Diese Krankheit entwickelt sich als Folge einer unzureichenden Nebennierenfunktion und äußert sich in allgemeiner Schwäche, niedrigerem Blutdruck und brauner Pigmentierung der Haut in offenen Körperbereichen (Gesicht, Nacken, Handflächen, Augenlider usw.). Die Krankheit wird oft von einer Gastritis mit niedrigem Säuregehalt und Durchfall begleitet. Charakterisiert durch eine Abnahme des Blutzuckers, ein verringertes Gewicht der Patienten, eine ausgeprägte Beeinträchtigung des Salzstoffwechsels (der Körper verliert während der Kaliumretention erhebliche Mengen Natrium und Chlor).

Die Hauptmethode der Behandlung ist die Verwendung von Hormonpräparaten (Prednison, Hydrocortison, Desoxycorticosteron). Eine richtig aufgebaute Diät erhöht die Wirksamkeit der Behandlung erheblich. Das Essen sollte verbessert werden. Es ist sehr wichtig, kaliumreiche Lebensmittel (getrocknete Aprikosen, Rosinen, Kartoffeln) zu begrenzen. Der Gehalt an hohem Salzgehalt (salzige Gerichte, geräucherter, würziger Käse). Leicht verdauliche Kohlenhydrate (Honig, Zucker, Glukose) werden in die Ernährung aufgenommen. Der Gehalt an Vitaminen C und Gruppe B nahm zu (Brothüften, Schwarze Johannisbeeren, Hefe). Um den Gehalt an Vitaminen zu erhöhen, verschreiben Sie Vitaminpräparate.

Ernährung für die Addison-Krankheit

Der Proteingehalt muss mindestens 110 g betragen (Eier, Frischkäse, Fisch, Fleisch) Der Fettgehalt ist erhöht (120-130 g); Sie sind gut aufgesogen. Zu der Diät gehören Brot, Müsli, Pasta. Begrenzen Sie das Gemüse und die Früchte stark (sie enthalten Kaliumsalze, grobe Ballaststoffe).

Besondere Schwierigkeiten treten bei schwerem Durchfall auf. In diesem Fall wird eine Diät wie bei Colitis (4, 46, 4c) unter Berücksichtigung der oben genannten Prinzipien verordnet.

Addison-Krankheitsbehandlung

Bei der Behandlung der Addison-Krankheit nimmt die Ernährung einen bedeutenden Platz ein, die die Wiederherstellung des Gewichtsverlusts aufgrund der Abschwächung anabolischer Prozesse und Dehydratation sowie die Wiederherstellung der Arbeitsfähigkeit der Patienten und ihrer Widerstandsfähigkeit gegen verschiedene nachteilige Auswirkungen der äußeren Umgebung sicherstellen sollte. Der Gesamtkaloriengehalt von Lebensmitteln sollte für ein bestimmtes Alter, Geschlecht und Beruf um 20 bis 25% höher sein als üblich. Wichtig ist eine ausreichende Eiweißzufuhr (1,5-2 g / kg) sowie Kohlenhydrate und Fette, die es dem Körper ermöglichen, Eiweiß zu sparen. Fleisch wird der Nahrung in Form einer Vielzahl von Gerichten hinzugefügt, aber die besten Maische (bei Patienten mit sekretorischer Funktion des Magens) - Dampfkoteletts mit guter Verträglichkeit - Hackfleisch mit Hering oder Kartoffeln. Aus dem gesamten Spektrum der Fette ist Butter, die Vitamine enthält, zu bevorzugen. Ein Teil des Öls kann durch Gemüse, Sahne oder Sauerrahm ersetzt werden. Angesichts des Vorhandenseins von Hypoglykämie bei der Addison-Krankheit, einer erhöhten Toleranz gegenüber Kohlenhydraten und ihrer Abnahme an Insulin nehmen Kohlenhydrate, einschließlich der leicht verdaulichen, einen bedeutenden Platz in der Ernährung ein. Letzteres sollte jedoch während des Tages fraktioniert in die Diät aufgenommen werden, um die Entwicklung einer hypoglykämischen Reaktion nach unzureichender Insulinfreisetzung vor dem Hintergrund eines verringerten Gehalts an kontrainsularen Hormonen zu vermeiden. Dies gilt insbesondere für die Behandlung der milden Form der Addison-Krankheit, ohne Glucocorticoide zu verschreiben.

Neben Produkten, die Polysaccharide enthalten (Brot, Mehl, Grütze), sind süßer Tee, süßer Kompott, Kissels, Marmeladen, Honig, Schlagsahne, Proteine ​​mit Zucker usw. zu empfehlen. Mit zunehmender Ernährung steigt der Bedarf an Vitaminen, insbesondere seit Bei der Addison-Krankheit tritt eine Polyhypovitaminose auf. Die Diät umfasst verschiedene Salate, Zitrusfrüchte, Orangensaft, anderes rohes Obst und Gemüse, Saft von rohem Gemüse, Beeren, Obst, schwarzen Johannisbeersaft, Rosmarinbrühe, Dill, Paprika, Meerrettich und andere bekommt 8-9 g Natriumchlorid, was für einen Patienten mit Addison-Krankheit nicht ausreicht. In diesem Zusammenhang werden neben dem Zusatz von natriumreichen Lebensmitteln (Käse, Wurstwaren, Hering) zusätzlich zu Lebensmitteln 10-15 g Natriumchlorid zugesetzt (Salzung). Gleichzeitig sollten kaliumreiche Lebensmittel (Trockenpflaumen, Rosinen, Feigen, Aprikosen, Mandarinen, Bratkartoffeln) in der Ernährung begrenzt sein.

Eine wichtige Rolle bei der Behandlung der chronischen Insuffizienz der Nebennierenrinde nehmen Vitamine aufgrund von Polyhypovitaminose ein, hauptsächlich Ascorbinsäuremangel. Zur Beseitigung der Hypovitaminose wird Ascorbinsäure bei einem Patienten in der Sommer-Herbst-Periode dreimal täglich im Zeitraum von 0,25-0,3 g verordnet, im Winter im Frühjahr - dreimal täglich 0,4 g mit leichter Schwere. Mit einem durchschnittlichen Grad von jeweils 0,5 g dreimal am Tag, wobei der Winterzeitperiode parenteral zugesetzt wurde (intravenöse Verabreichung einer 5% igen Lösung von 5 ml täglich). Die Dosen von Ascorbinsäure sind in schweren Fällen signifikant erhöht: in der Sommer-Herbst-Periode dreimal täglich 0,5 g oral und gleichzeitig 5 ml einer 5% igen Lösung intravenös, im Winterfrühling dreimal täglich 0,5 g und 10 ml intravenös. Eine solche Behandlung wird normalerweise für 3 Wochen durchgeführt, während der eine ausreichende Sättigung des Körpers mit Ascorbinsäure eintritt und sein Mangel beseitigt wird. Anschließend wechseln sie zur Erhaltungstherapie: Mit einer milden Form in der Sommer-Herbst-Periode bei einer Dosis von 0,125-0,175 g und einem Tag, im Winterfrühling 0,175-0.200 g, bei mäßigem Schweregrad 0,150-0.200 g bzw. 0,25-0,30 g g; bei schwerem Verlauf - 0,300 - 0,350 g und 0,400 - 0,500 g Bei einer Unterbrechung der Ascorbinsäure-Einnahme sollte die Dosis erneut erhöht werden, um das Defizit wiederherzustellen.

Gleichzeitig werden andere Vitamine verschrieben, vor allem Thiamin zusätzlich zur Nahrungsaufnahme - 0,003 g für milde Form, 0,006 g für mittelschwere Schwere und 0,1 g für schweren Verlauf, Riboflavin für 0,002 g mit 2 Wochen für Erhaltungsdosen 0,0005-0,001 g, Nicotinsäure - mit mäßigem Schweregrad, 0,1 g täglich in drei Dosen, mit einem 1-2-wöchigen Übergang zu Erhaltungsdosen - 0,03-0,05 g mit mäßigem Schweregrad und 0, 05-0.07 g - mit schwerem Verlauf. In milder Form werden zusätzlich zu den Nahrungsmitteln 0,02 g Nikotinsäure pro Tag verordnet. Die Verschreibung von Vitamin A und E in Form von Aevita 1 Kapsel 3-mal täglich, 2 Wochen später - 1 Kapsel täglich oder jeden zweiten Tag wirkt sich ebenfalls günstig aus.

Die Verabredung einer kalorienreduzierten Diät, eine zusätzliche Verschreibung von Natriumchlorid und die Einführung einer ausreichenden Menge an Vitaminen bei Patienten mit einer leichten Form der Addison-Krankheit ermöglicht es Ihnen, den gestörten Stoffwechsel vollständig zu kompensieren, den Funktionszustand des Herz-Kreislauf-Systems und andere Systeme wiederherzustellen, den allgemeinen Zustand der Patienten zu verbessern, das normale Körpergewicht wiederherzustellen, sie herzustellen praktisch arbeitsfähig. Eine solche Therapie erlaubt jedoch in einigen Fällen eines milden Krankheitsverlaufs nicht die vollständige Wiederherstellung der Arbeitsfähigkeit der Patienten, und es besteht die Notwendigkeit der Ernennung von Hormonen der Nebennierenrinde, vor allem von Glukokortikoiden.

Von den natürlichen Glukokortikoiden wurden Cortison, Hydrocortison und Desoxycorticosteron als Arzneimittel verwendet. Gegenwärtig erhält man eine Reihe von synthetischen Arzneimitteln mit Glucocorticoid- oder Mineralocorticoid-Wirkung.

Cortison (Adreson, Corton, Cortelan usw.). Hergestellt in Tabletten von 0,025-0,05 g oder als Suspension zur intramuskulären Verabreichung (2,5% ige Lösung - 10 ml und eine Ampulle, die 25 mg der Zubereitung in 1 ml enthält). Die Dosis wird durch den Schweregrad der Erkrankung bestimmt, die morgens mit 1 / 2-1 Tablette verschrieben wird. Falls erforderlich, sollte die Höchstdosis morgens (um 6.00 Uhr - 2/3 Dosen), der Rest (1/3 Dosen) - nachmittags sein. In schweren Fällen ist es notwendig, drei Dosen zu verabreichen, dh zusätzlich abends (1/4 der Tagesdosis). Bei oraler Einnahme wirkt Cortison etwa 6-8 Stunden lang, intramuskulär 8-12 Stunden lang. Kortison mit einer Überdosis häufiger als andere kann Nebenwirkungen verursachen, die dieser Gruppe von Hormonen innewohnen.

Hydrocortison ist aktiver als Cortison, daher ist die Dosis, wenn es eingenommen wird, etwas geringer (2/3 von Cortison). Zur intramuskulären Verabreichung wird Hydrocortisonacetat als Suspension verwendet - 5 ml Suspension, die 125 mg Hydrocortisonacetat enthält, werden in Ampullen freigesetzt, und Hemisuccinat für Hydrocortison zur intramuskulären oder intramuskulären Injektion oder intravenösen Injektion (in Ampullen mit 25 oder 100 mg Trockenpulver, wobei vor Gebrauch in 5 oder 10 ml Wasser für die Jet-Verabreichung oder in 250-300 ml einer 5% igen Glucoselösung für die Tropfenapplikation auflösen).

Prednison ist ein dehydriertes Analogon von Cortison, es ist 3-5-mal aktiver als es, jedoch hat es weniger Auswirkungen auf den Mineralstoffwechsel und ist daher weniger indiziert bei der Behandlung chronischer Insuffizienz der Nebennierenrinde. Hergestellt in Tabletten von 0,001-0,005 g.

