Morbus Addison: Symptome und Behandlung

Hypokortikoidismus oder Addison-Krankheit ist eine Erkrankung des endokrinen Systems, bei der die Sekretion (Freisetzungsprozess) der Nebennierenhormone abnimmt. Die Krankheit kann Menschen unterschiedlichen Alters betreffen, die Pathologie wird jedoch häufiger bei Frauen nach 20 Jahren diagnostiziert. Häufig wird die Krankheit aufgrund von gelben Flecken am Körper als Bronchenkrankheit bezeichnet.

Was ist die Addison-Krankheit?

Bronzeerkrankung ist eine seltene Erkrankung des endokrinen Systems, die auf der Zerstörung des Gewebes der äußeren Schicht der Nebennieren beruht. Gleichzeitig gibt es ein Defizit an Glukokortikoidhormonen (Aldosteron, Cortisol), die den Körper vor Stress schützen und für den Stoffwechsel, den Wasser-Salz-Stoffwechsel, verantwortlich sind. Der Hypokortikoidismus wurde erstmals 1855 vom britischen Arzt Thomas Addison beschrieben. Die Krankheit stört die Arbeit des gesamten Organismus. Wenn Sie die Behandlung nicht rechtzeitig beginnen, kann dies zu schwerwiegenden Komplikationen führen:

  • Lähmung der Gliedmaßen;
  • Thyrotoxikose (Hyperthyreose);
  • Funktionsstörung der Eierstöcke;
  • Schwellung des Gehirns;
  • Parästhesie (beeinträchtigte Empfindlichkeit);
  • Thyroiditis (Entzündung der Schilddrüse);
  • Anämie (Abnahme der Hämoglobinkonzentration);
  • chronische Candidiasis (Pilzinfektion).

Ursachen der Entwicklung

Etwa 70% aller Fälle der Addison-Krankheit sind Autoimmunschäden der Nebennierenrinde. Gleichzeitig versagt das körpereigene Abwehrsystem und erkennt die Zellen der endokrinen Drüsen als fremd. Dadurch werden Antikörper produziert, die die Nebennierenrinde angreifen und diese schädigen. Hypokortikoidismus kann schädliche Bakterien, Pilze, Viren, Immun- und genetische Störungen verursachen. Faktoren, die zum Auftreten von Pathologie beitragen:

  • Übergewicht;
  • körperlicher, emotionaler Stress;
  • Hypofunktion (Schwächung) der Schilddrüse;
  • polyzystisches Ovarialsyndrom;
  • allergische Reaktion;
  • anhaltende Depression;
  • Hypoglykämie (Abnahme der Glukose aufgrund von Mangelernährung in der Ernährung);
  • schwerer Diabetes.

Pathologie hat eine primäre, sekundäre Form:

  1. Ursachen der primären Läsion:
  • Nebennierentuberkulose;
  • Autoimmunprozesse;
  • Hypoplasie (Unterentwicklung der Orgel);
  • angeborene Anomalien;
  • chirurgische Entfernung der Nebenniere;
  • Erbkrankheiten;
  • Krebserkrankungen, Metastasen;
  • Syphilis;
  • Aids
  • Pilzkrankheiten;
  • verminderte Empfindlichkeit der Nebennieren.
  1. Die sekundäre Form der Krankheit kann folgende Ursachen haben:
  • mechanische verletzung;
  • Meningitis (Entzündung der Gehirnschicht);
  • Ischämie (Abnahme der Blutversorgung);
  • gutartiger, bösartiger Tumor;
  • Gehirnbestrahlung.

Wenn sich der Patient nach Bestätigung einer Bronzestörung und der Durchführung der gesamten Behandlung weigert, weiterhin Medikamente zu nehmen, kann es zu einer iatrogenen Insuffizienz der Nebennieren kommen. Diese Bedingung bewirkt einen raschen Abfall des Spiegels endogener Glukokortikoide vor dem Hintergrund einer Langzeitersatztherapie und der Hemmung der Aktivität der eigenen Drüsen.

Symptome

Das Krankheitsbild der Addison-Krankheit entwickelt sich langsam. Die Symptome im Laufe der Jahre können mild sein und sich nur dann manifestieren, wenn eine zusätzliche Krise auftritt. Dies ist ein lebensbedrohlicher Zustand, bei dem der Glukosespiegel stark absinkt. In der Regel gelten die folgenden wichtigen Symptomenkomplexe der Pathologie:

  • Pigmentierung der Haut;
  • Asthenie und Adynamie;
  • Erkrankungen des Gastrointestinaltrakts (Gastrointestinaltrakt);
  • Hypotonie (niedriger Blutdruck).

Darüber hinaus hat die Addison-Krankheit die folgenden Manifestationen:

  • Verdunkelung der Haut;
  • Muskelschwäche;
  • Gewichtsverlust, verminderter Appetit;
  • Verlangen nach sauren, salzigen Lebensmitteln;
  • vermehrter Durst;
  • Bauchschmerzen;
  • Erbrechen, Übelkeit, Durchfall;
  • Dysphagie (Schluckstörung);
  • Zittern der Hände;
  • Dehydratisierung;
  • Tachykardie (Herzklopfen);
  • Reizbarkeit, Temperament, Depression;
  • Impotenz bei Männern, Amenorrhoe (fehlende Menstruation) bei Frauen;
  • Schwindel;
  • Behinderung;
  • das Auftreten von gelben Flecken;
  • Trocknen von Schleimhäuten, Haut;
  • Krämpfe

Asthenia und Adynamia

Körperliche, geistige Ermüdung (Asthenie, Schwäche) und Impotenz gelten als die frühesten und hartnäckigsten Symptome einer Bronchitis. Oft kann der Ausbruch der Krankheit nicht genau bestimmt werden. Zu Beginn der Entwicklung der Pathologie kommt es zu einer raschen Ermüdung durch Arbeit, die zuvor ohne erhebliche Arbeitskosten ausgeführt wurde. Darüber hinaus gibt es eine allgemeine Schwäche, die sich im normalen Leben entwickelt. Solche Gefühle entwickeln sich weiter und führen dazu, dass der Patient in einen Zustand vollkommener physischer Impotenz gerät.

Pigmentierung der Haut

Die Störung der einheitlichen Hautfarbe oder das Auftreten von Pigmentierung ist das wichtigste auffällige Symptom. Die reichlich vorhandene Ablagerung von Melanin (Pigment, das kein Eisen enthält) in den Zellen der Malpighianschicht der Epidermis trägt zum Auftreten von braunen, bronzefarbenen oder rauchigen Flecken auf der Haut bei. Ausgehend vom Gesicht kann die Pigmentierung die gesamte Hautoberfläche erfassen oder an bestimmten Stellen lokalisiert werden: Stirn, Interphalangealgelenke, Hals, Brustwarzen, Hodensack, Nabel usw.

Manchmal erscheinen im Gesicht dunkle Flecken großer Größe. Die Lippen, Brustwarzen, Schleimhäute der Vagina und des Darms bei Frauen sind mit einer bläulichen Farbe bemalt. Neben einer starken Pigmentstörung hat der Patient schlecht pigmentierte oder sogar völlig melaninarme Hautpartien, die sich deutlich vom Hintergrund der umgebenden dunklen Haut abheben - das sogenannte Vitiligo oder Leukoderm. In der primären Form der Addison-Krankheit scheint dieses Symptom eines der ersten zu sein, während es anderen Anzeichen der Krankheit einige Jahre voraus sein kann.

Addison-Syndrom bei Frauen

Wenn die Addison-Krankheit bei Frauen auftritt, nimmt die Muskelmasse aufgrund von Appetitlosigkeit ab. Außerdem fällt der Patient allmählich auf das Schamhaar und in die Achselhöhlen, und die Haut verliert ihre Elastizität. Ein Mangel an Östrogen und Testosteron führt zum Abbruch der monatlichen Menstruation und vermindert die Libido. Weitere Besonderheiten des Krankheitsverlaufs bei Frauen:

  • Es werden gastrointestinale Störungen (Übelkeit, Durchfall, Erbrechen) festgestellt. Es entwickelt sich ein Magengeschwür, eine Gastritis. Glukokortikoide schützen die Darmschleimhaut nicht mehr vor den Einflüssen aggressiver Faktoren.
  • Charakteristisch ist die Pigmentierung der Haut großer Falten und offener Bereiche. Auf der Innenseite der Wangen und des Zahnfleisches können dunkle Flecken auftreten.
  • Das Risiko gynäkologischer Erkrankungen (Mastopathie, Myome, Endometriose) steigt.
  • Der Wasser-Salz-Stoffwechsel im Körper wird beeinträchtigt, als Folge davon tritt Dehydratation auf, die Haut wird trocken, es entstehen Hohlräume auf den Wangen, Ohnmachtsanfälle und der Blutdruck sinkt (Blutdruck).
  • Das Gehirn und das Nervensystem leiden ebenfalls an Dehydratation. Dies äußert sich in Taubheit der Extremitäten, Sensibilitätsstörungen und Muskelschwäche.
  • Reproduktionsfähigkeiten werden auf Fehlgeburt, Unfruchtbarkeit reduziert.

Behandlung

Nur ein Endokrinologe kann anhand der diagnostischen Ergebnisse eine genaue Diagnose der Addison-Krankheit stellen. Um den Hypokortizismus von der Conn-Krankheit, Itsenko-Cushing, zu unterscheiden, verschreibt ein Spezialist einem Patienten eine biochemische Analyse von Blut, Urin und Röntgen des Schädels. Magnetresonanztomographie und Computertomographie werden durchgeführt, um Anzeichen einer Nebennierentuberkulose zu erkennen. Die wichtigste diagnostische Methode, die eine Krankheit bestätigt, ist ein Elektrokardiogramm. Denn die Verletzung des Wasser-Salz-Gleichgewichts wirkt sich oft negativ auf die Arbeit des Herzens aus.

Die Hauptbehandlung für Hypokortizismus ist die lebenslange Hormonersatztherapie, d. H. Einnahme von Glucocorticosteroid-Medikamenten - Analoga von Cortisol und Aldosteron (Cortison). Der Spezialist wählt die Dosierung individuell aus. Die Dauer der Behandlung hängt von der Form und dem Schweregrad der Erkrankung ab. Um das Auftreten einer Addison-Krise vor dem Hintergrund einer Verletzung, einer Infektionskrankheit und einer bevorstehenden Operation zu verhindern, sollte die Dosierung von Hormonarzneimitteln von einem Arzt überprüft werden. Wie behandeln:

  1. Die Aufnahme von Glukokortikosteroiden beginnt mit physiologischen Dosen, dann steigt die Menge des konsumierten Medikaments allmählich an, um den Hormonspiegel zu normalisieren.
  2. Nach 2 Monaten Hormonbehandlung wird ein Bluttest durchgeführt, um die Wirksamkeit der Therapie zu beurteilen. Bei Bedarf wird die Dosierung von Medikamenten angepasst.
  3. Wenn die tuberkulöse Natur der Krankheit mit Rifampicin, Streptomycin, Isoniazid behandelt wird. Der Zustand des Patienten wird von einem Arzt und einem Endokrinologen beurteilt.
  4. Einhaltung einer speziellen Diät. Es ist notwendig, von der Diät auszuschließen: Bananen, Nüsse, Erbsen, Kaffee, Kartoffeln, Pilze. Es ist gut, Leber, Karotten, Eier, Bohnen, Hülsenfrüchte und frisches Obst zu essen. Es ist notwendig, 6 mal am Tag in kleinen Portionen zu essen.

