Die Hyperplasie der Nebennieren ist ein pathologischer Zustand, bei dem es zu einer raschen Vermehrung der Gewebe kommt, aus denen diese Drüsen bestehen. Infolgedessen wächst der Körper und seine Funktion wird beeinträchtigt. Die Krankheit wird sowohl bei erwachsenen Männern und Frauen als auch bei Kleinkindern diagnostiziert. Es ist erwähnenswert, dass eine solche Form der Pathologie wie die angeborene Nebennierenhyperplasie häufiger ist. In jedem Fall ist die Krankheit ziemlich gefährlich. Wenn erste Symptome auftreten, sollten Sie sich unverzüglich an die medizinische Einrichtung wenden, um eine gründliche Untersuchung und eine wirksame Therapie zu erhalten.

Mit dem Fortschreiten der Hyperplasie bei Frauen, Männern oder Kindern wird der Sekretionsprozess von Hormonen wie Noradrenalin, Adrenalin, Androgenen, Glukokortikoiden und anderen gestört. Daher leiden viele Patienten, bei denen die Krankheit diagnostiziert wurde, an Unfruchtbarkeit. Frauen leiden häufiger an Hyperplasie.

Ätiologie

Die Ursachen für die Symptome einer Hyperplasie bei Frauen, Männern und Kindern mit einer Verletzung der rechten, linken oder beider Nebennieren sind unterschiedlich. Sie hängen zunächst von der Art der Erkrankung ab. Die Grundlage für das Fortschreiten der Pathologie ist eine erhöhte Sekretion von Steroidhormonen. Zu den Gründen, die zur erworbenen Form der Krankheit führen, gehören folgende:

Die angeborene Form der Nebennierenhyperplasie steht im Zusammenhang mit der Entwicklung von Funktionsstörungen im Körper der Frau zu der Zeit, als sie den Fötus trug. Die Übertragung der Krankheit auf genetischer Ebene ist jedoch nicht ausgeschlossen.

Zu den Faktoren, die zu Symptomen der Nebennierenhyperplasie bei Erwachsenen und Kindern führen, gehören:

• Störung der Hypophyse und des Hypothalamus;
• genetische Anomalien;
• angeborene Autonomie der Kortikalis dieser paarigen Drüsen, die von den Eltern auf den Nachwuchs übertragen wurde.

Klassifizierung

Kliniker identifizieren vier Hauptformen des Fortschreitens der Nebennierenhyperplasie, die sich sowohl in der Art des Verlaufs als auch im klinischen Bild unterscheiden:

• Knotenform. Ist erblich Es wird in der Regel bei Menschen im Alter diagnostiziert und neigt dazu, sich zu verschlimmern. Auf dem Kortex der Drüsenpaare werden Knötchen gebildet - dies ist ein charakteristisches Symptom der Erkrankung, das bei der Diagnose erkannt werden kann. Formationen können sowohl einzeln als auch mehrfach sein. Die Hauptsymptome dieser Form sind: Pigmentierung auf der Haut, Krämpfe in den Beinmuskeln, Schwäche, Anzeichen von Bluthochdruck und Polyurie;
• diffuse Hyperplasie. Diese Form zeichnet sich unter den Hauptformen dadurch aus, dass die Drüsen ihre ursprüngliche Form behalten, sich aber ein oder mehrere Knoten bilden. Diese Art von Krankheit bei Kindern und Erwachsenen zu identifizieren und zu heilen, ist ziemlich schwierig. Die Standardmethode zur Diagnose der Nierenerkrankungen - Ultraschall - liefert keine Ergebnisse. Veränderungen im Organ können durch CT oder MRI nachgewiesen werden. Zu den Hauptsymptomen zählen die Zunahme des Körpergewichts, Schwäche im ganzen Körper, erhöhter Blutdruck, vermehrtes Körperhaarwachstum (oft bei Frauen zu sehen), eine Manifestation von Panikattacken;
• Knotenform. Bei Kindern und Jugendlichen schreitet dies meist voran. Die Ärzte glauben, dass die Ursache der Manifestation eine Funktionsstörung der Nebennieren ist, sie gehen jedoch auch davon aus, dass sie sich aufgrund einer Überdosis von Glukokortikoiden entwickeln kann. Die hauptsächlichen Anzeichen sind Muskelschwäche, Fettablagerungen auf der Haut, die Manifestation von Diabetes mellitus und Osteoporose, Schädigungen des Herz-Kreislauf- und Nervensystems. Wenn die Symptome der Krankheit bei Kindern rechtzeitig gesehen wurden und eine vollständige Behandlung durchgeführt wurde, ist die Prognose günstig;
• angeborene Form. Von allen am häufigsten diagnostizierten Pathologien. Es wird mit einer Häufigkeit von 1 Fall pro 12 Tausend Neugeborenen festgestellt. Charakteristische Anzeichen sind eine Abnahme des Blutdrucks, starke Dehydratation, Übelkeit und Lethargie, eine Vergrößerung der Klitoris bei Mädchen und bei Schamlippen, bei Jungen ist der Penis vergrößert.

Symptomatologie

Bei Frauen, Männern und Kindern verläuft die gelöschte Form der Pathologie am häufigsten, was aufgrund des Fehlens schwerer Symptome schwer zu diagnostizieren ist. Eine angeborene Art von Krankheit kann bei einem Kind im ersten oder zweiten Lebensjahr festgestellt werden.

Die Hauptsymptome einer Hyperplasie sind folgende:

• Gewichtszunahme;
• Blutdruckindikatoren sind instabil - es kann sowohl ein Anstieg als auch ein Abfall des Blutdrucks beobachtet werden;
• allmähliches Fortschreiten von Diabetes;
• Manifestation von Osteoporosesymptomen;
• Taubheit der Muskelstrukturen mit nachfolgender Atrophie;
• Ein charakteristisches Symptom der Krankheit bei Frauen ist ein "mondartiges Gesicht";
• Nervenzusammenbrüche;
• Gedächtnisstörung;
• Dehnungsstreifen und Pigmentierung auf der Haut;
• die Funktion des Gastrointestinaltrakts ist beeinträchtigt;
• verminderter Immunstatus;
• der Drang, nachts Urin auszulassen;
• Psychose;
• großer Durst;
• Amenorrhoe;
• Unfruchtbarkeit;
• groß, was nicht dem Alter der Person entspricht;
• Glatze an den Schläfen.

Diagnosemaßnahmen

Zur Bestätigung der Diagnose werden Methoden der Labor- und Instrumentendiagnostik zugeordnet. Nach ihren Ergebnissen kann der Arzt den effektivsten Behandlungsplan vorschreiben. Informativ für Hyperplasie der Nebennierenrinde sind solche Techniken:

• Tomographie;
• Blutbiochemie;
• Aspirationspunktion;
• Radiographie;
• Radionuklid-Scanning;
• MRI;
• ELISA.

Medizinische Ereignisse

Grundlage der Behandlung ist die Ernennung von Hormonagenten beim Patienten. Bisher haben die Wissenschaftler die effektivste Therapiemethode nicht ermittelt. Derzeit werden Dexamethason, Prednison und Hydrocortison verwendet, um eine solche Störung zu korrigieren. Bei Bedarf können Arzneimittel kombiniert werden. Jugendlichen werden die Mittel verordnet, um sekundäre sexuelle Merkmale zu haben, die sich normalerweise manifestieren. Jungen werden also Androgene und Mädchen Östrogen zugeordnet.

Manchmal auf eine Operation zurückgegriffen. Dies ist notwendig, wenn die Genitalien nicht in männlich oder weiblich unterschieden werden können. Operative Eingriffe in den ersten Lebensjahren durchführen.

Hyperplasie der Nebennierenrindenbeschwerden

Endokrinologen stoßen in ihrer Praxis häufig auf Pathologien in der Nierenarbeit. Nebennierenhyperplasie - was ist das? Die Nieren sind ein paarweises Organ, direkt oberhalb der Nebennieren sind Drüsen. Hier werden die für den menschlichen Körper notwendigen Hormone gebildet (Adrenalin, Noradrenalin, Glukokortikoide sowie Geschlecht). Hyperplasie verstößt gegen die korrekte Produktion von Hormonen und wird von verschiedenen Symptomen begleitet.

Nebennierenhyperplasie - was ist das?