Prednisolon ist ein dehydriertes Analogon von Hydrocortison und hat daher eine stärkere Wirkung auf den Mineralstoffwechsel als Prednisop, obwohl es in der Nähe von Prednison wirkt. Erhältlich in Tabletten zu 0,001-0,005 g und in Ampullen zur intramuskulären oder intravenösen Verabreichung in einem Strom oder Tropfen (Prednisolonemisuccinat); Für die intramuskuläre und intravenöse Injektion wird Prednisolonemisuccinat in 5 ml Wasser gelöst, zum intravenösen Abtropfen in 250 - 300 ml 5% iger Glucoselösung.

Methylprednisolon (Urbazon, metipred) kommt Prednisolon nahe, hat jedoch fast keine natriumhemmende Wirkung, was seine Verwendung bei der Behandlung von Hypokortizismus einschränkt.

Dexamethason ist ein Medikament mit einer starken entzündungshemmenden und antiallergischen Wirkung (7-mal aktiver als Prednisolop und 35-Cortison) und schwacher Natrium-Retention und wird daher bei der Behandlung der Addison-Krankheit praktisch nicht angewendet. Triamsinolon (Polcortolon, Kenacort) ist ähnlich in Aktion.

Desoxycorticosteronacetat (DOXA) - hat eine hochwirksame Wirkung, vor allem auf den Wasserelektrolytmetabolismus. Das Medikament mit Natriumretentionseffekt ist 30-50-fach stärker als Cortison. Es hat eine stärkere Wirkung auf die Ausscheidung von Kalium (fünfmal stärker als Cortison), gleichzeitig hat es fast keinen Einfluss auf den Kohlenhydrat- und Eiweißstoffwechsel, es wird in Lösung (0,5% - 1 ml für intramuskuläre Verabreichung) und in Tabletten zu 0,005 hergestellt g unter der Zunge. Es wird bei mittelschweren und schweren Addison-Erkrankungen angewendet (1 ml intramuskulär täglich, jeden zweiten Tag, alle drei Tage oder wöchentlich oder unter der Zunge, 1 Tablette dreimal täglich). Deoxycorticosteron-trimethylacetat steht in der Nähe von Desoxycorticosteronacetat und zeichnet sich dadurch aus, dass es bei intramuskulärer Verabreichung eine Langzeitwirkung hat. Hergestellt in Form einer wässrigen 2,5% igen Suspension von 1 ml. Es wird alle zwei Wochen eingeführt.

Bei unzureichender Wirksamkeit der diätetischen Behandlung unter Einbeziehung von Vitaminen, vor allem Ascorbinsäure, werden daher Glukokortikoide verschrieben. Mit mildem Schweregrad von 5-10 mg Prednison oder 12,5-25 mg Cortison. Die optimale adäquate Dosis von Glukokortikoiden ist in erster Linie die Verbesserung des Wohlbefindens der Patienten, die Wiederherstellung ihres Körpergewichts, das Verschwinden der Pigmentierung, die Normalisierung des Blutdrucks und andere Indikatoren für den Funktionszustand des Herz-Kreislaufsystems. Ein wichtiges Kriterium für eine ausreichende Hormondosierung oder eine adäquate komplexe Behandlung ist die normale orthostatische Reaktion des Herz-Kreislaufsystems, der normale Blutdruck nicht nur in horizontaler Position, sondern auch das Fehlen einer orthostatischen Abnahme seiner, wenn auch unbedeutenden, während des Shellong-Tests.

Bei mäßigem Schweregrad befinden sich die Patienten unter ständiger Hormonersatztherapie mit Glucocorticoiden. Während der Dekompensation wird eine zusätzliche Behandlung mit Mineralocorticoid durchgeführt, bis der gestörte Metabolismus und die Normalisierung des Allgemeinbefindens der Patienten kompensiert werden. Die Behandlung einer schweren Form der Krankheit umfasst die konstante Verabreichung von Glukokortikoiden und Mineralokortikoiden (DOXA 1 ml intramuskulär 1-2 Mal pro Woche oder häufiger 1 Tablette 3 Mal pro Tag unter der Zunge). Die Dosis von Glukokortikoiden wird individuell ausgewählt und beträgt normalerweise 15-20 mg Prednisolon oder 30-50 mg Cortison. Effektiver ist die Einführung von Hydrocortison. Ein signifikanter Anstieg des Cortisolspiegels im Blut tritt nach 30 Minuten auf und erreicht nach 6-8 Stunden ein Maximum, nach Cortison-Verabreichung - nach 2 - 3 Stunden. Die Ausfallerscheinungen sind schneller verschwunden. Wie bereits erwähnt, ist es ratsam, bei der Verschreibung einer Hormonersatztherapie mit Corticosteroiden morgens um 6 Uhr die maximale Tagesdosis entsprechend dem Tagesrhythmus der Cortisolsekretion unter normalen Bedingungen zu verwenden. Der zweite Teil wird um 12-13 Uhr und der dritte Teil (falls erforderlich) um 17-18 Uhr ernannt. Bei einer Tagesdosis von 30 mg Cortison beträgt die erste Dosis 15 mg, die zweite 10 mg und die dritte 5 mg. Der Cortison-Dosis ist Prednison oder andere Glucocorticoide angemessen.

Bei der primären chronischen Insuffizienz der Nebennierenrinde, zusammen mit einem Mangel an Glukokortikoiden und Mineralokortikoiden, wird eine Abnahme der adrenalen Androgensekretion festgestellt. In dieser Hinsicht umfasst die Behandlung der Addison-Krankheit anabole Steroide, die sich in erster Linie positiv auf den Eiweißstoffwechsel auswirken, zu einer Zunahme der Muskelmasse beitragen und andere Stoffwechselprozesse nicht wesentlich beeinflussen. Die charakteristischsten Eigenschaften von synthetischen Anabolika ist die verbesserte Proteinsynthese. Sie bewirken eine Stickstoffretention im Körper, reduzieren die Ausscheidung von Harnstoff durch die Nieren und verzögern die Ausscheidung von Kalium, Schwefel und Phosphor, die für die Proteinsynthese notwendig sind. Darüber hinaus tragen sie zur Fixierung von Kalzium in den Knochen bei, steigern den Appetit und verbessern das allgemeine Wohlbefinden der Patienten. Das am häufigsten eingesetzte Methandrostenolon (Dianabol, Nerobol), das durch biologische Wirkung dem Testosteron nahe kommt, jedoch bei der androgenen Wirkung 100-mal weniger Aktivität aufweist und nahezu die gleiche anabolische Aktivität aufweist. Übertragen auf 0,005 g 2-3-mal täglich, normalerweise innerhalb eines Monats, gefolgt von einem Wechsel zu Erhaltungsdosen, 1 Tablette (0,005 g) einmal täglich. Kontraindiziert bei Prostatakrebs, akuter und chronischer Prostatitis, akuter Lebererkrankung, jedoch während der Schwangerschaft und Stillzeit.

In schweren Fällen einer chronischen Insuffizienz der Nebennierenrinde wirkt sich die intravenöse Verabreichung von Unitiol während einer stationären Behandlung mit einer Rate von 1 ml 5% iger Lösung pro 10 kg Körpergewicht positiv aus, was sich günstig auf die Gewebesauerstoffversorgung auswirkt. Die Einführung von Unithiol sollte mit einer intragastrischen Sauerstofftherapie kombiniert werden.

Zur Verbesserung der Verdauungsprozesse und aufgrund einer starken Abnahme der geheimen Funktion des Magens während der Dekompensation der chronischen Insuffizienz der Nebennierenrinde wird Pepsidyl dreimal täglich 1 Esslöffel, abomin 1 Tablette dreimal täglich zu den Mahlzeiten verschrieben, Pancreatin 0,5 g 3 einmal täglich vor den Mahlzeiten, Panzinorm, festliche 1-2 Pillen dreimal täglich mit einer kleinen Menge Flüssigkeit während der Mahlzeiten oder unmittelbar nach dem Essen. In Anbetracht der stimulierenden Wirkung von Glukokortikoiden auf die Magensekretion werden bei Erzielung eines Ausgleichs für chronische Insuffizienz der Nebennierenrinde Präparate, die Salzsäure enthalten, hauptsächlich Pepsidil, aufgehoben. Bei Pankreatin, Panzinorm, Festal wird die Frage der weiteren Aufnahme unter Berücksichtigung des Funktionszustandes des Gastrointestinaltrakts gelöst. In Ermangelung von Beschwerden, Normalisierung des Stuhls, werden sie auch storniert.

Die Ersatztherapie mit Glukokortikoiden und gegebenenfalls Mineralokortikoiden wird lebenslang durchgeführt. Daher ist es wichtig, dass die Patienten regelmäßig überwacht werden, um die Hormondosis zu korrigieren. Bei erhöhten Anforderungen an den Körper des Patienten (Infektion, schwerer körperlicher oder psychischer Stress) sollte die Hormondosis mindestens um das 2-3-fache erhöht werden, um die Entwicklung einer akuten Nebennierenrindeninsuffizienz zu verhindern, während es ratsam ist, auf die parenterale Verabreichung umzusteigen Drogen.

Die Behandlung der chronischen Insuffizienz der Nebennierenrinde bei Kindern basiert auf demselben Prinzip - der dauerhaften lebenslangen Ernennung von Kortikosteroiden. Häufig wird es in Prednison 2,5 - 10 mg verwendet, je nach Schwere der Erkrankung und Alter - Cortison 10 - 50 mg. Bei Bedarf werden die Arzneimittel intramuskulär verabreicht - Hydrocortison 25-50 mg pro Tag. Um den Wasser- und Elektrolytmetabolismus schneller wiederherzustellen, wird Mineralocorticoid-DOXA in 0,5 bis 1 ml pro Tag verordnet, wobei in 1-2 Tagen je nach Zustand des Kindes auf Erhaltungsdosen von 0,3 bis 0,5 ml umgestellt wird. Doxa-Tabletten werden auch 1-3 mal täglich sublingual angewendet. Falls erforderlich, eine kontinuierliche intramuskuläre Verabreichung von DOXA. Um häufige Injektionen zu vermeiden, wird die Implantation von DOXA-Tabletten (1 Tablette enthält 100 mg Wirkstoff) alle 1/2 Jahr oder Jahr empfohlen. Die Implantation von Tabletten bei Kindern unter einem Jahr ist in der Regel nicht indiziert, da ihr täglicher Bedarf an Mineralocorticoiden geringer ist als derjenige, der während der Wiederbepflanzung in den Körper gelangt. Die Behandlung von Kindern ist komplex und beinhaltet sowohl Glukokortikoide als auch Mineralokortikoide.

Es besteht die Möglichkeit, die Addison-Krankheit durch Xenotransplantation einer Organkultur der kortikalen Substanz der Nebennieren neugeborener Ferkel zu behandeln. Indikationen für eine Transplantation sind die mittleren und schweren Formen der Addison-Krankheit im Stadium des medizinischen Ausgleichs, chronische Nebenniereninsuffizienz nach bilateraler totaler Adrenalektomie. Die klinische Wirkung der Transplantation wird nach 5-7 festgestellt (Verbesserung des Wohlbefindens, Verringerung der Dyspeptie, Stabilisierung der Hämodynamik). Ab 10-12 Tagen wird die Dosis der Ersatzhormone allmählich reduziert und erreicht nach 1-3 Monaten 50% oder weniger des Ausgangswertes. Bei einigen Patienten werden die Hormone vollständig abgebrochen. Die Wirkung der Xenotransplantation der Organkultur der Nebennierenrinde wird 3-6 Monate lang beobachtet. Bei einer tuberkulösen Ätiologie der chronischen Insuffizienz der Nebennierenrinde wird eine aktive Behandlung gegen Tuberkulose durchgeführt (Tubazid, Fivazid usw.).

