Der Begriff wurde erstmals 1958 von Kark et al. Verwendet. und dann in die Klassifizierung von Fiaschi et al. (1959); Blainer et al. (1960) et al. Dieser Begriff litt jedoch von Anfang an unter Unsicherheit. Einige glauben, dass die membranartige proliferative Glomerulonephritis eine einfache Kombination von proliferativen und membranartigen Veränderungen ist (wie oben angegeben, „echte membranöse Glomerulonephritis“ ist nicht von einer Zellproliferation begleitet); Die Existenz einer fokalen und diffusen Form einer membranproliferativen Glomerulonephritis ist ebenfalls erlaubt (Fiaschi et al., 1959; V. V. Serov, 1973 und andere). Die Schwierigkeiten liegen in der Tatsache, dass einige Forscher eine etwaige Verdickung der Membranen der Kapillarbasis - fokal oder diffus - der membranartigen Glomerulonephritis zuschreiben (Schwartz et al., 1970). Es gibt jedoch eine Form der Glomerulonephritis, bei der die Kombination der diffusen Verdickung der Kapillarbasismembranen mit der Proliferation glomerulärer Zellen charakteristisch ist. Die Lappen werden normalerweise in den Glomeruli ausgedrückt. Solche Veränderungen wurden erstmals von Allen im Jahr 1951 als lobuläre Glomerulonephritis beschrieben (die insbesondere zu einer Diskussion über die Dicke der Basalmembranen bei lobulärer Glomerulonephritis führte). Es wurde weiter gezeigt, dass die diffuse Verdickung der Basalmembranen in Kombination mit der diffusen Proliferation der mesangialen und endothelialen glomerulären Zellen als Kriterium für eine membranartige proliferative Glomerulonephritis verwendet werden kann, die durch morphologische Merkmale und ein besonderes klinisches Bild gekennzeichnet ist (Burkholder et al., 1970 und WestAdam. 1970, B. N. Zibel, 1972).

Abb. 14. Membranöse und proliferative Glomerulonephritis (Biopsie).

Glomerulus-Lobulation, erhöhte Zellzahl, verdickte Kapillarbasismembranen entlang der Peripherie der Läppchen. Färben von Hämatoxylin-Eosin, UV. 300
Abb. 15. Membranöse und proliferative Glomerulonephritis (Biopsie).

Diffuse Verdickung der kapillaren Basalmembranen, von denen die meisten kein Silber wahrnehmen. Das verdickte Mesangialskelett ist intensiv silber. Jones - Mowri Imprägnierung. H. 1300

Die Glomeruli haben gewöhnlich eine gelappte Struktur (Fig. 14) und ähneln in dieser Hinsicht der lobulären Glomerulonephritis (Mandalenakis et al., 1971). Die Anzahl der Zellen stieg um das 2- bis 2,5-fache, wobei sich die meisten von ihnen in der Mitte der Läppchen befanden. Die Basalmembranen der Kapillaren sind verdickt, sehen aus wie homogene Bänder und sind mit Hämatoxylin-Eosin, mit Picrofuchsin gelb und mit PAS-Reaktion gelb gefärbt. Bei Verwendung einiger anderer Farben wird eine signifikante Änderung der Farbstoffeigenschaften der Basalmembranen festgestellt, die bei anderen glomerulären Läsionen nicht zu finden ist. Beim Färben mit Azan nehmen Basalmembranen Anilinblau in der Regel nicht wahr und werden mit Azocarmin rot. Die deutlichste Veränderung in den Farbstoffeigenschaften der Basalmembranen zeigt sich jedoch beim Versilbern nach der Jones-Methode oder in ihren Modifikationen. Die Basalmembranen nehmen kein Silber wahr und werden mit einem zusätzlichen Farbstoff (z. B. Orange G) angefärbt - Gleichzeitig verdicken die verdickten und faserigen Mesangialfasern ziemlich intensiv (15). Diese Veränderung der tinktorialen Eigenschaften der Basalmembranen kann als eindeutiges Differenzierungsmerkmal der membranartigen proliferativen Glomerulonephritis dienen (Burkholder et al., 1970; West und McAdams, 1970).

Zum ersten Mal wurden ähnliche Veränderungen der Basalmembranen beim nephrotischen Syndrom von Jones (1957) beobachtet und auf die Entwicklung einer membranösen Glomerulonephritis bezogen. Wie die Beobachtungen anderer Autoren und unsere eigenen Forschungen zeigen, finden sich diese Veränderungen jedoch auch in Fällen mit einer klinischen Dauer der Krankheit von mehreren Monaten, und die für eine membranöse Glomerulonephritis charakteristischen Dornfortsätze treten während der gesamten Dauer der Erkrankung nicht auf. Mandalenakis et al. Zeigen bei dieser Form der Glomerulonephritis eine vorherrschende Proliferation der Mesangialzellen und eine Zunahme der Mesangialmatrix an, und daher wird die Lobulation in den Glomeruli deutlich. (1971); Michael et al. (1971); West und McAdams (1970); Burkholder et al. (1970). Das Wesen der Veränderungen der Basalmembranen und die Pathogenese der membranartigen proliferativen Glomerulonephritis sind unklar. Die Krankheit tritt vorwiegend im Jugendalter auf, gekennzeichnet durch ein nephrotisches Syndrom, einen langen, relativ gutartigen Verlauf mit spontanen Remissionen, niedrige Komplementkonzentrationen im Serum, mangelnde Wirkung der Steroid- und Immunsuppressivaltherapie (West und McAdams, 1970). Burkholder et al. (1970) fanden Ablagerungen in den Basalmembranen von IgG- und IgM-Globulin. Im Gegensatz dazu fanden Holland und Benett (1972) in den Basalmembranen hauptsächlich die Ablagerung von βIC-Globulin, einem IgG, nur in geringen Mengen. Die Autoren bezweifeln die Immunität dieser Form der Glomerulonephritis und bemerken die Diskrepanz der ständig niedrigen Komplementäre der langfristigen Remissionen während des Krankheitsverlaufs. In diesem Zusammenhang ist die Entwicklung morphologischer Veränderungen in den Glomeruli von Interesse. Herdman et al. (1970) beobachteten eine Abnahme der Dicke der Basalmembranen bei wiederholter Biopsie bei membranöser proliferativer Glomerulonephritis. Während der wiederholten Biopsie mit klinischer Remission stellten wir nicht nur eine Verringerung der Dicke der Basalmembranen fest, sondern auch eine teilweise Bildung neuer Membranen mit Wiederherstellung ihrer färberischen Eigenschaften. Der Prozess verlief unter Beteiligung von Podozyten und ging mit einer Abnahme der Anzahl der Mesangialzellen auf die Norm einher (Abb. 16). Diese Veränderungen können der klinischen Remission der Krankheit entsprechen. Es ist möglich, dass die Fixierung des Komplements die Zerstörung der Glycoproteine ​​der kapillaren Basalmembranen und die Infiltration der Membranen durch Plasmaglycoproteine ​​verursacht. Die färberialen Eigenschaften des hinterlegten Proteins unterscheiden sich von Membranen.

Abb. 16. Das wiederholte Bioptat des gleichen Patienten, das auf der Abb. 15, genommen nach 2 Jahren.

Verglichen mit der vorherigen Studie sind die Kapillarmembranen viel dünner, an manchen Stellen nicht von normal zu unterscheiden, einige sind versilbert. Das Mesangialgerüst ist auch viel dünner. Imprägnierung und Erhöhung sind gleich
was ist auf dem Bild? 15

Die Wiederherstellung der färberischen Eigenschaften ist nur mit der Wiederherstellung der Membran selbst möglich. Die Krankheit ist durch einen relativ langen Verlauf gekennzeichnet, aber die Glomeruli können allmählich hyalinisieren und Nierenversagen entwickeln (Jones, 1957; Mandalenakis et al., 1971). Die für diese Form der Glomerulonephritis charakteristischen Tinkturmembraneigenschaften werden in den verbleibenden Glomeruli gespeichert und können für die Differentialdiagnose und für das Schnittmaterial verwendet werden. Veränderungen in den Tubuli entsprechen der Krankheitsphase - mit dem nephrotischen Syndrom im proximalen Tubulusepithel können sich Eiweiß und Lipide ansammeln, bei Niereninsuffizienz können Atrophie der Tubuli und Defilement beobachtet werden.

