Chronische Glomerulonephritis: Pathogenese

Es gibt drei Hauptfaktoren für die Pathogenese der chronischen Glomerulonephritis (CGN) - Immunerkrankungen, Mikrozirkulationsstörungen und Hyperkoagulationsstörungen sowie entzündliche Veränderungen. In der überwiegenden Mehrheit der Fälle entwickelt sich Glomerulonephritis (GN) unter Beteiligung von Immunmechanismen.

Der Beginn des immuninflammatorischen Prozesses ist mit der Aktivierung von Mediatoren von Gewebeschäden verbunden, hauptsächlich aufgrund von Komplement, der Aktivierung von chemotaktischen Faktoren, die zur Migration von Leukozyten beitragen. Gleichzeitig werden Gerinnungsfaktoren aktiviert, die zur Bildung von Fibrinablagerungen führen, einschließlich solcher, die an der Bildung von Hemiluni beteiligt sind. Schließlich wird die Bildung und Freisetzung von Wachstumsfaktoren und Cytokinen von einer Reaktion der glomerulären Zellen begleitet. Unter der Wirkung dieser Mediatoren kommt es zu einer ausgeprägten Zellproliferation mit Freisetzung von aktiven Radikalen und Enzymen, Anhäufung und Expansion der Mesangialmatrix, was zu einer Beeinträchtigung der Nierenfunktion und zur Entwicklung von sklerotischen Veränderungen beiträgt. Diese Prozesse behalten nach Beendigung der akuten Periode ihre Bedeutung und tragen zum Fortschreiten der chronischen Glomerulonephritis (CGN) bei. In diesem Stadium der Erkrankung werden zwar nicht immunologische Mechanismen hinzugefügt, einschließlich einer Erhöhung des intraglomerulären Drucks in intakten Nephronen aufgrund einer Abnahme der Gesamtmasse des funktionierenden Gewebes, der Ischämie und der toxischen Wirkung des gefilterten Proteins auf die Canaliculi.

Mit unzureichender Effizienz der romeralen Selbstverteidigungsmechanismen und der intrazellulären (intrazellulären) Inhibitoren (z. B. der Inhibitoren von Zytokinen und Proteinasen, antiinflammatorischen Zytokinen und Eikosanoiden, Antithrombozytenmolekülen, extrazellulären Matrix-Proteinen) und des extrazellulären Kanals (Antioxidantien, Proteinphosphate, Inhibitoren der Cyclinkinase usw.) - und der Organigramm werden entwickelt. Toxisch-inflammatorische Systeme des Komplements tragen zur Ablagerung des Glomerulus und der proximalen Tubuli des Membranangriffskomplexes in den Epithelzellen bei, wodurch die Nieren strukturell geschädigt werden. Nicht-Immunmechanismen spielen auch eine wichtige Rolle: hämodynamische (systemische und intrarenale Hypertonie) und metabolische Mechanismen im Zusammenhang mit dem Fettstoffwechsel.

Besonders hervorzuheben ist der schädigende Effekt der Proteinsättigung der Tubuli bei hoher Proteinurie.

Das Ergebnis einer chronischen Nierenerkrankung führt zu einer Zunahme von Glomerulosklerose und interstitieller Fibrose, die die Entwicklung einer chronischen Glomerulonephritis (CGN) bestimmen.

Chronische Glomerulonephritis

Chronische Glomerulonephritis (CGN) ist eine chronisch diffuse Nierenerkrankung, die sich hauptsächlich auf der Grundlage des Immunsystems entwickelt. Sie zeichnet sich durch eine primäre Läsion des Glomerulusapparates mit nachfolgender Beteiligung der übrigen Nierenstrukturen und einem progressiven Verlauf aus, wodurch sich Nephrosklerose und Nierenversagen entwickeln. Abhängig von der vorherrschenden Lokalisation und Art der Veränderungen im Nephron gibt es mehrere morphologische Hauptvarianten von CGN. Die morphologischen Merkmale von CGN prägen die klinischen Manifestationen der Krankheit, es gibt jedoch keine vollständige Parallelität zwischen ihnen.

CGN kann eine unabhängige Krankheit oder eine der Manifestationen einer anderen sein (z. B. infektiöse Endokarditis, SLE, hämorrhagische Vaskulitis). Im letzteren Fall kann es schwierig sein, die Situation richtig zu diagnostizieren, wenn Nierenschäden im Bild der Krankheit bei Abwesenheit oder minimaler Schwere anderer Anzeichen einer systemischen Erkrankung zum Tragen kommen. Gleichzeitig kann die Hinzufügung der Nierenpathologie ein zuvor lebhaftes Bild der zugrunde liegenden Erkrankung glätten. Diese Situationen können als "nephritische Masken" verschiedener Krankheiten bezeichnet werden. CGN entwickelt sich in 10 - 20% der Fälle als Ergebnis von GHG. Die Krankheit tritt häufiger bei jungen Menschen auf.

Ätiologie: Die ätiologischen Faktoren können die gleichen sein wie für LAD, infektiöse (bakterielle, virale, parasitäre) sowie einige nicht infektiöse Agenzien. Der Zusammenhang von CGN mit Infektionen ist besonders deutlich bei infektiöser Endokarditis (IE) zu sehen, wenn eine massive Antibiotikatherapie zur Heilung von IE und CGN (oder Remission) führt. Unter den Viren wird das Hepatitis-B-Virus besonders häufig entdeckt, und Nierenschäden können nicht mit einer Virushepatitis oder Leberzirrhose kombiniert werden.

Pathogenese: Es werden zwei mögliche Mechanismen der Nierenschädigung festgestellt: Immunokomplex und Antikörper. Der Immunkomplexmechanismus bei CGN ähnelt dem in GHA beschriebenen. CGN entwickelt sich in Fällen, in denen die Hyperplasie der Endothel- und Mesangialzellen unzureichend ist und die Immunkomplexe nicht aus der Niere entfernt werden, was zu einem chronischen Entzündungsprozess führt. Die Entwicklung von CGN wird auch durch den Schutzmechanismus bestimmt: Als Reaktion auf die Einführung verschiedener

Gene Immunkompetenzsystem produziert Antikörper, tropisch gegen die 6a-Kapillarmembran, die auf ihrer Oberfläche fixiert sind. Schäden an der Membran treten auf, und ihre Antigene werden fremd für den Körper, was zur Bildung von Autoantikörpern führt, die ebenfalls auf der Basalmembran fixiert sind. Komplement wird auf der Membran in der Lokalisierungszone des Autoantigen-Autoantikörper-Komplexes abgeschieden. Als nächstes kommt die Migration von Neutrophilen zur Basalmembran. Wenn Neutrophile zerstört werden, werden lysosomale Enzyme ausgeschieden, um die Membranschädigung zu erhöhen. Gleichzeitig erfolgt eine Aktivierung des Koagulationssystems, wodurch die Koagulationsaktivität und die Fibrinablagerung im Bereich des Antigens und Antikörpers verstärkt werden. Die Ausscheidung von Blutplättchen, die an der Stelle der Schädigung der Membran fixiert sind, verbessert vasoaktive Substanzen die Entzündungsprozesse. Der chronische Verlauf des Prozesses wird durch die konstante Produktion von Autoantikörpern gegen die Antigene der Kapillarbasalmembran bestimmt. Neben Immunmechanismen sind auch nicht-immunologische Mechanismen am Fortschreiten von CGN beteiligt, einschließlich der schädigenden Wirkung von Proteinurie auf die Glomeruli und Tubuli, einer Abnahme der Prostaglandinsynthese (Verschlechterung der Nierenhämodynamik), Hypertonie (Beschleunigung der Entwicklung des Nierenversagens) und der nephrotoxischen Wirkung von Hyperlipidämie.

Ein länger andauernder Entzündungsprozess, der wellenförmig ist (mit Remissionsperioden und Exazerbationen), führt letztendlich zu Sklerose, Hyalineose, Glambriose-Trostlosigkeit und chronischem Nierenversagen.

