Das Itsenko-Cushing-Syndrom ist eine seltene Erkrankung, die auf zu viel Hormon Cortisol im Körper zurückzuführen ist. Cortisol ist ein Hormon, das normalerweise von den Nebennieren produziert wird und für das Leben unerlässlich ist. Es ermöglicht Menschen, auf Stresssituationen wie Krankheiten zu reagieren, und betrifft praktisch alle Körpergewebe.

1 Krankheit und Itsenko-Cushing-Syndrom

Cortisol wird während der Ausbrüche, meistens am frühen Morgen, mit einer sehr geringen Menge nachts produziert. Das Itsenko-Cushing-Syndrom ist eine Erkrankung, bei der der Körper selbst zu viel Cortisol produziert, unabhängig von der Ursache.

Die Krankheit ist das Ergebnis von zu viel Hormon Cortisol im Körper.

Einige Patienten haben diese Bedingung, weil die Nebennieren einen Tumor haben, der zu viel Cortisol produziert. Andere erfahren von der Itsenko-Cushing-Krankheit und was es ist, weil sie zu viel Hormon ACTH produzieren, wodurch die Nebennieren Cortisol produzieren. Wenn ACTH aus der Hypophyse stammt, spricht man von Cushing-Krankheit.

Im Allgemeinen ist dieser Zustand ziemlich selten. Es ist häufiger bei Frauen als bei Männern, und das häufigste Alter solcher Störungen im Körper beträgt 20-40 Jahre.

Bei Männern können die Ursachen des Itsenko-Cushing-Syndroms eine lange Einnahme von Steroiden, insbesondere Steroidtabletten, sein. Steroide enthalten eine künstliche Version von Cortisol.

2 Symptome der Itsenko-Cushing-Krankheit

Die wichtigsten Anzeichen und Symptome des Itsenko-Cushing-Syndroms sind in der nachstehenden Tabelle aufgeführt. Nicht alle Menschen mit dieser Erkrankung haben alle diese Anzeichen und Symptome. Manche Menschen haben wenige oder "milde" Symptome, vielleicht nur Gewichtszunahme und unregelmäßige Menstruation.

Andere Menschen mit einer schwereren Form der Krankheit können fast alle Symptome haben. Die häufigsten Symptome bei Erwachsenen sind Gewichtszunahme (vor allem im Körper und oft nicht mit einer Gewichtszunahme in Armen und Beinen begleitet), Bluthochdruck und Veränderungen des Gedächtnisses, der Stimmung und der Konzentration. Zusätzliche Probleme wie Muskelschwäche werden durch den Eiweißverlust im Körpergewebe verursacht.

Symptome des Itsenko-Cushing-Syndroms

Bei Kindern manifestiert sich das Itsenko-Cushing-Syndrom in Fettleibigkeit mit langsameren Wachstumsraten.

Schlechtes Kurzzeitgedächtnis

Übermäßiger Haarwuchs (Frauen)

Rotes, rötliches Gesicht

Extra Fett am Hals

Dünne Haut und Schlieren beim Itsenko-Cushing-Syndrom

Schwäche in den Hüften und Schultern

3 Diagnose des Itsenko-Cushing-Syndroms

Aufgrund der Tatsache, dass nicht jede Person mit Itsenko-Cushing-Syndrom alle Anzeichen und Symptome aufweist, und da viele Merkmale des Syndroms, wie Gewichtszunahme und Bluthochdruck, in der allgemeinen Bevölkerung üblich sind, kann es schwierig sein, die Itsenko-Krankheit zu diagnostizieren Cushing basiert nur auf Symptomen.

Daher verwenden Ärzte Labortests, um die Diagnose einer Krankheit zu erleichtern. Diese Tests bestimmen, warum zu viel Cortisol produziert wird oder warum die normale Hormonkontrolle nicht richtig funktioniert.

Die am häufigsten verwendeten Tests messen die Cortisolmenge im Speichel oder im Urin. Sie können auch überprüfen, ob zu viel Cortisol produziert wird, indem Sie eine kleine Pille namens Dexamethason geben, die Cortisol nachahmt. Dies wird als Dexamethason-Unterdrückungstest bezeichnet. Wenn der Körper Cortisol richtig reguliert, sinkt der Cortisolspiegel, dies tritt jedoch bei einer Person mit Cushing-Syndrom nicht auf. Diese Tests sind nicht immer in der Lage, den Zustand endgültig zu diagnostizieren, da andere Krankheiten oder Probleme übermäßiges Cortisol oder eine abnormale Kontrolle der Cortisolproduktion verursachen können.

Cortisolspiegel können durch Urinanalyse bestimmt werden.

Diese Bedingungen werden als "Pseudo-Trocknungszustände" bezeichnet. Aufgrund der Ähnlichkeit der Symptome und der Labortestergebnisse zwischen dem Cushing-Syndrom und den Pseudo-Trocknungsbedingungen müssen Ärzte möglicherweise eine Reihe von Tests durchführen und müssen möglicherweise Bedingungen behandeln, die zu Pseudo-Cushing-Zuständen wie Depressionen führen können, um dies sicherzustellen Cortisol wird während der Behandlung normal. Wenn dies nicht der Fall ist, insbesondere wenn sich die körperlichen Merkmale verschlechtern, ist es wahrscheinlicher, dass die Person eine echte Juckreiz-Cushing-Krankheit hat.

• körperliche Aktivität;
• Schlafapnoe;
• Depressionen und andere psychische Störungen;
• Schwangerschaft
• Schmerz;
• Stress;
• unkontrollierter Diabetes;
• Alkoholismus;
• extreme Fettleibigkeit.

4 Behandlung des Itsenko-Cushing-Syndroms

Die einzig wirksame Behandlung der Itsenko-Cushing-Krankheit ist die Entfernung eines Tumors, die Verringerung der ACTH-Fähigkeit oder die Entfernung der Nebennieren.

Nach operativer Entfernung der Nebennieren

Es gibt andere komplementäre Ansätze, mit denen einige Symptome behandelt werden können. Zum Beispiel werden Diabetes, Depressionen und Bluthochdruck mit herkömmlichen Medikamenten behandelt, die für diese Erkrankungen eingesetzt werden. Darüber hinaus können Ärzte zusätzliches Kalzium oder Vitamin D oder ein anderes Arzneimittel verschreiben, um das Ausdünnen der Knochen zu verhindern.

Entfernung eines Hypophysentumors durch Operation

Die Entfernung eines Hypophysentumor durch eine Operation ist der beste Weg, um die Itsenko-Cushing-Krankheit zu beseitigen. Die Operation wird für diejenigen empfohlen, die einen Tumor haben, der sich nicht außerhalb der Hypophyse ausbreitet und der deutlich sichtbar ist, um sich einer Anästhesie zu unterziehen. Dies geschieht normalerweise durch Passieren der Nase oder der Oberlippe und durch den Sinusmuskel, um den Tumor zu erreichen. Dies ist als transsphenoidale Chirurgie bekannt, mit der Sie vermeiden können, durch den oberen Schädel in die Hypophyse zu fallen. Diese Route ist für den Patienten weniger gefährlich und ermöglicht es Ihnen, sich schneller zu erholen.

Operation zur Entfernung des Hypophysentumors

Wenn nur der Tumor entfernt wird, bleibt der Rest der Hypophyse intakt, so dass er letztendlich normal funktioniert. Dies ist für 70 bis 90% der Menschen erfolgreich, wenn sie von den besten Chirurgen der Hypophyse durchgeführt werden. Die Erfolgsraten spiegeln die Erfahrung des Chirurgen wider, der die Operation durchführt. Der Tumor kann jedoch zu 15% der Patienten zurückkehren, wahrscheinlich aufgrund einer unvollständigen Entfernung des Tumors während einer früheren Operation.

