Das Cushing-Syndrom ist ein Komplex klinischer Symptome, die durch einen hohen Gehalt an Kortikosteroiden im Blut (Hyperkortizismus) verursacht werden. Hyperkortisolismus ist eine Funktionsstörung des endokrinen Systems. Seine primäre Form hängt mit der Pathologie der Nebennieren zusammen, und die sekundäre entwickelt sich mit der Niederlage des Hypothalamus-Hypophysen-Systems des Gehirns.

Glukokortikosteroide sind Hormone, die alle Arten des Stoffwechsels im Körper regulieren. Die Synthese von Cortisol in der Nebennierenrinde wird unter dem Einfluss des andrenocorticotropen Hormons (ACTH) der Hypophyse aktiviert. Die Aktivität des letzteren wird durch die Hormone des Hypothalamus - Corticoliberins gesteuert. Die koordinierte Arbeit aller Verbindungen der humoralen Regulierung gewährleistet das reibungslose Funktionieren des menschlichen Körpers. Der Verlust von mindestens einer Verbindung dieser Struktur führt zur Hypersekretion von Kortikosteroiden durch die Nebennieren und zur Entwicklung einer Pathologie.

Cortisol hilft dem menschlichen Körper, sich schnell an die Auswirkungen negativer Umweltfaktoren anzupassen - traumatisch, emotional, ansteckend. Dieses Hormon ist für die Umsetzung lebenswichtiger Körperfunktionen unverzichtbar. Glukokortikoide erhöhen die Intensität des Katabolismus von Proteinen und Aminosäuren und hemmen gleichzeitig die Glukoseaufspaltung. Infolgedessen beginnen sich die Körpergewebe zu verformen und zu atrophieren, und es entsteht eine Hyperglykämie. Fettgewebe reagiert anders auf den Gehalt an Glukokortikoiden im Blut: Einige von ihnen beschleunigen die Fettablagerung, andere wiederum - die Menge an Fettgewebe nimmt ab. Wasser-Elektrolyt-Ungleichgewicht führt zur Entwicklung von Myopathie und arterieller Hypertonie. Eine beeinträchtigte Immunität verringert die allgemeine Widerstandsfähigkeit des Körpers und erhöht seine Anfälligkeit für virale und bakterielle Infektionen. Wenn der Hyperkortikoidismus die Knochen, Muskeln, Haut, das Myokard und andere innere Organe betrifft.

Das Syndrom wurde erstmals 1912 von dem amerikanischen Neurochirurgen Harvey Williams Cushing beschrieben, weshalb es seinen Namen erhielt. N. Itsenko führte eine unabhängige Studie durch und veröffentlichte seine wissenschaftliche Arbeit über die Krankheit etwas später, 1924, daher ist der Name des Cushing-Syndroms in den postsowjetischen Ländern üblich. Frauen leiden viel häufiger an dieser Krankheit als Männer. Die ersten klinischen Anzeichen treten im Alter von 25 bis 40 Jahren auf.

Das Cushing-Syndrom äußert sich in einer Fehlfunktion des Herzens, Stoffwechselstörungen, einer besonderen Art der Fettablagerung im Körper, Schädigungen der Haut, Muskeln, Knochen und Funktionsstörungen des Nerven- und Fortpflanzungssystems. Das Gesicht des Patienten ist abgerundet, die Augenlider schwellen an, ein heller Fleck erscheint. Frauen bemerken ein übermäßiges Wachstum der Gesichtshaare. Im oberen Teil des Körpers und nicht im Hals sammelt sich viel Fett. Dehnungsstreifen erscheinen auf der Haut. Bei Patienten mit gestörtem Menstruationszyklus ist die Klitoris hypertrophiert.

Die Diagnose des Syndroms basiert auf den Ergebnissen der Laboruntersuchung von Cortisol im Blut sowie tomographischen und szintigraphischen Studien der Nebennieren. Die Behandlung der Pathologie ist:

• bei der Ernennung von Arzneimitteln, die die Sekretion von Kortikosteroiden hemmen,
• bei der Durchführung einer symptomatischen Therapie,
• bei der operativen Entfernung eines Tumors.

Ätiologie

Die ätiopathogenetischen Faktoren des Cushing-Syndroms werden in zwei Gruppen eingeteilt - endogene und exogene.

1. Die erste Gruppe umfasst hyperplastische Prozesse und Neoplasien der Nebennierenrinde. Ein Hormon produzierender Tumor der Kortikalis wird als Corticosterom bezeichnet. Ursprünglich handelt es sich um ein Adenom oder Adenokarzinom.
2. Die exogene Ursache des Hyperkortizismus ist die intensive und langfristige Therapie verschiedener Erkrankungen mit Kortikosteroiden und kortikotropen Hormonen. Das Arzneimittelsyndrom entwickelt sich bei unsachgemäßer Behandlung mit Prednison, Dexamethason, Hydrocortison und Diprospan. Dies ist die sogenannte iatrogene Pathologie.
3. Das Pseudo-Syndrom von Cushing hat ein ähnliches Krankheitsbild, wird jedoch durch andere Ursachen verursacht, die nicht im Zusammenhang mit Nebennierenschäden stehen. Dazu gehören Adipositas im Nahrungsmittelbereich, Alkoholabhängigkeit, Schwangerschaft und neuropsychiatrische Erkrankungen.
4. Morbus Cushing wird durch eine erhöhte Produktion von ACTH verursacht. Die Ursache dieses Zustands ist ein Hypophysen-Mikroadenom oder ein Corticotropinom, das in den Bronchien, Hoden oder Eierstöcken lokalisiert ist. Die Entwicklung dieses gutartigen glandulären Tumors trägt zur Schädigung des Kopfes, zur Verschiebung von Neuroinfektionen und zur Geburt bei.

• Ein totaler Hyperkortisolismus entwickelt sich, wenn alle Schichten der Nebennierenrinde betroffen sind.
• Teilweise geht eine isolierte Läsion einzelner kortikaler Zonen einher.

Pathogenetische Verbindungen des Cushing-Syndroms:

1. Hypersekretion von Cortisol
2. Beschleunigung katabolischer Prozesse
3. Spaltung von Proteinen und Aminosäuren
4. strukturelle Veränderungen in Organen und Geweben
5. Störung des Kohlenhydratstoffwechsels, was zu Hyperglykämie führt,
6. abnorme Fettablagerungen auf Rücken, Nacken, Gesicht, Brust,
7. Säure-Base-Ungleichgewicht,
8. eine Abnahme des Blutkaliums und eine Zunahme des Natrium,
9. Blutdruckanstieg
10. Deprimierte Immunabwehr
11. Kardiomyopathie, Herzinsuffizienz, Arrhythmie.

Personen, die zur Risikogruppe für die Entwicklung von Hyperkortisolismus gehören:

• Sportler
• schwangere Frauen
• Süchtige, Raucher, Alkoholiker,
• psychotisch.

Symptomatologie

Die klinischen Manifestationen des Cushing-Syndroms sind vielfältig und spezifisch. In der Pathologie entwickelt sich eine Funktionsstörung des Nerven-, Sexual- und Herz-Kreislaufsystems.

