Blasenexstrophie seltene pathologische Entwicklung und Lage des Organs. Es ist ein ernsthafter Zustand der Bildung des Ausscheidungsweges des unteren Teils, während keine Wände der Bauchhöhle und der Urinspeicher vorhanden sind. Jungen sind am häufigsten betroffen.

Gründe

Blasenexstrophie und Epispadie sind eine angeborene Fehlbildung des Urinspeichers, in der sich das Reservoir befindet und nicht in der Mitte. Als Folge fehlt die Vorderwand und das Biomaterial geht nach draußen.

Und auch der vordere Teil des Harnröhrenkanals ist ganz oder teilweise gespalten. Die Entwicklung der Krankheit wird von vielen äußeren und inneren Faktoren beeinflusst.

Zum Zeitpunkt der Organbildung bei 4-5 Wochen der Schwangerschaft teilen sich die Embryonen nicht und vereinigen die Zellen nicht. Folglich kann sich die Kloakenmembran nicht schließen und die Blase befindet sich außerhalb. Die wichtigsten sind:

• Diabetes mellitus;
• Infektionskrankheiten;
• Syndrom, das durch Überfunktion der Schilddrüse verursacht wird, was zu erhöhten Raten von Triiodthyronin, Thyroxin führt;
• Rauchen und Alkoholkonsum, Drogen während der Schwangerschaft;
• Nebennierenhyperplasie;
• Nebenwirkungen von Medikamenten;
• hormonelle Störungen;
• Vergiftung mit chemischen und giftigen Substanzen;
• erbliche Faktoren;
• Hypophysentumor;
• embryotoxische Infektionen;
• Verletzungen während der Schwangerschaft;
• schlechte Umweltbedingungen;
• übermäßiger Gebrauch von Progesteron;
• Röntgenaufnahme
• Einnahme teratogener Wirkstoffe im ersten Schwangerschaftstrimenon.

Symptome

Das Vorhandensein eines pathologischen Zustands ist in den ersten Lebensminuten eines Neugeborenen gekennzeichnet. Dies wird belegt durch:

• an den Bauchwänden fehlen Bauchwand und Blase;
• die Läsion hat einen Durchmesser von 2 bis 8 cm;
• Auf der Oberfläche befindet sich die Rückwand der Lagereinheit.
• aus dem Ureter geht das Biomaterial nach außen;
• die Umgebung ist entzündet, rötlich, juckend;
• Hautausschlag erscheint auf dem Epithel;
• das Kind weint ständig, es fehlt ihm an Appetit, und es nimmt kein gutes Gewicht zu;
• es kommt zu einer Verschlechterung des Säuglings.

Bei Jungen tritt die Krankheit mehrmals auf. Aufgrund der Unterschiede in der Struktur der Geschlechtsorgane von Jungen und Mädchen sind die Symptome unterschiedlich.

Ein weiblicher Fötus kann folgende Symptome haben:

• unter dem Schambein ist die Harnröhre;
• das Fehlen oder Spalten der Klitoris;
• es gibt eine Abweichung der Schamlippen;
• übermäßige Reizung der Epidermis und Freisetzung des Biomaterials;
• Im Bereich der Artikulation befindet sich der Eingang zur Blase.

Bei vollen Espipadien ist die Bauchwand unterentwickelt, die großen Schamlippen sind zur Seite stark getrennt, die Harnröhre befindet sich im Bereich der Schienensymphyse, aus der ständig Harn austritt und sich eine cloakale Extrophie entwickeln kann.

Die Jungen manifestierten mehrere Klassifikationen:

1. Abschließen Der gesamte Harnröhrengang bis zur Verbindung mit der Blase ist betroffen. In diesem Fall kombiniert die Anomalie das Muskelgewebe, das die Harnröhre einschließt. Infolgedessen gibt es ein ständiges Austreten des Biomaterials und es besteht kein Entleerungsdrang. Der Muskelbereich der Bauchhöhle ist unterentwickelt. Die Harnröhre befindet sich an der Basis des Penis. Entstehung von Entzündungen, Reizung der umgebenden Epidermis, begleitet von schmerzhaften und juckenden Empfindungen. Oft fehlt dieser Form ein oder zwei Hoden. Kann auch Exstrophie der Kloake, Hypospadie sein.
2. Kopf Die schwächste Form von Unwohlsein, die es Ihnen ermöglicht, ein erfülltes Leben zu führen. Es bildet sich eine Umwandlung von Geweben vom Harnröhrendurchgang zum koronalen Sulcus des Phallus. In diesem Fall wird der Penis mit ausgeprägter Krümmung am Schambein befestigt.
3. Stamm Charakterisiert durch Aufspaltung der Harnröhre entlang des Phallus bis zum Schambein, während der Penis weniger als die normale Länge aufweist und nach oben gerichtet ist. Malaise wird begleitet von einer Anomalie in der Struktur des Schambeins und der Wände der Bauchhöhle. Der Zustand ist unangenehm und beeinträchtigt die Lebensqualität. Beim Wasserlassen wird Urin versprüht, und es gibt ein Problem bei der Empfängnis eines Kindes.
4. Scham-Stamm Diese Art zeichnet sich durch Transformation und eine signifikante Abnahme der Größe des Phallus aus, was zum Ausschluss von Sexualleben führt. Die äußere Öffnung befindet sich unter dem Schenkelgelenk, was zu Inkontinenz führt.

Diagnose

Pathologische Störung wird im Verlauf der fötalen Entwicklung nach 21-22 Wochen bestimmt. Um andere Krankheiten und den Zustand des Kindes festzustellen, ist zusätzliche Forschung erforderlich:

1. Allgemeine Analyse von Urin und Blut. Bestimmung der quantitativen und qualitativen Indikatoren und Ausschluss der Entwicklung von Infektionen und Eiterung.
2. Zystoskopie Ermöglicht die Festlegung des Schadensbereichs, um das Verhältnis der Krankheit zu anderen Organen festzulegen Während des Eingriffs wird die Sonde nicht in die Harnröhre injiziert, sondern durch ein Loch in der Bauchhöhle direkt in die Blase.
3. Ultraschalluntersuchung Zur Untersuchung von Nierenbeschwerden, Ausscheidungsorganen.
4. Endoskopie. Die Methode der Inspektion der inneren Werkzeuge des Lebens unter Verwendung von Beleuchtung und optischen Systemen.
5. Computertomographie. Damit können Sie den Grad der Pathologie bestimmen.
6. Kontrasturographie. Es wird für genaue, qualitativ hochwertige Fotos des Harnröhrenkanals verwendet.
7. Genforschung Verursacht, Erbkrankheiten und DNA-Modifikationen festzustellen.
8. Untersuchung des Kindes durch einen Kinderurologen und einen Chirurgen. Sie legt die Möglichkeit der Operation und die Therapiedauer für das normale Funktionieren des Urogenitalsystems fest.

Behandlung

Die Behandlung der Extrastrophie wird unmittelbar nach der Geburt des Kindes durchgeführt. Nur chirurgische Methode wird verwendet. Die Operation ist sehr kompliziert und kann tödlich sein.

Der Mechanismus der Manipulation ist:

• Beseitigen Sie den Defekt der Wände der Blase;
• Die Ränder der Bauchhöhle werden zusammengenäht und vernäht. Bei unzureichender Spannung der Gewebe wird eine sterile Polyethylenfolie aufgebracht;
• Nach der Heilung und dem Wachstum des eigenen Epithels wird das synthetische Material entfernt und die Ränder des Bauches werden straffer.

Bei der Expansion des Schließmuskels müssen zunächst die anonymen Knochen gedreht werden, um die Beckenmembran zu schließen. Nachdem der Urinspeicher geschlossen und die Harnröhre in der richtigen Position entfernt ist, werden die Hohlkörper vom Becken aus für die anfängliche Verlängerung des Penis mobilisiert.

Rekonstruktion von totalen Epispadien, Kloakal- und Blasenexstrophie. Es ist ratsam, die ersten 2-5 Tage nach der Geburt im Frühstadium durchzuführen. Während dieser Zeit besteht die Möglichkeit, die Sphinkter bei Patienten ohne Osteotomie zu bewegen, wobei sie die iaia spine überqueren, während die Knochen plastisch bleiben.

Die Konvergenz der Pubs sorgt für die beste Wirkung des Zurückhaltens von Urin, was vor allem ein schwieriges Manöver solcher Manipulationen ist. Durch die Reduktion der Schambeinchen bei Jungen können Sie die Länge des Penis erhöhen.

