Die Besonderheiten der pathologischen fokalen segmentalen Glomerulosklerose

Glomerulonephritis oder entzündliche Schädigungen des Nierenbeckens können auf verschiedene Weise auftreten. Einer der seltenen klinischen Fälle ist eine fokalsegmentale Glomerulosklerose-Form, die laut Statistik bei 5-10% der Patienten mit chronischer Nierenentzündung festgestellt wird.

Fokale segmentale Glomerulosklerose

Die fokalsegmentale Glomerulosklerose ist eine besondere Form der Nierenentzündung, die sich in sklerotischen Läsionen einzelner glomerulärer Segmente manifestiert. Die Pathologie findet sich überwiegend bei männlichen Patienten (60%), seltener bei Kindern. Durch das Aushärten der Segmente schrumpfen die Glomeruli.

Es gibt verschiedene Varianten der fokalen segmentalen Glomerulosklerose:

  • Terminal - hat günstige klinische Eigenschaften und reagiert gut auf Glucocorticosteroidtherapie. Die Veränderungen in den Nieren ähneln der Nephropathie vor dem Hintergrund von Diabetes, Amyloidose usw.;
  • Zellulär - hat eine charakteristische ausgeprägte zelluläre Reaktion, ähnlich bei pathogenetischen Veränderungen bei proliferativer Glomerulonephritis;
  • Typisch für diese Variante ist der Zusammenbruch idiopathischer FSGS - ein segmentaler und manchmal globaler Kapillarglomerulärer Kollaps, der vor dem Hintergrund der Faltenbildung auftritt. Charakteristisch für den idiopathischen Typ FSGS sind auch Hypertrophie und Hyperplasie der viszeralen Zellen. Diese pathologische Option unter Fachleuten ist oft mit der Verwendung von Heroin- oder HBV-Infektionen verbunden. Leider ist diese Form gegen moderne Therapiemethoden sehr resistent.

In den meisten Fällen (70%) ist die fokale segmentale Nierensklerose von einem nephrotischen Syndrom begleitet, das schwer auf die Therapie anzusprechen ist und ziemlich schwierig ist.

Klassifikation der fokalen segmentalen Glomerulosklerose

Gründe

Grundlage der Pathologie bei einem fokalen segmentalen Glomerulosklerose-Typ ist eine Epithelzellenläsion, die elektronenmikroskopisch detektiert wird. Daher gelten die gleichen Faktoren als die wichtigsten ätiologischen Faktoren wie bei der Entwicklung der Podozytose und der übermäßigen Gefäßpermeabilität. Nur bei FSGS provozieren mit Podozyten auftretende Veränderungen die Entwicklung sklerotischer Prozesse.

Obwohl morphologische Veränderungen mäßiger Natur während der Pathologie auftreten, ist ihre Entwicklung progressiv und eine vollständige Remission wird fast nie erreicht. Klinische Fälle, die durch das nephrotische Syndrom kompliziert sind, sind besonders kompliziert.

Symptome

Symptome des nephrotischen Syndroms und der persistierenden Proteinurie, Hypertonie und Hämaturie sind typisch für die fokale segmentale Glomerulosklerose.

Mit anderen Worten, die Pathologie ist durch solche Manifestationen gekennzeichnet:

  • Schwellungen im Gesicht, im unteren Rücken und in den Gliedmaßen können in schweren Fällen durch Hydroperikard, Aszites oder Hydrothorax kompliziert sein;
  • Anämie, gekennzeichnet durch ausgeprägte Schwäche und Blässe der Haut, Atemnot und Tachykardie, Kardinalität usw.;
  • Hautveränderungen, für Nephrotika, Blanchieren und übermäßige Trockenheit ist das Ablösen des Integuments typisch;
  • Gastralgiesymptome im Zusammenhang mit Übelkeit-Erbrechen, Appetitlosigkeit, Blähungen und Durchfall, epigastrischen Schmerzen;
  • Oligurie, die sich in einer Abnahme des täglichen Urinvolumens äußert, und der Urin wird ausgesprochen trübe Konsistenz;
  • Eine große Proteinmenge im ausgeschiedenen Urin, weshalb in der biologischen Flüssigkeit flockige Verunreinigungen vorhanden sind;
  • Ausgeprägte Schmerzen im Bereich der Nieren;
  • Blutige Unreinheiten im Urin;
  • Erhöhter Harndrang, oft mit unbedeutendem Harn;
  • Schwindel und Kopfschmerzen;
  • Hypertensive Manifestationen, die mit Ohrgeräuschen und Sehstörungen, Herzschmerzen und erhöhtem Herzschlag verbunden sind, erhöhten Blutdruck.

Diagnose

Um eine genaue Analyse zu erhalten, muss der Patient einer gründlichen Diagnose unterzogen werden, die eine Ultraschalluntersuchung der Harnleiter und Nieren, Röntgenstrahlen und Biopsien, MRI- und Radioisotop-Diagnostik, Uroflowmetrie und urodynamische Verfahren beinhaltet. Darüber hinaus müssen Sie eine Liste von Labortests durchlaufen, z. B. einen allgemeinen Urintest, sowie den Gehalt an Albumin und Proteinsuspensionen in der Zusammensetzung des Urins.

Behandlung

Therapie FSGS ist oft unwirksam. Für längere Zeit (2-9 Monate) wird die Einnahme von Glukokortikoiden empfohlen. Ein Drittel bis die Hälfte der Patienten mit Langzeitkortikosteroidtherapie erzielen eine günstige Reaktion auf die Wirkung der Arzneimittel. Wenn FSGS familiär oder sekundär ist, besteht in solchen Fällen eine besondere Resistenz gegen Glukokortikoide.

Wenn eine Verbesserung erzielt wird oder ein Rückfall auftritt, hilft die Verwendung von Cyclosporin oder Cyclophosphamid zur Remission. Wenn der Patient eine Resistenz gegen Glukokortikoide hat und FSGS eine Verlaufsform hat, wird eine Langzeittherapie mit ACE-Hemmern verordnet. Manchmal zugeordnete Plasmapherese mit Tacrolimus. Wenn die Glomerulosklerose vom fokalen segmentalen Typ durch das nephrotische Syndrom nicht kompliziert ist, werden Antihypertensiva mit antiproteinurischer Wirkung und die Verzögerung der Entwicklung eines Nierenversagens verschrieben.

Lange Zeit gab es die Theorie, dass der Einsatz von Immunsuppressiva keine Perspektive hat, aber Wissenschaftler konnten nun nachweisen, dass eine Langzeittherapie mit solchen Medikamenten durchaus zu einer Remission führen kann.

Prognosen und Komplikationen

Prognosen für fokale segmentale sklerotische Nierenschäden sind ziemlich ernst. Wenn ein nephrotisches Syndrom auftritt, wird das Bild als das ungünstigste angesehen, da solche Fälle einer immunsuppressiven Behandlung selten zugänglich sind. Remissionen bei solchen Patienten treten in Einzelfällen auf und die Lebenserwartung über einen Zeitraum von fünf Jahren beträgt nur 70-73% der erwachsenen Patienten.

Etwa die Hälfte der Patienten erleidet während eines Zeitraums von 10 Jahren ein Nierenversagen, und bei 20% der Patienten, selbst nach der Behandlung, bildet sich das Endstadium in etwa 2 Jahren. Wenn der Patient schwanger wird, verkompliziert dies nur den Verlauf des pathologischen Prozesses und verschlechtert die Vorhersagen für Mutter und Fötus. Selbst bei Patienten mit einer Nierentransplantation wurde in 20-30% der Fälle ein Wiederauftreten der FSGS beobachtet. Bei Kindern ist die Heilung viel günstiger.

Die äußerst ungünstige Prognose ist die kollabierende Glomerulopathie, die mit dem Zusammenbruch glomerulärer Kapillaren, hyperplastischen und hypertropischen Epithelzellveränderungen, tubulären mikrozystischen Erkrankungen, interstitiellem Ödem usw. einhergeht.
Im Video über die vaskuläre segmentale Glomerulosklerose:

Fokale segmentale Glomerulosklerose

Die fokale segmentale Glomerulosklerose (FSGS), eine Form des idiopathischen nephrotischen Syndroms, macht 10-15% der Fälle bei Kindern mit idiopathischem nephrotischem Syndrom aus. Ein charakteristisches Merkmal ist das Vorhandensein einer segmentalen (nicht in allen Kapillarschleifen) Mesesiosklerose im glomerulären Teil (fokale Läsion).

