Morbus Addison oder Bronchenkrankheit

Die Addison-Krankheit oder die Bronzekrankheit ist eine pathologische Läsion der Nebennierenrinde. Infolgedessen wird die Sekretion von Nebennierenhormonen reduziert. Die Addison-Krankheit kann sowohl Männer als auch Frauen betreffen. In der Hauptrisikogruppe Personen der Altersgruppe 20–40 Jahre. Die Addison-Krankheit wird als fortschreitende Erkrankung mit einem schweren Krankheitsbild charakterisiert.

Die Ursachen der Addison-Krankheit sind pathologisch, einschließlich Autoimmunerkrankungen (Autoallergie), Prozesse, die die Nebennierenrinde zerstören (Tuberkulose, Syphilis, Blutungen in den Nebennieren, bilaterale primäre oder metastatische Nebennierentumoren, Amyloidose, Lymphogranulomatose usw.). Manchmal ist eine chronische Nebenniereninsuffizienz sekundär und entwickelt sich als Folge einer Funktionsstörung des Hypothalamus-Hypophysen-Systems (Hypothalamus-Hypophyseninsuffizienz).

Was ist das?

Die Addison-Krankheit ist eine seltene endokrine Erkrankung, durch die die Nebennieren ihre Fähigkeit verlieren, genügend Hormone zu produzieren, vor allem Cortisol. Dieser pathologische Zustand wurde erstmals von dem britischen Therapeuten Thomas Addison in seiner 1855 erschienenen Publikation mit dem Titel "Die konstitutionellen und lokalen Folgen von Krankheiten des Nebennierenrinde" beschrieben.

Charakteristisch

Diese Krankheit zeichnet sich durch den folgenden klinischen Symptomkomplex aus: 1) Asthenie und Adynamie, 2) Pigmentierung der Haut und der Schleimhäute, 3) Erkrankungen des Gastrointestinaltrakts und 4) Abnahme des arteriellen Blutdrucks.

Symptome einer Bronchitis

Asthenie und Adynamie (körperliche und geistige Müdigkeit und Impotenz) sind die frühesten, hartnäckigsten und wichtigsten Symptome einer Bronchitis. In den meisten Fällen kann der Ausbruch der Krankheit nicht genau bestimmt werden. Ohne Vorläufer entwickeln sich allmählich die Phänomene der schnellen Müdigkeit von der Arbeit, die normalerweise vorher ohne große Müdigkeit durchgeführt wurde. Es gibt ein Gefühl allgemeiner Schwäche, das sich auf normale Weise entwickelt. Empfindungen schneller Ermüdbarkeit und allgemeiner Schwäche entwickeln sich je nach Fall mehr oder weniger schnell, intensivieren sich und führen den Patienten in einen Zustand hartnäckiger allgemeiner Schwäche und sogar zu völliger körperlicher Impotenz.

Muskelasthenie äußert sich in unterschiedlich stark ausgeprägten Ermüdungserscheinungen und Erschöpfungszuständen nach mehr oder weniger starker körperlicher Anstrengung: Gehen, körperliche Arbeit, bei manchen Patienten in fortgeschrittenen Stadien der Krankheit auch nach dem Essen oder Veränderung der Körperposition im Bett. Manchmal kann die Muskelkraft aufrechterhalten werden, aber normalerweise ermüden Muskeln extrem schnell und können im Gegensatz zu gesunden nicht lange arbeiten.

Um diese charakteristische Muskelermüdung (Muskelasthenie) zu identifizieren, wird empfohlen, dass der Patient das Dynamometer wiederholt mit der Hand drückt, und jedes Mal zeigt das Dynamometer immer kleinere Zahlen an, wobei die Muskelkraft jedes Mal abnimmt.

Neben Muskelasthenie entwickeln sich meist auch geistige Asthenie und geistige Apathie gleichzeitig. Aufgrund von Adynamie und Asthenie ist der Patient gezwungen, seine Arbeit zunächst zu reduzieren, sich öfter auszuruhen und sie dann ganz zu werfen und sich ins Bett zu legen. Die allgemeine Schwäche lässt sich so deutlich ausdrücken, dass der Patient sich kaum im Bett dreht und die Fragen kaum beantwortet, da selbst die geringste Konversation ihn ermüdet und das Essen vermeidet. Der Patient ist in der Regel bei vollem Bewusstsein. Nur im Endstadium einer schweren Form der Krankheit kann es zu psychischen Störungen, einem depressiven Zustand, Delirium, Krämpfen und schließlich zu einem Koma kommen, das mit dem Tod endet.

Die Pigmentierung der Haut (Melasma) ist das wichtigste, auffällige, meist auffällige Symptom, das den Namen der Krankheit umgibt. Durch die reichlich vorhandene Ablagerung von eisenfreiem Pigment (Melanin) in der malpighischen Hautschicht erhält die Haut eine eigenartige schmutziggraue, braune, bronzefarbene oder rauchige Farbe, die manchmal der Hautfarbe des Mulatten oder Schwarzes ähnelt. Dieses Melasma, das zu Beginn kaum wahrnehmbar ist, kann bereits während der Asthenie auftreten, seltener ist Melasma das erste und frühe Symptom.

Ausgehend vom Gesicht kann die Pigmentierung die gesamte Hautoberfläche erfassen oder an einzelnen Lieblingsstellen lokalisiert sein: an exponierten Körperstellen, die Licht ausgesetzt sind (an Stirn, Hals, Handrücken, Interphalangealgelenken, an den Handflächenfalten) Im Normalfall kommt es zu einer starken Pigmentablagerung (an den Brustwarzen, Hodensack, äußeren Genitalorganen, um den Nabel und After), schließlich erweisen sich die Hautpartien, die der Reizung ausgesetzt sind und sich mit Falten der Kleidung reiben, als besonders pigmentiert. Gürtel, Strumpfbänder, Bandagen sowie Orte früherer Furunkel, Verbrennungen, Senfputz. Manchmal erscheinen viel dunkle Flecken, deren Größe von einem Nadelkopf bis zu Linsen reicht, vor einem allgemein dunklen Hintergrund im Gesicht. Neben starker Pigmentierung gibt es Bereiche, die schlecht oder gar keine Pigmente enthalten und die sich deutlich vom Hintergrund der umgebenden dunklen Haut abheben - die sogenannte Vitiligo oder Leukodermie.

Auf den Schleimlippen, dem Zahnfleisch, den Wangen, dem weichen und harten Gaumen, den Schleimhäuten der Vorhaut, der Eichel und den kleinen Lippen treten häufig braune, graugraue oder schwarze Flecken unterschiedlicher Größe und Form auf. Die Pigmentierung der Schleimhäute ist ein sehr wichtiges, fast pathognomonisches Zeichen der Eddison-Krankheit. Es ist jedoch zu beachten, dass in seltenen Fällen Pigmentflecken auf den Schleimhäuten auftreten können, ohne dass eine Edison-Krankheit auftritt. In einigen Fällen kann die sich rasch entwickelnde Eddisonovoy-Pigmentierung der Haut und der Schleimhäute fehlen, ebenso wie bei gelöschten, nicht-posymptomatischen Formen und in den frühen Stadien der Erkrankung.

Erkrankungen des Gastrointestinaltrakts sind sehr häufig. Appetitlosigkeit, unangenehmer Geschmack im Mund, Speichelfluss, eine Reihe von dyspeptischen Symptomen wie Aufstoßen, Druck und Schweregefühl im epigastrischen Bereich und schließlich Schmerzen der Unterleibsbelästigung, die ohne ersichtlichen Grund auftreten. Ein häufiges Symptom ist Übelkeit und Erbrechen von klarem, viskosem, farblosem Schleim, manchmal mit einer Beimischung von Galle, die morgens auf nüchternen Magen erscheint, unmittelbar nach dem Aufstehen, was an morgendliches Erbrechen bei Alkoholikern erinnert. In schweren, progressiven Fällen tritt Erbrechen häufiger auf, und zwar nicht nur bei leerem Magen, sondern auch nach dem Essen und Trinken. Seitens des Darms gibt es hauptsächlich Verstopfungen, seltener Durchfall, abwechselnde Verstopfungsperioden. Manchmal hat Durchfall einen Cholera-ähnlichen Charakter. Die Sekretion von Magensaft unterscheidet sich in verschiedenen Fällen und Stadien der Erkrankung; Eine gewisse Regelmäßigkeit wird nicht beobachtet, aber in weit fortgeschrittenen Fällen wird häufiger Hypo- und Achlorhydrie beobachtet. Durchfälle können entweder in Gegenwart von Ahilie gastrogen sein oder sie können aufgrund einer erhöhten Erregbarkeit des Vagusnervs mit einem verringerten Tonus des sympathischen Nervs oder aufgrund des Verlusts des Einflusses der Nebennieren auf den sympathischen Nerv auftreten.

