Nierenephroblastom (Wilms-Tumor) bei Kindern

Wilms-Tumor oder Nephroblastom ist ein malignes Neoplasma, das aus dem embryonalen Gewebe der Niere stammt. Der Tumor erhielt seinen Namen zu Ehren des berühmten deutschen Chirurgen Max Wilms, der die Krankheit erstmals bei einem Kind entdeckte. Wie sich später herausstellte, kann das Nephroblastom ausschließlich bei Kindern vorwiegend vor dem Alter von 5 Jahren auftreten, da gerade in ihrem Nierengewebe eine große Anzahl embryonaler Zellen vorhanden ist.

Ursachen des Nephroblastoms

Die genauen Ursachen des Wilms-Tumors sind heute nicht bekannt. Einige Wissenschaftler vermuten, dass die Anfälligkeit für die Krankheit vererbt werden kann, da die Mehrheit der Kinder mit dieser Pathologie angeborene Entwicklungsstörungen aufweist. Derzeit wird aktiv nach den Ursachen von Nephroblastomen und anderen embryonalen Tumoren gesucht. Der Forschungsprozess umfasst die weltweit besten Experten auf dem Gebiet der Medizin, Genetik und Embryologie.

Symptome eines Nephroblastoms bei Kindern

In den meisten Fällen verläuft der Wilms-Tumor asymptomatisch. In einer solchen Situation wird es meist von den Eltern in Form einer holprigen, dichten Formation im Bauchraum des Kindes erkannt. In der Regel ist es mobil und schmerzlos, obwohl diese klinischen Optionen, wenn das Nephroblastom in benachbarte Gewebe hineinwächst, von ziemlich ausgeprägten schmerzhaften Symptomen begleitet werden.

Ein weiteres Symptom, das die Erkennung eines Wilms-Tumors ermöglicht, ist die Hämaturie (Blut im Urin). Blut im Urin tritt in der Regel auf, wenn die inneren Membranen des Glomerulus zerstört werden. Gleichzeitig verbindet sich das Kreislaufsystem der Niere mit seinem Becken, das von Blutungen in dessen Hohlraum begleitet wird.

Unspezifische Symptome, die ein Nephroblastom begleiten können, sind Fieber, Gewichtsverlust, gastrointestinale Störungen und ein Anstieg des Blutdrucks. Diese Symptome können durch Keimung des Tumors mit benachbarten Geweben oder durch Beeinträchtigung der Nierenfunktion auftreten.

Wenn das Kind mindestens eines der oben genannten Symptome und Anzeichen hat, sollte es zum Urologen und Onkologen konsultiert werden. Diese Spezialisten werden durch gemeinsame Kräfte in der Lage sein, die richtige Diagnose zu stellen und eine angemessene Behandlung vorzuschreiben.

Diagnose eines Nephroblastoms

Das vollständige Blutbild für den Wilms-Tumor ist durch eine progressive Abnahme der roten Blutkörperchen gekennzeichnet. Bei dieser Pathologie gibt es drei Mechanismen für die Entwicklung einer Anämie. Erstens ist ein maligner Neoplasma unabhängig von seinem Standort von einem anämischen Syndrom begleitet. Zweitens nimmt die Freisetzung von Erythropoietin aufgrund einer Beeinträchtigung der Nierenfunktion ab, was die Produktion von roten Blutkörperchen im Knochenmark beeinflusst. Das letzte Glied in der Entwicklung einer Anämie beim Nephroblastom ist die Nierenblutung, die sich aus den oben genannten Gründen entwickelt.

Die Urinanalyse beim Nephroblastom ist durch das Vorhandensein des Nierenepithels und der roten Blutkörperchen in großer Zahl gekennzeichnet. Während des Zerfalls des Tumors kann sich außerdem die Proteinmenge in der Urinanalyse erhöhen und während des Anhaftens des Infektionsprozesses - Bakterien und Leukozyten.

Zur Überprüfung der Diagnose mit verschiedenen Bildgebungsmethoden. Der billigste und einer der zuverlässigsten wird als Ultraschall der Nieren angesehen. Ein Ultraschall weist auf eine runde Bildung einer erhöhten Echogenität im retroperitonealen Raum hin.

Eine Ausscheidungsurographie im Frühstadium der Erkrankung deutet auf eine Deformierung des Nierenbecken-Becken-Systems hin. In den späteren Stadien der Krankheit fehlt die erkrankte Niere vollständig an der Ausscheidung des Kontrastmittels.

Für die Differentialdiagnose zwischen Nephroblastom und Nierenzyste kann die Angiographie dieses Organs verwendet werden. Es umfasst die intravenöse Verabreichung eines Kontrastmittels, gefolgt von einer Röntgenuntersuchung. Bei Wilms-Tumoren kommt es in der Regel zu einer erhöhten Durchblutung des Tumors, während eine Zyste überhaupt keine arteriellen Gefäße hat.

Wilms-Tumor auf Röntgenbild

Die Computertomographie ist die beste Technik der Nierenbildgebung. Bei der Durchführung dieser Studie ist es nicht nur möglich, den Tumor zu identifizieren, sondern auch seine Größe und seinen Ort genau zu bestimmen.

Der letzte Schritt bei der Überprüfung der Diagnose eines bösartigen Tumors der Niere ist eine Aspirationspunktionsbiopsie. Unter der Kontrolle des Ultraschallgeräts werden Haut und Weichteile im Lendenbereich punktiert, gefolgt von einem kleinen Teil des Tumorgewebes. Unter dem Elektronenmikroskop wird eine histologische Untersuchung durchgeführt, bei der in der Regel atypische Zellen embryonalen Ursprungs nachgewiesen werden.

Um entfernte Metastasen zu identifizieren, ist es auch erforderlich, eine Röntgenuntersuchung der Brustorgane und die Osteoszytniographie durchzuführen. Die erste Möglichkeit bietet die Möglichkeit, das Vorhandensein von Fernmetastasen in der Lunge, die zweite - im Knochen - festzustellen.

Behandlung von Nephroblastom bei Kindern

Als Hauptbehandlungsmethode für den Wilms-Tumor wird eine Operation verwendet, deren Volumen von der Größe des Tumors und seiner Ausbreitung abhängt. Wenn es in den frühen Stadien mit einer einfachen Entfernung des Tumors möglich ist, wird in den späteren Stadien der Erkrankung eine Resektion der Niere durchgeführt, wobei die regionalen Lymphknoten entfernt werden. Der chirurgische Eingriff sollte so früh wie möglich nach der Tumorbildung erfolgen. Wenn ein Neugeborenes eine ähnliche Pathologie hat, sollte es in den ersten 14 Tagen seines Lebens operiert werden.

Neben der Operation können Chemotherapie und Telegam-Therapie eingesetzt werden. Der Zweck dieser Behandlung ist es, das Wiederauftreten der Erkrankung zu verhindern oder die Größe des Tumors vor der Operation zu verringern.

Es ist erwähnenswert, dass der Wilms-Tumor eine der wenigen Erkrankungen ist, die für eine chirurgische Behandlung sehr gut geeignet sind. Verschiedene statistische Studien belegen, dass die Zahl der geheilten Kinder mit einem Wilms-Tumor 90 Prozent beträgt.

Behandlung von Volksheilmitteln

In der Regel ist es Patienten mit bösartigen Tumoren nicht verboten, traditionelle Behandlungsmethoden anzuwenden, da die konventionelle Medizin keinen positiven Behandlungserfolg garantieren kann. Wilms 'Tumor ist eine etwas andere Situation. Da sie in 70 bis 90 Prozent der Fälle geheilt werden kann, können traditionelle Behandlungsmethoden einen erfolgreichen Moment für den Beginn einer operativen und konservativen Behandlung nur verzögern.

Ernährung und Lebensstil

Patienten mit einem Wilms-Tumor sollten sich laut Pevsners 7-Diätetik leider an die Lebensempfehlungen halten. Sie müssen die Menge an fetthaltigen, salzigen, sauren und frittierten Lebensmitteln in der Ernährung begrenzen. Dies ist notwendig, um die diuretische Belastung der einzigen gesunden Niere zu reduzieren.