Wie Studien gezeigt haben, wirkt sich die Hormonersatztherapie positiv auf die Stoffwechselprozesse, den Funktionszustand verschiedener Organe und Systeme und vor allem auf das Herz-Kreislauf-System aus. Aufgrund der Verbesserung oder Normalisierung der wichtigsten hämodynamischen Faktoren ist ein signifikanter Anstieg aller Blutdruckparameter, vor allem des systolischen und maximalen Endes, zu verzeichnen: Bei der Hypotonie-Resistenz kommt es zu einem Anstieg des peripheren Widerstands und einer leichten Abnahme der Herzleistung. mit Hypotonie-Ejektion - eine Erhöhung des Herzminutenvolumens und die Normalisierung des peripheren Widerstands; bei einer gemischten hämodynamischen Variante der Hypotonie eine Erhöhung sowohl des Herzausstoßes als auch des peripheren Widerstands. Der am schwersten zu normalisierende Blutdruck bei schwerer Addison-Krankheit. Es gibt auch eine Verbesserung in den Indikatoren für den Tonus der großen Gefäße des elastischen und muskulären Typs, der Blutfüllung der Extremitäten gemäß der Rheovasographie, obwohl die Normalisierung der eographischen Indizes bei der Mehrzahl der Patienten nicht auftritt. Positive Veränderungen durchlaufen einen transkapillaren Austausch.

Unter dem Einfluss der komplexen Therapie verbessert sich die Kapillarpermeabilität, aber es findet nicht immer eine Normalisierung statt, was auf tiefgreifende nicht nur funktionelle, sondern auch organische Veränderungen in Mikrogefäßen hindeutet. Die Hormonersatztherapie hat eine positive Wirkung auf die vaskuläre und intravaskuläre Komponente der Mikrozirkulation, nicht nur im milden Bereich, sondern auch in der Mitte und viel weniger im schweren Krankheitsverlauf.

Bei den meisten Patienten mit mäßigem Schweregrad der Addison-Krankheit wurden eine Abnahme der vaskulären Tortuosität, eine Normalisierung oder Verbesserung des Verhältnisses des Durchmessers von Arteriolen und Venolen, eine Abnahme der Venulardilatation und eine Erhöhung der Blutflussgeschwindigkeit bei ihnen festgestellt. Eine weniger auffällige positive Veränderung des Zustands des Mikrogefäßbettes tritt in der schweren Form auf: Die Patienten hatten immer noch Veränderungen im Mikrozirkulationskreislauf. Trotz der Normalisierung des Wasserelektrolyt- und Kohlenhydratstoffwechsels, einer signifikanten Verbesserung des Fettstoffwechsels und der allgemeinen Verbesserung der Gesundheit der Patienten sowie der Normalisierung des Blutdrucks weisen die Patienten daher häufig signifikante Veränderungen im mikrovaskulären Bett auf, was nicht nur auf ihre funktionelle, organische Natur hinweist. mit schwerer chronischer Insuffizienz der Nebennierenrinde. Dies weist auf die Notwendigkeit einer ständigen Anpassung der Hormondosen hin, wodurch die Entwicklung einer Dekompensation verhindert wird, was die bestehenden Erkrankungen, die Schwere und die Irreversibilität der Veränderungen erheblich verschlimmert.

Die ausgeprägten Beeinträchtigungen der Mikrozirkulation sowie tiefgreifende Veränderungen des Stoffwechsels weisen darauf hin, dass in die komplexe Behandlung der Addison-Krankheit nicht nur Glukokortikoide und Mineralkortikoide einbezogen werden müssen, sondern auch Mittel, die die Störung von Stoffwechselprozessen beeinflussen, die in dieser Hinsicht die Wirkung von Hormonen verbessern (Vitamine, Anabolika, normalisierende Fette und andere) Austauschprozesse). Die Hormonersatztherapie, die Verbesserung des Allgemeinzustands, die Normalisierung des Wasser-Elektrolyt-Metabolismus, positive Veränderungen des Funktionszustands des Herz-Kreislauf-Systems wirken sich günstig auf das Atmungssystem aus, und zwar vor allem auf Veränderungen des Lungenvolumens, die Lungen- und Alveolarventilation sowie Indikatoren für den Gasaustausch.

Positive Veränderungen treten auf der Seite des Gastrointestinaltrakts auf, der Appetit verbessert sich, der Stuhlgang normalisiert sich, nimmt zu, aber die sekretorischen und säurebildenden Funktionen des Magens normalisieren sich nicht (vor allem bei einem durchschnittlichen und besonders schweren Verlauf der Addison-Krankheit). Durch die Verbesserung der Stoffwechselvorgänge führt der funktionelle Zustand des Gastrointestinaltrakts zu einem Anstieg des Körpergewichts, einem der wichtigen Indikatoren für den Schweregrad der Erkrankung und den Kompensationszustand.

Behandlung der arteriellen Hypertonie

Aufgrund der Prävalenz von Hypertonie und symptomatischer arterieller Hypertonie steigt die Wahrscheinlichkeit einer Kombination einer chronischen Insuffizienz der Nebennierenrinde mit diesen pathologischen Zuständen. Die Entwicklung der Addison-Krankheit bei Bluthochdruckpatienten oder sekundärer arterieller Hypertonie führt zu einer Abnahme oder sogar Normalisierung des Blutdrucks, eine echte Hypotonie tritt selten auf. Darüber hinaus normalisiert sich bei arterieller Hypotonie das Druckniveau unter dem Einfluss der hormonellen Behandlung schnell, obwohl die anderen Symptome der Addison-Krankheit weiterhin ausgeprägt sind. Folglich führt die Kombination von Morbus Addison und Hypertonie dazu, dass bei Patienten das Hauptsymptom der chronischen Insuffizienz der Nebennierenrinde nicht oder nur schwach ausgeprägt ist, was zu bekannten Schwierigkeiten bei der Diagnose führt. Sie sollten die Vielzahl von Krankheiten in Betracht ziehen, die mit hohem Blutdruck einhergehen. Solche Erkrankungen sind neben Hypertonie auch zerebrale Atherosklerose und (oder) die A. carotis interna, die bei der Diagnose der Addison-Krankheit bei älteren und älteren Patienten, traumatische Schädelverletzung (traumatische Enzephalopathie), eine Reihe von Nierenerkrankungen (Glomerulonephritis, Pyelonephritis, Urolithiose) zu berücksichtigen sind., Hypertonie als Folge von Atherosklerose der Bauchaorta und Nierenarterien, Aortoarteritis, polyzystische Nierenerkrankung, insbesondere in Verbindung mit Pyelonephritis, Periarteritis nodosa mit Beteiligung der Nierenarterien, eine Anzahl endokrine Erkrankungen, in erster Linie Phäochromozytom mit persistierender arterieller Hypertonie und anderen pathologischen Zuständen.

Die Diagnose der Ursache von arterieller Hypertonie ist sehr komplex. Von großer Bedeutung ist die Vorgeschichte unter Berücksichtigung aller wahrscheinlichen Faktoren, die den Blutdruck beeinflussen können. Normale Blutdruckwerte bei anderen Symptomen einer chronischen Nebenniereninsuffizienz sollten die Addison-Krankheit nicht ausschließen, um zu bestätigen, dass es sich hierbei um eine Reihe von Labortests und Funktionstests handelt. Die Behandlung solcher Patienten hat ihre eigenen Merkmale. Wenn es nicht möglich ist, eine Kompensation durch diätetische Behandlung mit der zusätzlichen Verschreibung von Natriumchlorid und Ascorbinsäure aus Hormonarzneimitteln zu erreichen, sollten Glucocorticoide, vor allem Prednisolon, bevorzugt werden, das unter Kontrolle des Blutdrucks, des allgemeinen Zustands der Patienten, der Elektrolyte und des Blutzuckers vorgeschrieben wird. Bei unzureichender Wirksamkeit wird Prednison durch Cortison oder Hydrocortison ersetzt. Wie aus den obigen Ausführungen ersichtlich, sollten Sie die Ernennung von Mineralocorticoid (DOXA) vermeiden, die den Metabolismus von Proteinen, Kohlenhydraten weniger beeinflusst und gleichzeitig die Natriumretention beeinflusst, zu einem schnelleren und anhaltenderen Blutdruckanstieg beiträgt, dh hauptsächlich nur ein Syndrom betrifft. arterielle Hypotonie.

Für den Fall, dass die Verabreichung großer Dosen von Glucocorticoiden zu einer Normalisierung und einem Blutdruckanstieg führt, während die anderen Symptome der Addison-Krankheit (Adynamie, eine signifikante Reduktion des Körpergewichts, Hypoglykämie) aufrechterhalten werden, ist es erforderlich, die Dosis von Prednisolon auf die optimale Dosis zu erhöhen und gleichzeitig hypotensive Mittel (Dibazol) um 0,02 g zu verabreichen dreimal täglich kleine Dosen Reserpin - bei 0,05–0,1 mg ein bis dreimal täglich mit Tachykardie, Anaprilin (0,01 g, 2-3 mal pro Tag) unter sorgfältiger Kontrolle des Blutdrucks, wobei immer mehrere gemessen werden Ungefähr einmal am Tag in horizontaler und vertikaler Position.

In einigen Fällen entwickelt sich die arterielle Hypertonie vor dem Hintergrund des langen Verlaufs der Addison-Krankheit. Dies sollte immer berücksichtigt werden, da das Hauptkriterium für die Beurteilung der Wirksamkeit der Behandlung durch den Patienten und den Arzt in der Regel der Blutdruck ist. In solchen Fällen reduzieren Patienten, die einen Anstieg des Blutdrucks vor dem Hintergrund einer konstanten Dosis von Glucocorticoiden oder Glucocorticoiden und DOXA, die für den Patienten üblich sind, bemerken, die Hormondosis. Oft geschieht dies auf Anraten eines Arztes. Unterdessen führt eine Verringerung der Dosis bei normalem Blutdruck zu einer Verschlechterung des Wohlbefindens des Patienten, allgemeiner Schwäche, Müdigkeit, vermindertem Appetit, Verlust des Körpergewichts, Pigmentierung tritt auf oder nimmt zu. In einer solchen Situation sollten Sie immer erwägen, sich der primären oder sekundären arteriellen Hypertonie mit der Addison-Krankheit anzuschließen. Wenn der Patient eine komplexe Therapie erhalten hat - Glukokortikoide und Doxa -, wird letzteres abgesagt. Die Dosis von Glukokortikoiden sollte optimal erhöht werden. Wenn dies zu einem Anstieg des Blutdrucks führt, werden blutdrucksenkende Antihypertensiva in kleinen Dosen verabreicht.

Diabetes-Behandlung

Das stetige Wachstum des Diabetes mellitus, der bei der Behandlung verschiedener akuter und chronischer Erkrankungen von Glukokortikoiden weit verbreitet ist, führt zu einer möglichen Kombination aus primärer oder sekundärer chronischer Nebenniereninsuffizienz und Diabetes mellitus. Häufiger tritt eine chronische Nebenniereninsuffizienz vor dem Hintergrund von Diabetes mellitus auf, und viel seltener steht die Addison-Krankheit vor Diabetes mellitus. In Anbetracht der kontrainsularen Wirkung von Glukokortikoiden hat die Entwicklung einer chronischen Insuffizienz der Nebennierenrinde bei Patienten mit Diabetes eine vorteilhafte Wirkung auf den Verlauf von Diabetes, der Gletschämie. Die Empfindlichkeit gegenüber Insulin steigt, es ist notwendig, die Dosis aufgrund des Auftretens von hypoglykämischen Reaktionen zu reduzieren.

