Reproduktionsfunktion bei Patienten nach operativer Korrektur der Blasenexstrophie und Gesamtepispadien

Blasenexstrophie (EMF) ist eine schwere urogenitale Fehlbildung, die neben der Aufspaltung der Blasenvorderwand mit Dysplasie des Detrusors, unvollständiger Lendengelenksartikulation und Unterentwicklung der Prostata, Samenblasen und Penisverformungen bei Jungen einhergeht. Die Häufigkeit dieser Erkrankung beträgt nach verschiedenen Autoren 1 zu 10 bis 50 Tausend Neugeborenen, und Jungen leiden 2- bis 6-mal häufiger an Blasenexstrophie als Mädchen [1, 3, 4, 5, 12].

Die Blasenexstrophie wird in der Regel von Totalepispadien (TPP) begleitet - einer Aufspaltung der gesamten vorderen Harnröhrenwand. Neben der vorderen Harnröhrenwand sind auch die kavernösen Körper des Penis in der Rille gespalten, zwischen denen sich die Schleimhaut der hinteren Harnröhrenwand befindet [4]. Epispadien treten bei Blasenexstrophie viel seltener auf: 1 pro 100–120 Tausend Neugeborene und bei Jungen im Vergleich zu Mädchen im Verhältnis von 4–6: 1 [1, 2, 3, 5].

Bei der Behandlung dieser Missbildungen werden nur chirurgische Methoden eingesetzt, die auf die Bildung des inneren Harnröhren-Sphinkters und der für totale Epispadien eigenen Harnröhre, das kontinentale Harnreservoir oder die Ableitung des Urins in den Darm während der Blasenextrophie abzielen [1, 3].

Die Rekonstruktion der männlichen Genitalien und die Erhaltung der Fertilität in den Primärkunststoffen einer extratrophierten Blase hat trotz der isolierten Berichte über eine vollständige einstufige urogenitale Rekonstruktion von Blasenexstrophie und totalen Epispadien keine Priorität [2]. Neben der Bildung des Harnröhrenretentionsmechanismus und der Rekonstruktion des Harnreservoirs umfasst das Konzept der komplexen chirurgischen Korrektur von EMF jedoch das Erreichen eines höchstmöglichen Niveaus an Lebensqualität, sozialer und sexueller Anpassung des Patienten. In Anbetracht des Vorstehenden wird die Beseitigung kosmetischer Defekte, des Penis aus Kunststoff, der Aufrechterhaltung der Erektions- und Kopulationsfunktion wichtig.

Bei der Analyse von Berichten über das Auftreten einer Schwangerschaft mit einem EMF gibt es ein Muster für das Auftreten einer Schwangerschaft, abhängig vom Geschlecht des Trägers der Fehlbildung und der verwendeten chirurgischen Korrekturmethode. Krisiloff (1978) berichtete von 45 Frauen mit EMF, die sicher 49 normale Babys [10] zur Welt brachten [10], während laut Bennett [7] nur 3 von 68 Männern und 4 von 72 Männern laut einer Studie von Woodhouse et al. [14] erfolgreich Nachkommen produziert. Bei der Analyse des Ejakulats von Patienten nach primärer Blasenreparatur oder Ureterosigmostomie wurde festgestellt, dass bei 1 von 8 Patienten nach der primären Zystoplastik normale Spermienindizes und bei 4 von 8 nach Umleitung des Urins in den Darm [9] aufgezeichnet wurden.

Laut der Literatur ist die Wahrscheinlichkeit, die Fruchtbarkeit zu erhalten, auf den Grad der iatrogenen Schädigung des Samenknollens während einer primären Cystoplastik oder einer plastischen Operation des Blasenhalses zurückzuführen. Auch retrograde Ejakulation nach primärer Zystourethroplastik kann zu Unfruchtbarkeit führen.

Die Rekonstruktion der äußeren Genitalien dient oft als Ursache für die Beeinträchtigung der kopulativen Funktion bis zum vollständigen Fehlen der Ejakulation [11]. Das völlige Fehlen der Ejakulation wird jedoch ziemlich selten beobachtet, häufiger tritt das Sperma aus der Harnröhre innerhalb weniger Stunden nach der Ejakulation aus [12].
Die Mehrheit der Männer mit EMF und ES nach chirurgischer Korrektur zeigte die Erhaltung der normalen Sexualfunktion und der Libido, und die meisten Patienten stellten auch einen zufriedenstellenden Orgasmus fest [13].

Angesichts der Schwierigkeiten der natürlichen Konzeption nach einer chirurgischen Behandlung der Blasenexstrophie und der totalen Epispadie werden Berichte über die Möglichkeit des Einsatzes neuer IVF-Methoden, wie etwa die Injektion von intrazytoplasmatischen Spermien (ICSI), die eine Schwangerschaft ermöglichen, immer relevanter [6].

Mit EMF und total ES wird der Penis bei Jungen verkürzt und deformiert. Penisverkürzung tritt aufgrund einer ausgeprägten Diastase zwischen den Schambeinchen (aufgrund des Fehlens der Symphyse der Symphyse) auf, was die Verbindung der Kavernarkörper verhindert, was dazu führt, dass der Körper des Penis gespalten und verkürzt wird. In der Regel gibt es eine dorsale Krümmung des Penis, die sich im aufgerichteten Zustand eng an die vordere Bauchwand anpasst. In den meisten Fällen reicht die Größe der Hohlkörper für die Bildung eines normal funktionierenden und kosmetisch akzeptablen Penis aus, beschreibt jedoch das vollständige Fehlen des Penis oder eines der Hohlkörper [1].

Trotz der Massivität der sekretierten Gewebe während der operativen Korrektur von EMF und TPP bleibt die Wirksamkeit der meisten Patienten erhalten. Gleichzeitig wurden seitliche Verschiebung und Aufteilung in zwei äquivalente Formationen des oberflächlichen neurovaskulären Bündels, die eine Erektion bereitstellen, sichtbar. Derivate des Wolf-Kanals bei Jungen sind normal, die Samenbläschen und die Prostatadrüse sind in der Regel unterentwickelt. Kryptorchismus und Leistenbruch sind bei Patienten mit EMF und TPP viel häufiger als in der Bevölkerung, es wurden Fälle von Hodenretraktion gefunden [1]. In der Literatur gibt es wenige Beschreibungen eines normal entwickelten Penis während der Blasenexstrophie, was die Taktik der operativen Korrektur des Defekts erheblich vereinfachen kann [8].

Materialien und Methoden

Im Zeitraum von 1998 bis 2006 untersuchten wir 16 Männer: 12 Patienten mit EMF und 4 Patienten mit TES. Das Durchschnittsalter der untersuchten Patienten betrug 26 ± 0,6 Jahre (von 19 bis 38 Jahre). Alle Patienten in verschiedenen Altersstufen führten eine mehrstufige chirurgische Behandlung von Blasenexstrophie oder totalen Epispadien mit verschiedenen Techniken durch.

Abhängig von der Methode der chirurgischen Korrektur wurden die untersuchten Patienten in 4 Gruppen eingeteilt: die erste, 4 Patienten mit EMF, die eine Plastifizierung der Blase, des Schließmuskels und der Harnröhre mit lokalen Geweben durchmachten; der zweite, 3 Patienten, nachdem Urin in den Darm geleitet worden war, laut Mekhilsson-Maidl-Ternovsky; Die dritten - 5 Patienten, die sich einer orthetopischen Zystoplastik oder einer operativen Korrektur des EMF unter Verwendung einer Augmentationstechnik unterzogen hatten, und die vierte Gruppe umfasste 4 Männer mit TES nach Bildung des inneren Sphinkters und der Harnröhre. Alle Patienten führten einen plastischen Penis durch.

Der Hormonstatus der Patienten wurde durch Bestimmung des Follikel-stimulierenden, Luteinisierungshormons und des Serumtestosterons bestimmt. Die sexuelle Funktion wurde anhand des Fragebogens ICEF_5 (Sexual Health Inventory für Männer: IIEF_5) untersucht, ergänzt durch Fragen zur Bewertung der Kopulationsfunktion. Darüber hinaus wurden alle Patienten ejakuliert und der Samen nach Standardmethoden durchgeführt.

