Nephrotisches Syndrom ist ein Zustand, der durch einen Komplex von klinischen und Laborveränderungen gekennzeichnet ist, der sowohl bei primären Nierenerkrankungen (Glomerulonephritis, Pyelonephritis) als auch bei sekundären Läsionen dieses Organs (Kollagenerkrankungen, bestimmte Lungenerkrankungen, Syphilis, Diabetes, allergische und andere Erkrankungen) beobachtet wird.

Bei einem nephrotischen Syndrom verringert der Gehalt an Proteinen im Blut (Hypoproteinämie), insbesondere Albumin (Mikroalbumin), den Fettstoffwechsel (was zu einer Erhöhung des Gesamtcholesterins im Blut führt), Wasser und Mikroelemente (was zu einem Anstieg des Gesamtcholesterins im Blut führt) infolge des ständigen Verlusts von Proteinen im Urin (Proteinurie) Ödem).

Das nephrotische Syndrom ist wegen seiner Komplikationen besonders gefährlich.

• Infektionen - als Ergebnis einer Abnahme der gesamten Immunreaktion unter Proteinmangel
• tiefe Venenthrombose
• Thromboembolie
• vermehrte Entwicklung der Atherosklerose und ihrer Komplikationen - Herzinfarkt, Schlaganfall, Angina pectoris
• Proteinmangel

Die schwerwiegendste Komplikation des nephrotischen Syndroms ist das chronische Nierenversagen.

Bei Kindern ist es 15 Mal häufiger als bei Erwachsenen. Die häufigste Ursache ist eine Erkrankung mit minimalen glomerulären Veränderungen.

Diagnosekriterien für das nephrotische Syndrom

• Proteinurie - mehr als 1 g / m 2 / Tag oder mehr als 3,5 g / Tag
• Abnahme des Albumin-Spiegels im Blut unter 25 g / l
• Schwellung

Komplettes Blutbild für das nephrotische Syndrom

Im Allgemeinen erhöhte die Analyse der hypochromen Blutanämie (Abnahme des Hämoglobinspiegels mit Abnahme der Hämoglobinsättigung jedes Erythrozyten) die ESR (manchmal bis zu 60 - 80 mm / h). Der Hämatokrit nahm zu, die Anzahl der Blutplättchen wird reduziert.

Urinanalyse mit nephrotischem Syndrom

Bei der Analyse der hohen Proteinurie des Harns (1 g / m 2 / Tag) ist der Albumingehalt reduziert, die relative relative Dichte des Urins (bei chronischem Nierenversagen nimmt die Dichte ab), Oligurie.

In der Analyse von Urinsediment - Zylindern (Hyalin, Wachs, Erythrozyten, Epithelien), Erythrozyten, Leukozyten. Empfohlenes Muster Zimnitsky.

Die Zusammensetzung der Proteinfraktionen ändert sich im Urin.

Biochemischer Bluttest auf nephrotisches Syndrom

Biochemischer Bluttest - Abnahme des Gesamtproteins im Serum (35-50 g / l) aufgrund einer Abnahme des Albumin-Spiegels (weniger als 25 g / l), von alpha-2- und gamma-Globulinen, einer Erhöhung des Cholesterinspiegels (mehr als 7 mmol / l) Triglyceride.

In den Anfangsstadien des nephrotischen Syndroms bleiben der Kreatinin- und Harnstoffspiegel normal.

Natrium im Blut ist normalerweise normal, kann jedoch durch Flüssigkeitsansammlung im Körper reduziert werden. Das assoziierte Calcium ist reduziert, aber die Konzentration der freien Fraktion ist normal.

Die Elektrophorese von Blutproteinen zeigte eine Abnahme von Albumin und Globulinen, eine relative Zunahme von Alpha-2-Globulinen.

Die Konzentrationen einiger Gerinnungsfaktoren können erhöht sein, während gleichzeitig Antithrombin III aufgrund von Urinverlust abnimmt. Eine Verletzung des Verhältnisses zwischen Gerinnungs- und Antikoagulationssystem führt zu einem erhöhten Thromboserisiko.

Ergebnisse anderer Blutuntersuchungen auf Nephrotisches Syndrom

Der Gehalt an ACTH, TSH, Ceruloplasmin, Natrium und Kalium stieg an.

Der Test von Reberga-Tareev wird empfohlen (glomeruläre Filtration wird reduziert, Reabsorption im Tubus wird erhöht).

Immunologischer Bluttest - Abnahme des Komplementniveaus, der Immunglobuline (bei systemischem Lupus erythematodes ist die Konzentration der Immunglobuline G erhöht).

Nephrotisches Syndrom Urinanalyse

Nephrotisches Syndrom - Zustand und Urinanalyse - Veränderungen des Urins bei Nierenerkrankungen

Das nephrotische Syndrom ist ein klinischer und laborsymptomatischer Komplex, der durch massive Proteinurie und einen gestörten Protein-Lipid- und Wassersalz-Stoffwechsel gekennzeichnet ist.

Es gibt eine Lipoidnephrose, bei der nur Veränderungen des Glomerularfilters festgestellt werden, und eine membranartige Nephropathie, bei der Veränderungen der Basalmembranen der glomerulären Kapillarschleifen festgestellt werden.

Laut Statistik betrifft die Krankheit hauptsächlich Kinder, insbesondere unter 5 Jahren. Das Durchschnittsalter von Erwachsenen, die an dieser Krankheit leiden, beträgt 17-35 Jahre, obwohl Fälle ihrer Entwicklung bei 85- und sogar 95-jährigen Menschen beschrieben werden.

Nephrotisches Syndrom verkompliziert den Verlauf verschiedener Nierenerkrankungen bei etwa 20% der Patienten.

Am häufigsten tritt sie vor dem Hintergrund von Glomerulonephritis und Amyloidose auf.

Der Mechanismus des nephrotischen Syndroms ist noch nicht vollständig verstanden. Immunologischen und Stoffwechselstörungen kommt eine große Bedeutung zu. Am bekanntesten ist das immunologische Konzept des nephrotischen Syndroms. Es beruht auf dem Nachweis von Antikörpern auf den Basalmembranen der glomerulären Kapillaren.

Das pathologisch nephrotische Syndrom zeichnet sich durch eine Zunahme der Schwäche der Nieren aus. Kortikalische Substanz am Schnitt gelblich (große weiße Niere). Histologisch nachgewiesene Dystrophie und Nekrobiose des Epithels der Nephron canaliculi: Die Tubuli sind vergrößert, das Epithel ist teilweise atrophiert, teilweise geschwollen, mit granulärer hyaliner Tropfendystrophie und Vakuolisierung. In den Basalregionen der Epithelzellen sind Lipidablagerungen sichtbar; Große Lücken von Nephrontubuli werden mit exfolierten Epithelzellen, feinkörnigen und hyaliner Tropfenproteinmassen gefüllt. Viele hyaline, granulare, hyaline Tröpfchen und wachsartige Zylinder. Im interstitiellen Gewebe sind hohe Lipidspiegel, insbesondere Cholesterin, Lipophagen, lymphoide Elemente.

Veränderungen der Glomeruli der Nierenkörperchen beim nephrotischen Syndrom beziehen sich auf Podozyten und Basalmembranen. In Podozyten verschwinden Zytopodien (Prozesse), der Körper hypertrophiert und schwillt an, die Zytoplasma-Vakuolen, die Trabekelstruktur der Zellen ist gestört. Alle diese Veränderungen tragen zum transepithelialen Austreten von Protein bei, das durch die Basalmembran gelangt ist. Während der Remission wird die normale Struktur der Podozyten wiederhergestellt. Veränderungen in den Basalmembranen der Kapillaren des Glomerulus bestehen in ihrer Verdickung und Lockerung.

Klinisch ist das nephrotische Syndrom durch Ödeme, Proteinurie, Hypoproteinämie, Hypercholesterinämie und Hypotonie gekennzeichnet. Bei den meisten Patienten in den serösen Kavitäten wird Transsudat gebildet. Nephrotisch geschwollen bröckelig, leicht zu bewegen, kann schnell wachsen, mit einem Finger darauf drücken, bleibt ein Grübchen.

