Die Amyloidose ist eine Erkrankung, die auf Störungen des Eiweißstoffwechsels beruht. Wenn diese Krankheit in der Gewebestruktur der inneren Organe oder im ganzen Körper beginnt, Amyloid zu bilden, ein Protein, das während der Degeneration von Fettzellen gebildet wird.

Statistiken zufolge ist Amyloidose häufig bei Männern mittleren Alters und bei älteren Männern von Bedeutung. Nierenamyloidose wird bei etwa 1–2 Patienten pro 100 000 Einwohner festgestellt.

Was ist das?

Amyloidose ist eine systemische Erkrankung, die durch die extrazelluläre Ablagerung verschiedener unlöslicher Proteine ​​gekennzeichnet ist. Diese Proteine ​​können sich lokal ansammeln, was das Auftreten der entsprechenden Symptome verursacht, oder sie sind weit verbreitet, einschließlich vieler Organe und Gewebe, was zu erheblichen systemischen Störungen und Läsionen führen kann.

Gründe

Die Gründe für die vorherrschende Schädigung bestimmter Organe (Nieren, Darm, Haut) sind unbekannt.

Die Symptome und der Verlauf der Erkrankung sind vielfältig und hängen von der Lokalisation der Amyloidablagerungen, dem Grad ihrer Prävalenz in den Organen, der Dauer der Erkrankung und dem Auftreten von Komplikationen ab.

Häufiger wird ein Komplex von Symptomen beobachtet, der mit Läsionen mehrerer Organe zusammenhängt.

Klassifizierung

Es gibt sechs Arten von Amyloidose:

1. AH-Amyloidose tritt aufgrund der Hämodialyse auf, wenn ein bestimmtes Immunglobulin nicht gefiltert wird, sondern sich im Gewebe des Körpers ansammelt;
2. AE-Amyloidose tritt bei Schilddrüsentumoren auf;
3. Amyloidose vom finnischen Typ ist eine seltene genetische Mutation.
4. Primäre AL-Amyloidose ist eine Folge der Anhäufung abnormaler Ketten von Immunglobulinen im Blut (Eiweiß lagert sich in Herz, Lunge, Haut, Darm, Leber, Nieren, Blutgefäßen und Schilddrüse ab);
5. Sekundäre Amyloidose (AA-Typ). Mehr allgemeine Ansicht. In erster Linie aufgrund entzündlicher Läsionen von Organen, chronischen destruktiven Erkrankungen, Tuberkulose. Sekundäre Amyloidose der Nieren kann die Folge chronischer Darmerkrankungen (Colitis ulcerosa, Morbus Crohn) und auch als Folge des Tumorwachstums sein. Amyloid-Typ AA wird aus einem von der Leber synthetisierten Alpha-Globulin-Protein im Falle eines langfristigen Entzündungsprozesses gebildet. Der genetische Abbau in der Struktur des alpha-Globulin-Proteins führt dazu, dass anstelle des üblichen löslichen Proteins unlösliches Amyloid entsteht.
6. Die hereditäre AF-Amyloidose (Mittelmeer-Fieber) hat einen autosomal-rezessiven Übertragungsmechanismus und tritt hauptsächlich in bestimmten ethnischen Gruppen auf (Eiweißablagerung im Herzen, in Blutgefäßen, Nieren und Nerven).

Meistens sind die Nieren seltener betroffen - Milz, Darm und Magen. Die Krankheit hat hauptsächlich einen komplexen Charakter mit Läsionen verschiedener Organe. Die Schwere der Erkrankung ist durch Dauer, Komplikationen und Lokalisation gekennzeichnet.

Symptome

Das klinische Bild der Amyloidose ist unterschiedlich: Die Symptome werden durch die Dauer der Erkrankung, die Lokalisation von Amyloidablagerungen und deren Intensität, den Grad der Organdysfunktion und die biochemische Struktur von Amyloid bestimmt.

Im anfänglichen (latenten) Stadium der Amyloidose fehlen die Symptome. Der Nachweis von Amyloidablagerungen ist nur mit Mikroskopie möglich. Wenn die Ablagerungen des pathologischen Glykoproteins zunehmen, tritt eine funktionelle Insuffizienz des betroffenen Organs auf und schreitet fort, die das Krankheitsbild bestimmt.

Bei einer Amyloidose der Niere wird längere Zeit eine moderate Proteinurie beobachtet. Dann entwickelt sich das nephrotische Syndrom. Die Hauptsymptome der Amyloidose der Nieren sind:

• das Vorhandensein von Protein im Urin;
• arterieller Hypertonie;
• Schwellung;
• chronisches Nierenversagen.

Bei der Amyloidose des Gastrointestinaltrakts fällt eine Zunahme der Zunge (Makroglossie) auf, die mit der Ablagerung von Amyloid in der Dicke des Gewebes zusammenhängt. Andere Manifestationen:

• Übelkeit;
• Sodbrennen;
• Verstopfung, abwechselnder Durchfall;
• Verletzung der Aufnahme von Nährstoffen aus dem Dünndarm (Malabsorptionssyndrom);
• gastrointestinale Blutungen.

Bei der Amyloidose des Herzens zeichnet sich ein Symptom aus:

• Herzrhythmusstörung;
• Kardiomegalie;
• progressive chronische Herzinsuffizienz.

In den späten Stadien der Krankheit führt schon eine geringfügige körperliche Anstrengung zum Auftreten einer schweren Schwäche und Atemnot. Vor dem Hintergrund der Herzinsuffizienz kann sich Polyserositis entwickeln:

Amyloidschäden am Pankreas treten normalerweise unter dem Deckmantel einer chronischen Pankreatitis auf. Die Ablagerung von Amyloid in der Leber verursacht eine portale Hypertonie, Cholestase und Hepatomegalie.

Bei Amyloidose der Haut treten wachsartige Knoten in Hals, Gesicht und natürlichen Falten auf. Oft ähnelt die Amyloidose der Haut in ihrem Verlauf Lichen planus, Neurodermitis oder Sklerodermie.

Schwere Amyloidose des Nervensystems, die gekennzeichnet ist durch:

• anhaltende Kopfschmerzen;
• Schwindel;
• Demenz;
• übermäßiges Schwitzen;
• orthostatischer Kollaps;
• Lähmung oder Parese der unteren Gliedmaßen;
• Polyneuropathie.

Wenn sich bei einem Patienten eine Amyloidose des Bewegungsapparates entwickelt:

• Myopathie;
• humeroskapuläre Periarthritis;
• Karpaltunnelsyndrom;
• Polyarthritis, die symmetrische Gelenke beeinflusst.

Nierenamyloidose

Die Entwicklung dieser Krankheit kann vor dem Hintergrund bereits bestehender chronischer Erkrankungen im Körper auftreten. Sie kann sich aber auch unabhängig entwickeln. Diese Art von Pathologie wird von Ärzten als die gefährlichste betrachtet. In fast allen klinischen Fällen benötigen Patienten eine Hämodialyse oder Organtransplantation. In den letzten Jahren schreitet die Krankheit leider fort.

Mögliche und sekundäre Amyloidose der Nieren. Letzteres tritt vor dem Hintergrund akuter entzündlicher Prozesse, chronischer Erkrankungen und akuter Infektionen auf. Am häufigsten tritt eine Nierenamyloidose auf, wenn der Patient an Lungentuberkulose leidet.

Leber-Amyloidose

Diese Krankheit tritt fast nie von selbst auf. Meistens entwickelt es sich zusammen mit den gleichen Amyloidläsionen anderer Organe: Milz, Nieren, Nebennieren oder Darm.

Dies ist höchstwahrscheinlich auf immunologische Störungen oder starke eitrige Infektions- und Entzündungskrankheiten zurückzuführen. Das auffälligste Zeichen der Manifestation dieser Erkrankung wird eine Zunahme der Leber und der Milz sein. Sehr selten werden schmerzhafte Symptome oder Gelbsucht begleitet. Diese Krankheit ist durch eine abgenutzte Klinik und ein langsames Fortschreiten gekennzeichnet. In den Endstadien der Krankheit können sich multiple Manifestationen des hämorrhagischen Syndroms entwickeln. Bei solchen Patienten nimmt die Schutzfunktion der Immunität sehr schnell ab und sie werden gegen jegliche Art von Infektionen wehrlos.

Die charakteristische Veränderung der Leber-Amyloidose ist auch die Haut - sie wird blass und trocken. Manifestationen der portalen Hypertonie und anschließende Leberzirrhose sind möglich: Amyloidose tötet die Hepatozyten allmählich ab, und diese werden durch Bindegewebe ersetzt.

Die gefährlichste Komplikation für solche Patienten wird die Entwicklung von Leberversagen und hepatischer Enzephalopathie sein.

Diagnose

Amyloidose ist nicht leicht zu identifizieren, dafür benötigen Sie eine Reihe von Studien. Die sekundäre Form der Krankheit ist leichter zu erkennen als die primäre, da sie eine Krankheit aufweist, die ihrem Auftreten vorausgeht.

Ein Standardtest für diese Krankheit sind Amyloid-Urinproben mit Methylenblau und Barren. Diese Chemikalien verändern normalerweise die Farbe des Urins, und bei Patienten mit Amyloidose gibt es keine.