Ursachen der fokalen Segmentsklerose:

• Idiopathisch, einschließlich, als Folge des Fortschreitens der Krankheit minimale Veränderung

• Chronische Transplantatabstoßung

• Pyelonephritis, medikamentöse Nephritis, Refluxnephropathie

Neben der möglichen viralen Ätiologie (wie bei HIV) und der Exposition gegenüber exogenen Toxinen (Heroin) wird die Rolle genetischer Faktoren diskutiert (je nach Rasse gibt es Unterschiede in der Häufigkeit des Auftretens). Ein besonderer Mechanismus wird bei Adipositas diskutiert - erhöhte glomeruläre Filtration und hämodynamische Faktoren führen zu glomerulären Schäden. Vielleicht ist die Hyperfiltration in den verbleibenden Nephronen ein Hauptfaktor bei der Entwicklung von FSGS bei obstruktiver Pyelonephritis, Refluxnephropathie.

Elektronenmikroskopie. Diffuse Podozytverdickung. Ein Zeichen von FSGS ist das Vorhandensein von Segmentsklerose in einem Teil der Glomeruli, die Anzahl der Glomeruli mit Sklerose spielt für die Diagnose keine Rolle. Ein weiteres wichtiges Merkmal, um minimale Veränderungen von einer Krankheit zu unterscheiden, sind Anzeichen einer tubulären Epithelatrophie, Infiltration und Fibrose des Interstitiums.

Nach einer Nierentransplantation bei 20-30% der Patienten tritt die Krankheit in der transplantierten Niere gewöhnlich innerhalb eines Monats nach der Transplantation erneut auf. Diese Tatsache wird als Bestätigung für das Vorhandensein von zirkulierendem Toxin (Lymphokin) betrachtet, das die Glomeruli direkt schädigt. Die Rückkehr von FSGS führt bei diesen Patienten zum Verlust des Transplantats in '/ g -' / g. Bei den meisten Patienten ging die Erkrankung innerhalb von 3 Jahren zur Insuffizienz über

Die Diagnose FSGS wird durch eine Biopsie der Niere gestellt. Da das idiopathische nephrotische Syndrom bei Kindern meistens eine Manifestation der Erkrankung mit minimalen Veränderungen ist und auf Steroide reagiert, wird eine Biopsie durchgeführt, wenn nach 8 Wochen Prednison in einer therapeutischen Dosis keine Remission vorliegt.

Segmentale Sklerose kann auch im Ergebnis einer fokalen oder poststreptokokkalen Glomerulonephritis auftreten und kann auch eine Folge einer intraglomerulären Hypertonie sein. Unter diesen Bedingungen gibt es keine nephrotische Syndromklinik, und die Podozyten werden nicht wie bei idiopathischem FSGS diffus verändert, sondern nur in den Skleroseherden.

Fokale segmentale Glomerulosklerose

Die fokale segmentale Glomerulosklerose ist eine der Hauptursachen des primären nephrotischen Syndroms. Er ist es, der häufiger als andere Glomerulopathien bei Kindern mit terminalem Nierenversagen endet. Unter den Ursachen des Nierenversagens im Endstadium bei Kindern steht es an zweiter Stelle nach der Entwicklung von Fehlbildungen der Nieren und Harnwege. Eine Biopsie zeigt einen Rückgang der Kapillarschleifen des Glomerulus (also segmental) mit Sklerose des Mesangiums. Die Niederlage erfasst zunächst nicht alle Glomeruli (daher die fokale), und die ersten, die darunter leiden, sind nebeneinander liegende Nephrone.

Atrophierte Tubuli und Bereiche der interstitiellen Fibrose sind häufig sichtbar - diese Ergebnisse deuten auf eine fokale segmentale Glomerulosklerose auch ohne offensichtliche Anzeichen von Sklerose in den Glomeruli hin (Tabelle 8.3). Bei Kindern manifestiert sich die fokale segmentale Glomerulosklerose gewöhnlich durch das nephrotische Syndrom, und in 75 bis 80% der Fälle hat die Behandlung mit Glucocorticoiden keine Wirkung. In den meisten Fällen kann die Ursache nicht festgestellt werden (primäre oder idiopathische fokalsegmentale Glomerulosklerose), gleichzeitig sind jedoch eine Reihe von Faktoren bekannt, die zu sekundärer fokalsegmentaler Glomerulosklerose führen können.

Bei sekundären Läsionen erreicht die Proteinurie nicht notwendigerweise die für das nephrotische Syndrom charakteristischen Werte. Eine sekundäre fokale segmentale Glomerulosklerose kann sich in solchen Fällen als Ergebnis einer kompensatorischen Reaktion auf eine Abnahme der Anzahl funktionierender Nephrone entwickeln: Bei den restlichen Nephronen steigt die glomeruläre Filtration aufgrund eines Anstiegs des Blutflusses in den Glomeruli an, ihre Hypertrophie tritt auf. Dies führt letztendlich zur Sklerose der verbleibenden Glomeruli. Eine solche Entwicklung ist bei Oligomeganephronie, einseitiger Genese oder Nierenresektion, Nierendysplasie, Refluxnephropathie, Nekrose der Nierenrinde möglich.

Eine verstärkte Filtration in einzelnen Nephronen kann eine Rolle bei der Entwicklung der fokalen segmentalen Glomerulosklerose bei Sichelzellenanämie, schwerer Adipositas, zyanotischen Herzfehlern und arterieller Hypertonie spielen. Jede fortschreitende Schädigung der Glomeruli kann zu einer fokalen segmentalen Glomerulosklerose führen, obwohl in solchen Fällen oft andere morphologische Veränderungen der zugrunde liegenden Erkrankung auftreten. Schließlich kann sich bei HIV-Nephropathie und Heroin-Nephropathie eine fokale segmentale Glomerulosklerose entwickeln.

Epidemiologie der fokalen segmentalen Glomerulosklerose

Primäre fokale segmentale Glomerulosklerose beginnt in der Regel bei Kindern zwischen 2 und 7 Jahren. Jungen, besonders jüngere, werden häufiger krank. Darüber hinaus ist die Inzidenz bei amerikanischen Schwarzen höher. In den letzten Jahren ist die Krankheit sowohl bei Kindern als auch bei Erwachsenen häufiger geworden, was nicht nur durch die erhöhte Inzidenz von HIV-Nephropathien erklärt werden kann. Gelegentlich kann eine fokale segmentale Glomerulosklerose erblich sein. So kann eine fokale segmentale Glomerulosklerose bei Patienten mit hereditärem (autosomal rezessivem) Glucocorticoid-refraktärem nephrotischem Syndrom (NPHS2-Gen, Segment 1q25 - q31) beobachtet werden. Hereditäre (autosomal dominante) fokale segmentale Glomerulosklerose, die mit Mutationen in den Segmenten 11q21 - q22 und 19q13 assoziiert ist, wird beschrieben.

Pathogenese der fokalen segmentalen Glomerulosklerose

Die Ätiologie der fokalen segmentalen Glomerulosklerose ist unbekannt. Die hohe Häufigkeit von Rückfällen in der transplantierten Niere, die sich häufig in den ersten Stunden nach der Operation entwickelt, weist auf die Rolle einiger systemischer Faktoren hin. Die Art dieser Faktoren und die Gründe für ihre Entstehung sind unklar. Bei Kindern, deren Mütter während der Schwangerschaft an einer fokalen segmentalen Glomerulosklerose litten, wurde bei der Geburt ein nephrotisches Syndrom festgestellt, das jedoch nach einigen Wochen ohne Behandlung verschwindet. Es wurden biologische Proben entwickelt, die auf der Tatsache basieren, dass das Plasma von Patienten mit fokaler segmentaler Glomerulosklerose die Permeabilität des glomerulären Filters von Ratten für Albumin erhöht.