Die Differenzialdiagnose in den frühen Stadien der Krankheit, wenn die Proliferation weniger ausgeprägt ist, wird bei membranöser Glomerulonephritis durchgeführt. Das einzige verlässliche diagnostische Zeichen ist der Verlust von Argyrophilie durch die Basalmembranen während der Versilberung gemäß Jones-Mowry bei membranartiger proliferativer Glomerulonephritis und das Vorhandensein von silbrigen Dornen auf der etwas verdünnten Membran mit membranartiger Glomerulonephritis. In den späteren Stadien der Erkrankung wird bei Vorliegen einer ausgeprägten lobulären Struktur der Glomeruli, Proliferation und Verdickung der Membranen mit lobulärer Glomerulonephritis unterschieden. In diesem Fall ist das Verhältnis der Basalmembranen zum Silber ein verlässliches Zeichen. Bei lobulärer Glomerulonephritis bleibt die Argyrophilie der Basalmembranen immer erhalten oder nimmt zu, wenn die Basalmembranen bei der Versilberung nach Jones - Mouri verdickt werden, während die Membranaffinität der Membranen zu Silber bei membranartiger proliferativer Glomerulonephritis * ganz oder teilweise verloren geht.

* Um zufriedenstellende Ergebnisse beim Versilbern zu erzielen, sollte die Dicke der Paraffinschnitte 3 µm nicht überschreiten.

Was ist eine proliferative Glomerulonephritis?

Bilaterale Entzündung der Glomeruli der Nieren ist eine schwere Infektion, die als Glomerulonephritis bezeichnet wird. Diese Krankheit tritt häufig nach Pharyngitis, Tonsillitis, Scharlach und anderen Streptokokkeninfektionen auf. Proliferative Glomerulonephritis wird durch die erhöhte Permeabilität glomerulärer Membranen ausgeschieden.

Was ist eine Krankheit?

In den Nieren befinden sich die Glomeruli, sie bestehen aus Blutkapillaren. Sie filtern das Blut und sind an der Entfernung von überschüssiger Flüssigkeit beteiligt. Wenn die Glomeruli geschädigt sind, funktionieren die Nieren gestört, dies führt zur Bildung von Nierenversagen. Dieser Zustand kann lebensbedrohlich sein und muss dringend behandelt werden.

Es gibt verschiedene Unterarten dieser Krankheit.

• Diffuse proliferative Glomerulonephritis ist durch abwechselnde Exazerbation und Remission gekennzeichnet. Diese Krankheit wird durch den Misserfolg der glomerulären Gefäße verursacht.
• Mesangial proliferative Glomerulonephritis ist eine schwache oder mäßige Diffusion. MPGN zeichnet sich durch einen deutlichen Anstieg der Kapillaren in den Glomeruli aus.
• Membranartige proliferative Glomerulonephritis - eine merkliche Verdickung der Basalmembran.
• Mesangial-proliferative Glomerulonephritis - ein morphologischer Typ der Krankheit, der durch einen mäßigen oder schwachen diffusen Anstieg im Kapillarbett in den Glomeruli gekennzeichnet ist

Dies sind die häufigsten Arten von Glomerulonephritis, aber auch andere Arten von Krankheiten werden in der Medizin klassifiziert.

Ursachen

Die Nieren reinigen das Blut und dringen durch die Kapillaren in die Glomeruli ein. Dort strömt die Flüssigkeit durch die glomerulären Membranen und es bildet sich Primärharn. Wenn die Membranen hoch durchlässig sind, entwickelt sich die Krankheit. Wenn Sie die Analyse durchführen, werden im gesammelten Urin Protein und rote Körper nachgewiesen. Die Ärzte haben den Mechanismus, der zu solchen Störungen führt, noch nicht herausgefunden.

Es gibt eine Hypothese, dass dies die Reaktion des menschlichen Immunsystems ist, da entzündete Glomeruli die Ursache für das Auftreten von Antikörpern sind. Mit der Krankheit schwellen verschiedene Körperteile an, dann sinkt der Eiweißgehalt im Urin. Die Krankheit ist akut oder chronisch (träge). Mit dem Fortschreiten der Krankheit kann chronisches Nierenversagen auftreten.

Symptome der Krankheit

• Appetit nimmt ab oder verschwindet ganz.
• Urin hat aufgrund des enthaltenen Blutes eine braune Tönung.
• Stundenmüdigkeit und Apathie.
• Großer Durst
• Schmerzen in der Lendengegend.
• Geschwollenes im Gesicht.
• Husten, Flüssigkeitsansammlung in der Lunge.
• Nachtkrämpfe in den Muskeln.
• Braune Blüte auf der Zunge.
• Der Geruch von Ammoniak aus der Mundhöhle.
• Die Haut ist gelb.

Arten der Diagnose

Bei charakteristischen Symptomen werden Labortests vorgeschrieben. Das Vorhandensein einer Atemwegsinfektion wird berücksichtigt. Um eine Glomerulonephritis zu diagnostizieren, benötigen Sie klinische und Labordaten. Die bestehenden chronischen Infektionen werden betrachtet, die Übertragung in der Vergangenheit ist eine akute Glomerulonephritis und andere systemische Erkrankungen.

• Allgemeine Urinanalyse wird verordnet, Erythrozyten, Eiweiß, Leukozyten werden darin nachgewiesen, das spezifische Gewicht der Flüssigkeit ändert sich.
• Um den Zustand der Nieren zu klären, sind Reberg, Simnitski, Nycheporenko eingenommen.
• Ein Bluttest auf das Vorhandensein des Hepatitis-Virus.
• Blutbiochemie.
• Bestimmung der Antikörper gegen Streptokokken im Blut.
• Immunogramm

Aus Instrumentenstudien werden folgende Tests zugeordnet.

• Ultraschall der Nieren.
• Biopsie der Nieren.
• Ausscheidungsurographie.
• Elektrokardiogramm.

Es sind auch Konsultationen von anderen Spezialisten erforderlich: ein HNO-Spezialist, ein Augenarzt und ein Zahnarzt, um Infektionsherde zu erkennen und Fundus zu diagnostizieren sowie hypertensives Syndrom.

Arten der Behandlung

Das grundlegende Behandlungsschema wird verwendet:

• Krankenhausaufenthalt in der Nephrologie;
• in der akuten Periode - Bettruhe;
• Einschränkungen in der Ernährung: nicht mehr als einen Liter Wasser für Erwachsene, Salz - 3 und Eiweiß - bis zu 80 g / Tag, weniger Fett- und Kohlenhydratverbrauch (mindestens zwei Wochen);
• diuretische und hypotensive Therapie;
• Antithrombozyten-Therapie (verschriebenes Aspirin, Dipyridamol);
• gerinnungshemmende Therapie;
• in Gegenwart einer bakteriellen Infektion - antibakterielle Therapie (dazu ist es besser, einen Abstrich aus dem Nasopharynx zu nehmen, um die Art der Bakterien und ihre Empfindlichkeit gegenüber dem Medikament zu untersuchen);
• Behandlung aller verwandten Krankheiten.

Wenn membranöse proliferative Glomerulonephritis mit Antibiotika behandelt wird, werden Calcium und andere Desensibilisierungsmittel, Ascorbinsäure und andere Vitamine verschrieben. Im Mund werden die Infektionsherde täglich mit Hilfe von Medikamenten, Inhalationen und Physiotherapie desinfiziert.