Wie die Addison-Krankheit aussieht - hängt von den Ursachen des Mangels ab

Wir untersuchen die Ursachen und Symptome der Addison-Krankheit. Wir werden auch untersuchen, wie die Diagnose durchgeführt wird und welche Medikamente für die Behandlung verwendet werden, um die Dauer eines normalen Lebens zu verlängern.

Was ist die Addison-Krankheit?

Addison-Krankheit (Addison-Krankheit) ist eine metabolische Pathologie, bei der die Nebennieren Hormone in unzureichenden Mengen produzieren.

In diesem Zustand kann das Sekret der Nebennieren die physiologischen Bedürfnisse des Körpers nicht erfüllen, was zu akuten Symptomen führt, die, wenn sie nicht behandelt werden, das Leben des Patienten gefährden können.

Die Krankheit kann sich auf jeden Menschen und in jedem Alter auswirken, tritt aber gewöhnlich etwa 40 Jahre auf. Weltweit wird die Inzidenz auf 100.000 Menschen auf einen Fall geschätzt.

Welche Hormone die Nebennieren absondern

Die Nebennieren, die endokrinen Drüsen, befinden sich rechts und links der Wirbelsäule auf Höhe des letzten Brustwirbels im oberen Teil der beiden Nieren.

Jede der 2 Nebennieren besteht aus zwei verschiedenen Teilen. Der äußere Teil, eine echte Hormon-sekretierende Drüse, wird als Nebennierenrinde und inneres Nervengewebe, als Medullarbereich bezeichnet, bezeichnet.

Die Nebennierenrinde ist wiederum in drei verschiedene hormonproduzierende Schichten unterteilt:

  • Mineralocorticoid: Eine Gruppe von Hormonen, die zu Corticosteroiden gehören (abgeleitet vom Cholesterinabbau), deren Funktion darin besteht, das Gleichgewicht der Mineralsalze (Natrium und Kalium und folglich den Wasserhaushalt) anzupassen. Sie werden von der Nebennierenrinde produziert, die als Glomerula bekannt ist. Das wichtigste dieser Hormone ist Aldosteron, dessen Sekretion im Verhältnis zur Erhöhung der Blutkonzentration von Kalium zunimmt, die den Blutdruck reguliert.
  • Glukokortikoide: Genauer gesagt, Cortisol und Cortison, die Stoffwechselreaktionen beschleunigen und Fette und Proteine ​​in der Zelle in Glukose abbauen. Die Stimulierung der Produktion dieser Hormone wird durch adrenocorticotropes Hormon (produziert von der Hypophyse des Gehirns) durchgeführt.
  • Androgene und Östrogene. Androgene werden in großen Mengen und Östrogene nur in geringen Mengen ausgeschieden. All dies geschieht sowohl bei Frauen als auch bei Männern.

Im Markraum werden zwei Neurotransmitter synthetisiert, die sehr ähnliche chemische Eigenschaften haben: Adrenalin und Noradrenalin.

Aus dem Vorstehenden ist klar, dass:

  • Die Abnahme der Aldosteronproduktion führt zu einem Ungleichgewicht von Wasser, Natrium und Kalium im Körper, das durch den Ausstoß von Natrium und das verzögerte Kalium bestimmt wird. Dieser Zustand kann zu Hypotonie (Abnahme des Blutvolumens) und Dehydratation führen.
  • Cortisol-Mangel verursacht Stoffwechselstörungen und Hypoglykämie-Probleme, wodurch der Körper schwächer wird.
  • Androgenreduktion kann aufgrund von psychischen Problemen zu vermindertem Verlangen, Haarausfall und Verlust des Wohlbefindens führen.

Symptome der Verringerung der Nebennierenhormone

Die Symptome der Krankheit hängen von der Konzentration der Nebennierenhormone im Blut ab. Die Abnahme der Konzentration ist in den meisten Fällen mit der Zerstörung der Nebennierenzellen verbunden. Die Zerstörung entwickelt sich in der Regel langsam.

Das klinische Bild der Addison-Krankheit im Anfangsstadium ist daher durch eine sehr milde und unspezifische Symptomatologie gekennzeichnet, die mit der Ausbreitung der destruktiven Läsionen der Drüse langsam fortschreitet.

Wenn der Schaden 90% der Sekretionszellen ausmacht, entwickelt sich eine chronische Nebenniereninsuffizienz.

Zusammenfassend werden die Hauptsymptome der Addison-Krankheit zusammengefasst:

  • Asthenia Reduzierte Muskelkraft so stark, dass tägliche Bewegungen nur schwer durchführbar sind. Ermüdung ist auch in Ruhe oder nach einer unbedeutenden Anstrengung vorhanden.
  • Hypotonie Begleitet von Schwindel und in schweren Fällen sogar in Ohnmacht fallen und fallen. Ein niedriger Blutdruck, der bei aufrechter Bewegung noch weiter abnimmt, ist eine direkte Folge eines niedrigen Aldosteronspiegels. Dieses Hormon blockiert die Ausscheidung von Natrium im Urin. Niedrige Aldosteronwerte führen zum Verlust von Natrium und Flüssigkeit, was zu einer Verringerung des Blutvolumens und des Blutdrucks führt.
  • Hypoglykämie Niedrige Blutzuckerspiegel infolge niedriger Cortisolspiegel. Die Abnahme der Konzentration der letzteren verringert tatsächlich die Gluconeogenese, nämlich die Produktion von Glukose aus Proteinen und Lipiden, was zu einer Hypoglykämie führt. Dies wird durch Hypotonie und Asthenie verstärkt.
  • Dehydratisierung Es wird durch übermäßige Diurese verursacht, die durch den Verlust von Natriumsalzen mit Urin verursacht wird. Begleitet von unwiderstehlichen Salzprodukten.
  • Gewichtsverlust und Appetitlosigkeit. Dies ist eine Folge von Hypoglykämie und eindrucksvollem Flüssigkeitsverlust mit Urin.
  • Hyperpigmentierung der Haut. Pigmentierungen können sowohl auf der sonnenexponierten Haut als auch auf verborgenen Körperbereichen beobachtet werden, die normalerweise für Sonnenlicht nicht zur Verfügung stehen: Mundschleimhäute, Zahnfleisch, Hautfalten, Narben usw. Dies alles beruht darauf, dass die Hypophyse die Produktion der Nebennieren stimuliert mehr Corticotropin, das wiederum die Produktion von Melanin stimuliert, das für die Hautpigmentierung verantwortlich ist.
  • Gastrointestinal Übelkeit, Erbrechen, Durchfall, spastische Bauchschmerzen.
  • Schmerzen in den Gelenken und Muskeln.
  • Migräne
  • Stimmungsbedingte Probleme: Reizbarkeit, übermäßige Angstzustände, schlechte Laune und Melancholie und in schweren Fällen Depression. All diese Probleme sind mit einer reduzierten Sekretion von Androgenen verbunden, die auf die Psyche einwirken und ein allgemeines Wohlbefinden bewirken.
  • Haarausfall Das Symptom ist auch mit niedrigen Androgenspiegeln verbunden.

In einigen wenigen Fällen entwickeln sich die Symptome der Krankheit anstelle der chronischen Form rasch und plötzlich. Ein solcher Zustand wird als akute Nebenniereninsuffizienz oder Addison-Krise bezeichnet. Diese Situation erfordert sofortige ärztliche Betreuung und eine angemessene Patientenversorgung.

Die Symptomatologie, die die Addison-Krise charakterisiert, lautet wie folgt:

  • Scharfe und quälende Schmerzen, die Bauch, Rücken, Unterteil oder Beine bedecken.
  • Fieber und Verwirrung, Probleme bei der Durchführung sinnvoller Gespräche.
  • Erbrechen und Durchfall mit Austrocknungsgefahr.
  • Sehr niedriger Blutdruck.
  • Bewusstseinsverlust und Unfähigkeit zu stehen.
  • Sehr niedriger Blutzucker.
  • Sehr niedriger Natriumgehalt im Blut.
  • Hohe Kaliumspiegel im Blut.
  • Hohe Kalziumspiegel im Blut.
  • Unwillkürliche Muskelkontraktionen.

Addison-Krankheit Ursachen - primär und sekundär

Hormonelle Insuffizienz, die für die Addison-Krankheit charakteristisch ist, kann durch Probleme verursacht werden, die sich sowohl aus den Nebennieren (primäre Nebenniereninsuffizienz) als auch aus anderen Quellen (sekundäre Nebenniereninsuffizienz) ergeben.

Bei primärer Nebenniereninsuffizienz ist eine Verringerung des Hormonspiegels eine Folge der Zerstörung von Drüsengewebezellen, die wiederum verursacht werden kann durch:

  • Fehler des Immunsystems Die Nebennierenrindenzellen werden aus unbekannten Gründen als Fremdkörper erkannt und zerstört, wodurch sich eine Pathologie entwickelt.
  • Granulome bei Tuberkulose. In diesem Fall sind Granulome eine Folge des Entzündungsprozesses, der durch eine Virusinfektion verursacht wird.
  • Pilzinfektionen oder Cytomegalovirus-Infektionen. Sie werden bei Patienten gefunden, die an immunsuppressiven Störungen leiden.
  • Primäre oder metastatische Nebennierentumoren (am häufigsten Lymphome oder Lungenkrebs).
  • Blutungen aus den Nebennieren. Ein Beispiel für eine solche Krankheit ist das Waterhouse-Frideriksen-Syndrom. Dies ist eine schwere Blutung als Folge einer schweren bakteriellen Infektion, die in der Regel durch Neisseria meningitidis meningococci verursacht wird.
  • Infarkt der Nebenniere. Nekrose des Bindegewebes der Drüse aufgrund unzureichender Blutversorgung.
  • Genetische Mutationen, die die Arbeit der Nebennieren beeinflussen. Sie sind ziemlich selten.

Im Falle einer sekundären Nebenniereninsuffizienz behalten die Nebennieren ihre Wirksamkeit und Wirksamkeit bei, und der niedrige Hormonspiegel ist eine Folge von:

  • Probleme in der Hypophyse. Es ist für die Sekretion von adrenocorticotropem Hormon verantwortlich, das die Aufgabe hat, die Nebennierenrinde zu stimulieren.
  • Beendigung der Kortikosteroidtherapie. Eine solche Therapie wird häufig bei Patienten durchgeführt, die an Asthma und rheumatoider Arthritis leiden. Ein hoher Anteil an Kortikosteroiden reduziert den Gehalt an adrenocorticotropem Hormon im Blut. Die Abnahme der letzteren führt zu einer starken Abnahme der Stimulation der Nebennierenzellen, weshalb schließlich eine Art Atrophie auftritt. Die Wiederherstellung des normalen Betriebs kann einige Zeit in Anspruch nehmen (etwa 6 Monate). Während dieser Zeit kann der Patient eine Addison-Krise erleben.
  • Verletzung der Biosynthese von Steroiden. Für die Produktion von Cortisol müssen die Nebennieren Cholesterin erhalten, das durch geeignete biochemische Prozesse umgewandelt wird. Daher entwickelt sich in jeder Situation, in der das Cholesterin in den Nebennieren gestoppt wird, ein Cortisolmangel. Solche Situationen treten, wenn auch sehr selten, mit dem Smith-Lemli-Opitz-Syndrom, dem Abetalipoproteinämie-Syndrom und bestimmten Medikamenten (zum Beispiel Ketoconazol) auf.

Diagnose der Nebenniereninsuffizienz

Der Arzt nimmt die erste Annahme der Diagnose an, basierend auf der anamnestischen Geschichte des Patienten und einer detaillierten Analyse der Symptome und Anzeichen. Diese Hypothese wird dann durch eine Reihe von Umfragen und Tests überprüft.