Gleichzeitig mit gastrointestinalen Erkrankungen und manchmal unabhängig davon treten Schmerzen im unteren Rückenbereich, in Hypochondrien, Seiten, Brust oder Gliedmaßen auf. Diese Schmerzen, dann scharf, manchmal erscheinend, dann konstant, schmerzhaft, stumpf, nicht durch Druck verschlimmert, nirgendwo strahlen. Schmerzen im Magen können manchmal in Form von Krampfanfällen auftreten, begleitet von Übelkeit und Erbrechen und ähneln Magenkrisen während der Tränken. Das Auftreten von akuten Schmerzattacken im gesamten Bauchraum kann zu einer Fusion mit akuter Peritonitis führen.

Die oben beschriebenen Erkrankungen des Gastrointestinaltrakts können manchmal das Gesamtbild der Erkrankung dominieren. Formen sind jedoch nicht ungewöhnlich, wenn sie in einem mehr oder weniger schwachen Ausmaß exprimiert werden oder sogar während des gesamten Krankheitsverlaufs fast vollständig fehlen. In jedem Fall trägt das Vorhandensein dieser Erkrankungen dazu bei, Gewicht zu verlieren und die Kranken zu schwächen, und davor befinden sie sich bereits im Zustand von Adynamie und Asthenie.

Eine Abnahme des arteriellen Blutdrucks (arterielle Hypotonie) ist ein wichtiges und häufiges Symptom. Der maximale Blutdruck liegt unter 100-90, fällt sogar auf 60 mm, das Minimum wird dementsprechend reduziert, wenn auch in geringerem Maße, und der Pulsdruck nimmt ab. In seltenen Fällen wird keine Hypotonie beobachtet oder der Blutdruck wird nur geringfügig verringert. Die Hypotonie hängt von einer Abnahme des Tons des Nervensympathikus ab, die entweder aufgrund anatomischer Veränderungen der Nebennieren oder aufgrund einer Abnahme ihrer Funktion oder aufgrund anatomischer Veränderungen der Plexus abdominalis und der sympathischen Nervenknoten auftritt.

Zusätzlich zu diesen Hauptsymptomen sollte eine Reihe von Veränderungen in bestimmten Organen und Systemen angezeigt werden. So werden im Blut in den meisten Fällen Abweichungen von der Norm festgestellt. In der Regel wird eine leichte Anämie des hypochromen Typs beobachtet. Bei einer normalen Anzahl von Leukozyten tritt die Lymphozytose am häufigsten bei Neutropenie auf; weniger Eosinophilie und Monozytose. In Bezug auf Lymphozytose ist zu beachten, dass häufig der sogenannte Status Thymico-Lymphaticus beobachtet wird. Die Anzahl der Blutplättchen, die Dauer der Blutungszeit und die Blutgerinnung ergeben keine besonderen Abweichungen von der Norm. Es gibt keine Parallelität zwischen dem Schweregrad der Erkrankung und dem morphologischen Bild des Blutes.

Finden Sie in den meisten Fällen einen niedrigen Blutzuckerspiegel. Entsprechend der Hypoglykämie ergibt die Zuckerkurve am Ende der Glukoseladung oder nach intramuskulärer Injektion 1 - 2 mg Adrenalin einen nicht so starken Anstieg wie bei gesunden, die Kurve fällt nicht nach 2 Stunden ab, sondern viel später, und der ursprüngliche Wert ist nicht unterschritten. In Bezug auf Kohlenhydrate wird eine erhöhte Ausdauer festgestellt; Zucker wird im Urin weder nach einer großen Kohlenhydratbelastung noch nach intramuskulärer Injektion, sogar 2 mg Adrenalin, nachgewiesen.

Seitens des Herz-Kreislauf-Systems gibt es neben der bereits angegebenen arteriellen Hypotonie eine kleine, schwache Füllung und Anspannung, rhythmischer, meist schneller Puls. Das Herz und die Aorta sind oft hypoplastisch. Anorganische systolische Geräusche aufgrund von Anämie und verändertem Herzmuskel sind zu hören. Die Patienten klagen über eine Reihe von ungewöhnlichen unangenehmen Empfindungen, in Form von Herzklopfen, Atemnot während der Bewegungen und geringsten körperlichen Belastungen.

Die Lunge hat oft einen tuberkulösen Prozess mit unterschiedlichem Entwicklungs- und Kompensationsgrad. Die routinemäßige Harnuntersuchung weicht nicht von der Norm ab, jedoch nimmt die Konzentrationsfähigkeit der Nieren oft ab und die Wasserausscheidung unter Wasser nimmt ab. Die Funktion der Sexualdrüsen ist in deutlich ausgesprochenen Fällen fast immer reduziert: bei Männern eine Abnahme der Libido und eine Abschwächung der Potenz; bei Frauen oft Amenorrhoe; Die Empfängnis tritt selten auf und die Schwangerschaft endet oft vorzeitig.

Seitens der neuropsychischen Sphäre können neben Adynamie und Asthenie erste Angstzustände, Reizbarkeit und Stimmungsschwankungen beobachtet werden, die jedoch mit dem Fortschreiten der Erkrankung durch erhöhte Müdigkeit, Kraftverlust ersetzt werden, die oben als Hauptsymptome der Dynamik und Asthenie, Energiemangel, Unentschlossenheit, Apathie bezeichnet wird, Gleichgültigkeit und depressiver Zustand bis zur völligen Betäubung. Schwindel bis hin zu Ohnmacht ist keine Seltenheit. In seltenen Fällen gibt es im Endstadium Delirium, Krämpfe und Koma.

Patienten klagen über Kälte. Die Temperatur ist normal oder sogar gesunken, wenn in der Lunge kein aktiver Prozess oder damit verbundene Infektionen vorliegen.

Wie die Addison-Krankheit aussieht: detaillierte Fotos

Das Foto zeigt, wie ein Teil der Hand bei der Addison-Krankheit (Bronze) aussieht:

Pigmentierung der Haut bei Morbus Addison

Formen der Eddisonovoy-Krankheit

Bei starken kardinalen Symptomen ist dies eine deutlich ausgeprägte typische Form der Krankheit. Es gibt jedoch häufig unvollständige, gelöschte Formen der Erkrankung (Fores Frustes), bei denen ein oder zwei Hauptsymptome auftreten, und dann stellt die Erkrankung große Schwierigkeiten für die Erkennung dar.

Unterscheiden: 1) asthenisch, 2) gastrointestinal, 3) melanodermisch, 4) schmerzhafte Formen. Letzteres sollte die sogenannte Pseudoperitonitis-Form umfassen, bei der das plötzliche Auftreten von starken Bauchschmerzen, anhaltende Verstopfung, Erbrechen, zurückgezogener oder geschwollener Bauch, allgemeine Depression und eine zum Tod führende Herzschwäche zum Tragen kommen.

Die obskuren, gelöschten Formen sollten auch die Zustände von Adynamie, Asthenie und Hypotonie einschließen, die mehr oder weniger chronisch ohne Melanodermie auftreten, auf deren Grundlage manchmal keine anatomischen Veränderungen in den Nebennieren auftreten und die als Zustände der hypnotischen Funktion der Nebennieren und des sympathischen Systems betrachtet werden.

Bei Kindern ist die Eddisonov-Krankheit durch starke Pigmentierung, Durchfall, ausgeprägte neuropsychiatrische Phänomene und einen schnellen Verlauf gekennzeichnet, der zum Tod führt. Im Alter starke Asthenie, Schwäche, Apathie, Schläfrigkeit; Tod tritt mit Symptomen der Kachexie auf. Die Pigmentierung dagegen ist mild.

Die Diagnose

Bei der Erkennung einer Krankheit in Gegenwart von Melasma müssen alle anderen physiologischen und pathologischen Zustände berücksichtigt werden, bei denen auch das Auftreten eines ähnlichen Pigments beobachtet wird.

Wir müssen uns also an die verstärkte Pigmentierung während der Schwangerschaft, an chronischen Erkrankungen der Gebärmutter und der Eierstöcke erinnern. Sonnenbrand, der sich an allen Orten ausstrahlt, die Strahlungsenergie ausgesetzt sind (Sonne, ultraviolette Strahlen einer Quarzlampe, Röntgenstrahlen); Pigmentierung auf der Haut von Landstreichern und Menschen, die sich selten selbst waschen, sich nicht umziehen und an Läusen leiden; über die Leberzirrhose mit oder ohne Diabetes mellitus, bei der es zu einer Vergrößerung der Leber, der Milz und häufig der Glykosurie kommt; über das sogenannte biliäre Melasma bei einigen Leberpatienten, insbesondere bei Patienten mit chronisch obstruktiver Gelbsucht bei Bauchspeicheldrüsenkrebs oder Vaterpapille; zur Pigmentierung bei der Gaucher-Krankheit (Splenomegalie, Vererbung und familiärer Charakter der Krankheit), zu Pellagra, aufgrund der Krankheit, zu verschiedenen Arten von Kachexie (bei Tuberkulose, Krebs, perniziöser Anämie), meist ohne Schleimhautpigmentierung; Zum Schluss noch über Arsenmelasma.

