Die Nebennieren sind wie andere endokrine Organe von großer Bedeutung für die Regulation von Stoffwechselprozessen. Dies gilt auch für die sexuelle Entwicklung des Menschen, die Aufrechterhaltung des Gleichgewichts von Wasser und Salzen, die Erzeugung von Energie für biochemische Reaktionen und die Aktivität der vegetativen Funktionen. Und sie spielen eine sehr wichtige Rolle für die intrauterine Entwicklung des Fötus und die Bildung des Organismus bei Neugeborenen.

Merkmale der Struktur der Nebennieren verursachen ihre hormonelle Arbeit. Sie bestehen aus den zerebralen und kortikalen Schichten, von denen jede ihren eigenen Zweck hat. Die Regulierung der Wirkstoffproduktion in diesen Organen wird durch das Hypothalamus-Hypophysen-System reguliert. Der Grad ihrer Aktivität hängt von vielen anderen Faktoren ab (Stresssituationen, Ernährung, traumatische Verletzungen des Körpers oder schwere Erkrankungen).

Die Nebennieren werden im Uterus im Alter von 4-7 Wochen im Fötus gelegt und beginnen bereits im zweiten Monat der Schwangerschaft, aktiv Hormonsubstanzen zu produzieren. Erkrankungen, die mit einer Störung der Nebennieren bei Neugeborenen einhergehen, sind angeboren und erworben. Alle angeborenen Varianten von Krankheiten manifestieren sich nach der Geburt bei einem Baby in unterschiedlichem Ausmaß. Aber manchmal hat er pathologische Zustände erworben. Die Nebennierenrinde weist Anatomie und Physiologie auf, die die Voraussetzungen für die Entstehung verschiedener Krankheiten bestimmen, und es ist nicht ungewöhnlich, dass beim Neugeborenen ein gutartiger Nebennierentumor gefunden wird.

Der Wert der Nebennieren

Während des Fetus im Mutterleib und unmittelbar nach der Geburt helfen die Nebennieren dem Neugeborenen, sich zu entwickeln und sich anzupassen. Eine besondere Rolle spielt dabei die Nebennierenrinde, da sie im Gegensatz zum zerebralen Teil der Organe aus einer anderen Keimschicht stammt. Pathologische Veränderungen der letzteren treten bei Säuglingen extrem selten auf.

Nebennieren-Pathologie

Verletzungen der Nebennieren sowohl bei Erwachsenen als auch bei Neugeborenen führen häufig zu ernsthaften Erkrankungen, die eine direkte Gefahr für Gesundheit und Leben darstellen. Mit der rechtzeitigen Erkennung des Problems besteht jedoch eine hohe Wahrscheinlichkeit, eine Kompensation zu erreichen und alle normalen Körperfunktionen wiederherzustellen.

Die häufigsten Erkrankungen der Nebennieren bei Neugeborenen sind folgende:

• akute Nebenniereninsuffizienz;

• angeborene Insuffizienz;

• Hyperkortisolismus;

• Nebennierentumoren (Phäochromozytom).

Akuter Mangel

Akute Nebenniereninsuffizienz bei Neugeborenen bezieht sich auf eine sehr schwere Form der Pathologie. Die Ursachen für diesen Zustand sind in der Regel ausgeprägte Blutungen in diesen Organen, verursacht durch:

• Geburtsverletzung;

• Asphyxie;

• hämorrhagisches Syndrom bei Infektionskrankheiten.

Etwas weniger kann es als Folge einer angeborenen Hypoplasie auftreten, die von einem autosomal-rezessiven Typ übertragen wird oder eine X-verknüpfte Vererbung aufweist. Eine solche Pathologie beim Neugeborenen kann durch Genforschung nachgewiesen werden.

Anzeichen von akutem Zustand

Wenn die Nebennieren praktisch nicht funktionieren, sehen die Krankheitssymptome bei Kindern wie folgt aus:

1. Das Kind bewegt sich praktisch nicht, sein Druck und Muskeltonus fallen stark ab.

1. Puls wird häufig bemerkt, Atemnot entwickelt sich, das Volumen des ausgeschiedenen Urins nimmt ab.

1. Es gibt Erbrechen und Durchfall, die sich in Intensität und Ort des Schmerzes im Darm unterscheiden. Infolgedessen kann der Flüssigkeitsverlust schnell dehydriert werden, was bei Neugeborenen eine sehr gefährliche Situation darstellt.

1. Die Temperatur sinkt, die Haut wird blass oder bläulich, manchmal gibt es ein Marmormuster, Blutungen.

1. Im letzten Stadium entwickelt sich der kollaptoide Zustand, der durch Gefäßinsuffizienz verursacht wird. Die Verringerung des Kaliumspiegels im Blut führt zu einer Unterbrechung der Arbeit des Herzmuskels.

Die Entwicklungsrate der Symptome bei Neugeborenen hängt von der Ursache des Scheiterns ab. Bei einer scharfen Verletzung der Nebennieren als Folge einer Blutung oder eines Rückzugs der Glukokortikoidtherapie entwickelt sich das klinische Bild der Erkrankung innerhalb weniger Stunden. Wenn das akute Versagen das Ergebnis eines chronischen Prozesses ist, kann sich der Beginn des Ausbruchs über mehrere Tage oder Monate erstrecken.

Behandlung der akuten Nebenniereninsuffizienz

Ein solcher Zustand kann schnell zum Tod eines Neugeborenen führen, so dass seine Behandlung nur unter Bedingungen der Intensivstation erfolgt. Bei der Unterstützung beginnt die parenterale Verabreichung von Hormonen (Glucocotricoids und Mineralocorticoids) sofort. Wenn diese Ersatztherapie rechtzeitig begonnen wird, wirkt sie sofort und bewirkt eine Verbesserung des Zustands des kleinen Patienten.

Falls erforderlich, werden Anti-Schock-Maßnahmen und eine symptomatische Behandlung durchgeführt.

Angeborene Nebennierenhyperplasie

Alle Formen einer solchen Verletzung, die unmittelbar nach der Geburt auftritt, werden von den Eltern auf die Kinder übertragen. Der größte Teil des erblichen Mangels ist 21-Hydroxylase. Eine Abnahme der Aktivität dieser Substanz führt zu einer Abnahme der Produktion von Cortisol und Progesteron. Manchmal kann sich eine latente Form der Krankheit entwickeln, bei der die ACTH-Sekretion zunimmt. Dies führt zu einer Erhöhung der Androgensynthese und Aktivierung des Renin-Angiotensin-Systems und zum Verlust von Salzen.

Klinische Symptome

Es gibt drei Haupttypen des Adrenogenitalsyndroms:

Bei Säuglingen haben die ersten beiden Varianten der Krankheit die größte Bedeutung. Bei der Viril-Form überwiegt eine sichtbare Veränderung der äußeren Genitalorgane. Bei Mädchen werden eine vergrößerte Klitoris und Schamlippen festgestellt. Manchmal ist Hypertrophie so bedeutsam, dass das Geschlecht des Neugeborenen schwer zu bestimmen ist. Jungen haben Hyperpigmentierung und Penisvergrößerung. Kinder bei der Geburt unterscheiden sich von ihren Altersgenossen durch dickere Knochen, erhöhte Masse und stärker entwickelte Muskeln.

Eine solterare Variante des pathologischen Zustands der Nebennieren bei Neugeborenen ist am häufigsten beim Adrenogenitalsyndrom. In diesem Fall kommt es auch zu einer Virilisierung der Organe der Genitalsphäre, wobei jedoch sehr gefährliche Zustände auftreten, in denen Hormonmangel herrscht. Das Kind spuckt oft auf, nimmt schlecht zu, erkrankt an Durchfall und Erbrechen, sein Körpergewicht und sein Druck nehmen ab.

Behandlung

In diesem Fall hilft nur die dringende Einführung der Hormonersatztherapie beim Neugeborenen, ansonsten kann das Kind in kurzer Zeit sterben.

Bei Vorhandensein latenter Formen einer angeborenen Hyperplasie sollte vor dem Hintergrund der Diagnostik und der Bestimmung des hormonellen Hintergrunds die erforderliche, vom Arzt empfohlene Dosis oraler Hormonmittel verabreicht werden.

Pheochromozytom

Sehr selten, tritt aber immer noch im neugeborenen Tumor der Nebenniere auf, der als Phäochromozytom bezeichnet wird. Wenn dies geschieht, ist die Hirnschicht dieser Organe betroffen.

Klinisch äußert sich dies in einer Druckerhöhung aufgrund eines Überschusses an Adrenalin und Noradrenalin. Das Kind hat eine Zunahme von Puls, Fieber und Blutzucker. Die Reizbarkeit des Kindes ist auffällig.

Warum sind solche Abweichungen gefährlich?

Erkrankungen der Nebennieren bei Kindern nach der Geburt sind mit schwerwiegenden Folgen verbunden. Der gefährlichste Zustand ist die Nebennierenkrise, da dies innerhalb weniger Stunden zum Tod eines Babys führen kann.