Blut Analyse, in denen zu beachten ist:

  • Niedrige Cortisolspiegel.
  • Hohe ACTH-Werte.
  • Geringe Cortisolreaktion auf ACTH-Stimulation.
  • Das Vorhandensein spezifischer Antikörper gegen das Nebennieren-System.
  • Natriumgehalt unter 130.
  • Kaliumgehalt mehr als 5.

Messung des Glukosespiegels nach Insulinverabreichung. Dem Patienten wird Insulin verabreicht, und in regelmäßigen Abständen werden Blutzucker- und Cortisol-Spiegel bestimmt. Wenn der Patient gesund ist, sinkt der Blutzuckerspiegel und der Cortisolspiegel steigt an.

Nebennierenstimulation von ACTH. Dem Patienten wird ein synthetisches adrenocorticotropes Hormon injiziert, und dann wird die Cortisolkonzentration gemessen. Niedrige Mengen deuten auf eine Nebenniereninsuffizienz hin.

Computertomographie Bauchhöhle. Bestimmt die Größe und eventuelle Abnormalitäten der Drüsen.

Magnetresonanztomographie des türkischen Sattels (Schädelbereich, in dem sich die Hypophyse befindet). Identifiziert mögliche Fehlfunktionen der Hypophyse.

Addison-Krankheitstherapie - Wiederherstellen des Hormonspiegels

Unabhängig von der Ursache kann die Addison-Krankheit tödlich sein. Daher müssen die Hormone, die die Nebennieren in unzureichenden Mengen produzieren, dem Körper zugeführt werden.

Die Behandlung der Krankheit beinhaltet die Einführung von:

  • Corticosteroide. Insbesondere Fludrocortison als Ausgleich für den Mangel an Aldosteron und Cortison.
  • Androgene. Die Einführung in ausreichender Menge verbessert das Wohlbefinden und damit die Lebensqualität.
  • Natriumergänzungen. Sie werden verwendet, um den Flüssigkeitsverlust im Urin zu reduzieren und den Blutdruck zu erhöhen.

Im Falle einer Addison-Krise ist eine sofortige Behandlung erforderlich, da sie für das Leben des Patienten sehr gefährlich ist.

  • Hydrocortison.
  • Infusion von Kochsalzlösung zur Erhöhung des Blutvolumens.
  • Die Einführung von Glukose. Um den Blutzuckerspiegel zu erhöhen.

Aufgrund der Gefahr der plötzlichen Addison-Krise sollten Patienten, die an dieser Krankheit leiden, ein medizinisches Notfallarmband tragen. So wird das medizinische Personal sofort über den Alarm informiert.

Lebenserwartung für die Addison-Krankheit

Wenn Sie die Addison-Krankheit richtig behandeln, ist die Lebenserwartung normal. Die einzig mögliche Gefahr kann von der Addison-Krise ausgehen. Den Patienten wird daher empfohlen, ein Informationsarmband sowie eine Spritze für die Injektion von Cortisol im Notfall zu tragen.

Morbus Addison

Morbus Addison (Hypokortizismus, Bronchitis) ist eine seltene Erkrankung des endokrinen Systems, bei der die Sekretion von Hormonen (insbesondere Cortisol) durch die Nebennierenrinde reduziert wird.

Die Krankheit wurde erstmals 1855 vom britischen Arzt Thomas Addison beschrieben. Es betrifft Männer und Frauen gleichermaßen; häufiger bei Menschen im jungen und mittleren Alter diagnostiziert.

Ursachen und Risikofaktoren

Die Entwicklung der Addison-Krankheit wird durch Schäden an Zellen der Nebennierenrinde oder der Hypophyse verursacht, die durch verschiedene pathologische Zustände und Krankheiten verursacht werden:

  • Autoimmunschaden der Nebennierenrinde;
  • Nebennierentuberkulose;
  • Entfernung der Nebennieren;
  • Blutungen im Nebennierengewebe;
  • Adrenoleukodystrophie;
  • Sarkoidose;
  • langfristige Hormonersatztherapie;
  • Pilzinfektionen;
  • Syphilis;
  • Amyloidose;
  • Aids
  • Tumoren;
  • durch Bestrahlung.

In rund 70% der Fälle ist die Ursache der Addison-Krankheit eine autoimmune Läsion der Nebennierenrinde. Aus verschiedenen Gründen versagt das Immunsystem und beginnt, Nebennierenzellen als fremd zu erkennen. Als Ergebnis werden Antikörper produziert, die die Nebennierenrinde angreifen und schädigen.

Das Addison-Syndrom begleitet eine Reihe von Erbkrankheiten.

Formen der Krankheit

Abhängig von der Ursache ist die Addison-Krankheit:

  1. Primär Ursache ist eine unzureichende Funktion oder eine direkte Schädigung der Nebennierenrinde.
  2. Sekundär Der vordere Lappen der Hypophyse sekretiert eine unzureichende Menge an adrenocorticotropem Hormon, was zu einer Abnahme der Hormonausschüttung durch die Nebennierenrinde führt.
  3. Iatrogen. Langfristige Anwendung von Kortikosteroid-Medikamenten führt zu Atrophie der Nebennieren, außerdem verstößt sie gegen die Verbindung zwischen Hypothalamus, Hypophyse und Nebennieren.

Symptome

Addison-Krankheit hat die folgenden Manifestationen:

  • Verdunkelung der Haut und der Schleimhäute;
  • Muskelschwäche;
  • Hypotonie;
  • orthostatischer Kollaps (starker Blutdruckabfall beim Positionswechsel);
  • Appetitlosigkeit, Gewichtsverlust;
  • Durst nach sauren und (oder) salzigen Speisen;
  • vermehrter Durst;
  • Bauchschmerzen, Übelkeit, Erbrechen, Durchfall;
  • Dysphagie;
  • Zittern der Hände und des Kopfes;
  • Parästhesie der Gliedmaßen;
  • Tetanie;
  • Polyurie (erhöhte Urinausscheidung), Dehydratation, Hypovolämie;
  • Tachykardie;
  • Reizbarkeit, Temperament, Depression;
  • sexuelle Dysfunktion (Einstellung der Menstruation bei Frauen, Impotenz bei Männern).

Verminderte Glukose und Eosinophilie werden im Blut bestimmt.

Das Krankheitsbild entwickelt sich langsam. Im Laufe der Jahre sind die Symptome mild und können unerkannt bleiben, was nur dann Aufmerksamkeit erregt, wenn vor dem Hintergrund von Stress oder anderen Krankheiten eine zusätzliche Krise auftritt. Dies ist ein akuter Zustand, gekennzeichnet durch:

  • ein starker Blutdruckabfall;
  • Erbrechen, Durchfall;
  • plötzliche akute Schmerzen im Unterleib, im unteren Rücken und in den unteren Gliedmaßen;
  • Verwirrung oder akute Psychose;
  • Ohnmacht durch starken Blutdruckabfall.
Die gefährlichste Komplikation der Addison-Krankheit ist die Entwicklung einer Addison-Krise, einer lebensbedrohlichen Erkrankung.

In einer addisonischen Krise kommt es zu einem ausgeprägten Elektrolytungleichgewicht, bei dem der Natriumgehalt im Blut signifikant abnimmt und der Gehalt an Phosphor, Kalzium und Kalium steigt. Der Glukosespiegel wird ebenfalls stark reduziert.

Diagnose

Die Diagnose wird aufgrund der Untersuchung des klinischen Bildes angenommen. Zur Bestätigung werden mehrere Labortests durchgeführt:

  • ACTH-Stimulationstest;
  • Bestimmen des ACTH-Spiegels im Blut;
  • Bestimmung des Cortisolspiegels im Blut;
  • Bestimmung des Elektrolytstandes im Blut.

Behandlung

Die Hauptbehandlung bei Morbus Addison ist die lebenslange Hormonersatztherapie, dh ein Medikament, das die Hormone der Nebennierenrinde ersetzt.

Um die Entwicklung einer Addison-Krise vor dem Hintergrund einer Infektionskrankheit, eines Traumas oder einer bevorstehenden Operation zu verhindern, sollte die Dosierung von Hormonpräparaten von einem Endokrinologen überprüft werden.

Im Falle einer Addison-Krise benötigt der Patient einen Notfall-Krankenhausaufenthalt in der Endokrinologie-Abteilung und im Falle eines schwerwiegenden Zustands - auf der Intensivstation und auf der Intensivstation. Die Krise wird durch die Injektion intravenöser Hormone der Nebennierenrinde gestoppt. Außerdem werden bestehende Verstöße gegen Wasser- und Elektrolythaushalt sowie Hypoglykämie korrigiert.

Mögliche Komplikationen und Folgen

Die gefährlichste Komplikation der Addison-Krankheit ist die Entwicklung einer Addison-Krise, einer lebensbedrohlichen Erkrankung.

Die Gründe für sein Auftreten können sein:

  • Stress (Operation, emotionaler Stress, Trauma, akute Infektionskrankheiten);
  • Entfernung beider Nebennieren ohne adäquate Hormonersatztherapie;
  • bilaterale Nebennierenvenenthrombose;
  • bilaterale Embolie der Nebennierenarterien;
  • bilaterale Blutung im Nebennierengewebe.

Prognose

Die Prognose für die Addison-Krankheit ist günstig. Bei einer adäquaten Hormonersatztherapie ist die Lebenserwartung der Patienten die gleiche wie bei Menschen, die nicht an dieser Krankheit leiden.

Prävention

Maßnahmen zur Vorbeugung der Addison-Krankheit umfassen die Verhinderung aller Bedingungen, die zu ihrer Entwicklung führen. Spezifische vorbeugende Maßnahmen existieren nicht.

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Ausbildung: 1991 Abschluss des Medizinstudiums am staatlichen medizinischen Institut in Taschkent. Wiederholte Fortbildungen.

Berufserfahrung: Anästhesist-Beatmungsbeutel des städtischen Mutterschaftskomplexes, Beatmungsbeutel der Abteilung für Hämodialyse.

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Ursachen, Symptome und Behandlung der Addison-Krankheit

Die Addison-Krankheit verursacht häufig eine Verdunkelung der Haut. Die Hautfarbe des Patienten kann von blaugrau bis hellbraun oder bräunlichbronze variieren. Aufgrund dieser Eigenschaft wird die Krankheit Bronchenkrankheit genannt. Die Krankheit tritt jedoch häufig auf, ohne die Pigmentierung der Haut zu erhöhen. Sie kann plötzlich nach schwerem Stress oder nach einer schweren Infektionskrankheit auftreten.

Die Addison-Krankheit entwickelt sich schnell, daher ist es wichtig, sie so schnell wie möglich zu erkennen. Eine frühzeitige Behandlung wird den Zustand des Patienten erheblich verbessern und schwerwiegende Komplikationen vermeiden.

Was ist die Addison-Krankheit?

Die Krankheit tritt als Folge einer signifikanten (mehr als 95%) Schädigung des Gewebes der Nebennierenrinde auf, die endokrinen Drüsen sind verkleinert und ihre Kortexatrophie.

Die Nebennierenrinde ist für die Produktion von etwa 30 Arten von Steroidhormonen verantwortlich. Dazu gehören Glukokortikoide, Mineralokortikoide und Sexualhormone. Glukokortikoide nehmen am Kohlenhydratstoffwechsel teil, unterdrücken Entzündungsreaktionen und schützen Körpergewebe vor den schädigenden Wirkungen infektiöser Erreger. Mineralocorticoide regulieren den Mineralstoff- und Wassermetabolismus. Sexualhormone beeinflussen die menschliche Sexualfunktion.