1. Das erste Symptom der Krankheit - krankhafte Fettleibigkeit, gekennzeichnet durch ungleichmäßige Fettablagerung im ganzen Körper. Bei Patienten mit subkutanem Fettgewebe ist der Hals, das Gesicht, die Brust und der Bauch am stärksten ausgeprägt. Ihr Gesicht sieht aus wie der Mond, ihre Wangen werden violett, unnatürlich erröten. Die Figur des Patienten wird unregelmäßig geformt - ein voller Körper an dünnen Gliedmaßen.
2. Auf der Haut des Körpers erscheinen Streifen oder Dehnungsstreifen mit einer violett-bläulichen Farbe. Dies sind Streifen, deren Aussehen mit Überdehnung und Ausdünnung der Haut an den Stellen verbunden ist, an denen sich Fett im Übermaß ablagert. Hautmanifestationen des Cushing-Syndroms umfassen auch: Akne, Akne, Hämatome und Punktblutungen, Bereiche mit Hyperpigmentierung und lokaler Hyperhidrose, langsame Heilung von Wunden und Schnitten. Die Haut der Patienten erhält eine Marmorfarbe mit einem ausgeprägten Gefäßmuster. Es neigt zu Abplatzungen und Trockenheit. An den Ellbogen, im Nacken und am Bauch ändert sich die Haut aufgrund übermäßiger Ablagerung von Melanin.
3. Die Niederlage des Muskelsystems manifestiert sich in Hypotrophie und Muskelhypotonie. "Schräg Gesäß" und "Froschbauch" werden durch atrophische Prozesse in den jeweiligen Muskeln verursacht. Mit Atrophie der Muskeln der Beine und des Schultergürtels klagen die Patienten zum Zeitpunkt des Anhebens und Hockens über Schmerzen.
4. Sexuelle Dysfunktion äußert sich in Menstruationsunregelmäßigkeiten, Hirsutismus und Hypertrichose bei Frauen, vermindertem sexuellem Verlangen und Impotenz bei Männern.
5. Osteoporose ist eine Abnahme der Knochendichte und eine Verletzung ihrer Mikroarchitektur. Ähnliche Phänomene treten bei schweren Stoffwechselstörungen in den Knochen auf, wobei der Katabolismus Vorrang vor den Knochenbildungsprozessen hat. Osteoporose äußert sich in Arthralgie, spontanen Knochenbrüchen des Skeletts, Krümmung der Wirbelsäule - Kyphoscoliose. Die Knochen werden dünner und schmerzen. Sie werden brüchig und spröde. Patienten und kranke Kinder bleiben hinter ihren Altersgenossen zurück.
6. Mit der Niederlage des Nervensystems erleiden die Patienten verschiedene Störungen, die von Lethargie und Apathie bis hin zu Depressionen und Euphorie reichen. Bei Patienten mit Schlaflosigkeit, Psychose, möglichen Suizidversuchen. Die Verletzung des Zentralnervensystems äußert sich in ständiger Aggression, Ärger, Angst und Reizbarkeit.
7. Häufige Symptome sind: Schwäche, Kopfschmerzen, Müdigkeit, periphere Ödeme, Durst, häufiges Wasserlassen.

Das Cushing-Syndrom kann mild, mittelschwer oder schwer sein. Der fortschreitende Verlauf der Pathologie ist durch einen Anstieg der Symptome im Laufe des Jahres und die allmähliche Entwicklung des Syndroms - in 5-10 Jahren - gekennzeichnet.

Bei Kindern wird das Cushing-Syndrom selten diagnostiziert. Das erste Anzeichen der Krankheit ist auch Fettleibigkeit. Die wahre Pubertät ist verzögert: Jungen sind in den Genitalien unterentwickelt - Hoden und Penis, und bei Mädchen kommt es zu Funktionsstörungen der Eierstöcke, Hypoplasie der Gebärmutter und keine Menstruation. Anzeichen für eine Schädigung des Nervensystems, der Knochen und der Haut bei Kindern sind die gleichen wie bei Erwachsenen. Dünne Haut ist leicht zu verletzen. Darauf erscheinen Furunkel, Akne vulgaris, flechtenartige Hautausschläge.

Eine Schwangerschaft bei Frauen mit Cushing-Syndrom tritt selten aufgrund schwerer sexueller Funktionsstörungen auf. Ihre Prognose ist ungünstig: vorzeitige Wehen, spontane Abtreibungen, vorzeitiger Abbruch der Schwangerschaft.

Ohne zeitgerechte und adäquate Therapie führt das Cushing-Syndrom zu schweren Komplikationen:

• dekompensierte Herzinsuffizienz
• akuter zerebrovaskulärer Unfall,
• Sepsis
• schwere pyelonephritis,
• Osteoporose mit Frakturen der Wirbelsäule und der Rippen,
• Nebennieren-Krise mit Betäubung, Druckabfall und anderen pathologischen Anzeichen,
• bakterielle oder pilzliche Entzündung der Haut,
• Diabetes ohne Pankreasfunktionsstörung
• Urolithiasis.

Diagnose

Die Diagnose des Cushing-Syndroms basiert auf anamnestischen und physischen Daten, Patientenbeschwerden und Testergebnissen. Die Experten beginnen mit einer allgemeinen Untersuchung und achten besonders auf den Grad und die Art der Fettdepots, den Zustand der Haut von Gesicht und Körper sowie die Diagnose des Bewegungsapparates.

1. Im Urin der Patienten bestimmen Sie den Cortisolspiegel. Mit seinem Anstieg um das 3-4-fache wird die Diagnose der Pathologie bestätigt.
2. Durchführung eines Tests mit "Dexamethason": Bei gesunden Menschen verringert dieses Medikament den Cortisolspiegel im Blut, und bei Patienten gibt es keine solche Abnahme.
3. Im Hämogramm - Leukopenie und Erythrozytose.
4. Blutbiochemie - eine Verletzung von KOS, Hypokaliämie, Hyperglykämie, Dyslipidämie, Hypercholesterinämie.
5. Die Analyse von Osteoporose-Markern zeigt einen geringen Gehalt an Osteocalcin, einem informativen Marker für die Knochenbildung, der von Osteoblasten während der Osteosynthese freigesetzt wird und teilweise in den Blutkreislauf gelangt.
6. Analyse der TSH - Verringerung des Schilddrüsen-stimulierenden Hormons.
7. Bestimmung des Cortisolspiegels im Speichel - bei gesunden Menschen schwankt dieser und bei Patienten nimmt er abends stark ab.
8. Eine tomographische Untersuchung der Hypophyse und der Nebennieren wird durchgeführt, um die Onkogenese, ihre Lokalisation und Größe zu bestimmen.
9. Röntgenuntersuchung des Skeletts - Definition von Anzeichen für Osteoporose und Frakturen.
10. Ultraschall der inneren Organe - eine zusätzliche diagnostische Methode.

Spezialisten in den Bereichen Endokrinologie, Therapie, Neurologie, Immunologie und Hämatologie befassen sich mit der Diagnose und Behandlung von Patienten mit Cushing-Syndrom.

Behandlung

Um das Cushing-Syndrom zu beseitigen, ist es notwendig, die Ursache zu ermitteln und den Cortisolspiegel im Blut zu normalisieren. Wenn die Pathologie durch eine intensive Glukokortikoidtherapie verursacht wurde, sollten sie schrittweise abgebrochen oder durch andere Immunsuppressiva ersetzt werden.

Patienten mit Cushing-Syndrom werden in der Endokrinologieabteilung des Krankenhauses hospitalisiert, wo sie unter strenger ärztlicher Aufsicht stehen. Die Behandlungen umfassen Medikamente, Operationen und Strahlentherapie.

Medikamentöse Behandlung

Patienten verschrieben Inhibitoren der Nebennieren-Synthese von Glucocorticosteroiden - "Ketoconazol", "Methirapon", "Mitotan", "Mamomit".

• Antihypertensiva - Enalapril, Capoten, Bisoprolol,
• Diuretika - "Furosemide", "Veroshpiron", "Mannitol",
• hypoglykämische Medikamente - Diabeton, Glucophage, Siofor,
• Herzglykoside - "Korglikon", "Strofantin",
• Immunmodulatoren - Likopid, Ismigen, Imunal,
• Beruhigungsmittel - Corvalol, Valocordin,
• Multivitaminkomplexe.

Operativer Eingriff

Bei der chirurgischen Behandlung des Cushing-Syndroms werden folgende Arten von Operationen durchgeführt:

Adrenalektomie - Entfernung der betroffenen Nebenniere. Bei benignen Neoplasmen wird eine partielle Adrenalektomie durchgeführt, bei der nur ein Tumor mit Organkonservierung entfernt wird. Das Biomaterial wird zur histologischen Untersuchung geschickt, um Informationen über die Art des Tumors und seinen Ursprung im Gewebe zu erhalten. Nach einer bilateralen Adrenalektomie muss der Patient lebenslang Glucocorticoide einnehmen.

Selektive transsphenoidale Adenomektomie ist der einzig wirksame Weg, um das Problem zu lösen. Hypophysen-Neoplasma wird von Neurochirurgen durch die Nase entfernt. Die Patienten werden schnell rehabilitiert und kehren zu ihrem normalen Lebensstil zurück.

Befindet sich ein Cortisol produzierender Tumor im Pankreas oder anderen Organen, wird er durch minimalinvasive Eingriffe oder klassische Operationen entfernt.

Die Zerstörung der Nebennieren ist eine weitere Methode zur Behandlung des Syndroms, bei der es möglich ist, die Drüsenhyperplasie durch Injektion von Sklerosierungssubstanzen durch die Haut zu zerstören.

Die Strahlentherapie für das Hypophysenadenom hat einen positiven Effekt auf diesen Bereich und verringert die ACTH-Produktion. Tragen Sie es in dem Fall, wenn die chirurgische Entfernung des Adenoms aus gesundheitlichen Gründen nicht möglich oder kontraindiziert ist.