Diuretika werden zur Verringerung der Schwellung eingesetzt. Die effektivsten Saluretiki, vorteilhafte Wirkungen auf das Herz. Bei arterieller Hypertonie werden osmotische Diuretika angezeigt. Immunsuppressiva werden für die nephrotische Wirkung ohne Remissionszeichen verschrieben. Während der Behandlung muss der Leukozytenpegel am 10. und 14. Tag nach der Pulstherapie streng kontrolliert werden. In einigen Behandlungsstadien wird eine erhöhte Flüssigkeitszufuhr empfohlen, um das häufige Wasserlassen zu stimulieren. Bei einem langen Verlauf der akuten Form der Erkrankung mit dem Auftreten eines nephrotischen Syndroms ist die Verwendung von Medikamenten, die die Nierenmikrostimulation stimulieren, angezeigt.

Wenn die Krankheit akut ist, muss der Patient ins Krankenhaus eingeliefert werden - es gibt keine andere Behandlungsmöglichkeit. Zunächst verbringt der Patient zwei (und manchmal mehr) Wochen unter einer warmen Decke im Bett - dies sorgt für eine gleichmäßige Erwärmung des Körpers und normalisiert die Funktion der Nieren. In einer solchen Position ist es wünschenswert, dass der Patient verbleibt, bis das Ödem verschwindet (in schweren Fällen kann sich dies für einige Monate hinziehen).

Calciumhaltige essentielle Aminosäuren werden empfohlen:

• fettfreie Milch;
• Weichkäse;
• Orangensaft;
• Ei;
• gekochtes Fleisch;
• Fisch

Verbotenes Ohr, Brühe, Gelee und andere Gerichte mit extraktiven Inhaltsstoffen.

Einige Patienten (nicht alle) empfahlen ein trockenes Fasten für einige Tage. Nach dem Ende des Hungerstreiks sollte man sich über ein Jahr lang an die oben beschriebene Diät halten. Dann können Sie alle Einschränkungen der Ernährung aufheben, mit Ausnahme der Norm für Speisesalz. Seit drei Jahren nach der Entlassung ist der Patient von schwerer körperlicher Anstrengung, Unterkühlung und Überhitzung ausgeschlossen.

Die klinische Beobachtung dauert drei Jahre nach Erhalt der ersten normalen Analyse - der Patient besucht regelmäßig den Arzt und lässt Urin zum Testen. Es wird besonders relevant, wenn Sie an ARVI, Grippe, anderen Erkältungen und Verletzungen leiden. Bei Verdacht auf einen Rückfall wird eine eingehende Untersuchung durchgeführt. Bei einer Verschlechterung wird der Patient ins Krankenhaus eingeliefert. Vor der endgültigen Entnahme aus dem Register überprüfen sie den Cholesterinspiegel und das Blutspektrum.

In Bezug auf die Behandlung mit Volksheilmitteln ist die Strafe der Nephrologen eindeutig - eine solche Methode wird keine vollständige Genesung bringen. Traditionelle Methoden sind jedoch als zusätzlicher Faktor der Behandlung gut, jedoch nicht in der akuten Phase, sondern wenn sich der Zustand des Patienten wieder normalisiert. Eine pflanzliche Behandlung während einer Exazerbation ist mit einem traurigen Ergebnis verbunden, bis der Tod eintritt - ein dringender Krankenhausaufenthalt und die Einnahme starker Medikamente sind erforderlich. Wenn sich der Zustand stabilisiert, verschreibt der Arzt Diuretika auf der Grundlage von Birkenblättern, Erdbeeren, Kornblumen, Maishalmen usw.

Frauen, die von Glomerulonephritis geheilt sind, wird Ärzten nicht empfohlen, in den nächsten drei Jahren schwanger zu werden. Wenn ein Rückfall während der Schwangerschaft nicht vermieden werden konnte, müssen die Empfehlungen beachtet werden:

• Rest während des Tages im Bett;
• Salz und Flüssigkeit in der Diät begrenzen;
• Protein ist nicht notwendig zu begrenzen (wie von anderen, nicht schwangeren Patienten empfohlen);
• symptomatische Therapie anwenden, ätiologische Behandlung ausschließen;
• einige Arten von Physiotherapie (endonasale Elektrophorese).

Ankoagulanzien, die das hämorrhagische Syndrom und den Tod des Fötus verursachen, sind kontraindiziert.

Prävention von Krankheiten

Um die Entwicklung der Pathologie zu verhindern, müssen alle im Körper vorhandenen Entzündungsherde (Sinusitis, Tonsillitis, Lungenentzündung, Zahnerkrankungen) geheilt werden. Es ist zu bedenken, dass membranöse proliferative Glomerulonephritis und andere Nierenerkrankungen Komplikationen nach anderen Infektionskrankheiten sind. Die Mundhygiene und die Prävention von Unterkühlung sollten gebührend berücksichtigt werden. Für die Entwicklung der Immunität müssen Sie sich verhärten und richtig essen, nicht rauchen und Alkohol nicht missbrauchen.

Membranöse proliferative Glomerulonephritis und bestimmte Nierenerkrankungen sind sehr gefährliche Pathologien. In diesem Fall ist es besonders gefährlich, sich selbst zu behandeln - ein tödlicher Ausgang ist real. Sogar Ärzte ziehen es vor, solche Krankheiten im Krankenhaus anstatt zu Hause zu behandeln.

Membranöse Glomerulonephritis

Membranöse Glomerulonephritis ist eine Erkrankung, die durch eine Schädigung der Nephron-Glomeruli mit der Entwicklung eines nephrotischen Syndroms und Nierenversagen gekennzeichnet ist. Im Anfangsstadium ist der Verlauf asymptomatisch, später treten Schmerzen in der Lendengegend, Oligurie und Ödem von Unterhautfett auf. Die Diagnose erfolgt mittels Labortests (allgemeine Blut- und Urintests, funktionale Nierentests), Ultraschall und histologische Untersuchung der Nierengewebe. Die Behandlung umfasst die Einnahme von ACE-Hemmern, die Korrektur der rheologischen Eigenschaften von Blut und eine immunsuppressive Therapie.

Membranöse Glomerulonephritis

Eine membranöse Glomerulonephritis (MG) oder extramembranöse Nephropathie ist eine ziemlich häufige Erkrankung. Mehr als 40% aller Fälle eines nephrotischen Syndroms bei Erwachsenen sind auf diese Pathologie zurückzuführen. Bei den entzündlichen Nierenerkrankungen liegt der MG-Anteil nach Einschätzung verschiedener Experten auf dem Gebiet der praktischen Urologie zwischen 3 und 15%.

Die große Mehrheit der Patienten gehört der mittleren Altersgruppe an (20-35 Jahre), nur 1% der Patienten sind Kinder. Frauen und Männer sind mit ungefähr derselben Wahrscheinlichkeit betroffen, aber bei Frauen tritt die Glomerulonephritis leichter auf und Komplikationen treten seltener auf. Schweres Nierenversagen entwickelt sich langsam, tritt durchschnittlich bei etwa 40% der Patienten 15 Jahre nach der Diagnose auf.

Gründe

Es wurde ein eindeutiger Zusammenhang zwischen der Entwicklung einer membranartigen Glomerulonephritis und dem Vorhandensein einer Reihe verschiedener Pathologien hergestellt. Gleichzeitig treten einige Fälle der Krankheit ohne ersichtlichen Grund auf. In Anbetracht dessen werden primäre (idiopathische) und sekundäre Varianten der Krankheit unterschieden. Die Ausgangsfaktoren der sekundären Form sind die folgenden Umstände:

• Infektionskrankheiten. Die häufigste Ursache der membranösen Nephropathie. In der Vorgeschichte von Patienten mit dieser Form der Glomerulonephritis treten häufig Episoden einer Virushepatitis (B, C), Tuberkulose, Syphilis, Schistosomiasis auf.
• Maligne Tumoren. Tumore können eine Reihe von Autoimmunreaktionen auslösen, auch gegen Nierenantigene. Besonders häufig wird eine membranartige Glomerulonephritis bei chronischer lymphatischer Leukämie, Lungen- und Darmkrebs, einigen Lymphomen, beobachtet.
• Medikation Relativ selten verursacht die Entwicklung der Krankheit. Zu den Medikamenten, die eine Pathologie hervorrufen können, gehören NSAR, Goldmedikamente, Captopril und D-Penicillamin.

