Nierenephroblastom (Wilms-Tumor) bei Kindern

Wilms-Tumor oder Nephroblastom ist ein malignes Neoplasma, das aus dem embryonalen Gewebe der Niere stammt. Der Tumor erhielt seinen Namen zu Ehren des berühmten deutschen Chirurgen Max Wilms, der die Krankheit erstmals bei einem Kind entdeckte. Wie sich später herausstellte, kann das Nephroblastom ausschließlich bei Kindern vorwiegend vor dem Alter von 5 Jahren auftreten, da gerade in ihrem Nierengewebe eine große Anzahl embryonaler Zellen vorhanden ist.

Ursachen des Nephroblastoms

Die genauen Ursachen des Wilms-Tumors sind heute nicht bekannt. Einige Wissenschaftler vermuten, dass die Anfälligkeit für die Krankheit vererbt werden kann, da die Mehrheit der Kinder mit dieser Pathologie angeborene Entwicklungsstörungen aufweist. Derzeit wird aktiv nach den Ursachen von Nephroblastomen und anderen embryonalen Tumoren gesucht. Der Forschungsprozess umfasst die weltweit besten Experten auf dem Gebiet der Medizin, Genetik und Embryologie.

Symptome eines Nephroblastoms bei Kindern

In den meisten Fällen verläuft der Wilms-Tumor asymptomatisch. In einer solchen Situation wird es meist von den Eltern in Form einer holprigen, dichten Formation im Bauchraum des Kindes erkannt. In der Regel ist es mobil und schmerzlos, obwohl diese klinischen Optionen, wenn das Nephroblastom in benachbarte Gewebe hineinwächst, von ziemlich ausgeprägten schmerzhaften Symptomen begleitet werden.

Ein weiteres Symptom, das die Erkennung eines Wilms-Tumors ermöglicht, ist die Hämaturie (Blut im Urin). Blut im Urin tritt in der Regel auf, wenn die inneren Membranen des Glomerulus zerstört werden. Gleichzeitig verbindet sich das Kreislaufsystem der Niere mit seinem Becken, das von Blutungen in dessen Hohlraum begleitet wird.

Unspezifische Symptome, die ein Nephroblastom begleiten können, sind Fieber, Gewichtsverlust, gastrointestinale Störungen und ein Anstieg des Blutdrucks. Diese Symptome können durch Keimung des Tumors mit benachbarten Geweben oder durch Beeinträchtigung der Nierenfunktion auftreten.

Wenn das Kind mindestens eines der oben genannten Symptome und Anzeichen hat, sollte es zum Urologen und Onkologen konsultiert werden. Diese Spezialisten werden durch gemeinsame Kräfte in der Lage sein, die richtige Diagnose zu stellen und eine angemessene Behandlung vorzuschreiben.

Diagnose eines Nephroblastoms

Das vollständige Blutbild für den Wilms-Tumor ist durch eine progressive Abnahme der roten Blutkörperchen gekennzeichnet. Bei dieser Pathologie gibt es drei Mechanismen für die Entwicklung einer Anämie. Erstens ist ein maligner Neoplasma unabhängig von seinem Standort von einem anämischen Syndrom begleitet. Zweitens nimmt die Freisetzung von Erythropoietin aufgrund einer Beeinträchtigung der Nierenfunktion ab, was die Produktion von roten Blutkörperchen im Knochenmark beeinflusst. Das letzte Glied in der Entwicklung einer Anämie beim Nephroblastom ist die Nierenblutung, die sich aus den oben genannten Gründen entwickelt.

Die Urinanalyse beim Nephroblastom ist durch das Vorhandensein des Nierenepithels und der roten Blutkörperchen in großer Zahl gekennzeichnet. Während des Zerfalls des Tumors kann sich außerdem die Proteinmenge in der Urinanalyse erhöhen und während des Anhaftens des Infektionsprozesses - Bakterien und Leukozyten.

Zur Überprüfung der Diagnose mit verschiedenen Bildgebungsmethoden. Der billigste und einer der zuverlässigsten wird als Ultraschall der Nieren angesehen. Ein Ultraschall weist auf eine runde Bildung einer erhöhten Echogenität im retroperitonealen Raum hin.

Eine Ausscheidungsurographie im Frühstadium der Erkrankung deutet auf eine Deformierung des Nierenbecken-Becken-Systems hin. In den späteren Stadien der Krankheit fehlt die erkrankte Niere vollständig an der Ausscheidung des Kontrastmittels.

Für die Differentialdiagnose zwischen Nephroblastom und Nierenzyste kann die Angiographie dieses Organs verwendet werden. Es umfasst die intravenöse Verabreichung eines Kontrastmittels, gefolgt von einer Röntgenuntersuchung. Bei Wilms-Tumoren kommt es in der Regel zu einer erhöhten Durchblutung des Tumors, während eine Zyste überhaupt keine arteriellen Gefäße hat.

Wilms-Tumor auf Röntgenbild

Die Computertomographie ist die beste Technik der Nierenbildgebung. Bei der Durchführung dieser Studie ist es nicht nur möglich, den Tumor zu identifizieren, sondern auch seine Größe und seinen Ort genau zu bestimmen.

Der letzte Schritt bei der Überprüfung der Diagnose eines bösartigen Tumors der Niere ist eine Aspirationspunktionsbiopsie. Unter der Kontrolle des Ultraschallgeräts werden Haut und Weichteile im Lendenbereich punktiert, gefolgt von einem kleinen Teil des Tumorgewebes. Unter dem Elektronenmikroskop wird eine histologische Untersuchung durchgeführt, bei der in der Regel atypische Zellen embryonalen Ursprungs nachgewiesen werden.

Um entfernte Metastasen zu identifizieren, ist es auch erforderlich, eine Röntgenuntersuchung der Brustorgane und die Osteoszytniographie durchzuführen. Die erste Möglichkeit bietet die Möglichkeit, das Vorhandensein von Fernmetastasen in der Lunge, die zweite - im Knochen - festzustellen.

Behandlung von Nephroblastom bei Kindern

Als Hauptbehandlungsmethode für den Wilms-Tumor wird eine Operation verwendet, deren Volumen von der Größe des Tumors und seiner Ausbreitung abhängt. Wenn es in den frühen Stadien mit einer einfachen Entfernung des Tumors möglich ist, wird in den späteren Stadien der Erkrankung eine Resektion der Niere durchgeführt, wobei die regionalen Lymphknoten entfernt werden. Der chirurgische Eingriff sollte so früh wie möglich nach der Tumorbildung erfolgen. Wenn ein Neugeborenes eine ähnliche Pathologie hat, sollte es in den ersten 14 Tagen seines Lebens operiert werden.

Neben der Operation können Chemotherapie und Telegam-Therapie eingesetzt werden. Der Zweck dieser Behandlung ist es, das Wiederauftreten der Erkrankung zu verhindern oder die Größe des Tumors vor der Operation zu verringern.

Es ist erwähnenswert, dass der Wilms-Tumor eine der wenigen Erkrankungen ist, die für eine chirurgische Behandlung sehr gut geeignet sind. Verschiedene statistische Studien belegen, dass die Zahl der geheilten Kinder mit einem Wilms-Tumor 90 Prozent beträgt.

Behandlung von Volksheilmitteln

In der Regel ist es Patienten mit bösartigen Tumoren nicht verboten, traditionelle Behandlungsmethoden anzuwenden, da die konventionelle Medizin keinen positiven Behandlungserfolg garantieren kann. Wilms 'Tumor ist eine etwas andere Situation. Da sie in 70 bis 90 Prozent der Fälle geheilt werden kann, können traditionelle Behandlungsmethoden einen erfolgreichen Moment für den Beginn einer operativen und konservativen Behandlung nur verzögern.

Ernährung und Lebensstil

Patienten mit einem Wilms-Tumor sollten sich laut Pevsners 7-Diätetik leider an die Lebensempfehlungen halten. Sie müssen die Menge an fetthaltigen, salzigen, sauren und frittierten Lebensmitteln in der Ernährung begrenzen. Dies ist notwendig, um die diuretische Belastung der einzigen gesunden Niere zu reduzieren.

Rehabilitation nach Krankheit

In der Regel werden den Patienten einige Wochen nach der Operation Physiotherapiekurse verordnet, in denen sie verschiedenen Verfahren mit UVM- und Darsonvalization-Geräten unterzogen werden. Nach der Sanatorium-Resort-Behandlung in Saki und Morshyn sind recht gute Ergebnisse zu verzeichnen, wo für Patienten mit Nierenpathologie spezielle Programme für die Behandlung von Patienten, für Mineralien und Schlamm entwickelt wurden.