Bei Krebs der Nebennieren in leichter und mittlerer Form ist eine Strahlentherapie indiziert. In schweren Fällen entfernen Sie die Nebenniere und verschreiben "Hloditan" zusammen mit anderen Medikamenten.

Patienten mit Ungewissheit der Ärzte über das Vorhandensein von Adenomen wird die Protonentherapie an der Hypophyse vorgeschrieben. Die Protonentherapie ist eine spezielle Art der Strahlentherapie, bei der beschleunigte ionisierende Partikel auf den bestrahlten Tumor wirken. Protonen schädigen die DNA von Krebszellen und verursachen deren Tod. Die Methode erlaubt es, einen Tumor mit höchster Genauigkeit anzuvisieren und in jeder Tiefe des Körpers zu zerstören, ohne das umgebende Gewebe wesentlich zu schädigen.

Prognose

Das Cushing-Syndrom ist eine schwere Krankheit, die nicht in einer Woche verschwindet. Ärzte geben ihren Patienten spezielle Empfehlungen für die Organisation der Heimtherapie:

• Eine allmähliche Steigerung der körperlichen Aktivität und die Rückkehr zum üblichen Rhythmus des Lebens durch geringfügiges Training ohne Ermüdung.
• Richtige, rationelle, ausgewogene Ernährung.
• Mental Gymnastik durchführen - Kreuzworträtsel, Rätsel, Aufgaben, logische Übungen.
• Normalisierung des psycho-emotionalen Zustands, Behandlung von Depressionen, Vorbeugung von Stress.
• Die optimale Arbeitsweise und Ruhe.
• Home Methoden der Pathologie-Behandlung - leichte Übung, Wassergymnastik, warme Dusche, Massage.

Wenn die Ursache der Pathologie ein gutartiger Tumor ist, wird die Prognose als günstig angesehen. Bei solchen Patienten beginnt die Nebenniere nach der Behandlung vollständig zu wirken. Ihre Heilungschancen erhöhen sich deutlich. Bei Nebennierenkrebs tritt der Tod normalerweise in einem Jahr auf. In seltenen Fällen können Ärzte das Leben der Patienten um maximal 5 Jahre verlängern. Wenn irreversible Phänomene im Körper auftreten und keine kompetente Behandlung erfolgt, wird die Prognose der Pathologie ungünstig.

Itsenko-Cushing-Syndrom - Was sind Symptome, Diagnose und Behandlung?

Das Itsenko-Cushing-Syndrom ist eine seltene Erkrankung, die auf zu viel Hormon Cortisol im Körper zurückzuführen ist. Cortisol ist ein Hormon, das normalerweise von den Nebennieren produziert wird und für das Leben unerlässlich ist. Es ermöglicht Menschen, auf Stresssituationen wie Krankheiten zu reagieren, und betrifft praktisch alle Körpergewebe.

1 Krankheit und Itsenko-Cushing-Syndrom

Cortisol wird während der Ausbrüche, meistens am frühen Morgen, mit einer sehr geringen Menge nachts produziert. Das Itsenko-Cushing-Syndrom ist eine Erkrankung, bei der der Körper selbst zu viel Cortisol produziert, unabhängig von der Ursache.

Die Krankheit ist das Ergebnis von zu viel Hormon Cortisol im Körper.

Einige Patienten haben diese Bedingung, weil die Nebennieren einen Tumor haben, der zu viel Cortisol produziert. Andere erfahren von der Itsenko-Cushing-Krankheit und was es ist, weil sie zu viel Hormon ACTH produzieren, wodurch die Nebennieren Cortisol produzieren. Wenn ACTH aus der Hypophyse stammt, spricht man von Cushing-Krankheit.

Im Allgemeinen ist dieser Zustand ziemlich selten. Es ist häufiger bei Frauen als bei Männern, und das häufigste Alter solcher Störungen im Körper beträgt 20-40 Jahre.

Bei Männern können die Ursachen des Itsenko-Cushing-Syndroms eine lange Einnahme von Steroiden, insbesondere Steroidtabletten, sein. Steroide enthalten eine künstliche Version von Cortisol.

2 Symptome der Itsenko-Cushing-Krankheit

Die wichtigsten Anzeichen und Symptome des Itsenko-Cushing-Syndroms sind in der nachstehenden Tabelle aufgeführt. Nicht alle Menschen mit dieser Erkrankung haben alle diese Anzeichen und Symptome. Manche Menschen haben wenige oder "milde" Symptome, vielleicht nur Gewichtszunahme und unregelmäßige Menstruation.

Andere Menschen mit einer schwereren Form der Krankheit können fast alle Symptome haben. Die häufigsten Symptome bei Erwachsenen sind Gewichtszunahme (vor allem im Körper und oft nicht mit einer Gewichtszunahme in Armen und Beinen begleitet), Bluthochdruck und Veränderungen des Gedächtnisses, der Stimmung und der Konzentration. Zusätzliche Probleme wie Muskelschwäche werden durch den Eiweißverlust im Körpergewebe verursacht.

Symptome des Itsenko-Cushing-Syndroms

Bei Kindern manifestiert sich das Itsenko-Cushing-Syndrom in Fettleibigkeit mit langsameren Wachstumsraten.

Schlechtes Kurzzeitgedächtnis

Übermäßiger Haarwuchs (Frauen)

Rotes, rötliches Gesicht

Extra Fett am Hals

Dünne Haut und Schlieren beim Itsenko-Cushing-Syndrom

Schwäche in den Hüften und Schultern

3 Diagnose des Itsenko-Cushing-Syndroms

Aufgrund der Tatsache, dass nicht jede Person mit Itsenko-Cushing-Syndrom alle Anzeichen und Symptome aufweist, und da viele Merkmale des Syndroms, wie Gewichtszunahme und Bluthochdruck, in der allgemeinen Bevölkerung üblich sind, kann es schwierig sein, die Itsenko-Krankheit zu diagnostizieren Cushing basiert nur auf Symptomen.

Daher verwenden Ärzte Labortests, um die Diagnose einer Krankheit zu erleichtern. Diese Tests bestimmen, warum zu viel Cortisol produziert wird oder warum die normale Hormonkontrolle nicht richtig funktioniert.

Die am häufigsten verwendeten Tests messen die Cortisolmenge im Speichel oder im Urin. Sie können auch überprüfen, ob zu viel Cortisol produziert wird, indem Sie eine kleine Pille namens Dexamethason geben, die Cortisol nachahmt. Dies wird als Dexamethason-Unterdrückungstest bezeichnet. Wenn der Körper Cortisol richtig reguliert, sinkt der Cortisolspiegel, dies tritt jedoch bei einer Person mit Cushing-Syndrom nicht auf. Diese Tests sind nicht immer in der Lage, den Zustand endgültig zu diagnostizieren, da andere Krankheiten oder Probleme übermäßiges Cortisol oder eine abnormale Kontrolle der Cortisolproduktion verursachen können.

Cortisolspiegel können durch Urinanalyse bestimmt werden.

Diese Bedingungen werden als "Pseudo-Trocknungszustände" bezeichnet. Aufgrund der Ähnlichkeit der Symptome und der Labortestergebnisse zwischen dem Cushing-Syndrom und den Pseudo-Trocknungsbedingungen müssen Ärzte möglicherweise eine Reihe von Tests durchführen und müssen möglicherweise Bedingungen behandeln, die zu Pseudo-Cushing-Zuständen wie Depressionen führen können, um dies sicherzustellen Cortisol wird während der Behandlung normal. Wenn dies nicht der Fall ist, insbesondere wenn sich die körperlichen Merkmale verschlechtern, ist es wahrscheinlicher, dass die Person eine echte Juckreiz-Cushing-Krankheit hat.

• körperliche Aktivität;
• Schlafapnoe;
• Depressionen und andere psychische Störungen;
• Schwangerschaft
• Schmerz;
• Stress;
• unkontrollierter Diabetes;
• Alkoholismus;
• extreme Fettleibigkeit.

4 Behandlung des Itsenko-Cushing-Syndroms

Die einzig wirksame Behandlung der Itsenko-Cushing-Krankheit ist die Entfernung eines Tumors, die Verringerung der ACTH-Fähigkeit oder die Entfernung der Nebennieren.

