Nephrotisches Syndrom ist ein Symptomkomplex, der bei Nierenschäden auftritt und ausgeprägte Proteinurie, Ödeme und einen gestörten Stoffwechsel von Proteinen und Lipiden umfasst. Die Pathologie geht jedoch nicht immer mit sekundären und primären Erkrankungen der Nieren einher, manchmal fungiert sie als eigenständige nosologische Form.

Der Begriff wird seit 1949 verwendet und ersetzt Begriffe wie Nephrose oder Lipoidnephrose und wird in die moderne WHO-Nomenklatur aufgenommen. Statistiken zeigen, dass dieses Syndrom bei allen Nierenerkrankungen in etwa 20% der Fälle auftritt, andere Informationen deuten auf 8 bis 30% der Fälle hin. Am häufigsten wird die Krankheit bei Kindern zwischen 2 und 5 Jahren gefunden, seltener leiden sie an Erwachsenen mit einem Durchschnittsalter von 20 bis 40 Jahren. Aber in der Medizin beschrieben den Fall der Entwicklung des Syndroms bei älteren Menschen und bei Neugeborenen. Die Häufigkeit ihres Auftretens hängt von dem ethologischen Faktor ab, nach dem es geschuldet ist. Frauen leiden häufiger als Männer, wenn sich die Pathologie vor dem Hintergrund der rheumatoiden Arthritis und des systemischen Lupus erythematodes entwickelt.

Ursachen des Nephrotischen Syndroms

Die Ursachen des Nephrotischen Syndroms sind vielfältig und unterscheiden sowohl die primäre als auch die sekundäre Pathologie.

Ursachen des primären nephrotischen Syndroms:

Die häufigste Nierenerkrankung, die durch dieses Syndrom verursacht wird, ist sowohl chronische als auch akute Glomerulonephritis. Gleichzeitig entwickelt sich das nephrotische Syndrom in 70 bis 80% der Fälle.

Andere unabhängige Nierenerkrankungen, gegen die ein nephrotisches Syndrom auftritt, sind: primäre Amyloidose, schwangere Nephropathie, Hypernephrom.

Ursachen des sekundären nephrotischen Syndroms:

Infektionen: Syphilis, Tuberkulose, Malaria.

Systemische Bindegewebserkrankungen: Sklerodermie, Lupus erythematodes, rheumatoide Arthritis.

Krankheiten allergischer Natur.

Die septische Endokarditis hat einen langen Strom.

Die Auswirkungen von Giftstoffen auf den Körper, einschließlich Schwermetallen, Giften durch den Biss von Bienen und Schlangen usw.

Onkologie anderer Organe.

Thrombose der unteren Hohlvene, Nierenvenen.

Medikamente einnehmen.

Die idiopathische Variante der Entstehung der Krankheit (wenn die Ursache nicht festgestellt werden kann) entwickelt sich am häufigsten im Kindesalter.

In Bezug auf die Pathogenese des Syndroms kann festgestellt werden, dass die immunologische Theorie seiner Entwicklung am häufigsten ist.

Dies bestätigt mehrere Fakten, darunter:

Tierversuche zeigten, dass die Einführung von nephrotoxischem Serum vor dem Hintergrund der absoluten Gesundheit die Entwicklung des nephrotischen Syndroms bei ihnen verursachte.

Häufig entwickelt sich die Pathologie bei Personen, die allergisch auf Pollen reagieren, Überempfindlichkeit gegen verschiedene Medikamente.

Andere Patienten als dieses Syndrom haben häufig Autoimmunkrankheiten.

Eine immunsuppressive Behandlung wirkt sich positiv aus.

Durch den Kontakt von Blutantikörpern mit externen Antigenen (Viren, Allergene, Bakterien, Pollen usw.) und internen Antigenen (DNA, Tumorproteine, Kryoglobuline usw.) werden Immunkomplexe gebildet, die die Basalmembranen der Nierenglomeruli schädigen. Manchmal entstehen Immunkomplexe als Folge der Produktion von Antikörpern gegen eine Substanz, die von den Basalmembranen der Nieren selbst reproduziert wird. Was auch immer der Ursprung der Immunkomplexe ist, der Grad der Nierenschädigung hängt davon ab, wie stark die Konzentration im Körper ist und wie lange sie die Organe beeinflussen.

Ein weiterer negativer Effekt von Immunkomplexen ist ihre Fähigkeit, Entzündungsreaktionen auf zellulärer Ebene zu aktivieren. Als Ergebnis die Freisetzung von Histamin, Serotonin, Enzymen. Dies führt dazu, dass die Permeabilität der Basalmembranen ansteigt, die Mikrozirkulation in den Nierenkapillaren gestört wird und eine intravaskuläre Koagulation entsteht.

Eine makroskopische Untersuchung zeigt, dass die Nieren vergrößert sind, ihre Oberfläche glatt und eben ist, die kortikale Substanz hellgrau und die Medulla rot ist.

Histologie und optische Mikroskopie zeigen pathologische Veränderungen mit Adipose und Hyalindystrophie der Nieren, fokale Proliferation des Endothels von Organen, Proteindystrophie der Nierentubuli. Bei schwerem Verlauf der Erkrankung können Atrophie und Nekrose des Epithels sichtbar gemacht werden.

Symptome eines nephrotischen Syndroms

Die Symptome des Nephrotischen Syndroms sind typisch und erscheinen immer monoton, unabhängig davon, was die Entwicklung des pathologischen Prozesses ausgelöst hat.

Darunter sind:

Massive Proteinurie. Es wird in einer großen Menge Protein (hauptsächlich Albumin) im Urin exprimiert. Dies ist das Hauptsymptom dieser Pathologie, aber es ist nicht das einzige Anzeichen der Krankheit.

Im Blutserum steigt der Cholesterin- und Triglyceridspiegel vor dem Hintergrund einer Abnahme der Phospholipidmenge. Infolgedessen entwickelt der Patient eine Hyperlipidymie. Gleichzeitig ist die Menge an Lipiden so hoch, dass sie den Serumanteil des Blutes milchig weiß färben kann. Als Ergebnis kann nur ein Auftreten von Blut bei Vorhandensein von Hyperlipidym beurteilt werden. Es wird angenommen, dass der Anstieg der Blutlipide auf ihre erhöhte Produktion in der Leber zurückzuführen ist, die sich aufgrund des hohen Molekulargewichts in den Gefäßen befindet. Beeinträchtigung des Stoffwechsels der Nieren, Senkung des Albuminspiegels im Blut usw.

Es gibt einen Sprung im Cholesterin im Blut. Manchmal kann sein Niveau 26 mmol / l und sogar mehr erreichen. In den meisten Fällen ist das Cholesterinwachstum jedoch mäßig und überschreitet die Marke von 10,4 mmol / l nicht.

Ödem Sie können unterschiedlich stark sein, sind aber ausnahmslos bei allen Patienten vorhanden. Ödeme sind manchmal so stark, dass sie die Mobilität des Patienten einschränken und ein Hindernis für die Erfüllung von Arbeitsaufgaben darstellen.

Der Patient hat eine allgemeine Schwäche, Müdigkeit. Die Schwäche nimmt tendenziell zu, besonders wenn das nephrotische Syndrom längere Zeit auftritt.

Appetit leidet, der Flüssigkeitsbedarf steigt, da Durst und trockener Mund konstant vorhanden sind.

Die ausgeschiedene Urinmenge wird geringer.

Übelkeit, Erbrechen, Flatulenz, Bauchschmerzen und lockerer Stuhlgang werden selten beobachtet. Meist deuten diese Symptome auf ausgeprägten Aszites hin.

Kopfschmerzen, ziehende Empfindungen im Lendenbereich.

Bei vielen Monaten der Krankheit entwickeln sich Parästhesien, Krämpfe gegen den Kaliumverlust, Schmerzen in den Muskeln.

Dyspnoe deutet auf eine Hydroperikarditis hin, die den Patienten auch im Ruhezustand und nicht nur vor dem Hintergrund der Bewegung stört.

Die Patienten sind in der Regel inaktiv, manchmal völlig unruhig.

Blasse Haut, Körpertemperatur kann auf normalen Höhen bleiben und kann unter der Norm liegen. In dieser Hinsicht ist die Haut kalt und trocken. Vielleicht sein Peeling, spröde Nägel, Haarausfall.

Tachykardie entwickelt sich vor dem Hintergrund von Herzinsuffizienz oder Anämie.

Der Blutdruck ist entweder reduziert oder normal.

Die Zunge zeigt eine dichte Plakette, der Magen ist vergrößert.

Der allgemeine Stoffwechsel ist beeinträchtigt, da die Funktion der Schilddrüse leidet.