Das klinische Bild: HGN kann je nach klinischer Variante der Erkrankung sehr unterschiedlich sein. Die eine oder andere klinische Variante der Erkrankung wird wiederum durch eine unterschiedliche Kombination der drei Hauptsyndrome (Harn-, Hypertonie-, Ödematose) und deren Schweregrad sowie chronisches Nierenversagen, das sich mit der Zeit entwickelt, bestimmt.

Im Stadium I der diagnostischen Suche sind die Umstände der Erkennung einer Nierenerkrankung sowie die Beschwerden der Patienten für die Diagnose von größter Bedeutung. Ungefähr V3-Patienten mit CGN werden zufällig entdeckt, zum Beispiel bei Untersuchungen über lange bestehende arterielle Hypertonie, bei Routineuntersuchungen, beim Ausfüllen von Sanatorium-Resort-Karten, bei klinischen Untersuchungen und bei Frauen - während der Schwangerschaft. In der praktischen Arbeit sieht sich der Arzt mit den folgenden typischen Situationen konfrontiert:

1) Akute Glomerulonephritis ist nicht verschwunden, Harnwegsyndrom (und
auch AG und Ödem) ist nicht beseitigt, in einem Jahr können wir über die Formation sprechen
gedrehtes CGN;

2) in der Geschichte von OGN, als wäre es vollständig aufgelöst
Nach einigen Jahren wird das Urinsyndrom festgestellt (isoliert oder
Kombination mit Hypertonie);

3) CGN wird sofort erkannt (es gibt keinen Hinweis in der Historie der übertragenen Daten)
FIU);

4) vor dem Hintergrund der bestehenden Krankheit (zum Beispiel SLE, infektiös)
Go Endocarditis usw.) erkannte Veränderungen im Urin (manchmal Bluthochdruck,
ödematöses Syndrom), die festgehalten werden, was zur Diagnose führt
Tirovat CGN.

Patienten weisen verschiedene Beschwerden auf: Kopfschmerzen, Müdigkeit, Schmerzen im unteren Rücken; Ihre Häufigkeit variiert in den unterschiedlichsten Grenzen. Bei einigen Patienten treten möglicherweise keine Beschwerden auf (oder sie sind mit einer anderen Krankheit assoziiert), gelegentlich treten dysurische Störungen auf. Alle diese Beschwerden sind unspezifisch und können bei einer Vielzahl von Krankheiten auftreten.

Einige Beschwerden beziehen sich auf das Vorhandensein eines hypertensiven Syndroms (Kopfschmerzen, Schwindel, Herzschmerz, Atemnot bei Anstrengung, vermindertes Sehvermögen) oder Ödemsymptome (verminderte Harnausscheidung, Auftreten von Ödem unterschiedlicher Schwere). Eine Veränderung der Urinfärbung wird von den Patienten selten bemerkt.

Im Stadium II der diagnostischen Suche können keine pathologischen Veränderungen festgestellt werden oder sie sind mit einem hypertensiven und (oder) ödematösen Syndrom assoziiert. Je nach Schweregrad der arteriellen Hypertonie wird der linke Rand des Herzens lateral verschoben, der apikale Impuls wird gestärkt und auch verschoben, im zweiten Interkostalraum rechts vom Brustbein ist ein Akzent des II-Tons zu hören, auch systolisches Murmeln ist zu hören. Der Blutdruck variiert über einen weiten Bereich, und sein Anstieg kann stabil oder vorübergehend sein.

Ein Ödem in CGN wird nicht bei allen Patienten festgestellt und ist im Gesicht, den unteren Gliedmaßen oder im gesamten Körper lokalisiert. In Fällen, in denen CGN Teil einer anderen Krankheit ist, können relevante Anzeichen identifiziert werden (z. B. infektiöse Endokarditis, SLE usw.).

Somit ist es in dieser Phase der Studie nicht möglich, eine genaue diagnostische Schlussfolgerung zu treffen.

Die Diagnosesuche der Stufe III ist von entscheidender Bedeutung. Es ist keine Übertreibung zu sagen, dass eine Anzahl von Patienten nur nach Labor- und Instrumentenuntersuchungen diagnostiziert werden kann. Bei Patienten mit CGN ist eine Proteinurie typisch, die je nach klinischer Variante der Erkrankung variieren kann (in diesem Zusammenhang ist es äußerst wichtig, den Proteingehalt im Tagesurin zu bestimmen). Die charakteristische Dynamik von Harnsediment: Die Hämaturie äußert sich in unterschiedlichem Ausmaß und erreicht selten den Grad der groben Hämaturie. Eine Cilindrurie wird in der Regel bei Patienten mit großer Konstanz festgestellt.

Bei der Untersuchung von Blut in der Zeit der Exazerbation der Glomerulonephritis bei einzelnen Patienten werden Akutphasenindikatoren aufgezeichnet (erhöhte ESR, Hyper-osg-Globulinämie, erhöhter Fibrinogengehalt, Auftreten von NRW). Diese Indikatoren sind jedoch nicht die Hauptanzeichen einer Verschärfung.

In der biochemischen Untersuchung von Blut sind die Schwankungsgrenzen einzelner Indikatoren (Cholesterin, Triglyceride, Gesamtprotein und seine Fraktionen) sehr signifikant und werden durch die klinische Variante von CGN bestimmt. Der Gehalt an stickstoffhaltigen Schlacken (Kreatinin, Harnstoff, Gesamtstickstoff) sowie der Wert der glomerulären Filtration hängen vom Funktionszustand der Nieren ab (weitere Einzelheiten siehe „Chronischer Nierenversagen“).

Röntgenuntersuchungen von Patienten mit Hypertonie zeigen eine Zunahme des linken Ventrikels und mit seiner verlängerten Existenz - die Ausdehnung des aufsteigenden Teils der Aorta aufgrund der Entwicklung von Atherosklerose.

Im EKG wird bei Vorhandensein von Hypertonie ein linksventrikuläres Hypertrophiesyndrom beobachtet, das in unterschiedlichem Ausmaß ausgedrückt wird.

Bei der Untersuchung des Augenhintergrundes erkennen Sie Veränderungen der Blutgefäße, die durch Bluthochdruck verursacht werden.

Es gibt klare Anhaltspunkte für die Punktionsbiopsie der Nieren: Identifizierung von morphologischen Veränderungen in den Nieren, die für die Wahl der Behandlung sowie für die Prognose der Erkrankung wichtig ist.

Es gibt verschiedene morphologische Varianten der Krankheit:

Minimale Veränderungen: leichte Ausdehnung des Mesangiums, fokale Verdickung der Kapillar-Basalmembranen; Elektronenmikroskopische Untersuchung ergab die Fusion kleiner Vorgänge von Podozyten;

2) membranartig: diffuse Verdickung der Kapillarwände aufgrund einer Veränderung der Basalmembran, auf der das Immunglobulin, das Komplement und das Fibrin als separate Granula lokalisiert sind;

3) MEASNA n und a ls: Immunkomplexe werden in abgeschieden
Mesangium und unter glomerulärem vaskulärem Endothel reagieren Mesangiumzellen
sind auf diesen Einlagen. Innerhalb dieser Art von GN Mesangioproli
Feratival GN (ausgeprägte Proliferation von Mesangialzellen),
Mesangiokapillare (Proliferation von Mesangialzellen wird kombiniert
mit ungleichmäßiger diffuser Verdickung und Spaltung der Wände
Säulen), mesangiomembranös ("minimale Änderungen" in der Kombination
mit einer Zunahme der Anzahl der Mesangialzellen), lobulär
(Die Proliferation von Mesangialzellen wird mit der Verschiebung der Kappen kombiniert
Lyar an der Peripherie der Läppchen und frühe Hyalinose des Gefäßzentrums
Läppchen);

4) ordnen Sie auch f etwa zu und l und N zu -segmental: glomerulo-
Sklerose (Glomerulohyalinose) beginnt ausschließlich in Yukstamedul-
polare Nephrone; einzelne glomeruli sind in den prozess involviert (focal
Veränderungen), einzelne Segmente des Gefäßes
Bündel (Segmentänderungen). Der Rest der Kugeln ist intakt.