Mit der Nebennierenhyperplasie wächst das Zellgewebe der gepaarten Drüse fortschreitend an, das Organ nimmt deutlich an Größe zu, obwohl es seine eigene Form behält. Die Nebenniere besteht aus Medulla und Cortex.

Hyperplasie betrifft normalerweise die Nebennierenrinde, wo sich der pathologische Prozess entwickelt. In der Medulla werden häufig verschiedene Tumore diagnostiziert.

Die Krankheit manifestiert sich in jedem Alter bei Frauen, Männern und Kindern.

Angeborene Nebennierenhyperplasie tritt am häufigsten in der Medizin auf. Es hat in der Regel einen erblichen Charakter, kann aber auch durch einige ungünstige innere oder äußere Faktoren hervorgerufen werden. Als begleitende Pathologie wird es bei Patienten mit Cushing-Syndrom (in 40% der Fälle) nachgewiesen. Dieses Syndrom wird in der Regel im Alter und im Altersalter diagnostiziert.

Diese ernste Pathologie kann nicht vernachlässigt werden. Hyperplasie unterbricht die Produktion notwendiger Hormone. Bei Frauen verursacht es häufig Unfruchtbarkeit. Es gibt verschiedene Arten der Erkrankung: noduläre Hyperplasie der Nebenniere, noduläre, diffuse, kongenitale und mikronoduläre und Hyperplasie des medialen Beines. Am häufigsten tritt diese Krankheit bei Frauen auf.

Ursachen von Krankheiten

Die Ursachen der Symptome einer Hyperplasie der Nebennierenrinde bei Kindern, Männern oder Frauen sind unterschiedlich. Alles hängt von der Art der Krankheit ab. Hyperplasie bezieht sich auf eine der Arten, sie kann hypertonisch, alleinstehend, viril sein.

Beim hypertensiven Typ gibt es eine aktive Produktion von Androgenen und Mineralocorticoiden, wobei ein solcher Prozess die Gefäße der Nieren und den Augenhintergrund stark beeinträchtigt, was häufig zu einem hypertensiven Syndrom führt.

Bei einer soliden Hyperplasie ist die Produktion von Androgenen erhöht, und es gibt einen Mangel an anderen Hormonen, die von der Nebennierenrinde produziert werden. Es kommt zu Hyperkaliämie oder Hypoglykämie. Die Gefahr besteht darin, dass der Körper entwässert wird und Gewicht verloren geht.

Im Falle einer viralen Hyperplasie ist das Geheimnis des Androgens überaktiv. Die äußeren Genitalien nehmen stark zu, Akne tritt in großen Mengen auf, die Körperbehaarung ist erhöht, die Muskeln sind zu entwickelt.

Zunächst beginnt die Pathologie aufgrund der erhöhten Sekretion von Steroidhormonen fortzuschreiten. Die erworbene Form der Krankheit hat mehrere Gründe, warum sie entstanden ist:

• Stoffwechselstörungen;
• starker Stress;
• Cushing-Krankheit;

Die angeborene Nebennierenhyperplasie ist mit der Tatsache verbunden, dass sich während der Schwangerschaft, während der Schwangerschaft, funktionelle Veränderungen entwickelt haben. Ein weiterer Vorschlag ist die Übertragung der Krankheit auf genetischer Ebene. Faktoren, die die Manifestation der Krankheitssymptome hervorrufen: Fehlfunktion des Hypothalamus und der Hypophyse, Anomalien auf genetischer Ebene, angeborene Autonomie der Rinde der gepaarten Drüsen, die von Vorfahren geerbt wurden.

Knotenförmige Hyperplasie

Die Ärzte teilen die Progression der Nebennierenhyperplasie in mehrere Gruppen entsprechend dem Krankheitsbild sowie der Art des Flusses.

Noduläre Hyperplasie der Nebennieren. Diese Form ist erblich. Häufiger im Alter diagnostiziert, mit zunehmender Zeit. Bei der Durchführung einer Diagnose zeigt sich ein charakteristisches Merkmal - gebildete Knoten an der Nebennierenrinde. Sie können mehrfach (lobulär) und einzeln sein und bis zu 4 bis 5 cm groß sein. Das Cushing-Syndrom entwickelt sich. Die Pathologie beruht auf einer starken Stimulation der in der Hypophyse synthetisierten adrenocorticotropen Hormone. Die Hauptmerkmale der nodulären Hyperplasie mit Cushing-Syndrom sind:

• Kopfschmerzen;
• "Fliegt" vor den Augen;
• Krämpfe;
• Schwindel;
• allgemeines Unwohlsein;
• Zunahme des Körpergewichts (hauptsächlich Bauch, Hals, Gesicht);
• gesteigerter Appetit;
• Dehnungsstreifen auf der Haut;
• Akne;
• übermäßige Behaarung (bei Frauen);
• schlechte Regeneration;
• Hyperpigmentierung;
• erhöhter Blutdruck;
• häufige Frakturen;
• Depression

Diffuse Hyperplasie

Bei dieser Form der Hyperplasie verändern die Drüsen ihre Form nicht, die Zunahme erfolgt allmählich. Gleichzeitig bilden sich auf ihnen Knoten. Diese Art von Krankheit zu identifizieren ist ziemlich schwierig. Mit der Standarddiagnostik für Ultraschall gibt es kein Ergebnis. Veränderungen im Organ werden nur bei einem MRI- oder CT-Scan erkannt. Häufig entwickeln sich Mischformen, die mit folgenden Symptomen auftreten: Hyperplasie der Nebennierenrinde bei Frauen führt häufig zu vermehrten Körperbehaarungen, Panikattacken, Bluthochdruck und Fettleibigkeit. In einigen Fällen tritt die glomeruläre Zone auf und es entwickelt sich eine bilaterale Hyperplasie.

Der pathologische idiopathische Hyperaldosteronismus beruht auf der erhöhten Sekretion von Aldosteron. Bei einer Hyperplasie der glomerulären Zone treten folgende Symptome auf: arterielle Hypertonie, Krämpfe, Muskelschwäche, Bewegungsbeschränkung, Steifheit bis zur Lähmung, Durst, erhöhte Diurese, nächster Wasserlassen. Verstöße werden durch einen Anstieg des Blutkaliums und die Azidose verursacht. Es wird ständig ein erhöhter Blutdruck beobachtet.

Knoten- und angeborene Formen

Bei Kindern und Jugendlichen schreitet die Knotenform meist voran. Es kann sich aufgrund einer Dysfunktion der Nebennieren oder aufgrund einer Überdosierung von Glukokortikoiden manifestieren. Die Hauptmerkmale der Knotenform sind: ungleichmäßige Fettablagerungen, Muskelatrophie, Hautpigmentierung, Anzeichen von Diabetes, Schädigungen des Nervensystems und des Herz-Kreislauf-Systems, Osteoporose. Wenn Kinder rechtzeitig Symptome der Krankheit haben und eine hormonelle Behandlung durchgeführt wurde, ist die Prognose günstig. Hyperplasie der linken Nebenniere - was ist das? In diesem Fall hängt die Hyperplasie nicht von der Wirkung der Hormone ab. Wenn der Tumor mehr als 3 cm wächst, ist eine Operation erforderlich. Die Laparoskopie wird verwendet oder die Fedorov-Methode mit lumbotomischem Zugang zum Peritoneum auf der linken Seite.

Die kongenitale Hyperplasie der Nebennierenrinde (CDCA) wird häufiger als bei anderen Arten diagnostiziert. Bei Neugeborenen mit einer Häufigkeit von 1 bis 12 Tausend festgestellt. In diesem Zustand hat das Kind eine ausgeprägte Stoffwechselstörung und äußeres Erscheinungsbild. Es gibt drei Hauptformen (nichtklassisch, einfach klassisch, viril und Salzverlust).

Die häufigste ist die lose Form. Sie manifestiert sich bei Mädchen als falscher Germoproditismus, bei Jungen verdunkelt sich die Haut um den Hodensack, der Penis vergrößert sich. Die Patienten sind durch Kleinwüchsigkeit und Symptome wie Schläfrigkeit, Übelkeit, Lethargie, niedriger Blutdruck, Dehydratation und Appetitlosigkeit gekennzeichnet. Es ist notwendig, die Krankheit ab den ersten Tagen der Manifestation zu behandeln, andernfalls ist der Tod möglich.