• Bei der Leber-Amyloidose wird eine Biopsie durchgeführt, die punktförmig unter einem Mikroskop untersucht, der Diagnostiker sieht die von Amyloid betroffenen Zellen, bestimmt den Grad und das Stadium der Erkrankung.
• Bei der Amyloidose der Nieren wird die Kakovsky-Adissa-Methode verwendet, die es ermöglicht, Eiweiß und Erythrozyten im Harnsediment in den frühen Stadien der Krankheit nachzuweisen, wobei sich im Urin Eiweiß entwickelt - Albumin, Zylinder und viele weiße Blutkörperchen.
• Laut der EKG-Studie ist es möglich, Amyloidose des Herzens zu erkennen, es ist durch eine niedrige Spannung der Zähne gekennzeichnet, während der Ultraschalluntersuchung ändert sich die Echogenität des Herzens und die Verdickung der Vorhöfe wird sichtbar gemacht. Die Daten dieser instrumentellen Studien erlauben die Diagnose von Amyloidose in 50 bis 90% der Fälle.

Es ist äußerst schwierig, eine primäre Amyloidose zu diagnostizieren, da ihre Manifestationen nur selten durch Labortests festgestellt werden. Meist werden keine spezifischen Veränderungen im Urin und Blut beobachtet. Wenn der Schweregrad des Prozesses die ESR signifikant erhöhen kann, wird die Anzahl der Thrombozyten erhöht und der Hämoglobingehalt verringert.

Amyloidose-Behandlung

Mangelndes Wissen über die Ätiologie und Pathogenese der Amyloidose führt zu Schwierigkeiten bei der Behandlung. Bei der sekundären Amyloidose ist eine aktive Therapie der Grunderkrankung wichtig.

Ernährungsrichtlinien schlagen vor, die Aufnahme von Speisesalz und Eiweiß, einschließlich einer rohen Leber in der Ernährung, zu begrenzen. Die symptomatische Therapie der Amyloidose hängt vom Vorhandensein und Schweregrad bestimmter klinischer Manifestationen ab.

Als pathogenetische Therapie können 4-Aminochinolin-Präparate (Chloroquin), Dimethylsulfoxid, Unitiol, Colchicin verschrieben werden. Zur Behandlung der primären Amyloidose werden Behandlungsschemata mit Zytostatika und Hormonen verwendet (Melpholan + Prednison, Vincristin + Doxorubicin + Dexamethason). Bei der Entwicklung von CRF ist eine Hämodialyse oder Peritonealdialyse angezeigt. In einigen Fällen stellt sich die Frage der Nieren- oder Lebertransplantation.

Prognose

Die Prognose hängt von der Art der Amyloidose und den an dem Prozess beteiligten Organsystemen ab. Die AL-Amyloidose mit Myelom hat die schlechteste Prognose: In der Regel wird der Tod innerhalb eines Jahres beobachtet. Unbehandelte ATTR-Amyloidose endet ebenfalls nach 10-15 Jahren tödlich. Bei anderen Formen der familiären Amyloidose ist die Prognose unterschiedlich. Im Allgemeinen sind Nieren- und Herzschäden bei Patienten mit jeglicher Art von Amyloidose eine sehr schwere Erkrankung.

Die Prognose der AA-Amyloidose hängt vom Erfolg der Behandlung der zugrunde liegenden Erkrankung ab, obwohl Patienten selten ohne spontane Behandlung eine spontane Regression von Amyloidablagerungen erleben.

Amyloidose

Amyloidose ist eine systemische Erkrankung, bei der die Ablagerung von Amyloid (einer Protein-Polysaccharid-Substanz (Glycoprotein)) in Organen und Geweben vorkommt, was zu einer Funktionsstörung führt.

Amyloid besteht aus globulären und fibrillären Proteinen, die eng mit Polysacchariden verflochten sind. Eine leichte Ablagerung von Amyloid in den Drüsengeweben, dem Strom der parenchymatösen Organe und den Wänden der Blutgefäße verursacht keine klinischen Symptome. Bei signifikanten Amyloidablagerungen in den Organen treten jedoch ausgeprägte makroskopische Veränderungen auf. Das Volumen des betroffenen Organs nimmt zu, seine Gewebe werden wachsartig oder fettig. Eine weitere Atrophie des Organs entwickelt sich mit der Bildung von Funktionsschwäche.

Die Inzidenz von Amyloidose beträgt 1 Fall pro 50.000 Menschen. Die Krankheit tritt häufiger bei älteren Menschen auf.

Ursachen und Risikofaktoren

Die Amyloidose entwickelt sich in der Regel vor dem Hintergrund langanhaltender purulent-entzündlicher Erkrankungen (bakterielle Endokarditis, Bronchiektasie, Osteomyelitis) oder chronischer Infektionskrankheiten (Malaria, Actinomykose, Tuberkulose). Seltener entwickelt sich bei Krebspatienten eine Amyloidose:

• Lungenkrebs;
• Nierenkrebs;
• Leukämie;
• Lymphogranulomatose.

Amyloidose kann verschiedene Organe betreffen und das Krankheitsbild der Krankheit ist vielfältig.

Folgende Erkrankungen können auch zu Amyloidose führen:

• Sarkoidose;
• Whipple-Krankheit;
• Morbus Crohn;
• Colitis ulcerosa;
• Psoriasis;
• ankylosierende Spondylitis;
• rheumatoide Arthritis;
• Atherosklerose.

Es gibt nicht nur erworbene, sondern auch erbliche Formen der Amyloidose. Dazu gehören:

• Mediterranes Fieber;
• Portugiesische neuropathische Amyloidose;
• Finnische Amyloidose;
• Dänische Amyloidose.

Faktoren der Amyloidose:

• genetische Veranlagung;
• zelluläre Immunitätsstörungen;
• Hyperglobulinämie.

Formen der Krankheit

Amyloidose wird in verschiedene klinische Formen eingeteilt:

• senil (senil);
• erblich (genetisch, familiär);
• sekundär (erworben, reaktiv);
• idiopathisch (primär).

Abhängig von dem Organ, in dem sich hauptsächlich Amyloidablagerungen befinden, gibt es:

• Nierenamyloidose (nephrotische Form);
• Herzamyloidose (kardiopathische Form);
• Amyloidose des Nervensystems (neuropathische Form);
• Leber-Amyloidose (hepatopathische Form);
• Nebennieren-Amyloidose (epinephropathische Form);
• ARUD-Amyloidose (Amyloidose der Organe des neuroendokrinen Systems);
• gemischte Amyloidose.

Auch Amyloidose ist lokal und systemisch. Bei lokaler Amyloidose wird eine vorherrschende Läsion eines Organs festgestellt, bei einer systemischen Eins - zwei oder mehr.

Symptome

Das klinische Bild der Amyloidose ist vielfältig: Die Symptome werden durch die Dauer der Erkrankung, die Lokalisation von Amyloidablagerungen und deren Intensität, den Grad der Organdysfunktion und die biochemische Struktur von Amyloid bestimmt.

Im anfänglichen (latenten) Stadium der Amyloidose fehlen die Symptome. Der Nachweis von Amyloidablagerungen ist nur mit Mikroskopie möglich. Wenn die Ablagerungen des pathologischen Glykoproteins zunehmen, tritt eine funktionelle Insuffizienz des betroffenen Organs auf und schreitet fort, die das Krankheitsbild bestimmt.

Faktoren der Amyloidose: genetische Veranlagung, Verletzungen der zellulären Immunität, Hyperglobulinämie.

Bei einer Amyloidose der Niere wird längere Zeit eine moderate Proteinurie beobachtet. Dann entwickelt sich das nephrotische Syndrom. Die Hauptsymptome der Amyloidose der Nieren sind:

• das Vorhandensein von Protein im Urin;
• arterieller Hypertonie;
• Schwellung;
• chronisches Nierenversagen.

Bei der Amyloidose des Herzens zeichnet sich ein Symptom aus:

• Herzrhythmusstörung;
• Kardiomegalie;
• progressive chronische Herzinsuffizienz.

In den späten Stadien der Krankheit führt schon eine geringfügige körperliche Anstrengung zum Auftreten einer schweren Schwäche und Atemnot. Vor dem Hintergrund der Herzinsuffizienz kann sich Polyserositis entwickeln:

• Perikarditis-Erguss;
• Pleuraerguss;
• Aszites

Bei der Amyloidose des Gastrointestinaltrakts fällt eine Zunahme der Zunge (Makroglossie) auf, die mit der Ablagerung von Amyloid in der Dicke des Gewebes zusammenhängt. Andere Manifestationen:

• Übelkeit;
• Sodbrennen;
• Verstopfung, abwechselnder Durchfall;
• Verletzung der Aufnahme von Nährstoffen aus dem Dünndarm (Malabsorptionssyndrom);
• gastrointestinale Blutungen.

Amyloidschäden am Pankreas treten normalerweise unter dem Deckmantel einer chronischen Pankreatitis auf. Die Ablagerung von Amyloid in der Leber verursacht eine portale Hypertonie, Cholestase und Hepatomegalie.

Bei Amyloidose der Haut treten wachsartige Knoten in Hals, Gesicht und natürlichen Falten auf. Oft ähnelt die Amyloidose der Haut in ihrem Verlauf Lichen planus, Neurodermitis oder Sklerodermie.

Wenn sich bei einem Patienten eine Amyloidose des Bewegungsapparates entwickelt:

• Myopathie;
• humeroskapuläre Periarthritis;
• Karpaltunnelsyndrom;
• Polyarthritis, die symmetrische Gelenke beeinflusst.

Schwere Amyloidose des Nervensystems, die gekennzeichnet ist durch:

• anhaltende Kopfschmerzen;
• Schwindel;
• Demenz;
• übermäßiges Schwitzen;
• orthostatischer Kollaps;
• Lähmung oder Parese der unteren Gliedmaßen;
• Polyneuropathie.