Rehabilitation nach Krankheit

In der Regel werden den Patienten einige Wochen nach der Operation Physiotherapiekurse verordnet, in denen sie verschiedenen Verfahren mit UVM- und Darsonvalization-Geräten unterzogen werden. Nach der Sanatorium-Resort-Behandlung in Saki und Morshyn sind recht gute Ergebnisse zu verzeichnen, wo für Patienten mit Nierenpathologie spezielle Programme für die Behandlung von Patienten, für Mineralien und Schlamm entwickelt wurden.

Komplikationen des Wilms-Tumors

Die allererste Komplikation, die sich nach der Entwicklung eines Wilms-Tumors entwickelt, ist die arterielle Hypertonie. Der Mechanismus seiner Entwicklung unterscheidet sich nicht vom Mechanismus der Entwicklung anderer nephrogener Hypertonie. Eine erhöhte Produktion von Renin, einem sehr starken vasospastischen Wirkstoff, führt zu einer Verengung des Lumens der Blutgefäße und zu hohem Blutdruck.

Eine weitere gefährliche Komplikation des Nephroblastoms ist die Nierenblutung, die als Folge einer Verletzung der Überlebensfähigkeit der Membran in der Glomeruluskapsel entsteht. Gleichzeitig kommt es in der Höhle des Nierenbeckens zu Blutungen, die von großen Blutmengen und Blutgerinnseln im Urin begleitet werden. Ein plötzlicher Verlust einer großen Blutmenge kann zu einem Blutdruckabfall und -kollaps führen, der sich in Bewusstseinsverlust äußert. Ferne Komplikationen der Nierenblutung sollten als Anämie angesehen werden, die post-hämorrhagischer Natur ist.

Die sogenannten klassischen Komplikationen eines malignen Neoplasmas müssen als regionale und Fernmetastasen betrachtet werden, die in der dritten und vierten Phase des onkologischen Prozesses auftreten. Wenn ein Wilms-Tumor auftritt, tritt am häufigsten eine Metastasierung der Lunge auf, die sich durch Schmerzen hinter dem Brustbein, Atemnot und die Freisetzung von blutigem Auswurf äußert.

Außerdem können die Komplikationen des Wilms-Tumors als Folge eines sekundären Infektionsprozesses und der Bildung von Nierensteinen betrachtet werden. In der Regel ist eine Nierenerkrankung mit Nephroblastom viel schwerer als mit einer relativ gesunden Niere.

Wilms-Tumorprävention

Da das Nephroblastom in vielen Fällen ein angeborener Krebs ist, sollte seine Vorbeugung vor der Geburt erfolgen. Es liegt in der vorgeburtlichen Prävention von Infektionen, die die normale Entwicklung des Fötus stören können, im Verzicht auf alkoholische Getränke und Rauchen während der Schwangerschaft sowie in einer gesunden Ernährung zum Tragen eines Kindes.

Darüber hinaus müssen traumatische Verletzungen und die schädlichen Auswirkungen von Umweltfaktoren während der Schwangerschaft minimiert werden. Alle Medikamente, die während der Schwangerschaft angewendet werden, sollten von einem Arzt überprüft werden, um festzustellen, ob sie teratogen wirken.

Die postnatale Prävention von Nephroblastom ist die Behandlung und Prävention von entzündlichen Erkrankungen der Nieren und die Erhöhung der Auswirkungen schädlicher Umweltfaktoren.

Nephroblastom-Prognose

Wie bereits erwähnt, ist der Wilms-Tumor einer der günstigsten hinsichtlich der Behandlung maligner Tumoren, sowohl der Nieren als auch anderer Organe. Etwa 8 von 10 Kindern, die eine vollständige Behandlung für diese Krankheit durchlaufen haben, erinnern sich nie an ihr Leben. Wenn die Behandlung im dritten oder vierten Stadium begonnen wurde und bereits Fernmetastasen vorhanden sind, ist die Überlebensrate natürlich viel niedriger.

Nephroblastom

Das Nephroblastom ist ein pathologisches Neoplasma in der Niere, das durch eine dystontogenetische Manifestation gekennzeichnet ist, die in der Regel bei Kindern auftritt. Es wird auch Adenosarkom Niere, Wilms-Tumor und fötales Nephrom genannt. In der Regel betrifft ein solcher Tumor nur eine Niere, manchmal gibt es aber auch bilaterale Nephroblastome.

In einigen Fällen kann eine maligne Pathologie im Becken, in der Leiste, in den Eierstöcken, im Uterus und im retroperitonealen Gewebe lokalisiert werden. Nephroblastome sind durch Schäden an Kindern von 2 bis 3 Jahren gekennzeichnet, es gibt jedoch auch Beschreibungen von Fällen bei Erwachsenen und Neugeborenen.

Das Nephroblastom ähnelt bei der makroskopischen Untersuchung einem großen Knoten, für den es deutliche Unterschiede zum Nierenparenchym gibt. Dieser Tumor kann sich über den lymphatischen und hämatogenen Weg ausbreiten, während er in verschiedene Organe metastasiert und sogar in den rechten Vorhof und in die untere Hohlvene sprießt.

Nephroblastom verursacht

In letzter Zeit wurden einige Fortschritte bei der Lösung der Ursachen für das Nephroblastom erzielt. Zunächst wurde bekannt, dass diese Erkrankung eng mit einer beeinträchtigten Nierenembryogenese zusammenhängt. Eine wichtige Rolle bei der Entwicklung des Nephroblastoms spielen Abnormalitäten in einigen Genen wie WT 1, WT 2 und WT 3. Das erste Gen, das 1989 identifiziert wurde, kontrolliert die Bildung bestimmter Proteine, die die Entwicklung der primären Form des Nephrons regulieren. Mit der normalen Aktivität dieses Gens steuern seine Produkte die Entwicklung der Niere und wirken als Suppressoren für das Wachstum von Tumorzellen. Neben Anomalien in den Genen spielt die Fehlregulation fötaler Mitogene eine wesentliche Rolle bei der Entwicklung eines Nephroblastoms. In diesem Fall ist die Expression des Gens mit Insulin-ähnlichem Wachstumsfaktor erhöht. Diese Abnormalitäten wurden in den meisten untersuchten Nephroblastom-Proben gefunden.

Die genetische Rolle bei der Entstehung eines malignen Tumors als Ursache seiner Entwicklung wird durch die häufige Kombination mit den Entwicklungsanomalien anderer Systeme und Organe bestätigt.

Nephroblastom Symptome

Das Nephroblastom kann sich lange Zeit völlig asymptomatisch entwickeln. Ein schmerzloser, glatter, dichter Tumor mit unebener Oberfläche im Peritonealbereich ist jedoch eines der ersten Anzeichen eines Nephroblastoms.

Oft werden die charakteristischen Symptome einer malignen Anomalie im Körper über mehrere Monate oder sogar Jahre hinweg nicht aufgedeckt. Der pathologische Tumor wächst jedoch langsam, und das Fortschreiten der Erkrankung nimmt so schnell zu, dass das Nephroblastom signifikant ansteigt. In diesem Fall kann während der Palpation ein Neoplasma in der Peritonealregion gefunden werden.

Der subjektive Zustand des Patienten kann als zufriedenstellend angesehen werden. Bei unbedeutenden Mengen verursacht das Nephroblastom keine Beschwerden, und bereits mit seiner Zunahme wird die Asymmetrie des Bauchraums und die Palpation des Tumors selbst visuell festgestellt.

Schwere Vergiftungssymptome werden nur in fortgeschrittenen und schweren Fällen festgestellt. Bei 25% der Patienten wurde eine schwere Hämaturie diagnostiziert, die zu einer subkapsulären Tumorruptur und einem mit Hyperreninämie verbundenen Druckanstieg führt.

Da sich das Nephroblastom durch Blut und Lymphe im Körper ausbreitet, werden die Lymphknoten in den Nieren-, Leber- und Paraortenknoten beschädigt. Manchmal fällt ein Blutgerinnsel in Form eines Tumors in den unteren Teil der Vena cava.

Auch gastrointestinale Störungen, Fieber, Bauchschmerzen und Unwohlsein mit Bluthochdruck können beobachtet werden.