Bei Erkrankungen, die mit einer angeborenen Hyperplasie assoziiert sind, kommt es zu Flüssigkeits- und Salzverlust im Körper, was zu Dehydratation führt. Da die Ernährung des Säuglings nicht die Verwendung von salzigen Lebensmitteln beinhaltet, bleibt die Krankheit in einigen Fällen für einige Zeit unerkannt und es werden keine Maßnahmen ergriffen. In diesem Fall ist der Urin des Neugeborenen ein dauerhafter Organverlust, der für die Funktion notwendig ist, und es kann zu einem Herzstillstand kommen.

Wie können Nebennierenerkrankungen bei Neugeborenen verhindert werden?

Verhindern Sie die Entwicklung bestimmter Pathologien, die mit der Arbeit der Nebennieren bei kleinen Kindern verbunden sind. In einigen Fällen ist dies nicht möglich. Nur das rechtzeitige Erkennen von Abweichungen ergibt in dieser Situation eine relativ günstige Prognose.

Eine Nebennierenkrise bei einem Neugeborenen kann durch rechtzeitige Entlastung eines erhöhten Energieaufwandes des Körpers des Kindes bei schweren Erkrankungen, Operationen oder Traumata verhindert werden.

Für die Kinder, die gezwungen sind, eine Hormonersatztherapie zu nehmen, ist es unerlässlich, einen Zeitplan für Medikamente zu erstellen. Eltern sollten dem Kind Medikamente in der vom pädiatrischen Endokrinologen empfohlenen Dosierungs- und Zeitreihenfolge streng einhalten.

Für diejenigen, die eine Schwangerschaft planen und Verwandte mit Abweichungen in der Arbeit der Nebennieren haben, ist es erforderlich, vorab Genetiker zu kontaktieren, um die Wahrscheinlichkeit der Entwicklung einer ähnlichen Pathologie bei ihrem ungeborenen Kind zu verstehen und alle erforderlichen Maßnahmen zu ergreifen.

Zukünftigen Müttern während der Trächtigkeit wird empfohlen, die Behandlung zu beobachten und zeitnah und effizient zu essen. Es ist am besten, Stresssituationen zu vermeiden, häufiger im Freien zu gehen und sich aktiv zu bewegen. Suchen Sie bei jeder Krankheit sofort die Hilfe eines Spezialisten auf und lassen Sie sich rechtzeitig behandeln.

Nebennieren bei Kindern: Merkmale

Die Nebennierengrößen unterscheiden sich bei Erwachsenen und Kindern. Bei einem Neugeborenen beträgt die Masse der Drüse nur 7 Gramm, und die Größe überschreitet nicht 1–3 Nieren. Einige Gewebezonen der Nebennieren sind nicht vollständig ausgebildet, aber die Hauptzone der Drüse erfüllt alle wichtigen Funktionen.

Besonderheiten

Wenn die Mutter ihr Baby zur Welt bringt, treten beim Baby folgende Veränderungen auf:

1. Eine große Menge Hormone aus dem mütterlichen Organismus wird gerettet.
2. Die Synthese von adrenocorticotropen Hormonen wird unterdrückt, was zu einer Verringerung der Produktion eigener Hormone führt. Dieser Zustand wird oft von Anzeichen eines Nierenversagens begleitet.
3. Solche klinischen Manifestationen bleiben bis zu 10-15 Tage bestehen.
4. Allmählich ändert sich das hormonelle Niveau des Neugeborenen aufgrund der Stabilisierung der Produktion von Kortikosteroiden.

In den ersten 90 Tagen der Entwicklung eines Säuglings sind die Drüsen um fast die Hälfte reduziert. Dies ist auf das Ausdünnen und Umformen der kortikalen Schicht zurückzuführen. Ein Jahr später steigt die Masse der Nebennieren wieder an. Im Alter von 12 Monaten ist der fötale Gewebeteil resorbiert, und in der kortikalen Zone befinden sich bereits Glomeruli, Bündel und Netzgewebe. In drei Jahren ist der Trennungsprozess der Zellen und der kortikalen Schicht der Drüsen abgeschlossen, die Strukturbildung dauert jedoch noch zehn Jahre.

Die endgültige Bestimmung der Nebennierenmasse erfolgt in 18-20 Jahren. Dadurch funktionieren die Drüsenperioden wie bei einem Erwachsenen.

Bis 12 Monate ist die Produktion eines Cortisols nicht gesichert. Morgens werden erhöhte Hormonspiegel beobachtet.

Funktionen der Nebennieren bei Kindern

Nebennieren haben viele wichtige Funktionen, zum Beispiel:

• Aldosteron Beteiligt sich am komplexen Prozess der Natriumreabsorption, der Ausscheidung von Kalium, Ammoniak und Magnesium. Das Hormon wird benötigt, um das Flüssigkeitsgleichgewicht aufrechtzuerhalten und den Gefäßtonus zu erhöhen.
• Glukokortikoide. Verantwortlich für die Stabilisierung von Zellmembranen. Sie haben ein breites Wirkungsspektrum, das an der Mikrozirkulation und der Unterdrückung von Entzündungsprozessen beteiligt ist. Dank ihrer normalen Entwicklung bleibt das Gewebe, insbesondere der Knorpel, erhalten.
• Androgene Ohne die normale Synthese dieser Hormone bricht die Pubertät zusammen, die Erholung der Zellstruktur verlangsamt sich und der Cholesterinstoffwechsel wird gestört.
• Katecholamine Sie überwachen die normale Verengung der Blutgefäße, halten den Blutdruck normal und stimulieren den Herzmuskel. Diese Art von Hormon verbessert die Lipolyse, bei der der Abbau von Fettelementen in Glycerin und Fettsäuren stattfindet.

Erkrankungen und Störungen der Nebennieren

Bei Neugeborenen erfolgt im ersten Monat eine aktive Anpassung des Organismus an die ihn umgebende Welt. Jede Beschädigung der inneren Organe kann zu einem gefährlichen Zustand führen. Es gibt viele Pathologien der Nebennieren bei Kindern von Geburt an, von denen einige schwer zu kontrollieren sind:

Eine seltene Pathologie ist auf das vollständige Fehlen von Nebennieren zurückzuführen, die mit einer abnormalen intrauterinen Entwicklung einhergehen.

Dieser Begriff impliziert das Fehlen einer normalen Bildung von Nebennierengewebe. Pathologie ist selten, aber immer tödlich, sie erstreckt sich auf beide Drüsen. Manchmal findet man an einer Nebenniere eine Unterentwicklung, während die zweite die Hauptlast übernimmt.

Funktionsstörungen der Nebennieren führen zum Versagen des gesamten Organismus, zur Entwicklung schwerwiegender Krankheiten und können zu schwerwiegenden Folgen bis hin zum Tod führen. Sie können etwas über Nebennierenerkrankungen, Ursachen und Behandlung erfahren.

Nebennierenfusion tritt vor oder hinter der Aorta auf. Abnormale Gewebebildung in den Drüsen tritt zusammen mit den Nieren oder der Leber auf. Die Fusionsprozesse mit der Lunge werden vor dem Hintergrund von Missbildungen der Bauchwand festgestellt. Im Extremfall ist die Lage der Drüsen anomal festgelegt. Sie können sich an anderer Stelle befinden, manchmal finden sich die Rudimente des Gewebes sogar im Gehirn.

• Adrenoleukodystrophie

Pathologie ist in der Gruppe der genetischen Erkrankungen enthalten, wird vererbt. Während der pränatalen Formation werden das Nervensystem und die Nebennieren beschädigt. Schädigungen des Nervengewebes werden auf der dünnen zellulären Ebene festgestellt, was dazu führt, dass Fettsäuren nicht gespalten werden können. Jungen sind anfälliger für die Krankheit. Wenn der Verstoß nicht rechtzeitig erkannt wurde, schreitet er ab 4 Jahren zügig voran. Ohne sofortige Behandlung sind Todesfälle wahrscheinlich innerhalb von 10 Jahren.

Die Nebennieren mit einer geringen Dichte an Blutgefäßen sind anfällig für die Freisetzung von Blut, was häufig bei Frühgeborenen der Fall ist. Der Hauptgrund dafür sind schwere Geburten und Verletzungen bei der Geburt. Hämorrhagien verursachen häufig Nebennierenrisse der Nebennieren oder die Bildung eines Tumors. Bei ausgedehnten Blutungen in beiden Drüsen ist die Prognose tödlich.

• Nebenniereninsuffizienz

Diese Abweichung hat viele Gründe:

1. Bei fast allen Krankheiten nimmt die Funktionalität der Drüsen ab.
2. Es fehlt an Hormonen, an Natrium und Chlorid.
3. Vor diesem Hintergrund entwickelt sich Austrocknung, das Blut wird dicker.
4. Aufgrund eines schwerwiegenden Sauerstoffmangels ist der Körper geschockt und die Nieren verlieren ihre Filtrationsfähigkeit.

• Hyperplasie der Kortikalis

Diese angeborene Störung kann sich in mehreren Krankheitsbildern manifestieren. Das Gewebewachstum wird durch eine Verletzung des Stoffwechsels von Proteinen verursacht, sie werden teilweise oder vollständig blockiert. Irreversible Komplikationen treten bei 3 von 4 Neugeborenen auf: Die Genitalien von Mädchen werden vom männlichen Typ gebildet, und Jungen entwickeln eine hyperaktive Entwicklung. Die Pathologie der Kortikalis kann im mittleren Alter nachgewiesen werden und manifestiert sich als Unfruchtbarkeit, ihre Entstehung erfolgt jedoch von Geburt an.

