Cushing-Syndrom: Ursachen, Anzeichen, Diagnose, Behandlung, Prognose

Das Cushing-Syndrom ist ein Komplex klinischer Symptome, die durch einen hohen Gehalt an Kortikosteroiden im Blut (Hyperkortizismus) verursacht werden. Hyperkortisolismus ist eine Funktionsstörung des endokrinen Systems. Seine primäre Form hängt mit der Pathologie der Nebennieren zusammen, und die sekundäre entwickelt sich mit der Niederlage des Hypothalamus-Hypophysen-Systems des Gehirns.

Glukokortikosteroide sind Hormone, die alle Arten des Stoffwechsels im Körper regulieren. Die Synthese von Cortisol in der Nebennierenrinde wird unter dem Einfluss des andrenocorticotropen Hormons (ACTH) der Hypophyse aktiviert. Die Aktivität des letzteren wird durch die Hormone des Hypothalamus - Corticoliberins gesteuert. Die koordinierte Arbeit aller Verbindungen der humoralen Regulierung gewährleistet das reibungslose Funktionieren des menschlichen Körpers. Der Verlust von mindestens einer Verbindung dieser Struktur führt zur Hypersekretion von Kortikosteroiden durch die Nebennieren und zur Entwicklung einer Pathologie.

Cortisol hilft dem menschlichen Körper, sich schnell an die Auswirkungen negativer Umweltfaktoren anzupassen - traumatisch, emotional, ansteckend. Dieses Hormon ist für die Umsetzung lebenswichtiger Körperfunktionen unverzichtbar. Glukokortikoide erhöhen die Intensität des Katabolismus von Proteinen und Aminosäuren und hemmen gleichzeitig die Glukoseaufspaltung. Infolgedessen beginnen sich die Körpergewebe zu verformen und zu atrophieren, und es entsteht eine Hyperglykämie. Fettgewebe reagiert anders auf den Gehalt an Glukokortikoiden im Blut: Einige von ihnen beschleunigen die Fettablagerung, andere wiederum - die Menge an Fettgewebe nimmt ab. Wasser-Elektrolyt-Ungleichgewicht führt zur Entwicklung von Myopathie und arterieller Hypertonie. Eine beeinträchtigte Immunität verringert die allgemeine Widerstandsfähigkeit des Körpers und erhöht seine Anfälligkeit für virale und bakterielle Infektionen. Wenn der Hyperkortikoidismus die Knochen, Muskeln, Haut, das Myokard und andere innere Organe betrifft.

Das Syndrom wurde erstmals 1912 von dem amerikanischen Neurochirurgen Harvey Williams Cushing beschrieben, weshalb es seinen Namen erhielt. N. Itsenko führte eine unabhängige Studie durch und veröffentlichte seine wissenschaftliche Arbeit über die Krankheit etwas später, 1924, daher ist der Name des Cushing-Syndroms in den postsowjetischen Ländern üblich. Frauen leiden viel häufiger an dieser Krankheit als Männer. Die ersten klinischen Anzeichen treten im Alter von 25 bis 40 Jahren auf.

Das Cushing-Syndrom äußert sich in einer Fehlfunktion des Herzens, Stoffwechselstörungen, einer besonderen Art der Fettablagerung im Körper, Schädigungen der Haut, Muskeln, Knochen und Funktionsstörungen des Nerven- und Fortpflanzungssystems. Das Gesicht des Patienten ist abgerundet, die Augenlider schwellen an, ein heller Fleck erscheint. Frauen bemerken ein übermäßiges Wachstum der Gesichtshaare. Im oberen Teil des Körpers und nicht im Hals sammelt sich viel Fett. Dehnungsstreifen erscheinen auf der Haut. Bei Patienten mit gestörtem Menstruationszyklus ist die Klitoris hypertrophiert.

Die Diagnose des Syndroms basiert auf den Ergebnissen der Laboruntersuchung von Cortisol im Blut sowie tomographischen und szintigraphischen Studien der Nebennieren. Die Behandlung der Pathologie ist:

  • bei der Ernennung von Arzneimitteln, die die Sekretion von Kortikosteroiden hemmen,
  • bei der Durchführung einer symptomatischen Therapie,
  • bei der operativen Entfernung eines Tumors.

Ätiologie

Die ätiopathogenetischen Faktoren des Cushing-Syndroms werden in zwei Gruppen eingeteilt - endogene und exogene.

  1. Die erste Gruppe umfasst hyperplastische Prozesse und Neoplasien der Nebennierenrinde. Ein Hormon produzierender Tumor der Kortikalis wird als Corticosterom bezeichnet. Ursprünglich handelt es sich um ein Adenom oder Adenokarzinom.
  2. Die exogene Ursache des Hyperkortizismus ist die intensive und langfristige Therapie verschiedener Erkrankungen mit Kortikosteroiden und kortikotropen Hormonen. Das Arzneimittelsyndrom entwickelt sich bei unsachgemäßer Behandlung mit Prednison, Dexamethason, Hydrocortison und Diprospan. Dies ist die sogenannte iatrogene Pathologie.
  3. Das Pseudo-Syndrom von Cushing hat ein ähnliches Krankheitsbild, wird jedoch durch andere Ursachen verursacht, die nicht im Zusammenhang mit Nebennierenschäden stehen. Dazu gehören Adipositas im Nahrungsmittelbereich, Alkoholabhängigkeit, Schwangerschaft und neuropsychiatrische Erkrankungen.
  4. Morbus Cushing wird durch eine erhöhte Produktion von ACTH verursacht. Die Ursache dieses Zustands ist ein Hypophysen-Mikroadenom oder ein Corticotropinom, das in den Bronchien, Hoden oder Eierstöcken lokalisiert ist. Die Entwicklung dieses gutartigen glandulären Tumors trägt zur Schädigung des Kopfes, zur Verschiebung von Neuroinfektionen und zur Geburt bei.
  • Ein totaler Hyperkortisolismus entwickelt sich, wenn alle Schichten der Nebennierenrinde betroffen sind.
  • Teilweise geht eine isolierte Läsion einzelner kortikaler Zonen einher.

Pathogenetische Verbindungen des Cushing-Syndroms:

  1. Hypersekretion von Cortisol
  2. Beschleunigung katabolischer Prozesse
  3. Spaltung von Proteinen und Aminosäuren
  4. strukturelle Veränderungen in Organen und Geweben
  5. Störung des Kohlenhydratstoffwechsels, was zu Hyperglykämie führt,
  6. abnorme Fettablagerungen auf Rücken, Nacken, Gesicht, Brust,
  7. Säure-Base-Ungleichgewicht,
  8. eine Abnahme des Blutkaliums und eine Zunahme des Natrium,
  9. Blutdruckanstieg
  10. Deprimierte Immunabwehr
  11. Kardiomyopathie, Herzinsuffizienz, Arrhythmie.

Personen, die zur Risikogruppe für die Entwicklung von Hyperkortisolismus gehören:

  • Sportler
  • schwangere Frauen
  • Süchtige, Raucher, Alkoholiker,
  • psychotisch.

Symptomatologie

Die klinischen Manifestationen des Cushing-Syndroms sind vielfältig und spezifisch. In der Pathologie entwickelt sich eine Funktionsstörung des Nerven-, Sexual- und Herz-Kreislaufsystems.

  1. Das erste Symptom der Krankheit - krankhafte Fettleibigkeit, gekennzeichnet durch ungleichmäßige Fettablagerung im ganzen Körper. Bei Patienten mit subkutanem Fettgewebe ist der Hals, das Gesicht, die Brust und der Bauch am stärksten ausgeprägt. Ihr Gesicht sieht aus wie der Mond, ihre Wangen werden violett, unnatürlich erröten. Die Figur des Patienten wird unregelmäßig geformt - ein voller Körper an dünnen Gliedmaßen.
  2. Auf der Haut des Körpers erscheinen Streifen oder Dehnungsstreifen mit einer violett-bläulichen Farbe. Dies sind Streifen, deren Aussehen mit Überdehnung und Ausdünnung der Haut an den Stellen verbunden ist, an denen sich Fett im Übermaß ablagert. Hautmanifestationen des Cushing-Syndroms umfassen auch: Akne, Akne, Hämatome und Punktblutungen, Bereiche mit Hyperpigmentierung und lokaler Hyperhidrose, langsame Heilung von Wunden und Schnitten. Die Haut der Patienten erhält eine Marmorfarbe mit einem ausgeprägten Gefäßmuster. Es neigt zu Abplatzungen und Trockenheit. An den Ellbogen, im Nacken und am Bauch ändert sich die Haut aufgrund übermäßiger Ablagerung von Melanin.
  3. Die Niederlage des Muskelsystems manifestiert sich in Hypotrophie und Muskelhypotonie. "Schräg Gesäß" und "Froschbauch" werden durch atrophische Prozesse in den jeweiligen Muskeln verursacht. Mit Atrophie der Muskeln der Beine und des Schultergürtels klagen die Patienten zum Zeitpunkt des Anhebens und Hockens über Schmerzen.
  4. Sexuelle Dysfunktion äußert sich in Menstruationsunregelmäßigkeiten, Hirsutismus und Hypertrichose bei Frauen, vermindertem sexuellem Verlangen und Impotenz bei Männern.
  5. Osteoporose ist eine Abnahme der Knochendichte und eine Verletzung ihrer Mikroarchitektur. Ähnliche Phänomene treten bei schweren Stoffwechselstörungen in den Knochen auf, wobei der Katabolismus Vorrang vor den Knochenbildungsprozessen hat. Osteoporose äußert sich in Arthralgie, spontanen Knochenbrüchen des Skeletts, Krümmung der Wirbelsäule - Kyphoscoliose. Die Knochen werden dünner und schmerzen. Sie werden brüchig und spröde. Patienten und kranke Kinder bleiben hinter ihren Altersgenossen zurück.
  6. Mit der Niederlage des Nervensystems erleiden die Patienten verschiedene Störungen, die von Lethargie und Apathie bis hin zu Depressionen und Euphorie reichen. Bei Patienten mit Schlaflosigkeit, Psychose, möglichen Suizidversuchen. Die Verletzung des Zentralnervensystems äußert sich in ständiger Aggression, Ärger, Angst und Reizbarkeit.
  7. Häufige Symptome sind: Schwäche, Kopfschmerzen, Müdigkeit, periphere Ödeme, Durst, häufiges Wasserlassen.

