Damit ein Penis als Mikropenis betrachtet werden kann, muss er zwei Kriterien erfüllen:

1. Der Penis sollte normalerweise mit der Harnröhrenöffnung im Kopfbereich geformt sein und eine geeignete Position in Bezug auf das Skrotum und andere Beckenstrukturen einnehmen. Fehlen diese Anzeichen, wird der Begriff "Mikropenis" nicht verwendet.

2. Die Größe des Penis sollte unter den Altersnormen von mehr als 2,5 SD liegen. Ein Full-Term-Penis mit einer länglichen Länge von weniger als 2 cm wird als Mikropenis klassifiziert.

Es ist sehr wichtig, dass die Länge des Penis korrekt gemessen wird. Dies geschieht mit einem steifen Lineal, das streng senkrecht zur Linie der Schambein-Symphyse angeordnet ist, während Sie die suprapubischen Fettablagerungen so weit wie möglich drücken sollten. Der Penis wird sanft über die seitlichen Ränder gezogen und herausgezogen. Die Messung wird an der Rückenfläche durchgeführt. Es ist auch notwendig, die Dicke des Penis zu berücksichtigen. Micropenis muss in den frühen Lebensphasen eines Kindes erkannt werden.

Was ist die Ursache der Mikropenisentwicklung?

Während des ersten Trimesters der Schwangerschaft bildet sich das Müller-System zurück, das Verschmelzen der Lippen-Scrotal-Falten und die Wanderung der äußeren Harnröhrenöffnung. Das weitere Wachstum des Penis während des zweiten und dritten Trimesters der Schwangerschaft hängt von der Testosteronproduktion der fötalen Hoden ab, die auf das fetale Hypophysen-Luteinisierungshormon ansprechen. Wachstumshormon trägt auch zum intrauterinen Peniswachstum bei. Folgende Störungen können folglich zur Entwicklung von Mikropenis führen:

- Hypothalamus-Hypophysen-Dysfunktion - isoliert, Kallmann-Syndrom, Prader-Willi-Syndrom, septooptische Dysplasie;

- testikuläre Dysfunktion oder -versagen - vorgeburtliche testikuläre Torsion ("Verschwindendes Hodensyndrom"), testikuläre Dysplasie;

- kombinierte (Hoden- und / oder Hypophyse) oder idiopathisches - Robinov-Syndrom, Klinefelter-Syndrom und andere X-Polysomien;

- partielle Androgenresistenz.

Diagnose

1. Gibt es einen Defekt im Hypothalamus-Hypophysen-Gonaden-System? In diesem Fall werden die Testosteron-, Dihydrotestosteron-, Luteinisierungs- und Follikelstimulierenden Hormone bestimmt. Normalerweise sind die Konzentrationen der oben genannten Hormone während der Neugeborenenperiode ziemlich hoch, so dass ihre Bestimmung in den ersten 2 Lebensmonaten dazu beiträgt, die Pathologie der Hoden und der Hypophyse zu erkennen. Nach dem 3. Lebensmonat haben diese Tests keinen solchen Wert, da sich der Hormonspiegel seit dieser Zeit während der gesamten Kindheit nicht verändert hat. Je nach Alter des Kindes müssen möglicherweise die folgenden provokativen Tests durchgeführt werden: (a) einen Test mit der Wiedereinführung von Testosteron, mit dem Sie die Fähigkeit des Penis beurteilen können, auf hormonelle Stimulation zu reagieren; (b) einen Test unter Verwendung von humanem Choriongonadotropin als Testosteron-Testikularstimulator; (c) einen Test mit Freisetzungsfaktor von Gonadotropin, der die Bewertung der Hypophysenreaktion auf die Stimulation ermöglicht. Von besonderer Bedeutung ist der Test mit Testosteron-Therapie, durch den die Wachstumsfähigkeit des Penis bestimmt wird. Wenn das Ergebnis negativ ist, wird die Frage der Geschlechtszuordnung erneut geprüft.

2. Sind andere Hormone an der Entwicklung einer Hypophyseninsuffizienz beteiligt? Isolierter Wachstumshormonmangel, Gonadotropinmangel und Panhypopituitarismus können zur Entwicklung von Mikropenis führen. Wenn ein Kind mit Mikropenis Hypoglykämie, Hypothermie oder Hyperbilirubinämie (zum Beispiel im Zusammenhang mit Hypothyreose) hat, ist eine Suche nach einem Mangel an anderen Hypophysenhormonen und strukturellen Anomalien des zentralen Nervensystems (zum Beispiel septooptische Dysplasie) erforderlich.

3. Gibt es eine Pathologie der Nieren? In Verbindung mit einer ziemlich häufigen Kombination von Pathologie der äußeren Genitalorgane mit pathologischen Veränderungen der Nieren und mit unzähligen natürlichen Varianten der Entwicklung der Organe ist es in manchen Fällen wichtig, eine Ultraschalluntersuchung der Bauchhöhle und des kleinen Beckens durchzuführen, um die Struktur und den Ort der Nieren genauer bestimmen zu können.

Micropenia

Hier ist ein Zeichen für Sie:

Durchschnittsalter, cm
Neugeborenes, 30 Wochen 2,5 ± 0,4
Neugeborenes, 34 Wochen 3,0 ± 0,4
0–5 Monate 3,9 ± 0,8
6-12 Monate 4,3 ± 0,8
1-2 Jahre 4,7 ± 0,8
2-3 Jahre 5,1 ± 0,9
3-4 Jahre 5,5 ± 0,9
4-5 Jahre 5,7 ± 0,9
5-6 Jahre 6,0 ± 0,9
6-7 Jahre 6,1 ± 0,9
7-8 Jahre 6,2 ± 1,0
8-9 Jahre 6,3 ± 1,0
9-10 Jahre 6,3 ± 1,0
10-11 Jahre 6,4 ± 1,1
Erwachsene 13,3 ± 1,6

Es ist deutlich zu sehen, dass die durchschnittliche Pisyun-Größe eines 6-jährigen Jungen 5-6 cm beträgt, dh wenn Ihr Sohn weniger als 3,5 cm hat, können wir über eine Diagnose wie die Mikropenis sprechen. Der Tisch ist richtig, glauben Sie mir, viele orientieren sich daran.

Anonym schrieb (a): >> yah. eine Art verrückter Tisch! Ich habe noch nie einen Erwachsenen in einem ruhigen Zustand von 13,3 bis 14,9 cm gesehen! Es ist bei Erwachsenen nur bei 6,4-7,5 cm. Haben Sie einen 10-jährigen Jungen mit einem 7,5-cm-Penis irgendwo gesehen? Ja, und ein Neugeborenes hat fast 5 cm.

Was messen Sie bei einem erwachsenen Mann und einem 10-jährigen Jungen ein Mitglied, das Sie so sicher sagen, dass er nicht 7,5 cm groß ist?

Fuya etwas Vererbung! Er muss 6.3-7.3 mit guter Vererbung haben! Nehmen Sie sogar einen Ticker und sehen Sie, wie viel es ist!
Und im Internet schreiben sie das (und hundertmal haben sie schon überall geschrieben und diskutiert): Es wird angenommen, dass die normalen Abmessungen des erigierten Penis im Bereich von 10 bis 18 cm liegen, und in einem ruhigen Zustand beträgt die Länge des Penis 7,5-10 5 cm Die durchschnittliche Länge des Penis beträgt im erregten Zustand 14-15 cm Die Dicke des normalen Penis während der Erektion variiert von 3,0 bis 4,5 cm Diese Normen sind sehr bedingt, insbesondere die oberen Grenzen.

Der Penis von weniger als 10 cm im aufrechten Zustand wird als klein und weniger als 5-6 cm als Mikropenis bezeichnet.

In einem ruhigen Zustand ist ADULT männlich 7,5-10 cm, wobei das Neugeborene 5 cm ist.

Es ist alles Lüge und Bullshit. Ich sah auch erwachsene Penisse und Jungen, keiner hat 15 cm lange Stämme!

Micropenis bei Kindern

Micropenis ist eine angeborene Pathologie der Entwicklung des Penis eines Kindes, wenn seine Größe sehr klein ist, was die Möglichkeit der Geburt weiter beeinträchtigen kann. Für die Diagnose werden mehrere Kriterien bewertet: Der Phallus ist vollständig ausgebildet, die Harnröhre ist richtig positioniert, der Kopf öffnet sich, der Körper des Penis ist relativ zu den Beckenstrukturen korrekt positioniert. Wenn mindestens einer dieser Parameter nicht wahr ist, wird die Diagnose nicht gesetzt. Wenn wir über die Größe des Penis sprechen, sollte die Diagnose für seine Größe weniger als 2,5 Standardabweichungen von der Altersnorm sein.

Gründe

Micropenis ist eine angeborene Erkrankung, die in der medizinischen Praxis auch als Cavernöses Hypoplasie-Syndrom bezeichnet wird. Bereits in der 12. Schwangerschaftswoche werden die ersten sexuellen Anzeichen gesetzt, und während der gesamten Trächtigkeit wird sie unter dem Einfluss bestimmter Hormone weiterentwickelt. Der Haupt- und Hauptgrund für die Bildung von Mikropenis kann die unzureichende Produktion oder Immunität gegen Testosteron (das männliche Sexualhormon) oder die körpereigene Immunität gegenüber dem Hormon selbst sein. Die Rolle des Wachstumshormons bei der Bildung von Mikropenis wurde ebenfalls bewiesen. Seine unzureichende Produktion beeinflusst nicht nur die Entwicklung des Penis, sondern auch den gesamten Organismus.

Verschiedene Pathologien der Hoden, ihr Fehlen oder die Verletzung ihrer Funktion - das sind die Hauptgründe für die Verletzung der Testosteronproduktion. Im Pubertätsalter verlangsamt sich das Wachstum des Phallus, andere primäre Geschlechtsmerkmale entwickeln sich nicht, wodurch das Eunuch-Syndrom verursacht wird.

Die Ursache von Micropenis und dessen Unterentwicklung kann das Fehlen von Rezeptoren sein, die von Testosteronderivaten beeinflusst werden. In etwa der Hälfte der Fälle bleibt die Ursache der Mikropenis idiopathisch, d. unklar

Micropenis als Diagnose kann bereits ab den ersten Lebenstagen eines Babys eingestellt werden, bleibt jedoch oftmals nicht erkannt und die Diagnose wird bereits in der Pubertät gestellt.

Symptome

Symptome des Penis - nur visuell und in Größe ausgedrückt. Für jedes Alter des Kindes gibt es Durchschnittswerte, je nach Gesundheitszustand. Basierend auf diesen Daten und diagnostiziert. Andernfalls hat das Kind keine Beschwerden, der Prozess des Wasserlassen ist vollständig, ohne Schmerzen und Konsequenzen.

Diagnose der Mikropenis bei einem Kind

Die Diagnose wird vom Urologen / Andrologen nach einer visuellen Untersuchung und einigen Untersuchungsmethoden gestellt. Um eine Diagnose zu stellen, muss der Phallus selbst bestimmte Anforderungen erfüllen:

anatomisch geformt sein; Die Harnröhre befindet sich korrekt und funktioniert vollständig. Die Position des Penis ist in Bezug auf anatomische Markierungen korrekt

Wenn mindestens einer dieser Punkte defekt ist, wird die Diagnose nicht gestellt und die Studie wird fortgesetzt, da dies Symptome einer völlig anderen männlichen Pathologie sind. Die Diagnose erlaubt die Größe des Penis, dafür müssen weniger als 2,5 Standardabweichungen sein.