Bei der Diagnose eines Nephroblastoms wird besonderes Augenmerk auf die Anamnese des Patienten gelegt. Ein wichtiger Punkt sind Infektionen, ein erblicher Faktor, der mit einer malignen Erkrankung assoziiert ist, und das Vorhandensein von angeborenen Anomalien. Um die Diagnose zu differenzieren, sind Neuroblastom, Splenomegalie, Hepatomegalie, Polyzystie und Hydronephrose auszuschließen.

Beim Nephroblastom werden in 15% der Fälle vorhandene Verkalkungen durch Röntgen nachgewiesen. Die Bestimmung der Ultraschalltomographie hilft, die Pathologie in 10% der Fälle genau zu bestimmen, wenn die Niere nicht im Pyelogramm angezeigt wird. Das CT bestimmt die Grenzen der Tumorbildung in der Niere und um sie herum, zeigt die betroffenen Lymphknoten und die Leber und ermöglicht es, den Zustand der anderen Niere festzustellen.

Bei Patienten mit Nephroblastom wird Anämie als Folge von Hämaturie beobachtet. Um diese Pathologie jedoch auszuschließen, wird für das Vorhandensein von Katecholaminen Urin vorgeschrieben.

Seltene klinische Anzeichen sind Bluthochdruck, der sich nach der Nierenentfernung normalisiert.

Das Nephroblastom verläuft manchmal parallel zum Glomerulosklerose-Syndrom und zum Drash-Syndrom.

Nephroblastom bei Kindern

Diese Krankheit ist eine der Varianten der malignen Nierenkrankheiten, die normalerweise bei Kindern auftreten.

Nephroblastom gilt als häufiger Krebs im Kindesalter. Laut Statistik sind durchschnittlich acht Kinder von einer Million unter fünfzehn Jahren betroffen. Die Häufigkeit bösartiger Tumoren bei Kindern mit dunkler Haut ist doppelt so hoch.

Bei Kindern zwischen zwei und drei Jahren wird überwiegend ein Nephroblastom beobachtet. Bei Mädchen tritt es außerdem mehrere Monate später auf als bei Jungen. Das Nephroblastom ist hauptsächlich in einer Niere lokalisiert, manchmal können jedoch auch zwei auf einmal betroffen sein.

Die genauen Ursachen des Nephroblasten bei Kindern sind noch nicht vollständig verstanden. Es ist bekannt, dass sich ein Tumor infolge von Mutationen in der Zellstruktur der DNA entwickelt. Nur 1,5% dieser Mutationen werden von Kindern von ihren Eltern geerbt. In der Regel besteht jedoch kein eindeutiger Zusammenhang zwischen der Entwicklung des Nephroblastoms und der Vererbung.

Zu den Risikofaktoren zählen jedoch Mädchen, die im Gegensatz zu Jungen häufiger betroffen sind. charakteristische familiäre Vererbung und rassische Veranlagung.

Sehr häufig wird bei Kindern ein Nephroblastom bei einigen angeborenen Anomalien diagnostiziert. Zum Beispiel bei Aniridien, wenn die Iris unterentwickelt ist oder absolut fehlt; in der Hemi-Hypertrophie, wenn eine signifikante Entwicklung einer Körperhälfte über der anderen stattfindet; Kryptorchismus; Hypospadien. Auch bei Kindern kann das Nephroblastom Bestandteil eines Syndroms sein, wie z. B. WAGR-Syndrom, Drash-Syndrom und Beckwith-Wiedemann-Syndrom.

Symptome eines Nephroblastoms bei Kindern im Frühstadium können sich nicht manifestieren. Auf den ersten Blick sehen kleine Patienten vollkommen gesund aus, obwohl dies manchmal den Unterleib erhöht, ein Neoplasma im Peritonealbereich palpiert wird, Schmerzen und ein gewisses Unbehagen im Unterleib auftreten, Hämaturie und Fieber beobachtet werden.

Bei der Diagnose eines Nephroblastoms bei einem Kind bestimmen sie das Stadium der Erkrankung. Führen Sie dazu instrumentelle Untersuchungsmethoden durch. Dazu gehören Thorax-Röntgen, CT und MRI sowie das Scannen von Radioisotopen, die die Metastasierung des Tumorprozesses bestimmen.

Es gibt fünf Stadien des Verlaufs des Nephroblastoms. Im ersten oder frühen Stadium ist nur eine Niere von einem Tumor betroffen. In diesem Fall kann die maligne Pathologie durch eine Operation leicht entfernt werden. In der zweiten Stufe wird die Ausbreitung des Nephroblastoms in nahe gelegene Gewebe bestimmt, die auch während des chirurgischen Eingriffs entfernt wird. Das dritte Stadium ist durch das Eindringen der Krankheit über die Grenzen des Nierenraums in die nahe gelegenen Lymphknoten und in einige Organe der Bauchhöhle gekennzeichnet. In diesem Fall reicht eine Operation allein nicht aus.

Das vorletzte Stadium, das vierte, ist durch die Ausbreitung des Nephroblastoms in entfernte Gewebe und Organe gekennzeichnet. Das fünfte Stadium der Erkrankung markierte Läsionen beider Nieren.

Heute ist die allgemeine komplexe Therapie für Kinder mit dieser Pathologie anerkannt, die die Entfernung einer malignen Formation durch Operation, Bestrahlungstherapie und eine intensive Behandlung mit Polychemikalien umfasst.

Die präoperative Therapie gilt derzeit als umstrittenes Thema. Die pädiatrische Onkologie in den Vereinigten Staaten hält diese Therapie für unpraktisch, bis die morphologische Bestätigung der Diagnose und die Etablierung des Stadiums der Erkrankung nach der Operation vorliegen. Zwar gibt es Hinweise auf eine präoperative Bestrahlung, die eine radikale Operation erheblich erleichtert und die Inzidenz von Nephroblastomrupturen deutlich reduziert. Dies wiederum eliminiert die Strahlenbelastung der gesamten Bauchfläche. Ein ähnlicher positiver Effekt wurde nach der Polychemotherapie vor der Operation erzielt.

Die richtigen und richtigen Taktiken bei der Behandlung von Kindern hängen in der Regel von der Morphologie des Tumors selbst und dem Stadium des Nephroblastoms ab. Bei Neoplasmen mit histologischer Struktur positiver Natur sind Bestrahlungs- und Chemotherapie-Behandlungen gut verordnet. Moderne Verfahren mit der kombinierten Behandlung solcher Tumoren ziehen jedoch die Chemotherapie vor. Und für die Behandlung von der Hälfte der Kinder, die nur eine von einem Tumor befallene Niere haben, verschreiben sie keinerlei Strahlenbelastung.

Bei einer ungünstigen histologischen Struktur des Nephroblastoms werden beide Arten der Behandlung verordnet, da es gegen eine solche Therapie resistent ist. Daher wird bei diesen Tumoren eine aggressive multimodale Therapie eingesetzt.

Nephroblastom-Behandlung

Standardtherapien für die Behandlung von Nephroblastomen sind: Chirurgie zur Entfernung des Tumors und Polychemotherapie. Die Stadien der Erkrankung und die histologischen Ergebnisse entscheiden über die Bestimmung einer zusätzlichen Behandlung in Form von Strahlenexposition.

Die Nephrektomie oder Entfernung von Nierengewebe wird chirurgisch in drei Arten von Operationen unterteilt. Bei der einfachen Nephrektomie wird die gesamte Niere chirurgisch vollständig entfernt, und die verbleibende Niere stärkt teilweise ihre Funktion und ergänzt die Arbeit der entfernten Niere.

Bei der partiellen Nephrektomie werden nur Nephroblastom und Nierengewebe um die Niere entfernt. Eine solche Operation wird durchgeführt, wenn die zweite Niere beschädigt oder entfernt wird. Bei der radikalen Nephrektomie werden die betroffenen Nieren, das umgebende Gewebe, die Nebenniere, der Harnleiter und die Lymphknoten mit Krebszellen entfernt.

Beim beidseitigen Nephroblastom werden beide Nieren entfernt, und dem Patienten wird eine Dialyse verschrieben, bei der das Blut von verschiedenen Toxinen mechanisch gereinigt wird. In dieser Situation wartet der Patient auf eine Spenderniere.