5) fibroplastisch: Sklerose der Kapillarschleifen des Glomerulus, Verdickung und Sklerose der Kapsel, Bildung von Adhäsionen der Kapsel mit Gefäßschleifen.

Mesangiale und fibroplastische Varianten werden als entzündlicher Prozess betrachtet, während minimale Veränderungen, Membranveränderungen und fokale segmentale Glomerulosklerose (Hyalinose) als nicht entzündliche Glomerulopathie (V.V. Serov) betrachtet werden.

Klinische Varianten von CGN: Auf der Grundlage aller Stadien der diagnostischen Suche werden klinische Varianten der Krankheit unterschieden.

• Latente Glomerulonephritis ist die häufigste Form, die sich als isoliertes Harnsyndrom (moderate Proteinurie, Hämaturie, kleine Leukozyturie) und manchmal moderate Hypertonie manifestiert. Der Fluss ist langsam fortschreitend, wenn keine Verschlechterung des ESRD-Prozesses in 15 bis 20 Jahren auftritt (die zehnjährige Überlebensrate beträgt 85 bis 90%). Morphologisch beachten Sie die mesangioproliferative Glomerulonephritis. Hämogramm und biochemische Parameter ohne Änderungen.

• Hämaturische Glomerulonephritis - selten
Option manifestiert es sich durch konstante Hämaturie, manchmal aus einer Episode
mi grobe Hämaturie. Als unabhängige, klar abgegrenzte
die Form von isoliertem CGN mit Ablagerung in den Glomeruli von IgA (das sogenannte
Kann IgA-Glomerulopathie (oder Berger-Krankheit) häufig beeinflussen
junge Männer. Morphologisch enthüllte Glomeruli mit Brennpunkten
segmentale oder diffuse Proliferation des Mesangiums, basal
Naya-Membran wird nicht verändert. Bei hematurischen Formen profitieren
Eine angenehme, chronische Nierenerkrankung entwickelt sich spät.

• Hypertensive Glomerulonephritis
vorwiegend hypertensives Syndrom. Änderungen in
Urin ist unbedeutend: Proteinurie überschreitet nicht 1 g / Tag, Hämaturie
unbedeutend. Veränderungen im Herz-Kreislauf-System
Wir und der Fundus entsprechen dem Ausmaß von Bluthochdruck und Dauer
ihre Existenz Morphologisch sind die Phänomene der Mesangio-
proliferativ oder membranartig proliferativ (seltener) global
Merulonephritis. Der Verlauf der Krankheit ist günstig und ähnelt la
Zeltform ist jedoch chronisches Nierenversagen ein zwingendes Ergebnis
klettern Wenn der Patient nicht an CNE stirbt, liegt die Todesursache vor
Komplikationen bei Hypertonie (Schlaganfall, Herzinfarkt, Herzversagen)
Müdigkeit).

• Nephrotische Glomerulonephritis erhielt seine
Name durch das Vorhandensein eines Nephrotischen Syndroms bei Patienten:
persistierendes Ödem mit massiver Proteinurie (mehr als 3,5 g Eiweiß)
pro Tag), Hypoalbuminämie (Entwicklung aufgrund von Protein
nurii), Hyperagglobulinämie, Hypercholesterinämie,
Triglyceridämie. Der Kurs ist mäßig progressiv (Morpholo
häutig oder mesangioproliferativ
Glomerulonephritis) oder rasch voranschreitende (Mesangio-
Säule Glomerulonephritis, fokale segmentale Glomerulo-
Sklerose).

Die arterielle Hypertonie ist anfangs nicht vorhanden oder leicht ausgeprägt und wird nach 4 bis 5 Jahren signifikant. Für eine Welle ähnlich: In Zeiten der Verschlimmerung nehmen Schwellung und Eiweiß-Ria zu, in den Intervallen zwischen den Rückfällen besteht ein moderates Harnsyndrom. Selten beobachtetes persistierendes Ödem mit schwerer Proteinurie. CRF tritt nach 5-6 Jahren auf, die Schwellung lässt nach oder verschwindet vollständig, es entwickelt sich eine anhaltende Hypertonie.

Der Verlauf dieser Variante der CGN ist bei einigen Patienten mit dem Auftreten von sogenannten "nephrotischen Krisen" gekennzeichnet. Wenn die Körpertemperatur plötzlich ansteigt, tritt ein Erythem auf der Haut auf, Symptome einer Peritonealreizung, Blutdruckabfälle, die Entwicklung einer Nierenvenenthrombose beeinträchtigen die Nierenfunktion drastisch. In schweren Fällen entwickelt sich ein intravaskuläres Koagulationssyndrom (DIC). Die Pathogenese der nephrotischen Krise ist nicht völlig klar, offenbar die Anhäufung vasoaktiver Substanzen im Blut und der ödematösen Flüssigkeit, die eine scharfe vasodilatatorische Wirkung haben (was die Gefäßpermeabilität erhöht und zu einem Fortschreiten der Hypovolämie und einem Blutdruckabfall führt).

• Gemischte Glomerulonephritis wird mit gekennzeichnet
Betrug nephrotisches Syndrom und Hypertonie. Ungünstig

Ameisenströme (mesangiokapilläre Glomerulonephritis wird morphologisch beobachtet), die in 7% der Fälle auftreten, sind durch einen stetig progressiven Verlauf gekennzeichnet. CKD entwickelt sich nach 2 - 5 Jahren.

• Wählen Sie als eigenständige Form Akut aus
(maligne) Glomerulonephritis - schnell
progressive Glomerulonephritis, gekennzeichnet durch eine Kombination von
nephrotisches Syndrom mit Hypertonie und schnell (während der ersten
Sat der Krankheit) das Auftreten von Nierenversagen. Eine Krankheit
Es beginnt als OGN, aber die Symptome kehren sich nicht um.
Entwicklung - im Gegenteil, es stabilisiert sich und G, es gibt Schwellungen, entwickeln sich
Hypoproteinämie und Hypercholesterinämie treten auf. Vor diesem Hintergrund
sind Anzeichen für Nierenversagen. Morphologisch ungefähr
proliferativer extrakapillärer Glomeruloneph
Rhythmus (Proliferation des glomerulären Epithels unter Bildung von
"). Tödlich nach 1 - 2 Jahren.

• CGN, das sich bei systemischen Erkrankungen entwickelt
nimmt einen großen Platz unter allen Fällen von CGN ein (bis
19%). Bestimmte systemische Erkrankungen sind typisch
Lenny-Art von Nierenschaden. Also mit SLE am häufigsten beobachtet
CGN nephrotisch oder gemischt, sich entwickelnd
in den ersten 2 Jahren der Krankheit. Die hämaturische Form tritt vor
Eigenschaft bei hämorrhagischer Vaskulitis (Krankheit
na - Genoha), jedoch mit zunehmendem Alter der diagnostizierten Patienten
sind nephrotische und hypertensive CGN-Formen.

Nierenschäden treten bei 3/4 der Patienten mit Periarterium nodosa auf und treten in Form einer hypertensiven Variante der CGN auf. Es gibt einen malignen Verlauf des hypertensiven Syndroms mit der schnellen Entwicklung einer schweren Retinopathie, Blindheit und Nierenversagen.

Bei infektiöser Endokarditis wird eine latente Form von CGN beobachtet, der Blutdruck steigt jedoch mit der Zeit an. Bei einigen Patienten handelt es sich bei dem CGN um einen anfänglich nephrotischen Typ, und das klinische Bild ist so lebendig, dass die Anzeichen einer Herzschädigung in den Hintergrund treten.

Fluss Die Beurteilung des Aktivitätsgrades des pathologischen Prozesses ist für den rechtzeitigen Beginn der Behandlung von großer Bedeutung. Die folgenden klinischen Anzeichen zeigen die Aktivität (Exazerbation) von CGN an:

1. Erhöhung der Proteinurie und Hämaturie nach Ka um das 10fache oder mehr
jede provokative Wirkung (zum Beispiel nach dem Leiden)
Infektionen, Unterkühlung).