Die Diagnose der Erkrankung im Frühstadium ohne Pigmentierung ist immer schwierig, da Asthenie und gastrointestinale Störungen auch bei Erkrankungen beobachtet werden können, die nichts mit dem Eddison-Symptom-Komplex zu tun haben. Sorgfältige Untersuchungen anderer Erkrankungen, Beobachtung von Patienten, Verlauf der Erkrankung, Auftreten weiterer schwerwiegender Symptome und insbesondere Pigmentierung der Haut und Schleimhäute bestätigen die Diagnose.

Beim Erkennen von asymptomatischen unvollständigen Formen der Krankheit in Abwesenheit von Melasma sollte Folgendes verwendet werden: 1) Test auf provozierende Pigmentierung (anstelle des gelieferten Fliegen- oder Senfpflasters entwickelt sich eine mehr oder weniger starke Pigmentierung); 2) dynamometrische Bestimmung der Muskelermüdung; 3) definitiv die Dynamik der Zuckerkurve im Blut vor und nach dem Ende der Glukoseladung oder der intramuskulären Injektion von 1-2 mg Adrenalin; 4) Test pa erhöhte die Ausdauer von Kohlenhydraten; 5) Lymphozytose, Monozytose und häufige Drüsenerosinophilie im Blut; 6) Anzeichen von Status Thymico-Lymphaticus; 7) Erhöhte Addison-Ausdauer zu Extrakten der Schilddrüse und des Hinterlappens der Hypophyse.

Ätiologie

Als ätiologische Momente der Erkrankung sollte die Nebennierentuberkulose an erster Stelle stehen; gefolgt von angeborener Abwesenheit oder Hypoplasie der Nebennieren, Infektionen: Syphilis, Diphtherie, Typhus, Influenza, verschiedene Neubildungen und destruktive Prozesse sowie die Form von Blutungen, Sklerose und Degeneration der Nebennieren.

Verletzungen, Verletzungen, Lufteinschlüsse, Darminfektionen und sogar psychische Störungen werden als ätiologische Momente bei der Entwicklung sowohl klarer als auch gelöschter Formen der Bronzerkrankung und der sogenannten Symptome einer gutartigen Nebennierenfunktionsinsuffizienz oder von Addisonismus-Phänomenen bezeichnet.

Pathologische Anatomie

Die mikroskopische Untersuchung der pigmentierten Bereiche der Haut und der Schleimhäute zeigt eine übermäßige Ablagerung von Körnern aus braunschwarzem Pigment Melanin (das kein Eisen enthält) in den Zellen der Malpighian-Schicht und im Bindegewebsbereich der Haut.

In 70% der Fälle werden die von Tuberkulose betroffenen Personen in verschiedenen Stadien gefunden, die von den Nebennieren fast vollständig zerstört werden. Das tuberkulöse Granulat beeinflusst häufig die angrenzenden Bereiche des sympathischen Nervensystems und den Solarplexus. Daher führt der Prozess, der die Nebennieren zerstört, sehr oft zu Veränderungen in wichtigen Teilen des Abdomens des sympathischen Nervs. Nur selten ist die Nebennierentuberkulose der einzige aktive Fokus. Häufiger kommt es in anderen Organen zu einer tuberkulösen Läsion, besonders in der Lunge.

In Abwesenheit von tuberkulösen Läsionen beobachtet: angeborenes Fehlen, Aplasie oder Hypoplasie Neben Hypoplasie und Atrophie der Nebennierenmark und die ganze chromaffinen Gewebes, Hypoplasie oder Zirrhose und Neben Degeneration aufgrund syphilitischen Prozesse Gummen und nach akuten Infektionen, Amyloidose, Läsion Bösartigkeit, zystische Degeneration diffundieren, kavernöse Angiome, Blutungen und Hämatome, Venenthrombosen, Nebennierenembolien, Nekrosen, Eiter und sogar Echinoca kk.

In den allermeisten Fällen werden zusammen mit diesen oder anderen Läsionen der Nebennieren Veränderungen der sympathischen Knoten und Nerven des Abdomens beobachtet (Regeneration und Pigmentierung von Nervenzellen, Semilunarknoten, Sklerose und Regeneration von Nervengewebe, Hypoplasie, Zerstörung und Verschwinden von entlang des sympathischen Nerventrakts gestreutem)..

In sehr seltenen Fällen wurden weder in den Nebennieren noch im sympathischen Nervensystem Veränderungen festgestellt. Manchmal gefunden Thymus persistens, Hyperplasie der Lymphdrüsen, Tonsillen und Lymphgewebe an der Zungenwurzel.

Aktuell und Prognose

Verlauf und Prognose einer Bronzeerkrankung sind sehr unterschiedlich, abhängig von den ätiologischen Momenten, von der Art der zugrunde liegenden Erkrankung, von der Neigung zum Fortschreiten oder Abklingen und Erholen sowie von den aufgetretenen Krankheiten.

Daher gibt es sowohl akute Fälle, die in wenigen Tagen mit dem Tod enden, als auch subakute Fälle, bei denen der Tod nach 6-12 Monaten auftritt. Schließlich sind Fälle von chronischem benignem Verlauf, die viele Jahre andauerten, mit spontanen Prozessstopps und Rückfällen, keineswegs selten. Es werden auch Fälle von Genesung beschrieben, insbesondere bei syphilitischer Ätiologie und reversiblen Prozessen in den Nebennieren oder dem sympathischen Nervensystem, die dem Auftreten des Eddison-Symptom-Komplexes in der sogenannten benignen funktionellen Nebenniereninsuffizienz zugrunde liegen.

Wir müssen bedenken, dass Addisoni in Bezug auf viele schädliche Auswirkungen instabil sind, z. B. körperliche Erschöpfung, psychische Erschütterungen, Verletzungen, akute Infektionen und verschiedene interkurrente Erkrankungen. All dies kann den Krankheitsverlauf verschlimmern, den Patienten aus dem Gleichgewicht bringen und das schicksalhafte Ende beschleunigen.

Addison-Krankheit

Bei der Addison-Krankheit (Synonym für Bronzepathie) handelt es sich um ein klinisches Syndrom, das durch chronische Nebenniereninsuffizienz verursacht wird. Die Ursachen der Nebenniereninsuffizienz sind meistens Tuberkulose, primäre Atrophie der Nebennieren, Amyloidose, Tumore der Nebennierenrinde, eitrige Infektion, Brucellose, Behandlung mit Zytostatika (Myelosan, Produkte aus Senf). Die Grundlage für die Pathogenese der Symptome bei der Addison-Krankheit ist eine Abnahme der Produktion von Cortison und Aldosteron. Dysfunktion des Gastrointestinaltrakts, Adynamie, Herz-Kreislaufstörungen, niedriger Blutzucker nüchtern sind mit einem Mangel der ersten verbunden; mit einem Mangel der zweiten Metabolismusstörungen, Dehydratisierung, Hypotonie.

Die Entwicklung der Krankheit verläuft allmählich. Anfangs gibt es Schwäche, Müdigkeit, Gewichtsverlust. Dann treten die Symptome der Funktionsstörung des Verdauungstrakts auf: Übelkeit, völliger Appetitlosigkeit, Durchfall, abwechselnde Verstopfung, manchmal starke Bauchschmerzen. Der Blutdruck wird deutlich reduziert. Anämie entwickelt sich. Das auffälligste Symptom der Krankheit ist die bronzefarbene Hautfarbe, abhängig von der Ansammlung von Pigmenten (Abb. 1). Es erscheint mehr auf dem Boden, nicht mit Kleidern bedeckt (Gesicht, Hals, Hände). Von Natur aus pigmentierte Stellen (Brustwarzen, Genitalien, Analfalten) werden stärker gemalt. Die Pigmentierung reicht bis zu den Schleimhäuten (weicher Gaumen, Lippen, Wangenschleimhaut).

Charakteristisch für die Addison-Krankheit ist der niedrige Gehalt an Natrium und Chlorid im Blut sowie Nüchternzucker und ein erhöhter Kaliumgehalt. Der Krankheitsverlauf ist chronisch. Komplikationen - plötzliche oder allmähliche Angriffe der Nebenniereninsuffizienz, die manchmal zum Koma führen (siehe). Die Prognose hat sich durch den Einsatz moderner Anti-Tuberkulose- und Hormonmedikamente deutlich verbessert.

Behandlung Anti-Tuberkulose-Therapie (PAS, Ftivazid, Streptomycin) und hormonelle (Hydrocortison, Desoxycorticosteronacetat intramuskulär, Cortin subkutan oder intramuskulär).

Behandlung des Nebennierenkoma - siehe Koma. Die Ernährung des Patienten mit Addison-Krankheit sollte variiert werden, die Nahrung sollte große Mengen an Natriumchlorid und eine geringe Menge an Kaliumsalzen enthalten. Vitamine werden in großen Dosen verordnet, insbesondere Vitamin C (0,4–0,6 g pro Tag). Empfohlene maximale Ruhezeit; kontraindizierte Arbeit verbunden mit erheblicher neuro-psychologischer und körperlicher Belastung. Bei der ersten Erkennung der Addison-Krankheit ist der Krankenhausaufenthalt indiziert, bei schweren Formen der Erkrankung mit Tendenz zu Krisen.

Bei der Addison-Krankheit (Synonyme: Hypokortikalismus, Bronzekrankheit, Hypokortizismus) handelt es sich um eine chronische Insuffizienz der Nebennierenrinde.