Nach Operationen mit Hilfe von Laborstudien werden Tumorproben auf das Vorhandensein maligner Zellen und ihre Empfindlichkeit gegenüber Polychemotherapie untersucht.

Heute gelten Doxorubicin, Dactinomycin und Vincristin als die wirksamsten Chemotherapeutika. Eine solche Therapie kann jedoch Nebenwirkungen in Form von Unterdrückung der Blutbildung, Übelkeit, Erbrechen, Anfälligkeit für Infektionen, Appetitlosigkeit usw. hervorrufen. All diese Probleme verschwinden jedoch nach Beendigung der Chemotherapie.

Im dritten und vierten Stadium des Nephroblastoms wird empfohlen, nach Durchführung eines chirurgischen Eingriffs Strahlenexposition und Polychemotherapie zu verordnen. Die Anwendung der Strahlentherapie zerstört zusätzlich Tumorzellen, die sich während der Operation nicht zurückgezogen haben.

Das Nephroblastom ist ein gut geheilter maligner Tumor. Etwa 90% der Patienten mit dieser Krankheit werden mit modernen Methoden der komplexen Therapie geheilt.

Die Nephroblastomprognose ist eng mit den Stadien der malignen Pathologie verbunden. Die Behandlung des Wiederauftretens einer Krankheit ist durch eine verminderte Wirksamkeit gekennzeichnet. Nur 40% erzielen ein positives Ergebnis.

Die 5-Jahres-Überlebensrate im ersten Stadium des Nephroblastoms beträgt mehr als 95% und im vierten Stadium etwa 80%.

Wenn bei Kindern unter zwei Jahren ein Nephroblastom diagnostiziert wird, sind die Chancen für eine günstige Prognose viel größer als bei einem späteren Auftreten.

Nephroblastom (Wilms-Tumor) - Ursachen und Symptome, Behandlung und Vorbeugung des Tumors

Wilms-Tumor oder Nephroblastom ist eine Art von Nierenkrebs, der vorwiegend bei Kindern auftritt.

Der Wilms-Tumor ist die häufigste Form von Nierenkrebs im Kindesalter.

Amerikanischen Forschern zufolge ist die Inzidenz von Nephroblastom bei 1.000.000 weißen Kindern unter 15 Jahren ungefähr 8 Fälle pro Jahr. Bei schwarzen Kindern ist die Inzidenz von Nephroblastom doppelt so hoch.

Das Nephroblastom tritt vorwiegend bei Kindern im Alter von 3 bis 4 Jahren auf, und nach 5 Jahren sinkt die Häufigkeit dieses Krebses stark. Das Durchschnittsalter der Jungen, die diese Diagnose erhalten, beträgt 3 Jahre und 5 Monate. Das Durchschnittsalter der Mädchen beträgt 3 Jahre und 11 Monate. Das heißt, bei Mädchen tritt das Nephroblastom etwas später auf. Nephroblastom wird normalerweise in derselben Niere gebildet, aber manchmal kann dieser Krebs beide Nieren gleichzeitig betreffen.

Moderne Fortschritte in der Diagnose und Behandlung des Wilms-Tumors verbesserten die Prognose für Kinder mit dieser Diagnose signifikant. In den USA übersteigt die Überlebensrate im Stadium I des Nephroblastoms heute 95% und im Stadium IV 80%. Wenn bei Kindern unter 2 Jahren ein Nephroblastom festgestellt wird, sind die Chancen für Kinder höher als im höheren Alter.

Ursachen und Risikofaktoren des Nephroblastoms

Die genaue Ursache des Nephroblastoms ist unbekannt. Dieser Tumor entsteht durch einen Fehler (Mutation) in der DNA der Zellen. In einem kleinen Prozentsatz (1,5%) werden DNA-Mutationen von Eltern auf Kinder übertragen - dies ist ein familiäres Nephroblastom. In den meisten Fällen besteht jedoch kein Zusammenhang zwischen Vererbung und dem Auftreten eines Wilms-Tumors.

Risikofaktoren für Nephroblastom sind:

• Weiblich. Mädchen sind anfälliger für ein Nephroblastom als Jungen.
• Familiengeschichte von Nephroblastom. Einige Kinder haben die Vererbung belastet, obwohl familiäre Nephroblastome selten vorkommen.
• Rennen. Wie bereits erwähnt, ist die Inzidenz von Nephroblastom bei der schwarzen Bevölkerung der Vereinigten Staaten doppelt so hoch wie bei den weißen. Dies lässt auf eine rassische Anfälligkeit für die Krankheit schließen. Veranlagung innerhalb einzelner Nationen wird nicht gut verstanden.

Wilms-Tumor tritt häufiger bei Kindern mit bestimmten angeborenen Anomalien auf:

• Aniridia. Dies ist ein Zustand, in dem die Iris nur teilweise oder vollständig fehlt.
• Hemihypertrophie. Dies ist eine seltene Pathologie, bei der eine Körperhälfte viel stärker entwickelt ist als die andere.
• Kryptorchismus. Dies ist eine Bedingung, bei der bei Jungen einer oder beide Hoden nicht in den Hodensack steigen.
• Hypospadien. Bei Hypospadien bei Jungen befindet sich die Öffnung der Harnröhre nicht an der Spitze des Penis, sondern unter ihr.

Der Wilms-Tumor kann Teil eines der seltenen Syndrome sein:

• WAGR-Syndrom. Bei diesem Syndrom treten Nephroblastom, Aniridie, Anomalien des Urogenitalsystems und geistige Behinderung auf.
• Denis Drash-Syndrom. Dieses seltene Syndrom umfasst Nephroblastom, Nierenfunktionsstörung und männlichen Pseudohermaphrodismus, bei dem ein Junge mit den Hoden geboren wird, aber auch weibliche Geschlechtsmerkmale aufweisen kann.
• Beckwith-Wiedemann-Syndrom. Merkmale dieses Syndroms sind Abnormalitäten in der Struktur der inneren Organe und Makroglossie (Zunahme der Zunge).

Symptome eines Nephroblastoms

Ein Nephroblastom in einem frühen Stadium manifestiert sich nicht immer.

Kinder mit Nephroblastom können völlig gesund erscheinen, haben aber:

• Erhöhter Bauch.
• Greifbare Bildung.
• Schmerzen und Unbehagen im Unterleib.
• Hämaturie (Blut im Urin).
• Erhöhte Temperatur.

Diagnose eines Nephroblastoms

Zum Nachweis eines Nephroblastoms kann der Arzt Folgendes verschreiben:

• Urin- und Blutuntersuchungen. Diese Tests können nicht das Vorhandensein eines Tumors feststellen, aber sie geben dem Arzt eine Vorstellung von der allgemeinen Gesundheit des Kindes und helfen auch, viele andere Krankheiten auszuschließen.
• Visualisierung. Computertomographie, Kernspintomographie und Ultraschall bieten die Möglichkeit, den Tumor zu untersuchen und seine Größe zu bestimmen.
• Diagnosebetrieb. Wenn ein Kind einen Tumor in der Niere hat, kann der Arzt sofort empfehlen, ihn zu entfernen. Danach werden die Tumorzellen im Labor untersucht und der Typ bestimmt. Diese Operation dient auch zur Behandlung eines Wilms-Tumors.

Bestimmung des Nephroblastoms

Wenn bei einem Kind ein Wilms-Tumor diagnostiziert wurde, muss der Arzt das Stadium der Erkrankung bestimmen. Dazu benennen Sie eine Thorax-Röntgenaufnahme, Computertomographie, Magnetresonanztomographie, Radioisotop-Knochen-Scanning und andere Methoden zur Identifizierung von Tumormetastasen.