Basierend auf der Studie wurde festgestellt, dass die Libido und die Sexualfunktion bei 14 der 16 untersuchten Männer erhalten wurden. Bei 2 Patienten mit Exstrophie der Blase aus der 2. und 3. Gruppe tritt keine Libido auf. Neun Patienten aus den untersuchten Gruppen sind verheiratet oder haben einen dauerhaften Sexualpartner, zwei haben sexuelle Erfahrung, drei hatten noch nie Geschlechtsverkehr, obwohl ihre Erektion erhalten bleibt. Von den 16 untersuchten Männern im reproduktiven Alter haben nur zwei Kinder. Darüber hinaus wurde ein Kind eines Patienten aus der ersten Gruppe auf natürliche Weise empfangen und die Schwangerschaft bei der Frau eines anderen Patienten der vierten Gruppe trat nach In-vitro-Fertilisation vor dem Hintergrund der pharmakologischen Stimulation der Spermatogenese auf.

Eine Erektion wurde bei 14 von 16 untersucht. Allerdings sind nur 8 Patienten mit der bestehenden Erektion zufrieden, 5 Patienten (4 der dritten und 1 der zweiten Gruppe) haben Schwierigkeiten, eine Erektion bis zum Ende des Geschlechtsverkehrs aufrechtzuerhalten. Zufriedenheit mit sexuellem Geschlechtsverkehr erlebt in den meisten Fällen 4 dieser 5 Männer nicht.
10 Patienten stellen eine normale Ejakulation fest, bei 4 Patienten erfolgt die Samensekretion innerhalb von 2–3 Stunden nach dem Geschlechtsverkehr.

Die Ergebnisse der operativen Korrektur wurden anhand von kosmetischen und funktionellen Parametern bewertet. Das Ergebnis wurde als kosmetisch zufriedenstellend erkannt, wenn die Länge des Penis für den Geschlechtsverkehr ausreichend war, keine grobe Verformung und keine ästhetische Akzeptanz für den Patienten bestand. Die funktionellen Ergebnisse wurden als positiv betrachtet, wenn die Erektionsfähigkeit, die Ejakulationsfunktion und die Fruchtbarkeit erhalten wurden.

Basierend auf den aufgeführten Kriterien wurde das Ergebnis als gut bewertet, mit Erhalt der Fruchtbarkeit, Erektion und Ejakulation sowie mit einem zufriedenstellenden kosmetischen Effekt aus der operativen Korrektur von Fehlbildungen.

Das Ergebnis wurde mit den gleichen Parametern als zufriedenstellend angesehen, jedoch bei Vorliegen von Ejakulationsstörungen und einer geringen Wahrscheinlichkeit einer natürlichen Empfängnis vor dem Hintergrund eines starken Rückgangs aller wichtigen Indikatoren einer normalen Samenbildung.

Das unbefriedigende Ergebnis der chirurgischen Behandlung wurde im Falle einer starken Abnahme der Libido, erektiler Dysfunktion, Azoospermie oder im Fall, dass kein akzeptabler kosmetischer Effekt erzielt werden konnte, bewertet.

Die Verteilung der Ergebnisse der operativen Korrektur der untersuchten Missbildungen nach Gruppen ist in der Tabelle dargestellt. 1

14 Patienten wiesen normale Geschlechtshormone auf. Bei zwei Patienten, denen die Libido und die Erektion fehlten, gelang es nicht, den Hormonstatus aufgrund der Unzugänglichkeit der Patienten für die Studie zu bestimmen.

Bei der Analyse der Spermogramme wurden bei 4 Patienten zufriedenstellende Ergebnisse nach einer operativen Korrektur der Gesamtepispadien erzielt: Das Volumen des Ejakulats beträgt 2 bis 2,5 ml, die Anzahl der Spermien in 1 ml beträgt 60 bis 74 Millionen, die aktiven Spermatozoen sind 12 bis 8%, die normalen Spermien 21 bis 27%.

Bei 2 Patienten der dritten Gruppe des erhaltenen Materials mit einem Volumen von 0,5 bzw. 0,6 ml wurden keine Spermien nachgewiesen, es wurden nur einzelne Spermatogenese-Zellen nachgewiesen. In der Geschichte dieser Patienten - chirurgische Interventionen für unilateralen und bilateralen Kryptorchismus, objektiven Untersuchungen und Ultraschalluntersuchungen - wurde eine Hodenhypotrophie diagnostiziert.

Bei der Untersuchung des Ejakulats bei den restlichen 8 Patienten bestand eine ausgeprägte Tendenz zur Oligospermie (1,4 - 17 Millionen Spermatozoen in 1 ml), das erhaltene Spermavolumen variierte von 0,5 bis 2,1 ml, die Anzahl der normalen Spermatozoen lag zwischen 6 und 31% die Anzahl der Spermien mit aktiver progressiver Bewegung von 6 bis 18%. Die Häufigkeit der gemischten Pathologie der Spermien erreichte 29%, die Kopfpathologie - 27%, der Schwanz - 21%.

Indikatoren der untersuchten Parameter der Spermatogenese sind in der Tabelle dargestellt. 2

So bleibt die sexuelle Funktion bei den meisten Männern nach der operativen Korrektur der Blasenexstrophie und der Gesamtepispadie weitgehend erhalten.

Die Fähigkeit zur Befruchtung in dieser Kategorie von Patienten kann nicht nur von der Anzahl der verwendeten chirurgischen Eingriffe und chirurgischen Korrektionstechniken abhängen, sondern auch vom Erhaltungsgrad der Funktionsfähigkeit der Hoden, vom Hintergrund begleitender Malformationen der Hodensackorgane und von iatrogenem Trauma der Samenblasen, defekten Gängen und oberflächliches neurovaskuläres Bündel bei der Bildung des Blasenhalses.

Bei Verletzung der Kopulationsfunktion erhöht ein längeres Ausatmen der Samenflüssigkeit aus der Harnröhre nach dem Geschlechtsverkehr das Abquetschen der Spermien aus der proximalen Harnröhre in die distale Hirnröhre die Wahrscheinlichkeit einer natürlichen Empfängnis.

Wenn es bei Paaren, bei denen der Partner ein Träger von Entwicklungsfehlern ist, nicht auf natürliche Weise vorstellbar ist, kann der Einsatz von In-vitro-Fertilisationstechniken die gewünschte Schwangerschaft erreichen.

Ib Osipov, D.A. Lebedev, D.K. Kryshko, Ya.S. Pirogov, V.V. Burkhanov
Abteilung für Urologie SPbGPMA
Andrologie und Genitalchirurgie, 2006 (№2)

Extrophie und Epispadien der Blase bei Kindern

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Die schwerste angeborene Pathologie des Harnsystems - die Exstrophie der Blase. Diese seltene Erkrankung tritt unmittelbar nach der Geburt bei Babys auf und erfordert einen chirurgischen Eingriff. Versuche zur konservativen Behandlung verschlimmern die Situation, der Zeitpunkt der durchgeführten Operation beseitigt den Defekt. Leider erlaubt dies uns nicht immer, in Zukunft ein erfülltes Leben zu führen.

Beschreibung der Pathologie

Extrophie ist eine angeborene Anomalie, bei der die Blase durch den Bauch herausfällt. In diesem Fall fehlen die vorderen Wände des Peritoneums und die Blase selbst. Der Körper wird nicht geformt und der durch die Harnleiter in ihn fließende Urin wird ausgegossen. Als Folge leiden die Gewebe, die den Hohlraum umgeben, die Schleimhaut der offenen Blase wird gereizt. Pathologie ist selten, mit 40.000 Babys für einen Fall, während sie bei Jungen zwei Mal häufiger auftritt.

Epispadien - Unterentwicklung der äußeren Genitalorgane. Gleichzeitig ist die äußere Öffnung der Harnröhre (Harnröhre) höher als sie sein sollte. Die Harnröhre ist gespalten. Zum Beispiel ist es bei Jungen Scham oder auf der Oberfläche des Penis. Die Blasenschwäche und die Epispadien werden als Gruppe angeborener Abnormalitäten betrachtet, die durch ähnliche Manifestationen - eine unterentwickelte Harnröhre und Blase - kombiniert werden.