• Primärer Hyperaldosteronismus

In einem frühen Alter tritt eine Erhöhung der Aldosteronproduktion auf. Wenn es zu einem deutlichen Anstieg des Blutdrucks kommt, nehmen Magnesium und Kalium signifikant ab. Ein anderer Name für Pathologie ist das Conn-Syndrom. Das Kind bleibt lethargisch, unterentwickelte Muskeln, Herzinfarkte und Krämpfe. Ein katastrophaler Kaliummangel wird durch spezielle Präparate nicht aufgefüllt.

Verschiedene Nebennierenbildungen bei Kindern sind nicht üblich. In den meisten Fällen tritt eine Proliferation von gutartigem Gewebe auf. Die Störung äußert sich sowohl im Cortex als auch im Nebennierenmark:

1. Pheochromozytom. Ein seltener Tumor, der durch Katecholaminsynthese gekennzeichnet ist. Die Substanz reguliert die Prozesse des Nervensystems. Wenn Phäochromozytom eine Verletzung endokriner, nervöser und kardiovaskulärer Prozesse ist.
2. Neuroblastom Maligne Bildung wird bei Kindern unter 5 Jahren beobachtet. Unter allen Arten von Tumoren hat es den höchsten Prozentsatz der Medulla-Drüsen. Einer der Gründe für das Wachstum von pathologischem Gewebe ist eine genetische Störung und Vererbung. Ein Drittel der Fälle von Pathologen tritt bei Säuglingen bis zu 12 Monaten auf.
3. Nebennierenrindenkrebs. In seltenen Fällen entwickelt sich eine aggressive, schnell fortschreitende Pathologie. Hauptsächlich bei Kindern unter 5 Jahren diagnostiziert. Die meisten Patienten werden der Operation nicht gewachsen, da atypische Zellen und Tumore zu einem späten Zeitpunkt erkannt werden und in der Frühphase keine Symptome auftreten.
4. Zysten Diese Formation ist in der Kindheit praktisch nicht nachweisbar. Normalerweise beeinträchtigt eine Zyste die Funktionalität der Drüsen und die Produktion von Hormonen nicht. Ein großer Prozentsatz besteht aus einzelnen Zysten an einer Nebenniere. Kann in der Kortikalis, in benachbarten Gefäßen und Lymphknoten vorkommen.

Prävention von Krankheiten

Es ist unmöglich, die Entwicklung schwerwiegender Erkrankungen der Nebennieren zu verhindern, da viele von ihnen auf Autoimmun-, Erb- und Nervenerkrankungen zurückzuführen sind. Das Kind muss sich ausgewogen ernähren, an einen gesunden Lebensstil gewöhnen und auch Stress reduzieren. Die beste Vorbeugung wird durch geplante Arztbesuche und rechtzeitige Diagnose aller Krankheiten sein.

Sie können in diesem Video auch etwas über Legasthenie erfahren, welche Hauptursachen es gibt und wie Sie mit dieser Krankheit umgehen können.

Vergrößerte Nebennieren

Ein Anstieg der Nebennieren (Hyperplasie) fällt in die Kategorie sehr schwerwiegender und schwerwiegender Erkrankungen, da das Organpaar mit der Produktion einer großen Anzahl verschiedener Hormone (Glukokortikosteroide, Adrenalin, Noradrenalin, Aldosteron, Androgene) in Verbindung steht.

Alle diese Hormone sind für das normale Funktionieren des menschlichen Körpers verantwortlich. Eine Zunahme der Nebennieren bei Neugeborenen tritt am häufigsten auf, und diese Form der Pathologie entwickelt sich aufgrund des Effekts einer ständigen Belastung des zukünftigen Körpers der Mutter. Endokrine Drüsen spielen im menschlichen Körper eine sehr wichtige Rolle.

Beim geringsten Versagen in ihrer Arbeit gibt es gravierende Abweichungen von der Norm, die zu irreversiblen Folgen und manchmal sogar zum Tod führen können. Wenn bei der Untersuchung eine Zunahme der Nebennieren festgestellt wurde, muss sofort ein Arzt konsultiert werden, um die Wirkungsweise und die Behandlung zu klären.

Ursachen des pathologischen Prozesses

Es gibt viele Gründe, die zur Entwicklung einer Hyperplasie führen, die wichtigsten sind jedoch:

• genetische Veranlagung;
• die ständigen Auswirkungen von Stressfaktoren;
• angeborene Vergrößerung der Drüsen.

Nebennieren bestehen aus zwei Schichten: Kortikalis und Zerebral. Es gibt eine Reihe von Krankheiten, die zu einer Zunahme und ihrem Auftreten in verschiedenen Bereichen führen können. Dementsprechend können die Ursachen, nämlich Pathologien, die zu erhöhtem Zellwachstum führen, durch Lokalisierung in verschiedenen Schichten in zwei Gruppen eingeteilt werden.

In der Medulla entwickeln sich Krankheiten wie Neuroblastom, Gangliom, Phäochromozytom. Und in der kortikalen Schicht:

• Adenom;
• Blutung;
• Angiom;
• Fibrom;
• zystische Formationen.

Genetischer Faktor, der allen pathologischen Prozessen eigen ist. Wenn es in der Familie zuvor Fälle von Hyperplasie gab, ist es daher besser, sicher zu sein und sich rechtzeitig in der Klinik untersuchen zu lassen. Die Nebennieren sind sehr anfällig für Stresssituationen. Sie sollten also auf emotionale Konflikte, nervöse Anspannung und andere negative Faktoren verzichten. Wenn Sie sich nicht vor Stressfaktoren schützen, wird ein Organpaar in naher Zukunft versagen.

Ein junges Kind hat meistens eine angeborene Anomalie. Es entwickelt sich für den Fall, dass sich seine Mutter während der Schwangerschaft in einem ständigen Stress befand und zu diesem Zeitpunkt auch eine Zunahme der endokrinen Drüsen auftrat. Darüber hinaus kann eine kongenitale Form der Hyperplasie bei der werdenden Mutter zu einer schweren Toxizität führen, zu einer Verminderung des Hormons Hydrocortison und zum Einsatz bestimmter Medikamente.

Allgemeine und spezifische Symptome

Nach Angaben verschiedener Fachleute wird bei Frauen am häufigsten eine Zunahme der Nebennieren diagnostiziert als bei Männern. Die ersten Symptome des pathologischen Prozesses zeigen sich bereits in einem frühen Alter, nämlich die frühe Bildung von Haaren an intimen Stellen sowie eine übermäßige Menge an Akne im gesamten Körper.

Die häufigsten Erscheinungsformen sind:

• plötzliche Sprünge im Blutdruck;
• neurologische Störungen, emotionale Instabilität, Psychose;
• ständiger Durst sowie häufige Toilettenbesuche in der Nacht;
• Denkstörungen, Gedächtnislücken;
• die Anfangsstadien von Diabetes;
• schnelle Gewichtszunahme, gefolgt von der Bildung von Dehnungsstreifen;
• schwache Muskelaktivität;
• Knochenbrüchigkeit;
• Verringerung der Schutzeigenschaften des Körpers, gefolgt von häufigen Erkältungen;
• Erkrankungen des Gastrointestinaltrakts.

Unter den spezifischen Symptomen können identifiziert werden:

• männliches Haarwachstum bei Frauen;
• übermäßige Produktion von Androgenen;
• das frühe Auftreten von Haaren im Schambereich und in den Achselhöhlen;
• Mangel an Menstruationsblutungen;
• übermäßiges Wachstum, das nicht den Altersindikatoren entspricht;
• Akne am ganzen Körper;
• Haarausfall im zeitlichen Bereich;
• Reproduktionsstörung.

Arten der Pathologie

Es gibt verschiedene Arten von Hyperplasie. Es hängt alles davon ab, an welchem ​​Teil der Nebenniere der Erweiterungsprozess beteiligt ist. Die vergrößerten Nebennieren können nodulär, diffus, nodulär, mikronodulär sein. Weitere Details zu jedem Formular.

Noduläre Nebennierenvergrößerung

Bei dieser Art von Hyperplasie wird die Bildung einer oder mehrerer Knotenformationen beobachtet. Es kommt zu einer Ausdehnung der Lobulusknoten auf 4 cm. Diese Form des pathologischen Prozesses wird bei 40% der Patienten beobachtet, bei denen eine vergrößerte Nebenniere gefunden wurde.

Eine knotige Hyperplasie kann sowohl von der rechten als auch von der linken Nebenniere gebildet werden und beidseitig sein. Mit anderen Worten, während diagnostischer Manipulationen wird der Vergrößerungsprozess von der Seite einer Drüse oder von zwei gleichzeitig beobachtet. Sobald diese Diagnose gestellt wurde, müssen dringend therapeutische Maßnahmen eingeleitet werden.

Laut Statistik tritt diese Form des pathologischen Prozesses am häufigsten bei älteren Menschen auf und gehört zur Kategorie der erblichen Erkrankungen. Zu den Symptomen der Krankheit gehören:

• Krampfanfälle, Muskelschwäche;
• Karies, die schwer zu behandeln ist;
• häufige Kopfschmerzen;
• Fettleibigkeit;
• Störungen des Harnsystems;
• psychische Störungen;
• schnelles Haarwachstum;
• kleine Tumore und Hautausschläge;
• Diabetes mellitus.