Die dritte Operation wird nach 5 Jahren zur Bildung des Blasenhalses, Schließmuskels durchgeführt. Kunststoff- und Phallusvergrößerung. Häufig sind bis zu 5 Manipulationen erforderlich, um das Harnsystem eines Kindes und eines Erwachsenen vollständig wiederherzustellen.

Rehabilitation nach Krankheit

Nach den chirurgischen Eingriffen müssen die Eltern:

• regelmäßig den Zustand des Kindes überwachen;
• Befolgen Sie die Empfehlungen des Arztes.
• rechtzeitiger Besuch der Urologie;
• Wechseln Sie den Verband systematisch und lassen Sie den Verband nicht nass werden

Ernährung und Lebensstil

Patienten mit einer Vorgeschichte von Krankheiten müssen während ihrer gesamten Lebensdauer einige Richtlinien einhalten:

• diätetische Befolgung;
• fetthaltige, würzige, salzige, saure, würzige Lebensmittel ausschließen;
• Übermäßige Flüssigkeitsaufnahme kann zu Nierenerkrankungen führen.
• tägliche Inspektion der Bauchhöhle durchführen;
• regelmäßige Urogenitalprophylaxe;
• den Katheter ständig wechseln, mit Antiseptikum spülen;
• Besuchen Sie spezialisierte Resorts.

Behandlung von Volksheilmitteln

Die Verwendung von Heimtherapie wird während der Krankheit nicht empfohlen. Die Gesundheit eines Kindes kann sich verschlechtern und zum Tod führen. Der pathologische Zustand wird nur durch die operative Methode behandelt.

Komplikationen

Abnormale Beschwerden können zu einer schlechten Gesundheit führen. Die Hauptverschärfungen sind:

• Entzündung des Epithels. Das ständige Eindringen von Urin in die Epidermis führt zur Zerstörung von Zellen und bildet eine Schädigung der umgebenden Haut. Unzureichende Hygiene führt zu Eiter und Infektionen;
• Hypothermie. Das Neugeborene verliert aufgrund der Abwesenheit von Haut Wärmeenergie. Um den Säugling zu verhindern, werden sie in einer speziellen Box aufbewahrt, in der die zulässige Temperatur konstant gehalten wird.
• Blutvergiftung und Peritonitis. Ein offenes Organ und seine Schleimhaut ist eine günstige Umgebung für das Eindringen von Bakterien. Daher wird ein Kurs von Antibiotika vorgeschrieben.
• Adhäsionskrankheit. Nach Operationen gebildet, kann es zu starken Bauchschmerzen kommen.

Prävention

Um die Entwicklung von anormalen Krankheiten bei einem Kind zu verhindern, sollten schwangere Frauen:

1. Um das Rauchen auszuschließen, die Verwendung von alkoholischen Getränken und Betäubungsmitteln.
2. Untersuchung auf genetische Erkrankungen, Infektionskrankheiten.
3. Untersucht auf embryotoxische Erkrankungen.
4. Begrenzen Sie die Präsenz in der Zone der ökologischen Katastrophe.
5. Besuchen Sie die genetische Beratung, die Chromosomenanomalien aufdeckt.
6. Vermeiden Sie die Schädigung von Medikamenten beim Fötus.

Blasenexstrophie bei einem Kind

Unter den angeborenen Fehlbildungen der inneren Organe, die unmittelbar nach der Geburt eines Kindes sichtbar sind, gilt Extrophie in Kombination mit Epispadien als besonders gefährlich. Diese Krankheiten können nicht vollständig geheilt werden, aber Sie können den Defekt chirurgisch entfernen. Jeder Versuch einer konservativen Therapie kann den Zustand nur verschlimmern.

Die Blasenexstrophie ist ein schwerer angeborener Defekt, bei dem das Organ keine Wand hat und durch die Bauchmuskeln ragt. So ist das Organ über der Haut zu sehen, es ist nicht voll ausgebildet, weil der darin fließende Urin abfließt. Dies hat einen schlechten Effekt auf gesundes Gewebe, die Blase selbst und die Haut um sie herum sind gereizt. Pathologie wird häufiger bei Jungen diagnostiziert.

Epispadien - unvollständige Bildung der Genitalorgane; bei der Erkrankung befindet sich der Ausgang der Harnröhre oberhalb der normalen anatomischen Position. Bei Jungen kann sich die Öffnung des Kanals auf der Oberfläche des Penis oder des Schambeins befinden.

Bei der Ecstrophie der Blasen- und Genitalmissbildung handelt es sich um eine Gruppe von Anomalien, die durch eine Kombination von Unterentwicklung der Blase und der Harnröhre gekennzeichnet sind.

Ausmaß der Krankheit

Der Vorfall des Körpers ist unterschiedlich stark. In der ersten Phase ist die erste Phase durch eine leichte Schädigung der Bauchhöhle gekennzeichnet. Die Schambeinchen divergieren nicht mehr als 3 cm, gleichzeitig werden keine assoziierten Pathologien beobachtet oder sie sind schlecht ausgeprägt. Durch die richtige Behandlung im ersten Stadium werden Komplikationen vermieden und ein normales Leben ermöglicht.

Die Blasenschwäche der Blase von 2 Grad äußert sich in einer Divergenz der Bauchwand um mehr als 5 cm, der Schambein verteilt sich auf 7 cm und es treten gleichzeitige Funktionsstörungen der inneren Organe auf.

Die angeborene Anomalie 3. Grades äußert sich in einer Abweichung des Schambeins von mehr als 9 cm, die Bauchwand ist mehr als 7 cm voneinander entfernt und der Zustand des Kindes wird durch die damit verbundenen Erkrankungen erheblich verschärft.

Der Komplex der folgenden Verstöße ist charakteristisch für eine Extrophie:

• Epispadien;
• Verkürzung der Körperhöhlen;
• Mangel an Schließmuskel und Blasenhals;
• unzureichendes Körpervolumen;
• abnorme Lage der Harnleiter;
• Diskrepanz der Schambeinchen;
• hohe Position des Anus;
• die Nähe des Afteres zur Vagina oder zum Skrotum;
• Der Nabel ist unter dem Normalwert.

Arten von Epispadien

Neugeborene Mädchen haben Klitoris, Zwischensumme und totale Epispadien. Denn die erste ist durch die Trennung der Klitoris in zwei Hälften gekennzeichnet. Die Zwischensumme der Pathologie äußert sich in einem Defekt der großen Schamlippen und der Klitoris. Eine totale Niederlage beginnt von den großen Lippen bis zur Blase.

Der Junge hat solche Formen von Epispadien:

• vollständig - die Blase und die Harnröhre sind am pathologischen Prozess beteiligt;
• Stamm - es gibt eine Läsion der Harnröhre entlang des Penis;
• Kopf - die Harnröhre endet am Kopf des Penis;
• Schambaum - Niederlage der Harnröhre über die gesamte Länge.

Die Stammform der Krankheit manifestiert sich durch Aufspalten der Harnröhre entlang des Penis in die Schamgegend. In diesem Fall ist der Penis kürzer als normal und wird angehoben. Die Krankheit wird begleitet von einer Pathologie der Struktur des Schambeins und der Muskeln des Peritoneums.

Diese angeborene Anomalie beeinflusst die Lebensqualität erheblich. Beim Wasserlassen tritt Urinspritzen auf, was erhebliche Beschwerden verursacht. Ohne Behandlung führt der Defekt zur Unmöglichkeit der Empfängnis eines Kindes, da der Penis während der Erektion deformiert wird.

Die Gesamtform der Abweichung ist durch eine Schädigung der Harnröhre entlang der gesamten Blasenlänge gekennzeichnet. Eine Anomalie betrifft den Muskel, der am Öffnen und Schließen der Harnröhre beteiligt ist. Dies führt zu einem konstanten Urinausstoß ohne Wasserlassen.

Dies geht einher mit einer Unterentwicklung der Bauchmuskulatur. Neben der Grunderkrankung kommt es zu einer starken Reizung, die Dermatitis erstreckt sich auf das gesamte Perineum und die Hüften. Ein Kind in diesem Zustand wird extrem weinerlich und launisch sein. Diese Art von Krankheit kann von Kryptorchismus begleitet sein, wenn einer oder beide Hoden im Skrotum fehlen.