Nach operativer Entfernung der Nebennieren

Es gibt andere komplementäre Ansätze, mit denen einige Symptome behandelt werden können. Zum Beispiel werden Diabetes, Depressionen und Bluthochdruck mit herkömmlichen Medikamenten behandelt, die für diese Erkrankungen eingesetzt werden. Darüber hinaus können Ärzte zusätzliches Kalzium oder Vitamin D oder ein anderes Arzneimittel verschreiben, um das Ausdünnen der Knochen zu verhindern.

Entfernung eines Hypophysentumors durch Operation

Die Entfernung eines Hypophysentumor durch eine Operation ist der beste Weg, um die Itsenko-Cushing-Krankheit zu beseitigen. Die Operation wird für diejenigen empfohlen, die einen Tumor haben, der sich nicht außerhalb der Hypophyse ausbreitet und der deutlich sichtbar ist, um sich einer Anästhesie zu unterziehen. Dies geschieht normalerweise durch Passieren der Nase oder der Oberlippe und durch den Sinusmuskel, um den Tumor zu erreichen. Dies ist als transsphenoidale Chirurgie bekannt, mit der Sie vermeiden können, durch den oberen Schädel in die Hypophyse zu fallen. Diese Route ist für den Patienten weniger gefährlich und ermöglicht es Ihnen, sich schneller zu erholen.

Operation zur Entfernung des Hypophysentumors

Wenn nur der Tumor entfernt wird, bleibt der Rest der Hypophyse intakt, so dass er letztendlich normal funktioniert. Dies ist für 70 bis 90% der Menschen erfolgreich, wenn sie von den besten Chirurgen der Hypophyse durchgeführt werden. Die Erfolgsraten spiegeln die Erfahrung des Chirurgen wider, der die Operation durchführt. Der Tumor kann jedoch zu 15% der Patienten zurückkehren, wahrscheinlich aufgrund einer unvollständigen Entfernung des Tumors während einer früheren Operation.

Radiochirurgie

Andere Behandlungsoptionen umfassen die Strahlentherapie für die gesamte Hypophyse oder die Zielstrahlentherapie (Radiochirurgie), wenn der Tumor im MRI sichtbar ist. Es kann als einzige Behandlung verwendet werden, wenn eine Hypophysenoperation nicht vollständig erfolgreich ist. Diese Ansätze können bis zu 10 Jahre dauern, um ihre volle Wirkung zu entfalten. In der Zwischenzeit nehmen die Patienten Medikamente ein, um die Produktion von Nebennierencortisol zu reduzieren. Eine der wichtigen Nebenwirkungen der Strahlentherapie ist, dass andere Hypophysenzellen, die andere Hormone bilden, betroffen sein können. Daher müssen bis zu 50% der Patienten innerhalb von 10 Jahren nach der Behandlung einen weiteren Hormonersatz einnehmen.

Entfernung der Nebenniere durch Operation

Durch das Entfernen beider Nebennieren wird auch die Fähigkeit des Körpers zur Produktion von Cortisol eliminiert. Da Nebennierenhormone lebensnotwendig sind, sollten die Patienten Cortison-ähnliches Hormon und das Hormon Florinef, das das Gleichgewicht von Salz und Wasser kontrolliert, jeden Tag für den Rest ihres Lebens einnehmen.

Medikamente

Während einige vielversprechende Arzneimittel in klinischen Studien getestet werden, funktionieren derzeit verfügbare Arzneimittel zur Senkung des Cortisolspiegels, wenn sie separat verabreicht werden, nicht gut als Langzeitbehandlungen. Diese Medikamente werden meistens in Kombination mit einer Strahlentherapie verwendet.

Itsenko-Cushing-Syndrom (Hyperkortisolismus): Ursachen, Symptome, Diagnose und Behandlung

Das Itsenko-Cushing-Syndrom ist ein pathologischer symptomatischer Komplex, der durch Hyperkortizismus entsteht. Auch die Langzeitbehandlung mit Glukokortikoiden ist einer der Gründe für die Entwicklung des pathologischen Prozesses. Das Syndrom wird bei Personen zwischen 20 und 45 Jahren beobachtet. Fälle der Entwicklung des Cushing-Syndroms bei Kindern und älteren Menschen sind nicht ausgeschlossen. Am häufigsten entwickelt sich das Syndrom bei Frauen.

Es ist nicht notwendig, die Itsenko-Cushing-Krankheit (BIC) und das Cushing-Syndrom zu vergleichen. Die Krankheit impliziert einen sekundären Hypercortisolismus, der sich mit gestörten Regulationsmechanismen entwickelt, die das Hypothalamus-Hypophysen-Nebennieren-System steuern. Die Behandlung des Syndroms wird durchgeführt, nachdem die Ursachen und die provozierenden Faktoren untersucht wurden.

Ursachen

Die Hauptursachen für das Auftreten des Itsenko-Cushing-Syndroms sind die Hyperproduktion des adrenocorticotropen Hormons und plötzlich gebildete kortikotrophe Adenome der Hypophyse. Dies führt zu ausgeprägten endokrinen und hypothalamischen Erkrankungen. Die Hauptursachen des Syndroms sind:

• Hypophysen-Mikroadenom ist eine gutartige Drüsenformation, die nicht größer als 10 mm ist. Der Tumor beeinflusst den Anstieg des adrenocorticotropen Hormons im Körper. Dies ist laut Endokrinologen der Hauptgrund für die Entstehung des Syndroms. Pathologische Symptome treten in 83% der Fälle auf;
• Adenomatose der Nebennierenrinde, Adenokarzinom und Adenom führen bei 19% zum Fortschreiten des Syndroms und der Cushing-Krankheit. Überwucherung des Tumors führt zu einer Störung der normalen Struktur und Arbeit der Nebennierenrinde;
• Kortikotropinomie der Lunge, der Schilddrüse, der Prostata, der Bauchspeicheldrüse, der Eierstöcke und anderer Organe. Aufgrund eines Tumors entwickelt sich in 2% aller Fälle ein pathologisches Syndrom. Corticotropinom produziert ein Corticotropin-Hormon, das Hyperkortizismus verursacht;
• Gestörte Sekretion biologisch aktiver Komponenten;
• Durch die übermäßige Produktion von Cortisol tritt ein katabolischer Effekt auf, dh die Eiweißstrukturen der Muskeln, der Haut, der Knochen, der inneren Organe usw. brechen ab und führen zu einer Atrophie und Degeneration des Gewebes.
• Eine erhöhte intestinale Absorption von Glukose verursacht das Auftreten von Steroid-Diabetes.
• Verletzung des Fettstoffwechsels. Dieser Zustand ist durch eine übermäßige Ablagerung von Fett in bestimmten Körperbereichen und eine Abreicherung in anderen Bereichen aufgrund einer unterschiedlichen Anfälligkeit für Glukokortikoide gekennzeichnet.
• Zu hohe Cortisolwerte wirken sich auf die Nieren aus und führen zu Elektrolytstörungen (Hypernatriämie und Hypokaliämie), erhöhtem Druck und Störungen der Dystrophieprozesse im Muskelgewebe.
• Langfristige Verwendung von Medikamenten, die Glukokortikoide oder adrenocorticotropes Hormon umfassen.

Herzinsuffizienz, Kardiomyopathie und Arrhythmie entwickeln sich aufgrund des Herzmuskelhyperkortizismus. Cortisol hemmt die Immunität, sodass das Cushing-Syndrom bei Kindern die Entstehung verschiedener Infektionskrankheiten auslöst.

Provokative Faktoren für die Entstehung des Itsenko-Cushing-Syndroms

Jede Pathologie in den Drüsen kann das Erscheinungsbild einer Person verändern, die Fortpflanzungsfunktion hemmen und den Zustand der Blutgefäße und des Herzens negativ beeinflussen. Daher untersuchen Experten besonders sorgfältig neue Informationen über die Pathogenese, Ursachen und provokanten Faktoren des Itsenko-Cushing-Syndroms. Die Faktoren, die zum Auftreten des Syndroms führen, sind:

• Entzündungsprozess in der Arachnoidea mater. Begleitet von der Bildung von Adhäsionen (Arachnoidea);
• Kopfverletzungen, Gehirnerschütterungen;
• Enzephalitis - Entzündung der Gehirnstrukturen, verursacht durch pathogene Mikroorganismen oder Zeckenaktivität;
• Meningitis - Entzündung der Membranen des Gehirns und des Rückenmarks;
• Vererbung;
• schwere Vergiftung;
• Schädigung des zentralen Nervensystems.