Diffuse Nebennierenerweiterung

Bei der diffusen Form der Hyperplasie bleibt die Form der Nebennieren unverändert, sie wird jedoch gleichzeitig proportional erhöht. In der Regel wird dieser pathologische Prozess mit einem knotigen Anstieg kombiniert und kann nur mit der Magnetresonanztomographie nachgewiesen werden. Eine Ultraschalldiagnose mit diffuser Vergrößerung wird nicht festgelegt, da sie nicht informativ ist.

Klinische Manifestationen des pathologischen Prozesses können sich lange Zeit nicht manifestieren. Für jeden Patienten wird ein bestimmtes Behandlungsschema mit Medikamenten ausgewählt, die auf Lebenszeit genommen werden müssen. Arzneimittel gehören zur Gruppe der Sexualhormonersatzstoffe. Mit dem ständigen Einsatz von Hormonpräparaten ist es nicht schwer, eine Frau schwanger zu bekommen und ein gesundes Kind zur Welt zu bringen.

Die Hauptfunktionen umfassen:

• dystrophische Störungen;
• Übergewicht;
• abnorme Menstruation;
• Fortpflanzungsstörung;
• Panikattacken;
• bei Männern eine Abnahme der Hoden;
• Müdigkeit;
• Schmerzen in der Brust;
• Muskelkrämpfe;
• ein unwiderstehliches Durstgefühl.

Noduläre Nebennierenvergrößerung

Noduläre Hyperplasie hat einen zweiten Namen - Nodular Focal. Charakteristisch für diesen Prozess ist, dass Hepatozyten (Leberzellstrukturen) anfangen, an Volumen zuzunehmen, was zu Abweichungen von der Norm und Gefäßveränderungen führt. Es gibt keinen Konsens unter den Spezialisten, aus welchen Gründen und was zur Entwicklung dieses pathologischen Prozesses führt.

Es wird jedoch davon ausgegangen, dass dies in gewisser Weise mit Störungen im Gefäßsystem zusammenhängt oder Veränderungen eintreten, wenn Hormonpräparate missbraucht werden. Zur Diagnose der Erkrankung mittels Magnetresonanz- und Computertomographie sowie Ultraschallverfahren. Darüber hinaus ist bei Verdacht auf eine noduläre Hyperplasie unbedingt ein Nierenmaterial (Biopsie) erforderlich.

Am häufigsten wird bei Kleinkindern und Jugendlichen eine knotige fokale Vergrößerung der endokrinen Drüsen beobachtet, bei älteren Kindern selten. Eine frühzeitige Diagnose und rechtzeitige Behandlung erhöht die Chance auf vollständige Genesung. Das Krankheitsbild besteht aus folgenden Symptomen:

• Muskelatrophie in den unteren Gliedmaßen;
• emotionale Instabilität, Schläfrigkeit;
• die Haut im Gesicht ist in einem Purpur- oder Marmorfarbton gemalt;
• Fettleibigkeit in Brust, Gesicht, Bauch und Nacken;
• männliche Haarverteilung;
• Diabetes mellitus;
• Herzrhythmusstörungen;
• Schmerzen in den Knochen.

Mikronoduläre Nebennierenvergrößerung

Die mikronoduläre Vergrößerung der endokrinen Drüsen entwickelt sich mit einer verlängerten Wirkung auf das gepaarte Organ des adrenocorticotropen Hormons. Dies führt wiederum zur Entwicklung eines Nebennierenadenoms. Leider stellen Ärzte häufig die falsche Diagnose und verwechseln diese Pathologie mit der Tumorbildung.

Vergrößerte Hormondrüsen bei Kindern

Eine Zunahme der Nebennieren bei Kindern ist angeboren, was mit bestimmten Genmutationen verbunden ist. Bei solchen Kindern ist der Prozess der Cortisolproduktion beeinträchtigt, es ist ein Mangel und folglich die Entwicklung des hyperplasischen Prozesses auf beiden Seiten. Diese Art von Hyperplasie kann sogar bei Neugeborenen erkannt werden, was eine rechtzeitige Behandlung ermöglicht und die Chancen auf eine vollständige Genesung deutlich erhöht, gefolgt von einem aktiven Lebensstil.

Bei Kindern können Sie die folgenden Symptome feststellen: früheres Auftreten von Haaren im Schambereich und Achselhöhlen, Pigmentierung der Genitalorgane, Manifestation männlicher Gesichtsmerkmale bei Mädchen, Akne im Gesicht, die erste Menstruation beginnt nicht lange.

Diagnosemaßnahmen

Ein Anstieg der Nebennieren gehört zur Kategorie der endokrinen Erkrankungen, zur Diagnose und Diagnose sind Konsultationen und Endokrinologen erforderlich.

Um die Pathologie der Nebennieren zu bestimmen, ist es notwendig, eine Reihe von Diagnoseverfahren durchzuführen. Dazu gehören folgende:

• Zur Bestimmung des Cortin-Spiegels im Urin und Blut ist eine radioimmunologische Analyse erforderlich.
• berechnete und Magnetresonanztomographie;
• Ultraschalluntersuchungen;
• biochemische Analyse von Blut und Urin;
• Enzymimmuntest;
• Aspirationspunktion;
• Radionuklid-Scanning.

Behandlung des pathologischen Prozesses

Das verlängerte Behandlungsschema für Nebennieren-Hyperplasie ist nicht vorhanden, im Wesentlichen kommt es auf den langfristigen Einsatz von Hormonarzneimitteln an. Entsprechend dem Schweregrad der Erkrankung und ihrer Art erstellt der Spezialist einen detaillierten Behandlungsplan.

Die häufigste Gruppe von Medikamenten zur Beseitigung der Anzeichen dieser Pathologie sowie der Behandlung sind Glucorticoide. Am häufigsten ist es: Prednisolon, Dexamethason, Hydrocortison, Cortisonacetat und andere. Das Behandlungsschema umfasst die Verwendung von zwei oder drei identischen Dosierungen von Hormonmitteln pro Tag und der Gesamtdosis nach dem Mittagessen oder am Morgen.

Bei einem laufenden Prozess und einer schweren Form der Pathologie wird ein chirurgischer Eingriff empfohlen. Die Hilfe von Chirurgen ist notwendig, um die Korrektur der Genitalorgane bei Kindern unter 2 Jahren durchzuführen. Um gute Ergebnisse und eine schnelle Genesung zu erzielen, wird die Operation am besten im ersten Lebensjahr eines Kindes durchgeführt.

Wenn der chirurgische Eingriff an einem erwachsenen Patienten durchgeführt wurde, lohnt es sich, während der Erholungsphase von alkoholischen Getränken, Medikamenten mit hypnotischer Wirkung und einem gesunden Lebensstil abzusehen. Gesundheit ist der Hauptwert einer Person, daher müssen Sie ihr besondere Aufmerksamkeit schenken. Bei den geringsten Anzeichen von Unwohlsein ist es notwendig, einen Arzt zu konsultieren und nicht zu vergessen, dass sich die meisten Pathologien nicht lange manifestieren. Daraus folgt, dass eine erhöhte Aufmerksamkeit für Ihren Körper erforderlich ist.

Nebenniereninsuffizienz bei Kindern: Symptome und Behandlung

Nebenniereninsuffizienz (im Folgenden - HH) ist ein eher seltener angeborener oder erworbener Zustand des Körpers, der keine spezifischen Manifestationen aufweist, die mit einer unzureichenden Menge an Hormonen zusammenhängen, die von der Nebennierenrinde ausgeschieden werden. Dieses Syndrom kann durch eine Schädigung der Nebennieren selbst oder durch andere endokrine Drüsen (Hypophyse oder Hypothalamus) verursacht werden. Die Entwicklung von NN (Hypokortizismus) bedroht das Leben eines Kindes. Daher ist es äußerst wichtig, die gefährlichen Symptome zu kennen und die Verschreibung eines Arztes zur Behandlung von Nebenniereninsuffizienz zu beachten.

Klassifizierung

Akute HH (Nebennierenkrise) entwickelt sich mit einem starken Rückgang oder völliger Einstellung der Produktion von Hormonen der Nebennierenrinde;

Chronische HH tritt auf, wenn die Hormone der Nebennierenrinde (Aldosteron und Cortisol) fehlen.

Klassifizierung von chronischer HH (im Folgenden als HNN bezeichnet):

1. Primäres HNN (Addison-Krankheit) - assoziiert mit Nebennierenläsionen:

• angeboren;
• erworben.

1. Sekundäres CNN - assoziiert mit der Pathologie der Hypophyse:

• angeboren;
• erworben.

1. Tertiär-CNI - assoziiert mit der Pathologie des Hypothalamus:

• angeboren;
• erworben.

Ursachen von HH

Aufgrund der anatomischen und physiologischen Unreife der Nebennieren bei Kindern unter 3 Jahren kann einer der vielen Faktoren eine akute Nebenniereninsuffizienz verursachen:

• eine Reihe von Infektionskrankheiten (bakterielle, virale, parasitäre, Pilzkrankheiten);
• stressige Situation;
• Autoimmunprozess (Zerstörung der Nebennieren mit eigenen Antikörpern);
• Nebennierenblutung (z. B. bei einer Meningokokken-Infektion oder Verletzung).