Das Cushing-Syndrom kann mild, mittelschwer oder schwer sein. Der fortschreitende Verlauf der Pathologie ist durch einen Anstieg der Symptome im Laufe des Jahres und die allmähliche Entwicklung des Syndroms - in 5-10 Jahren - gekennzeichnet.

Bei Kindern wird das Cushing-Syndrom selten diagnostiziert. Das erste Anzeichen der Krankheit ist auch Fettleibigkeit. Die wahre Pubertät ist verzögert: Jungen sind in den Genitalien unterentwickelt - Hoden und Penis, und bei Mädchen kommt es zu Funktionsstörungen der Eierstöcke, Hypoplasie der Gebärmutter und keine Menstruation. Anzeichen für eine Schädigung des Nervensystems, der Knochen und der Haut bei Kindern sind die gleichen wie bei Erwachsenen. Dünne Haut ist leicht zu verletzen. Darauf erscheinen Furunkel, Akne vulgaris, flechtenartige Hautausschläge.

Eine Schwangerschaft bei Frauen mit Cushing-Syndrom tritt selten aufgrund schwerer sexueller Funktionsstörungen auf. Ihre Prognose ist ungünstig: vorzeitige Wehen, spontane Abtreibungen, vorzeitiger Abbruch der Schwangerschaft.

Ohne zeitgerechte und adäquate Therapie führt das Cushing-Syndrom zu schweren Komplikationen:

  • dekompensierte Herzinsuffizienz
  • akuter zerebrovaskulärer Unfall,
  • Sepsis
  • schwere pyelonephritis,
  • Osteoporose mit Frakturen der Wirbelsäule und der Rippen,
  • Nebennieren-Krise mit Betäubung, Druckabfall und anderen pathologischen Anzeichen,
  • bakterielle oder pilzliche Entzündung der Haut,
  • Diabetes ohne Pankreasfunktionsstörung
  • Urolithiasis.

Diagnose

Die Diagnose des Cushing-Syndroms basiert auf anamnestischen und physischen Daten, Patientenbeschwerden und Testergebnissen. Die Experten beginnen mit einer allgemeinen Untersuchung und achten besonders auf den Grad und die Art der Fettdepots, den Zustand der Haut von Gesicht und Körper sowie die Diagnose des Bewegungsapparates.

  1. Im Urin der Patienten bestimmen Sie den Cortisolspiegel. Mit seinem Anstieg um das 3-4-fache wird die Diagnose der Pathologie bestätigt.
  2. Durchführung eines Tests mit "Dexamethason": Bei gesunden Menschen verringert dieses Medikament den Cortisolspiegel im Blut, und bei Patienten gibt es keine solche Abnahme.
  3. Im Hämogramm - Leukopenie und Erythrozytose.
  4. Blutbiochemie - eine Verletzung von KOS, Hypokaliämie, Hyperglykämie, Dyslipidämie, Hypercholesterinämie.
  5. Die Analyse von Osteoporose-Markern zeigt einen geringen Gehalt an Osteocalcin, einem informativen Marker für die Knochenbildung, der von Osteoblasten während der Osteosynthese freigesetzt wird und teilweise in den Blutkreislauf gelangt.
  6. Analyse der TSH - Verringerung des Schilddrüsen-stimulierenden Hormons.
  7. Bestimmung des Cortisolspiegels im Speichel - bei gesunden Menschen schwankt dieser und bei Patienten nimmt er abends stark ab.
  8. Eine tomographische Untersuchung der Hypophyse und der Nebennieren wird durchgeführt, um die Onkogenese, ihre Lokalisation und Größe zu bestimmen.
  9. Röntgenuntersuchung des Skeletts - Definition von Anzeichen für Osteoporose und Frakturen.
  10. Ultraschall der inneren Organe - eine zusätzliche diagnostische Methode.

Spezialisten in den Bereichen Endokrinologie, Therapie, Neurologie, Immunologie und Hämatologie befassen sich mit der Diagnose und Behandlung von Patienten mit Cushing-Syndrom.

Behandlung

Um das Cushing-Syndrom zu beseitigen, ist es notwendig, die Ursache zu ermitteln und den Cortisolspiegel im Blut zu normalisieren. Wenn die Pathologie durch eine intensive Glukokortikoidtherapie verursacht wurde, sollten sie schrittweise abgebrochen oder durch andere Immunsuppressiva ersetzt werden.

Patienten mit Cushing-Syndrom werden in der Endokrinologieabteilung des Krankenhauses hospitalisiert, wo sie unter strenger ärztlicher Aufsicht stehen. Die Behandlungen umfassen Medikamente, Operationen und Strahlentherapie.

Medikamentöse Behandlung

Patienten verschrieben Inhibitoren der Nebennieren-Synthese von Glucocorticosteroiden - "Ketoconazol", "Methirapon", "Mitotan", "Mamomit".

  • Antihypertensiva - Enalapril, Capoten, Bisoprolol,
  • Diuretika - "Furosemide", "Veroshpiron", "Mannitol",
  • hypoglykämische Medikamente - Diabeton, Glucophage, Siofor,
  • Herzglykoside - "Korglikon", "Strofantin",
  • Immunmodulatoren - Likopid, Ismigen, Imunal,
  • Beruhigungsmittel - Corvalol, Valocordin,
  • Multivitaminkomplexe.

Operativer Eingriff

Bei der chirurgischen Behandlung des Cushing-Syndroms werden folgende Arten von Operationen durchgeführt:

Adrenalektomie - Entfernung der betroffenen Nebenniere. Bei benignen Neoplasmen wird eine partielle Adrenalektomie durchgeführt, bei der nur ein Tumor mit Organkonservierung entfernt wird. Das Biomaterial wird zur histologischen Untersuchung geschickt, um Informationen über die Art des Tumors und seinen Ursprung im Gewebe zu erhalten. Nach einer bilateralen Adrenalektomie muss der Patient lebenslang Glucocorticoide einnehmen.

  • Selektive transsphenoidale Adenomektomie ist der einzig wirksame Weg, um das Problem zu lösen. Hypophysen-Neoplasma wird von Neurochirurgen durch die Nase entfernt. Die Patienten werden schnell rehabilitiert und kehren zu ihrem normalen Lebensstil zurück.
  • Befindet sich ein Cortisol produzierender Tumor im Pankreas oder anderen Organen, wird er durch minimalinvasive Eingriffe oder klassische Operationen entfernt.
  • Die Zerstörung der Nebennieren ist eine weitere Methode zur Behandlung des Syndroms, bei der es möglich ist, die Drüsenhyperplasie durch Injektion von Sklerosierungssubstanzen durch die Haut zu zerstören.
  • Die Strahlentherapie für das Hypophysenadenom hat einen positiven Effekt auf diesen Bereich und verringert die ACTH-Produktion. Tragen Sie es in dem Fall, wenn die chirurgische Entfernung des Adenoms aus gesundheitlichen Gründen nicht möglich oder kontraindiziert ist.

    Bei Krebs der Nebennieren in leichter und mittlerer Form ist eine Strahlentherapie indiziert. In schweren Fällen entfernen Sie die Nebenniere und verschreiben "Hloditan" zusammen mit anderen Medikamenten.

    Patienten mit Ungewissheit der Ärzte über das Vorhandensein von Adenomen wird die Protonentherapie an der Hypophyse vorgeschrieben. Die Protonentherapie ist eine spezielle Art der Strahlentherapie, bei der beschleunigte ionisierende Partikel auf den bestrahlten Tumor wirken. Protonen schädigen die DNA von Krebszellen und verursachen deren Tod. Die Methode erlaubt es, einen Tumor mit höchster Genauigkeit anzuvisieren und in jeder Tiefe des Körpers zu zerstören, ohne das umgebende Gewebe wesentlich zu schädigen.