Die Addison-Krankheit tritt als Folge der primären Abnahme der Funktion der Kortikalis der Nebennieren oder einer Dysregulation der Nebennierenrinde auf, die letztendlich zum Verlust ihrer Funktion führt. Benannt nach dem englischen Dermatologen und Pathologen Thomas Addison (1793-1860), der die Krankheit 1855 beschrieb und das Auftreten der Krankheit mit einer Schädigung der Nebennieren in Verbindung brachte. Es wird gleichermaßen häufig bei Männern und Frauen beobachtet, normalerweise im Alter zwischen 30 und 50 Jahren, bei Kindern und älteren Menschen seltener.

Ätiologie. Die Erkrankung verursacht meistens Tuberkulose (in 80% der Fälle) und diencephalic-hypophysenartige Läsionen der Nebennieren. Seltener sind die Ursachen der Erkrankung Nebennieren-Toxikose bei Infektionskrankheiten, Amyloidose, Nebennierentumoren oder Metastasen von Tumoren der Nebennieren, Syphilis, Hämochromatose, Sklerodermie.

Nebennierentuberkulose tritt in der Regel als Folge hämatogener Metastasen auf. Für die Entstehung klinischer Anzeichen der Addison-Krankheit ist es erforderlich, dass mindestens 90% der Substanz der kortikalen Schicht der Nebennieren zerstört werden, sodass der Beginn der Krankheit schwer zu erkennen ist.

Pathogenese. Die Basis der Krankheit ist ein starker Rückgang der Produktion von Nebennierenhormonen. Die Produktion von Corticosteroiden nimmt ab. Das Fehlen von Mineralocorticoid verursacht ein Ungleichgewicht der Elektrolyte (Erhöhung der Natrium- und Chlorausscheidung im Urin, Verringerung ihres Blutspiegels: Verringerung der Kaliumausscheidung im Urin, Erhöhung des Blutes), Dehydratation und Hypotonie. Eine gestörte Glycocorticosteroid-Produktion führt zu einem Abfall des Blutzuckers, einer erhöhten Insulinsensitivität, einer Tendenz zu spontaner Hypoglykämie, einer Erhöhung der Anzahl von Lymphozyten und Eosinophilen im Blut und der Erhaltung ihrer Anzahl im Blut nach Verabreichung von ACTH.

Die Ausscheidung von 17-Ketosteroiden und 17-Hydroxysteroiden im Urin nimmt ebenfalls ab. Die Produktion von ACTH ist beeinträchtigt - die Anzahl der basophilen Zellen nimmt im vorderen Lappen der Hypophyse ab.

Pathologische Anatomie. Es gibt eine Zunahme von Melanin in der Malpighia-Schicht der Haut, Atrophie von Fett, Muskeln, Myokard, Tubuli, Ulzerationen des Magens, bilaterale Atrophie der Kortikalis der Nebennieren. Die Anzahl der basophilen Zellen der vorderen Hypophyse nimmt ab.

Beschwerden. Beschwerden von schwerer Müdigkeit und Schwäche, Unwohlsein sind häufig. Müdigkeit wird morgens festgestellt und nimmt abends zu. Häufig wird die Aufmerksamkeit des Patienten durch die Verdunkelung der Haut angezogen, die häufig als Ergebnis von Sonneneinstrahlung angesehen wird. Eine signifikante Gewichtsabnahme geht mit Appetitlosigkeit einher, während bei Thyreotoxikose und Diabetes mellitus die Gewichtsabnahme aufrechterhalten oder sogar verstärkt wird.

Zeichen. Melasma ist in der braunen Farbe der Haut in verschiedenen Schattierungen: goldbraun, schmutzig braun, erdig, zitronengelb. Die Pigmentierung ist am stärksten in Bereichen natürlicher Pigmentierung, Sonneneinstrahlung oder starker Reibung. Finger verdunkeln, Handflächenrillen, Handrücken und Füße verdunkeln sich; auf dem Zahnfleisch, den Lippen, der Wangenschleimhaut, im After und den äußeren Geschlechtsorganen wird die Pigmentierung in Form von Flecken rauchblau. Oft verdunkeln sich die Haare der Patienten.

Melasma ist bei der Addison-Krankheit nicht erforderlich.

Patienten verlieren bis zu 10-15 kg an Gewicht, was nicht so sehr mit verbunden ist
Tuberkulose (im Falle des spezifischen Ursprungs der Krankheit), wie bei Dehydratation, Zerstörung von Muskelgewebe durch metabolisches Kreatin und Kreatinin, Appetitlosigkeit und Verdauungsstörungen.

Die Größe des Herzens wird reduziert, was häufig bei der Durchleuchtung beobachtet wird. Die Reservekraft des Herzens nimmt ab. Selbst nach einer leichten körperlichen Anstrengung treten Dyspnoe und Tachykardie auf, obwohl schwere Herzinsuffizienz als Folge von Adynamie selten auftritt. Bei Röntgenuntersuchungen kann es gelegentlich zu Verkalkungen der Nebennieren kommen.

Im Elektrokardiogramm wird eine Abnahme der Spannung aufgrund einer diffusen myokardialen Läsion festgestellt, die PQ- und ST-Abstände werden verlängert, und das ST-Intervall nimmt ab.

T-Zähne sind in allen Ableitungen verdichtet oder werden negativ. Atriale oder ventrikuläre vorzeitige Schläge können beobachtet werden.

Die Krankheit ist durch Hypotonie gekennzeichnet. Der systolische Druck beträgt 100 bis 80 mm Hg. Art. Und diastolisch 70-40 mm Hg. Art.

Wenn der Patient zuvor an Bluthochdruck litt, ist der Blutdruck normal oder leicht erhöht, nimmt aber später ab. Bei emotionaler Erregung kann Hypotonie durch Hypertonie ersetzt werden. Es gibt orthostatische Hypotonie. Gleichzeitig werden Schwindel, Tachykardie, dumpfe Schmerzen in der Herzregion und Ohnmacht festgestellt.

Da die Nebennierentuberkulose nicht isoliert ist, muss nach einem primären Fokus der Tuberkulose gesucht werden. Oft gefunden ein Magengeschwür und Zwölffingerdarmgeschwür. Neben Magersucht, ausgeprägtem Meteorismus, Durchfall, Achilia, Schmerzen im Darm.

Die Patienten sind empfindlich gegen Erkältungen und schmerzhafte Reizungen, ihre Widerstandsfähigkeit gegen Infektionen und verschiedene Nebenwirkungen sind reduziert. Die Körpertemperatur wird oft gesenkt. Die sexuelle Funktion nimmt oft ab.

Ein frühes Anzeichen der Krankheit - eine scharfe Asthenie, der häufig eine Depression vorausgeht. Patienten werden apathisch, vergesslich, unfähig, ihre Gedanken zu konzentrieren, zu handeln. Der Schlafrhythmus ist gestört, manchmal entwickelt sich ein Zustand der Psychose mit Desorientierung und Halluzinationen.

Fluss Die Addison-Krankheit ist eine chronisch auftretende Krankheit, die allmählich beginnt. Oft gibt es Jahre mit relativ gleichem Verlauf der Erkrankung, ohne dass eine spürbare Verschlechterung oder eine leichte Verschlechterung vorliegt.

Es wird darauf hingewiesen, dass die Krankheit leichter ist, wenn Sie einen Teil der Nebennierenrinde speichern. Addison-Krankheit mit Tuberkulose und Nebennierentumoren ist schwerwiegender.

Die Einteilung der Krankheit in melanodermische, asthenoadynamische, hypotonische, gastrointestinale, kardiovaskuläre Typen durch das Vorherrschen der Symptome ist sehr bedingt, da bei der Addison-Krankheit keine isolierte Läsion eines Systems beobachtet wird.

Es ist sinnvoller, die Erkrankung nach dem Allgemeinzustand des Patienten und der Schwere der Symptome auf die Lungenformen zu unterteilen, mittelschwere und schwere, die nicht durch klare Grenzen voneinander getrennt sind.

In der milden Form der Krankheit, um eine gute Gesundheit zu erreichen, ändert sich die Ernährung (Hinzufügen von Salz, Ascorbinsäure und Kalium).

Wenn die Krankheit von mäßiger Schwere ist, die am häufigsten auftritt, ist es erforderlich, Cortison, Hydrocortison, Prednison, Prednison und schwere Formen zu verwenden, und es ist notwendig, den zufriedenstellenden Zustand des Patienten mit den angegebenen Hormonen und Desoxycorticosteronacetat ständig aufrechtzuerhalten. In dieser Form wird der Krankheitsverlauf durch Addisonkrisen erschwert.

Labordaten. Feiern Sie Hyponatriämie, Hypochlorämie und Hyperkaliämie. Die Ausscheidung von Natrium und Chlor im Urin wird erhöht und das Kalium reduziert. Der Organismus von Patienten mit Addison-Krankheit verliert die Fähigkeit, die injizierte Flüssigkeit schnell auszuscheiden (Robinson-Power-Kepler-Test).