Das akute Syndrom kann sich bei einer Nebennierenschädigung (im Fall der Darstellung des Fötus im Beckenbereich) und auf dem Hintergrund der chronischen HH und als Nebenwirkung bei der Behandlung bestimmter Arzneimittel (Antikoagulanzien) und bei der Aufhebung von Glukokortikoiden entwickeln.

In primären NN ist die Nebenniere die Ursache. Derzeit wird der Hauptgrund für die Entwicklung von NN als Autoimmunprozess angesehen (bis zu 80% der Patienten).

Klinische Anzeichen von NN treten auf, wenn 95% der Nebennierenrinde zerstört sind. Aldosteronmangel kann mit primärer HH kombiniert werden oder eine eigenständige Krankheit sein.

Primäre HH kann angeboren sein (mehr als 20 genetisch bedingte Krankheiten führen zu HH) und erworben (Schädigung der Nebennieren bei Infektionskrankheiten, zum Beispiel bei Tuberkulose). Bei vielen Kindern bleibt die Ursache der Atrophie der Nebennieren jedoch unklar.

Die Ursache für sekundäre HH ist ein Mangel an Hypophysenhormon (Wachstumshormon - ACTH), das die Nebennieren stimuliert. Die Pathologie der Hypophyse kann angeboren und erworben sein (bei Tumoren der Hypophyse).

Die Ursache für tertiäre HH ist ein Mangel des Hormons Hypothalamus Corticoliberin, der die Nebennierenfunktion reguliert.

Die Risikogruppe für die Entwicklung von NN umfasst:

• Kinder mit einer Erbkrankheit, die durch HH gekennzeichnet ist, obwohl sie sich noch nicht manifestiert hat;
• Kinder aus Familien, in denen sich Menschen mit HH oder Erbkrankheiten befinden;
• Kinder mit einer Autoimmunerkrankung der endokrinen Organe (hauptsächlich der Schilddrüse);
• Kinder nach einer Operation oder Bestrahlung in der Hypophyse oder im Hypothalamus;
• Kinder mit angeborenem Zwergwachstum (Hypophysen-Nanismus).

Symptome

Symptome der akuten HH

Die ersten Anzeichen einer Addison-Krise sind: die Mobilität des Kindes, ein reduzierter Muskeltonus, ein niedriger Blutdruck; Der Puls wird beschleunigt, Atemnot, die tägliche Urinmenge reduziert.

Charakteristisch sind die Symptome des Verdauungstraktes: Bauchschmerzen unterschiedlicher Lokalisation und Intensität, Übelkeit und Erbrechen, Durchfall, die schnell zu Dehydratisierung des Kindes führen.

Haut mit einem bläulichen Schimmer, "Marmorierung" der Haut, Blutungen auf der Haut unterschiedlicher Größe und Form. Die Extremitäten fühlen sich kalt an, die Körpertemperatur sinkt.

Wenn die Krise eine Folge von Blutungen in den Nebennieren verschiedener Herkunft oder dem Abzug von Glukokortikoiden ist, treten die klinischen Symptome plötzlich auf und entwickeln sich rasch zu einem komatösen Zustand. Eine signifikante Abnahme des Kaliumspiegels im Blut kann zum Herzstillstand führen. In seltenen Fällen können dies die ersten Manifestationen der fulminanten Addison-Krankheit sein.

Wenn akuter Hypokortizismus eine Manifestation der Dekompensation bei chronischer HH ist, entwickeln sich die klinischen Manifestationen allmählich über eine Woche oder länger: Hautpigmentierung nimmt zu, Schwäche nimmt zu, Appetitverschlechterung, verminderte Aktivität und Mobilität des Kindes, Depression. Erbrechen und Bauchschmerzen treten auf, die Anzeichen einer kardiovaskulären Insuffizienz bei einem Kind nehmen zu, mit anschließender Entwicklung eines Komas.

Symptome einer chronischen HH

Bei einer kongenitalen Hypoplasie der Nebennieren können unmittelbar nach der Geburt klinische Manifestationen auftreten: physiologischer Gewichtsverlust ist über dem Normalwert, Kinder sind lethargisch, sie spucken auf, sie nehmen wenig zu, der Gewebetonus wird verringert und das Wasserlassen ist reichlich. Bemerkenswert ist die Verdunkelung der Haut und manchmal auch der Schleimhäute. Jede Krankheit oder dyspeptische Manifestation kann bei einem solchen Kind die Entwicklung einer akuten HH-Krise auslösen.

Bei älteren Kindern entwickelt sich das chronische NN langsam, die Eltern können den Zeitpunkt des Ausbruchs der Krankheit oft nicht angeben. Alle Manifestationen sind mit einer unzureichenden Menge an Aldosteron und Cortisol im Körper verbunden, was zu einem gestörten Mineralstoff- und Kohlenhydratstoffwechsel führt.

Schwäche und eine Abnahme der Aktivität des Kindes werden normalerweise am Ende des Tages bemerkt und verschwinden nach einer Nachtruhe. Diese Manifestationen können durch Krankheiten, Operationen oder psycho-emotionalen Stress ausgelöst werden.

Sehr oft starke Bauchschmerzen, Appetitlosigkeit, Übelkeit, Erbrechen, Durst, Verstopfung und Durchfall. Durchfall und Erbrechen verursachen noch mehr Natriumverlust und können den Beginn einer akuten HH auslösen.

Bei Morbus Addison wird der systolische und diastolische Blutdruck aufgrund des reduzierten Blutvolumens und des Mangels an Glukokortikoiden reduziert. Der Puls ist langsam; Eine starke Veränderung der Körperposition führt zu Schwindel und Ohnmacht.

Ein Mangel an Glukokortikoiden führt morgens und 2-3 Stunden nach dem Essen zu Hypoglykämie (Blutzuckersenkung): Es besteht ein ausgeprägtes Gefühl von Hunger, Blässe, Schwitzen und Zittern im Körper. Hypoglykämie führt zu funktionellen Veränderungen des Nervensystems: Gedächtnisverlust, Apathie, Verwirrung, depressive Stimmung, Ängste, Schlafstörungen. Vielleicht das Auftreten von Krämpfen.

Wenn NN mit einer genetischen Erkrankung der Adrenoleukodystrophie assoziiert ist, die die weiße Substanz des zentralen Nervensystems (zentrales Nervensystem) und die Nebennierenrinde betrifft, treten neurologische Manifestationen in Form einer Gangstörung viel früher auf als Anzeichen von NN.

Bei fast allen Kindern tritt eine Pigmentierung der Haut und der Schleimhäute auf - in der sekundären HH findet man selten eine pigmentfreie Form. Pigmentierung kann viel früher auftreten als andere Manifestationen chronischer NN. Die Haut wird hellbraun, bronze oder goldbraun.

Die Pigmentierung ist vor allem im Genitalbereich von Jungen, Brustwarzen der Brustdrüsen, Narben, kleinen Gelenken und der Schleimhaut des Gummis bemerkbar. Langzeitbräunung kann das erste Signal eines verfügbaren NN sein. Manchmal befinden sich pigmentierte Hautbereiche neben depigmentiert. Mit der Entwicklung von NN wird die Pigmentierung verbessert. Je früher sich die Krankheit manifestiert, desto mehr Kinder bleiben in ihrer sexuellen und körperlichen Entwicklung hinter ihren Altersgenossen zurück.

Sind die Genitalorgane anomal (hermaphroditisch), müssen verschiedene Varianten der angeborenen Nebenniereninsuffizienz ausgeschlossen werden.

Diagnose

Symptome einer kardiovaskulären Insuffizienz bei einem Kind (Kollaps, Schock), mangelnde Wirkung der Entgiftungstherapie und die Verwendung von Vasokonstrikten für akute Erkrankungen bei Kindern weisen auf eine Nebenniereninsuffizienz hin.

Zusätzlich zur Berücksichtigung der oben beschriebenen klinischen Symptome von HH werden eine Reihe von Labormethoden zur Diagnose verwendet: Bestimmung des Hormonspiegels und der Elektrolytzusammensetzung des Blutes sowie der Blutzuckerspiegel. Eine isolierte Abnahme des Natriums ist charakteristisch für eine Glukokortikoidinsuffizienz, und eine Abnahme des Natriums mit einem erhöhten Kaliumspiegel ist charakteristisch für eine Mineralocorticoidinsuffizienz.

Bei der Untersuchung des Hormonprofils bei akuter HH wird ein verminderter Blutspiegel von Cortison oder Aldosteron (oder beiden Hormonen) und 17 Oxyprogesteron festgestellt. Bei primärer HH nimmt der ACTH-Spiegel im Blut zu, bei sekundärer dagegen ab; 17-COP und 17-ACS im Urin sind ebenfalls reduziert.

Von den instrumentellen Verfahren verwendeten EKG (Elektrokardiogramm) Anzeichen von Hyperkaliämie und Ultraschall (Ultraschall) der Nebennieren, wodurch die Unterentwicklung der Nebennieren und die Blutung in ihnen festgestellt werden können.

Bei der Diagnose muss unbedingt die Familiengeschichte berücksichtigt werden.