Bevor Sie eine Diagnose stellen, müssen Sie jedoch sicherstellen, dass die Größe des Penis richtig gemessen wurde. Die Messung ist ein reguläres, steifes Lineal. Es wird senkrecht zum Schambereich platziert und das Glied selbst wird vorsichtig herausgezogen. Neben der Länge selbst wird auch deren Dicke geschätzt.

Die Größe des Penis bei einem Kind, und noch mehr bei Jugendlichen, ist streng individuell, und genau dies ist der Grund für die Schwierigkeiten bei der richtigen Diagnose. Oft besteht eine Verwechslung zwischen echter Mikropenis und verzögerter sexueller Entwicklung. Mit einer Verzögerung entwickeln sich die Genitalien des Kindes zu einer normalen Größe, jedoch nur mit einer erheblichen Verzögerung, mit einer Verzögerung von einigen Jahren. Die Entwicklung des Kindes wird nicht nach dem Passalter, sondern nach dem Knochenalter verglichen. Knochenbilder werden aufgenommen, ihre Entwicklung und Ossifikation werden beurteilt. Diese Daten ermöglichen es, das tatsächliche Alter zu klären und die Entwicklungsrate des Kindes abzuschätzen. Bei Jungen kann sich die Entwicklung in der Regel um 2 bis 4 Jahre verzögern.

Bei der Diagnose der Pathologie muss nicht nur eine genaue Diagnose gestellt werden, sondern auch die Hauptursache berechnet werden. Hierzu werden in der Regel eine Reihe von Labortests ernannt, bei denen es sich um Hormonuntersuchungen handelt. Es ist auch notwendig, Stresstests mit Testosteron durchzuführen. Bei diesem Test wird die Fähigkeit des Penis beurteilt, als Reaktion auf die Exposition zu wachsen.

Komplikationen

Alle Komplikationen und Folgen der Mikropenis reduzieren sich auf die Unmöglichkeit der Weiterführung des Geschlechts und des gesamten Sexuallebens des Kindes. In einigen Fällen, wenn auch selten, stellt sich die Frage, ob sich das Geschlecht ändert. Eine beeinträchtigte Empfindlichkeit oder Hormonproduktion kann schwerwiegende Folgen für den gesamten Körper haben.

Behandlung

Was kannst du tun

Es ist erwähnenswert, dass das Wachstum des Penis direkt vom Alter des Babys abhängt und mit zunehmendem Alter des Kindes abnimmt. Daher besteht die Hauptaufgabe der Eltern darin, rechtzeitig einen Spezialisten zu konsultieren und mit der Behandlung zu beginnen, so dass es mehr Möglichkeiten gibt, den Defekt zu korrigieren, und mit konservativen Behandlungsmethoden.

Es ist auch wichtig, das volle Wachstum und die Entwicklung des Kindes zu überwachen, insbesondere wenn die engsten Blutsverwandten ähnliche Entwicklungsverzögerungen hatten und die Diagnose mit einem Mikrochip versehen wurde.

Was macht der Arzt?

Die Behandlung der Mikropenis hängt von vielen Indikatoren ab, vor allem, wie schnell mit der Behandlung begonnen wurde, wie die Reaktion des Penis auf Stresstests mit Testosteron ist. Die medikamentöse Behandlung mit Hormonen ist vorgeschrieben - Testostron und seine Derivate, Wachstumshormon. Ohne positive Dynamik und Wachstum des Penis können die Behandlungstaktiken in zwei Richtungen gehen.

Zunächst die Möglichkeit einer operativen Behandlung und deren Ergebnisse. Wenn die Projektionen für die Operation nicht ermutigend sind und die Studie keine positive Dynamik aufweist, können sich die Frage der Geschlechtsumwandlung und geeigneter chirurgischer Eingriffe stellen.

Prävention

Präventive Maßnahmen reduzieren sich auf die medizinische und genetische Beratung vor der Schwangerschaft und die strikte Kontrolle der Entwicklung des Fötus und der Schwangerschaft. Während der gesamten Schwangerschaft ist es notwendig, den Grad bestimmter Hormone zu überwachen, die Entwicklung des Fötus zu überwachen und alle Empfehlungen der Spezialisten strikt zu befolgen.

Die Möglichkeit der Behandlung des Mikropenis-Syndroms

Micropenis ist eine angeborene Anomalie, bei der die Länge des Penis im aufgerichteten Zustand 10 cm nicht überschreitet, Parameter der Norm umfassen die Länge des Penis im Bereich von 12 bis 17 cm. In der Medizin wird die Abweichung als Syndrom unterentwickelter tricky body bezeichnet.

Die Hauptursache für die Pathologie ist ein Mangel an Hormonen während der Pubertät. Es gibt auch eine Meinung über die genetische Natur des Ursprungs der Anomalie. Es gibt zwei Formen der Abweichung - echte und falsche Mikropenis. Für eine radikale Lösung des Problems bedarf es eines chirurgischen Eingriffs.

Der Artikel wird sagen:

Klein und klein - was ist der Unterschied?

In der Medizin gibt es so etwas wie einen kleinen Penis. Es wird oft mit Mikropenis verwechselt. Der Hauptunterschied ist das Ausmaß des Problems.

Bei der Mikropenis weicht die Penisgröße um das 2-3-Fache von der Norm ab. Ein kleiner Penis ist eine leichte Abweichung von den Standardindikatoren.

Dies tritt bei übergewichtigen Männern auf. In diesem Fall wird keine Diagnose gestellt. Nach dem Abnehmen wird die visuelle Täuschung beseitigt.

Die List der Krankheit ist eine komplizierte Diagnose in der Kindheit. Abweichungen werden erst in der Pubertät sichtbar.

Ursachen des Mikropenis-Syndroms

Die Ursachen für die geringe Größe der Männlichkeit werden in angeborene und erworbene unterteilt. Im ersten Fall tritt die Anomalie während der intrauterinen Bildung der Genitalorgane auf.

Dies ist in folgenden Fällen möglich:

1. Mangel an Testosteron im Körper einer Frau in der Zeit des Tragens eines Kindes.
2. Giftstoffe vergiften. Dies trägt zu einem erhöhten Metallgehalt in der Umwelt und zur Arbeit in einem schädlichen Unternehmen bei. Negative Auswirkungen auf den Körper und die Verwendung von Alkohol oder Rauchen.
3. Ein Überfluss an Östrogen bei Frauen während der Schwangerschaft.

Zu den erworbenen Ursachen gehört der Mangel an Hormonen während der Pubertät. Das Peniswachstum erfolgt unter dem Einfluss von Androgenen und Testosteron.

Dies ist nicht nur eine physiologische Erkrankung, sondern auch psychische Anomalien.

Das Fehlen dieser Hormone hemmt den Prozess, aus dem ein junger Mann zum Mann wird. Manchmal entwickelt sich die Störung vor dem Hintergrund anderer Krankheiten (Diabetes, endokrine Pathologien, maligne Tumore usw.).

Die Fähigkeit, ein gesundes Kind in Gegenwart von Pathologie zu empfangen, bleibt bestehen. Es kann sich jedoch psychische Sterilität entwickeln, die auf Komplexen bezogen auf die Größe des Sexualorgans basiert.

Diagnose der Krankheit

Das Micropenis-Syndrom wird im Rahmen einer Untersuchung bei einem Urologen oder Andrologen diagnostiziert. Die Pathologie wird durch die charakteristischen Symptome bestimmt.

Die Krankheit kann von folgenden Symptomen begleitet sein:

• Fettleibigkeit (hauptsächlich für den weiblichen Typ - im Bereich des Gesäßes, der Oberschenkel und des Bauches);
• Unterentwicklung des Hodensacks;
• pathologische Vergrößerung der Brustdrüsen;
• völlige Abwesenheit oder Verringerung der Anzahl lebensfähiger Spermien in Samenflüssigkeit.

Für eine genaue Diagnose reicht der Oberflächenuntersuchungsspezialist nicht aus. Es ist notwendig, sich zusätzlichen diagnostischen Verfahren zu unterziehen. Sie ermöglichen es Ihnen, die Ursache der Anomalie zu ermitteln und die am besten geeignete Behandlungsmethode zu wählen.

Diagnosemethoden umfassen:

• Ultraschall der Hoden;
• Blutspende für Hormone (Testosteron, LH und Prolaktin);
• Samenuntersuchung;
• MRI der Chiasmal-Sellar-Region (türkischer Sattel);
• Röntgen des Schädels.

Mögliche Behandlungsmöglichkeiten

Die Micropenis-Pathologie wird operativ oder mit Hilfe der Hormontherapie eliminiert. Die Behandlung beinhaltet einen individuellen Ansatz. Wenn Mikropenis bei einem Kind gefunden wird, wird die Behandlung während der Pubertät durchgeführt.

Wenn Micropenis im Rahmen einer Kombinationstherapie die Entstehung eines psychologischen Traumas hervorgerufen hat, wird einem Mann ein Antidepressivum verschrieben.

Hormontherapie

Die Größe des Penis hängt vom Testosteronspiegel im Körper ab. Die Hormontherapie beinhaltet die Einnahme von Medikamenten mit ihrem Inhalt. Zu diesen Medikamenten gehört Nebido. Um Ihr Testosteron zu stimulieren, wird Choriongonadotropin verordnet.

Die Behandlung der Pathologie bei Kindern beginnt in der Pubertät. Die Einnahme von Hormonen zu einem früheren Zeitpunkt ist verboten. Es wird auch nicht empfohlen, Drogen nach dem Alter von 17 Jahren einzunehmen. Dies wird den gegenteiligen Effekt hervorrufen.

Chirurgische Methoden des "Wachstums"

Ein chirurgischer Eingriff ist erforderlich, wenn konservative Methoden keine Ergebnisse liefern. Die Operation hilft, Probleme beim Wasserlassen zu beseitigen und die Größe des Genitalorgans zu vergrößern, wodurch das intime Leben eines Mannes normalisiert wird.

Die chirurgische Methode der Penisvergrößerung wird mittels suprapubischer Lipektomie oder Ligamentotomie durchgeführt.

Es ist unmöglich, die Behandlung früher einzuleiten, um die frühe sexuelle Reifung nicht zu provozieren, wird nur die Diagnose der Mikropenie festgelegt.

Es dauert mehrere Monate, um sich von der Operation zu erholen. Die Geschwindigkeit der Rehabilitation hängt von der Einhaltung der Regeln für die Pflege des operierten Bereichs ab. Ein Mann sollte die Hygieneregeln befolgen. Es ist äußerst wichtig, die motorische Aktivität im ersten Monat nach der Operation zu begrenzen.

Es ist auch verboten, Sport zu treiben und schwere Gegenstände zu heben. Zur Vorbeugung gegen Infektionskrankheiten wurden während dieser Zeit Antibiotika verschrieben. Durch chirurgische Eingriffe können Sie das Genitalorgan um 10 bis 15 cm erhöhen, um es den Normparametern näher zu bringen.

Wie fühlt sich ein Mann „von innen“?

Die unzureichende Länge des Sexualorganes macht den emotionalen Zustand des Mannes instabil. Die Penisgröße wird allmählich angepasst. Das Nervensystem stabilisiert sich daher nicht sofort.

Vor dem Hintergrund einer pathologischen Störung entwickeln sich schwerwiegende Komplexe. Es ist schwierig, sie auch im Fall der Beseitigung der Anomalie loszuwerden. Um die Entwicklung von Nervenstörungen zu verhindern, ist es notwendig, einen Psychologen um Hilfe zu bitten.