2. Übergang einer klinischen Variante von CGN zu einer anderen: zum Beispiel
Übergang von latent zu nephrotisch, nephrotisch zu gemischt.

3. Progressive Reduktion der Nieren-Salpetersäurefunktion
für mehrere Wochen - 1-2 Jahre.

Akute-Phase-Indikatoren (ESR-Wert, Ag-Globulin-Spiegel, Fibrinogen, Vorhandensein von SRV usw.), die zur Beurteilung des Verlaufs anderer Krankheiten (Rheuma, Lungenentzündung usw.) verwendet werden, sind ebenfalls Kriterien für die CGN-Aktivität.

Als retrospektives Kriterium für den Verlauf der CGN wird der Beginn des chronischen Nierenversagens verwendet, und es wird unterschieden:

1. Schnell fortschreitend - chronischer chronischer Mangel
Die Genauigkeit (CRF) tritt innerhalb von 6 bis 8 Monaten nach Beginn der Krankheit auf. Morphologen
proliferatives extrakapilläres Glomeruloid
Jade

2. Beschleunigte progressive CGN - CRF-Offensive
nach 2 - 5 Jahren nach Ausbruch der Krankheit; häufiger morphologisch nachgewiesen
Gesamt-Mesangiokapillare, fibroplastische GN, Fokalsegment
Behälter Glomerulosklerose.

3. Langsam fortschreitende CGN - Terminal CRF tritt auf
frühestens 10 Jahre nach Ausbruch der Krankheit; morphologisch nachweisen
sind häutige, mesangioproliferative GN.

Diese retrospektiven Kriterien sind für eine spezifische medizinische Praxis nicht gut geeignet, aber sie erlauben uns, den Wert morphologischer Veränderungen für die Schnelligkeit der Entwicklung von CRF abzuschätzen.

Komplikationen. Komplikationen von CGN sind:

1) Neigung zu infektiösen Läsionen (Pneumonie, Bronchitis,
Abszesse, Furunkel);

2) frühe Atherosklerose bei Bluthochdruck mit möglicher Entwicklung des Gehirns
Schlaganfall;

3) Herzinsuffizienz als Ergebnis einer konstant hohen Hypertonie
(selten angetroffen).

Diagnose: Chronische Glomerulonephritis wird in einer bestimmten Reihenfolge diagnostiziert:

• Zuerst müssen Sie sicherstellen, dass das klinische Bild des Bo
Läsionen werden durch Glomerulonephritis verursacht und nicht durch einen anderen Grund
Nierenerkrankung (Pyelonephritis, Amyloidose, Nierentumor, Urolithiasis)
Krankheit usw.), da Harnwegsyndrom beobachtet werden kann und
für andere Nierenerkrankungen.

• Es wird eine chronische oder akute Glomerulonephritis bestimmt.

• Nach der Diagnose von CGN sollte festgestellt werden, dass CGN selbst ist
Eine Nierenerkrankung oder Nierenerkrankung hat sich vor dem Hintergrund irgendeiner Art entwickelt
eine andere Krankheit.

Die unterstützenden Anzeichen bei der Diagnose einer CGN sind: 1) ein konsistent beobachtetes Harnsyndrom; 2) die Krankheitsdauer beträgt mindestens 1 - 1 V2 Jahre; 3) das Fehlen von Gründen, die das Auftreten eines Harnwegsyndroms verursachen können; 4) bei Bluthochdruck und Ödemsyndrom - der Ausschluss anderer Ursachen, die sie verursachen.

Differentialdiagnose: Aus dem Vorstehenden folgt, dass die Diagnose von CGN auf einer gründlichen Differenzierung mit anderen Krankheiten beruht. Am schwierigsten zu unterscheiden zwischen akuter und chronischer Glomerulonephritis. Die Diagnose von OGN ermöglicht einen akuten Beginn der Erkrankung mit Auftreten von Harnwegsyndrom, Bluthochdruck und Ödemen. Diese klinische Symptomatologie kann jedoch auch während der Verschlimmerung von CGN auftreten, und dann kann CGN mit dem Einsetzen von OGN verwechselt werden.

Die folgenden Tatsachen sind für die Unterscheidung von Bedeutung: 1) verlässliche Informationen über die Abwesenheit von Urinveränderungen in der vorangegangenen Periode zur Bestätigung des GEM; 2) die Persistenz des identifizierten Harnwegsyndroms (wie in der Tat AH), was mehr auf CGN hinweist; 3) enthüllt

Ein Nierenversagen, das die Entwicklung nicht umkehrt, macht die Diagnose von CGN gültig. In anderen Fällen wird die Diagnosefrage nur durch dynamische Beobachtung des Patienten für 1 bis 2 Jahre gelöst. Das völlige Verschwinden der Symptome ist ein Beleg für OGN, die Persistenz der Symptome für CGN.

Bei der Unterscheidung verschiedener CGN-Varianten von ähnlichen Erkrankungen müssen einige klinische Faktoren berücksichtigt werden:

• Bei der latenten Form von CGN kann ein Urinsyndrom beobachtet werden
treten bei verschiedenen Krankheiten auf (Pyelonephritis, Amyloi
Dosen, Nierenschaden bei Gicht). Die Basis für die Ausnahme ist hro
Pyelonephritis ist die Abwesenheit von hohem Leukozyten
Bakteriurie, intermittierendes Fieber mit Schüttelfrost und Dysurie
chesky-Störungen. Amyloidose (Anfangsstadium ist
Einstimmigkeit) kann vermutet werden, wenn sich
Urin bei Patienten mit chronischen Infektionen (Tuberkulose)
lez, Osteomyelitis, chronische eitrige Lungenkrankheiten),
rheumatoide Arthritis. Über Nierenschäden mit Gicht können
an typische Anfälle von Gichtarthritis denken (einschließlich
Zahl nach Anamnese), erhöhte Harnsäure,
Erkennung von subkutanen Knoten (tophi), Gelenkveränderungen,
durch Röntgenuntersuchung nachgewiesen (siehe
"Gicht").

• Hämaturische CGN sollte von urologischen unterschieden werden
Pathologie: Urolithiasis, Tumore, Nierentuberkulose,
Blasenstörungen. Dafür müssen Sie spezielle verwenden
Sozialforschungsmethoden (Zystoskopie, Kontrasturographie)
fia, Kontrastangiographie, renale Echoortung).

Die hämaturische Variante von CGN mag die erste Manifestation einer infektiösen Endokarditis sein (ihre primäre Form), aber das klinische Bild der Krankheit (Fieber, signifikante hämatologische Veränderungen und dann Anzeichen einer Herzschädigung) und die Wirkung einer Antibiotikatherapie ermöglichen eine korrekte Diagnose.

Die hämaturische Variante der Glomerulonephritis wird bei der hämorrhagischen Vaskulitis beobachtet, jedoch ist das Vorhandensein von Hautausschlägen, Bauchschmerzen und Arthralgie nicht typisch für isolierte CGN.

• Große Schwierigkeit ist die Definition von Hypertonus
Formen von CGN. Das klinische Bild wird von Symptomen beherrscht,
Sovlennye AG. Ältere Patienten sind jedoch Pathologen
Vererbung, Blutdruckerhöhung vor dem Auftreten von Harnwegsinfektionen
Syndrom zeigen zugunsten von Bluthochdruck.

Renovaskuläre Hypertonie wird mit Hilfe radiographischer Röntgenuntersuchungsverfahren (Radioisotopenrenographie, intravenöse Urographie, Angiographie) ausgeschlossen. Manchmal wird bei renovaskulärer Hypertonie ein systolisches Murmeln im Bereich der Nierenarterienstenose gehört. Bei Hypertonie und renovaskulärer Hypertonie tritt selten ein Nierenversagen auf (im Gegensatz zu CGN).