Ursachen der Anomalie

Fachleute untersuchen immer noch die Haupt- und Begleitfaktoren der Krankheitsentwicklung bei Kindern, aber einige von ihnen sind bereits gut definiert.

Faktoren, die zur Entstehung der Extrastrophie beitragen:

• genetische Veranlagung, die Gene dieser Krankheit wurden bei einigen Kindern gefunden;
• Medikamente, langfristige Verwendung antibakterieller Mittel durch die Eltern;
• Die Umweltsituation, der hohe radioaktive Hintergrund und die starke Wasserverschmutzung beeinträchtigen die Gesundheit der Mutter und des ungeborenen Kindes.
• Röntgenaufnahmen, die Forschung mit Röntgenstrahlen betreiben, sind im ersten Trimester kontraindiziert;
• ein Überschuss an Progesteron, eine übermäßige Zufuhr dieses Hormons im ersten Trimester kann die Entwicklung der Krankheit auslösen;
• schlechte Angewohnheiten der Mutter, Verstöße gegen die Bildung des Fötus können Alkoholismus, Drogenkonsum und eine lange Rauchperiode verursachen.

Symptome

Angeborene Anomalie wird sofort mit der Geburt des Kindes festgestellt. Im Unterleib sieht man das Fehlen der Vorderwand des Peritoneums und der Blase. Die Größe des Defekts kann 2 bis 10 cm betragen, der intrauterine Druck drückt die Rückwand der Blase, der Urin tritt aus. Die Haut um den Defekt herum ist schnell gereizt, rot. Das Kind weint ständig, entwickelt sich schlecht und lehnt die Brust ab.

Die Krankheit bei Jungen manifestiert sich in einer Verletzung der Lage der Harnröhre, sie befindet sich am Peniskörper und der Urin ist nach oben gerichtet. Es ist auch so, dass die Öffnung der Harnröhre auf dem Schambein befindet, dann erfolgt das Wasserlassen ohne Beteiligung des Penis, der Urin fließt vom Bauch zu den Beinen des Kindes.

Diese Verletzung wirkt sich ernsthaft auf den Zustand der Haut aus. Es gibt einen ständigen Windelausschlag. Nach jedem Wasserlassen muss Pulver verwendet werden. Ohne die Ursache zu beseitigen, hilft es jedoch, die Reizung nur für kurze Zeit zu beseitigen.

Symptome bei Mädchen:

• die Klitoris ist gegabelt oder fehlt vollständig;
• Labia disjunct;
• die Harnröhre befindet sich unter dem Schambein;
• im Bereich der Artikulation befindet sich der Eingang zur Blase;
• starke Reizung und anhaltender Urin.

Diagnose

Eine Anomalie kann ab der 21. Schwangerschaftswoche per Ultraschall nachgewiesen werden. Daneben werden auch Begleiterkrankungen festgestellt, da die Geburt eines Kindes mit Extrophie keine Neuigkeit sein kann. Die Eltern kennen die angeborene Erkrankung im Voraus, da sie von Geburt an bereit sind, Maßnahmen zur raschen Genesung des Kindes zu ergreifen.

Eine Übersicht über praktisch alle Organe des Kindes:

• Vollblut und Urin zur Beurteilung der Körperfunktion;
• Urinanalyse zum Ausschluss der Ausscheidung von Peritonealflüssigkeit;
• Kontrasturethrographie Um ein hochwertiges Bild der Harnröhre zu erhalten, wird der Kontrast mit einem Katheter eingeführt und beim Wasserlassen werden Bilder aufgenommen.
• Genforschung wird auch während der Schwangerschaft mit Verdacht auf verschiedene genetische Anomalien empfohlen.
• Die Zystoskopie wird durchgeführt, um den Schweregrad der Erkrankung und das Ausmaß des Organschadens zu beurteilen. Die Studie beinhaltet die Einführung einer Sonde durch ein Loch im Peritoneum;
• Zur Beurteilung der Leber- und Nierenfunktion wird Ultraschall durchgeführt.
• Zusätzlich können Computertomographie, Endoskopie, MRT verschrieben werden.

Wie werden Epispadien und Exstrophien behandelt?

Die Hauptbehandlung besteht aus den folgenden Schritten:

1. In den ersten 10 Tagen nach der Geburt ist die Blase bei Kindern geschlossen. Die Schamlippen werden reduziert, die Blase wird im Becken durch die Bauchwand modelliert und geschlossen.
2. Zwischen 1 und 2 Lebensjahren werden plastische Genitalien gehalten. Dieser Vorgang kann gleichzeitig mit dem Schließen der Blase in der ersten Stufe durchgeführt werden.
3. Die Rekonstruktion von Epispadien bei Jungen kann ab einem Jahr durchgeführt werden. Eine solche Behandlung ist nicht nur notwendig, um die richtige Form zu geben, sondern auch um das Wasserlassen zu normalisieren.
4. Die Neoplastie wird bei normalem Blasenvolumen bis zu 5 Jahre durchgeführt. Die Behandlung beinhaltet eine Transplantation im Ureter und dann die Bildung des Sphinkters, um zu verhindern, dass Urin in die Nieren gelangt.

Lebensstile für angeborene Krankheiten

Kindern mit diesem Defekt wird von Geburt an empfohlen, sich an eine Diät zu halten. Starke, salzige und warme Speisen sind grundsätzlich ausgeschlossen. Stellen Sie sicher, dass der Flüssigkeitsstrom in den Körper reguliert wird. Bei einem Übermaß an Nieren kann es zu einer Komplikation kommen.

Diese Kinder und Erwachsene benötigen bereits eine ständige Prävention von Erkrankungen des Urogenitalsystems. Es wird regelmäßig empfohlen, sich einer Sanatoriumbehandlung zu unterziehen, beispielsweise in den Resorts Polyana oder Morshin.

Nach der Installation der Implantate muss das Kind lernen, sich sorgfältig zu verhalten, um Verletzungen und starke körperliche Anstrengungen zu vermeiden. Eltern sollten ihr Kind darin trainieren, den Katheter so schnell wie möglich zu wechseln. Es ist notwendig, die Bauchhöhle täglich zu untersuchen, den allgemeinen Gesundheitszustand zu überwachen, Abnormalitäten rechtzeitig zu erkennen und einen Spezialisten zu kontaktieren.

Prognose und mögliche Konsequenzen

Epispadien können chronische Hautentzündungen und psychische Störungen verursachen. Wenn der Defekt der Genitalorgane nicht schon in der Kindheit beseitigt wird, beginnt das Kind, sich als minderwertig zu betrachten, was sich auf den psychischen Zustand und die Selbstwahrnehmung auswirkt. Bereits im Erwachsenenalter können Kinderkomplexe eine psychologische Blockade verursachen, wenn sie versuchen, ein Sexualleben zu beginnen und ein Kind zu zeugen.

Lokale Komplikationen in Form von Hautentzündungen treten aufgrund des ständigen Kontakts der Epidermis mit dem Urin auf. Die Oberflächenschicht der Haut, und dann die tiefe, beginnt abzubauen, was zu leichten Entzündungen, dann zu Infektionen der Wunde und starkem Eiter führt. Ohne ständige antiseptische Behandlung des entzündeten Bereichs besteht die Gefahr von Blutvergiftung und Tod.

Komplikationen der Exstrophie:

1. Peritonitis und Blutvergiftung. Der Defekt an der Bauchwand ist das Eingangstor für Infektionen, pathologische Mikroflora dringt durch die ungeschützte Mukosa ein, was zu Infektionen und eitrigen Entzündungen führt. In dieser Hinsicht wird dem Kind ein Kurs von antibakteriellen Medikamenten verschrieben.
2. Adhäsive Krankheit. Diese Komplikation kann nach einer Operation auftreten. Dies wird von starken Schmerzen für das Kind begleitet und es besteht die Gefahr einer Darmobstruktion.
3. Hypothermie Aufgrund der Verletzung der Unversehrtheit der natürlichen Barriere in Form von Haut beginnt das Kind, Wärme zu verlieren. In einem ernsthaften Zustand befindet er sich im Krankenhaus in einem speziellen Inkubator, in dem die optimale Luftfeuchtigkeit und Temperatur aufrechterhalten werden.

In schweren Fällen wird die Blasenexstrophie von Erkrankungen des Verdauungs- und Hepatobiliarsystems sowie der Wirbelsäule begleitet.