Das Leitsymptom des nephrotischen Syndroms ist die ausgeprägte Proteinurie. Häufig werden 20 bis 50 g pro Tag erreicht.

Der Mechanismus der Proteinurie ist nicht vollständig verstanden. Die Ursache für die Permeabilität der Basalmembran der glomerulären Kapillaren wurde ebenfalls nicht festgestellt. Weitere Faktoren bei der Pathogenese der Proteinurie sind die tubuläre Reabsorption des Proteins aufgrund der Überspannung dieses Prozesses. Das Urinprotein ist identisch mit Molke. Der größte Teil des Urins enthält Albumin. Die Anzahl der α1- und β-Globuline wird erhöht und der Gehalt an α2- und γ-Globulinen verringert. Durch Elektrophorese von Proteinen in Stärkegel (nach Smiths) können einige Patienten bis zu 11 Fraktionen erhalten (zwei Fraktionen Prealbumin, Albumin, Transferrin, Ceruloplasmin, drei Fraktionen Haptoglobin, α2-Makroglobulin und γ-Globulin, einschließlich IgA, IgM, IgD).. Das Verhältnis der einzelnen Proteinfraktionen in Serum und Urin wird anhand der Selektivität (Freisetzung von Proteinen mit niedrigem Molekulargewicht) oder der Nichtselektivität (Freisetzung von Proteinen mit hohem Molekulargewicht) der Proteinurie beurteilt. Ein Hinweis auf eine Nichtselektivität der Proteinurie ist das Vorhandensein von α2-Makroglobulin im Urin, das bei den meisten Patienten einem schweren Nephronschaden entspricht und ein Indikator für die Widerstandsfähigkeit der Steroidtherapie sein kann. Die Nichtselektivität der Proteinurie kann reversibel sein.

Beim nephrotischen Syndrom gibt es eine ausgeprägte Fermenturie, d. H. Urinausscheidung einer großen Menge an Transamidinase, Leucinaminopeptidase, AlAT, AcAT-Säurephosphatase, AlAT, AsAT, LDH und Aldolase, die offensichtlich die Schwere der Läsionen der Tubuli, insbesondere deren Foliage, widerspiegelt Basalmembranen. Das nephrotische Syndrom ist durch einen hohen Gehalt an Glycoproteinen in α1 und gekennzeichnet. insbesondere in den α2-Globulinfraktionen. Zwei bis drei Fraktionen, die α1-, β- und γ-Globulinen entsprechen, werden von Lipoproteinen im Urin bei Patienten mit nephrotischem Syndrom nachgewiesen.

Hypoproteinämie - ein dauerhaftes Symptom des nephrotischen Syndroms. Das Gesamtblutprotein kann auf 30 g / l und mehr reduziert werden. In dieser Hinsicht nimmt der onkotische Druck von 29,4–39,8 kPa (220–290 mm Hg) auf 9,8–14,7 kPa (70–100 mm Hg) ab, Hypovolämie und Ödem entwickeln sich. Der erhöhte Gehalt an Aldosteron (Hyperaldosteronismus) trägt zu einer erhöhten Rückresorption von Natrium (und damit zu Wasser) und zu einer erhöhten Kaliumausscheidung bei. Dies führt zu einer Störung des Elektrolytmetabolismus und zur Entwicklung einer fortgeschrittenen Alkalose.

Die Hypercholesterinämie kann einen erheblichen Grad erreichen (bis zu 25,9 mmol / l oder mehr). Es ist jedoch ein häufiges, aber nicht konstantes Symptom des nephrotischen Syndroms.

Beim nephrotischen Syndrom liegt daher eine Verletzung aller Arten von Stoffwechsel vor: Eiweiß, Lipid, Kohlenhydrate, Mineralstoffe, Wasser.

Das konstanteste Symptom des nephrotischen Syndroms im peripheren Blut ist eine stark erhöhte ESR (bis zu 70-80 mm / h), die mit Dysproteinämie assoziiert ist. Hypochrome Anämie kann sich entwickeln. Veränderungen der Leukozytenzahl werden nicht beobachtet. Die Anzahl der Thrombozyten kann sich erhöhen und bei einer Anzahl von Patienten 500 bis 600 G pro Liter erreichen. Im Knochenmark wird eine Zunahme der Anzahl der Myelokaryozyten beobachtet.

Urin ist oft unklar, was offensichtlich mit einer Beimischung von Lipiden zusammenhängt. Parallel dazu wird Oligurie mit einer hohen relativen Dichte (1,03-1,05) beobachtet. Die Reaktion des Urins ist alkalisch, was durch eine Verletzung des Elektrolythaushaltes verursacht wird, was zu einer Alkalose im Blut und einer erhöhten Ammoniakfreisetzung führt. Der Proteingehalt ist hoch und kann 50 g / l erreichen. Leukozyten und rote Blutkörperchen im Urin sedimentieren meist etwas.

Erythrozyten von wenig veränderten Nierenepitheliozyten befinden sich hauptsächlich im Stadium der Fettdegeneration - vollständig gefüllt mit kleinen und größeren Lipidtröpfchen können große Größen erreichen! Hyaline, granuläre epitheliale, fettgranulare, wachsartige, hyaline Tropfen und vakuolisierte Zylinder werden in großen Mengen gefunden.

Blut und burpigmentierte Zylinder sind für diese Krankheit nicht charakteristisch. Im Urinsediment finden Sie hyaline Kugeln und hyaline Tropfenklumpen. Es können Cholesterin- und Fettsäurekristalle, Lipidtröpfchen vorhanden sein.

Nephrotisches Syndrom. Ursachen, Symptome, Anzeichen, Diagnose und Behandlung der Pathologie

Die Grundlage für die Entwicklung dieses Syndroms ist eine Verletzung des Eiweiß- und Fettstoffwechsels. Proteine ​​und Lipide, die vermehrt im Urin des Patienten vorhanden sind und durch die Wand der Tubuli sickern, verursachen eine Stoffwechselverletzung in den Epithelzellen. Es sollte auch angemerkt werden, dass Autoimmunerkrankungen eine wichtige Rolle bei der Entwicklung des nephrotischen Syndroms spielen.

• Der deutsche Physiologe Karl Ludwig schlug 1842 vor, Wasser und verschiedene Substanzen zu filtern, sei die erste Stufe der Urinbildung.
• In den frühen zwanziger Jahren des letzten Jahrhunderts bestätigte der amerikanische Physiologe die Hypothese von Karl Ludwig durch Punktion mit Hilfe einer speziellen Pipette der Glomerulakapsel und der anschließenden Untersuchung des Inhalts.
• Zum ersten Mal wurde 1949 über das Konzept des "Nephrotischen Syndroms" geschrieben.
• 1968 wurde der Begriff nephrotisches Syndrom in die WHO-Liste (Weltgesundheitsorganisation) aufgenommen.
• An einem Tag werden bei einem Erwachsenen in den Nieren 180 Liter Vorurin gebildet, 178,5 Liter werden wieder angesaugt und es entstehen etwa eineinhalb Liter Endurin.
• Pro Tag werden 900 ml Flüssigkeit durch die Haut ausgeschieden, einhundert Milliliter durch den Darm und 1500 ml durch die Nieren.
• Aufgrund der Tatsache, dass die Gesamtmenge an Plasma im Menschen etwa drei Liter beträgt, wird es pro Tag in den Nieren etwa sechzig Mal verarbeitet und gefiltert.
• Während der Filtration lassen die glomerulären Kapillaren keine Proteine, Lipide und Blutzellen passieren.
• Die innere Schicht der Kapillaren des Nierenglomerulus enthält Tausende von mikroskopischen Löchern.
• Eine Niere enthält etwa eine Million Nephrone (strukturelle und funktionelle Einheit der Niere).

Die Niere ist ein Harnorgan, dessen Sekret Urin ist. Dieses Organ ist paarig und befindet sich in der Lendengegend an der hinteren Bauchwand. Die rechte Niere befindet sich aufgrund des Drucks auf ihre Leber etwas unterhalb der linken.

