Morbus Addison (Hypokortizismus, Bronchitis) ist eine seltene Erkrankung des endokrinen Systems, bei der die Sekretion von Hormonen (insbesondere Cortisol) durch die Nebennierenrinde reduziert wird.

Die Krankheit wurde erstmals 1855 vom britischen Arzt Thomas Addison beschrieben. Es betrifft Männer und Frauen gleichermaßen; häufiger bei Menschen im jungen und mittleren Alter diagnostiziert.

Ursachen und Risikofaktoren

Die Entwicklung der Addison-Krankheit wird durch Schäden an Zellen der Nebennierenrinde oder der Hypophyse verursacht, die durch verschiedene pathologische Zustände und Krankheiten verursacht werden:

• Autoimmunschaden der Nebennierenrinde;
• Nebennierentuberkulose;
• Entfernung der Nebennieren;
• Blutungen im Nebennierengewebe;
• Adrenoleukodystrophie;
• Sarkoidose;
• langfristige Hormonersatztherapie;
• Pilzinfektionen;
• Syphilis;
• Amyloidose;
• Aids
• Tumoren;
• durch Bestrahlung.

In rund 70% der Fälle ist die Ursache der Addison-Krankheit eine autoimmune Läsion der Nebennierenrinde. Aus verschiedenen Gründen versagt das Immunsystem und beginnt, Nebennierenzellen als fremd zu erkennen. Als Ergebnis werden Antikörper produziert, die die Nebennierenrinde angreifen und schädigen.

Das Addison-Syndrom begleitet eine Reihe von Erbkrankheiten.

Formen der Krankheit

Abhängig von der Ursache ist die Addison-Krankheit:

1. Primär Ursache ist eine unzureichende Funktion oder eine direkte Schädigung der Nebennierenrinde.
2. Sekundär Der vordere Lappen der Hypophyse sekretiert eine unzureichende Menge an adrenocorticotropem Hormon, was zu einer Abnahme der Hormonausschüttung durch die Nebennierenrinde führt.
3. Iatrogen. Langfristige Anwendung von Kortikosteroid-Medikamenten führt zu Atrophie der Nebennieren, außerdem verstößt sie gegen die Verbindung zwischen Hypothalamus, Hypophyse und Nebennieren.

Symptome

Addison-Krankheit hat die folgenden Manifestationen:

• Verdunkelung der Haut und der Schleimhäute;
• Muskelschwäche;
• Hypotonie;
• orthostatischer Kollaps (starker Blutdruckabfall beim Positionswechsel);
• Appetitlosigkeit, Gewichtsverlust;
• Durst nach sauren und (oder) salzigen Speisen;
• vermehrter Durst;
• Bauchschmerzen, Übelkeit, Erbrechen, Durchfall;
• Dysphagie;
• Zittern der Hände und des Kopfes;
• Parästhesie der Gliedmaßen;
• Tetanie;
• Polyurie (erhöhte Urinausscheidung), Dehydratation, Hypovolämie;
• Tachykardie;
• Reizbarkeit, Temperament, Depression;
• sexuelle Dysfunktion (Einstellung der Menstruation bei Frauen, Impotenz bei Männern).

Verminderte Glukose und Eosinophilie werden im Blut bestimmt.

Das Krankheitsbild entwickelt sich langsam. Im Laufe der Jahre sind die Symptome mild und können unerkannt bleiben, was nur dann Aufmerksamkeit erregt, wenn vor dem Hintergrund von Stress oder anderen Krankheiten eine zusätzliche Krise auftritt. Dies ist ein akuter Zustand, gekennzeichnet durch:

• ein starker Blutdruckabfall;
• Erbrechen, Durchfall;
• plötzliche akute Schmerzen im Unterleib, im unteren Rücken und in den unteren Gliedmaßen;
• Verwirrung oder akute Psychose;
• Ohnmacht durch starken Blutdruckabfall.

Die gefährlichste Komplikation der Addison-Krankheit ist die Entwicklung einer Addison-Krise, einer lebensbedrohlichen Erkrankung.

In einer addisonischen Krise kommt es zu einem ausgeprägten Elektrolytungleichgewicht, bei dem der Natriumgehalt im Blut signifikant abnimmt und der Gehalt an Phosphor, Kalzium und Kalium steigt. Der Glukosespiegel wird ebenfalls stark reduziert.

Diagnose

Die Diagnose wird aufgrund der Untersuchung des klinischen Bildes angenommen. Zur Bestätigung werden mehrere Labortests durchgeführt:

• ACTH-Stimulationstest;
• Bestimmen des ACTH-Spiegels im Blut;
• Bestimmung des Cortisolspiegels im Blut;
• Bestimmung des Elektrolytstandes im Blut.

Behandlung

Die Hauptbehandlung bei Morbus Addison ist die lebenslange Hormonersatztherapie, dh ein Medikament, das die Hormone der Nebennierenrinde ersetzt.

Um die Entwicklung einer Addison-Krise vor dem Hintergrund einer Infektionskrankheit, eines Traumas oder einer bevorstehenden Operation zu verhindern, sollte die Dosierung von Hormonpräparaten von einem Endokrinologen überprüft werden.

Im Falle einer Addison-Krise benötigt der Patient einen Notfall-Krankenhausaufenthalt in der Endokrinologie-Abteilung und im Falle eines schwerwiegenden Zustands - auf der Intensivstation und auf der Intensivstation. Die Krise wird durch die Injektion intravenöser Hormone der Nebennierenrinde gestoppt. Außerdem werden bestehende Verstöße gegen Wasser- und Elektrolythaushalt sowie Hypoglykämie korrigiert.

Mögliche Komplikationen und Folgen

Die gefährlichste Komplikation der Addison-Krankheit ist die Entwicklung einer Addison-Krise, einer lebensbedrohlichen Erkrankung.

Die Gründe für sein Auftreten können sein:

• Stress (Operation, emotionaler Stress, Trauma, akute Infektionskrankheiten);
• Entfernung beider Nebennieren ohne adäquate Hormonersatztherapie;
• bilaterale Nebennierenvenenthrombose;
• bilaterale Embolie der Nebennierenarterien;
• bilaterale Blutung im Nebennierengewebe.

Prognose

Die Prognose für die Addison-Krankheit ist günstig. Bei einer adäquaten Hormonersatztherapie ist die Lebenserwartung der Patienten die gleiche wie bei Menschen, die nicht an dieser Krankheit leiden.

Prävention

Maßnahmen zur Vorbeugung der Addison-Krankheit umfassen die Verhinderung aller Bedingungen, die zu ihrer Entwicklung führen. Spezifische vorbeugende Maßnahmen existieren nicht.

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Ausbildung: 1991 Abschluss des Medizinstudiums am staatlichen medizinischen Institut in Taschkent. Wiederholte Fortbildungen.

Berufserfahrung: Anästhesist-Beatmungsbeutel des städtischen Mutterschaftskomplexes, Beatmungsbeutel der Abteilung für Hämodialyse.

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Morbus Addison: Symptome und Behandlung

Hypokortikoidismus oder Addison-Krankheit ist eine Erkrankung des endokrinen Systems, bei der die Sekretion (Freisetzungsprozess) der Nebennierenhormone abnimmt. Die Krankheit kann Menschen unterschiedlichen Alters betreffen, die Pathologie wird jedoch häufiger bei Frauen nach 20 Jahren diagnostiziert. Häufig wird die Krankheit aufgrund von gelben Flecken am Körper als Bronchenkrankheit bezeichnet.

Was ist die Addison-Krankheit?

Bronzeerkrankung ist eine seltene Erkrankung des endokrinen Systems, die auf der Zerstörung des Gewebes der äußeren Schicht der Nebennieren beruht. Gleichzeitig gibt es ein Defizit an Glukokortikoidhormonen (Aldosteron, Cortisol), die den Körper vor Stress schützen und für den Stoffwechsel, den Wasser-Salz-Stoffwechsel, verantwortlich sind. Der Hypokortikoidismus wurde erstmals 1855 vom britischen Arzt Thomas Addison beschrieben. Die Krankheit stört die Arbeit des gesamten Organismus. Wenn Sie die Behandlung nicht rechtzeitig beginnen, kann dies zu schwerwiegenden Komplikationen führen:

• Lähmung der Gliedmaßen;
• Thyrotoxikose (Hyperthyreose);
• Funktionsstörung der Eierstöcke;
• Schwellung des Gehirns;
• Parästhesie (beeinträchtigte Empfindlichkeit);
• Thyroiditis (Entzündung der Schilddrüse);
• Anämie (Abnahme der Hämoglobinkonzentration);
• chronische Candidiasis (Pilzinfektion).