Siehe auch:

Diagnose

In Anbetracht der Tatsache, dass Amyloidose verschiedene Organe betreffen kann und das Krankheitsbild der Erkrankung unterschiedlich ist, bereitet die Diagnose bestimmte Schwierigkeiten. Beurteilen Sie den Funktionszustand der inneren Organe:

• Ultraschall;
• Echokardiographie;
• ECG;
• Radiographie;
• Gastroskopie (Endoskopie);
• Sigmoidoskopie.

Die Inzidenz von Amyloidose beträgt 1 Fall pro 50.000 Menschen. Die Krankheit tritt häufiger bei älteren Menschen auf.

Angenommen, Amyloidose kann in den Ergebnissen von Laboruntersuchungen der folgenden Änderungen nachgewiesen werden:

• Anämie;
• Thrombozytopenie;
• Hypokalzämie;
• Hyponatriämie;
• Hyperlipidämie;
• Hypoproteinämie;
• Cylinderuria;
• Leukozyturie.

Zur abschließenden Diagnose muss eine Punktionsbiopsie des betroffenen Gewebes (Rektalschleimhaut, Magen, Lymphknoten; Zahnfleisch; Nieren) durchgeführt werden, gefolgt von einer histologischen Untersuchung des erhaltenen Materials. Der Nachweis von Amyloidfibrillen in der zu testenden Probe wird die Diagnose bestätigen.

Behandlung

Bei der Behandlung der primären Amyloidose werden Glucocorticoidhormone und Zytostatika verwendet.

Bei der sekundären Amyloidose zielt die Behandlung hauptsächlich auf Hintergrunderkrankungen. Auch Medikamente verschrieben 4-Aminochinolin-Serie. Empfohlene proteinarme Diät mit Salzrestriktion.

Die Entwicklung von chronischem Nierenversagen im Endstadium ist ein Hinweis auf die Hämodialyse.

Mögliche Komplikationen und Folgen

Amyloidose kann durch folgende Pathologien kompliziert sein:

• Diabetes mellitus;
• Leberversagen;
• gastrointestinale Blutungen;
• Nierenversagen;
• Amyloidgeschwüre des Magens und der Speiseröhre;
• Herzversagen

Prognose

Amyloidose ist eine chronische, fortschreitende Krankheit. Bei der sekundären Amyloidose wird die Prognose weitgehend durch die Möglichkeit der Behandlung der Grunderkrankung bestimmt.

Mit der Entwicklung von Komplikationen verschlechtert sich die Prognose. Nach dem Auftreten von Symptomen einer Herzinsuffizienz überschreitet die Lebenserwartung normalerweise nicht mehrere Monate. Die Lebenserwartung von Patienten mit chronischem Nierenversagen beträgt durchschnittlich 12 Monate. Diese Periode ist bei Hämodialyse leicht erhöht.

Prävention

Die Verhinderung der primären (idiopathischen) Amyloidose ist nicht vorhanden, da die Ursache unbekannt ist.

Zur Vorbeugung gegen sekundäre Amyloidose ist es wichtig, infektiöse, onkologische und eitrigentzündliche Erkrankungen rechtzeitig zu erkennen und zu behandeln.

Die Prävention der genetischen Formen der Amyloidose besteht in der medizinisch-genetischen Beratung von Paaren im Planungsstadium der Schwangerschaft.

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Ausbildung: 1991 Abschluss des Medizinstudiums am staatlichen medizinischen Institut in Taschkent. Wiederholte Fortbildungen.

Berufserfahrung: Anästhesist-Beatmungsbeutel des städtischen Mutterschaftskomplexes, Beatmungsbeutel der Abteilung für Hämodialyse.

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Amyloidose der inneren Organe dessen, was es ist

Nierenamyloidose - was ist das?

Die Amyloidose der Niere ist eine bestimmte Form einer Erkrankung wie Amyloiddystrophie oder Totalamyloidose. Dieser pathologische Zustand ist durch die Ablagerung eines spezifischen Glykoproteins in der extrazellulären Substanz gekennzeichnet, das für einen normalen Organismus, das Amyloid, nicht charakteristisch ist. Aus dem Lateinischen übersetzt bedeutet "Amyloid" "Stärke", was die physikalisch-chemischen Eigenschaften dieser Substanz widerspiegelt. Daher ist Amyloidose eine Folge von Protein-Energie-Störungen, die im Körper auftreten, und das resultierende Amyloid infolge seiner Anhäufung und des Drucks auf die Zellen eines Organs führt nach und nach zu einer Atrophie.

Prävalenz von Krankheiten

Pathologischen und statistischen Studien zufolge tritt die Nierenamyloidose als systemische Erkrankung durchschnittlich bei 1% der Bevölkerung auf. Gleichzeitig ist die Inzidenzrate in den USA und den Ländern Europas höher als in den asiatischen Regionen. Die Erklärung für diese Tatsache liegt in den Besonderheiten der Ernährung: Die Bevölkerung der asiatischen Länder verbraucht Nahrungsmittel, die wenig Cholesterin und tierische Proteine ​​enthalten. Bei den europäischen Ländern nehmen Spanien und Portugal den Spitzenplatz in Bezug auf Morbidität ein (1,92% bzw. 1,43%), was mit der Verbreitung familiärer (genetisch determinierter) Amyloidoseformen zusammenhängt.

Diese Nierenerkrankung betrifft häufig Männer im Alter von 40-50 Jahren. Fälle von Nierenamyloidose bei Kindern und Neugeborenen werden ebenfalls beschrieben.

Ursachen und Mechanismen der Krankheit

Derzeit tritt Amyloidose als unabhängige Krankheit auf (primäre Amyloidose). Die Ursachen der sekundären Amyloidose sind Tuberkulose und einige andere infektiöse Prozesse (Malaria, Syphilis), rheumatoide Arthritis, eitrig-destruktive Erkrankungen verschiedener Organe und Gewebe; In diesen Fällen tritt die Amyloidose der Nieren normalerweise einige Jahre nach dem Einsetzen der Grunderkrankung auf.

In der heutigen wissenschaftlichen Gemeinschaft gibt es viele Theorien, die die Mechanismen der Krankheitsentstehung erklären. Die allgemeinste ist die Mutationstheorie, die besagt, dass die Bildung eines ganzen Klons von Zellen, Amyloidoblasten, die auf Genmutationen beruhen, für die Entstehung der Krankheit wichtig ist. Diese Theorie bringt die Mechanismen der Entstehung von Krankheiten wie Amyloidose und den Tumorprozess zusammen.

Andere moderne Theorien der Amyloidogenese spiegeln in der Pathogenese der Erkrankung den Einfluss solcher Faktoren wider, wie eine Abnahme des Serumalbumins und eine Zunahme der Globulinfraktionen. Verletzung der proteinproduzierenden Funktion der Zellen des retikuloendothelialen Systems; die Fähigkeit vieler Mikroorganismen, ihrer Zerfallsprodukte und lebenswichtigen Funktionen, die Rolle von Autoantigenen zu spielen, wodurch eine ganze Kaskade von Autoimmunreaktionen im Körper ausgelöst wird.

Klinisches Bild

Eine wichtige klinische Bedeutung für die Struktur der Amyloidose als systemische Erkrankung ist die Nierenamyloidose, die früheste und charakteristischste Manifestation des allgemeinen pathologischen Prozesses.

Die Amyloidose der Nieren umfasst 4 aufeinander folgende Stadien:

Stadium I - latent - ist fast asymptomatisch. Seine einzigen Manifestationen können unbedeutende und instabile Proteinurie sein. Mikrohämaturie und Leukozyturie sind in diesem Stadium der Erkrankung recht seltene Manifestationen. Bei einigen Patienten werden auch Dysproteinämie und eine leichte Erhöhung der ESR festgestellt.

Stadium II - Proteinuric - zeichnet sich durch eine anhaltende permanente Proteinurie aus. Der Proteinverlust im Urin variiert stark (von 0,1 bis 3 g / l). Typisch auch Zylindrurie, Mikrohämaturie, mögliche Leukozyturie. Aufgrund des hohen Proteinverlusts im Urin wird eine Hypoproteinämie festgestellt (Abnahme des Gesamtproteins im Blutserum). Manifestationen dieses Stadiums sind auch ein Anstieg der ESR, eine leichte Anämie und Änderungen des Elektrolythaushaltes.

Die Hauptmanifestation des dritten (nephrotischen) Stadiums der Nierenamyloidose ist eine ausgeprägte Proteinurie, Hypoproteinämie, ein signifikanter Anstieg des Cholesterinspiegels im Blut, das Auftreten von massiven Ödemen, die einer Diuretikatherapie nur schwer zugänglich sind. Ein anhaltender Anstieg der ESR, Anämie; Elektrolytstörungen schreiten voran. Bei der Hälfte der Patienten ist eine Zunahme der Leber und Milz charakteristisch. In diesem Stadium der Erkrankung festgestellte Hypotonie kann das Ergebnis einer Beteiligung am pathologischen Prozess der Nebennieren sein.

Das terminale Stadium IV (Azotemie) ist durch die Entwicklung eines schweren chronischen Nierenversagens gekennzeichnet, das in den meisten Fällen die Todesursache ist.