Infolge übermäßiger Erfahrung steigt das Risiko, die erektile Funktion zu reduzieren. In der Zukunft führt die Abweichung aufgrund unzureichender Intimität zu einer Stagnation der Beckenorgane. Dies führt zur Entwicklung von schweren Krankheiten, die in fortgeschrittenen Fällen zu Unfruchtbarkeit führen.

Micropenis Sex - Funktionen und Tipps

Bei Männern mit Micropenis-Syndrom können intime Probleme auftreten. Sie bestehen in der Unfähigkeit, dem Partner Freude zu bereiten. In diesem Fall ist die Reaktion der Frau wichtig. Sie sollte Verständnis in Bezug auf den Partner haben.

Männer, die Merkmale der Genitalstruktur aufweisen, sollten sofort einen Arzt aufsuchen. In diesem Fall ist die Einschränkung unangemessen. Vernachlässigung medizinischer Untersuchungen ist strengstens untersagt. Pathologie kann erfolgreich behandelt werden, wenn Sie rechtzeitig Maßnahmen ergreifen.

Was bedeutet die Diagnose Micropenis?

Micropenis ist eine Diagnose, die von Ärzten aufgrund einer Beurteilung der Penisgröße bereits im Kindesalter vorgenommen wurde. Pathologie kann ausgesprochen werden, was die Grundlage für die Diagnose des Neugeborenen ist. In den meisten Fällen verursacht die Penisgröße bei Neugeborenen nur Verdacht, und die endgültige Diagnose wird im Alter von etwa 4 Jahren gestellt. Maßnahmen zur Korrektur der Phallusgröße sollten von einem qualifizierten Fachmann bestimmt werden und auf der Behandlung der Krankheit beruhen, die diesen Zustand verursacht hat. Durch die Entwicklung des Penis sind normale Geschlechts- und Fortpflanzungsfunktionen für Männer unzugänglich.

Ursprung der Verletzung

Andrologen nennen Mikropenis eine Krankheit, bei der die Entwicklung und das Wachstum der Penishöhlenkörper beeinträchtigt ist, was zu einer starken Verzögerung der Vergrößerung dieses Organs führt und die Unmöglichkeit, selbst durchschnittliche statistische Indikatoren zu erzielen.

Das Legen von Zellen, aus denen die Genitalien wachsen, erfolgt im embryonalen Alter von etwa 17 Wochen. Zu diesem Zeitpunkt tritt eine Differenzierung der Zellen auf sowie der Einfluss von Hormonen auf sie, die zur Trennung ähnlicher Zellstrukturen in spezialisierte Strukturen beitragen. Aus dieser Zeit beginnt das Wachstum und die Entwicklung der Geschlechtsorgane, die sich beim Neugeborenen auf 17-25 Jahre fortsetzt.

Die Störung der Zelldifferenzierung und Zellteilung während der pränatalen Entwicklung wird meistens durch genetische Störungen ausgelöst, die zu einer Abnahme der Testosteronspiegel im Fötus führen, was zu einer Unterentwicklung des Fortpflanzungssystems bei einem Kind und einem Erwachsenen führt.

Der Mangel an Testosteron als Ursache von Mikropenien kann durch verschiedene Faktoren ausgelöst werden:

• Der Mutter fehlt es an luteinisierenden und follikelstimulierenden Hormonen - die Hauptstimulatoren für die Differenzierung und Entwicklung pregenitaler Zellen in der pränatalen Phase (Kalman-Syndrom, Hypopituitarismus).
• Angeborene Fehlbildungen des Zentralnervensystems, Hypophysenaplasie.
• Hypogonadismus (beeinträchtigte Testosteronproduktion) genetischen Ursprungs.
• Verwendung von Medikamenten aus der Gruppe der Hydantoine durch eine schwangere Frau.
• Angeborene Abwesenheit oder Abnahme der Empfindlichkeit des Körpers gegenüber Androgenen.
• Idiopathische (ungeklärte) Ursachen.

Den Grund für die Entwicklung der Pathologie zu identifizieren - die Hauptaufgabe eines Spezialisten, der mit einer ähnlichen Diagnose angesprochen wurde. Details zur Verletzung finden Sie im Video.

Es ist wichtig, die Pathologie rechtzeitig zu erkennen.

Pathologieerkennung

Der Verdacht auf Mikropenis kann dazu führen, dass der Kinderarzt immer noch im Krankenhaus liegt. Dies deutet darauf hin, dass die Entwicklung des Fortpflanzungssystems bis zu 4 Jahre verbessert werden muss, wenn über die endgültige Diagnose gesprochen werden kann.

Zur Bestätigung der Mikropenie werden Ultraschalldiagnosetests der Fortpflanzungsorgane, Tests auf Inhalt und Empfindlichkeit gegenüber Hormonen sowie Testosteronproben durchgeführt.

Das Genitalorgan gilt als Mikropenis, wenn seine Größe weniger als das 2,5-fache der durchschnittlichen Altersgrenze für diese Altersabweichung beträgt. Nur ein Fachmann kann diese Pathologie durch korrekte Messungen bestätigen oder widerlegen (das steife Lineal wird senkrecht zum Schambein platziert und der Penis wird vorsichtig herausgezogen).

Micropenis kann isoliert werden und manifestiert sich nur sehr klein und kann von anderen Abnormalitäten der Entwicklung der Genitalorgane begleitet werden, die sich in der Nähe befinden (Kryptorchidismus, Verstecken im Schamgewebe während der Fettleibigkeit, Eintauchen in die Haut des Skrotums). In solchen Fällen ist Sex für den Besitzer von Mikroorganen nicht mehr verfügbar.

Viele Männer leben mit Micropenis und kompensieren den Mangel an sexueller Größe erfolgreich durch Erfolge in anderen Lebensbereichen.

Sex wird von ihnen praktiziert, aber oft begleitet von moralischem Unbehagen.

Möglichkeiten, den Defekt zu beseitigen

Die Behandlung mit Micropenis beginnt im Kindesalter mit der Behandlung der zugrunde liegenden Erkrankung. Auch verordnete Kurse der Testosteronersatztherapie mit Entanatom. Die Dosierung wird nur vom Arzt ausgewählt und der Überschuss ist nicht akzeptabel. Aufgrund des Risikos der Entwicklung von Komplikationen sowie von Wachstumsstörungen des Körpers des Kindes wird eine Kurzzeittherapie verordnet (nicht länger als 3 Monate).

Es ist wünschenswert, in der frühen Kindheit eine konservative Intervention durchzuführen. In der Prä- oder Pubertätszeit ist die Anwendung der Hormontherapie aus folgenden Gründen strengstens verboten:

Die Behandlung sollte schon in der Kindheit beginnen

1. Die Möglichkeit der Virilisierung.
2. Frühe Ossifikation des Bewegungsapparates bei einem Kind.
3. Verletzungen der Manifestationen sekundärer sexueller Merkmale.
4. Verminderte Körperempfindlichkeit gegenüber Testosteron.

Eine solche Behandlung wird als wirksam angesehen, da sie zu einer altersbedingten Normalisierung der Penisgröße führt. Die Verlangsamung der Entwicklung wird jedoch nicht vollständig beseitigt, und das Sexualorgan nimmt auch nach der vollen Pubertät keine normale Größe an.

Mit einer konservativen Therapie können Sie das Mitglied auf die für dieses Patientenalter typische normale Größe vergrößern. Die vollständige Wiederherstellung der Körperentwicklung ist äußerst selten. Er bleibt in einem unterentwickelten Zustand und macht nicht nur Sex für einen Mann unangenehm, sondern auch den Alltag.

Von besonderer Bedeutung ist die Behandlung der zugrunde liegenden Erkrankung, die die Hauptursache für reduziertes Testosteron ist. Aus dem Video können Sie Informationen über die konservative Therapie der Mikropenie bei Hypogonadismus entnehmen.

Bei Männern im reifen Alter wird die Mikropenie nicht mit Hormonen behandelt. Wenn gewünscht, kann der Patient operiert werden. Bei völliger Abwesenheit des schwammigen Körpers ist eine Neoplastik des Penis erforderlich, und bei unzureichender Entwicklung erfolgt eine Dissektion mit anschließender Dehnung. Die Wirksamkeit eines chirurgischen Eingriffs hängt von den individuellen Eigenschaften des Organismus ab. Die andraologische Praxis zeigt, dass die Besitzer operativ angepasster Phallus mit dem Ergebnis zufrieden sind und das bevorstehende Geschlecht für sie eine beängstigende Perspektive darstellt.

Micropenis gilt als schwere Pathologie der Entwicklung des männlichen Körpers mit ungünstigen Projektionen.

Problematischer Sex, moralisches Unbehagen, möglicher Spott können das Leben des stärkeren Sex ruinieren. Bei einer akuten Schwere der Mikropenie empfehlen Ärzte manchmal Eltern, das Geschlecht des Kindes und den genitalen Kunststoff in der frühen Kindheit zu ändern.

Micropenis beim Mann: Was ist das? Größe, Ursachen, Symptome und Formen der Mikropenie, Diagnose und Behandlung

Früher oder später stellen sich bei vielen Männern Fragen nach der Größe eines Mitglieds. Und selbst wenn der Penis klein ist, handelt es sich nicht um eine Pathologie, sondern um ein individuelles Merkmal. Es gibt jedoch so etwas wie Mikropenis, wenn man von pathologischen Abweichungen sprechen kann.

Was ist das Mikropenis-Syndrom?

Mikropenis ist eine pathologische Abweichung, die korrigiert werden muss.

Dies ist die Pathologie der männlichen Geschlechtsorgane, bei der die Größe des Penis 2-3 cm beträgt. Diese Abweichung tritt aus genetischen Gründen oder aufgrund hormoneller Störungen in der Periode der sexuellen Entwicklung des Kindes auf.

Ursachen der Pathologie

Eine unzureichende Hormonproduktion in der Pubertät kann Mikroenie verursachen

Mikropenie kann aus zwei Gründen auftreten, die in verschiedenen Stadien des Lebens eines Mannes auftreten:

1. Angeboren Dies geschieht meistens, wenn der Organismus der Mutter negativ beeinflusst wird. Aufgrund einer Fehlfunktion auf der Chromosomenebene hat der Fötus einen Mangel oder im Gegenteil eine übermäßige Testosteronproduktion. Gleichzeitig markierte Unterentwicklung der Genitalien.
2. Erworben Wir können über diesen Faktor sprechen, wenn der Körper des Jungen während der Pubertät nicht genügend männliche Hormone produziert. Vor diesem Hintergrund gibt es Fettleibigkeit und Probleme bei der Entwicklung der Genitalorgane. Infolgedessen - der Penis beginnt in der Entwicklung hinterherzuhinken.

Mikropenienformen

Es sollte sofort bemerkt werden, dass diese Pathologie extrem selten ist und bei einem von 8000 Männern auftritt. Unabhängig von den Ursachen der Krankheit gibt es zwei Formen:

1. Wahr. Man kann über diese Form der Pathologie sprechen, wenn der Penis des Mannes keine Länge von 4 cm erreicht. Die durchschnittliche Größe der Mikropenis beträgt 2-3 cm.
2. Falsch Über diese Pathologie kann bei Übergewicht beurteilt werden. In diesem Fall wird der Penis durch das Schamfett verborgen, und die Krankheit selbst wird aufgrund der normalen Größe des Organs nicht diagnostiziert. Ein Patient muss nur mit einer falschen Form der Mikropenie abnehmen.