Die Abnahme des Urins ist auch ein ständiger Begleiter der Pathologie. Gleichzeitig verteilt der Patient nicht mehr als einen Liter Urin pro Tag und manchmal 400-600 ml. Sichtbare Blutverunreinigungen im Urin werden in der Regel nicht erkannt, sondern durch mikroskopische Untersuchung nachgewiesen.

Ein weiteres klinisches Zeichen des Syndroms ist hyperkoagulierbares Blut.

Die Symptome des nephrotischen Syndroms können langsam und allmählich und manchmal im Gegenteil heftig wachsen, was am häufigsten bei akuter Glomerulonephritis auftritt.

Außerdem kann zwischen reinem und gemischtem Syndrom unterschieden werden. Der Unterschied ist das Fehlen oder Vorhandensein von Hypertonie und Hämaturie.

Formen des nephrotischen Syndroms

Erwähnenswert sind auch drei Formen des Syndroms, darunter:

Rezidivierendes Syndrom. Diese Form der Erkrankung ist durch häufige Veränderungen der Verschlimmerung des Syndroms während seiner Remission gekennzeichnet. In diesem Fall kann die Remission durch eine medikamentöse Therapie erreicht werden oder erfolgt spontan. Eine spontane Remission ist jedoch recht selten und überwiegend in der Kindheit. Der Anteil des rezidivierenden nephrotischen Syndroms macht bis zu 20% aller Fälle aus. Die Remissionen können recht lang sein und manchmal 10 Jahre betragen.

Anhaltendes Syndrom Diese Form der Erkrankung ist am häufigsten und tritt in 50% der Fälle auf. Das Syndrom ist träge, langsam, aber ständig fortschreitend. Eine persistente Remission kann auch bei einer persistierenden Therapie nicht erreicht werden und nach etwa 8-10 Jahren erleidet der Patient Nierenversagen.

Progressives Syndrom. Diese Form der Krankheit ist dadurch gekennzeichnet, dass sich das nephrotische Syndrom schnell entwickelt und in 1-3 Jahren zu chronischem Nierenversagen führen kann.

Komplikationen des Nephrotischen Syndroms

Komplikationen des nephrotischen Syndroms können mit dem Syndrom selbst assoziiert sein oder durch Medikamente ausgelöst werden, die zu seiner Behandlung eingesetzt werden.

Unter den Komplikationen strahlen:

Infektionen: Pneumonie, Peritonitis, Furunkulose, Pleuritis, Erysipel usw. Die Pneumokokken-Peritonitis gilt als die schwerwiegendste Komplikation. Eine verspätete Antibiotikatherapie kann tödlich sein.

Die nephrotische Krise ist eine weitere seltene, aber schwerwiegende Komplikation des nephrotischen Syndroms. Begleitet von einem Anstieg der Körpertemperatur, Schmerzen im Unterleib, Auftreten von Hautrötungen mit vorherigem Erbrechen, Übelkeit, Appetitlosigkeit. Die nephrotische Krise geht häufig mit einem stark zunehmenden nephrotischen Schock und einem starken Blutdruckabfall einher.

Lungenembolie.

Nierenarterien-Thrombose, die zu Niereninfarkt führt.

Es gibt Hinweise darauf, dass das nephrotische Syndrom das Risiko einer Herzischämie und eines Herzinfarkts erhöht.

Komplikationen bei der Einnahme von Medikamenten zur Behandlung des nephrotischen Syndroms äußern sich in allergischen Reaktionen, bei der Bildung eines Magen- und Darmgeschwürs mit Perforation des Geschwürs, bei Diabetes, bei medizinischer Psychose usw.

Fast alle der oben genannten Komplikationen sind für den Patienten lebensbedrohlich.

Diagnose des nephrotischen Syndroms

Klinische und Laboruntersuchungen sind die führende Methode zur Diagnose des Nephrotischen Syndroms. Inspektions- und instrumentelle Prüfmethoden sind jedoch obligatorisch. Der Arzt visualisiert während der Untersuchung des Patienten die beschichtete Zunge, das Ödem, die trockene und kühle Haut sowie andere visuelle Anzeichen des Syndroms.

Neben der Untersuchung des Arztes sind folgende Diagnosearten möglich:

Die Urinanalyse zeigt eine Zunahme der relativen Dichte, der Cylindrurie, der Leukozyturie und des Cholesterins im Sediment. Proteinurie im Urin wird normalerweise stark ausgeprägt.

Ein Bluttest zeigt einen Anstieg der ESR, der Eosinophilie, des Blutplättchenwachstums, einen Rückgang des Hämoglobins und der roten Blutkörperchen an.

Zur Beurteilung der Blutgerinnung ist ein Koagulogramm erforderlich.

Die biochemische Analyse von Blut zeigt einen Anstieg von Cholesterin, Albumin und Proteinämie.

Um den Grad der Schädigung der Nierengewebe zu beurteilen, sollte eine Ultraschalluntersuchung mit Ultraschall der Nierengefäße und Nephroscintigraphie durchgeführt werden.

Es ist ebenso wichtig, die Ursache des nephrotischen Syndroms zu bestimmen, das eine eingehende immunologische Untersuchung erfordert, es ist möglich, eine Biopsie der Nieren, des Rektums, des Zahnfleisches und die Durchführung von angiographischen Studien durchzuführen.

Behandlung des nephrotischen Syndroms

Die Behandlung des Nephrotischen Syndroms wird in einem Krankenhaus unter der Aufsicht eines Nephrologen durchgeführt.

Allgemeine Empfehlungen für Ärzte, die in urologischen Abteilungen praktizieren, lauten wie folgt:

Beachtung einer salzfreien Diät mit Einschränkung der Flüssigkeitszufuhr und Auswahl, abhängig vom Alter des Patienten, der Proteinmenge.

Durchführung einer Infusionstherapie mit Repoliglyukin, Albumin usw.

Diuretika nehmen einen wichtigen Platz in der Behandlung von Nierenerkrankungen ein. Ihre Aufnahme sollte jedoch von Spezialisten streng kontrolliert werden, da sonst ernsthafte Gesundheitsprobleme auftreten können. Unter ihnen: metabolische Azidose, Hypokaliämie, Natriumauswaschung aus dem Körper, Verringerung des Blutumlaufvolumens. Da die Einnahme großer Dosen von Diuretika vor dem Hintergrund einer Niereninsuffizienz oder bei einer Hypoadalbuminämie häufig durch einen Schock erschwert wird, der schwer zu korrigieren ist, müssen die Patienten mit Vorsicht behandelt werden. Je kürzer die Zeit, um Diuretika zu erhalten, desto besser. Ihre erneute Zulassung ist ratsam, nur mit einer Zunahme des Ödems und einer Verringerung der Menge an Urin zu ernennen.

Um den Patienten vor Ödemen zu schützen, wird empfohlen, Furosemid entweder intravenös oder oral einzunehmen. Dies ist ein sehr starkes Entstauungsmittel, dessen Wirkung jedoch nur von kurzer Dauer ist.

Auch für die Entfernung von Ödemen kann Etacrynsäure zugeordnet werden. Hypothiazid hat eine weniger ausgeprägte Wirkung. Seine Wirkung wird 2 Stunden nach der ersten Einnahme spürbar.

Ein weiteres wichtiges Glied im Kampf gegen Ödeme sind Diuretika, die es erlauben, Kalium im Körper zu halten. Dies sind Medikamente wie Amiloride, Triamteren, Aldactone, Veroshpiron. Veroshpiron ist besonders wirksam in Kombination mit Furasemid.

Wenn die Schwellung auf Amyloidose zurückzuführen ist, sind sie mit Diuretika schwer zu korrigieren.

Glucocorticosteroide wie Prednisolon und Methylprednisolon sind die Medikamente der Wahl für die immunsuppressive Behandlung des nephrotischen Syndroms. Diese Medikamente haben eine direkte Wirkung auf Immunkomplexe, unterdrücken deren Anfälligkeit für Entzündungsmediatoren und reduzieren ihre Produktion.

Kortikosteroide werden auf drei Arten verschrieben:

Orale Einnahme von Medikamenten mit morgendlicher Abgabe der Höchstdosis und anschließender Dosisreduktion in 2-4 Dosen. Die Gesamtdosis wird unter Berücksichtigung der Arbeit der Nebennierenrinde berechnet. Die Behandlung wird zu Beginn der Therapie durchgeführt.