    Prognose

    Das Cushing-Syndrom ist eine schwere Krankheit, die nicht in einer Woche verschwindet. Ärzte geben ihren Patienten spezielle Empfehlungen für die Organisation der Heimtherapie:

    • Eine allmähliche Steigerung der körperlichen Aktivität und die Rückkehr zum üblichen Rhythmus des Lebens durch geringfügiges Training ohne Ermüdung.
    • Richtige, rationelle, ausgewogene Ernährung.
    • Mental Gymnastik durchführen - Kreuzworträtsel, Rätsel, Aufgaben, logische Übungen.
    • Normalisierung des psycho-emotionalen Zustands, Behandlung von Depressionen, Vorbeugung von Stress.
    • Die optimale Arbeitsweise und Ruhe.
    • Home Methoden der Pathologie-Behandlung - leichte Übung, Wassergymnastik, warme Dusche, Massage.

    Wenn die Ursache der Pathologie ein gutartiger Tumor ist, wird die Prognose als günstig angesehen. Bei solchen Patienten beginnt die Nebenniere nach der Behandlung vollständig zu wirken. Ihre Heilungschancen erhöhen sich deutlich. Bei Nebennierenkrebs tritt der Tod normalerweise in einem Jahr auf. In seltenen Fällen können Ärzte das Leben der Patienten um maximal 5 Jahre verlängern. Wenn irreversible Phänomene im Körper auftreten und keine kompetente Behandlung erfolgt, wird die Prognose der Pathologie ungünstig.

    Itsenko - Morbus Cushing - Symptome und Behandlung

    Endokrinologe, Erfahrung von 14 Jahren

    Veröffentlichungsdatum 7. Juni 2018

    Der Inhalt

    Was ist die Krankheit Itsenko - Cushing? Die Ursachen, Diagnose und Behandlungsmethoden werden in dem Artikel von Dr. Vorozhtsov EI, einem Endokrinologen mit 14-jähriger Erfahrung, diskutiert.

    Definition der Krankheit Ursachen von Krankheiten

    Die Itsenko-Cushing-Krankheit (BIC) ist eine schwere, multisystemische Erkrankung mit Hypothalamus-Hypophyse, deren klinische Manifestationen auf die Hypersekretion von Nebennierenhormonen zurückzuführen sind. [1] Es handelt sich um eine ACTH-abhängige Form des Hyperkortisolismus (eine Erkrankung, die mit der übermäßigen Freisetzung von Hormonen durch die Nebennierenrinde zusammenhängt).

    Die Hauptursache der Erkrankung ist das kortikotrophe Mikroadenom (gutartiger Tumor) der Hypophyse. Das Auftreten des letzteren kann auf viele Faktoren zurückzuführen sein. Häufig tritt die Krankheit nach einer Hirnverletzung, Schwangerschaft, Geburt, Neuroinfektion auf.

    Die Itsenko-Cushing-Krankheit ist eine seltene Erkrankung, deren Inzidenz bei einer Million Menschen 2-3 neue Fälle pro Jahr ist. [2]

    Symptome der Krankheit Itsenko - Cushing

    Die klinischen Anzeichen dieser Krankheit sind auf eine Hypersekretion von Kortikosteroiden zurückzuführen. In den meisten Fällen ist das erste klinische Zeichen Fettleibigkeit, die sich auf Gesicht, Hals, Rumpf und Bauch entwickelt, während die Gliedmaßen dünn werden. Später zeigen sich Hautveränderungen - Ausdünnung der Haut, schwer heilende Wunden, helle Dehnungsstreifen (Dehnungsstreifen), Hyperpigmentierung der Haut, Hirsutismus (übermäßiges Auftreten von Haaren im Gesicht und am Körper).

    Ein wichtiges und häufiges Symptom ist auch die Muskelschwäche, die Entwicklung von Osteoporose.

    Die arterielle Hypertonie mit NIR ist konstant und mäßig, in seltenen Fällen bleibt der Blutdruck normal. Dies ist auf die Tatsache zurückzuführen, dass Glukokortikoide (Hormone, die von der Nebennierenrinde produziert werden) den Gefäßtonus und die Empfindlichkeit der Adrenorezeptoren gegenüber Katecholaminen (natürlichen Substanzen, die die interzelluläre Interaktion im Körper steuern) erhöhen.

    Mehr als die Hälfte der Patienten hat psychische Störungen. Die häufigsten davon sind emotionale Instabilität, Depression, Reizbarkeit, Panikattacken, Schlafstörungen.

    Verstöße gegen den Menstruationszyklus (seltene Menstruation oder Mangel davon) treten bei 70-80% der Patienten auf, Unfruchtbarkeit ist ebenfalls recht häufig. Bei Männern mit BIK nimmt das sexuelle Verlangen ab und erektile Dysfunktion tritt auf.

    Die Itsenko-Cushing-Krankheit wird von einer Immunschwäche begleitet, die sich als wiederkehrende Infektion manifestiert (meistens tritt eine chronische Pyelonephritis auf).

    Die Häufigkeit klinischer Manifestationen von BIC: [3]

    • Mondgesicht - 90%;
    • beeinträchtigte Glukosetoleranz - 85%;
    • Adipositas im Unterleib und Hypertonie - 80%;
    • Hypogonadismus (Testosteronmangel) - 75%;
    • Hirsutismus - 70%;
    • Osteoporose und Muskelschwäche - 65%;
    • Dehnungsstreifen - 60%;
    • Gelenkschwellung, Akne und Fettablagerung im VII Halswirbelbereich - 55%;
    • Rückenschmerzen - 50%;
    • psychische Störungen - 45%;
    • Beeinträchtigung der Wundheilung - 35%;
    • Polyurie (übermäßiges Wasserlassen), Polydipsie (übermäßiger Durst) - 30%;
    • Kyphose (Krümmung der Wirbelsäule) - 25%;
    • Urolithiasis und Polycythämie (erhöhte Konzentration roter Blutkörperchen) - 20%.

    Pathogenese der Itsenko-Cushing-Krankheit

    Die Pathogenese dieser Krankheit ist mehrstufig.

    In Hypophysenkortikotrophen treten charakteristische Rezeptor-Postrezeptor-Defekte auf, die zur Umwandlung normaler Corticotrophe in Tumore mit Hyperproduktion des adrenocorticotropen Hormons und der anschließenden Entwicklung von Hypercorticoidismus führen. [4]

    Die Umwandlung normaler Corticotrophe in Tumor wird durch die Hormone des Hypothalamus und lokale Wachstumsfaktoren beeinflusst:

    • epidermaler Wachstumsfaktor (stimuliert das Wachstum von Epithelzellen);
    • Zytokine (verantwortlich für interzelluläre Interaktion);
    • Ghrelin (verstößt gegen den Kohlenhydratstoffwechsel); [14]
    • vaskulärer endothelialer Wachstumsfaktor (fördert das Wachstum von Endothelzellen).

    Die chronisch erhöhte ACTH-Konzentration führt zu einer erhöhten Cortisol-Sekretion, die das charakteristische klinische Bild des NIR bestimmt.

    Einstufung und Entwicklungsstadien der Krankheit Itsenko - Cushing

    BIC-Klassifizierung nach Schweregrad: [5]

    • mild - Symptome sind mäßig;
    • mittlere Form - die Symptome sind ausgeprägt, es gibt keine Komplikationen;
    • Schwere Form - In Gegenwart aller NIR-Symptome treten verschiedene Komplikationen auf.

    BIC-Klassifizierung nach Fluss:

    • Torpid (pathologische Veränderungen werden über einen Zeitraum von 3-10 Jahren allmählich gebildet);
    • progressiv (Zunahme der Symptome und Komplikationen der Krankheit tritt innerhalb von 6-12 Monaten nach Ausbruch der Krankheit auf);
    • zyklisch (klinische Manifestationen treten periodisch, nicht dauerhaft) auf.

    Komplikationen bei Itsenko - Cushing-Krankheit

    • Gefäß- und Stauungsversagen. Diese Komplikation tritt bei der Hälfte der Patienten nach 40 Jahren auf. Diese Pathologie kann zum Tod führen. In den meisten Fällen ist dies auf Lungenembolie, akutes Herzversagen und Lungenödem zurückzuführen.
    • Pathologische osteoporotische Frakturen. Die häufigsten Frakturen der Wirbelsäule, Rippen, Röhrenknochen.
    • Chronisches Nierenversagen. Bei 25-30% der Patienten sind die glomeruläre Filtration und die tubuläre Reabsorption (umgekehrte Flüssigkeitsaufnahme) reduziert.
    • Steroid-Diabetes Diese Komplikation wird bei 10-15% der Patienten mit dieser Krankheit beobachtet.
    • Muskelatrophie, die zu schwerer Schwäche führt. Die Patienten haben nicht nur Schwierigkeiten beim Umzug, sondern auch beim Aufstehen.
    • Sehbehinderung (Katarakt, Exophthalmus, Gesichtsfeldstörung).
    • Psychische Störungen Am häufigsten sind Schlaflosigkeit, Depressionen, Panikattacken, paranoide Zustände und Hysterie.

    Diagnose der Krankheit Itsenko - Cushing

    Die Diagnose der "Itsenko-Cushing-Krankheit" kann auf der Grundlage charakteristischer Beschwerden, klinischer Manifestationen, hormonbiochemischer Veränderungen und Daten aus instrumentellen Studien gestellt werden.