• Die nephrotische Glomerulonephritis unterscheidet sich in erster Linie
von Nierenamyloidose. Eine sekundäre Amyloidose der Nieren ist bis zum

ausreichend sicher, wenn man die zugrunde liegende Krankheit betrachtet (Tuberkulose, rheumatoide Arthritis, chronische eitrige Erkrankungen). Es ist schwieriger, primäre (genetische, idiopathische) Amyloidose zu erkennen. Das Vorhandensein von Fieberkrämpfen in der Anamnese in Kombination mit Bauchschmerzen, Hepatosplenomegalie, Herzerkrankungen und Neuropathie macht es jedoch möglich, die Diagnose einer renalen Amyloidose mit größerer Sicherheit zu stellen.

In einigen Fällen ist eine genaue Diagnose nur nach einer 1-Funktions-Biopsie möglich.

Das nephrotische Syndrom kann ein Begleiter des Tumorprozesses sein - die sogenannte paraneoplastische Nephropathie. Diese Möglichkeit sollte bei der Untersuchung von Patienten mittleren und hohen Alters in Betracht gezogen werden und erfordert daher eine gründliche diagnostische Suche, um einen Tumor auszuschließen. Die Differenzialdiagnose des nephrotischen CGN-Typs und des nephrotischen Syndroms aufgrund anderer Ursachen ist äußerst wichtig, da sie die Möglichkeit einer aktiven Therapie (Kortikosteroide, Zytostatika) bestimmt, die nur bei CGN angezeigt ist und den Patienten bei anderen Erkrankungen schädigen kann.

• Die Frage, ob sich CGN vor dem Hintergrund einer anderen Krankheit entwickelt.
links, wird unter Berücksichtigung des gesamten Krankheitsbildes der Krankheit gelöst.
Gleichzeitig ist es notwendig, die Entwicklungsmöglichkeiten von CGN klar darzustellen
Patienten mit infektiöser Endokarditis, SLE, hämorrhagischem Gefäß-
cool etc.

Der Wortlaut einer umfassenden klinischen Diagnose berücksichtigt die folgenden Komponenten: 1) klinische und anatomische Form von CGN (bei Vorhandensein von Nierenpunktionsdaten ist die morphologische Form der Glomerule-Lonephritis indiziert); 2) die Art des Flusses (langsamer, schnell fortschreitender Prozess); 3) die Phase der Erkrankung (Exazerbation, Remission); 4) Zustand der Stickstoff teilenden Funktion der Nieren (Fehlen oder Vorhandensein von Nierenversagen, Stadium des Nierenversagens); 5) Komplikationen.

Behandlung: Die Methoden zur Behandlung von Patienten mit CGN werden von der klinischen Variante, den Besonderheiten der morphologischen Veränderungen der Niere, dem Fortschreiten des Prozesses und den sich entwickelnden Komplikationen bestimmt. Die folgenden Maßnahmen sind während der Behandlung üblich: 1) Einhaltung eines bestimmten Behandlungsplans; 2) diätetische Einschränkungen; 3) medikamentöse Therapie.

Die Einhaltung der Diät, der Ernährung und der Einhaltung eines bestimmten Lebensstils ist für alle Patienten obligatorisch, während die medikamentöse Therapie nicht allen Patienten mit CGN angezeigt wird. Dies bedeutet, dass nicht jeder Patient, bei dem CGN diagnostiziert wurde, sich beeilen sollte, Medikamente zu verschreiben.

• Der Modus wird durch die klinischen Manifestationen der Krankheit bestimmt. Mit
CGN sollte Kühlung, übermäßige physische und psi-Werte vermeiden
Chronische Müdigkeit Nachtarbeit ist strengstens verboten.
Einmal im Jahr muss der Patient ins Krankenhaus eingeliefert werden. Wenn Pro
Krankheit sollte zu Hause durchgeführt werden
Modus und bei Entlastung, um einen Kontrollurintest durchzuführen.

• Die Ernährung hängt von der Form des CGN ab. Wenn CGN mit isoliertem Urin
Syndrom können Sie eine gemeinsame Tabelle zuweisen, diese sollte jedoch begrenzt sein

nichit salzaufnahme (bis zu 10 g / tag). Bei CGN nehmen hypertonische und nephrotische Salzsorten mit zunehmendem Ödem auf 8-10 und sogar bg / Tag ab.

• Die medikamentöse Therapie wird weitgehend durch die Form der CGN, das Vorhandensein oder Nichtvorhandensein einer Verschlimmerung, Merkmale der morphologischen Veränderungen in den Nieren bestimmt. Die medikamentöse Therapie besteht aus:

1) aktive Therapie zur Beseitigung von Exazerbationen
Prozess;

2) symptomatische Therapie, die einzelne Symptome beeinflusst
Volumen der Krankheit und sich entwickelnde Komplikationen.

Die aktive Therapie ist von Natur aus pathogenetisch, da sie das Wesen des pathologischen Prozesses beeinflusst - Schädigung der Basalmembran und des Mesangiums durch Immunkomplexe oder Antikörper. Die Hauptglieder dieses Prozesses sind: 1) Aktivierung des Komplementsystems und der Entzündungsmediatoren; 2) Blutplättchenaggregation mit Freisetzung vasoaktiver Substanzen; 3) Änderung der intravaskulären Gerinnung; 4) Phagozytose von Immunkomplexen. In diesem Zusammenhang sind die Inhalte der aktiven Therapie: 1) Immunsuppression; 2) entzündungshemmende Wirkungen; 3) Auswirkungen auf Hämokoagulations- und Aggregationsprozesse.

Die Immunsuppression wird durch die Ernennung von Corticosteroiden, Zytostatika und Aminochinolinderivaten durchgeführt. Kortikosteroide werden verschrieben für: 1) CGN-nephrotischer Typ mit einer Dauer von nicht mehr als 2 Jahren; 2) latenter Typ-CGN mit einer Krankheitsdauer von nicht mehr als 2 Jahren mit Tendenz zur Entwicklung eines nephrotischen Syndroms; 3) CGN bei Patienten mit SLE. Corticosteroide wirken am deutlichsten mit minimalen Veränderungen, mesangioproliferativ und membranösem GN. Bei Mesangio-Säule und fibroplastischem GN ist die Wirkung zweifelhaft; Bei fokalen segmentalen GN ist der Einsatz von Kortikosteroiden nicht vielversprechend. Sie sollten wissen, dass Prednison im Anfangsstadium einer chronischen Nierenerkrankung kontraindiziert ist.

Wenn eine hohe CGN-Aktivität vorliegt, insbesondere eine starke Zunahme der Proteinurie, und die üblichen Dosen von Prednisolon keine Wirkung haben, wird die Methode der „Pulstherapie“ angewendet - an 3 aufeinander folgenden Tagen werden 1000–1.200 mg Prednisolon intravenös verabreicht, gefolgt von einem Übergang zu normalen Dosen.

Andere Immunsuppressiva sind Zytostatika, die für die folgenden Indikationen verschrieben werden:

1) die Unwirksamkeit von Corticosteroiden;

2) das Vorhandensein von Komplikationen der Corticosteroidtherapie;

3) morphologische Formen, bei denen die Wirkung von Kortikosteroiden
Zweifelhafte oder abwesende Taube (mesangiokapillare GN);

4) die Kombination von nephrotischem CGN mit Hypertonie;

5) Nephritis bei systemischen Erkrankungen, wenn Kortikosteroide es nicht sind
ziemlich effektiv;

6) wiederkehrende und steroidabhängige nephrotische Syndrome.

Azathioprin, Cyclophosphamid (150-200 mg / Tag), Chlorbutin oder Leukeran (10-15 mg / Tag) werden verwendet. Das Medikament wird für 6 Monate oder länger eingenommen. Sie können Prednison auch in kleinen Dosen (20 - 40 mg / Tag) verschreiben.

Hämokoagulation und Aggregation werden durch Heparin- und Thrombozytenaggregationshemmer beeinflusst. Heparin wird für nephrotische CGN-Typen mit einer Neigung zur Thrombose verschrieben, wobei die CGN bei einem ausgeprägten Ödem für 1V2 - 2 Monate für 20.000 - 40.000 U / Tag verschlimmert wird (2 - 3-fache Verlängerung der Blutgerinnungsdauer). Zusammen mit Heparin werden Antithrombozytenaggregate verordnet - Glockenspiel (300-600 mg / Tag). Bei hoher CGN-Aktivität wird ein sogenanntes Vierkomponentenschema verwendet, einschließlich Zytostatikum, Prednison, Heparin und Glockenspiel. Die Behandlung kann Wochen (und sogar Monate) dauern. Wenn die Wirkung der Dosis von Medikamenten verringert wird.