Radiochirurgie

Andere Behandlungsoptionen umfassen die Strahlentherapie für die gesamte Hypophyse oder die Zielstrahlentherapie (Radiochirurgie), wenn der Tumor im MRI sichtbar ist. Es kann als einzige Behandlung verwendet werden, wenn eine Hypophysenoperation nicht vollständig erfolgreich ist. Diese Ansätze können bis zu 10 Jahre dauern, um ihre volle Wirkung zu entfalten. In der Zwischenzeit nehmen die Patienten Medikamente ein, um die Produktion von Nebennierencortisol zu reduzieren. Eine der wichtigen Nebenwirkungen der Strahlentherapie ist, dass andere Hypophysenzellen, die andere Hormone bilden, betroffen sein können. Daher müssen bis zu 50% der Patienten innerhalb von 10 Jahren nach der Behandlung einen weiteren Hormonersatz einnehmen.

Entfernung der Nebenniere durch Operation

Durch das Entfernen beider Nebennieren wird auch die Fähigkeit des Körpers zur Produktion von Cortisol eliminiert. Da Nebennierenhormone lebensnotwendig sind, sollten die Patienten Cortison-ähnliches Hormon und das Hormon Florinef, das das Gleichgewicht von Salz und Wasser kontrolliert, jeden Tag für den Rest ihres Lebens einnehmen.

Medikamente

Während einige vielversprechende Arzneimittel in klinischen Studien getestet werden, funktionieren derzeit verfügbare Arzneimittel zur Senkung des Cortisolspiegels, wenn sie separat verabreicht werden, nicht gut als Langzeitbehandlungen. Diese Medikamente werden meistens in Kombination mit einer Strahlentherapie verwendet.

Syndrom und Itsenko-Cushing-Krankheit (Hyperkortisolismus)

Das Itsenko-Cushing-Syndrom oder der Hypercortisolismus ist eine Erkrankung, die durch eine längere Einwirkung von Glucocorticoid-Hormonen im Körper verursacht wird, von denen der Cortisol die wichtigste ist.

Cortisol wird in der Nebennierenrinde produziert. Der Hauptstimulator der Cortisolproduktion ist das adrenocorticotrope Hormon (ACTH). ACTH wird in der Hypophyse produziert - der endokrinen Drüse, die sich an der Basis des Gehirns befindet. Die Produktion von ACTH wird durch das Corticotropin-Releasing-Hormon stimuliert, das im Hypothalamus produziert wird - dem Teil des Gehirns, der das endokrine System des Körpers steuert.

Cortisol erfüllt wichtige Aufgaben im Körper. Es hilft, den Blutdruck im Herz-Kreislauf-System aufrechtzuerhalten, verringert die Entzündungsreaktion des Immunsystems, gleicht die Wirkung von Insulin aus, erhöht den Blutzuckerspiegel und reguliert den Stoffwechsel von Proteinen, Kohlenhydraten und Fetten. Eine der wichtigsten Aufgaben von Cortisol ist es, dem Körper zu helfen, auf Stress zu reagieren. Aus diesem Grund neigen Frauen in den letzten 3 Monaten der Schwangerschaft und Profisportler dazu, einen hohen Cortisol-Spiegel zu haben. Menschen, die an Depressionen, Alkoholismus, Unterernährung und Panikstörungen leiden, erhöhen ebenfalls den Cortisolspiegel.

Wenn die Cortisolmenge im Blut ausreichend ist, produziert die Hypophyse normalerweise weniger ACTH. Und mit einer Abnahme des Cortisols im Blut steigt der Gehalt an ACTH, um die Produktion von Glukokortikoiden durch die Nebennieren stärker zu stimulieren. Dies stellt sicher, dass die Menge an Cortisol, die in den Nebennieren produziert wird, ausreicht, um den täglichen Bedarf des Körpers zu decken.

Ursachen von Hyperkortisolismus

Übermäßige Cortisolwerte sind in folgenden Fällen möglich:

1. Langzeitanwendung von Glucocorticoidhormonen, wie Prednison, Dexamethason, zur Behandlung von Asthma bronchiale, rheumatoider Arthritis, systemischem Lupus erythematodes und anderen entzündlichen Erkrankungen oder zur Unterdrückung der Immunität nach Organtransplantation - exogener (durch äußere Einwirkung hervorgerufener) Hyperkortisismus.
2. Ein Adenom (gutartiger Tumor) der Hypophyse ist die Hauptursache des Cushing-Syndroms. Hyperkortisolismus, hervorgerufen durch ein Hypophysenadenom, nennen inländische Ärzte die Itsenko-Cushing-Krankheit, alle anderen Fälle von Hyperkortizismus sind das Itsenko-Cushing-Syndrom. Ein Adenom der Hypophyse sekretiert eine erhöhte Menge an ACTH, und ACTH stimuliert wiederum die übermäßige Produktion von Cortisol. Diese Form des Syndroms betrifft Frauen fünfmal häufiger als Männer.
3. Das Syndrom der ektopen Produktion von ACTH - ein Zustand, bei dem benigne oder bösartige Tumore (Krebs) außerhalb der Hypophyse ACTH produzieren. Lungentumoren verursachen mehr als 50% dieser Fälle. Die häufigsten Formen von ACTH-produzierenden Lungentumoren sind Haferzell- oder kleinzellige Karzinome und Karzinoid-Tumoren. Männer leiden dreimal häufiger als Frauen. Andere weniger häufige Arten von Tumoren, die ACTH produzieren können, sind Thymome (Thymus-Tumore), Pankreastumoren und Schilddrüsenkrebs.
4. Nebennierentumoren Manchmal wird das Cushing-Syndrom durch eine Pathologie der Nebennieren verursacht, meistens durch einen Tumor, die eine übermäßige Menge Cortisol ausscheiden. In den meisten Fällen sind Nebennierentumoren gutartig (Adenome). Das Nebennierenrindenkarzinom oder der Nebennierenkrebs ist die seltenste Ursache des Cushing-Syndroms. Karzinome der Nebennierenrinde verursachen in der Regel einen sehr hohen Anstieg des Hormonspiegels und die schnelle Entwicklung von Symptomen. Eine sehr seltene Ursache des Nebennieren-Cushing-Syndroms ist die Hyperplasie der Nebennierenrinde, d.h. abnormale Zunahme der Zellzahl im Cortex. Bei allen Formen der Nebennieren des Itsenko-Cushing-Syndroms sinkt der ACTH-Spiegel im Blut.
5. Eine familiäre Form des Cushing-Syndroms. Die meisten Fälle des Cushing-Syndroms werden nicht vererbt. Es ist jedoch sehr selten, dass die Ursache dieses Syndroms eine Erbkrankheit ist - das multiple endokrine Neoplasie-Syndrom, d.h. Neigung zur Entwicklung von Tumoren aus einer oder mehreren endokrinen Drüsen. Bei dieser Erkrankung können neben einem Tumor der Nebennieren Tumoren der Nebenschilddrüsen, des Pankreas und der Hypophyse vorhanden sein, die entsprechende Hormone produzieren.

Symptome des Itsenko-Cushing-Syndroms

Die meisten Patienten mit Hyperkortisolismus sind fettleibig. Gewichtszunahme ist eines der ersten Anzeichen einer Krankheit. Die Ablagerung von Fettgewebe erfolgt hauptsächlich im Rumpf, Gesicht, Hals. Gliedmaßen dagegen werden dünner.

In der Kindheit und Jugend wird in der Regel neben Übergewicht eine Verlangsamung des Wachstums beobachtet.
Sehr charakteristisch für Hyperkortisolismus sind Hautveränderungen. Die Haut wird dünn, es gibt Prellungen, Prellungen, die sehr lange vergehen. Auf dem Bauch, den Oberschenkeln, dem Gesäß, den Armen und der Brust können ausgedehnte violett-rosa und violette Dehnungsstreifen auftreten.