In der klassischen Form gibt es keine der oben beschriebenen Symptome, aber die Synthese männlicher Sexualhormone nimmt zu. Wenn die Krankheit nicht behandelt wird, werden Frauen künftig Probleme im sexuellen und psychischen Bereich haben.

Eine nichtklassische Form manifestiert sich bei erwachsenen Frauen und Jugendlichen. Die Hauptbeschwerden von Unfruchtbarkeit, Menstruationsbeschwerden, Hirsutismus und Akne.

Nebennierenhyperplasie: häufige Symptome

Sehr oft wird bei Kindern, Männern und Frauen die gelöschte Form der Erkrankung beobachtet, wenn keine ausgeprägten Symptome auftreten. In solchen Fällen ist es schwierig, die Erkrankung zu diagnostizieren. Die angeborene Form wird bei Kindern bereits im ersten oder zweiten Lebensjahr festgestellt.

Im Allgemeinen hat die Hyperplasie der Nebennieren (wir haben bereits erklärt, was es ist) die folgenden Hauptsymptome:

• instabile Blutdruckanzeigen (niedrig oder hoch);
• das Fortschreiten von Diabetes;
• Gewichtszunahme;
• Osteoporose-Manifestationen;
• Taubheit der Muskeln, ihre nachfolgende Atrophie;
• Frauen zeichnen sich durch ein „mondartiges Gesicht“ aus;
• Gedächtnisstörung;
• Nervenzusammenbrüche;
• Pigmentierung;
• Dehnungsstreifen auf der Haut;
• Erkrankungen des Gastrointestinaltrakts;
• reduzierte Immunität;
• Nachtabgabe von Urin;
• großer Durst;
• Psychose;
• Unfruchtbarkeit;
• Amenorrhoe;
• nicht groß, groß;
• kahle Bereiche im zeitlichen Bereich;
• Hirsutismus.

Bei Männern und Frauen variieren die klinischen Anzeichen der Krankheit.

Grundsätze der Behandlung

Die Basis der Behandlung ist natürlich die Hormontherapie. Die Wissenschaftler haben noch nicht entschieden, wie sie die Hyperplasie der Nebennieren am effektivsten beeinflussen können. Die Behandlung wird oft kombiniert. Bei Jugendlichen werden Mittel verschrieben, die die Manifestation sekundärer Geschlechtsmerkmale normalisieren, bei Mädchen zeigen sich Östrogene und bei Jungen Androgene.

Zur Behandlung einer Kombination der folgenden Glukokortikoide verwendet:

• Cortisonacetat;
• Hydrocortison;
• Dexamethason;
• Prednison

Während des Tages erhält der Patient 2 oder 3 Hormondosen (in gleichen Mengen). Vorgeschriebene und 5% ige Glukoselösung. Im Gegensatz zu Jungen müssen Mädchen lebenslang die notwendigen Medikamente einnehmen.

Der Arzt sollte für jeden Patienten eine spezielle Herangehensweise finden, seine eigene Behandlungstaktik vorschreiben (hier hängt alles von seiner Erfahrung und seinem Wissen ab). Eine Einzeltherapie zur Behandlung dieser Krankheit existiert nicht.

Die angeborene Hyperplasie der schweren Nebennierenrinde wird von Chirurgen behandelt. Es gibt Fälle, in denen die Genitalien nicht als weiblich oder männlich unterschieden werden können. Für Mädchen wird Plastik empfohlen, wenn die unregelmäßige Form der Genitallippen ist. Bereits im ersten Lebensjahr wird eine solche Operation gezeigt, manchmal (in ernsthaftem Zustand) später. Operationen und Tumoren durchführen.

Wenn der Körper nicht genug Salz hat, sollte der Patient die Tagesdosis um 1-3 Gramm erhöhen. In solchen Fällen werden auch Mineralocorticoide verschrieben.

Bei diffuser Hyperplasie hat die medikamentöse Therapie keine großen Auswirkungen. In solchen Fällen ist eine Adrenalektomie erforderlich. Die Behandlung ist auch in Kombination mit Aldosteroma diffuser Hyperplasie unwirksam. Die Prognose wird ungünstig sein. Das Thema der Wahl ist die medikamentöse Therapie und die bilaterale Hyperplasie der glomerulären Zone (idiopathischer Hyperaldosteronismus). Die Bedienung ist in diesem Fall eine extreme Maßnahme.

Die Grundlage der Behandlung von IGA ist die Verwendung von Spironolacton, es handelt sich um einen Aldosteron-Antagonisten. Auch als wirksame Eplerenon-Medizin betrachtet. Spironolacton wird oft in Kombination mit Calciumantagonisten eingenommen. Wenn arterielle Hypertonie in der Symptomatologie vorliegt, sind ACE-Hemmer an der Behandlung beteiligt.

Im Falle der Virilisierung sind fortlaufend Erhaltungsmedikamente erforderlich. Wenn die Art der Nebennieren-Hyperplasie virilisierend ist, sollte Cortisol verordnet werden. Es kann als intramuskuläre Injektion verwendet werden. Die Dosis wird vom behandelnden Arzt ausgewählt. Bei älteren Kindern kann Prednison verwendet werden.

Wenn sie nicht richtig behandelt werden, kann Hyperplasie zur Entwicklung der Cohn-Krankheit oder der Cushing-Krankheit führen. Nach der korrekten Diagnose sollte die Behandlung sofort beginnen.

Diagnose der Krankheit

Nebennierenhyperplasie - was ist das? Wie kann ich eine Krankheit diagnostizieren? Knötchen- und diffuse Hyperplasie bei Instrumenten- und Laboruntersuchungen entdeckt. Die Diagnose umfasst: Patientenbefragung, körperliche Untersuchung, klinische Untersuchung, Röntgenuntersuchung oder Magnetresonanztomographie, Radionuklid-Scanning. Basierend auf den Ergebnissen werden die Größe und die Form der beiden Nebennieren geschätzt. Durchführung radioimmunologischer Laboruntersuchungen. Im Urin und im Blut Cortisol bestimmt. Führen Sie einen Immunoassay durch, um den Hormonstatus zu bestimmen. Manchmal ist eine Aspiration notwendig.

Entsprechend den Diagnoseergebnissen stellt der Arzt eine Diagnose und schreibt die am besten geeignete Behandlungsmethode vor.

Hyperplasie bei Erwachsenen: Was tun?

Eine Überfunktion der Nebennierenrinde wird normalerweise im Säuglingsalter diagnostiziert, bei Erwachsenen gibt es jedoch Anzeichen der Erkrankung. Eine Hyperplasie der Nebennieren bei Frauen ist gekennzeichnet durch ein erhöhtes Wachstum der Schamhaare, ein niedriges Timbre der Stimme, Akne, Schmerzen im Hinterkopf, Nachtkrämpfe, unentwickelte Brüste, erhöhter Blutdruck, Adrenogenitalsyndrom.

Wenn Sie ähnliche Symptome feststellen, versuchen Sie nicht, sich selbst zu diagnostizieren. In diesen Fällen hilft nicht und Volksheilmittel. Wenden Sie sich dringend an die Ärzte. Eine hormonelle Behandlung ist erforderlich. Frauen mit einer ähnlichen Diagnose sollten normalerweise keine Schwangerschaft planen. In vielen Fällen ist es sogar verboten, ein Kind zur Welt zu bringen. Manchmal ist die beste Lösung für ein Problem die vollständige Beseitigung der erkrankten Niere sowie aller Anhängsel.

Prävention

Was ist eine Nebennieren-Hyperplasie, ist besonders wichtig für die verheirateten Paare, die die Geburt eines Kindes geplant haben, und in der Familie gibt es (genetisch) Fälle von angeborener Hyperplasie. Es ist notwendig, sich an Genetiker zu wenden - qualifizierte, sachkundige Spezialisten. Zur Vorbeugung der Krankheit ist eine perinatale Diagnose erforderlich (in der Zeit, in der sich das Baby noch entwickelt und im Mutterleib ist). Im ersten Schwangerschaftsdrittel wird eine Chorionbiopsie durchgeführt. In der zweiten Hälfte wird eine Analyse des Fruchtwassers benötigt, um den Hormonspiegel zu bestimmen.

Mögliche Option - IVF. In diesem Fall kann eine vorläufige genetische Analyse der Keimzellen durchgeführt werden, bevor sie befruchtet werden.