Die Prognose einer angeborenen Erkrankung hängt von der Aktualität der eingeleiteten Behandlung, dem Zustand der anderen Organe des Kindes und der Umsetzung aller Präventivmaßnahmen für Komplikationen durch die Eltern ab.

Selbst nach einer chirurgischen Behandlung in der frühen Kindheit ist das Leben mit einem solchen Defekt etwas anders. Ein Kind und ein Erwachsener müssen ihre Gesundheit genauer überwachen. Es ist wichtig, Aufmerksamkeit und den mentalen Zustand zu beachten. Wenn diese angeborene Anomalie zur Ursache für Komplexe, Probleme in Ihrem persönlichen Leben oder chronischen Stress geworden ist, sollten Sie lieber einen Arzt aufsuchen, der Ihnen hilft, Ihr geistiges und körperliches Wohlbefinden zu verbessern.

Um die Krankheit des ungeborenen Kindes auszuschließen, wird bei der Planung einer Schwangerschaft eine genetische Untersuchung empfohlen. Es ist auch wichtig, dass die zukünftige Mutter auf verschiedene Infektionen getestet wird, um sie vor der Empfängnis vollständig zu heilen.

Von den bekannten, aber oft ignorierten Regeln zur Verhütung angeborener Erkrankungen des Fötus ist es unerlässlich, die Ablehnung von Drogen, Rauchen und Alkohol hervorzuheben. Diese Faktoren sind zum Zeitpunkt der Konzeptionsplanung, der gesamten Schwangerschafts- und Stillzeitzeit schädlich.

Wie gefährlich ist die Exstrophie der Blase bei einem Kind?

Die Bildung der Blase kann manchmal nicht ohne Anomalien auskommen.

Dies führt zu schweren Erkrankungen.

Blasenexstrophie ist eine schwere angeborene Erkrankung, bei der Jungen stärker betroffen sind als bei Mädchen.

Was ist das?

Blasenexstrophie ist eine angeborene Krankheit, bei der sich die Blase außerhalb befindet.

Die Vorderwand der Orgel fehlt. Der Abschnitt der Bauchwand wird ebenfalls nicht beobachtet. Durch die Öffnungen der Harnleiter wird Urin ausgegossen. In den meisten Fällen wird diese Krankheit mit Erkrankungen der Organe des Fortpflanzungssystems kombiniert.

Die Blase mit der Krankheit ist extrem klein, es kommt zu einer Divergenz der Schambeinchen. Die Krankheit tritt bei einem Kind von fünfzigtausend auf. Eine männliche Erkrankung wird viermal häufiger als bei der Frau beobachtet.

Die Ursachen der Krankheit sind:

• Genetische Veranlagung. Wenn die Eltern oder Angehörigen diese Krankheit haben, tritt sie häufiger im Kind auf.
• Mutter raucht während der Schwangerschaft und trinkt Alkohol. Beeinträchtigt die Entwicklung des Fötus negativ, führt zu solchen Anomalien.

Infektionskrankheiten einer Frau beim Tragen eines Kindes. Sie können zu schwerwiegenden Komplikationen führen und sich auf viele Organsysteme des Babys einschließlich der Blase negativ auswirken.

Diabetes bei der Mutter, hormonelles Ungleichgewicht. Während der Schwangerschaft können diese Krankheiten zu einer abnormalen Bildung der Organe des Babys führen.

Ungünstige Umgebung. Für eine schwangere Frau ist es sehr wichtig, an der frischen Luft zu sein, gesunde Lebensmittel zu sich zu nehmen und auf das Erleben zu verzichten. Eine ungünstige Umgebung führt zum Auftreten von Erkrankungen beim Fötus.

Langfristiger Gebrauch bestimmter Medikamente während der Schwangerschaft. Führt zu Anomalien. Es ist sehr wichtig, vor der Einnahme von Medikamenten einen Arzt zu konsultieren, die vom Facharzt empfohlene Dosierung nicht zu überschreiten.

zum Inhalt ↑

Symptome

Die folgenden Symptome helfen bei der Bestimmung der Krankheit:

Das Fehlen der vorderen Blasenwand (siehe Bild).

Irritation der Epidermis um die Orgel. Die Haut wird rot, juckend, entzündet.

Reizbarkeit, Launenhaftigkeit. Das Wohlbefinden des Patienten verschlechtert sich.

Babys lehnen Muttermilch ab. Die Gewichtszunahme ist unglaublich langsam.

In 100% der Fälle wird die Krankheit in den ersten Lebenstagen des Kindes in der Entbindungsstation entdeckt. Von der Entbindungsstation wird das Kind zur chirurgischen Behandlung überwiesen.

Diagnose der Krankheit

Die Diagnose der Krankheit bereitet keine besonderen Schwierigkeiten. Um ihren Verdacht zu überprüfen, verwenden Ärzte diese Methoden:

• Inspektion des Kindes. Der Körper wird von Experten untersucht.
• Zystoskopie Hilft bei der Bestimmung der Größe der Blase und ihrer Position.
• Ultraschall Eine detaillierte Studie des Körpers, die Untersuchung der Nieren, der Leber und der Milz.
• Computertomographie. Damit können Sie das Ausmaß der Erkrankung bestimmen.
• Endoskopische Untersuchung Untersucht Blasenabnormalitäten.

Diese Methoden reichen aus, um die Krankheit festzustellen. Danach wird dem Kind eine Behandlung verordnet.

Möglicherweise interessieren Sie sich für einen Artikel über das, was ein Blasendivertikel ist und wie gefährlich es ist.

Behandlung

Diese Anomalie wird ausschließlich während der Operation behandelt. Es ist immer schwierig, eine Gefahr für das Leben des Babys.

Normalerweise tritt in der ersten Stufe die Beseitigung des Defekts der Blasenwand auf. Wenn Sie genug von Ihrem eigenen Gewebe der Bauchwand haben, schließt sich die Anomalie der letzteren.

Wenn das Loch im Bauch des Babys sehr groß ist und es nicht möglich ist, den Stoff so hart zu dehnen, wird für eine Weile ein steriler Polyethylenfilm verwendet.

Wenn die vordere Bauchwand mindestens etwas Polyethylenfilm bedeckt, werden wiederholte chirurgische Eingriffe durchgeführt. Es führt die Entfernung des synthetischen Gewebes durch, die Haut wird vom Defekt getragen.

Es ist nicht immer möglich, ein Kind in zwei Schritten zu heilen. Die Praxis zeigt, dass die Beseitigung des Defekts mehr Operationen erfordert, wobei jeder Eingriff gesundheitsschädlich ist und zum Tod führen kann.

Die Operation erfolgt immer mit äußerster Vorsicht. Die Ärzte wählen sorgfältig die Werkzeuge und Medikamente zur Behandlung des kleinen Patienten aus.

Nach der Operation schenken Eltern und Ärzte dem Kind große Aufmerksamkeit. Das Kind wird dem Arzt regelmäßig gezeigt, er kontrolliert den Heilungsprozess des Gewebes.

Es besteht die Gefahr einer Entzündung des Organs oder seiner Infektion. Bei Bedarf werden dem Kind Medikamente einzeln verschrieben.

Die instrumentelle Untersuchung ist für den Patienten ein Leben lang sehr wichtig. Dieser Defekt kann nicht vollständig beseitigt werden. Daher sollte der Patient sehr sorgfältig auf die Gesundheit des Patienten überwacht werden.

Für Menschen mit dieser Anomalie ist es wichtig, bestimmte Regeln in der Ernährung einzuhalten. Es ist notwendig, würzige, frittierte und fetthaltige Lebensmittel aus der Ernährung zu streichen. Sie können nicht zu viel Flüssigkeit verwenden, da sonst Komplikationen in den Nieren auftreten können.