Komplikationen des Wilms-Tumors

Die allererste Komplikation, die sich nach der Entwicklung eines Wilms-Tumors entwickelt, ist die arterielle Hypertonie. Der Mechanismus seiner Entwicklung unterscheidet sich nicht vom Mechanismus der Entwicklung anderer nephrogener Hypertonie. Eine erhöhte Produktion von Renin, einem sehr starken vasospastischen Wirkstoff, führt zu einer Verengung des Lumens der Blutgefäße und zu hohem Blutdruck.

Eine weitere gefährliche Komplikation des Nephroblastoms ist die Nierenblutung, die als Folge einer Verletzung der Überlebensfähigkeit der Membran in der Glomeruluskapsel entsteht. Gleichzeitig kommt es in der Höhle des Nierenbeckens zu Blutungen, die von großen Blutmengen und Blutgerinnseln im Urin begleitet werden. Ein plötzlicher Verlust einer großen Blutmenge kann zu einem Blutdruckabfall und -kollaps führen, der sich in Bewusstseinsverlust äußert. Ferne Komplikationen der Nierenblutung sollten als Anämie angesehen werden, die post-hämorrhagischer Natur ist.

Die sogenannten klassischen Komplikationen eines malignen Neoplasmas müssen als regionale und Fernmetastasen betrachtet werden, die in der dritten und vierten Phase des onkologischen Prozesses auftreten. Wenn ein Wilms-Tumor auftritt, tritt am häufigsten eine Metastasierung der Lunge auf, die sich durch Schmerzen hinter dem Brustbein, Atemnot und die Freisetzung von blutigem Auswurf äußert.

Außerdem können die Komplikationen des Wilms-Tumors als Folge eines sekundären Infektionsprozesses und der Bildung von Nierensteinen betrachtet werden. In der Regel ist eine Nierenerkrankung mit Nephroblastom viel schwerer als mit einer relativ gesunden Niere.

Wilms-Tumorprävention

Da das Nephroblastom in vielen Fällen ein angeborener Krebs ist, sollte seine Vorbeugung vor der Geburt erfolgen. Es liegt in der vorgeburtlichen Prävention von Infektionen, die die normale Entwicklung des Fötus stören können, im Verzicht auf alkoholische Getränke und Rauchen während der Schwangerschaft sowie in einer gesunden Ernährung zum Tragen eines Kindes.

Darüber hinaus müssen traumatische Verletzungen und die schädlichen Auswirkungen von Umweltfaktoren während der Schwangerschaft minimiert werden. Alle Medikamente, die während der Schwangerschaft angewendet werden, sollten von einem Arzt überprüft werden, um festzustellen, ob sie teratogen wirken.

Die postnatale Prävention von Nephroblastom ist die Behandlung und Prävention von entzündlichen Erkrankungen der Nieren und die Erhöhung der Auswirkungen schädlicher Umweltfaktoren.

Nephroblastom-Prognose

Wie bereits erwähnt, ist der Wilms-Tumor einer der günstigsten hinsichtlich der Behandlung maligner Tumoren, sowohl der Nieren als auch anderer Organe. Etwa 8 von 10 Kindern, die eine vollständige Behandlung für diese Krankheit durchlaufen haben, erinnern sich nie an ihr Leben. Wenn die Behandlung im dritten oder vierten Stadium begonnen wurde und bereits Fernmetastasen vorhanden sind, ist die Überlebensrate natürlich viel niedriger.

Nierenephroblastom bei Kindern - Prognose

Onkologen haben den natürlichen Verlauf des Nieren-Nephroblastoms bei Kindern untersucht, wobei eine Reihe von Faktoren hervorgehoben wurden, die die Prognose der Erkrankung negativ beeinflussen.

Ein ungünstiger histologischer Tumor, Metastasen auf regionale Lymphknoten, Tumormasse von mehr als 250 g, die Dauer des Bestehens eines Tumors von mehr als 2 Jahren und die Verwendung eines einzelnen Arzneimittels während einer Chemotherapie sind Faktoren, die mit einem erhöhten Risiko für Metastasen und einer hohen Mortalität einhergingen, d. H. Zu den Parametern, die keinen statistisch signifikanten Zusammenhang mit dem Überleben hatten, gehörten: die Seite der Läsion, das Keimen einer Nierenkapsel, die Gefäßinvasion, die direkte regionale Ausbreitung des Tumors und die intraoperative Verbreitung.

Der wichtigste wissenschaftliche Beitrag war zweifellos die Isolierung histologisch ungünstiger Tumortypen, die einen wichtigen Meilenstein beim Verständnis des Nephroblastoms bei Kindern darstellten.

Bei Kindern mit Stadium 1, die eine Kombination aus Actinomycin und Vincristin erhielten, hingen die Häufigkeit von Rückfällen und das Überleben nicht von der Behandlungsdauer ab.

Die rezidivfreie 2-Jahres-Überlebensrate von Kindern mit 2–3 Stadien und einem günstigen Tumortyp war bei Chemotherapie mit drei Medikamenten (Actinomycin, Vincristin und Doxorubicin) höher als bei zwei Medikamenten (90% bzw. 75%). Die Gesamtüberlebensrate nach zwei Jahren unterschied sich jedoch nicht. Die Prognose des Nieren-Nephroblastoms bei Kindern, die während der ersten Diagnose (vierte Stufe) Metastasen hatten, war enttäuschend. Bei Patienten mit Stadium 4 gab es keinen signifikanten Unterschied im rückfallfreien Überleben, abhängig davon, ob zwei oder drei Arzneimittel zur Chemotherapie verwendet wurden. Ergebnisse mit einem ungünstigen histologischen Typ des Tumors waren viel schlechter als mit einem günstigen Typ (2-Jahres-Überlebensrate 54% bzw. 90%). Die Prognose des Nieren-Nephroblastoms bei Kindern und bei Beteiligung der regionalen Lymphknoten verschlechterte sich (2-Jahres-Überlebensrate von 54% gegenüber 82%). Das mit der Behandlung verbundene Sterberisiko (infolge von Arzneimitteltoxizität und -infektion) blieb mit 2% durchaus akzeptabel.

Bei Kindern mit niedrigem Risiko ging die Anwendung weniger aggressiver Behandlungsprotokolle nicht mit einer Verschlechterung der Ergebnisse einher. Bei Kindern mit im Stadium 1 histologisch günstigen Tumoren (FH - günstige Histologie) bei der Behandlung von Actinomycin und Vincristin hingen die Rezidivrate und das Überleben nicht von der Dauer der Chemotherapie (10 Wochen oder 6 Monate) ab. Die Zugabe von Doxorubicin in Stufe II verbesserte die Ergebnisse nicht. Bei Kindern mit Stadium 2-3 wurde das Ergebnis der Behandlung mit drei Medikamenten verbessert. In einem Tumor im vierten Stadium erhöhte die Zugabe von Cyclophosphamid zum Standardprotokoll von drei Arzneimitteln die Überlebensraten von zwei und vier Jahren nicht und auch nicht die Häufigkeit von Rückfällen. Die Strahlentherapie führte nicht zu einer Verbesserung der Prognose und der Ergebnisse der Behandlung von Kindern mit Nephroblastom der Niere.

Aktuelle Daten bestätigten, dass eine 4-Komponenten-Chemotherapie bei Patienten mit Stadium IV und anaplastischen Tumoren wirksam sein kann. Die Prognose eines Nieren-Nephroblastoms bei Kindern mit Stadium 1-3 war bei Patienten mit histologisch günstigen Tumoren mit diesem Indikator vergleichbar. Die mit Arzneimitteltoxizität oder -infektion verbundene Sterblichkeitsrate betrug 1,5%. Dies deutet darauf hin, dass verbesserte Ergebnisse erzielt wurden, wenn die Häufigkeit der Komplikationen der Behandlung selbst erhöht wurde.

Das Hauptziel der Nephroblastomforschung ist es, die Perspektiven für Kinder zu verbessern, indem verschiedene Behandlungsprotokolle vereinfacht, verkürzt und weiterentwickelt werden, um so die sozioökonomischen Auswirkungen der Therapie für Kinder, Familien und die Gesellschaft zu reduzieren. Die NWTS-4-Studie wurde 1985 gestartet und die Materialakkumulation hält an.