Nephroblastom Stadien umfassen:

Stadium I. Das frühe Stadium, in dem Krebs auf eine Niere beschränkt ist. Ein Tumor kann operativ relativ leicht entfernt werden. In den USA liegt die Überlebensrate zu diesem Zeitpunkt bei über 95%.
• Stufe II. Im zweiten Stadium breitet sich das Nephroblastom auf Gewebe aus, die sich in der Nähe der betroffenen Niere befinden, kann jedoch noch vollständig operativ entfernt werden. Die Überlebensrate beträgt mehr als 91%.
• Stufe III. Das Nephroblastom im dritten Stadium erstreckt sich über die Niere hinaus bis zu nahegelegenen Lymphknoten und anderen Organen der Bauchhöhle. Der Tumor kann chirurgisch nicht vollständig entfernt werden. Bei einer modernen Behandlung erreicht die Überlebensrate 90%.
• Stufe IV. In einem fortgeschrittenen Stadium kann das Nephroblastom über den lymphogenen Weg zu entfernten Organen wie Lunge, Knochen und Gehirn transportiert werden. Amerikanischen Experten zufolge beträgt die Überlebensrate zu diesem Zeitpunkt 80%.
• Stadium V. Dies ist ein besonderes Stadium, das einen Wilms-Tumor bezeichnet, der sich in beiden Nieren des Patienten bildet.

Nephroblastom-Behandlung

1. Chirurgische Behandlung

Die chirurgische Entfernung von Nierengewebe wird als Nephrektomie bezeichnet.

Zu den verschiedenen Arten der Nephrektomie gehören:

• Einfache Nephrektomie. Bei dieser Operation entfernt der Chirurg die gesamte Niere. Die verbleibende Niere kann ihre Arbeit teilweise verstärken, um die verlorene Funktion des entfernten Organs zu kompensieren.
• Partielle Nephrektomie. Bei dieser Operation wird der Tumor selbst sowie das ihn umgebende Nierengewebe entfernt. Eine partielle Nephrektomie wird durchgeführt, wenn die zweite Niere bereits beschädigt oder entfernt ist (dh den Verlust der erkrankten Niere nicht kompensieren kann).
• Radikale Nephrektomie. Während dieser Operation entfernt der Chirurg die Niere und die umgebenden Strukturen, einschließlich des Harnleiters und der Nebenniere. Benachbarte Lymphknoten können auch entfernt werden, wenn Krebszellen darin gefunden werden.

Während der Operation wird der Arzt sowohl die Nieren als auch angrenzende Gewebe auf Anzeichen von Krebs untersuchen. Wenn die Mikroskopie der Proben Krebszellen aufweist, wird empfohlen, alle betroffenen Gewebe zu entfernen.

Wenn ein Kind beide Nieren entfernen muss, wird ihm die dialysemechanische Entfernung von Toxinen aus dem Blut mithilfe spezieller Filter vorgeschrieben. Nachdem ein Spender gefunden wurde, erhält das Kind eine Transplantation einer oder beider Nieren.

Ein Spezialist wird Tumorproben im Labor untersuchen, um die Aggressivität von Krebszellen und ihre Empfindlichkeit gegenüber einer Chemotherapie zu ermitteln. Dann wird dem Kind eine bestimmte Chemotherapie verschrieben.

2. Chemotherapie

In der Chemotherapie verwenden Ärzte spezielle Medikamente, die sich schnell vermehrende Krebszellen zerstören. Amerikanische Experten empfehlen Vincristin, Dactinomycin und Doxorubicin für Nephroblastome.

Diese Behandlung betrifft in der Regel andere Körperzellen - Haarfollikel, Magen-Darm-Schleimhautzellen und Knochenmark. Die Nebenwirkungen der Chemotherapie sind damit verbunden - Depression der Blutbildung, Anfälligkeit für Infektionen, Übelkeit, Erbrechen, Appetitlosigkeit, Glatzenbildung usw. Die meisten Störungen sind reversibel, Probleme hören nach dem Drogenentzug auf. Vor Beginn der Behandlung sollten die Eltern den Arzt fragen, welche Nebenwirkungen die dem Kind verschriebenen Chemotherapeutika verursachen können.

Chemotherapie in hohen Dosen kann Knochenmarkszellen zerstören. Bei einer Standardtherapie geschieht dies nicht, aber wenn das Kind eine Behandlung mit hohen Dosen einer Chemotherapie erhalten muss, wird der Arzt empfehlen, die Knochenmarkzellen des Kindes einzufrieren und diese einzufrieren. Nach der Behandlung können diese Zellen wieder dem Kind zugeführt werden, wandern in das Knochenmark und beginnen, Blutzellen zu produzieren. Auf diese Weise können Sie das durch eine Chemotherapie getötete Knochenmark wiederherstellen.

3. Strahlentherapie

Im Nephroblastom der Stadien III und IV wird eine operative Entfernung des Tumors empfohlen, gefolgt von einer Strahlentherapie und einer Chemotherapie. Durch die Strahlentherapie werden Krebszellen zerstört, die während der Operation nicht entfernt wurden.

Während des Bestrahlungsverfahrens sollte das Kind auf einem speziellen Tisch reglos liegen, und die Strahlerinstallation richtet die Strahlen genau auf den Tumor. Wenn das Kind klein ist, muss es vor dem Eingriff ein Beruhigungsmittel eingeben.

Der Arzt markiert den Punkt, der mit einem speziellen Farbstoff bestrahlt werden soll. Abschnitte, die nicht bestrahlt werden sollten, sind mit Schilden bedeckt. Trotz aller Vorsichtsmaßnahmen sind Nebenwirkungen durch die Exposition unvermeidlich. Diese können Übelkeit, Schwäche und Hautreizung an der Expositionsstelle sein. Bei einer Bestrahlung des Bauches kann Durchfall auftreten. Wenden Sie sich an einen Arzt, um ein Mittel zur Linderung der Symptome vorzuschlagen.

Die Behandlungsschemata richten sich nach dem Stadium der Erkrankung

Die Behandlung des Nephroblastoms hängt stark vom Stadium des Krebses, der Histologie, dem Alter des Kindes und dem Gesundheitszustand ab:

• Stufe I und II. Wenn der Tumor auf die Niere und angrenzende Gewebe beschränkt ist und die Krebszellen nicht invasiv sind, kann die Behandlung darin bestehen, die Niere mit anschließender Chemotherapie zu entfernen. In Stufe II wird manchmal eine zusätzliche Strahlentherapie empfohlen.
• Stufe III und IV. Krebs reicht in diesem Stadium über die Niere hinaus und kann nicht vollständig entfernt werden (dies ist auf das Risiko zurückzuführen, dass die vitalen Strukturen getroffen werden). In solchen Fällen wird eine Kombination aus chirurgischer Behandlung, Strahlentherapie und Chemotherapie empfohlen. Eine Chemotherapie kann vor der Operation verordnet werden, wodurch die Größe des Tumors reduziert werden kann.
• Stadium V. Wenn Krebszellen in beiden Nieren gefunden werden, kann ein Teil dieser Tumoren und angrenzende Lymphknoten entfernt werden. Danach werden Bestrahlung und Chemotherapie durchgeführt, um die restlichen Tumore zu reduzieren. Wenn beide Nierenpatienten entfernt werden, sind Dialyse und Transplantation erforderlich.

Kinder reagieren anders auf die Therapie. Es ist notwendig, den Behandlungsplan ausführlich mit dem Arzt zu besprechen, um die Vor- und Nachteile abwägen zu können, bevor die Verfahren formal vereinbart werden. Erkundigen Sie sich bei Ihrem Arzt, welche Nebenwirkungen durch die Behandlung möglich sind, wann Sie diese melden müssen usw.

Teilnahme an klinischen Studien

Die Teilnahme von Kindern an klinischen Studien mit neueren Nephroblastom-Behandlungsmethoden ist an führenden medizinischen Zentren in den Vereinigten Staaten und einigen anderen Ländern möglich. Fragen Sie Ihren Arzt nach solchen Tests und der möglichen Teilnahme von Kindern in Ihrem Land.

Vor dem Test müssen die Forscher den Eltern alle verfügbaren Informationen über die Sicherheit der Behandlung zur Verfügung stellen. Die Teilnahme an solchen Tests bietet für viele Kinder mit Nephroblastom eine zusätzliche Chance, die eine Standardtherapie nicht bieten kann. Niemand kann jedoch die Heilung durch experimentelle Methoden garantieren. Darüber hinaus besteht bei einer solchen Behandlung das Risiko unvorhersehbarer, bisher unbekannter Nebenwirkungen.