Ursachen der Entwicklung

Etwa 70% aller Fälle der Addison-Krankheit sind Autoimmunschäden der Nebennierenrinde. Gleichzeitig versagt das körpereigene Abwehrsystem und erkennt die Zellen der endokrinen Drüsen als fremd. Dadurch werden Antikörper produziert, die die Nebennierenrinde angreifen und diese schädigen. Hypokortikoidismus kann schädliche Bakterien, Pilze, Viren, Immun- und genetische Störungen verursachen. Faktoren, die zum Auftreten von Pathologie beitragen:

• Übergewicht;
• körperlicher, emotionaler Stress;
• Hypofunktion (Schwächung) der Schilddrüse;
• polyzystisches Ovarialsyndrom;
• allergische Reaktion;
• anhaltende Depression;
• Hypoglykämie (Abnahme der Glukose aufgrund von Mangelernährung in der Ernährung);
• schwerer Diabetes.

Pathologie hat eine primäre, sekundäre Form:

1. Ursachen der primären Läsion:

• Nebennierentuberkulose;
• Autoimmunprozesse;
• Hypoplasie (Unterentwicklung der Orgel);
• angeborene Anomalien;
• chirurgische Entfernung der Nebenniere;
• Erbkrankheiten;
• Krebserkrankungen, Metastasen;
• Syphilis;
• Aids
• Pilzkrankheiten;
• verminderte Empfindlichkeit der Nebennieren.

1. Die sekundäre Form der Krankheit kann folgende Ursachen haben:

• mechanische verletzung;
• Meningitis (Entzündung der Gehirnschicht);
• Ischämie (Abnahme der Blutversorgung);
• gutartiger, bösartiger Tumor;
• Gehirnbestrahlung.

Wenn sich der Patient nach Bestätigung einer Bronzestörung und der Durchführung der gesamten Behandlung weigert, weiterhin Medikamente zu nehmen, kann es zu einer iatrogenen Insuffizienz der Nebennieren kommen. Diese Bedingung bewirkt einen raschen Abfall des Spiegels endogener Glukokortikoide vor dem Hintergrund einer Langzeitersatztherapie und der Hemmung der Aktivität der eigenen Drüsen.

Symptome

Das Krankheitsbild der Addison-Krankheit entwickelt sich langsam. Die Symptome im Laufe der Jahre können mild sein und sich nur dann manifestieren, wenn eine zusätzliche Krise auftritt. Dies ist ein lebensbedrohlicher Zustand, bei dem der Glukosespiegel stark absinkt. In der Regel gelten die folgenden wichtigen Symptomenkomplexe der Pathologie:

• Pigmentierung der Haut;
• Asthenie und Adynamie;
• Erkrankungen des Gastrointestinaltrakts (Gastrointestinaltrakt);
• Hypotonie (niedriger Blutdruck).

Darüber hinaus hat die Addison-Krankheit die folgenden Manifestationen:

• Verdunkelung der Haut;
• Muskelschwäche;
• Gewichtsverlust, verminderter Appetit;
• Verlangen nach sauren, salzigen Lebensmitteln;
• vermehrter Durst;
• Bauchschmerzen;
• Erbrechen, Übelkeit, Durchfall;
• Dysphagie (Schluckstörung);
• Zittern der Hände;
• Dehydratisierung;
• Tachykardie (Herzklopfen);
• Reizbarkeit, Temperament, Depression;
• Impotenz bei Männern, Amenorrhoe (fehlende Menstruation) bei Frauen;
• Schwindel;
• Behinderung;
• das Auftreten von gelben Flecken;
• Trocknen von Schleimhäuten, Haut;
• Krämpfe

Asthenia und Adynamia

Körperliche, geistige Ermüdung (Asthenie, Schwäche) und Impotenz gelten als die frühesten und hartnäckigsten Symptome einer Bronchitis. Oft kann der Ausbruch der Krankheit nicht genau bestimmt werden. Zu Beginn der Entwicklung der Pathologie kommt es zu einer raschen Ermüdung durch Arbeit, die zuvor ohne erhebliche Arbeitskosten ausgeführt wurde. Darüber hinaus gibt es eine allgemeine Schwäche, die sich im normalen Leben entwickelt. Solche Gefühle entwickeln sich weiter und führen dazu, dass der Patient in einen Zustand vollkommener physischer Impotenz gerät.

Pigmentierung der Haut

Die Störung der einheitlichen Hautfarbe oder das Auftreten von Pigmentierung ist das wichtigste auffällige Symptom. Die reichlich vorhandene Ablagerung von Melanin (Pigment, das kein Eisen enthält) in den Zellen der Malpighianschicht der Epidermis trägt zum Auftreten von braunen, bronzefarbenen oder rauchigen Flecken auf der Haut bei. Ausgehend vom Gesicht kann die Pigmentierung die gesamte Hautoberfläche erfassen oder an bestimmten Stellen lokalisiert werden: Stirn, Interphalangealgelenke, Hals, Brustwarzen, Hodensack, Nabel usw.

Manchmal erscheinen im Gesicht dunkle Flecken großer Größe. Die Lippen, Brustwarzen, Schleimhäute der Vagina und des Darms bei Frauen sind mit einer bläulichen Farbe bemalt. Neben einer starken Pigmentstörung hat der Patient schlecht pigmentierte oder sogar völlig melaninarme Hautpartien, die sich deutlich vom Hintergrund der umgebenden dunklen Haut abheben - das sogenannte Vitiligo oder Leukoderm. In der primären Form der Addison-Krankheit scheint dieses Symptom eines der ersten zu sein, während es anderen Anzeichen der Krankheit einige Jahre voraus sein kann.

Addison-Syndrom bei Frauen

Wenn die Addison-Krankheit bei Frauen auftritt, nimmt die Muskelmasse aufgrund von Appetitlosigkeit ab. Außerdem fällt der Patient allmählich auf das Schamhaar und in die Achselhöhlen, und die Haut verliert ihre Elastizität. Ein Mangel an Östrogen und Testosteron führt zum Abbruch der monatlichen Menstruation und vermindert die Libido. Weitere Besonderheiten des Krankheitsverlaufs bei Frauen:

• Es werden gastrointestinale Störungen (Übelkeit, Durchfall, Erbrechen) festgestellt. Es entwickelt sich ein Magengeschwür, eine Gastritis. Glukokortikoide schützen die Darmschleimhaut nicht mehr vor den Einflüssen aggressiver Faktoren.
• Charakteristisch ist die Pigmentierung der Haut großer Falten und offener Bereiche. Auf der Innenseite der Wangen und des Zahnfleisches können dunkle Flecken auftreten.
• Das Risiko gynäkologischer Erkrankungen (Mastopathie, Myome, Endometriose) steigt.
• Der Wasser-Salz-Stoffwechsel im Körper wird beeinträchtigt, als Folge davon tritt Dehydratation auf, die Haut wird trocken, es entstehen Hohlräume auf den Wangen, Ohnmachtsanfälle und der Blutdruck sinkt (Blutdruck).
• Das Gehirn und das Nervensystem leiden ebenfalls an Dehydratation. Dies äußert sich in Taubheit der Extremitäten, Sensibilitätsstörungen und Muskelschwäche.
• Reproduktionsfähigkeiten werden auf Fehlgeburt, Unfruchtbarkeit reduziert.

Behandlung

Nur ein Endokrinologe kann anhand der diagnostischen Ergebnisse eine genaue Diagnose der Addison-Krankheit stellen. Um den Hypokortizismus von der Conn-Krankheit, Itsenko-Cushing, zu unterscheiden, verschreibt ein Spezialist einem Patienten eine biochemische Analyse von Blut, Urin und Röntgen des Schädels. Magnetresonanztomographie und Computertomographie werden durchgeführt, um Anzeichen einer Nebennierentuberkulose zu erkennen. Die wichtigste diagnostische Methode, die eine Krankheit bestätigt, ist ein Elektrokardiogramm. Denn die Verletzung des Wasser-Salz-Gleichgewichts wirkt sich oft negativ auf die Arbeit des Herzens aus.

Die Hauptbehandlung für Hypokortizismus ist die lebenslange Hormonersatztherapie, d. H. Einnahme von Glucocorticosteroid-Medikamenten - Analoga von Cortisol und Aldosteron (Cortison). Der Spezialist wählt die Dosierung individuell aus. Die Dauer der Behandlung hängt von der Form und dem Schweregrad der Erkrankung ab. Um das Auftreten einer Addison-Krise vor dem Hintergrund einer Verletzung, einer Infektionskrankheit und einer bevorstehenden Operation zu verhindern, sollte die Dosierung von Hormonarzneimitteln von einem Arzt überprüft werden. Wie behandeln:

1. Die Aufnahme von Glukokortikosteroiden beginnt mit physiologischen Dosen, dann steigt die Menge des konsumierten Medikaments allmählich an, um den Hormonspiegel zu normalisieren.
2. Nach 2 Monaten Hormonbehandlung wird ein Bluttest durchgeführt, um die Wirksamkeit der Therapie zu beurteilen. Bei Bedarf wird die Dosierung von Medikamenten angepasst.
3. Wenn die tuberkulöse Natur der Krankheit mit Rifampicin, Streptomycin, Isoniazid behandelt wird. Der Zustand des Patienten wird von einem Arzt und einem Endokrinologen beurteilt.
4. Einhaltung einer speziellen Diät. Es ist notwendig, von der Diät auszuschließen: Bananen, Nüsse, Erbsen, Kaffee, Kartoffeln, Pilze. Es ist gut, Leber, Karotten, Eier, Bohnen, Hülsenfrüchte und frisches Obst zu essen. Es ist notwendig, 6 mal am Tag in kleinen Portionen zu essen.