Blutzucker wird aufgrund einer Abnahme der Glyconeogenese reduziert. Die glykämische Kurve ist flach. Mit der Verschlimmerung der Krankheit wird die Zuckerkurve immer flacher, und selbst wenn sie normal erscheint, kehrt sie nicht nach 2, sondern erst nach 3-4 Stunden wieder zur Normalität zurück.

Es besteht eine erhöhte Empfindlichkeit gegenüber Insulin, jedoch wird die Insulinbeladung wegen des Risikos der Entwicklung einer schweren Hypoglykämie nicht empfohlen. Der Basalstoffwechsel wird um nicht mehr als 20% reduziert.

Kreatinurie mit der Krankheit spiegelt die Zerstörung von Muskelfasern wider. Kreatinblut ist erhöht. Die Menge an Blutalbumin nimmt ab und der Albumin-Globulin-Koeffizient nimmt entsprechend ab. Die Anzahl der Erythrozyten (bis zu 3 Millionen) und des Hämoglobins nimmt ab. Aufgrund der Hyperplasie des lymphatischen Gewebes wird eine relative Lymphozytose beobachtet. ROE verlangsamte sich. Die absolute Anzahl der Eosinophilen nimmt zu, was mit der Einführung von ACTH (Thorn-Test) nicht abnimmt. Bei einem gesunden Menschen führt die Verabreichung von ACTH zu einem Anstieg des Kreatinins, bei Addison-Krankheit wird dies jedoch nicht beobachtet.

Die Menge an 11-Oxysteroiden nimmt ab. Die Methode unter Verwendung von Formaldehydegenen mit der Krankheit ergibt 30 in 11 Hydroxysteroiden pro Tag (die Norm ist 300–800 u), und die Verwendung von Reduktionstechniken ergibt 120 in (die Norm ist 240 u).

Wenn ein Patient normalerweise Corticoide hat, steigt seine Zahl unter der Wirkung von ACTH nicht an.

Die Freisetzung von Aldosteron und 17-Ketosteroiden nimmt ab. Wenn die Sekretion von Steroiden nach der Verabreichung von ACTH zunimmt, ist die Nebenniereninsuffizienz mit der Hypophyse anterior assoziiert. Wenn sich die Sekretion nach der Verabreichung von ACTH nicht ändert, spricht man von einer primären Insuffizienz der Nebennierenrinde.

Die Nierenfunktion verschlechtert sich. Senkung des Blutdrucks auf 50 mmHg. Art. begleitet von Anurie, und davor verringert sich die Clearance von Kreatin, Harnstoff und Inulin.

Diagnose und Differentialdiagnose. Die Diagnose der Addison-Krankheit wird anhand charakteristischer klinischer Anzeichen - Adynamie, Melasma, Hypotonie, Hypoglykämie, Gewichtsverlust, Erkrankungen des Verdauungstrakts und Labordaten diagnostiziert. Um verstecktes Melasma zu verursachen, werden Senfpflaster auf die Haut aufgetragen. Die Krankheit unterscheidet sich von der Thyreotoxikose, bei der es zu Adynamie, Gewichtsverlust und Pigmentierung kommen kann. Bei der Addison-Krankheit geht der Gewichtsverlust jedoch mit einer Abnahme des Appetits einher, und bei der Thyreotoxikose ist der Appetit erhöht.

Im Gegensatz zu Hypothyreose, bei der auch Schwäche festgestellt wird, eine Abnahme des Basalstoffwechsels und die Freisetzung von 17-Ketosteroiden, eine flache Zuckerkurve, bei Addison-Krankheit gibt es kein Schleimödem, trockene Haut, Kettlers Test ist positiv, es gibt Melasma.

Uteruspflaster der Schwangerschaft befinden sich im Gegensatz zur Pigmentierung bei der Addison-Krankheit auf der Stirn, um Mund und Augen und nicht an den Schleimhäuten und an Stellen, die mechanischen Reizungen ausgesetzt sind.

Unterscheiden Sie die Addison-Krankheit mit einer Reihe von Erkrankungen und Erkrankungen, die von Pigmenten der Haut und Schleimhäute begleitet werden. Bei rassischer und nationaler Pigmentierung gibt es keine weiteren Anzeichen für die Addison-Krankheit, Unebenheiten von Melasma und bläuliche Pigmentflecken auf der Mundschleimhaut.

Sonnenbrand mit Müdigkeit und Hypotonie wird anhand von Anamnese und Labordaten erkannt.

Bei malignen Melanomen ist die Pigmentierung im Gegensatz zu Morbus Addison heterogen und liegt in Form von „schwarzen Sommersprossen“ vor. Melanin kommt im Urin vor.

Rielle's Melanose, die sich in konfluenten Flecken auf der Haut von Gesicht, Hals, Brust, Rücken manifestiert, unterscheidet sich von der Addison-Krankheit durch das Fehlen von Adynamie, Hypotonie und Hypoglykämie.

Bei Sklerodermie, Tumoren der Bauchhöhle, Malaria, chronischem Nierenversagen wird auch Melasma beobachtet. Bei diesen Erkrankungen können Sie anhand einer Funktionsstudie der Nebennierenrinde die Diagnose der Addison-Krankheit ablehnen.

Bei einer Arsenvergiftung auf dem Zahnfleisch erscheinen dunkle Flecken, kombiniert mit einer Hyperkeratose der Handflächen und der Fußsohlen; Ähnliche Flecken auf dem Zahnfleisch werden bei Blei-, Wismut-, Quecksilber-, Silbernitratvergiftungen beobachtet.

Wenn Pellagra eine Verdunkelung der Füße, Hände und der benachbarten Gliedmaßen beobachtet. Durchfall und Demenz sind Hinweise auf eine Addison-Krankheit.

Pigmentierung kann auch zu wiederholter Röntgenbestrahlung der Haut führen; Leberzirrhose der Leber, bei der die Leber ansteigt und ihre Funktion beeinträchtigt ist; maligne Anämie, bei der sich die Zusammensetzung des roten Blutes ändert und der Farbindex steigt.

Die Hämochromatose unterscheidet sich von der Addison-Krankheit durch die Anhäufung von eisenhaltigen Pigmenten Hämosiderin und Hemofuscin in der Haut. Die Diagnose einer Hämochromatose beruht häufig auf dem Vorhandensein von Aszites und "Bronze" -Diabetes bei Patienten.

Die Entwicklung von Adynamia, Gewichtsverlust und ein Blutdruckabfall ohne Pigmentierung können auch mit einem starken Ernährungsabfall als Folge chronischer Infektionen der nichtnebennieren Lokalisation (zum Beispiel bei Nierentuberkulose) beobachtet werden.

Bei Neurasthenie besteht eine ausgeprägte Reizbarkeit, rasche geistige und körperliche Ermüdung und Hypotonie. Eine orthostatische Hypotonie wird nicht beobachtet, der Kettler-Test ist negativ und die 17-Ketosteroide bleiben normal.

Bei Myasthenia gravis, die ebenfalls mit erhöhter Müdigkeit verläuft, sind funktionale Nebennieren-Tests negativ.

Bei Nephritis mit Salzverlust verlieren Mineralokortikoide die Fähigkeit, das Nierenröhrchenepithel zu beeinflussen, und als Folge verliert der Körper viel Natrium und Chlor. Die Einführung von DOXA bringt in diesem Fall keine Erleichterung, die erst nach Einnahme großer Salzmengen auftritt.

Behandlung Bettruhe Zuordnung zu einer kaliumarmen Diät (ohne Erbsen, Konserven, Kartoffeln, Trockenfrüchte, Fleisch, Kaviar). Geben Sie 10 g Salz pro Tag, kann in Form von Addisons Elixier mit 5 g Natriumcitrat in einem Liter Wasser mit Fruchtsaft sein.

Reduzieren Sie mit dem Auftreten von Ödemen die Salzmenge. DoXA 5–10 mg wird einmal täglich in die Muskulatur oder in Form von Tabletten mit 25–50 mg (für 2–3 Monate) subkutan verabreicht, so dass 0,3 mg pro Tag aufgenommen werden.

Cortison gibt 12,5-25 mg 2-3 mal täglich, Vitamin C - 300-500 mg pro Tag.

Im Falle von Krisen, Koma und Kollaps wird Cortison in einer Dosis von 100 mg alle 12 Stunden, DOXA - bis zu 15 mg, Kampfer, Koffein, Cordiamin, Adrenalin verabreicht. Es ist notwendig, hypertonische Lösungen zu überfüllen, reichlich zu trinken, 0,5-1,0 g Streptomycin pro Tag (50 g) zu injizieren, ftivazid, PASK zu verabreichen, auch wenn der Verdacht auf Nebennierentuberkulose besteht.

Die Transplantation der Nebennieren oder ihrer Rinde ist unwirksam.

Addison-Krankheit: Ursachen, Symptome, Diagnose, Behandlung, Foto

Die Addison-Krankheit ist eine Pathologie, bei der die Nebennieren eine unzureichende Menge an Hormonen produzieren. Zusammen mit einer signifikanten Abnahme des Cortisolspiegels nimmt die Aldosteronproduktion häufig ab.

