Hyperkortikoidismus oder Itsenko-Cushing-Syndrom ist eine endokrine Pathologie, die mit anhaltenden und chronischen Auswirkungen übermäßiger Cortisol-Mengen im Körper einhergeht.

Ein solcher Effekt kann aufgrund bestehender Beschwerden oder vor dem Hintergrund der Einnahme bestimmter Medikamente auftreten.

Außerdem leiden Frauen (insbesondere im Alter von 25 bis 40 Jahren) häufiger an dem Syndrom als die Vertreter des stärkeren Geschlechts. Um zu verstehen, wie man eine Krankheit behandelt, sollte man sich mit den Symptomen dieser Pathologie und den Ursachen ihres Auftretens befassen.

Klassifizierung

Es gibt zwei Hauptformen des Hyperkortizismus: exogen und endogen.

Die erste erscheint bei längerem Gebrauch von Steroiden (Glukokortikoiden) oder einer Überdosierung dieser Medikamente. Indikationen für die Verwendung dieser Arzneimittel sind Krankheiten wie Asthma, rheumatoide Arthritis und Organtransplantationen.

Eine weitere Ursache für exogenen Hypercortisolismus ist die sekundäre Osteoporose, die während einer sitzenden Lebensweise auftritt.

Die Gründe für die Entwicklung des endogenen Hypercortisolismus liegen, wie sie sagen, im Körper. Am häufigsten entwickelt sich das Syndrom vor dem Hintergrund der Itsenko-Cushing-Krankheit, begleitet von einer übermäßigen Sekretion des adrenocorticotropen Hormons der Hypophyse (im Folgenden - ACTH). Die Hyperproduktion dieses Hormons trägt zur Freisetzung von Cortisol und zum Auftreten von Hyperkortizismus bei.

Die Ursache für eine übermäßige Produktion von Cortisol kann auch sein:

• Hypophysen-Mikroadenom;
• das Vorhandensein eines ektopen malignen Corticotropinoms in den Eierstöcken, Bronchien und anderen Organen;
• primäre Schädigung der Nebennierenrinde mit Hyperplasie, benignen oder malignen Tumoren.

Es ist auch üblich, die Pseudo-Form des Hyperkortizismus hervorzuheben, die durch das Auftreten von Symptomen gekennzeichnet ist, die den Anzeichen eines Itsenko-Cushing-Syndroms ähneln.

Ursachen

Cortisol ist ein Hormon, das in den Nebennieren produziert wird und die Funktion verschiedener Körpersysteme beeinflusst.

Insbesondere ist Cortisol an der Regulierung des Blutdrucks und des Stoffwechsels beteiligt, stellt die normale Funktion des Herz-Kreislaufsystems sicher und hilft bei der Bewältigung von Stress.

Ein Hormonüberschuss ist jedoch ebenso gefährlich wie sein Mangel: Eine erhöhte Produktion von Cortisol ist mit der Entwicklung des Itsenko-Cushing-Syndroms verbunden.

Häufig entwickelt sich das Syndrom durch die Störung von Hormonen, die von außen in den Körper gelangen. Besonders gefährlich sind Kortikosteroide für die orale und die Injektion (z. B. Prednison, die eine ähnliche Wirkung wie Cortisol haben).

Mit der ersten Methode können Sie die Abstoßung von Organen während der Transplantation vermeiden. Sie kann auch zur Behandlung von Asthma, SLE, rheumatoider Arthritis und anderen entzündlichen Erkrankungen empfohlen werden.

Letztere werden bei Rücken- und Gelenkschmerzen, Bursitis und anderen Erkrankungen des Bewegungsapparates verschrieben.

Cremes für die topische Anwendung und Inhalatoren sind im Vergleich zu den oben genannten Zubereitungen sicherer (außer in Fällen, in denen hohe Dosierungen erforderlich sind).

Um die Entwicklung von Hyperkortikoidismus bei der Behandlung von Kortikosteroiden zu verhindern, sollte auf eine längere Einnahme dieser Arzneimittel verzichtet werden und die vom Arzt empfohlene Dosierung befolgen.

Neben der Einnahme von Medikamenten können die Ursachen für Hyperkortisolismus auch im Körper selbst gefunden werden. Beispielsweise kann eine Erhöhung der Cortisolproduktion auf die Fehlfunktion einer oder beider Nebennieren zurückzuführen sein.

Manchmal wird die übermäßige Produktion von ACTH, einem Hormon, das die Cortisolsekretion reguliert, zu einem Problem. Solche Störungen treten vor dem Hintergrund von Hypophysentumoren, primären Läsionen der Nebennieren und ektopen ACTH-sezernierenden Tumoren auf. In einigen Fällen gibt es das Familiensyndrom Itsenko - Cushing.

Der Mangel an Hormonproduktion der Hypophyse anterior - Hypopituitarismus - wird durch Hormontherapie korrigiert.

In welchen Fällen Cortisol-Blocker eingesetzt werden und welche Mittel die Synthese dieses Hormons blockieren können, lesen Sie hier.

Wissen Sie, warum Sie das Hormon Cortisol brauchen? Die Hauptfunktionen des Hormons werden durch Bezugnahme beschrieben.

Symptome von Hyperkortizismus

Ein wichtiger Platz bei der Diagnose der Pathologie ist die Information, die durch eine ärztliche Untersuchung gewonnen wurde.

Übergewicht ist insbesondere ein charakteristisches Symptom für Hyperkortisolismus.

Die Fettablagerungen beim Itsenko-Cushing-Syndrom konzentrieren sich auf Gesicht, Hals, Brust und Taille, während die Gliedmaßen dünn bleiben. Wenn der Hyperkortizismus gerundet wird, erscheint ein charakteristischer Schein.

Während der Körperfettanteil zunimmt, nimmt die Muskelmasse dagegen ab. Besonders starke Muskulatur atrophiert an den unteren Gliedmaßen und am Schultergürtel. Beobachtete Beschwerden über Schwäche, Müdigkeit, Schmerzen beim Heben und Kniebeugen. Training und andere Formen körperlicher Aktivität sind schwierig.

Beeinflusst den Hyperkortisolismus und das Fortpflanzungssystem. Für Vertreter des stärkeren Geschlechts ist eine Abnahme der Libido und die Entwicklung einer erektilen Dysfunktion (Impotenz) und für Frauen - Versagen des Menstruationszyklus und Hirsutismus charakterisiert. Letzteres äußert sich in einem übermäßigen Haarwuchs bei Männern. Hirsutismus tritt aufgrund der Hyperproduktion von Androgenen (männlichen Hormonen) auf, die durch das Auftreten von Haaren in der Brust, im Kinn und in der Oberlippe gekennzeichnet sind.

Die "populärste" Manifestation des Hypercortisolismus auf Seiten des Bewegungsapparates ist die Osteoporose (sie wird bei 90% der Menschen gefunden, die am Itsenko-Cushing-Syndrom leiden). Diese Pathologie neigt zum Fortschreiten: Zuerst werden die Gelenk- und Knochenschmerzen spürbar und dann bei Frakturen der Arme, Beine und Rippen. Wenn ein Kind an Osteoporose leidet, bleibt es im Wachstum hinter seinen Altersgenossen zurück.

Hyperkortisolismus kann auch durch Untersuchung des Hautzustandes nachgewiesen werden.

Bei übermäßiger Produktion von Cortisol wird die Haut trocken, dünner und erhält einen Marmorfarbton.

Oft gibt es Schlieren (sogenannte Dehnungsstreifen) und Bereiche mit lokalem Schwitzen. Die Heilung von Abschürfungen und Wunden ist sehr langsam.