Striae beim Itsenko-Cushing-Syndrom

Manchmal klagen Patienten über Schmerzen in Rücken, Rippen, Armen und Beinen, wenn sie sich bewegen. Dies liegt daran, dass das Cushing-Syndrom häufig zu Osteoporose führt. Osteoporose bedeutet, die Knochendichte zu reduzieren, ihre Struktur zu zerbrechen, die Sprödigkeit zu erhöhen und die Festigkeit zu reduzieren, was selbst bei der geringsten Verletzung zu Frakturen führen kann.

Das Itsenko-Cushing-Syndrom ist begleitet von Müdigkeit, Muskelschwäche, Reizbarkeit, Angstzuständen und seltener Veränderung der Psyche.

Eines der ersten Symptome des Syndroms ist eine Erhöhung des Blutdrucks. Da Glukokortikoide die Wirkung von Insulin unterdrücken, häufig mit Hyperkortizismus, steigt der Zuckergehalt im Blut und es treten Symptome von Diabetes mellitus auf (Durst, häufiges, starkes Wasserlassen usw.).

Frauen haben normalerweise übermäßiges Haarwachstum im Gesicht, im Nacken, in der Brust, im Bauch und in den Oberschenkeln. Die Menstruation kann unregelmäßig werden oder aufhören. Männer stellen eine Abnahme der Libido fest.

Wenn eines ihrer Symptome von Hyperkortisolismus und insbesondere deren Kombinationen auftritt, ist es erforderlich, so schnell wie möglich einen Arzt aufzusuchen.

Diagnose des Itsenko-Cushing-Syndroms

In der ersten Diagnosestufe muss festgestellt werden, ob der Cortisolspiegel ansteigt. Verwenden Sie dazu eine spezielle Testbestimmung von Cortisol im täglichen Urin.

Im über einen Zeitraum von 24 Stunden gesammelten Urin des Patienten werden die Cortisol-Spiegel bestimmt. Spiegel über 50–100 µg pro Tag für Erwachsene bestätigen das Cushing-Syndrom. Die Obergrenze der Normalwerte variiert je nach verwendeter Messtechnik in verschiedenen Laboratorien.

Nach Feststellung eines Anstiegs des Cortisolspiegels muss der genaue Ort des Prozesses ermittelt werden, der zu einer übermäßigen Cortisolproduktion führt.

Ein Test mit Dexamethason hilft, Patienten mit einer übermäßigen ACTH-Produktion aufgrund eines Hypophysenadenoms von Patienten mit einem ektopen ACTH-produzierenden Tumor zu unterscheiden. Der Patient nimmt Dexamethason (synthetisches Glucocorticoid) vier Tage lang alle 6 Stunden oral ein. In den ersten zwei Tagen wurden niedrigere Dexamethason-Dosen verabreicht, in den letzten zwei Tagen - höhere Dosen. Die tägliche Urinabnahme erfolgt vor der Verabreichung von Dexamethason und dann jeden Tag des Tests. Bei einem Hypophysenadenom nimmt der Cortisolspiegel im Urin ab, und bei einem ektopen Tumor außerhalb der Hypophyse ändert sich der Cortisolspiegel nicht. Um den Test durchzuführen, muss die Einnahme von Medikamenten wie Phenytoin und Phenobarbital innerhalb einer Woche beendet werden.

Depressionen, Alkoholmissbrauch, hohe Östrogenspiegel, akute Erkrankungen und Stress können zum falschen Ergebnis führen. Daher sollte die Vorbereitung für den Test gründlich sein.

Test zur Hormon-Corticotropin-Freisetzung. Dieser Test hilft bei der Unterscheidung von Patienten mit Hypophysenadenom von Patienten mit ACTH-Ektopenproduktionssyndrom und kortisolsekretierenden Nebennierentumoren. Dem Patienten wird Corticotropin-Releasing-Hormon injiziert, wodurch die Hypophyse ACTH produziert. Beim Hypophysenadenom steigen der ACTH- und Cortisol-Spiegel im Blut. Eine solche Reaktion wird sehr selten bei Patienten mit dem Syndrom der ektopen ACTH-Produktion und fast nie bei Patienten mit kortisolsekretierenden Nebennierentumoren beobachtet.

Die nächste Diagnosestufe ist die direkte Visualisierung der endokrinen Drüsen. Der am häufigsten verwendete Ultraschall der Nebennieren, Computertomographie oder Magnetresonanztomographie der Hypophyse, Nebennieren. Um den ektopischen Fokus der ACTH-Produktion festzulegen, werden Ultraschall-, Computer- oder Magnetresonanztomographie des entsprechenden Organs (normalerweise Brust, Schilddrüse, Pankreas) verwendet.

Behandlung des Itsenko-Cushing-Syndroms

Die Behandlung hängt von der spezifischen Ursache von überschüssigem Cortisol ab und kann chirurgische, Strahlentherapie oder medikamentöse Therapie umfassen.

Wenn die Ursache des Syndroms die Langzeitanwendung von Glucocorticoidhormonen zur Behandlung einer anderen Krankheit ist, muss die Dosis schrittweise auf die für die Bekämpfung dieser Erkrankung ausreichende Mindestdosis reduziert werden.

Zur Behandlung von Hypophysenadenom wird am häufigsten eine chirurgische Entfernung eines Tumors, bekannt als transsphenoidale Adenomektomie, verwendet. Mit einem speziellen Mikroskop und sehr dünnen endoskopischen Instrumenten nähert sich der Chirurg der Hypophyse durch das Nasenloch oder das unter der Oberlippe gebildete Loch und entfernt das Adenom. Der Erfolg der Operation hängt von der Qualifikation des Chirurgen ab und liegt bei mehr als 80 Prozent, wenn er von einem Chirurgen mit langjähriger Erfahrung durchgeführt wird. Nach der Operation nimmt die ACTH-Produktion durch die Hypophyse stark ab, und die Patienten erhalten eine Ersatztherapie mit Glucocorticoiden (z. B. Hydrocortison oder Prednisolon), die normalerweise innerhalb eines Jahres erforderlich ist. Anschließend wird die Produktion von ACTH und Glucocorticoiden wiederhergestellt.

Bei Patienten mit Kontraindikationen zur Operation ist eine Strahlentherapie möglich. Diese Methode dauert 6 Wochen, die Wirksamkeit beträgt 40-50%. Der Nachteil dieser Methode ist die verzögerte Verbesserung, die Wirkung kann mehrere Monate oder sogar Jahre nach der Exposition auftreten. Eine Kombination aus Strahlentherapie und medikamentöser Therapie mit Mitotan (Lizodren) kann jedoch die Genesung beschleunigen. Mitotan unterdrückt die Cortisolproduktion. Die Behandlung mit Mitotan allein kann in 30–40% der Fälle erfolgreich sein.

Es gibt andere Medikamente, die allein oder in Kombination mit Hyperkortizismus eingesetzt werden: Aminoglutethimid, Metyrapon und Ketoconazol. Jeder von ihnen hat seine eigenen Nebenwirkungen, die der Arzt bei der Verschreibung der Therapie für jeden Patienten individuell berücksichtigt.

Bei der ektopen Produktion des ACTH-Syndroms ist ein chirurgischer Eingriff zur Entfernung eines ACTH-sekretierenden Tumors am meisten bevorzugt. In Fällen, in denen der Tumor im unoperablen Stadium entdeckt wird, wird eine Adrenalektomie verwendet - Entfernung der Nebennieren. Diese Operation lindert die Symptome in dieser Kategorie von Patienten etwas. Manchmal wird auch eine medikamentöse Behandlung angewendet (Metirapon, Aminoglutetimid, Mitotan, Ketoconazol).

Bei Nebennierentumoren ist die Operationsmethode die Grundlage für die Behandlung von sowohl gutartigen als auch malignen Nebennierentumoren.