Wenn die Mikropenie angeboren ist, kann die Situation nur durch eine Operation korrigiert werden. In solchen Fällen sind nur geringfügige Anpassungen möglich.

Es versteht sich, dass sich eine solche Abweichung von der Norm nicht nur im physiologischen, sondern auch im psychologischen Aspekt ausdrückt. Ein Mann mit Micropenis ist nicht in der Lage, ein vollwertiges Sexualleben aufrechtzuerhalten, was zahlreiche Depressionen hervorruft, einen Mangel an Vertrauen in sich selbst hervorruft usw. In der Regel haben diese Menschen ein geringes Selbstwertgefühl, sie behandeln sich sehr negativ und gehen in manchen Fällen eine Operation ein Geschlechtsumwandlung.

Diagnosefunktionen

Das Fehlen der Entwicklung normaler Spermien im Samen kann die Manifestation der Mikropenie diagnostizieren

Die Micropenie wird durch Messen der Penislänge bestimmt. Verwenden Sie dazu ein hartes Lineal, das auf den Schambein aufgebracht wird, wenn sich der Penis im Erektionszustand befindet. In dem Fall, in dem die Ursache der Entwicklung der Erkrankung der Mangel an Testosteron war, sind andere äußere Manifestationen möglich:

• Unterentwicklung des Skrotums vor dem Hintergrund der Deformation und Verdichtung;
• Brustdrüsen nehmen zu;
• Die Fettablagerung, die für den weiblichen Körper charakteristisch ist, wird angegeben.
• Sperma fehlt normal entwickelte Spermien.

Wie man die Mikropenis bei einem Kind diagnostiziert

Für die Diagnose wurde eine externe Untersuchung durchgeführt. Um die Mikropenie genau zu diagnostizieren, sind folgende Bedingungen erforderlich:

• Das Glied ist normalerweise geformt, unterscheidet sich in anatomisch korrekter Form und befindet sich unter dem Schambein.
• Im Genitalorgan gibt es einen funktionierenden und vollen Kanal.

Wenn die beiden beschriebenen Bedingungen nicht erfüllt sind, sprechen wir von einer anderen Pathologie, und eine weitere Diagnose der Mikropenie wird als unangemessen angesehen. Wenn keine Verletzung dieser Anforderungen vorliegt, können Sie mit der Messung der Länge und Dicke des Körpers beginnen. Beginnen Sie mit der Pubis.

Es sollte verstanden werden, dass für jedes Alter ihre durchschnittliche Penisgröße vorliegt. Darüber hinaus müssen die individuellen Merkmale des kindlichen Körpers berücksichtigt werden, was die Diagnose erheblich erschweren kann.

Tatsache ist, dass einige Kinder eine erhebliche Entwicklungsverzögerung haben, und daher kann dieses Problem nach einigen Jahren von selbst gelöst werden. Aus diesem Grund kann selbst ein erfahrener Spezialist Mikrochips mit einem kleinen Penis verwechseln, der sich ohne ausgeprägte Pathologien entwickelt.

Um die Diagnose zu klären, schickt der Arzt den Patienten häufig zu zusätzlichen Tests, bei denen er Blut für Hormone spendet. Führen Sie anschließend einen Test für Testosteron durch, mit dem Sie die Möglichkeit einer hormonellen Beseitigung des Problems bestimmen können.

Wie behandelt man das Micropenis-Syndrom?

Die Normalisierung des Hormonspiegels in den frühen Stadien der Mikropenie wird die Penisgröße erhöhen

Derzeit ist die Behandlung dieser Krankheit auf zwei Arten möglich:

1. Plastik Penis. Ein chirurgischer Eingriff ist der einzige Ausweg in der Situation, wenn das Problem vorgeburtlich ist. In diesem Fall ist es möglich, die Laufzeit nur um wenige Zentimeter zu erhöhen, und selbst der Durchschnittswert ist nicht erreichbar. Außerdem ist der Körper nicht in der Lage, eine vollständige Erektion zu erreichen. Somit ist Sex mit Micropenis nicht möglich.
2. Normalisierung der Hormonspiegel. Es wird verwendet, wenn der Grund für die unzureichende Größe des Körpers in Hypogonadismus liegt. Eine solche Behandlung ist nur in den frühen Stadien der Entwicklung der Pathologie wirksam. In diesem Fall ist die Bestimmung des Zeitpunkts der Pubertät, in dem sekundäre Geschlechtsmerkmale auftreten, eine sehr wichtige Therapiestufe. Es ist sehr wichtig, rechtzeitig mit der Behandlung zu beginnen. Wenn es zu früh durchgeführt wird, kann auf diese Weise nur die Entwicklung der Krankheit festgestellt werden.

Im Moment gibt es zwei Arten von Mikropenis-Kunststoff bei Männern:

1. Ligamentotomie Mit diesem Verfahren können Sie den Körper auf maximal 1,5 cm vergrößern.
2. Suprapubische Lipektomie. Diese Prozedur wird für diejenigen Patienten durchgeführt, die eine große Menge Fett im Schambereich haben, der das Sexualorgan verbirgt.

Chirurgie ist der einzige Weg, um die Mikropenis bei Männern im Erwachsenenalter zu steigern. Die Hormontherapie für einen erwachsenen Mann ist unwirksam. Bei Kindern kann der Verlauf der Einnahme von Hormonen vom Säuglingsalter an beginnen und folgende Schritte vorschlagen:

• ursprünglich verordnete Androgene, aufgrund derer die Entwicklung und das Wachstum des Fortpflanzungssystems erfolgt;
• In der Zeit von 7 bis 13 Jahren wird keine Androgentherapie durchgeführt.
• Die Wiederaufnahme der Hormoneinnahme erfolgt bereits in der Pubertät, was eine korrekte und gleichmäßige Entwicklung des Penis ermöglicht.
• Hören Sie im Alter von 17 Jahren auf, Hormone zu konsumieren, da die Gefahr besteht, dass der gegenteilige Effekt auftritt.

Micropenis - falsch, wie viele Zentimeter

Micropenis ist ein männliches Organ, das 2-3 cm nicht erreicht. Die Ursachen dieser Krankheit sind angeborener genetischer Natur. Es wird angenommen, dass die intrauterine Entwicklung auf einem Chromosomenniveau verläuft.

Ein Ausfall der Chromosomenzahl führt zu dieser Pathologie. Ein anderes ist das hormonelle Ungleichgewicht während der sexuellen Entwicklung. Micropenis sollte von einem kleinen Mitglied unterschieden werden. Was ist der Unterschied, wie soll er behandelt werden? Dies ist unser Artikel.

Ursachen der Pathologie

Diese Krankheit kann in zwei Lebensabschnitten eines Mannes auftreten.

1. Erworben, wenn die Pubertät auftritt und der Körper eines Teenagers nicht genügend Hormone (Androgene) produziert. Ihr Mangel führt zu Übergewicht, Unterentwicklung des Fortpflanzungssystems. In einigen Fällen ist die Reduktion des Penis.
2. Angeborene Anomalie, wenn der Körper der werdenden Mutter einem negativen äußeren Einfluss ausgesetzt war. Mit der Entwicklung eines Mangels oder einer Überproduktion von Testosteron. Der Fetus ist ein Chromosomenversagen. Es gibt eine Unterentwicklung der Genitalien.

Mikropenienformen

Diese Krankheit ist sehr selten 1/8000 Männer. Dafür gibt es zwei Hauptgründe, die in der medizinischen Praxis getrennt sind:

• Wahr. Wenn der Penis 4 cm nicht erreicht.
• Falsch Es wird bei übergewichtigen Männern gefunden, wenn der Penis durch das Schamfett verborgen ist. In diesem Fall wird die Krankheit nicht diagnostiziert.

Das Mitglied wächst ab der 13. Woche der intrauterinen Bildung und wächst auf 17 bis 25 Jahre. Wenn die Testosteronproduktion während dieser Zeit beeinträchtigt ist, kann sich ein abnormes Wachstum des Sexualorgans entwickeln.

Wenn die Ursache in einem frühen Stadium auftrat, kann das mit diesem Defekt geborene Kind durch eine Operation nur wenig korrigiert werden.

Dies ist nicht nur eine physiologische Erkrankung, sondern auch psychische Anomalien. Die Unfähigkeit, ein normales Sexualleben zu führen, führt zu neurologischen Problemen, endlosen Depressionen und Misserfolgen im persönlichen Bereich.

Sie haben ein geringes Selbstwertgefühl und eine negative Einstellung zu sich selbst. In einigen Fällen ist eine Operation erforderlich, um das Geschlecht zu wechseln.

Vorkommen der Krankheit

Bestimmen Sie, dass die Krankheit äußerlich von der Größe des Sexualorgans sein kann. Es wird im aufrechten Zustand mit Hilfe eines massiven Lineals gemessen, das auf den Schambein aufgetragen wird und das Organ misst. Wenn die Krankheit aufgrund eines Mangels an Testosteron während des gesamten Lebens aufgetreten ist, gibt es andere äußere Anomalien:

• Die Entwicklung des Hodensacks, seine Abdichtung und Verformung.
• Die Ablagerung von Fett auf dem weiblichen Typ.
• Vergrößerung der Brustdrüsen.
• Spermienmangel im Ejakulat.

Diagnose bei Kindern

Die Diagnose des Kindes wird während einer externen Untersuchung gestellt. Zur genauen Bestätigung sind folgende Voraussetzungen erfüllt:

• Das Genitalorgan muss geformt sein und eine anatomisch korrekte Form haben, die sich unter dem Schambein befindet.
• Einen voll ausgebauten funktionierenden Kanal haben.

Wenn diese Anforderungen verletzt werden, können wir über eine andere Pathologie sprechen. Wenn das Organ vollständig ausgebildet ist, wird es vom Pubis aus gemessen.

Bestimmt durch Länge und Dicke. Es sei darauf hingewiesen, dass das Sexualorgan verschiedener Kinder in jedem Alter eine unterschiedliche Größe hat, streng individuell.

Dies macht die Diagnose sehr schwierig. Einige haben eine leichte Entwicklungsverzögerung. Nach einigen Jahren ist das Problem von selbst gelöst. Mikropartikel werden oft mit einem kleinen sexuellen Penis verwechselt.

Zur Feststellung der Wahrheit werden zusätzliche Tests vorgeschrieben, hauptsächlich für Hormone. Machen Sie einen Test für Testosteron, um die Leistungsfähigkeit des Körpers herauszufinden, verwenden Sie ihn in der Therapie.

Behandlung von Mikropenie

Bei der Beseitigung von Anomalien gibt es zwei Richtungen. Wenn die Krankheit im Uterus gebildet wird. Es gibt nur eine Methode - das ist Plastikpenis. Im besten Fall wird es um einige Zentimeter erhöht, aber Sie können die durchschnittliche Größe nicht erreichen. Die Erhöhung kann nur in Ruhe sein. Eine Erektion ist in diesem Fall nicht möglich.

Es gibt zwei Arten von Kunststoffen:

1. Ligamentotomie, Peniswachstum um 10-15 mm.
2. Suprapubische Lipektomie - das Verfahren wird für Männer mit einem hohen Anteil an Schamfett durchgeführt, weshalb das Sexualorgan darunter verborgen ist.

Wenn der Grund Hypogonadismus ist, ist eine Normalisierung der Hormonspiegel notwendig. Die Behandlung ist nur im frühen Stadium wirksam. Es ist wichtig, den Zeitpunkt der Pubertät und das Wachstum sekundärer sexueller Merkmale zu bestimmen.