In einer Reihe von Artikeln wurde festgestellt, dass, wenn diese Eigenschaft des Plasmas in Nierenempfängern dauerhaft erhalten bleibt, das Risiko eines Rückfalls der Krankheit nach einer Nierentransplantation erhöht ist; In einigen anderen Arbeiten wurde dies jedoch nicht bestätigt. Einige Experten betrachten die Erkrankung mit minimalen Veränderungen und die fokale segmentale Glomerulosklerose als Varianten derselben Erkrankung, die sich in ihrem Schweregrad unterscheiden. Es ist auch erwähnenswert, dass die Glomerulosklerose weniger eine Ursache als Folge einer Proteinurie sein kann.

Fokale segmentale Glomerulosklerose

Syv. Kreatinin, mg%

Nierenüberleben (↓ KF 50%)

Rückfall nach 52 Wochen.

Rückfall nach 78 Wochen.

Die kongestive Erkrankung in der Andrologie ist eine Erkrankung, die als Folge einer venösen Stauung im venösen Plexus urogenitalis auftritt, begleitet von degenerativen Veränderungen der Genitalien und zusätzlichen Gonaden und zu einer Beeinträchtigung der kopulativen und generativen Funktion sowie zu Störungen führt.

In der Embryonalzeit, in der Pubertät, bilden sich beim Mann innere und äußere Genitalorgane - ihre Entwicklung und Verbesserung setzt sich fort und endet mit 18 bis 20 Jahren. In der Zukunft wird das normale Funktionieren der Geschlechtsdrüsen für 25–30 Jahre aufrechterhalten und durch ein allmähliches Aussterben ersetzt.

Funktionell sekretieren die männlichen Geschlechtsorgane Geschlechtshormone, produzieren Spermatozoen und Geheimnisse, die die Vitalaktivität und die Befruchtungsfähigkeit der Spermatozoen unterstützen und sicherstellen, dass das befruchtende Substrat im weiblichen Genitaltrakt durchgeführt wird.

In den letzten Jahren hat die Anzahl andrologischer Patienten mit entzündlichen Erkrankungen der urogenitalen Organe aufgrund der breiten Verbreitung von sexuell übertragbaren urogenitalen Infektionen signifikant zugenommen. Dies wird durch soziale, demografische Veränderungen in der Gesellschaft und einen Rückgang von Moral und Ethik ermöglicht.

Anatomisch sind die Geschlechtsorgane bei Männern eng mit dem Harn verbunden und in innere und äußere Organe unterteilt. Die inneren umfassen die Hoden, Nebenhoden, Samenleiter, Bulbourethraldrüsen, die Prostata, Samenbläschen, die äußeren - den Penis und das Hodensack

Fokale segmentale Glomerulosklerose (FSGS)

In den letzten Jahrzehnten hat die Frequenz von FSGS auf der ganzen Welt zugenommen.

Morphologisches Bild. Charakterisiert durch das Vorhandensein von Sklerose (Hyalinose) in einigen Kapillarschleifen in Teilen der Glomeruli. Das Vorhandensein von nur einem Glomerulus mit segmentaler Sklerose bietet eine Grundlage für die Diagnose von FSGS. Zu Beginn der Veränderung treten in den nebeneinander liegenden Glomeruli auf, dann breitet sich dieser Prozess in der kortikalen Schicht aus. Der betroffene Glomerulus verschmilzt häufig mit der Bowman-Kapsel (Synechie). Mit EM wird eine fokale Podozyten-Pedikelfusion in den Glomeruli ohne Sklerose nachgewiesen, und in sklerotischen Zonen können Podozyten auf GBM fehlen (Podozyten werden von GBM abgelöst und in das Tubuluslumen geschleudert). Da GBM "klebrig" ist, haftet es an benachbarten Kapillarschleifen oder an der Bowman-Kapsel, was die Bildung von Synechien und die Verfestigung von Kapillarschleifen erklärt. Bei der IHH kommt es zu einer Ablagerung von IgM und C3 an den sklerotischen Stellen. Änderungen im tubulären Zwischenraum entsprechen der Schwere der glomerulären Läsionen. Bei längerem FSGS oder bei seinen schweren Varianten werden tubuläre Atrophie, interstitielle Fibrose, lymphohistiozytäre Infiltrate, schaumige Zellen in den Tubuli und im Interstitium, Resorption von Protein- (Hyalin-) Tropfen im tubulären Epithel, Hyalinose von Arteriolen nachgewiesen. Es gibt verschiedene Optionen für FSGS:

1) nicht näher bezeichnete Form (wenn FSGS nur schwer einer der folgenden Optionen zugeordnet werden kann);

2) Zellvariante: Hyperzellularität wird in den betroffenen Läppchen beobachtet, die mit der Proliferation von Endothelzellen, Monozyten und dem Vorhandensein von neutrophilen Leukozyten verbunden sind. Zusätzlich können Hyalin und / oder Fibrin vorhanden sein. Das gesamte Bild ist charakteristischer für fokalsegmentales proliferatives GN;

3) Kollapsvariante: Kollaps der Glomerulusschleife aufgrund unkontrollierter Proliferation von Podozyten. (Fig. 4.4A);

4) die apikale Variante: Die günstigste Skalose befindet sich entlang des Verlaufs am röhrenförmigen Pol des Glomerulus. Die einzelnen Schleifen des Glomerulus prallen in den Tubulus hinein (Abb. 4.4B);

5) perichiläre Variante: Sklero- / Hyalinose am Zusammenfluss der resultierenden Arteriolen in den Glomerulus mit partieller Hyalinose der Arteriolen selbst. Charakterisiert durch sekundäre FSGS vor dem Hintergrund von arterieller Hypertonie, Adipositas und Diabetes mellitus;

6) Clq-Nephropathie: diffuse und globale C1q-Ablagerungen in Mesangium mit FSGS.

Abbildung 4.4. Fokale segmentale Glomerulosklerose (Microphotographs - O. A. Vorobeva, St. Petersburg, 2007). A. Kollapsvariante: Kollaps der Glomerulusschleife (rechts) aufgrund unkontrollierter Proliferation von Podozyten, Silbermethenamin nach Jones, x100. Junge A., 15 Jahre, nephrotisches + nephritisches Syndrom. B. Apikale Variante (rechts). Verfestigung von Kapillarkreisen zum proximalen Tubulus, PAS x 400. Boy T., 7 Jahre, nephrotisches Syndrom, steroidresistente Variante

Pathogenetische Mechanismen der FSGS.

Es gibt idiopathische, sekundäre und genetische Varianten von FSGS.

Auf der Basis der idiopathischen Behandlung schlagen die gleichen pathogenetischen Mechanismen mit beeinträchtigter T-Zell-Immunität vor, wie beim nephrotischen Syndrom mit minimalen Veränderungen. Gegenwärtig wird idiopathisches FSGS sowohl bei Kindern als auch bei Erwachsenen als Stadium einer Erkrankung angesehen (Übergang des BMI zu FSGS, oft die apikale Variante) [10]. Die Ursachen der Segmenthärtung einzelner Glomeruli hängen mit anderen zirkulierenden Faktoren zusammen (suPAR und andere). Eine gewisse Rolle wird der Proteinurie als solche zugewiesen, die eine Hyperfiltration in den Glomeruli verursacht, was zu einer Schädigung der Kapillaren, ihrem Zusammenbruch und der Sklerose führt. Eine bedeutende Rolle spielen die Podozyten, insbesondere ihre mitochondriale Dysfunktion. Außerdem kann eine sogenannte Podozytopenie beobachtet werden, wenn die Anzahl der Podozyten auf GBM aufgrund ihrer durch Angiotensin II und pro-apoptotische Cytokine induzierten Apoptose sowie aufgrund der Ablösung von "lebenden" Podozyten von GBM in den Harnraum abnimmt. In Bereichen ohne Podozyten kommt es zu einem starken Proteinverlust, außerdem kommt es zu einer Synechie mit der Kapsel, die ein charakteristisches Zeichen für FSGS ist und eine der Ursachen für Sklerose und Kapillarkollaps ist.

