Das Itsenko-Cushing-Syndrom oder der Hypercortisolismus ist eine Erkrankung, die durch eine längere Einwirkung von Glucocorticoid-Hormonen im Körper verursacht wird, von denen der Cortisol die wichtigste ist.

Cortisol wird in der Nebennierenrinde produziert. Der Hauptstimulator der Cortisolproduktion ist das adrenocorticotrope Hormon (ACTH). ACTH wird in der Hypophyse produziert - der endokrinen Drüse, die sich an der Basis des Gehirns befindet. Die Produktion von ACTH wird durch das Corticotropin-Releasing-Hormon stimuliert, das im Hypothalamus produziert wird - dem Teil des Gehirns, der das endokrine System des Körpers steuert.

Cortisol erfüllt wichtige Aufgaben im Körper. Es hilft, den Blutdruck im Herz-Kreislauf-System aufrechtzuerhalten, verringert die Entzündungsreaktion des Immunsystems, gleicht die Wirkung von Insulin aus, erhöht den Blutzuckerspiegel und reguliert den Stoffwechsel von Proteinen, Kohlenhydraten und Fetten. Eine der wichtigsten Aufgaben von Cortisol ist es, dem Körper zu helfen, auf Stress zu reagieren. Aus diesem Grund neigen Frauen in den letzten 3 Monaten der Schwangerschaft und Profisportler dazu, einen hohen Cortisol-Spiegel zu haben. Menschen, die an Depressionen, Alkoholismus, Unterernährung und Panikstörungen leiden, erhöhen ebenfalls den Cortisolspiegel.

Wenn die Cortisolmenge im Blut ausreichend ist, produziert die Hypophyse normalerweise weniger ACTH. Und mit einer Abnahme des Cortisols im Blut steigt der Gehalt an ACTH, um die Produktion von Glukokortikoiden durch die Nebennieren stärker zu stimulieren. Dies stellt sicher, dass die Menge an Cortisol, die in den Nebennieren produziert wird, ausreicht, um den täglichen Bedarf des Körpers zu decken.

Ursachen von Hyperkortisolismus

Übermäßige Cortisolwerte sind in folgenden Fällen möglich:

1. Langzeitanwendung von Glucocorticoidhormonen, wie Prednison, Dexamethason, zur Behandlung von Asthma bronchiale, rheumatoider Arthritis, systemischem Lupus erythematodes und anderen entzündlichen Erkrankungen oder zur Unterdrückung der Immunität nach Organtransplantation - exogener (durch äußere Einwirkung hervorgerufener) Hyperkortisismus.
2. Ein Adenom (gutartiger Tumor) der Hypophyse ist die Hauptursache des Cushing-Syndroms. Hyperkortisolismus, hervorgerufen durch ein Hypophysenadenom, nennen inländische Ärzte die Itsenko-Cushing-Krankheit, alle anderen Fälle von Hyperkortizismus sind das Itsenko-Cushing-Syndrom. Ein Adenom der Hypophyse sekretiert eine erhöhte Menge an ACTH, und ACTH stimuliert wiederum die übermäßige Produktion von Cortisol. Diese Form des Syndroms betrifft Frauen fünfmal häufiger als Männer.
3. Das Syndrom der ektopen Produktion von ACTH - ein Zustand, bei dem benigne oder bösartige Tumore (Krebs) außerhalb der Hypophyse ACTH produzieren. Lungentumoren verursachen mehr als 50% dieser Fälle. Die häufigsten Formen von ACTH-produzierenden Lungentumoren sind Haferzell- oder kleinzellige Karzinome und Karzinoid-Tumoren. Männer leiden dreimal häufiger als Frauen. Andere weniger häufige Arten von Tumoren, die ACTH produzieren können, sind Thymome (Thymus-Tumore), Pankreastumoren und Schilddrüsenkrebs.
4. Nebennierentumoren Manchmal wird das Cushing-Syndrom durch eine Pathologie der Nebennieren verursacht, meistens durch einen Tumor, die eine übermäßige Menge Cortisol ausscheiden. In den meisten Fällen sind Nebennierentumoren gutartig (Adenome). Das Nebennierenrindenkarzinom oder der Nebennierenkrebs ist die seltenste Ursache des Cushing-Syndroms. Karzinome der Nebennierenrinde verursachen in der Regel einen sehr hohen Anstieg des Hormonspiegels und die schnelle Entwicklung von Symptomen. Eine sehr seltene Ursache des Nebennieren-Cushing-Syndroms ist die Hyperplasie der Nebennierenrinde, d.h. abnormale Zunahme der Zellzahl im Cortex. Bei allen Formen der Nebennieren des Itsenko-Cushing-Syndroms sinkt der ACTH-Spiegel im Blut.
5. Eine familiäre Form des Cushing-Syndroms. Die meisten Fälle des Cushing-Syndroms werden nicht vererbt. Es ist jedoch sehr selten, dass die Ursache dieses Syndroms eine Erbkrankheit ist - das multiple endokrine Neoplasie-Syndrom, d.h. Neigung zur Entwicklung von Tumoren aus einer oder mehreren endokrinen Drüsen. Bei dieser Erkrankung können neben einem Tumor der Nebennieren Tumoren der Nebenschilddrüsen, des Pankreas und der Hypophyse vorhanden sein, die entsprechende Hormone produzieren.