Itsenko - Morbus Cushing - Symptome und Behandlung

Endokrinologe, Erfahrung von 14 Jahren

Veröffentlichungsdatum 7. Juni 2018

Der Inhalt

Was ist die Krankheit Itsenko - Cushing? Die Ursachen, Diagnose und Behandlungsmethoden werden in dem Artikel von Dr. Vorozhtsov EI, einem Endokrinologen mit 14-jähriger Erfahrung, diskutiert.

Definition der Krankheit Ursachen von Krankheiten

Die Itsenko-Cushing-Krankheit (BIC) ist eine schwere, multisystemische Erkrankung mit Hypothalamus-Hypophyse, deren klinische Manifestationen auf die Hypersekretion von Nebennierenhormonen zurückzuführen sind. [1] Es handelt sich um eine ACTH-abhängige Form des Hyperkortisolismus (eine Erkrankung, die mit der übermäßigen Freisetzung von Hormonen durch die Nebennierenrinde zusammenhängt).

Die Hauptursache der Erkrankung ist das kortikotrophe Mikroadenom (gutartiger Tumor) der Hypophyse. Das Auftreten des letzteren kann auf viele Faktoren zurückzuführen sein. Häufig tritt die Krankheit nach einer Hirnverletzung, Schwangerschaft, Geburt, Neuroinfektion auf.

Die Itsenko-Cushing-Krankheit ist eine seltene Erkrankung, deren Inzidenz bei einer Million Menschen 2-3 neue Fälle pro Jahr ist. [2]

Symptome der Krankheit Itsenko - Cushing

Die klinischen Anzeichen dieser Krankheit sind auf eine Hypersekretion von Kortikosteroiden zurückzuführen. In den meisten Fällen ist das erste klinische Zeichen Fettleibigkeit, die sich auf Gesicht, Hals, Rumpf und Bauch entwickelt, während die Gliedmaßen dünn werden. Später zeigen sich Hautveränderungen - Ausdünnung der Haut, schwer heilende Wunden, helle Dehnungsstreifen (Dehnungsstreifen), Hyperpigmentierung der Haut, Hirsutismus (übermäßiges Auftreten von Haaren im Gesicht und am Körper).

Ein wichtiges und häufiges Symptom ist auch die Muskelschwäche, die Entwicklung von Osteoporose.

Die arterielle Hypertonie mit NIR ist konstant und mäßig, in seltenen Fällen bleibt der Blutdruck normal. Dies ist auf die Tatsache zurückzuführen, dass Glukokortikoide (Hormone, die von der Nebennierenrinde produziert werden) den Gefäßtonus und die Empfindlichkeit der Adrenorezeptoren gegenüber Katecholaminen (natürlichen Substanzen, die die interzelluläre Interaktion im Körper steuern) erhöhen.

Mehr als die Hälfte der Patienten hat psychische Störungen. Die häufigsten davon sind emotionale Instabilität, Depression, Reizbarkeit, Panikattacken, Schlafstörungen.

Verstöße gegen den Menstruationszyklus (seltene Menstruation oder Mangel davon) treten bei 70-80% der Patienten auf, Unfruchtbarkeit ist ebenfalls recht häufig. Bei Männern mit BIK nimmt das sexuelle Verlangen ab und erektile Dysfunktion tritt auf.

Die Itsenko-Cushing-Krankheit wird von einer Immunschwäche begleitet, die sich als wiederkehrende Infektion manifestiert (meistens tritt eine chronische Pyelonephritis auf).

Die Häufigkeit klinischer Manifestationen von BIC: [3]

• Mondgesicht - 90%;
• beeinträchtigte Glukosetoleranz - 85%;
• Adipositas im Unterleib und Hypertonie - 80%;
• Hypogonadismus (Testosteronmangel) - 75%;
• Hirsutismus - 70%;
• Osteoporose und Muskelschwäche - 65%;
• Dehnungsstreifen - 60%;
• Gelenkschwellung, Akne und Fettablagerung im VII Halswirbelbereich - 55%;
• Rückenschmerzen - 50%;
• psychische Störungen - 45%;
• Beeinträchtigung der Wundheilung - 35%;
• Polyurie (übermäßiges Wasserlassen), Polydipsie (übermäßiger Durst) - 30%;
• Kyphose (Krümmung der Wirbelsäule) - 25%;
• Urolithiasis und Polycythämie (erhöhte Konzentration roter Blutkörperchen) - 20%.

Pathogenese der Itsenko-Cushing-Krankheit

Die Pathogenese dieser Krankheit ist mehrstufig.

In Hypophysenkortikotrophen treten charakteristische Rezeptor-Postrezeptor-Defekte auf, die zur Umwandlung normaler Corticotrophe in Tumore mit Hyperproduktion des adrenocorticotropen Hormons und der anschließenden Entwicklung von Hypercorticoidismus führen. [4]

Die Umwandlung normaler Corticotrophe in Tumor wird durch die Hormone des Hypothalamus und lokale Wachstumsfaktoren beeinflusst:

• epidermaler Wachstumsfaktor (stimuliert das Wachstum von Epithelzellen);
• Zytokine (verantwortlich für interzelluläre Interaktion);
• Ghrelin (verstößt gegen den Kohlenhydratstoffwechsel); [14]
• vaskulärer endothelialer Wachstumsfaktor (fördert das Wachstum von Endothelzellen).

Die chronisch erhöhte ACTH-Konzentration führt zu einer erhöhten Cortisol-Sekretion, die das charakteristische klinische Bild des NIR bestimmt.

Einstufung und Entwicklungsstadien der Krankheit Itsenko - Cushing

BIC-Klassifizierung nach Schweregrad: [5]

• mild - Symptome sind mäßig;
• mittlere Form - die Symptome sind ausgeprägt, es gibt keine Komplikationen;
• Schwere Form - In Gegenwart aller NIR-Symptome treten verschiedene Komplikationen auf.

BIC-Klassifizierung nach Fluss:

• Torpid (pathologische Veränderungen werden über einen Zeitraum von 3-10 Jahren allmählich gebildet);
• progressiv (Zunahme der Symptome und Komplikationen der Krankheit tritt innerhalb von 6-12 Monaten nach Ausbruch der Krankheit auf);
• zyklisch (klinische Manifestationen treten periodisch, nicht dauerhaft) auf.

Komplikationen bei Itsenko - Cushing-Krankheit

• Gefäß- und Stauungsversagen. Diese Komplikation tritt bei der Hälfte der Patienten nach 40 Jahren auf. Diese Pathologie kann zum Tod führen. In den meisten Fällen ist dies auf Lungenembolie, akutes Herzversagen und Lungenödem zurückzuführen.
• Pathologische osteoporotische Frakturen. Die häufigsten Frakturen der Wirbelsäule, Rippen, Röhrenknochen.
• Chronisches Nierenversagen. Bei 25-30% der Patienten sind die glomeruläre Filtration und die tubuläre Reabsorption (umgekehrte Flüssigkeitsaufnahme) reduziert.
• Steroid-Diabetes Diese Komplikation wird bei 10-15% der Patienten mit dieser Krankheit beobachtet.
• Muskelatrophie, die zu schwerer Schwäche führt. Die Patienten haben nicht nur Schwierigkeiten beim Umzug, sondern auch beim Aufstehen.
• Sehbehinderung (Katarakt, Exophthalmus, Gesichtsfeldstörung).
• Psychische Störungen Am häufigsten sind Schlaflosigkeit, Depressionen, Panikattacken, paranoide Zustände und Hysterie.

Diagnose der Krankheit Itsenko - Cushing

Die Diagnose der "Itsenko-Cushing-Krankheit" kann auf der Grundlage charakteristischer Beschwerden, klinischer Manifestationen, hormonbiochemischer Veränderungen und Daten aus instrumentellen Studien gestellt werden.