Langzeitwirkungen von Behandlung und Prognose

Einer der Hauptfaktoren, der es ermöglicht, die Wirksamkeit der Behandlung bei krebskranken Kindern zu bewerten, ist die Möglichkeit der Entwicklung spät negativer Therapieeffekte. Es ist bekannt, dass vor kurzem bei Verwendung verschiedener moderner Behandlungsprotokolle die Überlebensrate für das Nephroblastom 85% beträgt. Eines der Hauptziele der Forschung ist die Minimierung der Intensität und Dauer der Therapie bei Kindern, die zu prognostisch günstigen Kategorien gehören.

Nieren-Nephroblastom bei Kindern Prognose

Das Schrecklichste im Leben der Eltern ein paar Jahre nach der Geburt eines Kindes ist es, einen angeborenen Tumor mit unvorhersehbaren Folgen zu lernen. Nieren-Nephroblastom bezieht sich auf embryonale Formationen, die in der vorgeburtlichen Entwicklungsphase auftreten und bei Kindern in den ersten Lebensjahren (meistens von 1 bis 5 Jahren) auftreten.

Die Malignität des Tumors erlaubt es uns nicht, selbst während der Therapie und der Umsetzung aller Empfehlungen des Arztes zuversichtlich eine günstige Prognose abzugeben. Dies ist jedoch kein Grund, aufzugeben und aufzugeben: Rechtzeitig erkannte Tumore mit umfassender Behandlung erhöhen die Chancen eines Kindes auf ein erfülltes Leben erheblich.

Ursachen des Tumors

Die Schwangerschaft ist eine glückliche Zeit, wenn die werdende Mutter ein Baby trägt und sich auf den Moment der Geburt des Babys freut. Leider kommt es zu dieser Zeit manchmal zu Entwicklungsstörungen in den einzelnen Organen des Fötus: Ohne Kontrolle des Harnsystems beginnt ein unkontrolliertes Tumorwachstum. Die Embryogenese ist zu komplex und zu empfindlich, so dass Sie dieses Problem irgendwie vermeiden können. Ein Neoplasma aus embryonalem Nierengewebe, das als Nephroblastom oder Williams-Krankheit bezeichnet wird, wird sofort oder in den nächsten Jahren nach dem Auftreten des Kindes entdeckt. Zusammen mit dem Nephroblastom wird der Arzt häufig angeborene und genetische Anomalien in den Harnorganen feststellen. Was ist am unangenehmsten - jedes 20. Kind mit Nephroblastom kann bilaterale Nierenschäden haben.

Nephroblosis Stadien

Ein Nierentumor bei Kindern durchläuft mehrere Entwicklungsstadien. Wenn ein Nephroblastom in einem frühen Stadium bei einem Kind entdeckt wird, können die Eltern durch die Behandlung der Krankheit zuversichtlich in die Zukunft blicken. Folgende Tumorvarianten werden unterschieden:

Stadium 1, in dem sich der Tumor im Inneren der Niere befindet, ohne über das Organ hinauszugehen und nicht in den Nierenhöhlengefäßen zu keimen, Stadium 2 ist durch die Möglichkeit einer Nephroblastompenetration über die Niere mit dem Keimen benachbarter Gefäße und benachbarter Organe gekennzeichnet, Stadium 3 manifestiert sich durch Metastasen in den Lymphknoten und das Eindringen des Tumors in der Bauchhöhle: 4. Stadium der Williams-Krankheit ist das Vorhandensein von Metastasen in den Organen fern von den Nieren (Lunge, Leber, Gehirn, Knochen); 5. Stadium ist jede Variante des bilateralen Nephroblasto wir sind

Die schlechteste Prognose liegt bei 4-5 Stadien der Erkrankung. In anderen Fällen kann die Behandlung Eltern und Kind viele echte Chancen geben: Wenn nicht für eine vollständige Genesung, dann zumindest um Leben zu retten und die Möglichkeit einer Nierentransplantation im Laufe der Zeit.

Symptome je nach Stadium

Es ist unwahrscheinlich, dass ein kleines Kind alle Manifestationen der Krankheit genau beschreibt. Darüber hinaus ist das Nephroblastom oft asymptomatisch. Manchmal finden Eltern oder ein Kinderarzt versehentlich eine dichte Tumorbildung an der Seite eines Kindes. In seltenen Fällen können die folgenden Symptome auftreten:

Gewichtsverlust oder unzureichende Gewichtszunahme, Blut im Urin, Schmerzempfinden in der Seite oder im Rücken, Änderungen des Blutdrucks nach oben, was für Kinder äußerst untypisch ist, Probleme mit Stuhlgang oder Wasserlassen.

Eltern müssen sehr vorsichtig sein: Tumoränderungen in den Nieren bei Kindern haben keine klaren Symptome, so dass es schwierig ist, Tumore rechtzeitig zu erkennen.

Methoden zur Diagnose eines Tumors

Um ein Nephroblastom bei Kindern zu identifizieren, sind folgende Untersuchungsarten erforderlich:

Untersuchung durch einen erfahrenen Urologen oder Kinderarzt; Bewertung allgemeiner klinischer Tests; Ultraschalluntersuchung, die Aufschluss über Tumor, Größe und Schädigung benachbarter Organe, Röntgen der Nieren, Tomographie (CT-Scan oder MRI) zur Beurteilung des Ausmaßes der Tumorausbreitung und möglicher Keimung gibt Beckenorgane; Gefäßuntersuchung mit Angiographie; Radioisotopszintigraphie; Tumorbiopsie mit zytologischer Untersuchung, die das Vorhandensein eines malignen Tumors bestätigt gen oder die schreckliche Diagnose widerlegen (einen speziellen Diagnose Einstichs mit Zellen aus der erkrankten Niere, durchgeführt unter Ultraschallkontrolle unter Verwendung).

Es ist nicht immer möglich, die Williams-Krankheit von Anfang an zu erkennen. Dies geschieht am besten in der frühen Kindheit, was günstige Bedingungen für eine wirksame Therapie schafft.

Behandlungsmöglichkeiten

Die Behandlung von Tumoren bei Kindern sollte mehrere Ziele verfolgen:

um das Leben und die Gesundheit des Babys zu retten, eine von einem Tumor betroffene Niere ganz oder teilweise zu entfernen, eine lange Therapie zu nehmen, um Metastasen in anderen Organen zu vermeiden.

Der Arzt wird die folgenden Behandlungen anwenden:

Der Chirurg muss vor allem versuchen, den gesunden Teil der Niere für das Kind so gut wie möglich zu erhalten. Bei einseitigen Läsionen des Organs und großer Tumorgröße wird die Nephrektomie operativ durchgeführt. Wenn möglich, führt der Arzt eine teilweise Resektion der Niere durch, wobei der äußerlich unveränderte Teil des Organs erhalten bleibt.

Es ist besonders schwierig, die Behandlungstaktik zu wählen, wenn Tumore auf beiden Seiten entdeckt werden: Die vollständige Entfernung der Nieren ist eine Strafe, daher versuchen Kinder mit einem beidseitigen Nephroblastom, Organ-sparende Operationen durchzuführen.

Ein wichtiger Teil der chirurgischen Behandlung ist, wenn möglich, die Entfernung aller Metastasen in der Nähe des Tumors und im Beckenbereich.

Strahlenbelastung ist notwendig, wenn das späte Stadium der Erkrankung festgestellt wurde und Fernmetastasen in den Knochen, Lunge, Leber und im Gehirn vorhanden sind. Der Arzt wird die erforderliche Anzahl an Strahlentherapien vorschreiben, deren Ziel es ist, das weitere Wachstum von Tumoren zu verhindern.

Pflicht ist die Verwendung von Drogenexpositionen. Folgende Optionen für eine gezielte Therapie stehen zur Verfügung:

präoperativ, wenn Sie mit Hilfe von Medikamenten die Größe des Tumors reduzieren können, was dem Chirurgen helfen wird, den Tumor während der Operation vollständig zu entfernen, postoperativ, wodurch der Arzt das Wiederauftreten des Auftretens von Tumoren verhindern kann, wenn eine Nierenresektion durchgeführt wurde.

Eltern sollten sich strikt an die Empfehlungen eines Spezialisten für Dosierung und Verlaufsbehandlung mit Medikamenten halten.

Selbst nach Beendigung des Therapieverlaufs mit einer hervorragenden Prognose für die Genesung muss das Onkologe während des gesamten Lebens eines Kindes überwacht werden.

