Die Hypersekretion von Glukokortikoiden kann primär sein, verursacht durch kleinelastische oder noduläre Hyperplasie des Kortex, Adenom oder malignes Nebennierengeschwür und sekundär. Symptome des letzteren treten auf, wenn ACTH übermäßig durch Adenohypophyse oder ektopische ACTH-Sekretion durch nicht-hypophysiale Tumoren (von Nervenzellen- oder Inselzellen in Thymomen, Nephroblastomen usw.) ausgeschieden wird. Betrachten Sie die Hauptsymptome von Hypokortizismus und Hyperkortisolismus bei einem Kind.

Hyperkortikoidismus bei Kindern

Überschüssige Glukokortikoide können auf eine Glukokortikoidtherapie (Itsenko-Cushing-Medikament) zurückzuführen sein. Im sekundären Hyperkortizismus wird eine bilaterale diffuse Hyperplasie der Nebennierenrinde aufgrund einer Hyperproduktion des ACTH gebildet, die mit einem Hypophysenadenom (Itsenko-Cushing-Krankheit) oder einem ektopen ACTH-sekretierenden Tumor (ektopes ACTH-Syndrom) assoziiert ist.

In diesem Fall entwickeln Kinder Symptome wie Schwäche, Müdigkeit, Hypotrophie der Muskeln der Extremitäten, Wachstumsretardierung. Durch erhöhten Appetit, Fettleibigkeit mit vorherrschender Fettablagerung im Gesicht ("Mondgesicht" mit einem hellen Rouge auf den Wangen) und im Hals ("Büffelhals"), Hals, über dem Schlüsselbein, im Rücken und im Bauchraum. Auf der Haut von Bauch, Brust, Oberschenkeln und Schultern befinden sich Stretchbänder (Dehnungsstreifen) mit violetter oder violetter Farbe und Hypertrichose.

Symptome eines Hypercortisolismus treten auf: Osteoporose, Knochenalter, arterielle Hypertonie entwickeln sich, Glukosetoleranz ist beeinträchtigt. Leukozytose, Lymphopenie, Eosinopenie, Erythrozytose, Tendenz zu erhöhter Blutgerinnung, hypokalämische Alkalose, Hypercholesterinämie werden im Blut nachgewiesen.

Hypokortikoidismus bei Kindern

Hypokortikoidismus ist eine Abnahme der Funktion der Nebennierenrinde (Nebenniereninsuffizienz).

Chronische Nebenniereninsuffizienz

Es zeigt sich durch solche Symptome des Hypokortizismus: allgemeine Schwäche, Müdigkeit, Entwicklungsverzögerung, Anorexie, Gewichtsverlust, Hypoglykämie, gelegentlich Übelkeit, Erbrechen, lockerer Stuhlgang, Bauchschmerzen, arterielle Hypotonie.

1. Bei der primären chronischen Nebenniereninsuffizienz werden Hyperpigmentierung der Haut und der Schleimhäute (eine Folge der verstärkten ACTH-Sekretion), ein erhöhter Bedarf an Salz, Hyponatriämie und Hyperkaliämie (aufgrund von Aldosteronmangel) festgestellt.
2. Bei der sekundären chronischen Nebenniereninsuffizienz fehlen diese Symptome mit Ausnahme der Verdünnungshyponatriämie.

Angeborene chronische Nebenniereninsuffizienz

Primäre kongenitale chronische Nebenniereninsuffizienz entwickelt sich am häufigsten bei Kindern mit Defekten in Steroidogeneseenzymen, selten mit Nebennierenhypoplasie. Angeborene Dysfunktion der Nebennierenrinde ist eine Gruppe von Erbkrankheiten (p), bei der die Biosynthese von Cortisol in der Nebennierenrinde durch einen Defekt eines der Enzyme oder Transportproteine ​​gestört ist. Die Abnahme der Cortisolsynthese verursacht eine Hyperproduktion von ACTH, die zu einer Hyperplasie der Nebennierenrinde und einer Anhäufung von Metaboliten führt, die dem defekten Stadium der Steroidogenese vorausgehen. Es gibt 5 Varianten der angeborenen Dysfunktion der Nebennierenrinde, die bei Kindern unterschiedliche Manifestationen aufweisen (siehe Tabelle).

Tabelle Klinische Optionen für angeborene Nebennierenfunktionsstörungen

STAR Steroidogenes Proteinmangel (angeborene Lipoidnebennierenhyperplasie)

Salzverlust-Syndrom

Falscher männlicher Hermaphroditismus

Klassische Form: Salzverlust-Syndrom, falscher männlicher und weiblicher Hermaphroditismus Nichtklassische Form: vorzeitige Adrenarche, Menstruationsstörungen, Hirsutismus, Akne, Unfruchtbarkeit

21 Hydroxylase-Mangel (CYP2I-Gen)

Klassische Form: Salzverlust-Syndrom, falscher weiblicher Hermaphroditismus (vorgeburtliche Virilisierung) Nichtklassische Form: vorzeitige Adrenarche, Menstruationsstörungen, Hirsutismus, Akne, Unfruchtbarkeit

11 Hydroxylase-Mangel (CYP11B1-Gen)

Klassische Form: falscher weiblicher Hermaphroditismus (vorgeburtliche Virilisierung), arterielle Hypertonie

Nichtklassische Form: vorzeitige Adrenarche, Menstruationsbeschwerden, Hirsutismus, Akne, Unfruchtbarkeit

Mangel an 17-Hydroxylase (CYP17-Gen)

Falscher männlicher Hermaphroditismus Verzögerte sexuelle Entwicklung (bei Mädchen) Hypertonie

Sekundäre angeborene chronische Nebenniereninsuffizienz tritt aufgrund einer angeborenen Pathologie der Adenohypophyse oder des Hypothalamus auf.

Der primär erworbene Hypokortizismus (Morbus Adzison) wird derzeit am häufigsten als Folge einer Autoimmunschädigung der Nebennierenrinde (Autoimmunadrenalitis) entwickelt. Die Erkrankung kann Bestandteil des autoimmunen polyglandulären Syndroms Typ I (Blizzard-Syndrom) oder II (Schmidt-Syndrom) sein und auf einen beidseitigen tuberkulösen Prozess in der Nebenniere sowie auf Histoplasmose zurückzuführen sein. Zu den seltenen Ursachen einer chronischen Nebenniereninsuffizienz gehören die Volman-Krankheit (Erbkrankheit der Lipidakkumulation), Adrenoleukodystrophie (Erbkrankheit, die durch eine gestörte Fettsäureoxidation verursacht wird), Amyloidose, Metastasierung von Tumoren usw.

Sekundärformen der erworbenen chronischen Nebenniereninsuffizienz (ACTH oder Corticoliberin-Mangel) können das Ergebnis einer Langzeitbehandlung mit Glukokortikoiden, einer Schädigung der Adenohypophyse oder des Hypothalamus bei Schädeltrauma, nach einer Operation oder Bestrahlung, bei Neoplasmen, Infektionen usw. sein.

Akute Nebenniereninsuffizienz

Hypokortizismus bei einem Kind in akuter Form ist durch einen allgemeinen schweren Zustand des Patienten, schwere Schwäche, Adynamie, Anorexie, Erbrechen, Bauchschmerzen, lockere Stühle, zunehmende Atemnot, Zyanose, einen Blutdruckabfall, einen schwachen Puls und in einigen Fällen Anfälle, Bewusstseinsverlust, Gefäßkollaps gekennzeichnet.

Eine akute Nebenniereninsuffizienz kann sich mit einer beidseitigen Schädigung der Nebennierenrinde bei Blutungen aufgrund von Geburtsverletzungen, Thrombosen oder venösen Embolien entwickeln (DIC). Ein hämorrhagischer Infarkt der Nebennieren kommt häufig vor dem Hintergrund schwerer Infektionen vor, vor allem bei Meningokokken-, Pneumokokken- oder Streptokokken-Ätiologie. Akute Blutungen in den Nebennieren können bei Patienten mit HIV-Infektion unter Stress, schweren Operationen, Sepsis, Verbrennungen, Behandlung mit Antikoagulanzien auftreten.

Eine akute Nebenniereninsuffizienz kann auftreten, wenn die Behandlung mit Glukokortikoiden ("Entzugssyndrom") plötzlich abbricht, sowie bei Kindern mit Hyperkortizismus nach bilateraler Adrenalektomie.

Hypokortizismus

Was ist Hypokortizismus?

Hypokortikoidismus ist ein polyetiologisches Syndrom (Nebenniereninsuffizienz), dessen Hauptmanifestationen eine Folge der unzureichenden Sekretion von Hormonen der Nebennierenrinde in das Blut sind.

Die Nebennieren wiegen 5-6 g, jeder 2/3 besteht aus der Kortikalis und 1/3 der Medulla. Wenn beide Nebennieren entfernt werden, stirbt die Person. In der Nebennierenrinde (NP) entstehen drei Gruppen von Hormonen:

• Mineralkortikoid (Aldosteron), dessen Funktion die Erhaltung des Natriums im Körper ist. Entwickelt in der glomerulären Zone.
• Glukokortikoide - Cortisol, Cortison. Produziert in der Strahlzone.

Nebennierenandrogene - besitzen anabole Eigenschaften. Sowie Estradiol und Testosteron in geringen Mengen.
In der Praxis der häufigste primäre Hypokortizismus (in 95% der Fälle). Was wurde 1855 von dem englischen Dr. Thomas Addison erstmals beschrieben.