Die Ursachen der idiopathischen extramembranösen Nephropathie sind noch nicht bekannt. Es wird angenommen, dass genetische Abnormalitäten vorhanden sind, die einige Teile der Immunität betreffen, was zu einer Schädigung der Membranen der Nephron-Glomeruli führt. Indirekt wird dies durch die häufigere Entdeckung bei Patienten mit MG, Diabetes mellitus und anderen Pathologien der Autoimmungenese - systemischer Lupus erythematodes, Psoriasis - bestätigt.

Pathogenese

Mit der Entwicklung einer membranartigen Glomerulonephritis wird eine abnormale Immunantwort auf einige glomeruläre Proteine ​​beobachtet. Das spezifische Antigen ist noch nicht identifiziert worden, es wurde jedoch festgestellt, dass es sich überwiegend an den Wänden der Kapillaren und an der glomerulären Basalmembran befindet. Durch die Verletzung der Immunität gegen diese Proteine ​​werden Antikörper gebildet, die sich im Nephron anreichern und Immunkomplexe bilden.

Dies führt zu einer Verdickung der Wände der Kapillaren und der Basalmembran, die Diffusion der Flüssigkeit durch sie wird behindert. Als Folge sinkt die glomeruläre Filtrationsrate, die Funktionalität des Nephrons nimmt stark ab. Ferner können die betroffenen Glomeruli keine Plasmaproteine ​​zurückhalten, die in den Urin gelangen und den Körper verlassen. Es gibt eine Proteinurie mit Hypoalbuminämie und Hyperlipidämie.

Die rheologischen Eigenschaften des Blutes verschlechtern sich - der onkotische Druck nimmt ab, was zu einem Ödem des Unterhautgewebes führt. Wenn sich immer mehr Nephrone „ausschalten“, beginnt die Ausscheidungsfunktion der Nieren zu leiden, und ihre Insuffizienz entwickelt sich. Bei einigen Patienten ist in diesem Stadium eine Reizung des juxtaglomerularen Apparats möglich, was zu einem Blutdruckanstieg führt.

Symptome einer membranartigen Glomerulonephritis

Meistens entwickelt sich die Krankheit einige Wochen nach der Infektion, nach Krebserkrankungen, nach einer langen Medikamenteneinnahme. Anfänglich geäußerte Symptome werden nicht erkannt - in dieser Phase kann der MG bei der Durchführung einer Urinanalyse zufällig erkannt werden. In der Zukunft können sich Patienten über Schwäche, Schwäche, Kopfschmerzen und Appetitlosigkeit beklagen.

Die Haut wird blass, einige Patienten haben Fieberanfälle (bis zu 39-40 Grad) und arteriellen Bluthochdruck. Oft bleiben diese Manifestationen unbemerkt und gehen vor dem Hintergrund der Symptome der zugrunde liegenden Erkrankung verloren. Mit dem Fortschreiten der membranartigen Glomerulonephritis treten Schmerzen im unteren Rücken auf, Schwellungen des Gewebes des Gesichts und der Gliedmaßen. Geschwollenheit ist in der Regel asymmetrisch, weich im Griff, in seltenen Fällen ist die Haut angespannt. Die tägliche Urinausscheidung ist etwas verringert (Oligurie), der Urin wird trüb und es bildet sich leicht Sediment. Manchmal kommt es zu einer Ansammlung von Flüssigkeit in den Körperhöhlen, eine Zunahme des Unterleibs spricht von Aszites, Husten und Atemnot - von Hydrothorax.

Bei MG zeichnet sich eine spontane Remission mit fast vollständigem Verschwinden der Symptome aus, häufig abwechselnd mit Rückfällen. Bei längerem Verlauf der Glomerulonephritis und häufigen Exazerbationen können Anzeichen eines chronischen Nierenversagens auftreten. Neben Oligurie und Ödem wird der Geruch von Ammoniak aus Haut und Mund in solchen Fällen erkannt, Verwirrung und Ohnmacht sind möglich. In schweren Fällen entwickelt sich eine Immunschwäche auch durch den Verlust von Immunglobulinen im Urin.

Komplikationen

Die häufigste Komplikation bei einer membranösen Glomerulonephritis ist das Nierenversagen aufgrund des Todes und der Verhärtung einer großen Anzahl von Nephronen. Die Wahrscheinlichkeit eines solchen Zustands ist bei Männern, Menschen über 50 Jahren und Patienten mit massiver Proteinurie (mehr als 15-20 g / Tag) höher. Vor dem Hintergrund dieser Nephropathie können andere systemische Pathologien auftreten oder sich verschlimmern - SLE, Psoriasis, Autoimmunthyreoiditis, Diabetes mellitus. Das Risiko von thrombotischen Komplikationen - Thrombose der Nierengefäße und tiefen Venen der unteren Extremitäten, Lungenembolie nimmt zu. Aufgrund der sekundären Natur von MG aufgrund einer Nierenfunktionsstörung kann die Behandlung der zugrunde liegenden Erkrankung, einer Infektion oder eines Tumors behindert werden.

Diagnose

Der Nachweis einer membranartigen Glomerulonephritis wird von einem Nephrologen durchgeführt, und häufig sind Konsultationen von anderen Spezialisten erforderlich - einem Immunologen, einem Onkologen, einem Arzt, der hauptsächlich auf die sekundäre Natur der Pathologie zurückzuführen ist. Ohne eine Reihe spezieller Studien ist diese Nephropathie schwer von ähnlichen Zuständen zu unterscheiden - zum Beispiel der Lipoidnephrose. Der Umfrageplan umfasst die folgenden Methoden:

• Inspektions- und Sammlungsgeschichte. In den meisten Fällen werden Schwellungen im Gesicht, im Nacken und an den Extremitäten festgestellt, die Haut ist blass und trocken. Bei Befragungen klagen Patienten über Schwäche, Rückenschmerzen, Müdigkeit. Oft wird eine Anamnese von Infektionskrankheiten festgestellt oder der Patient wird in einer onkologischen Apotheke registriert.
• Laboruntersuchungen. Ein allgemeiner Bluttest zeigt eine mäßige Leukozytose und einen Anstieg der ESR, der BAC - Hypoalbuminämie, der Hyperlipidämie mit einem starken Anstieg des Cholesterinspiegels, der Phospholipide und des Kreatinins. Die Urinanalyse bestätigt, dass Proteinurie (bis zu 20-30 g / Tag), einzelne Leukozyten und Erythrozyten bestimmt werden können.
• Histologische Studie. Die mikroskopische Untersuchung von Nierengewebe zeigt eine Zunahme der Dicke oder eine Verdoppelung der glomerulären Basalmembran und eine Degeneration des tubulären Epithels. Eine immunhistochemische Studie zeigt Ablagerungen von Immunkomplexen im Glomerulus und in den Tubuli. Die Zellproliferation von Mesangium ist nicht vorhanden oder sehr schwach ausgeprägt.
• Ultraschalldiagnostik In den Anfangsstadien der Entwicklung einer membranartigen Glomerulonephritis fehlen normalerweise Veränderungen gemäß den Ultraschalldaten der Niere. Bei einem langen Verlauf der Pathologie kann es zu einer Zunahme der Größe der Organe, einer gestörten Differenzierung des Gehirns und der kortikalen Schicht sowie zum Auftreten von sklerotischen Prozessen kommen.

Im Rahmen der Definition der Nephropathie können andere Studien zur Identifizierung der zugrunde liegenden Erkrankung vorgeschrieben werden, einschließlich verschiedener serologischer, biochemischer, Röntgen- und anderer Techniken. Die Differentialdiagnostik wird bei Lipoidnephrose und anderen Arten von Glomerulonephritis durchgeführt. Ein Merkmal von MG, das es von diesen Zuständen unterscheidet, ist das Vorhandensein von Immunkomplexen auf der Nephronmembran bei gleichzeitiger Abwesenheit von Zellproliferation.