Es ist unmöglich, die Behandlung früher einzuleiten, um die frühe sexuelle Reifung nicht zu provozieren, wird nur die Diagnose der Mikropenie festgelegt. Bei verspäteter Therapie kann der gegenteilige Effekt auftreten.

Erwachsene Männer stellen Hormone wieder her, um nutzlos zu wirken. Wenn bei Neugeborenen Abweichungen festgestellt werden, sollte die Beseitigung des Defekts vom Säuglingsalter an mit Kursen aus den ersten Lebensmonaten durchgeführt werden.

• Es werden Androgene zugeordnet, die für die Reifung und Entwicklung des Fortpflanzungssystems und des gesamten Organismus verantwortlich sind.
• Im Alter von 7-13 Jahren werden sie erst in der Pubertät verabreicht.
• Nehmen Sie die Hormone in der Pubertät wieder auf. Dank der frühen Therapie wächst das Mitglied gleichmäßig und korrekt.
• Nach 17 Jahren können keine Hormone verabreicht werden, möglicherweise ein Gegenschlag.
• Trotz der frühen Therapie wächst der Penis fast nie mittelgroß.

Der psychologische Zustand der Patienten

Mikropenis schließt die Möglichkeit eines Mannes aus, ein normales Sexualleben zu führen. Viele Patienten haben einen instabilen psychischen Zustand. Sie akzeptieren ihren Körper nicht, sie sind reizbar, deprimiert.

Suizide treten bei Männern mit dieser Pathologie häufig auf. Sie brauchen eine psychologische Rehabilitation, sie müssen lernen, sich selbst so zu akzeptieren, wie sie sind. Die Medizin ist bei der Behandlung dieses Leidens machtlos.

Nur wenige schaffen es, die Situation zum Besseren zu korrigieren. Und nur für diejenigen, die ihre Behandlung vom Säuglingsalter an und von einem kompetenten Spezialisten begonnen haben. Lesen Sie Artikel auf unserer Website.

Micropenie-Syndrom bei Kindern und Jugendlichen: Pathogenese, Klinik, Diagnose

Die Übersicht fasst die Mechanismen der Mikropenienbildung zusammen und zeigt die Krankheiten und Bedingungen, unter denen dieses Syndrom auftritt. Die Merkmale des klinischen Bildes bei Kindern und Jugendlichen, Diagnosemethoden und Behandlungsansätze werden angegeben.

Die Überprüfung schätzt die Bildung von Mikropenien. Krankheiten werden gefunden. Dies ist eine Überprüfung des klinischen Bildes.

Micropenie ist eine abnormale Abnahme der Penislänge um mehr als 2,5 SD bei gesunden Jungen, die im Erwachsenenalter Schwierigkeiten im gesamten Sexualleben verursachen kann. Die gestörte Penisbildung bei Jungen kann in der vorgeburtlichen Periode auf strukturelle oder hormonelle Störungen im Hypothalamus-Hypophysen-Gonaden-System zurückzuführen sein. Micropenis wird normalerweise kurz nach der Geburt erkannt. Der Begriff "Micropenis" wird am häufigsten verwendet, wenn sich der Penis und der Hodensack nicht verändern.

Embryogenese des Fortpflanzungssystems

Die Bildung des Genitaltrakts in der Embryogenese wird durch die Wechselwirkung von drei Faktorengruppen bestimmt: dem genetischen Mechanismus, internen epigenetischen Faktoren (Enzymsysteme, Hormone) und externen epigenetischen Faktoren, die den Einfluss der äußeren Umgebung widerspiegeln.

Das genetische Geschlecht des ungeborenen Kindes wird zum Zeitpunkt der Verschmelzung von Ei und Sperma bestimmt und beruht auf einem Satz von Geschlechtschromosomen, die in der Zygote gebildet werden, wenn sich die Mutter- und Väterchen-Gameten (XX - weiblich, XY - männlich) verbinden, ein Satz spezifischer Gene, die hauptsächlich die Art der Gonaden bestimmen, die Aktivität der Enzymsysteme, Gewebsreaktivität auf Sexualhormone, Konzentration von Sexualhormonen. Das genetische männliche Geschlecht bestimmt das Y-Chromosom (einschließlich des SRY-Gens, das zur Familie der Sox-DNA-Regulationsgene gehört). Das SRY-Gen kodiert für einen regulatorischen Faktor TDF (Testis Determining Factor). TDF bewirkt eine Differenzierung der männlichen Gonaden von den anfänglich bipotenten Gonaden.

Männliche und weibliche Geschlechtsdrüsen entwickeln sich aus einem einzigen undifferenzierten Primordium. In den Wochen 3 bis 4 wird die primäre Gonade gelegt, es werden gepaarte Wolfsgänge gebildet, und dann bilden sich Mullersche Kanäle. Vor der 6. Lebenswoche ist der Embryo sowohl für Frauen als auch für Männer morphologisch gleich.

Nach 6–7 Wochen erscheint der Genitaltuberkel, der Harnröhrenspalt, begrenzt durch Harnröhren- und Labioscrotikfalten. Das kritische Stadium der Entwicklung indifferenter Gonaden ist die achte Woche der intrauterinen Entwicklung. Unter dem Einfluss des Regulationsfaktors TDF sowie der Sox-Gene entwickeln sich die Gonadenkämme als Hoden aus der Gehirnschicht des Embryos.

Gegenwärtig ist es erwiesen, dass das die Differenzierung des Keimtyps der Keimart bestimmende Gen die Biosynthese eines spezifischen Membranproteins, des H-Y-Antigens, bestimmt. Die Zellen des sich entwickelnden Organismus, einschließlich der Zellen, die die Oberfläche der ursprünglichen Gonade bedecken, enthalten Rezeptoren für das HY-Antigen. Das Einfangen des HY-Antigens durch diese Zellen induziert die Entwicklung der primären Gonade im Hoden [1].

Die Elemente des sich entwickelnden Hodens sind Spermatogonien und Mesenchymgewebe. Aus männlichen Zellen in männlichen Embryonen werden Leydig-Zellen gebildet, die ab der 9. Woche unter der Kontrolle von Gonadotropinen (Chorion- und Hypophyse) Testosteron ausscheiden. Für die weitere Bildung des Genitaltrakts bei einem männlichen Fötus ist eine hohe Hormonaktivität der Hoden erforderlich.

Die nächste Stufe der sexuellen Bildung ist die Differenzierung der inneren und äußeren Genitalien. In den frühen Stadien der Embryogenese weist das Fortpflanzungssystem bisexuelle Lesezeichen der inneren und äußeren Genitalorgane auf. Die inneren Genitalorgane unterscheiden sich 10 bis 12 Wochen vor der Geburt. Grundlage ihrer Entwicklung sind indifferente Wolfs- (mesonephral) und Mullerian (Paramesonephral) -Kanäle.

Mit der Entwicklung des männlichen Fötus bilden sich die Muller'schen Gänge unter dem Einfluss eines Faktors zurück, der von Sertoli-Zellen der fötalen Hoden synthetisiert wird und als "Anti-Muller" bezeichnet wird. Die Wolfsgänge differenzieren sich in Epididymis, Samenblasen und Vas deferens. Die Bildung des männlichen Genitaltrakts ist nur möglich, wenn ein voller, aktiver fötaler Hoden vorhanden ist.

Externe Genitalien werden von der 12. bis 20. Woche der vorgeburtlichen Periode gebildet. Die Grundlage für die Entwicklung der äußeren Genitalorgane der Feten beider Geschlechter sind der sexuelle Hügel, der Labioscrotal-Grat und der Sinus urogenitalis.

Der Sinus urogenitalis unterscheidet sich in die Prostatadrüse und die Harnröhre. Urogenitaltuberkel - im Penis und im Höhlenkörper; Sexrollen - im Hodensack. Die Maskulinisierung der äußeren Genitalien beim männlichen Fötus besteht auch in der Atrophie des vaginalen Verlaufs des Urogenitalsinus, der Anhäufung der Skrotalnaht, der Zunahme der Penishöhlenkörper und der Bildung der Harnröhre beim männlichen Typ.

Der Abstieg der Hoden aus der Bauchhöhle beginnt im 3. Lebensmonat und nach 8–9 Monaten fallen die Hoden in den Hodensack. Ihre Senkung ist sowohl auf mechanische Faktoren (Druck im Bauchraum, Atrophie und Verkürzung des Leistens, ungleichmäßiges Wachstum der an diesem Prozess beteiligten Strukturen) als auch auf hormonelle (Wirkung von Plazentagonadotropinen, fötalen testikulären Androgonadotropin-Hormonen der fötalen Hypophyse) zurückzuführen. Der Abstieg der Hoden fällt mit ihrer maximalen androgenen Aktivität zusammen [2].

Die Differenzierung des Genitaltrakts findet also in der frühen Embryogenese statt, ist durch genetische Faktoren vorgegeben und wird durch die Hormonfunktion der fötalen Gonaden verursacht.

Die wichtigsten Verbindungen der hormonellen Regulation der Sexualfunktion des Körpers

Herkömmlicherweise gibt es drei Hauptstufen der Hormonregulation: a) zentrale Hirnrinde, subkortikale Strukturen, hypothalamische Kerne, Epiphyse, Adenohypophyse; b) periphere Geschlechtsdrüsen, Nebennieren und von ihnen ausgeschiedene Hormone und ihre Metaboliten; c) gewebespezifische Rezeptoren in Zielorganen, mit denen Sexualhormone interagieren, und ihre aktiven Metaboliten.

Das koordinierende Bindeglied für die hormonelle Regulation sind subkortikale Formationen und der Hypothalamus, der einerseits das zentrale Nervensystem und andererseits die Hypophyse und die Geschlechtsdrüsen miteinander verbindet. In den Kernen des Hypothalamus befindet sich ein hoher Gehalt an biogenen Aminen und Neuropeptiden, die die Rolle von Neurotransmittern und Neuromodulatoren bei der Umwandlung von Nervenimpulsen in humorale spielen. Die Mandelkerne wirken sowohl stimulierend als auch hemmend auf die gonadotrope Funktion der Hypophyse, die von der Lokalisation des Impulses abhängt.

Von den Substanzen, die in der Epiphyse gefunden wurden, sind die Indolverbindungen - Melatonin und Serotonin - die am meisten untersuchten Substanzen bei der Regulierung der Gonadotropiefunktion. Die inhibitorische Wirkung von Melatonin auf die antigonadotrope Funktion wird auf der Ebene des Hypothalamus erreicht und blockiert die Synthese und Sekretion von Gonadotropinen, die das Hormon (LH-RH) freisetzen. Darüber hinaus wurden in der Epiphyse weitere Substanzen mit Peptidcharakter gefunden, die einen ausgeprägten antigonadotropen Effekt hatten, der 60- bis 70-fache der Aktivität von Melatonin ist [3].

In den Kernen des mittleren und teilweise hinteren Hypothalamus bilden sich Freisetzungshormone - Substanzen, die alle tropischen Funktionen der Adenohypophyse regulieren. Der Hypothalamus reguliert die sexuelle (gonadotrope) Funktion durch Synthese und Sekretion der Gonadotropine LG-WG.