    Extrem wichtige hormonelle Indikatoren für diese Pathologie sind ACTH und Cortisol. Der ACTH-Spiegel steigt und reicht von 80 bis 150 pg / ml. [7] Ein Anstieg des Cortisolspiegels im Blut ist nicht immer informativ, da ein Anstieg dieses Indikators auf eine Reihe anderer Gründe zurückzuführen sein kann (Stress, Alkoholismus, Schwangerschaft, endogene Depression, Familienresistenz (Glukose) gegen Glukokortikoide usw.). In dieser Hinsicht wurden Methoden entwickelt, um den Gehalt an freiem Cortisol im täglichen Urin oder Speichel zu untersuchen. Am informativsten ist die Untersuchung von freiem Cortisol im Speichel um 23:00 Uhr. [6]

    Zum Nachweis von Hyperkortisolismus wird ein kleiner Dexamethason-Test verwendet. Bei BIC ist diese Probe negativ, da die Unterdrückung von Cortisol bei Einnahme von 1 mg Dexamethason nicht erfolgt. [7]

    Die biochemische Analyse von Blut kann zahlreiche Veränderungen aufzeigen:

    • Erhöhung der Serumspiegel von Cholesterin, Chlor, Natrium und Globulinen;
    • eine Abnahme der Blutkonzentrationen von Kalium, Phosphat und Albumin;
    • Reduktion der Aktivität der alkalischen Phosphatase.

    Nach bestätigtem Hypercortisolismus sind instrumentelle Untersuchungsmethoden erforderlich (MRT der Hypophyse, Nebennieren-CT).

    Bei BIC in 80-85% der Fälle wird das Hypophysen-Mikroadenom (Tumor bis 10 mm), in den restlichen 15-20% - bis zum Makroadenom (gutartiger Neoplasma von 10 mm) nachgewiesen. [7]

    Behandlung der Krankheit Itsenko - Cushing

    Drogentherapie

    Gegenwärtig gibt es keine wirksamen Arzneimittel zur Behandlung dieser Pathologie. In dieser Hinsicht werden sie entweder bei Kontraindikationen für die chirurgische Behandlung oder als adjuvante Therapie eingesetzt. Folgende Medikamente werden verwendet:

    • Neuromodulatoren - blockieren die Bildung von ACTH durch Hypophysenadenom (Cabergolin, Bromkriptin, Somatostatin); [8]
    • Arzneimittel, die die Synthese von Steroiden in den Nebennieren blockieren (Ketoconazol, Aminoglutethimid, Mitotan, Metyrapon);
    • Glucocorticoid-Antagonisten (Mifepriston). [9]

    Zusätzlich zu den Vorbereitungen dieser Gruppen erhalten die Patienten eine symptomatische Therapie, um die Symptome des Hyperkortizismus zu reduzieren und die Lebensqualität des Patienten zu verbessern:

    • blutdrucksenkende Therapie (ACE-Hemmer, Calciumantagonisten, Diuretika, Betablocker);
    • antiresorptive Therapie bei der Entwicklung von Steroid-Osteoporose;
    • Arzneimittel, die Störungen des Kohlenhydratstoffwechsels korrigieren (Metformin, Sulfonylharnstoffe, Insulin);
    • Therapie zur Korrektur von Dyslipidämie;
    • antianginöse Therapie.

    Operative Therapie

    • Die transsphenoidale Adenomektomie gilt derzeit als die effektivste und sicherste Methode zur Behandlung von BIC. [7] Kontraindikationen für diese Art der Behandlung sind supraselluläres Adenomwachstum mit Sprossing in den lateralen Ventrikeln, schwere Komorbiditäten, die die insgesamt schlechte postoperative Prognose bestimmen. Komplikationen bei der transsphenoidalen Adenomektomie sind: Liquorrhoe (Verlust von Liquor cerebrospinalis), Pansinusitis (Entzündung aller Nasennebenhöhlen), Diabetes insipidus, Hypokortizismus.
    • Die bilaterale Adrenalektomie wird mit der Ineffektivität der Adenomektomie und der Radiochirurgie verwendet. [10]

    Radiochirurgie

    • Bedienung mit einem Gamma-Messer. Während eines chirurgischen Eingriffs zerstört ein direkt auf das Hypophysenadenom gerichtetes Strahlenbündel seine Zellen. Diese Behandlungsmethode verhindert das Tumorwachstum mit einer einzigen Strahlendosis. Die Prozedur dauert etwa zwei bis drei Stunden. Es beeinflusst die umgebenden Strukturen des Gehirns nicht, es wird mit einer Genauigkeit von 0,5 mm produziert. Komplikationen dieser Therapie - Hyperämie (erhöhter Blutfluss) in der Bestrahlungszone, Alopezie (Haarausfall).
    • Protonentherapie. [11] Diese Art der Behandlung nutzt Protonenenergie, die in Kernbeschleunigern erzeugt wird. Die Protonen schädigen die DNA von Zellen, wodurch sie sterben. Der Protonenstrahl wird direkt auf das Adenom fokussiert, ohne das umliegende Gewebe zu beschädigen. Der Kopf des Patienten ist in einer speziellen Maske fixiert, die für jeden individuell angefertigt wird. Während des Bestrahlungsverfahrens überwacht der Arzt den Zustand des Patienten, und der Bediener überwacht den Strahl aus der Ferne. Diese Art der Behandlung wird von den Patienten normalerweise gut vertragen. Eine Verbesserung des Wohlbefindens wird in 1-1,5 Monaten beobachtet.
    • Medizinische Beschleuniger mit Megavolt-Bremsstrahlung lassen Elektronen lange Distanzen durchdringen. Diese Art der Therapie liefert oft gute Ergebnisse, erschwert aber gleichzeitig die Dosimetrie (Berechnungen ionisierender Strahlung), was zu gefährlichen Strahlenunfällen führen kann.

    Prognose Prävention

    Die BIC-Prognose hängt von mehreren Indikatoren ab: der Form und Dauer der Erkrankung, dem Auftreten von Komplikationen, dem Zustand der Immunität und anderen Faktoren.

    Eine vollständige Genesung und Rehabilitation ist bei einer milden Form der Erkrankung und einer geringen Erfahrung der Erkrankung möglich.

    Bei mittlerem und schwerem NIR ist die Arbeitsfähigkeit stark eingeschränkt oder fehlt. Nach einer bilateralen Adrenalektomie entwickelt sich eine chronische Nebenniereninsuffizienz, die eine lebenslange Verabreichung von Gluko- und Mineralkortikoiden vorschreibt.

    Im Allgemeinen führt jede Behandlung in der Regel zu einer Verbesserung der Lebensqualität des Patienten, sie bleibt jedoch niedriger als bei Patienten ohne diese Pathologie.

    Itsenko - Morbus Cushing ist eine schwere chronische Krankheit, die, wenn sie nicht unverzüglich behandelt wird, tödlich sein kann. Die Mortalität in dieser Pathologie beträgt 0,7%.

    Das 5-Jahres-Überleben mit BIC ohne Behandlung beträgt 50%, verbessert sich jedoch deutlich, wenn nur eine palliative Behandlung durchgeführt wird (bei bilateraler Adrenalektomie steigt das Überleben auf 86%). [13]

    Primärprävention BIC gibt es nicht. Die sekundäre Prävention der Krankheit zielt darauf ab, das Wiederauftreten der Krankheit zu verhindern.

    Cushing-Syndrom

    Das Itsenko-Cushing-Syndrom ist ein pathologischer Prozess, dessen Entstehung durch hohe Glucocorticoid-Hormonspiegel beeinflusst wird. Das wichtigste ist Cortisol. Die Therapie der Krankheit sollte umfassend sein und darauf abzielen, die Ursache für die Entstehung der Krankheit zu reduzieren.

    Wodurch wird die Krankheit verursacht?

    Das Cushing-Syndrom kann aus verschiedenen Gründen auftreten. Die Krankheit wird in drei Arten unterteilt: exogen, endogen und pseudosyndrom. Jeder von ihnen hat seine eigenen Gründe für die Ausbildung:

    1. Exogen Die Gründe für seine Entwicklung umfassen eine Überdosis oder eine längere Verwendung von Steroiden während der Behandlung einer anderen Erkrankung. In der Regel verwenden Steroide, wenn Sie Asthma, rheumatoide Arthritis heilen müssen.
    2. Endogen Ihre Bildung verursacht ein inneres Versagen im Körper.
    3. Pseudo-Syndrom Es gibt Fälle, in denen eine Person Symptome beobachtet, die den Manifestationen des Cushing-Syndroms ähneln, tatsächlich aber nicht. Ein solcher Zustand entsteht durch Übergewicht, Alkoholvergiftung in chronischer Form, Schwangerschaft, Stress, Depression.

    Wie manifestiert sich die Krankheit?

    Das Cushing-Syndrom bei jedem Patienten manifestiert sich auf seine eigene Weise. Der Grund ist, dass der Körper einer bestimmten Person auf diesen pathologischen Prozess auf seine eigene Weise reagiert. Im Folgenden sind die häufigsten Symptome aufgeführt:

    • Gewichtszunahme;
    • Schwäche, Müdigkeit;
    • übermäßige Behaarung;
    • Osteoporose.