Die Hypersekretion von Cortisol führt zu Veränderungen in der Arbeit der Blutgefäße, des Herzens und des Nervensystems. Der Patient klagt über Depressionen, Schlafstörungen, Lethargie, unerklärliche Euphorie, in manchen Fällen wird eine Steroidpsychose diagnostiziert. Was das Herz-Kreislauf-System angeht, so ist eine gemischte begleitende Kardiomyopathie ein häufiger Begleiter von Hyperkortisolismus. Diese Pathologie kann durch anhaltende Blutdruckanstiege, katabolische Wirkungen von Steroiden auf das Myokard sowie Elektrolytverschiebungen verursacht werden.

Typische Anzeichen dieser Erkrankungen sind: eine Änderung der Herzfrequenz, ein Anstieg des Blutdrucks und Herzinsuffizienz, die mit der Entwicklung eines tödlichen Verlaufs einhergeht.

Übergewicht - das Symptom von Itsenko Cushing

Symptome beim Itsenko-Cushing-Syndrom

Diagnose

Das erste, was bei Verdacht auf Hyperkortizismus durchgeführt wird, sind Screening-Tests, die die Bestimmung des täglichen Cortisolspiegels im Urin ermöglichen. Das Vorhandensein von Hyperkortizismus oder der Itsenko-Cushing-Krankheit wird durch einen drei- oder vierfachen Überschuss der Cortisol-Norm angezeigt.

Dann wird ein kleiner Dexamethason-Test durchgeführt, dessen Essenz wie folgt lautet: Wenn die Verwendung von Dexamethason den Hormonspiegel um mehr als das Doppelte reduziert, müssen Sie nicht über Abweichungen sprechen. Wenn es jedoch keinen Rückgang des Cortisols gibt, lautet die Diagnose "Hyperkortizismus".

Es ist möglich, den Hyperkortikoidismus von der Itsenko-Cushing-Krankheit durch einen großen Dexamethason-Test zu unterscheiden, der analog zu einem kleinen durchgeführt wird. Bei Hyperkortizismus nimmt der Cortisolspiegel nicht ab und bei der Erkrankung sinkt er mehr als zweimal.

Nach diesen Aktivitäten bleibt die Ursache der Pathologie festzustellen. Die instrumentelle Diagnostik, insbesondere die Computertomographie und die Magnetresonanztomographie der Nebennieren und der Hypophyse, helfen den Ärzten dabei.

Behandlung

Um das Itsenko-Cushing-Syndrom loszuwerden, ist es notwendig, die Ursache des erhöhten Cortisolspiegels zu identifizieren und zu beseitigen sowie den hormonellen Hintergrund auszugleichen.

Wenn die ersten Symptome der Krankheit auftreten, sollte ein Arzt so schnell wie möglich aufgesucht werden: Es wurde festgestellt, dass der Mangel an Therapie in den ersten fünf Jahren seit dem Beginn der Pathologie tödlich sein kann.

Basierend auf den bei der Diagnose erhaltenen Daten kann der Arzt eine von drei Behandlungsmethoden anbieten:

• Medikation Medikamente können sowohl unabhängig als auch im Rahmen einer komplexen Therapie verschrieben werden. Grundlage der medikamentösen Behandlung von Hyperkortisose sind Arzneimittel, die darauf abzielen, die Produktion von Hormonen in den Nebennieren zu reduzieren. Solche Arzneimittel umfassen Arzneimittel wie Mithirapon, Aminoglutethimid, Mitotan oder Trilostan. Normalerweise werden sie verschrieben, wenn es Kontraindikationen zu anderen Behandlungsmethoden gibt und wenn diese Methoden (z. B. chirurgisch) sich als unwirksam erweisen.
• Operativ Impliziert eine transsphenoidale Revision der Hypophyse und das Ausschneiden des Adenoms unter Verwendung mikrochirurgischer Techniken. Diese Technik zeichnet sich durch eine hohe Effizienz und ein rasches Einsetzen von Verbesserungen aus. In Gegenwart von Tumoren der Nebennierenrinde wird der Tumor entfernt. Die am seltensten durchgeführte Intervention ist die Resektion von zwei Nebennieren, die einen lebenslangen Einsatz von Glukokortikoiden erfordert.
• Strahlung In der Regel wird eine Strahlentherapie bei Vorliegen eines Hypophysenadenoms empfohlen. Diese Methode wirkt direkt auf den Bereich der Hypophyse und zwingt sie, die Produktion von ACTH zu reduzieren. Es wird empfohlen, die Strahlentherapie parallel zu anderen Behandlungsmethoden durchzuführen: operativ oder medizinisch. Die effektivste Kombination aus Strahlenexposition und dem Einsatz von Medikamenten zielt darauf ab, die Produktion von Hormonen zu reduzieren.

Schwere neuroendokrine Pathologie, bei der das Hypothalamus-Hypophysen-Nebennieren-System beeinträchtigt ist - Itsenko-Cushing-Krankheit - eine Krankheit, die nicht vollständig geheilt werden kann, aber es ist möglich, den Zustand einer Person zu stabilisieren.

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Daher ist die Prognose für die Behandlung von Hyperkortisolismus mit zeitnahem Zugang zum Arzt günstig. In den meisten Fällen kann die Pathologie besiegt werden, ohne auf operative Behandlungsmethoden zurückzugreifen, und die Genesung erfolgt ziemlich schnell.

Hyperkortikoidismus - was es ist, Arten und Behandlung einer gefährlichen Krankheit

Der weibliche Körper reagiert empfindlich auf negative Manifestationen der äußeren und inneren Umgebung. Manche Frauen haben eine Krankheit wie Hyperkortikoidismus, was es ist und wie man damit umgeht, und wir müssen lernen. Es sei darauf hingewiesen, dass dieses Problem mit dem hormonellen Hintergrund zusammenhängt, daher wird die therapeutische Therapie auf Medikamenten basieren. Es ist wichtig, die Merkmale dieses pathologischen Prozesses, die Methoden des Umgangs damit, die Erscheinungsformen und andere wichtige Aspekte zu kennen.

1 Welche Rolle spielen Nebennierenhormone?

Ein längerer Anstieg des Kreislaufsystems von Hormonen, die von den Nebennieren produziert werden, führt zum Auftreten eines Hyperkortizismus-Syndroms. Diese Krankheit ist gekennzeichnet durch das Versagen aller Stoffwechselprozesse, die Funktionsstörung wichtiger Körpersysteme. Die Faktoren, die zu einem hormonellen Ungleichgewicht führten, sind die Massenbildung der Nebennieren, der Hypophyse und anderer Organe sowie die Verwendung von Arzneimitteln, die Glucocorticoide enthalten. Um die Manifestation der Krankheit zu beseitigen, werden verschiedene Medikamente verschrieben, und der Tumor kann durch Bestrahlung beeinträchtigt oder durch die Operationsmethode aus dem Körper entfernt werden.

Die Nebennierenrinde produziert Steroidhormone - Mineralcortinoide, Androgene und Glukokortikoide. Ihre Synthese wird durch ein adrenocorticotropes Hormon gesteuert, beispielsweise Corticotropic oder ACTH. Seine Produktion wird durch das Hormon Riling, Vasopressin des Hypothalamus, reguliert. Cholesterin ist eine häufige Quelle für die Produktion von Steroiden.

Das aktivste Glucocorticoid ist Cortisol. Eine Erhöhung der Menge führt aufgrund von Rückkopplungen zum Abbruch der Corticotropinsynthese. Dadurch bleibt das hormonelle Gleichgewicht erhalten. Die Produktion des Haupthormons Mineralocorticoid, dh Aldosteron, ist weniger abhängig von ACTH. Der wichtigste Korrekturmechanismus für seine Synthese ist das Renin-Anti-Stress-System, das auf Änderungen des Blutvolumens reagiert. Die Diagnose eines Hypercortisolismus basiert auf der Abgabe der erforderlichen Tests. Nach Erhalt des Ergebnisses schreibt der behandelnde Arzt die geeignete Behandlung vor.