Nephroblastom-Prävention

Es gibt keine verlässlichen Möglichkeiten, ein Nephroblastom zu verhindern. Wenn Ihr Kind zusätzliche Risikofaktoren für diese Krebsart hat (diese sind oben aufgeführt), sprechen Sie mit Ihrem Arzt darüber, dass Ihr Kind regelmäßig untersucht wird. Regelmäßiger Ultraschall der Nieren hilft, einen Tumor frühzeitig zu erkennen. Dies erhöht die Chancen einer erfolgreichen Behandlung der Krankheit erheblich.

Nephroblastom - was ist das?

Die Nierenpathologie mit angeborenem fötalem Charakter und bösartigem Verlauf wird als Nephroblastom bezeichnet. Diese Art von Nierenkrebs tritt normalerweise bei Kindern auf und ist die häufigste Art von Nierenkrebs. Andere pathologische Namen sind embryonales Nephrom, Nierenadenosarkom und Wilms-Tumor.

Was ist ein Nephroblastom?

Das Nephroblastom ist ein abnormales Neoplasma in der Niere, das durch eine dysontogenetische Manifestation gekennzeichnet ist, die bei Kindern in der Regel bei Erwachsenen sehr selten diagnostiziert wird. Kinder unter 5 Jahren sind von dieser Krankheit betroffen, 90% der Fälle sind Kinder unter 3 Jahren. In 5% der Fälle tritt das Nephroblastom bilateral auf.

Ein makroskopischer Tumor bei der makroskopischen Untersuchung wird als Knoten mit großem Volumen beschrieben, der klare Grenzen hat, die den Tumor vom Nierenparenchym trennen. Das Nieren-Nephroblastom (MKB10-Code - C64) verbreitet sich durch die lymphatischen und hämatogenen Bahnen, wodurch Metastasen in verschiedenen Organen entstehen, die in die untere Hohlvene und den rechten Vorhof gelangen können.

Ätiologie und Pathogenese der Krankheit

Das Auftreten dieser Krankheit steht in engem Zusammenhang mit einer gestörten renalen Embryogenese. Die Hauptrolle bei der Entwicklung des Nephroblastoms wird auf eine Fehlfunktion einiger Gene wie WT 1, WT 2 und WT 3 zurückgeführt. Das genetische Moment bei der Bildung eines malignen Tumors wird oft mit den Pathologien anderer Systeme und Organe kombiniert.

Eine kleine Anzahl von Fällen (1,5%) der DNA-Transformation kann von Eltern an Kinder übertragen werden - dies ist ein familiäres Nephroblastom. Häufig besteht jedoch kein Zusammenhang zwischen der Diagnose „Wilms-Tumor“ bei Kindern und der Vererbung.

Risikofaktoren für Nephroblastom:

  • Zugehörigkeit zum weiblichen Geschlecht. Mädchen leiden häufiger an dieser Krankheit;
  • Rennen. Nephroblastom bei Kindern mit dunkler Haut wird 2-mal häufiger diagnostiziert.

Der Wilms-Tumor tritt häufiger bei Kindern mit angeborenen Anomalien auf:

  • Kryptorchismus ist eine Anomalie bei Jungen, bei der ein oder zwei Hoden nicht in den Hodensack steigen;
  • Aniridie - in diesem Zustand ist die Iris des Auges teilweise oder vollständig ausgebildet;
  • Hypospadien - die Öffnung der Harnröhre bei Hypospadien bei Jungen ist nicht an der Spitze des Penis, sondern darunter;
  • Hemihypertrophie ist eine Anomalie, die sich durch eine stärkere Entwicklung eines Körperteils als ein anderes auszeichnet.

Das Nephroblastom kann auch Bestandteil eines der seltenen Syndrome sein:

  • Beckwith-Wiedemann-Syndrom. Dieses Syndrom umfasst die Pathologie der anatomischen Struktur der inneren Organe, der Nabelhernie, der Hernie der weißen Bauchlinie, der Oligophrenie und der Makroglossie (Zunahme der Zungengröße);
  • Denis Drash-Syndrom. Dieses seltene Syndrom umfasst männlichen Pseudohermaphroditismus (der Junge hat Hoden, aber auch weibliche Geschlechtsmerkmale können vorhanden sein), Nierenfunktionsstörung;
  • WAGR-Syndrom Dieses Syndrom umfasst Aniridien, Anomalien des Urogenitalsystems und geistige Behinderung.

Der Zusammenhang zwischen äußeren Faktoren (Rauchen, Alkoholkonsum, Tagesmenü schädlicher Produkte usw.) bei einer Frau während der Schwangerschaft und dem Auftreten eines Nephroblastoms bei einem Kind wurde durch Untersuchungen nicht bestätigt.

Symptome der Krankheit

Nephroblastome können sich lange Zeit völlig asymptomatisch entwickeln, wobei kleine Werte keine unangenehmen Empfindungen verursachen. Mit seiner Zunahme wird die Asymmetrie des Bauchraums erkannt und der Tumor selbst ist tastbar. Schwere Vergiftungssymptome treten nur in fortgeschrittenen und schweren Fällen auf.

Bei einem Viertel der Patienten wird eine grobe Hämaturie festgestellt, die zum subkapsulären Ruptur des Tumors beiträgt und den Druck erhöht. Da sich das Nephroblastom durch Blut und Lymphe im ganzen Körper ausbreitet, sind Para-Aortenknoten und Lymphknoten in den Nieren- und Leber-Toren betroffen. Mögliche Erkrankungen des Gastrointestinaltrakts, Bauchschmerzen, Fieber, erhöhter Blutdruck.

Kinder mit Nephroblastom können solche Manifestationen der Krankheit haben:

  • Schmerzen und Unbehagen im Unterleib;
  • eine Zunahme des Bauches;
  • tastbare Formation im Peritoneum;
  • Hämaturie (Blut im Urin);
  • Temperaturerhöhung.

Klassifizierung von Krankheiten

Nephroblastom wird normalerweise nach histologischen und klinischen Merkmalen klassifiziert:

Die Histologie des Nephroblastoms wird nach der Exzision des Neoplasmas durchgeführt und ist die Auswahl von 3 Malignitätsgraden (hoch, mittel, niedrig), die die Prognose der Erkrankung abhängig von der Struktur des Tumors beeinflussen.

Aufgrund der histologischen Struktur des Tumors werden folgende Formen der Krankheit unterschieden:

  • mesoblastisches Nephrom;
  • zystisches, partiell differenziertes Nephroblastom;
  • fötales rhabdomyomatöses Nephroblastom;
  • Nephroblastom mit fokaler Anaplasie;
  • mit diffuser Anaplasie;
  • ohne Anaplasie.

Klinisches Staging wird durchgeführt, um das Stadium der Erkrankung zu bestimmen, und enthält klinische Empfehlungen zur Behandlung der Erkrankung:

Stadium 1 - der Tumor befindet sich innerhalb der Grenzen des Organs, die absolute Entfernung des Tumors ist möglich

Stadium 2 - der Tumor geht über die Nierengrenzen hinaus (möglicherweise Keimung der Nierenkapsel, Ausbreitung in das Nierengewebe oder in die Organtore, Schädigung der regionalen Lymphknoten, Harnleiter, extrarenale Gefäße), vollständige Entfernung des Tumors;

Stadium 3 - der Tumor wird außerhalb des betroffenen Organs ausgebreitet, nur eine unvollständige Entfernung des Tumors ist möglich;

Stadium 4 - Fernmetastasen sind vorhanden;

Stadium 5 ist ein besonderes Stadium, das den Wilms-Tumor bestimmt, der sich in beiden Nieren des Patienten bildet.

Diagnose eines Nephroblastoms

Die Diagnose eines Nephroblastoms beginnt mit der Erfassung der Krankengeschichte des Patienten. Wichtige Momente in der Geschichte der Erkrankung sind Infektionen, das Vorhandensein angeborener Anomalien.