    Gewichtszunahme

    Sehr häufig manifestieren sich die Symptome der Cushing-Krankheit in einer schnellen Gewichtszunahme. Diese Prognose wird bei 90% der Patienten festgestellt. In diesem Fall lagern sich Fettschichten auf Bauch, Gesicht, Hals ab. Hände und Beine werden dagegen dünn.

    Atrophie der Muskelmasse ist an den Schultern und Beinen spürbar. Dieser Prozess führt dazu, dass der Patient Symptome hat, die mit allgemeiner Schwäche und Ermüdung zusammenhängen. In Kombination mit Fettleibigkeit verursacht diese Manifestation der Krankheit erhebliche Schwierigkeiten für den Patienten während des Trainings. In bestimmten Situationen kann eine Person verletzt werden, wenn sie aufsteht oder in die Hocke geht.

    Hautverdünnung

    Ein ähnliches Symptom tritt beim Cushing-Syndrom häufig auf. Die Haut wird zu einem Marmorfarbton, zu starker Trockenheit und weist Bereiche lokaler Hyperhidrose auf. Der Patient ist bläulich und Schnittwunden und Wunden heilen sehr lange.

    Übermäßige Haarbildung

    Solche Symptome werden häufig von einer Frau besucht, die an der Itsenko-Cushing-Krankheit leidet. An der Brust, Oberlippe und am Kinn bilden sich Haare. Der Grund für diesen Zustand ist die beschleunigte Produktion von männlichen Hormonen - Androgenen - durch die Nebennieren. Bei Frauen wird zusätzlich zu diesem Symptom die Menstruation beobachtet, bei Männern Impotenz und verminderte Libido.

    Osteoporose

    Diese Pathologie wird in 90% der Fälle bei Patienten mit Cushing-Syndrom diagnostiziert. Osteoporose äußert sich in einem Schmerzsyndrom, das Knochen und Gelenke befällt. Die Bildung von spontanen Brüchen der Rippen und Gliedmaßen ist nicht ausgeschlossen. Wenn die Itsenko-Cushing-Krankheit den Körper des Kindes betrifft, dann ist das Wachstum des Kindes spürbar verzögert.

    Kardiomyopathie

    Beim Cushing-Syndrom betrifft dieser Zustand den Patienten sehr oft. Die Kardiomyopathie ist in der Regel gemischt. Arterielle Hypertonie, Elektrolytstörungen oder die katabolen Wirkungen von Steroiden beeinflussen die Bildung. Beim Menschen werden diese Symptome festgestellt:

    • Verletzung des Herzrhythmus;
    • hoher Blutdruck;
    • Herzversagen

    Neben den Symptomen kann das Cushing-Syndrom eine solche Pathologie wie Diabetes verursachen. Es wird in 10–20% der Fälle festgestellt. Zur Regulierung des Blutzuckerspiegels können spezielle Medikamente eingesetzt werden.

    In Bezug auf das Nervensystem treten solche Manifestationen auf:

    • Lethargie;
    • Depression;
    • Euphorie;
    • schlechter Schlaf;
    • Steroidpsychose.

    Die Entwicklung der Krankheit bei Kindern

    Die Itsenko-Cushing-Krankheit wird bei jungen Patienten sehr selten diagnostiziert. Die Schwere des Kurses nimmt jedoch eine führende Position unter den endokrinen Pathologien ein. Betroffen sind meistens die Beschwerden von Kindern im Alter. Aber wir können die Bildung des Prozesses bei Kindern im Vorschulalter nicht ausschließen.

    Der pathologische Prozess deckt so schnell viele Arten des Stoffwechsels ab, daher sollte die rechtzeitige Diagnose und Therapie so schnell wie möglich durchgeführt werden.

    Die ersten Anzeichen einer Krankheit bei Kindern sind Fettleibigkeit. Fett wird im Oberkörper gespeichert. Das Gesicht nimmt eine mondähnliche Form an und die Hautfarbe ist lila-rot. Patienten im Vorschulalter haben eine gleichmäßige Verteilung des Unterhautfettgewebes.

    Eine Wachstumsverzögerung wird bei 90% der Patienten diagnostiziert. In Kombination mit Übergewicht führt dies zu Dehydratisierung. Die Wachstumsverzögerung ist durch die Schließung der Epiphysenwachstumszonen gekennzeichnet.

    Bei Kindern, wie auch bei Erwachsenen, beginnt das Haar zu wachsen, obwohl sich die Pubertät verzögert. Bei Jungen sind diese Symptome mit einer Verzögerung der Entwicklung der Hoden und des Penis verbunden, und bei Mädchen - bei Verletzung der Ovarialfunktion, Uterushypoplasie, Schwellungen der Brustdrüsen und Menstruation. Die Kopfhaut beginnt, Körperbereiche wie Rücken, Wirbelsäule und Gliedmaßen zu beeinflussen.

    Eine charakteristische Manifestation des Cushing-Syndroms ist eine Verletzung des Trophismus der Haut. Dieses Symptom äußert sich in der Bildung von Stretchbändern. Sie konzentrieren sich in der Regel auf den Unterbauch, die Seiten, das Gesäß und die Innenseite der Oberschenkel. Diese Streifen können sowohl im Singular als auch im Plural dargestellt werden. Ihre Farbe ist rosa und lila. Die Haut wird dabei trocken, dünn und kann sehr leicht verletzt werden. Oft ist der Körper des Kindes von Geschwüren, Pilzen und Furunkulose betroffen. Der Brust-, Gesicht- und Rückenbereich hat Akne. Auf der Haut des Rumpfes und der Extremitäten bilden sich flechtenartige Ausschläge. Akrocyanose tritt auf. Die Haut am Gesäß ist von Trockenheit begleitet, und bei Berührung sind sie kalt.

    Die Itsenko-Cushing-Krankheit äußert sich am häufigsten bei Kindern in Form einer Osteoporose des Skeletts. Infolgedessen nimmt die Knochenmasse ab. Sie werden brüchig, daher treten oft Brüche auf. Die Läsion wird auf flachen Knochen und Röhrchen angewendet. Wenn eine Fraktur auftritt, werden ihre eigenen klinischen Merkmale festgestellt: das Fehlen oder starke Vermindern der Schmerzen an der Frakturstelle. Während des Heilungsprozesses kann sich eine ausreichend große Größe und ein lange bestehender Kallus bilden.

    Das Itsenko-Cushing-Syndrom verursacht bei Kindern pathologische Veränderungen des Herz-Kreislaufsystems. Dies äußert sich in Form von Bluthochdruck, Elektrolytstörungen und hormonellem Versagen. In diesem Fall ist ein erhöhter Blutdruck zwingend. Dies ist ein hartnäckiges und frühes Symptom der Krankheit. Die Druckwerte hängen vom Alter des Patienten ab. Je jünger er ist, desto höher ist der Blutdruck. Bei fast allen Patienten wird eine Tachykardie diagnostiziert.

    Neurologische und psychische Störungen treten bei jungen Patienten auf. Die folgenden Merkmale sind für solche Symptome charakteristisch:

    • multifokal;
    • abgenutzt;
    • unterschiedlicher Schweregrad;
    • Dynamik.

    Oft liegt eine Verletzung der Psyche vor. Dieser Zustand äußert sich in einer depressiven Stimmung, Erregung, oft gehen Patienten Selbstmordgedanken auf. Wenn das Cushing-Syndrom eine stabile Remission erreicht hat, verschwinden alle diese Manifestationen schnell.

    Bei Kindern werden häufig Anzeichen von Steroid-Diabetes diagnostiziert, die ohne Azidose auftreten.

    Therapeutische Aktivitäten

    Die Behandlung der Krankheit umfasst zunächst Maßnahmen, deren Zweck es ist, die Ursache der Pathologie zu beseitigen und den hormonellen Hintergrund auszugleichen. Das Itsenko-Cushing-Syndrom kann drei Behandlungsmethoden vorschlagen:

    Es ist sehr wichtig, rechtzeitig mit der Behandlung zu beginnen, da laut Statistik in den ersten fünf Jahren nach Beginn der Therapie der Tod in 30-50% der Fälle auftritt.

    Drogentherapie

    Diese Behandlung konzentriert sich auf einen Komplex von Medikamenten, deren Wirkung darauf abzielt, die Produktion von Hormonen in der Nebennierenrinde zu reduzieren. Oft verschreibt der Arzt Medikamente in Kombination mit anderen Behandlungsmethoden. Für die Behandlung des Itsenko-Cushing-Syndroms kann der Patient folgende Medikamente verschreiben:

    In der Regel sollten diese Arzneimittel verwendet werden, wenn die chirurgische Behandlungsmethode nicht zu einem positiven Ergebnis geführt hat oder die Operation nicht durchgeführt werden kann.

    Strahlentherapie

    Die Verwendung dieser Behandlungsmethode ist ratsam, wenn die Erkrankung durch ein Hypophysenadenom verursacht wurde. Die Strahlungstherapie aufgrund der Wirkung auf die Hypophyse reduziert die Produktion von adrenocorticotropem Hormon. In der Regel wird diese Therapiemethode in Kombination mit einer medikamentösen oder chirurgischen Behandlung durchgeführt. Oft ist es der Kombination mit Medikamenten zu verdanken, dass die verstärkte Wirkung der Strahlentherapie auf die Behandlung des Cushing-Syndroms eintritt.