Ursachen, Symptome und Behandlung der Addison-Krankheit

Die Addison-Krankheit verursacht häufig eine Verdunkelung der Haut. Die Hautfarbe des Patienten kann von blaugrau bis hellbraun oder bräunlichbronze variieren. Aufgrund dieser Eigenschaft wird die Krankheit Bronchenkrankheit genannt. Die Krankheit tritt jedoch häufig auf, ohne die Pigmentierung der Haut zu erhöhen. Sie kann plötzlich nach schwerem Stress oder nach einer schweren Infektionskrankheit auftreten.

Die Addison-Krankheit entwickelt sich schnell, daher ist es wichtig, sie so schnell wie möglich zu erkennen. Eine frühzeitige Behandlung wird den Zustand des Patienten erheblich verbessern und schwerwiegende Komplikationen vermeiden.

Was ist die Addison-Krankheit?

Die Krankheit tritt als Folge einer signifikanten (mehr als 95%) Schädigung des Gewebes der Nebennierenrinde auf, die endokrinen Drüsen sind verkleinert und ihre Kortexatrophie.

Die Nebennierenrinde ist für die Produktion von etwa 30 Arten von Steroidhormonen verantwortlich. Dazu gehören Glukokortikoide, Mineralokortikoide und Sexualhormone. Glukokortikoide nehmen am Kohlenhydratstoffwechsel teil, unterdrücken Entzündungsreaktionen und schützen Körpergewebe vor den schädigenden Wirkungen infektiöser Erreger. Mineralocorticoide regulieren den Mineralstoff- und Wassermetabolismus. Sexualhormone beeinflussen die menschliche Sexualfunktion.

Bei Menschen mit Morbus Addison ist die Sekretion von Hormonen der Nebennierenrinde minimal oder gar nicht vorhanden. Chronische Insuffizienz der Nebennierenrinde verursacht gravierende Störungen in der Arbeit des gesamten Organismus. Unterbrochener Kalium-Natrium-Stoffwechsel. Die Verringerung der Blutmenge im Körper führt zu schwerwiegenden Fehlfunktionen des Herz-Kreislauf- und Verdauungssystems. Manchmal entwickelt sich die Krankheit blitzschnell, was zu einem akuten Mangel an Hormonen der Nebennierenrinde im Körper führt. Dieser tödliche Zustand wird als Addison-Krise bezeichnet.

Chronische Nebenniereninsuffizienz wird bei Frauen und Männern diagnostiziert. Am häufigsten tritt die Krankheit im Alter von 30 bis 50 Jahren auf.

Wenn bei dem Patienten mit Morbus Addison Funktionsstörungen der Nebenschilddrüsen und chronische Schleimhaut-Candidiasis festgestellt werden, wird das polyglanduläre endokrine Syndrom Typ I diagnostiziert. Es erscheint häufiger in der Kindheit. Das polyglanduläre Typ-II-Syndrom zeichnet sich durch eine Kombination aus chronischer Nebenniereninsuffizienz mit Autoimmunthyreoiditis und Typ-I-Diabetes aus. Es wird im Alter von 20 bis 60 Jahren diagnostiziert.

Das polyglanduläre Syndrom wird häufig vererbt und tritt gleichzeitig in mehreren Familienmitgliedern auf. Symptome des Syndroms sind: chronische Hepatitis, Glatze, vorzeitige Abnahme der Aktivität der Geschlechtsdrüsen und Addison-Birmere-Krankheit (perniziöse Anämie). Perniziöse Anämie tritt aufgrund von Verletzungen des Blutbildungsmechanismus auf, die durch einen Mangel an Vitamin B12 verursacht werden.

Die Addison-Krankheit wird auch bei Hunden diagnostiziert. Am häufigsten leiden Hunde, Pudel und Rottweiler an der Krankheit.

Ursachen der Pathologie:

1. In den meisten Fällen tritt eine Schädigung der Nebennieren durch Autoimmunzerstörung auf. Die Autoimmunität der Krankheit beruht auf der Anwesenheit von Patienten mit Antikörpern gegen das Gewebe der Nebennieren im Blut. Bei Autoimmunkrankheiten greifen Körperantikörper ihre eigenen Zellen an und zerstören das Gewebe der Organe.
2. Die zweithäufigste Ursache der Addison-Krankheit ist Tuberkulose. Zuvor war er die Hauptursache für die Entwicklung der Pathologie.
3. Insuffizienz der Nebennierenrinde kann durch Hypoplasie (Unterentwicklung) der endokrinen Drüsen verursacht werden.
4. Eine Schädigung des Nebennierengewebes entsteht durch die Entstehung von Tumoren oder das Eindringen von Metastasen in diese.
5. Eine Abnahme der Hormonsynthese durch die Nebennierenrinde kann auf genetische Störungen zurückzuführen sein.
6. Die Addison-Krankheit entwickelt sich manchmal vor dem Hintergrund einer Abnahme der Empfindlichkeit gegenüber dem adrenocorticotropen Hormon, das von den Zellen der Hypophyse anterior produziert wird. Eine schwache Empfindlichkeit führt zu einer Abnahme der Hormonproduktion durch die Nebennierenrinde und zur Atrophie der Gewebe der endokrinen Drüsen.
7. Insuffizienz der Nebennierenrinde kann mit einer Abnahme der Produktion von adrenocorticotropem Hormon durch die Hypophysenzellen auftreten.
8. Die Atrophie des Nebennierengewebes entwickelt sich nach längerem Gebrauch von exogenen Corticosteroiden. In diesem Fall kann es zu einem vollständigen Zusammenbruch der Verbindung zwischen den Nebennieren und dem Hypothalamus-Hypophysen-System kommen. Nach dem Stoppen exogener Corticosteroide kann eine zusätzliche Krise auftreten.

Wie manifestiert sich die Krankheit?

Symptome einer Nebenniereninsuffizienz können lange Zeit unbemerkt bleiben. Der Patient erhöht allmählich Müdigkeit und Schwäche. Er wird weniger aktiv, es fällt ihm schwerer, seine gewohnte Arbeit zu erledigen. Nach einer Nacht schlafen die Symptome weniger stark.

Funktionsstörungen des Zentralnervensystems führen zu Verwirrung, Gedächtnisstörungen und Schlafstörungen. Der Patient wird heiß, gereizt. Er findet alles schlecht und ist mit allem unzufrieden. Eine Person wächst innere Spannung, wird unruhig und ängstlich. Nervenbelastung kann tiefe Depressionen verursachen.

Vor dem Hintergrund des Appetitverlusts kommt es zu einer Abnahme des Körpergewichts, es entwickelt sich eine Muskelschwäche. Verdauungsstörungen manifestieren sich durch Erbrechen, Durchfall, Übelkeit. Im Magen können Sie Schweregefühl und Schmerzen verspüren. Die Krankheit führt zu einer Senkung des Blutdrucks, insbesondere in aufrechter Haltung. Sowohl der obere als auch der untere Druck nehmen ab. Der Puls ist weich, klein und langsam. Vor dem Hintergrund eines niedrigen Blutdrucks kann Herzklopfen auftreten. Patienten leiden unter Atemnot.

Ein charakteristisches Merkmal ist die erhöhte Pigmentierung der Haut. Braune Flecken können sowohl auf der Mundschleimhaut als auch auf den Zähnen auftreten. Die Verringerung der Menge an Sexualhormonen führt bei Frauen zu keiner Menstruation und bei Männern zu Impotenz. Es entwickelt sich ein unbändiger Durst nach Salz. Der Patient kann Salz in Handvoll essen, besonders am Nachmittag. Es gibt Anzeichen von Austrocknung: trockener Mund, großer Durst, Schwindel. Vor dem Hintergrund der Verwendung einer großen Flüssigkeitsmenge hat der Patient häufig Wasserlassen. Die zirkulierende Blutmenge nimmt ab, der Blutzuckerspiegel sinkt. Erscheinen krampfartige Anfälle, die durch Störungen des Calciumstoffwechsels im Körper verursacht werden. Sie treten häufig nach dem Trinken von Milch auf. Die Gliedmaßen und der Kopf des Patienten zittern. Es kann Schwierigkeiten beim Schlucken geben (Gefühl eines Klumpens im Hals, Schmerzen, Essen in die Nase geraten).

Wenn das Hungergefühl auftritt, können hypoglykämische Zustände auftreten. Sie werden begleitet von übermäßigem Schwitzen und zitternden Fingern. Die Haut wird blass.