Extrem wichtige hormonelle Indikatoren für diese Pathologie sind ACTH und Cortisol. Der ACTH-Spiegel steigt und reicht von 80 bis 150 pg / ml. [7] Ein Anstieg des Cortisolspiegels im Blut ist nicht immer informativ, da ein Anstieg dieses Indikators auf eine Reihe anderer Gründe zurückzuführen sein kann (Stress, Alkoholismus, Schwangerschaft, endogene Depression, Familienresistenz (Glukose) gegen Glukokortikoide usw.). In dieser Hinsicht wurden Methoden entwickelt, um den Gehalt an freiem Cortisol im täglichen Urin oder Speichel zu untersuchen. Am informativsten ist die Untersuchung von freiem Cortisol im Speichel um 23:00 Uhr. [6]

Zum Nachweis von Hyperkortisolismus wird ein kleiner Dexamethason-Test verwendet. Bei BIC ist diese Probe negativ, da die Unterdrückung von Cortisol bei Einnahme von 1 mg Dexamethason nicht erfolgt. [7]

Die biochemische Analyse von Blut kann zahlreiche Veränderungen aufzeigen:

• Erhöhung der Serumspiegel von Cholesterin, Chlor, Natrium und Globulinen;
• eine Abnahme der Blutkonzentrationen von Kalium, Phosphat und Albumin;
• Reduktion der Aktivität der alkalischen Phosphatase.

Nach bestätigtem Hypercortisolismus sind instrumentelle Untersuchungsmethoden erforderlich (MRT der Hypophyse, Nebennieren-CT).

Bei BIC in 80-85% der Fälle wird das Hypophysen-Mikroadenom (Tumor bis 10 mm), in den restlichen 15-20% - bis zum Makroadenom (gutartiger Neoplasma von 10 mm) nachgewiesen. [7]

Behandlung der Krankheit Itsenko - Cushing

Drogentherapie

Gegenwärtig gibt es keine wirksamen Arzneimittel zur Behandlung dieser Pathologie. In dieser Hinsicht werden sie entweder bei Kontraindikationen für die chirurgische Behandlung oder als adjuvante Therapie eingesetzt. Folgende Medikamente werden verwendet:

• Neuromodulatoren - blockieren die Bildung von ACTH durch Hypophysenadenom (Cabergolin, Bromkriptin, Somatostatin); [8]
• Arzneimittel, die die Synthese von Steroiden in den Nebennieren blockieren (Ketoconazol, Aminoglutethimid, Mitotan, Metyrapon);
• Glucocorticoid-Antagonisten (Mifepriston). [9]

Zusätzlich zu den Vorbereitungen dieser Gruppen erhalten die Patienten eine symptomatische Therapie, um die Symptome des Hyperkortizismus zu reduzieren und die Lebensqualität des Patienten zu verbessern:

• blutdrucksenkende Therapie (ACE-Hemmer, Calciumantagonisten, Diuretika, Betablocker);
• antiresorptive Therapie bei der Entwicklung von Steroid-Osteoporose;
• Arzneimittel, die Störungen des Kohlenhydratstoffwechsels korrigieren (Metformin, Sulfonylharnstoffe, Insulin);
• Therapie zur Korrektur von Dyslipidämie;
• antianginöse Therapie.

Operative Therapie

• Die transsphenoidale Adenomektomie gilt derzeit als die effektivste und sicherste Methode zur Behandlung von BIC. [7] Kontraindikationen für diese Art der Behandlung sind supraselluläres Adenomwachstum mit Sprossing in den lateralen Ventrikeln, schwere Komorbiditäten, die die insgesamt schlechte postoperative Prognose bestimmen. Komplikationen bei der transsphenoidalen Adenomektomie sind: Liquorrhoe (Verlust von Liquor cerebrospinalis), Pansinusitis (Entzündung aller Nasennebenhöhlen), Diabetes insipidus, Hypokortizismus.

• Die bilaterale Adrenalektomie wird mit der Ineffektivität der Adenomektomie und der Radiochirurgie verwendet. [10]

Radiochirurgie

• Bedienung mit einem Gamma-Messer. Während eines chirurgischen Eingriffs zerstört ein direkt auf das Hypophysenadenom gerichtetes Strahlenbündel seine Zellen. Diese Behandlungsmethode verhindert das Tumorwachstum mit einer einzigen Strahlendosis. Die Prozedur dauert etwa zwei bis drei Stunden. Es beeinflusst die umgebenden Strukturen des Gehirns nicht, es wird mit einer Genauigkeit von 0,5 mm produziert. Komplikationen dieser Therapie - Hyperämie (erhöhter Blutfluss) in der Bestrahlungszone, Alopezie (Haarausfall).

• Protonentherapie. [11] Diese Art der Behandlung nutzt Protonenenergie, die in Kernbeschleunigern erzeugt wird. Die Protonen schädigen die DNA von Zellen, wodurch sie sterben. Der Protonenstrahl wird direkt auf das Adenom fokussiert, ohne das umliegende Gewebe zu beschädigen. Der Kopf des Patienten ist in einer speziellen Maske fixiert, die für jeden individuell angefertigt wird. Während des Bestrahlungsverfahrens überwacht der Arzt den Zustand des Patienten, und der Bediener überwacht den Strahl aus der Ferne. Diese Art der Behandlung wird von den Patienten normalerweise gut vertragen. Eine Verbesserung des Wohlbefindens wird in 1-1,5 Monaten beobachtet.
• Medizinische Beschleuniger mit Megavolt-Bremsstrahlung lassen Elektronen lange Distanzen durchdringen. Diese Art der Therapie liefert oft gute Ergebnisse, erschwert aber gleichzeitig die Dosimetrie (Berechnungen ionisierender Strahlung), was zu gefährlichen Strahlenunfällen führen kann.

Prognose Prävention

Die BIC-Prognose hängt von mehreren Indikatoren ab: der Form und Dauer der Erkrankung, dem Auftreten von Komplikationen, dem Zustand der Immunität und anderen Faktoren.

Eine vollständige Genesung und Rehabilitation ist bei einer milden Form der Erkrankung und einer geringen Erfahrung der Erkrankung möglich.

Bei mittlerem und schwerem NIR ist die Arbeitsfähigkeit stark eingeschränkt oder fehlt. Nach einer bilateralen Adrenalektomie entwickelt sich eine chronische Nebenniereninsuffizienz, die eine lebenslange Verabreichung von Gluko- und Mineralkortikoiden vorschreibt.

Im Allgemeinen führt jede Behandlung in der Regel zu einer Verbesserung der Lebensqualität des Patienten, sie bleibt jedoch niedriger als bei Patienten ohne diese Pathologie.

Itsenko - Morbus Cushing ist eine schwere chronische Krankheit, die, wenn sie nicht unverzüglich behandelt wird, tödlich sein kann. Die Mortalität in dieser Pathologie beträgt 0,7%.

Das 5-Jahres-Überleben mit BIC ohne Behandlung beträgt 50%, verbessert sich jedoch deutlich, wenn nur eine palliative Behandlung durchgeführt wird (bei bilateraler Adrenalektomie steigt das Überleben auf 86%). [13]

Primärprävention BIC gibt es nicht. Die sekundäre Prävention der Krankheit zielt darauf ab, das Wiederauftreten der Krankheit zu verhindern.

Was sind die ähnliche und unterschiedliche Krankheit und das Itsenko-Cushing-Syndrom, ihre Behandlung

Die so genannte Krankheit und das Itsenko-Cushing-Syndrom kombinieren zwei Krankheiten. Sie sind in ihren Erscheinungsformen absolut identisch, haben jedoch unterschiedliche Ursachen für die Entwicklung. Die Krankheit ist mit einer Schädigung der Hypophyse oder ihrer Regulierung durch den Hypothalamus verbunden.