In großen Mengen in den Drüsen des Fortpflanzungssystems produziert. Glukokortikoide beeinflussen alle Arten von Stoffwechselprozessen. Sie erhöhen den Glukosespiegel im Kreislaufsystem, tragen zum Proteinabbau und zur Umverteilung des Fettgewebes bei. Hormone wirken entzündungshemmend und beruhigend, fördern die Natriumretention im Körper und erhöhen den Druck.

2 Symptome

Ein pathologischer Anstieg des Glukokortikoidindex führt zum Auftreten des Syndroms des Hyperkortizismus. Patienten behaupten, dass Beschwerden im Zusammenhang mit Veränderungen des Aussehens und der Fehlfunktion des Herz-Kreislauf-Systems sowie des Bewegungsapparates, des Fortpflanzungs- und des Nervensystems auftreten. Die klinischen Manifestationen der Krankheit werden auch durch einen erhöhten Gehalt an Aldosteron und Androgenen verursacht, die von den Nebennieren produziert werden.

In der Kindheit führt das Vorhandensein von Hyperkotizismus zu einer Störung der Kollagenproduktion und verringert die Empfindlichkeit wichtiger Organe gegenüber den Wirkungen des selbsttropischen Hormons. Diese Veränderungen sind der Hauptgrund dafür, die Entwicklung des Körpers, das Wachstum, zu stoppen. Nach der Behandlung des pathologischen Prozesses können die strukturellen Elemente des Knochengewebes wiederhergestellt werden. Wenn eine große Anzahl von Glukokortikoiden im Körper einer Frau vorhanden ist, treten die folgenden klinischen Manifestationen auf:

1. Fettleibigkeit, bei der sich Fett und Fett im Gesicht und im übrigen Körper ablagern.
2. Die Haut wird dünn und es gibt immer noch purpurne Dehnungsstreifen.
3. Probleme des Stoffwechselprozesses von Kohlenhydraten - Diabetes mellitus und Prediabetes.
4. Das Auftreten von Osteoporose.
5. Immundefekt des sekundären Typs mit der Bildung verschiedener Infektionskrankheiten und Pilzkrankheiten.
6. Entzündung der Nieren sowie Bildung von harten Steinen.
7. Psycho-emotionale Hintergrundstörungen, Depressionen, Stimmungsschwankungen.

Symptome von Hyperkortisolismus bei Frauen sind ziemlich charakteristisch, daher ist es nicht sehr schwierig, die Krankheit zu diagnostizieren. Die Hauptsache ist, sofort eine medizinische Einrichtung zu kontaktieren, um das Auftreten schwerwiegender Folgen zu verhindern:

1. Eine Erhöhung des Blutdrucks, bei der selbst die Verabreichung potenter Arzneimittel nicht die gewünschte therapeutische Wirkung hat.
2. Muskelschwäche
3. Hormonelle Störung mit Herzrhythmusstörungen, Herzinsuffizienz und Myokardiodystrophie.
4. Periphere Ödeme.
5. Systematisches und reichliches Wasserlassen.
6. Kribbeln und Krämpfe der Beine.
7. Schmerz im Kopf.

Sexualhormone sorgen für die Umsetzung der reproduktiven Funktionen im Körper. Mit ihrem Mangel an einer Frau kann nicht schwanger werden, jedoch hat eine erhöhte Anzahl dieser Komponenten auch eine Reihe von Nebenwirkungen, von denen einige wirklich gefährlich sind:

1. Seborrhoe, Akne, Akne und andere Hautprobleme.
2. Ausfall des Menstruationszyklus.
3. Erhöhte Haare an Brust, Gesicht, Gesäß und Bauch beim schwächeren Geschlecht.
4. Unfähigkeit, schwanger zu werden.
5. Verminderte Libido
6. Bei Männern erhöht der Östrogenmangel die Klangfarbe der Stimme, die Größe der Brustdrüsen, verringert das Bandenwachstum am Kopf, insbesondere im Gesicht.
7. Erektionsstörungen.

Alle oben genannten Symptome führen dazu, dass der Patient in eine medizinische Einrichtung geht. Ein qualifizierter Arzt muss nur die Beschwerden und das Aussehen der Frau analysieren, um die genaue Diagnose zu bestimmen.

3 Sorten und Behandlung von Krankheiten

Die Hauptmanifestationen des Hypercortisolismus stehen in direktem Zusammenhang mit einer übermäßigen Menge an Cortisol. Anschließend wird der Spiegel im Speichel oder im täglichen Urinvolumen bestimmt. Gleichzeitig muss die Konzentration dieses Bestandteils im Kreislaufsystem überprüft werden. Um die Art des pathologischen Prozesses zu klären, ist es notwendig, eine Reihe von Funktionsstudien durchzuführen, z. B. einen kleinen Dexamethason-Test und einen großen. In verschiedenen Laboratorien sind die Normalwerte dieser Hormone unterschiedlich. Die Analyse des erzielten Ergebnisses ist nur mit Hilfe eines Spezialisten möglich.

Um die damit verbundenen Störungen zu bestimmen, ist es notwendig, die Analyse von Urin und Blut zu analysieren und auf Kreatinin, Elektrolyte, Glukose, Harnstoff und andere biochemische Werte zu achten. Instrumentelle Methoden wie CT, Densitometrie, MRI, Ultraschall und EKG verfügen über hervorragende Informationen. Eine übermäßige Produktion von Nebennierenhormonen führt zu verschiedenen pathologischen Manifestationen, die die Verwendung potenter Arzneimittel erzwingen. Bevor mit der Behandlung des Hypercortisolismus begonnen wird, muss jedoch dessen Typ bestimmt werden, da jede Form der Krankheit charakteristische Unterschiede und Besonderheiten aufweist, die sich nicht nur in den Symptomen, sondern auch in der weiteren Behandlung der Krankheit manifestieren.

Um die damit verbundenen Verletzungen feststellen zu können, muss die Analyse von Urin und Blut analysiert werden

Eine verstärkte Glucocorticoid-Synthese findet unter der Wirkung von Corticoliberin und Corticotropin oder im Allgemeinen unabhängig davon statt. Aus diesem Grund werden ACTH-unabhängige und ACTH-abhängige Varianten der Krankheit isoliert. Letzteres beinhaltet:

• funktioneller Hyperkortisolismus;
• periphere Form;
• exogener Hyperkortikoidismus.

Die erste Artengruppe umfasst folgende Formen:

1. Hyperkortikoidismus des zentralen Typs. Die Ursache dieser Pathologie ist ein Hypophysenneoplasma. In diesem Fall hat der Tumor eine geringe Größe, zum Beispiel bis zu einem Zentimeter sprechen wir von Mikroadenomen. Wenn sie diesen Indikator überschreiten, liegt ein Makroadenom im Körper vor. Solche Formationen bilden eine übermäßige Menge an ACTH, stimulieren die Produktion von Glukokortikoiden und die Beziehung zwischen Hormonen ist gestört. Die Behandlung wird mit einem Protonenstrahl durchgeführt, in einigen Fällen werden kombinierte Methoden angewandt.
2. ACTH-Ektopes Syndrom. Die maligne Bildung verschiedener Organe synthetisiert eine übermäßige Menge an Komponenten, die in ihrer Struktur Corticoliberin oder Corticotropin ähneln. Sie kommen mit ACTH-Rezeptoren in Kontakt und erhöhen die Intensität der Hormonproduktion. Nachdem der Tumor lokalisiert wurde, wird er erfolgreich operiert.