Blasenexstrophie-Raten

Der Schweregrad der Extrophie ist in 3 Grade unterteilt:

1. Der Pathologie wird der erste Grad zugeordnet, wenn die Schädigung der Bauchdecke nicht mehr als 4 cm beträgt, die Schambeinchen sollten nicht weiter als 4 cm gehen, es gibt keine anderen Pathologien oder sie sind unbedeutend. Die rechtzeitige Behandlung beseitigt die Bedrohung für das menschliche Leben.
2. Der zweite Schweregrad ist durch ein Loch in der Bauchwand mit einem Durchmesser von 5 bis 7 cm gekennzeichnet, wobei die Knochen um maximal 8 cm auseinander gehen und Komorbiditäten beobachtet werden.
3. Der dritte Grad umfasst Anomalien mit einer Divergenz der Knochen von mehr als 9 cm.Der Durchmesser des Lochs in der Bauchwand beträgt mehr als 8 cm. Der Zustand wird durch Pathologien anderer Organe kompliziert.

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Epispadias Klassifizierung

Bei Epispadien ist nur ein Defekt der Harnröhre oder ein Defekt der Harnröhre möglich, der zu seiner Verbindung mit der Blase übergeht. Die Merkmale der Krankheit unterscheiden sich je nach Geschlecht des Patienten. Jungen Pathologie kann sein:

• voll - die Harnröhre und die gesamte Blase sind betroffen;
• Kopfspaltung der Harnröhre im Bereich des Peniskopfes;
• entlang des gesamten Penis befallene Harnröhre;
• Schenkelhals - die gesamte Harnröhre ist bis zu ihrer inneren Öffnung betroffen.

Weibliche Epispadien treten in folgenden Formen auf:

• total - die Läsion breitet sich von den Labien bis zur Blase aus;
• Zwischensumme - Defekt nur Klitoris und Genitalien;
• Klitoris - die Hälfte der Klitoris.

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Kopfform

Dies ist die am wenigsten schwere Form der Pathologie, die es Ihnen ermöglicht, ein erfülltes Leben zu führen. Gewebe verformen sich von der Harnröhre bis zu den koronaren Rillen des Penis. Dadurch wird der Penis bis zum Bauch hochgezogen und seine Deformation wird zum Ausdruck gebracht. Diese Art von Krankheit stört das Wasserlassen nicht. Es besteht die Möglichkeit, sexuell zu leben und ein Kind zu zeugen.

Epispadia des Penis (Stängel)

Bei Stammepispadien wird die Harnröhre entlang des gesamten Penis bis zum Penis-Pubis gespalten. Der Penis ist kürzer als normal und etwas aufgesteckt. Diese Form der Erkrankung kann von einer Verletzung der Muskelstruktur der Bauchwand und des Schambeins begleitet sein. Die Pathologie erlaubt kein normales Leben. Beim Wasserlassen spritzt der Urin, was zu Unannehmlichkeiten führt. Ohne die notwendige Behandlung ist eine weitere Vorstellung des Kindes unmöglich, da die Erektion von einer Deformation des Penis begleitet wird.

Gesamt (volle) Epispadien

In diesem Fall ist die gesamte Harnröhre bis zu ihrer Verbindung mit der Blase betroffen. In diesem Fall berührt die Pathologie den Muskel, der die Harnröhre öffnet / schließt. Aus diesem Grund gibt es eine ständige Ausscheidung von Urin, keinen Harndrang. Die Bauchmuskeln sind unterentwickelt. Die Harnröhre der Jungen befindet sich an der Basis des Penis. Neben dem Hauptproblem tritt eine Reizung aufgrund der ständigen Ausscheidung von Urin auf. Dermatitis betrifft den Hodensack, das Perineum und die Innenseiten der Oberschenkel. Dies wird durch Mazerierung kompliziert, d. H. Der Irritant nimmt die Haut buchstäblich auf. Als begleitende Pathologie tritt Kryptorchismus auf - das Fehlen eines oder beider Hoden im Skrotum.

Epispadia beeinträchtigt die Entwicklung des Kindes. Unbehagen und unangenehmer Geruch erlauben dem Kind nicht, den Kindergarten zu besuchen und ein erfülltes Leben zu führen.

Ursachen für die Entwicklung der Pathologie bei Kindern

Die Untersuchung der Faktoren des Auftretens der Pathologie wird fortgesetzt. Es ist jedoch bereits bekannt, dass Babys aus solchen Gründen an Blasenexstrophie leiden:

• Belastete Vererbung. Wissenschaftler haben bei einigen Babys mit dieser Krankheit Genabnormalitäten entdeckt.
• Mütterliches Rauchen sowie Alkoholmissbrauch, Drogenkonsum vor der Empfängnis und während der Schwangerschaft. Als Ergebnis treten ernsthafte Störungen bei der Fötusbildung auf.
• Schlechte Ökologie Luft- und Wasserverschmutzung, starker radioaktiver Hintergrund usw. haben nicht nur negative Auswirkungen auf die Gesundheit der jungen Mutter, sondern auch auf den Fötus. Während der Schwangerschaft, zumindest in den ersten 3 Monaten, können Sie keine Röntgenaufnahmen machen.
• Die Verwendung großer Mengen Progesteron während des ersten Schwangerschaftstrimesters kann diese Krankheit auslösen.
• Ecstrophy kann einige Medikamente wie Antibiotika verursachen. Es wird angenommen, dass die Krankheit durch die Verwendung von Fortpflanzungstechnologien durch die Eltern auftritt.

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Das klinische Bild: Jungen und Mädchen

Das Vorhandensein der Pathologie wird bei der ersten Untersuchung des Kindes unmittelbar nach seiner Geburt festgestellt. Im Unterleib findet sich ein Defekt - das Fehlen der vorderen Wände des Peritoneums und der Blase. Die Läsion hat einen Durchmesser von 2–8 cm, unter der Wirkung von Druck im Bauchraum auf die Oberfläche befindet sich die Rückwand der Blase. Der Urin läuft aus dem Harnleiter. Diese Pathologie provoziert eine Entzündung der Haut, Rötung erscheint in der Nähe des betroffenen Bereichs und Juckreiz. Das Baby weint, weigert sich zu essen und wächst schlecht.

Bei Epispadien bei Jungen findet sich am Peniskörper eine Öffnung der Harnröhre. Während des Wasserlassens wird der Strahl nach oben gerichtet, nicht nach unten. Befindet sich die äußere Harnröhrenöffnung am Schambein, wird der Urin ohne Beteiligung des Penis ausgeschieden und fließt vom Bauch aus durch das Perineum und die Beine des Babys. Aus diesem Grund Hautirritationen, Windelausschlag. Spezielles Babypuder ohne Beseitigung der Ursache ist unwirksam.

Wenn bei Ihrem Kind Abnormalitäten auftreten, konsultieren Sie einen Arzt, um eine Diagnose zu erhalten und die erforderliche Behandlung zu erhalten.

Ein Mädchen kann unter vollen oder teilweisen Epispadien leiden. Im ersten Fall wird das Fehlen oder Aufspalten der Klitoris festgestellt, die großen Schamlippen sind nicht von oben verbunden, die Harnröhre befindet sich unter dem Schambeingelenk, aus dem Harn austritt. Bei kompletten Epispadien ist die Bauchwand unterentwickelt, die Schamlippen sind im Schambereich stark geschieden. Im Bereich des Symphysengelenks befindet sich der Eingang zur Blase, aus der ständig Urin fließt. In beiden Fällen ist die Pathologie von einer starken Hautreizung begleitet, weshalb das Baby normalerweise nicht essen kann und oft aufwacht.