Die Einstufung des FSGS sollte mit der Beseitigung aller Ursachen des sekundären FSGS beginnen. Dies ist ein wichtiger therapeutischer Wert. Sekundäre FSGS können sich bei Infektionen (HIV, HBV und C), systemischen Entzündungs- und Autoimmunerkrankungen, lymphoproliferativen Erkrankungen, verlängerter arterieller Hypertonie, Refluxnephropathie entwickeln. Das Auftreten von FSGS kann durch Fettleibigkeit und andere Stoffwechselstörungen kompliziert werden. Die Ursache von FSGS können Medikamente (Heroinnephropathie, Interferon-α, anabole Steroide) sein, fast jede Erkrankung, begleitet von einer Abnahme der Anzahl der funktionierenden Nierenparenchyms.

Sekundäre FSGS kann ein Stadium des Fortschreitens jeder Glomerulopathie sein, es sollten jedoch histopathologische Anzeichen der Primärerkrankung beobachtet werden, im Gegensatz zu der idiopathischen Variante von FSGS. Genetische Varianten von FSGS werden unten diskutiert.

FSGS manifestiert sich hauptsächlich durch Proteinurie mit unterschiedlichem Schweregrad bis hin zu entfalteter NS. NA beim Debüt der Krankheit tritt bei Kindern häufiger auf als bei Erwachsenen. Die Kombination mit Mikrohämaturie kann bei 40-50% der Patienten beobachtet werden, in einem geringen Anteil (bis zu 5%) tritt die Erkrankung mit Episoden großer Hämaturie auf. AH wird häufiger bei Erwachsenen als bei Kindern festgestellt. Bei einigen Patienten kann es bereits bei der ersten Untersuchung zu einer Abnahme der GFR kommen. Bei den sekundären Formen der FSGS ist das Ödem selbst bei nephrotischer Proteinurie und Hypoalbuminämie (mit Ausnahme der Fälle von HIV-assoziierter und Heroin-Nephropathie) viel seltener.

Morphologisch wird im Fall von sekundärem FSGS eine perichilläre Variante, Glomerulomegalie, nachgewiesen, und die fokale Glättung der Podozytenbeine ist im Gegensatz zu diffusen Änderungen in idiopathischem FSGS charakteristisch.

Aktuell und Prognose. Unbehandelt entwickelt FSGS chronische Niereninsuffizienz (tHPN). Bei Patienten mit einer proteinurischen Variante von FSGS ist die Prognose relativ günstiger. Die ESRD kann zehn Jahre nach Ausbruch der Krankheit auftreten. Die Prädiktoren für einen nachteiligen Krankheitsverlauf sind folgende Faktoren:

• anhaltende massive Proteinurie;

• Nierenfunktionsstörung zum Zeitpunkt der Erkennung der Krankheit;

• kollabierende Version von FGS;

• weit verbreitete Schädigung (Röhrenatrophie, Sklerose mehr als 20%).

Ein signifikanter Prädiktor für die langfristige Aufrechterhaltung der Nierenfunktion mit FSGS mit NS ist das Erreichen einer vollständigen Remission (bei Erwachsenen liegt die Proteinurie unter 0,3 g / Tag) oder partiell (Proteinurie zwischen 0,3 und 3,5 g / Tag) [6]. Bei Erreichen einer Remission beträgt die 5-Jahres-Überlebensrate selbst bei Patienten mit einer kollabierenden Variante von FSGS 100%. Im Allgemeinen entwickelt sich das Endstadium der CRF bei Erreichen der Remission bei weniger als 15% der Patienten.

Bei Kindern unterscheidet sich der Verlauf der idiopathischen FSGS nicht grundlegend von dem bei Erwachsenen. Dennoch gibt es Berichte über ein besseres Ansprechen auf die Therapie und ein besseres Überleben der Nieren bei Patienten, deren Krankheit im Alter von weniger als 12 Jahren auftrat.

Das Ziel der Behandlung mit FSGS ist es, die Nierenfunktionen des Patienten so lange wie möglich zu erhalten und die aktiven Manifestationen von NS zu stoppen. Selbst eine partielle Remission führt zu einer signifikanten Verbesserung der Ergebnisse.

1. Es werden die allgemeinen Prinzipien der Behandlung einer Proteinurie angewendet:

• Diät mit Salzrestriktion (weniger als 3 g / Tag), Proteinrestriktion (0,8 bis 2,0 g / kg) mit ausreichender Kalorie

• ACE-Hemmer (Fosinopril, Perindopril usw.) oder ARB (Losartan, Valsartan usw.)

• Ein Aldosteronantagonist (Spironalacton in einer geringen Dosis von 12,5-25 mg / Tag).

2. Die immunsuppressive Therapie wird nur mit idiopathischem FSGS durchgeführt.

· Als Anfangstherapie werden Glucocorticosteroide (GCS) empfohlen, die bei Erwachsenen für mindestens 4 Wochen verordnet werden (Dosen wie beim BMI), bis eine vollständige Remission erreicht ist. Die Steroidresistenz wird nach 16 Wochen ohne Remission festgestellt (mit zufriedenstellender Toleranz gegenüber GCS). Nach Erreichen der Remission wird die GCS-Dosis innerhalb von 6 Monaten schrittweise reduziert, wobei die Steroidresistenz auftritt - die Entfernung des PZ innerhalb von 6 Wochen.

· Bei Patienten (Kinder und Erwachsene) mit FSGS, bei der Bestimmung der Steroidresistenz oder bei Kontraindikationen oder Unverträglichkeiten gegen hohe GCS-Dosen (Diabetes, psychische Erkrankungen, schwere Osteoporose) als Ersttherapie, Behandlung mit Calcineurin-Inhibitoren (ICH): Cyclosporin A (CsA), mit CsA-Intoleranz - Tacrolimus.

Der Wirkungsmechanismus von Cyclosporin A besteht darin, dass es einen Krampf der glomerulären Arteriol verursacht und die Permeabilität von GBM für Protein verringert, was unabhängig von seiner immunsuppressiven Aktivität auch die Proteinurie reduzieren kann. Die CsA-Therapie wird in einer Dosis von 3-5 mg / kg / Tag (Mikroemulsionsform) in zwei gleichmäßig verteilten Dosen für mindestens 6 Monate durchgeführt. Ziel C0 Konzentration - 100-200 ng / ml.

Wenn eine Remission erreicht ist, werden sie für mindestens 12 Monate fortgesetzt. Anschließend wird versucht, den Abzug mit einer Abnahme der CsA-Dosis alle 2 Monate um 25% zu verlangsamen. Wenn innerhalb von 6 Monaten keine Remission vorliegt, sollte die Behandlung abgebrochen werden. Es wird empfohlen, mit kleinen Dosen von Corticosteroiden zu kombinieren. Im Gegensatz zum BMI ist die Behandlung eines ACE-Hemmers oder eines BRA obligatorisch.

Die Verwendung von CsA bei FSGS ist durch die Nephrotoxizität des Arzneimittels begrenzt: Während der Therapie ist es möglich, den Blutkreatininspiegel, die Hypertonie, während der morphologischen Untersuchung zu erhöhen - Atrophieherde der Nierentubuli, erhöhte Fibrose des Interstitiums, Arteriolosklerose. Gleichzeitig kann die Nierenfunktion intakt bleiben. Es wird angenommen, dass seine toxische Wirkung bei weit verbreiteten sklerotischen Veränderungen in den Glomeruli und im Interstitium, die bereits vor der Behandlung der Nierenfunktionsstörung (erhöhter Kreatininspiegel) vorhanden sind, ausgeprägter ist und die CsA-Dosis> 5,5 übersteigt mg / kg / Tag. Die meisten Forscher empfehlen eine Re-Nephrobiopsie nach 2–3 Jahren nach Beginn der Behandlung mit CsA, um die Nebenwirkungen zu kontrollieren.

Tacrolimus in einer Dosis von 0,1-0,2 mg / kg / Tag in zwei Dosen (Zielwert: 5-10 ng / ml). Bei FSGS hat Tacrolimus (FK506) einen ähnlichen Wirkmechanismus mit CsA und eine geringere Nephrotoxizität. Es kann eine Remission in einem Teil induzieren, jedoch nicht bei allen Patienten, die gegen andere Behandlungsarten - GCS und CsA - resistent sind.