Diagnose

Für die Diagnose einer renalen Amyloidose ist eine korrekte Interpretation des Harnwegsyndroms (Proteinurie, Mikrohämaturie, Cylinderrurie, Leukozyturie möglich) wichtig. Im Blut nimmt die Gesamtproteinmenge ab, mit einem relativen Anstieg der Globulinfraktion (Cholesterinämie); In späten Stadien ist das Auftreten spezifischer doppelbrechender Lipide charakteristisch. Bei der Diagnose von Amyloidose ist ein hoher Blutfibrinogengehalt wichtig.

Bei vielen Patienten wird ein Hepatolienal-Syndrom (eine Zunahme der Leber- und Milzgröße) festgestellt.

Die Diagnose hilft auch bei serologischen Reaktionen und führt eine intravitale Biopsie der Niere durch.

Die wichtigsten Behandlungsrichtungen

Die Behandlung der Nierenamyloidose ist komplex, sie kann die Prinzipien der konservativen und chirurgischen Therapie kombinieren.

Diät wird in der Behandlung wichtig. In den Anfangsstadien der Krankheit wird empfohlen, die Proteinzufuhr mit Nahrungsmitteln zu reduzieren und gleichzeitig Nahrungsmittel mit hohem Gehalt an Vitaminen und Kaliumsalzen zu erhöhen. Mit zunehmendem Eiweißverlust im Urin wird die Ernährung durch Erhöhung der Aufnahme von proteinreichen Lebensmitteln erweitert. Eine wichtige Rolle bei der Behandlung der Verwendung von roher oder halbgebackener Leber erwiesen.

Bei der pathogenetischen Therapie der Nierenamyloidose werden desensibilisierende Arzneimittel verwendet (Suprastin, Pipolfen, Delagil), Unithiol (hemmt die Bindung von Amyloidproteinsubstanzen), anabole Steroide. Diuretika werden zur Behandlung von Ödemen verwendet.

In den späteren Stadien der Krankheit wird zur Behandlung eine Hämodialyse durchgeführt; Bei dieser Pathologie ist die Nierentransplantation ein umstrittenes Thema.

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Nierenamyloidose, was ist das?

Die Amyloidose der Nieren ist ein pathologischer Zustand, der mit der Ansammlung bestimmter Verbindungen im Nierengewebe oder außerhalb seiner Zellen zusammenhängt.

Eine solche funktionelle Sammlung in der Arbeit eines Organpaares wird normalerweise eine Folge einer systemischen Erkrankung, auch Amyloidose genannt.

Die Entwicklung der Pathologie erfolgt vor dem Hintergrund von Störungen im Körper von Stoffwechselprozessen von Protein- und Kohlenhydratverbindungen.

Nierenschaden ist eines der damit verbundenen Anzeichen, sodass die Amyloidose von Ödemen und Nephropathien begleitet wird, häufig von Niereninsuffizienz und chronischem Versagen bei der Aufrechterhaltung einzelner Elemente, die zur Gewährleistung der Lebensfähigkeit erforderlich sind.

Nierenamyloidose kann sich in unterschiedlichem Schweregrad manifestieren, durch Diät und Medikamente angepasst werden oder einen chirurgischen Eingriff erfordern.

Die Art des Problems und die allgemeinen Wege seines Auftretens

Die Bezeichnungen der renalen Amyloidose, die häufig als Synonyme bezeichnet werden (Amyloidnephrose oder Amyloiddystrophie der Nieren werden nicht berücksichtigt), gehören zu den absolut identischen Begriffen, da sie das Stadium oder die Formen der Entwicklung der Pathologie bezeichnen.

Diese Verletzung n bezieht sich auf die Anzahl der allgemeinen Bedingungen. Nach den allgemeinen Unterscheidungskriterien wird von Thesaurismus oder Akkumulationskrankheiten gesprochen. Charakteristisch für solche Erkrankungen ist eine übermäßige Konzentration einzelner Substanzen in den Zellen als Folge von Verletzungen der natürlichen Synthese oder des Stoffwechsels.

Erkrankungen der Akkumulation (oder kumulative Retikulose) können dazu führen, dass der physiologische Gehalt der einzelnen Substanzen in den Zellen übertroffen wird.

Bei Retikulose verschiedener Art (und es gibt einige) gibt es eine Systemstörung aus verschiedenen Ursachen, die in erworbene (sich infolge pathologischer Prozesse im Körper entwickelnde) oder angeborene (auf den Menschen übertragene Störungen zusammen mit Störungen in der Genkette) eingeteilt werden.

Der Name der Krankheit wird von der Substanz gebildet, deren Überschuss in den Zellen und deren Luxation beobachtet wird:

Ein Überschuss an Kohlenhydraten führt zu Glykogenose und Mucopolysaccharidose; übermäßige Purine verursachen Gicht; Die Vielzahl der Produkte des Mineralstoffwechsels führt zu Hämochromatose oder hepatozerebraler Dystrophie. erbliche Enzymopathien verursachen Fermentopathie; angesammelte Lipide - die häufigste Ursache, die zu Leukodystrophie führt, Gaucher-Krankheit, Niemann-Pick; Amyloidose tritt bei der Anhäufung von Proteinen usw. auf

Die Amyloidose der Nieren ist eine äußerst seltene Erkrankung, deren Häufigkeit sehr viel geringer ist als bei anderen, häufiger auftretenden Erkrankungen der Anhäufung.

Die Ablagerung von Proteinbasen im Nierengewebe ist ein Beispiel für eine lokale Amyloidose, bei der sich die Störung nur in Segmenten des gepaarten Organs erstreckt.

Das Auftreten einer diagnostizierten lokalen Erkrankung bedeutet nicht, dass eine solche Form nicht Teil einer systemischen Störung ist, und wenn eine Diagnose einer renalen Amyloidose festgestellt wird, beeinflusst der Körper auch keine anderen Organe.

Die lokale Form kann Herz, Haut, Zunge und Bronchien betreffen. Bei der Amyloidose der Nieren ist nur ein gepaartes Organ betroffen, wenn es sich um ein lokales Organ handelt, oder um andere Segmente des Körpers, wenn es Teil einer systemischen Erkrankung ist.

Dies ist eine polyetiologische Erkrankung, deren Ursache manchmal schwer zu ermitteln ist.

Formen der Krankheit und ihre Differenzierung

Amyloidablagerungen können aus verschiedenen Gründen in den Nieren beobachtet werden und können aus verschiedenen Gründen im Körper vorhanden sein.

Das Auftreten dieser Krankheit wird durch diese Anzeichen unterschieden. Die Pathologie kann sich im Körper in Formen manifestieren, die sich nach Wegen und Altersmerkmalen unterscheiden.

Nierenamyloidose, manifestiert als Ergebnis der Modifikation eines Teils eines vererbten Gens (genetische oder angeborene Amyloidose), und dies kann eine separate Spezies sein (familiär, neuropathisch, manifestiert sich in einer intermittierenden Erkrankung); Primäre Nierenamyloidose könnte als idiopathisch angesehen werden, wenn nicht unter anderem das häufige Vorkommen und das Vorhandensein von Amyloidvorläufern in natürlichen Immunglobulinverbindungen; sekundäre Amyloidose infolge einer im Körper vorhandenen chronischen Proteinpathologie, die auf schwere Erkrankungen (Tuberkulose, Osteomyelitis, Läsionen des Atmungssystems oder dauerhaft vorhandene Entzündungsprozesse verschiedener Ursachen) zurückzuführen ist; senile Amyloidose tritt nach dem 80. Lebensjahr auf, sie wird gewöhnlich von Herz- und Pankreaserkrankungen begleitet, die die Gehirnaktivität beeinträchtigen, was mit altersbedingten irreversiblen Veränderungen korreliert ist; Die idiopathische Amyloidose der Niere ist keine eigenständige Form der Erkrankung, sondern ein Hinweis darauf, dass die erkannte Pathologie der oben genannten nicht die verlässliche Feststellung einer plausiblen Ursache ermöglicht.

Die ätiologische Einstufung von Nierenschäden mit einer Ansammlung von Proteinbasen wird als unvollständig betrachtet. Nach Ansicht vieler Forscher macht die Unmöglichkeit, einen provozierenden Faktor zuverlässig zu erkennen, eine solche Unterscheidung nicht ausreichend objektiv.

Darüber hinaus kann es in jeder Gruppe verschiedene Formen von Verstößen geben, die zur Grundlage weiterer Differenzierungen wurden. In einigen Quellen unterscheidet sie als separate Kategorie die mit der Hämodialyse verbundene Amyloidose, die meisten Forscher sehen jedoch keinen Grund für eine solche Einheit.

Um die richtige Behandlung für Erkrankungen, die als Nierenamyloidose bezeichnet werden, zu bestimmen, sind alle Komponenten des subklinischen Bildes und das objektive Wissen darüber erforderlich.

Amyloidose als Form von Stoffwechselstörungen

Die Entwicklung eines negativen Prozesses, sei es eine primäre Amyloidose oder eine systemische, beginnt mit dem Moment der permanenten Einnahme negativer Faktoren.

Sie verursachen chronisches und tiefgreifendes Versagen. Das Ergebnis davon ist die Bildung von Amyloiden.

Proteine ​​und Polysaccharide sind mit einem atypischen Komplex verbunden, der als Reaktion auf die im Blut vorhandenen Glycoproteine ​​erscheint.

Im Allgemeinen liegt das Problem in der Ablagerung von überschüssigen Protein-Polysaccharid-Verbindungen in verschiedenen Geweben, die mit der Zeit erhebliche Nachteile für die natürlichen Strukturen verursachen.

Dies führt zur Entwicklung einer Amyloidose. Eine solche Anhäufung von überschüssigen Verbindungen führt im Lauf der Zeit zur Degeneration gesunder Gewebe und deren Ersatz durch andere Zellen und Komplexe.