Behandlung der Krankheit

Die Symptome der Addison-Krankheit werden oft mit Manifestationen von Asthenie, vaskulärer Dystonie, helminthischer Invasion und Gastritis verwechselt.

Die Diagnose wird erleichtert, wenn ein charakteristisches Symptom der Krankheit vorliegt - die Hyperpigmentierung. Eine chronische Nebenniereninsuffizienz hat eine günstige Prognose, wenn eine rechtzeitige und korrekte Diagnose gestellt und eine korrekt ausgewählte Ersatztherapie verschrieben wurde.

Eine Ersatztherapie hilft, die natürliche Produktion notwendiger Hormone durch die Nebennierenrinde nachzuahmen. Das Prinzip der Ersatztherapie bei chronischer Nebenniereninsuffizienz ist die Verwendung einer Kombination von Glukokortikoiden und Mineralokortikoiden, die die grundlegenden Vitalfunktionen unterstützen. Eine Monotherapie nur mit Glukokortikoiden oder mit Mineralokortikoiden ist sehr selten.

Der behandelnde Arzt verschreibt Tabletten mit Medikamenten Hydrocortison und Fludrocortison. Kontraindikationen für die Anwendung von Hydrocortison sind Erkrankungen des Bewegungsapparates. Fludrocortison sollte nicht bei systemischen Pilzinfektionen angewendet werden.

Die meisten Patienten benötigen eine ständige Ersatztherapie, da die endokrinen Drüsen irreversibel geschädigt werden. Ihnen wird das Medikament Hydrocortison oder Prednisolon verordnet. Prednisolon wird nicht bei Magengeschwüren verschrieben, es besteht die Tendenz zu Thromboembolien und Infektionskrankheiten. In der Regel wird Hydrocortison bevorzugt. Es hat sowohl glucocorticoid als auch mineralocorticoid Wirkung.

Im Frühstadium der Krankheit und bei der Diagnose einer milden Form der Erkrankung wird Hydrocortison oder Prednison nur am Morgen eingenommen. Mit mäßigem Schweregrad der Erkrankung - in der ersten und zweiten Hälfte des Tages.

Die Höhe der Hormonproduktion bei einem gesunden Menschen hängt vom Allgemeinzustand des Körpers ab. Bei Verletzungen, Stress, akuten Infektionen und hoher körperlicher Aktivität sollte die Dosis von Medikamenten erhöht werden. Ändern der Dosierung von Medikamenten vor der Operation.

Verschreiben Sie die Behandlung, reduzieren oder erhöhen Sie die Dosis von Medikamenten und überwachen Sie den Zustand des Patienten, wenn Sie einen Arzt haben. Die Selbstbehandlung der Addison-Krankheit ist inakzeptabel.

Manifestation einer Addison-Krise

Die Ursachen der Addison-Krise können unterschiedlich sein. Der Patient kann sehr aufgeregt sein und einen kritischen Zustand hervorrufen.

Eine stark erhöhte Schwäche und Hyperpigmentierung der Haut deutet auf eine sich entwickelnde Krise hin. Der Appetit nimmt ab, bis eine Abneigung gegen Lebensmittel auftritt. Es gibt Übelkeit, die zu unkontrollierbarem Erbrechen führt. Der Stuhl wird häufig und fließend. Bei einigen Patienten treten starke Bauchschmerzen auf. Der Blutdruck wird deutlich reduziert, die Herztöne werden taub und der Puls ist kaum zu spüren.

Schleimhäute werden blass. Die Extremitäten werden kalt, blaue Haut wird an den Fingern beobachtet. Die Person wird von starkem Schwitzen gequält. Die Temperatur seines Körpers sinkt. Der Blutzuckerspiegel sinkt. Eine kritische Abnahme des Blutzuckerspiegels kann zu Herzstillstand und Tod des Patienten führen.

Bei Anzeichen einer zusätzlichen Krise sollte dringend medizinische Hilfe in Anspruch genommen werden. Der Patient muss dringend Glukokortikoide verabreichen. Gleichzeitig wird eine Anti-Schocktherapie durchgeführt. Eine Behandlung mit Antibiotika kann durchgeführt werden, um den Infektionsprozess zu behandeln, der die Addison-Krise ausgelöst hat.

Prävention von addisonischer Krise

Der Patient sollte über die Dosen informiert werden, die er in Stresssituationen einnehmen soll. Nach der Einnahme der erforderlichen Dosis muss der Patient einen Arzt aufsuchen, um seinen Zustand zu kontrollieren.

Wenn ein chirurgischer Eingriff geplant ist, sollte der Patient vor der Operation und während der postoperativen Periode den behandelnden Arzt bezüglich der Anpassung der Ersatztherapie beraten.

Große Bedeutung für den Zustand des Patienten mit Addison-Krankheit, hat eine richtige Ernährung. Mahlzeiten sollten häufig sein. Empfohlene 6 Mahlzeiten in kleinen Portionen. Vor dem Schlafengehen empfiehlt es sich, ein Glas Milch oder Kefir zu trinken. Gemüse, Fleisch und Fisch werden am besten gekocht verzehrt. Früchte backen besser. Die Menge an verbrauchten Kartoffeln, Hülsenfrüchten, Trockenfrüchten, Kaffee, Kakao, Schokolade, Nüssen und Pilzen sollte reduziert werden. Pro Tag dürfen bis zu 20 g Salz verbraucht werden. Die Erhöhung des Körpergewichts sollte durch Erhöhung der Kohlenhydratmenge in Lebensmitteln (Zucker, Honig, Marmelade) erfolgen. Die zu vermehrende Fettmenge wird nicht empfohlen.

Wie die Addison-Krankheit aussieht - hängt von den Ursachen des Mangels ab

Wir untersuchen die Ursachen und Symptome der Addison-Krankheit. Wir werden auch untersuchen, wie die Diagnose durchgeführt wird und welche Medikamente für die Behandlung verwendet werden, um die Dauer eines normalen Lebens zu verlängern.

Was ist die Addison-Krankheit?

Addison-Krankheit (Addison-Krankheit) ist eine metabolische Pathologie, bei der die Nebennieren Hormone in unzureichenden Mengen produzieren.

In diesem Zustand kann das Sekret der Nebennieren die physiologischen Bedürfnisse des Körpers nicht erfüllen, was zu akuten Symptomen führt, die, wenn sie nicht behandelt werden, das Leben des Patienten gefährden können.

Die Krankheit kann sich auf jeden Menschen und in jedem Alter auswirken, tritt aber gewöhnlich etwa 40 Jahre auf. Weltweit wird die Inzidenz auf 100.000 Menschen auf einen Fall geschätzt.

Welche Hormone die Nebennieren absondern

Die Nebennieren, die endokrinen Drüsen, befinden sich rechts und links der Wirbelsäule auf Höhe des letzten Brustwirbels im oberen Teil der beiden Nieren.

Jede der 2 Nebennieren besteht aus zwei verschiedenen Teilen. Der äußere Teil, eine echte Hormon-sekretierende Drüse, wird als Nebennierenrinde und inneres Nervengewebe, als Medullarbereich bezeichnet, bezeichnet.

Die Nebennierenrinde ist wiederum in drei verschiedene hormonproduzierende Schichten unterteilt:

• Mineralocorticoid: Eine Gruppe von Hormonen, die zu Corticosteroiden gehören (abgeleitet vom Cholesterinabbau), deren Funktion darin besteht, das Gleichgewicht der Mineralsalze (Natrium und Kalium und folglich den Wasserhaushalt) anzupassen. Sie werden von der Nebennierenrinde produziert, die als Glomerula bekannt ist. Das wichtigste dieser Hormone ist Aldosteron, dessen Sekretion im Verhältnis zur Erhöhung der Blutkonzentration von Kalium zunimmt, die den Blutdruck reguliert.
• Glukokortikoide: Genauer gesagt, Cortisol und Cortison, die Stoffwechselreaktionen beschleunigen und Fette und Proteine ​​in der Zelle in Glukose abbauen. Die Stimulierung der Produktion dieser Hormone wird durch adrenocorticotropes Hormon (produziert von der Hypophyse des Gehirns) durchgeführt.
• Androgene und Östrogene. Androgene werden in großen Mengen und Östrogene nur in geringen Mengen ausgeschieden. All dies geschieht sowohl bei Frauen als auch bei Männern.

Im Markraum werden zwei Neurotransmitter synthetisiert, die sehr ähnliche chemische Eigenschaften haben: Adrenalin und Noradrenalin.

Aus dem Vorstehenden ist klar, dass:

• Die Abnahme der Aldosteronproduktion führt zu einem Ungleichgewicht von Wasser, Natrium und Kalium im Körper, das durch den Ausstoß von Natrium und das verzögerte Kalium bestimmt wird. Dieser Zustand kann zu Hypotonie (Abnahme des Blutvolumens) und Dehydratation führen.
• Cortisol-Mangel verursacht Stoffwechselstörungen und Hypoglykämie-Probleme, wodurch der Körper schwächer wird.
• Androgenreduktion kann aufgrund von psychischen Problemen zu vermindertem Verlangen, Haarausfall und Verlust des Wohlbefindens führen.