Klassifizierung des Hypokortizismus

Aufgrund von Hypokortizismus geschieht Folgendes:

• Primär - das Ergebnis einer direkten Schädigung der Nebennieren, wodurch 90% ihrer Rinde zerstört werden, wo Corticosteroide synthetisiert werden.
• Sekundär - die Hypophyse leidet, während ACTH (adrenocorticotropic hormone) wenig produziert wird und die Nebennieren selbst intakt sind.
• Tertiär - die Niederlage der hypothalamischen Region des Tumors oder des Entzündungsprozesses.
• Iatrogen - entwickelt sich nach Absetzen der Therapie mit Glukokortikoiden aufgrund des rapiden Abfalls der Glukokortikoid-Hormone vor dem Hintergrund der Hemmung der ACTH-Synthese (adrenocorticotropes Hormon durch exogenes Glucocorticoid).

Ätiologie (Ursachen) und Pathogenese

Die Hauptursachen für primäre chronische Nebenniereninsuffizienz sind:

Autoimmunzerstörung der Nebennierenrinde (98% der Fälle). Antikörper gegen das Enzym 21-Hydroxylase (P450c21) werden im Blut der meisten Patienten nachgewiesen. Zusätzlich entwickeln 60–70% der Patienten andere Autoimmunkrankheiten, meistens Autoimmunthyreoiditis.

Nebennierentuberkulose (1-2%). Die meisten Patienten leiden an Lungentuberkulose.

Adrenoleukodystrophie (1-2%) - X-chromosomale rezessive Erkrankung, die einen Defekt an Enzymsystemen erbt, die langkettige Fettsäuren austauschen, was sich in der weißen Substanz des Zentralnervensystems und der Nebennierenrinde ansammelt und zu dystrophischen Veränderungen führt.

Seltene Ursachen (Koagulopathie, rezidivierender hämorrhagischer Infarkt der Nebennieren (A-Syndrom von Agrand Frideriksen), Metastasierung von Tumoren, bilaterale Adrenalektomie und HIV-assoziierter Komplex. In der überwiegenden Mehrheit der Fälle hat es die gleichen Gründe wie chronisch und repräsentiert seine Dekompensation.

Im primären Hypokortizismus entsteht durch die Zerstörung von mehr als 90% der Rinde beider Nebennieren ein Mangel an Aldosteron und Cortisol. Aldosteronmangel führt zu Natriumverlust, Kaliumretention (Hyperkaliämie) und fortschreitender Dehydratation. Eine Folge von Wasser- und Elektrolytstörungen sind Veränderungen im Herz-Kreislauf- und Verdauungssystem. Ein Cortisolmangel führt zu einer Abnahme der Anpassungsfähigkeit des Organismus, zu einer Abnahme der Prozesse der Gluconeogenese und der Glykogensynthese. In dieser Hinsicht manifestiert sich die chronische Nebenniereninsuffizienz vor dem Hintergrund verschiedener physiologischer Belastungen (Infektionen, Verletzungen, Dekompensation von Komorbiditäten). Ein Mangel an Cortisol durch einen negativen Rückkopplungsmechanismus führt zu einer Erhöhung der Produktion von ACTH und seines Vorgängers Proopiomelanocortin. Neben ACTH wird durch Proteolyse von Proopiomelanocortin ein Melanozyten-stimulierendes Hormon gebildet. Im Falle eines primären Hypokortizismus bildet sich parallel zu einem Überschuss an ACTH ein Überschuss an Melanozyten-stimulierendem Hormon, das das hervorstechende Symptom einer primären chronischen Nebenniereninsuffizienz verursacht - Hyperpigmentierung der Haut und der Schleimhäute.

Aufgrund der Tatsache, dass die Produktion von Aldosteron durch die Nebennierenrinde nahezu unabhängig von den Auswirkungen von ACTH erfolgt, mit sekundärem Hypokortizismus aufgrund eines Mangels an ACTH, fehlt allein Cortisol, während die Produktion von Aldosteron erhalten bleibt. Dies bestimmt, dass der sekundäre Hypokortizismus im Vergleich zum primären relativ einfach verläuft.

Symptome (Klinik)

Die hauptsächlichen klinischen Symptome des primären Hypokortizismus (Morbus Addison) sind:

Hyperpigmentierung der Haut und der Schleimhäute. Der Schweregrad der Hyperpigmentierung entspricht dem Schweregrad und der Dauer des Prozesses. Zunächst verdunkeln sich die offenen Körperpartien, die für die Einwirkung der Sonne am anfälligsten sind - Gesicht, Hals, Arme und Stellen, die normalerweise stärker pigmentiert sind (Brustwarzen, Hodensack, äußere Genitalien). Die Hyperpigmentierung von Reibstellen und sichtbaren Schleimhäuten ist von großem diagnostischem Wert. Kennzeichnend sind die Hyperpigmentierung der Handflächenlinien, die sich vor dem relativ hellen Hintergrund des umgebenden Gewebes abheben, das Abdunkeln der Reibungsstellen mit Kleidung, einem Kragen und einem Gürtel. Der Hautton kann von rauchigen, bronzefarbenen (bronzenen) Krankheiten, brauner Farbe, schmutziger Haut bis zu ausgeprägter diffuser Hyperpigmentierung variieren. Die Hyperpigmentierung der Schleimhäute der Lippen, des Zahnfleisches, der Wangen, des weichen und harten Gaumens ist nicht immer spezifisch genug. Das Fehlen von Melasma ist ein recht ernstzunehmendes Argument gegen die Diagnose einer primären chronischen Nebenniereninsuffizienz. Es gibt jedoch Fälle von sogenanntem „weißen Addisonismus“, wenn die Hyperpigmentierung fast ausbleibt. Vor dem Hintergrund der Hyperpigmentierung werden häufig nicht pigmentierte Flecken (Vitiligo) bei Patienten gefunden. Ihre Größe reicht von klein, kaum wahrnehmbar bis groß, mit unregelmäßigen Konturen, die sich deutlich vom dunklen Hintergrund abheben.
Vitiligo ist ausschließlich für die primäre chronische Nebenniereninsuffizienz mit Autoimmunerkrankungen charakteristisch.

Abnehmen Sein Schweregrad reicht von mäßig (3-6 kg) bis signifikant (15-25 kg), vor allem bei anfänglichem Übergewicht.

Allgemeine Schwäche, Asthenie, Depression, verminderte Libido. Die allgemeine Schwäche schreitet vom leichten bis zum vollständigen Leistungsverlust fort.
Die Patienten sind depressiv, träge, emotionslos, gereizt, bei der Hälfte von ihnen werden depressive Störungen diagnostiziert.

Hypotonie am Anfang kann nur orthostatischer Natur sein; Patienten berichten oft von Ohnmachtszuständen, die durch verschiedene Belastungen ausgelöst werden. Der Nachweis der arteriellen Hypertonie bei einem Patienten ist ein starkes Argument gegen die Diagnose einer Nebenniereninsuffizienz. Wenn sich die primäre chronische Nebenniereninsuffizienz jedoch vor dem Hintergrund der vorherigen Hypertonie entwickelt hat, kann der Blutdruck normal sein.

Dyspeptische Störungen. Am häufigsten werden Appetitlosigkeit und diffuse Schmerzen im Epigastrium, abwechselnde Diarrhoe und Verstopfung beobachtet. Bei schwerer Dekompensation der Krankheit treten Übelkeit, Erbrechen und Appetitlosigkeit auf.

Die Abhängigkeit von salzigen Lebensmitteln ist mit fortschreitendem Natriumverlust verbunden. In manchen Fällen kommt es zur Verwendung von Salz in seiner reinen Form.
Hypoglykämie in Form von typischen Anfällen tritt praktisch nicht auf, kann aber durch Laboruntersuchungen nachgewiesen werden.

Das klinische Bild des sekundären Hypokortizismus ist durch das Fehlen von Hyperpigmentierung und Symptomatologie gekennzeichnet, die mit einem Aldosteronmangel (Hypotonie, Abhängigkeit von salzigen Lebensmitteln, Dyspepsie) einhergehen. Im Vordergrund stehen solche niedrig-spezifischen Symptome wie allgemeine Schwäche und Anfälle von Hypoglykämie, die als unruhige Episoden mehrere Stunden nach dem Essen beschrieben werden.

Das klinische Bild der akuten Nebenniereninsuffizienz (Addison-Krise) wird durch einen Symptomenkomplex dargestellt, je nach Prävalenz lassen sich drei klinische Formen unterscheiden:

Kardiovaskuläre Form Bei dieser Variante dominieren die Phänomene der akuten Kreislaufinsuffizienz: Blässe im Gesicht bei Akrocyanose, Abkühlung der Extremitäten, schwere Hypotonie, Tachykardie, Fadenpuls, Anurie, Kollaps.

Magen-Darm-Form. In der Symptomatologie kann es einer lebensmitteltoxischen Infektion oder sogar einem akuten Unterleibszustand ähneln.

Krampfhafte Bauchschmerzen, Übelkeit, unkontrollierbares Erbrechen, Durchfall, Blähungen überwiegen.

Neuropsychische Form. Kopfschmerzen, meningeale Symptome, Krämpfe, fokale Symptome, Delirium, Lethargie, Stupor überwiegen.

Komplikationen bei chronischer Nebenniereninsuffizienz

Ohne Behandlung nehmen die Symptome einer chronischen Nebenniereninsuffizienz rasch zu, und es entwickelt sich eine Krise der Nebenniereninsuffizienz, die durch Symptome einer akuten Nebenniereninsuffizienz gekennzeichnet ist. Es gibt eine starke Schwäche, einen Blutdruckabfall, Erbrechen, Durchfall, Bauchschmerzen. Klon-tonische Krämpfe und meningeale Symptome sind möglich. Die Symptome der Austrocknung, Herz-Kreislauf-Insuffizienz nehmen zu. Bei verspäteter oder unvollständiger Behandlung ist der Tod möglich.