Bei Menschen mit Morbus Addison ist die Sekretion von Hormonen der Nebennierenrinde minimal oder gar nicht vorhanden. Chronische Insuffizienz der Nebennierenrinde verursacht gravierende Störungen in der Arbeit des gesamten Organismus. Unterbrochener Kalium-Natrium-Stoffwechsel. Die Verringerung der Blutmenge im Körper führt zu schwerwiegenden Fehlfunktionen des Herz-Kreislauf- und Verdauungssystems. Manchmal entwickelt sich die Krankheit blitzschnell, was zu einem akuten Mangel an Hormonen der Nebennierenrinde im Körper führt. Dieser tödliche Zustand wird als Addison-Krise bezeichnet.

Chronische Nebenniereninsuffizienz wird bei Frauen und Männern diagnostiziert. Am häufigsten tritt die Krankheit im Alter von 30 bis 50 Jahren auf.

Wenn bei dem Patienten mit Morbus Addison Funktionsstörungen der Nebenschilddrüsen und chronische Schleimhaut-Candidiasis festgestellt werden, wird das polyglanduläre endokrine Syndrom Typ I diagnostiziert. Es erscheint häufiger in der Kindheit. Das polyglanduläre Typ-II-Syndrom zeichnet sich durch eine Kombination aus chronischer Nebenniereninsuffizienz mit Autoimmunthyreoiditis und Typ-I-Diabetes aus. Es wird im Alter von 20 bis 60 Jahren diagnostiziert.

Das polyglanduläre Syndrom wird häufig vererbt und tritt gleichzeitig in mehreren Familienmitgliedern auf. Symptome des Syndroms sind: chronische Hepatitis, Glatze, vorzeitige Abnahme der Aktivität der Geschlechtsdrüsen und Addison-Birmere-Krankheit (perniziöse Anämie). Perniziöse Anämie tritt aufgrund von Verletzungen des Blutbildungsmechanismus auf, die durch einen Mangel an Vitamin B12 verursacht werden.

Die Addison-Krankheit wird auch bei Hunden diagnostiziert. Am häufigsten leiden Hunde, Pudel und Rottweiler an der Krankheit.

Ursachen der Pathologie:

  1. In den meisten Fällen tritt eine Schädigung der Nebennieren durch Autoimmunzerstörung auf. Die Autoimmunität der Krankheit beruht auf der Anwesenheit von Patienten mit Antikörpern gegen das Gewebe der Nebennieren im Blut. Bei Autoimmunkrankheiten greifen Körperantikörper ihre eigenen Zellen an und zerstören das Gewebe der Organe.
  2. Die zweithäufigste Ursache der Addison-Krankheit ist Tuberkulose. Zuvor war er die Hauptursache für die Entwicklung der Pathologie.
  3. Insuffizienz der Nebennierenrinde kann durch Hypoplasie (Unterentwicklung) der endokrinen Drüsen verursacht werden.
  4. Eine Schädigung des Nebennierengewebes entsteht durch die Entstehung von Tumoren oder das Eindringen von Metastasen in diese.
  5. Eine Abnahme der Hormonsynthese durch die Nebennierenrinde kann auf genetische Störungen zurückzuführen sein.
  6. Die Addison-Krankheit entwickelt sich manchmal vor dem Hintergrund einer Abnahme der Empfindlichkeit gegenüber dem adrenocorticotropen Hormon, das von den Zellen der Hypophyse anterior produziert wird. Eine schwache Empfindlichkeit führt zu einer Abnahme der Hormonproduktion durch die Nebennierenrinde und zur Atrophie der Gewebe der endokrinen Drüsen.
  7. Insuffizienz der Nebennierenrinde kann mit einer Abnahme der Produktion von adrenocorticotropem Hormon durch die Hypophysenzellen auftreten.
  8. Die Atrophie des Nebennierengewebes entwickelt sich nach längerem Gebrauch von exogenen Corticosteroiden. In diesem Fall kann es zu einem vollständigen Zusammenbruch der Verbindung zwischen den Nebennieren und dem Hypothalamus-Hypophysen-System kommen. Nach dem Stoppen exogener Corticosteroide kann eine zusätzliche Krise auftreten.

Wie manifestiert sich die Krankheit?

Symptome einer Nebenniereninsuffizienz können lange Zeit unbemerkt bleiben. Der Patient erhöht allmählich Müdigkeit und Schwäche. Er wird weniger aktiv, es fällt ihm schwerer, seine gewohnte Arbeit zu erledigen. Nach einer Nacht schlafen die Symptome weniger stark.

Funktionsstörungen des Zentralnervensystems führen zu Verwirrung, Gedächtnisstörungen und Schlafstörungen. Der Patient wird heiß, gereizt. Er findet alles schlecht und ist mit allem unzufrieden. Eine Person wächst innere Spannung, wird unruhig und ängstlich. Nervenbelastung kann tiefe Depressionen verursachen.

Vor dem Hintergrund des Appetitverlusts kommt es zu einer Abnahme des Körpergewichts, es entwickelt sich eine Muskelschwäche. Verdauungsstörungen manifestieren sich durch Erbrechen, Durchfall, Übelkeit. Im Magen können Sie Schweregefühl und Schmerzen verspüren. Die Krankheit führt zu einer Senkung des Blutdrucks, insbesondere in aufrechter Haltung. Sowohl der obere als auch der untere Druck nehmen ab. Der Puls ist weich, klein und langsam. Vor dem Hintergrund eines niedrigen Blutdrucks kann Herzklopfen auftreten. Patienten leiden unter Atemnot.

Ein charakteristisches Merkmal ist die erhöhte Pigmentierung der Haut. Braune Flecken können sowohl auf der Mundschleimhaut als auch auf den Zähnen auftreten. Die Verringerung der Menge an Sexualhormonen führt bei Frauen zu keiner Menstruation und bei Männern zu Impotenz. Es entwickelt sich ein unbändiger Durst nach Salz. Der Patient kann Salz in Handvoll essen, besonders am Nachmittag. Es gibt Anzeichen von Austrocknung: trockener Mund, großer Durst, Schwindel. Vor dem Hintergrund der Verwendung einer großen Flüssigkeitsmenge hat der Patient häufig Wasserlassen. Die zirkulierende Blutmenge nimmt ab, der Blutzuckerspiegel sinkt. Erscheinen krampfartige Anfälle, die durch Störungen des Calciumstoffwechsels im Körper verursacht werden. Sie treten häufig nach dem Trinken von Milch auf. Die Gliedmaßen und der Kopf des Patienten zittern. Es kann Schwierigkeiten beim Schlucken geben (Gefühl eines Klumpens im Hals, Schmerzen, Essen in die Nase geraten).

Wenn das Hungergefühl auftritt, können hypoglykämische Zustände auftreten. Sie werden begleitet von übermäßigem Schwitzen und zitternden Fingern. Die Haut wird blass.

Behandlung der Krankheit

Die Symptome der Addison-Krankheit werden oft mit Manifestationen von Asthenie, vaskulärer Dystonie, helminthischer Invasion und Gastritis verwechselt.

Die Diagnose wird erleichtert, wenn ein charakteristisches Symptom der Krankheit vorliegt - die Hyperpigmentierung. Eine chronische Nebenniereninsuffizienz hat eine günstige Prognose, wenn eine rechtzeitige und korrekte Diagnose gestellt und eine korrekt ausgewählte Ersatztherapie verschrieben wurde.

Eine Ersatztherapie hilft, die natürliche Produktion notwendiger Hormone durch die Nebennierenrinde nachzuahmen. Das Prinzip der Ersatztherapie bei chronischer Nebenniereninsuffizienz ist die Verwendung einer Kombination von Glukokortikoiden und Mineralokortikoiden, die die grundlegenden Vitalfunktionen unterstützen. Eine Monotherapie nur mit Glukokortikoiden oder mit Mineralokortikoiden ist sehr selten.

Der behandelnde Arzt verschreibt Tabletten mit Medikamenten Hydrocortison und Fludrocortison. Kontraindikationen für die Anwendung von Hydrocortison sind Erkrankungen des Bewegungsapparates. Fludrocortison sollte nicht bei systemischen Pilzinfektionen angewendet werden.

Die meisten Patienten benötigen eine ständige Ersatztherapie, da die endokrinen Drüsen irreversibel geschädigt werden. Ihnen wird das Medikament Hydrocortison oder Prednisolon verordnet. Prednisolon wird nicht bei Magengeschwüren verschrieben, es besteht die Tendenz zu Thromboembolien und Infektionskrankheiten. In der Regel wird Hydrocortison bevorzugt. Es hat sowohl glucocorticoid als auch mineralocorticoid Wirkung.

Im Frühstadium der Krankheit und bei der Diagnose einer milden Form der Erkrankung wird Hydrocortison oder Prednison nur am Morgen eingenommen. Mit mäßigem Schweregrad der Erkrankung - in der ersten und zweiten Hälfte des Tages.

Die Höhe der Hormonproduktion bei einem gesunden Menschen hängt vom Allgemeinzustand des Körpers ab. Bei Verletzungen, Stress, akuten Infektionen und hoher körperlicher Aktivität sollte die Dosis von Medikamenten erhöht werden. Ändern der Dosierung von Medikamenten vor der Operation.

Verschreiben Sie die Behandlung, reduzieren oder erhöhen Sie die Dosis von Medikamenten und überwachen Sie den Zustand des Patienten, wenn Sie einen Arzt haben. Die Selbstbehandlung der Addison-Krankheit ist inakzeptabel.

Manifestation einer Addison-Krise

Die Ursachen der Addison-Krise können unterschiedlich sein. Der Patient kann sehr aufgeregt sein und einen kritischen Zustand hervorrufen.

Eine stark erhöhte Schwäche und Hyperpigmentierung der Haut deutet auf eine sich entwickelnde Krise hin. Der Appetit nimmt ab, bis eine Abneigung gegen Lebensmittel auftritt. Es gibt Übelkeit, die zu unkontrollierbarem Erbrechen führt. Der Stuhl wird häufig und fließend. Bei einigen Patienten treten starke Bauchschmerzen auf. Der Blutdruck wird deutlich reduziert, die Herztöne werden taub und der Puls ist kaum zu spüren.

Schleimhäute werden blass. Die Extremitäten werden kalt, blaue Haut wird an den Fingern beobachtet. Die Person wird von starkem Schwitzen gequält. Die Temperatur seines Körpers sinkt. Der Blutzuckerspiegel sinkt. Eine kritische Abnahme des Blutzuckerspiegels kann zu Herzstillstand und Tod des Patienten führen.

Bei Anzeichen einer zusätzlichen Krise sollte dringend medizinische Hilfe in Anspruch genommen werden. Der Patient muss dringend Glukokortikoide verabreichen. Gleichzeitig wird eine Anti-Schocktherapie durchgeführt. Eine Behandlung mit Antibiotika kann durchgeführt werden, um den Infektionsprozess zu behandeln, der die Addison-Krise ausgelöst hat.

Prävention von addisonischer Krise

Der Patient sollte über die Dosen informiert werden, die er in Stresssituationen einnehmen soll. Nach der Einnahme der erforderlichen Dosis muss der Patient einen Arzt aufsuchen, um seinen Zustand zu kontrollieren.

Wenn ein chirurgischer Eingriff geplant ist, sollte der Patient vor der Operation und während der postoperativen Periode den behandelnden Arzt bezüglich der Anpassung der Ersatztherapie beraten.