Symptome der Verringerung der Nebennierenhormone

Die Symptome der Krankheit hängen von der Konzentration der Nebennierenhormone im Blut ab. Die Abnahme der Konzentration ist in den meisten Fällen mit der Zerstörung der Nebennierenzellen verbunden. Die Zerstörung entwickelt sich in der Regel langsam.

Das klinische Bild der Addison-Krankheit im Anfangsstadium ist daher durch eine sehr milde und unspezifische Symptomatologie gekennzeichnet, die mit der Ausbreitung der destruktiven Läsionen der Drüse langsam fortschreitet.

Wenn der Schaden 90% der Sekretionszellen ausmacht, entwickelt sich eine chronische Nebenniereninsuffizienz.

Zusammenfassend werden die Hauptsymptome der Addison-Krankheit zusammengefasst:

• Asthenia Reduzierte Muskelkraft so stark, dass tägliche Bewegungen nur schwer durchführbar sind. Ermüdung ist auch in Ruhe oder nach einer unbedeutenden Anstrengung vorhanden.
• Hypotonie Begleitet von Schwindel und in schweren Fällen sogar in Ohnmacht fallen und fallen. Ein niedriger Blutdruck, der bei aufrechter Bewegung noch weiter abnimmt, ist eine direkte Folge eines niedrigen Aldosteronspiegels. Dieses Hormon blockiert die Ausscheidung von Natrium im Urin. Niedrige Aldosteronwerte führen zum Verlust von Natrium und Flüssigkeit, was zu einer Verringerung des Blutvolumens und des Blutdrucks führt.
• Hypoglykämie Niedrige Blutzuckerspiegel infolge niedriger Cortisolspiegel. Die Abnahme der Konzentration der letzteren verringert tatsächlich die Gluconeogenese, nämlich die Produktion von Glukose aus Proteinen und Lipiden, was zu einer Hypoglykämie führt. Dies wird durch Hypotonie und Asthenie verstärkt.
• Dehydratisierung Es wird durch übermäßige Diurese verursacht, die durch den Verlust von Natriumsalzen mit Urin verursacht wird. Begleitet von unwiderstehlichen Salzprodukten.
• Gewichtsverlust und Appetitlosigkeit. Dies ist eine Folge von Hypoglykämie und eindrucksvollem Flüssigkeitsverlust mit Urin.
• Hyperpigmentierung der Haut. Pigmentierungen können sowohl auf der sonnenexponierten Haut als auch auf verborgenen Körperbereichen beobachtet werden, die normalerweise für Sonnenlicht nicht zur Verfügung stehen: Mundschleimhäute, Zahnfleisch, Hautfalten, Narben usw. Dies alles beruht darauf, dass die Hypophyse die Produktion der Nebennieren stimuliert mehr Corticotropin, das wiederum die Produktion von Melanin stimuliert, das für die Hautpigmentierung verantwortlich ist.
• Gastrointestinal Übelkeit, Erbrechen, Durchfall, spastische Bauchschmerzen.
• Schmerzen in den Gelenken und Muskeln.
• Migräne
• Stimmungsbedingte Probleme: Reizbarkeit, übermäßige Angstzustände, schlechte Laune und Melancholie und in schweren Fällen Depression. All diese Probleme sind mit einer reduzierten Sekretion von Androgenen verbunden, die auf die Psyche einwirken und ein allgemeines Wohlbefinden bewirken.
• Haarausfall Das Symptom ist auch mit niedrigen Androgenspiegeln verbunden.

In einigen wenigen Fällen entwickeln sich die Symptome der Krankheit anstelle der chronischen Form rasch und plötzlich. Ein solcher Zustand wird als akute Nebenniereninsuffizienz oder Addison-Krise bezeichnet. Diese Situation erfordert sofortige ärztliche Betreuung und eine angemessene Patientenversorgung.

Die Symptomatologie, die die Addison-Krise charakterisiert, lautet wie folgt:

• Scharfe und quälende Schmerzen, die Bauch, Rücken, Unterteil oder Beine bedecken.
• Fieber und Verwirrung, Probleme bei der Durchführung sinnvoller Gespräche.
• Erbrechen und Durchfall mit Austrocknungsgefahr.
• Sehr niedriger Blutdruck.
• Bewusstseinsverlust und Unfähigkeit zu stehen.
• Sehr niedriger Blutzucker.
• Sehr niedriger Natriumgehalt im Blut.
• Hohe Kaliumspiegel im Blut.
• Hohe Kalziumspiegel im Blut.
• Unwillkürliche Muskelkontraktionen.

Addison-Krankheit Ursachen - primär und sekundär

Hormonelle Insuffizienz, die für die Addison-Krankheit charakteristisch ist, kann durch Probleme verursacht werden, die sich sowohl aus den Nebennieren (primäre Nebenniereninsuffizienz) als auch aus anderen Quellen (sekundäre Nebenniereninsuffizienz) ergeben.

Bei primärer Nebenniereninsuffizienz ist eine Verringerung des Hormonspiegels eine Folge der Zerstörung von Drüsengewebezellen, die wiederum verursacht werden kann durch:

• Fehler des Immunsystems Die Nebennierenrindenzellen werden aus unbekannten Gründen als Fremdkörper erkannt und zerstört, wodurch sich eine Pathologie entwickelt.
• Granulome bei Tuberkulose. In diesem Fall sind Granulome eine Folge des Entzündungsprozesses, der durch eine Virusinfektion verursacht wird.
• Pilzinfektionen oder Cytomegalovirus-Infektionen. Sie werden bei Patienten gefunden, die an immunsuppressiven Störungen leiden.
• Primäre oder metastatische Nebennierentumoren (am häufigsten Lymphome oder Lungenkrebs).
• Blutungen aus den Nebennieren. Ein Beispiel für eine solche Krankheit ist das Waterhouse-Frideriksen-Syndrom. Dies ist eine schwere Blutung als Folge einer schweren bakteriellen Infektion, die in der Regel durch Neisseria meningitidis meningococci verursacht wird.
• Infarkt der Nebenniere. Nekrose des Bindegewebes der Drüse aufgrund unzureichender Blutversorgung.
• Genetische Mutationen, die die Arbeit der Nebennieren beeinflussen. Sie sind ziemlich selten.

Im Falle einer sekundären Nebenniereninsuffizienz behalten die Nebennieren ihre Wirksamkeit und Wirksamkeit bei, und der niedrige Hormonspiegel ist eine Folge von:

• Probleme in der Hypophyse. Es ist für die Sekretion von adrenocorticotropem Hormon verantwortlich, das die Aufgabe hat, die Nebennierenrinde zu stimulieren.
• Beendigung der Kortikosteroidtherapie. Eine solche Therapie wird häufig bei Patienten durchgeführt, die an Asthma und rheumatoider Arthritis leiden. Ein hoher Anteil an Kortikosteroiden reduziert den Gehalt an adrenocorticotropem Hormon im Blut. Die Abnahme der letzteren führt zu einer starken Abnahme der Stimulation der Nebennierenzellen, weshalb schließlich eine Art Atrophie auftritt. Die Wiederherstellung des normalen Betriebs kann einige Zeit in Anspruch nehmen (etwa 6 Monate). Während dieser Zeit kann der Patient eine Addison-Krise erleben.
• Verletzung der Biosynthese von Steroiden. Für die Produktion von Cortisol müssen die Nebennieren Cholesterin erhalten, das durch geeignete biochemische Prozesse umgewandelt wird. Daher entwickelt sich in jeder Situation, in der das Cholesterin in den Nebennieren gestoppt wird, ein Cortisolmangel. Solche Situationen treten, wenn auch sehr selten, mit dem Smith-Lemli-Opitz-Syndrom, dem Abetalipoproteinämie-Syndrom und bestimmten Medikamenten (zum Beispiel Ketoconazol) auf.

Diagnose der Nebenniereninsuffizienz

Der Arzt nimmt die erste Annahme der Diagnose an, basierend auf der anamnestischen Geschichte des Patienten und einer detaillierten Analyse der Symptome und Anzeichen. Diese Hypothese wird dann durch eine Reihe von Umfragen und Tests überprüft.

Blut Analyse, in denen zu beachten ist:

• Niedrige Cortisolspiegel.
• Hohe ACTH-Werte.
• Geringe Cortisolreaktion auf ACTH-Stimulation.
• Das Vorhandensein spezifischer Antikörper gegen das Nebennieren-System.
• Natriumgehalt unter 130.
• Kaliumgehalt mehr als 5.

Messung des Glukosespiegels nach Insulinverabreichung. Dem Patienten wird Insulin verabreicht, und in regelmäßigen Abständen werden Blutzucker- und Cortisol-Spiegel bestimmt. Wenn der Patient gesund ist, sinkt der Blutzuckerspiegel und der Cortisolspiegel steigt an.