Die Behandlung des Hyperkortisolismus bei Frauen wird in den meisten Fällen durch radikale Methoden, dh durch chirurgische Entfernung des Neoplasmas, durchgeführt. Moderne Arzneimittel für die Pharmazie weisen jedoch auch eine gute Leistung auf, so dass sie aktiv als therapeutische Therapie eingesetzt werden, um die Wirksamkeit der traditionellen Methoden zu erhöhen. Subklinischer Hyperkortisolismus erfordert eine hohe Qualifikation des behandelnden Arztes, da die Krankheit richtig diagnostiziert und von anderen Formen der Krankheit unterschieden werden muss. Zu diesem Zweck werden verschiedene diagnostische Maßnahmen eingesetzt, deren Aufgabe darin besteht, die Ursache des pathologischen Prozesses, den Grad der Schädigung des Körpers und weitere Behandlungsmethoden richtig und genau zu bestimmen.

Hyperkortikoidismus: Symptome, Behandlung, Ursachen, Anzeichen

Es vereint eine Gruppe von Krankheiten, die auf der Pathogenese einer erhöhten Sekretion der Nebennierenhormone durch den Cortex beruhen: Glucocorticoide, Mineralocorticoide, Androgene und Östrogene.

Der Symptomkomplex, der durch erhöhte Cortisolspiegel im Blut oder seine synthetischen Analoga (Glukokortikoide) verursacht wird, wird als Itsenko - Cushing - Syndrom (Hyperkortizismus, Hyperglukokortizismus, Hyperkortisolismus) bezeichnet.

Symptome und Verlauf des Hyperkortizismus

Haut, Hautanhangsgebilde und Unterhautfettgewebe

Rötung der Haut. Quetschung

Das klinische Bild hängt von der Hypersekretion ab, mit welchem ​​Hormon oder mit welcher Kombination die Entwicklung der Krankheit assoziiert ist. Anatomische Veränderungen in der Nebennierenrinde während Hyperkortisismus können unterschiedlich sein. Meistens bestehen sie aus der Anzahl der Perplasien des Cortex, seinem adenomatösen Wachstum, und manchmal geht Hyperkortizismus mit dem Wachstum eines malignen Tumors einher.

Die folgenden klinischen Formen von Hyperkortisolismus werden unterschieden.

1. Angeborene virilisierende Hyperplasie der Nebennierenrinde (Adrenogenitales Syndrom). Kommt häufiger bei Frauen vor; aufgrund der Synthese einer großen Anzahl von Steroidhormonen in der Nebennierenrinde mit den biologischen Wirkungen männlicher Sexualhormone. Die Krankheit ist angeboren.

Die Ätiologie ist unbekannt. Es wird angenommen, dass in den Zellen der Nebennierenrinde Enzymsysteme gestört sind, die eine normale Hormonsynthese ermöglichen.

Klinisches Bild. Bestimmt hauptsächlich durch die androgenen und metabolischen Wirkungen männlicher Sexualhormone, die über den Eintritt in den Körper hinausgehen. Bei einigen Patienten schließen sich Symptome einer Insuffizienz oder eines Überschusses anderer Hormone der Nebenniere - Glucocorticoide, Mineralocorticoide - an. Je nach den Merkmalen hormoneller Störungen werden klinische Formen der Krankheit unterschieden. Am häufigsten wird die reine Virilform seltener gefunden - die hypertensive Form, bei der neben Anzeichen einer Virilisierung Symptome auftreten, die mit einer übermäßigen Zufuhr von Mineralocorticoiden aus der Nebennierenrinde verbunden sind. Bei einigen Patienten wird zusätzlich die Virilisierung mit einzelnen Symptomen einer unzureichenden Produktion von Glucocorticoiden (Salzverlust-Syndrom) oder mit einer erhöhten Einnahme von Etiocholanon aus den Nebennieren, begleitet von periodischem Fieber, kombiniert.
Das klinische Bild hängt vom Alter ab, in dem die Hormonproduktion der Nebennierenrinde stattfindet. Wenn die erhöhte Produktion von Androgenen in der vorgeburtlichen Periode auftritt, werden Mädchen mit verschiedenen Störungen der äußeren Genitalien geboren, die in unterschiedlichem Maße der Struktur der männlichen Genitalorgane ähneln, während die inneren Genitalien richtig unterschieden werden. Bei hormonellen Störungen nach der Geburt erleben sowohl Mädchen als auch Jungen ein beschleunigtes Wachstum, eine gute Muskelentwicklung, große körperliche Stärke und eine eingeschränkte sexuelle Entwicklung: Mädchen haben das frühe Auftreten eines männlichen Haarwuchses, klitoidale Hypertrophie, Uterusunterentwicklung, fehlende Menstruation; Bei Jungen verzögerte die frühe Entwicklung des Penis, das frühe Auftreten des Haarwuchses die Entwicklung der Hoden. Bei erwachsenen Frauen manifestiert sich die Krankheit in Körperhaaren im Gesicht und Körper des männlichen Typs, Hypoplasie der Brustdrüsen und des Uterus, Klitorishypertrophie, Menstruationsstörungen (Amenorrhoe, Hypo-Oligomenorrhea), Unfruchtbarkeit. Die hypertensive Form der Krankheit ist durch eine Kombination von Virilisierung und anhaltender Hypertonie gekennzeichnet. Die Kombination von Virilisierung mit dem Salzverlust bei Erwachsenen ist selten.

Die Diagnose basiert auf dem charakteristischen Krankheitsbild. Eine erhöhte Harnausscheidung von 17-Ketosteroiden, die 100 mg pro Tag erreichen kann, ist von großer diagnostischer Bedeutung. Die Untersuchung der Ausscheidung von 17-Ketosteroiden ermöglicht es uns, die Krankheit von der häufig auftretenden virilen Hypertrichose erblichen oder nationalen Ursprungs zu unterscheiden.

Die Differentialdiagnose von virilisierenden Ovarialtumoren beruht auf den Ergebnissen einer gynäkologischen Untersuchung und dem Fehlen einer signifikanten Erhöhung der Ausscheidung von 17-Keto-Steroiden bei Ovarialtumoren. Der Li-Test hilft ihr, die virilisierende Hyperplasie der Nebennierenrinde von androgenproduzierenden Tumoren zu unterscheiden, wobei die Ausscheidung von 17-Ketosteroiden unter dem Einfluss der Einnahme von Prednisolon oder Dexamethason abnimmt. Wenn eine Tumorausscheidung von 17-Ketosteroiden nicht oder nur geringfügig abnimmt. Die Probe basiert auf der Unterdrückung der adrenocorticotropen Hypophysenfunktion durch Corticosteroid-Medikamente. Vor dem Test wird die tägliche Ausscheidung von 17-Keto-Steroiden mit Urin zweimal bestimmt. Anschließend wird Dexamethason oder Prednisolon (jeweils 5 mg) täglich 3 Tage lang im Abstand von jeweils 6 Stunden verabreicht. Am Tag 3 wird die Harnausscheidung von 17-Ketosteroiden bestimmt. Bei virilisierender Hyperplasie der Nebennierenrinde sinkt sie um mindestens 50%, bei Patienten mit Tumor der Nebennierenrinde tritt keine signifikante Reduktion auf. Im Zweifelsfall eine spezielle Röntgenuntersuchung zum Ausschluss von Nebennierentumoren.

Behandlung Glucocorticoid-Medikamente werden verschrieben (Prednison oder andere Corticosteroide in äquivalenten Dosen, die individuell unter Kontrolle einer Studie zur Ausscheidung von 17-Keto-Steroiden festgelegt werden), um die ACTH-Hypophysenproduktion zu unterdrücken. Dies führt zu einer Normalisierung der Funktion der Nebennierenrinde: Die Ausscheidung von überschüssigem Androgen stoppt, die Ausscheidung von 17-Ketosteroiden nimmt auf normal ab, ein normaler Zyklus des Eierstock-Menstruationszyklus ist etabliert, das Haarwachstum bei Männern ist begrenzt.

Die Behandlung wird lange durchgeführt. Bei Resistenzen gegen konservative Therapien ist eine Operation möglich (subtotal Resektion der Nebennieren) mit anschließender Hormonersatztherapie (Prednison, Deoxycorticosteronacetat in individuell verordneten Dosen).