Ursachen der Krankheit:

• Syndrom Meist verbunden mit einer Hormonverletzung bei Autoimmunerkrankungen. Es kommt auch bei Adenomen oder Karzinomen der Nebennierenrinde vor. Weniger häufig werden hormonproduzierende Tumore an anderen Stellen gefunden. Bei Alkoholikern mit schwerer Depression gibt es ein Pseudo-Syndrom, das dem Itsenko-Cushing ähnelt, jedoch nicht mit hormonellen Störungen assoziiert ist.
• Krankheit Es ist die Form der Krankheit, die bei 80% der Patienten auftritt. Ihre Ursache ist ein Hypophysentumor, hauptsächlich ein Adenom (gutartig). Es kann vorausgehen: Meningitis, Meningoenzephalitis, Enzephalitis; Schädeltrauma; schwere virale, bakterielle Infektionen, Vergiftung; Hormonschwankungen in der Menopause, während der Schwangerschaft, nach der Geburt.

Die Symptome bei Kindern und Erwachsenen äußern sich in äußeren Anzeichen, Schäden an Herz, Blutgefäßen, Nieren, Bewegungsapparat und Verdauungssystem. Die Arbeit der Genitalorgane ist gestört, und es kommt häufig zu psychischen Störungen.

Cushingoid Aussehen - bei Patienten mit ungleichmäßiger Fettablagerung. Meistens wird es auf Gesicht (mondförmig), Hals und Schultern (fettiger "Buckel" im Bereich von 7 Halswirbeln), Brustdrüsen, oberer Rücken, Bauch aufgetragen. Die Beine der Patienten bleiben dünn, was figurativ "einen Koloss mit Lehmfüßen" beschreibt. Der Teint wird rot oder violett, die Haut ist trocken und schält sich ab. Auf dem blassen Untergrund bilden sich Brustdrüsen und Schulterstreifen, Blutungen bilden sich mit leichten Schlägen. Orte, die mit Kleidung Reibung ausgesetzt sind, werden dunkel ("schmutzig").

Das Knochensystem und die Muskeln leiden, die Bildung von Vitamin D ist gestört, was zu Knochenbrüchigkeit führt - Osteoporose. Dies äußert sich in Frakturen, Knochenschmerzen, Wachstumsretardierung und Krümmung der Wirbelsäule. Aufgrund von Störungen des Eiweißstoffwechsels sind auch die Muskeln betroffen und Kraft und Tonus werden reduziert. Dies ist begleitet von äußeren Veränderungen: atrophierter, schräger Gesäß, dünne Hüften, Beine, Arme, hervorstehender Bauch, Leistenbruch der weißen Linie aufgrund der Divergenz der Rektusmuskeln.

Schädigung des Herzens und der Blutgefäße: Steroidkardiomyopathie, Kreislaufversagen, arterieller Hypertonie, Erkrankungen.

Verdauungssystem: persistierende Gastritis mit hohem Säuregehalt, Steroidgeschwüre, Erosion der Darmschleimhaut, Magen-Darm-Blutungen.

Das Urinogenitalsystem bei Frauen: das Wachstum von Barthaaren, Barthaaren und Bärten; Haarwuchs der Brust; Entwicklung von Akne, Furunkel; monatliche Verspätungen oder deren Kündigung; Unfruchtbarkeit Bei Männern fallen Haare im Gesicht und Körper aus, das sexuelle Verlangen und die Potenz nehmen ab, die Hoden atrophieren, die Brustdrüsen wachsen. Das Kind hat eine verzögerte Erscheinung der Bildung von Brustdrüsen bei Mädchen, Veränderungen der Stimme und das Wachstum der Gesichtsbehaarung bei Jungen. Kinder bleiben hinter ihren Altersgenossen zurück.

Die Diagnose des Zustands umfasst Blutbiochemie, Urinanalyse, Hormone im Blut, Röntgen des Schädels, MRI und CT des Gehirns, Ultraschall, MRI der Nebennieren.

Die Behandlung der Cushing-Krankheit umfasst Medikamente, die die Hypophyse blockieren (Parlodel, Reserpin), wodurch die Reaktion auf ACTH (Nizoral, Mamomit, Mitotan) verringert wird. Die symptomatische Behandlung von Osteoporose, Erkrankungen des Herzens und des Nervensystems wird gezeigt. Strahlentherapie zur Unterdrückung der Hypophysenaktivität, chirurgische Behandlung - ein Adenom, eine der Nebennieren oder beides mit lebenslanger Substitutionstherapie (mit einem komplizierten Verlauf) wird entfernt.

Das Syndrom wird anders behandelt. Wenn der Grund ein langfristiger Konsum von Drogen ist, werden sie schrittweise abgebrochen. Wenn es einen Tumor der Nebennieren gibt, wird er, falls nicht möglich, entfernt - zusammen mit der Nebenniere oder beiden. Um das Ergebnis zu fixieren, wird die Hypophyse bestrahlt, wodurch die Bildung von ACTH unterdrückt wird.

Lesen Sie mehr in unserem Artikel über das Krankheits- und Müdigkeitssyndrom, seine Behandlung.

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Unterschiede der Krankheit und des Itsenko-Cushing-Syndroms

Genannt die Krankheit und das Itsenko-Cushing-Syndrom kombinieren zwei Krankheiten, die in ihren Erscheinungsformen absolut identisch sind, jedoch unterschiedliche Ursachen für die Entwicklung haben. Die Krankheit ist mit einer Schädigung der Hypophyse oder ihrer Regulierung durch den Hypothalamus verbunden. Das heißt, Verletzungen werden im Gehirn lokalisiert. Das adrenokortikotrope Hormon der Hypophyse (ACTH) stimuliert die Nebennieren und als Reaktion darauf erhöht es die Synthese von Corticosteroiden.

Bei dem Syndrom ist die übermäßige Aufnahme von Nebennierenhormonen mit einem Tumor ihrer Kortikalis oder der Einführung von Analoga (Arzneimitteln) von außen während einer längeren Behandlung verbunden. Seltener handelt es sich bei Zellen, die Cortisol synthetisieren, um Tumore der Eierstöcke, des Lungengewebes, des Darms, der Bauchspeicheldrüse und der Schilddrüse.

Und hier mehr über das Hypophysenadenom.

Ursachen der Krankheit

Das Auftreten des Syndroms und die Itsenko-Cushing-Krankheit lösen verschiedene Faktoren aus.

Syndrom

Am häufigsten geht die Entwicklung der Pathologie mit einer Verletzung von Hormonen bei Autoimmunerkrankungen einher, die eine längere Therapie mit Hydrocortison, Prednison oder Dexamethason erfordern. Es kommt auch bei Adenomen oder Karzinomen der Nebennierenrinde vor. Weniger häufig werden hormonproduzierende Tumore an anderen Stellen gefunden.

Bei Alkoholikern tritt bei schweren Depressionen ein Pseudo-Syndrom auf, das dem Itsenko-Cushing ähnelt, jedoch nicht mit hormonellen Störungen assoziiert ist.

Eine Krankheit

Es ist die Form der Krankheit, die bei 80% der Patienten auftritt. Ihre Ursache ist ein Hypophysentumor, hauptsächlich ein Adenom (gutartig). Es kann vorausgehen:

• Meningitis, Meningoenzephalitis, Enzephalitis;
• Schädeltrauma;
• schwere virale, bakterielle Infektionen, Vergiftung;
• Hormonschwankungen in der Menopause, während der Schwangerschaft, nach der Geburt.

In einigen Fällen ist die Ursache eine Läsion des Hypothalamus und eine Zunahme der Bildung des kortikotropen Freisetzungsfaktors Liberin (wörtliche Übersetzung - "Liberator"). Diese Verbindung stimuliert die Hypophyse und produziert im Übermaß ein adrenocorticotropes Hormon.