    Chirurgische Intervention

    Zur Behandlung der Erkrankung wird häufig eine Operation verordnet. Dabei werden Adenome mit mikrochirurgischen Techniken entfernt. Der Patient wird sehr schnell besser und die Wirksamkeit einer solchen Therapie beträgt 70-80%. Wenn das Cushing-Syndrom durch einen Tumor der Nebennierenrinde verursacht wurde, umfasst die Operation Maßnahmen zur Entfernung dieses Tumors. Wenn die Krankheit sehr schwierig ist, werden die Ärzte zwei Nebennieren entfernen, so dass der Patient während seines gesamten Lebens Glucocorticoide als Ersatztherapie verwenden muss.

    Die Itsenko-Cushing-Krankheit ist eine Erkrankung, die durch eine erhöhte Produktion von Glucocorticoid-Hormonen durch die Nebennieren gekennzeichnet ist. Die Hauptmanifestationen der Krankheit sind Fettleibigkeit und Bluthochdruck. Die Behandlung führt nur dann zu positiven Ergebnissen, wenn alle therapeutischen Maßnahmen rechtzeitig durchgeführt wurden.

    Itsenko-Cushing-Syndrom - Was sind Symptome, Diagnose und Behandlung?

    Das Itsenko-Cushing-Syndrom ist eine seltene Erkrankung, die auf zu viel Hormon Cortisol im Körper zurückzuführen ist. Cortisol ist ein Hormon, das normalerweise von den Nebennieren produziert wird und für das Leben unerlässlich ist. Es ermöglicht Menschen, auf Stresssituationen wie Krankheiten zu reagieren, und betrifft praktisch alle Körpergewebe.

    1 Krankheit und Itsenko-Cushing-Syndrom

    Cortisol wird während der Ausbrüche, meistens am frühen Morgen, mit einer sehr geringen Menge nachts produziert. Das Itsenko-Cushing-Syndrom ist eine Erkrankung, bei der der Körper selbst zu viel Cortisol produziert, unabhängig von der Ursache.

    Die Krankheit ist das Ergebnis von zu viel Hormon Cortisol im Körper.

    Einige Patienten haben diese Bedingung, weil die Nebennieren einen Tumor haben, der zu viel Cortisol produziert. Andere erfahren von der Itsenko-Cushing-Krankheit und was es ist, weil sie zu viel Hormon ACTH produzieren, wodurch die Nebennieren Cortisol produzieren. Wenn ACTH aus der Hypophyse stammt, spricht man von Cushing-Krankheit.

    Im Allgemeinen ist dieser Zustand ziemlich selten. Es ist häufiger bei Frauen als bei Männern, und das häufigste Alter solcher Störungen im Körper beträgt 20-40 Jahre.

    Bei Männern können die Ursachen des Itsenko-Cushing-Syndroms eine lange Einnahme von Steroiden, insbesondere Steroidtabletten, sein. Steroide enthalten eine künstliche Version von Cortisol.

    2 Symptome der Itsenko-Cushing-Krankheit

    Die wichtigsten Anzeichen und Symptome des Itsenko-Cushing-Syndroms sind in der nachstehenden Tabelle aufgeführt. Nicht alle Menschen mit dieser Erkrankung haben alle diese Anzeichen und Symptome. Manche Menschen haben wenige oder "milde" Symptome, vielleicht nur Gewichtszunahme und unregelmäßige Menstruation.

    Andere Menschen mit einer schwereren Form der Krankheit können fast alle Symptome haben. Die häufigsten Symptome bei Erwachsenen sind Gewichtszunahme (vor allem im Körper und oft nicht mit einer Gewichtszunahme in Armen und Beinen begleitet), Bluthochdruck und Veränderungen des Gedächtnisses, der Stimmung und der Konzentration. Zusätzliche Probleme wie Muskelschwäche werden durch den Eiweißverlust im Körpergewebe verursacht.

    Symptome des Itsenko-Cushing-Syndroms

    Bei Kindern manifestiert sich das Itsenko-Cushing-Syndrom in Fettleibigkeit mit langsameren Wachstumsraten.

    Schlechtes Kurzzeitgedächtnis

    Übermäßiger Haarwuchs (Frauen)

    Rotes, rötliches Gesicht

    Extra Fett am Hals

    Dünne Haut und Schlieren beim Itsenko-Cushing-Syndrom

    Schwäche in den Hüften und Schultern

    3 Diagnose des Itsenko-Cushing-Syndroms

    Aufgrund der Tatsache, dass nicht jede Person mit Itsenko-Cushing-Syndrom alle Anzeichen und Symptome aufweist, und da viele Merkmale des Syndroms, wie Gewichtszunahme und Bluthochdruck, in der allgemeinen Bevölkerung üblich sind, kann es schwierig sein, die Itsenko-Krankheit zu diagnostizieren Cushing basiert nur auf Symptomen.

    Daher verwenden Ärzte Labortests, um die Diagnose einer Krankheit zu erleichtern. Diese Tests bestimmen, warum zu viel Cortisol produziert wird oder warum die normale Hormonkontrolle nicht richtig funktioniert.

    Die am häufigsten verwendeten Tests messen die Cortisolmenge im Speichel oder im Urin. Sie können auch überprüfen, ob zu viel Cortisol produziert wird, indem Sie eine kleine Pille namens Dexamethason geben, die Cortisol nachahmt. Dies wird als Dexamethason-Unterdrückungstest bezeichnet. Wenn der Körper Cortisol richtig reguliert, sinkt der Cortisolspiegel, dies tritt jedoch bei einer Person mit Cushing-Syndrom nicht auf. Diese Tests sind nicht immer in der Lage, den Zustand endgültig zu diagnostizieren, da andere Krankheiten oder Probleme übermäßiges Cortisol oder eine abnormale Kontrolle der Cortisolproduktion verursachen können.

    Cortisolspiegel können durch Urinanalyse bestimmt werden.

    Diese Bedingungen werden als "Pseudo-Trocknungszustände" bezeichnet. Aufgrund der Ähnlichkeit der Symptome und der Labortestergebnisse zwischen dem Cushing-Syndrom und den Pseudo-Trocknungsbedingungen müssen Ärzte möglicherweise eine Reihe von Tests durchführen und müssen möglicherweise Bedingungen behandeln, die zu Pseudo-Cushing-Zuständen wie Depressionen führen können, um dies sicherzustellen Cortisol wird während der Behandlung normal. Wenn dies nicht der Fall ist, insbesondere wenn sich die körperlichen Merkmale verschlechtern, ist es wahrscheinlicher, dass die Person eine echte Juckreiz-Cushing-Krankheit hat.

    • körperliche Aktivität;
    • Schlafapnoe;
    • Depressionen und andere psychische Störungen;
    • Schwangerschaft
    • Schmerz;
    • Stress;
    • unkontrollierter Diabetes;
    • Alkoholismus;
    • extreme Fettleibigkeit.

    4 Behandlung des Itsenko-Cushing-Syndroms

    Die einzig wirksame Behandlung der Itsenko-Cushing-Krankheit ist die Entfernung eines Tumors, die Verringerung der ACTH-Fähigkeit oder die Entfernung der Nebennieren.

    Nach operativer Entfernung der Nebennieren

    Es gibt andere komplementäre Ansätze, mit denen einige Symptome behandelt werden können. Zum Beispiel werden Diabetes, Depressionen und Bluthochdruck mit herkömmlichen Medikamenten behandelt, die für diese Erkrankungen eingesetzt werden. Darüber hinaus können Ärzte zusätzliches Kalzium oder Vitamin D oder ein anderes Arzneimittel verschreiben, um das Ausdünnen der Knochen zu verhindern.

    Entfernung eines Hypophysentumors durch Operation

    Die Entfernung eines Hypophysentumor durch eine Operation ist der beste Weg, um die Itsenko-Cushing-Krankheit zu beseitigen. Die Operation wird für diejenigen empfohlen, die einen Tumor haben, der sich nicht außerhalb der Hypophyse ausbreitet und der deutlich sichtbar ist, um sich einer Anästhesie zu unterziehen. Dies geschieht normalerweise durch Passieren der Nase oder der Oberlippe und durch den Sinusmuskel, um den Tumor zu erreichen. Dies ist als transsphenoidale Chirurgie bekannt, mit der Sie vermeiden können, durch den oberen Schädel in die Hypophyse zu fallen. Diese Route ist für den Patienten weniger gefährlich und ermöglicht es Ihnen, sich schneller zu erholen.

    Operation zur Entfernung des Hypophysentumors

    Wenn nur der Tumor entfernt wird, bleibt der Rest der Hypophyse intakt, so dass er letztendlich normal funktioniert. Dies ist für 70 bis 90% der Menschen erfolgreich, wenn sie von den besten Chirurgen der Hypophyse durchgeführt werden. Die Erfolgsraten spiegeln die Erfahrung des Chirurgen wider, der die Operation durchführt. Der Tumor kann jedoch zu 15% der Patienten zurückkehren, wahrscheinlich aufgrund einer unvollständigen Entfernung des Tumors während einer früheren Operation.