Die Störung wird auch als Nebenniereninsuffizienz bezeichnet. Es wird bei Patienten aller Altersgruppen und beiderlei Geschlechts diagnostiziert. In einigen Fällen kann die Krankheit lebensbedrohlich sein.

Die Behandlung besteht aus der Einnahme der von den Nebennieren produzierten Hormone. Durch die Hormontherapie kann der gleiche günstige Effekt erzielt werden, der bei der normalen (natürlichen) Produktion der fehlenden biologisch aktiven Substanzen beobachtet wird.

Symptome

Wenn bei dem Patienten die Addison-Krankheit diagnostiziert wird, traten die Symptome höchstwahrscheinlich einige Monate vor dem Arztbesuch auf. Symptome der Pathologie erscheinen sehr langsam und können die folgenden Zustände einschließen:

  • Müdigkeit und Muskelschwäche;
  • ungeplanter Gewichtsverlust und Appetitverlust;
  • Hautverdunkelung (Hyperpigmentierung);
  • niedriger Blutdruck, Neigung zu Ohnmacht;
  • starkes Verlangen, salzige Speisen zu essen;
  • Senkung des Blutzuckers (Hypoglykämie);
  • Übelkeit, Erbrechen, Durchfall;
  • Muskel- oder Bänderschmerz;
  • Reizbarkeit, Aggressivität;
  • niedergedrückter Zustand;
  • Haarausfall oder sexuelle Funktionsstörung (bei Frauen).

Akute Insuffizienz der Nebennierenrinde (Nebennierenkrise)

In einigen Fällen tritt die Pathologie jedoch plötzlich auf. Die Nebennieren-Krise (akute Insuffizienz der Nebennierenrinde) ist eine Addison-Krankheit, deren Symptome folgende sein können:

  • Rückenschmerzen, Bauch- oder Beinschmerzen;
  • starkes Erbrechen oder Durchfall, der zu Dehydratation führt;
  • niedriger Blutdruck;
  • Bewusstseinsverlust;
  • erhöhte Kaliumkonzentration (Hyperkaliämie).

Wann einen Arzt aufsuchen

Sie müssen einen Spezialisten aufsuchen und diagnostizieren, wenn Sie Anzeichen und Symptome der Addison-Krankheit festgestellt haben. Zeichenkombinationen aus der folgenden Liste sind besonders gefährlich:

  • Hautverdunkelung (Hyperpigmentierung);
  • starkes Gefühl der Müdigkeit;
  • unbeabsichtigter Gewichtsverlust;
  • Probleme mit der Funktion des Gastrointestinaltrakts (einschließlich Bauchschmerzen);
  • Schwindel oder Ohnmacht;
  • Durst nach salzigen Lebensmitteln;
  • Muskel- oder Gelenkschmerzen.

Gründe

Die Addison-Krankheit tritt als Folge einer Störung der Nebennieren auf. Meistens geschieht dies, wenn die Nebennieren beschädigt sind, weshalb letztere eine unzureichende Menge an Cortisol sowie Aldosteron produzieren. Diese Drüsen befinden sich direkt über den Nieren und sind Teil des endokrinen Systems. Die Hormone, die sie produzieren, regulieren die Funktion praktisch aller Organe und Gewebe des Körpers.

Die Nebennieren bestehen aus zwei Abschnitten. Ihr innerer Teil (Medulla) synthetisiert Dopamin und Noradrenalin. Die äußere Schicht (Rinde) produziert eine Gruppe von Hormonen, die als Corticosteroide bezeichnet werden. Diese Gruppe umfasst Glukokortikoide, Mineralokortikoide und männliche Sexualhormone - Androgene. Die Substanzen der ersten beiden Arten sind für die Aufrechterhaltung der Vitalaktivität des Organismus notwendig

  • Glukokortikoide, einschließlich Cortisol, beeinflussen die Fähigkeit des Körpers, Nährstoffe aus der Nahrung in Energie umzuwandeln. Sie spielen auch eine wichtige Rolle bei der Vorbeugung von Entzündungsprozessen und der Erzeugung normaler Reaktionen auf Stressfaktoren.
  • Mineralocorticoide, einschließlich Aldosteron, unterstützen das natürliche Gleichgewicht von Natrium und Kalium, das den normalen Blutdruck aufrechterhält.
  • Androgene werden sowohl bei Männern als auch bei Frauen in geringen Mengen produziert. Sie sind für die sexuelle Entwicklung von Männern verantwortlich und beeinflussen das Wachstum von Muskelgewebe. Bei Menschen beiderlei Geschlechts regulieren diese Hormone die Libido (sexuelles Verlangen) und erzeugen ein Gefühl der Zufriedenheit mit dem Leben.

Primäre Nebenniereninsuffizienz

Morbus Addison tritt auf, wenn die Nebennierenrinde geschädigt ist und der Hormonspiegel abnimmt. In diesem Fall wird die Pathologie als primäre Nebenniereninsuffizienz bezeichnet.

Meistens wird die Unfähigkeit, Glucocorticoide und Mineralocorticoide in normalem Volumen zu produzieren, durch einen fehlerhaften Angriff des Organismus auf sich selbst, dh eine Autoimmunerkrankung, verursacht. Aus unbekannten Gründen beginnt das Immunsystem die Nebennierenrinde als ein Fremdelement zu betrachten, das zerstört werden muss.

Darüber hinaus können Schäden an der Kortikalis durch folgende Faktoren ausgelöst werden:

  • Tuberkulose;
  • Infektionen der Nebenniere;
  • die Ausbreitung von Krebs (Metastasen) in den Nebennieren;
  • Blutung.

Sekundäre Nebenniereninsuffizienz

Manchmal tritt die Pathologie auf, ohne die Nebennieren zu schädigen, und die Ärzte diagnostizieren die Addison-Krankheit, deren Ursachen in einer Hypophysenfunktionsstörung verborgen sind. Dieses Gehirnanhang produziert ein adrenocorticotropes Hormon (ACTH), das die Produktion dieser Substanzen durch die Nebennierenrinde stimuliert. Die Unterbrechung der Produktion von ACTH führt zu einer Abnahme der Hormonspiegel der Nebennieren, auch wenn diese nicht beschädigt sind. Diese Bedingung wird als sekundäre Nebenniereninsuffizienz (Nebenniereninsuffizienz) bezeichnet.

Eine solche Pathologie kann auch aufgrund des abrupten Abbruchs der Hormontherapie auftreten, insbesondere wenn der Patient Corticosteroide eingenommen hat, um chronische Erkrankungen wie Asthma oder Arthritis zu behandeln.

Nebennieren-Krise

Wenn Sie an der Addison-Krankheit leiden und die Behandlung vernachlässigen, kann die Nebennierenkrise durch körperlichen Stress ausgelöst werden, beispielsweise durch Trauma, Infektion oder Krankheit.

Vor dem Arztbesuch

Bevor Sie einen Arzt mit enger Spezialisierung aufsuchen, müssen Sie einen Hausarzt konsultieren. Er wird Sie, wenn nötig, zu einem Endokrinologen umleiten.

Da ärztliche Konsultationen meist sehr lakonisch sind, ist es ratsam, sich im Voraus auf einen Arztbesuch vorzubereiten. Empfohlen:

  • Informieren Sie sich im Voraus und stellen Sie fest, ob es Einschränkungen in Bezug auf die Ernährung oder den Lebensstil gibt, bevor Sie einen Spezialisten aufsuchen.
  • Alle festgestellten Symptome, einschließlich Anzeichen von Krankheiten und Abweichungen von der Norm, schriftlich zu fixieren, ist auf den ersten Blick nicht mit dem Thema der geplanten Konsultation verbunden.
  • Zeichnen Sie wichtige persönliche Informationen auf, einschließlich schwerer Belastungen oder Änderungen der Lebensweise.
  • Machen Sie eine Liste aller Medikamente, Nahrungsergänzungsmittel und angereicherten Präparate, die Sie derzeit einnehmen.
  • Nehmen Sie einen Verwandten oder Freund mit (wenn möglich). Oft vergessen die Patienten die wesentlichen Details, die der Arzt während einer ärztlichen Konsultation feststellt. Die Begleitperson kann die wichtigsten Informationen aufzeichnen und darf die Namen der empfohlenen Medikamente nicht vergessen.
  • Erstellen Sie eine Liste mit Fragen, die Sie einem Spezialisten stellen möchten.