In einer der häuslichen Kliniken wurde ein Diabetiker beobachtet, der lange Zeit Insulin B in einer täglichen Dosis von 60 bis 80 EID erhielt.Das Auftreten einer atypischen, nicht pigmentierten Form der Addison-Krankheit führte zu häufigen schweren hypoglykämischen Reaktionen, die von einem Kollaps begleitet wurden. Die Insulindosis wurde auf 40 U, ​​dann auf 20 U reduziert. Diese Dosis verursachte jedoch auch hypoglykämische Reaktionen, die auch durch Appetitlosigkeit und unzureichende Nahrungsaufnahme unterstützt wurden. Die Addison-Krankheit wurde vermutet und dann bestätigt. Dazu wurden zusätzlich dreimal täglich Natriumchlorid, Ascorbinsäure 0,5 g, täglich 1 ml DOXA, dann jeden zweiten Tag mit anschließender Übergabe in die Tabletten gegeben. Der Zustand besserte sich jedoch, Diabetes mellitus war aufgrund von Essstörungen labil. Der Patient wurde dreimal täglich mit einer Dosis von 8-10 U in ein kurzwirksames Insulin überführt.

Folglich verringert die Entwicklung einer chronischen Insuffizienz der Nebennierenrinde die Insulintoleranz signifikant und erhöht die Glukosetoleranz, was eine Verringerung der Dosis und in einigen Fällen die Aufhebung des Insulins erfordert. Von den Insulinpräparaten ist es bevorzugt, kurz wirkendes Insulin fraktioniert zu injizieren, was in Kombination mit einer Diät zu einem stabileren Diabetesverlauf führt. Bei der Addison-Krankheit ist es in Kombination mit Diabetes mellitus vorzuziehen, Mineralocorticoide aus hormonellen Präparaten zu verschreiben, die praktisch keinen Einfluss auf den Kohlenhydratstoffwechsel haben. Bei unzureichender Wirksamkeit wird Prednisolon verordnet, während die Insulindosis unter Berücksichtigung des glykämischen und glykosurischen Profils korrigiert wird. Bei Insulin-abhängigem Diabetes mellitus wird die Wahl der Kortikosteroide vom Schweregrad des Hypokortizismus bestimmt. Mineralocorticoide werden zuerst zugeordnet, und wenn sie unwirksam sind, werden Glucocorticoide verabreicht. Wenn die Einnahme von Glukokortikoiden zu einem Anstieg der Glykämie führt, der nicht durch die Glukose senkenden oralen Medikamente kompensiert wird, wird Insulin verschrieben.

Behandlung von Magengeschwüren

Das Auftreten des Morbus Addison bei Patienten mit Ulcus pepticum ist mit einer Abnahme der sekretorischen und säurebildenden Funktionen des Magens und einer Hemmung der regenerativen Eigenschaften seiner Schleimhaut verbunden. Die Art des Schmerzsyndroms, das für Magengeschwüre typisch ist, ändert sich. Hypotonie, die üblicherweise mit einem Magengeschwür gekennzeichnet ist, wird stark verschlimmert.

Wenn bei Ihnen in der Vergangenheit Menschen aufgetreten sind, die an der Addison-Krankheit leiden, werden ein Magengeschwür, Duodenitis und Mineralocorticoide verschrieben, die sich ebenfalls positiv auf den Verlauf des Magengeschwürs auswirken und zu einer schnelleren Heilung des Geschwürs beitragen. Bei unzureichender therapeutischer Wirkung werden zusätzlich Glukokortikoide verabreicht und die Dosis wird ausgehend von klein ausgewählt, wobei gleichzeitig anabole Steroide (Perobola, Retabolil usw.) verabreicht werden müssen. Es sollte daran erinnert werden, dass die Einführung von Glukokortikoiden (Cortison, Prednison) zur Verschlimmerung der Ulkuskrankheit, der Entwicklung von Ulzerationen, Blutungen und Perforationen beitragen kann. Eine Voraussetzung für die Prävention von Komplikationen ist die Ernennung von Antazida, die weit verbreitete Verwendung der Antazida-Eigenschaften von Lebensmitteln, die durch häufige Mahlzeiten erreicht wird.

Schwangerschaftstherapie

Im Zusammenhang mit der Möglichkeit, die Addison-Krankheit in der ersten Hälfte der Schwangerschaft zu verschlimmern, werden Patienten mit einer milden Form der Erkrankung, die zuvor keine Hormonersatztherapie erhalten haben, in einer Dosis von 10-15 mg pro Tag (jeweils 5 mg morgens und nachmittags bzw. 10 mg morgens und 5 mg nachmittags) auf Prednison übertragen ) mit der Tendenz zur Abnahme des arteriellen Drucks trotz der Verabreichung von Glucocorticoiden wird zusätzlich DOXA 5 mg intramuskulär, 5 mg zweimal wöchentlich, zusätzlich verabreicht. Es wurde eine ausreichende Dosis Ascorbinsäure verabreicht (dreimal täglich 0,5 g). Bei Patienten, die vor der Schwangerschaft zur Hormontherapie waren, wird die Dosis von Glukokortikoiden um das 1,5-fache erhöht. Zusätzlich eingeführtes DOXA. Obligatorische systematische Kontrolle des Wohlbefindens der Patienten, Blutdruck mit Korrektur der Hormondosierung.

In Anbetracht der individuellen Merkmale des Verlaufs der Addison-Krankheit bei schwangeren Frauen fühlen sich die Patienten seit der zweiten Hälfte der Schwangerschaft aufgrund der hormonellen Aktivität der Plazenta im Allgemeinen besser, was eine Verringerung der injizierten Hormone erforderlich macht. Die vollständige Abschaffung der Glukokortikoide ist jedoch sowohl für die schwangere Frau als auch für den Fötus aufgrund der möglichen Erschöpfung der adrenalen Drüsen gefährlich. Die Einführung großer Dosen von Glucocorticoiden und insbesondere von Mineralocorticoiden in der zweiten Schwangerschaftshälfte ist ebenfalls gefährlich, da die Natriumretention, die Flüssigkeitsentwicklung, die Entwicklung von Ödemen und mögliche Präeklampsie erhöht werden.

Die Taktik der Geburt bei der Addison-Krankheit muss erwartungsvoll sein. Die Geburt erfolgt normalerweise 10-12 Tage später als üblich. Es ist sehr wichtig, Maßnahmen zu ergreifen, um langwierige Arbeit zu verhindern. Da der Schmerz bei der Geburt ein zusätzlicher schwerer Stress ist, ist eine ausreichende Schmerzlinderung erforderlich. Gleichzeitig werden Maßnahmen ergriffen, um einen Blutverlust zu verhindern, der möglichst gering sein sollte. Bei Blutverlust ist eine dringende Bluttransfusion notwendig.

Um einer zusätzlichen Krise der Geburt vorzubeugen, erhöhen Sie die schützenden Anpassungsmechanismen, die körperliche Ausdauer einer schwangeren Frau mit Beginn der Geburt, 100 mg Hydrocortison (30 mg Prednisolon) und intramuskulär 5 mg DOXA. Die erneute Einführung von Hydrocortison oder Prednisolon wird alle 4-6 Stunden (75 mg bzw. 20-25 mg) und 5 mg DOXA durchgeführt. Unter der Kontrolle des Blutdrucks kann die Hormondosis erhöht oder verringert werden. In der ersten Arbeitsphase werden 10-15 ml einer 5% igen Ascorbinsäurelösung intravenös injiziert. und tropft dann 500 ml einer 5% igen Glucoselösung mit 50 mg Hydrocortison, 1 ml einer 0,06% igen Lösung von Korglikon und 2 ml Cordiamin. In der postpartalen Periode wurde die fraktionelle parenterale Verabreichung von Gluco- und Mineralocorticoiden (75-100 mg Hydrocortison oder 25 - 30 mg Prednisolon alle 6 Stunden, DOXA - 5 mg zweimal täglich) und Flüssigkeiten (Reopolyglucin - 400 ml, Glukose - 500-1000 ml, 5% ige Lösung in einer isotonischen Lösung von Natriumchlorid (500-1000 ml, 40% ige Glucoselösung (20-40 ml mit Ascorbinsäure (5%, 10-15 ml)).

In den folgenden Tagen, unter der Kontrolle des Blutdrucks, reduzieren Untersuchungen von Natrium und Kalium im Blutplasma die Dosis und Häufigkeit von Hormonen. Im Zusammenhang mit der Schwächung der körpereigenen Abwehrkräfte zur Verhinderung der Entwicklung von postpartalen infektiösen Komplikationen verschrieben alle Patienten in ausreichender Dosierung Breitspektrum-Antibiotika. Der Kaiserschnitt wird nur nach geburtshilflichen Indikationen unter endotrachealer Anästhesie mit Neuroleptanalgesie durchgeführt.

Medizin 2.0

Überschriften

Diät für die Addison-Krankheit

Die Grundlage der Addison-Krankheit ist eine chronische Nebenniereninsuffizienz. Die Diät-Therapie zielt darauf ab, die Ernährung und die Stoffwechselstörungen insgesamt zu verbessern.

- Ausreichende Mengen an Proteinen, Fetten, Kohlenhydraten und Vitaminen, insbesondere C und B (empfohlener Abkochungsvorgang für Hagebutten, Schwarze Johannisbeeren, Bierhefe).

- Speisesalz wird in einer erhöhten Menge konsumiert (20 g / Tag).

- Die Diät reduziert den Inhalt von Kartoffeln, Erbsen, Bohnen, Bohnen, Trockenfrüchten, Kaffee, Kakao, Schokolade, Nüssen, Pilzen.

- Gemüse, Fleisch, Fisch müssen gekocht verzehrt werden.

- Diätetische Fraktionen, bevor Sie zu Bett gehen, empfehlen wir Ihnen ein leichtes Abendessen (ein Glas Milch).

In Verbindung mit einer Abnahme des Körpergewichts zeigt sich eine Zunahme des Kaloriengehalts der Diät, hauptsächlich aufgrund einer Erhöhung des Gehalts an Kohlenhydraten und, in geringerem Maße, des Fettgehalts.

Bevorzugte Kohlenhydrate (Zucker, Honig, Marmelade usw.) sollten bevorzugt sein. Die Anreicherung der Ernährung mit Kohlenhydraten hilft, Hypoglykämie zu beseitigen und die Glykogenspeicher in Muskeln und Leber zu erhöhen. Grobe Pflanzenfasern sind bei Durchfall kontraindiziert. Der Proteingehalt in der Diät sollte ausreichend sein.

Es ist notwendig, die Salzzufuhr signifikant zu erhöhen (bis zu 20-30 g pro Tag), da überschüssige Natrium- und Chlorionen aus dem Körper mit Urin ausgeschieden werden; Chlorionen sind für die Produktion von Salzsäure durch den Magen notwendig. Bei Morbus Addison wird häufig eine Abnahme der Salzsäurenkonzentration im Magensaft beobachtet.

Die Verzögerung des Kaliums im Körper und die Gefahr einer Hyperkaliämie erfordern die Beschränkung der Verwendung von kaliumreichen Lebensmitteln (Kartoffeln, getrocknete Aprikosen, Rosinen, Erbsen, Bohnen usw.).

Im Zusammenhang mit der Austrocknung des Körpers zeigt sich die Verwendung einer erhöhten Flüssigkeitsmenge.

Es ist notwendig, die Nahrung mit Ascorbinsäure und B-Vitaminen (Schwarze Johannisbeere, Dogrose-Brühe, Hefe usw.) anzureichern.

Morbus Addison

Die Addison-Krankheit ist ein schmerzhafter Zustand der Nebennierenrinde, der auftritt, wenn sie beidseitig ist, was zu einer Abnahme (oder vollständigen Einstellung) der Sekretion von Nebennierenhormonen führt. Auch bekannt als "Bronchenkrankheit" oder chronische Insuffizienz der Nebennierenrinde.