Alternative Prednisolon wird als Erhaltungstherapie eingesetzt. Die tägliche Dosis des Arzneimittels wird dem Patienten im Abstand von einem Tag angeboten. Dadurch können Sie den erzielten Effekt speichern und die Schwere der Nebenwirkungen bei der Einnahme von Kortikosteroiden reduzieren. Ein alternatives Schema von Prednisolon ist das Schema, bei dem das Medikament dem Patienten täglich für 3 Tage verabreicht wird, wonach der Patient in 3 oder 4 Tagen eine Pause einlegt. Was die Wirkung angeht, so haben diese Modi in der Regel keine Unterschiede.

Die letzte Möglichkeit zur Einnahme von Glukokortikoiden ist die Durchführung einer Pulstherapie. Dazu wird eine sehr hohe Konzentration des Hormons im Blut gebildet, da es intravenös und tropfenweise für 20-40 Minuten verabreicht wird. Der Tropfenzähler wird einmal alle 48 Stunden abgelegt. Die Anzahl der Ansätze und die genaue Dosierung müssen vom Arzt berechnet werden.

Natürlich müssen Sie sich an die Fülle von Nebenwirkungen erinnern, die Glukokortikoide hervorrufen, darunter Schlaflosigkeit, Ödeme, Fettleibigkeit, Myopathie, Katarakt. Die Medikamente müssen sehr vorsichtig abgebrochen werden, da die Gefahr einer akuten Nebenniereninsuffizienz besteht.

Bei der Behandlung mit Zytostatika werden zu diesem Zweck Arzneimittel wie Cyclophosphamid (Cytoxan, Cyclophosphamid) und Chlorambucil (Leikeran, Chlorbutin) verwendet. Diese Medikamente zielen darauf ab, die Zellteilung zu unterdrücken, sie haben keine selektiven Fähigkeiten und wirken sich auf alle sich teilenden Zellen aus. Die Aktivierung des Arzneimittels erfolgt in der Leber.

Cyclophosphamid wird vor dem Hintergrund der Pulstherapie mit Corticosteroiden mit der Methode der Impulstherapie behandelt, indem es intravenös injiziert wird.

Chlorambucil wird 2-2,5 Monate oral eingenommen. Das Medikament wird hauptsächlich in der wiederkehrenden Form der Krankheit verschrieben.

Eine antibakterielle Therapie ist notwendig, wenn sich das Syndrom vor dem Hintergrund der chronischen Glomerulonephritis entwickelt. Zu diesem Zweck werden am häufigsten solche Medikamente wie Cefazolin, Ampicillin, Doxycyclin verwendet.

Wenn die Krankheit einen schweren Verlauf hat, sollten Plasmapherese, Hämosorption, intravenöse Verabreichung von Dextrans, Reopolyglutin und Proteinlösungen durchgeführt werden.

Nachdem der Patient aus dem Krankenhaus entlassen wurde, wird er in der Klinik am Wohnort von einem Nephrologen überwacht. Lange Zeit wird eine unterstützende pathogenetische Therapie durchgeführt. Über die Möglichkeit seiner Fertigstellung kann die Entscheidung nur Arzt entscheiden.

Den Patienten wird beispielsweise eine Sanatoriumsbehandlung an der Südküste der Krim empfohlen. Es ist notwendig, während der Krankheitsentfernung in das Sanatorium zu gehen.

Bei der Diät sollten die Patienten die medizinische Diät bei Nummer 7 einhalten. Dadurch werden Schwellungen reduziert, der Stoffwechsel und die Diurese normalisiert. Es ist strengstens verboten, fetthaltiges Fleisch, salzhaltige Produkte, Margarine, Transfette, alle Hülsenfrüchte, Schokoladenerzeugnisse, Pickles und Saucen in das Menü aufzunehmen. Die Mahlzeiten sollten fraktional sein, die Garmethoden sollten schonend sein. Wasser wird in einer begrenzten Menge konsumiert, sein Volumen wird individuell berechnet, abhängig von der täglichen Diurese des Patienten.

Prävention und Prognose des nephrotischen Syndroms

Prophylaktische Maßnahmen umfassen die hartnäckige und frühzeitige Behandlung von Glomerulonephritis sowie anderen Nierenerkrankungen. Es ist notwendig, die Infektionsherde gründlich umzustrukturieren und die Pathologien zu verhindern, die als ursächliche Faktoren für das Auftreten dieses Syndroms dienen.

Die Medikamente sollten ausschließlich die vom behandelnden Arzt empfohlenen Medikamente einnehmen. Bei Fonds, die Nephrotoxizität aufweisen oder allergische Reaktionen hervorrufen können, ist besondere Vorsicht geboten.

Wenn sich die Krankheit einmal manifestierte, sind weitere ärztliche Überwachung, rechtzeitige Tests, Vermeidung von Sonneneinstrahlung und Unterkühlung erforderlich. Im Hinblick auf die Beschäftigung sollte die Arbeit von Menschen mit nephrotischem Syndrom im Hinblick auf körperliche Anstrengung und nervöse Anspannung eingeschränkt sein.

Die Prognose für die Genesung hängt hauptsächlich davon ab, was die Entstehung des Syndroms verursacht hat, wie lange die Person ohne Behandlung war, wie alt der Patient ist und von anderen Faktoren. Es ist zu überlegen, dass eine vollständige und dauerhafte Erholung nur selten erreicht werden kann. Dies ist in der Regel bei Kindern mit primärer Fettnephrose möglich.

Bei den übrigen Patientengruppen kommt es früher oder später zu einem Rückfall der Erkrankung mit einem Anstieg der Anzeichen einer Nierenfunktionsstörung, manchmal mit maligner Hypertonie. Als Folge davon entwickelt der Patient Nierenversagen mit nachfolgender azotämischer Urämie und Tod der Person. Je früher also mit der Behandlung begonnen wird, desto günstiger ist die Prognose.

Ausbildung: Das Diplom in der Spezialität "Andrologie" wurde nach einem Aufenthalt in der Abteilung für Endoskopische Urologie der Russischen Akademie für Medizinische Ausbildung am Urologiezentrum des Zentralklinikspitals Nr. 1 der Russischen Eisenbahn (2007) erworben. Es wurde auch die Graduiertenschule bis 2010 abgeschlossen.

Nephrotisches Syndrom: Pathogenese, Symptome, Diagnose, Behandlung

Nephrotisches Syndrom ist ein unspezifischer Komplex von klinischen und Laborsymptomen, der während einer Nierenentzündung auftritt und sich durch Ödeme, Eiweiß im Urin und seinen geringen Gehalt im Blutplasma manifestiert. Das Syndrom ist ein klinisches Anzeichen für eine Nierenfunktionsstörung oder eine unabhängige Nosologie.

Der Begriff "Nephrotisches Syndrom" ersetzt 1949 die Definition von "Nephrose". Statistiken zufolge ist die Pathologie häufig bei Kindern zwischen 2 und 5 Jahren und bei Erwachsenen zwischen 20 und 40 Jahren betroffen. Die moderne Medizin ist bekannt für Fälle der Entwicklung des Syndroms bei älteren Menschen und Neugeborenen. Die Dominanz von Männern oder Frauen in der Morbiditätsstruktur hängt von der Pathologie ab, die zur Hauptursache des Syndroms geworden ist. Wenn dies vor dem Hintergrund einer Autoimmunfunktionsstörung auftritt, überwiegen Frauen unter den Patienten. Wenn sich das Syndrom vor dem Hintergrund der chronischen Lungenpathologie oder Osteomyelitis entwickelt, werden meist Männer krank sein.

Das nephrotische Syndrom begleitet verschiedene urologische, autoimmune, infektiöse und metabolische Erkrankungen. Gleichzeitig ist der glomeruläre Apparat der Nieren betroffen und der Protein-Lipid-Stoffwechsel ist gestört. Proteine ​​und Lipide dringen nach dem Eintritt in den Urin durch die Nephronwand ein und schädigen die Epithelzellen der Haut. Die Folge davon sind generalisierte und periphere Ödeme. Der Harnproteinverlust tritt als Folge einer schweren Nierenfunktionsstörung auf. Autoimmunreaktionen spielen ebenfalls eine große Rolle bei der Entstehung der Krankheit.

Die Diagnose eines nephrotischen Syndroms basiert auf klinischen und Labordaten. Renale und extrarenale Symptome treten bei Patienten auf, Ödeme verschiedener Lokalisation treten auf, Dystrophie der Haut und der Schleimhäute entwickelt sich. Schwellungen der Beine und des Gesichtes nehmen über mehrere Tage allmählich zu. Das generalisierte Ödem tritt als Anasarki und Wassersucht der serösen Hohlräume auf.

Hypoalbuminämie, Dysproteinämie, Hyperlipidämie, erhöhte Blutgerinnung werden im Blut gefunden, und im Urin findet sich eine massive Proteinurie.