• Ausscheidung (überschüssiges Wasser abgeben, stickstoffhaltiger Abfall);
• Schutz (ausscheidende toxische Verbindungen);
• nimmt an der Homöostase teil (Aufrechterhaltung einer konstanten Zusammensetzung der inneren Umgebung);
• hämatopoetisch (Erythropoietin wird ausgeschieden, was die Bildung von roten Blutkörperchen im roten Knochenmark stimuliert);
• Blutdruckregulierung (durch bestimmte Reaktionen wird der Blutdruck reguliert).

Für eine normale Vitalaktivität benötigen alle Zellen eines lebenden Organismus ein flüssiges Medium, in dem ein ausgewogener Gehalt an Wasser und Nährstoffen beobachtet wird. Von den Gewebeflüssigkeiten verbrauchen die Zellen die für das Wachstum notwendige Nahrung, dadurch wird der Abfall der Zellaktivität entfernt. Gleichzeitig muss ein konstantes Gleichgewicht von Nährstoffen und Abfällen in der Gewebeflüssigkeit aufrechterhalten werden. Die Nieren sind ein wirksames Filtergerät, da sie den Abfall der Zellaktivität aus dem Körper entfernen und eine ausgewogene Zusammensetzung der Gewebeflüssigkeit aufrechterhalten. Die Nieren bestehen aus winzigen strukturellen und funktionellen Einheiten - Nephronen.

Nephron besteht aus folgenden Abteilungen:

• Nierenkörperchen (einschließlich einer Bowman-Kapsel und einem Gewirr von Blutkapillaren);
• gewundene Tubuli (proximal und distal);
• Schleife von Nephron (Schleife von Henle).

Nephrons reinigen das Blut, das durch die Nierenarterie in den Glomerulus der Blutkapillaren fließt. Sie nehmen fast alle Substanzen auf, mit Ausnahme großer Erythrozyten und Plasmaproteine; Letztere bleiben im Blutstrom. Der menschliche Körper bildet beim Abbau von Proteinen schädliche stickstoffhaltige Abfälle für den Körper, die anschließend in Form von im Harn enthaltenem Harnstoff ausgeschieden werden.

Die glomeruläre Filtrationsbarriere besteht aus drei Strukturen:

• Endothel mit zahlreichen Öffnungen;
• glomeruläre Kapillarbasismembran;
• glomeruläres Epithel.

Die glomerulären strukturellen Veränderungen, die eine Proteinurie verursachen können, werden durch Schädigung der Podozyten (der Zellen der glomerulären Kapsel), der Endotheloberfläche der Kapillare oder ihrer Basalmembran gebildet.

Die gereinigte Flüssigkeit tritt dann in den bogenförmigen Nierentubulus ein; Seine Wände bestehen aus Zellen, die Substanzen aufnehmen, die für den Körper gut sind, und sie in den Blutkreislauf zurückführen. Wasser und Mineralsalze werden in der Menge aufgenommen, die der Körper zur Aufrechterhaltung des inneren Gleichgewichts benötigt. Kreatin, Harnsäure, überschüssiges Salz und Wasser gehören zu den Substanzen, die mit Harnstoff entfernt werden. Beim Austritt aus den Nieren im Urin verbleiben nur für den Körper unnötige Abbauprodukte.

Der Prozess der Urinbildung umfasst also die folgenden Mechanismen:

• Filtration (einschließlich Blutfiltration und Bildung von Primärharn im Nierenkörper);
• Reabsorption (Wasser und Nährstoffe werden aus dem Primärharn resorbiert);
• Sekretion (Freisetzung von Ionen, Ammoniak sowie einigen medizinischen Substanzen).

Aufgrund der letzten beiden Prozesse (Reabsorption und Sekretion) bildet sich in den Nierenröhrchen endgültiger (sekundärer) Urin. Urin wird zunächst durch die Löcher in den Papillen der Pyramiden und in kleine und dann in große Nierenbecher ausgeschieden. Als nächstes geht der Urin in das Nierenbecken, fällt in die Harnleiter und fällt dann in die Blase. Hier sammelt es sich an, danach wird es durch die Harnröhre entfernt. Etwa einhundertundachtzig Liter Wasser werden täglich von den Nieren gereinigt, das meiste davon wird zu stark absorbiert und etwa 1500 bis 2000 ml werden mit dem Urin ausgeschieden. Dank der Nieren wird der gesamte Körperwassergehalt reguliert. Die Nieren wirken unter der Wirkung stimulierender Hormone, die von den Nebennieren und der Hypophyse produziert werden. Wenn die Nieren nicht mehr funktionieren, werden die Abfälle nicht aus dem Körper entfernt. Wenn die Situation nicht rechtzeitig korrigiert wird, kommt es zu einer allgemeinen Vergiftung des Körpers, die später zum Tod führen kann. Das nephrotische Syndrom kann primär sein, als Manifestation einer bestimmten Nierenerkrankung, oder sekundär, da es sich um eine Nierenmanifestation einer häufigen systemischen Erkrankung handelt. Sowohl im ersten als auch im zweiten Fall ist ein wesentliches Merkmal dieses Syndroms eine Schädigung des glomerulären Apparats.

Es gibt folgende Hauptursachen für das nephrotische Syndrom:

• erbliche Nephropathie;
• membranöse Nephropathie (minimale Veränderung der Nephropathie);
• fokale sklerosierende Glomerulonephritis;
• primäre Nierenamyloidose.

Es gibt folgende sekundäre Ursachen, die zur Entwicklung des nephrotischen Syndroms beitragen: In der Regel tragen Immunveränderungen zur Entwicklung des nephrotischen Syndroms bei. Die im menschlichen Blut zirkulierenden Antigene lösen eine Immunantwort aus, wodurch beobachtet wird, dass Antikörper Fremdpartikel entfernen.

Antigene sind zwei Arten:

• exogene Antigene (beispielsweise viral, bakteriell);
• endogene Antigene (zum Beispiel Kryoglobuline, Nukleoproteine, DNA).

Der Schweregrad der Nierenschädigung wird durch die Konzentration der Immunkomplexe, ihre Struktur und die Dauer der Körperbelastung bestimmt.

Aktivierte Prozesse aufgrund von Immunreaktionen führen zur Entwicklung eines Entzündungsprozesses sowie zu einer negativen Auswirkung auf die Basalmembran der Kapillarenglomeruli, was zu einer Erhöhung der Permeabilität führt (wodurch Proteinurie beobachtet wird).

Es ist zu beachten, dass bei Erkrankungen, die nicht mit Autoimmunprozessen zusammenhängen, der Mechanismus des nephrotischen Syndroms nicht vollständig verstanden wird. Die klinischen Anzeichen eines nephrotischen Syndroms hängen stärker von der Erkrankung ab, die seine Entwicklung verursacht hat.

Bei einem Patienten mit nephrotischem Syndrom können folgende klinische Symptome auftreten:

• Schwellung;
• Anämie;
• Verletzung des Allgemeinzustandes;
• Diurese ändern.

Nephrotisches Syndrom - was es ist und welche Gefahr es birgt. Urinanalyse für das Syndrom

Nephrotisches Syndrom ist eine spezifische Erkrankung, die für ihre Komplikationen gefährlich ist. Es verursacht Schwellungen der Gliedmaßen und des gesamten Körpers. Was ist die Ursache des nephrotischen Syndroms und wie gefährlich die Erkrankung für eine Person ist, sollte in dem Artikel berücksichtigt werden.

Krankengeschichte - Was ist Nephrotisches Syndrom

Wenn wir uns der medizinischen Terminologie zuwenden, kann die Krankheit wie folgt beschrieben werden: Die Krankheit betrifft die Nieren, was zu einem dauerhaften Proteinverlust (Proteinurie) mit einem Anstieg der roten Blutkörperchen im Urin (Makro- und Mikrohämaturie) führt.

Das Syndrom ist in seiner Komplikation schrecklich. Als Folge davon nimmt die körpereigene Immunität ab, es treten Ödeme auf und eine Person ist anfällig für folgende Krankheiten:

• Die Niederlage der Infektionen des Körpers.
• Eiweißmangel
• Thrombose
• Chronisches Nierenversagen.