Das Cushing-Syndrom kann einen progressiven Verlauf mit der Manifestation aller Symptome innerhalb eines Jahres oder schrittweise mit einem Anstieg der Symptome von 2 bis 10 Jahren haben.

Symptome

Die Symptome des Itsenko-Cushing-Syndroms sind eigenartig und es ist unmöglich, unabhängig zu verstehen, was das Auftreten bestimmter Anzeichen verursacht. Nur ein Arzt kann eine korrekte Diagnose stellen, indem er alle Symptome untersucht. Die Symptome sind wie folgt:

• Laut Statistik ist in 90% der Fälle des Itsenko-Cushing-Syndroms das Hauptsymptom Fettleibigkeit. Fettablagerungen treten am Bauch, Gesicht, Hals und Rücken auf. Das Gesicht erhält eine Mondform, die Haut ist dunkelrot mit bläulichen Reflexen (siehe Foto oben). Wenn sich Fett im Bereich des siebten Halswirbels ablagert, kommt es zu einem "Bison" Buckel;
• In Bezug auf das Muskelsystem haben die Patienten Muskelatrophie, einen niedrigen Tonus und Muskelkraft. Spezifische Anzeichen, die das Syndrom begleiten, sind:
  • kleine Menge an Gesäßmuskeln und Oberschenkelmuskeln;
  • Unterernährung der Bauchmuskulatur ist durch ein teilweises Fehlen von Unterhautgewebe gekennzeichnet.
  • Hernie fibröse Struktur der vorderen Bauchwand.
• Die Haut erhält einen "Marmor" -Farbton mit einem ausgeprägten Gefäßnetz, Peeling und Trockenheit. Die Haut der oberen Gliedmaßen, der Oberschenkel, der Brust, des Gesäßes und des Bauches wird gestreckt - blaue oder violette Streifen, bis zu 2 cm lang, starke Hautausschläge (Akne), Unterhautblutungen, helle Pigmentierungen einiger Hautpartien sind nicht ausgeschlossen. An den Handflächen wird die Haut dünner;
• Atrophie und Knochenschäden sind keine Ausnahme - Osteoporose, die zu sehr starken Schmerzen, Frakturen, Knochenverformungen, Kyphoscoliose (Krümmung der Wirbelsäule in der Stirn- und Sagittalebene) und Skoliose (Deformität der drei Ebenen der Wirbelsäule) führt. Durch die Kompression der Wirbel tritt ein Schlupf auf und das Wachstum nimmt ab. Beim Cushing-Syndrom bei Kindern kommt es aufgrund der verlangsamten Entwicklung der Epiphysenplatte zu einer Verzögerung des Wachstums.
• Herzmuskelstörungen führen zur Entwicklung einer Kardiomyopathie, die durch Herzschlag, Vorhofflimmern und Symptome von Herzversagen gekennzeichnet ist. Diese Symptome können tödlich sein.
• Beim Cushing-Syndrom leidet und manifestiert sich das zentrale Nervensystem:
  • Lethargie;
  • anhaltende Depression;
  • Psychose;
  • Selbstmordversuch
• In 22% der Fälle entwickeln die Patienten einen Steroid-Diabetes mellitus, der nicht mit einer Störung der Pankreasfunktion einhergeht. Der Verlauf des Diabetes verläuft mild mit einem moderaten Insulinspiegel und wird durch eine individuell ausgewählte Diät und blutzuckersenkende Medikamente schnell ausgeglichen. Mögliche Entwicklung von peripherem Ödem, Polyurie (vermehrte Urinbildung) und Nykturie (häufiges Wasserlassen nachts);
• Bei Frauen ist das Auftreten von Hyperandrogenismus möglich - eine Pathologie des endokrinen Systems, die durch solche Symptome gekennzeichnet ist:
  • Virilisierung ist ein Symptomkomplex, der durch das Auftreten männlicher Merkmale bei Frauen gekennzeichnet ist (Körperbau, Stimme, Haarwuchs usw.).
  • Hirsutismus - übermäßiges Haarwachstum (hart, lang und dunkel) eines männlichen Typs bei Frauen;
  • Hypertrichose - eine Krankheit, die sich in übermäßigem Haarwuchs auf ungewöhnlichen Hautbereichen äußert;
  • Verletzung des Menstruationszyklus;
  • Unfruchtbarkeit

Männer mit Cushing-Syndrom haben folgende Symptome:

• Feminisierung - die Entwicklung sekundärer sexueller Merkmale von Frauen;
• Hodenatrophie oder Hodenatrophie - ein pathologischer Zustand, bei dem die Geschlechtsdrüsen (Hoden) stark verkleinert sind;
• geringes sexuelles Verlangen und erektile Dysfunktion;
• Gynäkomastie - eine Zunahme der Brustdrüsen mit Hypertrophie des Fettgewebes.

Die Symptome des Cushing-Syndroms bei Kindern sind selten, aber der Schweregrad ist keiner anderen Erkrankung des endokrinen Systems unterlegen. Das Syndrom ist anfälliger für Jugendliche.

Ausmaß der Cushing-Krankheit

Es gibt keine Formen, Stadien oder Arten des Syndroms. Die Cushing-Krankheit ist in drei Grade des klinischen Verlaufs unterteilt. Die Grade sind wie folgt:

• Leichte Symptome sind mild: Osteoporose kann fehlen, die Menstruationsfunktion bleibt erhalten;
• Der durchschnittliche Grad hat ausgeprägte Symptome, es gibt jedoch keine Komplikationen.
• bei schweren Komplikationen entwickeln sich:
  • Muskelatrophie;
  • Hypokaliämie - geringe Dichte von Kaliumionen im Blut;
  • hypertensive Nephropathie - die Niederlage der kleinen Nierenarterien mit arterieller Hypertonie;
  • schwere psychische Störungen - eine Gruppe von Krankheiten, die durch Komplikationen des Verlaufs und der Therapie gekennzeichnet sind.

Zusätzlich zu den Abschlüssen gibt es zwei Arten von Cushing-Krankheit:

• progressiv. Es zeichnet sich durch einen rapiden Anstieg (innerhalb von 7 Monaten) der Symptome und Komplikationen aus.
• torpid Pathologische Veränderungen bilden sich allmählich über 10 Jahre.

Diagnose

Beim allerersten Verdacht auf das Itsenko-Cushing-Syndrom wird die exogene Quelle der Glukokortikoidaufnahme ausgeschlossen, anamnestische und physikalische Daten werden untersucht. Der erste Schritt besteht darin, die Hauptursache des Hyperkortizismus herauszufinden. Zu diesem Zweck wird die Diagnose mittels Screening-Tests durchgeführt:

• Bestimmung der Cortisolausscheidung im täglichen Urin. Wenn der Cortisolspiegel um das Vierfache erhöht wird, deutet dies auf eine zuverlässige Diagnose des Cushing-Syndroms oder der Krankheit selbst hin;
• kleiner Dexamethason-Test. Bei der Cushing-Krankheit wird Dexamethason eingenommen, wodurch der Cortisolspiegel deutlich gesenkt wird, jedoch kein Reduktionssyndrom.

Zur Bestimmung der Hauptquelle von Hyperkortisolismus wird die Nebennieren-Szintigraphie, Magnetresonanz oder Computertomographie der Hypophyse durchgeführt. Zur Diagnostik der Komplikationen des Syndroms wird eine Radiographie, Computertomographie der Brust und der Wirbelsäule durchgeführt. Die biochemische Blutanalyse hilft bei der Diagnose von Elektrolytanomalien, sekundärem Insulin-abhängigem Diabetes mellitus Typ 1 usw.

Behandlung

Zur Behandlung wird ein spezieller Mechanismus verwendet, der die Strahlentherapie (Gamma-Therapie und Protonenbestrahlung der Hypophyse) kombiniert. Mit Hilfe der Gamma-Therapie wird Strahlung von radioaktiven Isotopen verschiedener Tumore emittiert. Es gibt einige Unterschiede zwischen der Gamma-Therapie und der Protonenbestrahlung der Hypophyse:

• große Strahlendosis;
• Schäden an benachbarten Organen treten nicht auf;
• ein Verfahren ist genug;
• Die nächste Bestrahlung der Hypophyse erfolgt nur sechs Monate später.
• Protonenbestrahlung ist bei der Itsenko-Cushing-Krankheit wirksamer.

Für das beste Ergebnis werden bestimmte Medikamente verschrieben.