Diagnose

Die Pathologie wird vor der Geburt des Babys mittels Ultraschall (ab der 21. Schwangerschaftswoche) bestimmt. Neben dem Hauptfehler, möglicher Nachweis von Komorbiditäten. Nach der Geburt eines Babys mit einer solchen Anomalie ist es erforderlich, eine zusätzliche Untersuchung durchzuführen und den Status der übrigen Organsysteme zu überprüfen:

• Wenn Exstrophie der Blase beobachtet wird, wird eine Laboranalyse des Harns durchgeführt, um einen möglichen Austritt von Peritonealflüssigkeit aus dem Hohlraum auszuschließen.
• Die Zystoskopie hilft, das Ausmaß der Läsion zu ermitteln, um die Haltung der Pathologie zu anderen Organen und deren Lage relativ zur Harnröhre festzustellen. Während des Verfahrens wird die Sonde nicht in die Harnröhre injiziert, sondern durch ein Loch im Peritoneum in die Blase.
• Mit Hilfe von Ultraschall zeigen sie assoziierte Erkrankungen der Nieren und der Leber auf. Zusätzlich werden Endoskopie und Computertomographie empfohlen.
• Eine genetische Studie ist im Gange. Möglicherweise hat sich diese Pathologie als Folge einer genetischen Erkrankung, beispielsweise des Down-Syndroms, entwickelt. Es wird empfohlen, während der Schwangerschaft untersucht zu werden.
• Bei Epispadien führen Sie eine Kontrasturethrographie durch. Ein Kontrastmittel wird mit einem Katheter in die Blase injiziert. Beim Wasserlassen ein Röntgenbild machen. Es zeigt die Blase und die Harnröhre, die blinde Zweige haben können.

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Behandlung von Exstrophie und Epispadien

Die Beseitigung solcher Mängel ist nur durch eine Operation möglich. Wenn Exstrophieoperationen besonders gefährlich sind, besteht ein hohes Todesrisiko für den Patienten. Den Defekt des eigenen Gewebes zu beseitigen, reicht nicht aus, da verschiedene Methoden angewandt werden. Das Verfahren zum Beseitigen eines Lochs in der Blase auf Kosten seines eigenen Gewebes ist weit verbreitet und der Defekt des Peritoneums, wenn es nicht möglich ist, das Gewebe ausreichend zu straffen, wird vorübergehend mit einem Film verschlossen. Wenn das Gewebe den Film zu bedecken beginnt, wird die Operation wiederholt. Kunststoffeinsatz wird entfernt, das Loch schließt sich. In zwei Schritten wird das Problem selten gelöst, Operationen werden mehr ausgeführt. Während der Implantatapplikation und nach der Operation verschreibt der Arzt drei Antibiotika-Gruppen, um eine Infektion zu vermeiden.

Epispadien werden auch durch chirurgischen Eingriff beseitigt. Die Form der Krankheit bestimmt das Operationsvolumen. Wenn sich die Harnröhre des Jungen auf dem Peniskörper befindet, ist eine Korrektur aufgrund des eigenen Gewebes möglich. Befindet sich die äußere Öffnung der Harnröhre auf Höhe des Schambeins, wird die plastische Operation mit synthetischen Implantaten durchgeführt. Weibliche Epispadien erfordern eine Inkontinenzoperation. Vor der Operation müssen Sie Hautirritationen beseitigen. Ansonsten wird die Operation verschoben.

Ernährung und Lebensstil

Personen, die ähnliche Krankheiten erlebt haben, sollten sich an eine Diät halten. Sie können keine salzigen, würzigen, würzigen Speisen essen. Die Verwendung großer Flüssigkeitsmengen trägt zur Entwicklung von Nierenkomplikationen bei. Erfordert lebenslange Prävention von Erkrankungen des Urogenitalsystems. In regelmäßigen Abständen empfiehlt es sich, die Mineralressorts "Morshin", "Polyana" zu besuchen.

Bei der Verwendung von Implantaten muss man vorsichtig sein, Verletzungen vermeiden, übermäßige körperliche Anstrengung vermeiden. Eltern sollten dem Baby beibringen, den Katheter selbst zu wechseln und ein Antiseptikum zu injizieren. Für die Exstrophie wird empfohlen, das Peritoneum täglich zu untersuchen. Bei dem geringsten Verdacht auf Undichtigkeit sollte ein Arzt konsultiert werden. Dies kann der Grund für die nächste Operation sein.

Komplikationen und Prognosen

Es gibt zwei Hauptkomplikationen bei Epispadien:

1. Entzündung der Haut. Durch den ständigen Kontakt des Urins mit der Haut wird die Epidermis zerstört, es kommt zu Entzündungen. Betroffen sind tiefere Hautschichten. Unsachgemäße Hygiene führt zu Infektionen und Eiter im entzündeten Bereich. Wenn Sie nicht mit der Behandlung der Haut beginnen, droht die Situation mit Sepsis und Tod.
2. Psychiatrische Störungen Wenn die Anomalien im Säuglingsalter nicht behoben wurden, wird sich das Baby im Laufe der Zeit als minderwertig erweisen. In der Zukunft kann die psychologische Blockade auch nach einer erfolgreichen Operation ein Hindernis für den Beginn einer sexuellen Aktivität und die Gründung einer Familie sein.

Bei Exstrophie möglich solche Komplikationen:

• Hypothermie Das Baby verliert Wärme, weil die natürliche Barriere gebrochen ist - ein Teil der Haut fehlt. Um dies zu verhindern, wird das Baby im Brutschrank aufbewahrt - ein spezielles Gerät in Form einer Glaskappe, die die erforderliche Temperatur und Luftfeuchtigkeit aufrechterhält.
• Die Blasenöstrophie wird durch eine Infektion des Blutes und eine Peritonitis kompliziert, da sich im Körper "Tore" befinden, durch die die Infektion hindurchtreten kann. Einem Neugeborenen mit einer solchen Anomalie wird Antibiotika verschrieben.
• Nach der Operation kann sich eine adhäsive Erkrankung entwickeln, die zu starken Schmerzen und Darmverschluss führt.

Schwere Fälle von Exstrophie werden von Erkrankungen der Wirbelsäule, des Verdauungssystems und der Nieren begleitet.

Prävention

Präventive Maßnahmen werden vor der Schwangerschaft und während der Schwangerschaft getroffen. Empfohlene genetische Beratung, die die Pathologie von Chromosomen identifiziert. Die werdende Mutter sollte untersucht werden, um Infektionen zu identifizieren, die den Embryo schädigen können: Herpes, Röteln, Syphilis, Toxoplasmose. Wenn eine Infektion entdeckt wird, wird die Frau behandelt. Während der Schwangerschaft dürfen Sie nicht rauchen, Alkohol und Drogen trinken.

Wird die Extrophie sofort bei einem Neugeborenen festgestellt, treten Epispadien in einer Form auf, die sich später manifestiert. Damit das Baby keine weiteren psychischen Probleme hat, sollte diese Krankheit so schnell wie möglich erkannt werden. Eltern sollten aufmerksam sein. Wenn sich der Zustand des Babys verschlechtert und es im Genitalbereich ständig zu Reizungen kommt, sollten Sie einen Kinderurologen konsultieren.

Ekstrophie und Epispadien der Blase: Merkmale der Pathologie

Ecstrophy-epispadiya - eine ganze Gruppe von Fehlbildungen der Harnröhre und der Blase. Ein häufiges Symptom für alle ist ein Defekt der ventralen Wand der Blase und zumindest eines Teils der Harnröhre.

Schraubstöcke unterscheiden sich in ihrem Schweregrad. Einfache Epispadien gelten als die einfachsten.

Am schwierigsten ist die Exozytopathie. Es wird angenommen, dass alle diese Schraubstöcke einen einzigen Entwicklungsmechanismus haben.

Anomalie-Klassifizierung

Die Extrophie hat drei Schweregrade:

1. Eine Anomalie des ersten Schweregrads wird diagnostiziert, wenn der Defekt in der Bauchwand weniger als 4 cm beträgt, die Schambeinchen bis zu 4 cm auseinander gehen und die assoziierten Defekte nicht oder nur minimal vorhanden sind. Mit der richtigen Behandlungstaktik bedroht der Zustand das Leben des Patienten nicht.
2. Im zweiten Grad erreicht der Durchmesser der Öffnung der vorderen Bauchwand 5-7 cm, die Divergenz der Schambeinknochen beträgt 4 bis 8 cm und es können mehrere Entwicklungsstörungen auftreten.
3. Im dritten Grad beträgt der Abstand zwischen den Schambeinchen mehr als 9 cm, der Defekt der vorderen Bauchwand beträgt mehr als 8 cm und die damit einhergehenden Defekte sind ziemlich groß.