Nebennierenstimulation von ACTH. Dem Patienten wird ein synthetisches adrenocorticotropes Hormon injiziert, und dann wird die Cortisolkonzentration gemessen. Niedrige Mengen deuten auf eine Nebenniereninsuffizienz hin.

Computertomographie Bauchhöhle. Bestimmt die Größe und eventuelle Abnormalitäten der Drüsen.

Magnetresonanztomographie des türkischen Sattels (Schädelbereich, in dem sich die Hypophyse befindet). Identifiziert mögliche Fehlfunktionen der Hypophyse.

Addison-Krankheitstherapie - Wiederherstellen des Hormonspiegels

Unabhängig von der Ursache kann die Addison-Krankheit tödlich sein. Daher müssen die Hormone, die die Nebennieren in unzureichenden Mengen produzieren, dem Körper zugeführt werden.

Die Behandlung der Krankheit beinhaltet die Einführung von:

• Corticosteroide. Insbesondere Fludrocortison als Ausgleich für den Mangel an Aldosteron und Cortison.
• Androgene. Die Einführung in ausreichender Menge verbessert das Wohlbefinden und damit die Lebensqualität.
• Natriumergänzungen. Sie werden verwendet, um den Flüssigkeitsverlust im Urin zu reduzieren und den Blutdruck zu erhöhen.

Im Falle einer Addison-Krise ist eine sofortige Behandlung erforderlich, da sie für das Leben des Patienten sehr gefährlich ist.

• Hydrocortison.
• Infusion von Kochsalzlösung zur Erhöhung des Blutvolumens.
• Die Einführung von Glukose. Um den Blutzuckerspiegel zu erhöhen.

Aufgrund der Gefahr der plötzlichen Addison-Krise sollten Patienten, die an dieser Krankheit leiden, ein medizinisches Notfallarmband tragen. So wird das medizinische Personal sofort über den Alarm informiert.

Lebenserwartung für die Addison-Krankheit

Wenn Sie die Addison-Krankheit richtig behandeln, ist die Lebenserwartung normal. Die einzig mögliche Gefahr kann von der Addison-Krise ausgehen. Den Patienten wird daher empfohlen, ein Informationsarmband sowie eine Spritze für die Injektion von Cortisol im Notfall zu tragen.

Addison-Krankheit und ihre Behandlung

Unter den vielen Krankheiten, die die Nebennieren befallen, verdient eine seltene Erkrankung mit chronisch längerem Verlauf - die Addison-Krankheit oder der Hypokortizismus - besondere Aufmerksamkeit. Die Krankheit betrifft die kortikale Schicht der Nebennieren, als Folge davon entsteht ein Mangel an lebenswichtigen Hormonen. Der Name der Pathologie ist mit dem Namen des britischen Arztes Thomas Addison verbunden, der im 19. Jahrhundert erstmals die Symptome einer schweren Krankheit beschrieb.

Die Addison-Krankheit kann alle Altersgruppen betreffen, die Hauptrisikogruppe liegt jedoch im Altersbereich von 20 bis 40 Jahren. Hypokortikoidismus wird selten diagnostiziert - pro 100.000 Menschen gibt es einen Patienten. Die Ermittlung der genauen Anzahl der Patienten ist jedoch problematisch - viele Patienten kennen den Verlauf der Pathologie aufgrund leichter Symptome nicht und konsultieren keinen Arzt.

Nebennieren und endokrine Regulation des Körpers

Die Nebennieren sind gepaarte Drüsen, die sich im retroperitonealen Raum oberhalb der Nieren befinden und dicht neben ihnen liegen. Eine andere Form haben - links in Form einer Halbkugel, rechts in Form einer Pyramide. Nebennieren haben zwei unabhängige Teile - kortikal und zerebral - und spielen bei der Regulation endokriner Prozesse eine herausragende Rolle.

Nebennieren produzieren Hormone:

• Adrenalin und Noradrenalin;
• Cortisol und Corticosteron;
• Aldosteron;
• Testosteron, Östrogen.

Die Aktivität der Nebennieren für die Produktion von Hormonen wird durch die wichtigsten endokrinen Organe - den Hypothalamus, die Epiphyse und die Hypophyse - reguliert. Wenn die Hormonkonzentration im Körper abnimmt, geht das entsprechende Signal an das Gehirn. In Reaktion darauf wird das adrenocorticotrope Hormon von der Hypophyse freigesetzt, unter deren Wirkung die Nebennieren Hormone produzieren.

Die Rolle der Hormone, die von den Nebennieren produziert werden, ist groß. Sie sind verantwortlich für:

• Aufrechterhaltung eines optimalen Stoffwechsels;
• Etablierung des Wasser-Salz-Gleichgewichts;
• Lipidstoffwechsel;
• Optimierung der körpereigenen Immunantwort;
• Stabilisierung des Blutdrucks;
• Stimulierung des sexuellen Verlangens, Entwicklung sekundärer sexueller Merkmale.

Ätiologie der Krankheit

Die Pathogenese des Morbus Addison beruht auf der Entwicklung einer dauerhaften Dysfunktion der Nebennierenrinde. Als Folge davon verlangsamt sich die Synthese von Hormonen allmählich. Ein Versagen bei der Hormonproduktion tritt vor dem Hintergrund der Erhaltung der funktionellen Hypophyse und der Produktion ausreichender Mengen an adrenocorticotropem Hormon auf. Die Pathophysiologie identifiziert eine Gruppe von Ursachen, die eine Störung der endokrinen Nebennierenfunktion verursachen:

• Ein wichtiger Faktor, der die Wahrscheinlichkeit der Erkrankung erhöht, ist die Organtuberkulose. Bei Tuberkulose wird nicht nur das Nebennierenmark zerstört, sondern die gesamte Struktur als Ganzes. Der Verlauf des tuberkulösen Prozesses beeinflusst andere Organe - die Lunge, die Speiseröhre - negativ;
• Nebennierenfunktionsstörung, ausgelöst durch eine Operation zur Entfernung eines Organs;
• langfristige Verwendung bestimmter Medikamente, die die Produktion von Hormonen blockieren können;
• das Auftreten onkologischer Prozesse - direkt in den Nebennieren oder durch Metastasen hervorgerufen;
• Zustand der Immunschwäche bei HIV-Infektionen;
• schwere systemische infektiöse und spezifische Krankheiten - Syphilis, Amyloidose, Rheuma;
• ausgedehnte Blutungen in der Medulla;
• Pilzläsionen (Blastomykose).

Eine besondere Rolle bei der Entwicklung der Pathophysiologie der Bronzerkrankung ordnet Autoimmunprozessen im Körper zu. Bei autoimmunen Läsionen des Nebennieren-Antikörpers haben Antikörper eine schädliche Wirkung auf das Organ selbst. Der Prozess des Autoimmunschadens ist noch nicht vollständig verstanden, aber es wurde festgestellt, dass die letzte Rolle bei der Entstehung der Bronzekrankheit zur genetischen Veranlagung gehört - die Addison-Krankheit wird von den Eltern auf die Kinder übertragen.

Klinische Manifestationen

Die Addison-Krankheit hat ein reiches klinisches Bild, das durch den negativen Effekt eines Hormonmangels auf alle Organsysteme verursacht wird. Die Pathologie hat ein charakteristisches Merkmal - im Verlauf des Patienten erhält die Haut des Patienten eine Bronzetönung, weshalb die Addison-Krankheit manchmal Bronze genannt wird. Die Verfärbung der Haut und der Schleimhäute wird durch eine verstärkte Synthese von adrenocorticotropen und alpha-melanocystimulierenden Hormonen verursacht. Ein solches Zeichen ist jedoch typisch für die primären Formen der Krankheit, die sekundäre Form der Addison-Krankheit wird nicht von einer Verdunkelung der Haut begleitet.

Die verschiedenen klinischen Manifestationen sind in pathologische Störungen unterteilt:

• von der Haut Schleimhäute;
• im kardiovaskulären System;
• im Fortpflanzungssystem;
• vom Gastrointestinaltrakt;
• andere systemische Störungen.

Herz-Kreislauf-System

Die Störung der Arbeit des Herzens und der Blutgefäße geht mit einer Abnahme der Häufigkeit der Kontraktionen des Herzmuskels einher, der Herzrhythmus ist gestört, der Blutkreislaufprozess wird verlangsamt. Daher ist das Herz während des Verlaufs der Bronzekrankheit bei Kindern bis zu einer schweren Insuffizienz unvollständig entwickelt. Die Mehrzahl der Patienten mit Addison-Patienten sieht aufgrund von Herzfunktionsstörungen blass aus, es treten Schwellungen an den Beinen auf und die Extremitäten fühlen sich kalt an.

Bei Hypokortizismus nimmt die Übertragungsrate der Nervenreaktionen ab, die zur Stimulierung der Kontraktionen des Herzmuskels erforderlich sind. Anhaltende Arrhythmien treten vor dem Hintergrund der Anhäufung von Kaliumionen im Myokardgewebe bei gleichzeitiger aktiver Auslaugung von Natriumionen auf. Ungleichgewicht im Verhältnis von Mikroelementen und verursacht ein Versagen des Herzrhythmus, Nervenübertragungsstörung in Organen von Dritten.