Die Wirkung von LH-RG stimuliert die Freisetzung von luteinisierendem Hormon (LH) und follikelstimulierendem Hormon (FSH). Im Hypothalamus isolierte Zentren, die tonische und zyklische Sekretion von Gonadotropinen durchführen. Das tonische Sekretionszentrum von LH-WG sorgt für eine konstante Freisetzung gonadotroper Hormone. Das Vorhandensein von Androgenen ist eine Voraussetzung für die Entwicklung der Regulierung des männlichen Typs.

Drei tropische Hormone der Hypophyse sind direkt an der Regulation des Fortpflanzungssystems beteiligt: ​​LH, FSH und Prolaktin (PRL). Andere Hypophysenhormone - thyrotropes (TSH), somatotropes (STH), adrenocorticotropes (ACTH) - beeinflussen ebenfalls die Steroid produzierenden Gonadenzellen.

LH ist das Haupthormon, das die Synthese des Haupt-Androgens - Testosterons, das in den interstitiellen Leydig-Zellen der Hoden produziert wird, bereitstellt. Letzteres ist unter physiologischen Bedingungen der Hauptinhibitor der LH-Sekretion. Große Prolaktin-Dosen reduzieren die Anzahl der LH-Rezeptoren [4].

Die Induktion der Steroidogenese in Leydig-Zellen unter Einfluss von LH erfolgt, wenn das Enzym 20a-Hydroxylase aktiviert wird, wodurch der Transfer von Cholesterin zu Pregnenolon sichergestellt wird. Das Hauptandrogen im männlichen Körper ist Testosteron. Neben Testosteron werden in Leydig-Zellen Androgene mit geringerer biologischer Aktivität produziert: Dehydroepiandrosteron und Δ4-Androstendion. Die Hauptmenge dieser schwachen Androgene wird jedoch in der retikulären Zone der Nebennieren gebildet oder ist das Produkt der peripheren Umwandlung von Testosteron.

Der Wirkungsmechanismus von Androgenen auf die Zelle der Zielorgane ist mit der Bildung des aktiven Metaboliten von Testosteron, Dihydrotestosteron, verbunden. Testosteron wird direkt in der Zelle unter dem Einfluss des Enzyms 5α-Reduktase in die aktive Fraktion umgewandelt [2].

Hormonelle Regulation der sexuellen Sphäre des Kindes in den Hauptstadien der Entwicklung

Gonadostat funktioniert während der gesamten Entwicklung des Kindes ab der vorgeburtlichen Periode. Bei der Bildung der Sexualfunktion bei einem Kind können 4 "kritische" Hauptperioden unterschieden werden: 1) intrauterine (fötale); 2) Neugeborenenperiode; 3) präpubertal; 4) pubertal.

In der fötalen Phase wird die maximale Konzentration von Testosteron im Blut eines männlichen Fötus, die für erwachsene Männer charakteristisch ist, zwischen der 10. und 18. Woche der intrauterinen Entwicklung nachgewiesen. Dies liegt vor allem an der Beteiligung von Testosteron und seines aktiven Metaboliten 5α-Dihydrotestosteron an der Bildung der inneren und äußeren Genitalien des Jungen. Das Wachstum des Genitaltuberkels dauert während der vorgeburtlichen Periode an.

Im ersten Lebensjahr ist der Sexualhormonspiegel stark gesunken. Qualitative Veränderungen im hormonellen Bereich treten nach 6 Jahren auf, wenn das Nebennieren-System mit einem schnellen Anstieg der adrenalen Androgene reift: Dehydroepiandrosteron (DHEA) und dessen Sulfat (DHEA-C) und Δ4-Androstendion.

Das wichtigste Stadium der sexuellen Entwicklung des Kindes ist die Pubertät. Während dieser Zeit tritt eine komplexe mehrstufige Umlagerung der Hypothalamus-Hypophysen-Beziehung auf. Wenn sich die Hoden erhöhen, nimmt die Penisgröße zu: zuerst die Länge und dann den Durchmesser [5].

Daher erfordert die Bildung von externen Genitalien bei Jungen während der Embryonalperiode eine erhebliche Menge androgener Hormone. Eine Abnahme der Testosteron-Biosynthese im embryonalen Hoden oder ein Defekt der 5a-Reduktase-Aktivität verstößt gegen die Maskulinisierung der äußeren Genitalorgane bis zur Bildung eines falschen männlichen Hermaphroditismus.

Micropenia-Klinik

Die Diagnose von Mikrolage wird auf der Grundlage einer korrekt gemessenen Länge des Penis gestellt. Wenn die Länge des verlängerten Penis 2,5 Standardabweichungen geringer ist als bei einem durchschnittlichen Patienten mit normalen inneren und äußeren männlichen Genitalorganen, wird der Mikrochalon diagnostiziert. Die normale Länge des Penis bei einem Vollzeitjungen beträgt bei der Geburt 3,9 ± 0,8 cm, während 1,9 cm der maximal zulässige Wert innerhalb von 2,5 SD sind. Zu Beginn der Pubertät - 6,4 ± 1,1 cm (3,7 cm) bei einem erwachsenen Mann - 13,3 ± 1,6 cm (9,3 cm) [2, 6].

Der Hodensack ist vorhanden, obwohl er in einigen Fällen unterentwickelt sein kann. Die Hoden befinden sich im Skrotum, ihre Funktion kann jedoch reduziert werden. Bei einigen Patienten ist das Absenken der Hoden beeinträchtigt. Das Volumen der Hoden ist unter dem Normalwert. Micropenie ist ein Symptom für viele angeborene endokrine Anomalien, die bei hyper- oder hypogonadotropem Hypogonadismus auftreten [7].

Kleinfelter-Syndrom

Das Klinefelter-Syndrom (SC) ist eine Pathologie des Geschlechtschromosoms, die sich durch das Vorhandensein mindestens eines zusätzlichen X-Chromosoms (47 ×) oder eines Mosaik-Karyotyps manifestiert. Sie tritt mit einer Frequenz von 1: 300-1000 auf.

Kryptorchismus und kleine Penisgröße finden sich bei Jungen mit SC bis zur Pubertät. In der Pubertät sind Gynäkomastie, große, eunuchoide Körperproportionen charakteristisch. Die Größe der Hoden bleibt präpubertär, ihre Konsistenz ist dicht. Dieses Syndrom zeichnet sich durch einen 47XXY-Karyotyp, hypergonadotropen Hypogonadismus (Hodenhypoplasie und Mikropenie), Unfruchtbarkeit, verringerte Körperbehaarung, Gynäkomastie, verminderte Intelligenz, Knochenverformungen und hohes Wachstum aus.

Das Vorhandensein eines zusätzlichen X-Chromosoms im männlichen Karyotyp beeinflusst die Differenzierung der Hoden und die Bildung männlicher Genitalien nicht. Die Vitalaktivität von Keimzellen ist jedoch gestört, es fehlt die Spermatogenese. Bei erwachsenen Patienten führt dies zu Azoospermie und Unfruchtbarkeit [8].

XX Männer

Die Häufigkeit des Auftretens des XX-Karyotyps bei Jungen beträgt etwa 1:20 000. Die Ursache der Erkrankung ist nicht in allen Fällen nachgewiesen. Bei einigen Patienten wird die väterliche Y-Chromosomentranslokation von SRY während der Meiose auf dem X-Chromosom nachgewiesen. Phänotypisch entsprechen sie dem männlichen Geschlecht. Penis und Hodensack werden dem männlichen Typ entsprechend gebildet, der Penis kann jedoch verkürzt werden, es werden Hypospadien gefunden. Die inneren Geschlechtsorgane entsprechen dem männlichen Geschlecht. Die pubertären Hoden bleiben, wie bei Patienten mit Kleinfelter-Syndrom, klein und dicht. Erwachsene XX-Männer sind zum Sexualleben fähig, aber sie sind unfruchtbar. Groß ist für sie nicht typisch, der Intellekt ist nicht gebrochen. Der Gehalt an LH und FSH wird erhöht.

Noonan-Syndrom

Bei 50% ist eine Mutation im PTPN11-Gen (12q24.1) möglich, bei 25% der Mutation im SOS-Gen (2p22-p21). Manifestiert durch Kryptorchismus, Mikropenis und Hodensackhypoplasie. Zusätzlich wird bei einigen Patienten in der Pubertät eine Klinik für Eunuchoidismus gebildet. Bei diesem Syndrom werden häufig Pterygoidfalten am Hals, dreieckiges Gesicht, Valgusverformung der Ellenbogengelenke, Kleinwuchs, Lymphödem der Hände und Füße, Ptosis, versenkter Brustkorb, Defekte des rechten Herzens, mentale Retardierung festgestellt. Niedrige Testosteronspiegel im Blut werden mit erhöhten LH- und FSH-Spiegeln kombiniert.

Anorchismus-Syndrom

Das Anorchismus-Syndrom ist eine intrauterine, genetisch determinierte Gonadenläsion (INSL-Genmutationen bei 19p). Bei der Geburt sind die äußeren Genitalien korrekt ausgebildet, in einigen Fällen kommt es jedoch zu einer Verringerung von Mikropenis und Skrotum. Hoden fehlen. Extragenitale Anzeichen von Hypogonadismus treten nach 12-14 Jahren auf. Pubertät in der pubertären Zeit fehlt. Es gibt eine Involution sekundärer sexueller Merkmale, Übergewicht und Eunuchoidismus. Es gibt einen niedrigen Testosteronspiegel im Blut, jedoch einen hohen Gehalt an LH und FSH. Die Probe mit humanem Choriongonadotropin (hCG) ist negativ.

Gonadendysgenese

Ursache für die Unterentwicklung des fötalen Hodens können quantitative und strukturelle Chromosomenaberrationen sein, eine Genmutation ist nicht ausgeschlossen. Mit dem 46XY-Karyotyp sind strukturelle Anomalien des Y-Chromosoms möglich, die die SRY-Region erfassen. Dysgenetische Hoden sind nicht in der Lage, einen wirksamen Anti-Muller-Faktor in ausreichender Menge abzusondern, und Androgene setzen die Muller'schen Gänge und die normale Maskulinisierung der äußeren Genitalien während der Embryonalperiode nicht zurück, was zu einer anormalen Bildung von inneren und äußeren Genitalorganen führt. Die äußeren Genitalien haben eine mehr oder weniger unvollständige embryonale Maskulinisierung. Der Maskulinisierungsgrad des Sinus urogenitalis sowie die Größe des Penis des Kindes können als eine Art Kriterium für die Vorhersage der funktionellen (androgenen) Aktivität dysgenetischer Hoden dienen. Klinische Symptome: Der Patient hat einen dysgenetischen Hoden, Derivate der Paramesonephral-Kanäle (Vagina, Uterus, Eileiter) und Mesonephral-Kanäle (Nebenhoden). Die äußeren Genitalien sind bisexuell. Die falsche Struktur der äußeren Genitalorgane wird bei der Geburt eines Kindes festgestellt

Isolierter hypogonadotroper Hypogonadismus

Bei diesem Syndrom wird die Sekretion von LH und FSH getrennt oder beide Hormone gleichzeitig reduziert. Autosomal rezessiv vererbt. Häufiger aufgrund der Blockierung von Mutationen des Gonadotropin-Releasing-Hormonrezeptor-Gens treten Defekte im Gen für die b-Untereinheit von LH bzw. FSH auf. Der Grund für die Verletzung der Sekretion von Gonadotropinen ist die zelluläre Insuffizienz der Adenohypophyse oder des Hypothalamus. Bei der Geburt hat der Junge eine Unterentwicklung des Hodensacks, einen einzigen oder bilateralen Kryptorchismus mit Inguinaldystopie der hypoplastischen Hoden (Mikropenis). Vor der Pubertät bilden sich Eunuchoidismus, mangelnde Pubertät, hohes Wachstum, Übergewicht und Gynäkomastie. Reduzierte LH-, FSH- und Testosteronspiegel im Blut [7].