· Mycophenolat Mycophenolat in einer Dosis von 750-1000 mg zweimal täglich 6 Monate oder länger. Die Abwesenheit von Nephrotoxizität unterscheidet vorteilhaft Mycophenolatmofetil (MMF) - ein selektives Immunsuppressivum, das die Proliferation von Lymphozyten und Monozyten hemmt und die Adhäsion aktivierter Lymphozyten an Endothelzellen verletzt. Es gibt Berichte über seine Wirksamkeit in Kombination mit Steroiden und ACE-Hemmern bei Patienten mit verschiedenen primären Glomerulopathien, einschließlich FSGS. KDIGO (2012) empfiehlt MMF und hohe Dexamethason-Dosen bei CsA-Intoleranz bei Patienten mit FSGS.

· Es gibt nicht genügend randomisierte Studien zur Anwendung von RituximabapripsGS, obwohl es weiterhin ein vielversprechendes Medikament ist.

· Die Wirksamkeit und andere Arzneimittel werden untersucht (ACTH, Abatacept-CTLA-4).

· Die Rückgabe von FSGS im Nierentransplantat erfolgt in 30% der Fälle. FSGS, das sich im Transplantat entwickelt, erfordert eine intensive Behandlung mit einer Kombination von MP-Impulsen und Plasmaaustausch.

Wir führen den folgenden klinischen Fall aus der Kinderpraxis durch.

Junge G., 6 Jahre, bei der ersten Aufnahme 1 Jahr krank. Beim Debüt unvollständiges nephrotisches Syndrom ohne Ödem mit Proteinurie 2,8 g / l, ESR 28 mm / h. Er wurde am Wohnort 8 Wochen lang mit 40 mg Prednison / s behandelt, die NA-Remission wurde erst in der 6. Behandlungswoche erreicht. Ich entwickelte einen Rückfall vor dem Hintergrund der Reduzierung der PZ-Dosis auf 10 mg / 48h und vor dem Hintergrund einer Lungenentzündung. Der therapeutische Induktionsverlauf PZ und die Impulstherapie mit Methylprednisolon Nr. 2 zeigten keine Wirkung, die Proteinurie wurde bei 6,6 g / l gehalten.

Bei der Aufnahme wird eine Exazerbation von NA mit Anasarka, BP 110/80 mm Hg, mäßig exogenem Hyperkortizismus, ESR 74 mm / h, hypochromer Anämie, Proteinurie 8,5 g / s und Erythrocyturie 20-22 in n / sp bemerkt. Es wurde eine perkutane Biopsie der linken Niere durchgeführt.

Bei der Lichtmikroskopie in der Präparation unter den 16 vorhandenen Glomeruli in 4 (25%) - Segmentsklerose der Kapillarschleifen am schlauchförmigen Pol der Glomeruli mit schaumigen Zellen im Bereich der Sklerose. 2 andere Glomeruli haben eine leichte mesangiale Proliferation. Drei Kugeln sehen vergrößert aus. Der Rest der Kugeln wird nicht verändert. Tubuli - diffuse degenerative Veränderungen, leichte Atrophie. Interstitium - leichte fokale Fibrose. Arterien und Arteriolen werden nicht verändert (Abb. 4.5A).

Abbildung 4.5. Apikale Variante der fokalen segmentalen Glomerulosklerose bei einem Kind G., 6 Jahre (Mikrofotografien - A. V. Sukhanov, Moskau, 2004)

A - Segmentaler Verschluss des Lumens der Kapillaren des Glomerulus mit Zunahme der Mesangialmatrix und Hyalinose. Haftung an der Bowman-Kapsel beim Übergang zum proximalen Tubulus. CHIC-Reaktion x 250

B - Diffuse Glättung der Podozytenbeine. Elektronenmikroskopie x4000

Eine Immunfluoreszenzstudie zeigte IgM, C3-Lumineszenz im Mesangium und an der Peripherie der Kapillarschleifen 2+. Die Elektronenmikroskopie zeigt eine diffuse Glättung der kleinen Beine der Podozyten (Abb. 4.5B). Es gibt keine Ablagerungen vom Immunkomplextyp. Die Basalmembran der Kapillarschleifen ist nicht verdickt. Im Bereich des proximalen Tubulusausgangs befindet sich ein Segment der Segmentsklerose der Kapillarschleifen. Im Interstitium gibt es Schaumzellen.

Morphologische Schlussfolgerung: fokale segmentale Glomerulosklerose, apikale Variante.

Klinische und morphologische Diagnose: Steroidresistentes nephrotisches Syndrom mit fokalsegmentaler Glomerulosklerose, der apikalen Variante. Chronische Nierenerkrankung, Stadium I

Ein intensiveres Behandlungsschema ist in der Behandlung enthalten: Cyclosporin A (Sandimmun Neoral) bei einer therapeutischen Dosis von 150 mg / m2 / s, Prednisolon 20 mg / 48 h, ein ACE-Inhibitor. Mit der Behandlung nach 2 Monaten entwickelte sich eine vollständige Remission des nephrotischen Syndroms, die 1 Jahr dauerte. An dem Wohnort traten fast jährlich Wiederholungen des nephrotischen Syndroms aufgrund einer unzureichenden Dosis von Cyclosporin A auf. Bis 2014, Behandlung mit MP-Pulsen, führte eine Erhöhung der Cyclosporindosis zu einer vollständigen Remission. Eine Kombination von CsA mit MMF- und ACE-Inhibitoren wurde verwendet. Wiederholte Biopsien der Kontraindikationen gegen CsA zeigten sich nicht. Bis heute ist die GFR normal. Im Jahr 2014 führte die vorstehende Behandlung jedoch nicht zu einer Remission. Die Behandlung mit Rituximab hat begonnen.

Der folgende klinische Fall. Patient G., 24 Jahre alt (geboren 1990)

Debüt Anfang August 2014 vom Auftreten eines Ödems in den unteren Extremitäten bis zur Leistenfalte. GARTEN auf 160 mm Hg erhöht Im Juni 2014 - Sonneneinstrahlung. Behandlung - Antibiotika, symptomatisch. Dieser Krankenhausaufenthalt am kasachischen Forschungsinstitut für Kardiologie und Innere Medizin ist geplant, um die Nierenbiopsie wegen nephrotischen Syndroms durchzuführen. Erbliche Geschichte: mütterlicherseits - Hypertonie. Der gemäßigte Schweregrad aufgrund von Symptomen einer Überwässerung. Starke Schwellung Herzfrequenz 74 pro Minute HÖLLE 132/70 mm.rt.st.

Labor- und Instrumentenstudien:

KLA (20.08.14g-05.09.14g): Hb-117-119 g / l, Erythrozyten 4,7-4,95 * 10 12 / l, Ht-37,4%, L-4,1-6. * 10 9 / l, Thrombozyten-330,0 * 10 9 / l. ESR-21-60 mm / h.

OAM (21.08.14-Sep. 09.14g): Farbe mit f, Schläge. Gewicht - 1025-1015, prozpoln, Protein ++++ 10-5,1 g / l, pH-Wert 6,0, Leukozyten, nein, Bakterien +, Blut ++, 50 rbc / ul

Biochemische Blutuntersuchungen (21.08.14g-03.09.14g): Kreatinin - 46-63 umol / l, Gesamtprotein - 37-42 g / l, Harnstoff - 6,7 - 3,7 mmol / l, Glukose - 4,5 mmol / l Na-134,4-144,1 mmol / l, K-5-5,1 mmol / l.

Koagulogramm (20.08.2014): APTV-24.3, PTV-20.1, PTI-87.3, MNO-1.60.

ELISA für Hepatitis (27.08.2014): Hepatitis C (Gesamtantikörper) ist negativ, HBsAg ist negativ.

EKG (20.08.2014): Sinusrhythmus mit einer Herzfrequenz von 75 pro Minute, regelmäßig. LV-Hypertrophie. Unterbrechung der Repolarisationsprozesse.