Drogentherapie

Die symptomatische Therapie beinhaltet die Anwendung von Antihypertonika, zuckerreduzierenden und diuretischen Medikamenten. Auch ernannt:

• Herzglykoside:
  • Korglikon ist ein schnell wirkendes Medikament, das milde Formen von Herzfunktionsstörungen behandelt und selten Nebenwirkungen verursacht.
  • Strofantin - ein Medikament mit starker und langanhaltender Wirkung, hilft bei chronischer Herzinsuffizienz, Nebenwirkungen sind möglich;
  • Digoxin - behandelt schwere Formen von Herzversagen, ist in Form von Tabletten und als Injektionslösung erhältlich; Nebenwirkungen sind möglich;
  • Celanid ist ein mildes und allmähliches Medikament, das bei moderaten Manifestationen von Herzinsuffizienz hilft und selten Nebenwirkungen verursacht.

Bei korrekter Anwendung von Herzglykosiden können nur 6% Vergiftungszeichen aufweisen.

• Immunmodulatoren:
  • Interferon - das Medikament hilft, den Schutzkomplex zu erhöhen;
  • Licopid ist ein leistungsfähiger Immunmodulator. Das Medikament ist für stillende und schwangere Frauen kontraindiziert.
  • Arbidol - antivirales Medikament mit immunmodulatorischer Wirkung;
  • Lymphomyosot ist ein homöopathisches Medikament mit Antiödem- und Lymphdrainage-Effekt.
  • Ismigen - ein Medikament zur Vorbeugung von Viruserkrankungen;
  • Imudon - ein Medikament, das die Schleimhaut der Mundhöhle vor Viren und Bakterien schützt;
• Antidepressiva:
  • Amitriptylin ist ein Medikament aus der Gruppe der trizyklischen Antidepressiva. Es hat eine beruhigende, beruhigende und anxiolytische Wirkung;
  • Imipramin - das Medikament verbessert die Stimmung, reduziert das Gefühl von Depressionen;
  • Clomipramin - das Medikament hat eine Antihistamin- und Adrenozeptor-blockierende Wirkung;
  • Maprotilin - ein Medikament, das die Wirkung von Phenamin verstärkt und die berauschenden Wirkungen von Reserpin schwächt;
• Beruhigungsmittel:
  • Baldrian - reduziert die nervöse Reizbarkeit, fördert den Schlaf und verbessert die Wirkung von Schlaftabletten;
  • Passionsblume - lindert Anfälle, erleichtert das Einschlafen;
  • Mutterkraut - wirkt mild entspannend, gleicht die Herzfrequenz aus;
• Vitamintherapie. Verschriebene Medikamente mit Vitamin C, P, K, B15, B1 usw.;
• medikamentöse Therapie bei Osteoporose. Vorbereitungen:
  • Denozumab;
  • Östrogen-Gestagen-Komplexe;
  • Bisphosphonate;
  • Lachs-Calcitonin

Wenn das Cushing-Syndrom iatrogen ist, müssen die Glukokortikoide schrittweise aufgehoben und durch andere geeignete Immunsuppressiva ersetzt werden. Im Falle der endogenen Natur des Hyperkortisolismus wird die Verabreichung von Arzneimitteln, die die Steroidogenese in den Nebennieren unterdrücken (Chloditan, Mamomit, Elipten usw.), vorgeschrieben.

Chirurgische Intervention

Bei Tumorschäden an Lunge, Hypophyse und Nebennieren wird die operative Entfernung der Läsionen durchgeführt. Ist dies nicht möglich, erfolgt eine einmalige oder beidseitige Entfernung der Nebenniere (Adrenalektomie) oder eine Bestrahlung des Hypothalamus-Hypophysenbereichs. Die Strahlentherapie wird in Verbindung mit einer chirurgischen oder medizinischen Behandlung durchgeführt.

Die postoperative Periode für chronische Nebenniereninsuffizienz bei Patienten, die sich einer Adrenalektomie unterzogen haben, impliziert eine konstante Hormonersatztherapie.

Alternative Behandlungen

Neben der medikamentösen Therapie und Operation können einige alternative Methoden zur Behandlung des Syndroms und der Cushing-Krankheit angewendet werden. Dazu gehören:

• Essen;
• Behandlung von Volksheilmitteln;
• physische Übungen.

Power

Beim Cushing-Syndrom steigt der Corticosteroid-Hormonspiegel an, was zu offensichtlichen Veränderungen in der Arbeit verschiedener Gewebe und Organe führt. Die Ernährung hat keinen großen Einfluss auf die Produktion von Cortisol und anderen Hormonen, aber die richtige Ernährung sollte nicht unterschätzt werden. Die strikte Einhaltung der Diät wird dazu beitragen, den Stoffwechsel zu normalisieren und zu regulieren.

Die Diät sollte nicht viele gesättigte Fettsäuren (Margarine, Mayonnaise, Butter) sein, sondern es ist notwendig, die Produkte mit dem Gehalt an Vitamin D (Eier, Hartkäse, Milchprodukte) zu erhöhen. Auch benötigte Lebensmittel mit Kalzium (Hüttenkäse, Milch, Sesam, Gemüse).

Bei Fettleibigkeit ist es besser, die Aufnahme von Salz, tierischen Fetten und Flüssigkeiten zu reduzieren. Starker Tee, Spirituosen und Kaffee sollten vollständig entfernt werden und durch leichte Suppen, gekochtes Fleisch und Müsli ersetzt werden. Bei Steroid-Diabetes wird empfohlen, mehr Eiweiß zu sich zu nehmen und den Anteil an Kohlenhydraten und Fetten zu reduzieren.

Volksheilmittel

Für die adjuvante Therapie des Cushing-Syndroms wird eine Behandlung mit Volksheilmitteln angewendet. Bevor Sie sich der traditionellen Medizin zuwenden, müssen Sie alles über die Pathologie wissen: was es ist, Ursachen, Faktoren und was Komplikationen sein könnten. Die Mittel umfassen:

• Sanddornsaft. Dreimal täglich 1 Stunde vor den Mahlzeiten in reiner Form in 50 ml einnehmen. Die einhüllende Eigenschaft schützt die Magenschleimhaut vor den Wirkungen von Magensaft und beseitigt die Symptome eines Magengeschwürs.
• Lindenhonig 1 Esslöffel Produkt in einem Glas warmem Wasser aufgelöst und während des Tages drei Gläser trinken;
• Knoblauchaufguss Nützlich bei Steroid-Diabetes, ein Mittel zur Verringerung des Zuckerspiegels. Es ist notwendig, die Knoblauchzehen fein zu reiben, kochendes Wasser zu gießen und 30 Minuten ziehen zu lassen. Trinken Sie ein halbes Glas dreimal täglich in kleinen Schlucken.
• Infusion der Früchte der Eberesche. Ein Esslöffel Trockenfrüchte gießt ein Glas kochendes Wasser. Nach dreimal täglichem Trinken für ein halbes Glas ziehen lassen.

Übung

Übung ist gut für das Syndrom und die Cushing-Krankheit. Es wird empfohlen, regelmäßig leichte körperliche Anstrengungen zu unternehmen. Sie helfen dabei, Stress abzubauen, Gewicht zu verlieren und die korrekte Muskelmasse zu erhöhen. Der effektivste Weg ist Yoga, das den Stoffwechsel, die Immunität und den Hormonspiegel ausbalanciert.

Prävention

Als vorbeugende Maßnahme wird empfohlen, einmal im Jahr eine Röntgenaufnahme des türkischen Sattels durchzuführen, um die Gesichtsfelder und die Konzentration des adrenocorticotropen Hormons im Blutplasma zu untersuchen. Es ist unmöglich, die Symptome des Itsenko-Cushing-Syndroms zu ignorieren, da sich zum Tode führende Veränderungen entwickeln können. Nicht empfohlen schwere Übung, Überarbeitung, Stress usw.

Prognose

Die Prognose hängt von der Art des Tumors ab - gutartig oder bösartig. Wenn der Patient ein gutartiges Kortikosterom hat, ist die nachfolgende Prognose positiv, gleichzeitig neigt jedoch die Funktionsweise einer gesunden Nebenniere nur bei 85% der Patienten zur vollständigen Erholung. Im Allgemeinen hängt die Prognose von den Ursachen, der Verfügbarkeit, dem Schweregrad der Exazerbationen, der rechtzeitigen Diagnose und der Behandlung ab. Die Patienten sollten von einem Endokrinologen überwacht werden. Krankheit und Syndrom sind nicht dasselbe, daher berücksichtigen Experten alle Unterschiede zwischen Ursachen und Symptomen.