Nicht-steroidale entzündungshemmende Medikamente (Indomethacin, Bru-phen) werden für latente CGN mit Proteinurie 2–3 g / Tag mit Anzeichen moderater Aktivität verwendet; Nephrotischer CGN-Typ in Abwesenheit eines großen Ödems und der Unfähigkeit, mehr Wirkstoffe (Corticosteroide und Zytostatika) zu ernennen; Falls erforderlich, reduzieren Sie schnell den proteinreichen Ria (in Erwartung der Wirkung von Zytostatika).

Zur symptomatischen Therapie gehören Diuretika und Antihypertensiva sowie Antibiotika für infektiöse Komplikationen. Antihypertensiva sind indiziert für Patienten mit CGN, die unter Bluthochdruck leiden. Tragen Sie Dopegit, p-Blocker, Gemiton (Clonidin) auf. Der Blutdruck kann auf normale Werte reduziert werden. Bei Anzeichen einer schweren Niereninsuffizienz sollte der Blutdruck jedoch nur auf 160/100 mm Hg reduziert werden, da eine stärkere Abnahme zu einem Abfall der glomerulären Filtration führt.

Diuretika werden für den nephrotischen Typ CGN mit schwerem Ödem verschrieben, um den Zustand des Patienten zu verbessern (hat jedoch keinen Einfluss auf den pathologischen Prozess in den Nieren). Furosemid wird normalerweise verwendet (20 - 60 mg / Tag).

Patienten mit CGN werden in die Registrierung aufgenommen und regelmäßig von einem Arzt untersucht. Der Urin wird mindestens einmal im Monat untersucht.

Die Behandlung von Patienten mit chronischer Glomerulonephritis in Sanatorien in der heißen Klimazone (Zentralasien) an der Südküste der Krim wird erfolgreich angewandt. Bei trockenem und heißem Klima tritt eine periphere Gefäßerweiterung auf, die Hämodynamik der Nieren verbessert sich; es ist möglich, dass sich die immunologische Reaktivität bei einem längeren Aufenthalt in einem solchen Klima verbessert.

Eine klimatische Behandlung ist bei Patienten mit CGN indiziert, die bei isoliertem Harnsyndrom auftreten, insbesondere bei Patienten mit schwerem Eiweiß. Patienten mit hypertensiver Form können auch in Resorts geschickt werden, jedoch mit einem moderaten Blutdruckanstieg. Die Behandlungsdauer sollte mindestens 40 Tage betragen. Bei einem Effekt wird die Behandlung im nächsten Jahr wiederholt.

Prognose: Die Langlebigkeit von Patienten mit CGN hängt von der Form der Erkrankung und dem Zustand der stickstoffhaltigen Nierenfunktion ab. Die Prognose ist in der latenten Form von CGN günstig, in der hypertonischen und hämaturisierten Form schwerwiegend, in der proteinurischen und insbesondere in der gemischten Form von CGN ungünstig.

Prävention: Die primäre Prävention ist die rationale Verhärtung, die Verringerung der Erkältungsempfindlichkeit, die rationelle Behandlung chronischer Infektionsherde, die Verwendung von Impfstoffen und Seren nur nach strengen Indikationen.

Chronische Glomerulonephritis

Chronische Glomerulonephritis (CGN) ist eine Immunkomplex-Nierenerkrankung mit einer primären Läsion der Nierenglomeruli, die zu fortschreitendem glomerulärem Tod, arterieller Hypertonie und Nierenversagen führt.

CGN kann sowohl das Ergebnis einer akuten Nephritis als auch der primären chronischen sein. Oft kann die Ursache der Erkrankung nicht ermittelt werden. Die Rolle der genetischen Veranlagung für die Entwicklung einer chronischen Glomerulonephritis wird diskutiert. Chronische Glomerulonephritis stellt den Hauptteil der Patienten mit HN dar und übersteigt den ANG signifikant. Nach I.E. Tareeva, unter 2396 Patienten mit CGN-Glomerulonephritis, betrug 70%.

Nach Angaben der WHO erreicht die Sterblichkeit durch HGN 10 von 100 Tausend Menschen. Die Hauptgruppe der Patienten, die unter chronischer Hämodialyse leiden und sich einer Nierentransplantation unterziehen, ist für die CGN verantwortlich. Kranker häufiger Männer im Alter von 40-45 Jahren.

Ätiologie Die hauptsächlichen ätiologischen Faktoren von CGN sind die gleichen wie bei akuter Glomerulonephritis. Ein bestimmter Wert bei der Entwicklung von CGN hat eine andere Infektion, die Rolle der Viren nimmt zu (Cytomegalovirus, Herpes-simplex-Virus, Hepatitis B). Einige Medikamente und Schwermetalle können als Antigene wirken. Nach N.A. Mukhina, I.E. Tareeva (1991) kann unter den Faktoren, die zum Übergang einer akuten Glomerulonephritis zu einer chronischen Erkrankung beitragen, das Vorhandensein und insbesondere die Verschlimmerung von fokalen Streptokokken und anderen Infektionen, wiederholtes Abkühlen, insbesondere die Wirkung von nasser Kälte, ungünstige Arbeits- und Lebensbedingungen, Verletzungen und Alkoholmissbrauch, wichtig sein.

Pathogenese. Bei der Pathogenese von CGN spielen Immunstörungen die Hauptrolle, die einen chronischen Entzündungsprozess in den Glomeruli und tubulo-interstitiellen Geweben der Nieren verursachen, die durch IR geschädigt werden und aus Antigen, Antikörpern und Komplement bestehen. Komplement wird auf der Membran in der Lokalisierungszone des Autoantigen-Autoantikörper-Komplexes abgeschieden. Als nächstes kommt die Migration von Neutrophilen zur Basalmembran. Wenn Neutrophile zerstört werden, werden lysosomale Enzyme ausgeschieden, um die Membranschädigung zu erhöhen. B.I. Shulutko (1990) im Schema der Pathogenese von GN gibt die folgenden Optionen an: 1) Passive IC-Drift in den Glomerulus und deren Sedimentation; 2) die Zirkulation von Antikörpern, die mit dem strukturellen Antigen reagieren; 3) eine Variante der Reaktion mit einem festen Antikörper der Basalmembran selbst (GN mit dem Antikörpermechanismus).

Die Komplexe eines Antigens mit einem Antikörper, der unter Beteiligung des Komplements gebildet wird, können für einige Zeit im Blut zirkulieren. Dann fallen sie in die Glomeruli und werden gefiltert (in diesem Fall spielen Größe, Löslichkeit, elektrische Ladung usw. eine Rolle). IR, die im glomerulären Filter stecken bleiben und nicht aus der Niere entfernt werden, schädigen das Nierengewebe weiter und führen zu einem chronischen Verlauf des Immun-Entzündungsprozesses. Der chronische Verlauf des Prozesses ist auf die ständige Produktion von Autoantikörpern gegen Antigene der Kapillarbasalmembran zurückzuführen.

In einem anderen Fall kann es sich bei dem Antigen um die Baseballmembran des Glomerulus handeln, die infolge einer Schädigung zuvor chemischer oder toxischer Faktoren antigene Eigenschaften erhält. In diesem Fall werden Antikörper direkt an der Membran produziert und verursachen schwere Erkrankungen (Antikörperglomerulonephritis).