Die hereditäre Amyloidose ist derselbe Vorgang, nur der destruktive Mechanismus ist bereits in die falschen Informationen über die in einem Teil des Gens eingebettete Struktur eingebettet.

Was den anfänglichen Fehler verursacht hat - bleibt auf der Ebene der empirischen Vermutungen. Die Amyloidose der Nieren entwickelt sich häufiger als andere Arten einer solchen Veränderung der Organe, obwohl Amyloidose des Herzmuskels, der Leber und der Milz, des Magens und des Darms ebenfalls eine häufige Art von Schädigung ist.

Mit der Niederlage mehrerer Organe entwickelt sich eine systemische Amyloidose, die auch oft völlig idiopathisch erscheint und keine äußeren oder internen Voraussetzungen hat.

Der Name des Protein-Polysaccharid-Komplexes, wörtlich übersetzt aus dem Lateinischen, als stärkehaltig, weil er auch in einer charakteristischen bläulich-grünlichen Farbe gemalt ist.

Es gibt verschiedene Arten der Amyloidbildung, die auch als Unterscheidungsmerkmal für die Bestimmung der Behandlungstaktik dienen.

Eine solche Unterscheidung hilft der Strukturstruktur, die ungefähre Ursache der zugrunde liegenden Erkrankung zu bestimmen.

ATTR der Nieren - Nierenamyloidose - eine seltene Pathologie, die für die senile systemische Form und Polyneuropathie charakteristisch ist (Schädigung des Nervensystems auf Genebene, in gemäßigtem Klima, familiär ist häufig); AA-Amyloidose ist ein häufiger struktureller Typ, der häufiger als andere auftritt und vor dem Hintergrund einer chronischen Entzündung des Leberproteins auftritt, die im Laufe der Zeit Nierenschäden verursacht. AL-Amyloidose ist eine Erkrankung, bei der unlösliches Protein aufgrund erblicher Anomalien synthetisiert wird, die bereits zu Beginn im Körper vorhanden sind. Amyloid-Dystrophie ist eine natürliche Folge der AA-Dystrophie, die auftritt, nachdem das von der Leber durch permanente Auffrischung synthetisierte Protein eine Hyperkonzentration erzeugt und sich aktiv in einem oder mehreren Organen ansiedelt.

Anfangs vom Patienten fast unbemerkt, zeigen die Krankheiten zu Beginn der rasanten Entwicklung unangenehme Symptome.

In jedem Fall ist der Risikofaktor die Offensive 40 mit der Primärform und 60 mit der Sekundärform, obwohl dies nur die Häufigkeit der Fälle ist. kein allgemeines Muster.

Krankheitssymptome sind ohne spezielle Labordiagnostik selten zu sehen, da sich alle schmerzhaften Empfindungen hauptsächlich vor dem Hintergrund der pathologischen Aktivität des betroffenen Organs entwickeln.

Mit der Niederlage des Organpaares - dies ist ein intensives Nierenversagen, das die normale Funktion der Nieren fast vollständig stört.

Stadium der Krankheit

Klinisch wird am besten von Forschern mit sekundärer Amyloidose (AA) beschrieben. Selbst mit relativer Häufigkeit (im Verhältnis zu den anderen beschriebenen Formen der erblichen Ätiologie) ist es manchmal unmöglich, mit einem eindeutig begrenzten pathologischen Prozess zu korrelieren.

Vermutlich kann diese Form der Erkrankung gleichermaßen vor dem Hintergrund von Osteomyelitis und Tuberkulose auftreten, wobei ständig eitrige Entzündungen und rheumatoide Arthritis auftreten. Hodgkin-Krankheit oder andere chronische Krankheit.

Die Krankheitssymptome, deren Intensität und Schweregrad hängen vom Stadium der Erkrankung ab, die in Form von AA in der folgenden Reihenfolge auftreten:

präklinisch, praktisch nicht isoliert und nicht mit üblichen Primärverfahren (Ultraschall der Nieren) diagnostiziert, mit einer Dauer von bis zu 5 Jahren; Proteinurinsäure, die durch das Vorhandensein von Protein in Standardbluttests nachgewiesen wird, ständig wächst, jedoch keine anderen charakteristischen Symptome für ein Jahrzehnt oder mehr aufweist; Nephrotik signalisiert bereits eindeutig das Vorhandensein einer Pathologie mit Symptomen, die einer renalen Pathologie (oder anderen Erkrankungen mit ähnlichen Symptomen) ähneln - vom ständigen Durst und Ödem bis hin zur Ausscheidung und Blutdruckabfall; Urämie kann in kurzer Zeit tödlich sein, da selbst neueste Techniken Anhäufungen des pathologischen Proteins nicht vollständig aus dem Körper ausliefern können.

Die letzten beiden Stadien zeichnen sich durch eine starke Verschlechterung des Patienten aus. Eine Krankheit, deren Symptome in der urämischen Periode zu einem vollständigen Appetitverlust führen können, unkontrollierbares Erbrechen, das keine sichtbare Erleichterung bringt, ein fast völliges Fehlen der Harnfunktion, entwickelt sich schnell.

Es ist ein gefährlicher Zustand mit schwachem Puls und niedrigem Druck. in der Regel bei Schäden an anderen Organen.

Andere Formen können sich mit einem ähnlichen Krankheitsbild entwickeln, sind jedoch extrem selten. Zum Beispiel ist familiäres Mittelmeerfieber vor allem bei Armeniern, Juden und Arabern zu beobachten, was durch eng verwandte Ehen und territorial-genetische Gemeinschaft erklärt wird.

Das Mackl-Wales-Syndrom tritt im Englischen auf und entwickelt Taubheit und Urtikaria. Im Gegensatz zum Familienfieber, bei dem beide Elternteile ein genetisches Versagen aufweisen, ist für die Entwicklung der britischen Form der Primärerkrankung das Vorhandensein eines Gendefekts bei einer davon ausreichend.

Symptome der Pathologie und Diagnose

Praktisch abwesende Symptome zeigen selten das Vorliegen der Krankheit im präklinischen Stadium, was durch einen allgemeinen Bluttest oder Ultraschall nicht erkannt wird.

In den ersten fünf Jahren der Entwicklung der sekundären Form kann eine Person nicht einmal den Verdacht haben, dass sie sich bereits an der Schwelle eines kritischen Zustands befindet.

Protein Protein zeichnet sich auch nicht durch die besondere Manifestation von Symptomen aus, mit Ausnahme des Vorhandenseins von Protein im Bluttest, es kann jedoch in den meisten Fällen auf Manifestationen einer zuvor vorliegenden Krankheit oder auf schlecht exprimierte andere Nierenpathologien zurückgeführt werden.

Das Auftreten von Nephrotika führt zur Manifestation charakteristischer Anzeichen: Nierenstörungen (wenn Amyloidose im Paarorgan vorhanden ist) oder ein komplexeres klinisches Bild, wenn eine systemische Läsion vorliegt.

Manchmal wird dieses Stadium als Amyloid-Lipoid-Nephrose oder ödematisches Stadium bezeichnet. Es zeichnet sich aus durch:

vollständiger Ersatz des Parenchyms durch Fettgewebe; das Vorhandensein von Mikro- und grober Hämaturie, bei der Blut im Urin erschreckend und für das bloße Auge sichtbar wird; Die Wirkung von Diuretika auf das Ödem ist mild, so dass sie ständig vorhanden sind. Urinabfluss kann dauerhaft und reichlich vorhanden sein oder vollständig fehlen; Schwäche, Müdigkeit, Kachexie und Abneigung gegen Nahrung weisen auf die Schwere der Erkrankung hin; es gibt Hypo- oder Hypertonie; Die Urinanalyse zeigt nicht nur das Vorhandensein von Blut, sondern auch eine hohe Proteinkonzentration und Leukozytose.

In diesem Stadium für die Diagnose einer ausreichenden parenchymalen Veränderungen und Analyse der Sekrete.

Die verbleibenden Studien werden durchgeführt, um das Ausmaß der Läsion und die Differenzierung der Krankheit von anderen Pathologien mit ähnlichen Symptomen zu identifizieren.

Sekundäre Amyloidose, die vor dem Hintergrund anderer systemischer Pathologien auftritt, kann leicht angenommen werden, wenn der Patient an rheumatoider Arthritis leidet, was fast ein Drittel aller beschriebenen Fälle ausmacht.

Das sich rasch entwickelnde urämische Stadium unterscheidet sich von dem nephrotischen Stadium sogar durch äußere Anzeichen.

Wenn das Ödem länger als 5 Jahre andauern kann, führen faltiges und vernarbtes Gewebe, das seine direkten Funktionen der Niere nicht erfüllt, schnell zur Entwicklung eines chronischen Nierenversagens.

Vergiftung, Schwellung, Übelkeit und Erbrechen, ausgelöst durch hohe Toxine - nur symptomatische Manifestationen, jedoch nicht die Haupttodesursache. Eine Venenthrombose oder eine azotemische Urämie führt dazu.

Der Patient hat Verdauungsstörungen und Stuhlgang, Unterbrechungen der Tätigkeit anderer lebenswichtiger Organe und Blutergüsse um die Augen.

All dies wird begleitet von einem schweren Krankheitsbild oder charakteristischen Manifestationen eines bestimmten Typs (Hörverlust, Verlust der Hautempfindlichkeit, Altersdemenz usw.).