Echo-KG (21.08.2014): КСР 27.1, КДР 44.4, ТЗСЛЖ 7.5, ТМЖП 8.7, ПЖ 11.3, Doa-25.6, LP 25.6, DO-89 ml, MIT 27 ml, УО 52 ml, 69В 69%. Die Kontraktilität des linken Ventrikels ist zufriedenstellend. Zusätzliche Sehne in der Kammer des linken Ventrikels.

Aufgenommen am: 2017-10-04; Ansichten: 2925; BESTELLSCHRIFTARBEIT

Was ist Glomerulosklerose?

Glomerulosklerose ist Sklerose in den Glomeruli der Niere. Dieses pathologische Phänomen ist keine separate Krankheit, sondern eine Krankheit, die andere Pathologien begleitet. Es manifestiert sich durch die Bildung von Narbenveränderungen oder Ablagerung von Substanzen, die zu irreversiblen Veränderungen der Glomeruli führen. Die Glomeruli sind ein Filtersystem, das das Blut von schädlichen Substanzen reinigt. Sie entfernen den gesamten Überschuss durch Urin.

Warum tritt Glomerulosklerose auf?

Es gibt eine Vielzahl von Ursachen für die Glomerulosklerose:

  • Diabetes mellitus;
  • schwere Glomerulonephritis;
  • atherosklerotische Läsionen der Nierenarterie;
  • schwere Lebererkrankung (Zirrhose);
  • Drogenexposition;
  • nephrotisches Syndrom unbekannter Ätiologie;
  • arterieller Hypertonie;
  • Urin wieder in das Nierengewebe bringen;
  • Altersfaktor (manchmal in geringem Umfang tritt Glomerulosklerose altersbedingt auf, die Nierenfunktion nimmt allmählich ab).

Klassifizierung

Anhand der Ursachen und Unterschiede bei den Strukturveränderungen werden folgende Arten von Glomerulosklerose unterschieden:

  • eine fokale segmentale Unterart, in der Epithelzellen betroffen sind, sind einige Glomeruli der Sklerose ausgesetzt.
  • diabetische Unterarten;
  • fokale segmentale Läsion bedeckt die gesamte glomeruläre Struktur;
  • Segmentpathologie ist in einem der Teile des Organs lokalisiert;
  • Die fokale fokale Sklerose in den Glomeruli befindet sich in Form eines kleinen Sklerosefokus.

Fokale segmentale Glomerulosklerose

Die fokale segmentale Glomerulosklerose beruht, wie oben erwähnt, auf der Zerstörung von Podozyten (spezifischen Epithelzellen). Die morphologische Manifestation der Erkrankung ist Teil der Sklerose der glomerulären Segmente, zu Beginn der Erkrankung ist die Hälfte der Glomeruli nicht betroffen.

Die fokale segmentale Glomerulosklerose hat einen latenten Beginn der Erkrankung, dh sie manifestiert sich nicht. Aber im Urin ist Eiweiß, eine Beimischung von Blut. Darüber hinaus besteht seine Manifestation in den meisten Fällen aus einem nephrotischen Syndrom, das häufig mit Bluthochdruck oder Blut im Urin einhergeht.

Eine solche Variante der Glomerulosklerose entwickelt sich in der überwiegenden Anzahl von Fällen bei Kindern, auch bei Jugendlichen und bei Jugendlichen. Studien zufolge ist diese Form der Krankheit mit der Einnahme von Medikamenten verbunden, mit hohem Gewicht, es gibt Familienformen dieser Krankheit.

Die Verlaufs- und Prognosedaten von FSGS sind schlecht, die Remission ist geringer als bei 9% der Kranken, und Nierenversagen tritt in der Hälfte der Erkrankung in einem Zeitraum von 10 bis 11 Jahren ab dem Beginn der Krankheit auf. Sehr schnell kommt das Endstadium des Nierenversagens. Gleichzeitig erreichen Erwachsene Nierenversagen schneller als Kinder.

Das Tragen eines Kindes kann den Verlauf dieser Erkrankung erheblich verschlimmern. Daher sollte die Frage der Schwangerschaft mit Ihrem Arzt besprochen werden. Bei einer Nierentransplantation tritt die Krankheit in 25–30% aller Fälle erneut auf. Dies ist besonders bei kleinen Kindern üblich.

Diabetiker-Option

Diabetische Glomerulosklerose oder Interkapillare tritt als Folge schwerwiegender Varianten des Diabetes mellitus auf. In der Medizin erhielt diese Krankheit den Namen Kemmelstil-Wilson-Syndrom, dies war der Name der Person, die diese Krankheit zuerst beschrieb. Es gibt eine Reihe anderer Namen für diabetische Glomerulosklerose, zum Beispiel diabetische Niere, diabetische Nephropathie.

Es gibt viele Hypothesen dieses Syndroms, bis das Ende seiner Ursachen unbekannt ist. Die häufigste Version ist eine Stoffwechselstörung, erhöhte Permeabilität der glomerulären Basalmembran. Dadurch wird ein hyalines Substrat darauf abgeschieden, das die Funktion der Glomeruli verletzt.

Es ist häufiger bei Frauen, insbesondere bei Patienten mit einer Stoffwechselstörung. Nierenschäden entstehen vor dem Hintergrund eines Versagens des normalen Stoffwechselvorgangs Kohlenhydrate, Fett, Eiweiß. Auch erbliche Faktoren und Autoimmunreaktionen spielen eine Rolle.

Es gibt eine allgemeine Klassifizierung von vaskulären Läsionen diabetischen Ursprungs. Es gibt ein Anfangsstadium, in dem es nur wenige Symptome gibt. Als nächstes kommt der Übergang, bei dem die Symptome bereits deutlich sichtbar sind. Und das Endstadium oder das Stadium der Glomerulosklerose.

Nach der Geschwindigkeit der Entwicklung von Verstößen unterscheiden langsam progressive und schnell progressive Optionen. Es ist erwähnenswert, dass die diabetische Glomerulosklerose auch aufgrund einer Kombination mit der Pathologie von Gefäßen aus anderen Orten, beispielsweise mit Pyelonephritis, aufgeteilt wird.

Die Hauptmanifestation der Erkrankung ist Protein im Urin, Bluthochdruck, Schädigung der Sehorgane. Die Symptomatologie der Erkrankung hängt davon ab, in welchem ​​Stadium der Erkrankung gerade eintritt. Die anfängliche Manifestation ist Protein im Urin (bis zu 0,33 Gramm pro Liter). Sie verläuft vor dem Hintergrund der normalen Filtration in den Glomeruli. Wenn die Krankheit ausreichend lange dauert, werden im Urin Albumin und größere Verbindungen nachgewiesen, manchmal liegt der Proteingehalt bei 25 Gramm pro Liter.

Neben Eiweiß im Urin werden auch Leukozyten, Zylinder und Bakterien bestimmt. Die Pathologie des Harnsediments mit langem Krankheitsverlauf ist nicht besonders bemerkbar. Wachsige Zylinder können nur bei Nierenversagen erkannt werden. Später entwickelt sich eine Entzündung in der Niere.

Die Schädigung der Sehorgane tritt in der überwiegenden Mehrzahl der Fälle auf, mikroskopisch kleine Aneurysmen treten in der Netzhaut auf, Blutungen können auftreten. Stellt ein Arzt bei der Untersuchung eines Auges ein Aneurysma fest, denkt er als Erstes an Diabetes. Immerhin ist dies ein sehr spezifisches Zeichen. Mit dem Fortschreiten der Erkrankung kann das zikatrische Stadium in der Netzhaut eintreten, anschließend erfolgt die Ablösung.

Wenn eine Glomerulosklerose diabetischen Ursprungs auftritt, ist Hypertonie das führende Symptom. Es wird mit einer Schädigung der Augen, Eiweiß im Urin kombiniert. Es kann also von atherosklerotischer Hypertonie unterschieden werden. Hypertonie tritt aufgrund der Aktivierung des Renin-Angiotensin-Aldosteron-Systems auf.

Mit dem Fortschreiten der Erkrankung wird das nephrotische Syndrom zu den allgemeinen Symptomen hinzugefügt. Urämie tritt jedoch auf, wenn das Nierenversagen vollständig ist, sie zeigt sich mit allen Anzeichen eines chronischen Nierenversagens.