Itsenko-Cushing-Syndrom (Hyperkortisolismus)

Das Itsenko-Cushing-Syndrom ist ein pathologischer Symptomkomplex, der aus Hyperkortizismus resultiert, d. H. Einer erhöhten Freisetzung von Cortisol aus der Nebennierenhormon oder einer längeren Behandlung mit Glucocorticoiden. Das Itsenko-Cushing-Syndrom muss von der Itsenko-Cushing-Krankheit unterschieden werden, die als sekundärer Hyperkortizismus verstanden wird, der sich in der Pathologie des Hypothalamus-Hypophysen-Systems entwickelt. Die Diagnose des Itsenko - Cushing - Syndroms umfasst eine Studie zum Cortisol - und Hypophysenhormonspiegel, zum Dexamethason - Test, zur MRI, zur CT - Untersuchung und zur Nebennieren - Szintigraphie. Die Behandlung des Itsenko - Cushing - Syndroms hängt von der Ursache ab und kann in der Aufhebung der Glukokortikoidtherapie, der Ernennung von Steroidogenesehemmern und der operativen Entfernung von Nebennierentumoren bestehen.

Itsenko-Cushing-Syndrom (Hyperkortisolismus)

Das Itsenko-Cushing-Syndrom ist ein pathologischer Symptomkomplex, der aus Hyperkortizismus resultiert, d. H. Einer erhöhten Freisetzung von Cortisol aus der Nebennierenhormon oder einer längeren Behandlung mit Glucocorticoiden. Glucocorticoidhormone sind an der Regulierung aller Arten von Stoffwechsel und vielen physiologischen Funktionen beteiligt. Die Nebennieren werden durch die Sekretion von ACTH reguliert, einem adrenocorticotropen Hormon, das die Synthese von Cortisol und Corticosteron aktiviert. Die Aktivität der Hypophyse wird durch die Hormone der Hypothalamus - Statine und Liberine gesteuert.

Eine solche mehrstufige Regulierung ist notwendig, um die Kohärenz von Körperfunktionen und Stoffwechselprozessen sicherzustellen. Eine Verletzung eines der Glieder dieser Kette kann zu einer Hypersekretion von Glucocorticoidhormonen durch die Nebennierenrinde führen und zur Entwicklung des Itsenko-Cushing-Syndroms führen. Bei Frauen tritt das Itsenko-Cushing-Syndrom 10-mal häufiger auf als bei Männern und tritt hauptsächlich im Alter von 25 bis 40 Jahren auf.

Es gibt ein Syndrom und die Itsenko-Cushing-Krankheit: Letztere manifestiert sich klinisch durch dieselben Symptome, beruht jedoch auf der primären Läsion des Hypothalamus-Hypophysen-Systems und die Überfunktion der Nebennierenrinde entwickelt sich sekundär. Patienten mit Alkoholismus oder schweren depressiven Störungen entwickeln manchmal ein Pseudo-Syndrom von Itsenko-Cushing.

Ursachen und Mechanismus der Entwicklung des Itsenko-Cushing-Syndroms

Das Itsenko-Cushing-Syndrom ist ein breites Konzept, das einen durch Hyperkortizismus charakterisierten Komplex verschiedener Zustände umfasst. Der modernen Forschung im Bereich der Endokrinologie zufolge sind mehr als 80% der Fälle des Itsenko-Cushing-Syndroms mit einer erhöhten ACTH-Sekretion durch das Hypophysen-Mikroadenom (Itsenko-Cushing-Krankheit) verbunden. Das Hypophysen-Mikroadenom ist ein kleiner (nicht mehr als 2 cm), häufig gutartiger glandulärer Tumor, der ein adrenocorticotropes Hormon produziert.

Die Ursache des Itsenko-Cushing-Syndroms ist bei 14-18% der Patienten die primäre Schädigung der Nebennierenrinde infolge hyperplastischer Tumoren der Nebennierenrinde - Adenom, Adenomatose, Adenokarzinom.

1-2% der Erkrankung werden durch das ACTH-ektopische oder das Corticoliberin-ektopische Syndrom verursacht - ein Tumor, der ein kortikotropes Hormon (Corticotropinom) ausschüttet. Das ACTH-ektopische Syndrom kann durch Tumore verschiedener Organe verursacht werden: Lungen, Hoden, Eierstöcke, Thymusdrüse, Nebenschilddrüse, Schilddrüse, Pankreas, Prostata. Die Häufigkeit der Entwicklung des Itsenko-Cushing-Drogensyndroms hängt von der korrekten Anwendung von Glukokortikoiden bei der Behandlung von Patienten mit systemischen Erkrankungen ab.

Cortisol-Hypersekretion beim Itsenko-Cushing-Syndrom bewirkt einen katabolischen Effekt - den Abbau von Proteinstrukturen von Knochen, Muskeln (einschließlich des Herzens), Haut, inneren Organen usw., was schließlich zu Gewebedegeneration und Atrophie führt. Erhöhte Glukogenese und intestinale Absorption von Glukose verursacht die Entwicklung von Steroid-Diabetes. Störungen des Fettstoffwechsels beim Itsenko-Cushing-Syndrom zeichnen sich durch eine übermäßige Ablagerung von Fett in einigen Körperbereichen und durch Atrophie in anderen Bereichen aus, da sie unterschiedlich auf Glucocorticoide reagieren. Die Auswirkungen übermäßiger Kortisolspiegel auf die Nieren äußern sich in Elektrolytstörungen - Hypokaliämie und Hypernatriämie und als Folge davon ein Anstieg des Blutdrucks und die Verschlimmerung dystrophischer Prozesse im Muskelgewebe.

Der Herzmuskel leidet am meisten unter Hyperkortizismus, der sich in der Entwicklung von Kardiomyopathie, Herzversagen und Arrhythmien manifestiert. Cortisol hat eine unterdrückende Wirkung auf die Immunität und verursacht bei Patienten mit Itsenko-Cushing-Syndrom eine Anfälligkeit für Infektionen. Der Verlauf des Itsenko-Cushing-Syndroms kann mild, mäßig oder schwer sein; progressiv (mit der Entwicklung des gesamten Symptomkomplexes in 6-12 Monaten) oder schrittweise (mit einer Zunahme über 2-10 Jahre).

Symptome des Itsenko-Cushing-Syndroms

Das charakteristischste Symptom des Itsenko-Cushing-Syndroms ist Fettleibigkeit, die in mehr als 90% der Fälle bei Patienten festgestellt wird. Die Umverteilung des Fettes ist ungleichmäßig und leise. Fettablagerungen werden auf Gesicht, Hals, Brust, Bauch und Rücken mit relativ dünnen Gliedmaßen ("der Koloss auf den Lehmfüßen") beobachtet. Das Gesicht wird mondähnlich, von rot-violetter Farbe mit zyanotischer Nuance („Matrone“). Durch die Ablagerung von Fett im Bereich des VII-Halswirbels entsteht ein sogenannter "klimakterischer" oder "Bison" -Buckel. Beim Itsenko-Cushing-Syndrom zeichnet sich die Fettleibigkeit durch eine dünnflüssige, fast durchsichtige Haut auf den Handrücken aus.

Seitens der Muskulatur kommt es zu einer Atrophie der Muskeln, einer Abnahme des Muskeltonus und der Kraft der Muskeln, die sich in Muskelschwäche (Myopathie) äußert. Typische Anzeichen, die mit dem Itsenko-Cushing-Syndrom einhergehen, sind „abfallendes Gesäß“ (Verringerung des Volumens der Femur- und Gesäßmuskulatur), „Froschbauch“ (Hypotrophie der Bauchmuskulatur), Hernie der weißen Bauchlinie.

Die Haut von Patienten mit Itsenko-Cushing-Syndrom hat einen charakteristischen "Marmor" -Farbton mit einem deutlich sichtbaren Gefäßmuster, das zu Schuppenbildung und Trockenheit neigt und mit Schwitzbereichen durchsetzt ist. Auf der Haut des Schultergürtels, der Brustdrüsen, des Bauches, des Gesäßes und der Oberschenkel bilden sich Dehnungsstreifen der Haut - Dehnungsstreifen von Purpur oder cyanotischer Färbung, deren Länge von wenigen Millimetern bis 8 cm und einer Breite von bis zu 2 cm reicht. Hyperpigmentierung einzelner Hautbereiche.