Frauen, die mit Hyperplasie diagnostiziert werden, sollten während der Schwangerschaft unter ständiger ärztlicher Aufsicht stehen und regelmäßig alle erforderlichen Tests durchlaufen. Es ist notwendig, alle möglichen toxischen Substanzen und Strahlenexpositionen vom Leben auszuschließen.

Screening-Tests für ein Neugeborenes spielen ebenfalls eine wichtige Rolle bei der Prävention von Nebennieren-Hyperplasie. Für die Analyse ist es notwendig, Blut aus der Kapillare zu entnehmen (wählen Sie die Ferse des Babys für eine Punktion).

Die Nebennieren-Hyperplasie ist eine schwere Pathologie, die durch die funktionellen Merkmale der gepaarten Drüse - die Produktion spezieller Hormone (Glukokortikoide, Androgene, Aldosteron, Adrenalin und Noradrenalin) - erklärt wird, die die Vitalaktivität des gesamten Organismus regulieren.

ICD-10-Code

Verursacht adrenale Hyperplasie

Die Ursachen der Nebennierenhyperplasie hängen von der Art der Erkrankung ab. Dem Auftreten einer kongenitalen Form der Pathologie, die in der klinischen Praxis üblich ist, gehen schwere Funktionsstörungen des Körpers einer schwangeren Frau voraus.

Es sollte beachtet werden, dass die Ursachen der Hyperplasie der Nebennieren eng mit Stress, übermäßigem psychischen Stress und starken Emotionen verbunden sind, die die Cortisolsekretion erhöhen (ist das Haupthormon der Glucocorticoid-Gruppe).

Das Phänomen der Hyperplasie ist eine aktive Zunahme des Zellgewebes. Der Körper, der solchen Änderungen unterliegt, vergrößert sein Volumen und behält die ursprüngliche Form bei. Nebennieren gehören die Kortikalis und Medulla. Hyperplasieprozesse betreffen häufig die Nebennierenrinde, und Tumore werden hauptsächlich in der Medulla nachgewiesen.

In der Regel ist die Erkrankung angeboren, vererbt oder infolge negativer äußerer / innerer Faktoren entstanden. Einige Krankheiten werden von einer Hyperplasie beider Nebennieren begleitet. Beispielsweise wird in 40% der Fälle in der Cushing-Pathologie eine Nebennieren-Hyperplasie diagnostiziert, die im mittleren und hohen Alter entdeckt wurde. Die knotige Form der Hyperplasie ist durch das Vorhandensein eines oder mehrerer Knoten gekennzeichnet, deren Größe von einigen Millimetern bis zu mehreren Zentimetern variiert.

Symptome Nebennieren-Hyperplasie

Eine Hyperplasie der Nebennieren tritt bei Zuständen des Stoffwechsels und bei Symptomen auf, je nachdem, ob das Hormon Glucocorticoid fehlt oder nicht.

Nichtklassischen Formen der Hyperplasie sind folgende Merkmale inhärent:

• frühes Haarwachstum im Scham- und Achselbereich;
• übermäßiges und unangemessenes altersbedingtes Wachstum;
• Androgenüberversorgung;
• Manifestation der terminalen Körperbehaarung (Hirsutismus);
• frühzeitige Schließung von Keimzonen;
• Nachweis von Amenorrhoe (Fehlen der Menstruation);
• das Vorhandensein von Akne;
• kahler Bereich der Tempel;
• Unfruchtbarkeit

Die Symptome einer Nebennieren-Hyperplasie sind vielfältig und hängen von einer bestimmten Pathologie ab. Die häufigsten Manifestationen der Krankheit sind:

• Blutdruckstöße;
• Muskelatrophie, Taubheit;
• Diabetes-Entwicklung;
• eine Zunahme des Körpergewichts, das Auftreten von Anzeichen eines "mondähnlichen" Gesichts;
• Dehnungsstreifen;
• Osteoporose;
• geistige Veränderungen (Gedächtnisverlust, Psychose usw.);
• Erkrankungen des Gastrointestinaltrakts;
• Abnahme der Körperresistenz gegen Viren und Bakterien.

Der Durst und der häufige Drang, nachts zu urinieren, sind ebenfalls alarmierende Faktoren.

Noduläre Hyperplasie der Nebenniere

Etwa 40% der Patienten mit Cushing-Syndrom sind anfällig für bilaterale noduläre Nebennierenhyperplasie. Knötchen werden mehrere Zentimeter groß und können einzeln oder mehrfach sein. Häufig sind die Knoten durch eine lobuläre Struktur gekennzeichnet und die Pathologie wird im Alter häufiger erkannt.

Als Folge einer längeren Stimulation der Nebennieren mit adrenocorticotropem Hormon (ACTH) beeinflusst die noduläre Hyperplasie der Nebenniere die Bildung eines autonomen Adenoms. Die Pathologie des Knotentyps gehört zu der erblichen autosomal-dominanten Übertragungsart. Ein klares klinisches Bild der Bildung einer knotigen Hyperplasie ist nicht gegeben, jedoch neigen Ärzte zur Autoimmun-Theorie der Pathogenese. Die Schwere der Symptome der Krankheit nimmt mit der Reifung des Patienten allmählich zu. In seiner Entwicklung kombiniert die Krankheit die Zeichen eines nicht-adrenalen Charakters - angeborene fleckige Hautpigmentierung (Carney-Syndrom), Manifestationen einer Schleimhautneurofibromatose und Vorhofmyxom. Unter anderen Zeichen der Pathologie beachten Sie:

• Symptome von Bluthochdruck (Kopfschmerz, Schwindel, schwarze "Fliegen" vor den Augen);
• Störungen der Leitung und Erregung von Nervenzellen von Muskelstrukturen (Krampfzustand, Schwäche usw.);
• Erkrankungen der Nieren (Nykturie, Polyurie).

Die Hyperplasie der Nebennieren vom nodulären Typ wird durch ein Stigma der Disembryogenese oder kleine Entwicklungsanomalien unterschieden. Diese Kriterien sind entscheidend für eine korrekte Diagnose und stellen die Schwierigkeit dar, die Pathologie zu identifizieren, da Ärzte sich manchmal nicht auf sie konzentrieren.

Diffuse Hyperplasie der Nebennieren

Die Hyperplasie der Nebennieren ist in diffus unterteilt, wobei die Drüsenform erhalten bleibt, und lokal, um einen oder mehrere Knoten zu bilden.

Eine diffuse Hyperplasie der Nebennieren ist mit Ultraschall recht schwierig zu diagnostizieren. Als Hauptverfahren zur Erkennung der Pathologie gelten Magnetresonanz und Computertomographie. Eine diffuse Hyperplasie kann die Drüsenform bei gleichzeitiger Volumenvergrößerung erhalten. Nach den Ergebnissen der Forschung werden hypoechoische dreieckige Strukturen sichtbar, die von Fettgewebe umgeben sind. Häufig diagnostizierte Mischtypen der Hyperplasie, nämlich: diffus-noduläre Formen. Der klinische Verlauf kann ausgewaschen sein oder ausgeprägte Symptome mit anhaltender Schwäche, Panikattacken, erhöhtem Druck, übermäßiger Körperbehaarung und Fettleibigkeit aufweisen.

Noduläre Nebennierenhyperplasie

Bilaterale noduläre Hyperplasie der Nebennieren (auch als nodulär bezeichnet) tritt häufiger bei Kindern und Jugendlichen auf. Die Pathologie ist mit dem Phänomen des Hyperkortizismus und des Itsenko-Cushing-Syndroms verbunden. Die Gründe für die erhöhte Produktion von Cortisol liegen in der Dysfunktion der Nebennieren selbst oder werden durch eine Überdosis von Glukokortikoiden verursacht.

• Fettleibigkeit - ein unebener Typ, Fettgewebe wird hauptsächlich im Nacken, im Bauch, in der Brust und im Gesicht abgelagert (daher die "mondähnlichen" Gesichtskonturen, "Menopause" Buckel);
• Muskelatrophie - ausgeprägt an den Beinen und Schultern;
• trockene, verdünnte Haut, Marmor- und Gefäßmuster, violette oder violette Streifen, Hyperpigmentierungsbereiche;
• Entwicklung von Osteoporose - Brust- und Lendenwirbelsäule, Kompressionsfrakturen in Verbindung mit dem stärksten Schmerzsyndrom;
• das Auftreten von Herzinsuffizienz und Herzrhythmusstörung;
• Veränderungen im Nervensystem - depressiver Zustand bei gleichzeitiger Hemmung oder im Gegenteil vollständige Euphorie;
• das Vorhandensein von Diabetes;
• übermäßige Behaarung bei Frauen durch den männlichen Typ und die Bildung von Amenorrhoe.