Die Dauer der medizinischen Beratung ist begrenzt, und die Addison-Krankheit ist eine schwere Erkrankung, die eine frühzeitige Behandlung erfordert. Erstellen Sie eine Liste Ihrer Fragen, um zunächst die Aufmerksamkeit eines Spezialisten auf die wichtigsten Punkte zu lenken. Vielleicht möchten Sie Folgendes wissen:

  • Was genau ist die Hauptursache für die Symptome oder den uncharakteristischen Zustand?
  • Wenn es nicht die Addison-Krankheit ist, was ist es dann? Gibt es alternative Gründe für die Verschlechterung des Wohlbefindens?
  • Welche Tests müssen bestanden werden?
  • Ist mein Zustand vorübergehend? Oder hat es die Merkmale einer chronischen Krankheit angenommen?
  • Was ist das Beste in meiner Situation?
  • Gibt es alternative Behandlungsmethoden oder bestehen Sie kategorisch auf der von Ihnen vorgeschlagenen Methode?
  • Ich habe andere chronische Krankheiten. Wie kann ich bei einer Addison-Krankheit alle Pathologien gleichzeitig behandeln?
  • Muss ich einen Facharzt aufsuchen?
  • Kann ich ein billigeres Analogon zu dem von Ihnen empfohlenen Medikament erhalten?
  • Kann ich thematische Broschüren oder andere Drucksachen mitnehmen? Welche Seiten im Internet würden Sie empfehlen?
  • Gibt es Einschränkungen, die beachtet werden müssen? Kann ich Alkohol mit der Addison-Krankheit trinken?

Fühlen Sie sich frei, um andere Fragen zu stellen, einschließlich der Fragen, die Ihnen während der Konsultation in der Klinik entstanden sind.

Was wird der Arzt sagen?

Der Arzt wird Ihnen einige Fragen stellen. Es ist besser, sich im Voraus darauf vorzubereiten, um den wichtigsten Problemen genügend Zeit zu widmen. Der Fachmann ist wahrscheinlich an folgenden Details interessiert:

  • Wann haben Sie die Symptome der Krankheit zum ersten Mal bemerkt?
  • Wie sind die Anzeichen einer Pathologie? Treten sie spontan auf oder dauern sie eine gewisse Zeit an?
  • Wie intensiv sind die Symptome?
  • Was trägt Ihrer Meinung nach zur Verbesserung Ihres Zustands bei?
  • Gibt es irgendwelche Faktoren, die zur Verschlechterung Ihres Zustands beitragen?

Diagnose

Zunächst analysiert der Arzt Ihre Krankengeschichte und die aktuellen Anzeichen und Symptome. Bei Verdacht auf eine Nebennierenfunktionsstörung kann er folgende Untersuchungen vorschreiben:

  • Blut Analyse. Durch die Messung der Konzentrationen von Natrium, Kalium, Cortisol und adrenocorticotropem Hormon im Blut kann der Fachmann Primärdaten über eine mögliche Nebenniereninsuffizienz erhalten. Wenn die Addison-Krankheit durch eine Autoimmunerkrankung verursacht wird, werden geeignete Antikörper im Blut gefunden.
  • Stimulation von ACTH Der Zweck dieser Studie ist die Messung der Cortisol-Spiegel vor und nach der Injektion von synthetischem adrenocorticotropem Hormon. Letztere signalisiert den Nebennieren, dass zusätzliches Cortisol benötigt wird. Wenn die Drüsen beschädigt sind, wird eine unzureichende Menge der Substanz in den Ergebnissen der Studie sichtbar - es ist möglich, dass die Nebennieren überhaupt nicht auf eine ACTH-Injektion ansprechen.
  • Testen Sie auf Hypoglykämie mit der Einführung von Insulin. Diese Studie ist in Fällen wirksam, in denen der Arzt vernünftigerweise vermutet, dass der Patient eine sekundäre Nebennierenrindeninsuffizienz hat, die durch eine Erkrankung der Hypophyse hervorgerufen wird. Die Analyse umfasst mehrere Kontrollen des Blutzuckers (Glukose) und des Cortisolspiegels. Jede Überprüfung wird nach Verabreichung einer Insulindosis über einen bestimmten Zeitraum durchgeführt. Bei gesunden Menschen nimmt der Glukosespiegel ab und der Cortisolspiegel steigt an.
  • Studien visualisieren. Ein Arzt kann einen Computertomographen (CT) anordnen, um ein Bild der Bauchhöhle zu machen. Dieses Bild überprüft die Größe der Nebennieren und bestätigt das Vorhandensein oder Nichtvorhandensein von Anomalien, die zur Entwicklung einer solchen Störung wie der Addison-Krankheit führen können. Die Diagnose erfolgt auch per MRT, wenn der Verdacht auf eine sekundäre Nebenniereninsuffizienz besteht. Machen Sie in diesem Fall ein Foto von der Hypophyse.

Behandlung

Unabhängig von Ursache und Symptomen wird die Behandlung der Nebennierenrindeninsuffizienz in Form einer Hormontherapie durchgeführt, um den Spiegel der fehlenden Steroidhormone zu korrigieren. Es gibt verschiedene Behandlungsmethoden, die folgenden werden jedoch am häufigsten verschrieben:

  • Akzeptanz von Kortikosteroiden oral (durch den Mund). Einige Ärzte verschreiben Fludrocortison als Ersatz für Aldosteron. Als Ersatz für Cortisol werden Hydrocortison ("Cortef"), Prednison oder Cortisonacetat verwendet.
  • Corticosteroid-Injektionen. Wenn der Patient an starkem Erbrechen leidet und keine Medikamente oral einnehmen kann, sind Hormonspritzen erforderlich.
  • Ersatztherapie mit Androgenmangel. Zur Behandlung von Androgenmangel bei Frauen wird Dehydroepiandrosteron verwendet. Obwohl die Addison-Krankheit (Fotos, die die Symptomatologie der Pathologie zeigen, auf der Seite dargestellt ist) meistens darin besteht, den Cortisolspiegel und nicht die Androgene zu senken, kann eine Beeinträchtigung der Produktion der letzteren zu einer weiteren Verschlechterung des Zustands des Patienten führen. Laut einigen Studien verbessert die Substitutionstherapie mit Mangel an männlichen Sexualhormonen bei Frauen die allgemeine Gesundheit, bringt ein Gefühl der Lebenszufriedenheit, erhöht die Libido und die sexuelle Befriedigung.

Erhöhte Natriumdosen werden auch empfohlen, insbesondere bei starker körperlicher Anstrengung, bei heißem Wetter oder bei Magen- oder Darmstörungen (zum Beispiel Durchfall). Der Arzt wird auch vorschlagen, die Dosierung zu erhöhen, wenn sich der Patient in einer Stresssituation befindet - beispielsweise bei einer Operation, einer Infektion oder einer relativ schlechten Krankheit.

Behandlung der Nebennierenkrise

Nebennieren- (Nebennieren-) Krise ist eine lebensbedrohliche Erkrankung. Die Addison-Krankheit, deren Behandlung zu spät begonnen wird, kann zu einem starken Blutdruckabfall, niedrigeren Blutzuckerspiegeln und erhöhten Kaliumspiegeln führen. In diesem Fall müssen Sie sofort einen Arzt aufsuchen. Die Behandlung besteht meistens in der intravenösen Verabreichung von Hydrocortison, Salzlösung und Zucker (Dextrose).

Morbus Addison: Symptome und Behandlung

Hypokortikoidismus oder Addison-Krankheit ist eine Erkrankung des endokrinen Systems, bei der die Sekretion (Freisetzungsprozess) der Nebennierenhormone abnimmt. Die Krankheit kann Menschen unterschiedlichen Alters betreffen, die Pathologie wird jedoch häufiger bei Frauen nach 20 Jahren diagnostiziert. Häufig wird die Krankheit aufgrund von gelben Flecken am Körper als Bronchenkrankheit bezeichnet.

Was ist die Addison-Krankheit?

Bronzeerkrankung ist eine seltene Erkrankung des endokrinen Systems, die auf der Zerstörung des Gewebes der äußeren Schicht der Nebennieren beruht. Gleichzeitig gibt es ein Defizit an Glukokortikoidhormonen (Aldosteron, Cortisol), die den Körper vor Stress schützen und für den Stoffwechsel, den Wasser-Salz-Stoffwechsel, verantwortlich sind. Der Hypokortikoidismus wurde erstmals 1855 vom britischen Arzt Thomas Addison beschrieben. Die Krankheit stört die Arbeit des gesamten Organismus. Wenn Sie die Behandlung nicht rechtzeitig beginnen, kann dies zu schwerwiegenden Komplikationen führen:

  • Lähmung der Gliedmaßen;
  • Thyrotoxikose (Hyperthyreose);
  • Funktionsstörung der Eierstöcke;
  • Schwellung des Gehirns;
  • Parästhesie (beeinträchtigte Empfindlichkeit);
  • Thyroiditis (Entzündung der Schilddrüse);
  • Anämie (Abnahme der Hämoglobinkonzentration);
  • chronische Candidiasis (Pilzinfektion).

Ursachen der Entwicklung

Etwa 70% aller Fälle der Addison-Krankheit sind Autoimmunschäden der Nebennierenrinde. Gleichzeitig versagt das körpereigene Abwehrsystem und erkennt die Zellen der endokrinen Drüsen als fremd. Dadurch werden Antikörper produziert, die die Nebennierenrinde angreifen und diese schädigen. Hypokortikoidismus kann schädliche Bakterien, Pilze, Viren, Immun- und genetische Störungen verursachen. Faktoren, die zum Auftreten von Pathologie beitragen:

  • Übergewicht;
  • körperlicher, emotionaler Stress;
  • Hypofunktion (Schwächung) der Schilddrüse;
  • polyzystisches Ovarialsyndrom;
  • allergische Reaktion;
  • anhaltende Depression;
  • Hypoglykämie (Abnahme der Glukose aufgrund von Mangelernährung in der Ernährung);
  • schwerer Diabetes.