2. Androgenproduzierende Tumore der Nebennierenrinde. Androgene, die Tumore bilden - Androsterome - sind gutartig und bösartig.

Dem Krankheitsbild zufolge steht die Krankheit einer ausgeprägten virilisierenden Hyperplasie der Nebennierenrinde nahe, sie verläuft jedoch in der Regel mit stärker ausgeprägten Symptomen, insbesondere bei einem malignen Tumor. Kommt zu verschiedenen Zeiten vor.

Die Diagnose Grundlage dafür ist das charakteristische Krankheitsbild bei Personen, die zuvor keine Virilisationssymptome hatten, sowie eine besonders hohe Ausscheidung von 17-Ketosteroiden im Urin, die bei einzelnen Patienten mehr als 1000 mg pro Tag beträgt. Der Prednisolon-Test mit der Verabreichung von ACTH ist durch das Fehlen einer Abnahme der Ausscheidung von 17-Ketosteroiden gekennzeichnet, wodurch die Krankheit von der kongenitalen Nebennierenhyperplasie der Nebennierenrinde unterschieden werden kann.

Röntgenuntersuchung mit Gaseintrag oder direkt in das Nierengewebe oder Retroperitoneal durch Präakralpunktion kann einen Tumor erkennen.

Maligne Tumoren zeichnen sich durch einen schweren Verlauf und eine schwerwiegende Prognose aufgrund einer frühen Metastasierung von Knochen, Lunge, Leber und Zerfall des Tumorgewebes aus.

Chirurgische Behandlung (Entfernung der von einem Tumor betroffenen Nebenniere). In der postoperativen Phase, wenn Anzeichen von Hypokortizismus auftreten (aufgrund der Atrophie der nicht betroffenen Nebenniere) - Ersatztherapie.

3. Itsenko-Syndrom - Cushing. Verbunden mit einer erhöhten Produktion von Hormonen, hauptsächlich Glukokortikoiden, Nebennierenrinde aufgrund von Hyperplasie, benignen oder malignen Tumoren (Corticosteromen). Es ist selten, häufiger bei Frauen im gebärfähigen Alter.

Klinisches Bild. Volles, rundes, rotes Gesicht, übermäßige Cellulosebildung am Körper mit unverhältnismäßig dünnen Gliedmaßen; Hypertrichose (bei Frauen - männlich); violette Streifen distensae cutis im Becken- und Schultergürtel, inneren Oberschenkeln und Schultern; Hypertonie mit hohem systolischem und diastolischem Druck, Tachykardie; Bei Frauen gibt es Hypotrophie der Gebärmutter und der Brustdrüsen, klitorische Hypertrophie, Amenorrhoe, bei Männern, sexuelle Schwäche, gewöhnlich Polyglobulie (Erythrozytose), Hypercholesterinämie, Hyperglykämie, Glucosurie, Osteoporose.

Die Behandlung der Krankheit verläuft langsam mit einem gutartigen kleinen und wenig fortschreitenden Wachstum bei Adenomen. Wenn sich das Adenokarzinom-Syndrom schnell entwickelt, ist die Krankheit besonders schwierig und wird durch Störungen verursacht, die durch Tumormetastasen verursacht werden, meistens in der Leber, Lunge und Knochen.

Die Diagnose Die Differentialdiagnose zwischen dem Itsenko-Cushing-Syndrom und den primären Veränderungen der Nebennierenrinde sowie derselben Hypophysenerkrankung kann schwierig sein. Die Diagnostik trägt zu den Röntgenuntersuchungen bei (Pneumoretroperitoneum, Visierröntgenbild des türkischen Sattels). Die Diagnose eines Tumors der Nebennierenrinde wird durch einen stark erhöhten Gehalt an 17-Ketosteroiden im Tagesurin bestätigt, der in schweren Fällen mit großen und malignen Adenomen mehrere hundert oder sogar 1000 mg pro Tag sowie einen erhöhten Gehalt an 17-Hydroxycorticosteroiden erreicht.

Behandlung Die rechtzeitige Entfernung eines Tumors der Nebennierenrinde in Abwesenheit von Metastasen führt zur umgekehrten Entwicklung oder Linderung aller Symptome der Krankheit. Nach der Operation ist jedoch ein Rückfall möglich. Die Prognose für einen inoperablen Tumor ist hoffnungslos. Der Tod kann durch Blutungen im Gehirn, durch anhaftende septische Prozesse, Lungenentzündung, Tumormetastasen an inneren Organen (Leber, Lunge) auftreten.

Aufgrund der Atrophie der zweiten, nicht betroffenen Nebenniere, um 5 Tage vor der Operation und in den ersten Tagen nach der Operation eine akute Insuffizienz der Nebennierenrinde zu verhindern, wird ACTH-Zinkphosphat verwendet, 20 Einheiten einmal täglich intramuskulär, einen Tag vor der Operation Hydrocortison. Bei einem starken Blutdruckabfall nach der Operation ist die intramuskuläre Verabreichung von Desoxycorticosteronacetat angezeigt.
Wenn eine Operation nicht möglich ist, wird eine symptomatische Behandlung entsprechend den Indikationen verschrieben: Antihypertensiva und Herzmittel, Insulin, diabetische Ernährung mit einer Einschränkung des Speisesalzes und einem erhöhten Gehalt an Kaliumsalzen (Obst, Gemüse, Kartoffeln), Kaliumchlorid.

4. Primärer Aldosteronismus (Conn-Syndrom). Es wird durch einen Tumor der Nebennierenrinde (Aldosterom) verursacht, der ein Mineralkortikoidhormon Aldosteron produziert. Eine seltene Krankheit, die im mittleren Alter auftritt, häufiger bei Frauen.

Klinisches Bild. Die Patienten sind besorgt über Kopfschmerzen, Anfälle allgemeiner Schwäche, Durst und häufiges Wasserlassen. Beobachtete Parästhesien, epileptiforme Krämpfe, Hypertonie mit besonders hohem diastolischem Druck. Der Blutspiegel von Kalium ist stark reduziert, daher gibt es charakteristische EKG-Veränderungen (siehe Hypokaliämie), der Natriumgehalt ist erhöht, das spezifische Gewicht des Urins ist niedrig.

Die Diagnose beruht auf Hypertonie, Anfällen von Muskelschwäche, Parästhesien, Krampfanfällen, Polydipsie, Polyurie, Hypokaliämie und den obigen EKG-Veränderungen sowie erhöhten Aldosteron-Spiegeln im Urin (normal von 1,5 bis 5 µg pro Tag) und dem Fehlen von Renin im Blut. Bei der Differentialdiagnose ist der sekundäre Aldosteronismus zu berücksichtigen, der bei Nephritis, Leberzirrhose und einigen anderen von Ödemen begleiteten Erkrankungen sowie bei hypertensiven Erkrankungen beobachtet werden kann. Die radiologischen Hinweise auf einen Tumor der Nebenniere sind von großer diagnostischer Bedeutung.

Chirurgische Behandlung. Ein vorübergehender Effekt wird durch die Einnahme von Aldacton oder Veroshpiron, Kaliumchlorid, erzielt. Begrenzen Sie die Salzzufuhr.

Pathogenese von Symptomen und Anzeichen

Bei Hyperglukokortizismus bei 50–70% der Patienten treten breite atrophische (unter der Oberfläche der nicht befallenen Haut gelegene) Streifen auf der Haut auf, rosa oder violett. Normalerweise sind sie auf dem Bauch lokalisiert - zumindest auf der Brust, den Schultern, den Hüften. Ein ständiges Erröten im Gesicht (Plethorus) ist mit einer Atrophie der Epidermis und darunterliegendem Bindegewebe verbunden. Prellungen bilden sich leicht, Wunden heilen nicht gut. Alle diese Symptome sind auf die hemmende Wirkung von erhöhten Glucocorticoid-Spiegeln auf Fibroblasten, den Verlust von Kollagen und Bindegewebe zurückzuführen.