Die Diagnose erfolgt durch Punktion der Niere und Anfärbung der entnommenen Gewebeproben. In den meisten Fällen ist dies jedoch keine besonders notwendige Maßnahme, ebenso wie die Radiotopszintigraphie, die zur Bestimmung des Entwicklungsgrades einer Läsion verwendet wird.

Behandlung von Nierenschäden

Therapeutische Taktiken zielen darauf ab, das Niveau des pathologischen Proteins zu senken. Im Falle einer sekundären Läsion kann dies durch Behandeln der zugrunde liegenden Pathologie erreicht werden, die zu ihrer intensiven Bildung geführt hat.

Trotz des gegenwärtigen Entwicklungsstandes der Medizin ist es jedoch schwierig, Tuberkulose und Syphilis, rheumatoide Arthritis oder Osteomyelitis zu stoppen.

In den frühen Stadien können bestimmte Medikamente das Fortschreiten der Krankheit verlangsamen. Sie werden auf verschiedenen Wirkprinzipien entwickelt, binden bereits gebildete Komplexe oder hemmen Enzyme, die an ihrer Synthese beteiligt sind.

Im letzten Stadium sind sie bereits unwirksam, da die pathologische Anhäufung bereits eine gefährliche Konzentration erreicht hat.

AA-Amyloidose wird mit Colchicin-Alkaloid behandelt, das nicht nur das Fortschreiten im Frühstadium aufhalten kann, sondern bei regelmäßiger Einnahme lange Zeit die Überlebensfähigkeit des Körpers aufrechterhält.

Es ist jedoch gegen AL-Amyloidose machtlos und hat enorme Nebenwirkungen, von der Glatze bis zur Störung des Gastrointestinaltrakts.

In letzter Zeit wurden andere Medikamente entwickelt, eine relativ neue Behandlungsmethode mit den eigenen Stammzellen des Patienten.

Die Amyloidose der Nieren ist eine gefährliche Krankheit, die sich vor dem Hintergrund erblicher genetischer Störungen oder als schwerwiegende Folge anderer chronischer Erkrankungen des Körpers entwickelt.

In den frühen Stadien der modernen Medizin kann sich ihre Entwicklung verlangsamen. Die Hauptsache ist, es rechtzeitig zu diagnostizieren und rechtzeitig um Hilfe zu bitten.

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Kandidat der medizinischen Wissenschaften V.N. Kochegurov

AMYLOIDOSE interner Organe

In den letzten Jahren haben sich viele Vorstellungen über Amyloidose und Behandlungsmethoden geändert. Unter dem Namen "Amyloidose" wird eine Gruppe von Krankheiten zusammengefasst, die sich durch die Ablagerung eines speziellen Glycoproteins in Geweben aus fibrillären oder globulären Proteinen, die eng mit Polysacchariden verwandt sind, auszeichnet, wobei die Struktur und Funktion der betroffenen Organe verletzt werden.

Der Begriff "Amyloid" führte R. Virchow im Jahr 1854 ein. Er untersuchte detailliert die Substanz, die in den Geweben der sogenannten Sebazienerkrankung bei Tuberkulose, Syphilis und Actinomykose vorliegt, und fand diese aufgrund einer charakteristischen Reaktion mit Jod ähnlich wie Stärke. Und erst nach 100 Jahren stellte Cohen die Elektronenmikroskopie her.

Amyloidose ist eine ziemlich häufige Pathologie, insbesondere wenn man die Existenz ihrer Lokalformen bedenkt, deren Häufigkeit mit dem Alter signifikant zunimmt.

Die Vielfalt der Formen und Varianten der Amyloidose macht es unmöglich, Informationen über die Ätiologie und Pathogenese zu systematisieren.

Die moderne Klassifikation der Amyloidose beruht auf dem Prinzip der Spezifität des Hauptproteins, das Amyloid bildet. Gemäß der WHO-Klassifikation (1993) wird zuerst der Typ des Amyloids angegeben, dann das Vorläuferprotein angegeben und erst dann werden die klinischen Formen der Krankheit aufgelistet, in denen die vorherrschenden Zielorgane aufgeführt sind. In allen Namen von Amyloidtypen ist der erste Buchstabe "A", was "Amyloid" bedeutet, gefolgt von der Abkürzung des spezifischen fibrillären Proteins, aus dem es gebildet wurde:

AA-Amyloidose. Das zweite "A" ist die Bezeichnung eines Akute-Phase-Proteins (SSA-Globulin), das als Reaktion auf eine Entzündung oder das Vorhandensein eines Tumors (Anacute-Phase-Protein) produziert wird.

AL-Amyloidose. "L" - dies sind leichte Ketten von Immunglobulinen (Lightchains);

ATTR-Amyloidose: "TTR" ist Transthyretin, ein Transportprotein für Retinol und Thyroxin;

AA-Amyloidose: AA-Amyloid wird aus dem Serum-Akute-Phase-Protein gebildet, bei dem es sich um α-Globulin handelt, das von Hepatozyten, Neutrophilen und Fibroblasten synthetisiert wird. Ihre Menge steigt um ein Vielfaches bei Entzündungen oder Tumoren. Allerdings sind nur einige seiner Fraktionen an der Bildung von Amyloid beteiligt, daher tritt die Amyloidose nur bei einigen Patienten mit entzündlichen oder neoplastischen Erkrankungen auf. Die Endphase der Amyloidogenese - die Polymerisation eines löslichen Vorläufers zu Fibrillen - ist noch nicht vollständig geklärt. Es wird angenommen, dass dieser Prozess auf der Oberfläche von Makrophagen unter Beteiligung von Membranenzymen und Gewebefaktoren stattfindet, die die Organschädigung bestimmen.

AA-Amyloidose kombiniert 3 Formen:

Sekundäre reaktive Amyloidose bei entzündlichen und neoplastischen Erkrankungen: Dies ist die häufigste Form. In den letzten Jahren sind unter den Ursachen der sekundären Amyloidose rheumatoide Arthritis, Spondylitis ankylosans, Psoriasis-Arthritis und Tumoren, einschließlich, in den Vordergrund getreten. Blutsysteme (Lymphom, Lymphogranulomatose) sowie Colitis ulcerosa und Morbus Crohn. Gleichzeitig treten chronisch-eitrige obstruktive Lungenerkrankungen sowie Tuberkulose und Osteomyelitis in den Hintergrund.

Periodische Erkrankung (familiäres Mittelmeerfieber) mit autosomal-rezessiver Vererbung. Es gibt eine ethnische Veranlagung unter Arabern, Armeniern, Juden und Zigeunern. Es gibt 4 Formen dieser Krankheit: Fieber, Gelenk, Thorax und Bauch. In den ersten und zweiten Jahrzehnten des Lebens haben Patienten nicht motiviertes Fieber oder Arthritis. Das Debüt der Krankheit ist mit der Entwicklung einer Klinik für trockene Pleuritis oder eines akuten Bauchbildes möglich. Darüber hinaus sind diese Episoden in der Regel kurzfristig und dauern 7-10 Tage, sind in ihren Erscheinungsformen stereotyp und verursachen lange Zeit keine Komplikationen (Verformungen und Verformungen der Gelenke, Verwachsungen oder Sporen von Pleuraflecken, Adhäsionskrankheit der Bauchhöhle). Allerdings entwickeln 40% der Patienten im zweiten oder dritten Lebensjahrzehnt eine progressive Nierenamyloidose.

Mackle-Wales-Syndrom oder familiäre Nephropathie mit Urtikaria und Taubheit, autosomal dominant vererbt. In den ersten Lebensjahren erleiden die Patienten regelmäßig allergische Hautausschläge, meistens in Form von Urtikaria oder Angioödemen, begleitet von Fieber, Lymphadenopathie, Arthritis und Myalgie, Bauchschmerzen, eosinophilen Infiltraten in der Lunge. Diese Symptome verschwinden spontan in 2-7 Tagen, gefolgt von Remission. Parallel dazu tritt und entwickelt sich ein Hörverlust, und in der zweiten und dritten Lebensdekade tritt eine Amyloidose der Nieren auf. Dies ist die häufigste Variante der erblichen Amyloidose.

Die Zielorgane der AA-Amyloidose sind meistens die Nieren sowie Leber, Milz, Darm und Nebennieren.

AL-Amyloidose: AL-Amyloid wird aus leichten Ketten von Immunglobulinen gebildet, in denen die Sequenz der Aminosäuren geändert wird, wodurch diese Moleküle destabilisiert werden und die Bildung von Amyloidfibrillen gefördert wird. Dieser Prozess beinhaltet lokale Faktoren, deren Eigenschaften die Niederlage verschiedener Organe bestimmen. Immunglobuline werden durch einen abnormalen Klon von Plasma- oder B-Zellen im Knochenmark synthetisiert, der offenbar als Ergebnis einer Mutation oder T-Immundefizienz und einer Abnahme der Kontrollfunktion des letzteren auftrat.

AL-Amyloidose umfasst 2 Formen:

1) Primäre idiopathische Amyloidose, bei der es keine Vorerkrankung gibt;

2) Amyloidose bei multiplen Myelom- und B-Zell-Tumoren (Morbus Waldenström, Franklin usw.). AL-Amyloidose wird nun im Rahmen einer einzigen B-Lymphozyten-Dyskrasie betrachtet.

Zu den Hauptzielorganen der AL-Amyloidose gehören das Herz, der Magen-Darm-Trakt sowie die Nieren, das Nervensystem und die Haut. Der Mangel an X-Gerinnungsfaktor bei AL-Amyloidose gilt als Ursache für die Entstehung eines hämorrhagischen Syndroms mit charakteristischen Blutungen um die Augen ("Waschbär-Augen").