Hypokortikoidismus bei Kindern

Chronische Nebenniereninsuffizienz äußert sich bei Kindern mit solchen Symptomen des Hypokortizismus: allgemeine Schwäche, Müdigkeit, Entwicklungsverzögerung, Anorexie, Gewichtsverlust, Hypoglykämie, gelegentlich Übelkeit, Erbrechen, lockerer Stuhlgang, Bauchschmerzen und Hypotonie.

1. Bei der primären chronischen Nebenniereninsuffizienz wird zusätzlich eine Hyperpigmentierung der Haut und der Schleimhäute (Folge der verstärkten ACTH-Sekretion) sowie ein erhöhter Bedarf an Salz, Hyponatriämie und Hyperkaliämie (aufgrund von Aldosteronmangel) festgestellt.

2. Bei einer sekundären chronischen Nebenniereninsuffizienz fehlen diese Symptome mit Ausnahme der Verdünnungshyponatriämie.

Angeborene chronische Nebenniereninsuffizienz - Symptome

1. Primäre kongenitale chronische Nebenniereninsuffizienz entwickelt sich am häufigsten bei Kindern mit Defekten in Steroidogeneseenzymen, selten mit Nebennierenhypoplasie. Angeborene Dysfunktion der Nebennierenrinde ist eine Gruppe von Erbkrankheiten (p), bei der die Biosynthese von Cortisol in der Nebennierenrinde durch einen Defekt eines der Enzyme oder Transportproteine ​​gestört ist. Die Abnahme der Cortisolsynthese verursacht eine Hyperproduktion von ACTH, die zu einer Hyperplasie der Nebennierenrinde und einer Anhäufung von Metaboliten führt, die dem defekten Stadium der Steroidogenese vorausgehen.

2. Sekundäre angeborene chronische Nebenniereninsuffizienz tritt aufgrund einer angeborenen Pathologie der Adenohypophyse oder des Hypothalamus auf.

Die primär erworbene chronische Nebenniereninsuffizienz (Adison-Krankheit) wird heute am häufigsten als Folge einer Autoimmunschädigung der Nebennierenrinde (Autoimmunadrenalitis) entwickelt. Die Erkrankung kann Bestandteil des autoimmunen polyglandulären Syndroms Typ I (Blizzard-Syndrom) oder II (Schmidt-Syndrom) sein und auf einen beidseitigen tuberkulösen Prozess in der Nebenniere sowie auf Histoplasmose zurückzuführen sein. Zu den seltenen Ursachen einer chronischen Nebenniereninsuffizienz gehören die Volman-Krankheit (Erbkrankheit der Lipidakkumulation), Adrenoleukodystrophie (Erbkrankheit, die durch eine gestörte Fettsäureoxidation verursacht wird), Amyloidose, Metastasierung von Tumoren usw.

Sekundärformen der erworbenen chronischen Nebenniereninsuffizienz (ACTH oder Corticoliberin-Mangel) können das Ergebnis einer Langzeitbehandlung mit Glukokortikoiden, einer Schädigung der Adenohypophyse oder des Hypothalamus bei Schädeltrauma, nach einer Operation oder Bestrahlung, bei Neoplasmen, Infektionen usw. sein.

Diagnose des Hypokortizismus

Laborbestätigung der Krankheit: Hyponatriämie, Hyperkaliämie, Lymphoititis, Leukopenie, Abnahme des Cortisol- und Aldosteronspiegels im Blut mit hohem ACTH- und Renin-Spiegel. Für die Diagnosestellung weniger relevante Indikatoren: Hypolipidämie, Hypoproteinämie, hypochrome Anämie, hohe Harnstoff- und Kreatininwerte im Blut.

Der Marker des primären Hypokortizismus der Autoimmungenese ist ein Antikörper gegen P450c21.

MRT des Gehirns, Rückenmarks.

Radiographische Veränderungen der Lunge während des primären Hypokortizismus tuberkulösen Ursprungs.

Spezifische Tests zur Beseitigung von AIDS, Syphilis.

Laborbestätigung der Krankheit: Ein Test mit Insulin-Hypoglykämie, da er normalerweise zu einer starken ACTH-Freisetzung durch die Hypophyse führt und anschließend die Cortisol-Synthese erhöht. Bei Patienten mit fortgeschrittener Herz-Kreislauf-Erkrankung ist die Probe jedoch kontraindiziert.

Anamnese-Daten (Operationen an der Hypophyse, Hypophysenadenom usw.).

Differentialdiagnose

Die Differentialdiagnose einer chronischen Nebenniereninsuffizienz sollte bei neurozirkulatorischer Dystonie des hypotonen Typs, einer essentiellen arteriellen Hypotonie, durchgeführt werden. Die Kombination von arterieller Hypotonie mit Gewichtsverlust kann bei Magengeschwüren, Anorexia nervosa und Krebs auftreten. Bei Hyperpigmentierung wird die Differentialdiagnose mit Dermatomyositis, Sklerodermie, papillärer Dystrophie der Haut, Vergiftung mit Schwermetallsalzen durchgeführt.

Hypokortikoide Behandlung

Glukokortikoidersatztherapie - Cortisol 30 mg pro Tag. Unter Stress sollte die Dosis des Medikaments erhöht werden:

• leichter Stress (Kälte, Zahnextraktion usw.) - 40–60 mg pro Tag.
• mäßiger Stress (Grippe, geringfügige Operation) - 100 mg pro Tag.
• schwerer Stress (Trauma, größere Operation) - 300 mg.

Wesentliche Medikamente

• Cortison (Glucocorticoid). Dosierungsschema: oral in einer Dosis von 12,5-25 mg / Tag. in einer oder zwei Dosen. Wenn die Dosis einmal eingenommen wird, erfolgt dies morgens nach dem Frühstück.
• Prednisolon (Glucocorticosteroid). Dosierungsschema: oral in einer Dosis von 5-7,5 mg nach dem Frühstück.
• Cortineff (Mineralocorticosteroid). Dosierungsschema: drinnen, morgens nach dem Essen, dreimal wöchentlich von 100 µg bis 200 µg / Tag.

Beim Waterhouse-Frideriksen-Syndrom in der Regel trotz der Schwere der Erkrankung Nebenniereninsuffizienz. vorübergehend, und es gibt keinen Mineralocorticoid-Mangel, daher werden für 1-3 Tage nur Glucocorticosteroide verwendet, wobei der Zustand der Hämodynamik im Vordergrund steht.

Prognose

Bei einer ausreichenden Ersatztherapie ist die Prognose für das Leben günstig. Bei interkurrenten Krankheiten, Verletzungen und Stresssituationen besteht die Gefahr, dass sich eine Nebenniereninsuffizienzkrise entwickelt. Im Falle eines wahrgenommenen Risikos sollte die tägliche Dosis von Glukokortikoiden um das 3-5fache erhöht werden. Während der Operation werden Medikamente parenteral injiziert.

Empfehlungen

• Konsultation Endokrinologe.
• Bestimmung von Natrium, Kalzium im Blut.
• Bestimmung des Blutzuckerspiegels.
• Radiographie der Brust.

Prävention

Die Anwendung der Glukokortikoidtherapie in Volumen und Dauer gemäß modernen Empfehlungen, die schrittweise Aufhebung der Therapie.

Welche Ärzte sollten bei Hypokortizismus konsultiert werden?

ICD-10-Softwarecode

• E27.1 Primäre Nebenniereninsuffizienz.
• E27.3 Nebenniereninsuffizienz.
• E27.4 Sonstige und nicht näher bezeichnete Insuffizienz der Nebennierenrinde.

Hypokortikoidismus oder Nebenniereninsuffizienz - Merkmale des Verlaufs und der Behandlung der Krankheit bei Kindern

Nebenniereninsuffizienz bei Kindern ist eine klinische Pathologie, die sich durch einen Mangel in der Sekretion eines Hormons äußert, das direkt in der Nebennierenrinde produziert wird.

Obwohl diese Krankheit durch ein hohes Risiko gekennzeichnet ist, ist sie für eine klinische Behandlung gut geeignet.

Diese Pathologie ist durch ihre Ähnlichkeit mit anderen Krankheiten gekennzeichnet, insbesondere während einer Krise, was ihre Diagnose erheblich erschwert. Die akute Nebenniereninsuffizienz bei Kindern ist eine sehr seltene Erkrankung, die durch einen intensiven Verlauf mit erkennbaren Symptomen gekennzeichnet ist.

Eltern eines Kindes, die bereits zu Beginn der ersten Symptome auftreten, müssen sofort einen Arzt aufsuchen. Mit der rechtzeitigen Bereitstellung qualifizierter Hilfe und einer genauen Diagnose dieser Krankheit insgesamt ist die Prognose für die Genesung des Kindes günstig.

Ursachen für den Ursprung der Pathologie

Die Funktionsstörung der Nebennieren kann durch einen Rückgang des adrenocorticotropen Hypophysenhormons und durch Probleme mit den Nebennieren selbst ausgelöst werden.

Primäre Nebenniereninsuffizienz

Die Krankheit kann eine akute Form annehmen, die als symptomatischer Waterhouse-Frideriksen-Komplex bezeichnet wird. Es kann auch eine chronische Form annehmen und als Addisons Pathologie bezeichnet werden.