Die Klassifizierung von Epispadien ist etwas komplizierter.

Geschlechtsepispadien sind weiblich und männlich. Außerdem gibt es nur eine Aufspaltung der Harnröhre und einen Defekt, bei dem der Defekt in der Entwicklung der Harnröhre zum Schließmuskel der Blase geht.

Der Schweregrad ist bei Jungen unterschiedlich:

• totale Epispadien - die gesamte Blase wird mit Ausnahme der Harnröhre in den Prozess hineingezogen;
• capitate - die Harnröhre ist auf der Ebene der Eichel gespalten;
• Stängel - Spaltung entlang der gesamten Penislänge;
• Schambeinstamm - der Defekt erstreckt sich auf die gesamte Harnröhre und den Schließmuskel der Blase.

• Gesamtlabien, Klitoris, Symphyse und Blase werden in den Prozess einbezogen;
• Zwischensumme - betroffene Schamlippen und Klitoris;
• Klitoris - Die Klitoris ist in zwei Körper aufgeteilt.

Auf dem Foto die Blasenexstrophie des Mädchens

Pathogenese und Ätiologie

Die Ursachen für diese Mängel sind noch nicht bekannt. In den USA wurde heute wissenschaftliche Forschung betrieben, deren Zweck es ist, die Ätiologie der Krankheit zu bestimmen.

Die Basis des Entwicklungsmechanismus - Verletzungen im Prozess der Embryonalentwicklung. Etwa in der 4-5. Woche der Embryonalentwicklung findet eine aktive Zellteilung und -differenzierung statt.

Es gibt zwei Theorien:

• Demnach ist die Zellschicht, die sich oberhalb der Blase bildet, aus irgendeinem Grund sehr dünn und kann sie nicht halten.
• Nach der zweiten Theorie tritt ein Misserfolg bei den komplexesten Differenzierungsprozessen und der Zellproliferation auf, die Kloakalwand kann sich nicht schließen und die Blase befindet sich außerhalb der Bauchhöhle.

Klinisches Bild

Ein angeborener Defekt macht sich in den ersten Minuten des Lebens eines Kindes bemerkbar. Das Baby hat einen Defekt anstelle der vorderen Blasenwand und des entsprechenden Abschnitts der Bauchwand.

Die Blase ist offen, der Durchmesser des Lochs beträgt 2 bis 8 cm und drückt aufgrund des Drucks im Bauch nach außen. Der Urin wird aus dem Mund der Harnleiter ausgeschieden.

Ultraschall-Diagnostiker können Missbildungen im Stadium der intrauterinen Entwicklung diagnostizieren. Es gibt eine ganze Reihe von Zeichen, die auf die Möglichkeit einer Extrastrophie hinweisen.

Unter ihnen - die Divergenz der Schambeinchen, niedrige Lage des Nabels, die Veränderung der Genitalien. Auch im Ultraschall ist die Blase nicht sichtbar, es ist nicht wahrnehmbar, wie sie gefüllt und entleert wird. Bei all dem kann man die Pathologie vermuten.

Mit einer solchen frühen Diagnose haben Eltern die Möglichkeit, sich auf zukünftige Schwierigkeiten vorzubereiten und verantwortungsbewusster auf die Wahl des Geburtsorts des Babys zuzugehen.

Ziele und Methoden der Therapie

Trotz der Tatsache, dass die Art des Schraubstocks zu einem Schock führt, besteht die erste Aufgabe des Teams, das das Kind genommen hat, darin, die Aufrechterhaltung der Vitalität sicherzustellen und die Voraussetzungen für eine erfolgreiche Behandlung zu schaffen.

Bei der Exstrophie der Blase stehen die Ärzte vor mehreren Aufgaben:

• Beseitigung von Mängeln;
• Wiederherstellung des Penis in den anatomischen und funktionalen Plänen;
• Aufrechterhaltung der vollen Funktion der Nieren und der Blase.

In allen Fällen sollte eine plastische Operation in Betracht gezogen werden, und nur selten wird eine Operation zur Entfernung von Urin durchgeführt.

Stufe eins

In der ersten Phase, unmittelbar nach dem Erscheinen des Babys, werden Maßnahmen ergriffen, um die Blase an den üblichen Ort zurückzubringen und die Integrität der Bauchhöhle wiederherzustellen.

In diesem Fall werden die namenlosen Knochen gedreht, um die öffentliche Symphyse wiederherzustellen, und die Blase wird in die Beckenhöhle verschoben.

Es ist ratsam, dies innerhalb der ersten zwei Tage zu tun. Damit der Urin frei eine Blase verlassen kann, bilden Sie einen Hals.

Laut dem Zeugnis ist der Penis in erster Linie länger. Der Defekt der vorderen Bauchwand wird vernäht. Abhängig von der Dauer der Operation und der Größe des Defekts wird entschieden, eine Osteotomie der Beckenknochen durchzuführen.

Danach kommt eine Inkontinenzperiode. Zu diesem Zeitpunkt wächst die Blase schnell.

Stufe zwei

In der zweiten Phase werden Epispadien eliminiert. Derzeit findet es in 2-3 Jahren statt. Der Zweck dieser Stufe ist es, den Penis und seine Funktionen zu erhalten.

In 3,5 bis 4 Jahren wird eine Operation durchgeführt, bei der eine plastische Rekonstruktion des Blasenhalses durchgeführt wird. Dadurch wird die Harnretention sichergestellt.

Wenn die Blase nicht wächst und kein Urin ablagern kann, wird eine Augmentation durchgeführt - eine Vergrößerung aufgrund von Dickdarmgewebe.

Es sind auch Operationen möglich, bei denen aus dem Dickdarm ein Reservoir gebildet wird, das als Blase wirkt. In einem solchen Fall ist eine periodische Katheterisierung erforderlich, um sie zu entleeren.

Dann übernimmt der Rektumschließmuskel diese Funktion. Eine solche Operation birgt jedoch ein erhöhtes Risiko für die Entwicklung einer chronischen Pyelonephritis.

Was sind die Chancen eines Kindes?

Laut einigen Kliniken ist es in 70% der Fälle möglich, den Defekt vollständig zu beseitigen und die Funktion der Harnorgane wiederherzustellen. In weniger als 15% der Fälle werden Komplikationen im oberen Urogenitalsystem beobachtet.

Es ist wichtig zu wissen, dass die Medizin nicht stillsteht und ständig neue Methoden erscheinen und alte Methoden verbessert werden. Möglicherweise werden diese Mängel bald behoben.

Kinder mit Exstrophie bleiben in ihrer Entwicklung nicht hinter ihren Altersgenossen zurück, daher sollten Eltern nicht den Mut verlieren, sondern versuchen, ihrem Kind Unterstützung, Aufmerksamkeit und Vertrauen zu geben.

Blase Extrophie insgesamt Epispadien

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Epispadien und Exstrophie der Blase

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• Verfahren zur chirurgischen Behandlung von Blasenexstrophie und totalen Epispadien bei erwachsenen Patienten unter Verwendung des Verfahrens der vollständigen Rekonstruktion des Urogenitals mit Analyse der Langzeitergebnisse (RF-Patent Nr. 2006137962, 2007; Kovalev Valentin Alexandrovich. 2006; Kovalev V., 2005).

Epispadien und Exstrophie der Blase sind seltene Anomalien. Die Häufigkeit des Auftretens beträgt 1: 120000 geborene Jungen und 1: 500000 Mädchen (Ross J., 2003). In den meisten Fällen werden Gesamtepispadien mit Blasenexstrophie kombiniert. Die Ätiologie der Epispadien ist nicht vollständig geklärt und wird heute durch die teratogenen Wirkungen von Strahlung, chemischen und toxischen Substanzen, Infektionen und Disavitaminose erklärt (Kozachenko AV, 1994).

Trotz der geringen Häufigkeit des Auftretens dieser Fehlbildungen des Urogenitaltrakts führen die Schwere der Erkrankung und die schlechte Lebensqualität dieser Patienten dazu, dass Spezialisten nach optimalen Korrektur- und Behandlungsmethoden suchen. Alle Syndrome, die mit Exstrophie und Epispadien inhärent sind, sind sozial bedeutsam und führen in jungen Jahren zu Behinderungen. Dies sind die schwerwiegendsten Fehlbildungen des Urogenitaltrakts, sowohl aus klinischer als auch aus sozialer Sicht (Koroleva S.V., 2007).