Behandlung der membranösen Glomerulonephritis

Die meisten Experten neigen zu einer immunsuppressiven Therapie. Eine wichtige Rolle spielt die etiotrope Behandlung der Krankheit, die als prädisponierender Faktor wirkt. Symptomatische Maßnahmen zur Wiederherstellung des normalen Blutbildes und zur Verbesserung der Filterfähigkeit der Nieren zeigen. Das grundlegende Behandlungsprogramm für membranöse Nephropathie umfasst folgende Komponenten:

• Immunsuppressive Therapie. Am häufigsten verwendete Glukokortikoide - hohe Dosierungen während der Verschlimmerung und Unterstützung während Remissionsperioden. In schweren Fällen (hohe Proteinurie, progressives Nierenversagen) werden Steroide mit alkylierenden Zytostatika-Immunsuppressiva kombiniert.
• Beschleunigung SCF. Nephroprotektive Mittel werden hauptsächlich aus der Gruppe der ACE-Hemmer verschrieben. Ein zusätzlicher Effekt bei ihrer Verwendung ist die Beseitigung der renalen arteriellen Hypertonie, die manchmal bei MG auftritt.
• Infusionstherapie Patienten müssen den Eiweißspiegel im Blut wiederherstellen, für schwere Patienten können sie Transfusionen von Spenderplasma durchführen. Bei Bedarf werden Diuretika und Elektrolytlösungen verwendet, um das Ödem zu reduzieren.

Es werden allgemeine Regimemaßnahmen ergriffen - in der Zeit der Exazerbationen wird strikte Bettruhe gezeigt, eine proteinreiche Diät (für die Wiederherstellung von Plasmaproteinen), gebratene oder würzige Gerichte sind ausgeschlossen. Es ist notwendig, den Salzkonsum zu begrenzen (nicht mehr als 2 Gramm pro Tag) - seine übermäßigen Mengen tragen zur Erhaltung von Ödemen bei und erhöhen den Blutdruck. In den Zeiträumen zwischen den Exazerbationen wird eine Kur in speziellen Sanatorien empfohlen.

Prognose und Prävention

Die Prognose einer membranösen Glomerulonephritis ist nicht eindeutig. Bei einigen Patienten werden längere Spontanremissionen aufgezeichnet, während bei anderen die Pathologie zur Entwicklung von CRF führt. Laut Statistik liegt das zehnjährige Überleben ohne Behandlung bei 60-65%. Das Vorhandensein assoziierter Erkrankungen und Komplikationen - Infektionen, onkologische Prozesse und Autoimmunerkrankungen - hat erhebliche Auswirkungen auf die Aussichten für MG. Mit einer vollwertigen komplexen Therapie ist ein langfristiger Ausgleich der Pathologie möglich.

Es gibt keine spezifische Prophylaxe, es wird empfohlen, die Behandlung von Krankheiten, die Nierenschäden verursachen können, nicht zu verzögern. Patienten, die sich in Remission befinden, sollten regelmäßig den Nephrologen aufsuchen, um ihren Zustand zu überwachen und Komplikationen rechtzeitig zu erkennen.

Membranöse und proliferative Glomerulonephritis (mesangial-kapilläre Glomerulonephritis)

DEFINITION, ETIOLOGIE UND PATHOGENESE Top

Die membranproliferative Glomerulonephritis (MPGN [MPGN], Synonym für Mesangialkapillar-GN) ist die Glomerulopathie, die durch diffuse Mesangialproliferation und Verdickung der Kapillarwände gekennzeichnet ist. Dies sind ~ 10% aller Fälle von GN. Sekundäres MPGN entwickelt sich bei Erkrankungen mit zirkulierenden Immunkomplexen, die sich in den Nierenglomeruli ablagern; Die häufigsten sind: HCV- und HBV-Infektionen, systemischer Lupus erythematodes, nicht HCV-assoziierte Kryoglobulinämie, bakterielle Infektionen (Endokarditis, Infektion mit Herzfehlern), lymphoproliferative Syndrome.

Primäres MPGN tritt hauptsächlich im Alter von 5–30 Jahren auf. Sie manifestiert sich durch Mikrohämaturie und subnephrotische Proteinurie (~ 35% der Fälle), das Vorhandensein granulärer Zylinder in Harnsediment (35%), nephrotisches Syndrom mit normaler oder leicht beeinträchtigter Nierenfunktion (35% der Fälle) oder progressive CKD mit arterieller Hypertonie, Mikrohämaturie und kleiner Proteinurie ( 20%). Könnte die Ursache von pgn sein.

In sekundären Formen werden Symptome der Grunderkrankung beobachtet.

Basierend auf dem histopathologischen Bild der Nierenbiopsie.

Es gibt kein allgemein akzeptiertes Behandlungsschema für das primäre MPGN. Patienten mit Proteinurie> 3,5 g / Tag. und eine progressive Abnahme der GFR können Sie eine immunsuppressive Behandlung verwenden: Cyclophosphamid p / o 1,5-2 mg / kg / Tag. oder MMF p / etwa 1,5 bis 2,0 g / Tag. in Kombination mit einer kleinen Dosis Glucocorticosteroiden (Prednison 0,5 mg / kg / Tag).

Primäres MPGN schreitet normalerweise voran. 5 Jahre nach einer Nierenbiopsie benötigen 50–60% der erwachsenen Patienten eine Dialysebehandlung. In sekundären Fällen führt eine wirksame Behandlung der Ursache in der Regel zumindest zu einer teilweisen Remission der Glomerulonephritis.

Membranöse Glomerulonephritis: Einstufung, Ursachen, Symptome und Stadien, Diagnose, Behandlung, Prognose

Glomerulonephritis ist eine schwere Nierenerkrankung, die in der Regel infektiös oder autoimmun ist. Mit der Entwicklung dieser Krankheit führen charakteristische pathologische Veränderungen zum teilweisen oder vollständigen Verlust der Funktionen des gepaarten Organs.

Je nach Ursache und Art der strukturellen und funktionellen Veränderungen gibt es in der klinischen Praxis verschiedene Varianten dieser Pathologie. Eine der Formen der Krankheit ist die membranartige Glomerulonephritis, bei der es sich um eine diffuse Ablagerung von Proteinpartikeln entlang der Kapillarwände des glomerulären Apparates der Nieren handelt. Ohne rechtzeitige Behandlung führt diese Krankheit zur Entwicklung irreversibler Prozesse.

Eine membranartige oder schnell fortschreitende Glomerulonephritis ist durch die Schichtung von Proteinpartikeln an den Wänden der glomerulären Kapillaren gekennzeichnet. Diejenigen Proteinpartikel, die sich im glomerulären Apparat der Nieren ablagern, enthalten Immunglobuline der Klasse G.

Dieser Zustand erinnert in vielerlei Hinsicht an fokale sklerotische Veränderungen. Der Hauptunterschied der membranösen Glomerulonephritis von der fokalen Sklerose ist die diffuse Lokalisierung pathologischer Herde. Das sogenannte nephrotische Syndrom wird nur bei 30-40% der Patienten mit diffuser Glomerulonephritis diagnostiziert. Der verbleibende Prozentsatz der Menschen mit einer ähnlichen Diagnose leidet an Proteinurie.

Klassifizierung

Zur Erleichterung der Diagnose in der medizinischen Praxis wird eine gesonderte Klassifizierung der Glomerulonephritis verwendet. Wenn sich die Krankheit unabhängig und nicht vor dem Hintergrund anderer Pathologien entwickelt hat, spricht man von idiopathischer (primärer) Glomerulonephritis.