Nebenniereninsuffizienz bei Kindern kann hervorgerufen werden durch:

• angeborene Nebennierenhypoplasie;
• kongenitales Adrenogenitalsyndrom;
• verschiedene Nebennierenblutungen;
• Krankheiten, die durch Manifestationen von Blutungen und Tod der Nebenniere gekennzeichnet sind (Mumps, Sepsis und Meningokokkämie);
• chirurgischer Eingriff zur Entfernung der Nebennieren;
• rasche Unterbrechung der Therapie mit Prednison.

Häufig wird heute das Auftreten chronischer Krankheitsformen aufgrund genetischer Faktoren sowie durch Autoimmunprozesse erfasst.

In selteneren Fällen sind die Katalysatoren für den Ausbruch der Krankheit

• chronische Vergiftung;
• Infektion mit Toxoplasmose;
• die Bildung von Zysten in der Struktur der Nebennieren;
• andere Ursachen, die für eine akute Nebenniereninsuffizienz charakteristisch sind.

Eine Nebenniereninsuffizienz des sekundären Typs entwickelt sich durch eine Schädigung des zentralen Nervensystems, die mit einer starken Abnahme der ACTH-Sekretion einhergeht.

Klinische Manifestationen

Chronische Nebenniereninsuffizienz entwickelt sich häufig auf subtile Weise.

• Erschöpfung des zentralen Nervensystems;
• chronische Müdigkeit;
• Abnahme der Arbeitsfähigkeit und Abnahme der akademischen Leistungen des Kindes;
• Gewichtsverlust;
• Senkung des Blutzuckerspiegels;
• reduzierte Muskelmasse;
• schmerzhafte Appetitlosigkeit;
• chronische Übelkeit;
• Durst nach salzigem Essen;
• ständiger Wunsch, Wasser zu trinken;
• Erbrechen;
• lose Hocker.
  

Es werden auch besondere Veränderungen im Zustand der Haut und der Schleimhäute beobachtet. Die Haut nimmt eine dunkelbraune Farbe oder seltener eine graue oder gelbe Farbe an.

Die erste Manifestation ist die Verbesserung der natürlichen Pigmentierung der Haut im Brustwarzenbereich sowie um die männlichen Geschlechtsorgane, den Anusbereich, die Hautfalten, Orte des ständigen Hautkontakts mit Kleidung im Bereich von Kratzern, Abschürfungen, Narbenbildungen und Falten der Finger, Knie- und Ellbogengelenke.

Pigmentierung der Hände bei Nebenniereninsuffizienz

Eine seltenere Erscheinung bei Kindern ist die vermehrte Pigmentierung der Mundschleimhaut. Extrem seltene Form der Krankheit, die nicht mit einer aktiven Pigmentierung der Haut oder der Schleimhäute einhergeht.

Das Fortschreiten der chronischen Form der Erkrankung wird in der Regel durch das Auftreten von Erkrankungen des Intercurrenten-Typs sowie durch das schnelle Fortschreiten der Nebenniereninsuffizienzkrise begleitet. In diesem Fall wird es ohne Operation äußerst schwierig sein.

Eine starke Verschlechterung des Allgemeinzustands des Patienten ist durch schmerzhafte Manifestationen im Unterleib, Erbrechen, lockeren Stuhlgang, Blutdruckabfall, Asthenie und Krämpfe mit pathologischer Abnahme des Blutzuckerspiegels gekennzeichnet. Darüber hinaus kommt es zu einer raschen Entwicklung der Hautpigmentierung, einer Austrocknung des Körpers, die häufig zu Ohnmacht führt.

Diagnose

Die Pathologie von Addison kann bestätigt werden, indem die Dynamik von Änderungen des Hydrocortison-Spiegels im Blutserum verfolgt wird.

Bei einem gesunden Menschen kommt es am Morgen nach dem Aufwachen zu einem starken Anstieg des Cortisolspiegels im Blut, und bei Patienten mit Nebenniereninsuffizienz liegt der Spiegel dieses Hormons immer in den niedrigeren Werten.

Gleichzeitig werden niedrige Werte für Aldosteron- und Reninkonzentrationen überwacht. Während der Krise wird eine hohe Kaliumkonzentration zusammen mit pathologisch niedrigen Blutzuckerspiegeln beobachtet. Im täglichen Urin kann eine Abnahme des Gesamtgehalts an 17-Hydroxykortikosteroiden festgestellt werden, obwohl die Durchführung einer solchen Studie nicht sehr effektiv ist.

Wenn das Blut eines Patienten auf leeren Magen abgenommen wird, werden niedrige Blutzuckerwerte sowie eine flache Blutzuckerkurve festgestellt.

Proben, die das Medikament Prednison verwenden, haben praktisch keinen Einfluss auf die Erhöhung der Cortisolspiegel.

Die kombinierte Diagnosemethode der Nebenniereninsuffizienz wird zusammen mit Darminfektionen, helminthischer Invasion und auch Intoxikationen durchgeführt.

Die Adicyon-Krankheit bei Säuglingen sollte sich durch Pylorusstenose und Pylorospasmus sowie durch einen symptomatischen Adrenogenitalkomplex unterscheiden, der mit dem Verlust von Mineralsalzen einhergeht.

Gleichzeitig ist es notwendig, die akute Nebenniereninsuffizienz von verschiedenen Infektionen sowie von Neuroinfektionen des Darms zu unterscheiden.

Bei der Diagnose der Krankheit bei älteren Kindern müssen zunächst Sepsis, Enzephalitis und Meningitis ausgeschlossen werden.

Methoden zur Behandlung von Krankheiten

• Unterdrückung des Schocks;
• die Rückkehr des Flüssigkeitsspiegels sowie des Mineralspiegels auf normale Werte;
• Auffüllen von Hormonmangel.
  

Dem Patienten wird ein isotonischer Natriumtropfenzähler mit 5% Glukose verordnet, zu dem 100 Milligramm Cortisol hinzugefügt werden. Diese Pipette wird alle 4-8 Stunden wiederholt.

Außerdem verschreiben Ärzte am häufigsten die Verwendung von Adrenalin, Korglikon und auch Vitamin C. Injizieren Sie einmal täglich 1-3 Milliliter der Öllösung DOXA.

Die wichtigsten Orientierungspunkte bei der Entfernung des Patienten aus der Krise sind:

• Austrocknung des Patienten;
• Blutspiegel von basischen Mineralverbindungen;
• CBS;
• Blutzuckerspiegel.

Die Dauer der Behandlung mit einem Tropfer, die bis zu 5 Tage dauern kann, hängt von der Schwere des Zustands des Patienten ab. Mit der Verbesserung des allgemeinen Zustands des Patienten sinkt die Dosis von Cortison im Tropf, wenn auf die intramuskuläre Verabreichung dieses Arzneimittels umgestellt wird.

Bei der chronischen Form der Erkrankung wird das gesamte Leben des Patienten unter Verwendung von Prednison und Cortison kontinuierlich behandelt. Bei Erbrechen bei einem Patienten ist es üblich, Prednison durch intramuskuläre Cortison-Verabreichung zu ersetzen.

Die Grundprinzipien der lebenslangen Substitutionstherapie sollten Eltern von Kindern bekannt sein, bei denen eine chronische Nebenniereninsuffizienz diagnostiziert wurde. Unter Beachtung einfacher Regeln und des ständigen Einsatzes von Medikamenten, die von Ärzten verschrieben werden, ist das Leben eines Patienten mit chronischer Nebenniereninsuffizienz vollständig.

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Nebenniereninsuffizienz bei Kindern: Symptome und Behandlung

Nebenniereninsuffizienz (im Folgenden - HH) ist ein eher seltener angeborener oder erworbener Zustand des Körpers, der keine spezifischen Manifestationen aufweist, die mit einer unzureichenden Menge an Hormonen zusammenhängen, die von der Nebennierenrinde ausgeschieden werden. Dieses Syndrom kann durch eine Schädigung der Nebennieren selbst oder durch andere endokrine Drüsen (Hypophyse oder Hypothalamus) verursacht werden. Die Entwicklung von NN (Hypokortizismus) bedroht das Leben eines Kindes. Daher ist es äußerst wichtig, die gefährlichen Symptome zu kennen und die Verschreibung eines Arztes zur Behandlung von Nebenniereninsuffizienz zu beachten.

Klassifizierung

Akute HH (Nebennierenkrise) entwickelt sich mit einem starken Rückgang oder völliger Einstellung der Produktion von Hormonen der Nebennierenrinde;

Chronische HH tritt auf, wenn die Hormone der Nebennierenrinde (Aldosteron und Cortisol) fehlen.

Klassifizierung von chronischer HH (im Folgenden als HNN bezeichnet):

1. Primäres HNN (Addison-Krankheit) - assoziiert mit Nebennierenläsionen:

• angeboren;
• erworben.

1. Sekundäres CNN - assoziiert mit der Pathologie der Hypophyse:

• angeboren;
• erworben.

1. Tertiär-CNI - assoziiert mit der Pathologie des Hypothalamus:

• angeboren;
• erworben.

Ursachen von HH

Aufgrund der anatomischen und physiologischen Unreife der Nebennieren bei Kindern unter 3 Jahren kann einer der vielen Faktoren eine akute Nebenniereninsuffizienz verursachen:

• eine Reihe von Infektionskrankheiten (bakterielle, virale, parasitäre, Pilzkrankheiten);
• stressige Situation;
• Autoimmunprozess (Zerstörung der Nebennieren mit eigenen Antikörpern);
• Nebennierenblutung (z. B. bei einer Meningokokken-Infektion oder Verletzung).