    Radiochirurgie

    Andere Behandlungsoptionen umfassen die Strahlentherapie für die gesamte Hypophyse oder die Zielstrahlentherapie (Radiochirurgie), wenn der Tumor im MRI sichtbar ist. Es kann als einzige Behandlung verwendet werden, wenn eine Hypophysenoperation nicht vollständig erfolgreich ist. Diese Ansätze können bis zu 10 Jahre dauern, um ihre volle Wirkung zu entfalten. In der Zwischenzeit nehmen die Patienten Medikamente ein, um die Produktion von Nebennierencortisol zu reduzieren. Eine der wichtigen Nebenwirkungen der Strahlentherapie ist, dass andere Hypophysenzellen, die andere Hormone bilden, betroffen sein können. Daher müssen bis zu 50% der Patienten innerhalb von 10 Jahren nach der Behandlung einen weiteren Hormonersatz einnehmen.

    Entfernung der Nebenniere durch Operation

    Durch das Entfernen beider Nebennieren wird auch die Fähigkeit des Körpers zur Produktion von Cortisol eliminiert. Da Nebennierenhormone lebensnotwendig sind, sollten die Patienten Cortison-ähnliches Hormon und das Hormon Florinef, das das Gleichgewicht von Salz und Wasser kontrolliert, jeden Tag für den Rest ihres Lebens einnehmen.

    Medikamente

    Während einige vielversprechende Arzneimittel in klinischen Studien getestet werden, funktionieren derzeit verfügbare Arzneimittel zur Senkung des Cortisolspiegels, wenn sie separat verabreicht werden, nicht gut als Langzeitbehandlungen. Diese Medikamente werden meistens in Kombination mit einer Strahlentherapie verwendet.

    Itsenko-Cushing-Syndrom (Hyperkortisolismus)

    Das Itsenko-Cushing-Syndrom ist ein pathologischer Symptomkomplex, der aus Hyperkortizismus resultiert, d. H. Einer erhöhten Freisetzung von Cortisol aus der Nebennierenhormon oder einer längeren Behandlung mit Glucocorticoiden. Das Itsenko-Cushing-Syndrom muss von der Itsenko-Cushing-Krankheit unterschieden werden, die als sekundärer Hyperkortizismus verstanden wird, der sich in der Pathologie des Hypothalamus-Hypophysen-Systems entwickelt. Die Diagnose des Itsenko - Cushing - Syndroms umfasst eine Studie zum Cortisol - und Hypophysenhormonspiegel, zum Dexamethason - Test, zur MRI, zur CT - Untersuchung und zur Nebennieren - Szintigraphie. Die Behandlung des Itsenko - Cushing - Syndroms hängt von der Ursache ab und kann in der Aufhebung der Glukokortikoidtherapie, der Ernennung von Steroidogenesehemmern und der operativen Entfernung von Nebennierentumoren bestehen.

    Itsenko-Cushing-Syndrom (Hyperkortisolismus)

    Das Itsenko-Cushing-Syndrom ist ein pathologischer Symptomkomplex, der aus Hyperkortizismus resultiert, d. H. Einer erhöhten Freisetzung von Cortisol aus der Nebennierenhormon oder einer längeren Behandlung mit Glucocorticoiden. Glucocorticoidhormone sind an der Regulierung aller Arten von Stoffwechsel und vielen physiologischen Funktionen beteiligt. Die Nebennieren werden durch die Sekretion von ACTH reguliert, einem adrenocorticotropen Hormon, das die Synthese von Cortisol und Corticosteron aktiviert. Die Aktivität der Hypophyse wird durch die Hormone der Hypothalamus - Statine und Liberine gesteuert.

    Eine solche mehrstufige Regulierung ist notwendig, um die Kohärenz von Körperfunktionen und Stoffwechselprozessen sicherzustellen. Eine Verletzung eines der Glieder dieser Kette kann zu einer Hypersekretion von Glucocorticoidhormonen durch die Nebennierenrinde führen und zur Entwicklung des Itsenko-Cushing-Syndroms führen. Bei Frauen tritt das Itsenko-Cushing-Syndrom 10-mal häufiger auf als bei Männern und tritt hauptsächlich im Alter von 25 bis 40 Jahren auf.

    Es gibt ein Syndrom und die Itsenko-Cushing-Krankheit: Letztere manifestiert sich klinisch durch dieselben Symptome, beruht jedoch auf der primären Läsion des Hypothalamus-Hypophysen-Systems und die Überfunktion der Nebennierenrinde entwickelt sich sekundär. Patienten mit Alkoholismus oder schweren depressiven Störungen entwickeln manchmal ein Pseudo-Syndrom von Itsenko-Cushing.

    Ursachen und Mechanismus der Entwicklung des Itsenko-Cushing-Syndroms

    Das Itsenko-Cushing-Syndrom ist ein breites Konzept, das einen durch Hyperkortizismus charakterisierten Komplex verschiedener Zustände umfasst. Der modernen Forschung im Bereich der Endokrinologie zufolge sind mehr als 80% der Fälle des Itsenko-Cushing-Syndroms mit einer erhöhten ACTH-Sekretion durch das Hypophysen-Mikroadenom (Itsenko-Cushing-Krankheit) verbunden. Das Hypophysen-Mikroadenom ist ein kleiner (nicht mehr als 2 cm), häufig gutartiger glandulärer Tumor, der ein adrenocorticotropes Hormon produziert.

    Die Ursache des Itsenko-Cushing-Syndroms ist bei 14-18% der Patienten die primäre Schädigung der Nebennierenrinde infolge hyperplastischer Tumoren der Nebennierenrinde - Adenom, Adenomatose, Adenokarzinom.

    1-2% der Erkrankung werden durch das ACTH-ektopische oder das Corticoliberin-ektopische Syndrom verursacht - ein Tumor, der ein kortikotropes Hormon (Corticotropinom) ausschüttet. Das ACTH-ektopische Syndrom kann durch Tumore verschiedener Organe verursacht werden: Lungen, Hoden, Eierstöcke, Thymusdrüse, Nebenschilddrüse, Schilddrüse, Pankreas, Prostata. Die Häufigkeit der Entwicklung des Itsenko-Cushing-Drogensyndroms hängt von der korrekten Anwendung von Glukokortikoiden bei der Behandlung von Patienten mit systemischen Erkrankungen ab.

    Cortisol-Hypersekretion beim Itsenko-Cushing-Syndrom bewirkt einen katabolischen Effekt - den Abbau von Proteinstrukturen von Knochen, Muskeln (einschließlich des Herzens), Haut, inneren Organen usw., was schließlich zu Gewebedegeneration und Atrophie führt. Erhöhte Glukogenese und intestinale Absorption von Glukose verursacht die Entwicklung von Steroid-Diabetes. Störungen des Fettstoffwechsels beim Itsenko-Cushing-Syndrom zeichnen sich durch eine übermäßige Ablagerung von Fett in einigen Körperbereichen und durch Atrophie in anderen Bereichen aus, da sie unterschiedlich auf Glucocorticoide reagieren. Die Auswirkungen übermäßiger Kortisolspiegel auf die Nieren äußern sich in Elektrolytstörungen - Hypokaliämie und Hypernatriämie und als Folge davon ein Anstieg des Blutdrucks und die Verschlimmerung dystrophischer Prozesse im Muskelgewebe.

    Der Herzmuskel leidet am meisten unter Hyperkortizismus, der sich in der Entwicklung von Kardiomyopathie, Herzversagen und Arrhythmien manifestiert. Cortisol hat eine unterdrückende Wirkung auf die Immunität und verursacht bei Patienten mit Itsenko-Cushing-Syndrom eine Anfälligkeit für Infektionen. Der Verlauf des Itsenko-Cushing-Syndroms kann mild, mäßig oder schwer sein; progressiv (mit der Entwicklung des gesamten Symptomkomplexes in 6-12 Monaten) oder schrittweise (mit einer Zunahme über 2-10 Jahre).

    Symptome des Itsenko-Cushing-Syndroms

    Das charakteristischste Symptom des Itsenko-Cushing-Syndroms ist Fettleibigkeit, die in mehr als 90% der Fälle bei Patienten festgestellt wird. Die Umverteilung des Fettes ist ungleichmäßig und leise. Fettablagerungen werden auf Gesicht, Hals, Brust, Bauch und Rücken mit relativ dünnen Gliedmaßen ("der Koloss auf den Lehmfüßen") beobachtet. Das Gesicht wird mondähnlich, von rot-violetter Farbe mit zyanotischer Nuance („Matrone“). Durch die Ablagerung von Fett im Bereich des VII-Halswirbels entsteht ein sogenannter "klimakterischer" oder "Bison" -Buckel. Beim Itsenko-Cushing-Syndrom zeichnet sich die Fettleibigkeit durch eine dünnflüssige, fast durchsichtige Haut auf den Handrücken aus.

    Seitens der Muskulatur kommt es zu einer Atrophie der Muskeln, einer Abnahme des Muskeltonus und der Kraft der Muskeln, die sich in Muskelschwäche (Myopathie) äußert. Typische Anzeichen, die mit dem Itsenko-Cushing-Syndrom einhergehen, sind „abfallendes Gesäß“ (Verringerung des Volumens der Femur- und Gesäßmuskulatur), „Froschbauch“ (Hypotrophie der Bauchmuskulatur), Hernie der weißen Bauchlinie.