Der Mechanismus hormoneller Störungen

Alle Manifestationen der Krankheit oder des Syndroms sind mit einer Kette von biologischen Reaktionen verbunden, die ACTH im Körper auslösen. In den Nebennieren erhöht sich die Bildung von Glucocorticoid-Hormonen (Cortisol, Cortison), Sexualhormonen (Androgene, männlich) und Aldosteron. Ihre Auswirkungen erscheinen in:

• der Abbau von Proteinen (verringert die Menge an Muskel- und Bindegewebe, einschließlich Myokard);
• Aufteilen von Glykogen in Glukose (Insulinmangel, Diabetes);
• Fettansammlung (Fettleibigkeit);
• Aktivierung von Renin, Umwandlung von Angiotensin in die aktive Form (Bluthochdruck, Flüssigkeits- und Natriumretention, Kaliumausscheidung);
• Zerstörung von Knochen und Behinderung der Calciumaufnahme im Verdauungssystem (Osteoporose);
• Verletzung der Eierstöcke bei Frauen unter dem Einfluss männlicher Sexualhormone (vermehrtes Haarwachstum im Gesicht, Körper, Unfruchtbarkeit);
• Immunsuppression (häufige virale und bakterielle Infektionen, Bronchitis, Lungenentzündung, Tuberkulose).

Schauen Sie sich das Video über das Itsenko-Cushing-Syndrom an:

Symptome bei Kindern und Erwachsenen

Hormonelle Veränderungen führen zu typischen äußeren Anzeichen, Schäden an Herz, Blutgefäßen, Nieren, Bewegungsapparat und Verdauungssystem. Die Arbeit der Genitalorgane ist gestört, und es kommt häufig zu psychischen Störungen.

Cushingoid Aussehen

Fettgewebe im Körper unterscheidet sich in verschiedenen Empfindlichkeitsstufen gegenüber Hormonen der Nebennieren. Daher tritt bei Patienten eine ungleichmäßige Fettablagerung auf. Meistens wird es auf Gesicht (mondförmig), Hals und Schultern (fettiger "Buckel" im Bereich von 7 Halswirbeln), Brustdrüsen, oberer Rücken, Bauch aufgetragen. Die Beine der Patienten bleiben dünn, was im übertragenen Sinne "einen Koloss mit Lehmfüßen" beschreibt, dh majestätisch nur im Aussehen, schwach.

Der Teint wird rot oder violett, die Haut ist trocken und schält sich ab. Dehnungsstreifen bilden sich auf dem blassen Untergrund, den Brustdrüsen und den Schultern. Ihr Auftreten ist mit dem Abbau von Proteinen unter der Wirkung von Hormonen verbunden, sie haben eine rot-violette Farbe, was bei gewöhnlicher Adipositas oder während der Schwangerschaft nicht der Fall ist.

Aufgrund der erhöhten Fragilität von Kapillaren und dünnerer Haut werden bei Patienten mit leichten Schlaganfällen Blutungen gebildet. Orte, die mit der Kleidung Reibung ausgesetzt sind, werden dunkel ("schmutzig"). Am häufigsten - das sind Hals, Ellbogen, Achselhöhlen, Leistenfalten.

Knochensystem und Muskeln

Erhöhte Cortisolbildung verändert die Knochenstruktur:

• stört die Synthese von Kollagen, einem der Hauptproteine ​​der Knochenmatrix;
• regt die Zerstörung von Knochen an;
• erlaubt nicht die Bildung neuer Zellen (Osteoblasten);
• wäscht Kalzium

Die Bildung von Vitamin D ist ebenfalls beeinträchtigt, was ebenfalls zu Knochenbrüchigkeit führt - Osteoporose. Es umfasst die Gliedmaßen, die Wirbelsäule, die Hände und die Region des türkischen Sattels, in der sich die Hypophyse befindet. Dies äußert sich in Frakturen, Knochenschmerzen, Wachstumsretardierung und Krümmung der Wirbelsäule.

Aufgrund von Störungen des Eiweißstoffwechsels sind auch die Muskeln betroffen. In ihnen nimmt die Kraft ab und ein Tonfall nimmt ab. Dies ist begleitet von äußeren Veränderungen: atrophierter, schräger Gesäß, dünne Hüften, Beine, Arme, hervorstehender Bauch, Leistenbruch der weißen Linie aufgrund der Divergenz der Rektusmuskeln.

Schäden an Herz und Blutgefäßen

Der Verlust von Calciumsalzen und Muskelschwäche führt zu Steroidkardiomyopathie, der Entwicklung von Kreislaufversagen (Ödem, Tachykardie, vergrößerte Leber). Störungen der Flüssigkeitsausscheidung und Natrium, die Bildung von vasokonstriktorischen Substanzen (Angiotensin 2) verursachen anhaltenden Bluthochdruck, Rhythmusstörungen (Extrasystolen, Flimmern, Vorhofflattern).

Verdauungssystem

Nebennierenhormone regen die Bildung von Salzsäure durch die Zellen des Magens an. Das Ergebnis ist:

• persistierende Gastritis mit hohem Säuregehalt
• Steroid Magengeschwüre,
• Erosion der Darmschleimhaut,
• gastrointestinale Blutungen.

Urogenitalsystem

Männliche Sexualhormone stimulieren bei Frauen:

• das Wachstum von Schnurrhaaren, Koteletten und Bärten;
• Haarwuchs der Brust;
• Entwicklung von Akne, Furunkel;
• monatliche Verspätungen oder deren Kündigung;
• Unfruchtbarkeit

Unter ihrer Wirkung verlieren Männer Haare im Gesicht und am Körper, das sexuelle Verlangen und die Potenz nehmen ab, die Hoden atrophieren, die Brustdrüsen wachsen. Wenn die Krankheit bei einem Kind auftritt, verzögert sich das Auftreten der Brustdrüsenbildung bei Mädchen, die Stimmveränderung und das Haarwachstum bei jungen Männern. Kinder bleiben hinter ihren Altersgenossen zurück.

Nierenschäden auftreten:

• chronische Pyelonephritis;
• Nierensteine;
• schrumpfende Organe (Nephrosklerose);
• Schwächung der Filtrationskapazität bis hin zu schweren Formen der Urämie (Vergiftung durch Stoffwechselprodukte von Proteinen).

Neurologische und psychische Störungen

Das klinische Bild wird durch Veränderungen im Nervensystem ergänzt:

• unkoordinierte Bewegungen
• Wackeln beim Gehen,
• pathologische Reflexe,
• Gesichtsasymmetrie,
• Verlust der Sprachverständlichkeit
• Reizbarkeit
• Angst
• ständige Schwäche
• Krampfanfälle
• Depression
• Gedächtnisverlust
• Abnahme der intellektuellen Fähigkeiten
• Selbstmordneigung.

Schweregrad

Je nach Schwere der Symptome gibt es drei Varianten der Krankheit:

• Bei einem milden Verlauf bleibt die Arbeit der Genitalien erhalten, die Symptome der Osteoporose sind initial oder fehlen.
• Wenn mäßig ist die Manifestation der inneren Organe, Diabetes, Funktionsstörungen der Eierstöcke, Unfruchtbarkeit, aber sie sind für die Behandlung zugänglich.
• Schwere Form mit Komplikationen.

Die Rate der Zunahme der Anzeichen von Hyperkortisolismus (verstärkte Arbeit der Nebennieren) Verletzungen sind:

• Progressiv: In einem Jahr oder 6–8 Monaten hat der Patient pathologische Veränderungen in der Arbeit aller Systeme und Organe.
• Torpid - die Krankheit entwickelt sich langsam, Multiorganstörungen treten in 5-10 Jahren ab dem Zeitpunkt der ersten Anzeichen auf.