Das akute Syndrom kann sich bei einer Nebennierenschädigung (im Fall der Darstellung des Fötus im Beckenbereich) und auf dem Hintergrund der chronischen HH und als Nebenwirkung bei der Behandlung bestimmter Arzneimittel (Antikoagulanzien) und bei der Aufhebung von Glukokortikoiden entwickeln.

In primären NN ist die Nebenniere die Ursache. Derzeit wird der Hauptgrund für die Entwicklung von NN als Autoimmunprozess angesehen (bis zu 80% der Patienten).

Klinische Anzeichen von NN treten auf, wenn 95% der Nebennierenrinde zerstört sind. Aldosteronmangel kann mit primärer HH kombiniert werden oder eine eigenständige Krankheit sein.

Primäre HH kann angeboren sein (mehr als 20 genetisch bedingte Krankheiten führen zu HH) und erworben (Schädigung der Nebennieren bei Infektionskrankheiten, zum Beispiel bei Tuberkulose). Bei vielen Kindern bleibt die Ursache der Atrophie der Nebennieren jedoch unklar.

Die Ursache für sekundäre HH ist ein Mangel an Hypophysenhormon (Wachstumshormon - ACTH), das die Nebennieren stimuliert. Die Pathologie der Hypophyse kann angeboren und erworben sein (bei Tumoren der Hypophyse).

Die Ursache für tertiäre HH ist ein Mangel des Hormons Hypothalamus Corticoliberin, der die Nebennierenfunktion reguliert.

Die Risikogruppe für die Entwicklung von NN umfasst:

• Kinder mit einer Erbkrankheit, die durch HH gekennzeichnet ist, obwohl sie sich noch nicht manifestiert hat;
• Kinder aus Familien, in denen sich Menschen mit HH oder Erbkrankheiten befinden;
• Kinder mit einer Autoimmunerkrankung der endokrinen Organe (hauptsächlich der Schilddrüse);
• Kinder nach einer Operation oder Bestrahlung in der Hypophyse oder im Hypothalamus;
• Kinder mit angeborenem Zwergwachstum (Hypophysen-Nanismus).

Symptome

Symptome der akuten HH

Die ersten Anzeichen einer Addison-Krise sind: die Mobilität des Kindes, ein reduzierter Muskeltonus, ein niedriger Blutdruck; Der Puls wird beschleunigt, Atemnot, die tägliche Urinmenge reduziert.

Charakteristisch sind die Symptome des Verdauungstraktes: Bauchschmerzen unterschiedlicher Lokalisation und Intensität, Übelkeit und Erbrechen, Durchfall, die schnell zu Dehydratisierung des Kindes führen.

Haut mit einem bläulichen Schimmer, "Marmorierung" der Haut, Blutungen auf der Haut unterschiedlicher Größe und Form. Die Extremitäten fühlen sich kalt an, die Körpertemperatur sinkt.

Wenn die Krise eine Folge von Blutungen in den Nebennieren verschiedener Herkunft oder dem Abzug von Glukokortikoiden ist, treten die klinischen Symptome plötzlich auf und entwickeln sich rasch zu einem komatösen Zustand. Eine signifikante Abnahme des Kaliumspiegels im Blut kann zum Herzstillstand führen. In seltenen Fällen können dies die ersten Manifestationen der fulminanten Addison-Krankheit sein.

Wenn akuter Hypokortizismus eine Manifestation der Dekompensation bei chronischer HH ist, entwickeln sich die klinischen Manifestationen allmählich über eine Woche oder länger: Hautpigmentierung nimmt zu, Schwäche nimmt zu, Appetitverschlechterung, verminderte Aktivität und Mobilität des Kindes, Depression. Erbrechen und Bauchschmerzen treten auf, die Anzeichen einer kardiovaskulären Insuffizienz bei einem Kind nehmen zu, mit anschließender Entwicklung eines Komas.

Symptome einer chronischen HH

Bei einer kongenitalen Hypoplasie der Nebennieren können unmittelbar nach der Geburt klinische Manifestationen auftreten: physiologischer Gewichtsverlust ist über dem Normalwert, Kinder sind lethargisch, sie spucken auf, sie nehmen wenig zu, der Gewebetonus wird verringert und das Wasserlassen ist reichlich. Bemerkenswert ist die Verdunkelung der Haut und manchmal auch der Schleimhäute. Jede Krankheit oder dyspeptische Manifestation kann bei einem solchen Kind die Entwicklung einer akuten HH-Krise auslösen.

Bei älteren Kindern entwickelt sich das chronische NN langsam, die Eltern können den Zeitpunkt des Ausbruchs der Krankheit oft nicht angeben. Alle Manifestationen sind mit einer unzureichenden Menge an Aldosteron und Cortisol im Körper verbunden, was zu einem gestörten Mineralstoff- und Kohlenhydratstoffwechsel führt.

Schwäche und eine Abnahme der Aktivität des Kindes werden normalerweise am Ende des Tages bemerkt und verschwinden nach einer Nachtruhe. Diese Manifestationen können durch Krankheiten, Operationen oder psycho-emotionalen Stress ausgelöst werden.

Sehr oft starke Bauchschmerzen, Appetitlosigkeit, Übelkeit, Erbrechen, Durst, Verstopfung und Durchfall. Durchfall und Erbrechen verursachen noch mehr Natriumverlust und können den Beginn einer akuten HH auslösen.

Bei Morbus Addison wird der systolische und diastolische Blutdruck aufgrund des reduzierten Blutvolumens und des Mangels an Glukokortikoiden reduziert. Der Puls ist langsam; Eine starke Veränderung der Körperposition führt zu Schwindel und Ohnmacht.

Ein Mangel an Glukokortikoiden führt morgens und 2-3 Stunden nach dem Essen zu Hypoglykämie (Blutzuckersenkung): Es besteht ein ausgeprägtes Gefühl von Hunger, Blässe, Schwitzen und Zittern im Körper. Hypoglykämie führt zu funktionellen Veränderungen des Nervensystems: Gedächtnisverlust, Apathie, Verwirrung, depressive Stimmung, Ängste, Schlafstörungen. Vielleicht das Auftreten von Krämpfen.

Wenn NN mit einer genetischen Erkrankung der Adrenoleukodystrophie assoziiert ist, die die weiße Substanz des zentralen Nervensystems (zentrales Nervensystem) und die Nebennierenrinde betrifft, treten neurologische Manifestationen in Form einer Gangstörung viel früher auf als Anzeichen von NN.

Bei fast allen Kindern tritt eine Pigmentierung der Haut und der Schleimhäute auf - in der sekundären HH findet man selten eine pigmentfreie Form. Pigmentierung kann viel früher auftreten als andere Manifestationen chronischer NN. Die Haut wird hellbraun, bronze oder goldbraun.

Die Pigmentierung ist vor allem im Genitalbereich von Jungen, Brustwarzen der Brustdrüsen, Narben, kleinen Gelenken und der Schleimhaut des Gummis bemerkbar. Langzeitbräunung kann das erste Signal eines verfügbaren NN sein. Manchmal befinden sich pigmentierte Hautbereiche neben depigmentiert. Mit der Entwicklung von NN wird die Pigmentierung verbessert. Je früher sich die Krankheit manifestiert, desto mehr Kinder bleiben in ihrer sexuellen und körperlichen Entwicklung hinter ihren Altersgenossen zurück.

Sind die Genitalorgane anomal (hermaphroditisch), müssen verschiedene Varianten der angeborenen Nebenniereninsuffizienz ausgeschlossen werden.

Diagnose

Symptome einer kardiovaskulären Insuffizienz bei einem Kind (Kollaps, Schock), mangelnde Wirkung der Entgiftungstherapie und die Verwendung von Vasokonstrikten für akute Erkrankungen bei Kindern weisen auf eine Nebenniereninsuffizienz hin.

Zusätzlich zur Berücksichtigung der oben beschriebenen klinischen Symptome von HH werden eine Reihe von Labormethoden zur Diagnose verwendet: Bestimmung des Hormonspiegels und der Elektrolytzusammensetzung des Blutes sowie der Blutzuckerspiegel. Eine isolierte Abnahme des Natriums ist charakteristisch für eine Glukokortikoidinsuffizienz, und eine Abnahme des Natriums mit einem erhöhten Kaliumspiegel ist charakteristisch für eine Mineralocorticoidinsuffizienz.

Bei der Untersuchung des Hormonprofils bei akuter HH wird ein verminderter Blutspiegel von Cortison oder Aldosteron (oder beiden Hormonen) und 17 Oxyprogesteron festgestellt. Bei primärer HH nimmt der ACTH-Spiegel im Blut zu, bei sekundärer dagegen ab; 17-COP und 17-ACS im Urin sind ebenfalls reduziert.

Von den instrumentellen Verfahren verwendeten EKG (Elektrokardiogramm) Anzeichen von Hyperkaliämie und Ultraschall (Ultraschall) der Nebennieren, wodurch die Unterentwicklung der Nebennieren und die Blutung in ihnen festgestellt werden können.

Bei der Diagnose muss unbedingt die Familiengeschichte berücksichtigt werden.

Zur Früherkennung von HH sollten Risikokinder 2 Mal im Jahr untersucht und von einem Endokrinologen beobachtet werden. Neben der Untersuchung und der obigen Laboruntersuchung erhalten diese Kinder eine spezielle Prüfung mit ACTH. Anhand der Probe können Sie die Reaktion der Nebennieren auf Stress erkennen: Wenn der Cortisol-Spiegel während des Tests unter 550 mmol / l liegt - das Kind hat subklinische HH.