Morbus Addison tritt auf, wenn mehr als 90% des Nebennierengewebes betroffen ist. In den meisten Fällen ist die Ursache der Erkrankung ein Autoimmunprozess (ein Angriff des eigenen Immunsystems), gefolgt von einer Tuberkulose-Häufigkeit.

Als Syndrom tritt eine chronische Insuffizienz der Nebennierenrinde bei einer Vielzahl von Erbkrankheiten auf.

Ursachen der Addison-Krankheit

• Autoimmunschädigung der Nebennierenrinde (Angriff durch das eigene Immunsystem)
• Nebennierentuberkulose
• Nebennierenentfernung
• Auswirkungen einer längeren Hormontherapie
• Pilzerkrankungen (Histoplasmose, Blastomykose, Coccidioidomykose)
• Sarkoidose
• Blutung in den Nebennieren
• Tumoren
• Amyloidose
• erworbenes Immunschwäche-Syndrom (AIDS)
• Syphilis
• Adrenoleukodystrophie

Symptome der Addison-Krankheit

Die Addison-Krankheit wird begleitet von einem Anstieg des Spiegels des adrenocorticotropen Hormons (ACTH) zusammen mit dem Alpha-Melanozyten-stimulierenden Hormon, was zu einer Verdunkelung der Haut und der Schleimhäute führt - das Markenzeichen der Addison-Krankheit und daher auch "Bronze" genannt.

Sekundäre Insuffizienz der Nebennierenrinde aufgrund einer Insuffizienz der Gehirndrüse - der Hypophyse; Im Gegensatz zu primären wird es nie von einer Verdunkelung der Haut begleitet.

Manifestationen der Addison-Krankheit bestehen in Anzeichen einer unzureichenden Freisetzung von Hormonen durch die Nebennieren. Das Vorherrschen bestimmter Manifestationen wird durch die Dauer der Krankheit bestimmt.

• Die Verdunkelung der Haut und der Schleimhäute (mit primärem Versagen) ist anderen Manifestationen oft Monate oder Jahre voraus. Vielleicht das gleichzeitige Vorhandensein von Vitiligo aufgrund der autoimmunen Zerstörung von Melanozyten, Zellen, die für die Hautfärbung verantwortlich sind.
• Schwere Schwäche (hauptsächlich Muskeln), Müdigkeit, Gewichtsverlust, Appetitlosigkeit.
• Senkung des Blutdrucks (Hypotonie), die von Schwindel begleitet wird. Aufgrund eines niedrigen Blutdrucks berichten die Patienten auch über eine schlechte Kältetoleranz.
• Anzeichen für gastrointestinale Läsionen: Übelkeit, Erbrechen, episodischer Durchfall.
• Psychische Störungen (Depression, Psychose) sind möglich.
• Stärkung des Geschmacks, des Geruchs, der Hörempfindlichkeit; das Aufkommen eines unwiderstehlichen Verlangens nach salzigem Essen.

Nebennieren- (Nebennieren-) Krisen

Sie beruhen auf einem plötzlichen Mangel an Nebennierenhormonen aufgrund eines erhöhten Bedarfs an ihnen oder einer plötzlichen Verringerung ihrer Produktion vor dem Hintergrund einer bereits bestehenden chronischen Nebenniereninsuffizienz.

Ursachen der Nebennierenkrise:

• Stress: akute Infektionskrankheit, Trauma, Operation, emotionaler Stress und andere belastende Auswirkungen. Nebennierenkrisen führen in diesen Situationen zu einem Mangel an angemessener Dosierung der Hormonersatztherapie.
• Bilaterale Blutung in den Nebennieren.
• Bilaterale Embolie der Nebennierenarterien oder Thrombose der Nebennierenvenen (z. B. bei radiopaken Studien).
• Entfernung der Nebennieren ohne adäquate Ersatztherapie.

Manifestationen der Nebennierenkrise:

• Senkung des Blutdrucks
• Bauchschmerzen
• Erbrechen
• Störung des Bewusstseins.

Diagnose der Addison-Krankheit

Die Diagnose wird von einem Endokrinologen durchgeführt und reduziert auf unzureichende funktionelle Fähigkeiten der Nebennierenrinde (Erhöhung der Hormonsynthese des Hormons Cortisol als Reaktion auf stimulierende Wirkungen).

Addison-Krankheitsbehandlung

Therapie

• Ersatztherapie mit Nebennierenhormonen. Es werden Hydrocortison und Fludrocortison verwendet.
• Hydrocortison 10 mg morgens und 5 mg oral täglich nach dem Mittagessen (Erwachsene bis 20-30 mg / Tag).
• Fludrocortison einmal täglich 0,1–0,2 mg oral.
• Bei einem Anstieg des Blutdrucks sollte die Dosis reduziert werden. Im Falle einer akuten Erkrankung (zum Beispiel einer Erkältung) oder nach einer leichten Verletzung wird die Hormondosis bis zur Verbesserung des Wohlbefindens verdoppelt.
• Bei der operativen Behandlung vor und gegebenenfalls nach der Operation wird die Hormondosis korrigiert. Bei Lebererkrankungen sowie bei älteren Patienten sollte die Dosis von Arzneimitteln reduziert werden.

Diät für die Addison-Krankheit:

• Ausreichende Mengen an Proteinen, Fetten, Kohlenhydraten und Vitaminen, insbesondere C und B (empfohlener Abkochungsvorgang für Hagebutten, Schwarze Johannisbeeren, Bierhefe).
• Speisesalz wird in einer erhöhten Menge konsumiert (20 g / Tag).
• Die Diät reduziert den Inhalt von Kartoffeln, Erbsen, Bohnen, Bohnen, Trockenfrüchten, Kaffee, Kakao, Schokolade, Nüssen, Pilzen.
• Gemüse, Fleisch, Fisch müssen gekocht verzehrt werden.
• Diätetische Fraktionen, bevor Sie zu Bett gehen, empfehlen wir Ihnen ein leichtes Abendessen (ein Glas Milch).

Prognose

Bei adäquater Behandlung der Addison-Krankheit ist die Prognose günstig. Die Lebenserwartung ist nahezu normal.

Diät für die Addison-Krankheit

Die Grundlage der Addison-Krankheit ist eine chronische Nebenniereninsuffizienz. Die Diät-Therapie zielt darauf ab, die Ernährung und die Stoffwechselstörungen insgesamt zu verbessern.

Empfehlungen

- Ausreichende Mengen an Proteinen, Fetten, Kohlenhydraten und Vitaminen, insbesondere C und B (empfohlener Abkochungsvorgang für Hagebutten, Schwarze Johannisbeeren, Bierhefe).

- Speisesalz wird in einer erhöhten Menge konsumiert (20 g / Tag).

- Die Diät reduziert den Inhalt von Kartoffeln, Erbsen, Bohnen, Bohnen, Trockenfrüchten, Kaffee, Kakao, Schokolade, Nüssen, Pilzen.

- Gemüse, Fleisch, Fisch müssen gekocht verzehrt werden.

- Diätetische Fraktionen, bevor Sie zu Bett gehen, empfehlen wir Ihnen ein leichtes Abendessen (ein Glas Milch).

In Verbindung mit einer Abnahme des Körpergewichts zeigt sich eine Zunahme des Kaloriengehalts der Diät, hauptsächlich aufgrund einer Erhöhung des Gehalts an Kohlenhydraten und, in geringerem Maße, des Fettgehalts.

Bevorzugte Kohlenhydrate (Zucker, Honig, Marmelade usw.) sollten bevorzugt sein. Die Anreicherung der Ernährung mit Kohlenhydraten hilft, Hypoglykämie zu beseitigen und die Glykogenspeicher in Muskeln und Leber zu erhöhen. Grobe Pflanzenfasern sind bei Durchfall kontraindiziert. Der Proteingehalt in der Diät sollte ausreichend sein.

Es ist notwendig, die Salzzufuhr signifikant zu erhöhen (bis zu 20-30 g pro Tag), da überschüssige Natrium- und Chlorionen aus dem Körper mit Urin ausgeschieden werden; Chlorionen sind für die Produktion von Salzsäure durch den Magen notwendig. Bei Morbus Addison wird häufig eine Abnahme der Salzsäurenkonzentration im Magensaft beobachtet.

Die Verzögerung des Kaliums im Körper und die Gefahr einer Hyperkaliämie erfordern die Beschränkung der Verwendung von kaliumreichen Lebensmitteln (Kartoffeln, getrocknete Aprikosen, Rosinen, Erbsen, Bohnen usw.).

Im Zusammenhang mit der Austrocknung des Körpers zeigt sich die Verwendung einer erhöhten Flüssigkeitsmenge.

Es ist notwendig, die Nahrung mit Ascorbinsäure und B-Vitaminen (Schwarze Johannisbeere, Dogrose-Brühe, Hefe usw.) anzureichern.

Morbus Addison. Ursachen, Symptome, Diagnose und Behandlung der Pathologie

Häufig gestellte Fragen

Die Site bietet Hintergrundinformationen. Eine angemessene Diagnose und Behandlung der Krankheit ist unter Aufsicht eines gewissenhaften Arztes möglich. Alle Medikamente haben Kontraindikationen. Beratung erforderlich

Addison-Krankheit ist eine seltene endokrine Pathologie. Im Mittelpunkt seiner Entwicklung steht die Zerstörung (Zerstörung) der Gewebe der äußeren (kortikalen) Schicht der Nebennieren. Eine solche Zerstörung kann durch verschiedene Faktoren ausgelöst werden. Dies können schädliche Bakterien (z. B. Mykobakterien), Pilze (Candida, Cryptococcus), Viren (Cytomegalovirus, Herpes usw.), genetische, Immun-, Mikrozirkulationsstörungen (Nebennierenrinde) sein (DIC, Antiphospholipid-Syndrom).

Eine Schädigung der Nebennierenrinde führt zu einer Verletzung der Sekretion von Steroidhormonen, vor allem Aldosteron und Cortisol, die den Wasser- Salz-, Eiweiß-, Kohlenhydrat- und Lipidaustausch im Körper regulieren. Sie sind auch an der Umsetzung von Stressreaktionen beteiligt, beeinflussen den Blutdruck und das Gesamtvolumen des zirkulierenden Blutes.

Bei der Addison-Krankheit können verschiedene Symptome auftreten, wie Müdigkeit, allgemeine Schwäche, Schwindel, verminderte Arbeitsfähigkeit, Kopfschmerzen, Durst, Verlangen nach salzigen Lebensmitteln, Muskelschwäche, Myalgie (Muskelschmerzen), Muskelkrämpfe, Bauchschmerzen, Übelkeit, Erbrechen, Menstruationsbeschwerden, niedriger Blutdruck, Hyperpigmentierung (Verdunkelung der Haut), Vitiligo, Tachykardie (schneller Herzschlag), Schmerzen im Herzen usw.

Aufbau und Funktion der Nebennieren

Die Nebennieren sind endokrine Drüsenpaare. Jede Nebenniere (rechts oder links) befindet sich auf der oberen medialen (oberen inneren lateralen) Oberfläche des oberen Endes (Pols) der entsprechenden Niere (rechts oder links). Beide Nebennieren haben ungefähr die gleiche Masse (jeweils etwa 7-20 g). Bei Kindern wiegen die Nebennieren etwas weniger (6 g). Diese Drüsen befinden sich im retroperitonealen Fettgewebe auf Höhe der XI - XII - Brustwirbel. Retroperitoneale Fasern befinden sich im retroperitonealen Raum, einem Bereich hinter dem hinteren Blatt des parietalen Peritoneums (Parietal), das die hintere Wand der Bauchhöhle auskleidet. Der retroperitoneale Raum erstreckt sich vom Zwerchfell (Atemmuskel, der die Brust- und Bauchhöhle trennt) bis zum kleinen Becken (anatomische Region knapp unterhalb der Bauchhöhle). Neben den Nebennieren enthält es die Nieren, die Bauchspeicheldrüse, die Aorta, die untere Hohlvene und andere Organe.