Aufgrund des Verlaufs unterscheiden sich solche klinischen Formen der membranartigen Glomerulonephritis:

• Chronische Form Charakteristisch für diese Erkrankung ist ein verlängerter asymptomatischer Rezidivverlauf. Der chronische Prozess ist durch das Auftreten von fibroplastischen Skleroseherden im Nierenbereich gekennzeichnet.
• Akute Form. In der Regel tritt diese Form der Erkrankung vor dem Hintergrund bereits bestehender Infektions- und Entzündungserkrankungen im Körper auf. Streptokokkeninfektionen können zur Entwicklung der akuten Form der membranösen Glomerulonephritis beitragen. Dieser Zustand ist durch ein helles Krankheitsbild gekennzeichnet.

Im Verlauf des Fortschritts verursacht die membranartige Form der Pathologie die Entwicklung eines nephrotischen Syndroms. Dieser Zustand äußert sich in Form eines intensiven Ödems in den unteren Extremitäten und im Gesicht sowie im Auftreten von Proteinfragmenten im Urin.

Gründe

In 60% der Fälle hat diese Form der Glomerulonephritis einen infektiösen Charakter. Die Krankheit entwickelt sich, wenn ein bakterieller oder viraler Infektionserreger durch hämatogene oder lymphogene Bakterien eingeführt wird. In allen anderen Fällen ist die Pathologie sekundärer Natur und entwickelt sich vor dem Hintergrund solcher Krankheiten wie Thyroiditis, Malaria, Diabetes mellitus, Syphilis, Hepatitis B, systemischem Lupus erythematodes und malignen Tumoren.

Bei Personen, die regelmäßig Betäubungsmittel einnehmen, besteht das Risiko, dass eine membranöse Glomerulonephritis auftritt. Die sogenannte post-streptokokkale Glomerulonephritis tritt 14-21 Tage nach dem Eindringen einer Streptokokkeninfektion in das Nierengewebe auf.

Symptome und Stadien

Dieser pathologische Zustand ist durch bilaterale Nierenschäden gekennzeichnet. Vor dem Hintergrund der Entstehung der Krankheit kommt es zu einer anhaltenden Funktionsstörung des Organpaares.

Bei einer Verletzung der Filtration der Flüssigkeit durch die Nieren wird ein Eindringen von Proteinpartikeln in den Urin beobachtet, gefolgt von deren Ausscheidung. Dieser Prozess ist mit einem ernsthaften Proteinverlust durch den Körper verbunden, mit ernsthaften Konsequenzen. Die Krankheit verläuft in 4 Stufen. Je nach Stadium des pathologischen Prozesses können die folgenden klinischen Anzeichen beobachtet werden:

• Die erste Etappe Im Bereich des Nierenepithels kommt es zu einer Anhäufung von Fremdeinschlüssen mit erhöhter Dichte. Die Diagnose einer Glomerulonephritis ist in diesem Stadium schwierig, da pathologische Veränderungen in der Membran nicht sichtbar werden.
• Zweite Stufe Für die zweite Stufe der Entwicklung der Krankheit ist das Auftreten von unebenen Dichtungen in der Membran gekennzeichnet.
• Die dritte Etappe In diesem Stadium der Entwicklung der Glomerulonephritis lagern sich Immunkomplexe im Bereich der Membran ab. Gleichzeitig ist die Membran visuell mit Schweizer Käse vergleichbar. Die Verschmelzung von pathologischem Wachstum findet im Bereich der Epithelelemente statt.
• Vierte Etappe Im Endstadium der Entwicklung einer membranartigen Glomerulonephritis wird eine Fibrose beobachtet. Dieser Vorgang kann mit Ultraschalltechniken der Nieren leicht visualisiert werden.

Jedes Stadium pathologischer Veränderungen wird von einer Reihe charakteristischer Merkmale begleitet.

Im ersten Stadium der Erkrankung ändert der Patient die Blutdruckindikatoren nicht. In Stufe 1 befinden sich außerdem keine Ablagerungen im Urin und keine Veränderungen in der glomerulären Filtration.

Mit dem Fortschreiten der pathologischen Veränderungen umfasst das klinische Bild der membranartigen Glomerulonephritis die folgenden Symptome:

• starke Kopfschmerzen;
• schnelle Müdigkeit und Unwohlsein;
• Schüttelfrost
• regelmäßige anhaltende Übelkeit;
• vollständiger oder teilweiser Appetitverlust;
• Lendenschmerzen;
• Bei einigen Patienten steigt die Körpertemperatur auf ein hohes Niveau.
• Eine weitere prominente Manifestation der Krankheit ist ein Anstieg des Blutdrucks.

Wenn die Erkrankung rasch fortschreitet, nimmt der Immunglobulingehalt im menschlichen Blutkreislauf stark ab und Protein erscheint im Urin. Dieser Zustand wird begleitet von dem Auftreten von Atemnot in Ruhe und bei körperlicher Anstrengung sowie einer schnellen Gewichtszunahme. In diesem Stadium der Entwicklung der Glomerulonephritis hat der Patient Blutfragmente im Urin, und das pro Tag abgegebene Urinvolumen wird ebenfalls reduziert.

Oft liegt eine asymptomatische Erkrankung vor, wenn der Patient keine Kenntnis über die Entwicklung pathologischer Veränderungen hat.

In der Regel zwingt ein plötzliches Ödem im Bereich der unteren Extremitäten und des Gesichts den Arzt zum Sehen.

Diagnose

Da die membranöse Glomerulonephritis häufig in asymptomatischer Form auftritt, suchen Patienten in fortgeschrittenen Stadien des pathologischen Prozesses ärztlichen Rat.

Zur Bestätigung der klinischen Diagnose werden Patienten mit charakteristischen Beschwerden die folgenden Methoden der Labor- und Instrumentenuntersuchung verschrieben:

Behandlung

Die Art der medikamentösen Therapie bei der diagnostizierten membranösen Glomerulonephritis hängt von der Schwere und Vernachlässigung des pathologischen Prozesses ab. Um den Proteinverlust des Körpers zu reduzieren, wird den Patienten die Behandlung mit Glukokortikoiden verschrieben. Prednisolon wird am häufigsten verwendet. Der Standardplan der medikamentösen Behandlung umfasst die Verwendung solcher Drogengruppen:

• ACE-Hemmer;
• Zytostatika. Denjenigen Personen, die Kontraindikationen für die Anwendung von Zytostatika haben, wird Cyclosporin in einer Dosierung von 4-6 mg / kg pro Tag verordnet;
• Antikoagulanzien;
• Antihypertensiva;
• Lipidsenkende Medikamente;
• Immunsuppressiva.
• Intravenöses Immunglobulin wird für Patienten mit diagnostizierter Glomerulonephritis empfohlen, die einen Verlust des Urins ausgleichen können.
• Wenn die Krankheit akut ist, werden den Patienten Antibiotika verordnet.

Während der gesamten medikamentösen Therapie sollte die Person unter ärztlicher Aufsicht stehen. Die durchschnittliche Behandlungsdauer beträgt 6 Monate.

Um die Wirksamkeit der Behandlung zu erhöhen, wird den Menschen mit membranöser Glomerulonephritis eine spezielle Diät verordnet (Tab. Nummer 7 von Pevsner). Der Hauptzweck der diätetischen Korrektur besteht darin, den Funktionszustand der Nieren zu normalisieren, die Intensität des Entzündungsprozesses zu reduzieren und auch die Belastung der Nierenfiltrationsvorrichtung zu reduzieren.

Wenn die Krankheit in chronischer Form auftritt, wird empfohlen, auf Alkohol, geräuchertes Fleisch, gebratene und fetthaltige Lebensmittel sowie auf Eiweiß übersättigte Produkte vollständig zu verzichten, um ein erneutes Auftreten der Krankheit zu vermeiden.

Darüber hinaus erhält das kategorische Verbot Salz, das die Flüssigkeitsansammlung im Körper fördert und die Nieren exorbitant belastet. Das Tagesmenü sollte frisches Gemüse und Obst, Milchprodukte mit einem geringen Fettanteil, Abkochungen von Kräutern und schwachen Grüntee enthalten. Trinkwasser sollte kein Kohlendioxid enthalten.