Zur Früherkennung von HH sollten Risikokinder 2 Mal im Jahr untersucht und von einem Endokrinologen beobachtet werden. Neben der Untersuchung und der obigen Laboruntersuchung erhalten diese Kinder eine spezielle Prüfung mit ACTH. Anhand der Probe können Sie die Reaktion der Nebennieren auf Stress erkennen: Wenn der Cortisol-Spiegel während des Tests unter 550 mmol / l liegt - das Kind hat subklinische HH.

In Russland wird eine weitere Probe mit intramuskulärer Verabreichung von Tetrakozaktid verwendet: Der Cortisolspiegel wird 12 Stunden später und einen Tag nach der Verabreichung bestimmt.

Behandlung

Die Behandlung der akuten HH erfolgt auf der Intensivstation. Individuell festgelegt: Entgiftungstherapie, Korrektur von Elektrolytstörungen und Hypoglykämie (niedriger Blutzucker), Hormonarzneimittel (Hydrocortison oder Prednison). Desoxycorticosteronacetat hat eine ausgeprägte mineralocorticoid Wirkung.

Bei Bedarf wird eine Anti-Schocktherapie durchgeführt. Die Behandlung erfolgt unter ständiger Laborkontrolle.

Bei vorübergehender akuter HH infolge einer Infektion durch Blutungen in den Nebennieren werden Glucocorticoide, abhängig vom Zustand des Kindes, kurzzeitig eingesetzt.

Chronische HH-Behandlung

Hormonelle Medikamente mit Ersatzzwecken werden lebenslang verwendet.

Bei der primären chronischen HH werden sowohl Glukokortikoide als auch Mineralokortikoide verwendet. Von den Glukokortikoiden wird Hydrocortison am häufigsten für die Substitutionstherapie verwendet, da es die am wenigsten ausgeprägte Nebenwirkung des wachstumsunterdrückenden Effekts hat.

Nach Beendigung des Wachstums des Kindes können andere Hormone mit längerer Wirkung (Dexamethason, Prednisolon) verabreicht werden - die Dosierung wird abhängig von den klinischen Manifestationen und Labordaten ausgewählt. Die Dosen von Glukokortikoiden werden bei Infektionen, Stress, Traumata und Operationen korrigiert.

Fludrocortison wird als Ersatztherapie mit Mineralocorticoiden eingesetzt. Bei der Dosisanpassung ist das Arzneimittel nicht notwendig, da die Aldosteronproduktion im Verlauf des Lebens nur sehr wenig variiert.

Bei Neugeborenen und Säuglingen ist die Verwendung von Mineralokortikoiden zum Ausgleich von Aldosteronmangel der Schlüssel zu ihrer geistigen und körperlichen Entwicklung. Wenn die primäre NR erforderlich ist, sollte der Nahrung Salz zugesetzt werden (0,5-1 Teelöffel pro Tag).

Aufgrund der Autoimmunität von HH kann es zunächst auf die Verwendung von Glukokortikoiden beschränkt sein, aber mit der Verschlimmerung des Nebennierenvorgangs müssen sie mit der Verschreibung von Fludrocortison kombiniert werden. Die Dosis wird individuell ausgewählt.

Vor dem Hintergrund der Ersatztherapie ist die Entwicklung einer akuten Nebennierenkrise nicht ausgeschlossen:

• wenn eine Krankheit auftritt (insbesondere bei kleinen Kindern);
• bei gelegentlichem Gebrauch von Ersatzdrogen;
• in einer stressigen Situation (häufiger bei älteren Kindern).

Um eine rechtzeitige und angemessene Hilfe im Krisenfall sicherzustellen, wird empfohlen, dem Kind ein spezielles Armband zu tragen, das die Krankheit, den Namen und die Dosis der Medikamente, die das Kind erhält, sowie die Telefonnummern des Arztes und der Eltern angibt.

Die Kriterien für eine wirksame Erhaltungstherapie mit Glukokortikoiden sind: Wohlbefinden, normales Gewicht des Kindes und normaler Blutdruck, Fehlen der Symptome einer Überdosierung von Hormonpräparaten.

Wenn das Kind nicht an Gewicht zunimmt und sich der Druck nicht wieder normalisiert, sollten Präparate mit Mineralocorticoid kombiniert werden - dies ist in der Regel bei einer schweren Form chronischer NN erforderlich.

Die Angemessenheit der Dosis von Fludrocortison wird durch die normale Elektrolytzusammensetzung des Blutes bestätigt. Bei einer Überdosis treten Ödeme auf, der Herzrhythmus ist gestört.

Mit rechtzeitiger Diagnose und angemessener Behandlung während des gesamten Lebens verschwindet nicht nur die Bedrohung für das Leben des Kindes, sondern es werden Bedingungen für seine normale Entwicklung geschaffen.

Lebenslauf für Eltern

Nebenniereninsuffizienz ist eine ernsthafte Erkrankung, die eine angeborene Pathologie sein kann und bei vielen Krankheiten auftreten kann. Ein Zustand, der für das Leben des Kindes gefährlich sein kann, ist nicht immer leicht zu diagnostizieren. Die frühzeitige Diagnose von HH und die sorgfältige Einhaltung der Dosierungen der verordneten Medikamente tragen dazu bei, Krisen zu vermeiden und die Wirksamkeit der Behandlung sicherzustellen.

Welcher Arzt sollte kontaktiert werden?

Normalerweise kann eine Nebenniereninsuffizienz von einem Kinderarzt vermutet werden, der ein Kind beobachtet. In Zukunft wird der Patient von einem Endokrinologen behandelt. Abhängig von der Ursache der Erkrankung und ihren Komplikationen kann es erforderlich sein, einen Neurologen, einen Neurochirurgen, einen Augenarzt (zur Bestimmung der Gesichtsfelder) und einen Kardiologen zu konsultieren.

Nebennieren bei Kindern

Nebennieren - gepaarte endokrine Drüsen, die sich im retroperitonealen Gewebe oberhalb der oberen Nierenpole in Höhe T befinden_X11-L.

Nebennieren bei Kindern

Die Masse einer Nebenniere bei einem Erwachsenen beträgt im Durchschnitt 12-15 g, Abmessungen - 40-60x20 - 30x2-8 mm. Die Nebenniere besteht aus einer äußeren kortikalen Substanz (bis zu 80% der Gesamtmasse), in der Steroidhormone synthetisiert werden (das ursprüngliche Syntheseprodukt ist Cholesterin) und die internen cerebralsekretierenden Katecholamine.

Bei der Geburt erreicht die Masse einer Nebenniere eines Kindes 7 g, ihr Wert ist 1/3 der Größe einer Niere. Beim Neugeborenen besteht die Nebennierenrinde wie beim Fötus aus zwei Zonen - dem Fötus und dem endgültigen (konstant), und das Fötus ist für die Hauptmasse der Drüse verantwortlich. Die definitive Zone funktioniert wie ein Erwachsener. Die Strahlzone ist eng, undeutlich geformt, es gibt noch keine Maschenzone.

Bei der Geburt erhält das Neugeborene von der Mutter eine große Anzahl von Glukokortikoiden, was zur Unterdrückung der ACTH-Synthese in der Hypophyse führt. In dieser Hinsicht wird in der postnatalen Periode eine signifikante Abnahme der Ausscheidung und Produktion von Glucocorticoiden festgestellt, was dazu führen kann, dass beim Kind klinische Anzeichen einer Nebenniereninsuffizienz auftreten. Am 10. Lebenstag wird die Glucocorticoid-Synthese wieder aktiviert.

Anatomische und physiologische Merkmale der Nebennieren

In den ersten drei Lebensmonaten ist die Masse der Nebenniere durchschnittlich um die Hälfte auf 3,4 g reduziert, hauptsächlich aufgrund der Ausdünnung und Umstrukturierung der kortikalen Substanz. Nach einem Jahr beginnt sie wieder zuzunehmen. Im Alter von einem Jahr verschwindet die fötale Zone vollständig, und im endgültigen Kortex sind die glomerulären, Bündel- und Maschenzonen bereits sichtbar. Nach 3 Jahren ist die Differenzierung des kortikalen Teils der Nebenniere abgeschlossen. Die Bildung von kortikalen Substanzzonen dauert bis zu 11 - 14 Jahre, zu diesem Zeitpunkt beträgt das Verhältnis der Breite der Glomerular-, Garben- und Maschenzonen 1: 1: 1. Im Alter von 8 Jahren tritt verstärktes Wachstum der Gehirnsubstanz auf. Die endgültige Ausbildung endet um 10-12 Jahre. Die Masse der Nebennieren steigt in der Vor- und Pubertät deutlich an und steigt im Alter von 20 Jahren um das 1,5-Fache gegenüber ihrem Gewicht beim Neugeborenen an und erreicht damit die für den Erwachsenen typischen Werte.

Die Cortisolsekretion folgt dem Tagesrhythmus (Maximum am Morgen), der bis zum Ende des ersten Lebensjahres eines Kindes festgestellt wird.

Hormone der Nebennierenrinde

In der Nebennierenrinde gibt es drei Zonen:

• glomeruläres, mineralocorticoidproduzierendes Produkt (hauptsächlich Aldosteron);
• Strahl, Glucocorticoide (Cortisol, Cortison usw.) synthetisieren,
• Netz, in dem Androgene produziert werden (Dehydroepiandrosteron und Androstendion), Spuren von Östrogen.