Große Bedeutung für den Zustand des Patienten mit Addison-Krankheit, hat eine richtige Ernährung. Mahlzeiten sollten häufig sein. Empfohlene 6 Mahlzeiten in kleinen Portionen. Vor dem Schlafengehen empfiehlt es sich, ein Glas Milch oder Kefir zu trinken. Gemüse, Fleisch und Fisch werden am besten gekocht verzehrt. Früchte backen besser. Die Menge an verbrauchten Kartoffeln, Hülsenfrüchten, Trockenfrüchten, Kaffee, Kakao, Schokolade, Nüssen und Pilzen sollte reduziert werden. Pro Tag dürfen bis zu 20 g Salz verbraucht werden. Die Erhöhung des Körpergewichts sollte durch Erhöhung der Kohlenhydratmenge in Lebensmitteln (Zucker, Honig, Marmelade) erfolgen. Die zu vermehrende Fettmenge wird nicht empfohlen.

Was ist die Addison-Krankheit? Symptome und Behandlung

Primäre chronische Nebenniereninsuffizienz wurde erstmals Mitte des 19. Jahrhunderts von Thomas Addison beschrieben. Er identifizierte die Hauptsymptome der Krankheit: Bauchschmerzen, Herzklopfen, Schwäche, Hautpigmentierung. In einem anderen Fall wird diese Pathologie auch als Hypokortizismus, "Bronzekrankheit" oder Addison-Syndrom bezeichnet. In dem Artikel wird detailliert beschrieben, welche Merkmale die Addison-Krankheit, die Symptome und Ursachen der Erkrankung sowie die Behandlungsmethoden haben.

Addison-Krankheit: Ursachen

Morbus Addison - eine Krankheit ist ziemlich selten. Sie tritt als Folge endokriner Störungen auf, wenn beide Nebennieren beginnen, eine unzureichende Menge an Hormonen, insbesondere Cortisol, zu produzieren.

Die Ausschüttung von Hormonen kann ganz aufhören. Wenn mehr als 90% des Nebennierengewebes betroffen ist, wird diese Pathologie diagnostiziert. Die Entwicklung der Krankheit wird durch Veränderungen im Gewebe der Nebennierenrinde oder der Hypophyse gefördert.

Die Ursachen der Krankheit können sein:

  • Autoimmune Adrenalitis
  • Tuberkulose
  • Histoplasmose
  • Neoplastischer Prozess.
  • Hämochromatose
  • Amyloidose
  • Sarkoidose
  • Blutung in den Nebennieren.
  • Hilfsmittel
  • Langzeitbehandlung mit Hormonpräparaten.
  • Syphilis
  • Giftstoffe vergiften.
  • Entfernung der Nebennieren.
  • Erblicher Faktor.

Die Form der Erkrankung kann primär sein (wenn nur die Nebennierenrinde betroffen ist) oder sekundär (wenn die Hypophyse betroffen ist, wodurch das für die Arbeit der Nebennierenrinde verantwortliche adrenokortikotrope Hormon nicht produziert wird).

Addison-Krankheit: Symptome

Das Durchschnittsalter der Patienten mit dieser Krankheit beträgt 40 Jahre.

Die Hauptsymptome sind:

  • Hyperpigmentierung der Haut in Kontakt mit Sonnenlicht (beobachtet bei 90% der Patienten).
  • Sich schwach und müde fühlen.
  • Langsame Bewegungen, leise Rede.
  • Appetitlosigkeit
  • Gewichtsverlust
  • Übelkeit, Erbrechen.
  • Bauchschmerzen
  • Verärgerter Hocker.
  • Eine Senkung des Blutdrucks (90/60 und darunter tritt bei 88-90% der Patienten auf).
  • Parästhesie
  • Tremor (Zittern) der Arme, Beine oder des Kopfes.
  • Gedächtnisstörungen, nervöse Störungen, Depressionen.

Die Addison-Krankheit tritt bei Frauen im Gegensatz zu Männern in schwererer Form auf. Oft kommt es zu Ausfällen des Menstruationszyklus, zu Amenorrhoe. Mit der medizinischen Überwachung bei Frauen, die unter dem Addison-Syndrom leiden, sind Schwangerschaft und Geburt möglich.

Addison-Krise ist gefährlich. Seine Zeichen können sein:

  • Starke Schmerzen im Unterkörper.
  • Erbrechen
  • Durchfall
  • Ein starker Blutdruckabfall.
  • Bewusstsein oder Bewusstseinsverlust.

In diesem Krankheitszustand ist sofortige ärztliche Betreuung erforderlich.

Addison-Krankheit bei Kindern

Bei Säuglingen ist diese Pathologie in jungen Jahren extrem selten. Es kann als Folge eines Geburtstraumas (wenn eine Blutung in der Nebennierenrinde aufgetreten ist), Erythroblastose oder Mikrozephalie auftreten.

Bei Kindern im Vorschulalter kann sich die Addison-Krankheit als Folge einer Hypoplasie oder Atrophie der Nebennieren entwickeln, die durch eine Fehlfunktion des Hypothalamus-Hypophysen-Systems und eine Verringerung der Menge an produziertem Corticotropin hervorgerufen wird. Dies geschieht zum Beispiel bei langfristiger Anwendung von Glycocorticoiden in hohen Dosen.

Bei älteren Kindern tritt dieses Versagen bei hämatogener disseminierter Tuberkulose auf. Häufig schreitet die Krankheit aufgrund autoimmuner Läsionen der Nebennieren fort.

Addison-Krankheit: Diagnose

Die Diagnose einer chronischen Insuffizienz der Nebennierenrinde wird von einem Arzt gestellt, der die folgenden Indikatoren berücksichtigt:

  • Klinisches Bild.
  • Die Menge der Hormone der Nebennierenrinde und der Hypophysenhormone im Blut.
  • Allgemeine Daten sowie biochemische Blutuntersuchungen.
  • Ergebnisse der allgemeinen Urinanalyse.
  • EKG sowie Ultraschall, CT, MRI und Röntgen der Schädelknochen.

Die rechtzeitige Behandlung in einer Gesundheitseinrichtung bietet die Möglichkeit, die Diagnose rechtzeitig zu stellen oder zu klären und mit der Behandlung zu beginnen.

Morbus Addison: Behandlung

Patienten, die an einer "Bronzestörung" leiden, müssen systematisch Kortikosteroide (Glukokortikoide, manchmal Mineralokortikoide) erhalten.

Die Therapie wird mit Hydrocortison (Cortisol) durchgeführt. Dies ist das häufigste und effektivste Medikament, das in Kombination mit anderen Medikamenten verwendet wird:

  • Doxa
  • Trimethylacetat-Desoxycorticosteron.
  • Fluorhydrocortison und andere.

Zusätzlich zur Substitutionstherapie mit Nebennierenhormonen wird den Patienten empfohlen, eine erhöhte Menge an Vitamin C-Speisesalz zu verwenden.

Bei schweren Formen der Krankheit ist es notwendig, in einem Krankenhaus behandelt zu werden, je nach Indikation wird eine antibakterielle und symptomatische Therapie verordnet.

Modus

Die Akzeptanz von Glukokortikoiden ermöglicht es Menschen mit dem Addison-Syndrom, ein fast volles Leben zu führen (vor der Verwendung von Hormonen betrug die Lebenserwartung der Patienten weniger als sechs Monate).

Sie müssen jedoch die folgenden Regeln beachten:

  • Befolgen Sie genau die Anweisungen des Arztes.
  • Schwere körperliche Arbeit ausschließen.
  • Um die Einnahme von alkoholischen Getränken, Beruhigungsmitteln der Barbiturserie und alkalischen Mineralwässern auszuschließen.
  • Habe immer die notwendigen Medikamente für die Erste Hilfe.
  • Wenn sich Symptome der Krankheit entwickeln, suchen Sie sofort einen Arzt auf.

Jeder Patient erhält in der medizinischen Einrichtung ein Memo über den Behandlungsplan, in dem der Zeitplan für die Medikamenteneinnahme und deren Dosierung angegeben ist, sowie eine Benachrichtigung für den medizinischen Mitarbeiter im Notfall, wenn der Patient keine Informationen über seine Krankheit bereitstellen kann.

Hypokortikoidismus ist eine seltene, aber sehr schwere Erkrankung. Und da es unmöglich ist, die Krankheit vollständig zu überwinden, müssen Sie Ihr Regime, Ihr Leben und Ihren Lebensstil neu aufbauen, geduldig sein und alle Anweisungen und Empfehlungen des behandelnden Arztes befolgen.

Morbus Addison. Ursachen, Symptome, Diagnose und Behandlung der Pathologie

Häufig gestellte Fragen

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Addison-Krankheit ist eine seltene endokrine Pathologie. Im Mittelpunkt seiner Entwicklung steht die Zerstörung (Zerstörung) der Gewebe der äußeren (kortikalen) Schicht der Nebennieren. Eine solche Zerstörung kann durch verschiedene Faktoren ausgelöst werden. Dies können schädliche Bakterien (z. B. Mykobakterien), Pilze (Candida, Cryptococcus), Viren (Cytomegalovirus, Herpes usw.), genetische, Immun-, Mikrozirkulationsstörungen (Nebennierenrinde) sein (DIC, Antiphospholipid-Syndrom).

Eine Schädigung der Nebennierenrinde führt zu einer Verletzung der Sekretion von Steroidhormonen, vor allem Aldosteron und Cortisol, die den Wasser- Salz-, Eiweiß-, Kohlenhydrat- und Lipidaustausch im Körper regulieren. Sie sind auch an der Umsetzung von Stressreaktionen beteiligt, beeinflussen den Blutdruck und das Gesamtvolumen des zirkulierenden Blutes.

Bei der Addison-Krankheit können verschiedene Symptome auftreten, wie Müdigkeit, allgemeine Schwäche, Schwindel, verminderte Arbeitsfähigkeit, Kopfschmerzen, Durst, Verlangen nach salzigen Lebensmitteln, Muskelschwäche, Myalgie (Muskelschmerzen), Muskelkrämpfe, Bauchschmerzen, Übelkeit, Erbrechen, Menstruationsbeschwerden, niedriger Blutdruck, Hyperpigmentierung (Verdunkelung der Haut), Vitiligo, Tachykardie (schneller Herzschlag), Schmerzen im Herzen usw.

Aufbau und Funktion der Nebennieren

Die Nebennieren sind endokrine Drüsenpaare. Jede Nebenniere (rechts oder links) befindet sich auf der oberen medialen (oberen inneren lateralen) Oberfläche des oberen Endes (Pols) der entsprechenden Niere (rechts oder links). Beide Nebennieren haben ungefähr die gleiche Masse (jeweils etwa 7-20 g). Bei Kindern wiegen die Nebennieren etwas weniger (6 g). Diese Drüsen befinden sich im retroperitonealen Fettgewebe auf Höhe der XI - XII - Brustwirbel. Retroperitoneale Fasern befinden sich im retroperitonealen Raum, einem Bereich hinter dem hinteren Blatt des parietalen Peritoneums (Parietal), das die hintere Wand der Bauchhöhle auskleidet. Der retroperitoneale Raum erstreckt sich vom Zwerchfell (Atemmuskel, der die Brust- und Bauchhöhle trennt) bis zum kleinen Becken (anatomische Region knapp unterhalb der Bauchhöhle). Neben den Nebennieren enthält es die Nieren, die Bauchspeicheldrüse, die Aorta, die untere Hohlvene und andere Organe.