Komplikationen der Therapie

Probleme bei Kindern mit Williams-Krankheit treten in allen Behandlungsstadien auf. Der Körper des Kindes ist viel einfacher als die Strahlenbelastung und die langfristige Verwendung von Pillen. Komplikationen der Therapie sind:

pathologische Veränderungen im Blut mit Anämie und verminderter Immunabwehr, Probleme mit dem Magen-Darm-Trakt, die sich durch Übelkeit, Erbrechen und Durchfall äußern, Veränderungen der Leber, des Herzens und der Knochen, Schädigung der Fortpflanzungsorgane mit einem zukünftigen Risiko für Unfruchtbarkeit.

Eine umfassende Behandlung bösartiger Tumoren bei Kindern ist aufgrund der emotionalen Belastung immer schwieriger: Manchmal meinen die Eltern, dass das Kind nicht alle medizinischen Maßnahmen ergreifen kann. Der Kinderorganismus ist jedoch plastischer und dauerhafter: Selbst nach mehreren Kursen der Strahlentherapie und medikamentösen Therapie kann das Kind seine Mutter mit einem Lächeln betrachten.

Prognose

Am schlechtesten für die Prognose sind die folgenden Optionen:

Ruptur eines Tumors in jedem Stadium der Behandlung, Vorhandensein von Metastasen in nierenfernen Organen (Stadium 4), bilaterale Läsion (Stadium 5), histologischer Tumor mit malignem Verlauf.

Wenn im Stadium 1–2 der Williams-Krankheit mit dem vollständigen Verlauf der Therapie 97–98% der kranken Kinder eine echte Chance auf ein langes und glückliches Leben haben, dann liegt die Überlebensrate im Stadium 4–5 nicht über 33%. Deshalb ist es so wichtig, ein Nierenproblem bei einem Kind rechtzeitig zu erkennen, sich einer vollständigen Untersuchung zu unterziehen und, falls ein Tumor entdeckt wird, sofort mit der Behandlung zu beginnen.

Das Nephroblastom ist ein pathologisches Neoplasma in der Niere, das durch eine dystontogenetische Manifestation gekennzeichnet ist, die in der Regel bei Kindern auftritt. Es wird auch Adenosarkom Niere, Wilms-Tumor und fötales Nephrom genannt. In der Regel betrifft ein solcher Tumor nur eine Niere, manchmal gibt es aber auch bilaterale Nephroblastome.

In einigen Fällen kann eine maligne Pathologie im Becken, in der Leiste, in den Eierstöcken, im Uterus und im retroperitonealen Gewebe lokalisiert werden. Nephroblastome sind durch Schäden an Kindern von 2 bis 3 Jahren gekennzeichnet, es gibt jedoch auch Beschreibungen von Fällen bei Erwachsenen und Neugeborenen.

Das Nephroblastom ähnelt bei der makroskopischen Untersuchung einem großen Knoten, für den es deutliche Unterschiede zum Nierenparenchym gibt. Dieser Tumor kann sich über den lymphatischen und hämatogenen Weg ausbreiten, während er in verschiedene Organe metastasiert und sogar in den rechten Vorhof und in die untere Hohlvene sprießt.

Nephroblastom verursacht

In letzter Zeit wurden einige Fortschritte bei der Lösung der Ursachen für das Nephroblastom erzielt. Zunächst wurde bekannt, dass diese Erkrankung eng mit einer beeinträchtigten Nierenembryogenese zusammenhängt. Eine wichtige Rolle bei der Entwicklung des Nephroblastoms spielen Abnormalitäten in einigen Genen wie WT 1, WT 2 und WT 3. Das erste Gen, das 1989 identifiziert wurde, kontrolliert die Bildung bestimmter Proteine, die die Entwicklung der primären Form des Nephrons regulieren. Mit der normalen Aktivität dieses Gens steuern seine Produkte die Entwicklung der Niere und wirken als Suppressoren für das Wachstum von Tumorzellen. Neben Anomalien in den Genen spielt die Fehlregulation fötaler Mitogene eine wesentliche Rolle bei der Entwicklung eines Nephroblastoms. In diesem Fall ist die Expression des Gens mit Insulin-ähnlichem Wachstumsfaktor erhöht. Diese Abnormalitäten wurden in den meisten untersuchten Nephroblastom-Proben gefunden.

Die genetische Rolle bei der Entstehung eines malignen Tumors als Ursache seiner Entwicklung wird durch die häufige Kombination mit den Entwicklungsanomalien anderer Systeme und Organe bestätigt.

Nephroblastom Symptome

Das Nephroblastom kann sich lange Zeit völlig asymptomatisch entwickeln. Ein schmerzloser, glatter, dichter Tumor mit unebener Oberfläche im Peritonealbereich ist jedoch eines der ersten Anzeichen eines Nephroblastoms.

Oft werden die charakteristischen Symptome einer malignen Anomalie im Körper über mehrere Monate oder sogar Jahre hinweg nicht aufgedeckt. Der pathologische Tumor wächst jedoch langsam, und das Fortschreiten der Erkrankung nimmt so schnell zu, dass das Nephroblastom signifikant ansteigt. In diesem Fall kann während der Palpation ein Neoplasma in der Peritonealregion gefunden werden.

Der subjektive Zustand des Patienten kann als zufriedenstellend angesehen werden. Bei unbedeutenden Mengen verursacht das Nephroblastom keine Beschwerden, und bereits mit seiner Zunahme wird die Asymmetrie des Bauchraums und die Palpation des Tumors selbst visuell festgestellt.

Schwere Vergiftungssymptome werden nur in fortgeschrittenen und schweren Fällen festgestellt. Bei 25% der Patienten wurde eine schwere Hämaturie diagnostiziert, die zu einer subkapsulären Tumorruptur und einem mit Hyperreninämie verbundenen Druckanstieg führt.

Da sich das Nephroblastom durch Blut und Lymphe im Körper ausbreitet, werden die Lymphknoten in den Nieren-, Leber- und Paraortenknoten beschädigt. Manchmal fällt ein Blutgerinnsel in Form eines Tumors in den unteren Teil der Vena cava.

Auch gastrointestinale Störungen, Fieber, Bauchschmerzen und Unwohlsein mit Bluthochdruck können beobachtet werden.

Bei der Diagnose eines Nephroblastoms wird besonderes Augenmerk auf die Anamnese des Patienten gelegt. Ein wichtiger Punkt sind Infektionen, ein erblicher Faktor, der mit einer malignen Erkrankung assoziiert ist, und das Vorhandensein von angeborenen Anomalien. Um die Diagnose zu differenzieren, sind Neuroblastom, Splenomegalie, Hepatomegalie, Polyzystie und Hydronephrose auszuschließen.

Beim Nephroblastom werden in 15% der Fälle vorhandene Verkalkungen durch Röntgen nachgewiesen. Die Bestimmung der Ultraschalltomographie hilft, die Pathologie in 10% der Fälle genau zu bestimmen, wenn die Niere nicht im Pyelogramm angezeigt wird. Das CT bestimmt die Grenzen der Tumorbildung in der Niere und um sie herum, zeigt die betroffenen Lymphknoten und die Leber und ermöglicht es, den Zustand der anderen Niere festzustellen.

Bei Patienten mit Nephroblastom wird Anämie als Folge von Hämaturie beobachtet. Um diese Pathologie jedoch auszuschließen, wird für das Vorhandensein von Katecholaminen Urin vorgeschrieben.

Seltene klinische Anzeichen sind Bluthochdruck, der sich nach der Nierenentfernung normalisiert.

Das Nephroblastom verläuft manchmal parallel zum Glomerulosklerose-Syndrom und zum Drash-Syndrom.

Nephroblastom bei Kindern

Diese Krankheit ist eine der Varianten der malignen Nierenkrankheiten, die normalerweise bei Kindern auftreten.

Nephroblastom gilt als häufiger Krebs im Kindesalter. Laut Statistik sind durchschnittlich acht Kinder von einer Million unter fünfzehn Jahren betroffen. Die Häufigkeit bösartiger Tumoren bei Kindern mit dunkler Haut ist doppelt so hoch.

Bei Kindern zwischen zwei und drei Jahren wird überwiegend ein Nephroblastom beobachtet. Bei Mädchen tritt es außerdem mehrere Monate später auf als bei Jungen. Das Nephroblastom ist hauptsächlich in einer Niere lokalisiert, manchmal können jedoch auch zwei auf einmal betroffen sein.