Darüber hinaus ist das Gefäßsystem des Herzens, der Beine und des Gehirns betroffen. Thrombotische Phänomene sind häufig, es kann zu Herzinfarkten oder polyneuropathischen Prozessen kommen. Im Endstadium der Krankheit tritt eine Pyelonephritis auf.

Diagnose

Die fokale segmentale Glomerulosklerose wird basierend auf der gesammelten Anamnese, Untersuchung, Urin- und Blutuntersuchungen diagnostiziert, jedoch hauptsächlich auf der Grundlage der Nierengewebe-Biopsie.

Die diabetische Glomerulosklerose beruht auf dem Nachweis von Proteinen im Urin, einem reduzierten Zuckerspiegel im Blut und der Harnflüssigkeit sowie auf Läsionen von Blutgefäßen unterschiedlicher Lokalisation. Die Läsion der Gliedmaßengefäße und des Augenbodens ist sehr spezifisch. Röntgen- und Ultraschalluntersuchungen geben jedoch möglicherweise keine klare Antwort auf die Diagnose. Mit einer Wahrscheinlichkeit von hundert Prozent wird dies durch eine Biopsie bestätigt.

Behandlung

Die Behandlung von FSGS basiert auf einer Steroidtherapie. Die Therapie basiert oft auf Steroid-Medikamenten. Es ist sehr wichtig, den Blutdruck im normalen Bereich zu halten. Wenn es kein nephrotisches Syndrom gibt, wird der Arzt empfehlen, ACE-Hemmer als blutdrucksenkende Therapie zu trinken.

Darüber hinaus kann diese Medikamentengruppe die Entwicklung von chronischem Nierenversagen hemmen sowie den Eiweißgehalt im Urin senken. Bei den Corticosteroid-Medikamenten ist Prednison das Mittel der Wahl. In Abwesenheit eines nephrotischen Syndroms ist keine immunsuppressive Therapie erforderlich.

Von den Immunsuppressoren wird Chlorbutin verwendet. Diese Wirkstoffgruppe wird häufig mit Glukokortikoiden kombiniert, um eine dauerhafte Wirkung zu erzielen. Zytotoxische Medikamente (Cyclophosphamid) werden ebenfalls verschrieben, sie verringern das Risiko eines erneuten Auftretens.

Ein hoher Prozentsatz der Remissionen hängt mit der Dauer der Hormontherapie zusammen. Bei erwachsenen Patienten beträgt die Zeit vom Beginn der Hormonbehandlung bis zur Etablierung einer stabilen Remission 3,5 bis 4,5 Monate.

Und natürlich nicht ohne Diät. Es ist notwendig, die Proteinmenge zu reduzieren, um den Druck in den Glomeruli zu verringern. Es ist wichtig zu beachten, dass bei dieser Art von Glomerulosklerose eine Nierentransplantation nicht immer der richtige Ausweg ist, da die Wahrscheinlichkeit einer erneuten Erkrankung sehr hoch ist.

Die therapeutischen Maßnahmen zur Korrektur der diabetischen Glomerulosklerose sind konservativ. Sie sind Empfehlungen für die Ernährung, die Korrektur des Schweregrades von Diabetes und Medikamente. Eine kranke Person muss sich in Kohlenhydraten gemäßigt verhalten, wenig Fett konsumieren, Übergewicht einstellen und Vitaminkomplexe verwenden.

Anabolika werden eingesetzt (Nerabol), hypocholesterinämische Mittel (Nigexin) zur Bekämpfung der Angiopathie (Anginin - ein Werkzeug mit krampflösender Wirkung), Gefäßwirkstoffen (Curantil), Präparaten zur Korrektur von Stoffwechsel- und Elektrolytstörungen (Reopoliglyukin). Auch zur Behandlung von Angioprotektiva (Essentiale) erforderlich.

Die Verwendung von Izodbuta hat sich zu einem relativ neuen Ansatz bei der Behandlung von an Diabetes erkrankten Gefäßen entwickelt. Es ist ein Blocker des Enzyms Aldoreductase, das Glukose in Sorbit umwandelt.

Glomerulosklerose ist eine schwerwiegende Pathologie, deren Folge Nierenversagen und die Notwendigkeit einer Nierentransplantation sein können. Die Behandlung der Krankheit sollte sofort eingeleitet werden, um gefährliche Folgen zu vermeiden.

Arten der Nierenglomerulosklerose: Ursachen, Symptome und Behandlung

Glomerulosklerose ist eine Erkrankung des Harnsystems mit einer charakteristischen glomerulären Läsion und einer Abnahme ihrer Filtrationsfunktion.

Die Krankheit wird bei Menschen unterschiedlichen Alters diagnostiziert, sie gilt als nicht abhängige Krankheit (sie entwickelt sich vor dem Hintergrund einer anderen Pathologie) und führt häufig zu schwerwiegenden Komplikationen.

allgemeine Informationen

Glomerulosklerose hat verschiedene Ursachen, Ärzte klassifizierten es als Komplikation, es kann ein unkompensierter Verlauf der folgenden Erkrankungen sein:

  • Diabetes mellitus;
  • Atherosklerose (mit Schädigung des Nierenparenchyms, Plaques);
  • Hypertonie;
  • Fettleibigkeit.

Nierenschäden entstehen durch das Eindringen von Substanzen in den Glomerulus, die ihre Arbeit verletzen und zu irreversiblen Veränderungen führen. In den Geweben beginnt der sklerotische Prozess.

Die Krankheit wird häufiger bei Frauen diagnostiziert als bei Männern, aber Alter und Geschlecht spielen keine entscheidende Rolle. Da sklerotische Veränderungen im Gewebe bei Kindern und Jugendlichen diagnostiziert werden können.

Die Krankheit weist eine Besonderheit auf: Sie geht rasch voran und verursacht irreversible Veränderungen der Nieren, sie betrifft die Canaliculi, Kapillaren und Arterien. Wenn Diabetes durch den Begriff "diabetische Nephropathie" ersetzt wird, wird dieser Name der Krankheit als vollständiger angesehen.

Dies führt zu einer erheblichen Verringerung der Filtrationsfunktionen der Nieren. Es ist schwierig, den Fortschritt und die Wahrscheinlichkeit schwerer Komplikationen zu stoppen.

Es ist äußerst schwierig für eine Frau mit der Diagnose einer Glomerulosklerose, das Kind zur vereinbarten Zeit zu tragen und zur Welt zu bringen. Dies hängt jedoch vom Einzelfall und der Hauptursache für das Auftreten pathologischer Veränderungen ab.

Ursachen

Es gibt verschiedene Faktoren, gegen die pathologische Störungen in Zapfen auftreten können:

  • endokrine und autoimmune Erkrankungen verschiedener Ätiologien;
  • Pathologie bei der Arbeit des Herzens und der Blutgefäße;
  • Thrombose, Atherosklerose;
  • Diabetes mellitus mit langem und nicht kompensiertem Verlauf.

Jede der oben genannten Erkrankungen mit einem langen und nicht kompensierten Verlauf führt zu verschiedenen Komplikationen.

Angefangen von der Niederlage tiefer Venen und Arterien bis hin zu Veränderungen in der Struktur lebenswichtiger Organe.

Nierenschaden kann zu Diabetes, Bluthochdruck führen. Im Inneren des Parenchyms erscheinen atherosklerotische Plaques, die die Arbeit der Nieren stören und ihre Funktion einschränken.

Klassifizierung und Arten

Es gibt verschiedene Arten von Krankheiten, die nicht nur nach der Ursache des Ereignisses, sondern auch nach dem Ort der Lokalisierung des pathologischen Prozesses klassifiziert werden.

Fokus segmental

Am häufigsten bei Kindern und Jugendlichen diagnostiziert, kann dies eine Folge von Fettleibigkeit sein. Zeichnet sich durch schnellen Fortschritt und kurze Remission aus.

Die Krankheit wird schnell zum Nierenversagen und erreicht das Endstadium. Selbst eine rechtzeitige Behandlung kann die Situation für immer beheben.

Eine Nierentransplantation ermöglicht es in 70% der Fälle, den Patienten vor der Krankheit zu retten. Wenn die Operation jedoch in der Kindheit oder Jugend durchgeführt wird, beträgt die Wahrscheinlichkeit einer erneuten Entwicklung der Glomerulosklerose 30%.