Mögliche Komplikationen dieser Krankheit

Patienten haben oft Komplikationen:

• Peritonitis Ein ungeschütztes Wandorgan ist ein Eintrag für den Eintritt schädlicher Mikroorganismen, die Infektionen verursachen.
• Blutinfektion Erscheint als Folge einer Infektion mit Erregern, die ins Blut gelangt sind.
• Inkontinenz, Kot. Dies geschieht aufgrund der Verformung des Darms, der Blase.
• Adhäsive Krankheit. Tritt bei einigen Kindern nach der Operation auf, begleitet von Schmerzen und Darmverschluss.
• Hypothermie Aufgrund eines Defekts kann ein Kind Wärme verlieren, einfrieren.
• Krankheiten des Verdauungssystems. Tritt im Laufe der Zeit aufgrund eines Blasendefekts und einer Darmdeformität auf.

zum Inhalt ↑

Prävention von Komplikationen, Ernährung und Lebensstil mit dieser Pathologie

Um das Auftreten von Komplikationen zu verhindern, müssen die Patienten einige vorbeugende Maßnahmen einhalten:

Regelmäßige Arztbesuche, instrumentelle Untersuchung des Kindes. Während des gesamten Lebens muss der Patient den Arzt aufsuchen, die Blase untersuchen. Dadurch werden Komplikationen vermieden, die Gesundheit erhalten.

Während der Schwangerschaft müssen Frauen Stress vermeiden, richtig essen, Zigaretten und Alkohol aufgeben.

Die Patienten sollten keinen Alkohol und alkoholfreie Getränke trinken. Nicht zu viel essen, zu viel Wasser trinken. Es ist besser, Flüssigkeit in kleinen Schlucken zu verwenden, es ist unmöglich, sie in zu großen Mengen zu verwenden.

Würzige, fetthaltige und frittierte Speisen sind verboten. Diuretika können nicht konsumiert werden. Es wird empfohlen, dass die Patienten gesunde, vitaminreiche Nahrungsmittel zu sich nehmen.

Es ist zu beachten, dass erhöhte körperliche Aktivität für Patienten verboten ist.

Sie können keine Gewichte heben. Sport kann die Gesundheit des Kindes beeinträchtigen, unter der Aufsicht eines Spezialisten sind nur geringfügige körperliche Aktivitäten erlaubt.

Es wird empfohlen, dass sich die Patienten oft ausruhen, ausreichend schlafen und zu große Lasten aufgeben.

Um zu verhindern, dass sich das Kind in einem Traum verletzt, ist sein Bauch mit einer weichen Decke bedeckt.

Blasenexstrophie ist eine schwere Erkrankung, für deren Behandlung moderne Operationstechniken eingesetzt werden. Durch die Beachtung bestimmter vorbeugender Maßnahmen kann das Auftreten von Komplikationen vermieden werden.

Wie diese Krankheit schrittweise behandelt wird, ist im folgenden Video beschrieben:

Blasenexstrophie

Blasenexstrophie ist eine Fehlbildung des Urogenitalsystems, bei der die Bildung der Blase und der vorderen Bauchwand in ihrer Projektion unvollständig bleibt. Von Geburt an gibt es eine offene und nach außen gerichtete Schleimhaut der hinteren Blasenwand sowie eine ständige Trennung und Ableitung des Urins aus der Harnleiteröffnung im unteren Teil des Organs. Die Blasenexstrophie wird häufig mit Defekten der äußeren und inneren Genitalorgane, Harnleiter und Nieren kombiniert. Durch charakteristische äußere Anzeichen diagnostiziert, eine zusätzliche Röntgen- und Ultraschalluntersuchung. Die Behandlung ist operativ, rekonstruktive Plastiken und Ersatzoperationen werden durchgeführt.

Blasenexstrophie

Blasenexstrophie ist eine der häufigsten Anomalien des Urogenitalsystems. Die Häufigkeit in der Bevölkerung - 1 Fall für 30-50 Tausend Neugeborene, etwa 1/5 der Patienten weisen Missbildungen auf. Jungen sind nach Angaben verschiedener Autoren stärker betroffen, die Prävalenz der Pathologie ist bei ihnen 2- bis 6-mal höher als bei Mädchen. Experten auf dem Gebiet der Pädiatrie und der Chirurgie haben große Schwierigkeiten bei der Behandlung der Blasenexstrophie, obwohl die ersten Operationen zur Korrektur dieser Anomalie bereits in den 1960er Jahren vorgeschlagen wurden. Wiederaufbau und Kunststoff führen nicht zu einer Heilung. Die fortgesetzte Inkontinenz von Urin und Kot beeinträchtigt die Lebensqualität des Kindes erheblich, und häufige aufsteigende Infektionen verursachen chronisches Nierenversagen, das eine ernsthafte Gefahr für das Leben darstellt.

Ursachen der Blasenexstrophie

Die spezifische Ursache für diese Entwicklungsanomalie wurde nicht identifiziert, die Pathologie wird als multifaktoriell angesehen. Nachgewiesene genetische Veranlagung für einige der kombinierten Defekte der Bauchorgane, unter denen die Blase extrophy ist. Darüber hinaus erhöht sich das Risiko von Anomalien der Exposition gegenüber verschiedenen toxischen und infektiösen Agenzien während der Schwangerschaft, insbesondere Rauchen, intrauterine Infektionen, bestimmte Medikamente usw. Fötale Verletzungen können auch zur Verletzung der Embryogenese und zur Entwicklung von Defekten beitragen.

Das pathogenetische Hauptmoment der Blasenexstrophie ist eine Verzögerung der umgekehrten Entwicklung des Kloakalseptums, die die Einführung einer Mesodermieschicht zwischen der äußeren und der inneren Embryonalschicht verhindert. Dies führt dazu, dass der Prozess der Bildung der Blasenwände unvollständig ist und das Organ offen bleibt und sich herausstellt. Die beschriebenen Vorgänge finden normalerweise nach 4-6 Wochen der Embryonalentwicklung statt, daher ist die Exposition gegenüber teratogenen Faktoren zu Beginn der Schwangerschaft am gefährlichsten. Dies betrifft jedoch nicht nur die Exstrophie der Blase, sondern auch die Mehrzahl der Missbildungen.

Symptome einer Blasenexstrophie

Unregelmäßigkeiten sind unmittelbar nach der Geburt sichtbar. Der Kinderarzt achtet auf die hellrote Schleimhaut der Blase, die den fehlenden Teil der vorderen Bauchwand ersetzt. Schleim hat in der Regel die übliche Morphologie, aber auch eine pseudopapillomatöse Veränderung ist möglich. Im unteren Teil der sichtbaren Löcher der Harnleiter, von denen ständig Harn ausgeschieden wird. Im Laufe der Zeit wird das Hauptproblem bei der Exstrophie der Blase zu Irritationen des umgebenden Gewebes mit Harnstoffsalzen, ständiger Mazeration um den offenen Bereich und in den Oberschenkeln. Die Infektion der Schleimhaut der Blase ist die Ursache einer aufsteigenden Infektion der Harnleiter und der Nieren.

Die Blasenexstrophie wird oft mit dem Aufspalten der Harnleiter kombiniert. Außerdem geht die Extrophie immer mit einer Diskrepanz der Schambein-Symphyse einher. Dies führt dazu, dass anorektale Muskeln, die normalerweise den äußeren Analsphinkter halten, ihn anspannen. Bei Patienten liegt es in Querrichtung und näher an der Harnröhre im Vergleich zur Norm. Daher ist eines der Exstrophiezeichen der Blase die Stuhlinkontinenz. Aufgrund von anatomischen Unterschieden bei Jungen und Mädchen gibt es verschiedene Veränderungen in den benachbarten Organen. Bei Jungen gibt es eine Aufspaltung der Körperhöhlen oder deren Reduktion, bei Mädchen - Aufspaltung der Klitoris, Anomalien der Entwicklung der Vagina.

Diagnose und Behandlung von Blasenexstrophie

In den letzten Jahren wurden Verfahren zur vorgeburtlichen Diagnose dieses Defekts aktiv entwickelt. Die Blasenöstrophie kann bereits beim zweiten Ultraschall-Screening auffällig sein, was jedoch nicht immer der Fall ist. Oft wird eine abnormale Entwicklung erst nach der Geburt festgestellt. Da die Symptome spezifisch sind, steht die Diagnose außer Frage. Es ist notwendig, eine Röntgenaufnahme der Bauchhöhle durchzuführen, um kombinierte Defekte vor allem im Harnsystem, aber auch im Darm und im Rückenmark (die charakteristischsten Kombinationen mit Blasenexstrophie) zu erkennen. Mit dem gleichen Zweck wird Ultraschall durchgeführt. Empfohlene Ausscheidungsurographie, die die Integrität und korrekte Entwicklung der Harnleiter und der Nieren gewährleistet.