Die linke Nebenniere hat eine halbmondförmige Form, die rechte dreieckige. In jeder von ihnen werden vordere, hintere und renale Oberflächen unterschieden. Die Rückseite der Oberfläche, beide Nebennieren neben der Membran. Ihre renale (untere) Oberfläche berührt den oberen Pol der entsprechenden Niere. Die rechte Nebenniere im retroperitonealen Raum befindet sich knapp oberhalb der linken Seite. Mit seiner vorderen Oberfläche grenzt es an die untere Hohlvene, die Leber und das Peritoneum an. Die linke Nebenniere vorne hat Kontakt mit der Bauchspeicheldrüse, der Kardia des Magens und der Milz. Auf der anteromedialen (anterioren inneren lateralen) Oberfläche jeder der Nebennieren befinden sich die sogenannten Gates (Hilum), durch die die zentralen Venen (aus den Nebennieren) austreten (im Folgenden als Nebennierenvenen bezeichnet).

Von jeder Nebenniere kommt eine zentrale Vene. Die linke Nebennierenvene fließt dann in die linke Nierenvene. Venöses Blut aus der rechten Nebenniere wird durch die rechte Nebennierenvene sofort in die untere Hohlvene transportiert. In den Nebennieren können Lymphgefäße nachgewiesen werden, durch die Lymphflüssigkeit in die Lendenlymphknoten (Nodi Lymphatici Lumbales) gelangt, die sich um die Bauchaorta und die untere Hohlvene befinden.

Arterielles Blut dringt durch die Äste der oberen, mittleren und unteren Nebennierenarterien in die Nebennieren ein (Suprarenalis superior, Suprarenalis media, Suprarenalis inferior). Die obere Nebennierenarterie ist eine Fortsetzung der unteren Zwerchfellarterie. Die mittlere Nebennierenarterie bewegt sich von der Bauchaorta weg. Die untere Nebennierenarterie dient als Zweig der Nierenarterie. Alle drei Nebennierenarterien unter der Bindegewebskapsel, die die Nebennieren abdeckt, bilden ein dichtes Arteriennetz. Kleine Gefäße (ca. 20–30), die durch ihre Vorder- und Hinterfläche in die Dicke der Nebennieren eindringen, weichen von diesem Netzwerk ab. So fließt arterielles Blut durch zahlreiche Gefäße zu den Nebennieren, wohingegen venöses Blut aus diesen endokrinen Drüsen nur durch ein Gefäß, die zentrale (Nebennieren-) Vene, entfernt wird.

Die Innervation der Nebennieren erfolgt durch Äste, die sich aus den Plexi solaris, renal und nebennieren, sowie aus den Phrenikus- und Vagusnerven ziehen.

Der mediale Kortex der Bindegewebskapsel enthält die kortikale Substanz (äußere Schicht) der Nebenniere, die etwa 90% des gesamten Parenchyms (Gewebes) dieses Organs ausmacht. Die restlichen 10% in der Nebenniere werden von ihrer Medulla (innere Schicht der Nebenniere) besetzt, die sich unter der Kortikalis befindet, direkt in den Tiefen der Drüse. Kortex und Medulla haben unterschiedliche Strukturen, Funktionen und embryonalen Ursprung. Kortikaler Stoff (Nebennierenrinde) wird durch lockeres Bindegewebe und Drüsengewebe dargestellt. Diese Schicht der anatomischen Abschnitte hat eine gelblich-braune Farbe.

Die äußere Schicht jeder der Nebennieren ist normalerweise in drei Zonen unterteilt - Glomerula, Garbe und Netz. Die glomeruläre Zone ist die äußerste Schicht der Kortikalis und befindet sich direkt unter der Kapsel der Nebenniere. Die Netzzone ist von der Nebennierenmark umgeben. Die Büschelzone nimmt eine mittlere Position zwischen Glomerular und Netz ein. Mineralocorticoide (Aldosteron, Desoxycorticosteron, Corticosteron) werden in der glomerulären Zone produziert, Glucocorticosteroide (Cortisol und Cortison) in der Bündelzone, Androgene im retikulären Bereich. Das Nebennierenmark ist bräunlich-rot und ist in keine Zonen unterteilt. In diesem Bereich werden Katecholamine in den Nebennieren (Adrenalin und Noradrenalin) synthetisiert.

Die Nebennieren sind lebenswichtige Organe und erfüllen verschiedene Funktionen durch die Produktion einer Reihe von Hormonen mit spezifischen Eigenschaften. Wie oben erwähnt, werden in diesen endokrinen Drüsen Mineralocorticoid (Aldosteron, Desoxycorticosteron, Corticosteron), Glucocorticosteroide (Cortisol und Cortison), Androgene und Katecholamine (Adrenalin und Noradrenalin) produziert. Unverzichtbar für die menschliche Sekretion von Nebennieren-Aldosteron und Cortisol. Aldosteron ist das einzige Mineralocorticoid, das die Nebennieren in das Blut absondern. Dieses Steroidhormon trägt dazu bei, dass Natrium, Chlorid und Wasser im Körper verbleiben und Kalium zusammen mit Urin ausgeschieden wird. Es trägt zu einem Anstieg des systemischen arteriellen Drucks bei, der gesamten Blutvolumenumwälzung, beeinflusst seinen Säure-Base-Zustand und seine Osmolarität. Aldosteron reguliert das ordnungsgemäße Funktionieren der Schweiß- und Magen-Darm-Drüsen.

Cortisol ist wie Aldosteron auch ein Steroidhormon. Es hat eine vielseitige Wirkung auf den Stoffwechsel (Stoffwechsel) in den Organen und Geweben des Körpers. Cortisol stimuliert die Bildung großer Mengen an Glukose und Glykogen in der Leber und hemmt (blockiert) deren Verwendung in peripheren Geweben. Dies trägt zur Entwicklung von Hyperglykämie (einer Erhöhung des Blutzuckerspiegels) bei. Im Fett-, Lymph-, Knochen- und Muskelgewebe stimuliert dieses Hormon den Abbau von Proteinen. In der Leber dagegen aktiviert es die Synthese neuer Proteine. Cortisol reguliert den Fettstoffwechsel. Insbesondere trägt es zum Abbau von Fetten in einigen Geweben (z. B. Fett) und zur Lipogenese (Bildung neuer Fette) in anderen (Körper, Gesicht) bei. Dieses Glucocorticoid ist das Hauptstresshormon, das dem Körper hilft, sich an die Auswirkungen verschiedener Stressfaktoren (Infektionen, körperliche Überanstrengung, geistiges oder mechanisches Trauma, Operationen usw.) anzupassen.

Androgene werden von Zellen der retikulären Zone der Nebennierenrinde produziert. Ihre Hauptvertreter sind Dehydroepiandrosteron, Etiocholanolon, Androstendiol und Androstendion.

Testosteron und Nebennierenöstrogene werden praktisch nicht produziert. Androgene, die in großen Mengen in den Nebennieren produziert werden, wirken sich weniger stark auf das Körpergewebe aus als die Hauptgeschlechtshormone. Zum Beispiel übertrifft Testosteron in seiner Aktivität die Wirkung von Androstendion um das Zehnfache. Androgene sind für die Entwicklung sekundärer Geschlechtsmerkmale verantwortlich, beispielsweise für Stimmveränderungen, Haarwuchs, die Entwicklung von Genitalorganen usw., regulieren den Stoffwechsel, erhöhen die Libido, das heißt das sexuelle Verlangen.

Katecholamine (Adrenalin und Norepinephrin), die in der Medulla der Nebennieren gebildet werden, sind für die Anpassung des Körpers an akute belastende Umweltauswirkungen verantwortlich. Diese Hormone erhöhen die Herzfrequenz und regulieren den Blutdruck. Sie beteiligen sich auch am Gewebemetabolismus (Stoffwechsel), indem sie die Insulinfreisetzung (ein Hormon, das den Blutzucker normalisiert) aus dem Pankreas hemmen, die Lipolyse (Fettaufspaltung) im Fettgewebe und den Abbau von Glykogen in der Leber aktivieren.

Ursachen der Addison-Krankheit

Die Addison-Krankheit ist eine endokrine Krankheit, die aus der Zerstörung der Gewebe der Nebennierenrinde unter dem Einfluss bestimmter schädlicher Faktoren resultiert. In einem anderen Fall wird diese Krankheit auch als primärer Hypokortizismus (oder primäre Nebenniereninsuffizienz) bezeichnet. Diese Pathologie ist eine recht seltene Erkrankung und wird statistisch gesehen nur in 50 bis 100 neuen Fällen pro 1 Million Erwachsenen pro Jahr gefunden. Primärer Hypokortizismus tritt viel häufiger als sekundärer auf.

Die sekundäre Nebenniereninsuffizienz ist eine separate endokrine Erkrankung und gilt nicht für die Addison-Krankheit, da sie als Folge einer Verletzung der Sekretion der Hypophyse des adrenocorticotropen Hormons (ACTH) auftritt, das als natürlicher Stimulator für die Funktion der Nebennierenrinde dient. Dieses Hormon kontrolliert die Produktion und Sekretion von Hormonen (hauptsächlich Glukokortikoiden und Androgenen) der Nebennierenrinde. Unter den Bedingungen eines ACTH-Mangels erfahren die Bündel- (mittleren) und retikulären (inneren) Zonen der Nebennierenrinde eine allmähliche Atrophie, die zu einer Nebenniereninsuffizienz führt, jedoch bereits sekundär ist (da die Ursache der Erkrankung nicht in den Nebennieren selbst liegt).

Bei der Addison-Krankheit sind alle drei Zonen der Kortikalis (Kortikalis) der Nebennieren - Glomerula, Bündel und Retikula - auf einmal betroffen. Daher wird angenommen, dass der primäre Hypokortizismus klinisch härter ist als der sekundäre. Es sollte auch beachtet werden, dass alle Symptome, die bei einem Patienten mit Addison-Krankheit auftreten, nur mit einer Zerstörung der Nebennierenrinde und nicht mit ihrer Medulla in Verbindung stehen, deren mögliche Zerstörung (je nach Ursache des primären Hypokortizismus) keine Rolle im Entwicklungsmechanismus spielt diese Pathologie. Wie oben erwähnt, resultiert die Addison-Krankheit aus der Wirkung bestimmter schädigender Faktoren auf die Nebennierenrinde. Dies können verschiedene Mikroorganismen sein (Bakterien, Pilze, Viren), Autoimmunprozesse, Neoplasien (Tumor oder metastatische Läsion der Nebennieren), genetische Störungen (z. B. Adrenoleukodystrophie), die Durchblutung der Nebennierenrinde (DIC, Antiphospholipid-Syndrom).

Die häufigsten Ursachen für die Addison-Krankheit sind:

  • Autoimmunschädigung der Gewebe der Nebennierenrinde;
  • Tuberkulose;
  • Adrenalektomie;
  • metastatische Läsion der Nebennierenrinde;
  • Pilzinfektionen;
  • HIV-Infektion;
  • Adrenoleukodystrophie;
  • Antiphospholipid-Syndrom;
  • DIC-Syndrom;
  • Waterhouse-Frideriksen-Syndrom.

Autoimmunschädigung der Gewebe der Nebennierenrinde

In der überwiegenden Mehrheit aller neuen Fälle (80–90%) resultiert die Addison-Krankheit aus der autoimmunen Zerstörung der Nebennierenrinde. Eine solche Zerstörung tritt aufgrund einer Störung der normalen Entwicklung des Immunsystems auf. Die Zellen des Immunsystems (Lymphozyten) bei solchen Patienten beginnen, wenn sie mit Nebennierengewebe (durch Blut) in Kontakt kommen, es als fremd zu empfinden. Dadurch werden sie aktiviert und initiieren die Zerstörung der Nebennierenrinde. Eine wichtige Rolle im Prozess der Autoimmunzerstörung spielen Autoantikörper, die Lymphozyten in das Blut ausscheiden.