Eine Variante des oben beschriebenen Syndroms ist der angeborene isolierte LT-Mangel (Pasqualini-Syndrom). Aufgrund von LH-Mangel wird die Produktion von Androgenen in Leydig-Zellen gestört. Basale und stimulierte LH-Spiegel werden gesenkt, und FSH-Spiegel sind normal [3].

Kallmann-Syndrom

Das Kallmann-Syndrom ist eine genetisch heterogene Erbkrankheit, die sich in Hypophysenhypogonadismus in Kombination mit Anosmie manifestiert. Die Prävalenz der Krankheit bei Jungen liegt bei etwa 1: 8000.

Es entsteht als Folge einer Störung der Initiierung und Migration von LH-RH-Neuronen und der Riechnerven während der Organogenese, was zu Anosmie und Hypogonadismus führt. Mikropenis tritt mit einem groben Defekt in der Sekretion von LH-RH-Hormonen auf. In einigen Fällen können andere Entwicklungsanomalien vorhanden sein, darunter Nierenagenese, Lippen- und / oder Wolfsspalten, selektive Zahngenese und Zweihandsynkinesie [9].

Prader-Willie-Syndrom

Dies ist eine neurogenetische Multisystemerkrankung. Es entsteht als Folge einer Schädigung des kritischen Bereichs von Chromosom 15 (q11.2-q13-Segment). Hypogonadismus vom hypogonadotropen Typ kann durch hypothalamische Dysfunktion hervorgerufen werden, hauptsächlich im Bereich der ventromedialen und ventrolateralen Kerne.

Im Verlauf der Krankheit lassen sich zwei Phasen unterscheiden: Die erste ist für Kinder im Alter von 12 bis 18 Monaten charakteristisch. Es ist durch schwere Muskelhypotonie gekennzeichnet, eine Abnahme der Reflexe von Moreau, Saugen und Schlucken, was die Ernährung eines Kindes erschwert. Der zweite kommt später, nach einigen Wochen oder Monaten. Durch die Polyphagie manifestiert sich ein ständiges Hungergefühl, das zur Entwicklung von Fettleibigkeit führt, und die Ablagerung von Fett wird hauptsächlich am Körper und in den proximalen Extremitäten beobachtet. Die Muskelhypotonie nimmt allmählich ab und verschwindet im Schulalter fast vollständig. Die Füße und Hände der Patienten sind unverhältnismäßig klein - Akromikrie. Es gibt andere Anomalien: hohe, schmale Stirn; mandelförmiger Schnitt der Palpebralfissuren mit dünnen, herabhängenden Augenlidern; Haut und Haare sind leichter als alle anderen Familienmitglieder; Hypopigmentierung der Iris; verzögerte motorische Entwicklung; Mikrodontie, Ohrknorpelhypoplasie, Skoliose, Glaukom. Es gibt Hypogonadismus (Hypoplasie des Penis und Hodensack, Kryptorchismus). Das Wachstum der Patienten ist häufig reduziert [10].

Bardet-Bidle-Syndrom

Das Bardet-Bidle-Syndrom ist eine genetische Pathologie, die mit der Ziliopathie assoziiert ist. Sie tritt mit einer Häufigkeit von 1: 120 000 auf. Die Art der Vererbung ist autosomal rezessiv. Es gibt mehrere genetische Formen: BBS1 ist 11q zugeordnet; BBS2-16q21; BBS3-3p [3]. Die Erkrankung ist gekennzeichnet durch Fettleibigkeit, Mikrogenitalismus und Kryptorchismus, Oligophrenie, Polydaktylie, polyzystische Nierenerkrankung, spastische Paraplegie, Pigment-Retinopathie. LH- und FSH-Spiegel sind niedrig.

Hyperprolaktinämischer Hypogonadismus

Jungen in der präpubertären Periode entwickeln eunuchoide Körperproportionen: relativ lange Gliedmaßen, hohe Taille, Hüften relativ breiter als der Gürtel der unteren Extremitäten, Fettablagerungen in den Brustwarzen, Bauch, iliakalmuscheln, schwache, kindliche Stimme. Hoden und Penis können mäßig hypoplastisch sein. In der Pubertät gibt es möglicherweise keine sekundären sexuellen Merkmale. Sexuelles Verlangen und Fruchtbarkeit werden reduziert.

Wenn Hyperprolactinämie die Sekretion von GnRH hemmt und die Frequenz und Amplitude der Pulssekretion von LH verringert, sinkt der Testosteronspiegel im Serum. Infolge der Blockade der 5-alpha-Reduktase nimmt die Umwandlung von Testosteron zu Dehydrotestosteron ab, was zur Entwicklung klinischer Anzeichen von Hypogonadismus führt [4].

Insuffizienz der 3β-Hydroxysteroiddehydrogenase (3β-HSD)

Dies ist eine der seltenen Formen der angeborenen Hyperplasie der Nebennierenrinde, die sich im männlichen Pseudohermaphroditismus manifestiert. Dieses Enzym ist an der Biosynthese von Mineralokortikoiden, Glukokortikoiden und Sexualsteroiden beteiligt. Die unzureichende Produktion aller physiologisch aktiven Steroide der Nebennierenrinde ist mit einem Defekt im HSD3B2-1p13.1-Gen verbunden. Dies kann bei Jungen zur hermaphroditischen Struktur der äußeren Genitalien führen. Eine hormonelle Studie zeigt einen Rückgang des Gehalts an 17a-Hydroxyprogesteron, Cortisol, Aldosteron und Testosteron. Vor dem Enzymdefekt reichern sich Δ5-ungesättigte Steroide an, einschließlich einer großen Menge an inaktivem Androgen DHEA. Typischerweise erhöhte ACTH-Werte [11].

Bei Jungen stört eine unzureichende androgene Aktivität von DHEA die Bildung der kavernösen Körper des Penis und sieht daher unterentwickelt aus. In der Pubertät steigt die Androgenisierung aufgrund der peripheren Umwandlung von DHEA in Testosteron signifikant an, erreicht jedoch nicht das Niveau erwachsener Männer. Letzteres erfordert eine Erhaltungstherapie mit Testosteron-Medikamenten.

17α-Hydroxylase-Mangel

Der Mangel an 17α-Hydroxylase wird durch einen Defekt im CYP21 6p21 / 3-Gen verursacht [1]. Mutationen des CYP17-Gens können sich klinisch als Mangel an 17a-Hydroxylase, 17,20-Lyase oder einer Kombination davon manifestieren. Ein Mangel an 17a-Hydroxylase ist gekennzeichnet durch eine Abnahme der Menge an Sexualhormonen, die sowohl von den Gonaden als auch von den Nebennieren synthetisiert werden, und erhöht gleichzeitig die Synthese von Mineralocorticoiden-Vorläufern. Bei Neugeborenen mit einem Defekt im CYP17-Gen können die äußeren Genitalien weiblich oder schwach androgenisiert sein. In der Pubertät sind die klinischen Symptome eines hypergonadotropen Hypogonadismus charakteristisch. Die Krankheit wird begleitet von arterieller Hypertonie unterschiedlicher Schwere und Hypokaliämie.

Bei einem Mangel an 17a-Hydroxylase stimuliert eine Abnahme des Cortisol-Gehalts die Corticotropinsynthese, und obwohl die Produktion von Steroiden zunimmt, ist sie in Stufe 17a-Hydroxylase immer noch blockiert. 17 Deoxysteroide, darunter Pregnenolon, Progesteron, Deoxycorticosteron und Corticosteron, kompensieren deren Akkumulation. Reduzierte Androgensynthese führt zu Hypogonadismus. Aufgrund der hohen Mineralocorticoid-Aktivität treten Hypernatriämie und Kaliumverlust auf, das Blutplasma nimmt zu, die arterielle Hypertonie entwickelt sich. Üblicherweise wird eine Hypokaliämie festgestellt, vor deren Hintergrund die Serum-Aldosteron- und Plasma-Renin-Aktivität verringert wird. Die Diagnose wird bestätigt, wenn ein deutlicher Anstieg des Gehalts an 11-Desoxycorticosteron und Serumcorticosteron festgestellt wird. Die Anzahl von Pregnenolon und Progesteron ist leicht erhöht. Die Serumkonzentrationen von 17a-Hydroxypregnolon, 17a-Hydroxyprogesteron, 11-Desoxycortisol, DHEA-Sulfat, Androstendion und Testosteron sind vernachlässigbar oder vollständig nicht nachweisbar. Der Gehalt an FSH und LH wird erhöht. Eine vorgeburtliche Diagnose ist möglich: Bestimmung des Gehalts an Nebennierensteroiden im Fruchtwasser.

Insuffizienz von 17,20-Desmolase (LiAZ)

Die Diagnose dieser Krankheit wird häufig in der Pubertät bei Personen mit einem männlichen Genotyp gestellt. Sie können als Mädchen großgezogen werden und sich über das Fehlen von Menstruation und Hirsutismus beklagen, oder als Jungen und dann über Gynäkomastie und Unterentwicklung der Genitalien. Bei betroffenen männlichen Probanden sind die Virilisierungsindizes, einschließlich der Klitoromegalie bis hin zur Mikrophallose und der Entwicklung sekundärer männlicher Geschlechtsmerkmale in der Pubertät, denen des 5a-Reduktase-Mangels sehr ähnlich. Alle Patienten sind unfruchtbar. Das Enzym 17b-Hydroxysteroiddehydrogenase oder 17-Ketosteroid-Reduktase katalysiert die Umwandlung von Androstendion in Testosteron in den Hoden. Mutationen im 17b-Hydroxysteroiddehydrogenase-Typ 3 (HSD17B3) -Isozymgen, das sich auf Chromosom 9q22 [2] befindet, führen zu einer unzureichenden Testosteronsynthese. Die meisten von ihnen werden durch Nonsens-Mutationen dargestellt. Es wird keine signifikante Korrelation zwischen dem Genotyp und dem Phänotyp festgestellt. Die Entwicklung der Genitalien des intermediären Typs wird normalerweise bei der Geburt festgestellt. Meistens gibt es eine Klitomegalie, eine Verschmelzung der Labial-Skrotalfalten und eine blinde Vaginaltasche. Die Hoden werden oft in den Leistenkanälen oder den labyralen Skrotalfalten abgetastet, obwohl sie sich manchmal im Bauchraum befinden können. Wie bei anderen Formen des männlichen Pseudohermaphroditismus sind die inneren Teile des Urogenitaltrakts normalerweise entwickelt. Es gibt Epididymis, Vas deferens, Samenblasen, Vas deferens. Die Prostatadrüse und Derivate der Myler'schen Gänge sind nicht vorhanden. Ein charakteristischer Laborbefund ist ein erhöhtes Verhältnis von Androstendion / Testosteron, das auf eine Erhöhung der Menge von Androstendion und eine Abnahme des Testosterons zurückzuführen ist. Mögliche vorgeburtliche Diagnose bei den Nachkommen der betroffenen Patienten, wenn diese eine spezifische Mutation aufwiesen.