Zur Bestätigung der Diagnose sind Daten zur Nierenbiopsie und zur histologischen Untersuchung der Biopsie erforderlich. Die konservative Behandlung der Krankheit erfolgt in Übereinstimmung mit einer strengen Diät, die eine Entgiftung, eine immunsuppressive, etiotropische, pathogenetische und symptomatische Therapie durchführt.

Ätiopathogenese

Das primäre nephrotische Syndrom entwickelt sich mit direktem Nierenschaden. Ihre Ursachen sind:

• Entzündung der Glomeruli der Nieren,
• Bakterielle Entzündung des tubulären Systems der Nieren,
• Die Ablagerung von Amyloidprotein im Nierengewebe,
• Späte Toxikose der Schwangerschaft - Nephropathie,
• Neoplasmen in den Nieren.

Die angeborene Form des Syndroms ist auf die vererbte Genmutation zurückzuführen, und die erworbene Form kann sich in jedem Alter entwickeln.

Die sekundäre Form des Syndroms ist eine Komplikation verschiedener somatischer Pathologien:

1. Kollagenosen,
2. Rheumatische Läsionen
3. Diabetes mellitus
4. Onkopathologie,
5. Leber- oder Nierenvenenthrombose,
6. Purulent-septische Prozesse
7. Blutkrankheiten
8. Bakterielle und virale infektionen,
9. Parasitäre Krankheiten,
10. Allergien,
11. Granulomatose,
12. Lebererkrankung,
13. Chronische Herzinsuffizienz
14. Vergiftung mit Schwermetallsalzen oder bestimmten Drogen.

Es gibt eine idiopathische Variante des Syndroms, bei der die Ursache unbekannt bleibt. Es entwickelt sich vor allem bei Kindern mit schwacher Immunität und besonders anfällig für eine Vielzahl von Krankheiten.

Die pathogenetischen Mechanismen des nephrotischen Syndroms wurden lange Zeit nicht vollständig verstanden. Derzeit erkennen Wissenschaftler die immunologische Theorie an. Dass es die Grundlage für die Pathogenese des Syndroms ist. Dies ist auf die hohe Prävalenz der Krankheit bei Patienten mit allergischen immunologischen Erkrankungen zurückzuführen. Darüber hinaus ergeben immunsuppressive Arzneimittel bei der Behandlung eine gute therapeutische Wirkung.

Durch die Wechselwirkung von Antikörpern mit endogenen und exogenen Antigenen werden Immunkomplexe gebildet, die im Blut zirkulieren, sich in den Nieren ansiedeln und die Epithelschicht schädigen. Es kommt zu Entzündungen, die glomeruläre Mikrozirkulation ist gestört, die Blutgerinnung nimmt zu. Der glomeruläre Filter verliert seine Einsichtsfähigkeit, die Aufnahme von Proteinen wird gestört und sie gelangen in den Urin. Auf diese Weise entwickeln sich Proteinurie, Hypoproteinämie, Hypoalbuminämie und Hyperlipidämie. Hypovolämie und eine Abnahme der Osmose führen zur Bildung von Ödemen. Die Überproduktion von Aldosteron und Renin sowie eine erhöhte Natriumreabsorption sind in diesem Prozess wichtig.

Der Schweregrad der klinischen Manifestationen des Syndroms hängt von der Intensität und Dauer der Exposition gegenüber ätiopathogenetischen Faktoren ab.

Symptomatologie

Trotz der vielfältigen Ätiologie des Syndroms sind seine klinischen Manifestationen vom gleichen Typ und typisch.

• Proteinurie ist das führende, aber nicht das einzige Symptom der Pathologie. Das meiste verlorene Protein ist Albumin. Ihre Menge im Blut nimmt ab, im Körper kommt es zu Flüssigkeitsansammlungen, die sich klinisch durch Ödeme verschiedener Lokalisation und Prävalenz manifestieren, durch die Ansammlung von freiem Transsudat in den Hohlräumen. Die tägliche Diurese beträgt weniger als 1 Liter.
• Die Patienten haben ein typisches Aussehen: Sie haben ein blasses, pastöses Gesicht und geschwollene Augenlider, die Zunge ist überzogen, der Bauch ist geschwollen. Die erste Schwellung erscheint um die Augen, auf die Stirn und Wangen. So genanntes "nephrotisches Gesicht". Dann fallen sie auf den unteren Rücken, Gliedmaßen, breiten sich auf das gesamte Unterhautgewebe aus und dehnen die Haut. Ödeme begrenzen die Mobilität der Patienten, reduzieren ihre Aktivität, behindern den Wasserlassen und verursachen ein ständiges Reißen der Augen.
• Die Anzeichen von Asthenie sind: Schwäche, Lethargie, Hypodynamie, trockener Mund, Durst, Unbehagen und Schwere im unteren Rücken, verminderte Leistungsfähigkeit.
• Das akute nephrotische Syndrom äußert sich in Fieber und Vergiftungserscheinungen.
• Degenerativ-dystrophische Hautveränderungen - Trockenheit, Abschälen, das Auftreten von Rissen, durch die Flüssigkeit freigesetzt werden kann.
• Dyspeptische Symptome treten nicht immer auf. Dazu gehören Schmerzen im Epigastrium, Appetitlosigkeit, Erbrechen, Blähungen, Durchfall.
• Schmerzsyndrom - Kopfschmerzen, Myalgie und Arthralgie, Rückenschmerzen.
• Schweres chronisches nephrotisches Syndrom manifestiert sich klinisch durch Parästhesien und Krampfanfälle.
• Hydrothorax und Hydroperikard manifestieren sich als Atemnot und Brustschmerzen.

1. Anhaltend ist eine häufige Form der Krankheit, die durch einen lethargischen und langsamen Verlauf gekennzeichnet ist. Selbst eine dauerhafte Therapie führt nicht zu einer stabilen Remission. Das Ergebnis der Pathologie ist die Entwicklung von Nierenversagen.
2. Rezidiv - häufige Veränderungen von spontanen Exazerbationen und Remissionen, die mit Hilfe der medikamentösen Therapie erreicht werden.
3. Episodisch - entwickelt sich zu Beginn der Grunderkrankung und endet in einer stabilen Remission.
4. Progressiv - die schnelle Entwicklung der Pathologie, die in 1-3 Jahren zur Entwicklung von Nierenversagen führt.

Unterscheiden Sie auch zwei Arten von Syndromen, abhängig von der Empfindlichkeit gegenüber einer Hormontherapie - hormonresistent und hormonsensitiv.

Komplikationen

In Ermangelung einer rechtzeitigen und angemessenen Behandlung führt das nephrotische Syndrom zu schweren Komplikationen und unangenehmen Folgen. Dazu gehören:

• Infektionskrankheiten - Lungenentzündung, Peritoneum, Pleura, Sepsis, Furunkulose. Eine späte antimikrobielle Therapie kann zum Tod des Patienten führen.
• Blutkühlung, Lungenembolie, Phlebothrombose, Nierenarterien-Thrombose.
• Akuter zerebrovaskulärer Unfall.
• Hypokalzämie, verminderte Knochendichte.
• Schwellung des Gehirns und der Netzhaut.
• Lungenödem.
• Hyperlipidämie, Arteriosklerose, akute Herzinsuffizienz.
• Eisenmangelanämie.
• Magersucht
• Eklampsie bei Schwangeren, vorzeitiger Abbruch der Schwangerschaft, vorzeitige Wehen.
• Hypovolämischer Schock.
• Zusammenbruch
• Tödliches Ergebnis.

Diagnosemaßnahmen

Die Diagnose eines nephrotischen Syndroms beginnt mit dem Abhören von Beschwerden und dem Erfassen von Anamnese. Experten erfahren vom Patienten das Vorhandensein schwerer somatischer Erkrankungen - Diabetes, Lupus, Rheuma. Folgende Informationen sind diagnostisch signifikant: ob Familienmitglieder an Nierenerkrankungen leiden; der Zeitpunkt des Auftretens des ersten Ödems; Welche Behandlung hat der Patient durchgemacht?

1. Blasse, perlige, kalte und trockene Haut,
2. Dichte Plakette auf der Zunge,
3. Geschwollener Bauch,
4. Vergrößerte Leber
5. Periphere und generalisierte Ödeme.

Auskultatorisch mit Hydropericardium dämpfen die Herztöne und mit Hydrothorax feine Sprudelrasseln in der Lunge. Das Pasternatsky-Symptom ist positiv - die Patienten verspüren Schmerzen, wenn sie schlagen.