Mobilisierung der eigenen Harnröhrenplatte.

Präparation der Körperhöhlen, Exzision des Sehnen- und Narbengewebes.

Tubularisierung der Harnröhrenplatte. Bilaterale laterale Korporotomie.

Die Auswahl der großen Vena saphena des Oberschenkels und des Zauns autovenösen Lappen. Zaun der Inselhautklappe am Versorgungsbein.

Zwei-Ebenen-Corporoplastik. Tubularisierung der Inselklappe.

Urethro-Neuroretroanastomose. Mobilisierung und Transposition m.rectus abdominis. Sphinkteroplastik

Die Komplexität der komplexen Rehabilitation dieser Kategorie von Patienten in der Adoleszenz und im Erwachsenenalter ist mit sich ändernden Bedürfnissen und tieferen sozialen Motiven verbunden (Osipov IB, 2006). Schwierigkeiten bei der Rekonstruktion des Urogenitals bei Erwachsenen mit „epispadialen Behinderungen“ werden durch einen ausgeprägten Nikoprozessprozess, einen Mangel an Kunststoffmaterial und eine komplexe kombinierte Deformation der Kavernarkörper verursacht, die sowohl kongenitale als auch frühere chirurgische Eingriffe betreffen (Kovalev V., 1998, 1999). In der Kindheit durchgeführte Eingriffe, die auf die größtmögliche Trennung von Körperhöhlen abzielen, einschließlich ihrer Trennung vom unteren Schambeinast in Kombination mit der Cantwell-Ransley-Akkordkorrektur (Persson-Jueneiman 1997), führen leider nicht zu einer signifikanten Verlängerung der Penislänge. Darüber hinaus ist die vollständige Mobilisierung der Hohlkörper mit der Gefahr verbunden, die Hohlarterien zu beschädigen (Woodhouse C., 1986; Kovalev V., 1999).

In den letzten Jahrtausenden wurden zahlreiche Methoden zur Korrektur der Harninkontinenz vorgeschlagen, dem Hauptsymptom sozialer Dejustage bei Patienten, unter denen die Operationen von Derzhavin und Young-Dees am häufigsten sind (Shuvaev AV, 1997; Savchenko NE, 1976). Zufriedenstellende Ergebnisse wurden unter Verwendung einer Schleife der Harnröhren- und Beckenbodenmuskulatur (Vishnevsky U.L., 1996) und mit der Methode von Caione (Caione P., 2000) erhalten. In der pädiatrischen Praxis werden periurethrale submukosale Injektionen von Teflon und Kollagen häufig eingesetzt (Duffy P., 1998). Mit der Korrektur der Harninkontinenz bei erwachsenen "Epispadien" -Personen mit Behinderungen wird berichtet, dass ein künstlicher Schließmuskel erfolgreich implantiert wurde (Barret D., 1993; Hollowell J., 1991). Trotz der Multiplizität erreichen die bekannten Behandlungsmethoden der Harninkontinenz in 20 bis 60% der Beobachtungen keine Wirkung. Daher bleibt die Behandlung der Harninkontinenz fast die wichtigste medizinisch-soziale Aufgabe der Rehabilitation von Patienten mit Epispadien (Kovalev VA, 2007; Ganda U., 1986; Stein P., 1994).

Bei Patienten mit Blasenexstrophie und totalen Epispadien, die verschiedenen derivativen Techniken unterzogen wurden, ist die Wiederherstellung der Harnröhre als Ejakulationskanal unter Berücksichtigung der Sicherheit von Libido, Ejakulation und Orgasmus ein wichtiger und wesentlicher Schritt in der sozialen Rehabilitation (Kovalev V.A., 2000; Walsh P., 2003)..
Die soziale und sexuelle Anpassung von Patienten mit Extrophie und totaler Epispadie erfordert eine Kombination aus plastischer rekonstruktiver Operation und psychologischer Rehabilitation. Durch den Einsatz von Psycho- und Pharmakotherapie zur Erreichung eines optimalen psychoemotionalen Hintergrunds können Sie schnell eine sexuelle und soziale Anpassung dieser schweren Kategorie von Patienten erreichen

23. Fehlbildungen der Harnröhre und der Harnblase: Hypospadien, Epispadien, Blasenexstrophie. Klinik, Diagnose. Begriffe und Prinzipien der chirurgischen Behandlung.

Blasenexstrophie ist eine Fehlbildung, die sich in einem angeborenen Fehlen der vorderen Blasenwand und dem entsprechenden Abschnitt der vorderen Bauchwand manifestiert. Klinik und Diagnose. Durch den abgerundeten Defekt der vorderen Bauchwand wölbt sich die hellrote Schleimhaut der Hinterwand der Blase. Der Nabel befindet sich oberhalb der Oberkante des Defekts. Die Schleimhaut der Blase ist leicht anfällig, oft mit papillomatösen Wucherungen bedeckt und blutet leicht. Der Durchmesser der Harnplatte beträgt 3–7 cm Die Mündungen der Harnleiter öffnen sich im unteren Teil der Harnplatte an der Oberseite der kegelförmigen Erhebungen oder gehen zwischen den groben Schleimhautfalten verloren. Der Urin leckt ständig und verursacht eine Mazeration der Haut der vorderen Bauchwand, der Innenseiten der Oberschenkel und des Damms. Bei Jungen wird der Penis gekürzt, an die vordere Bauchwand gezogen und die gespaltene Harnröhre berührt die Schleimhaut der Blase. Das Skrotum ist unterentwickelt, Kryptorchismus wird häufig beobachtet. Bei Mädchen kommt es neben der Spaltung der Harnröhre zu einer Spaltung der Klitoris, Verwachsungen der großen Schamlippen und der kleinen Schamlippen. Anus ektopisch nach anterior. Bei Patienten mit Blasenausscheidung ist ein Entengang aufgrund der Instabilität des Beckenrings charakteristisch. Die Diagnose ist nicht schwierig. Zur Beurteilung des Zustands der oberen Harnwege sind Ultraschall der Nieren und Ausscheidungsurographie obligatorisch. Die Behandlung der Blasenexstrophie ist nur operativ. Um aufsteigende Pyelonephritis zu vermeiden, sollte in den ersten 3 Lebensmonaten ein chirurgischer Eingriff durchgeführt werden, sofern der Zustand des Kindes dies erlaubt. Gruppen chirurgischer Eingriffe 1) Kunststoff der Blase mit lokalen Geweben (angrenzender Schnitt von 0,5-1 cm, Mobilisierung der Blase, Heften); 2) die Schaffung einer isolierten Blase aus dem Segment des Sigma; 3) Bildung eines isolierten Blasensegments aus der Rektalampulle.