Die linke Nebenniere hat eine halbmondförmige Form, die rechte dreieckige. In jeder von ihnen werden vordere, hintere und renale Oberflächen unterschieden. Die Rückseite der Oberfläche, beide Nebennieren neben der Membran. Ihre renale (untere) Oberfläche berührt den oberen Pol der entsprechenden Niere. Die rechte Nebenniere im retroperitonealen Raum befindet sich knapp oberhalb der linken Seite. Mit seiner vorderen Oberfläche grenzt es an die untere Hohlvene, die Leber und das Peritoneum an. Die linke Nebenniere vorne hat Kontakt mit der Bauchspeicheldrüse, der Kardia des Magens und der Milz. Auf der anteromedialen (anterioren inneren lateralen) Oberfläche jeder der Nebennieren befinden sich die sogenannten Gates (Hilum), durch die die zentralen Venen (aus den Nebennieren) austreten (im Folgenden als Nebennierenvenen bezeichnet).

Von jeder Nebenniere kommt eine zentrale Vene. Die linke Nebennierenvene fließt dann in die linke Nierenvene. Venöses Blut aus der rechten Nebenniere wird durch die rechte Nebennierenvene sofort in die untere Hohlvene transportiert. In den Nebennieren können Lymphgefäße nachgewiesen werden, durch die Lymphflüssigkeit in die Lendenlymphknoten (Nodi Lymphatici Lumbales) gelangt, die sich um die Bauchaorta und die untere Hohlvene befinden.

Arterielles Blut dringt durch die Äste der oberen, mittleren und unteren Nebennierenarterien in die Nebennieren ein (Suprarenalis superior, Suprarenalis media, Suprarenalis inferior). Die obere Nebennierenarterie ist eine Fortsetzung der unteren Zwerchfellarterie. Die mittlere Nebennierenarterie bewegt sich von der Bauchaorta weg. Die untere Nebennierenarterie dient als Zweig der Nierenarterie. Alle drei Nebennierenarterien unter der Bindegewebskapsel, die die Nebennieren abdeckt, bilden ein dichtes Arteriennetz. Kleine Gefäße (ca. 20–30), die durch ihre Vorder- und Hinterfläche in die Dicke der Nebennieren eindringen, weichen von diesem Netzwerk ab. So fließt arterielles Blut durch zahlreiche Gefäße zu den Nebennieren, wohingegen venöses Blut aus diesen endokrinen Drüsen nur durch ein Gefäß, die zentrale (Nebennieren-) Vene, entfernt wird.

Die Innervation der Nebennieren erfolgt durch Äste, die sich aus den Plexi solaris, renal und nebennieren, sowie aus den Phrenikus- und Vagusnerven ziehen.

Der mediale Kortex der Bindegewebskapsel enthält die kortikale Substanz (äußere Schicht) der Nebenniere, die etwa 90% des gesamten Parenchyms (Gewebes) dieses Organs ausmacht. Die restlichen 10% in der Nebenniere werden von ihrer Medulla (innere Schicht der Nebenniere) besetzt, die sich unter der Kortikalis befindet, direkt in den Tiefen der Drüse. Kortex und Medulla haben unterschiedliche Strukturen, Funktionen und embryonalen Ursprung. Kortikaler Stoff (Nebennierenrinde) wird durch lockeres Bindegewebe und Drüsengewebe dargestellt. Diese Schicht der anatomischen Abschnitte hat eine gelblich-braune Farbe.

Die äußere Schicht jeder der Nebennieren ist normalerweise in drei Zonen unterteilt - Glomerula, Garbe und Netz. Die glomeruläre Zone ist die äußerste Schicht der Kortikalis und befindet sich direkt unter der Kapsel der Nebenniere. Die Netzzone ist von der Nebennierenmark umgeben. Die Büschelzone nimmt eine mittlere Position zwischen Glomerular und Netz ein. Mineralocorticoide (Aldosteron, Desoxycorticosteron, Corticosteron) werden in der glomerulären Zone produziert, Glucocorticosteroide (Cortisol und Cortison) in der Bündelzone, Androgene im retikulären Bereich. Das Nebennierenmark ist bräunlich-rot und ist in keine Zonen unterteilt. In diesem Bereich werden Katecholamine in den Nebennieren (Adrenalin und Noradrenalin) synthetisiert.

Die Nebennieren sind lebenswichtige Organe und erfüllen verschiedene Funktionen durch die Produktion einer Reihe von Hormonen mit spezifischen Eigenschaften. Wie oben erwähnt, werden in diesen endokrinen Drüsen Mineralocorticoid (Aldosteron, Desoxycorticosteron, Corticosteron), Glucocorticosteroide (Cortisol und Cortison), Androgene und Katecholamine (Adrenalin und Noradrenalin) produziert. Unverzichtbar für die menschliche Sekretion von Nebennieren-Aldosteron und Cortisol. Aldosteron ist das einzige Mineralocorticoid, das die Nebennieren in das Blut absondern. Dieses Steroidhormon trägt dazu bei, dass Natrium, Chlorid und Wasser im Körper verbleiben und Kalium zusammen mit Urin ausgeschieden wird. Es trägt zu einem Anstieg des systemischen arteriellen Drucks bei, der gesamten Blutvolumenumwälzung, beeinflusst seinen Säure-Base-Zustand und seine Osmolarität. Aldosteron reguliert das ordnungsgemäße Funktionieren der Schweiß- und Magen-Darm-Drüsen.

Cortisol ist wie Aldosteron auch ein Steroidhormon. Es hat eine vielseitige Wirkung auf den Stoffwechsel (Stoffwechsel) in den Organen und Geweben des Körpers. Cortisol stimuliert die Bildung großer Mengen an Glukose und Glykogen in der Leber und hemmt (blockiert) deren Verwendung in peripheren Geweben. Dies trägt zur Entwicklung von Hyperglykämie (einer Erhöhung des Blutzuckerspiegels) bei. Im Fett-, Lymph-, Knochen- und Muskelgewebe stimuliert dieses Hormon den Abbau von Proteinen. In der Leber dagegen aktiviert es die Synthese neuer Proteine. Cortisol reguliert den Fettstoffwechsel. Insbesondere trägt es zum Abbau von Fetten in einigen Geweben (z. B. Fett) und zur Lipogenese (Bildung neuer Fette) in anderen (Körper, Gesicht) bei. Dieses Glucocorticoid ist das Hauptstresshormon, das dem Körper hilft, sich an die Auswirkungen verschiedener Stressfaktoren (Infektionen, körperliche Überanstrengung, geistiges oder mechanisches Trauma, Operationen usw.) anzupassen.

Androgene werden von Zellen der retikulären Zone der Nebennierenrinde produziert. Ihre Hauptvertreter sind Dehydroepiandrosteron, Etiocholanolon, Androstendiol und Androstendion.

Testosteron und Nebennierenöstrogene werden praktisch nicht produziert. Androgene, die in großen Mengen in den Nebennieren produziert werden, wirken sich weniger stark auf das Körpergewebe aus als die Hauptgeschlechtshormone. Zum Beispiel übertrifft Testosteron in seiner Aktivität die Wirkung von Androstendion um das Zehnfache. Androgene sind für die Entwicklung sekundärer Geschlechtsmerkmale verantwortlich, beispielsweise für Stimmveränderungen, Haarwuchs, die Entwicklung von Genitalorganen usw., regulieren den Stoffwechsel, erhöhen die Libido, das heißt das sexuelle Verlangen.

Katecholamine (Adrenalin und Norepinephrin), die in der Medulla der Nebennieren gebildet werden, sind für die Anpassung des Körpers an akute belastende Umweltauswirkungen verantwortlich. Diese Hormone erhöhen die Herzfrequenz und regulieren den Blutdruck. Sie beteiligen sich auch am Gewebemetabolismus (Stoffwechsel), indem sie die Insulinfreisetzung (ein Hormon, das den Blutzucker normalisiert) aus dem Pankreas hemmen, die Lipolyse (Fettaufspaltung) im Fettgewebe und den Abbau von Glykogen in der Leber aktivieren.

Ursachen der Addison-Krankheit

Die Addison-Krankheit ist eine endokrine Krankheit, die aus der Zerstörung der Gewebe der Nebennierenrinde unter dem Einfluss bestimmter schädlicher Faktoren resultiert. In einem anderen Fall wird diese Krankheit auch als primärer Hypokortizismus (oder primäre Nebenniereninsuffizienz) bezeichnet. Diese Pathologie ist eine recht seltene Erkrankung und wird statistisch gesehen nur in 50 bis 100 neuen Fällen pro 1 Million Erwachsenen pro Jahr gefunden. Primärer Hypokortizismus tritt viel häufiger als sekundärer auf.

Die sekundäre Nebenniereninsuffizienz ist eine separate endokrine Erkrankung und gilt nicht für die Addison-Krankheit, da sie als Folge einer Verletzung der Sekretion der Hypophyse des adrenocorticotropen Hormons (ACTH) auftritt, das als natürlicher Stimulator für die Funktion der Nebennierenrinde dient. Dieses Hormon kontrolliert die Produktion und Sekretion von Hormonen (hauptsächlich Glukokortikoiden und Androgenen) der Nebennierenrinde. Unter den Bedingungen eines ACTH-Mangels erfahren die Bündel- (mittleren) und retikulären (inneren) Zonen der Nebennierenrinde eine allmähliche Atrophie, die zu einer Nebenniereninsuffizienz führt, jedoch bereits sekundär ist (da die Ursache der Erkrankung nicht in den Nebennieren selbst liegt).

Bei der Addison-Krankheit sind alle drei Zonen der Kortikalis (Kortikalis) der Nebennieren - Glomerula, Bündel und Retikula - auf einmal betroffen. Daher wird angenommen, dass der primäre Hypokortizismus klinisch härter ist als der sekundäre. Es sollte auch beachtet werden, dass alle Symptome, die bei einem Patienten mit Addison-Krankheit auftreten, nur mit einer Zerstörung der Nebennierenrinde und nicht mit ihrer Medulla in Verbindung stehen, deren mögliche Zerstörung (je nach Ursache des primären Hypokortizismus) keine Rolle im Entwicklungsmechanismus spielt diese Pathologie. Wie oben erwähnt, resultiert die Addison-Krankheit aus der Wirkung bestimmter schädigender Faktoren auf die Nebennierenrinde. Dies können verschiedene Mikroorganismen sein (Bakterien, Pilze, Viren), Autoimmunprozesse, Neoplasien (Tumor oder metastatische Läsion der Nebennieren), genetische Störungen (z. B. Adrenoleukodystrophie), die Durchblutung der Nebennierenrinde (DIC, Antiphospholipid-Syndrom).

Die häufigsten Ursachen für die Addison-Krankheit sind:

• Autoimmunschädigung der Gewebe der Nebennierenrinde;
• Tuberkulose;
• Adrenalektomie;
• metastatische Läsion der Nebennierenrinde;
• Pilzinfektionen;
• HIV-Infektion;
• Adrenoleukodystrophie;
• Antiphospholipid-Syndrom;
• DIC-Syndrom;
• Waterhouse-Frideriksen-Syndrom.