Die Nebennierenhyperplasie der nodulären Spezies hat eine günstige Prognose für eine frühzeitige Diagnose und Behandlung.

Mikronoduläre Nebennierenhyperplasie

Lokale oder noduläre Formen der Hyperplasie werden in mikro- und makronodulare Pathologie unterteilt. Die mikronoduläre Hyperplasie der Nebennieren entwickelt sich vor dem Hintergrund der aktiven Wirkung des adrenocorticotropen Hormons auf Drüsenzellen mit der anschließenden Entwicklung eines Adenoms. Die Nebenniere produziert eine erhöhte Menge an Cortisol, und die Pathologie selbst wird als hormonabhängige Form der Cushing-Krankheit bezeichnet.

Hyperplasie des medialen Beines der Nebenniere

Wie die Praxis zeigt, basieren die Informationen über die Nebennieren auf morphologischen Parametern (post mortem). Basierend auf Daten einer medizinischen Studie, in der etwa 500 Körper von Menschen untersucht wurden, die während ihres Lebens (zwischen 20 und 60 Jahren) gesund waren, kann man den Zustand der Nebennieren beurteilen. Das Papier enthält Daten zu Form und Größe der Drüsen aufgrund der axialen und vorderen Abschnitte (Schnittdicke 5-7 mm), mit denen die Höhe der Nebennieren-Pedikel und die Länge des seitlichen Beins ermittelt werden können.

Nach den Ergebnissen einer morphologischen Untersuchung der Nebennieren wurde der Schluss gezogen, dass die Nebennieren mit Abweichungen von der Norm ohne kleine Knoten oder diffuse Hyperplasie zur Adenopathie gehören. Unter Adenopathie wird wiederum ein Zustand der Nebenniere verstanden, bei dem sich im Laufe der Zeit unter dem Einfluss einer Reihe von Faktoren Hyperplasie bildet oder das Anfangsstadium der Erkrankung (z. B. infolge einer Behandlung) gestoppt wird und das Eisen wieder normal funktioniert. Es sei darauf hingewiesen, dass bei 300 Personen Abweichungen in der Größe der Nebennieren festgestellt wurden, die eine Hyperplasie des medialen Pedikels der Nebenniere umfassen.

Hyperplasie der Nebennierenrinde

Mit Adrenogenitalsyndrom ist kongenitale Hyperplasie der Nebennierenrinde gemeint, die durch die Funktionsstörung der für die Steroidbiosynthese verantwortlichen Enzyme verursacht wird. Diese Enzyme regulieren die Hormone der Nebennieren und der Geschlechtsdrüsen. Daher ist eine gleichzeitige hormonelle Sekretion der sexuellen Sphäre möglich.

Die Hyperplasie der kongenitalen Nebennierenrinde ist mit verschiedenen Genmutationen verbunden, die zu einer gestörten Cortisolsynthese führen. Die Krankheit entwickelt sich vor dem Hintergrund einer Abnahme des Cortisolspiegels, des Wachstums von ACTH-Indikatoren im Blut und des Auftretens einer bilateralen Hyperplasie.

Die Pathologie wird durch folgende Unterscheidungsmerkmale erkannt:

• die Vorherrschaft der männlichen Merkmale unter hormonellem Versagen;
• übermäßige Pigmentierung des äußeren Genitalbereichs;
• frühes Haarwachstum im Schambereich und in den Achselhöhlen;
• Akne;
• spätes Einsetzen der ersten Menstruation.

Es sollte Hyperplasie und Nebennierentumoren unterscheiden. Zu diesem Zweck wird eine Hormondiagnostik durchgeführt - Labortests von Urin und Blut zum Nachweis von Hormonspiegeln.

Nebennierenhyperplasie bei Erwachsenen

Die Hyperplasie der Nebennieren ist oft kongenitaler und wird bei kleinen Kindern entdeckt, wodurch es möglich wird, so schnell wie möglich mit der Hormontherapie zu beginnen. Die fehlerhafte Identifizierung des Geschlechts bei der Geburt sowie das Fehlen einer rechtzeitigen Behandlung führen häufig zu verschiedenen psychischen Schwierigkeiten, die Patienten im Zusammenhang mit der Entwicklung sekundärer Geschlechtsmerkmale haben.

Die Behandlung von erwachsenen Frauen kann für die Feminisierung erforderlich sein, und Männer müssen die Sterilität beseitigen, wenn die Hoden atrophisch sind und keine Spermatogenese vorliegt. Die Ernennung von Cortison bei älteren Frauen hilft, die äußeren Anzeichen einer Hyperplasie zu beseitigen: Die Umrisse des Körpers ändern sich infolge der Umverteilung des Fettgewebes, die Gesichtszüge werden weiblich, die Akne verläuft, die Brustdrüsen nehmen zu.

Eine adrenale Hyperplasie bei erwachsenen Patienten erfordert eine konstante Erhaltungsdosis von Arzneimitteln. Bei ständiger Überwachung des Zustandes werden die beschriebenen Fälle von Eisprung, Schwangerschaft und Geburt von gesunden Kindern beschrieben. Der Therapiebeginn für virilisierende Symptome im Alter von 30 Jahren kann nicht durch den Ovulationszyklus bestimmt werden, und Uteruszyklen, die nicht mit dem Blutungszyklus in Verbindung stehen, werden häufig festgestellt. Zur gleichen Zeit verschrieben Östrogen und Progesteron.

Die Hyperplasie der Nebennieren ist unterteilt in:

Der Viril-Subtyp ist mit der Sekretionsaktivität von Androgenen assoziiert, wodurch eine Zunahme der äußeren Genitalorgane sowie ein übermäßiges und frühes Auftreten von Haar, Akne und die rasche Entwicklung der Muskulatur beobachtet werden. Die hypertonische Form äußert sich in der verstärkten Wirkung von Androgenen und Mineralocorticoiden, die die Fundusgefäße und Nieren nachteilig beeinflussen und ein hypertensives Syndrom verursachen. Solterhyperplasie beruht auf einer erhöhten Produktion von Androgenen in Abwesenheit anderer Nebennierenhormone. Diese Art von Pathologie provoziert Hypoglykämie und Hyperkaliämie, die Dehydrierung, Gewichtsverlust und Erbrechen bedrohen.

Hyperplasie der linken Nebenniere

Die linke Nebenniere ist halbmondförmig, ihre obere Vorderfläche ist vom Peritoneum begrenzt. Hyperplasie des glandulären Gewebes bezieht sich auf funktionell aktive Tumoren (in der Regel gutartiger Natur) und verursacht endokrine Störungen.

Die moderne Medizin hat den Mechanismus für die Pathologiebildung auf zellulärer und molekularer Ebene geöffnet. Es wird behauptet, dass Hyperplasie der linken Nebenniere und die Produktion von Hormonen mit Änderungen der Bedingungen interzellulärer Interaktion (Vorhandensein von Defekten in den Gen- und Chromosomenbereichen, Anwesenheit eines Hybridgens oder eines Chromosomenmarkers) zusammenhängen. Die Krankheit kann sowohl hormonabhängig als auch nicht abhängig sein.

Eine Indikation zur chirurgischen Entfernung ist die Erkennung von Wucherungen über 3 cm. Retroperitoneale Resektion wird durch Laparoskopie durchgeführt, wodurch die postoperative Periode minimiert werden kann. Kleinere Neoplasmen werden beobachtet, um die Tendenz der Hyperplasie zur Ausbreitung zu beurteilen. Neben laparoskopischen Eingriffen kann laut Fedorov links der lumbotomische Zugang verwendet werden.

Diffuse Hyperplasie der linken Nebenniere

Eine diffuse Hyperplasie der linken Nebenniere wird in den meisten Fällen bei Erkrankungen der arteriellen Hypertonie diagnostiziert. Die Erkrankung wird oft durch Kopfschmerzen, myokardiale Funktionsstörungen und Funduspathologien verstärkt. Die kardiale Symptomatologie wird durch Natriumretention, Hypervolämie, Vasokonstriktion und Erhöhung des peripheren Widerstandes, Aktivierung der Gefäßrezeptoren für den Druckeffekt erklärt.