Die Behandlung erfolgt umgehend. Die Art der Operation hängt vom Exstrophiegrad der Blase ab, nämlich von der Größe des umgedrehten Teils des Organs und dementsprechend vom fehlenden Abschnitt der vorderen Bauchwand sowie von damit einhergehenden Missbildungen. Wenn die Größe des Defekts 4 cm nicht überschreitet, wird eine rekonstruktive plastische Chirurgie durchgeführt, deren Zweck es ist, den Defekt mit Hilfe von in der Nähe befindlichen Geweben zu schließen und die Unversehrtheit der Blase wiederherzustellen. Dies ist ausreichend, da das Organ trotz der Pathologie der Anatomie histologisch richtig entwickelt ist.

Bei einer großen Defektgröße entsteht eine künstliche Blase, die als Reservoir fungieren und nach Belieben entleert werden kann. Oft werden die Harnleiter auch im Sigma ausgeschieden. Dies ist eine zwingende Maßnahme im Falle ihrer Spaltung. Ein Hauptproblem für Chirurgen ist die Divergenz der Beckenknochen in der Exstrophie der Blase. Diese Tatsache ist die Ursache der meisten tödlichen Komplikationen, insbesondere der Inkontinenz von Urin und Kot. Die gesammelten medizinischen Erfahrungen weisen auf eine hohe Häufigkeit unbefriedigender Operationsergebnisse hin, die mit einer großen Anzahl kombinierter Defekte und einem signifikanten Defekt der vorderen Bauchwand einhergeht.

Prognose und Prävention von Blasenexstrophie

Die Prognose für eine Erholung ist zweifelhaft. Nicht operierte Patienten werden selten 10 Jahre alt. In Bezug auf den Erfolg der chirurgischen Behandlung führen 20-80% der durchgeführten Interventionen zu einer nur leichten Verbesserung. Verletzungen der Urodynamik schreiten weiter voran, die Inkontinenz bleibt bestehen. Das Risiko, eine aufsteigende Infektion zu entwickeln, bleibt hoch. Die Verhinderung einer Blasenexstrophie ist in der vorgeburtlichen Phase möglich, noch besser in der Planungsphase der Schwangerschaft, um die Auswirkungen teratogener Faktoren, insbesondere in der Phase der Anordnung der Hauptorgane und -systeme, dh in den ersten 4 bis 8 Wochen der intrauterinen Entwicklung, maximal auszuschalten.

Was ist Blasenexstrophie, Foto der Krankheit bei Kindern

Blasenexstrophie ist eine schwere angeborene Pathologie der Bildung des unteren Harntraktes bei Kindern.

Die Krankheit ist durch ein teilweises Fehlen der Bauchwand, der Vorderwand der Blase und der Divergenz der Schambein-Symphyse gekennzeichnet.

Aufgrund dieses Defekts ragt die Schleimhaut des Harnstoffs heraus, dh das Organ befindet sich nicht im Inneren, sondern außerhalb des Körpers.

Diese Pathologie ist ziemlich selten und kann bei beiden Geschlechtern vorkommen. Laut Statistik haben Jungen häufiger die Krankheit als Mädchen. In der Vergangenheit hat die Medizin Extrophie der Kategorie der mit dem Leben unvereinbaren Krankheiten zugeschrieben. Für die erfolgreiche Behandlung wurden jedoch spezielle Techniken entwickelt.

Art und Schwere der Krankheit

Extrophy ist in 2 Typen unterteilt:

Darüber hinaus gibt es eine kleine Anomalie, die eine Größe von 4 cm erreicht und eine große - ab 4 cm und mehr.

Der Schweregrad der Blasenexstrophie:

1. 1 Grad. Die Aufspaltungsstelle der Bauchwand bis 4 cm, die Knochen (Scham) bis 4 cm, eine leichte Funktionsstörung des Anus, der Harnleiter.
2. 2 Grad. Äußerer Defekt ist 5-7 cm, Schambein 5-8 cm, Funktionsstörungen der Harnwege, Organe des Fortpflanzungssystems.
3. 3 Grad. Es ist durch komplizierte Defekte des Urogenitalsystems gekennzeichnet, die Aufteilung der Knochenknochen des Schambeins erreicht 9 cm und mehr. Es gibt offensichtliche Verletzungen der Arbeit des analen Schließmuskels und der Öffnungen der Harnleiter, was zur Erweiterung des Nierenbeckens (Pyeloektasie) und der Nieren (Hydronephrose) führt.

Ursachen für die Entwicklung der Pathologie

Derzeit forschen Ärzte über diese Pathologie, die Gründe für ihre Entwicklung sind noch nicht bekannt. Es wurden jedoch Faktoren identifiziert, die zu dieser Krankheit führen können:

1. Vererbung Wissenschaftler haben herausgefunden, dass bei Kindern, die an einer angeborenen Harnstoffkrankheit leiden, ein Versagen in der Struktur bestimmter Gene vorliegt.
2. Trinken Sie Alkohol, Zigaretten und Drogen vor der Empfängnis eines Kindes sowie in den ersten 3 Monaten der Schwangerschaft.
3. Ungünstige Ökologie, zum Beispiel Strahlung, giftige Emissionen in den Luftraum.
4. Röntgenbestrahlung im ersten Schwangerschaftsdrittel
5. Die Einnahme von Medikamenten beim Tragen eines Kindes, die zu Entwicklungsstörungen führen können, kann beispielsweise Defekten bei einigen Arten von Antibiotika verursachen.
6. Akzeptanz des Hormons Progesteron in den ersten 3 Monaten der Schwangerschaft in höheren Dosierungen.

Symptome der Krankheit

Die Exstrophie der Harnwege ist bei der Geburt an folgenden Symptomen zu erkennen, die auf dem Foto zu sehen sind:

1. Im Unterbauch liegt ein deutlicher Defekt des Peritoneums vor, wodurch die rote Oberfläche des Harnorgans deutlich sichtbar wird.
2. Der Urin wird aus den Harnwegen ausgeschieden, die sich im unteren Bereich der Harnwege befinden. Als Ergebnis dieser Sekrete erscheinen Windelausschlag, Erweichung und Schwellung der Haut im Bereich der Oberschenkel, intimen Stellen.
3. Fehlen einer Nabelschnur (meistens).
4. Die anale Öffnung befindet sich in der Nähe des Harnorgans.
5. Unzureichende Sicherheit des Harnstoffs, Gewebe in der Nähe von Nervenzellen (Innervation). Infolgedessen ist die Arbeit dieses Körpers nach der Operation gestört.
6. Das Aussehen eines Lumens (bis zu 12 cm) zwischen den Schambeinchen.

Diagnose der Krankheit

Es ist möglich, die ersten Anzeichen der beschriebenen Krankheit während der Entwicklung des Kindes im Mutterleib festzustellen. Verdacht auf eine Ultraschallerkrankung ist möglich, wenn:

• Der Harnstoff ist ab der 13. Schwangerschaftswoche in der Studie sichtbar.
• Ein deutlicher Defekt der vorderen Wand des Peritoneums in der Mittellinie unter dem Nabel wird erkannt.

Nach der Geburt wird auf der Grundlage einer visuellen Untersuchung eine Schlussfolgerung gezogen und der Zustand anderer Systeme des Körpers und der inneren Organe festgestellt. Da die Pathologie durch spezifische Symptome gekennzeichnet ist, ist die Diagnose einfach.

Zusätzliche Forschung wird ernannt, wenn bestätigt werden muss, dass der pathologische Zustand nicht in den Hohlraum des Peritoneums geht, sondern in den Harnstoff. Die Diagnostik bietet die Möglichkeit, das gesamte Krankheitsbild bei parallelen Störungen zu sehen.

Zuerst nehmen Sie für die Analyse die Entladung aus dem defekten Teil. Bei Extrastrophie wird in den Analyseergebnissen Urin nachgewiesen.

Die effektivste Diagnosemethode ist die Blasenentzündung. Mit dieser Methode können Sie die Größe der Anomalie und andere Defekte des Harnsystems und der Genitalien feststellen.

Folgende Verfahren können auch als Diagnose zugeordnet werden:

1. Ultraschall Damit können Sie die inneren Organe detailliert darstellen.
2. Computertomographie - Bestimmung der Schwere der Erkrankung.
3. Tests auf genetische Erkrankungen.

Wie wird Pathologie behandelt?

In der Regel benötigt das Kind in den ersten Lebensjahren mehrere Operationen. Der Behandlungsplan hängt vom allgemeinen Zustand des Körpers und vom Schweregrad der Exstrophie ab. Die Hauptaufgabe der Behandlung besteht darin, ein Organ des Harnsystems mit dem erforderlichen Volumen, der Plastizität der Peritonealwand, zur Wiederherstellung der Urodynamik zu bilden.