Wenn Hyperkortisolismus durch ACH-Hypersekretion verursacht wird, entwickelt sich eine Hyperpigmentierung der Haut, da ACTH melanozytenstimulierend wirkt.

Oft gibt es eine Pilzinfektion der Haut, der Nägel (Onychomykose).

Die erhöhte Ablagerung und Umverteilung von subkutanem Fettgewebe ist einer der charakteristischsten und frühesten Symptomkomplexe des Hyperglukokortizismus. Fett lagert sich hauptsächlich zentripetal ab - auf Körper, Bauch, Gesicht ("mondförmiges Gesicht"), Hals, über dem Halswirbel ("Hillock Büffel") und bei supraklavikulären Fossa - mit relativ dünnen Gliedmaßen (aufgrund des Verlustes von Fett, aber auch Muskelaufbau) Gewebe). Adipositas ist trotz der lipolytischen Wirkung von Glukokortikoiden zum Teil auf erhöhten Appetit vor dem Hintergrund von Hyperglukokortizismus und Hyperinsulinämie zurückzuführen.

Muskelschwäche tritt bei 60% der Patienten mit Hyperglukokortizismus auf, wobei die Muskeln überwiegend proximal sind und sich am deutlichsten in den unteren Gliedmaßen manifestieren. Die Muskelmasse wird durch die Stimulierung des Proteinabbaus reduziert.

Osteoporose ist bei mehr als der Hälfte der Patienten zu finden und klinisch im Anfangsstadium der Erkrankung äußert sie sich in Rückenschmerzen. In schweren Fällen entwickeln sich pathologische Rippenfrakturen und Kompressionsfrakturen der Wirbelkörper (bei 20% der Patienten). Der Mechanismus der Entwicklung der Osteoporose während des Hyperglukokortizismus beruht auf der Tatsache, dass Glukokortikoide die Kalziumabsorption unterdrücken, die PTH-Sekretion stimulieren, die Kalziumausscheidung im Urin erhöhen, was zu einem negativen Kalziumhaushalt führt, und die Normacalcämie wird nur aufgrund einer verringerten Osteogenese und Resorption von Kalzium aus den Knochen aufrechterhalten. Bildung bei 15% der Patienten mit Hyperglukokortizismus von Nierensteinen ist mit einer Hypercalciurie verbunden.

Hyperglukokortizismus kann von einem Anstieg des Blutdrucks begleitet sein, da Glukokortikoide das Herzzeitvolumen und den peripheren Gefäßtonus erhöhen (durch Regulierung der Expression adrenerger Rezeptoren erhöhen sie die Wirkung von Katecholaminen) und beeinflussen auch die Bildung von Renin in der Leber (Angiotensin-I-Vorläufer).

Bei Langzeitbehandlung mit Glukokortikoiden und bei Übelkeit in hohen Dosen steigt das Risiko der Bildung von Magengeschwüren, bei Patienten mit endogenem Hyperglukokortizismus und vor dem Hintergrund einer kurzen Behandlung mit Glukokortikoiden ist es jedoch nicht hoch.

Auf der Seite des Zentralnervensystems verursacht ein Überschuss an Glukokortikoiden zunächst Euphorie, während chronischer Hyperglukokortizismus verschiedene psychische Störungen in Form von erhöhter emotionaler Anfälligkeit, Erregbarkeit, Schlaflosigkeit und Depression sowie erhöhtem Appetit, vermindertem Gedächtnis, verminderter Konzentration und Libido auftreten. Gelegentlich treten Psychosen und manische Zustände auf.

Bei Patienten mit Glaukom führt Hyperglukokortizismus zu einem Anstieg des Augeninnendrucks. Während der Behandlung mit Glukokortikoiden kann sich ein Katarakt entwickeln.

Bei Steroid-Diabetes mellitus treten Anzeichen eines hyperglykämischen Syndroms zusammen mit den oben beschriebenen Symptomen auf. Obwohl Hyperglukokortizismus nicht zu klinisch exprimierter Hypothyreose führt, unterdrückt ein Überschuss an Glukokortikoiden die Synthese und Sekretion von TSH und verletzt die Umwandlung von T4 in T3, was mit einer Abnahme der T-Konzentration einhergeht₃ im Blut

Hyperglukokortizismus geht einher mit einer Unterdrückung der Gonadotropinsekretion und einer Abnahme der Gonadenfunktion, die sich bei Frauen durch die Unterdrückung des Eisprungs und der Amenorrhoe manifestiert.

Die Einführung von Glukokortikoiden erhöht die Anzahl der segmentierten Lymphozyten im Blut und verringert die Anzahl der Lymphozyten, Monozyten und Eosinophilen. Durch die Unterdrückung der Migration von Entzündungszellen an die Verletzungsstelle zeigen Glukokortikoide einerseits ihre entzündungshemmende Wirkung und andererseits verringern sie die Widerstandsfähigkeit gegen Infektionskrankheiten bei Patienten mit Hyperglukokortizismus. In erhöhten Mengen hemmen Glukokortikoide die humorale Immunität.

Diagnose von Hyperkortisolismus

Keiner der labordiagnostischen Tests auf Hyperkortisolismus kann als absolut zuverlässig angesehen werden. Daher wird häufig empfohlen, sie zu wiederholen und zu kombinieren. Die Diagnose eines Hypercortisolismus wird auf der Grundlage einer erhöhten Ausscheidung von freiem Cortisol im Urin oder einer gestörten Regulation des Hypothalamus-Hypophysen-Nebennieren-Systems gestellt:

• die tägliche Ausscheidung von freiem Cortisol ist erhöht;
• die tägliche Ausscheidung von 17-Hydroxycorticosteron nahm zu;
• ein täglicher Biorhythmus der Cortisolsekretion fehlt;
• Der Cortisol-Gehalt stieg in 23-24 Stunden an.

Endogener Hyperkortisolismus

Nebennieren - endogener Hyperkortisolismus

Endogener Hyperkortisolismus - Nebennieren

Die Nebenniere ist ein kleines Paarorgan, das eine große Rolle für die Funktion des Körpers spielt. Es wird häufig ein Itsenko-Cushing-Syndrom diagnostiziert, bei dem die Rinde eines inneren Organs über Glucocorticoidhormone, nämlich Cortisol, produziert. In der Medizin wird diese Pathologie als Hyperkortizismus bezeichnet. Es zeichnet sich durch schwere Adipositas, arterielle Hypertonie und verschiedene Stoffwechselstörungen aus. Am häufigsten wird die Abweichung bei Frauen unter 40 Jahren beobachtet, bei Männern wird jedoch häufig ein Hyperkortisolismus diagnostiziert.

allgemeine Informationen

Hyperkortikoidismus - eine Erkrankung der Nebennieren, durch die der Cortisolspiegel im Körper signifikant ansteigt. Diese Glucocorticoidhormone sind direkt an der Regulation des Stoffwechsels und an verschiedenen physiologischen Funktionen beteiligt. Die Nebennieren werden durch die Hypophyse durch die Produktion von adrenocorticotropem Hormon kontrolliert, das die Synthese von Cortisol und Corticosteron aktiviert. Damit die Hypophyse normal funktioniert, ist eine ausreichende Produktion bestimmter Hormone durch den Hypothalamus erforderlich. Wenn diese Kette unterbrochen wird, leidet der gesamte Körper und dies beeinflusst den Gesundheitszustand.