Im Zustand des Patienten werden auch Muskelschwäche, Anfälle, dystrophische Veränderungen der Muskel- und Nervenstrukturen festgestellt. Oft entdeckt "Nieren-Syndrom", das alkalischen Urin, Nykturie, starker Durst manifestiert.

Die diffuse Hyperplasie der linken Nebenniere wird durch Computer- oder Magnetresonanztomographie unterschieden. Durch diese Erhebungsmethoden ist es möglich, Veränderungen in der Drüse mit einer Sicherheit von 70 bis 98% festzustellen. Der Zweck der selektiven Phlebographie besteht darin, die funktionelle Aktivität der Nebenniere zu bestimmen, indem Daten über die Menge an Cortisol und Aldosteron im Blut erhalten werden.

Diffuse und diffuse knotige Hyperplasie der kortikalen Substanz ist mit einer signifikanten Erhöhung der Aktivität der Nebenniere verbunden. Die konservative Therapie führt in diesem Fall zu schlechten Ergebnissen, daher wird eine einseitige Adrenalektomie empfohlen. Das gleichzeitige Vorhandensein einer diffusen Hyperplasie und eines Aldosteroms hat selbst bei chirurgischen Eingriffen die ungünstigsten Folgen.

Knotenhyperplasie der linken Nebenniere

Das Phänomen des primären Hyperaldosteronismus steht in direktem Zusammenhang mit Bluthochdruck, einem wichtigen klinischen Anzeichen für einen Aldosteronüberschuss in der kortikalen Schicht der Nebenniere. Krankheitsverlaufsoptionen: diffuse oder diffuse knotige Hyperplasie der linken Nebenniere / rechten Nebenniere (möglicherweise bilateral) in Gegenwart / Abwesenheit eines Adenoms des sekundären Typs. Die Symptomatologie umfasst Herz-Kreislauf-Störungen (Druckstöße, Hörverlust usw.), Muskeln (Schwäche, Atrophie), Nieren (Nykturie, Polyurie usw.) und Nervenstörungen (z. B. Panikattacken).

Als Ergebnis wird die CT oder MRI durch eine abgerundete Form bestimmt, eine hypoechoische Formation, die leicht mit einem Adenom zu verwechseln ist. Laut Testergebnissen wird eine Erhöhung der Produktion von Cortisol, Aldosteron und Renin im Blut bestätigt. Studien des täglichen Urins zeigen übermäßige Werte von 17-KS und 17-ACS. Äußerlich beobachtet - erhöhtes Haarwachstum, Übergewicht, Dehnungsstreifen am Körper.

Eine knotige Hyperplasie der linken Nebenniere ist einer operativen Behandlung mit nachfolgender Aufrechterhaltung eines stabilen Zustands der hormonhaltigen Arzneimittel zugänglich.

Knotige Hyperplasie der linken Nebenniere

Die Konzepte der "Familienpathologie von Itsenko-Cushing", "Cushings Familiensyndrom mit primärer adrenokortikaler Adenomatose", "Krankheit der primären adrenokortikalen nodulären Hyperplasie", "ACTH-inaktive Cushing-Krankheit" usw. in der klinischen Praxis weit verbreitet. Mit dieser Terminologie ist eine knotige Hyperplasie der linken Nebenniere oder der rechten Nebenniere gemeint. Die Pathologie ist größtenteils die erbliche autosomal-dominante Übertragungsart. Die Bildung eines nodulären Hyperplasie-Typs spricht für die Autoimmun-Theorie. Ein Merkmal der Erkrankung ist die funktionelle Isolierung der Kortikalisschicht der Nebenniere, die im Blut durch Untersuchung des Cortisol- und ACTH-Spiegels oder durch Anwesenheit von 17-ACS im Urin nachgewiesen wird.

Die in einer Reihe von Studien beschriebene knotige Hyperplasie der linken Nebenniere wird durch die manifesten Anzeichen eines Cushingoid-Syndroms oder ein erweitertes klinisches Bild bestimmt. Meistens entwickelt sich die Krankheit versteckt mit einer allmählichen Zunahme der Symptome, abhängig vom Alter des Patienten. Noduläre Hyperplasie ist gekennzeichnet durch Manifestationen nicht adrenaler Herkunft, einschließlich Pigmentflecken auf der Haut, Bildung von Tumorprozessen verschiedener Lokalisation und neurologischen Symptomen.

Hyperplasie der rechten Nebenniere

Die rechte Nebenniere ähnelt einem Dreieck, das Peritoneum grenzt an den unteren Teil. Drüsenhyperplasie ist eine ziemlich häufige Erkrankung, die häufig im fortgeschrittenen Stadium oder nach dem Tod des Patienten auftritt. Die Komplexität der Differenzierung der Pathologie, wenn die Krankheit nicht erblich ist, bedingt durch den asymptomatischen Verlauf der Pathologie. Der Nachweis eines Tumors zu Beginn der Entwicklung ist durch Ultraschall, MRI oder CT möglich. Manifestationen der klinischen Symptome der Itsenko-Cushing-Krankheit werden häufig durch Echoskopiedaten unterstützt, wobei ein echo-positives Neoplasma auf der rechten Niere definiert wird. Zur endgültigen Bestätigung der Diagnose einer Hyperplasie der rechten Nebenniere werden Laboruntersuchungen von Blut und Urin durchgeführt.

Hyperplasie ist diffuser oder fokaler Natur. Die letztere Form ist in Makro- und Mikroknoten unterteilt, die sich bei Ultraschalluntersuchung nicht von Tumorprozessen der Drüse unterscheiden. Die Symptomatologie der Krankheit ist für jeden spezifischen Fall unterschiedlich, einschließlich arterieller Hypertonie, Diabetes mellitus, Muskelschwäche, Veränderungen der Funktion des Nierenapparats usw. In diesem Fall ist das Krankheitsbild sowohl diffus als auch krisenhaft. Basierend auf dem Schweregrad des Verlaufs der Hyperplasie, dem Alter des Patienten und den individuellen Merkmalen werden therapeutische Taktiken entwickelt, die häufig die Auswirkungen auf die Operation umfassen.

Knotige Hyperplasie der rechten Nebenniere

Beim Cushing-Syndrom wird in fast 50% der klinischen Praxis eine knotige Hyperplasie der rechten Nebenniere oder der linken Nebenniere beobachtet. Diese Krankheit wird bei Patienten der mittleren und oberen Altersgruppe diagnostiziert. Die Krankheit wird von der Bildung mehrerer oder einzelner Knoten begleitet, deren Größe von einigen Millimetern bis zu beeindruckenden Zentimetern variiert. Die Struktur der Knoten ist geteilt, und in dem Raum zwischen den Knoten selbst befindet sich ein Zentrum der Hyperplasie.

Die Krankheit wird durch äußere Anzeichen unterschieden - Fettleibigkeit, Hautverdünnung, Muskelschwäche, Osteoporose, Steroid-Diabetes, Abnahme von Chlor und Kalium im Blut, rote Dehnungsstreifen an Oberschenkeln, Bauch und Brust. Die Pathologie kann sich ohne ausgeprägte klinische Symptome verborgen entwickeln, was die Aufgabe des Diagnostikers erheblich erschwert. Zum Zwecke der Klassifikation der Pathologie verwendeten Labortests von Blut und Urin, CT- und MRI-Studien, histologische Proben.

Die Behandlung der Nebennieren-Hyperplasie rechts basiert auf Diagnosedaten und der Art der Erkrankung. In den meisten Fällen wird eine chirurgische Resektion gezeigt, die es ermöglicht, den Blutdruck zu normalisieren und den Patienten zu einem vollen Leben zu führen.