• Hämogramm - Leukozytose, erhöhte ESR, Eosinophilie, Thrombozytose, Erythropenie, Anämie;
• Blutbiochemie - Hypoalbuminämie, Hypoproteinämie, Hypercholesterinämie, Hyperlipidymie;
• Koagulogramm - Anzeichen von DIC;
• Im Urin - Protein, Leukozyten, Zylinder, Cholesterinkristalle, rote Blutkörperchen, hohes spezifisches Gewicht;
• Probe Zimnitsky - Verringerung der Urinmenge und Erhöhung der Dichte aufgrund erhöhter Reabsorption in den Nierentubuli;
• Nechiporenkos Test - die erhöhte Anzahl von Zylindern, Erythrozyten und Leukozyten in 1 ml Urin;
• Urinbiopsie - Bestimmung der Art und Menge der pathogenen Mikroflora, die den pathologischen Prozess im Harnsystem verursacht haben. Bakteriurie - Die Anzahl der Bakterien in 1 ml Urin beträgt mehr als 105.

Durch die Hyperlipidämie erhält das Blut ein charakteristisches Aussehen: Das Serum ist milchig-weiß lackiert.

Instrumentelle Forschungsmethoden:

1. Elektrokardiographie - langsame Herzfrequenz, dystrophische Veränderungen im Herzmuskel.
2. Ultraschall der Nieren - Bestimmung der Struktur und Lokalisation der Nieren, Vorhandensein von strukturellen Pathologien im Körper.
3. Die Dopplersonographie der Nierengefäße zeigt ihre Verengung und Blockierung, untersucht die Blutversorgung der Nieren.
4. Abwärts intravenöse Urographie ist die Unfähigkeit der Nieren, die strahlenundurchlässige Substanz vollständig zu eliminieren.
5. Nephroskintigraphie - Beurteilung der Funktionen der Nieren und ihrer Blutversorgung. Das injizierte radiologische Mittel imprägniert das Nierengewebe, und ein spezieller Apparat scannt.
6. Nierenbiopsie - Sammlung von Nierengewebe zur anschließenden mikroskopischen Untersuchung.

Moderne Diagnoseverfahren ermöglichen es dem Arzt, Nierenfunktionsstörungen schnell und korrekt zu erkennen und eine Diagnose zu stellen. Wenn diese Labor- und Instrumentenverfahren nicht ausreichend sind, werden sie durch immunologische und allergologische Studien ergänzt.

Video: Tests auf Nephrotisches Syndrom

Medizinische Ereignisse

Die Pathologie wird von Urologen und Nephrologen unter stationären Bedingungen behandelt. Alle Patienten erhalten salzfreie Ernährung, Flüssigkeitsbeschränkung, Bettruhe, etiotropische und symptomatische Therapie.

Eine Diät-Therapie ist zur Normalisierung des Stoffwechsels, zur Wiederherstellung der täglichen Diurese und zur Vorbeugung von Ödemen erforderlich. Die Patienten sollten etwa 2700 - 3000 Kilokalorien pro Tag zu sich nehmen, fünf- bis sechsmal täglich in kleinen Portionen essen, die Flüssigkeits- und Salzmenge in der Diät auf 2-4 Gramm beschränken. Lebensmittel sollten reich an Proteinen, Kohlenhydraten, Vitaminen und Kalium sein. Es sind fettarme Fleisch- und Fischsorten, Magermilch und Hüttenkäse, Müsli und Teigwaren, rohes Gemüse und Obst, Küsse, Kompotte, Tees erlaubt. Verbotene Gurken und Marinaden, geräuchertes Fleisch, Gewürze, Süßigkeiten, Backen, gebratene und würzige Gerichte.

• Wenn das Syndrom eine Manifestation der Autoimmunpathologie ist, werden Glucocorticosteroide verschrieben - "Prednisolon", "Betamethason". Glukokortikosteroide wirken entzündungshemmend, gegen Ödeme, antiallergisch und anti-schockierend. Die immunsuppressive Wirkung von Steroiden besteht darin, den Prozess der Antikörperbildung, die Bildung der CEC, die Verbesserung des renalen Blutflusses und die glomeruläre Filtration zu hemmen.
• Das hormonresistente nephrotische Syndrom unbekannter Ätiologie wird mit Zytostatika - "Cyclophosphamid", "Methotrexat", "Chlorbutin" behandelt. Sie hemmen die Zellteilung, haben keine selektiven Fähigkeiten und betreffen alle Organe und Gewebe.
• Wenn die Ursache der Pathologie eine bakterielle Infektion ist, werden den Patienten Antibiotika verschrieben - "Cefazolin", "Ampicillin", "Doxycyclin".

1. Diuretika zur Reduzierung von Ödemen - "Furosemid", "Hypothiazid", "Aldacton", "Veroshpiron".
2. Kaliumzubereitungen - Panangin, Asparkam.
3. Desensibilisierungsmittel - Suprastin, Tavegil, Tsetrin.
4. Herzglykoside - "Strofantin", "Korglikon", "Cordiamin".
5. Antikoagulanzien zur Vorbeugung gegen thromboembolische Komplikationen - Heparin, Fraxiparin.
6. Infusionstherapie - intravenöse Verabreichung von Albumin, Plasma, Reopolyglukin zur Normalisierung des BCC, Rehydratisierung, Entgiftung des Körpers.
7. Antihypertensive Medikamente mit erhöhtem Blutdruck - "Capoten", "Lisinopril", "Tenoric".

In schweren Fällen werden Hämosorption und Plasmapherese durchgeführt. Nach dem Abklingen der akuten Phänomene verschrieb sich eine restaurative Behandlung in den Kurorten des Nordkaukasus oder der Küste der Krim.

Die traditionelle Medizin hat keine ausgeprägte therapeutische Wirkung. Experten empfehlen, zu Hause harntreibende Gebühren und Abkochungen aus Bärentrauben, Wacholder, Petersilie und Preiselbeeren zu nehmen.

Nephrotisches Syndrom ist eine tödliche Krankheit, die häufig Gehirn-, Herz- und Lungenfunktionsstörungen verursacht. Durch die richtige Therapie des nephrotischen Syndroms und die Einhaltung aller klinischen Empfehlungen von Spezialisten kann die Arbeit der Nieren normalisiert und eine stabile Remission erreicht werden.

Vorbeugende Maßnahmen

Präventive Maßnahmen zur Verhinderung der Entwicklung des Syndroms:

• Früherkennung und angemessene Behandlung von Nierenerkrankungen
• Sorgfältiger Gebrauch von Nephrotoxika unter ärztlicher Aufsicht,
• Sanierung chronischer Infektionsherde
• Prävention von Pathologien manifestierte nephrotisches Syndrom
• Klinische Betreuung durch einen Nephrologen,
• Begrenzung des psycho-emotionalen Stress
• Beseitigung physikalischer Überspannung
• Rechtzeitige vorgeburtliche Diagnose einer angeborenen Erkrankung,
• Richtige und ausgewogene Ernährung,
• Jährliche ärztliche Untersuchung durch Ärzte
• Stammbaumanalyse mit Beurteilung von Nieren- und extrarenalen Erkrankungen in der unmittelbaren Familie.

Die Prognose des Syndroms ist nicht eindeutig. Sie hängt von den ätiopathogenetischen Faktoren, dem Alter und den individuellen Merkmalen des Patienten ab, wobei die Behandlung durchgeführt wird. Eine vollständige Genesung für diese Krankheit ist fast unmöglich. Patienten früher oder später einen Rückfall der Pathologie und ihre rasche Entwicklung. Das Ergebnis des Syndroms ist häufig eine chronische Nierenfunktionsstörung, eine azotämische Urämie oder der Tod des Patienten.

Nephrotisches Syndrom - Ursachen und Anzeichen. Symptome und Behandlung des akuten und chronischen nephrotischen Syndroms

Die Krankheit ist in der Regel schwerwiegend. Dieser Prozess kann durch das Alter des Patienten, seine klinischen Symptome und die damit einhergehenden Pathologien kompliziert sein. Die Wahrscheinlichkeit eines positiven Ergebnisses hängt direkt mit einer angemessen ausgewählten und sofort eingeleiteten Behandlung zusammen.

Nephrotisches Syndrom - was ist das?

Renale Syndrome werden basierend auf Informationen über Veränderungen im Urin- und Bluttest diagnostiziert. Erkrankungen dieses Typs begleiten Ödeme, die im ganzen Körper lokalisiert sind, außerdem sind sie durch eine erhöhte Blutgerinnung gekennzeichnet. Nephrotisches Syndrom ist eine Erkrankung der Nieren, die dazu führt, dass die Menge an Eiweiß, die durch Wasserlassen aus dem Körper entfernt wird, zunimmt (dies wird als Proteinurie bezeichnet). Außerdem nimmt während der Pathologie das Albumin im Blut ab und der Stoffwechsel von Fetten und Proteinen wird gestört.