Mit einer Exstrophie milder Form ist es möglich, die Wände der Blase und des Bauchraums mit dem Gewebe des Patienten wiederzubeleben.

Ist eine solche Operation nicht möglich, wird die fehlende Blasenmembran durch einen Teil der Darmwand ersetzt und die Bauchwand mit Hilfe eines synthetischen Materials erstellt.

Im Laufe der Zeit wird das implantierbare Material (Implantat) aus dem Peritoneum entfernt und das Lumen wird mit dem Haut- und Muskelgewebe des Patienten überwachsen.

Bei der Herstellung eines Hohlraums der Blase durch spezielle Katheter werden die Harnleiter in die richtige Position gebracht, um den Harnfluss nicht zu stören. Nach einem umfassenden chirurgischen Eingriff werden plastische Genitalien durchgeführt.

Rehabilitation nach Krankheit

Eine Person, die mit dem beschriebenen Laster geboren wurde, muss sich im Laufe ihres Lebens regelmäßig einer prophylaktischen Behandlung des Harnsystems unterziehen. Es wird jedes Jahr nützlich sein, Resorts zu besuchen, die auf die Behandlung von Krankheiten von Mineralquellen spezialisiert sind. Von Zeit zu Zeit muss der Patient von einem Urologen untersucht werden, da nach der Operation Komplikationen auftreten können.

Lebensstil in Gegenwart von Pathologie

Menschen mit Exstrophie müssen sich in ihrem täglichen Leben an einige Regeln halten. In Bezug auf die Macht:

1. Um salzige, würzige, pfeffrige, fetthaltige und zu heiße Speisen von der Speisekarte auszuschließen.
2. Mäßiges Trinken, da zu viel Flüssigkeit Nierenkomplikationen verursachen kann

In Bezug auf den Alltag:

1. Nach dem Einsetzen der Implantate muss das Kind sehr vorsichtig sein, um sich nicht zu verletzen, um körperliche Anstrengungen auf den Körper zu vermeiden.
2. Die Eltern müssen dem Kind beibringen, den Katheter selbst zu ersetzen, jeden Tag eine Untersuchung der Bauchhöhle durchzuführen, auf das allgemeine Wohlbefinden des Kindes zu achten, mit Anomalien einen Arzt aufsuchen.

Mögliche Komplikationen

Manchmal können Patienten die folgenden Komplikationen erfahren:

1. Entzündung des Peritoneums (Peritonitis). Ein ungeschütztes Organ ist anfällig für das Eindringen von Erregern, die die Infektion verursachen.
2. Blutvergiftung durch schädliche Bakterien, die in den Blutkreislauf gelangt sind.
3. Enuresis, Stuhlinkontinenz. Diese Vorgänge können aufgrund der Verformung des Harnstoffs, der Lage des Darmtrakts, auftreten.
4. Adhäsionskrankheit - erscheint nach der Operation, wird begleitet von einem Schmerzsyndrom, einer Verletzung der Prozesse im Darm (Darmverschluss).
5. Wärmeverlust (Hypothermie).
6. Erkrankungen des Gastrointestinaltrakts - manifestieren sich in der Zukunft durch falsche Lage des Darms, einen abnormalen Zustand der Blase.

Sicherheitsvorkehrungen

Um präventive Maßnahmen zu verhindern, müssen einige Empfehlungen befolgt werden:

1. Rauchen, Betäubungsmittel und Alkohol während der Geburt nicht ausschließen.
2. Regelmäßig auf Vorhandensein von Toxoplasmose, Viren und Infektionen überprüft, insbesondere vor der Empfängnis eines Kindes.
3. Wenden Sie sich an einen qualifizierten Arzt, wenn eine genetische Prädisposition für die Krankheit vorliegt.

Im Verlauf der Schwangerschaft kann die Pathologie per Ultraschall erkannt werden. Diese Gelegenheit ermöglicht es einer Frau, eine ernsthafte Entscheidung zu treffen, das Kind zu verlassen oder nicht.

Mit einer Urinexstrophie geboren, muss eine Person regelmäßig einen Urologen aufsuchen, um die Krankheit zu überwachen. Darüber hinaus ist es notwendig, eine spezielle Diät einzuhalten, die den Ausschluss von würzigen Lebensmitteln, Salz, Pfeffer, alkoholischen Getränken sowie die Begrenzung der Flüssigkeitszufuhr in zu großen Mengen vorsieht.

Blasenexstrophie

Die Blasenöstrophie ist eine schwere angeborene Entwicklungsstörung, bei der die vordere Bauchwand defekt ist und die Blasenschleimhaut nach außen verliert.

Ursachen der Blasenexstrophie

Die Blasenöstrophie ist nicht die häufigste Erkrankung in der Urologie, aber da sie sehr schwerwiegende Komplikationen mit sich bringt, ist das Studium in der Klinik für urologische Erkrankungen obligatorisch. Es gibt keinen einzigen ursächlichen Faktor für die Blasenexstrophie. Die Entwicklung der Krankheit hat viele innere und äußere Ursachen, die auf keinen Fall für jeden Menschen verwirklicht werden können.

Bei schwangeren Frauen ist es zunächst notwendig, den Hormonspiegel zu bestimmen, da oft dishormonale Störungen die Ursache für die Entstehung angeborener Anomalien sind. Diabetes mellitus, Hypophysentumor, Nebennierenhyperplasie, Thyreotoxikose sind nicht alle Krankheiten, die die Ursache für die Entwicklung einer Blasenexstrophie sein können.

Zu den äußeren Faktoren gehören das Rauchen, das Trinken alkoholischer Getränke, embryotoxische Infektionen, die Wirkung bestimmter Chemikalien und medizinische Präparate. Um die Entwicklung einer Blasenexstrophie zu verhindern, wird Schwangeren außerdem empfohlen, die Exposition gegenüber radioaktiver Strahlung zu vermeiden.

Die Wissenschaftler legen großen Wert bei der Entwicklung der Blasenexstrophie zu und teilen traumatische Verletzungen zu. Ihrer Meinung nach ist das Trauma der häufigste kausale Faktor bei der Entwicklung nicht nur der Exstrophie, sondern auch bei vielen anderen angeborenen Anomalien des Harnsystems.

Symptome einer Blasenexstrophie

Blasenexstrophie ist eine Krankheit mit ausgeprägter klinischer Symptomatologie. Erstens ist es durch das Fehlen der vorderen Bauchwand im Unterbauch und das Fehlen der vorderen Wand der Blase gekennzeichnet. So fällt die Schleimhaut der hinteren Blasenwand sofort an die Oberfläche. Natürlich wird in diesem Fall der aus den Nieren stammende Urin nicht durch die Harnröhre ausgeschieden, sondern durch den Defekt herausgeführt.

Blasenexstrophie

Eine ständige Reizung der Haut um den Blasendefekt verursacht sofort eine Entzündung. Klinisch ist es durch Rötung und starken Juckreiz gekennzeichnet. Da das Kind jedoch sehr klein ist, äußert sich der Juckreiz seiner Haut in einer Verschlechterung des Allgemeinzustandes, Reizbarkeit, Abstoßung der Brust und schlechter Gewichtszunahme.

Es ist dumm, über die Notwendigkeit zu sprechen, mit einer solchen Pathologie zu einem Urologen zu gehen, da sie zu 100 Prozent in der Entbindungsstation diagnostiziert wird, von wo aus das Baby in eine urologische Klinik zur chirurgischen Behandlung geschickt wird.

Diagnose der Blasenexstrophie

Aufgrund des charakteristischen Krankheitsbildes der Erkrankung bereitet die Diagnose der Pathologie keine besonderen Schwierigkeiten. Um jedoch davon zu überzeugen, dass der Defekt genau in den Hohlraum der Blase führt und nicht etwa in den Magen, sind zusätzliche Untersuchungen erforderlich. Es ist notwendig, mit dem Studium der anterioren Bauchwand, die vom Defekt abgesondert wird, zu beginnen. Während der Exstrophie der Blase wird in den Analysen Urin ausgeschieden, während bei anderen Pathologien Peritonealflüssigkeit oder seröses Exsudat gefunden werden kann.