Die genauen Ursachen des Nephroblasten bei Kindern sind noch nicht vollständig verstanden. Es ist bekannt, dass sich ein Tumor infolge von Mutationen in der Zellstruktur der DNA entwickelt. Nur 1,5% dieser Mutationen werden von Kindern von ihren Eltern geerbt. In der Regel besteht jedoch kein eindeutiger Zusammenhang zwischen der Entwicklung des Nephroblastoms und der Vererbung.

Zu den Risikofaktoren zählen jedoch Mädchen, die im Gegensatz zu Jungen häufiger betroffen sind. charakteristische familiäre Vererbung und rassische Veranlagung.

Sehr häufig wird bei Kindern ein Nephroblastom bei einigen angeborenen Anomalien diagnostiziert. Zum Beispiel bei Aniridien, wenn die Iris unterentwickelt ist oder absolut fehlt; in der Hemi-Hypertrophie, wenn eine signifikante Entwicklung einer Körperhälfte über der anderen stattfindet; Kryptorchismus; Hypospadien. Auch bei Kindern kann das Nephroblastom Bestandteil eines Syndroms sein, wie z. B. WAGR-Syndrom, Drash-Syndrom und Beckwith-Wiedemann-Syndrom.

Symptome eines Nephroblastoms bei Kindern im Frühstadium können sich nicht manifestieren. Auf den ersten Blick sehen kleine Patienten vollkommen gesund aus, obwohl dies manchmal den Unterleib erhöht, ein Neoplasma im Peritonealbereich palpiert wird, Schmerzen und ein gewisses Unbehagen im Unterleib auftreten, Hämaturie und Fieber beobachtet werden.

Bei der Diagnose eines Nephroblastoms bei einem Kind bestimmen sie das Stadium der Erkrankung. Führen Sie dazu instrumentelle Untersuchungsmethoden durch. Dazu gehören Thorax-Röntgen, CT und MRI sowie das Scannen von Radioisotopen, die die Metastasierung des Tumorprozesses bestimmen.

Es gibt fünf Stadien des Verlaufs des Nephroblastoms. Im ersten oder frühen Stadium ist nur eine Niere von einem Tumor betroffen. In diesem Fall kann die maligne Pathologie durch eine Operation leicht entfernt werden. In der zweiten Stufe wird die Ausbreitung des Nephroblastoms in nahe gelegene Gewebe bestimmt, die auch während des chirurgischen Eingriffs entfernt wird. Das dritte Stadium ist durch das Eindringen der Krankheit über die Grenzen des Nierenraums in die nahe gelegenen Lymphknoten und in einige Organe der Bauchhöhle gekennzeichnet. In diesem Fall reicht eine Operation allein nicht aus.

Das vorletzte Stadium, das vierte, ist durch die Ausbreitung des Nephroblastoms in entfernte Gewebe und Organe gekennzeichnet. Das fünfte Stadium der Erkrankung markierte Läsionen beider Nieren.

Heute ist die allgemeine komplexe Therapie für Kinder mit dieser Pathologie anerkannt, die die Entfernung einer malignen Formation durch Operation, Bestrahlungstherapie und eine intensive Behandlung mit Polychemikalien umfasst.

Die präoperative Therapie gilt derzeit als umstrittenes Thema. Die pädiatrische Onkologie in den Vereinigten Staaten hält diese Therapie für unpraktisch, bis die morphologische Bestätigung der Diagnose und die Etablierung des Stadiums der Erkrankung nach der Operation vorliegen. Zwar gibt es Hinweise auf eine präoperative Bestrahlung, die eine radikale Operation erheblich erleichtert und die Inzidenz von Nephroblastomrupturen deutlich reduziert. Dies wiederum eliminiert die Strahlenbelastung der gesamten Bauchfläche. Ein ähnlicher positiver Effekt wurde nach der Polychemotherapie vor der Operation erzielt.

Die richtigen und richtigen Taktiken bei der Behandlung von Kindern hängen in der Regel von der Morphologie des Tumors selbst und dem Stadium des Nephroblastoms ab. Bei Neoplasmen mit histologischer Struktur positiver Natur sind Bestrahlungs- und Chemotherapie-Behandlungen gut verordnet. Moderne Verfahren mit der kombinierten Behandlung solcher Tumoren ziehen jedoch die Chemotherapie vor. Und für die Behandlung von der Hälfte der Kinder, die nur eine von einem Tumor befallene Niere haben, verschreiben sie keinerlei Strahlenbelastung.

Bei einer ungünstigen histologischen Struktur des Nephroblastoms werden beide Arten der Behandlung verordnet, da es gegen eine solche Therapie resistent ist. Daher wird bei diesen Tumoren eine aggressive multimodale Therapie eingesetzt.

Nephroblastom-Behandlung

Standardtherapien für die Behandlung von Nephroblastomen sind: Chirurgie zur Entfernung des Tumors und Polychemotherapie. Die Stadien der Erkrankung und die histologischen Ergebnisse entscheiden über die Bestimmung einer zusätzlichen Behandlung in Form von Strahlenexposition.

Die Nephrektomie oder Entfernung von Nierengewebe wird chirurgisch in drei Arten von Operationen unterteilt. Bei der einfachen Nephrektomie wird die gesamte Niere chirurgisch vollständig entfernt, und die verbleibende Niere stärkt teilweise ihre Funktion und ergänzt die Arbeit der entfernten Niere.

Bei der partiellen Nephrektomie werden nur Nephroblastom und Nierengewebe um die Niere entfernt. Eine solche Operation wird durchgeführt, wenn die zweite Niere beschädigt oder entfernt wird. Bei der radikalen Nephrektomie werden die betroffenen Nieren, das umgebende Gewebe, die Nebenniere, der Harnleiter und die Lymphknoten mit Krebszellen entfernt.

Beim beidseitigen Nephroblastom werden beide Nieren entfernt, und dem Patienten wird eine Dialyse verschrieben, bei der das Blut von verschiedenen Toxinen mechanisch gereinigt wird. In dieser Situation wartet der Patient auf eine Spenderniere.

Nach Operationen mit Hilfe von Laborstudien werden Tumorproben auf das Vorhandensein maligner Zellen und ihre Empfindlichkeit gegenüber Polychemotherapie untersucht.

Heute gelten Doxorubicin, Dactinomycin und Vincristin als die wirksamsten Chemotherapeutika. Eine solche Therapie kann jedoch Nebenwirkungen in Form von Unterdrückung der Blutbildung, Übelkeit, Erbrechen, Anfälligkeit für Infektionen, Appetitlosigkeit usw. hervorrufen. All diese Probleme verschwinden jedoch nach Beendigung der Chemotherapie.

Im dritten und vierten Stadium des Nephroblastoms wird empfohlen, nach Durchführung eines chirurgischen Eingriffs Strahlenexposition und Polychemotherapie zu verordnen. Die Anwendung der Strahlentherapie zerstört zusätzlich Tumorzellen, die sich während der Operation nicht zurückgezogen haben.

Das Nephroblastom ist ein gut geheilter maligner Tumor. Etwa 90% der Patienten mit dieser Krankheit werden mit modernen Methoden der komplexen Therapie geheilt.

Die Nephroblastomprognose ist eng mit den Stadien der malignen Pathologie verbunden. Die Behandlung des Wiederauftretens einer Krankheit ist durch eine verminderte Wirksamkeit gekennzeichnet. Nur 40% erzielen ein positives Ergebnis.

Die 5-Jahres-Überlebensrate im ersten Stadium des Nephroblastoms beträgt mehr als 95% und im vierten Stadium etwa 80%.

Wenn bei Kindern unter zwei Jahren ein Nephroblastom diagnostiziert wird, sind die Chancen für eine günstige Prognose viel größer als bei einem späteren Auftreten.

Wilms-Tumor oder Nephroblastom ist ein malignes Neoplasma, das aus dem embryonalen Gewebe der Niere stammt. Der Tumor erhielt seinen Namen zu Ehren des berühmten deutschen Chirurgen Max Wilms, der die Krankheit erstmals bei einem Kind entdeckte. Wie sich später herausstellte, kann das Nephroblastom ausschließlich bei Kindern vorwiegend vor dem Alter von 5 Jahren auftreten, da gerade in ihrem Nierengewebe eine große Anzahl embryonaler Zellen vorhanden ist.