Autoimmunschädigung der Gewebe der Nebennierenrinde

In der überwiegenden Mehrheit aller neuen Fälle (80–90%) resultiert die Addison-Krankheit aus der autoimmunen Zerstörung der Nebennierenrinde. Eine solche Zerstörung tritt aufgrund einer Störung der normalen Entwicklung des Immunsystems auf. Die Zellen des Immunsystems (Lymphozyten) bei solchen Patienten beginnen, wenn sie mit Nebennierengewebe (durch Blut) in Kontakt kommen, es als fremd zu empfinden. Dadurch werden sie aktiviert und initiieren die Zerstörung der Nebennierenrinde. Eine wichtige Rolle im Prozess der Autoimmunzerstörung spielen Autoantikörper, die Lymphozyten in das Blut ausscheiden.

Autoantikörper sind Antikörper (Protein, Schutzmoleküle), die gegen ihr eigenes Gewebe gerichtet sind (in diesem Fall gegen die Gewebe der Nebennierenrinde), die spezifisch an verschiedene Strukturen der Zellen der Nebennierenrinde binden und dadurch deren Tod verursachen. Die im Blutkreislauf von Patienten mit autoimmuner Addison-Krankheit beobachteten Autoantikörper-Haupttypen sind Antikörper gegen die Enzyme der Sterilisation der Nierenrinde (der Prozess der Bildung von Steroidhormonen) - 21-Hydroxylase (P450c21), 17a-Hydroxylase, und ich benutze die Linie, um die Linie herauszuziehen.

Tuberkulose

Adrenalektomie

Metastatische Läsion der Nebennierenrinde

Pilzinfektionen

HIV-Infektion

Adrenoleukodystrophie

Adrenoleukodystrophie (ALD) ist eine Erbkrankheit, die als Folge einer Deletion (Deletion) einer bestimmten Region am langen Arm des X-Chromosoms auftritt. Das ALD-Gen ist in dieser Region lokalisiert, die für die Struktur des Enzyms Lignoceroyl-CoA-Synthetase kodiert, das an der Oxidation von langkettigen Fettsäuren (DLC) in den Zellen des Zentralnervensystems, der Nebennieren und anderen Geweben beteiligt ist. Bei der Adrenoleukodystrophie wird dieses Enzym nicht produziert, wodurch sich eine große Menge Fett im Nervengewebe und in der Nebennierenrinde (DLC zusammen mit Cholesterinestern) ansammelt, was nach und nach zu deren Degeneration und Tod führt. Diese Pathologie wird am häufigsten bei Männern nachgewiesen (Adrenoleukodystrophie ist eine X-chromosomale rezessive Erkrankung).

Es gibt verschiedene klinische Varianten des Verlaufs der Adrenoleukodystrophie und nicht immer bei dieser Krankheit kann das Gewebe der Nebennierenrinde ernsthaft beeinträchtigt werden. Zum Beispiel überwiegen bei einigen dieser Patienten die neurologischen Symptome (juvenile Adrenoleukodystrophie), während die Symptome der Addison-Krankheit für eine lange Zeit (insbesondere zu Beginn der Erkrankung) nicht vorhanden sein können.

Neben den Nebennieren und dem Zentralnervensystem entwickelt die Nebennierenleukodystrophie häufig einen primären männlichen Hypogonadismus (Hodenfunktionsmangel), der die Fortpflanzungsfähigkeit von Männern beeinflussen kann. Die Adrenoleukodystrophie ist die dritthäufigste Ursache für die Addison-Krankheit (nach einer autoimmunen Zerstörung der Nebennierenrinde und der Nebennierentuberkulose). Die begleitenden neurologischen Symptome, die bei der ALD auftreten, machen die Prognose der Addison-Krankheit im Vergleich zu anderen Ursachen des primären Hypokortizismus ungünstiger.

Antiphospholipid-Syndrom

Das Antiphospholipid-Syndrom (APS) ist ein pathologischer Zustand, der durch eine Verletzung der Blutgerinnung und das Auftreten von Blutgerinnseln in verschiedenen Gefäßen gekennzeichnet ist. Die Ursache von APS sind Antikörper (Protein, Schutzmoleküle) gegen die Phospholipide der Zellmembranen von Blutplättchen, Endotheliozyten (Zellen, die die innere Oberfläche der Gefäße auskleiden). Es wird angenommen, dass das Auftreten solcher Antikörper im Blut von Patienten mit einer beeinträchtigten Funktion des Immunsystems verbunden ist.

Antiphospholipid-Antikörper haben eine direkte schädigende Wirkung auf das Endothel (Innenwand) von Gefäßen, hemmen die Produktion spezieller Proteine ​​durch Endotheliozyten (Prostacyclin, Thrombomodulin, Antithrombin III), die gerinnungshemmende (Antikoagulans) -Eigenschaften besitzen, wodurch sie (Antikörper) zur Entwicklung von Thrombosen beitragen. Beim Antiphospholipid-Syndrom kann es in sehr seltenen Fällen zu einer beidseitigen Thrombose der Nebennierenvenen kommen, die das Gewebe der Nebennierenrinde (aufgrund eines gestörten venösen Abflusses aus dem Nebennierengewebe) und die Entwicklung der Addison-Krankheit schädigen kann.

DIC-Syndrom

Die Gewebe der Nebennierenrinde sind oft von disseminierter intravaskulärer Koagulation (DIC) betroffen, einer der Pathologien des Hämostasesystems (ein System, das den flüssigen Zustand des Blutes kontrolliert und die Blutung stoppt). In den frühen Stadien der DIC in verschiedenen Geweben und Organen werden zahlreiche kleine Thromben gebildet (hyperkoagulierbares Blut), die anschließend (in späteren Stadien dieses Syndroms) durch Konsumkoagulopathie (dh Erschöpfung des Koagulationssystems), begleitet von schweren Störungen der Blutgerinnung und der Entwicklung eines hämorrhagischen Syndroms, kompliziert werden (spontane, schwer zu stoppen Blutungen treten in verschiedenen Organen und Geweben auf).

Die Ursachen des DIC-Syndroms können eine Vielzahl von Zuständen sein, wie schwere mechanische Verletzungen, hämolytische Anämie (Verringerung der roten Blutkörperchen im Blut vor dem Hintergrund ihrer übermäßigen Zerstörung), Leukämie, Tumore, systemische bakterielle, virale, Pilzinfektionen, Autoimmunkrankheiten, fötaler Tod, Frühgeburt Plazentaabbruch, inkompatible Bluttransfusionen usw. Beim DIC-Syndrom können zahlreiche kleine Blutgerinnsel in Gefäßen der Nebennierenrinde gefunden werden, die als Blutplättchen dienen Noah Mikrozirkulationsstörungen, Blutungsstörungen, Zerstörung von glomerulären Zellen, Strahl und Maschenzonen und die Entwicklung der primären Nebenniereninsuffizienz (Addison-Krankheit).

Waterhouse-Frideriksen-Syndrom

Das Waterhouse-Frideriksen-Syndrom ist eine Pathologie, die aus einem akuten hämorrhagischen Infarkt beider Nebennieren (d. H. Massiver Blutung in das Nebennierengewebe) resultiert und normalerweise bei Sepsis auftritt (schwerwiegender, systemischer, entzündlicher Zustand, der durch den primären Fokus im Körper verursacht wird). Bei einer Sepsis entwickelt sich häufig DIC, die tatsächlich als direkte Ursache für Blutungen in den Nebennieren dient. Bei einer solchen inneren Blutung füllt sich das Nebennierengewebe schnell mit Blut. Der Blutfluss in ihnen verlangsamt sich dramatisch, venöses Blut wird nicht aus den Nebennieren entfernt und neues arterielles Blut fließt nicht in ausreichender Menge. Aufgrund dessen sterben die Zellen der Nebennierenrinde schnell ab. Nebenniereninsuffizienz entwickelt sich. Der schnelle Überlauf der Nebennieren beim Waterhouse-Friederiksen-Syndrom wird nicht nur durch eine Blutgerinnungsstörung (verursacht durch DIC) hervorgerufen, sondern auch durch die Eigenschaften der Blutversorgung der Nebennieren.
Das häufigste Syndrom von Waterhouse-Frideriksen tritt bei der Sepsis auf und entwickelt sich vor dem Hintergrund einer Meningokokkeninfektion.

Pathogenese der Addison-Krankheit

Die Pathogenese (Entwicklungsmechanismus) der Addison-Krankheit wird durch einen Mangel an Aldosteron, Cortisol und einen Überschuss an Sekretion des Melanozyten-stimulierenden Hormons verursacht. Aldosteron ist ein wichtiges Hormon, das den Natrium- und Wasserspiegel, die Kaliummenge und den Zustand der Hämodynamik reguliert. Es wirkt auf die Nieren und führt dazu, dass Natrium und Wasser im Körper verbleiben (gegen Kalium), was deren schnelle Entfernung aus dem Körper verhindert. Bei einem Aldosteron-Mangel scheiden die Nieren rasch Natrium und Wasser mit dem Urin aus, was zu einer schnellen Dehydrierung des Körpers, einem gestörten Wasser- und Elektrolythaushalt im Körper, einer Verdickung des Blutes, einer Verlangsamung der Durchblutung und der Blutversorgung des peripheren Gewebes führt. Vor dem Hintergrund dieser Veränderungen ist das Herz-Kreislauf-System am stärksten betroffen (Herzfrequenzerhöhung, Herzschmerz, Blutdruckabfall usw.), Magen-Darm-Trakt (Bauchschmerzen, Übelkeit, Verstopfung, Erbrechen usw.), zentral Nervensystem (Ohnmacht, Krämpfe, psychische Störungen, Kopfschmerzen usw.). Die Störung der Ausscheidung von Kalium aus dem Körper während des primären Hypokortizismus trägt zu seiner Ansammlung im Blut und zur Entwicklung einer sogenannten Hyperkaliämie bei, die die Arbeit des Herzens und der Skelettmuskulatur schädigt.

Der Mangel an Cortisol im Körper macht es sehr empfindlich für Stressfaktoren (z. B. Infektionen, körperliche Überspannung, mechanische Verletzungen usw.), unter deren Wirkung tatsächlich eine Dekompensation der Addison-Krankheit auftritt.

Cortisol ist eines der Hormone, die den Kohlenhydratstoffwechsel im Körper regulieren. Es stimuliert die Bildung von Glukose aus anderen Chemikalien (Glukoneogenese), Glykolyse (Glykogenabbau). Darüber hinaus hat Cortisol eine ähnliche Wirkung auf die Nieren mit Aldosteron (dh es trägt zur Rückhaltung von Wasser und Natrium im Körper und zur Entfernung von Kalium bei). Dieses Hormon beeinflusst auch den Protein- und Fettstoffwechsel, wodurch der Abbau von Proteinen und die Ansammlung von Fetten in peripheren Geweben gefördert werden. Cortisol interagiert gut mit den Schilddrüsenhormonen und Katecholaminen, d. H. Den Hormonen der Nebennierenmark. Ein Cortisolmangel bei der Addison-Krankheit führt zu einer Beeinträchtigung des Kohlenhydrat-, Eiweiß-, Fettstoffwechsels und einer geringeren Widerstandsfähigkeit des Körpers, dh der Widerstandsfähigkeit des Körpers gegen Stress.