Bei der Differentialdiagnose der systemischen Amyloidose sollte berücksichtigt werden, dass der AA-Typ „junger“ ist, das Durchschnittsalter der Erkrankung weniger als 40 Jahre beträgt und bei AL-Amyloidose 65 Jahre und bei beiden Typen Männer vorherrschen (1,8-1 ).

ATTR-Amyloidose umfasst 2 Optionen:

Familienneuropathie (seltener Herz- und Nephropathie) mit autosomal dominanter Vererbung. Gleichzeitig bildet das ATTR-Amyloid mutiertes Transthyretin, das von Hepatozyten synthetisiert wird.Die mutanten Proteine ​​sind instabil und fallen unter bestimmten Bedingungen in fibrilläre Strukturen aus, wodurch Amyloid gebildet wird.

Systemische senile Amyloidose, die nur bei älteren Menschen (über 70 Jahre) auftritt. Es basiert auf Transthyretin, das in der Aminosäurezusammensetzung normal ist (d. H. Nicht mutiert), jedoch mit geänderten physikochemischen Eigenschaften. Sie sind mit altersbedingten Stoffwechselverschiebungen im Körper verbunden und bestimmen die Bildung fibrillärer Strukturen.

Diese Variante zeichnet sich durch Schädigungen des Nervensystems, seltener an Nieren und Herz aus.

A₂Die M-Amyloidose ist eine relativ neue Form der systemischen Amyloidose, die im Zusammenhang mit der Einführung der chronischen Hämodialyse auftrat. Das Vorläuferprotein ist₂-Mikroglobulin, das nicht durch Hämodialyse durch die meisten Membranen gefiltert wird und im Körper verbleibt. Sein Niveau steigt um das 20- bis 70-fache, was im Durchschnitt 7 Jahre nach Beginn der Hämodialyse die Grundlage für die Entwicklung einer Amyloidose bildet.

Die Hauptzielorgane sind Knochen und periartikuläre Gewebe. Pathologische Knochenbrüche können auftreten. In 20% der Fälle wird ein Karpaltunnelsyndrom beobachtet (Taubheit und Schmerzen in den ersten drei Fingern der Hand, die sich auf den Unterarm ausbreiten und die Atarität der Tenarmuskeln aufgrund der Kompression des N. medianus durch Amyloidablagerungen im Bereich des Handgelenks) hervorgerufen.

Neben den systemischen Formen wird die lokale Amyloidose isoliert, die in jedem Alter auftritt, bei älteren Menschen jedoch häufiger auftritt und jedes Gewebe oder Organ befällt. Von praktischer Bedeutung ist die Amyloidose der Pankreasinseln bei älteren Menschen (AAIAPP-Amyloid). Es sind nun genügend Beweise gesammelt worden, die darauf hinweisen, dass fast alle Fälle von Typ-2-Diabetes bei älteren Menschen pathogenetisch mit Amyloidose des Inselapparates des Pankreas verbunden sind, der aus den Polypeptidzellen gebildet wird.

Die zerebrale Amyloidose (AV-Amyloid) gilt als Grundlage für die Alzheimer-Demenz. Gleichzeitig wird Molkeprotein in senilen Plaques, Neurofibrillen im Gehirn, Gefäßen und Membranen abgelagert.

Unter allen Arten von Amyloidose sind die AA- und AL-Formen der systemischen Amyloidose am signifikantesten.

Nierenamyloidose: Das am häufigsten betroffene Organ bei systemischer Amyloidose ist die Niere: Zuerst wird Amyloid im Mesangium abgelagert, dann entlang der Basalmembran der Glomeruli, dringt in diese ein und offenbart den subepithelialen Raum und die Shumlyansky-Bowman-Kammer. Dann lagert sich Amyloid in den Wänden der Blutgefäße, dem Stroma der Pyramiden, der Kapsel der Nieren ab.

Die erste klinische Manifestation der Nierenamyloidose ist die Proteinurie, die nicht so sehr von der Menge der Amyloidablagerungen abhängt, sondern von der Zerstörung der Podozytenzellen und ihrer Beine. Zunächst ist es vorübergehend, manchmal kombiniert mit Hämaturie und / oder Leukozyturie. Dies ist das Stadium der neuropathischen Variante der Amyloidose. Ab dem Moment der Stabilisierung der Proteinurie beginnt das zweite Eiweiß-Stadium: Mit der Zunahme der Proteinurie und der Bildung von Hypoproteinämie mit der Entwicklung eines sekundären Aldosteronismus und dem Auftreten eines nephrotischen Ödems tritt das dritte nephrotische Stadium auf. Mit einer Abnahme der Funktionen der Nieren und dem Auftreten von Azotämie beginnt das vierte Stadium - das azotemische Stadium des Nierenschadens.

In den "klassischen" Fällen bei Patienten mit renaler Amyloidose wird das nephrotische Syndrom (NS) mit seiner ödematösen Periode gebildet, und der Zeitpunkt der Entwicklung der NA ist individuell. Es ist wichtig anzumerken, dass die arterielle Hypertonie kein charakteristisches Symptom ist, da die SRA von einer Abnahme der Reninproduktion betroffen ist und nur bei 10–20% der Patienten mit fortgeschrittener CRF auftreten kann.

Es ist bemerkenswert, dass bei Amyloidose die Größe der Nieren trotz der Zunahme ihrer funktionalen Minderwertigkeit unverändert bleibt oder sogar zunimmt („große Talgknospen“). Die Erkennung dieses Symptoms mittels Ultraschall und Röntgenmethode ist ein wichtiges diagnostisches Kriterium für Amyloid-Nierenschäden.

Bei der Amyloidose ist das Herz häufig betroffen, insbesondere bei der AL-Variante. Durch die Ablagerung von Amyloid im Myokard nimmt die Steifigkeit der Herzwand zu, die Funktion der diastolischen Relaxation leidet.

Klinisch manifestiert sich dies durch Kardiomegalie (bis zur Entwicklung eines „Rinderherzens“), Taubheit der Töne, progressiver Herzinsuffizienz, refraktärer Behandlung, die bei 40% der Patienten zum Tod führt. Bei einigen Patienten entsteht ein Myokardinfarkt aufgrund von Amyloidablagerungen in den Herzkranzgefäßen, die das Lumen stenosieren. Es ist möglich, dass Herzklappen mit der Entwicklung einer oder anderer Herzerkrankungen und perikardialer Läsionen einhergehen, die einer konstriktiven Perikarditis ähneln.

Beim EKG wird eine Abnahme der Spannung der Zähne registriert, bei der Echokardiographie wird eine symmetrische Verdickung der Ventrikelwände mit Anzeichen einer diastolischen Dysfunktion festgestellt. Abhängig von der Lokalisation von Amyloidablagerungen im Myokard können Sick-Sinus-Syndrom, AV-Blockade, verschiedene Arrhythmien und manchmal fokale Läsionen mit einem infarktähnlichen Bild im EKG beobachtet werden.

Der Gastrointestinaltrakt bei Amyloidose ist durchgehend betroffen: Die Makroglossie, die bei 22% der Patienten mit Amyloidose auftritt, ist ein pathogenomisch symptomatisches Symptom. Zur gleichen Zeit entwickeln sich Dysphagie, Dysarthrie, Glossitis und Stomatitis, und in der Nacht ist Asphyxie aufgrund des Zurückziehens der Zunge und der Verstopfung der Atemwege nicht ausgeschlossen.

Die Ablagerung von Amyloid in der Speiseröhre wird von Funktionsverletzungen begleitet, manchmal kommt es zu Tumoren im Magen und Darm. Häufig sind die Muskelschicht des Darms und der Nervenplexus betroffen, was zu einer Verletzung der gastrointestinalen Motilität bis zum Auftreten des Halses führt. Die Ablagerung von Amyloid im Dünndarm führt zu Malabsorptions- und Maledigestionssyndromen. Infolge vaskulärer Läsionen kommt es zu Darmblutungen mit der Entwicklung von Blutungen, die ein Bild von Tumoren oder Colitis ulcerosa simulieren.

Die Ablagerung von Amyloid in der Bauchspeicheldrüse führt zu einer äußeren und intrasekretorischen Insuffizienz.

Die Leber ist häufig in den Prozess involviert (bei 50% der Patienten mit AA-Amyloidose und bei 80% der Patienten mit AL-Amyloidose). Charakterisiert durch die langfristige Erhaltung der Leberfunktion durch das Vorhandensein von Cytolyse- und Cholestase-Syndromen. In einem entwickelten Stadium treten Anzeichen einer portalen Hypertonie mit Blutungen aus Krampfadern auf. Typischer gelber Coronus durch Zusammendrücken von Gallenkapillaren. Splenomegalie mit Symptomen eines Hypersplenismus sowie einer Zunahme peripherer Lymphknoten wird häufig identifiziert.

Das Atmungssystem ist am stärksten an dem Prozess bei AL-Amyloidose beteiligt (bei 50% der Patienten), seltener bei AA-Amyloidose (10-14%).

Frühe Anzeichen sind Heiserkeit im Zusammenhang mit Amyloidablagerung in den Stimmbändern. Dann kommt die Läsion der Bronchien, der alveolaren Septen und der Gefäße zusammen. Erscheinen Tektasen und pulmonale Infiltrate, diffuse Veränderungen der Art der fibrosierenden Alveolitis mit Atemstillstand und pulmonaler Hypertonie, die zur Entstehung einer chronischen Lungenherzerkrankung beitragen. Mögliche Lungenblutungen oder die Entwicklung einer lokalen Lungenamyloidose, die ein Bild von Lungenkrebs simulieren.