Ursachen des Nephroblastoms

Die genauen Ursachen des Wilms-Tumors sind heute nicht bekannt. Einige Wissenschaftler vermuten, dass die Anfälligkeit für die Krankheit vererbt werden kann, da die Mehrheit der Kinder mit dieser Pathologie angeborene Entwicklungsstörungen aufweist. Derzeit wird aktiv nach den Ursachen von Nephroblastomen und anderen embryonalen Tumoren gesucht. Der Forschungsprozess umfasst die weltweit besten Experten auf dem Gebiet der Medizin, Genetik und Embryologie.

Symptome eines Nephroblastoms bei Kindern

In den meisten Fällen verläuft der Wilms-Tumor asymptomatisch. In einer solchen Situation wird es meist von den Eltern in Form einer holprigen, dichten Formation im Bauchraum des Kindes erkannt. In der Regel ist es mobil und schmerzlos, obwohl diese klinischen Optionen, wenn das Nephroblastom in benachbarte Gewebe hineinwächst, von ziemlich ausgeprägten schmerzhaften Symptomen begleitet werden.

Ein weiteres Symptom, das die Erkennung eines Wilms-Tumors ermöglicht, ist die Hämaturie (Blut im Urin). Blut im Urin tritt in der Regel auf, wenn die inneren Membranen des Glomerulus zerstört werden. Gleichzeitig verbindet sich das Kreislaufsystem der Niere mit seinem Becken, das von Blutungen in dessen Hohlraum begleitet wird.

Unspezifische Symptome, die ein Nephroblastom begleiten können, sind Fieber, Gewichtsverlust, gastrointestinale Störungen und ein Anstieg des Blutdrucks. Diese Symptome können durch Keimung des Tumors mit benachbarten Geweben oder durch Beeinträchtigung der Nierenfunktion auftreten.

Wenn das Kind mindestens eines der oben genannten Symptome und Anzeichen hat, sollte es zum Urologen und Onkologen konsultiert werden. Diese Spezialisten werden durch gemeinsame Kräfte in der Lage sein, die richtige Diagnose zu stellen und eine angemessene Behandlung vorzuschreiben.

Diagnose eines Nephroblastoms

Das vollständige Blutbild für den Wilms-Tumor ist durch eine progressive Abnahme der roten Blutkörperchen gekennzeichnet. Bei dieser Pathologie gibt es drei Mechanismen für die Entwicklung einer Anämie. Erstens ist ein maligner Neoplasma unabhängig von seinem Standort von einem anämischen Syndrom begleitet. Zweitens nimmt die Freisetzung von Erythropoietin aufgrund einer Beeinträchtigung der Nierenfunktion ab, was die Produktion von roten Blutkörperchen im Knochenmark beeinflusst. Das letzte Glied in der Entwicklung einer Anämie beim Nephroblastom ist die Nierenblutung, die sich aus den oben genannten Gründen entwickelt.

Die Urinanalyse beim Nephroblastom ist durch das Vorhandensein des Nierenepithels und der roten Blutkörperchen in großer Zahl gekennzeichnet. Während des Zerfalls des Tumors kann sich außerdem die Proteinmenge in der Urinanalyse erhöhen und während des Anhaftens des Infektionsprozesses - Bakterien und Leukozyten.

Zur Überprüfung der Diagnose mit verschiedenen Bildgebungsmethoden. Der billigste und einer der zuverlässigsten wird als Ultraschall der Nieren angesehen. Ein Ultraschall weist auf eine runde Bildung einer erhöhten Echogenität im retroperitonealen Raum hin.

Eine Ausscheidungsurographie im Frühstadium der Erkrankung deutet auf eine Deformierung des Nierenbecken-Becken-Systems hin. In den späteren Stadien der Krankheit fehlt die erkrankte Niere vollständig an der Ausscheidung des Kontrastmittels.

Für die Differentialdiagnose zwischen Nephroblastom und Nierenzyste kann die Angiographie dieses Organs verwendet werden. Es umfasst die intravenöse Verabreichung eines Kontrastmittels, gefolgt von einer Röntgenuntersuchung. Bei Wilms-Tumoren kommt es in der Regel zu einer erhöhten Durchblutung des Tumors, während eine Zyste überhaupt keine arteriellen Gefäße hat.

Wilms-Tumor auf Röntgenbild

Die Computertomographie ist die beste Technik der Nierenbildgebung. Bei der Durchführung dieser Studie ist es nicht nur möglich, den Tumor zu identifizieren, sondern auch seine Größe und seinen Ort genau zu bestimmen.

Der letzte Schritt bei der Überprüfung der Diagnose eines bösartigen Tumors der Niere ist eine Aspirationspunktionsbiopsie. Unter der Kontrolle des Ultraschallgeräts werden Haut und Weichteile im Lendenbereich punktiert, gefolgt von einem kleinen Teil des Tumorgewebes. Unter dem Elektronenmikroskop wird eine histologische Untersuchung durchgeführt, bei der in der Regel atypische Zellen embryonalen Ursprungs nachgewiesen werden.

Um entfernte Metastasen zu identifizieren, ist es auch erforderlich, eine Röntgenuntersuchung der Brustorgane und die Osteoszytniographie durchzuführen. Die erste Möglichkeit bietet die Möglichkeit, das Vorhandensein von Fernmetastasen in der Lunge, die zweite - im Knochen - festzustellen.

Behandlung von Nephroblastom bei Kindern

Als Hauptbehandlungsmethode für den Wilms-Tumor wird eine Operation verwendet, deren Volumen von der Größe des Tumors und seiner Ausbreitung abhängt. Wenn es in den frühen Stadien mit einer einfachen Entfernung des Tumors möglich ist, wird in den späteren Stadien der Erkrankung eine Resektion der Niere durchgeführt, wobei die regionalen Lymphknoten entfernt werden. Der chirurgische Eingriff sollte so früh wie möglich nach der Tumorbildung erfolgen. Wenn ein Neugeborenes eine ähnliche Pathologie hat, sollte es in den ersten 14 Tagen seines Lebens operiert werden.

Neben der Operation können Chemotherapie und Telegam-Therapie eingesetzt werden. Der Zweck dieser Behandlung ist es, das Wiederauftreten der Erkrankung zu verhindern oder die Größe des Tumors vor der Operation zu verringern.

Es ist erwähnenswert, dass der Wilms-Tumor eine der wenigen Erkrankungen ist, die für eine chirurgische Behandlung sehr gut geeignet sind. Verschiedene statistische Studien belegen, dass die Zahl der geheilten Kinder mit einem Wilms-Tumor 90 Prozent beträgt.

Behandlung von Volksheilmitteln

In der Regel ist es Patienten mit bösartigen Tumoren nicht verboten, traditionelle Behandlungsmethoden anzuwenden, da die konventionelle Medizin keinen positiven Behandlungserfolg garantieren kann. Wilms 'Tumor ist eine etwas andere Situation. Da sie in 70 bis 90 Prozent der Fälle geheilt werden kann, können traditionelle Behandlungsmethoden einen erfolgreichen Moment für den Beginn einer operativen und konservativen Behandlung nur verzögern.

Ernährung und Lebensstil

Patienten mit einem Wilms-Tumor sollten sich laut Pevsners 7-Diätetik leider an die Lebensempfehlungen halten. Sie müssen die Menge an fetthaltigen, salzigen, sauren und frittierten Lebensmitteln in der Ernährung begrenzen. Dies ist notwendig, um die diuretische Belastung der einzigen gesunden Niere zu reduzieren.

Rehabilitation nach Krankheit

In der Regel werden den Patienten einige Wochen nach der Operation Physiotherapiekurse verordnet, in denen sie verschiedenen Verfahren mit UVM- und Darsonvalization-Geräten unterzogen werden. Nach der Sanatorium-Resort-Behandlung in Saki und Morshyn sind recht gute Ergebnisse zu verzeichnen, wo für Patienten mit Nierenpathologie spezielle Programme für die Behandlung von Patienten, für Mineralien und Schlamm entwickelt wurden.

Komplikationen des Wilms-Tumors

Die allererste Komplikation, die sich nach der Entwicklung eines Wilms-Tumors entwickelt, ist die arterielle Hypertonie. Der Mechanismus seiner Entwicklung unterscheidet sich nicht vom Mechanismus der Entwicklung anderer nephrogener Hypertonie. Eine erhöhte Produktion von Renin, einem sehr starken vasospastischen Wirkstoff, führt zu einer Verengung des Lumens der Blutgefäße und zu hohem Blutdruck.