Bei der Addison-Krankheit wird häufig eine Hyperpigmentierung der Haut bei Patienten beobachtet (erhöhte Ablagerung von Melanin in der Haut). Es wird durch einen Überschuss an Melanozyten-stimulierendem Hormon im Blut verursacht, das die Melanozyten (Pigmentzellen) der Haut zur Produktion von Melanin anregt. Ein solcher Überschuß entsteht aufgrund der Tatsache, dass während des primären Hypokortizismus in der Hypophyse die Konzentration der für Melanozyten stimulierenden und adrenocorticotropen Hormone des Vorläufers Proopiomelanocortin steigt. Proopiomelanocortin besitzt keine hormonellen Eigenschaften. Entsprechend der chemischen Struktur handelt es sich um ein großes Proteinmolekül, das bei seiner Spaltung (durch bestimmte Enzyme) in mehrere Peptidhormone (Adrenocorticotropika, Melanocytostimulatoren, Beta-Lipotrope Hormone usw.) unterteilt wird. Erhöhte Blutspiegel von Melanozyten-stimulierendem Hormon führen nach und nach zu einer Verdunkelung der Haut, weshalb der Morbus Addison auch als Bronzerkrankung bezeichnet wird.

Symptome und Anzeichen der Addison-Krankheit

Patienten mit Addison-Krankheit klagen beim Besuch eines Arztes meistens über ihre allgemeine Schwäche, erhöhte Müdigkeit, chronische Müdigkeit, wiederkehrende Kopfschmerzen, Schwindel, Ohnmacht. Sie leiden oft unter Angstzuständen, Angstzuständen und erhöhtem innerem Stress. Bei einigen Patienten können neurologische und psychische Störungen festgestellt werden (Gedächtnisstörungen, Motivationseinschränkung, Negativismus, Verlust des Interesses an aktuellen Ereignissen, erhöhte Reizbarkeit, Depression, Depressionen, Denkschwäche usw.). Alle diese Symptome werden durch Störungen des Stoffwechsels (Kohlenhydrate, Proteine, Lipide, Wasser und Elektrolyte) im Gehirn verursacht.

Bei Patienten mit primärem Hypokortizismus erleiden die Patienten einen progressiven Gewichtsverlust. Dies ist auf den ständigen Verlust von Körperflüssigkeiten, das Vorhandensein von Anorexie (Appetitlosigkeit) und eine echte Abnahme der Muskelmasse zurückzuführen. Sie haben oft Muskelschwäche, Myalgie (Muskelschmerzen), Muskelkrämpfe, Tremor (unwillkürliches Zittern der Finger), beeinträchtigte Empfindlichkeit der Gliedmaßen. Muskuläre Symptome können durch Störungen des Wasser- und Elektrolythaushalts (insbesondere erhöhter Kalium- und Kalziumgehalt im Blut) erklärt werden, die normalerweise bei solchen Patienten beobachtet werden.

Eine Vielzahl von gastrointestinalen (gastrointestinalen) Symptomen in Form von Übelkeit, Erbrechen, Verstopfung (manchmal Durchfall) und diffusen (häufigen) Bauchschmerzen sind bei der Addison-Krankheit recht häufig. Die Patienten fühlen sich ständig zu salzigem Essen hingezogen. Darüber hinaus sind sie ständig besorgt um Durst und trinken oft Wasser. Oft wurden solche Patienten von einem Gastroenterologen lange Zeit beobachtet, weil sie verschiedene Erkrankungen des Magen-Darm-Systems (z. B. ein Magengeschwür, Zwölffingerdarmgeschwür, spastische Kolitis, Gastritis) und eine Nebenniereninsuffizienz für lange Zeit unentdeckt bleiben. Gastrointestinale Symptome bei Morbus Addison korrelieren tendenziell mit dem Grad der Anorexie (Appetitlosigkeit) und dem Gewichtsverlust.

Eines der wichtigsten Anzeichen der Addison-Krankheit ist Hypotonie (niedriger Blutdruck). Bei den meisten Patienten liegt der systolische Blutdruck im Bereich von 110 bis 90 mm Hg und der diastolische Blutdruck kann unter 70 mm Hg fallen. In den Anfangsstadien der Erkrankung kann Hypotonie nur orthostatischen Charakter haben (dh der Blutdruck sinkt, wenn sich die Körperposition von horizontal zu vertikal ändert). In der Zukunft tritt Hypotonie auf, wenn sich auf den Körper praktisch jeder Stressfaktor für den Menschen auswirkt. Neben niedrigem Blutdruck kann es auch zu Tachykardie (schneller Herzschlag), Schmerzen im Herzbereich, Atemnot kommen. Manchmal bleibt der Blutdruck im normalen Bereich, in seltenen Fällen kann er erhöht sein (insbesondere bei Patienten mit Hypertonie). Bei Frauen mit Addison-Krankheit ist der Menstruationszyklus manchmal gestört. Monatlich verschwinden oder ganz verschwinden (dh es gibt Amenorrhoe) oder unregelmäßig werden. Dies beeinträchtigt häufig die Fortpflanzungsfunktion und führt zu verschiedenen Problemen im Zusammenhang mit der Schwangerschaft. Bei Männern mit dieser Krankheit erscheint Impotenz (Verletzung der Erektion des Penis).

Hyperpigmentierung bei der Addison-Krankheit

Die Hyperpigmentierung (Verdunkelung der Haut) bei der Addison-Krankheit ist eines der wichtigsten Symptome dieser Pathologie. In der Regel besteht ein eindeutiger Zusammenhang (Abhängigkeit) zwischen der Verschreibung von Nebenniereninsuffizienz bei einem Patienten, seiner Schwere und der Intensität der Haut- und Schleimhautfarbe, da dieses Symptom bei Patienten einer der ersten ist. In den meisten Fällen beginnen sich zuerst offene Bereiche des Körpers zu verdunkeln, die ständig mit Sonnenlicht in Kontakt kommen. Meistens sind es die Haut der Hände, des Gesichts und des Halses. Außerdem nimmt die Pigmentierung (Melaninablagerungen) im Bereich der Körperteile zu, die normalerweise eine ziemlich dunkle Farbe haben. Wir sprechen über die Haut des Hodensacks, die Brustwarzen, die perianale Zone (die Haut um den After). Dann beginnt sich die Haut in den Falten der Handflächen (Handflächenlinien) zu verdunkeln, sowie in den Bereichen, an denen die Falten der Kleidung ständig reiben (dies wird im Bereich des Kragens, des Gürtels, der Ellbogen usw. beobachtet).

In einigen Fällen kann bei einigen Patienten die Schleimhaut des Zahnfleisches, der Lippen, der Wangen und des weichen und harten Gaumens dunkler werden. In den späteren Stadien kommt es zu einer diffusen Hyperpigmentierung der Haut, die unterschiedlich stark sein kann. Die Haut kann rauchig, bronzefarben und braun werden. Wenn die Addison-Krankheit durch eine autoimmune Zerstörung der Nebennierenrinde verursacht wird, ist es nicht ungewöhnlich, dass Patienten Vitiligo vor dem Hintergrund der Pigmentierung der Haut entwickeln (nicht pigmentierte, weiße Flecken). Vitiligo kann fast überall am Körper vorkommen und unterschiedliche Größen und Umrisse haben. Es ist ziemlich leicht zu erkennen, da die Haut solcher Patienten viel dunkler ist als die Flecken selbst, wodurch ein deutlicher Kontrast zwischen ihnen entsteht. Sehr selten kann bei der Addison-Krankheit eine Hyperpigmentierung der Haut fehlen oder minimal ausgeprägt sein (nicht wahrnehmbar). Eine solche Erkrankung wird als "weißer Addisonismus" bezeichnet. Aus diesem Grund ist das Fehlen einer Dunkelheit der Haut noch kein Beweis dafür, dass dieser Patient keine Nebenniereninsuffizienz hat.

Diagnose der Addison-Krankheit

Die Diagnose der Addison-Krankheit ist derzeit keine schwierige Aufgabe. Die Diagnose dieser Pathologie wird auf der Grundlage klinischer (Anamnese, externer Untersuchung), Labor- und radiologischer Forschungsmethoden gestellt. In der ersten Diagnosestufe ist es für den Arzt wichtig zu verstehen, ob Symptome (z. B. Hyperpigmentierung der Haut, niedriger Blutdruck, allgemeine Schwäche, Bauchschmerzen, Übelkeit, Erbrechen, Menstruationsstörungen usw.) tatsächlich nachweisbar sind ) bei dem Patienten, der auf ihn auftrat, Anzeichen einer primären Nebenniereninsuffizienz. Um dies zu bestätigen, ernennt er ihn zu einigen Labortests (komplettes Blutbild und biochemischer Bluttest, Urinanalyse). Diese Studien sollten das Vorhandensein eines verminderten Spiegels an Nebennierenhormonen (Aldosteron, Cortisol), erhöhte Konzentrationen an adrenocorticotropem Hormon (ACTH), Renin sowie einen gestörten Zustand des Wasserelektrolytzustands des Blutes, den Kohlenhydratstoffwechsel und bestimmte Störungen der Zelle aufzeigen Zusammensetzung des Blutes.

Zusätzlich zu Labortests zur Bestätigung des primären Hypokortizismus wurden Kurzzeit- und Langzeitdiagnosetests vorgeschrieben. Diese Proben sind Stimulation. Dem Patienten wird intramuskulär oder intravenös künstlich synthetisiertes Adrenocorticotropic Hormon (ACTH) injiziert, das unter dem Handelsnamen Synacthen, Synacthen Depot oder Zink-Corticotropin vertrieben wird. Normalerweise sollten diese Medikamente bei Einnahme die Nebennierenrinde stimulieren, wodurch ihre Gewebe beginnen, Hormone (Cortisol) intensiv freizusetzen, deren Konzentration 30 und 60 Minuten nach der Verabreichung des Medikaments im Blut bestimmt wird. Wenn der Patient an der Addison-Krankheit leidet, können die Nebennieren nicht angemessen auf die Stimulation mit Synacthen (oder Depot Synacthen oder Zink-Corticotropin) ansprechen, wodurch der Spiegel der Nebennierenhormone im Blutplasma unverändert bleibt.

Nach Bestätigung des Vorliegens der Addison-Krankheit bei einem Patienten ist es für einen Arzt wichtig, seine Ätiologie festzulegen. Da in der überwiegenden Mehrheit der Fälle (80–90%) die Ursache dieser endokrinen Erkrankung eine Autoimmunschädigung der Gewebe der Nebennierenrinde ist, muss der Patient Blut für eine immunologische Studie spenden. Mit ist es möglich, Antikörper gegen die Enzyme adrenal Steroidogenese (Bildungsprozess von Steroidhormonen) zu erfassen - 21-Hydroxylase (P450c21), 17a-hydroxylase (P450c17), das Enzym, das die Seitenkette (P450scc) Abspalten der Markierungen (Indikatoren) der primären Autoimmun- hypocorticoidism sind. Wenn solche Antikörper nicht nachgewiesen wurden, ist der folgende diagnostische Test ein biochemischer Bluttest auf den Gehalt an langkettigen Fettsäuren (DLC).

Der Nachweis von DLC ist ein wichtiges diagnostisches Zeichen der Adrenoleukodystrophie, der dritthäufigsten Ursache der Addison-Krankheit. Bei einem negativen Ergebnis werden dem Patienten üblicherweise Bestrahlungstests (Computertomographie, Magnetresonanztomographie) vorgeschrieben, die zur Abbildung der Struktur der Nebennierenrindengewebe erforderlich sind. Diese Studien bestätigen in der Regel das Vorhandensein von Krebs oder einen tuberkulösen Fokus in den Nebennieren der Metastasen.

Diagnosemaßnahmen für DIC, Waterhouse-Friederiksen-Syndrom, Antiphospholipid-Syndrom, Pilzinfektionen, HIV-Infektionen sind schwer zu berücksichtigen, da viele Faktoren die Wahl einer bestimmten Diagnosemethode beeinflussen. Es hängt alles von der spezifischen Situation ab. Darüber hinaus sind alle diese Pathologien recht seltene Ursachen für die Addison-Krankheit, und es ist nicht immer so einfach, das Vorhandensein einer Nebenniereninsuffizienz zu vermuten.