Ein unkontrolliertes Absenken des Blutdrucks ist ein weiteres typisches Symptom der Pathologie. Hypotonie entwickelt sich aufgrund einer Abschwächung des Tons der Venen und Arterien, einer Abnahme der Herzfrequenz und des Herzrhythmus. Die beschleunigte Ausscheidung von Natriumionen mit Urin führt zu einer Dehydrierung des Körpers und einem Druckabfall.

Fortpflanzungssystem

Die Nebennieren produzieren Geschlechtshormone, die der Körper für die Pubertät benötigt, das Auftreten von Libido. Bei der Addison-Krankheit nimmt die Synthese von Östrogen und Testosteron ab, was zu negativen Reaktionen führt:

• bei Frauen tritt der Menstruationszyklus bis zur Amenorrhoe auf; Integumente verlieren an Elastizität; Scham- und Achselhaare fallen heraus; erhöht das Risiko gynäkologischer Erkrankungen - Myome, Mastopathie, Endometriose;
• bei Männern nimmt das sexuelle Verlangen ab, Impotenz entwickelt sich;
• Die reproduktiven Fähigkeiten werden bei Frauen auf Unfruchtbarkeit und Fehlgeburten reduziert.

Magen und Darm

Ein Defizit an Hormonen wirkt sich negativ auf den Gastrointestinaltrakt aus und führt zu einer Abnahme der Sekretionsfunktionen von Bauchspeicheldrüse, Magen und Darm. Bei anhaltendem Hormonmangel tritt Zottenatrophie auf, die die innere Hülle des Dickdarms und des Dünndarms auskleidet. Infolgedessen wird der Prozess der Assimilation von Nährstoffen vollständig gestört. Gastritis, Magengeschwür und Zwölffingerdarmgeschwür entwickeln sich Pankreatitis. Der Mechanismus der Krankheit ist einfach - ein Mangel an Hormonen führt zu einem Mangel an Schutz der Magen-Darm-Schleimhaut vor aggressiven Faktoren.

Neben den klassischen Erkrankungen des Verdauungstraktes treten dyspeptische Symptome auf. Anfälle von Übelkeit, emetische Triebe sind charakteristisch für die langfristige Addison-Krankheit. Häufig liegt eine Störung des Stuhls in Form von episodischem Durchfall vor. Bei fast allen Patienten wird Appetitlosigkeit beobachtet.

Andere Symptome

Dehydratation tritt aufgrund eines Mangels des Hormons Aldosteron auf. Die Symptome der Austrocknung sind für das bloße Auge erkennbar - bei Patienten mit trockener, faltiger Haut sacken die Wangen in die Wangen, die unteren Augenlider hängen herunter, das Gesicht des Patienten erhält einen "Märtyrer" -Ausdruck. Der Bauch wird angesaugt.

Dehydratation wirkt sich auf das Gehirn und das zentrale Nervensystem aus und führt zu schwerwiegenden Folgen:

• Muskelschwäche entwickelt sich, Gliedmaßen können Empfindlichkeit bis hin zu Parasthesie und Lähmung verlieren;
• erhöht das Thromboserisiko aufgrund von Blutverdickung und Verminderung der Pumpfunktion des Herzmuskels;
• Sauerstoffmangel in allen Organen entsteht durch langsame Durchblutung und Verlangsamung der Stoffwechselvorgänge.

Im Falle einer Bronchitis wird das Immunsystem beeinträchtigt. Die natürlichen Abwehrkräfte des Körpers fallen ab - der Patient wird anfälliger für virale und bakterielle Erkrankungen. Bei Patienten mit Hypokortizismus werden Bronchitis, Pneumonie und Pneumonie zweimal häufiger diagnostiziert.

Mit fortschreitender Krankheit treten schwere neurologische Störungen auf. Es gibt typische Symptome in Form von Lethargie, Lethargie, bei Patienten mit allen Arten von Reflexen, die aussterben. Der beständige Verlauf des Hypokortizismus führt zu einer anhaltenden Depression - das Interesse an der Umwelt geht verloren, Phasen der Apathie weichen abrupt Blitzen der Reizbarkeit, Unzufriedenheit mit allem. Die Situation wird durch ständige Müdigkeit, Schwäche und Schläfrigkeit verschärft.

Addisonische Krise

Die Addison-Krankheit entwickelt sich allmählich, das klinische Bild nimmt zu. In der Medizin kommt es jedoch zu plötzlichen Anzeichen von Hypokortizismus. Bei akuter Nebenniereninsuffizienz tritt ein lebensbedrohlicher Zustand auf - eine zusätzliche Krise. Krisen entwickeln sich häufig bei Patienten, die nicht wissen, ob die Krankheit vorliegt, oder wenn keine ausreichende Hormondosis im Rahmen der Substitutionstherapie vorliegt.

Krisen können bei Bronzerkrankungen vor dem Hintergrund akuter katarrhalischer Prozesse, Verletzungen, Operationen oder infektiöser Läsionen auftreten - die Insuffizienz der Nebennieren verschlechtert sich stark und der Zustand des Patienten wird kritisch. Krisen können bei Patienten auftreten, die als Einzeldosen von Kortikosteroiden behandelt werden. Mit dem abrupten Absetzen von Hormonen, der Verringerung der Dosierung oder der Erhöhung der Bedürfnisse des Körpers besteht jedoch die Gefahr einer Krise.

• starke unerträgliche Schmerzen in den unteren Gliedmaßen, im Rücken oder im Bauchraum;
• Anfälle von Übelkeit kombiniert mit unbezwingbarem Erbrechen, was zu Dehydrierung und Schock führt;
• Senkung des Blutdrucks auf kritische Indikatoren;
• starke Angst, Panik, Verwirrung;
• ein starker Abfall der Konzentration von Natriumionen bei gleichzeitiger Hyperkaliämie und Hyperkalzämie im Blut;
• ein Rückgang der Blutzuckerwerte;
• Auftreten von braunen Plaques in der Mundhöhle.

Der Zustand des Patienten während einer Krise ist schwerwiegend, ohne dass eine dringende medizinische Versorgung durch die Verabreichung erhöhter Hormondosen erforderlich ist. Der Tod kann aufgrund zunehmender Dehydratation und Funktionsstörungen aller lebenswichtigen Organsysteme auftreten.

Der Krankheitsverlauf in der Kindheit

Die Addison-Krankheit bei Kindern wird häufiger in der Grundschule und im Jugendalter diagnostiziert. Bei Säuglingen und Vorschulkindern gibt es selten Fälle von Pathologie. Bronzeerkrankungen bei Kindern sind in den meisten Fällen primär - der Mechanismus zur Bildung von Nebenniereninsuffizienz wird genetisch eingebunden und von den Eltern übertragen. Die Gründe für die sekundäre Bildung der Krankheit unterscheiden sich nicht von den Faktoren, die die Entwicklung der Krankheit bei Erwachsenen auslösen:

• Autoimmunerkrankungen;
• tuberkulöse Läsion;
• Nebennierenoperation;
• verschobene katarrhalische Krankheiten;
• Onkologie

Die ersten Anzeichen der Manifestation der Krankheit bei Kindern sind mit Defekten im Aussehen und einer Verzögerung der körperlichen Entwicklung verbunden:

• das Auftreten von "bronzefarbener" Haut und Vitiligo (weiße Flecken);
• unnatürliche Dünnheit und abgemagertes Aussehen;
• asthenisches Syndrom (Schwäche, Impotenz);
• Schwindel und Ohnmacht;
• Probleme im Verdauungstrakt - Durchfall, Übelkeit, Erbrechen, Appetitlosigkeit.

Sekundärsymptome werden vor dem Hintergrund eines langen Hormonmangels (nach 1-3 Jahren Krankheit) gebildet:

• ständiger Durst und Wunsch, nur salzige Speisen zu essen;
• niedriger Blutzucker;
• Amenorrhoe bei Mädchen, Mangel an sekundären sexuellen Eigenschaften;
• langsamer Blutfluss, Zyanose der Haut;
• Anfälle;
• Schwierigkeiten beim Schlucken;
• depressives Syndrom.

Die Krankheit bei Kindern ist schwierig und verursacht körperliches und moralisches Leiden. Kinder mit einer Bronzekrankheit heben sich vor dem Hintergrund anderer ab - sie sind durch abnormes Dünnheit, atypischer dunkler Hautton, Blässe und Schwäche, Altersinkonsistenz mit allgemeiner Entwicklung, Unmöglichkeit längerer Sonneneinstrahlung gekennzeichnet. Daher ist eine frühzeitige Diagnose und eine verschreibungspflichtige Ersatztherapie von größter Bedeutung.