Eine weitere gefährliche Komplikation des Nephroblastoms ist die Nierenblutung, die als Folge einer Verletzung der Überlebensfähigkeit der Membran in der Glomeruluskapsel entsteht. Gleichzeitig kommt es in der Höhle des Nierenbeckens zu Blutungen, die von großen Blutmengen und Blutgerinnseln im Urin begleitet werden. Ein plötzlicher Verlust einer großen Blutmenge kann zu einem Blutdruckabfall und -kollaps führen, der sich in Bewusstseinsverlust äußert. Ferne Komplikationen der Nierenblutung sollten als Anämie angesehen werden, die post-hämorrhagischer Natur ist.

Die sogenannten klassischen Komplikationen eines malignen Neoplasmas müssen als regionale und Fernmetastasen betrachtet werden, die in der dritten und vierten Phase des onkologischen Prozesses auftreten. Wenn ein Wilms-Tumor auftritt, tritt am häufigsten eine Metastasierung der Lunge auf, die sich durch Schmerzen hinter dem Brustbein, Atemnot und die Freisetzung von blutigem Auswurf äußert.

Außerdem können die Komplikationen des Wilms-Tumors als Folge eines sekundären Infektionsprozesses und der Bildung von Nierensteinen betrachtet werden. In der Regel ist eine Nierenerkrankung mit Nephroblastom viel schwerer als mit einer relativ gesunden Niere.

Wilms-Tumorprävention

Da das Nephroblastom in vielen Fällen ein angeborener Krebs ist, sollte seine Vorbeugung vor der Geburt erfolgen. Es liegt in der vorgeburtlichen Prävention von Infektionen, die die normale Entwicklung des Fötus stören können, im Verzicht auf alkoholische Getränke und Rauchen während der Schwangerschaft sowie in einer gesunden Ernährung zum Tragen eines Kindes.

Darüber hinaus müssen traumatische Verletzungen und die schädlichen Auswirkungen von Umweltfaktoren während der Schwangerschaft minimiert werden. Alle Medikamente, die während der Schwangerschaft angewendet werden, sollten von einem Arzt überprüft werden, um festzustellen, ob sie teratogen wirken.

Die postnatale Prävention von Nephroblastom ist die Behandlung und Prävention von entzündlichen Erkrankungen der Nieren und die Erhöhung der Auswirkungen schädlicher Umweltfaktoren.

Nephroblastom-Prognose

Wie bereits erwähnt, ist der Wilms-Tumor einer der günstigsten hinsichtlich der Behandlung maligner Tumoren, sowohl der Nieren als auch anderer Organe. Etwa 8 von 10 Kindern, die eine vollständige Behandlung für diese Krankheit durchlaufen haben, erinnern sich nie an ihr Leben. Wenn die Behandlung im dritten oder vierten Stadium begonnen wurde und bereits Fernmetastasen vorhanden sind, ist die Überlebensrate natürlich viel niedriger.

Nieren-Nephroblastom bei Kindern

Das Nierenephroblastom bei Kindern entwickelt sich aus dem embryonalen Nierengewebe und gehört zur Kategorie der malignen Tumoren. Die Krankheit hat auch einen zweiten Namen - Wilms-Tumor, dieser pathologische Name war zu Ehren des Chirurgen aus Deutschland, der zuerst eine schreckliche Krankheit bei einem Kind entdeckte. Sein Name war Max Wilms.

Nach einiger Zeit stellte sich heraus, dass dieses Neoplasma nur bei Kleinkindern unter 5 Jahren auftritt. Es ist in diesem Altersbereich in den Nierengeweben die größte Anzahl von Embryonalzellen.

Kurze Beschreibung der Krankheit

In der Risikogruppe gibt es bei der Entwicklung des Wilms-Tumors Babys im Alter von 2 bis 5 Jahren, aber bei Neugeborenen und Kindern über 6 Jahren gibt es Fälle von Pathologie. Laut Statistik entwickelt sich das Neoplasma bei Jungen als bei Mädchen, aber der Tumor wirkt sich häufiger auf den Körper kleiner Babys aus. So wie diese Kinder hatten sie zuvor keine gesundheitlichen Probleme.

Bei 20% der Kinder wird die Pathologie von anderen unangenehmen Krankheiten begleitet, nämlich:

  • Hemihypertrophie;
  • Kryptorchismus;
  • Aniridia;
  • abnorme Entwicklung des Urogenitalsystems;
  • Beckwith-Wiedemann-Syndrom;
  • Denis-Dresh-Syndrom.

Die Hemihypertrophie ist durch die Tatsache gekennzeichnet, dass bei einem Kind diese Krankheitssituation stärker ist als die andere. Kryptorchismus ist für Jungen charakteristisch, da bei dieser Pathologie die Hoden nicht in den Hodensack absteigen. Das vollständige Fehlen der Iris im Auge zeigt das Vorhandensein von Aniridien an.

Das Beckwith-Wiedemann-Syndrom ist gekennzeichnet durch eine Zunahme des Gesamtkörpergewichts sowie eine Zunahme der Masse der inneren Organe. Das Denis-Dresh-Syndrom beinhaltet sowohl bei Jungen als auch bei Mädchen unterentwickelte Genitalien. Dieser Tumor ist die häufigste Pathologie des Urogenitalsystems bei jungen Patienten. Diese Krankheit tritt bei acht von einer Million Kindern in der Alterskategorie bis zu 15 Jahren auf.

Wenn jemand in der Familie einen Fall der Entwicklung dieses Tumors registriert hat, steigt seine Bildung in nachfolgenden Generationen um 3%. In solchen Familien ist ein bilateraler Nierenschaden nicht ausgeschlossen.

Ursachen der Pathologie

Der genaue Grund für die Entwicklung des Nephroblastoms ist bisher nicht bekannt. Laut Forschungen von Wissenschaftlern treten bestimmte Veränderungen auf der genetischen Ebene im Körper der Kinder auf. Unter enger Kontrolle befindet sich Gen 1, das mit einem Wilms-Tumor assoziiert ist und sich auf dem elften Chromosom befindet. Dieses Gen ist für die normale Entwicklung des Urogenitalsystems bei Säuglingen, insbesondere den Nieren, verantwortlich.

Wenn in diesem Gen abnormale Veränderungen auftreten, bilden sich fast sofort Tumorbildungen, in seltenen Fällen andere genetische Pathologien. In der Forschung gab es auch keinen Zusammenhang zwischen der Entwicklung eines Nephroblastoms und dem Einfluss der Umwelt auf den Organismus eines kleinen Menschen.

Entwicklungsstufen des onkologischen Prozesses

Wie jede onkologische Erkrankung hat der Wilms-Tumor mehrere Stadien. Je früher der Arzt die Anwesenheit diagnostiziert, desto erfolgreicher ist die Behandlung und eine günstigere Prognose für die Genesung. Das Nephroblastom entwickelt sich in vier Stufen:

  • Stufe 1 Im ersten Stadium kann der Tumor unterschiedliche Größen haben, aber er befindet sich in der Niere, es gibt keine Metastasen.
  • Stufe 2a. Der Tumor kann auch verschiedene Größen haben, aber ein kleiner Teil davon kann sich über die Niere erstrecken, es gibt keine Metastasen.
  • Stufe 2b. Metastasen verbinden sich mit dem Tumor, die in nahegelegene Lymphknoten wandern, die sich in der Nähe des Nierengates befinden.
  • Stufe 3 a. Der Tumor beginnt über die Nierengrenzen hinaus zu keimen, und zwar im Pararenalgewebe, dem Zwerchfell, den Nebennieren, der Bauchhöhle, dem Dickdarm und den Metastasen.
  • Stufe 3b. Metastasen schließen sich dem Tumor an.
  • Stufe 4a. Der Tumor kann beliebig groß sein und in alle benachbarten Organe hineinwachsen. Metastasen sind vorhanden, breiten sich jedoch nicht im ganzen Körper aus und bleiben in der Niere.
  • Stufe 4b. Metastasen breiten sich im ganzen Körper aus.

Es ist möglich, die fünfte Stufe der Entwicklung des Nieren-Nephroblastoms bei Kindern zu unterscheiden, bei der das gesamte Paarorgan betroffen ist.

Symptome

In den frühen Entwicklungsstadien ist der Tumor kaum zu bestimmen, da die Pathologie durch einen asymptomatischen Verlauf gekennzeichnet ist. Ein krankes Kind erlebt Schwäche, allgemeines Unwohlsein, und es kann auch bemerkt werden, dass die Temperatur auf subfebrile Werte steigt. Eltern können wiederum einen dichten Knoten im Peritoneum feststellen. Typischerweise sind solche Formationen wenig beweglich und das Kind erfährt keine schmerzhaften Empfindungen.