In der Medulla der Nebennieren bilden sich Katecholamine: hauptsächlich Adrenalin (80-90%), in kleineren Mengen Noradrenalin (10-20%) und Dopamin (1-2%).

Funktionen der Nebennierenrinde

Aldosteron stimuliert die tubuläre Reabsorption von Natriumionen und die Ausscheidung von Kaliumionen, Wasserstoff, Ammoniak und Magnesium in den Nieren und spielt eine wichtige Rolle bei der Regulierung der Wasserelektrolyt-Homöostase des Körpers und des Volumens an extrazellulärer Flüssigkeit. Durch Natriumionen wirkt Aldosteron auf die Blutgefäße und erhöht ihren Tonus. Die Sekretion von Aldosteron unterliegt der Regulierung des Reninangiotensin-Systems (hauptsächlich Angiotensin II), Dopamin, zu einem geringen Ausmaß ACTH und hängt von der Konzentration der Kaliumionen im Blutserum ab.

Glukokortikoide haben ein extrem breites Wirkungsspektrum (Tabelle). Cortisol hat die höchste biologische Glukokortikoidaktivität. Der Hauptregulator der Synthese von Glukokortikoiden - ACTH.

Androgene (Dehydroepiandrosteron und Androstendion) sind an dem Prozess der Pubertät beteiligt und haben anabole und cholesterinsenkende Wirkungen.

Katecholamine verursachen Vasokonstriktion, erhöhen den Blutdruck, stimulieren das Herz, erhöhen die Glykogenolyse, Lipolyse, Gluconeogenese. Diese und andere Wirkungen von Katecholaminen werden durch Alpha- und Betaadrenorezeptoren auf der Oberfläche von Zielzellen erreicht.

Tabelle Funktionen von Glukokortikoiden an den Nebennieren bei Kindern

Erkrankungen der Nebennieren bei Kindern

Die Nebenniereninsuffizienz bei Kindern ist eine Krankheit, die auftritt, wenn eine bestimmte Menge an Hormonen, die Nebennierenrinde, nicht ausreichend freigesetzt wird. Die Krankheit hat keine spezifischen Manifestationen und kann sowohl erworben als auch angeboren sein. Wie alle Organe sind auch die Nebennieren nachteilig. Ihre normale Arbeit hängt von einer guten Durchblutung ab.

Für die Sekretion der Hormonsekretion und deren Eintritt in die Blutbahn sind die Hormondrüsen. Unser Körper unterliegt vielen Prozessen, die aufgrund der richtigen Durchblutung und der erforderlichen Hormonmenge in unserem Körper ablaufen. Eine wichtige Rolle spielt die Beteiligung von Hormonen am Stoffwechsel. Unsachgemäße Arbeit unseres Körpers geht mit einer Zunahme oder Abnahme der Hormone einher.

Die Gefahr des Beginns der Erkrankung tritt in den ersten Lebensmonaten des Babys auf, später normalisiert sich die Arbeit der Nebennieren und sie funktionieren weiterhin normal. Im Verlauf der Entwicklung des Körpers des Kindes werden in diesen Organen einige funktionelle Veränderungen beobachtet. Im Alter von 20 gibt es eine vollständige Formation.

Anatomische physiologische Merkmale und Funktionen der Nebennieren bei Kindern

In der Struktur von kleinen Organen ist das Vorhandensein von zwei verschiedenen Schichten erwähnenswert. Jede Schicht führt bestimmte Funktionen aus. Sie sind:

• Äußere kortikale Schicht;
• Gehirnschicht

Die äußere Schicht wird kortikal genannt und die innere Schicht ist eine Medulla. Nerven- und Drüsenzellen sowie Nervenfasern sind an der Struktur der Medulla beteiligt. Die Hirnsubstanz spielt im Gegensatz zur kortikalen eine sekundäre Rolle. Die Entfernung der Medulla gefährdet nicht das Leben des Kindes.

Die Funktion der kortikalen Substanz ist die Verarbeitung von Steroiden und ist für die Produktion von Hormonen verantwortlich, deren Hauptaufgabe es ist, den Prozess der Substanzen des gesamten Organismus zu regulieren. Bei einem Neugeborenen beträgt das Gewicht einer Nebenniere sieben Gramm, und die Größe ist etwas geringer als die Größe einer Niere. Es wird akzeptiert, die beiden Nebennierenrinde zu trennen. Die Rinde hat wiederum zwei Zonen:

• Fötal;
• Endgültig

Während der anfänglichen Formation erfahren die Nebennieren einige funktionelle Veränderungen. Im ersten Lebensmonat eines Kindes nimmt das Gewicht um die Hälfte ab, Veränderungen in der Kortikalis sind signifikant. Im Alter von etwa einem Jahr wird die Hauptrolle zugewiesen, die definitive Zone, die die grundlegenden Funktionen im Körper des Kindes ausübt.

In dieser Zeit das Aussehen der glomerularen, puchkovy und Mesh-Zonen. Der kortikale Teil wird bei einem Kind bis 11-14 gebildet. Die Hirnsubstanz nimmt an Größe zu. Das Ende seines Wachstums ist im Zeitraum von 10 bis 12 Jahren. Eine Organzunahme tritt im Alter von 20 Jahren auf. In dieser Zeit kann ihre Arbeit mit der Arbeit der Nebennieren eines Erwachsenen verglichen werden.

Symptome der Krankheit bei Kindern sind:

• Muskelschwäche;
• Müdigkeit;
• Herzklopfen.

Die Manifestation von Schwäche, Appetitverschlechterung und nervöser Übererregung sind die Ursachen vieler Erkrankungen und müssen diagnostiziert werden, aber viele Eltern fragen sich, wie sie die Arbeit der Nebennieren bei einem Kind kontrollieren können. In diesem Fall empfehlen die Ärzte, die Menge der Hormone zu testen. Die Testergebnisse bestätigen zuverlässig das Vorhandensein einer bestimmten Anzahl von Hormonen im Blut eines Kindes. Entsprechend ihren Ergebnissen können Sie die entsprechenden Schlussfolgerungen ziehen.

Pathologien und Krankheiten

Das Neuroblastom ist eine Art bösartiger Tumor. Diese schwere Krankheit verursacht Nierenschäden. Das Auftreten eines solchen malignen Neoplasmas ist sehr gefährlich und kann zur Bildung von Metastasen führen, die wiederum die Lymphknoten, die inneren Organe und die Hautzellen betreffen. In der Regel manifestiert sich der Tumor nicht früh, er kann versehentlich beim Empfang eines Kinderarztes oder bei einer Ultraschalluntersuchung festgestellt werden.

Das Vorhandensein von rechten und linken Nebennieren-Neuroblastomen bei Kindern ist durch ein rasches Wachstum und eine schnelle Entwicklung gekennzeichnet. Nebennierenneuroblastom bei Kindern erfordert eine Operation. Der Nachweis eines Neuroblastoms in den frühen Entwicklungsstadien ist der Schlüssel für die erfolgreiche Genesung eines kleinen Patienten.

Die Verletzung der Nebennieren und des Nervensystems tritt bei einem Sympathoblastom auf. Diese Art von Krebs kann sich auch in der Embryonalphase während der Bildung von Organen des Nervensystems im Embryo entwickeln.

Bei der angeborenen Nebennierenhyperplasie werden Veränderungen auf hormoneller Ebene beobachtet. Bei Jungen beispielsweise steigt der Penis an, dunkelt die Haut im Hodensack ab und bricht die Stimme. Bei Mädchen tritt die Entwicklung beim männlichen Typ auf. Die Zunahme der Klitoris, das Fehlen der Menstruation, das Verwachsen der Schamlippen. Diese Anzeichen deuten auf eine Funktionsstörung im Körper des Kindes hin.

Die Autoimmunzerstörung der Nebennierenrinde wird in den meisten Fällen beobachtet und ist eine der Ursachen einer primären chronischen Nebenniereninsuffizienz. Die Manifestation der autoimmunen Zerstörung des Cortex aufgrund der Anwesenheit von Antikörpern im Blut eines Kindes.

Angeborene Agenese (Fusion)

Fälle von angeborener Agenese bei Neugeborenen sind selten. Wenn jedoch das Vorhandensein einer angeborenen Agenese bei einem Kind diagnostiziert wird, können die Folgen schwerwiegend oder sogar tödlich sein. Die angeborene Agenese ist eine Erkrankung, bei der sich eines der Organe nicht entwickelt, in diesem Fall die anderen Funktionen im Körper. Vielleicht die Anhäufung zweier Organe mit Leber und Nieren, was die Arbeit des gesamten Organismus beeinträchtigt.

Adrenoleukodystrophie

Die Adrenoleukodystrophie hat eine angeborene Form, die Krankheit wird vererbt. Die Krankheit betrifft die Nebennieren und das Nervensystem. Das Fortschreiten der Krankheit ist progressiv. Wenn Sie im Alter von 4 Jahren keine solche Erkrankung bei einem Baby feststellen, kann es nach fünf oder sechs Jahren zum Tod führen. Die rechtzeitige Überweisung an einen Spezialisten hilft Kindern, die Krankheit zu vermeiden.