Symptome des Itsenko-Cushing-Syndroms

Die meisten Patienten mit Hyperkortisolismus sind fettleibig. Gewichtszunahme ist eines der ersten Anzeichen einer Krankheit. Die Ablagerung von Fettgewebe erfolgt hauptsächlich im Rumpf, Gesicht, Hals. Gliedmaßen dagegen werden dünner.

In der Kindheit und Jugend wird in der Regel neben Übergewicht eine Verlangsamung des Wachstums beobachtet.
Sehr charakteristisch für Hyperkortisolismus sind Hautveränderungen. Die Haut wird dünn, es gibt Prellungen, Prellungen, die sehr lange vergehen. Auf dem Bauch, den Oberschenkeln, dem Gesäß, den Armen und der Brust können ausgedehnte violett-rosa und violette Dehnungsstreifen auftreten.

Striae beim Itsenko-Cushing-Syndrom

Manchmal klagen Patienten über Schmerzen in Rücken, Rippen, Armen und Beinen, wenn sie sich bewegen. Dies liegt daran, dass das Cushing-Syndrom häufig zu Osteoporose führt. Osteoporose bedeutet, die Knochendichte zu reduzieren, ihre Struktur zu zerbrechen, die Sprödigkeit zu erhöhen und die Festigkeit zu reduzieren, was selbst bei der geringsten Verletzung zu Frakturen führen kann.

Das Itsenko-Cushing-Syndrom ist begleitet von Müdigkeit, Muskelschwäche, Reizbarkeit, Angstzuständen und seltener Veränderung der Psyche.

Eines der ersten Symptome des Syndroms ist eine Erhöhung des Blutdrucks. Da Glukokortikoide die Wirkung von Insulin unterdrücken, häufig mit Hyperkortizismus, steigt der Zuckergehalt im Blut und es treten Symptome von Diabetes mellitus auf (Durst, häufiges, starkes Wasserlassen usw.).

Frauen haben normalerweise übermäßiges Haarwachstum im Gesicht, im Nacken, in der Brust, im Bauch und in den Oberschenkeln. Die Menstruation kann unregelmäßig werden oder aufhören. Männer stellen eine Abnahme der Libido fest.

Wenn eines ihrer Symptome von Hyperkortisolismus und insbesondere deren Kombinationen auftritt, ist es erforderlich, so schnell wie möglich einen Arzt aufzusuchen.

Diagnose des Itsenko-Cushing-Syndroms

In der ersten Diagnosestufe muss festgestellt werden, ob der Cortisolspiegel ansteigt. Verwenden Sie dazu eine spezielle Testbestimmung von Cortisol im täglichen Urin.

Im über einen Zeitraum von 24 Stunden gesammelten Urin des Patienten werden die Cortisol-Spiegel bestimmt. Spiegel über 50–100 µg pro Tag für Erwachsene bestätigen das Cushing-Syndrom. Die Obergrenze der Normalwerte variiert je nach verwendeter Messtechnik in verschiedenen Laboratorien.

Nach Feststellung eines Anstiegs des Cortisolspiegels muss der genaue Ort des Prozesses ermittelt werden, der zu einer übermäßigen Cortisolproduktion führt.

Ein Test mit Dexamethason hilft, Patienten mit einer übermäßigen ACTH-Produktion aufgrund eines Hypophysenadenoms von Patienten mit einem ektopen ACTH-produzierenden Tumor zu unterscheiden. Der Patient nimmt Dexamethason (synthetisches Glucocorticoid) vier Tage lang alle 6 Stunden oral ein. In den ersten zwei Tagen wurden niedrigere Dexamethason-Dosen verabreicht, in den letzten zwei Tagen - höhere Dosen. Die tägliche Urinabnahme erfolgt vor der Verabreichung von Dexamethason und dann jeden Tag des Tests. Bei einem Hypophysenadenom nimmt der Cortisolspiegel im Urin ab, und bei einem ektopen Tumor außerhalb der Hypophyse ändert sich der Cortisolspiegel nicht. Um den Test durchzuführen, muss die Einnahme von Medikamenten wie Phenytoin und Phenobarbital innerhalb einer Woche beendet werden.

Depressionen, Alkoholmissbrauch, hohe Östrogenspiegel, akute Erkrankungen und Stress können zum falschen Ergebnis führen. Daher sollte die Vorbereitung für den Test gründlich sein.