Bei Frauen wird der Hyperkortikoidismus zehnmal häufiger diagnostiziert als beim stärkeren Geschlecht. Medizin auch bekannt, Itsenko-Cushing-Krankheit, die mit einer primären Schädigung des Hypothalamus-Hypophysen-Systems verbunden ist, und das Syndrom hat einen sekundären Grad. Oft diagnostizieren Ärzte ein Pseudo-Syndrom, das vor dem Hintergrund von Alkoholmissbrauch oder schwerer Depression auftritt.

Klassifizierung

Exogen

Die Entwicklung des exogenen Hyperkortizismus wird durch den längeren Einsatz synthetischer Hormone beeinflusst, wodurch der Glukokortikoidgehalt im Körper ansteigt. Dies wird häufig beobachtet, wenn eine Person sehr krank ist und Hormone einnehmen muss. Oft tritt das exogene Syndrom bei Patienten mit rheumatoider Arthritis auf. Das Problem kann bei Menschen nach der Transplantation innerer Organe auftreten.

Endogen

Die Entwicklung der endogenen Art des Syndroms wird durch Störungen beeinflusst, die im Körper auftreten. Am häufigsten manifestiert sich der endogene Hyperkortizismus bei der Itsenko-Cushing-Krankheit, wodurch die von der Hypophyse produzierte Menge an adrenocorticotropem Hormon (ACTH) ansteigt. Die Entwicklung des endogenen Hypercortisolismus wird durch maligne Tumoren (Corticotropinome) beeinflusst, die in den Hoden, Bronchien oder Eierstöcken gebildet werden. In einigen Fällen können primäre Anomalien des Organcortex Pathologie hervorrufen.

Funktional

Funktioneller Hyperkortisolismus oder Pseudo-Syndrom ist eine vorübergehende Erkrankung. Funktionsstörungen können mit Intoxikation, Schwangerschaft, Alkoholismus oder psychischen Störungen einhergehen. Das juvenile Hypothalamus-Syndrom führt häufig zu einem funktionellen Hyperkortizismus.

Bei einer Funktionsstörung werden dieselben Symptome beobachtet wie beim klassischen Hyperkortizismus.

Die Hauptursachen des Itsenko-Cushing-Syndroms

Bislang konnten die Ärzte die Ursachen für die Dysfunktion der Nebennieren nicht vollständig erforschen. Es ist nur bekannt, dass mit jedem Faktor, der eine Erhöhung der Hormonproduktion durch die Nebennieren hervorruft, die Krankheit entsteht. Die provozierenden Faktoren sind:

• Adenom mit Ursprung in der Hypophyse;
• die Bildung von Tumoren in der Lunge, der Bauchspeicheldrüse, dem Bronchialbaum, die ACTH produzieren;
• Langzeiteinsatz von Glucocorticoidhormonen;
• erblicher Faktor.

Zusätzlich zu den oben genannten Faktoren können die folgenden Umstände den Beginn des Syndroms beeinflussen:

• Verletzung oder Gehirnerschütterung;
• Kopfverletzungen;
• Entzündung der Arachnoidalmembran des Rückenmarks oder des Gehirns;
• Entzündungsprozess im Gehirn;
• Meningitis;
• Blutungen im Subarachnoidalraum;
• Schädigung des zentralen Nervensystems.

Entwicklungsmechanismus

Wenn eine Person mindestens einen der oben genannten Faktoren bemerkt hat, ist der Start eines pathologischen Prozesses möglich. Der Hypothalamus beginnt, eine große Menge des Hormons Corticoliberin zu produzieren, was zu einer Erhöhung der ACTH-Zahl führt. Wenn also die Überfunktion der Nebennierenrinde auftritt, muss sie fünfmal mehr Glukokortikoide produzieren. Dies führt zu einem Überschuss aller Hormone im Körper, wodurch die Funktion aller Organe gestört wird.

Symptome und Symptome

Das Nebennieren-Cushing-Syndrom äußert sich in einer Vielzahl von Symptomen, die schwer zu beachten sind. Das Hauptmerkmal von Hyperkortisolismus ist die erhöhte Gewichtszunahme. Eine Person kann innerhalb kurzer Zeit einen zweiten oder dritten Grad an Fettleibigkeit erlangen. Neben diesem Symptom weist der Patient die folgenden Anomalien auf:

1. Die Muskeln der Beine und der oberen Gliedmaßen sind verkümmert. Eine Person klagt über Müdigkeit und ständige Schwäche.
2. Der Zustand der Haut verschlechtert sich: Sie trocknen aus, erhalten einen Marmorfarbton, die Elastizität der Haut geht verloren. Eine Person kann Schlieren bemerken, auf die langsame Wundheilung achten.
3. Die sexuelle Funktion leidet auch, was sich in einer Abnahme der Libido äußert.
4. Im weiblichen Körper manifestiert sich der Hyperkortisolismus durch männlichen Haarwuchs, der Menstruationszyklus ist gestört. In einigen Fällen können Perioden ganz verschwinden.
5. Es entwickelt sich eine Osteoporose, die die Knochendichte verringert. In den ersten Stadien des Patienten treten Schmerzen in den Gelenken und im Laufe der Zeit unvernünftige Frakturen der Beine, Arme und Rippen auf.
6. Die Arbeit des Herz-Kreislaufsystems ist gestört, was mit negativen hormonellen Wirkungen verbunden ist. Diagnose von Angina pectoris, Bluthochdruck, Herzversagen.
7. In den meisten Fällen provoziert Hyperkortisolismus Steroid-Diabetes.

Das Cushing-Syndrom wirkt sich negativ auf den hormonellen Hintergrund des Patienten aus, es wird ein instabiler emotionaler Zustand beobachtet: Depressionen wechseln mit Euphorie und Psychose ab.

Pathologie der Nebennieren bei Kindern

Im Körper der Kinder treten Abnormalitäten bei der Arbeit der Nebennieren aus den gleichen Gründen wie bei Erwachsenen auf. Bei Kindern mit Hyperkortikoidismus wird dysplastische Adipositas beobachtet, bei der das Gesicht „mondförmig“ wird, die Fettschicht auf Brust und Bauch zunimmt und die Gliedmaßen dünn bleiben. Die Krankheit ist durch Myopathie, Hypertonie, systemische Osteoporose und Enzephalopathie gekennzeichnet. Bei Kindern kommt es zu einer Verzögerung der sexuellen Entwicklung sowie zu einer Immunschwäche des sekundären Typs. Hyperkortikoidismus bei Kindern führt dazu, dass sie langsamer werden. Bei einem Teenager nach dem Beginn des Menstruationszyklus ist eine Amenorrhoe möglich, bei der die Menstruation mehrere Zyklen lang ausbleibt.

Wenn Sie sich zuerst auf einen Spezialisten beziehen, wird er auf das vergrößerte Gesicht des Kindes achten, die Wangen werden in Lila lackiert. Aufgrund der Tatsache, dass im Körper ein Überfluss an Androgenen vorhanden ist, manifestiert der Teenager einen verstärkten Akne-Ausschlag, seine Stimme wird gröber. Der Körper der Kinder wird schwächer und anfälliger für infektiöse Läsionen. Wenn wir dieser Tatsache nicht rechtzeitig Aufmerksamkeit schenken, ist die Entwicklung einer Sepsis möglich.

Mögliche Komplikationen

Das Cushing-Syndrom, das sich zu einer chronischen Form entwickelt hat, kann zum Tod einer Person führen, da es eine Reihe schwerwiegender Komplikationen hervorruft, nämlich:

• kardiale Dekompensation;
• Schlaganfall;
• Sepsis;
• schwere Pyelonephritis;
• chronisches Nierenversagen;
• Osteoporose, bei der es zahlreiche Frakturen der Wirbelsäule gibt.