Hypospadien sind Fehlbildungen, die durch das Fehlen der unteren Wand der Harnröhre in den distalen Regionen gekennzeichnet sind. Formen der Hypospadie kapitulieren, Stengel, Penis-Scrotal, Scrotal und Perineal, Hypospadien ohne Hypospadien Klinik. Dystopie der äußeren Öffnung der Harnröhre und Deformation des Penis. Capitate-Form von Hypospadien - die Öffnung der Harnröhre öffnet sich an der Stelle des Frenulums des Penis. Die Vorhaut fehlt auf der ventralen Seite des Penis, und von der dorsalen Seite, die in Form einer Schürze hängt, bedeckt sie den Kopf nicht vollständig. Stammform - Die Öffnung der Harnröhre öffnet sich an der ventralen Oberfläche des Penisschafts. Scrotal-Hypospadien. Die äußere Öffnung der Harnröhre öffnet sich auf Höhe des Hodensacks, der gespalten ist und wie große Schamlippen aussieht. Perineale Form. Die Art der Genitalorgane wird drastisch verändert, wodurch das Geschlecht des Patienten schwer zu bestimmen ist. Der Penis ähnelt in Form und Größe einer hypertrophierten Klitoris, der Hodensack ist in Form der Schamlippen gespalten. Die Öffnung der Harnröhre öffnet sich am Perineum, oft gibt es eine rudimentäre Vagina. Hypospadien, bei denen keine Dystopie der Harnröhrenöffnung vorliegt, sondern eine ausgeprägte Deformation der kavernösen Körper des Penis. Dies sind die sogenannten Hypospadien ohne Hypospadien. Behandlung Capitoneale Hypospadien erfordern normalerweise keine Behandlung, außer in Fällen, bei denen die äußere Öffnung der Harnröhre verengt wird oder eine Membran vorhanden ist, die die Öffnung der Harnröhre bedeckt. Gleichzeitig erfolgt die Metotomie (Dissektion der äußeren Harnröhrenöffnung) oder Exzision der Membran. Normalerweise wird die erste Phase der chirurgischen Behandlung im Alter von 1,5 bis 2 Jahren durchgeführt. Die Operation besteht in der sorgfältigen Entfernung des Fasergewebes und der proximalen Verlagerung des hypospadischen Lochs, was zu einer maximalen Streckung der Hohlkörper führt. Ein wichtiger Punkt der Operation ist die Schaffung von Hautreserven auf der ventralen Oberfläche des Penis für die nachfolgende Harnröhrenplastik. Dies wird erreicht, indem dreieckige Klappen nach A. A. Limberg ausgetauscht werden oder indem die Haut der Vorhaut zur ventralen Oberfläche des Penis bewegt wird. Die zweite Stufe der Behandlung, die Urethroplastik, wird im Alter von 5-13 Jahren durchgeführt. Dupleys Methoden (Scrotal-Form) - Erzeugung der Harnröhre aus lokalen Geweben (2 parallele Inzisionen, Mobilisierung - Hautharnröhre, Mobilisierung der Außenkanten - Hauttransplantat über der Wundoberfläche) und Landerei (2 parallele Inzisionen von Penis und Hodensack in gleichem Abstand usw.) und Penis-Skrotal-Winkel, Feilen n nSteim zum Hodensack). Die dritte Stufe - die Freisetzung des Penis - durch einen Fransenschnitt am Hodensack, 1,5 cm zurück, die Wundoberfläche wird mit lokalen Geweben genäht.

Epispadien - angeborene Spaltung der Harnröhrenrückenwand im distalen oder im gesamten Bereich. Klassifizierung bei Jungen, Epispadien des Kopfes, Penis und Epispadia vollständig, bei Mädchen - Klitoris, subsymphisär und vollständig. Die Epispadie des Kopfes ist durch Abflachung des Kopfes, Aufspaltung der Vorhaut von oben und Verschiebung der äußeren Öffnung der Harnröhre zum koronalen Sulcus gekennzeichnet. Wasserlassen ist in der Regel nicht gestört. Epispadia des Penis wird von einer Krümmung des Penis begleitet. Der Kopf ist gespalten, von der Rückseite des Penis gelangt ein Schleimhautstreifen zur distalen Öffnung der Harnröhre, die die Form eines Trichters hat. Komplette Epispadien. In dieser Form ist der Penis unterentwickelt, hat die Form eines Hakens, hochgezogen. Die Hohlkörper sind gespalten, der Eingang zur Blase hat die Form eines Trichters. Aufgrund der Spaltung des Schließmuskelrings besteht eine vollständige Harninkontinenz. Es gibt eine große Diastase zwischen den Schambeinchen, die zu einem Entengang führt. bei Mädchen Klitorisform. Das Aufteilen einer Klitoris wird bemerkt, die äußere Öffnung einer Harnröhre wird nach vorne und oben verschoben. Wasserlassen ist nicht gebrochen. Subsymphysierende Epispadien manifestieren sich durch vollständige Spaltung der Klitoris, und nach außen öffnet sich die Öffnung der Harnröhre in Form eines Trichters. Es besteht vollständige oder teilweise Inkontinenz. Komplette (totale, retrosymphysische) Epispadien. Die obere Wand der Harnröhre fehlt überall, und die Harnröhre hat die Form einer Rinne. Der Blasenhals und die Symphyse sind gespalten. Der Urin fließt ständig aus und verursacht eine Mazeration der Hüften. Behandlung Sphinkteroplastik nach Derzhavin. Die Operation besteht darin, zweireihige gewellte Nähte an der ungeöffneten Stirnwand der Blase anzubringen. Gleichzeitig bewegen sich die Münder der Harnleiter nach anterior, und die Muskeln des Harndreiecks, die den Blasenhals fast kreisförmig bedecken, wirken wie ein Schließmuskel. Der optimale Zeitraum für die Operation ist das Alter von 4-6 Jahren.

Blasenexstrophie - Ursachen und Behandlung

Blasenexstrophie seltene pathologische Entwicklung und Lage des Organs. Es ist ein ernsthafter Zustand der Bildung des Ausscheidungsweges des unteren Teils, während keine Wände der Bauchhöhle und der Urinspeicher vorhanden sind. Jungen sind am häufigsten betroffen.

Gründe

Blasenexstrophie und Epispadie sind eine angeborene Fehlbildung des Urinspeichers, in der sich das Reservoir befindet und nicht in der Mitte. Als Folge fehlt die Vorderwand und das Biomaterial geht nach draußen.

Und auch der vordere Teil des Harnröhrenkanals ist ganz oder teilweise gespalten. Die Entwicklung der Krankheit wird von vielen äußeren und inneren Faktoren beeinflusst.

Zum Zeitpunkt der Organbildung bei 4-5 Wochen der Schwangerschaft teilen sich die Embryonen nicht und vereinigen die Zellen nicht. Folglich kann sich die Kloakenmembran nicht schließen und die Blase befindet sich außerhalb. Die wichtigsten sind:

• Diabetes mellitus;
• Infektionskrankheiten;
• Syndrom, das durch Überfunktion der Schilddrüse verursacht wird, was zu erhöhten Raten von Triiodthyronin, Thyroxin führt;
• Rauchen und Alkoholkonsum, Drogen während der Schwangerschaft;
• Nebennierenhyperplasie;
• Nebenwirkungen von Medikamenten;
• hormonelle Störungen;
• Vergiftung mit chemischen und giftigen Substanzen;
• erbliche Faktoren;
• Hypophysentumor;
• embryotoxische Infektionen;
• Verletzungen während der Schwangerschaft;
• schlechte Umweltbedingungen;
• übermäßiger Gebrauch von Progesteron;
• Röntgenaufnahme
• Einnahme teratogener Wirkstoffe im ersten Schwangerschaftstrimenon.

Symptome

Das Vorhandensein eines pathologischen Zustands ist in den ersten Lebensminuten eines Neugeborenen gekennzeichnet. Dies wird belegt durch:

• an den Bauchwänden fehlen Bauchwand und Blase;
• die Läsion hat einen Durchmesser von 2 bis 8 cm;
• Auf der Oberfläche befindet sich die Rückwand der Lagereinheit.
• aus dem Ureter geht das Biomaterial nach außen;
• die Umgebung ist entzündet, rötlich, juckend;
• Hautausschlag erscheint auf dem Epithel;
• das Kind weint ständig, es fehlt ihm an Appetit, und es nimmt kein gutes Gewicht zu;
• es kommt zu einer Verschlechterung des Säuglings.

Bei Jungen tritt die Krankheit mehrmals auf. Aufgrund der Unterschiede in der Struktur der Geschlechtsorgane von Jungen und Mädchen sind die Symptome unterschiedlich.

Ein weiblicher Fötus kann folgende Symptome haben:

• unter dem Schambein ist die Harnröhre;
• das Fehlen oder Spalten der Klitoris;
• es gibt eine Abweichung der Schamlippen;
• übermäßige Reizung der Epidermis und Freisetzung des Biomaterials;
• Im Bereich der Artikulation befindet sich der Eingang zur Blase.

Bei vollen Espipadien ist die Bauchwand unterentwickelt, die großen Schamlippen sind zur Seite stark getrennt, die Harnröhre befindet sich im Bereich der Schienensymphyse, aus der ständig Harn austritt und sich eine cloakale Extrophie entwickeln kann.