Pathologie hat eine primäre, sekundäre Form:

  1. Ursachen der primären Läsion:
  • Nebennierentuberkulose;
  • Autoimmunprozesse;
  • Hypoplasie (Unterentwicklung der Orgel);
  • angeborene Anomalien;
  • chirurgische Entfernung der Nebenniere;
  • Erbkrankheiten;
  • Krebserkrankungen, Metastasen;
  • Syphilis;
  • Aids
  • Pilzkrankheiten;
  • verminderte Empfindlichkeit der Nebennieren.
  1. Die sekundäre Form der Krankheit kann folgende Ursachen haben:
  • mechanische verletzung;
  • Meningitis (Entzündung der Gehirnschicht);
  • Ischämie (Abnahme der Blutversorgung);
  • gutartiger, bösartiger Tumor;
  • Gehirnbestrahlung.

Wenn sich der Patient nach Bestätigung einer Bronzestörung und der Durchführung der gesamten Behandlung weigert, weiterhin Medikamente zu nehmen, kann es zu einer iatrogenen Insuffizienz der Nebennieren kommen. Diese Bedingung bewirkt einen raschen Abfall des Spiegels endogener Glukokortikoide vor dem Hintergrund einer Langzeitersatztherapie und der Hemmung der Aktivität der eigenen Drüsen.

Symptome

Das Krankheitsbild der Addison-Krankheit entwickelt sich langsam. Die Symptome im Laufe der Jahre können mild sein und sich nur dann manifestieren, wenn eine zusätzliche Krise auftritt. Dies ist ein lebensbedrohlicher Zustand, bei dem der Glukosespiegel stark absinkt. In der Regel gelten die folgenden wichtigen Symptomenkomplexe der Pathologie:

  • Pigmentierung der Haut;
  • Asthenie und Adynamie;
  • Erkrankungen des Gastrointestinaltrakts (Gastrointestinaltrakt);
  • Hypotonie (niedriger Blutdruck).

Darüber hinaus hat die Addison-Krankheit die folgenden Manifestationen:

  • Verdunkelung der Haut;
  • Muskelschwäche;
  • Gewichtsverlust, verminderter Appetit;
  • Verlangen nach sauren, salzigen Lebensmitteln;
  • vermehrter Durst;
  • Bauchschmerzen;
  • Erbrechen, Übelkeit, Durchfall;
  • Dysphagie (Schluckstörung);
  • Zittern der Hände;
  • Dehydratisierung;
  • Tachykardie (Herzklopfen);
  • Reizbarkeit, Temperament, Depression;
  • Impotenz bei Männern, Amenorrhoe (fehlende Menstruation) bei Frauen;
  • Schwindel;
  • Behinderung;
  • das Auftreten von gelben Flecken;
  • Trocknen von Schleimhäuten, Haut;
  • Krämpfe

Asthenia und Adynamia

Körperliche, geistige Ermüdung (Asthenie, Schwäche) und Impotenz gelten als die frühesten und hartnäckigsten Symptome einer Bronchitis. Oft kann der Ausbruch der Krankheit nicht genau bestimmt werden. Zu Beginn der Entwicklung der Pathologie kommt es zu einer raschen Ermüdung durch Arbeit, die zuvor ohne erhebliche Arbeitskosten ausgeführt wurde. Darüber hinaus gibt es eine allgemeine Schwäche, die sich im normalen Leben entwickelt. Solche Gefühle entwickeln sich weiter und führen dazu, dass der Patient in einen Zustand vollkommener physischer Impotenz gerät.

Pigmentierung der Haut

Die Störung der einheitlichen Hautfarbe oder das Auftreten von Pigmentierung ist das wichtigste auffällige Symptom. Die reichlich vorhandene Ablagerung von Melanin (Pigment, das kein Eisen enthält) in den Zellen der Malpighianschicht der Epidermis trägt zum Auftreten von braunen, bronzefarbenen oder rauchigen Flecken auf der Haut bei. Ausgehend vom Gesicht kann die Pigmentierung die gesamte Hautoberfläche erfassen oder an bestimmten Stellen lokalisiert werden: Stirn, Interphalangealgelenke, Hals, Brustwarzen, Hodensack, Nabel usw.

Manchmal erscheinen im Gesicht dunkle Flecken großer Größe. Die Lippen, Brustwarzen, Schleimhäute der Vagina und des Darms bei Frauen sind mit einer bläulichen Farbe bemalt. Neben einer starken Pigmentstörung hat der Patient schlecht pigmentierte oder sogar völlig melaninarme Hautpartien, die sich deutlich vom Hintergrund der umgebenden dunklen Haut abheben - das sogenannte Vitiligo oder Leukoderm. In der primären Form der Addison-Krankheit scheint dieses Symptom eines der ersten zu sein, während es anderen Anzeichen der Krankheit einige Jahre voraus sein kann.

Addison-Syndrom bei Frauen

Wenn die Addison-Krankheit bei Frauen auftritt, nimmt die Muskelmasse aufgrund von Appetitlosigkeit ab. Außerdem fällt der Patient allmählich auf das Schamhaar und in die Achselhöhlen, und die Haut verliert ihre Elastizität. Ein Mangel an Östrogen und Testosteron führt zum Abbruch der monatlichen Menstruation und vermindert die Libido. Weitere Besonderheiten des Krankheitsverlaufs bei Frauen:

  • Es werden gastrointestinale Störungen (Übelkeit, Durchfall, Erbrechen) festgestellt. Es entwickelt sich ein Magengeschwür, eine Gastritis. Glukokortikoide schützen die Darmschleimhaut nicht mehr vor den Einflüssen aggressiver Faktoren.
  • Charakteristisch ist die Pigmentierung der Haut großer Falten und offener Bereiche. Auf der Innenseite der Wangen und des Zahnfleisches können dunkle Flecken auftreten.
  • Das Risiko gynäkologischer Erkrankungen (Mastopathie, Myome, Endometriose) steigt.
  • Der Wasser-Salz-Stoffwechsel im Körper wird beeinträchtigt, als Folge davon tritt Dehydratation auf, die Haut wird trocken, es entstehen Hohlräume auf den Wangen, Ohnmachtsanfälle und der Blutdruck sinkt (Blutdruck).
  • Das Gehirn und das Nervensystem leiden ebenfalls an Dehydratation. Dies äußert sich in Taubheit der Extremitäten, Sensibilitätsstörungen und Muskelschwäche.
  • Reproduktionsfähigkeiten werden auf Fehlgeburt, Unfruchtbarkeit reduziert.

Behandlung

Nur ein Endokrinologe kann anhand der diagnostischen Ergebnisse eine genaue Diagnose der Addison-Krankheit stellen. Um den Hypokortizismus von der Conn-Krankheit, Itsenko-Cushing, zu unterscheiden, verschreibt ein Spezialist einem Patienten eine biochemische Analyse von Blut, Urin und Röntgen des Schädels. Magnetresonanztomographie und Computertomographie werden durchgeführt, um Anzeichen einer Nebennierentuberkulose zu erkennen. Die wichtigste diagnostische Methode, die eine Krankheit bestätigt, ist ein Elektrokardiogramm. Denn die Verletzung des Wasser-Salz-Gleichgewichts wirkt sich oft negativ auf die Arbeit des Herzens aus.

Die Hauptbehandlung für Hypokortizismus ist die lebenslange Hormonersatztherapie, d. H. Einnahme von Glucocorticosteroid-Medikamenten - Analoga von Cortisol und Aldosteron (Cortison). Der Spezialist wählt die Dosierung individuell aus. Die Dauer der Behandlung hängt von der Form und dem Schweregrad der Erkrankung ab. Um das Auftreten einer Addison-Krise vor dem Hintergrund einer Verletzung, einer Infektionskrankheit und einer bevorstehenden Operation zu verhindern, sollte die Dosierung von Hormonarzneimitteln von einem Arzt überprüft werden. Wie behandeln:

  1. Die Aufnahme von Glukokortikosteroiden beginnt mit physiologischen Dosen, dann steigt die Menge des konsumierten Medikaments allmählich an, um den Hormonspiegel zu normalisieren.
  2. Nach 2 Monaten Hormonbehandlung wird ein Bluttest durchgeführt, um die Wirksamkeit der Therapie zu beurteilen. Bei Bedarf wird die Dosierung von Medikamenten angepasst.
  3. Wenn die tuberkulöse Natur der Krankheit mit Rifampicin, Streptomycin, Isoniazid behandelt wird. Der Zustand des Patienten wird von einem Arzt und einem Endokrinologen beurteilt.
  4. Einhaltung einer speziellen Diät. Es ist notwendig, von der Diät auszuschließen: Bananen, Nüsse, Erbsen, Kaffee, Kartoffeln, Pilze. Es ist gut, Leber, Karotten, Eier, Bohnen, Hülsenfrüchte und frisches Obst zu essen. Es ist notwendig, 6 mal am Tag in kleinen Portionen zu essen.