Die Beteiligung des peripheren und vegetativen Nervensystems wird bei systemischen Amyloidosen verschiedener Typen beobachtet, jedoch stärker bei AL- und ATTR-Typen. Periphere sensorische, manchmal motorische Neuropathie (in der Regel symmetrisch, beginnend von den distalen Extremitäten bis zum proximalen Bereich) kann im klinischen Bild vorherrschen und diagnostische Schwierigkeiten verursachen. Störungen des autonomen Nervensystems können deutlich zum Ausdruck gebracht werden und manifestieren Symptome einer orthostatischen Hypotonie, Impotenz, Sphinkterstörungen.

Das zentrale Nervensystem der Amyloidose ist selten betroffen.

Bei den Läsionen anderer Organe ist die Möglichkeit einer Schädigung der Nebennieren und der Schilddrüse mit der Entwicklung von Symptomen ihres Scheiterns zu beachten.

Amyloid-Ablagerungen in der Haut können das Aussehen von Papeln, Knoten, Plaques haben, dessen Infiltration mit trophischen Veränderungen zerstreuen und den gesamten Albinismus erlangen.

Die Einbeziehung der Gelenke und des periartikulären Gewebes in den Prozess ist, wie bereits erwähnt, mit einer Dialyse-Amyloidose verbunden.

Die Niederlage der Skelettmuskulatur verringert die Lebensqualität der Patienten drastisch. Zunächst wird die Pseudohypertrophie der Muskeln mit ihrer anschließenden Atrophie bemerkt, was zur Immobilisierung des Patienten führt.

Änderungen der Laborparameter bei der Amyloidose sind nicht spezifisch: Ein Anstieg der ESR, Hyperglobulinämie und Thrombozytose, die zusammen mit der geringen Größe der Blutplättchen und dem Auftreten von Erythrozyten mit Jolly-Körpern als Hinweis auf einen Hypersplenismus betrachtet werden.

Die Diagnose klinischer Anzeichen einer Amyloidose muss durch den Nachweis der Substratpathologie, nämlich Amyloid, bestätigt werden.

Zu diesem Zweck können Sie bunte Muster verwenden. Bei einer der Modifikationen wird intravenös ein Farbstoff (Evans Blue, Congo Red) in den Patienten injiziert, der durch Amyloidmassen eingefangen werden kann, was zu einer Abnahme seiner Konzentration im Blut führt.

Bei einer anderen Untersuchungsvariante wird 1 cm 3 einer frisch hergestellten 1% igen Lösung von Methylenblau subkutan in den Bereich der Unterkiefer injiziert, und dann wird die Änderung der Urinfarbe überwacht. Wenn die Amyloidmassen den Farbstoff einfangen, ändert sich die Urinfarbe nicht, und die Probe wird als positiv betrachtet, was die Diagnose einer Amyloidose bestätigt. Wenn die Probe negativ ist (die Farbe des Urins wird geändert), schließt dies das Vorhandensein von Amyloidose nicht aus.

Eine andere Diagnosemethode ist eine Biopsie: Wenn eine Biopsie des betroffenen Organs (Niere, Leber usw.) durchgeführt wird, erreicht die Häufigkeit positiver Ergebnisse 90-100%. Je höher der Infiltrationsgrad des Zielorgans mit Amyloid ist, desto größer ist die Möglichkeit seines Nachweises. Typischerweise beginnt die Diagnose eines Amyloids mit Biopsien der Mundschleimhaut mit einer Submukosaschicht im Zahnfleischbereich von etwa 3-4 Molaren oder im Rektum. Bei der AL-Amyloidose wird empfohlen, zunächst eine Knochenmark- oder Aspirationsbiopsie des subkutanen Fettgewebes der vorderen Bauchwand durchzuführen (Sensitivität ca. 50%). Bei der Dialyse-Amyloidose ist eine Biopsie der periartikulären Gewebe ratsam.

In den letzten Jahren wurde die Szintigraphie mit markiertem I 123-Serum-P-Bestandteil zunehmend zur Bewertung der in vivo-Verteilung von Amyloid im Körper verwendet. Das Verfahren ist besonders nützlich zur Kontrolle der Dynamik seiner Gewebeablagerungen während der Behandlung. Es ist wichtig, nicht nur Amyloid in Geweben nachzuweisen, sondern auch seine Typisierung mit farbenfrohen Methoden oder genauer mit Antiseren (poly- und monoklonale Antikörper) gegen die Hauptproteine ​​von Amyloidfibrillen durchzuführen.

Die Behandlung der Amyloidose sollte darauf abzielen, die Synthese und Abgabe der Vorläuferproteine, aus denen Amyloid aufgebaut ist, zu reduzieren.

Bei der Behandlung der AA-Amyloidose, ihrer sekundären Variante, ist die notwendige Erkrankung die Behandlung der Krankheit, die zur Entwicklung der Amyloidose unter Verwendung aller verfügbaren Methoden (Antibiotika, Chemotherapie, Chirurgie) führte.

Die Medikamente der Wahl sind 4-Aminochinolin-Derivate (Delagil, Plaquenil, Resoquin, Hingamin usw.). Sie hemmen die Synthese von Amyloidfibrillen in den frühen Stadien der Amyloidogenese und hemmen eine Reihe von Enzymen. Delagil wird für lange Zeit (über Jahre) für 0,25 g verordnet.

Amyloidbildende Proteinfibrillen enthalten eine große Anzahl freier Sulfhydrylgruppen (SH), die aktiv an der Aggregation von Proteinen zu stabilen Strukturen beteiligt sind. Für ihre Blockade verabreichen sie täglich 3-5 ml einer 5% igen Lösung intramuskulär mit einer allmählichen Erhöhung der Dosis auf 10 ml pro Tag für 30 bis 40 Tage und wiederholten Kursen 2-3 Mal pro Jahr.

Die Akzeptanz von roher oder kulinarisch verarbeiteter Leber wird noch für 6-12 Monate mit 100-150 g pro Tag empfohlen. Proteine ​​und Antioxidantien der Leber hemmen die Entwicklung von Amyloidose. Es ist auch möglich, hepatische Hydrolysate zu verwenden, insbesondere sterile Arzneistoffe (2 ml Sirup entsprechen 40 g der Leber) und die Behandlung abwechselnd der Einnahme einer rohen Leber für 1-2 Monate mit 2-3 Monaten Syrepar (5 ml intramuskulär zweimal wöchentlich) durchzuführen.

Immunomodulatoren werden verwendet: Levamisol (Decaris) 150 mg 1 Mal in 3 Tagen (2-3 Wochen), Thymalin 10-20 mg intramuskulär 1 Mal pro Tag (5 Tage), T-Activin 100 μg intramuskulär 1 Mal pro Tag ( 5 tage).

Die positive Wirkung von Dimexidum, die direkt absorbierend wirkt, wird erkannt. Es wird oral in Form einer 10-20% igen Lösung in einer täglichen Dosis von mindestens 10 g für 6 Monate verwendet.

Bei periodischer Erkrankung hat Colcolycin eine antimitotische Wirkung. Das Medikament verlangsamt die Amyloidogenese. Seine frühe Ernennung kann das Auftreten einer Nierenamyloidose verhindern, die bei dieser Pathologie am gefährlichsten ist. Es wird für eine lange Zeit (für das Leben) in einer Dosis von 1,8-2 mg pro Tag (Tab. 2 mg) verschrieben.

Behandlung von AL-Amyloidose. Da diese Art der Amyloidose im Rahmen der monoklonalen Proliferation von Plasma- oder B-Zellen betrachtet wird, werden in der Behandlung verschiedene Schemata der Polychemotherapie eingesetzt, um die Produktion von Vorläufern zu reduzieren - leichte Ketten von Immunglobulinen. Das am häufigsten verwendete Schema ist das zytostatische Melpholan + Prednisolon (Melfolan bei einer Dosis von 0,15 mg / kg, Prednisolon bei 0,8 mg / kg für 7 Tage alle 4-6 Wochen für 2-3 Jahre). Nun gelten auch aggressivere Schemata unter Einbeziehung von Vincristin, Doxorubicin und Cyclophosphamid.

Es gibt eine Meinung über die Durchführbarkeit der Verwendung von Levamisol oder anderen Immunmodulatoren, um die Funktion von T-Suppressoren zu verbessern.

Zur Behandlung von A₂Bei der High-Flux-Hämodialyse mit Hämofiltration und Immunsorption wird die M- oder Dialyse-Amyloidose angewendet, wodurch der Spiegel abnimmt.₂-Mikroglobulin. Falls erforderlich, Nierentransplantation durchführen.

Es ist zu beachten, dass eine adäquate Behandlung oft aufgrund einer späten Erkennung der Krankheit unter Beteiligung vieler Organe am pathologischen Prozess nicht möglich ist. Daher ist eine frühzeitige Diagnose, die auf dem Wissen über die verschiedenen Erscheinungsformen der Amyloidose basiert, von entscheidender Bedeutung.

Prävention: Die hauptsächliche Prävention der sekundären Amyloidose ist die erfolgreiche Behandlung von eitral-entzündlichen, systemischen und neoplastischen Erkrankungen. Bei idiopathischer Amyloidose sollte das Problem der Prophylaxe gelöst werden, indem Anamnese familiärer Erkrankungen und medizinische genetische Beratung sorgfältig gesammelt werden.