Ordnen Sie folgende Arten von Prüfungen zu:

  • Radiographie. Auf dem Röntgenbild werden die vorhandenen Verkalkungen sichtbar;
  • Radioisotopuntersuchung der Nieren. Die renale Szintigraphie ermöglicht es, die Gesamtarbeit der Nieren und getrennt die Funktion jedes Paares zu beurteilen.
  • Ultraschall-Tomographie bestimmt die Pathologie in Fällen, in denen die Niere nicht im Pyelogramm angezeigt wird;
  • CT, MRI bestimmen die Tumorgrenzen in der Niere und in der Nähe des Organs, ermitteln die betroffenen Lymphknoten und die Leber und ermöglichen die Bestimmung des Zustands einer anderen Niere.
  • allgemeine und biochemische Blutuntersuchung;
  • Urinanalyse für Katecholamine;
  • Feinnadelaspirationsbiopsie des Tumors unter Ultraschallkontrolle mit einer zytologischen Untersuchung des Materials.

Die Differenzierung der Erkrankung erfolgt mit Neuroblastom, Splenomegalie, Hepatomegalie, Polyzystik und Hydronephrose.

Nephroblastom-Behandlung

Klassische Verfahren zur Behandlung von Nephroblastomen umfassen die chirurgische Entfernung von Neoplasien und Polychemotherapie. Die Bestimmung des Stadiums der Erkrankung und die Ergebnisse der histologischen Untersuchung helfen bei der Entscheidung über die Ernennung einer zusätzlichen Behandlung in Form einer Strahlenexposition.

Bei der Nephrektomie oder der operativen Entfernung der Niere gibt es drei Arten:

  1. einfache Nephrektomie - die gesamte Niere wird vollständig operativ entfernt, und das gepaarte Organ erhöht teilweise seine Funktion und kompensiert die Aktivität des fehlenden Organs
  2. partielle Nephrektomie - ist die Entfernung von nur Nephroblastom und Nierengewebe um das Organ;
  3. Radikalische Nephrektomie bedeutet Exzision der betroffenen Niere, umgebenden Gewebes, der Nebenniere, des Ureters und der Lymphknoten mit darin befindlichen Krebszellen.

Es ist wichtig! Bei beidseitigem Nephroblastom werden beide Nieren entfernt, und nachdem der Patient eine Dialyse verordnet hat, die aus einer mechanischen Reinigung des Blutes von verschiedenen Toxinen besteht. Der Patient ist auf eine Operation vorbereitet, er erwartet eine Spenderniere.

Nach Operationen im Labor werden Tumorproben auf das Vorhandensein von Krebszellen und ihre Anfälligkeit für Polychemotherapie untersucht.

Am wirksamsten sind solche Medikamente: "Vincristin", "Doxorubicin", "Dactinomycin". Chemotherapie kann Nebenwirkungen verursachen: hämatopoetische Depression, Übelkeit, Erbrechen, erhöhte Anfälligkeit für Infektionen, Appetitlosigkeit und andere Symptome, die nach Beendigung des Kurses verschwinden.

Bei 3-4 Stufen des Nephroblastoms wird empfohlen, nach der Operation eine Strahlentherapie und Polychemotherapie durchzuführen. Die Strahlentherapie trägt zur Zerstörung von Tumorzellen bei, die während eines chirurgischen Eingriffs nicht zerstört wurden.

Hinweis! Das Nephroblastom gilt als gut behandelbares malignes Neoplasma. Nahezu 90% der Patienten mit dieser Erkrankung werden durch eine komplexe Therapie geheilt.

Die Behandlung der Krankheit bei Kindern wird nach den gleichen Methoden wie bei erwachsenen Patienten durchgeführt und umfasst: Exzision einer malignen Neoplasie durch Operation, Bestrahlungstherapie und Polychemotherapie.

Bei Tumoren mit positiver histologischer Struktur sind Strahlenexposition und Chemotherapie anwendbar. Moderne Techniken bevorzugen die Chemotherapie. Für die Behandlung von fast der Hälfte der kleinen Patienten, bei denen eine Niere von einem Tumor betroffen ist, ist keine Strahlenexposition vorgeschrieben. Bei ungünstiger histologischer Struktur werden beide Arten der Behandlung durchgeführt, es wird eine aggressive multimodale Therapie eingesetzt.

Gehärtete Patienten sollten von einem Arzt überwacht werden, um lokales Wiederauftreten und Langzeiteffekte der Therapie zu vermeiden. In den ersten 2 Jahren nach Abschluss der Therapie sollten die Patienten alle drei Monate untersucht werden. Danach, vor Erreichen des Zeitraums von 5 Jahren - einmal alle sechs Monate.

Der Umfrageplan beinhaltet:

  • Radiographie des Brustbeins;
  • Ultraschall der Bauchorgane.

Falls erforderlich, führen Sie zusätzliche Untersuchungen der Niere durch:

  • Urinanalyse;
  • biochemischer Bluttest.

5 Jahre nach der Operation werden die Patienten nur einmal im Jahr untersucht.

Prognose der Krankheit

Die Nephroblastomprognose ist mit Stadien eines malignen Tumors verbunden. 5-Jahres-Überleben bei 1 Stufe der Neoplasie - mehr als 95%, bei 4 - etwa 80%. Wenn bei Kindern unter 2 Jahren ein Nephroblastom diagnostiziert wird, sind die Chancen für eine günstige Prognose signifikant höher als bei einer späteren Diagnose der Krankheit.

Prävention von Krankheiten

Es gibt keine 100% igen Möglichkeiten, diese Nierenerkrankung zu verhindern. Regelmäßiger Ultraschall der Nieren (wenn Risikofaktoren vorhanden sind) hilft, den Tumor frühzeitig zu diagnostizieren. Dies erhöht die Chancen auf eine erfolgreiche Heilung der Krankheit erheblich.

Bewertungen

Zu einem Zeitpunkt wurde bei einem Neffen (2 Jahre) ein Nephroblastom festgestellt. Es ist gut, dass der Arzt zu Beginn der Erkrankung bereits erfahren war und sofort auf eine Pathologie vermutete. Die Behandlung, die zum richtigen Zeitpunkt begann, wurde von einer schrecklichen Krankheit befreit. Jetzt beendet er die Schule und alles ist gut. Nun, das hat die Krankheit rechtzeitig bemerkt.

Ursachen des Wilms-Tumors: Symptome und Behandlung

Der Wilms-Tumor ist ein bösartiger Tumor der Niere, der durch schnelles Wachstum gekennzeichnet ist.

Kinder unter sechs Jahren mit angeborenen Missbildungen sind am anfälligsten für die Krankheit.

Die Wahrscheinlichkeit der Entwicklung steigt bei Anwesenheit dieser Pathologie bei nahen Verwandten um ein Mehrfaches.

Allgemeine Informationen zur Krankheit und den Code für MKB-10

Die Niere ist ein gepaartes Organ, das eine Entgiftung durchführt (entfernt die Endprodukte des Stoffwechsels), eine Hämatopoese (produziert Erythropose-Stimulanzien) und eine regulierende Funktion (Aufrechterhaltung des Blutdrucks).

Der pathologische Prozess entwickelt sich aus embryonalem Gewebe. Schnelles Wachstum und frühe Metastasen (Tochtergeschwülste) sind typisch für ein Neoplasma.

Metastasen sind in regionalen Lymphknoten, Lungen und Leber lokalisiert. Der Tumor tritt bei Mädchen häufiger auf als bei Jungen.

Fälle von Erkrankungen im Erwachsenenalter sind selten. Der Code für ICD-10 C64.

Ursachen bei Kindern und Erwachsenen

Die Krankheit entwickelt sich in Gegenwart von Genmutationen, so dass Patienten häufig andere Entwicklungsanomalien haben, darunter:

Bei Vorhandensein eines Defekts in den Chromosomen beginnen sich die Zellen des embryonalen Gewebes rasch zu teilen und sekretieren vaskuläre Wachstumsfaktoren (um den Blutfluss zum Tumor sicherzustellen).

Dann beginnen sich die Zellen vom primären Tumor zu trennen, die sich durch das Blut oder die Lymphe in andere Organe und Gewebe ausbreiten und Metastasen bilden. Ein wachsender Tumor stört allmählich die Nieren.

Bei Erwachsenen hat der Tumor eine schnelle Wachstumsrate und trägt zur Bildung von Blutgerinnseln bei, die die untere Hohlvene und die Nierenvenen überlappen.