Autoantikörper sind Antikörper (Protein, Schutzmoleküle), die gegen ihr eigenes Gewebe gerichtet sind (in diesem Fall gegen die Gewebe der Nebennierenrinde), die spezifisch an verschiedene Strukturen der Zellen der Nebennierenrinde binden und dadurch deren Tod verursachen. Die im Blutkreislauf von Patienten mit autoimmuner Addison-Krankheit beobachteten Autoantikörper-Haupttypen sind Antikörper gegen die Enzyme der Sterilisation der Nierenrinde (der Prozess der Bildung von Steroidhormonen) - 21-Hydroxylase (P450c21), 17a-Hydroxylase, und ich benutze die Linie, um die Linie herauszuziehen.

Tuberkulose

Adrenalektomie

Metastatische Läsion der Nebennierenrinde

Pilzinfektionen

HIV-Infektion

Adrenoleukodystrophie

Adrenoleukodystrophie (ALD) ist eine Erbkrankheit, die als Folge einer Deletion (Deletion) einer bestimmten Region am langen Arm des X-Chromosoms auftritt. Das ALD-Gen ist in dieser Region lokalisiert, die für die Struktur des Enzyms Lignoceroyl-CoA-Synthetase kodiert, das an der Oxidation von langkettigen Fettsäuren (DLC) in den Zellen des Zentralnervensystems, der Nebennieren und anderen Geweben beteiligt ist. Bei der Adrenoleukodystrophie wird dieses Enzym nicht produziert, wodurch sich eine große Menge Fett im Nervengewebe und in der Nebennierenrinde (DLC zusammen mit Cholesterinestern) ansammelt, was nach und nach zu deren Degeneration und Tod führt. Diese Pathologie wird am häufigsten bei Männern nachgewiesen (Adrenoleukodystrophie ist eine X-chromosomale rezessive Erkrankung).

Es gibt verschiedene klinische Varianten des Verlaufs der Adrenoleukodystrophie und nicht immer bei dieser Krankheit kann das Gewebe der Nebennierenrinde ernsthaft beeinträchtigt werden. Zum Beispiel überwiegen bei einigen dieser Patienten die neurologischen Symptome (juvenile Adrenoleukodystrophie), während die Symptome der Addison-Krankheit für eine lange Zeit (insbesondere zu Beginn der Erkrankung) nicht vorhanden sein können.

Neben den Nebennieren und dem Zentralnervensystem entwickelt die Nebennierenleukodystrophie häufig einen primären männlichen Hypogonadismus (Hodenfunktionsmangel), der die Fortpflanzungsfähigkeit von Männern beeinflussen kann. Die Adrenoleukodystrophie ist die dritthäufigste Ursache für die Addison-Krankheit (nach einer autoimmunen Zerstörung der Nebennierenrinde und der Nebennierentuberkulose). Die begleitenden neurologischen Symptome, die bei der ALD auftreten, machen die Prognose der Addison-Krankheit im Vergleich zu anderen Ursachen des primären Hypokortizismus ungünstiger.

Antiphospholipid-Syndrom

Das Antiphospholipid-Syndrom (APS) ist ein pathologischer Zustand, der durch eine Verletzung der Blutgerinnung und das Auftreten von Blutgerinnseln in verschiedenen Gefäßen gekennzeichnet ist. Die Ursache von APS sind Antikörper (Protein, Schutzmoleküle) gegen die Phospholipide der Zellmembranen von Blutplättchen, Endotheliozyten (Zellen, die die innere Oberfläche der Gefäße auskleiden). Es wird angenommen, dass das Auftreten solcher Antikörper im Blut von Patienten mit einer beeinträchtigten Funktion des Immunsystems verbunden ist.

Antiphospholipid-Antikörper haben eine direkte schädigende Wirkung auf das Endothel (Innenwand) von Gefäßen, hemmen die Produktion spezieller Proteine ​​durch Endotheliozyten (Prostacyclin, Thrombomodulin, Antithrombin III), die gerinnungshemmende (Antikoagulans) -Eigenschaften besitzen, wodurch sie (Antikörper) zur Entwicklung von Thrombosen beitragen. Beim Antiphospholipid-Syndrom kann es in sehr seltenen Fällen zu einer beidseitigen Thrombose der Nebennierenvenen kommen, die das Gewebe der Nebennierenrinde (aufgrund eines gestörten venösen Abflusses aus dem Nebennierengewebe) und die Entwicklung der Addison-Krankheit schädigen kann.

DIC-Syndrom

Die Gewebe der Nebennierenrinde sind oft von disseminierter intravaskulärer Koagulation (DIC) betroffen, einer der Pathologien des Hämostasesystems (ein System, das den flüssigen Zustand des Blutes kontrolliert und die Blutung stoppt). In den frühen Stadien der DIC in verschiedenen Geweben und Organen werden zahlreiche kleine Thromben gebildet (hyperkoagulierbares Blut), die anschließend (in späteren Stadien dieses Syndroms) durch Konsumkoagulopathie (dh Erschöpfung des Koagulationssystems), begleitet von schweren Störungen der Blutgerinnung und der Entwicklung eines hämorrhagischen Syndroms, kompliziert werden (spontane, schwer zu stoppen Blutungen treten in verschiedenen Organen und Geweben auf).

Die Ursachen des DIC-Syndroms können eine Vielzahl von Zuständen sein, wie schwere mechanische Verletzungen, hämolytische Anämie (Verringerung der roten Blutkörperchen im Blut vor dem Hintergrund ihrer übermäßigen Zerstörung), Leukämie, Tumore, systemische bakterielle, virale, Pilzinfektionen, Autoimmunkrankheiten, fötaler Tod, Frühgeburt Plazentaabbruch, inkompatible Bluttransfusionen usw. Beim DIC-Syndrom können zahlreiche kleine Blutgerinnsel in Gefäßen der Nebennierenrinde gefunden werden, die als Blutplättchen dienen Noah Mikrozirkulationsstörungen, Blutungsstörungen, Zerstörung von glomerulären Zellen, Strahl und Maschenzonen und die Entwicklung der primären Nebenniereninsuffizienz (Addison-Krankheit).

Waterhouse-Frideriksen-Syndrom

Das Waterhouse-Frideriksen-Syndrom ist eine Pathologie, die aus einem akuten hämorrhagischen Infarkt beider Nebennieren (d. H. Massiver Blutung in das Nebennierengewebe) resultiert und normalerweise bei Sepsis auftritt (schwerwiegender, systemischer, entzündlicher Zustand, der durch den primären Fokus im Körper verursacht wird). Bei einer Sepsis entwickelt sich häufig DIC, die tatsächlich als direkte Ursache für Blutungen in den Nebennieren dient. Bei einer solchen inneren Blutung füllt sich das Nebennierengewebe schnell mit Blut. Der Blutfluss in ihnen verlangsamt sich dramatisch, venöses Blut wird nicht aus den Nebennieren entfernt und neues arterielles Blut fließt nicht in ausreichender Menge. Aufgrund dessen sterben die Zellen der Nebennierenrinde schnell ab. Nebenniereninsuffizienz entwickelt sich. Der schnelle Überlauf der Nebennieren beim Waterhouse-Friederiksen-Syndrom wird nicht nur durch eine Blutgerinnungsstörung (verursacht durch DIC) hervorgerufen, sondern auch durch die Eigenschaften der Blutversorgung der Nebennieren.
Das häufigste Syndrom von Waterhouse-Frideriksen tritt bei der Sepsis auf und entwickelt sich vor dem Hintergrund einer Meningokokkeninfektion.

Pathogenese der Addison-Krankheit

Die Pathogenese (Entwicklungsmechanismus) der Addison-Krankheit wird durch einen Mangel an Aldosteron, Cortisol und einen Überschuss an Sekretion des Melanozyten-stimulierenden Hormons verursacht. Aldosteron ist ein wichtiges Hormon, das den Natrium- und Wasserspiegel, die Kaliummenge und den Zustand der Hämodynamik reguliert. Es wirkt auf die Nieren und führt dazu, dass Natrium und Wasser im Körper verbleiben (gegen Kalium), was deren schnelle Entfernung aus dem Körper verhindert. Bei einem Aldosteron-Mangel scheiden die Nieren rasch Natrium und Wasser mit dem Urin aus, was zu einer schnellen Dehydrierung des Körpers, einem gestörten Wasser- und Elektrolythaushalt im Körper, einer Verdickung des Blutes, einer Verlangsamung der Durchblutung und der Blutversorgung des peripheren Gewebes führt. Vor dem Hintergrund dieser Veränderungen ist das Herz-Kreislauf-System am stärksten betroffen (Herzfrequenzerhöhung, Herzschmerz, Blutdruckabfall usw.), Magen-Darm-Trakt (Bauchschmerzen, Übelkeit, Verstopfung, Erbrechen usw.), zentral Nervensystem (Ohnmacht, Krämpfe, psychische Störungen, Kopfschmerzen usw.). Die Störung der Ausscheidung von Kalium aus dem Körper während des primären Hypokortizismus trägt zu seiner Ansammlung im Blut und zur Entwicklung einer sogenannten Hyperkaliämie bei, die die Arbeit des Herzens und der Skelettmuskulatur schädigt.

Der Mangel an Cortisol im Körper macht es sehr empfindlich für Stressfaktoren (z. B. Infektionen, körperliche Überspannung, mechanische Verletzungen usw.), unter deren Wirkung tatsächlich eine Dekompensation der Addison-Krankheit auftritt.

Cortisol ist eines der Hormone, die den Kohlenhydratstoffwechsel im Körper regulieren. Es stimuliert die Bildung von Glukose aus anderen Chemikalien (Glukoneogenese), Glykolyse (Glykogenabbau). Darüber hinaus hat Cortisol eine ähnliche Wirkung auf die Nieren mit Aldosteron (dh es trägt zur Rückhaltung von Wasser und Natrium im Körper und zur Entfernung von Kalium bei). Dieses Hormon beeinflusst auch den Protein- und Fettstoffwechsel, wodurch der Abbau von Proteinen und die Ansammlung von Fetten in peripheren Geweben gefördert werden. Cortisol interagiert gut mit den Schilddrüsenhormonen und Katecholaminen, d. H. Den Hormonen der Nebennierenmark. Ein Cortisolmangel bei der Addison-Krankheit führt zu einer Beeinträchtigung des Kohlenhydrat-, Eiweiß-, Fettstoffwechsels und einer geringeren Widerstandsfähigkeit des Körpers, dh der Widerstandsfähigkeit des Körpers gegen Stress.

Bei der Addison-Krankheit wird häufig eine Hyperpigmentierung der Haut bei Patienten beobachtet (erhöhte Ablagerung von Melanin in der Haut). Es wird durch einen Überschuss an Melanozyten-stimulierendem Hormon im Blut verursacht, das die Melanozyten (Pigmentzellen) der Haut zur Produktion von Melanin anregt. Ein solcher Überschuß entsteht aufgrund der Tatsache, dass während des primären Hypokortizismus in der Hypophyse die Konzentration der für Melanozyten stimulierenden und adrenocorticotropen Hormone des Vorläufers Proopiomelanocortin steigt. Proopiomelanocortin besitzt keine hormonellen Eigenschaften. Entsprechend der chemischen Struktur handelt es sich um ein großes Proteinmolekül, das bei seiner Spaltung (durch bestimmte Enzyme) in mehrere Peptidhormone (Adrenocorticotropika, Melanocytostimulatoren, Beta-Lipotrope Hormone usw.) unterteilt wird. Erhöhte Blutspiegel von Melanozyten-stimulierendem Hormon führen nach und nach zu einer Verdunkelung der Haut, weshalb der Morbus Addison auch als Bronzerkrankung bezeichnet wird.