In Russland wird eine weitere Probe mit intramuskulärer Verabreichung von Tetrakozaktid verwendet: Der Cortisolspiegel wird 12 Stunden später und einen Tag nach der Verabreichung bestimmt.

Behandlung

Die Behandlung der akuten HH erfolgt auf der Intensivstation. Individuell festgelegt: Entgiftungstherapie, Korrektur von Elektrolytstörungen und Hypoglykämie (niedriger Blutzucker), Hormonarzneimittel (Hydrocortison oder Prednison). Desoxycorticosteronacetat hat eine ausgeprägte mineralocorticoid Wirkung.

Bei Bedarf wird eine Anti-Schocktherapie durchgeführt. Die Behandlung erfolgt unter ständiger Laborkontrolle.

Bei vorübergehender akuter HH infolge einer Infektion durch Blutungen in den Nebennieren werden Glucocorticoide, abhängig vom Zustand des Kindes, kurzzeitig eingesetzt.

Chronische HH-Behandlung

Hormonelle Medikamente mit Ersatzzwecken werden lebenslang verwendet.

Bei der primären chronischen HH werden sowohl Glukokortikoide als auch Mineralokortikoide verwendet. Von den Glukokortikoiden wird Hydrocortison am häufigsten für die Substitutionstherapie verwendet, da es die am wenigsten ausgeprägte Nebenwirkung des wachstumsunterdrückenden Effekts hat.

Nach Beendigung des Wachstums des Kindes können andere Hormone mit längerer Wirkung (Dexamethason, Prednisolon) verabreicht werden - die Dosierung wird abhängig von den klinischen Manifestationen und Labordaten ausgewählt. Die Dosen von Glukokortikoiden werden bei Infektionen, Stress, Traumata und Operationen korrigiert.

Fludrocortison wird als Ersatztherapie mit Mineralocorticoiden eingesetzt. Bei der Dosisanpassung ist das Arzneimittel nicht notwendig, da die Aldosteronproduktion im Verlauf des Lebens nur sehr wenig variiert.

Bei Neugeborenen und Säuglingen ist die Verwendung von Mineralokortikoiden zum Ausgleich von Aldosteronmangel der Schlüssel zu ihrer geistigen und körperlichen Entwicklung. Wenn die primäre NR erforderlich ist, sollte der Nahrung Salz zugesetzt werden (0,5-1 Teelöffel pro Tag).

Aufgrund der Autoimmunität von HH kann es zunächst auf die Verwendung von Glukokortikoiden beschränkt sein, aber mit der Verschlimmerung des Nebennierenvorgangs müssen sie mit der Verschreibung von Fludrocortison kombiniert werden. Die Dosis wird individuell ausgewählt.

Vor dem Hintergrund der Ersatztherapie ist die Entwicklung einer akuten Nebennierenkrise nicht ausgeschlossen:

• wenn eine Krankheit auftritt (insbesondere bei kleinen Kindern);
• bei gelegentlichem Gebrauch von Ersatzdrogen;
• in einer stressigen Situation (häufiger bei älteren Kindern).

Um eine rechtzeitige und angemessene Hilfe im Krisenfall sicherzustellen, wird empfohlen, dem Kind ein spezielles Armband zu tragen, das die Krankheit, den Namen und die Dosis der Medikamente, die das Kind erhält, sowie die Telefonnummern des Arztes und der Eltern angibt.

Die Kriterien für eine wirksame Erhaltungstherapie mit Glukokortikoiden sind: Wohlbefinden, normales Gewicht des Kindes und normaler Blutdruck, Fehlen der Symptome einer Überdosierung von Hormonpräparaten.

Wenn das Kind nicht an Gewicht zunimmt und sich der Druck nicht wieder normalisiert, sollten Präparate mit Mineralocorticoid kombiniert werden - dies ist in der Regel bei einer schweren Form chronischer NN erforderlich.

Die Angemessenheit der Dosis von Fludrocortison wird durch die normale Elektrolytzusammensetzung des Blutes bestätigt. Bei einer Überdosis treten Ödeme auf, der Herzrhythmus ist gestört.

Mit rechtzeitiger Diagnose und angemessener Behandlung während des gesamten Lebens verschwindet nicht nur die Bedrohung für das Leben des Kindes, sondern es werden Bedingungen für seine normale Entwicklung geschaffen.

Lebenslauf für Eltern

Nebenniereninsuffizienz ist eine ernsthafte Erkrankung, die eine angeborene Pathologie sein kann und bei vielen Krankheiten auftreten kann. Ein Zustand, der für das Leben des Kindes gefährlich sein kann, ist nicht immer leicht zu diagnostizieren. Die frühzeitige Diagnose von HH und die sorgfältige Einhaltung der Dosierungen der verordneten Medikamente tragen dazu bei, Krisen zu vermeiden und die Wirksamkeit der Behandlung sicherzustellen.

Welcher Arzt sollte kontaktiert werden?

Normalerweise kann eine Nebenniereninsuffizienz von einem Kinderarzt vermutet werden, der ein Kind beobachtet. In Zukunft wird der Patient von einem Endokrinologen behandelt. Abhängig von der Ursache der Erkrankung und ihren Komplikationen kann es erforderlich sein, einen Neurologen, einen Neurochirurgen, einen Augenarzt (zur Bestimmung der Gesichtsfelder) und einen Kardiologen zu konsultieren.

Nebenniereninsuffizienz bei Kindern

Nebenniereninsuffizienz bei Kindern (HH) oder Hypokortizismus ist ein klinisches Syndrom, das durch einen Mangel an Hormonen der Nebennierenrinde verursacht wird. Abhängig von der Lokalisation des pathologischen Prozesses werden primäre, sekundäre und tertiäre HH isoliert.

Nebenniereninsuffizienz bei Kindern (HH) oder Hypokortizismus ist ein klinisches Syndrom, das durch einen Mangel an Hormonen der Nebennierenrinde verursacht wird. Abhängig von der Lokalisation des pathologischen Prozesses werden primäre, sekundäre und tertiäre HH isoliert. In primärem NN ist das Nebennierengewebe selbst betroffen, im sekundären, dem Hypophysenvorderlappen mit gestörter ACTH-Sekretion, ist die Tertiärform mit einer hypothalamischen Pathologie und einer fehlenden Produktion des letzten Corticotropin-Releasing-Hormons verbunden. Unterteilen Sie NN in akut und chronisch. Chronische Nebenniereninsuffizienz (CNN) wurde in der Mitte des 19. Jahrhunderts beschrieben. Addison basiert auf Autopsieergebnissen. Diese Form tritt mit einer Häufigkeit von 1 Fall pro 10 Tausend Menschen auf, 2 Mal häufiger bei Männern mit reifem und hohem Alter. Viele Autoren stellen fest, dass CNI bei Kindern aufgrund der Vielfalt und Unspezifität der Symptome des Hypokortizismus selten diagnostiziert wird.

Klinische Symptome einer chronischen Nebenniereninsuffizienz treten auf, wenn 95% des Gewebes der Nebennierenrinde besiegt werden. Bei fast 60% der Patienten beruht die Nebenniereninsuffizienz auf einer idiopathischen Atrophie der Nebennieren.

In dieser Gruppe wird die Autoimmunzerstörung der Nebennierenrinde (Autoimmunadrenalitis 70–85%) derzeit als Hauptursache der Erkrankung angesehen.

Im Gewebe der betroffenen Nebennieren wird bei dieser Form der Pathologie eine ausgedehnte lymphoplasmazetische Infiltration beobachtet, die Nebennieren werden verkleinert, der Cortex ist atrophiert. Im Serum solcher Patienten werden Antikörper gegen mikrosomale und mitochondriale Antigene der Nebennierenrinde sowie Antikörper gegen 21-Hydroxylase, eines der Schlüsselenzyme der Steroidogenese, nachgewiesen.

Eine Autoimmun-Adrenalitis wird oft mit anderen Autoimmun-Endokrinopathien kombiniert. Das autoimmune polyglanduläre Syndrom Typ 1 (APS-1) umfasst Nebenniereninsuffizienz, Hypoparathyreoidismus und Candidiasis. Bei einigen Patienten wird dieses Syndrom mit Hypogonadismus, Alopezie, Vitiligo, perniziöser Anämie, Autoimmunerkrankungen der Schilddrüse und chronischer Hepatitis kombiniert.

Das autoimmune polyglanduläre Typ-2-Syndrom (APS-2) ist durch eine Kombination von Typ-1-Diabetes mellitus, Autoimmunerkrankungen der Schilddrüse und Nebenniereninsuffizienz (Schmidt-Syndrom) gekennzeichnet. APS-1 wird autosomal-rezessiv und APS-2 autosomal-dominant vererbt. Die genetische Prädisposition für eine Autoimmun-Nebenniereninsuffizienz wird durch die Entdeckung bei der Mehrheit der Patienten der Assoziation mit den HLADR3-, DR4- und HLAB8-Genen angezeigt. Bei diesen Patienten nimmt die Aktivität der T-Lymphozyten-Suppressoren ab. Beschreiben Sie die Familienformen der Läsion. Die Zerstörung der Nebennierenrinde ist aufgrund ihrer Niederlage bei Tuberkulose, disseminierter Pilzinfektion, Toxoplasmose und Zytomegalie möglich. Das Auftreten von XHN wird nach stark übertragenen Virusinfektionen (ARVI, Masern usw.) festgestellt. Die Ursachen für seine Entwicklung sind seltener Adrenoleukodystrophie, Tumorprozesse, kongenitale Adiposehyperplasie der Nebennieren. Manchmal entwickelt sich XHN vor dem Hintergrund der Verkalkung der Nebennieren, was eine Folge eines der oben genannten Vorgänge ist. In anderen Fällen wird die Versteinerung in den Nebennieren während der Röntgenuntersuchung durch Zufall entdeckt, lange bevor die klinischen Symptome von CNH auftreten.