Angeborene Nebennierenhyperplasie

Die kongenitale Hyperplasie wird nach klassischem und nichtklassischem Verlauf klassifiziert. Die klassischen Manifestationen der Krankheit sind:

• Lipoidpathologie - eine seltene Erkrankung, die mit einem Mangel an 20.22 Desmolase- und Steroidhormonmangel verbunden ist. Im Falle eines Überlebens bei einem Kind bilden sich schwere Nebenniereninsuffizienz und Hemmung der sexuellen Entwicklung;
• angeborene Nebennierenhyperplasie aufgrund eines Mangels an 3β-Hydroxysteroid-Dehydrogenase mit starkem Salzverlust. Gleichzeitig werden bei Mädchen aufgrund der aktiven Produktion männlicher Sexualhormone während der intrauterinen Entwicklung manchmal äußere Genitalien gebildet, die dem männlichen Typ entsprechend gebildet werden. Jungen entwickeln sich möglicherweise nach dem weiblichen Phänotyp oder haben sexuelle Differenzierungsfehler.
• diffuser Subtyp der Hyperplasie (Mangel an 17α-Hydroxylase) - sehr selten diagnostiziert. Pathologien sind durch klinische Manifestationen eines Glucocorticoidmangels und Genitalhormone gekennzeichnet. Kinder leiden an niedrigem Blutdruck und Hypokaliämie, da nicht genügend Kaliumionen vorhanden sind. Bei Mädchen mit dieser Krankheit ist die Pubertät verzögert, bei Jungen - Anzeichen von Pseudohermaphroditismus;
• Diffuse Hyperplasie mit 21-Hydroxylase-Mangel bezieht sich auf einfache virilisierende Formen.

Diagnose Hyperplasie der Nebennieren

Diagnostische Maßnahmen sind in der klinischen Untersuchung, Laboruntersuchungen (die ein klinisches, hormonelles und biochemisches Bild vermitteln), instrumentellen und pathologischen Untersuchungen. Forschungsmethoden zur Bestimmung der funktionellen Parameter der Nebennieren - sind Informationen über die Konzentration der Hormone und ihrer Metaboliten im Urin und Blut sowie die Durchführung bestimmter Funktionstests.

Die Labordiagnostik der Nebennieren-Hyperplasie umfasst zwei Methoden - den ELISA (Enzym-Linked Immunosorbent Assay) und den Radioimmunoassay (RIA). Im ersten Fall wird die Menge der Hormone im Blutserum nachgewiesen und im zweiten Fall wird das Vorhandensein von freiem Cortisol im Urin und Cortisol im Blut nachgewiesen. RIA durch Untersuchung von Blutplasma zur Bestimmung der Anzahl von Aldosteron und des Vorhandenseins von Renin. Indikatoren für Einschlüsse von 11-Oxycorticosteroiden geben Aufschluss über die Glucocorticoidfunktion der Nebennieren. Es ist möglich, die Funktion der androgenen und teilweise glukokortikoiden Komponente durch Ausscheidung von freiem Dehydroepiandrosteron mit Urin zu bewerten. Bei Funktionstests werden Proben mit Dexamethason verwendet, die dazu beitragen, Hyperplasien oder Tumorprozesse der Nebennieren von Zuständen zu unterscheiden, die bei klinischen Symptomen ähnlich sind.

Die Nebennieren-Hyperplasie wird mit Röntgenmethoden untersucht: Tomographie, Aorto-und Angiographie. Zu den modernsten Diagnoseverfahren gehören: Ultraschall, Computertomographie und Magnetresonanztomographie, Radionuklid-Scanning, wodurch eine Vorstellung von Größe und Form der Nebenniere gewonnen wird. In einigen Situationen kann es erforderlich sein, eine Aspirationspunktion durchzuführen, die von einer dünnen Nadel unter Ultraschallkontrolle und Computertomographie in Verbindung mit einer zytologischen Untersuchung durchgeführt wird.

Die Nebennieren sind zwei unterschiedliche, asymmetrische endokrine Drüsen, die aus Kortikalis und Medulla bestehen. Sie befinden sich über den Nieren und haben die Funktion, Stoffwechselprozesse im Körper zu regulieren.

Nebennieren-Hyperplasie ist ein gebräuchlicher Name für eine Gruppe von Krankheiten, die eine erhöhte Produktion eines oder mehrerer Hormone bewirken, die in diesen Drüsen produziert werden:

• Cortisol;
• Aldosteron;
• Androgen;
• Adrenalin;
• Noradrenalin;
• einige andere Hormone aus der Glukokortikoidserie.

Ähnliche Symptome einer Nebennierenhyperplasie

Funktionsstörungen mit Hypersynthese von Nebennierenhormonen können angeboren sein und in verschiedenen Altersintervallen auftreten. Zu den Faktoren, die das Auftreten einer Nebennierenhyperplasie im Laufe des Lebens provozieren, zählen Bedingungen, bei denen die Cortisolproduktion stark und schrittweise ansteigt:

• Stresssituationen;
• häufiger und schwerer emotionaler Aufruhr;
• oder stressige Bedingungen für eine lange Zeit.

Die Hyperplasie der Nebennierenrinde ist zu 90% eine Folge des Auftretens eines Defekts im 21-Hydroxylase-Molekül. Eine Verletzung der Struktur dieses Proteins verringert die Produktion der Hormone Cortisol und Aldosteron und führt zu Nebenniereninsuffizienz. Eine solche Abnahme der Sekretion dieser Hormone bewirkt, dass die Hypophyse die Arbeit der kortikalen Substanz normalisiert, und sie erhöht die Produktion von adrenocorticotropem Hormon, was zu einer verstärkten Synthese männlicher Sexualhormone führt.

Trotz der verschiedenen Ursachen und der Vielzahl androgener Pathologien der Nebennieren, die durch einen erhöhten Hormonspiegel gekennzeichnet sind, weisen sie alle die folgenden Gemeinsamkeiten auf:

• Reizbarkeit, Reizbarkeit, Psychose;
• Gedächtnisstörungen und Klarheit des Denkens;
• primäre Anzeichen von Osteoporose und Diabetes mellitus;
• Instabilität des Blutdrucks;
• unwiderruflicher Durst und häufiger Drang nachts zu urinieren.

Adrenogenitalsyndrom

Die angeborene Dysfunktion der Nebennierenrinde oder des Adrenogenitalsyndroms ist eine Gruppe von Pathologien bei Neugeborenen, die durch Funktionsstörungen im Körper von Frauen während der Schwangerschaft oder durch genetische Defekte verursacht werden.

Insgesamt gibt es 5 Varianten von Pathologien, bei denen Kinder beiderlei Geschlechts gleichermaßen betroffen sind. Es ist statistisch belegt, dass die kongenitale Hyperplasie im Zusammenhang mit der Nationalität korreliert. Beispielsweise wird das Adrenogenitalsyndrom bei Eskimos bei einem von 280 Neugeborenen und bei einem von 14.000 Neugeborenen fixiert.

Die Pathologien der kongenitalen Hyperplasie werden in 3 Typen eingeteilt und unterscheiden sich in ihren klinischen Merkmalen geringfügig.

Hypertonisches Aussehen

Aktiv produzierte Androgene, Cortisol und Mineralcorticoid, die die Nierenfunktion beeinträchtigen, tragen zum Auftreten von Läsionen der Fundusgefäße bei. Angeborene adrenogenitale Typen des hypertonischen Typs sind inhärent:

• Bei Kindern asymmetrische Entwicklung und unverhältnismäßig große Schädelgrößen; hoher intrakranialer Druck, begleitet von heftigen Schmerzanfällen, die zum Erbrechen führen; Reizbarkeit und Schlafstörungen (sie wachen oft ungewöhnlich auf) oder im Gegenteil schwere Lethargie und ständige Schläfrigkeit.
• Bei Erwachsenen - eine starke Verschlechterung der Gesundheit mit einer Abnahme des Luftdrucks; fast völliges Verschwinden des sexuellen Verlangens; Augenringe mit vielen unterscheidbaren Kapillargefäßen, die nicht mit Kosmetika geheilt werden können; Schwitzen, Blutdruckschwankungen, schneller Herzschlag "im Hals" und häufige vorbewusste Zustände; erhöhte Nervosität und zu schnelle Ermüdbarkeit auch bei geringen Belastungen; starke Kopfschmerzen am Morgen oder in der Nacht; Morgen Übelkeit und Erbrechen.

Virilny Ansicht

Diese Art von Hyperplasie zeichnet sich durch die höchste Produktion männlicher Sexualhormone aus, was zu einer überproportionalen Zunahme der äußeren Genitalorgane führt. In diesem Fall entwickelt sich bei Frauen die Muskulatur entsprechend dem männlichen Typ, es kommt zu einem vermehrten Haarwuchs im Gesicht und Körper. Sowohl Männer als auch Frauen leiden unter Akne, die nicht mit Akne verschwindet. Die teilweise Erhaltung der enzymatischen Aktivität der 21-Hydroxylase, die keine Anzeichen einer Nebenniereninsuffizienz zeigt, ist für die Viril-Spezies charakteristisch.