Prognose

Wenn die Behandlung rechtzeitig beginnt, wird die Krankheit zur Remission. Aufgrund der späten Überweisung an einen Arzt enden nur 25% aller erkannten Fälle von membranöser Glomerulonephritis in Remission. Die restlichen 75% der Patienten erhöhen das Risiko eines Nierenversagens signifikant.

Minimale Wahrscheinlichkeit für das Fortschreiten der Erkrankung sind Frauen sowie junge Patienten, die rechtzeitig mit der Medikation begonnen haben.

Bei männlichen Patienten über 50 Jahren, die einen erhöhten Harnstoff- und Proteinspiegel aufweisen, besteht ein hohes Risiko für ein Nierenversagen.

Mit dem raschen Fortschreiten der Krankheit wird der Wasser- und Elektrolytmetabolismus einer Person gestört, der Eiweißspiegel im Blut sinkt und es bilden sich irreversible Prozesse im Gehirn, im Herzen und in den Blutgefäßen. Bei den Nieren ist die Entwicklung der Obturation der Nierenvenen, der Nieren-Sklerose, des akuten Nierenversagens und des raschen Fortschreitens des nephrotischen Syndroms wahrscheinlich.

Um die schwerwiegenden Folgen einer membranartigen Glomerulonephritis zu vermeiden, ist nur unter der Bedingung des rechtzeitigen Arztbesuchs eine umfassende medikamentöse Behandlung in Kombination mit einer Diät möglich.

Proliferative Glomerulonephritis: Symptome und Behandlung

Glomerulonephritis - diffuse bilaterale Entzündung der Nieren, was zu einem vollständigen Misserfolg der Nierenglomeruli führt. Der Beginn der Krankheit erfolgt nach Infektionskrankheiten: Scharlach, Halsschmerzen, Pharyngitis, Streptokokkeninfektionen bakterieller Natur. Die Spirale ist eine kleine Blutkapillare der Nierenstruktur. Ihre Hauptfunktion besteht darin, das Blut zu filtern, Giftstoffe und überschüssige Flüssigkeit zu entfernen. Wenn das Nierengeflecht beschädigt ist, ist die Nierenfunktion beeinträchtigt und führt zu Niereninsuffizienz. Proliferative Glomerulonephritis ist eine erhöhte Permeabilität der glomeralen Membranen. In diesem Artikel werden wir über die Form der Entzündung der proliferativen Nieren-Glomerulonephritis, ihre Symptome, die Ursachen der Aufklärung, die Diagnose und die Behandlungsmethoden sprechen.

Die Ursachen der Krankheit

Membranartige proliferative Glomerulonephritis oder MPGN ist eine Mischform aus membranartiger und proliferativer Glomerulonephritis. Das Hauptmerkmal der Krankheit ist das nephrotische Syndrom, die arterielle Hypertonie, das isolierte und das nephrotische Syndrom des Harnsystems mit morphologischen und spezifischen Störungen. In der Medizin wird die Krankheit membranöse proliferative Glomerulonephritis in drei Hauptformen eingeteilt:

• Die erste Form ist klassisch mit einer unveränderten Basalmembran und subendothelialen Ablagerungen.
• Die zweite Form ist eine Krankheit von dichten Ablagerungen;
• Die dritte Form hat eine ausgeprägte strukturelle Basalmembran mit vielen Veränderungen sowie subendothelialen und subendothelialen Ablagerungen.

Alle drei Formen der Glomeronephritis haben ein gemeinsames Merkmal - die Ablagerung von Immunablagerungen und das Vorhandensein einer endothelialen Mesangialproliferation. Die membranproliferative Glomerulonephritis ist eine komplexe Niereninsuffizienz. Bei der folgenden Pathogenese tritt der Prozess der Blutreinigung in den Nieren auf, dann läuft das Blut durch die kleinen Kapillaren in die Nierengeflechte. Primärer Urin tritt in den Windungen auf, dann tritt eine Flüssigkeitspermolation durch die Spulenmembran auf, die zu primärem Urin in den Nieren führt.

Bei einer sehr hohen Permeabilität der Membranen der Nierengeflechte tritt eine Glomerulonephritis auf, die von einem Nierenversagen begleitet wird. Eine membranproliferative Glomerulonephritis wird diagnostiziert bei Membranvergrößerung und Nierenverknüpfung.

Symptome einer proliferativen Glomerulonephritis

Die Hauptsymptome der Krankheit MPGN umfassen die folgenden Symptome:

• Schwellung der Beine, Hände und des Gesichts;
• Der Urin des Patienten hat eine dunkle Farbe, meistens ähnelt er der Farbe von Fleischabfällen;
• Durst, trockener Mund;
• Schwäche, Unwohlsein, Ermüdung des Körpers;
• Herzklopfen, Unbehagen im Herzen;
• scharfe oder schmerzende Schmerzen in der Lendengegend;
• arterieller Hypertonie;
• starke Kopfschmerzen;
• Appetitabnahme;
• ein Zustand beständiger Apathie;
• Anfälle von Krämpfen, besonders häufig treten sie nachts auf;
• Anfälle von Übelkeit und Erbrechen;
• Entwicklung von Nierenversagen mit Ödemen und ausgeprägter arterieller Hypertonie.

In der Regel wird bei Patienten mit MHI die Hautlaxität, der blasse Teint, eine Abnahme des Turgors (Stresszustand der Membranen lebender Zellen) festgestellt. Die Hautfarbe färbt sich schmutziggelb, Trockenheit und der Geruch von Ammoniak.

Auch der Geruch von Ammoniak kommt aus dem Mund, während die Zunge ziemlich trocken ist und eine braune Beschichtung aufweist. Zum Zeitpunkt der Erkennung der MPGN-Diagnose ist es erforderlich, entzündliche Nieren- und Infektionskrankheiten, die einen ähnlichen Symptomkomplex verursachen, zu neutralisieren. Eine effektive Diagnose einer Nierenentzündung von MPGN ist eine Nierenbiopsie und Urinanalyse.

Effektive Behandlungsmethoden

Bei alarmierenden und schmerzhaften Symptomen ist es notwendig, sich unverzüglich an Spezialisten für die Diagnose der Krankheit zu wenden. Zum Zeitpunkt der Überweisung an den Urologen wird der Patient ständig auf Blutdruck überwacht, Diagnosen werden durchgeführt und auf seiner Basis werden Corticosteroide zur Linderung und Beseitigung der allergischen Reaktion verschrieben. Die wichtigsten Maßnahmen zur Behandlung von IPPH umfassen:

• stationäre Art der Behandlung unter Beachtung der speziellen Diät Nr. 7;
• Bestehen einer Therapie mit Medikamenten der Glukokortikoidgruppe;
• die Passage von medikamentösen Therapeutika (Imuran, Cyclophosphamid);
• Einnahme von Antikoagulanzien (Heparin);
• Einnahme von anti-nichtsteroidalen Antiphlogistika (Ibuprofen);
• Einnahme von antiallergischen und Antihistaminika (Suprastin, Diphenhydramin);
• Diuretika und Kräuterinfusionen einnehmen;
• Einnahme von Antihypertensiva (Adelfan);
• Maßnahmen zur Verringerung von Schwellungen;
• Neutralisierung von Stickstoffstoffwechselprodukten;
• Es wird empfohlen, sich an Orten mit warmem und trockenem Klima einer Sanatoriumsbehandlung zu unterziehen.

Weitere Informationen zu den Symptomen und zur Behandlung von Glomerulufenrit finden Sie im obigen Video. Denken Sie daran, wann die ersten Symptome sofort Ihren Urologen kontaktieren sollten. Durch die rechtzeitige Diagnose und Behandlung von Nierenentzündungen aller Art werden Komplikationen und Organverlust vermieden.