Kinder neigen zu dieser Krankheit 15 Mal häufiger als Erwachsene. Am häufigsten tritt die Krankheit bei Kindern unter fünf Jahren und Erwachsenen über 30 Jahren auf. Eine schreckliche Krankheit entwickelt sich aufgrund der Tatsache, dass der Körper durch den Fett- und Eiweißstoffwechsel gestört wird.

An diesem Punkt wird viel Protein im Urin gefunden, es sickert durch die Glomeruli der Nieren und verursacht eine Verletzung des Epithels, was zu einer Zellzerstörung führt. Zusätzlich wird ein Autoimmunsystem gestört.

Ursachen des Nephrotischen Syndroms

Das Syndrom hat ursprünglich eine primäre und sekundäre Phase. Primär ist mit unabhängigen Komplikationen und Erkrankungen der Nieren verbunden. Was zwangsläufig in die sekundäre Phase der Krankheit fließt.

• Das Primärstadium der Krankheit wird durch - Pyelonephritis, Nierentumore, Nephropathie während der Schwangerschaft, Glomerulonephritis - verursacht.
• Das sekundäre Stadium wird durch Lungenabszess, Erkrankungen des Lymphsystems, eitrige Prozesse, Tuberkulose und Syphilis verursacht.

Wissenschaftler konnten nachweisen, dass sich das nephrotische Syndrom normalerweise aus dem Verhalten des Immunsystems und seiner Veränderung entwickelt. Zirkulierende Antigene im Blut versuchen, eine Immunreaktion hervorzurufen, und im Körper stehen Antikörper, die Fremdpartikel abbauen. Antigene werden normalerweise in zwei verschiedenen Merkmalen definiert:

• Exogen - viral, bakteriell.
• Endogene - menschliche DNA, Nukleoproteine.

In Abhängigkeit von den Immunkomplexen und ihren Auswirkungen auf den Körper wird die Nierenschädigung bestimmt. Entzündungen im Körper beginnen sich aufgrund von Immunreaktionen zu aktivieren, was zu Entzündungspolynomen führt. Und auch als Folge all dieser Prozesse hat es einen schlechten Einfluss auf die Permeabilität der Nierenglomeruli, daher wird Proteinurie beobachtet.

Durch Bestehen der Analyse des Urins zur Untersuchung können Sie eine große Menge an Protein finden. Trotz der Entwicklung der modernen Medizin wurde die Entwicklung des nephrotischen Syndroms ohne Autoimmunprozesse noch nicht untersucht.

Wie manifestiert sich die Krankheit?

Abhängig von der Erkrankung, die das nephrotische Syndrom verursacht hat, können sich die Symptome der Erkrankung unterscheiden.

• Protein erscheint im Urin und sein Gehalt im Blut nimmt ab.
• Es gibt Schwellungen, schwere Anämie, Schläfrigkeit.
• Verdauungsstörungen (Durchfall).
• Taubheit der Gliedmaßen
• Körpergewicht um 10–15 kg erhöhen.
• Blasse, trockene Haut.

Die Besonderheit des Krankheitsverlaufs zeichnet sich auch dadurch aus, dass der Patient während des Wasserlassens viel Protein verliert. Ein gesunder Mensch verliert praktisch kein Protein, während bei einem Patienten mit nephrotischem Syndrom die Proteinmenge im Urin etwa 20 g beträgt.

Ein beschleunigter Prozess des Proteinabbaus führt sehr oft zu verkümmerten Muskelsystemen. Der Blutdruck ist reduziert. Mehrfachzerfall und der sogenannte Proteinmangel ist ein dauerhaftes Symptom, das das nephrotische Syndrom begleitet.

Die Albuminmenge im Blut wird stark reduziert, die Globuline bleiben fast normal. Die Proteinmenge im Urin hängt sowohl von der Geschwindigkeit seiner Zersetzung als auch von der Verdünnung in der ödematösen Flüssigkeit ab.

Bei dem Syndrom erhält die Blutflüssigkeit einen milchigen Farbton, dies ist mit einem Anstieg der Lipide im Blut verbunden. Bei der Untersuchung der Urinanalyse eines Patienten kann man eine hohe Flüssigkeitsdichte feststellen. Darüber hinaus werden im Harnabzug gebildet:

• Loopy und Wachszylinder.
• Leukozytenerhöhung.
• Nachweis von Lipiden und Epithelzellen.

Häufig werden rote Blutkörperchen im Biomaterial gefunden, dies ist bei Patienten der Fall, deren Krankheitsstadium bereits chronisch ist.

Komplikationen der Krankheit

Komplikationen der Erkrankung können mit dem Syndrom selbst sowie mit Medikamenten, die während der Behandlung verschrieben werden, einhergehen. Komplikationen der Krankheit können wie folgt ausgedrückt werden:

• Die Entwicklung von Infektionskrankheiten - Pneumonie, Pleuritis, Erysipel, Pneumokokken-Peritonitis. Unzureichende medizinische Versorgung kann zum Tod des Patienten führen.
• Eine Krise ist eine sehr seltene und schwerwiegende Komplikation der Krankheit. In der Regel begleitet von Fieber, Bauchweh, Erbrechen, Übelkeit und Appetitlosigkeit.
• Pathologie der Nierenarterien - Thrombose, die zu einem Herzinfarkt der Niere führt.
• Thromboembolie der Lungenarterie.
• Gehirnverletzung mit Schlaganfall.

Medikamente können bei der Behandlung von Krankheiten auch die Ursache von Komplikationen sein. Meistens äußern sie sich in allergischen Reaktionen, es kann sich ein Magen- oder Darmgeschwür bilden und Diabetes kann auch auftreten. Alle aufgeführten Komplikationen sind für den Patienten sehr gefährlich und bedrohen sein Leben.

Behandlung des nephrotischen Syndroms

Die Behandlung wird nur in einer medizinischen Einrichtung und ausschließlich unter ärztlicher Aufsicht durchgeführt. Die Indikation des behandelnden Nephrologen beruht auf der allgemeinen Regel zur Behandlung einer Krankheit:

1. Strikte Ernährung mit Salzrestriktion, die Mindestwassermenge und je nach Alter wird eine bestimmte Proteinmenge zugeordnet.
2. Medikamente - Zystostatika, Diuretika.
3. Die Behandlung mit antibakteriellen Medikamenten wird angewendet.
4. Behandlung im Zusammenhang mit der Unterdrückung von Immunreaktionen.

Darüber hinaus bleiben Diuretika die Hauptursache der Behandlung, ihre Aufnahme muss jedoch streng von einem Arzt kontrolliert werden. Eine Überdosierung von Diuretika kann zu einem Schock des Körpers führen, der anschließend schwer zu entfernen ist. Und ständig führt der Patient die Analyse durch, damit der Arzt das gesamte Bild des Krankheitsverlaufs sehen kann.

Um Schwellungen zu lindern und ihnen vorzubeugen, empfehlen Ärzte oft "Furameside", es wird sowohl intravenös als auch oral verabreicht. Außerdem werden Diuretika in den Kampf gegen das Ödem des Patienten eingeführt. Sie erlauben dem Körper, Kalium zu sparen, das für einen Kranken so notwendig ist.

Die Krankheit ist so komplex und schwer zu behandeln, dass der Arzt Medikamente mit Vorsicht verschreiben muss. Jedes Medikament kann eine Nebenwirkung haben - Schlaflosigkeit, Übergewicht, Myopathie. In diesem Fall bricht der Arzt die Medikamente allmählich ab, da die Gefahr einer Nebenniereninsuffizienz besteht.

Neben den Medikamenten empfehlen die Nephrologen diesen Patienten, Resorts und Sanatorien zu besuchen. Die Behandlung an solchen Orten kann nicht nur das Klima verändern, sondern auch die Gesundheit erheblich verbessern. Beeinflusst gut das Wohl der Südküste der Krim. Vor allem die Luft und das Meer machen ihre heilenden Geschäfte.