Hyperkortisolismus führt allmählich zu einer Nebennierenkrise, in der der Patient das Bewusstsein, die Hypotonie, das häufige Erbrechen und die schmerzhaften Empfindungen im Bauchraum beeinträchtigt hat. Die schützenden Eigenschaften des Immunsystems sind reduziert, was zu Furunkulose, Eiter und Pilzinfektion der Haut führt. Wenn eine Frau in einer Position ist und ein Itsenko-Cushing-Syndrom gefunden hat, kommt es in den meisten Fällen zu einer Fehlgeburt oder die Schwangerschaft endet in einer schwierigen Geburt mit vielen Komplikationen.

Diagnose

Wenn mindestens eines der Anzeichen einer Nebennierenerkrankung auftritt, sollten Sie sich an eine medizinische Einrichtung wenden und sich einer umfassenden Diagnose unterziehen, um die Diagnose zu bestätigen oder abzulehnen. Es ist möglich, Hyperkortisolismus mit solchen Verfahren zu erkennen:

1. Urinabgabe zur Analyse der Definition von freiem Cortisol.
2. Ultraschalluntersuchung der Nebennieren und Nieren.
3. Testen der Nebennieren und der Hypophyse mittels Computer- und Magnetresonanztomographie. Auf diese Weise kann das Vorhandensein eines Neoplasmas nachgewiesen werden.
4. Untersuchung der Wirbelsäule und der Brustorgane mittels Radiographie. Dieses diagnostische Verfahren zielt darauf ab, pathologische Knochenbrüche zu identifizieren.
5. Blutspende für die Biochemie zur Bestimmung des Elektrolythaushalts im Serum, zur Bestimmung der Kalium- und Natriummenge.

Die Behandlung sollte nach der Diagnose von einem Spezialisten verordnet werden, da es extrem gefährlich ist, Hyperkortizismus selbst zu behandeln.

Behandlungsmethoden

Die Behandlung von Hyperkortisolismus zielt darauf ab, die Ursache von Nebennierenstörungen zu beseitigen und den Hormonhaushalt auszugleichen. Wenn Sie nicht rechtzeitig auf die Symptome der Krankheit achten und keine Behandlung aufnehmen, ist der Tod möglich, was in 40 bis 50% der Fälle beobachtet wird.

Die Beseitigung der Pathologie ist auf drei Arten möglich:

• medikamentöse Therapie;
• Strahlenbehandlung;
• die Operation.

Medikamentöse Behandlung

Die medikamentöse Therapie beinhaltet die Aufnahme von Geldern, die darauf abzielen, die Hormonproduktion der Nebennierenrinde zu reduzieren. Die medikamentöse Therapie wird in Kombination mit Bestrahlung oder chirurgischer Behandlung sowie in Fällen gezeigt, in denen andere therapeutische Methoden nicht die gewünschte Wirkung zeigten. Oft verschreibt der Arzt "Mitotan", "Trilostan", "Aminoglutetimid".

Strahlentherapie

Die Strahlentherapie wird verschrieben, wenn das Syndrom durch ein Hypophysenadenom ausgelöst wird. In diesem Fall tritt auf dem betroffenen Gebiet ein Strahlungseffekt auf, der zu einer Verringerung der Produktion von adrenocorticotropem Hormon führt. Bei der Strahlentherapie wird eine medikamentöse oder chirurgische Behandlung eingesetzt. Somit ist es möglich, das positivste Ergebnis bei der Behandlung von Hyperkortisolismus zu erzielen.

Chirurgische Intervention

Das Hypophysen-Cushing-Syndrom im späteren Stadium erfordert eine operative Behandlung. Dem Patienten wird eine transsphenoide Revision der Hypophyse verschrieben und das Adenom mit mikrochirurgischen Techniken entfernt. Diese therapeutische Methode hat die größte Wirkung und zeichnet sich durch eine rasche Verbesserung des Zustands nach der Operation aus. In schweren Fällen entfernt der operierte Patient zwei Nebennieren. Bei solchen Patienten wird die lebenslange Verabreichung von Glukokortikoiden gezeigt.

Prognose für Hyperkortizismus

Die Prognose hängt von der Schwere des Syndroms und von den Behandlungsmaßnahmen ab. Wenn es Zeit ist, die Pathologie zu identifizieren und die richtige Behandlung vorzuschreiben, ist die Prognose eher tröstlich. Negative Ergebnisse werden von verschiedenen Komplikationen beeinflusst. Patienten, bei denen Hyperkortisolismus zu kardiovaskulären Anomalien geführt hat, können tödlich sein. Die Prognose ist enttäuschend, wenn eine Person infolge einer Myopathie Osteoporose, pathologische Frakturen und körperliche Aktivität hat. Wenn zu Hyperkortizismus mit nachfolgenden Komplikationen Diabetes mellitus hinzugefügt wird, ist das Ergebnis äußerst enttäuschend.

Ursachen, Symptome und Behandlung von Hyperkortisolismus

Ein längerer Anstieg des Blutspiegels der Nebennierenhormone, der Glukokortikoide, führt zur Entwicklung eines Hyperkortizismus. Dieses Syndrom ist gekennzeichnet durch die Verletzung aller Arten von Stoffwechsel, Fehlfunktionen verschiedener Körpersysteme. Die Ursachen für ein hormonelles Ungleichgewicht sind Volumenbildungen der Hypophyse, der Nebennieren und anderer Organe sowie Glucocorticoide enthaltende Medikamente. Um die Manifestationen der Krankheit zu beseitigen, werden die verschriebenen Medikamente verschrieben und der Tumor wird durch Bestrahlungsmethoden beeinflusst oder operativ entfernt.

In der Nebennierenrinde werden Steroidhormone produziert - Glukokortikoide, Mineralokortikoide und Androgene. Ihre Produktion wird durch das adrenocorticotrope Hormon der Hypophyse (ACTH oder Corticotropin) kontrolliert. Seine Sekretion wird durch das Freisetzungshormon Corticoliberin und Hypothalamus Vasopressin reguliert. Eine häufige Quelle für die Synthese von Steroiden ist Cholesterin.

Das aktivste Glucocorticoid ist Cortisol. Eine Erhöhung der Konzentration führt zur Unterdrückung der Corticotropinproduktion auf der Grundlage von Rückkopplungen. Somit wird das hormonelle Gleichgewicht aufrechterhalten. Die Entwicklung eines wichtigen Vertreters der Mineralocorticoid-Gruppe, Aldosteron, ist weniger abhängig von ACTH. Der wichtigste Regulationsmechanismus für seine Produktion ist das Renin-Angiotensin-System, das auf Änderungen des Blutvolumens reagiert. Androgene werden in größeren Mengen in den Sexualdrüsen produziert.

Glukokortikoide beeinflussen alle Arten des Stoffwechsels. Sie tragen zu einer Erhöhung des Blutzuckers, zum Proteinabbau und zur Umverteilung des Fettgewebes bei. Hormone haben ausgeprägte entzündungshemmende und stresshemmende Wirkungen, halten Natrium im Körper und erhöhen den Blutdruck.

Eine pathologische Erhöhung der Glukokortikoidspiegel im Blut führt zum Auftreten eines Hypercorticoid-Syndroms. Patienten weisen auf das Auftreten von Beschwerden hin, die auf Veränderungen in ihrem Erscheinungsbild und auf Störungen des kardiovaskulären, reproduktiven, muskuloskelettalen und nervösen Systems zurückzuführen sind. Symptome der Krankheit werden auch durch hohe Konzentrationen von Aldosteron und Androgenen der Nebennieren verursacht.

Bei Kindern wird die Kollagensynthese infolge von Hyperkortisolismus gestört und die Empfindlichkeit der Zielorgane gegenüber der Wirkung von somatotropem Hormon nimmt ab. Alle diese Änderungen führen zu einem Wachstumseinschränkungen. Im Gegensatz zu Erwachsenen ist es möglich, die Struktur des Knochengewebes nach der Heilung der Pathologie wiederherzustellen.

Die Manifestationen von Hyperkortisolismus sind in der Tabelle angegeben.