Sinteransicht

Die häufigste angeborene Hyperplasie, die in 3 von 4 Fällen beobachtet wird. Späte Diagnose oder falsche Behandlungstaktiken drohen mit Minderwuchs. Bei Mädchen gibt es eine vergrößerte Klitoris und eine Verschmelzung der Schamlippen, eine Menstruation findet nicht statt. Bei Jungen ist die Größe des Penis stark erhöht, der Hodensack unterscheidet sich in der braunen Pigmentierung; Bereits im Alter von 2-3 Jahren wird die Stimme rauer, das Schamhaar beginnt zu wachsen und die Muskelmasse gewinnt schnell an Kraft.

Erkrankungen der Nebennieren einzelner Sorten können

• zu Austrocknung führen;
• Patienten erleben häufig Anfälle von Erbrechen;
• Es gibt allgemeine Lethargie.

Unscharfe (nicht klassische) Ansicht

Bei Krankheiten, die mit dieser Art zusammenhängen, ist inhärent:

• Überwucherung und frühzeitige Schließung von Keimzonen;
• anhaltende Akne;
• ungewöhnlich frühes Haarwachstum unter den Armen, Schamhaaren und Glatze;
• bei Frauen - das Fehlen von Menstruation und die Unfähigkeit zu begreifen; männliches Haarwachstum, einschließlich Bart- und Schnurrbartwachstum.

Taktik der Behandlung der angeborenen Hyperplasie

Die Diagnose eines neugeborenen Screenings für 5-7 Tage nach der Geburt (Analyse von Kapillarblut aus der Ferse) ermöglicht Ihnen, so früh wie möglich mit der Behandlung zu beginnen und eine normale körperliche und sexuelle Entwicklung sicherzustellen sowie psychische Probleme während der Pubertät zu beseitigen. Die männliche Hyperplasie wird bis zum Ende der Pubertät behandelt, und für Frauen wird während des gesamten Lebens eine Hormontherapie notwendig.

Die Behandlungstaktik wird auf eine Hormonersatztherapie mit individueller Dosierung reduziert, die nach Alter und Gesamtkörperbereich ausgewählt wird.

• Für die Erstattung von Cortisol und die Unterdrückung der Androgenproduktion in der Nebennierenrinde wird Cortef für Kinder empfohlen, und Prednison und Dexamethason mit verlängerter Wirkung werden für Erwachsene empfohlen. Hydrocortison und Cortisonacetat.
• Erhöhte Renin-Aktivität (Plasmatest) wird durch Fludrocortison reduziert.
• Ein hoher Gehalt an Mineralcorticoid wird durch die Einführung von Natriumchloridlösung reduziert. Laut Angaben ist es möglich, den Verbrauch einer täglichen Salzdosis auf bis zu 3 mg zu erhöhen.
• Für die normale Ausbildung sekundärer Geschlechtsmerkmale werden Jungen Medikamente verabreicht, die Androgene enthalten, und Mädchen werden Östrogene verabreicht.

Eine späte Diagnose oder die Nichteinhaltung der vorgeschriebenen Behandlung kann dazu führen, dass zur Korrektur der äußeren Genitalorgane eine plastische Operation erforderlich ist.

Frauen zur Bekämpfung der Fruchtbarkeitsstörung (Empfängnisfähigkeit) werden orale Kontrazeptiva verschrieben. Verschiedene Methoden der Enthaarung helfen, übermäßige Behaarung loszuwerden, Kosmetikerinnen helfen bei der Behandlung von Akne.

Noduläre Nebennierenhyperplasie

Diese Art von Nebennieren-Pathologie äußert sich meistens im Jugendalter, verbunden mit dem Itsenko-Cushing-Syndrom und Manifestationen des Hyperkortizismus. Eine noduläre Hyperplasie kann auch als Folge einer Überdosierung oder eines Missbrauchs von Glukokortikoiden durch Sportler auftreten.

Die folgenden Symptome sind für diese Art von Hyperplasie charakteristisch:

• Tachykardie und Arrhythmie;
• primäre Symptome von Diabetes;
• Fettleibigkeit im Unterleib und oberen Rücken;
• ausgeprägtes, vergrößertes rundes Oval des Gesichts;
• atrophierte Muskeln des Schultergürtels und der unteren Gliedmaßen;
• Auf trockener Haut ist ein "Gefäßmuster", das einem Marmorgitter ähnelt, deutlich sichtbar;
• Kirsch- oder rot-violette Dehnungsstreifen an Hüfte, Bauch und Brust;
• Entwicklung einer Osteoporose der Lenden- und Brustwirbelsäule;
• gehemmt oder umgekehrt euphorischer Zustand;
• bei Mädchen Amenorrhoe und intensives männliches Haarwachstum im Gesicht und Körper.

Bei frühzeitiger Diagnose und Einhaltung des verordneten Behandlungsschemas hat die knotige Hyperplasie die günstigste Prognose bei allen Nebennierenerkrankungen.

Knotenförmige Hyperplasie

Noduläre Läsionen der Nebennieren treten in der Regel bei Erwachsenen über 40 auf, weil sie längere Zeit erhöhten Dosen von Adrenocorticotropem Hormon (ACTH) auf der Nebennierenmark ausgesetzt waren. Solche Belastungen tragen zur Bildung von autonomen Tumoren im Zirbeldrüsenkörper bei - einzelnen oder mehreren Knoten (Tumoren, die Lappen ähneln), deren Größe auf mehrere Zentimeter anwachsen kann. Knötchenformen betreffen in 30% der Fälle beide Nebennieren.

Die Krankheit kann sich lange ohne offensichtliche Anzeichen entwickeln, in der Zukunft nehmen die Symptome allmählich zu, und die verschwommenen und verschwommenen Symptome können plötzlich in Hormonkrisen auftreten:

• Blutdruckstöße;
• wachsende fleckige Hautpigmentierung;
• Schwarze Fliegen erscheinen vor Ihren Augen;
• Anfälle von Kopfschmerzen und Schwindel beginnen zuzunehmen;
• kurzfristige Episoden der Bewusstlosigkeit verfolgen;
• es gibt Lethargie, verringerte Muskelkraft und häufige Krämpfe;
• periphere Ödeme entwickeln sich;
• Körpertemperatur steigt an;
• Die Nieren produzieren mehr als 3 Liter Urin pro Tag (Polyurie) und das meiste davon nachts (Nykturie).

Da sich die Herde erhöhter Androgenproduktion zwischen Tumorneoplasmen befinden, zeigt sich bei unwirksamer Hormontherapie und Adenomengefahr eine vollständige Resektion der betroffenen Drüse, gefolgt von einem lebenslangen Einsatz hormonhaltiger Arzneimittel.

Diffuse Hyperplasie

Bei diffusen Läsionen bleiben die Umrisse der Drüsen unverändert - es ist möglich, ihr Volumen zu erhalten oder proportional zuzunehmen. Manchmal wächst das Nebennierenrindengewebe in Form ovaler homogener Formationen von knotigen Hyperplasien, die Adenomen sehr ähnlich sind. Sehr oft (30%) gibt es gemischte, diffus-noduläre Varianten der Hyperplasie. Diffuse Veränderungen in der linken Nebenniere können aufgrund ihrer Form und Lage nur mit einer Kontrast-MRT genau diagnostiziert werden.

Die Bedingungen von Patienten mit diffusen und gemischten Formen verursachen:

• Funktionsstörungen im Herz-Kreislauf-System und Veränderungen im Myokard;
• Pathologie des Fundus;
• allgemeine Muskelschwäche und -dystrophie;
• starker Durst, "Nieren-Syndrom" und erhöhte Produktion von alkalischem Urin;
• Hypervolämie - Zunahme des zirkulierenden Blutvolumens;
• Blutdruckschwankungen und Migräne;
• häufige Krämpfe und Muskelkrämpfe;
• bei Männern Hodenatrophie und "Sterilität";
• bei Frauen nach 30 - Unfruchtbarkeit und Gebärmutter, nicht im Zusammenhang mit dem Menstruationszyklus, Blutungen.

Für die Behandlung diffuser Arten verschreiben sie eine lebenslange Medikamenteneinnahme mit Analoga der männlichen und weiblichen Sexualhormone in einer individuellen Erhaltungsdosis. Bei Frauen sind bei ständiger Überwachung erfolgreiche Fälle von Schwangerschaft und Geburt eines gesunden Nachwuchses möglich.