MEMBRANOPROLIFERATIVE GLOMERULONEPHRITIS

Membranoproliferatives GN (MPGN) ist eine Krankheit und gleichzeitig eine morphologische Variante einer glomerulären Läsion, einschließlich heterogener pathologischer Zustände mit unterschiedlichen pathogenetischen Mechanismen der Entwicklung: Ablagerung von Immunkomplexen, chronische thrombotische Mikroangiopathie, chronische Transplantatabstoßung usw. Matrix, Verdickung der Kapillarwand.

Pathogenetisch unterscheidet sich MPGN anfangs von anderen Varianten der chronischen Glomerulonephritis durch das Vorhandensein einer Hypokomplementämie bei den meisten Patienten.

Es gibt primäre (idiopathische) und sekundäre Varianten von MPGN. Zuvor war das primäre MPGN in 3 Typen unterteilt. Gegenwärtig ist nur der Typ I mit subendothelialen Einlagen mit IGCP verbunden. Aufgrund von Unterschieden in der Pathogenese, der Art der histologischen Veränderungen, dem Verlauf und der Prognose (einschließlich nach Nierentransplantation) wird die BPD (zuvor als Typ IIPG bezeichnet) der MPGN-Gruppe entzogen und der C3-Glomerulopathie-Gruppe (ohne Ig-Ablagerungen) zugeordnet.. Typ III unterscheidet sich vom Typ IGBT des Typs I sowohl im morphologischen Muster als auch im klinischen Verlauf und in der Prognose nicht signifikant und wurde daher ausgeschlossen [10].

Epidemiologie. Zuvor war IGCP häufiger, aber aufgrund erfolgreicher Maßnahmen zur Vorbeugung und Behandlung von Infektionskrankheiten im letzten Jahrzehnt in den entwickelten Ländern Europas und Nordamerikas ist die Inzidenz von IGAP zurückgegangen. Im Allgemeinen ist die Inzidenz von primärer IGCP in wirtschaftlich entwickelten Ländern sehr gering, während sie in Entwicklungsländern nach wie vor hoch ist. Idiopathisches MPGN betrifft normalerweise Kinder und Jugendliche. IGCP I ist häufiger: BPD ist eine seltene Krankheit, die nur 5% aller primären Fälle von IGCP ausmacht. Als IGPT I ist es auch für Kinder und Jugendliche charakteristisch.

MPGN Typ I

Pathogenese. Ein Typ IGPD oder jetzt nur ein MPGN entwickelt sich als Folge der Ablagerung zirkulierender Immunkomplexe im subendothelialen Raum des GBM und des Mesangiums, was zur Aktivierung des Komplements entlang des klassischen Weges führt. Hypokomplementämie ist charakteristisch. Diese Prozesse führen zur Proliferation von Mesangialzellen und zur Expansion der Mesangialmatrix. Mesangialzellen bilden zytoplasmatische Auswüchse, die unter den Endothelzellen vorbeilaufen und GBM-Material synthetisieren, das aus Typ IV-Kollagen (sowie Mesangialzellen) besteht. So wird die Kapillarwand des Glomerulus aus der Dreischicht zu fünf Schichten:

1) Endothelzelle;

2) neu gebildetes GBM;

3) Mesangialzell-Cytoplasma;

4) die anfängliche GBM mit Einlagen;

Die Glomeruli erhalten ein vielzelliges, lobuläres Aussehen, das Lumen der Kapillarschleifen wird schmal. Dieser Prozess ist diffus.

Doppelte Basalmembranen erzeugen, wenn sie nach Jones befleckt werden, ein typisches Bild von "Straßenbahnschienen". Wenn IF an der Peripherie der Kapillarwand stattfindet, ist granulares Lumineszenz-IgG, C3, seltener IgM. Bei MPGN handelt es sich um das Besiegen der Tubuli und des Interstitiums. Entzündliche Infiltration durch Neutrophile und mononukleäre Zellen, Makrophagen wird nachgewiesen. Der Nachweis von MPGN bei Erwachsenen erfordert die Beseitigung chronischer Antigenämie. Sekundäres MPGN, das mit viraler Hepatitis B, C, bakterieller Endokarditis, SLE, Sjögren-Syndrom, chronischer lymphatischer Leukämie, α1-Antitrypsin-Mangel und Shunt-Nephritis assoziiert ist, treten häufiger auf. Bei der Virushepatitis C entwickelt sich eine Kryoglobulinämie GN, die morphologisch zusätzlich zur MPGN-Variante durch das Vorhandensein von Kapillarthromben (Kryoglobuline und Immunglobuline) charakterisiert ist, Arteritis. Bei EM sind Ablagerungen und Massen im Kapillarlumen durch die Art der Tubuli oder durch taktoide Veränderungen organisiert. Mit IF, Lumineszenz-IgM, C3, liegt IgG nicht nur um die Peripherie der Kapillarschleifen, sondern auch im Kapillarlumen, entsprechend den Kapillarthromben.

Klinisches Bild. MPGN manifestiert sich in einem Nephritischen Syndrom, einem Nephrotischen Syndrom oder einer Kombination davon. Zu Beginn der Erkrankung leiden ein Drittel der Patienten unter Bluthochdruck und Nierenversagen. Es kann jedoch schwierig sein, es vom OPIGN zu unterscheiden. OPIH zeichnet sich jedoch durch eine Verbesserung des Verlaufs aus, wobei die Hauptsymptome des Nephritischen Syndroms in den ersten Wochen gelindert werden. Bei Typ IGMD sind die Symptome stabil oder schlimmer. Eine spontane Remission der Krankheit findet nicht statt, sie fließt chronisch und entwickelt sich innerhalb von 5-10 Jahren zur Entwicklung der ESRD.

Behandlung MPGN ist schwer zu behandeln. Bei idiopathischem IGMD kann eine immunsuppressive Therapie jedoch die Progression verlangsamen [8]. Bei Kindern und Jugendlichen führte eine Langzeitbehandlung von PZ mit einer Dosis von 60 mg / m 2 im Wechsel und einer langsamen Dosisreduktion mit einer maximalen Gesamtdauer der Behandlung von bis zu 5 Jahren [8] in einigen Fällen zu einer Abnahme der Proteinurie und zu einer Verbesserung der Nierenüberlebenszeit, wenn auch später randomisierte Studien durchgeführt. Bei Erwachsenen und Kindern mit MPGN mit NA und progressiver Abnahme der GFR wird orales Cyclophosphamid oder MMF als Induktionstherapie in Kombination mit niedrigen GCS-Dosen abwechselnd oder täglich empfohlen (KDIGO, 2012). Andere Medikamente der Wahl können Rituximab und in geringerem Maße Calcineurin-Inhibitoren sein (erhöhter Bluthochdruck, schnellerer Rückgang der Nierenfunktion). Aufgrund der wenigen Beobachtungen ist es schwierig, Rückschlüsse auf die Wirksamkeit zu ziehen. Vielen Patienten wird eine Erhaltungstherapie verschrieben (symptomatisch, harntreibend, blutdrucksenkend, nephroprotektiv).

Bei sekundärem MPGN, das sich vor dem Hintergrund der Infektion entwickelt (Virushepatitis B und C), systemischen Erkrankungen (Kryoglobulinämie, SLE usw.), bei Tumorerkrankungen unterscheiden sich histologische Veränderungen nicht von denen mit idiopathischer Variante. Die Behandlung erfordert die oben genannten Arten der Erhaltungstherapie in Kombination mit der Behandlung des Auslöserfaktors für die Entwicklung einer MPGN - Infektion. Bei Vorhandensein des Hepatitis-C-Virus wird eine kombinierte antivirale Therapie angewendet. Dies sollte das Stadium der CKD, die Verträglichkeit des Patienten, berücksichtigen. Bei Patienten mit gemischter Kryoglobulinämie, nephrotischer PU und verminderter GFR wird empfohlen, eine antivirale Therapie in Kombination mit Plasmaaustausch, Rituximab oder CF in Kombination mit GCS-Pulsen zu verschreiben (KDIGO, 2012).

Im Folgenden geben wir die Krankengeschichte des Patienten an, die vom Beginn der Erkrankung bis zur Nierentransplantation beobachtet wurde.