Symptome bei einem Kind

Der Wilms-Tumor zeigt im Anfangsstadium keine Symptome. Eltern und der Arzt achten auf einen straffen und leicht "hervorstehenden" Bauch.

Kinder können abnehmen, leiden an Verstopfung. Eine Vergrößerung des Tumors führt zur Zerstörung des Nierengewebes (manifestiert durch eine Veränderung der Urinfarbe), Reizung des Nervengewebes (Bauchschmerzen).

Zeichen bei Erwachsenen

In dieser Kategorie von Patienten wird eine charakteristische Symptomentriade beobachtet:

  • Schmerzen im unteren Rücken;
  • massive Hämaturie (rote Blutkörperchen im Urin);
  • Tumorerkennung durch Palpation.

Diagnosemaßnahmen und Ansprechpartner

Die Diagnose wird auf der Grundlage von Beschwerden (Hämaturie, Bauchschmerzen), Untersuchungsdaten (Vorhandensein von angeborenen Entwicklungsstörungen, tastbaren Tumoren), Labor- und Instrumenten- sowie morphologischen Untersuchungen gestellt.

Wenn die ersten Anzeichen der Krankheit auftreten, ist es erforderlich, einen Hausarzt (Erwachsene) oder einen Kinderarzt (Kinder) zu kontaktieren, der nach einem Screening der diagnostischen Methoden einen Onkologen überweisen wird.

Laboruntersuchungen

Der Patient muss Urin und Blut zur allgemeinen Analyse spenden.

Im Blut kann eine Abnahme der Erythrozyten und des Hämoglobins sowie eine Beschleunigung der Sedimentationsgeschwindigkeit der Erythrozyten beobachtet werden

In der allgemeinen Analyse des Urins werden rote Blutzellen nachgewiesen, wobei sich Nierenversagen - Proteinurie (Protein im Urin) - entwickelt.

Instrumentelle und morphologische Methode

Ein Ultraschall der Organone der Bauchhöhle, berechnete und Magnetresonanztomographie. Instrumentelle Methoden erlauben es, die Größe, Prävalenz, Einstellung zu den Gefäßen und Nerven des Neoplasmas zu bestimmen.

Der Kern dieser Methode liegt in der Entnahme des Tumors und seiner mikroskopischen Untersuchung.

Zur Untersuchung von Metastasen werden ein Röntgenbild und eine Computertomographie der Brust durchgeführt. Vor der Behandlung wird die Arbeit des Herzens (Echokardiogramm), der Nieren und des Hörvermögens überprüft.

Therapien

Medizinische Taktiken umfassen eine Kombination aus chirurgischen und chemotherapeutischen Methoden. So ist es möglich, mit Hilfe von Medikamenten eine Reduktion des Primärtumors zu erreichen und so den Operationserfolg zu steigern.

Die Behandlungsmethoden sind ziemlich aggressiv, daher wird besonderes Augenmerk auf die Verringerung des Risikos von Komplikationen und Nebenwirkungen gelegt.

Präoperative Chemotherapie

Ziel ist es, die Größe des Tumors zu reduzieren und das Risiko einer Metastasierung maligner Zellen während der Operation zu reduzieren.

Die Kursdauer beträgt einen Monat. Bei metastasierten Läsionen kann die Dauer um zwei Wochen verlängert werden.

Säuglinge, deren Alter noch nicht sechs Monate alt ist, sowie Jugendliche (über 16 Jahre) erhalten keine präoperative Chemotherapie.

Operativer Eingriff

Die chirurgische Behandlung zielt auf die vollständige Entfernung des Tumors ab. Das resultierende Material wird zur histologischen Untersuchung, zur molekulargenetischen Analyse geschickt.

Nach einiger Zeit werden die zweiten Nierenhypertrophien (vergrößert), um die Arbeit des entfernten Organs vollständig zu ersetzen.

Befindet sich in beiden Nieren ein Wilms-Tumor, wird das Operationsvolumen individuell festgelegt. Der Zweck der Operation besteht darin, das am wenigsten betroffene Organ zu erhalten.

Das Vorhandensein metastatischer Läsionen ist eine Indikation für eine chirurgische Behandlung (Entfernung eines Teils der Lunge, der Leber).

Postoperative Chemie

Es ist in fast allen Fällen obligatorisch. Die Ausnahme ist ein Tumor in einer Niere, der eine geringe Malignität aufweist.

Die Dauer des chemotherapeutischen Verlaufs wird durch die Tumorvariante, ihre Größe zum Zeitpunkt der operativen Behandlung und den Prävalenzgrad bestimmt.

Neoplasmen mit niedriger und mittlerer Malignität, die keine Fernmetastasen (Leber, Lunge) ergeben, werden mit zwei Zytostatika (Vincristin und Actinomycin-D) behandelt.

Die hohe Malignität des Tumors und die späteren Stadien der Erkrankung werden mit vier Zytostatika behandelt.

Strahlenbelastung

Bei Patienten mit Wilms-Tumor mittlerer und hoher Malignität. Eine Bestrahlungsdosis von fünfzehn bis dreißig Graustufen.

Die Strahlentherapie wird lokal durchgeführt. Wenn ein Tumor während der Operation bricht, wird die gesamte Bauchhöhle bestrahlt. Bei Vorhandensein von Metastasen werden auch Läsionen bestrahlt.

Volksmedizin

Die traditionelle Medizin wird nur in Verbindung mit einer traditionellen Behandlung zur Linderung der Symptome und zur Stimulierung der Nieren angewendet.

Vor der Verwendung von Heilpflanzen ist eine Konsultation des behandelnden Arztes erforderlich.

Maisnarben verbessern die Mikrozirkulation. Empfohlene Anwendung in Form einer Infusion.

Für die Zubereitung benötigen Sie einen Esslöffel Kräuter und ein Glas kochendes Wasser.

Nachdem kochendes Wasser zu den Narben des Mais hinzugefügt wurde, ist es notwendig, die Mischung für zwanzig Minuten zu kochen, dann eine halbe Stunde lang darauf zu bestehen und abzusieben. Empfangsmodus: zwei Esslöffel alle drei Stunden.

Nachdem die Brühe abgekühlt ist, müssen Sie sie filtern. Empfangsmodus: zwei Esslöffel bis zu acht Mal am Tag. Die Kursdauer beträgt etwa sechs Monate. Jeder Monat sollte eine Pause von sieben Tagen einlegen.

Komplikationen

Die schrecklichsten Komplikationen sind:

  1. Die Ausbreitung des Tumors im gesamten Körper (Fernmetastasen) führt zum Versagen der betroffenen Organe.
  2. Nierenversagen Tritt in bilateralen Läsionen auf. Verursacht uremisches Koma und Tod des Patienten.

Prognose und Prävention

Aufgrund der hochpräzisen Diagnostik und Kombinationsbehandlung erholen sich etwa neunzig Prozent der Patienten. Kinder mit fehlenden Metastasen und einem niedrigen Malignitätsgrad des Tumors haben die höchsten Heilungschancen.

  • klinisches Stadium der Krankheit;
  • morphologische Merkmale des Neoplasmas (Zelldifferenzierungsgrad);
  • Reaktion auf eine Chemotherapie

Um die Entwicklung eines Wilms-Tumors zu verhindern, benötigen Sie:

  1. Vorbeugende Vorbereitung (Vorbereitung auf die bevorstehende Schwangerschaft) durchführen.
  2. Während der gesamten Schwangerschaft steht sie unter der Aufsicht eines Frauenarztes, um fetale Anomalien rechtzeitig zu erkennen.
  3. Falls erforderlich, sollten Sie sich einer medizinischen genetischen Beratung unterziehen (gezeigt bei Paaren, deren Angehörige Krankheiten haben, die durch Genmutationen verursacht wurden).
  4. Vermeiden Sie die Auswirkung schädlicher Faktoren auf den Körper der Mutter für die Dauer des Kindes (Ablehnung schlechter Gewohnheiten, Verwendung von persönlicher Schutzausrüstung bei der Arbeit am Arbeitsplatz).
  5. Nach der Geburt sollte das Kind regelmäßig von einem Kinderarzt untersucht werden.

Die Inzidenz liegt zwischen sechs Monaten und sechs Jahren.