Nephrotisches Syndrom

Das nephrotische Syndrom ist ein Symptomkomplex, der sich vor dem Hintergrund einer Nierenschädigung entwickelt, einschließlich massiver Proteinurie, Störungen des Protein-Lipid-Stoffwechsels und Ödemen. Die Pathologie wird begleitet von Hypoalbuminämie, Dysproteinämie, Hyperlipidämie, Ödem verschiedener Lokalisation (bis zu Anasarka und Wassersucht seröser Hohlräume), dystrophischen Veränderungen der Haut und Schleimhäute. Bei der Diagnose spielt das klinische und laboratorische Bild eine wichtige Rolle: Änderungen der biochemischen Blut- und Urintests, Nieren- und Extrarenalsymptome, Nierenbiopsiedaten. Die Behandlung des Nephrotischen Syndroms ist konservativ, einschließlich der Ernennung einer Diät, einer Infusionstherapie, Diuretika, Antibiotika, Kortikosteroiden und Zytostatika.

Nephrotisches Syndrom

Das nephrotische Syndrom kann sich vor dem Hintergrund eines breiten Spektrums von urologischen, systemischen, infektiösen, chronischen eiternden Stoffwechselerkrankungen entwickeln. In der modernen Urologie verkompliziert dieser Symptomkomplex den Verlauf einer Nierenerkrankung in etwa 20% der Fälle. Die Pathologie entwickelt sich häufig bei Erwachsenen (30-40 Jahre), seltener bei Kindern und älteren Patienten. Das klassische Tetrad der Symptome wird beobachtet: Proteinurie (über 3,5 g / Tag), Hypoalbuminämie und Hypoproteinämie (weniger als 60-50 g / l), Hyperlipidämie (Cholesterin über 6,5 mmol / l), Ödem. In Abwesenheit von einer oder zwei Manifestationen sprechen sie von einem unvollständigen (reduzierten) nephrotischen Syndrom.

Gründe

Das nephrotische Syndrom kann primär primär sein (eine unabhängige Nierenerkrankung komplizieren) oder sekundär sein (eine Folge von Erkrankungen, an denen eine sekundäre Nierenbeteiligung beteiligt ist). Primäre Pathologie tritt bei Glomerulonephritis, Pyelonephritis, primärer Amyloidose, Nephropathie schwangerer Frauen, Nierentumoren (Hypernephrom) auf.

Der sekundäre Symptomkomplex kann auf zahlreiche Zustände zurückzuführen sein: Kollagenose und rheumatische Läsionen (SLE, noduläre Periarteritis, hämorrhagische Vaskulitis, Sklerodermie, Rheuma, rheumatoide Arthritis); eitrige Prozesse (Bronchiektasie, Lungenabszesse, septische Endokarditis); Erkrankungen des Lymphsystems (Lymphom, Lymphogranulomatose); infektiöse und parasitäre Krankheiten (Tuberkulose, Malaria, Syphilis).

In einigen Fällen entwickelt sich das nephrotische Syndrom vor dem Hintergrund von Arzneimittelerkrankungen, schweren Allergien, Schwermetallvergiftungen (Quecksilber, Blei), Bienenstichen und Schlangen. Manchmal, vor allem bei Kindern, kann die Ursache des nephrotischen Syndroms nicht identifiziert werden, wodurch die idiopathische Version der Krankheit isoliert werden kann.

Pathogenese

Unter den Konzepten der Pathogenese ist die immunologische Theorie die gebräuchlichste und vernünftigste Theorie, für die sich die hohe Inzidenz des Syndroms bei allergischen und Autoimmunkrankheiten und eine gute Reaktion auf eine immunsuppressive Therapie zeigt. Gleichzeitig sind im Blut gebildete zirkulierende Immunkomplexe das Ergebnis der Wechselwirkung von Antikörpern mit internen (DNA, Kryoglobulinen, denaturierten Nukleoproteinen, Proteinen) oder externen (viralen, bakteriellen, Nahrungsmittel-, Arzneimittel-) Antigenen.

Manchmal werden Antikörper direkt an der Basalmembran der Nierenglomeruli gebildet. Die Ablagerung von Immunkomplexen im Nierengewebe verursacht eine Entzündungsreaktion, eine beeinträchtigte Mikrozirkulation in den glomerulären Kapillaren und die Entwicklung einer verstärkten intravaskulären Gerinnung. Eine Veränderung der Permeabilität des glomerulären Filters beim nephrotischen Syndrom führt zu einer gestörten Proteinaufnahme und seinem Eintritt in den Urin (Proteinurie).

Hypoproteinämie, Hypoalbuminämie und Hyperlipidämie (erhöhter Cholesterinspiegel, Triglyceride und Phospholipide) sind aufgrund des massiven Eiweißverlusts im Blut mit einem gestörten Proteinstoffwechsel verbunden. Das Auftreten von Ödemen ist auf Hypoalbuminämie, eine Abnahme des osmotischen Drucks, Hypovolämie, eine Abnahme des renalen Blutflusses, eine erhöhte Produktion von Aldosteron und Renin, eine Rückresorption von Natrium zurückzuführen.

Makroskopisch haben die Nieren eine größere, glatte und ebene Oberfläche. Die kortikale Schicht im Schnitt ist hellgrau und die Medulla-Schicht ist rötlich. Durch die mikroskopische Untersuchung des Nierengewebes können Sie die Veränderungen sehen, die nicht nur das nephrotische Syndrom, sondern auch die führende Pathologie (Amyloidose, Glomerulonephritis, Kollagenose, Tuberkulose) kennzeichnen. Histologisch ist das nephrotische Syndrom selbst durch eine beeinträchtigte Struktur der Podozyten (glomeruläre Kapselzellen) und kapillaren Basalmembranen gekennzeichnet.

Symptome

Die Symptome des nephrotischen Syndroms sind trotz des Unterschiedes in den Ursachen desselben Typs gleich. Die Hauptmanifestation ist die Proteinurie, die 3,5-5 oder mehr g / Tag erreicht, wobei bis zu 90% des im Urin ausgeschiedenen Proteins Albumin ist. Der massive Verlust an Proteinverbindungen bewirkt eine Abnahme des Gesamtmolkeproteins auf 60-40 oder weniger g / l. Flüssigkeitsretention kann sich als peripheres Ödem, Aszites, Anasarka (generalisiertes Hypodermödem), Hydrothorax und Hydroperikard manifestieren.

Das Fortschreiten des nephrotischen Syndroms wird begleitet von allgemeiner Schwäche, trockenem Mund, Durst, Appetitlosigkeit, Kopfschmerzen, Kreuzschmerzen, Erbrechen, Abdominaldehnung, Durchfall. Ein charakteristisches Merkmal ist Oligurie mit einer täglichen Diurese von weniger als 1 l. Mögliche Phänomene Parästhesie, Myalgie, Krämpfe. Die Entwicklung von Hydrothorax und Hydroperikard verursacht Atemnot während der Bewegung und in Ruhe. Periphere Ödeme fesseln die motorische Aktivität des Patienten. Die Patienten sind lethargisch, sitzend und blass. Beachten Sie vermehrtes Peeling und trockene Haut, spröde Haare und Nägel.

Das nephrotische Syndrom kann sich allmählich oder heftig entwickeln. je nach Art des Verlaufs der zugrunde liegenden Erkrankung mit weniger und schwereren Symptomen einhergehen. Entsprechend dem klinischen Verlauf gibt es zwei Pathologieoptionen - rein und gemischt. Im ersten Fall verläuft das Syndrom ohne Hämaturie und Hypertonie; in der zweiten kann es die nephrotisch-hämaturische oder nephrotisch-hypertensive Form annehmen.

Komplikationen

Periphere Phlebothrombose, virale, bakterielle und Pilzinfektionen können zu Komplikationen des nephrotischen Syndroms werden. In einigen Fällen kommt es zu einer Schwellung des Gehirns oder der Netzhaut, zu einer nephrotischen Krise (hypovolämischer Schock).