Die Jungen manifestierten mehrere Klassifikationen:

1. Abschließen Der gesamte Harnröhrengang bis zur Verbindung mit der Blase ist betroffen. In diesem Fall kombiniert die Anomalie das Muskelgewebe, das die Harnröhre einschließt. Infolgedessen gibt es ein ständiges Austreten des Biomaterials und es besteht kein Entleerungsdrang. Der Muskelbereich der Bauchhöhle ist unterentwickelt. Die Harnröhre befindet sich an der Basis des Penis. Entstehung von Entzündungen, Reizung der umgebenden Epidermis, begleitet von schmerzhaften und juckenden Empfindungen. Oft fehlt dieser Form ein oder zwei Hoden. Kann auch Exstrophie der Kloake, Hypospadie sein.
2. Kopf Die schwächste Form von Unwohlsein, die es Ihnen ermöglicht, ein erfülltes Leben zu führen. Es bildet sich eine Umwandlung von Geweben vom Harnröhrendurchgang zum koronalen Sulcus des Phallus. In diesem Fall wird der Penis mit ausgeprägter Krümmung am Schambein befestigt.
3. Stamm Charakterisiert durch Aufspaltung der Harnröhre entlang des Phallus bis zum Schambein, während der Penis weniger als die normale Länge aufweist und nach oben gerichtet ist. Malaise wird begleitet von einer Anomalie in der Struktur des Schambeins und der Wände der Bauchhöhle. Der Zustand ist unangenehm und beeinträchtigt die Lebensqualität. Beim Wasserlassen wird Urin versprüht, und es gibt ein Problem bei der Empfängnis eines Kindes.
4. Scham-Stamm Diese Art zeichnet sich durch Transformation und eine signifikante Abnahme der Größe des Phallus aus, was zum Ausschluss von Sexualleben führt. Die äußere Öffnung befindet sich unter dem Schenkelgelenk, was zu Inkontinenz führt.

Diagnose

Pathologische Störung wird im Verlauf der fötalen Entwicklung nach 21-22 Wochen bestimmt. Um andere Krankheiten und den Zustand des Kindes festzustellen, ist zusätzliche Forschung erforderlich:

1. Allgemeine Analyse von Urin und Blut. Bestimmung der quantitativen und qualitativen Indikatoren und Ausschluss der Entwicklung von Infektionen und Eiterung.
2. Zystoskopie Ermöglicht die Festlegung des Schadensbereichs, um das Verhältnis der Krankheit zu anderen Organen festzulegen Während des Eingriffs wird die Sonde nicht in die Harnröhre injiziert, sondern durch ein Loch in der Bauchhöhle direkt in die Blase.
3. Ultraschalluntersuchung Zur Untersuchung von Nierenbeschwerden, Ausscheidungsorganen.
4. Endoskopie. Die Methode der Inspektion der inneren Werkzeuge des Lebens unter Verwendung von Beleuchtung und optischen Systemen.
5. Computertomographie. Damit können Sie den Grad der Pathologie bestimmen.
6. Kontrasturographie. Es wird für genaue, qualitativ hochwertige Fotos des Harnröhrenkanals verwendet.
7. Genforschung Verursacht, Erbkrankheiten und DNA-Modifikationen festzustellen.
8. Untersuchung des Kindes durch einen Kinderurologen und einen Chirurgen. Sie legt die Möglichkeit der Operation und die Therapiedauer für das normale Funktionieren des Urogenitalsystems fest.

Behandlung

Die Behandlung der Extrastrophie wird unmittelbar nach der Geburt des Kindes durchgeführt. Nur chirurgische Methode wird verwendet. Die Operation ist sehr kompliziert und kann tödlich sein.

Der Mechanismus der Manipulation ist:

• Beseitigen Sie den Defekt der Wände der Blase;
• Die Ränder der Bauchhöhle werden zusammengenäht und vernäht. Bei unzureichender Spannung der Gewebe wird eine sterile Polyethylenfolie aufgebracht;
• Nach der Heilung und dem Wachstum des eigenen Epithels wird das synthetische Material entfernt und die Ränder des Bauches werden straffer.

Bei der Expansion des Schließmuskels müssen zunächst die anonymen Knochen gedreht werden, um die Beckenmembran zu schließen. Nachdem der Urinspeicher geschlossen und die Harnröhre in der richtigen Position entfernt ist, werden die Hohlkörper vom Becken aus für die anfängliche Verlängerung des Penis mobilisiert.

Rekonstruktion von totalen Epispadien, Kloakal- und Blasenexstrophie. Es ist ratsam, die ersten 2-5 Tage nach der Geburt im Frühstadium durchzuführen. Während dieser Zeit besteht die Möglichkeit, die Sphinkter bei Patienten ohne Osteotomie zu bewegen, wobei sie die iaia spine überqueren, während die Knochen plastisch bleiben.

Die Konvergenz der Pubs sorgt für die beste Wirkung des Zurückhaltens von Urin, was vor allem ein schwieriges Manöver solcher Manipulationen ist. Durch die Reduktion der Schambeinchen bei Jungen können Sie die Länge des Penis erhöhen.

Die dritte Operation wird nach 5 Jahren zur Bildung des Blasenhalses, Schließmuskels durchgeführt. Kunststoff- und Phallusvergrößerung. Häufig sind bis zu 5 Manipulationen erforderlich, um das Harnsystem eines Kindes und eines Erwachsenen vollständig wiederherzustellen.

Rehabilitation nach Krankheit

Nach den chirurgischen Eingriffen müssen die Eltern:

• regelmäßig den Zustand des Kindes überwachen;
• Befolgen Sie die Empfehlungen des Arztes.
• rechtzeitiger Besuch der Urologie;
• Wechseln Sie den Verband systematisch und lassen Sie den Verband nicht nass werden

Ernährung und Lebensstil

Patienten mit einer Vorgeschichte von Krankheiten müssen während ihrer gesamten Lebensdauer einige Richtlinien einhalten:

• diätetische Befolgung;
• fetthaltige, würzige, salzige, saure, würzige Lebensmittel ausschließen;
• Übermäßige Flüssigkeitsaufnahme kann zu Nierenerkrankungen führen.
• tägliche Inspektion der Bauchhöhle durchführen;
• regelmäßige Urogenitalprophylaxe;
• den Katheter ständig wechseln, mit Antiseptikum spülen;
• Besuchen Sie spezialisierte Resorts.

Behandlung von Volksheilmitteln

Die Verwendung von Heimtherapie wird während der Krankheit nicht empfohlen. Die Gesundheit eines Kindes kann sich verschlechtern und zum Tod führen. Der pathologische Zustand wird nur durch die operative Methode behandelt.

Komplikationen

Abnormale Beschwerden können zu einer schlechten Gesundheit führen. Die Hauptverschärfungen sind:

• Entzündung des Epithels. Das ständige Eindringen von Urin in die Epidermis führt zur Zerstörung von Zellen und bildet eine Schädigung der umgebenden Haut. Unzureichende Hygiene führt zu Eiter und Infektionen;
• Hypothermie. Das Neugeborene verliert aufgrund der Abwesenheit von Haut Wärmeenergie. Um den Säugling zu verhindern, werden sie in einer speziellen Box aufbewahrt, in der die zulässige Temperatur konstant gehalten wird.
• Blutvergiftung und Peritonitis. Ein offenes Organ und seine Schleimhaut ist eine günstige Umgebung für das Eindringen von Bakterien. Daher wird ein Kurs von Antibiotika vorgeschrieben.
• Adhäsionskrankheit. Nach Operationen gebildet, kann es zu starken Bauchschmerzen kommen.

Prävention

Um die Entwicklung von anormalen Krankheiten bei einem Kind zu verhindern, sollten schwangere Frauen:

1. Um das Rauchen auszuschließen, die Verwendung von alkoholischen Getränken und Betäubungsmitteln.
2. Untersuchung auf genetische Erkrankungen, Infektionskrankheiten.
3. Untersucht auf embryotoxische Erkrankungen.
4. Begrenzen Sie die Präsenz in der Zone der ökologischen Katastrophe.
5. Besuchen Sie die genetische Beratung, die Chromosomenanomalien aufdeckt.
6. Vermeiden Sie die Schädigung von Medikamenten beim Fötus.