Defekt 5a-Reduktase

Normalerweise stellt dieses Enzym Testosteron zu 5α-Dihydrotestosteron (5α-DHT) in Zellen und insbesondere im Sinus urogenitalis wieder her. 5α-DHT ist ein aktiverer Metabolit, der eine wichtige Rolle bei der Differenzierung der äußeren Genitalien bei Jungen spielt. In seiner Abwesenheit entwickeln sich normale Samenbläschen und Prostata, aber der Penis und die Hoden sind unterentwickelt [11].

Bei diesen Jungen ähneln die äußeren Genitalien bei der Geburt den weiblichen, so dass die Mehrheit dieser Kinder als Mädchen registriert und großgezogen wird. Während der Pubertät steigt die Testosteronproduktion. Die Architektur des männlichen Körpertyps ändert sich, die Gesamtmenge an Knochen und Muskelgewebe steigt. Das hormonelle Profil in dieser Zeit und im erwachsenen Zustand entspricht dem genetischen Geschlecht. Daher ändern viele Patienten ihr Geschlecht in männlich.

Defekt 17-Reduktase

Dies ist eine isolierte Verletzung der Testosteronsynthese. Androstendion verwandelt sich nicht in Testosteron.

Klinische Symptome bei männlichen Patienten umfassen eine Manifestation eines Testosteronmangels bei pränatalen (Hypospadien) und später in pubertären und postpubertären Perioden Symptome des Hypogonadismus. Androstendion kann jedoch leicht in Östrogen umgewandelt werden. Gynäkomastie kann sich während der Pubertät entwickeln.

Hoden-Feminisierungs-Syndrom (STF)

Erkrankung, die durch vollständigen oder teilweisen Mangel an Empfindlichkeit der Gewebe gegen Androgene verursacht wird, verursacht durch eine Verletzung der Affinität der Rezeptoren für Androgene oder Postrezeptordefekte. Das Hodenfeminisierungssyndrom ist eine der häufigsten Ursachen für einen falschen männlichen Hermaphroditismus.

Die Ursache der Erkrankung sind Mutationen des Androgenrezeptor-Gens (AR). Mutationen verursachen eine Resistenz der peripheren Rezeptoren gegen Testosteron und Dehydrotestosteron. Das Syndrom wird vom X-chromosomal-rezessiven Typ vererbt.

Im Verlauf der Embryogenese unterscheiden sich die Gonaden als voll funktionsfähige Hoden. Aufgrund des Defekts des AR-Gens sind die Gewebe der Patienten jedoch unempfindlich gegen Testosteron und Dehydrotestosteron, Hormone, die den männlichen Phänotyp bilden (Harnröhre, Prostata, Penis und Hodensack), jedoch gleichzeitig gegen Östrogen empfindlich. Dies führt zu einer regelmäßigen (autonomen Feminisierungsphänomen) Bildung des weiblichen Phänotyps ohne Derivate der Muller'schen Gänge (Eileiter, Uterus und oberes Drittel der Vagina), da die Produktion von Antimullersubstanz durch Sertoli-Zellen nicht verletzt wird [12].

Abhängig von dem Grad der Unempfindlichkeit peripherer Rezeptoren gegenüber Androgenen wird die vollständige Form (mit vollständiger Unempfindlichkeit gegen Androgene) und die unvollständige Form (wenn die Empfindlichkeit während der Pubertät anfangs teilweise erhalten bleibt oder nicht wiederhergestellt wird) unterschieden.

Morris-Syndrom

Das klinische Bild der vollständigen Form (Morris-Syndrom): äußere Genitalien des weiblichen Typs mit blind verschlossener Vagina; Die Brustdrüsen sind gut entwickelt (Gynäkomastie), das Fehlen von Uterus, Eileitern und Prostata, das Fehlen somatischer Entwicklungsanomalien, das Fehlen von Schamhaar- und Achselhaarwachstum. Auswahl des weiblichen Geschlechts [2].

Reyfeinstein-Syndrom

Die unvollständige Form (Refeinstein-Syndrom) ist durch unterschiedlich starke Virilisierung der äußeren Genitalorgane gekennzeichnet. Die Struktur der äußeren Genitalien spiegelt den unterschiedlichen Grad an Androgenmangel während der Entwicklung des Fötus wider. Bei Kindern mit dieser Form zeigt sich ein hohes Maß an Hypospadien mit einem geteilten Hodensack, Micropenis, Hoden befinden sich in einem Split-Hodensack oder im Leistenkanal. Die histologische Untersuchung erhöhte die Anzahl der Leydig-Zellen, die Spermatogenese ist gestört. LH- und Testosteronspiegel sind erhöht [2].

Hypoplasie und Agenese von Leydig-Zellen

Eine autosomal-rezessive Störung, bei der die Differenzierung von Leydig-Zellen und die Testosteronsynthese verletzt werden. Sie tritt mit einer Häufigkeit von 1: 1 000 000 auf.

Eine punktinaktivierende Mutation im LH-Rezeptorgen wird nachgewiesen (2p21) [13]. Bei der Geburt sind die äußeren Genitalien korrekt ausgebildet. Hoden sind reduziert, möglicher Kryptorchismus. Im Pubertätsalter wird die Klinik des Eunuchoidismus mit Übergewicht, Unterentwicklung der äußeren Genitalorgane und dem Fehlen von sexuellem Haarwuchs gebildet. Der LH-Spiegel ist hoch, die Konzentration von Testosteron und DHT ist reduziert, der Test mit hCG ist negativ. Das FSH-Niveau in der Kindheit ist normal und in der Pubertät reduziert.

Mikropenie kann sich auch bei vielen genetischen Missbildungen entwickeln, die nicht mit Geschlechtschromosomen assoziiert sind. Manchmal ist Mikropenis ein Symptom eines angeborenen Wachstumshormonmangels oder eines angeborenen Hypopituitarismus. In einigen Fällen kann die Ursache der Mikropenie nicht festgestellt werden. Bei diesen Patienten wird keine endokrine Dysfunktion festgestellt.

Die Größe des Penis bei Jugendlichen ist ziemlich individuell, so dass es manchmal schwierig ist, echte Mikropenien im Zusammenhang mit Hypogonadismus von funktionell zu unterscheiden. Bei einer funktionellen Verzögerung der sexuellen Entwicklung, wenn die äußeren Genitalien vor der Pubertät erscheinen, fehlen den Jugendlichen in der Regel andere Zeichen der sexuellen Entwicklung: Mutation der Stimme, Körperbehaarung, Hypertrophie des Schultergürtels, Aktivität der Schweißdrüsen und Talgdrüsen; es gibt eine Verzögerung im Wachstum. Die Basalkonzentration von Gonadotropie- und Sexualhormonen entspricht den Werten vor der Pubertät. Hilfe bei der Diagnose von Funktionstests mit LR-WG. Als Reaktion auf die Einführung des letzteren steigt die Freisetzung von LH. Das Knochenalter dieser Jugendlichen liegt zwei bis drei Jahre hinter dem Pass.

Über falsche Mikropenie (versteckter Penis) sagen wir in dem Fall, wenn der Penis normal groß ist, richtig geformt ist, gut ausgebildete kavernöse Körper und den Kopf aufweist, jedoch durch das umgebende Gewebe verborgen ist. Dieses Bild wird bei Fettleibigkeit beobachtet - der Penis ist im überschüssigen subkutanen Fettgewebe versteckt, wird aber gut abgeleitet. Bei Jugendlichen wird in der Pubertät eine hormonelle Funktionsstörung diagnostiziert.

Zum Zwecke der Differentialdiagnostik forschen Sie:

• Karyotyp;
• molekulargenetisch;
• Ultraschall der Beckenorgane;
• berechnete und Magnetresonanztomographie des Schädels;
• Knochenalter;
• ophthalmisch;
• hormonell;
• Funktionstests mit LH-WG, mit hCG [14].

Bei angeborener Mikropenie werden verlängerte Testosteronpräparate empfohlen, die die beste Wirkung zeigen, wenn sie im ersten Lebensjahr verabreicht werden. Geben Sie einmal im Monat 3-4 Dosen intramuskulärer Injektionen mit 25 mg Testosteron-Cypionat oder -Enanthogenat zu. In Ermangelung eines Effekts sollte der Patient von einem andrologischen Urologen konsultiert werden, um sich für rekonstruktive Kunststoffe zu entscheiden [15].

Literatur

1. M. Balabolkin, M. Klebanova, Kreminskaya V. M. Differentialdiagnose und Behandlung endokriner Erkrankungen (hands-on). M.: Medicine, 2002. 752 p.
2. Dedov I. I., Semicheva T. V., Peterkova V. A. Sexuelle Entwicklung von Kindern: Norm und Pathologie. M., 2002. 232 c.
3. Diagnose und Behandlung endokriner Erkrankungen bei Kindern und Jugendlichen / Ed. prof. N. P. Shabalov. MEDPress, 2009. 544 p.
4. Zhurtova I. B. Hyperprolactinämie-Syndrom bei Kindern und Jugendlichen: Optimierung der Diagnose- und Behandlungsmethoden. Autor dis. Ph.D. M., 2012.
5. Leitfaden zur pädiatrischen Endokrinologie / Ed. C. G. D. Brooke, R.-L. S. Brown: trans. aus englisch von ed. V. A. Peterkova. M.: GEOTAR-Media, 2009. 352 p.
6. Lee P. A., Mazur T., Danish R. et al. Micropenis. I. Kriterien, Ursachen und Einstufung // Die medizinische Zeitschrift von Johns Hopkins. 1980. 146 (4): 156–163.
7. Nihal Hatipoglu, Selim Kurtoglu. Micropenis: Ätiologie, Diagnose und Behandlungsansätze // J Clin Res Pediatr Endocrinol. 2013, Dezember; 5 (4): 217–223.
8. Bonomi M., Rochira V., Pasquali D., Balercia G., Jannini E. A., Ferlin A. Klinefelter-Syndrom (KS): Genetik, klinischer Phänotyp und Hypogonadismus // J Endocrinol Invest. 2016, 19. September, p. 1–12.
9. Dodé C., Hardelin J.-P. Kallmann-Syndrom // Eur J Hum Genet. 2009, Feb; 17 (2): 139–146.
10. Tozliyan Ye.V. Prader - Willi-Syndrom in der pädiatrischen Praxis // Praxis eines Kinderarztes. 2014, März, p. 32–39.
11. Dedov I. I., Peterkova V. A. Klinische Richtlinien (Protokolle) des Bundes für die Behandlung von Kindern mit endokrinen Erkrankungen. M.: Praktika, 2014. 442 p.
12. Zheng, Z., Armfield, B. A., Cohn, J. J. Timing des Androgenrezeptors und Spektrum angeborener Penisanomalien // Proc Natl Acad Sci USA. 2015, 29. Dezember; 112 (52): E7194 - E7203.
13. Yang-Feng T. L., Seeburg P. H., Francke U. Das humane Luteinisierungshormon-Releasing-Hormon-Gen (LHRH) befindet sich auf dem kurzen Arm von Chromosom 8 (Region 8 p11. 2 - p21) // Somat Cell Mol Genet. 1986; 12: 95–100.
14. Klinische Empfehlungen des Bundes für die Behandlung von Patienten mit angeborener Dysfunktion der Nebennierenrinde bei Kindern ab 01.2013, Moskau. 14 s.
15. Nerli R.B., Guntaka A.K.., Patne P.B.., Hiremath M.B. Peniswachstum // indisch J Urol. 2013 Okt-Dez; 29 (4): 288–291.

V. V. Smirnov 1, MD, Professor
A.A. Nikitin, Professor

FGBOU IN RNIMU ihnen. I. Pirogov Ministerium für Gesundheit der Russischen Föderation, Moskau