Weniger verbreitet sind sekundäre und tertiäre CNIs, bei denen die Atrophie der Nebennierenrinde eine Folge einer unzureichenden Produktion von ACTH oder des Hypothalamus von Corticoliberin durch die Hypophyse ist. Eine reduzierte Sekretion dieser Hormone kann bei verschiedenen pathologischen Prozessen der Hypothalamus-Hypophysenregion beobachtet werden: Tumoren, Gefäßerkrankungen, Trauma, Infektion, Intrauterinschaden der Hypophyse. Eine verringerte ACTH-Produktion kann bei verschiedenen organischen Läsionen des Zentralnervensystems, längerer Verwendung von Glukokortikoiden und Tumorläsionen der Nebennierenrinde beobachtet werden.

Die wichtigsten klinischen Symptome von XHH sind mit einer unzureichenden Sekretion von Kortikosteroiden und Aldosteron verbunden. Klinische Symptome der XHH entwickeln sich in der Regel langsam und allmählich - die Patienten können nicht feststellen, wann die Krankheit begann. Bei angeborener Nebennierenhypoplasie können die Symptome der Erkrankung jedoch kurz nach der Geburt auftreten und mit Salzverlust einhergehen. Solche Kinder sind lethargisch, nehmen schlecht zu (Gewichtsabnahme nach der Geburt übersteigt die physiologische Norm um 300 bis 500 g), sie regen sich auf, urinieren zunächst reichlich, häufig, Gewebeturgor wird reduziert, sie trinken gern Salzwasser. In solchen Fällen sollten Sie auf das Nachdunkeln der Haut achten, zumindest auf die Schleimhäute. Interkurrente Erkrankungen, die häufig zu dyspeptischen Erkrankungen führen, rufen Krisen akuter Nebenniereninsuffizienz hervor.

Bei älteren Kindern sind die Hauptsymptome einer chronischen Nebenniereninsuffizienz Schwäche, Müdigkeit und Schwäche, besonders am Ende des Tages. Diese Symptome verschwinden nach einer Nachtruhe. Sie können jedoch aufgrund von Intercurrent-Erkrankungen, chirurgischen Eingriffen und psychischer Belastung in regelmäßigen Abständen auftreten. Bei der Pathogenese dieses Syndroms wird den Störungen des Kohlenhydrat- und Mineralstoffwechsels die größte Bedeutung beigemessen.

Zusammen mit allgemeiner Schwäche, Appetitlosigkeit, Gewichtsverlust, Geschmacksumkehrung (Essen von Salz in Handvoll), besonders am Nachmittag. Die Patienten klagen häufig über Übelkeit, manchmal Erbrechen, Bauchschmerzen, verminderte Pepsin- und Salzsäure-Ausschüttung. Veränderungen im Stuhl gehen mit Durchfall und Verstopfung einher. Andere Kinder haben Durst, Polyurie. Erbrechen und Durchfall führen zu noch mehr Natriumverlust und beschleunigen die Entwicklung einer akuten Nebenniereninsuffizienz. Eines der ersten Symptome der Addison-Krankheit ist Hypotonie: Sowohl der systolische als auch der diastolische Blutdruck wird reduziert. Dies ist auf eine Abnahme des zirkulierenden Blutvolumens sowie auf Glukokortikoide zurückzuführen, die für die Aufrechterhaltung des Gefäßtonus wichtig sind. Der Impuls ist weich, klein und langsam.

Patienten entwickeln häufig eine orthostatische Hypotonie, mit der Schwindel und Ohnmacht einhergehen. Es sollte jedoch bedacht werden, dass der Blutdruck bei Nebenniereninsuffizienz bei Patienten mit Hypertonie normal sein kann. Die Herzgröße nimmt ab, Kurzatmigkeit, Herzklopfen und Herzrhythmusstörungen können auftreten. EKG-Veränderungen sind auf intrazelluläre Hyperkaliämie zurückzuführen, die sich als ventrikuläre Extrasystole, abgeflachte zweiphasige T-Welle, Verlängerung des PQ-Intervalls und QRS-Komplex manifestiert.

Hypoglykämische Zustände, die auf leerem Magen oder 2-3 Stunden nach einer Mahlzeit auftreten, sind typisch für Nebenniereninsuffizienz und stehen mit einem Mangel an Glukokortikoiden in Verbindung, einem Rückgang der Glykogenspeicher in der Leber. Hypoglykämische Anfälle treten leicht auf und werden begleitet von Hungergefühl, Schwitzen, Blässe und Zittern der Finger. Das neurohypoglykämische Syndrom ist durch Apathie, Misstrauen, Depression, Angst und Krämpfe gekennzeichnet.

Veränderungen in der Funktion des Zentralnervensystems äußern sich in vermindertem Gedächtnis, rascher emotionaler Ermüdung, Ablenkung der Aufmerksamkeit und Schlafstörungen. Nebenniereninsuffizienz begleitet Adrenoleukodystrophie. Hierbei handelt es sich um eine genetische, X-chromosomale rezessive Erkrankung, bei der die weiße Substanz des Nervensystems und die Nebennierenrinde geschädigt werden. Die Demyelinisierung schreitet rasch voran und manifestiert sich in generalisierten Ataxien, Anfällen. Den neurologischen Symptomen gehen klinische Anzeichen einer Nebenniereninsuffizienz voraus.

Die Pigmentierung der Haut und der Schleimhäute wird bei fast allen Patienten beobachtet und kann lange vor dem Auftreten anderer XHH-Symptome zum Ausdruck gebracht werden. Die generalisierte Pigmentierung ist auf die übermäßige Sekretion von ACTH und das β-Melanozyten stimulierende Hormon zurückzuführen. Die Haut von Kindern hat häufiger eine goldbraune Farbe, seltener - hellbraune oder bronzefarbene Tönung. Die intensivste Pigmentierung äußert sich in den Brustwarzen der Brustdrüsen, im Hodensack und im Penis bei Jungen, in der weißen Linie des Unterleibs, in Bereichen der Hautreibung mit Kleidung, Narben, Knien, Ellbogengelenken, kleinen Handgelenken und Schleimhaut. Manchmal ist der erste Hinweis auf das Vorhandensein der Krankheit eine langanhaltende Bräune. Die Pigmentierung nimmt mit der Nebenniereninsuffizienz zu. Bei 15% der Patienten kann die Pigmentierung mit Depigmentierungsstellen kombiniert werden. Die pigmentfreie Form der Erkrankung, die für sekundäre XHH charakteristisch ist, ist selten.

Wenn die Krankheit früh einsetzt, bleiben Kinder in ihrer körperlichen und sexuellen Entwicklung zurück. XHH bei Kindern wird häufig gelöscht und bei interkurrenten Erkrankungen diagnostiziert.

Bei einem typischen XHH-Verlauf im Blut werden eine Zunahme der Eosinophilen, eine relative Lymphozytose und eine mäßige Anämie festgestellt. Ein charakteristisches biochemisches Zeichen der Krankheit ist ein Anstieg der Serumspiegel von Kalium, Kreatinin und Harnstoff, während der Gehalt an Natrium und Chlorid verringert wird. Hyperkalzämie wird mit Polyurie, Nykturie, Hypoisostenurie, Hyperkalzurie kombiniert. Bestätigt die Diagnose niedriger Cortisolspiegel (unter 170 nmol / l) am Morgen. Zur Bestimmung der gelöschten Formen des Hypokortizismus und der Differentialdiagnose wird empfohlen, Stresstests mit Synacthen durchzuführen. Synthetisches ACTH regt die Nebennierenrinde an und weist auf Reserven hin. Nach der Bestimmung des Cortisolspiegels im Blutplasma wird Synacthen intramuskulär verabreicht und nach einer halben Stunde wird die Cortisolkonzentration erneut untersucht. Proben gelten als positiv, wenn sich der Cortisolspiegel verdoppelt. Die Studie kann vor dem Hintergrund der Prednisonersatztherapie durchgeführt werden. Dieser Test ermöglicht auch die Unterscheidung zwischen primärer und sekundärer HH.

Die direkte Bestätigung des Vorhandenseins einer primären Nebenniereninsuffizienz ist ein starker Anstieg des ACTH-Spiegels im Blutplasma mit einem sekundären Anstieg - dessen Abnahme. Zur Diagnose des Hypoaldosteronismus wird der Gehalt an Aldosteron und Renin im Blutplasma bestimmt. Bei primärer Nebenniereninsuffizienz ist der Aldosteron-Gehalt reduziert oder liegt an der unteren Grenze der Norm, und der Renin-Spiegel steigt an. Durch die Visualisierung der Nebennieren (Ultraschall, Computertomographie) können Sie auch die Form der Nebenniereninsuffizienz festlegen.

Differentialdiagnose der Addison-Krankheit sollte mit Gewichtsverlust, niedrigem Blutdruck, Polyurie, Anorexie im Zusammenhang mit einer Reihe von Krankheiten durchgeführt werden: Darm-Infektionen, Vergiftungen anderen Ätiologie, helminthic Befall, chronischer Pyelonephritis, Diabetes insipidus, mit solteryayuschey Form NNR, mit gipoaldosteronizm. Die Diagnose von XHH wird durch das Vorhandensein von Hautpigmentierung erleichtert, obwohl es bei sekundärem XHH fehlen kann. Es ist zu berücksichtigen, dass die chronische Nebenniereninsuffizienz bei rechtzeitiger Diagnose und korrekt ausgewählter Substitutionstherapie eine günstige Prognose hat.