Sehr informative Methoden in dieser Situation sollten als Zystoskopie betrachtet werden. In diesem Fall wird die Vorrichtung nicht durch die Harnröhre eingeführt, sondern direkt in den Defekt der Blasenwand. Auf diese Weise können Sie die Größe des Defekts beurteilen und seine Position in Bezug auf andere wichtige anatomische Strukturen wie die Öffnung des Harnleiters oder der Harnröhre bestimmen.

Da die Blasenexstrophie mit anderen schwerwiegenden Pathologien der inneren Organe in Verbindung gebracht werden kann, muss das Kind eine Reihe zusätzlicher Studien durchführen, um diese zu identifizieren. Mit Ultraschall können Sie zum Beispiel die Pathologie von Organen wie Nieren, Leber und Milz identifizieren. Daneben kommen Computertomographie und Endoskopie zum Einsatz.

Es ist zwingend erforderlich, eine genetische Untersuchung des Kindes durchzuführen, da die Exstrophie der Blase oft ein Symptom für eine genetische Erkrankung wie Down-Syndrom oder Edwards sein kann. Natürlich ist es besser, wenn diese genetische Analyse während der Schwangerschaft durchgeführt wird.

Behandlung der Blasenexstrophie

Eine solche Entwicklungsanomalie führt natürlich zu einer ausschließlich chirurgischen Korrektur. Plastische Operationen, die mit der Exstrophie der Blase durchgeführt werden, sind immer sehr schwierig und bedrohen den Patienten mit einem tödlichen Ausgang. Es sollte beachtet werden, dass das eigene Gewebe nicht immer ausreicht, um den Defekt der vorderen Bauchwand bei einem Kind zu schließen. Daher ist es erforderlich, verschiedene Operationstechniken anzuwenden.

Klassisch besteht die erste Stufe der chirurgischen Behandlung darin, den Defekt in der Blasenwand zu beseitigen. Wenn Sie genug von Ihrem eigenen Gewebe der Bauchwand haben, ist der Defekt der letzteren geschlossen. Wenn das Loch im Magen zu groß ist und es nicht möglich ist, den Stoff so zu dehnen, dass er geschlossen wird, wird vorübergehend eine sterile Plastikhülle angebracht.

Chirurgische Behandlung von Exstrophie

Nach einiger Zeit, wenn die vordere Bauchwand die Plastikhülle leicht zu bedecken beginnt, werden wiederholte Operationen durchgeführt. Während des letzteren wird die Entfernung von synthetischem Material und die Dehnung der Haut und des Gewebes gegen den Defekt der vorderen Bauchwand durchgeführt. Es ist zu beachten, dass es nicht immer möglich ist, die Operation in zwei Stufen durchzuführen. Normalerweise sind sie viel mehr.

Nach der Operation und während des Lebens mit einem synthetischen Implantat ist eine aktive Antibiotikatherapie erforderlich, da das Risiko einer Sekundärinfektion sehr hoch ist. In der Regel werden drei Gruppen von antibakteriellen Wirkstoffen gleichzeitig Kindern zugeordnet. Meist empfehlen Experten die Verwendung einer Kombination von Cephalosporinen und Fluorchinolonen mit Aminoglykosiden. Weder wird in einer Apotheke, wie von einem Arzt verordnet, abgegeben, noch werden Kinder in einem Krankenhaus intravenös oder intramuskulär verabreicht.

Rehabilitation nach Krankheit

Menschen, die mit ähnlichen Fehlbildungen geboren werden, benötigen während ihres gesamten Lebens eine prophylaktische Behandlung des Urogenitalsystems. Es wird empfohlen, jährlich Mineralressorts wie Morshin oder Polyana zu besuchen. Darüber hinaus ist es äußerst wichtig, sich regelmäßig beim Urologen einer vollständigen instrumentellen Untersuchung zu unterziehen, da selbst nach einem erfolgreichen chirurgischen Eingriff viele Fernkomplikationen festgestellt werden können.

Ernährung und Lebensstil

Eine lebenslange präventive Behandlung gilt auch für die menschliche Ernährung. Solchen Leuten ist es verboten, salzige, würzige oder pfefferartige Produkte zu essen. Darüber hinaus sind sie verpflichtet, ihren Wasserhaushalt zu kontrollieren, da eine übermäßige Flüssigkeitsaufnahme die Entwicklung von Nierenkomplikationen gefährdet.

Bezüglich des Lebensstils betrifft dies in erster Linie den Moment, in dem ein Kind anstelle der vorderen Bauchwand mit einer Plastikfolie leben muss. Zu diesem Zeitpunkt müssen Eltern beigebracht werden, das Kind richtig zu versorgen. Das Implantat selbst benötigt keine besondere Pflege, es ist jedoch notwendig, seine mechanische Beschädigung zu verhindern. Wenn das Kind unruhig ist, muss es seinen Bauch mit einer weichen Decke bedecken, damit es sich nicht verletzen kann. Sie müssen die vordere Bauchwand jeden Tag sorgfältig auf Flüssigkeitsübertragung untersuchen. Bei der Feststellung des geringsten Lecks sollten Sie sofort den Urologen kontaktieren. In der Regel kann der Defekt ohne Operation beseitigt werden, obwohl dies häufig zur Ursache einer ungeplanten Operation wird.

Behandlung von Volksheilmitteln

Da Kinder mit Blasenexstrophie keine medizinischen Einrichtungen von Geburt an verlassen, können sie einfach nicht in die Hände traditioneller Heiler geraten. Dies ist nur zu ihrem Vorteil, denn es ist beängstigend, sich vorzustellen, was mit einem Kind geschehen könnte, das eine sofortige Operation benötigt, die einem Heiler in die Hände gefallen ist.

Komplikationen der Blasenexstrophie

Die Anzahl der Komplikationen dieser Krankheit hängt vom Zeitpunkt der Operation ab. Zuallererst müssen sich die Ärzte vor Unterkühlung, dh übermäßigem Wärmeverlust, hüten. Dies liegt vor allem daran, dass der hautlose Defekt der vorderen Bauchwand ein sehr guter Wärmeleiter ist. Um eine Unterkühlung in den ersten Stunden nach der Operation zu verhindern, muss das Kind sofort in den Inkubator überführt werden. Dieses Gerät, eine Glasglocke, kann die für das Kind erforderliche Temperatur und Luftfeuchtigkeit aufrechterhalten.

Die zweite Gefahr, die ein Baby mit Blasenexstrophie unmittelbar nach der Geburt erwartet, sind septische Komplikationen. Der Defekt der vorderen Bauchwand ist das Eingangstor für eine pathogene Infektion, die im Entbindungsheim, dem ersten Lebensraum eines kleinen Patienten, einfach voll ist. Daher müssen alle Patienten am ersten Tag nach der Geburt eine antibakterielle Prophylaxe beginnen, um die Entwicklung einer Peritonitis und dann einer Sepsis zu vermeiden.

Außerdem treten isolierte und sekundäre Komplikationen auf, die sich nach der Operation entwickeln. Vor allem handelt es sich um Adhäsionskrankheiten. Aufgrund der Vielzahl traumatischer Operationen fällt eine große Menge Fibrin in die Bauchhöhle, die sich schließlich in faserige Adhäsionsschnüre verwandelt. Dies kann in der Zukunft zu starken Schmerzen und Darmverschluss führen.

Prävention von Blasenexstrophie

Die Prävention dieser Krankheit muss bereits vor der Geburt des Kindes behandelt werden. Zunächst sollte es sich um eine medizinisch-genetische Beratung handeln, die es ermöglicht, solche chromosomalen Pathologien wie das Down-Syndrom oder das Edwards-Syndrom zu bestimmen. Wenn eine ähnliche Diagnose gestellt wird, ist es natürlich die schwierigste Aufgabe für die Eltern. Sie müssen entscheiden, ob sie das Kind verlassen oder nicht.

Zusätzlich muss auf alle embryotoxischen Infektionen geprüft werden. Dazu gehören Herpes, Röteln, Syphilis, Toxoplasmose und Cytomegalovirus. Wenn solche Krankheiten während der Schwangerschaft entdeckt werden, sollte die Frau eine geeignete Behandlung verschreiben. Gleichzeitig muss sichergestellt sein, dass während der Schwangerschaft keine pathologischen Auswirkungen wie Rauchen, Alkohol und Drogenkonsum erliegen.

Ed. Urologe, Sexologe und Androloge Plotnikov AN