Diagnose

Die wichtigsten Kriterien für die Erkennung eines nephrotischen Syndroms sind klinische und Labordaten. Eine objektive Untersuchung zeigt blasse ("Perle"), kalte und trockene Haut, den Zustand der Zunge, eine Vergrößerung des Unterleibs, Hepatomegalie und Ödem. Mit einem Hydroperikard kommt es zu einer Erweiterung der Herzgrenzen und einem gedämpften Ton mit Hydrothorax - Verkürzung des Perkussionsklangs, geschwächtes Atmen, kongestive, feines Sprudeln. EKG ist Bradykardie, Anzeichen von Myokarddystrophie aufgezeichnet.

Im Allgemeinen wird die Analyse des Urins durch eine erhöhte relative Dichte (1030-1040), Leukozyturie, Zylindruria, das Vorhandensein von Cholesterinkristallen und Tropfen neutralen Fettes im Sediment bestimmt, selten durch Mikrohämaturie. Im peripheren Blut - eine Erhöhung der ESR (bis zu 60-80 mm / h), eine vorübergehende Eosinophilie, eine Erhöhung der Anzahl der Blutplättchen (bis zu 500-600 Tausend), eine leichte Abnahme des Spiegels an Hämoglobin und Erythrozyten. Durch Gerinnungsuntersuchungen festgestellte Gerinnungsstörungen können zu einer leichten Zunahme oder Entwicklung von DIC-Anzeichen führen.

Ein biochemischer Bluttest bestätigt die charakteristische Hypoalbuminämie und Hypoproteinämie (weniger als 60-50 g / l), Hypercholesterinämie (Cholesterin über 6,5 mmol / l); In der biochemischen Analyse des Urins wird die Proteinurie über 3,5 Gramm pro Tag bestimmt. Um den Schweregrad von Nierengewebe zu bestimmen, kann ein Ultraschall der Nieren, USDG der Nierengefäße und Nephroscintigraphie erforderlich sein.

Aus pathogenetischen Gründen für die Behandlung des nephrotischen Syndroms ist es äußerst wichtig, die Ursache seiner Entwicklung festzustellen. Daher ist eine eingehende Untersuchung bei der Durchführung immunologischer, angiographischer Studien sowie der Biopsie von Nieren, Gummi oder Rektum mit morphologischen Untersuchungen von Biopsieproben erforderlich.

Behandlung des nephrotischen Syndroms

Die Therapie wird permanent unter der Aufsicht eines Nephrologen durchgeführt. Übliche therapeutische Maßnahmen, die nicht von der Ätiologie des nephrotischen Syndroms abhängen, sind die Verschreibung einer salzfreien Diät mit Flüssigkeitsbeschränkung, Bettruhe, symptomatische medikamentöse Therapie (Diuretika, Kaliumpräparate, Antihistaminika, Vitamine, Herzmedikamente, Antibiotika, Heparin), Albumininfusion, Reopolyglucin.

Bei unklarer Genese, einem Zustand, der durch toxische oder autoimmune Nierenschäden verursacht wird, ist eine Steroidtherapie mit Prednisolon oder Methylprednisolon angezeigt (oral oder intravenös in der Art der Pulstherapie). Die immunsuppressive Therapie mit Steroiden unterdrückt die Bildung von Antikörpern, CIC, verbessert den renalen Blutfluss und die glomeruläre Filtration. Die zytostatische Therapie mit Cyclophosphamid und Chlorambucil, die durch Impulsverläufe durchgeführt wird, ermöglicht die Erzielung einer guten Wirkung bei der Behandlung einer hormonresistenten Pathologie. Während der Remission wird die Behandlung in speziellen Klimakurorten gezeigt.

Prognose und Prävention

Verlauf und Prognose hängen eng mit der Entstehung der Grunderkrankung zusammen. Im Allgemeinen ermöglicht die Eliminierung ätiologischer Faktoren, die rechtzeitige und ordnungsgemäße Behandlung die Wiederherstellung der Nierenfunktion und die Erzielung einer stabilen Remission. Bei ungeklärten Ursachen kann das Syndrom einen anhaltenden oder rezidivierenden Verlauf mit chronischem Nierenversagen haben.

Prävention umfasst die frühzeitige und gründliche Behandlung der Nieren- und Extrarenalpathologie, die durch die Entstehung eines nephrotischen Syndroms erschwert werden kann, sowie die sorgfältige und kontrollierte Verwendung von Arzneimitteln mit nephrotoxischen und allergischen Wirkungen.

Nephrotisches Syndrom - Zustand und Urinanalyse

Das nephrotische Syndrom ist ein klinischer und laborsymptomatischer Komplex, der durch massive Proteinurie und einen gestörten Protein-Lipid- und Wassersalz-Stoffwechsel gekennzeichnet ist.

Es gibt eine Lipoidnephrose, bei der nur Veränderungen des Glomerularfilters festgestellt werden, und eine membranartige Nephropathie, bei der Veränderungen der Basalmembranen der glomerulären Kapillarschleifen festgestellt werden.

Laut Statistik betrifft die Krankheit hauptsächlich Kinder, insbesondere unter 5 Jahren. Das Durchschnittsalter von Erwachsenen, die an dieser Krankheit leiden, beträgt 17-35 Jahre, obwohl Fälle ihrer Entwicklung bei 85- und sogar 95-jährigen Menschen beschrieben werden.

Nephrotisches Syndrom verkompliziert den Verlauf verschiedener Nierenerkrankungen bei etwa 20% der Patienten.

Am häufigsten tritt sie vor dem Hintergrund von Glomerulonephritis und Amyloidose auf.

Der Mechanismus des nephrotischen Syndroms ist noch nicht vollständig verstanden. Immunologischen und Stoffwechselstörungen kommt eine große Bedeutung zu. Am bekanntesten ist das immunologische Konzept des nephrotischen Syndroms. Es beruht auf dem Nachweis von Antikörpern auf den Basalmembranen der glomerulären Kapillaren.

Das pathologisch nephrotische Syndrom zeichnet sich durch eine Zunahme der Schwäche der Nieren aus. Kortikalische Substanz am Schnitt gelblich (große weiße Niere). Histologisch nachgewiesene Dystrophie und Nekrobiose des Epithels der Nephron canaliculi: Die Tubuli sind vergrößert, das Epithel ist teilweise atrophiert, teilweise geschwollen, mit granulärer hyaliner Tropfendystrophie und Vakuolisierung. In den Basalregionen der Epithelzellen sind Lipidablagerungen sichtbar; Große Lücken von Nephrontubuli werden mit exfolierten Epithelzellen, feinkörnigen und hyaliner Tropfenproteinmassen gefüllt. Viele hyaline, granulare, hyaline Tröpfchen und wachsartige Zylinder. Im interstitiellen Gewebe sind hohe Lipidspiegel, insbesondere Cholesterin, Lipophagen, lymphoide Elemente.

Veränderungen der Glomeruli der Nierenkörperchen beim nephrotischen Syndrom beziehen sich auf Podozyten und Basalmembranen. In Podozyten verschwinden Zytopodien (Prozesse), der Körper hypertrophiert und schwillt an, die Zytoplasma-Vakuolen, die Trabekelstruktur der Zellen ist gestört. Alle diese Veränderungen tragen zum transepithelialen Austreten von Protein bei, das durch die Basalmembran gelangt ist. Während der Remission wird die normale Struktur der Podozyten wiederhergestellt. Veränderungen in den Basalmembranen der Kapillaren des Glomerulus bestehen in ihrer Verdickung und Lockerung.

Klinisch ist das nephrotische Syndrom durch Ödeme, Proteinurie, Hypoproteinämie, Hypercholesterinämie und Hypotonie gekennzeichnet. Bei den meisten Patienten in den serösen Kavitäten wird Transsudat gebildet. Nephrotisch geschwollen bröckelig, leicht zu bewegen, kann schnell wachsen, mit einem Finger darauf drücken, bleibt ein Grübchen.

Das Leitsymptom des nephrotischen Syndroms ist die ausgeprägte Proteinurie. Häufig werden 20 bis 50 g pro Tag erreicht.