Neben den Immunmechanismen sind auch nicht-immunologische Mechanismen am Fortschreiten der CGN beteiligt, einschließlich der schädigenden Wirkung von Proteinurie auf die Glomeruli und Tubuli, der Verringerung der Prostaglandinsynthese, der intraperitonealen Hypertonie, der arteriellen Hypertonie, der übermäßigen Bildung von freien Radikalen und der nephrotoxischen Wirkung von Hyperlipidämie. Gleichzeitig erfolgt eine Aktivierung des Blutgerinnungssystems, was die Koagulationsaktivität und die Ablagerung von Fibrin im Bereich des Antigens und Antikörpers erhöht. Die Ausscheidung von Blutplättchen, die an der Stelle der Schädigung der Membran fixiert sind, verbessert vasoaktive Substanzen die Entzündungsprozesse. Ein langwieriger Entzündungsprozess, der wie eine Welle (mit Remissionsperioden und Exazerbationen) verläuft, führt letztendlich zu Sklerose, Hyalinose, Verwüstung der Glomeruli und der Entwicklung eines chronischen Nierenversagens.

Pathologisch-anatomisches Bild. Bei chronischer Glomerulonephritis führen alle strukturellen Veränderungen (in den Glomeruli, Tubuli, Gefäßen usw.) letztendlich zur sekundären Faltenbildung der Nieren. Die Nieren werden schrittweise reduziert (aufgrund des Todes der Nierennephrone) und verdichtet.

Mikroskopisch nachgewiesene Fibrose, Vernachlässigung und Atrophie der Glomeruli; Abnahme des funktionierenden Nierenparenchyms, ein Teil der verbleibenden Glomeruli hypertrophiert.

Nach V.V. Serova (1972) entwickelt in der Niere ein Ödem, Zellinfiltration und Sklerose. Skleroseherde treten in der Medulla an der Stelle der toten Nephrone auf, die mit fortschreitender Krankheit miteinander verschmelzen und ausgedehnte Narbenfelder bilden.

Klassifikation der chronischen Glomerulonephritis.

In unserem Land ist die von E. M. Tareev vorgeschlagene klinische Klassifizierung die am weitesten verbreitete

latent (mit isoliertem Urinsyndrom),

Hämaturie (Berger-Krankheit),

nephrotisch und gemischt GN.

Phasen - Verschlimmerung (Auftreten eines akuten nephritischen oder nephrotischen Syndroms), Remission;

akutes Nierenversagen

akute renale hypertensive Enzephalopathie (Präeklampsie, Eklampsie)

akute Herzinsuffizienz (linksventrikulär mit Anfällen von Herzasthma, Lungenödem, insgesamt)

chronisches Nierenversagen

chronische Herzinsuffizienz

Die morphologische Klassifizierung (Serov V. V. et al., 1978, 1983) umfasst acht Formen von CGN

diffuse proliferative Glomerulonephritis

Glomerulonephritis mit Halbmond

Membranoproliferative (mesangiokapilläre) Glomerulonephritis

Als unabhängige Form wird eine subakute (maligne, schnell fortschreitende) extrakapilläre Glomerulonephritis isoliert.

Klinik Je nach Vorherrschaft eines bestimmten Merkmals werden verschiedene klinische Varianten unterschieden.

Die häufigste klinische Form ist latentes GN (50-60%). Latent gn - Dies ist eine Art versteckter Verlauf von chronischem GN, das unbewusst krank ist, ohne Ödeme und Bluthochdruck. Die Patienten bleiben jahrzehntelang arbeitsfähig, da latentes GN lange Zeit andauern kann, bis zur Entwicklung der CNI. Diese Form manifestiert sich in Abwesenheit von extrarenalen Anzeichen der Krankheit nur leicht ausgeprägtem Urinsyndrom.

Die Krankheit wird durch zufällige Untersuchung, klinische Untersuchung, erkannt, wenn isolierte moderate Proteinurie oder Hämaturie festgestellt wird. In diesem Fall sind niedrige Hypertonie und kleine vorübergehende Ödeme möglich, die die Aufmerksamkeit der Patienten nicht auf sich ziehen.

Hypertensive GN tritt durchschnittlich bei 12-22% der Patienten mit CGN auf. Das führende klinische Zeichen ist die arterielle Hypertonie. Diese Option zeichnet sich durch einen langen, langsamen Verlauf aus, zu Beginn der Erkrankung gibt es kein Ödem und keine Hämaturie. Die Krankheit kann durch ärztliche Untersuchungen zufällig entdeckt werden, die Überweisung an eine Sanatorium-Resort-Behandlung. Bei der Urinanalyse gibt es eine leichte Proteinurie, Zylindrurie, vor dem Hintergrund eines gut verträglichen, periodisch erhöhten Blutdrucks. Nach und nach wird der Bluthochdruck konstant, hoch, insbesondere der diastolische Druck steigt an. Hypertrophie der linken Herzkammer, Veränderungen der Fundusgefäße. Der Verlauf der Krankheit verläuft langsam, aber stetig fortschreitend und wandelt sich in chronisches Nierenversagen.

Der Blutdruck steigt mit der Entwicklung des Nierenversagens dramatisch an. Die Verbindung der Retinopathie ist ein wichtiges Zeichen der CGN, mit verengten, gewundenen Arteriolen, Schwellung des Sehnervenkopfes, Blutungen entlang der Gefäße, in schweren Fällen - Netzhautablösung, Neuroretinopathie. Die Patienten klagen über Kopfschmerzen, verschwommenes Sehen, Herzschmerzen und oft Angina.

Eine objektive Studie ergab eine Hypertrophie des linken Ventrikels. Bei Patienten mit einem Langzeitverlauf der Erkrankung werden eine myokardiale Ischämie und eine Herzrhythmusstörung festgestellt.

Im Allgemeinen, Urinanalyse - eine kleine Proteinurie, manchmal Mikrohämaturie, Zylindrurie, nimmt die relative Dichte des Urins allmählich ab. CKD wird innerhalb von 15-25 Jahren gebildet.

Hämaturisches CGN. Die Klinik hat eine wiederkehrende Hämaturie in unterschiedlichem Ausmaß und eine minimale Proteinurie (weniger als 1 g / Tag). Extrarenale Symptome fehlen. CKD entwickelt sich innerhalb von 15–25 Jahren in 20–40%.

Nephrotische GN trifft mit der gleichen Frequenz wie hypertensives GN. Nephrotisches GN ist ein GN mit polysyndromer Symptomatologie, einer immunologischen Reaktion in den Nieren, die zu einem Harnausfluss eines Faktors führt, der einen positiven Lupus-Test auslöst. Die Proteinurie ist mit mehr als 3,5 g / Tag signifikant, in späteren Stadien nimmt sie jedoch mit abnehmender Nierenfunktion in der Regel ab. Das Vorhandensein einer massiven Proteinurie allein war ein bestimmendes Merkmal des nephrotischen Syndroms, da dies auf das Vorhandensein latenter Nierenschäden hinweist und ein Zeichen für eine glomeruläre Schädigung ist. NS entwickelt sich mit einer längeren Erhöhung der Permeabilität der Basalmembran der Glomeruli für Plasmaproteine ​​und deren übermäßiger Filtration, wodurch die Reabsorptionsfähigkeiten des tubulären Epithels übertroffen werden, was zu einer Umstrukturierung des glomerulären Filters und des tubulären Apparats führt.

Zu Beginn der Erkrankung ist dies eine kompensatorische Neuorganisation, dann entwickelt sich eine Reabsorptionsinsuffizienz der Tubuli in Bezug auf das Protein, was zu weiteren Schädigungen der Glomeruli, Tubuli, Veränderungen des Interstitiums und der Nierengefäße führt. Im Blut werden Hypoproteinämie, Hypoalbuminämie, Hyperglobulinämie, Hyperlipidämie, Hypercholesterinämie, Hypertriglyceridämie und Hyperfibrinogenämie nachgewiesen. Der Verlauf der Erkrankung verläuft langsam oder schnell mit dem Ergebnis bei der CNI, in Verbindung mit der Hyperkoagulation kann es zu thrombotischen Komplikationen kommen.

Bei Patienten mit nephrotischer Form von CGN ist die Haut blass und trocken. Geschwollenes Gesicht, Schwellung an den Beinen, am Fuß. Die Patienten sind adynamisch, gehemmt. Im Falle eines schweren nephrotischen Syndroms werden Oligurie, Ödem des gesamten Körpers mit Flüssigkeit in den Pleurahöhlen, Perikard und Bauchraum beobachtet.