Schauen Sie sich das Video über die Itsenko-Cushing-Krankheit an:

Komplikationen des Hyperkortizismus

Eine schwere und fortschreitende Pathologie kann einen Patienten aufgrund von Komplikationen zum Tode führen:

• Herzversagen mit Dekompensation;
• akuter zerebrovaskulärer Unfall (Schlaganfall);
• der Zugang der Infektion und ihre Verbreitung im ganzen Körper (Sepsis, Furunkulose, Eiterherde, Pilzläsionen);
• Nierenversagen;
• mehrere Knochen- und Wirbelsäulenbrüche;
• Krise mit Bewusstseinsstörungen, Druckabfall, Zucker und Natrium im Blut, übermäßiges Kalium, Bauchschmerzen, Erbrechen.

Zustandsdiagnose

Wenn äußerliche Anzeichen einer übermäßigen Bildung von Nebennierenhormonen bei einem Patienten festgestellt werden, ist eine Labor- und Instrumentenuntersuchung angezeigt. Es wird durchgeführt, um die Ursachen der Pathologie sowie den Grad der Störung der Zielorgane zu ermitteln. Der Mindestplan beinhaltet:

• Blutbiochemie - hoher Cholesterinspiegel, Globuline, Natrium, Glucose, reduziertes Kalium, Phosphate, Albumin und alkalische Phosphatase;
• Urinanalyse - Erkennen von Glukose, Eiweiß, roten Blutkörperchen und Zylindern, die nicht normal sein sollten, erhöhte 17-KS (ein Produkt des Steroid-Sexualhormonaustauschs) und Cortisol (3-4-fach höher);
• Hormone im Blut - hoher Cortisol, ACTH;
• Röntgenbild des Schädels - Verformung des türkischen Sattels mit Hypophysenadenom;
• MRI und CT des Gehirns - kleine Tumoren werden gefunden, wenn nötig, kontrastierend;
• Ultraschall, MRT der Nebennieren - bilaterale Gewebsvermehrung, wenn auch nur auf einer Seite - dann häufig ein Tumor (Glucosterom).

Hypophysenadenome (Corticotropin) werden durch Tomographie nachgewiesen, selbst bei einem Kontrast zwischen 73 und 77% der Fälle, deren Größe bei den meisten Patienten zwischen 1,5 und 8 mm liegt. Daher, um die Quelle der Stimulation der Nebennieren festzustellen, wird ein Drogentest durchgeführt. Die Itsenko-Cushing-Krankheit äußert sich in einer Erhöhung der Harnmenge an 17-ACS im Urin nach Verabreichung von Metopiron und einer Abnahme ihrer Elimination nach Dexamethason. Beim Syndrom ändern sich die Analyseergebnisse nicht.

Behandlung der Krankheit und des Cushing-Syndroms

Bei diesen Erkrankungen unterscheiden sich die Behandlungsansätze.

Eine Krankheit

Eine Reihe von Aktivitäten wird verwendet:

• Medikamente, die die Hypophyse blockieren (Parlodel, Reserpin), reduzieren die Reaktion auf ACTH (Nizoral, Mamomit, Mitotan). Vor oder nach der Operation zuweisen. Symptomatische Behandlung von Osteoporose, Herzerkrankungen, Nervensystem;
• Strahlentherapie ist erforderlich, um die Aktivität der Hypophyse zu unterdrücken - Strahlung durch Protonen, Gammastrahlen. Einige Monate nach der Sitzung normalisiert sich das Gewicht, der Druck, der Menstruationszyklus, die Knochenstruktur verbessert sich;
• chirurgische Behandlung - Adenom wird entfernt, eine der Nebennieren oder beide mit lebenslanger Substitutionstherapie (mit einem komplizierten Verlauf).

Syndrom

Wenn der Grund ein langfristiger Konsum von Drogen ist, werden sie schrittweise abgebrochen. Wenn es einen Tumor der Nebennieren gibt, wird er, falls nicht möglich, entfernt - zusammen mit der Nebenniere oder beiden. Um das Ergebnis zu fixieren, wird die Hypophyse bestrahlt, wodurch die Bildung von ACTH unterdrückt wird.

Symptomatische Therapie umfasst:

• Antihypertensiva (Prenes, Ampril);
• Diuretika (Veroshpiron, Triampur);
• Blutzuckersenkungstabletten (Glucophage, Diabeton);
• Arzneimittel zur Stärkung der Knochen (Miacalcic, Fosamax, Vitamin D3 und Calcium, Osteopan).

Prognose für Patienten

Gute Ergebnisse werden in jungen Jahren mit Früherkennung und leichter Erkrankung beobachtet. Wenn solche Patienten eine komplexe Therapie durchlaufen haben, haben sie eine ziemlich hohe Chance auf dauerhafte Remission oder Erholung. Bei Hormonstörungen, die sich langfristig entwickeln, werden Veränderungen in den Knochen, im Myokard, in den Nieren und in den endokrinen Drüsen irreversibel.

Mit einer radikalen Entfernung von Adenomen retten Patienten Leben, aber ihre Leistung sinkt erheblich.

Beim Itsenko-Cushing-Syndrom wird die Prognose auch vom Zeitpunkt des Behandlungsbeginns bestimmt. Medikamentenfälle können kompensiert werden, und mit einem gutartigen Nebennierentumor und dessen rechtzeitiger Entfernung wird ein zufriedenstellender Zustand erreicht. Bei malignen Tumoren leben die Patienten im Durchschnitt etwa 1,5 Jahre.

Und hier mehr über den knötchenförmigen Struma der Schilddrüse.

Krankheit und Itsenko-Cushing-Syndrom haben dasselbe klinische Bild. Es wird durch die Zunahme der Bildung von Nebennierenhormonen bestimmt. Im Krankheitsfall ist die Hypophyse, der Hypothalamus die Quelle, und der direkte Faktor ist ACTH. Beim Syndrom sind die Nebennieren selbst betroffen oder die Hormone werden lange in Form von Medikamenten verabreicht.

Die Diagnose wird anhand typischer äußerer Manifestationen, Bluttests, Urintests, Drogentests, MRI des Gehirns und der Nebennieren gestellt. Zur Behandlung verschriebener Medikamente, Bestrahlung der Hypophyse und Operation.

Die genauen Gründe für das Auftreten eines Hypophysenadenoms sind nicht bekannt. Die Symptome eines Gehirntumors unterscheiden sich bei Frauen und Männern je nach Hormon. Die Prognose für kleine günstig.

Die Patienten wissen nicht genau, was der knötchenförmige Struma der Schilddrüse gefährlich sein kann. Aber es gibt viele Erscheinungsformen - diffus, kolloidal, toxisch, nicht toxisch. In den frühen Stadien können Symptome verborgen sein. Die Behandlung wird vom Arzt ausgewählt, manchmal erfolgt die vollständige Entfernung des Organs.

Viele Faktoren können eine Fehlfunktion der Hypophyse hervorrufen. Die Symptome sind nicht immer offensichtlich und die Symptome ähneln eher den Problemen der Endokrinologie bei Männern und Frauen. Die Behandlung ist komplex. Welche Störungen sind mit der Arbeit der Hypophyse verbunden?

Sehr oft ist ein toxisches Adenom im Anfangsstadium vollständig verborgen. Symptome treten auf, wenn ein Knoten mit vergrößerten Augen, Unterbrechungen im Herzrhythmus usw. wächst. Die Behandlung wird zunächst ohne Operation durchgeführt, bei Fehlen einer Wirkung kann ethanolische Hlerose eingesetzt werden.

Sehr selten gibt es ein Trauma der Schilddrüse, Parese. Meistens kommt es bei Kämpfen, bei der Arbeit, beim Selbstmordversuch und bei anderen vor. Die Hauptsymptome sind Blutungen, Halsschwellungen. Bei der Behandlung kann das Organ entfernt werden.