    Die Haut von Patienten mit Itsenko-Cushing-Syndrom hat einen charakteristischen "Marmor" -Farbton mit einem deutlich sichtbaren Gefäßmuster, das zu Schuppenbildung und Trockenheit neigt und mit Schwitzbereichen durchsetzt ist. Auf der Haut des Schultergürtels, der Brustdrüsen, des Bauches, des Gesäßes und der Oberschenkel bilden sich Dehnungsstreifen der Haut - Dehnungsstreifen von Purpur oder cyanotischer Färbung, deren Länge von wenigen Millimetern bis 8 cm und einer Breite von bis zu 2 cm reicht. Hyperpigmentierung einzelner Hautbereiche.

    Bei Hyperkortizismus entwickelt sich häufig eine Ausdünnung und Knochenschädigung - Osteoporose, die zu starken Schmerzen, Deformität und Knochenbrüchen führt, Kyphoskoliose und Skoliose, die in der Lenden- und Brustwirbelsäule ausgeprägter ist. Durch die Kompression der Wirbelkörper werden die Patienten schlaff und kürzer. Bei Kindern mit Itsenko-Cushing-Syndrom kommt es zu einer Verzögerung des Wachstums, die durch eine Verzögerung der Entwicklung des Epiphysenknorpels hervorgerufen wird.

    Herzmuskelerkrankungen äußern sich in der Entwicklung der Kardiomyopathie, begleitet von Arrhythmien (Vorhofflimmern, Extrasystole), arterieller Hypertonie und Symptomen einer Herzinsuffizienz. Diese schrecklichen Komplikationen können zum Tod von Patienten führen. Beim Itsenko-Cushing-Syndrom leidet das Nervensystem, was sich in seiner instabilen Arbeit widerspiegelt: Lethargie, Depression, Euphorie, Steroid-Psychose, Selbstmordversuche.

    In 10–20% der Fälle entwickelt sich im Verlauf der Erkrankung ein Steroid-Diabetes mellitus, der nicht mit Läsionen der Bauchspeicheldrüse assoziiert ist. Ein solcher Diabetes verläuft recht leicht, mit einem langen normalen Insulinspiegel im Blut, der durch eine individuelle Diät und hypoglykämische Mittel rasch ausgeglichen wird. Manchmal entwickeln sich Poly- und Nykturie, periphere Ödeme.

    Hyperandrogenismus bei Frauen, begleitet von Itsenko-Cushing-Syndrom, verursacht die Entwicklung von Virilisierung, Hirsutismus, Hypertrichose, Menstruationsstörungen, Amenorrhoe, Unfruchtbarkeit. Männliche Patienten zeigen Anzeichen von Feminisierung, Hodenatrophie, verminderte Potenz und Libido, Gynäkomastie.

    Komplikationen des Itsenko-Cushing-Syndroms

    Ein chronischer, progressiver Verlauf des Itsenko-Cushing-Syndroms mit zunehmenden Symptomen kann zum Tod von Patienten als Folge lebensunverträglicher Komplikationen führen: Herzdekompensation, Schlaganfall, Sepsis, schwere Pyelonephritis, chronisches Nierenversagen, Osteoporose mit mehrfacher Wirbelsäule und Rippen.

    Die Notfallbedingung für das Itsenko-Cushing-Syndrom ist eine Nebennieren- (Nebennieren-) Krise, die sich in Bewusstseinsstörungen, Hypotonie, Erbrechen, Bauchschmerzen, Hypoglykämie, Hyponatriämie, Hyperkaliämie und metabolischer Azidose äußert.

    Als Folge einer Abnahme der Infektionsresistenz entwickeln Patienten mit Itsenko-Cushing-Syndrom häufig Furunkulose, Phlegmone, eitrige und pilzartige Hauterkrankungen. Die Entwicklung der Urolithiasis ist mit einer Osteoporose der Knochen und der Ausscheidung von überschüssigem Calcium und Phosphat im Urin verbunden, was zur Bildung von Oxalat- und Phosphatsteinen in den Nieren führt. Eine Schwangerschaft bei Frauen mit Hyperkortizismus endet oft mit einer Fehlgeburt oder einer komplizierten Geburt.

    Diagnose des Itsenko-Cushing-Syndroms

    Wenn ein Patient auf der Grundlage amnestischer und körperlicher Daten ein Itsenko-Cushing-Syndrom hat und eine exogene Glukokortikoidquelle (einschließlich Inhalation und intraartikulär) ausschließt, wird zunächst die Ursache des Hyperkortizismus bestimmt. Hierfür werden Screening-Tests verwendet:

    • Bestimmung der Cortisolausscheidung im täglichen Urin: Eine Erhöhung des Cortisols um das 3-4 - fache oder mehr deutet auf die Richtigkeit der Diagnose des Syndroms oder der Itsenko - Cushing - Krankheit hin.
    • kleiner Dexamethason-Test: Bei normaler Anwendung von Dexamethason wird der Cortisolspiegel um mehr als die Hälfte reduziert, und beim Itsenko-Cushing-Syndrom gibt es keine Abnahme.

    Die Differentialdiagnose zwischen der Krankheit und dem Itsenko-Cushing-Syndrom ermöglicht einen umfangreichen Dexamethason-Test. Bei der Itsenko-Cushing-Krankheit verringert die Verwendung von Dexamethason die Cortisol-Konzentration um mehr als das 2-fache des Ausgangswertes. mit Cortisol-Reduktions-Syndrom tritt nicht auf.

    Im Urin ist der Gehalt an 11-OX (11-Oxyketosteroiden) erhöht und der 17-COP ist reduziert. Hypokaliämie im Blut, ein Anstieg der Menge an Hämoglobin, roten Blutkörperchen und Cholesterin. Zur Bestimmung der Quelle des Hyperkortizismus (bilaterale Nebennierenhyperplasie, Hypophysenadenom, Corticosterom) wird die MRT oder CT der Nebennieren und Hypophyse sowie die Nebennieren-Szintigraphie durchgeführt. Um die Komplikationen des Itsenko-Cushing-Syndroms (Osteoporose, Wirbelkörperkompressionsfrakturen, Rippenfrakturen usw.) zu diagnostizieren, werden Radiographie und CT der Wirbelsäule und des Brustkorbs durchgeführt. Biochemische Untersuchung der Blutparameter diagnostiziert Elektrolytstörungen, Steroid-Diabetes mellitus usw.

    Behandlung des Itsenko-Cushing-Syndroms

    Aufgrund der iatrogenen (medikamentösen) Natur des Itsenko-Cushing-Syndroms ist die schrittweise Abschaffung der Glukokortikoide und deren Ersatz durch andere Immunsuppressiva erforderlich. Mit der endogenen Natur des Hyperkortizismus werden Arzneimittel verschrieben, die die Steroidogenese (Aminoglutethimid, Mitotan) unterdrücken.

    Bei Vorhandensein einer Tumorläsion der Nebennieren, der Hypophyse, der Lunge werden die Tumore operativ entfernt, und wenn dies unmöglich ist, kann eine ein- oder beidseitige Adrenalektomie (Entfernung der Nebenniere) oder eine Bestrahlung der Hypothalamus-Hypophysenregion durchgeführt werden. Die Strahlentherapie wird häufig in Kombination mit einer chirurgischen oder medizinischen Behandlung durchgeführt, um die Wirkung zu verstärken und zu verstärken.

    Die symptomatische Behandlung des Itsenko-Cushing-Syndroms umfasst die Verwendung von Antihypertonika, Diuretika, Hypoglykämika, Herzglykosiden, Biostimulanzien und Immunomodulatoren, Antidepressiva oder Sedativa, Vitamintherapie, Osteoporosetherapietherapie. Kompensation des Eiweiß-, Mineralstoff- und Kohlenhydratstoffwechsels. Die postoperative Behandlung von Patienten mit chronischer Nebenniereninsuffizienz nach Adrenalektomie besteht aus einer kontinuierlichen Hormonersatztherapie.

    Cushing-Syndrom-Prognose

    Wenn Sie die Behandlung des Itsenko-Cushing-Syndroms ignorieren, entwickeln sich irreversible Veränderungen, die bei 40-50% der Patienten zum Tod führen. Wenn die Ursache des Syndroms gutartige Kortikosterome waren, ist die Prognose zufriedenstellend, obwohl die Funktionen einer gesunden Nebenniere nur bei 80% der Patienten wiederhergestellt sind. Bei der Diagnose maligner Kortikosteroide liegt die Prognose des 5-Jahres-Überlebens bei 20–25% (durchschnittlich 14 Monate). Bei chronischer Nebenniereninsuffizienz ist eine lebenslange Ersatztherapie mit Mineralien und Glukokortikoiden angezeigt.

    Im Allgemeinen wird die Prognose des Itsenko-Cushing-Syndroms durch die Rechtzeitigkeit der Diagnose und Behandlung, die Ursachen, das Vorhandensein und den Schweregrad von Komplikationen sowie die Möglichkeit und Wirksamkeit eines chirurgischen Eingriffs bestimmt. Patienten mit Itsenko-Cushing-Syndrom unterliegen einer dynamischen Beobachtung durch einen Endokrinologen. Es wird nicht empfohlen, schwere körperliche Anstrengung und Nachtarbeit bei der Arbeit zu empfehlen.