Nephrotisches Syndrom - Ursachen

Die Ursachen des nephrotischen Syndroms sind noch nicht vollständig geklärt, aber es ist bereits bekannt, dass sie in primäre und sekundäre unterteilt sind. Die erste ist die erbliche Veranlagung für Glomerulonephritis, Erkrankungen des Harnwegs, angeborene Pathologien der Funktionsweise und der Struktur der Nieren (die Erkrankung tritt häufig bei Amyloidose, bei Nephropathie schwangerer Frauen, bei Nierentumoren, bei Pyelonephritis) auf. Die sekundären Ursachen für die Entwicklung der Krankheit sind:

• Virusinfektionen, einschließlich Hepatitis und AIDS;
• Eklampsie / Präeklampsie;
• Diabetes mellitus;
• Tuberkulose;
• häufiger Gebrauch von Medikamenten, die die Nieren- / Leberfunktion beeinflussen;
• Blutvergiftung;
• das Auftreten allergischer Reaktionen;
• chronische Endokarditis;
• chemische Vergiftung;
• angeborenes Herzmuskelversagen;
• onkologische Tumoren in den Nieren;
• Lupus, andere Autoimmunkrankheiten.

Nephrotisches Syndrom - Einstufung

Wie oben beschrieben, kann die Krankheit abhängig von den Ursachen ihres Auftretens primär oder sekundär sein. In diesem Fall wird die erste Form der Pathologie in erworbene und erbliche unterteilt. Wenn bei der letzten Art der Nephropathie alles klar ist, zeichnet sich die erworbene durch eine plötzliche Entwicklung der Krankheit vor dem Hintergrund verschiedener Nierenerkrankungen aus. Die Einstufung des Nephrotischen Syndroms umfasst auch die idiopathische Form der Erkrankung, bei der die Ursachen unbekannt sind (eine Feststellung ist nicht möglich). Idiopathische membranöse Nephropathie wird häufiger bei Kindern diagnostiziert.

Darüber hinaus gibt es eine weitere Einstufung, die auf der Reaktion des Körpers auf die Behandlung der Krankheit mit Hormonen basiert. Die Pathologie ist also unterteilt in:

• Hormonsensitiv (gut behandelt mit Medikamenten vom Hormontyp);
• unempfindlich gegen Hormone (in diesem Fall erfolgt die Behandlung mit Medikamenten, die die Intensität des nephrotischen Syndroms unterdrücken).

Je nach Schwere der Symptome kann die Nierenerkrankung sein:

• akut (mit Anzeichen einer Krankheit, die sich einmal manifestiert);
• chronisch (Symptome treten periodisch auf, danach beginnt eine Remissionsperiode).

Nephrotisches Syndrom - Pathogenese

Die Pathologie betrifft häufig das Kind, nicht den Erwachsenen, und das Syndrom entwickelt sich in der Regel im Alter von 4 Jahren. Statistiken zeigen, dass Jungen anfälliger für Krankheiten sind als Mädchen. Die Pathogenese des nephrotischen Syndroms besteht darin, dass der Protein-Lipid-Stoffwechsel im menschlichen Körper gestört ist, wodurch sich diese beiden Substanzen im Urin anreichern und in die Hautzellen gelangen. Als Ergebnis sind die charakteristischen Symptome der Nephropathie - Ödeme. Ohne die richtige Therapie führt die Krankheit zu schweren Komplikationen und kann im Extremfall zum Tod führen.

Nephrotisches Syndrom bei Kindern

Dieses kollektive Konzept umfasst einen ganzen Symptomkomplex und ist durch ein ausgedehntes Ödem des Fettgewebes und eine Ansammlung von Flüssigkeit in den Körperhöhlen gekennzeichnet. Das angeborene nephrotische Syndrom bei Kindern entwickelt sich normalerweise im Kindesalter und bis zu 4 Jahren. Gleichzeitig ist es oft nicht möglich oder schwierig, die Ursache der Erkrankung bei Kindern zu bestimmen. Ärzte verbinden die Nephropathie im Kindesalter mit dem Immunsystem eines unformierten Kindes und seiner Anfälligkeit für eine Reihe von Pathologien.

Eine angeborene Erkrankung des finnischen Typs bei einem Kind kann sich sogar im Uterus und bis zu 3 Jahren entwickeln. Das Syndrom erhielt diesen Namen aufgrund von Forschungen finnischer Wissenschaftler. Oft tritt die Nephropathie bei Kindern vor dem Hintergrund anderer Beschwerden auf:

• mit Glomerulonephritis;
• systemischer Lupus erythematodes;
• Sklerodermie;
• Vaskulitis;
• Diabetes;
• Amyloidose;
• Onkologie.

Zusätzlich zu diesen pathologischen Zuständen kann der Anstoß eine Krankheit minimaler Veränderung oder fokale segmentale Glomerulosklerose sein. Die Diagnose eines nephrotischen Syndroms bei Kindern ist keine schwierige Aufgabe: Selbst im Uterus kann die Pathologie durch die Analyse von Fruchtwasser und Ultraschall identifiziert werden.

Akutes nephrotisches Syndrom

Die zum ersten Mal diagnostizierte Krankheit wird als "akutes nephrotisches Syndrom" bezeichnet. Die vorstehende Symptomatologie-Pathologie umfasst:

• Rezession, Schwäche;
• Reduktion der Diurese;
• Ödematisches Syndrom, das aufgrund von Wasser- und Natriumretention im Körper beginnt (ein Symptom ist überall lokalisiert: vom Gesicht bis zu den Knöcheln);
• erhöhter Blutdruck (bei 70% der Patienten diagnostiziert).

Die Ursachen des akuten nephrotischen Syndroms werden durch eine Antibiotika-Therapie beseitigt. In diesem Fall dauert die Behandlung ungefähr 10-14 Tage. Die pathogenetische Therapie umfasst die Verwendung von Antikoagulanzien (auf Heparin-Basis) und Antithrombozytenagenten (Curantil). Ein obligatorischer Bestandteil der Wiederherstellung der Gesundheit des Patienten ist außerdem die symptomatische Behandlung, die die Einnahme von Medikamenten mit diuretischer Wirkung (Hypothiazid, Furosemid) umfasst. Bei einer komplizierten, langanhaltenden Erkrankung werden Kortikosteroide und Pulstherapie verschrieben.

Chronisches nephrotisches Syndrom

Denn diese Form der Erkrankung ist durch eine Änderung der Exazerbations- und Remissionsperioden gekennzeichnet. In der Regel wird das chronische nephrotische Syndrom im Erwachsenenalter aufgrund einer unsachgemäßen oder unzureichenden Behandlung akuter Nephropathien im Kindesalter diagnostiziert. Die wichtigsten klinischen Anzeichen einer Pathologie hängen von ihrer Form ab. Häufige Symptome des Syndroms sind:

• hoher Blutdruck;
• Schwellung am Körper, Gesicht;
• schlechte Nierenarbeit.

Die Selbstbehandlung der Krankheit ist nicht akzeptabel: Die Haupttherapie findet in einem spezialisierten Krankenhaus statt. Allgemeine Anforderungen für alle Patienten sind:

• salzfreie Diät;
• Begrenzen der Flüssigkeitsaufnahme;
• Einnahme von Medikamenten, die von einem Arzt verordnet wurden;
• Einhaltung der empfohlenen Regelung;
• Vermeiden Sie Unterkühlung, geistigen und körperlichen Stress.

Nephrotisches Syndrom - Symptome

Die Hauptsymptome der Nephropathie sind Schwellungen am Körper. In der ersten Phase der Pathologie ist sie hauptsächlich im Gesicht lokalisiert (in der Regel auf den Augenlidern). Nach Schwellung im Genitalbereich, unterer Rücken. Das Symptom erstreckt sich auf die inneren Organe: Flüssigkeit sammelt sich im Peritoneum, den Raum zwischen Lunge und Rippen, Unterhautgewebe, Perikard. Andere Anzeichen eines nephrotischen Syndroms sind:

• trockener Mund, häufiger Durst;
• allgemeine Schwäche;
• Schwindel, schwere Migräne;
• Verletzung des Wasserlassen (die Urinmenge wird auf einen Liter pro Tag reduziert);
• Tachykardie;
• Durchfall / Erbrechen oder Übelkeit;
• Schmerzen, Schweregefühl in der Lendengegend;
• Zunahme des Peritoneums (der Bauch beginnt zu wachsen);
• die Haut wird trocken, blass;
• verminderter Appetit;
• Dyspnoe in Ruhe;
• Krämpfe;
• Bündel Nägel.