Blutung

Die Ursache für Blutungen in den Nebennieren kann das Vorhandensein einer Infektion im Körper des Kindes sein. Häufig kommt es bei Neugeborenen zu Blutungen in den Nebennieren in einer unzureichend ausgebildeten Gefäßdichte. Das Auftreten von Tumoren (Zysten, Tumoren). Bei einer Infektion können Stresssituationen Blutungen verursachen. Bei angeborenen Erkrankungen der Nebennieren bei Neugeborenen wird häufig der Tod bemerkt.

Blutungen in den Nebennieren bei Kindern sind eine schwere Art von Krankheit. Die Ursache von Blutungen kann sein:

1. Zentraler Charakter;
2. Focality;
3. Express in Form von Herzinfarkten.

Hämorrhagien in den Nebennieren bei Kindern können die schwerwiegendsten Folgen haben. Die schmerzhafteste Pathologie ist eine Blutung in den Nebennieren, die bei Neugeborenen häufig zum Tod führt.

Nebenniereninsuffizienz

Der Mangel an Hormonen im Blut des Babys ist die Ursache von Nebenniereninsuffizienz. Eine unzureichende Freisetzung von Hormonen ist die Ursache für eine akute Nebenniereninsuffizienz bei Kindern. Der Mangel an Hormonproduktion ist der Grund für die Fehlfunktion der Nieren und bildet eine chronische Unterfunktion. Die klinischen Symptome einer chronischen Insuffizienz hängen mit der Zerstörung der Nebennieren zusammen, d. H. Mit ihrer Fehlfunktion.

Angeborene Nebennierenhyperplasie

Angeborene Störungen des Kortex führen bei Kindern zu Nebennierenproblemen. Wenn nicht richtig gearbeitet wird, nämlich infolge einer Abnahme des erzeugten Proteins, tritt Hyperplasie auf. Als Folge leidet das Kind an Nebenniereninsuffizienz. Es gibt ein hormonelles Versagen, das zu Fehlfunktionen des gesamten Körpers führt. Es gibt auch eine erworbene Dysfunktion der Nebennierenrinde. Es gibt Symptome einer angeborenen Hypoplasie. Ein Kinderarzt kann Abnormalitäten im Körper des Kindes sofort diagnostizieren. Bei Mädchen gibt es eine männliche Entwicklung, bei Jungen wird eine frühere Reifung festgestellt.

Primärer Hyperaldosteronismus

Die Ursache dieser Krankheit ist die Produktion eines Hormons namens Aldosteron. Das Hormon wird im Körper in großen Mengen produziert. Die Aufgabe von Aldosteron ist es, Nierenkalium auszuscheiden. Bei übermäßiger Sekretion des Hormons kommt es zu einer Verletzung des Enzyms Renin, das für die ausgeglichene Arbeit des Gefäßsystems und den Blutdruck verantwortlich ist. Das Zeichen eines hormonellen Ungleichgewichts führt dazu, dass nachts Herzkrankheiten, Kopfschmerzen und Krämpfe auftreten. Ein Zeichen für ein hormonelles Ungleichgewicht kann ein erhöhter Blutdruck sein.

Neoplasma

Oft sind die Nebennieren von gutartigen Tumoren betroffen. Die Häufigkeit der Schädigung eines gutartigen Tumors ist höher als die eines malignen Tumors. Der Tumor infiziert die Nebennierenrinde und neigt dazu zu wachsen. Wie jedes Neoplasma erfordert es eine Operation und eine anschließende medizinische Therapie. Viele Tumore bei Kindern haben keine Krankheitssymptome.

Das Nebennieren-Neuroblastom bei Kindern ist eine Art bösartiger Tumor. Früherkennung von Neoplasmen ist der Schlüssel für eine erfolgreiche Behandlung. Es gab Fälle von Hämatomen bei Neugeborenen. Ein Hämatom bei einem Neugeborenen kann sowohl eine Geburtsverletzung als auch eine erworbene sein. Es ist möglich, das Hämatom durch Berührung zu bestimmen, eine Ultraschalluntersuchung ist nicht überflüssig.

Nebennierenzysten

Nebennierenzysten sind in der Kindheit selten. Die Krankheit manifestiert sich nicht in den frühen Entwicklungsstadien. Diese Nebennierenerkrankung bei Kindern kann jedoch voranschreiten. Was sich in der Zunahme der Lautstärke der Zyste bei einem Kind widerspiegelt. Es ist möglich, die Zyste bei einem Baby während eines Ultraschalls zu bestimmen.

Warum sind solche Abweichungen gefährlich?

Nebennieren spielen im Lebensprozess eine wichtige Rolle. Ihnen wird die Hauptfunktion zugewiesen - die vollständige körperliche Entwicklung des Körpers. Wenn diese Organe nicht funktionieren, leidet das Nervensystem des Herz-Kreislaufsystems. Stoffwechsel im Körper aufgrund ihrer ordnungsgemäßen Funktion, bei Jugendlichen äußert sich dies in der Entwicklung von Sexualhormonen. Wenn hormonelle Störungen die Entstehung verschiedener Arten von Krankheiten verursachen können.

In der medizinischen Praxis ist der Begriff chronisches Ermüdungssyndrom vorhanden. Die Nebennieren sind für das Nervensystem verantwortlich, so dass sich Stresssituationen negativ auf ihre vollwertige Arbeit auswirken. Eine Störung des Nervensystems kann zur Ermüdung der Nebennieren führen.

Diagnose

Um die richtige Diagnose zu stellen, sollten Sie einen Spezialisten konsultieren und Labortests durchführen lassen. Lassen Sie sich zunächst testen, machen Sie eine Ultraschalluntersuchung auf das Auftreten von Tumoren (Tumoren, Zysten). Schließen Sie das Auftreten von malignen Tumoren wie Nebennieren-Neuroblastom bei Kindern sowie das Vorhandensein anderer maligner Tumoren aus. Machen Sie einen Bluttest, um die Norm für Cortisol festzulegen, ein Hormon, das von der Nebennierenrinde produziert wird. Eine Überfunktion der Nebennierenrinde tritt auf, wenn der Cortisolspiegel im Blutplasma abnimmt.

Cortisol beeinflusst den Stoffwechsel von Proteinen, Fetten und Kohlenhydraten. Etwa zehn Prozent des Cortisols befinden sich im Plasma im ungebundenen Zustand an Proteinen. Cortisol wird von der Nebennierenrinde produziert und dient der stabilen Funktion des Herzens und des Nervensystems. Eine Situation, in der der Cortisol-Spiegel im Plasma unter der festgelegten Norm liegt, führt zu Fehlfunktionen der Nebennieren und des Nervensystems. Die Cortisol-Rate bei Erwachsenen beträgt 10 mg pro Deziliter. Es ist möglich, den Cortisol-Spiegel im Blut zu erhöhen oder zu reduzieren. Es lohnt sich also zweimal täglich zu testen.

Behandlung

Nebenniereninsuffizienz bei Kindern ist heute das eigentliche Problem. Die Behandlung wird in Abhängigkeit von der Schwere der Erkrankung und dem Allgemeinzustand des Patienten verordnet. Um das gestörte Hormonhaushalt wiederherzustellen, wurde die Hormontherapie verschrieben. Bei der Verwendung von Medikamenten wie Medrol, Glucocorticoid und Cortef.

Bei der Diagnose einer primären Nebenniereninsuffizienz wird die Behandlung mit Glukokortikoiden durchgeführt. Glukokortikoide sind am Stoffwechselprozess beteiligt. Daher beeinflusst das Wachstum von Glukokortikoiden den richtigen Stoffwechsel im Körper und seine ausgeglichene Arbeit. Für die Ersatztherapie wird Hydrocortison vorgeschrieben. Eine Glukokortikoidersatztherapie sollte mit Vorsicht durchgeführt werden.

Eine starke Dosissteigerung kann auf Nebenwirkungen zurückzuführen sein. Die Gluco-Therapie umfasst die Verwendung von Glucocorticoid-Medikamenten, darunter Prednison. Das Medikament wirkt entzündungshemmend und stärkt die Immunität. Prednisolon wird intravenös verabreicht (Tropfen).

Die Behandlung mit Kortikosteroiden hilft, den Entzündungsprozess zu stoppen, beseitigt jedoch nicht die Ursache der Erkrankung. Für die normale geistige und körperliche Entwicklung werden Neugeborenen Mineralocorticoide verschrieben. Es wird empfohlen, der Speise Salz zuzusetzen. Die Ernährung sollte während der Behandlung voll und ausgewogen sein, reich an Vitaminen.

Wenn die medikamentöse Behandlung nicht die gewünschte Wirkung hat, sollten Sie auf einen chirurgischen Eingriff zurückgreifen.

Wie man Krankheiten vorbeugt

Die Verhinderung der Nebennieren bei einem Kind ist von großer Bedeutung, da Sie die Krankheit verhindern und schwerwiegende Folgen vermeiden können. Zunächst ist es notwendig, das Auftreten von Stresssituationen zu minimieren, deren Auftreten das Nervensystem negativ beeinflusst. Eine allgemeine Verhärtung des Kindes, eine gute Ernährung des Babys und die Einnahme von Vitaminen verringern das Auftreten der Krankheit. Verbringen Sie mehr Zeit mit Ihrer Gesundheit und der Gesundheit Ihrer Kinder. Sei gesund und glücklich!