Die durchschnittliche Lebenserwartung von Menschen mit dieser Krankheit ist selbst bei adäquater Therapie um 15 Jahre reduziert.

Diabetiker-Option

Es entwickelt sich als Komplikation eines langen und nicht kompensierten Diabetesverlaufs. Die Erkrankung wirkt als Komplikation, impliziert die Entwicklung von Veränderungen infolge eines hohen Blutzuckerspiegels. Im Anfangsstadium verläuft es ohne ausgeprägte Symptome, geht dann rasch voran und führt zu Nierenversagen.

Aber oft unterstützen sie einfach das Leben des Patienten, weil sie den Zustand nicht mehr korrigieren können, um die Person in ein normales Leben zurückzubringen.

Andere Arten

Es gibt mehrere andere Arten der Krankheit:

  1. Fokal-segmentale Art der Schädigung der Organe des Harnsystems - der pathologische Prozess erfasst die gesamte Nierenstruktur.
  2. Der segmentale Läsionstyp - der pathologische Prozess hat eine klare Lokalisation, er wird in einem separaten Teil des Organs beobachtet.
  3. Fokal-fokaler Läsionstyp - diese Art der Glomerulosklerose hat eine klare Lokalisation, befindet sich in den kleinen Herden und führt selten zu pathologischen Veränderungen in der gesamten Struktur des Organs.

Symptome der Manifestation

Es lohnt sich, auf eine Reihe charakteristischer Symptome zu achten, die der Glomerulosklerose innewohnen:

  • Verfärbung des Urins;
  • Schmerzen in der Lendengegend;
  • Verletzung der Diurese tagsüber;
  • reichlich Urin in der Nacht;
  • das Auftreten von schmerzhaftem Wasserlassen;
  • häufige dränge

Andere Symptome der Haupterkrankung treten bei den meisten Patienten zusammen mit den spezifischen Symptomen auf:

  • der arterielle Blutdruck steigt an;
  • es gibt Störungen in der Arbeit des Herzens;
  • es gibt eine Schädigung der Gehirngefäße (Enzephalopathie).

Es ist erwähnenswert, dass Glomerulosklerose häufig bei älteren Menschen diagnostiziert wird. Diese Art der Erkrankung wird als ungefährlich angesehen, da Abnormalitäten in der Nierenarbeit nicht mit pathologischen, sondern altersbedingten Veränderungen im Körper zusammenhängen.

Stufen des Flusses

Die Krankheit hat drei Hauptentwicklungsstadien:

  1. In der Anfangsphase der Entwicklung fehlen die Symptome vollständig, der Patient wird durch nichts gestört und Veränderungen können nur während Laboruntersuchungen des Urins festgestellt werden. Es gibt Mikrohämaturie und Proteinurie mit einem leichten Anstieg des Proteinspiegels innerhalb normaler Grenzen.
  2. In der zweiten Entwicklungsphase beginnen die Probleme mit dem Blutdruck, es gibt Anzeichen für arteriellen Hypertonie, die Hämaturie wird offensichtlich, der Urin ändert seine Farbe und erhält eine braune Tönung. Es kann Schmerzen in der Lendengegend geben, häufige Triebe.
  3. Im dritten Stadium treten die ersten Anzeichen eines Nierenversagens auf, der Urinabfluss nimmt ab, der Eiweißgehalt im Urin steigt signifikant an (er kann bis zu 25 Gramm erreichen). Es gibt eine Vergiftung des Körpers. Bei diabetischem Typ der Erkrankung im Blut und im Urin erhöht sich der Zuckerspiegel signifikant.

Wen kontaktieren und wie diagnostizieren?

Bei der Durchführung von Diagnoseverfahren werden folgende Studien bevorzugt:

Und müssen auch die Analyse von Urin und Blut weitergeben, falls erforderlich, eine Reihe zusätzlicher Untersuchungen durchlaufen.

Da es sich bei der Glomerulosklerose um eine Nierenpathologie handelt, ist ein Nephrologe in die Behandlung involviert. Es sind jedoch auch andere Spezialisten erforderlich,

  • ein Neurologe;
  • Endokrinologe;
  • Kardiologe;
  • ein Gastroenterologe (wenn die Ursache der Krankheit zu einer Zirrhose geworden ist).

Ein Nephrologe wählt eine symptomatische Therapie, und ein anderer Facharzt wird sich mit der Behandlung der zugrunde liegenden Erkrankung befassen.

Therapien

Die Behandlungsmethode hängt von der Ursache der pathologischen Veränderungen der Glomerulosklerose ab. Um Abhilfe zu schaffen, können Sie eine Reihe von Medikamenten verwenden.

Medikamente und traditionelle Methoden

Glomerulosklerose wird mit Medikamenten verschiedener Klassen behandelt. Wenn nur ein Anstieg des Blutdrucks beobachtet wird, wird die Therapie auf den Einsatz von Medikamenten reduziert, die den Blutdruck senken.

Ihnen werden zusätzlich Glukokortikoide verschrieben. Dies sind hormonelle Wirkstoffe, die dazu beitragen, den pathologischen Prozess im Gewebe zu stoppen. Prednisolon wird bevorzugt.

Und verschreiben Sie auch andere Medikamente, die den Blutzuckerspiegel und die Cholesterinkonzentration anpassen.

Vitaminkomplexe und Medikamente auf Kräuterbasis können die medikamentöse Therapie ergänzen.

Diätanforderungen

Die Einhaltung bestimmter Ernährungsregeln wird als Grundlage der Therapie wahrgenommen. Dies impliziert die Ablehnung von Produkten, die reich an Zucker, Eiweiß, Fetten und Kohlenhydraten sind. Bevorzugt sind Produkte pflanzlichen Ursprungs.

Wenn die Glomerulosklerose strengstens verboten ist:

  • nimm Alkohol;
  • Getränke mit Kohlensäure trinken;
  • Begrenzen Sie die Koffeinaufnahme.

Die Ernährung setzt sich aus der Ursache pathologischer Veränderungen zusammen, um die Belastung der betroffenen Nieren zu reduzieren.

Volksmedizin

Die Verwendung der traditionellen Medizin bei sklerotischen Veränderungen der Nieren lohnt sich nicht, da Abkochungen von Kräutern und Pflanzen nur schädlich sind. In der Tat hängt vieles von der Ursache des Auftretens der Pathologie ab.

Mögliche Komplikationen

Die Hauptkomplikation der Glomerulosklerose wird als Nierenversagen angesehen, das schnell in das Endstadium übergeht und das Leben und die Gesundheit des Patienten gefährdet.

Die Nieren können sich vollständig weigern, und in diesem Fall kann nur eine Transplantation oder Hämodialyse das Leben des Patienten retten.

Prävention und Prognose

Wenn die Behandlung der Krankheit im Anfangsstadium aufgenommen wird, kann der pathologische Prozess verlangsamt werden, die Entwicklung von Komplikationen kann vermieden werden, die Nieren können jedoch nicht vollständig wiederhergestellt werden.

Die Transplantation hilft, die Situation zu korrigieren, aber die Wirksamkeit dieser Operation kann nicht als 100% bezeichnet werden.

Da die Erkrankung zum Rückfall neigt und in 30% der Fälle auch eine Nierentransplantation keine stabile Remission gewährleistet. Aus diesem Grund ist die Prognose bei einer ähnlichen Diagnose vermutlich ungünstig.

Als vorbeugende Maßnahmen wird empfohlen:

  • rechtzeitig die zugrunde liegende Krankheit behandeln;
  • Besuchen Sie den Nephrologen 1 Mal in 12 Monaten im Rahmen einer Routineinspektion.
  • Nehmen Sie Urin und Blut zur Analyse 1 Mal in 6 Monaten.
  • Essen Sie richtig und hören Sie auf, Alkohol zu trinken.

Sklerotische Veränderungen in den Nieren sind ein Zeichen für eine schwere Pathologie, die zum Tod führen kann. Die Krankheit muss sofort behandelt werden und muss von mehreren Spezialisten behandelt werden.