Nephrotisches Syndrom - Differentialdiagnose

Um die Form und das Ausmaß der Erkrankung zu bestimmen, wird eine Differentialdiagnose des Nephrotischen Syndroms durchgeführt. In diesem Fall sind die Hauptmethoden die Untersuchung, die Patientenbefragung, die Durchführung von Labortests und die Durchführung einer Hardware-Untersuchung des Patienten. Die Differentialdiagnose wird von einem Urologen durchgeführt, der den Allgemeinzustand des Patienten beurteilt, das Ödem untersucht und palpiert.

Urin- und Blutuntersuchungen unterliegen einer Labordiagnose, in der biochemische und allgemeine Untersuchungen durchgeführt werden. Gleichzeitig identifizieren Experten eine reduzierte oder erhöhte Menge an Albumin, Proteinen und Cholesterin in Flüssigkeiten. Mit Hilfe von Diagnosetechniken wird die Filtrationskapazität der Nieren bestimmt. Die Hardwarediagnose umfasst:

• Nierenbiopsie;
• Ultraschall der Nieren (dadurch können Sie Tumore im Körper erkennen);
• Szintigraphie mit Kontrast;
• ECG;
• Röntgen der Lunge.

Behandlung des nephrotischen Syndroms

Die Krankheitstherapie beinhaltet einen integrierten Ansatz. Die Behandlung des nephrotischen Syndroms beinhaltet notwendigerweise die Einnahme von Glukokortikoiden (Prednisol, Prednisolon, Medopred, Solu-Medrol, Methylprednisolon, Metipred), die zur Linderung von Schwellungen beitragen und eine entzündungshemmende Wirkung haben. Darüber hinaus werden einem Patienten mit Nephropathie Zytostatika (Chlorambucil, Cyclophosphamid), die die Ausbreitung der Pathologie hemmen, sowie Immunsuppressiva, sie sind Antimetaboliten, zur leichten Abnahme der Immunität (dies ist zur Behandlung der Krankheit erforderlich) vorgeschrieben.

Der obligatorische Bestandteil der medikamentösen Behandlung des nephrotischen Syndroms ist die Verabreichung von Diuretika - Diuretika wie Veroshpiron, die als wirksames Mittel zur Linderung von Schwellungen dienen. Wenn diese Krankheit zusätzlich die Einführung spezieller Lösungen in die Blutinfusionstherapie vorsieht. Der Arzt berechnet die Zubereitungen, die Konzentration und das Volumen individuell für jeden Patienten. Dazu gehören Antibiotika und Albumin (ein Plasmaersatzstoff).

Diät für nephrotisches Syndrom

Patienten mit Nephropathie mit ausgeprägter Schwellung und abnormalem Eiweiß im Urin sollten auf jeden Fall eine Diät einhalten. Ziel ist die Normalisierung von Stoffwechselprozessen und die Verhinderung der Weiterbildung von Ödemen. Die Diät für das nephrotische Syndrom erfordert die Verwendung von nicht mehr als 3000 kcal pro Tag, während die Nahrung in geringen Mengen aufgenommen werden muss. Während der Behandlung des Syndroms müssen Sie die scharfen, fetthaltigen Nahrungsmittel aufgeben, Salz in der Diät minimieren und das Volumen der Flüssigkeitsaufnahme auf 1 Liter pro Tag reduzieren.

Bei einem nephrotischen Syndrom sollten die folgenden Produkte aus dem Menü ausgeschlossen werden:

• Backwaren;
• gebratenes Essen;
• harter Käse;
• fettreiche Milchprodukte;
• fetthaltige Lebensmittel;
• Margarine;
• kohlensäurehaltige Getränke;
• Kaffee, starker Tee;
• Würzmittel, Marinaden, Saucen;
• Knoblauch;
• Hülsenfrüchte;
• Zwiebel;
• Süßigkeiten

Komplikationen des Nephrotischen Syndroms

Eine unsachgemäße oder verspätete Behandlung der Nephropathie kann zu negativen Folgen führen, einschließlich der Ausbreitung von Infektionen aufgrund einer geschwächten Immunität. Dies liegt daran, dass während der Therapie Immunsuppressiva eingesetzt werden, um die Wirkung bestimmter Medikamente auf die betroffenen Organe zu verstärken. Mögliche Komplikationen des nephrotischen Syndroms sind eine nephrotische Krise, bei der Proteine ​​im Körper auf ein Minimum reduziert werden und der Blutdruck ansteigt.

Eine lebensbedrohliche Komplikation kann eine Schwellung des Gehirns sein, die sich als Folge von Flüssigkeitsansammlung und einem Druckanstieg im Schädel entwickelt. Manchmal führt Nephropathie zu Lungenödem und Herzinfarkt, der durch Nekrose des Herzgewebes, das Auftreten von Blutgerinnseln, Thrombosen von Venen und Arterien und Atherosklerose gekennzeichnet ist. Wenn die Pathologie bei einer schwangeren Frau gefunden wurde, droht ihr und dem Fötus eine Präeklampsie. In extremen Fällen empfiehlt der Arzt, auf Abtreibung zurückzugreifen.

Nephrotisches Syndrom

Das nephrotische Syndrom ist ein Symptomkomplex, der sich vor dem Hintergrund einer Nierenschädigung entwickelt, einschließlich massiver Proteinurie, Störungen des Protein-Lipid-Stoffwechsels und Ödemen. Die Pathologie wird begleitet von Hypoalbuminämie, Dysproteinämie, Hyperlipidämie, Ödem verschiedener Lokalisation (bis zu Anasarka und Wassersucht seröser Hohlräume), dystrophischen Veränderungen der Haut und Schleimhäute. Bei der Diagnose spielt das klinische und laboratorische Bild eine wichtige Rolle: Änderungen der biochemischen Blut- und Urintests, Nieren- und Extrarenalsymptome, Nierenbiopsiedaten. Die Behandlung des Nephrotischen Syndroms ist konservativ, einschließlich der Ernennung einer Diät, einer Infusionstherapie, Diuretika, Antibiotika, Kortikosteroiden und Zytostatika.

Nephrotisches Syndrom

Das nephrotische Syndrom kann sich vor dem Hintergrund eines breiten Spektrums von urologischen, systemischen, infektiösen, chronischen eiternden Stoffwechselerkrankungen entwickeln. In der modernen Urologie verkompliziert dieser Symptomkomplex den Verlauf einer Nierenerkrankung in etwa 20% der Fälle. Die Pathologie entwickelt sich häufig bei Erwachsenen (30-40 Jahre), seltener bei Kindern und älteren Patienten. Das klassische Tetrad der Symptome wird beobachtet: Proteinurie (über 3,5 g / Tag), Hypoalbuminämie und Hypoproteinämie (weniger als 60-50 g / l), Hyperlipidämie (Cholesterin über 6,5 mmol / l), Ödem. In Abwesenheit von einer oder zwei Manifestationen sprechen sie von einem unvollständigen (reduzierten) nephrotischen Syndrom.

Gründe

Das nephrotische Syndrom kann primär primär sein (eine unabhängige Nierenerkrankung komplizieren) oder sekundär sein (eine Folge von Erkrankungen, an denen eine sekundäre Nierenbeteiligung beteiligt ist). Primäre Pathologie tritt bei Glomerulonephritis, Pyelonephritis, primärer Amyloidose, Nephropathie schwangerer Frauen, Nierentumoren (Hypernephrom) auf.

Der sekundäre Symptomkomplex kann auf zahlreiche Zustände zurückzuführen sein: Kollagenose und rheumatische Läsionen (SLE, noduläre Periarteritis, hämorrhagische Vaskulitis, Sklerodermie, Rheuma, rheumatoide Arthritis); eitrige Prozesse (Bronchiektasie, Lungenabszesse, septische Endokarditis); Erkrankungen des Lymphsystems (Lymphom, Lymphogranulomatose); infektiöse und parasitäre Krankheiten (Tuberkulose, Malaria, Syphilis).

In einigen Fällen entwickelt sich das nephrotische Syndrom vor dem Hintergrund von Arzneimittelerkrankungen, schweren Allergien, Schwermetallvergiftungen (Quecksilber, Blei), Bienenstichen und Schlangen. Manchmal, vor allem bei Kindern, kann die Ursache des nephrotischen Syndroms nicht identifiziert werden, wodurch die idiopathische Version der Krankheit isoliert werden kann.

Pathogenese

Unter den Konzepten der Pathogenese ist die immunologische Theorie die gebräuchlichste und vernünftigste Theorie, für die sich die hohe Inzidenz des Syndroms bei allergischen und Autoimmunkrankheiten und eine gute Reaktion auf eine immunsuppressive Therapie zeigt. Gleichzeitig sind im Blut gebildete zirkulierende Immunkomplexe das Ergebnis der Wechselwirkung von Antikörpern mit internen (DNA, Kryoglobulinen, denaturierten Nukleoproteinen, Proteinen) oder externen (viralen, bakteriellen, Nahrungsmittel-, Arzneimittel-) Antigenen.