Signifikante Verletzungen des Eiweißstoffwechsels, verminderte Immunität, führen dazu, dass Patienten mit dieser Form besonders anfällig für verschiedene Infektionen sind.

Gemischte chronische GN entspricht der Charakteristik der klassischen Ödem-hypertonischen Nephritis mit Ödem (Bright), Hypertonie, signifikanter Proteinurie. Das gleichzeitige Vorhandensein von Bluthochdruck und Ödem deutet normalerweise auf einen entfernten Nierenschaden hin. Diese Form zeichnet sich durch den schwersten Verlauf, ein stetiges Fortschreiten und eine ziemlich rasche Entwicklung des Nierenversagens aus. CRF bildet sich innerhalb von 2 bis 5 Jahren.

Terminale Glomerulonephritis - Das letzte Stadium jeder Form von CGN wird normalerweise als Stadium chronischen Nierenversagens betrachtet.

Es ist unter Umständen möglich, einen Zeitraum für die Kompensation herauszustellen, in dem der Patient effizient bleibt, sich nur über Schwäche, Müdigkeit oder Appetitlosigkeit beklagt oder völlig gesund bleibt. Der Blutdruck ist hoch, besonders diastolisch. Durch Polyurie, Isostenurie, unbedeutende Proteinurie, "breite" Zylinder gekennzeichnet.

Morphologisch gibt es eine zweite runzlige Niere, die oft schwer von der primären mit maligner Hypertonie runzliger zu unterscheiden ist.

Als unabhängige Form des Emittieren subakute (maligne) Glomerulonephritis - rasch fortschreitende Glomerulonephritis, gekennzeichnet durch eine Kombination eines nephrotischen Syndroms mit Hypertonie und dem schnellen Auftreten von Nierenversagen.

Der Beginn ist ein akuter, persistierender Anasarki des Schwellungstyps, der durch signifikante Cholesterinämie, Hypoproteinämie, persistente, schwere Proteinurie gekennzeichnet ist. Azotämie und Anämie entwickeln sich rasch. Der Blutdruck ist sehr hoch, ausgeprägte Retinopathie der Netzhaut bis zur Ablösung.

Eine schnell fortschreitende Nephritis kann vermutet werden, wenn zu Beginn der Krankheit der Kreatinspiegel, der Serumcholesterinspiegel und der Blutdruck vor dem Hintergrund des allgemeinen schweren Zustands der Patienten erhöht sind, und es wird eine geringe relative Urindichte festgestellt. Ein Merkmal dieser Form von GN ist eine einzigartige Immunantwort, bei der das Antigen eine eigene Basalmembran ist.

Proliferative Glomerulonephritis wird morphologisch mit fibrinösen epithelialen Lungenhälften gefunden, die sich bereits eine Woche später entwickeln können. Gleichzeitig sinkt die Konzentrationsfunktion (aufgrund der tubulären interstitiellen Läsion). Patienten sterben 6-18 Monate nach Ausbruch der Krankheit.

Daher wird die klinische Einstufung von CGN in der täglichen Praxis verwendet. Die zunehmende Bedeutung der morphologischen Forschungsmethode für die Diagnose und Prognose von CGN erfordert jedoch die Kenntnis der morphologischen Merkmale der Krankheit (siehe oben).

Die häufigste morphologische Form von CGN (etwa 50%) ist Mesangioproliferative GN, das durch die Ablagerung von Immunkomplexen gekennzeichnet ist, die sich im Mesangium n unter dem Endothel der Glomeruluskapillaren ergänzen. Klinisch ist diese Variante durch OGN, IgA - Nephropathie (Berger - Krankheit) gekennzeichnet, und die nephrotischen und hypertensiven Formen sind seltener. Die Krankheit tritt in jungen Jahren auf, häufiger bei Männern. Ein charakteristisches Symptom ist die persistierende Hämaturie. Ein erhöhter Blutdruck zu Beginn der Krankheit ist selten. Der Verlauf dieser Form von GN ist gutartig, die Patienten leben lange. Die IgA-Nephropathie ist eine Variante der mesangioproliferativen Glomerulonephritis, die durch Makro- und Mikrohämaturie gekennzeichnet ist, und Exazerbationen sind normalerweise mit einer Infektion verbunden. Ödeme und Bluthochdruck treten nicht auf. Bei der Immunfluoreszenz ist die Identifizierung von Ablagerungen im Mesangium von IgA spezifisch.

Membran oder Immunkomplex GN, tritt bei etwa 5% der Patienten auf. Eine immunhistologische Studie in den Kapillaren der Glomeruli zeigte Ablagerungen von IgG, IgM, Komplement (C3 Fraktion) und Fibrin. Der klinische Verlauf ist bei isolierter Proteinurie oder nephrotischem Syndrom relativ langsam. Diese Variante der GBV ist weniger gutartig, bei fast allen Patienten wird schon zu Beginn der Erkrankung eine persistierende Proteinurie festgestellt.

Membranoproliferativ (Mesangiocapillayarny) GN tritt bei 20% der Patienten auf. In dieser Form von GN sind das Mesangium und das Endothel der Basalmembran betroffen, Ablagerungen von IgA, IgG und Komplement finden sich in den glomerulären Kapillaren, und Veränderungen im Tubulusepithel sind zwingend erforderlich. Die Krankheit beginnt in der Regel im Kindesalter, Frauen erkranken häufiger als Männer 1-2-2 mal. Im klinischen Bild wird häufiger ein nephrotisches Syndrom mit schwerer Proteinurie und Hämaturie festgestellt. Diese Form der GBV macht immer Fortschritte. Oft beginnt die Krankheit mit einem akuten nephrotischen Syndrom.

Die Besonderheit dieser Form ist die Hypokomplementämie, die bei anderen morphologischen Formen außer GHA nicht beobachtet wird.

Die Gründe, die zu membranoproliferativem GN führen, können Viren, bakterielle Infektionen, Hepatitis-A-Viren, Lungentuberkulose, genetische Faktoren und eitrige Erkrankungen (Osteomyelitis, chronische eitrige Lungenerkrankungen usw.) sein.

GN mit minimalen Veränderungen (Lipoidnephrose) verursacht durch Schäden an den "kleinen Prozessen" der Podozyten. Häufiger bei Kindern, in 20% der Fälle bei jungen Männern. Lipide werden im tubulären Epithel und im Urin gefunden. Immunablagerungen in den Glomeruli werden nicht nachgewiesen. Es besteht die Tendenz zum Rückfall mit spontanen Remissionen und einer guten Wirkung der Anwendung der Glukokortikoidtherapie. Die Prognose ist meist günstig, die Nierenfunktion bleibt lange erhalten.

Fokale Glomeruläre Sklerose - Es handelt sich um eine Lipoidnephrose, die in nebeneinander liegenden Nephronen beginnt und IgM in den glomerulären Kapillaren gefunden wird. Bei 5-12% der Patienten, häufiger bei Kindern, werden Proteinurie, Hämaturie und Hypertonie klinisch erkannt. Klinisch wird ein ausgeprägtes nephrotisches Syndrom beobachtet, das gegen eine Steroidbehandlung resistent ist. Die Krankheit schreitet fort und endet mit der Entwicklung von CRF.

Fibroplastik GN - diffuse Form von CGN - in seinem Verlauf endet es mit dem Aushärten und dem fibroplastischen Prozess aller Glomeruli.

Fibroplastische Veränderungen in den Glomeruli werden von Dystrophie, Atrophie des tubulären Epithels und Sklerose des interstitiellen Gewebes begleitet.

Die Diagnose von GN basiert auf einer Beurteilung der Anamnese, der AH und der Veränderungen im Urin.

Es sollte über den möglichen langfristigen latenten Verlauf von GN erinnert werden.

Die Diagnose einer Glomerulonephritis ist ohne Laboruntersuchung nicht möglich. Es beinhaltet

Urinanalyse, tägliche Proteinverlustzählung,

Proteinogramm, Bestimmung von Blutlipiden, Blutkreatinin, Harnstoff, Elektrolyten,