Symptome und Anzeichen der Addison-Krankheit

Patienten mit Addison-Krankheit klagen beim Besuch eines Arztes meistens über ihre allgemeine Schwäche, erhöhte Müdigkeit, chronische Müdigkeit, wiederkehrende Kopfschmerzen, Schwindel, Ohnmacht. Sie leiden oft unter Angstzuständen, Angstzuständen und erhöhtem innerem Stress. Bei einigen Patienten können neurologische und psychische Störungen festgestellt werden (Gedächtnisstörungen, Motivationseinschränkung, Negativismus, Verlust des Interesses an aktuellen Ereignissen, erhöhte Reizbarkeit, Depression, Depressionen, Denkschwäche usw.). Alle diese Symptome werden durch Störungen des Stoffwechsels (Kohlenhydrate, Proteine, Lipide, Wasser und Elektrolyte) im Gehirn verursacht.

Bei Patienten mit primärem Hypokortizismus erleiden die Patienten einen progressiven Gewichtsverlust. Dies ist auf den ständigen Verlust von Körperflüssigkeiten, das Vorhandensein von Anorexie (Appetitlosigkeit) und eine echte Abnahme der Muskelmasse zurückzuführen. Sie haben oft Muskelschwäche, Myalgie (Muskelschmerzen), Muskelkrämpfe, Tremor (unwillkürliches Zittern der Finger), beeinträchtigte Empfindlichkeit der Gliedmaßen. Muskuläre Symptome können durch Störungen des Wasser- und Elektrolythaushalts (insbesondere erhöhter Kalium- und Kalziumgehalt im Blut) erklärt werden, die normalerweise bei solchen Patienten beobachtet werden.

Eine Vielzahl von gastrointestinalen (gastrointestinalen) Symptomen in Form von Übelkeit, Erbrechen, Verstopfung (manchmal Durchfall) und diffusen (häufigen) Bauchschmerzen sind bei der Addison-Krankheit recht häufig. Die Patienten fühlen sich ständig zu salzigem Essen hingezogen. Darüber hinaus sind sie ständig besorgt um Durst und trinken oft Wasser. Oft wurden solche Patienten von einem Gastroenterologen lange Zeit beobachtet, weil sie verschiedene Erkrankungen des Magen-Darm-Systems (z. B. ein Magengeschwür, Zwölffingerdarmgeschwür, spastische Kolitis, Gastritis) und eine Nebenniereninsuffizienz für lange Zeit unentdeckt bleiben. Gastrointestinale Symptome bei Morbus Addison korrelieren tendenziell mit dem Grad der Anorexie (Appetitlosigkeit) und dem Gewichtsverlust.

Eines der wichtigsten Anzeichen der Addison-Krankheit ist Hypotonie (niedriger Blutdruck). Bei den meisten Patienten liegt der systolische Blutdruck im Bereich von 110 bis 90 mm Hg und der diastolische Blutdruck kann unter 70 mm Hg fallen. In den Anfangsstadien der Erkrankung kann Hypotonie nur orthostatischen Charakter haben (dh der Blutdruck sinkt, wenn sich die Körperposition von horizontal zu vertikal ändert). In der Zukunft tritt Hypotonie auf, wenn sich auf den Körper praktisch jeder Stressfaktor für den Menschen auswirkt. Neben niedrigem Blutdruck kann es auch zu Tachykardie (schneller Herzschlag), Schmerzen im Herzbereich, Atemnot kommen. Manchmal bleibt der Blutdruck im normalen Bereich, in seltenen Fällen kann er erhöht sein (insbesondere bei Patienten mit Hypertonie). Bei Frauen mit Addison-Krankheit ist der Menstruationszyklus manchmal gestört. Monatlich verschwinden oder ganz verschwinden (dh es gibt Amenorrhoe) oder unregelmäßig werden. Dies beeinträchtigt häufig die Fortpflanzungsfunktion und führt zu verschiedenen Problemen im Zusammenhang mit der Schwangerschaft. Bei Männern mit dieser Krankheit erscheint Impotenz (Verletzung der Erektion des Penis).

Hyperpigmentierung bei der Addison-Krankheit

Die Hyperpigmentierung (Verdunkelung der Haut) bei der Addison-Krankheit ist eines der wichtigsten Symptome dieser Pathologie. In der Regel besteht ein eindeutiger Zusammenhang (Abhängigkeit) zwischen der Verschreibung von Nebenniereninsuffizienz bei einem Patienten, seiner Schwere und der Intensität der Haut- und Schleimhautfarbe, da dieses Symptom bei Patienten einer der ersten ist. In den meisten Fällen beginnen sich zuerst offene Bereiche des Körpers zu verdunkeln, die ständig mit Sonnenlicht in Kontakt kommen. Meistens sind es die Haut der Hände, des Gesichts und des Halses. Außerdem nimmt die Pigmentierung (Melaninablagerungen) im Bereich der Körperteile zu, die normalerweise eine ziemlich dunkle Farbe haben. Wir sprechen über die Haut des Hodensacks, die Brustwarzen, die perianale Zone (die Haut um den After). Dann beginnt sich die Haut in den Falten der Handflächen (Handflächenlinien) zu verdunkeln, sowie in den Bereichen, an denen die Falten der Kleidung ständig reiben (dies wird im Bereich des Kragens, des Gürtels, der Ellbogen usw. beobachtet).

In einigen Fällen kann bei einigen Patienten die Schleimhaut des Zahnfleisches, der Lippen, der Wangen und des weichen und harten Gaumens dunkler werden. In den späteren Stadien kommt es zu einer diffusen Hyperpigmentierung der Haut, die unterschiedlich stark sein kann. Die Haut kann rauchig, bronzefarben und braun werden. Wenn die Addison-Krankheit durch eine autoimmune Zerstörung der Nebennierenrinde verursacht wird, ist es nicht ungewöhnlich, dass Patienten Vitiligo vor dem Hintergrund der Pigmentierung der Haut entwickeln (nicht pigmentierte, weiße Flecken). Vitiligo kann fast überall am Körper vorkommen und unterschiedliche Größen und Umrisse haben. Es ist ziemlich leicht zu erkennen, da die Haut solcher Patienten viel dunkler ist als die Flecken selbst, wodurch ein deutlicher Kontrast zwischen ihnen entsteht. Sehr selten kann bei der Addison-Krankheit eine Hyperpigmentierung der Haut fehlen oder minimal ausgeprägt sein (nicht wahrnehmbar). Eine solche Erkrankung wird als "weißer Addisonismus" bezeichnet. Aus diesem Grund ist das Fehlen einer Dunkelheit der Haut noch kein Beweis dafür, dass dieser Patient keine Nebenniereninsuffizienz hat.

Diagnose der Addison-Krankheit

Die Diagnose der Addison-Krankheit ist derzeit keine schwierige Aufgabe. Die Diagnose dieser Pathologie wird auf der Grundlage klinischer (Anamnese, externer Untersuchung), Labor- und radiologischer Forschungsmethoden gestellt. In der ersten Diagnosestufe ist es für den Arzt wichtig zu verstehen, ob Symptome (z. B. Hyperpigmentierung der Haut, niedriger Blutdruck, allgemeine Schwäche, Bauchschmerzen, Übelkeit, Erbrechen, Menstruationsstörungen usw.) tatsächlich nachweisbar sind ) bei dem Patienten, der auf ihn auftrat, Anzeichen einer primären Nebenniereninsuffizienz. Um dies zu bestätigen, ernennt er ihn zu einigen Labortests (komplettes Blutbild und biochemischer Bluttest, Urinanalyse). Diese Studien sollten das Vorhandensein eines verminderten Spiegels an Nebennierenhormonen (Aldosteron, Cortisol), erhöhte Konzentrationen an adrenocorticotropem Hormon (ACTH), Renin sowie einen gestörten Zustand des Wasserelektrolytzustands des Blutes, den Kohlenhydratstoffwechsel und bestimmte Störungen der Zelle aufzeigen Zusammensetzung des Blutes.

Zusätzlich zu Labortests zur Bestätigung des primären Hypokortizismus wurden Kurzzeit- und Langzeitdiagnosetests vorgeschrieben. Diese Proben sind Stimulation. Dem Patienten wird intramuskulär oder intravenös künstlich synthetisiertes Adrenocorticotropic Hormon (ACTH) injiziert, das unter dem Handelsnamen Synacthen, Synacthen Depot oder Zink-Corticotropin vertrieben wird. Normalerweise sollten diese Medikamente bei Einnahme die Nebennierenrinde stimulieren, wodurch ihre Gewebe beginnen, Hormone (Cortisol) intensiv freizusetzen, deren Konzentration 30 und 60 Minuten nach der Verabreichung des Medikaments im Blut bestimmt wird. Wenn der Patient an der Addison-Krankheit leidet, können die Nebennieren nicht angemessen auf die Stimulation mit Synacthen (oder Depot Synacthen oder Zink-Corticotropin) ansprechen, wodurch der Spiegel der Nebennierenhormone im Blutplasma unverändert bleibt.

Nach Bestätigung des Vorliegens der Addison-Krankheit bei einem Patienten ist es für einen Arzt wichtig, seine Ätiologie festzulegen. Da in der überwiegenden Mehrheit der Fälle (80–90%) die Ursache dieser endokrinen Erkrankung eine Autoimmunschädigung der Gewebe der Nebennierenrinde ist, muss der Patient Blut für eine immunologische Studie spenden. Mit ist es möglich, Antikörper gegen die Enzyme adrenal Steroidogenese (Bildungsprozess von Steroidhormonen) zu erfassen - 21-Hydroxylase (P450c21), 17a-hydroxylase (P450c17), das Enzym, das die Seitenkette (P450scc) Abspalten der Markierungen (Indikatoren) der primären Autoimmun- hypocorticoidism sind. Wenn solche Antikörper nicht nachgewiesen wurden, ist der folgende diagnostische Test ein biochemischer Bluttest auf den Gehalt an langkettigen Fettsäuren (DLC).

Der Nachweis von DLC ist ein wichtiges diagnostisches Zeichen der Adrenoleukodystrophie, der dritthäufigsten Ursache der Addison-Krankheit. Bei einem negativen Ergebnis werden dem Patienten üblicherweise Bestrahlungstests (Computertomographie, Magnetresonanztomographie) vorgeschrieben, die zur Abbildung der Struktur der Nebennierenrindengewebe erforderlich sind. Diese Studien bestätigen in der Regel das Vorhandensein von Krebs oder einen tuberkulösen Fokus in den Nebennieren der Metastasen.

Diagnosemaßnahmen für DIC, Waterhouse-Friederiksen-Syndrom, Antiphospholipid-Syndrom, Pilzinfektionen, HIV-Infektionen sind schwer zu berücksichtigen, da viele Faktoren die Wahl einer bestimmten Diagnosemethode beeinflussen. Es hängt alles von der spezifischen Situation ab. Darüber hinaus sind alle diese Pathologien recht seltene Ursachen für die Addison-Krankheit, und es ist nicht immer so einfach, das Vorhandensein einer Nebenniereninsuffizienz zu vermuten.