Der Mechanismus der Proteinurie ist nicht vollständig verstanden. Die Ursache für die Permeabilität der Basalmembran der glomerulären Kapillaren wurde ebenfalls nicht festgestellt. Weitere Faktoren bei der Pathogenese der Proteinurie sind die tubuläre Reabsorption des Proteins aufgrund der Überspannung dieses Prozesses. Das Urinprotein ist identisch mit Molke. Der größte Teil des Urins enthält Albumin. Erhöhtes α₁- und β-Globuline und reduzierter α-Gehalt₂- und γ-Globuline. Durch Elektrophorese von Proteinen in Stärkegel (nach Smiths) können bei einigen Patienten bis zu 11 Fraktionen erhalten werden (zwei Fraktionen Prealbumin, Albumin, Transferrin, Ceruloplasmin, drei Fraktionen Haptoglobin, α₂-Makroglobulin und γ-Globulin, einschließlich lgA, lgM, lgD). Das Verhältnis der einzelnen Proteinfraktionen in Serum und Urin wird anhand der Selektivität (Freisetzung von Proteinen mit niedrigem Molekulargewicht) oder der Nichtselektivität (Freisetzung von Proteinen mit hohem Molekulargewicht) der Proteinurie beurteilt. Ein Zeichen der Nichtselektivität der Proteinurie ist das Vorhandensein von α im Urin.₂-Makroglobulin, das bei den meisten Patienten einem schweren Misserfolg der Nephrone entspricht und ein Indikator für die Widerstandsfähigkeit der Steroidtherapie sein kann. Die Nichtselektivität der Proteinurie kann reversibel sein.

Beim nephrotischen Syndrom gibt es eine ausgeprägte Fermenturie, d. H. Urinausscheidung einer großen Menge an Transamidinase, Leucinaminopeptidase, AlAT, AcAT-Säurephosphatase, AlAT, AsAT, LDH und Aldolase, die offensichtlich die Schwere der Läsionen der Tubuli, insbesondere deren Foliage, widerspiegelt Basalmembranen. Das nephrotische Syndrom ist durch einen hohen Gehalt an Glycoproteinen in α gekennzeichnet₁ und insbesondere in α₂-Globulin-Fraktionen. Zwei bis drei Fraktionen, die α entsprechen, werden aus Lipoproteinen im Urin bei Patienten mit nephrotischem Syndrom gefunden.₁, β- und γ-Globuline.

Hypoproteinämie - ein dauerhaftes Symptom des nephrotischen Syndroms. Das Gesamtblutprotein kann auf 30 g / l und mehr reduziert werden. In dieser Hinsicht nimmt der onkotische Druck von 29,4–39,8 kPa (220–290 mm Hg) auf 9,8–14,7 kPa (70–100 mm Hg) ab, Hypovolämie und Ödem entwickeln sich. Der erhöhte Gehalt an Aldosteron (Hyperaldosteronismus) trägt zu einer erhöhten Rückresorption von Natrium (und damit zu Wasser) und zu einer erhöhten Kaliumausscheidung bei. Dies führt zu einer Störung des Elektrolytmetabolismus und zur Entwicklung einer fortgeschrittenen Alkalose.

Die Hypercholesterinämie kann einen erheblichen Grad erreichen (bis zu 25,9 mmol / l oder mehr). Es ist jedoch ein häufiges, aber nicht konstantes Symptom des nephrotischen Syndroms.

Beim nephrotischen Syndrom liegt daher eine Verletzung aller Arten von Stoffwechsel vor: Eiweiß, Lipid, Kohlenhydrate, Mineralstoffe, Wasser.

Das konstanteste Symptom des nephrotischen Syndroms im peripheren Blut ist eine stark erhöhte ESR (bis zu 70-80 mm / h), die mit Dysproteinämie assoziiert ist. Hypochrome Anämie kann sich entwickeln. Veränderungen der Leukozytenzahl werden nicht beobachtet. Die Anzahl der Thrombozyten kann sich erhöhen und bei einer Anzahl von Patienten 500 bis 600 G pro Liter erreichen. Im Knochenmark wird eine Zunahme der Anzahl der Myelokaryozyten beobachtet.

Urin ist oft unklar, was offensichtlich mit einer Beimischung von Lipiden zusammenhängt. Parallel dazu wird Oligurie mit einer hohen relativen Dichte (1,03-1,05) beobachtet. Die Reaktion des Urins ist alkalisch, was durch eine Verletzung des Elektrolythaushaltes verursacht wird, was zu einer Alkalose im Blut und einer erhöhten Ammoniakfreisetzung führt. Der Proteingehalt ist hoch und kann 50 g / l erreichen. Leukozyten und rote Blutkörperchen im Urin sedimentieren meist etwas.

Erythrozyten von wenig veränderten Nierenepitheliozyten befinden sich hauptsächlich im Stadium der Fettdegeneration - vollständig gefüllt mit kleinen und größeren Lipidtröpfchen können große Größen erreichen! Hyaline, granuläre epitheliale, fettgranulare, wachsartige, hyaline Tropfen und vakuolisierte Zylinder werden in großen Mengen gefunden.

Blut und burpigmentierte Zylinder sind für diese Krankheit nicht charakteristisch. Im Urinsediment finden Sie hyaline Kugeln und hyaline Tropfenklumpen. Es können Cholesterin- und Fettsäurekristalle, Lipidtröpfchen vorhanden sein.

Nephrotisches Syndrom. Ursachen, Symptome, Anzeichen, Diagnose und Behandlung der Pathologie

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Das nephrotische Syndrom ist eine Nierenerkrankung, die durch Proteinurie, Hypoalbuminämie und Hypercholesterinämie gekennzeichnet ist, die häufiger durch Schwellungen der Beine und des Gesichts sichtbar wird. Das Ödem entwickelt sich allmählich, in seltenen Fällen über mehrere Tage. Das nephrotische Syndrom kann auf Nephritis, chronische Glomerulonephritis oder andere schwere Erkrankungen zurückzuführen sein. In einigen Fällen kann die Ursache des Problems nicht ermittelt werden. Das nephrotische Syndrom tritt am häufigsten bei Kindern unter fünf Jahren sowie bei Erwachsenen bis zu 35 Jahren auf.

Die Grundlage für die Entwicklung dieses Syndroms ist eine Verletzung des Eiweiß- und Fettstoffwechsels. Proteine ​​und Lipide, die vermehrt im Urin des Patienten vorhanden sind und durch die Wand der Tubuli sickern, verursachen eine Stoffwechselverletzung in den Epithelzellen. Es sollte auch angemerkt werden, dass Autoimmunerkrankungen eine wichtige Rolle bei der Entwicklung des nephrotischen Syndroms spielen.

Interessante Fakten

• Der deutsche Physiologe Karl Ludwig schlug 1842 vor, Wasser und verschiedene Substanzen zu filtern, sei die erste Stufe der Urinbildung.
• In den frühen zwanziger Jahren des letzten Jahrhunderts bestätigte der amerikanische Physiologe die Hypothese von Karl Ludwig durch Punktion mit Hilfe einer speziellen Pipette der Glomerulakapsel und der anschließenden Untersuchung des Inhalts.
• Zum ersten Mal wurde 1949 über das Konzept des "Nephrotischen Syndroms" geschrieben.
• 1968 wurde der Begriff nephrotisches Syndrom in die WHO-Liste (Weltgesundheitsorganisation) aufgenommen.
• An einem Tag werden bei einem Erwachsenen in den Nieren 180 Liter Vorurin gebildet, 178,5 Liter werden wieder angesaugt und es entstehen etwa eineinhalb Liter Endurin.
• Pro Tag werden 900 ml Flüssigkeit durch die Haut ausgeschieden, einhundert Milliliter durch den Darm und 1500 ml durch die Nieren.
• Aufgrund der Tatsache, dass die Gesamtmenge an Plasma im Menschen etwa drei Liter beträgt, wird es pro Tag in den Nieren etwa sechzig Mal verarbeitet und gefiltert.
• Während der Filtration lassen die glomerulären Kapillaren keine Proteine, Lipide und Blutzellen passieren.
• Die innere Schicht der Kapillaren des Nierenglomerulus enthält Tausende von mikroskopischen Löchern.
• Eine Niere enthält etwa eine Million Nephrone (strukturelle und funktionelle Einheit der Niere).