Bei Hyperkortizismus entwickelt sich häufig eine Ausdünnung und Knochenschädigung - Osteoporose, die zu starken Schmerzen, Deformität und Knochenbrüchen führt, Kyphoskoliose und Skoliose, die in der Lenden- und Brustwirbelsäule ausgeprägter ist. Durch die Kompression der Wirbelkörper werden die Patienten schlaff und kürzer. Bei Kindern mit Itsenko-Cushing-Syndrom kommt es zu einer Verzögerung des Wachstums, die durch eine Verzögerung der Entwicklung des Epiphysenknorpels hervorgerufen wird.

Herzmuskelerkrankungen äußern sich in der Entwicklung der Kardiomyopathie, begleitet von Arrhythmien (Vorhofflimmern, Extrasystole), arterieller Hypertonie und Symptomen einer Herzinsuffizienz. Diese schrecklichen Komplikationen können zum Tod von Patienten führen. Beim Itsenko-Cushing-Syndrom leidet das Nervensystem, was sich in seiner instabilen Arbeit widerspiegelt: Lethargie, Depression, Euphorie, Steroid-Psychose, Selbstmordversuche.

In 10–20% der Fälle entwickelt sich im Verlauf der Erkrankung ein Steroid-Diabetes mellitus, der nicht mit Läsionen der Bauchspeicheldrüse assoziiert ist. Ein solcher Diabetes verläuft recht leicht, mit einem langen normalen Insulinspiegel im Blut, der durch eine individuelle Diät und hypoglykämische Mittel rasch ausgeglichen wird. Manchmal entwickeln sich Poly- und Nykturie, periphere Ödeme.

Hyperandrogenismus bei Frauen, begleitet von Itsenko-Cushing-Syndrom, verursacht die Entwicklung von Virilisierung, Hirsutismus, Hypertrichose, Menstruationsstörungen, Amenorrhoe, Unfruchtbarkeit. Männliche Patienten zeigen Anzeichen von Feminisierung, Hodenatrophie, verminderte Potenz und Libido, Gynäkomastie.

Komplikationen des Itsenko-Cushing-Syndroms

Ein chronischer, progressiver Verlauf des Itsenko-Cushing-Syndroms mit zunehmenden Symptomen kann zum Tod von Patienten als Folge lebensunverträglicher Komplikationen führen: Herzdekompensation, Schlaganfall, Sepsis, schwere Pyelonephritis, chronisches Nierenversagen, Osteoporose mit mehrfacher Wirbelsäule und Rippen.

Die Notfallbedingung für das Itsenko-Cushing-Syndrom ist eine Nebennieren- (Nebennieren-) Krise, die sich in Bewusstseinsstörungen, Hypotonie, Erbrechen, Bauchschmerzen, Hypoglykämie, Hyponatriämie, Hyperkaliämie und metabolischer Azidose äußert.

Als Folge einer Abnahme der Infektionsresistenz entwickeln Patienten mit Itsenko-Cushing-Syndrom häufig Furunkulose, Phlegmone, eitrige und pilzartige Hauterkrankungen. Die Entwicklung der Urolithiasis ist mit einer Osteoporose der Knochen und der Ausscheidung von überschüssigem Calcium und Phosphat im Urin verbunden, was zur Bildung von Oxalat- und Phosphatsteinen in den Nieren führt. Eine Schwangerschaft bei Frauen mit Hyperkortizismus endet oft mit einer Fehlgeburt oder einer komplizierten Geburt.

Diagnose des Itsenko-Cushing-Syndroms

Wenn ein Patient auf der Grundlage amnestischer und körperlicher Daten ein Itsenko-Cushing-Syndrom hat und eine exogene Glukokortikoidquelle (einschließlich Inhalation und intraartikulär) ausschließt, wird zunächst die Ursache des Hyperkortizismus bestimmt. Hierfür werden Screening-Tests verwendet:

• Bestimmung der Cortisolausscheidung im täglichen Urin: Eine Erhöhung des Cortisols um das 3-4 - fache oder mehr deutet auf die Richtigkeit der Diagnose des Syndroms oder der Itsenko - Cushing - Krankheit hin.
• kleiner Dexamethason-Test: Bei normaler Anwendung von Dexamethason wird der Cortisolspiegel um mehr als die Hälfte reduziert, und beim Itsenko-Cushing-Syndrom gibt es keine Abnahme.

Die Differentialdiagnose zwischen der Krankheit und dem Itsenko-Cushing-Syndrom ermöglicht einen umfangreichen Dexamethason-Test. Bei der Itsenko-Cushing-Krankheit verringert die Verwendung von Dexamethason die Cortisol-Konzentration um mehr als das 2-fache des Ausgangswertes. mit Cortisol-Reduktions-Syndrom tritt nicht auf.

Im Urin ist der Gehalt an 11-OX (11-Oxyketosteroiden) erhöht und der 17-COP ist reduziert. Hypokaliämie im Blut, ein Anstieg der Menge an Hämoglobin, roten Blutkörperchen und Cholesterin. Zur Bestimmung der Quelle des Hyperkortizismus (bilaterale Nebennierenhyperplasie, Hypophysenadenom, Corticosterom) wird die MRT oder CT der Nebennieren und Hypophyse sowie die Nebennieren-Szintigraphie durchgeführt. Um die Komplikationen des Itsenko-Cushing-Syndroms (Osteoporose, Wirbelkörperkompressionsfrakturen, Rippenfrakturen usw.) zu diagnostizieren, werden Radiographie und CT der Wirbelsäule und des Brustkorbs durchgeführt. Biochemische Untersuchung der Blutparameter diagnostiziert Elektrolytstörungen, Steroid-Diabetes mellitus usw.

Behandlung des Itsenko-Cushing-Syndroms

Aufgrund der iatrogenen (medikamentösen) Natur des Itsenko-Cushing-Syndroms ist die schrittweise Abschaffung der Glukokortikoide und deren Ersatz durch andere Immunsuppressiva erforderlich. Mit der endogenen Natur des Hyperkortizismus werden Arzneimittel verschrieben, die die Steroidogenese (Aminoglutethimid, Mitotan) unterdrücken.

Bei Vorhandensein einer Tumorläsion der Nebennieren, der Hypophyse, der Lunge werden die Tumore operativ entfernt, und wenn dies unmöglich ist, kann eine ein- oder beidseitige Adrenalektomie (Entfernung der Nebenniere) oder eine Bestrahlung der Hypothalamus-Hypophysenregion durchgeführt werden. Die Strahlentherapie wird häufig in Kombination mit einer chirurgischen oder medizinischen Behandlung durchgeführt, um die Wirkung zu verstärken und zu verstärken.

Die symptomatische Behandlung des Itsenko-Cushing-Syndroms umfasst die Verwendung von Antihypertonika, Diuretika, Hypoglykämika, Herzglykosiden, Biostimulanzien und Immunomodulatoren, Antidepressiva oder Sedativa, Vitamintherapie, Osteoporosetherapietherapie. Kompensation des Eiweiß-, Mineralstoff- und Kohlenhydratstoffwechsels. Die postoperative Behandlung von Patienten mit chronischer Nebenniereninsuffizienz nach Adrenalektomie besteht aus einer kontinuierlichen Hormonersatztherapie.

Cushing-Syndrom-Prognose

Wenn Sie die Behandlung des Itsenko-Cushing-Syndroms ignorieren, entwickeln sich irreversible Veränderungen, die bei 40-50% der Patienten zum Tod führen. Wenn die Ursache des Syndroms gutartige Kortikosterome waren, ist die Prognose zufriedenstellend, obwohl die Funktionen einer gesunden Nebenniere nur bei 80% der Patienten wiederhergestellt sind. Bei der Diagnose maligner Kortikosteroide liegt die Prognose des 5-Jahres-Überlebens bei 20–25% (durchschnittlich 14 Monate). Bei chronischer Nebenniereninsuffizienz ist eine lebenslange Ersatztherapie mit Mineralien und Glukokortikoiden angezeigt.

Im Allgemeinen wird die Prognose des Itsenko-Cushing-Syndroms durch die Rechtzeitigkeit der Diagnose und Behandlung, die Ursachen, das Vorhandensein und den Schweregrad von Komplikationen sowie die Möglichkeit und Wirksamkeit eines chirurgischen Eingriffs bestimmt. Patienten mit Itsenko-Cushing-Syndrom unterliegen einer dynamischen Beobachtung durch einen Endokrinologen. Es wird nicht empfohlen, schwere körperliche Anstrengung und Nachtarbeit bei der Arbeit zu empfehlen.