Wenn das Nephroblastom in der Nähe befindliche Organe und Gewebe befällt, erleidet das Kind ziemlich ausgeprägte schmerzhafte Empfindungen. Nach einer klinischen Analyse von Urin können Sie eine schwere Hämaturie feststellen, das Vorhandensein von Blutzellen. Manchmal kann dieser Indikator mit bloßem Auge gesehen werden. Dies ist eines der deutlichen Anzeichen eines Wilms-Tumors. Mit der Zerstörung der inneren Membranstrukturen der Glomeruluskapsel ist es möglich, das Auftreten von Blutverunreinigungen im Urin zu beobachten.

Es gibt eine Liste mit unspezifischen Anzeichen für ein Nephroblastom. Dazu gehören: Gewichtsverlust, Störung des Gastrointestinaltrakts, erhöhter Blutdruck. Die oben genannten Symptome entwickeln sich aufgrund der Tatsache, dass die Formation in benachbarten Organen und Geweben zu keimen beginnt, sowie aufgrund der Tatsache, dass die Nieren aufhören, im normalen Modus zu arbeiten.

Wenn die Formation zu groß ist, kann es sich in der Nähe von Organen und Geweben drücken, wodurch sich Flüssigkeit im Bauchraum ansammelt und Aszites gebildet wird. Venen beginnen, durch die Haut zu schimmern, und nach außen ähnelt eine solche Ansammlung von Venen dem Kopf einer Qualle.

Schmerzhafte Empfindungen kommen hinzu, aber es ist schwierig für ein Kind, den genauen Ort zu bestimmen. Wenn mindestens eines der oben genannten Symptome auftritt, ist es zwingend erforderlich, einen Onkologen und einen Urologen aufzusuchen. Je früher der Arzt die Diagnose stellt, desto schneller wird die Behandlung sein und das Kind erholt sich.

Diagnoseverfahren

Wenn Sie ein komplettes Blutbild durchführen, können Sie eine deutliche Abnahme der Anzahl der roten Blutkörperchen feststellen - rote Blutkörperchen, wodurch eine Anämie durch drei Mechanismen entsteht. Der erste Mechanismus besteht darin, dass alle bösartigen Neubildungen zur Bildung von Anämie führen.

Der zweite Mechanismus beruht auf der Tatsache, dass die Nieren nicht mehr normal arbeiten und folglich die Erythropoietinmenge abnimmt. Dies hängt direkt mit der Produktion von roten Blutkörperchen im Knochenmark zusammen. Der dritte Mechanismus für die Entwicklung einer Anämie ist die Nierenblutung, die auf die bereits beschriebenen Gründe zurückzuführen sein kann.

Im Urin sind Reste des Nierenepithels und rote Blutkörperchen in großen Mengen vorhanden. Wenn das Nephroblastom beginnt sich zu zersetzen, kann in der allgemeinen Urinanalyse eine übermäßige Proteinmenge nachgewiesen werden, und in Gegenwart eines infektiös-entzündlichen Prozesses sind weiße Blutkörperchen und Bakterien vorhanden. Zur Ermittlung der genauen Diagnose wurden verschiedene Visualisierungsmethoden verwendet. Die einfachste und kostengünstigere Bildgebungsmethode wird als Ultraschall der Nieren angesehen.

Mit dieser diagnostischen Methode ist es möglich, eine Stelle mit einem Neoplasma nachzuweisen, das eine erhöhte Echogenität aufweist und hinter dem Peritoneum eindeutig lokalisiert ist. Wenn eine solche Diagnosemethode wie Ausscheidungsurographie in den Anfangsstadien der Pathologie verwendet wird, kann man die Verformung des Becken-Beckens-Plattierungssystems feststellen. Im Endstadium der Pathologie kann festgestellt werden, dass die betroffene Niere kein Kontrastmittel abgibt.

Um das Nephroblastom von der Nierenzyste zu unterscheiden, ist es notwendig, ein Kontrastmittel mit einer Spritze in die Vene einzuführen und die Angiographie der Niere, gefolgt von Röntgenaufnahmen, durchzuführen. Wenn es sich um einen Wilms-Tumor handelt, ist ein Bereich mit erhöhter Durchblutung sichtbar, und wenn es sich um eine Zyste handelt, kann das Gefäßnetz vollständig fehlen. Die beste und informativste Bildgebungsmethode ist die Computertomographie. Mit Hilfe der Tomographie können Sie die Größe und den Ort der Tumorbildung genau bestimmen.

Zur Durchführung der Manipulation wird ein Ultraschall-Diagnosegerät benötigt, das das korrekte Einführen der Nadel kontrolliert. Die Punktion erfolgt in der Lendengegend mit anschließender Entfernung des pathologischen Materials für die Forschung. Unter Verwendung eines Elektronenmikroskops sollte ferner eine histologische Untersuchung durchgeführt werden, wodurch die embryonalen Zellen nachgewiesen werden.

Zur Bestimmung der Metastasierung wurden Röntgenaufnahmen der Brust und Skelettszintigraphie verwendet. Mit Hilfe von Röntgenuntersuchungen können Sie das Vorhandensein von Metastasen im Lungengewebe feststellen. Mit der zweiten Methode können Sie alle Knochen des Körpers untersuchen.

Medizinische Ereignisse

Die wichtigsten therapeutischen Maßnahmen zur Beseitigung des Nephroblastoms umfassen:

  • operative Intervention;
  • Strahlentherapie;
  • Chemotherapie-Behandlung.

Der Wilms-Tumor fällt in die Kategorie der schnell fortschreitenden onkologischen Erkrankungen. Daher sollte nach Feststellung der korrekten Diagnose sofort mit der Behandlung begonnen werden. Die Therapiemethoden hängen vom Stadium der Pathologie ab und nur ein Onkologe ist an der Ernennung aller Medikamente beteiligt. Die chirurgische Entfernung des Tumors ist eine der Stadien des Kampfes gegen die Pathologie.

Die Verwendung einer Chemotherapiebehandlung, möglicherweise vor der Operation, um die Größe des Nephroblastoms zu reduzieren, und dementsprechend wird dies die Entfernung des Tumors vereinfachen. Ein solches Behandlungsschema wird angewendet, wenn im Stadium III - IV eine Onkologie diagnostiziert wurde, da seine chirurgische Entfernung gesunde Organe und große Gefäße beeinträchtigen kann.

Neben der Verwendung einer Chemotherapie ist es möglich, die Wahrscheinlichkeit eines Risses einer einen Tumor enthaltenden Kapsel während eines chirurgischen Eingriffs zu verringern. Nach einer erfolgreichen Operation muss eine Chemotherapie durchgeführt werden, manchmal in Kombination mit einer Strahlentherapie, um die verbleibenden schädlichen Zellstrukturen abzutöten.

Es gibt verschiedene Optionen für die Operation, nämlich:

  • Bei der einfachen Nephrektomie wird die Niere vollständig entfernt.
  • radikale Nephrektomie - Entfernung der Niere mit Geweben, Lymphknoten und Nebenniere in der Nähe;
  • partielle Nephrektomie - unvollständige Entfernung der Niere.

Eine Chemotherapie ist für alle jungen Patienten vorgeschrieben, bei denen ein Nephroblastom diagnostiziert wurde. Unter den Medikamenten verschrieben am häufigsten die folgenden Namen: Dactinomycin, Vincristin, Doxorubicin. Bei der komplexen Behandlung, bei der Neubildung eines Tumors oder einer erfolglosen Histologie, werden zusätzlich solche Arzneimittel verwendet: Etoposid, Cyclophosphamid, Ifosfamid und Arzneimittel, die Platin enthalten. Eine Strahlentherapie wird sehr selten verordnet.

Genesungsprognose

Die Prognose für die Genesung ist am günstigsten, da das Nephroblastom ein maligner Neoplasma ist, der am leichtesten behandelbar ist. Etwa 90% der erkrankten Kinder sind nach der Behandlung vollständig geheilt. Nichts kann vorhergesagt werden, da alles vom Zustand des Körpers des Kindes und dem Stadium der Erkrankung abhängt.

Mit der Neubildung der Tumorbildung ist die Heilungschance nicht so hoch, sie reicht von 25% bis 45%. Leider gibt es keine Möglichkeit, diesen Prozess zu beeinflussen, und es bleibt nur zu kämpfen und nicht aufzugeben, da die Heilungschancen sehr hoch sind und Sie nach der Krankheit ein volles und normales Leben haben können.