Umfrage-Taktiken

Die Diagnose "Hypokortikoid" wird anhand von Laboruntersuchungen und speziellen Proben gestellt. Instrumentellen Untersuchungsmethoden wird eine sekundäre Rolle zugewiesen, um das Ausmaß von Nebennierenläsionen bei einer langanhaltenden Erkrankung zu bestimmen.

Laboruntersuchungen

Bei Verdacht auf eine Nebenniereninsuffizienz werden Blut und Urin obligatorischen Tests unterzogen. Indikative und diagnostische Tests.

• Ein komplettes Blutbild für Menschen, die an einer Bronzeerkrankung leiden, weist viele Abweichungen von der normalen Variante auf: Der Hämatokrit steigt (das quantitative Verhältnis von Leukozyten, roten Blutkörperchen und Plasma); Die Konzentration von Hormonen nimmt ab (Cortisol, Aldosteron, Testosteron) und der Gehalt an adrenocorticotropem Hormon steigt.
• Die Biochemie wird Unregelmäßigkeiten im Ionengleichgewicht des Blutes zeigen - Mangel an Natrium mit einem Überschuss an Kalium.
• Die Analyse des Urins ist aussagekräftig, wenn man die Konzentration der Stoffwechselprodukte des Glukokortikoids und des Testosteronstoffwechsels untersucht.
• Diagnosetests - mit Synacthen-Depot und ACTH - ermöglichen es Ihnen, das Ausmaß endokriner Störungen genau zu bestimmen. Durchführung von Proben zur Identifizierung des Zielorgans.

Instrumentelle Prüfung beinhaltet:

• EKG und EchoCG - um den Grad der Störungen im Herz-Kreislauf-System festzustellen.
• CT und MRI - zur Ermittlung der pathologischen Prozesse in den Nebennieren, Herz, Nerven- und Verdauungssystem; Die zugrunde liegende Ursache der Addison-Krankheit hängt von der festgestellten Größe der Nebennieren ab. Bei tuberkulösen Läsionen ist das Organ vergrößert und enthält Kalziumsalze, und im Autoimmunprozess ist das Organ reduziert.
• Die Röntgenaufnahme der Schädelknochen ist notwendig, wenn die Ursache der Nebenniereninsuffizienz in der Hypophyse oder im Hypothalamus liegt.

Nach einer vollständigen Umfrage werden die Ergebnisse zusammengeführt. Obligatorische Anamnese, Untersuchung der Vererbung, objektive Untersuchung des Patienten. Durch die Kombination von Beschwerden, äußeren Anzeichen und Diagnosedaten können wir die Addison-Krankheit von anderen chronischen Erkrankungen unterscheiden und die Diagnose bestätigen.

Behandlung

Durch eine rechtzeitig verschriebene angemessene Behandlung können Sie den Zustand des Patienten optimieren. Die Therapie der Addison-Krankheit ist komplex und umfasst:

• Primärbehandlung durch Auswahl der optimalen Dosis von Hormonen synthetischen Ursprungs (Ersatztherapie);
• symptomatische Behandlung zur Linderung von Angstzuständen (Schmerzen, Magen-Darm-Störungen, depressive Zustände, Dehydratation);
• rationelle Kalorienaufnahme.

Ersatztherapie

Die regelmäßige Einnahme synthetischer Hormone ist notwendig, um einen stabilen Zustand des Patienten aufrechtzuerhalten. Dies ist darauf zurückzuführen, dass lebenswichtige Hormone - Aldosteron, Cortisol - nirgendwo außer den Nebennieren synthetisiert werden. Betroffene mit Bronzestörung Cortison wird als Hauptdroge verschrieben. Cortison ist bei der Behandlung endokriner Funktionsstörungen seit langem positiv nachgewiesen.

Bei der Auswahl einer Einzeldosis müssen die Regeln beachtet werden:

• Die verschriebene Menge des Arzneimittels sollte mit der Menge an Hormonen identisch sein, die bei gesunden Menschen auf physiologischem Wege synthetisiert wird.
• Die Ersatztherapie beginnt mit einer niedrigen Dosis (um den Körper anzupassen), die Dosis steigt allmählich an, bis ein ausreichender Zustand des Körpers erreicht ist.
• Hormonhaltige Medikamente werden nach dem Prinzip der Abnahme eingenommen - die Höchstdosis wird in den Morgenstunden eingenommen, tagsüber das Minimum - in den Abendstunden; Die Einhaltung des Prinzips basiert auf der natürlichen Aktivität der Nebennieren, die am frühen Morgen am aktivsten und am Abend passiv sind.
• bei addisonischen Krisen wird die intravenöse oder intramuskuläre Hormoninfusion mit steigender Dosierung gezeigt.

Entfernung von negativen Symptomen

Symptomatische Behandlung umfasst die Ernennung von Medikamenten zur Aufrechterhaltung einer optimalen Körperaktivität. Bei längerer Dehydratation ist die Störung des Elektrolytgleichgewichts und die intravenöse Verabreichung von Salzlösung angezeigt. Ein starker Abfall des Blutzuckers erfordert die Einführung von Glukose in 5% iger Konzentration.

Wenn der Verlauf des Hypokortizismus durch den tuberkulösen Prozess kompliziert wird, werden spezielle Mittel verordnet - Antibiotika der Haupt- und Reserveserie (Isoniazid). Die Auswahl der Dosis wird in diesem Fall von einem Arzt durchgeführt, der zusammen mit dem Endokrinologen den Behandlungsprozess steuert.

Diät

Die Ernährung spielt bei komplexen Behandlungen eine wichtige Rolle. Patienten mit Hypokoptizismus benötigen eine verbesserte Kalorienzufuhr mit einem optimalen Verhältnis von Proteinen, Kohlenhydraten, Fetten und Vitaminen. Die Grundprinzipien der Ernährung:

• fraktionierte Nahrungsaufnahme, mindestens 4-5 Mahlzeiten, ein leichtes Abendessen vor dem Zubettgehen in Form von Proteinprodukten (Milch) ist erforderlich, um Hypoglykämie zu verhindern;
• Erhöhen Sie die tägliche Salzmenge um bis zu 2 EL. l.;
• täglicher Verbrauch von Fleisch und gekochtem Gemüse;
• eine strikte Beschränkung des Verzehrs von Lebensmitteln mit einem hohen Gehalt an Kaliumkartoffeln in allen Formen, Trockenfrüchten, Nüssen, Schokolade;
• obligatorische Verwendung in hohen Dosen von Produkten, die Ascorbinsäure und Vitamin B enthalten (Auskochen von Wildrosenbeeren, Zitrusfrüchten, Bierhefe).

Prognose- und Präventionsmaßnahmen

Patienten mit Hypokortizismus unterliegen einer lebenslangen Beobachtung durch einen Endokrinologen, um den Allgemeinzustand zu überwachen, die Wirksamkeit der Therapie zu bewerten und die Entstehung von Krisen zu verhindern. Der betreuende Arzt führt Aufzeichnungen über:

• Herzfrequenzindikatoren - Herzfrequenz, Puls;
• Blutparameter - Ionen, Gerinnung, Hämatokrit;
• Gewicht und Sicherheit des Appetits;
• Blutzuckerspiegel auf leerem Magen.

Der Arzt ist verpflichtet, den Patienten über die ersten Anzeichen der Addison-Krise zu informieren, um schwere Komplikationen und plötzlichen Tod zu verhindern. Mit der richtigen Lebensweise, Ernährung und Erhaltungshormon-Therapie unterscheidet sich die Lebenserwartung nicht von der eines normalen Menschen.

Personen mit Addison-Krankheit sollten eine Reihe präventiver Maßnahmen ergreifen, um Krisen zu verhindern:

• intensive körperliche Anstrengung und Stresssituationen vermeiden;
• Hormondosen nicht alleine abzusetzen oder anzupassen;
• rechtzeitig Infektions- und Viruserkrankungen behandeln.

Für die allgemeine Prävention des Hypokortizismus ist es wichtig, die Entwicklung von Krankheiten zu verhindern, die die Nebennieren beeinträchtigen - Tuberkulose, Autoimmun- und onkologische Erkrankungen, Pilz- und systemische Erkrankungen. Beim geringsten Verdacht auf Nebenniereninsuffizienz - ein starker Gewichtsverlust, Veränderungen des Herz-Kreislaufsystems, Sprünge im Blutdruck - müssen Sie einen Endokrinologen konsultieren.

Die Addison-Krankheit ist trotz des fortschreitenden chronischen Verlaufs kein Satz. Durch die Früherkennung und die langfristige Erhaltungstherapie können Hypokortizismus-Patienten ein volles Leben ohne Beschwerden leben. Die Hauptsache ist, strikte medizinische Empfehlungen zu befolgen, um in psycho-emotionalen Verhältnissen und einem gesunden Lebensstil ruhig zu bleiben. Bei der Planung von Kindern, die an der Addison-Krankheit leiden, ist es sinnvoll, sich an spezielle Reproduktionszentren zu wenden, um das Risiko der Übertragung der Krankheit und ihre Minimierung zu ermitteln.