Einige Patienten haben eine falsche Diagnose: Asthenie, vegetovaskuläre Dystonie, Unterernährung, Unterernährung, Gastritis usw.

Diagnosefehler in der XHH-Krise sind mit einer Unterschätzung der Hauptsymptome der Krankheit verbunden. Zu den abnormalen Diagnosen gehören akute Appendizitis, Gastritis, Cholezystitis, Gehirntumor, Enzephalitis und acetonemisches Erbrechen.

Addisonische Krise - Die akute Nebenniereninsuffizienz (ONH), die sich als Folge der rapiden Abnahme der Produktion von Nebennierenhormonen entwickelt, sollte als Bedrohung für das Leben von Patienten mit XHH erkannt werden. Dieser Zustand kann sich nach vielen Jahren subklinischer XHH oder einer akuten Infektion oder einer anderen Stresssituation (Trauma, Operation) vor dem Auftreten von ONN entwickeln. Die Schwäche und Hyperpigmentierung der Haut und der Schleimhäute wird verstärkt, und der Appetit verschlechtert sich allmählich, einschließlich Abneigung gegen das Essen. Übelkeit wird zum Erbrechen, mit der Entwicklung einer Krise wird sie unbesiegbar, flüssiger Stuhl erscheint. Einige Patienten haben starke Bauchschmerzen. Die führenden klinischen Symptome von ONH sind in der Regel eine tiefe Abnahme des Blutdrucks, ein Puls der schwachen Füllung, Herztöne sind taub, blasse Schleimhäute, periphere Akrocyanose, starker Schweiß, kalte Gliedmaßen, Hypothermie. Elektrolytstörungen, Hypoglykämie, Hyperasotämie nehmen zu. Eine Hyperkaliämie hat eine toxische Wirkung auf das Myokard und kann zu einem Herzstillstand führen.

Das Grundprinzip der XHH- und addisonischen Krisenersatztherapie ist die kombinierte Anwendung von Glucocorticoid- und Mineralocorticoidpräparaten, die Vitalfunktionen unterstützen: Sie sorgen für die Anpassung des Organismus an die Stresseinflüsse der äußeren Umgebung und die Aufrechterhaltung des Wasser-Salz-Gleichgewichts. Bevorzugt sind Hydrocortison, Prednison, Fludrocortison. Hydrocortison hat sowohl eine glucocorticoide als auch eine mineralocorticoide Wirkung.

Eine Monotherapie mit Mineralocorticoid- oder Glucocorticoid-Therapie wird in einem kleinen Prozentsatz der Fälle durchgeführt. Gegenwärtig werden in der klinischen Praxis wirksame und leicht zu verwendende Tablettenpräparate aus Hydrocortison und Fludrocortison häufig verwendet.

Die meisten Patienten mit XHH benötigen eine konstante Glukokortikoidersatztherapie, meistens werden Hydrocortison und Prednisolon für diesen Zweck verwendet. Bevorzugt wird Hydrocortison, das sowohl glucocorticoid als auch mineralocorticoid wirkt. Eine Ersatztherapie mit Glukokortikoiden sollte die physiologische Sekretion dieser Hormone nachahmen. Entsprechend dem zirkadianen Rhythmus der Glukokortikoide sollte Hydrocortison oder Prednison in milder Form am Morgen, bei mäßiger Krankheit, morgens und nach dem Mittagessen verordnet werden.

Bei einer kontinuierlichen XHH-Ersatztherapie sollte die Dosis von Hydrocortison bei kleinen Kindern etwa 1 bis 3 mg und bei älteren Patienten bis zu 15 mg bzw. 7,5 mg betragen.

Es sollte beachtet werden, dass der Sekretionsgrad von Glukokortikoiden normalerweise vom Funktionszustand des Körpers abhängt. Bei Verletzungen, akuten Infektionen, physischem oder psychischem Stress sollte die tägliche Dosis von Glukokortikoiden um das 2-3-fache erhöht werden. Vor geringfügigen Eingriffen (Gastroduodenoskopie, Anästhesie, Extraktion von Zähnen usw.) benötigt der Patient 30 Minuten vor der Manipulation eine einmalige parenterale Gabe von Hydrocortison 12,5–25–50 mg. Bei geplanten Operationen wird empfohlen, die Dosis von Glukokortikoiden am Vorabend der Intervention zu erhöhen und nur parenteral zu verabreichen. Hydrocortison wird intramuskulär in einer Dosis von 12,5–25–50 mg 2-4-mal täglich verabreicht. Am Tag der Operation wird die Dosis des Arzneimittels um das 2–3-fache erhöht, ein Teil des Arzneimittels wird intravenös verabreicht, und der Rest wird 1–2 Sekunden lang alle 4–6 Stunden intramuskulär verabreicht. In den folgenden Tagen wechseln sie allmählich zur Ersatztherapie.

Das Kriterium für die Angemessenheit der Glukokortikoidtherapie ist die Aufrechterhaltung eines normalen Körpergewichts, keine Beschwerden über das ständige Hungergefühl und Anzeichen einer Hormonüberdosierung, Hyperpigmentierung der Haut, normaler Blutdruck.

Wenn Glucocorticoide den Blutdruck nicht normalisiert, kommt es zu keiner Gewichtszunahme. Hyponatriämie bleibt bestehen. Mineralocorticoid muss ernannt werden. Bei den meisten Patienten mit schwerer XHH ist in der Regel eine kombinierte Gluko- und Mineralokortikoidtherapie erforderlich.

Die tägliche Dosis von Fludrocortison wird individuell ausgewählt. Die Notwendigkeit für dieses Hormon kann täglich oder alle 2-3 Tage auftreten. Bei Säuglingen in den ersten Lebensmonaten ist der Bedarf an Fludrocortison pro Kilogramm Körpergewicht höher.

Die Angemessenheit der Dosis Mineralocorticoid zeugt von normalen Kalium- und Natriumplasma- und Plasma-Renin-Aktivität.

Bei einer Überdosis von Mineralocorticoiden können periphere Ödeme, Hirnschwellungen und Herzrhythmusstörungen aufgrund von Wassereinlagerungen auftreten. Um diese Komplikationen zu beseitigen, ist es notwendig, Mineralocorticoide abzuschaffen, die Dosen von Glucocorticoiden um das 1,5–2-fache zu erhöhen, die Salzmenge in Lebensmitteln zu begrenzen, Säfte zu verschreiben, 10% ige Kaliumchloridlösung.

Bei der Entwicklung der Addison-Krise sind Sofortmaßnahmen erforderlich. Die größte Lebensgefahr tritt am ersten Tag des akuten Hypokortizismus auf. Die Hauptaufgaben sind die Einführung einer ausreichenden Anzahl von Corticosteroiden oder ihrer synthetischen Analoga, die Bekämpfung der Dehydratation, die Korrektur von Elektrolytstörungen.

Für die parenterale Verabreichung von Corticosteroiden werden Hydrocortison-Präparate bevorzugt, während Prednison und Dexamethason nur als letztes Mittel verwendet werden sollten.

Hydrocortison wird intravenös zusammen mit Glukose für 4–6 Stunden verabreicht.Die Dosis von Hydrocortison beträgt am ersten Tag 10–15 mg / kg, Prednisolon - 5 mg / kg. In den folgenden Tagen wird die Dosis der intravenösen Arzneimittel um das 2-3-fache reduziert. Gleichzeitig wird Hydrocortison intramuskulär nach 4–6 Stunden mit 25–75 mg / Tag verabreicht.

Neben der Einführung von Glukokortikoiden führen Sie therapeutische Maßnahmen gegen Dehydratisierung und Schockerscheinungen durch. Die Menge an isotonischer Natriumchloridlösung und 5–10% iger Glucoselösung beträgt etwa 10% des Körpergewichts, die Hälfte des täglichen Flüssigkeitsvolumens wird in den ersten 6–8 Stunden injiziert. Bei wiederholtem Erbrechen wird die intravenöse Verabreichung von 5–10 ml 10% iger Natriumchloridlösung empfohlen. Der Tropfer wird mit 5–10 ml Ascorbinsäure versetzt.

Mit der Verbesserung des Zustands des Patienten ist die intravenöse Gabe von Hydrocortison abgeschlossen, die intramuskuläre Gabe wird viermal täglich mit 25–50 mg pro Dosis fortgesetzt. Reduzieren Sie dann schrittweise die Hydrocortisondosis und verlängern Sie den Abstand zwischen den Injektionen. Nach Stabilisierung der Krankheit können Sie den Patienten auf Hydrocortison-Tabletten übertragen.

Bei einigen Patienten ist es erforderlich, die Verabreichung von Hydrocortison zu kombinieren, und bei Verwendung von Prednison muss DOCA verschrieben werden, das intramuskulär 1 - 2 ml pro Tag injiziert wird. Nach Beendigung des Erbrechens werden anstelle von DOXA-Injektionen Fludrocortison-Tabletten mit 0,1 mg / Tag verwendet. Die rechtzeitige Diagnose von XHH und die richtige Wahl der lebenslangen Ersatztherapie sind der Schlüssel zur Verhinderung einer addisonischen Krise: Unter diesen Bedingungen entwickeln sich Kinder in der Regel normal.

V. V. Smirnov, Professor
I. S. Mavricheva, Kandidat der medizinischen Wissenschaften
Russische staatliche medizinische Universität, Moskau