Nierenanatomie

Nierenanatomie

Die Niere ist ein Harnorgan, dessen Sekret Urin ist.

Dieses Organ ist paarig und befindet sich in der Lendengegend an der hinteren Bauchwand. Die rechte Niere befindet sich aufgrund des Drucks auf ihre Leber etwas unterhalb der linken.

Nierenfunktion

• Ausscheidung (überschüssiges Wasser abgeben, stickstoffhaltiger Abfall);
• Schutz (ausscheidende toxische Verbindungen);
• nimmt an der Homöostase teil (Aufrechterhaltung einer konstanten Zusammensetzung der inneren Umgebung);
• hämatopoetisch (Erythropoietin wird ausgeschieden, was die Bildung von roten Blutkörperchen im roten Knochenmark stimuliert);
• Blutdruckregulierung (durch bestimmte Reaktionen wird der Blutdruck reguliert).

Filtermechanismus

Für eine normale Vitalaktivität benötigen alle Zellen eines lebenden Organismus ein flüssiges Medium, in dem ein ausgewogener Gehalt an Wasser und Nährstoffen beobachtet wird. Von den Gewebeflüssigkeiten verbrauchen die Zellen die für das Wachstum notwendige Nahrung, dadurch wird der Abfall der Zellaktivität entfernt. Gleichzeitig muss ein konstantes Gleichgewicht von Nährstoffen und Abfällen in der Gewebeflüssigkeit aufrechterhalten werden. Die Nieren sind ein wirksames Filtergerät, da sie den Abfall der Zellaktivität aus dem Körper entfernen und eine ausgewogene Zusammensetzung der Gewebeflüssigkeit aufrechterhalten.

Die Nieren bestehen aus winzigen strukturellen und funktionellen Einheiten - Nephronen.

Nephron besteht aus folgenden Abteilungen:

• Nierenkörperchen (einschließlich einer Bowman-Kapsel und einem Gewirr von Blutkapillaren);
• gewundene Tubuli (proximal und distal);
• Schleife von Nephron (Schleife von Henle).

Nephrons reinigen das Blut, das durch die Nierenarterie in den Glomerulus der Blutkapillaren fließt. Sie nehmen fast alle Substanzen auf, mit Ausnahme großer Erythrozyten und Plasmaproteine; Letztere bleiben im Blutstrom. Der menschliche Körper bildet beim Abbau von Proteinen schädliche stickstoffhaltige Abfälle für den Körper, die anschließend in Form von im Harn enthaltenem Harnstoff ausgeschieden werden.

Die glomeruläre Filtrationsbarriere besteht aus drei Strukturen:

• Endothel mit zahlreichen Öffnungen;
• glomeruläre Kapillarbasismembran;
• glomeruläres Epithel.

Die glomerulären strukturellen Veränderungen, die eine Proteinurie verursachen können, werden durch Schädigung der Podozyten (der Zellen der glomerulären Kapsel), der Endotheloberfläche der Kapillare oder ihrer Basalmembran gebildet.

Die gereinigte Flüssigkeit tritt dann in den bogenförmigen Nierentubulus ein; Seine Wände bestehen aus Zellen, die Substanzen aufnehmen, die für den Körper gut sind, und sie in den Blutkreislauf zurückführen. Wasser und Mineralsalze werden in der Menge aufgenommen, die der Körper zur Aufrechterhaltung des inneren Gleichgewichts benötigt. Kreatin, Harnsäure, überschüssiges Salz und Wasser gehören zu den Substanzen, die mit Harnstoff entfernt werden. Beim Austritt aus den Nieren im Urin verbleiben nur für den Körper unnötige Abbauprodukte.

Der Prozess der Urinbildung umfasst also die folgenden Mechanismen:

• Filtration (einschließlich Blutfiltration und Bildung von Primärharn im Nierenkörper);
• Reabsorption (Wasser und Nährstoffe werden aus dem Primärharn resorbiert);
• Sekretion (Freisetzung von Ionen, Ammoniak sowie einigen medizinischen Substanzen).

Aufgrund der letzten beiden Prozesse (Reabsorption und Sekretion) bildet sich in den Nierenröhrchen endgültiger (sekundärer) Urin.

Urin wird zunächst durch die Löcher in den Papillen der Pyramiden und in kleine und dann in große Nierenbecher ausgeschieden. Als nächstes geht der Urin in das Nierenbecken, fällt in die Harnleiter und fällt dann in die Blase. Hier sammelt es sich an, danach wird es durch die Harnröhre entfernt.

Etwa einhundertundachtzig Liter Wasser werden täglich von den Nieren gereinigt, das meiste davon wird zu stark absorbiert und etwa 1500 bis 2000 ml werden mit dem Urin ausgeschieden.

Dank der Nieren wird der gesamte Körperwassergehalt reguliert. Die Nieren wirken unter der Wirkung stimulierender Hormone, die von den Nebennieren und der Hypophyse produziert werden.

Wenn die Nieren nicht mehr funktionieren, werden die Abfälle nicht aus dem Körper entfernt. Wenn die Situation nicht rechtzeitig korrigiert wird, kommt es zu einer allgemeinen Vergiftung des Körpers, die später zum Tod führen kann.

Ursachen des Nephrotischen Syndroms

Das nephrotische Syndrom kann primär sein, als Manifestation einer bestimmten Nierenerkrankung, oder sekundär, da es sich um eine Nierenmanifestation einer häufigen systemischen Erkrankung handelt. Sowohl im ersten als auch im zweiten Fall ist ein wesentliches Merkmal dieses Syndroms eine Schädigung des glomerulären Apparats.

Es gibt folgende Hauptursachen für das nephrotische Syndrom:

• erbliche Nephropathie;
• membranöse Nephropathie (minimale Veränderung der Nephropathie);
• fokale sklerosierende Glomerulonephritis;
• primäre Nierenamyloidose.

Es gibt folgende sekundäre Ursachen, die zur Entstehung des nephrotischen Syndroms beitragen:

• Diabetes mellitus;
• systemischer Lupus erythematodes;
• Amyloidose;
• Virusinfektionen (zum Beispiel Hepatitis B, Hepatitis C, Humanes Immundefizienzvirus);
• Präeklampsie;
• chronische Glomerulonephritis;
• Nephropathie schwangerer Frauen;
• Myelom;
• Tuberkulose;
• Sepsis;
• Lymphogranulomatose;
• Malaria.

In der Regel trägt die Entwicklung des nephrotischen Syndroms zu Immunveränderungen bei. Die im menschlichen Blut zirkulierenden Antigene lösen eine Immunantwort aus, wodurch beobachtet wird, dass Antikörper Fremdpartikel entfernen.

Antigene sind zwei Arten:

• exogene Antigene (beispielsweise viral, bakteriell);
• endogene Antigene (zum Beispiel Kryoglobuline, Nukleoproteine, DNA).

Der Schweregrad der Nierenschädigung wird durch die Konzentration der Immunkomplexe, ihre Struktur und die Dauer der Körperbelastung bestimmt.

Aktivierte Prozesse aufgrund von Immunreaktionen führen zur Entwicklung eines Entzündungsprozesses sowie zu einer negativen Auswirkung auf die Basalmembran der Kapillarenglomeruli, was zu einer Erhöhung der Permeabilität führt (wodurch Proteinurie beobachtet wird).

Es ist zu beachten, dass bei Erkrankungen, die nicht mit Autoimmunprozessen zusammenhängen, der Mechanismus des nephrotischen Syndroms nicht vollständig verstanden wird.

Symptome eines nephrotischen Syndroms

Die klinischen Anzeichen eines nephrotischen Syndroms hängen stärker von der Erkrankung ab, die seine Entwicklung verursacht hat.

Bei einem Patienten mit nephrotischem Syndrom können folgende klinische Symptome auftreten:

• Schwellung;
• Anämie;
• Verletzung des Allgemeinzustandes;
• Diurese ändern.