Manchmal werden Antikörper direkt an der Basalmembran der Nierenglomeruli gebildet. Die Ablagerung von Immunkomplexen im Nierengewebe verursacht eine Entzündungsreaktion, eine beeinträchtigte Mikrozirkulation in den glomerulären Kapillaren und die Entwicklung einer verstärkten intravaskulären Gerinnung. Eine Veränderung der Permeabilität des glomerulären Filters beim nephrotischen Syndrom führt zu einer gestörten Proteinaufnahme und seinem Eintritt in den Urin (Proteinurie).

Hypoproteinämie, Hypoalbuminämie und Hyperlipidämie (erhöhter Cholesterinspiegel, Triglyceride und Phospholipide) sind aufgrund des massiven Eiweißverlusts im Blut mit einem gestörten Proteinstoffwechsel verbunden. Das Auftreten von Ödemen ist auf Hypoalbuminämie, eine Abnahme des osmotischen Drucks, Hypovolämie, eine Abnahme des renalen Blutflusses, eine erhöhte Produktion von Aldosteron und Renin, eine Rückresorption von Natrium zurückzuführen.

Makroskopisch haben die Nieren eine größere, glatte und ebene Oberfläche. Die kortikale Schicht im Schnitt ist hellgrau und die Medulla-Schicht ist rötlich. Durch die mikroskopische Untersuchung des Nierengewebes können Sie die Veränderungen sehen, die nicht nur das nephrotische Syndrom, sondern auch die führende Pathologie (Amyloidose, Glomerulonephritis, Kollagenose, Tuberkulose) kennzeichnen. Histologisch ist das nephrotische Syndrom selbst durch eine beeinträchtigte Struktur der Podozyten (glomeruläre Kapselzellen) und kapillaren Basalmembranen gekennzeichnet.

Symptome

Die Symptome des nephrotischen Syndroms sind trotz des Unterschiedes in den Ursachen desselben Typs gleich. Die Hauptmanifestation ist die Proteinurie, die 3,5-5 oder mehr g / Tag erreicht, wobei bis zu 90% des im Urin ausgeschiedenen Proteins Albumin ist. Der massive Verlust an Proteinverbindungen bewirkt eine Abnahme des Gesamtmolkeproteins auf 60-40 oder weniger g / l. Flüssigkeitsretention kann sich als peripheres Ödem, Aszites, Anasarka (generalisiertes Hypodermödem), Hydrothorax und Hydroperikard manifestieren.

Das Fortschreiten des nephrotischen Syndroms wird begleitet von allgemeiner Schwäche, trockenem Mund, Durst, Appetitlosigkeit, Kopfschmerzen, Kreuzschmerzen, Erbrechen, Abdominaldehnung, Durchfall. Ein charakteristisches Merkmal ist Oligurie mit einer täglichen Diurese von weniger als 1 l. Mögliche Phänomene Parästhesie, Myalgie, Krämpfe. Die Entwicklung von Hydrothorax und Hydroperikard verursacht Atemnot während der Bewegung und in Ruhe. Periphere Ödeme fesseln die motorische Aktivität des Patienten. Die Patienten sind lethargisch, sitzend und blass. Beachten Sie vermehrtes Peeling und trockene Haut, spröde Haare und Nägel.

Das nephrotische Syndrom kann sich allmählich oder heftig entwickeln. je nach Art des Verlaufs der zugrunde liegenden Erkrankung mit weniger und schwereren Symptomen einhergehen. Entsprechend dem klinischen Verlauf gibt es zwei Pathologieoptionen - rein und gemischt. Im ersten Fall verläuft das Syndrom ohne Hämaturie und Hypertonie; in der zweiten kann es die nephrotisch-hämaturische oder nephrotisch-hypertensive Form annehmen.

Komplikationen

Periphere Phlebothrombose, virale, bakterielle und Pilzinfektionen können zu Komplikationen des nephrotischen Syndroms werden. In einigen Fällen kommt es zu einer Schwellung des Gehirns oder der Netzhaut, zu einer nephrotischen Krise (hypovolämischer Schock).

Diagnose

Die wichtigsten Kriterien für die Erkennung eines nephrotischen Syndroms sind klinische und Labordaten. Eine objektive Untersuchung zeigt blasse ("Perle"), kalte und trockene Haut, den Zustand der Zunge, eine Vergrößerung des Unterleibs, Hepatomegalie und Ödem. Mit einem Hydroperikard kommt es zu einer Erweiterung der Herzgrenzen und einem gedämpften Ton mit Hydrothorax - Verkürzung des Perkussionsklangs, geschwächtes Atmen, kongestive, feines Sprudeln. EKG ist Bradykardie, Anzeichen von Myokarddystrophie aufgezeichnet.

Im Allgemeinen wird die Analyse des Urins durch eine erhöhte relative Dichte (1030-1040), Leukozyturie, Zylindruria, das Vorhandensein von Cholesterinkristallen und Tropfen neutralen Fettes im Sediment bestimmt, selten durch Mikrohämaturie. Im peripheren Blut - eine Erhöhung der ESR (bis zu 60-80 mm / h), eine vorübergehende Eosinophilie, eine Erhöhung der Anzahl der Blutplättchen (bis zu 500-600 Tausend), eine leichte Abnahme des Spiegels an Hämoglobin und Erythrozyten. Durch Gerinnungsuntersuchungen festgestellte Gerinnungsstörungen können zu einer leichten Zunahme oder Entwicklung von DIC-Anzeichen führen.

Ein biochemischer Bluttest bestätigt die charakteristische Hypoalbuminämie und Hypoproteinämie (weniger als 60-50 g / l), Hypercholesterinämie (Cholesterin über 6,5 mmol / l); In der biochemischen Analyse des Urins wird die Proteinurie über 3,5 Gramm pro Tag bestimmt. Um den Schweregrad von Nierengewebe zu bestimmen, kann ein Ultraschall der Nieren, USDG der Nierengefäße und Nephroscintigraphie erforderlich sein.

Aus pathogenetischen Gründen für die Behandlung des nephrotischen Syndroms ist es äußerst wichtig, die Ursache seiner Entwicklung festzustellen. Daher ist eine eingehende Untersuchung bei der Durchführung immunologischer, angiographischer Studien sowie der Biopsie von Nieren, Gummi oder Rektum mit morphologischen Untersuchungen von Biopsieproben erforderlich.

Behandlung des nephrotischen Syndroms

Die Therapie wird permanent unter der Aufsicht eines Nephrologen durchgeführt. Übliche therapeutische Maßnahmen, die nicht von der Ätiologie des nephrotischen Syndroms abhängen, sind die Verschreibung einer salzfreien Diät mit Flüssigkeitsbeschränkung, Bettruhe, symptomatische medikamentöse Therapie (Diuretika, Kaliumpräparate, Antihistaminika, Vitamine, Herzmedikamente, Antibiotika, Heparin), Albumininfusion, Reopolyglucin.

Bei unklarer Genese, einem Zustand, der durch toxische oder autoimmune Nierenschäden verursacht wird, ist eine Steroidtherapie mit Prednisolon oder Methylprednisolon angezeigt (oral oder intravenös in der Art der Pulstherapie). Die immunsuppressive Therapie mit Steroiden unterdrückt die Bildung von Antikörpern, CIC, verbessert den renalen Blutfluss und die glomeruläre Filtration. Die zytostatische Therapie mit Cyclophosphamid und Chlorambucil, die durch Impulsverläufe durchgeführt wird, ermöglicht die Erzielung einer guten Wirkung bei der Behandlung einer hormonresistenten Pathologie. Während der Remission wird die Behandlung in speziellen Klimakurorten gezeigt.

Prognose und Prävention

Verlauf und Prognose hängen eng mit der Entstehung der Grunderkrankung zusammen. Im Allgemeinen ermöglicht die Eliminierung ätiologischer Faktoren, die rechtzeitige und ordnungsgemäße Behandlung die Wiederherstellung der Nierenfunktion und die Erzielung einer stabilen Remission. Bei ungeklärten Ursachen kann das Syndrom einen anhaltenden oder rezidivierenden Verlauf mit chronischem Nierenversagen haben.

Prävention umfasst die frühzeitige und gründliche Behandlung der Nieren- und Extrarenalpathologie, die durch die Entstehung eines nephrotischen Syndroms erschwert werden kann, sowie die sorgfältige und kontrollierte Verwendung von Arzneimitteln mit nephrotoxischen und allergischen Wirkungen.