Test zur Hormon-Corticotropin-Freisetzung. Dieser Test hilft bei der Unterscheidung von Patienten mit Hypophysenadenom von Patienten mit ACTH-Ektopenproduktionssyndrom und kortisolsekretierenden Nebennierentumoren. Dem Patienten wird Corticotropin-Releasing-Hormon injiziert, wodurch die Hypophyse ACTH produziert. Beim Hypophysenadenom steigen der ACTH- und Cortisol-Spiegel im Blut. Eine solche Reaktion wird sehr selten bei Patienten mit dem Syndrom der ektopen ACTH-Produktion und fast nie bei Patienten mit kortisolsekretierenden Nebennierentumoren beobachtet.

Die nächste Diagnosestufe ist die direkte Visualisierung der endokrinen Drüsen. Der am häufigsten verwendete Ultraschall der Nebennieren, Computertomographie oder Magnetresonanztomographie der Hypophyse, Nebennieren. Um den ektopischen Fokus der ACTH-Produktion festzulegen, werden Ultraschall-, Computer- oder Magnetresonanztomographie des entsprechenden Organs (normalerweise Brust, Schilddrüse, Pankreas) verwendet.

Behandlung des Itsenko-Cushing-Syndroms

Die Behandlung hängt von der spezifischen Ursache von überschüssigem Cortisol ab und kann chirurgische, Strahlentherapie oder medikamentöse Therapie umfassen.

Wenn die Ursache des Syndroms die Langzeitanwendung von Glucocorticoidhormonen zur Behandlung einer anderen Krankheit ist, muss die Dosis schrittweise auf die für die Bekämpfung dieser Erkrankung ausreichende Mindestdosis reduziert werden.

Zur Behandlung von Hypophysenadenom wird am häufigsten eine chirurgische Entfernung eines Tumors, bekannt als transsphenoidale Adenomektomie, verwendet. Mit einem speziellen Mikroskop und sehr dünnen endoskopischen Instrumenten nähert sich der Chirurg der Hypophyse durch das Nasenloch oder das unter der Oberlippe gebildete Loch und entfernt das Adenom. Der Erfolg der Operation hängt von der Qualifikation des Chirurgen ab und liegt bei mehr als 80 Prozent, wenn er von einem Chirurgen mit langjähriger Erfahrung durchgeführt wird. Nach der Operation nimmt die ACTH-Produktion durch die Hypophyse stark ab, und die Patienten erhalten eine Ersatztherapie mit Glucocorticoiden (z. B. Hydrocortison oder Prednisolon), die normalerweise innerhalb eines Jahres erforderlich ist. Anschließend wird die Produktion von ACTH und Glucocorticoiden wiederhergestellt.

Bei Patienten mit Kontraindikationen zur Operation ist eine Strahlentherapie möglich. Diese Methode dauert 6 Wochen, die Wirksamkeit beträgt 40-50%. Der Nachteil dieser Methode ist die verzögerte Verbesserung, die Wirkung kann mehrere Monate oder sogar Jahre nach der Exposition auftreten. Eine Kombination aus Strahlentherapie und medikamentöser Therapie mit Mitotan (Lizodren) kann jedoch die Genesung beschleunigen. Mitotan unterdrückt die Cortisolproduktion. Die Behandlung mit Mitotan allein kann in 30–40% der Fälle erfolgreich sein.

Es gibt andere Medikamente, die allein oder in Kombination mit Hyperkortizismus eingesetzt werden: Aminoglutethimid, Metyrapon und Ketoconazol. Jeder von ihnen hat seine eigenen Nebenwirkungen, die der Arzt bei der Verschreibung der Therapie für jeden Patienten individuell berücksichtigt.

Bei der ektopen Produktion des ACTH-Syndroms ist ein chirurgischer Eingriff zur Entfernung eines ACTH-sekretierenden Tumors am meisten bevorzugt. In Fällen, in denen der Tumor im unoperablen Stadium entdeckt wird, wird eine Adrenalektomie verwendet - Entfernung der Nebennieren. Diese Operation lindert die Symptome in dieser Kategorie von Patienten etwas. Manchmal wird auch eine medikamentöse Behandlung angewendet (Metirapon, Aminoglutetimid, Mitotan, Ketoconazol).

Bei Nebennierentumoren ist die Operationsmethode die Grundlage für die Behandlung von sowohl gutartigen als auch malignen Nebennierentumoren.

Itsenko-Cushing-Syndrom - Was sind Symptome, Diagnose und Behandlung?

Das Itsenko-Cushing-Syndrom ist eine seltene Erkrankung, die auf zu viel Hormon Cortisol im Körper zurückzuführen ist. Cortisol ist ein Hormon, das normalerweise von den Nebennieren produziert wird und für das Leben unerlässlich ist. Es ermöglicht Menschen, auf Stresssituationen wie Krankheiten zu reagieren, und betrifft praktisch alle Körpergewebe.

1 Krankheit und Itsenko-Cushing-Syndrom

Cortisol wird während der Ausbrüche, meistens am frühen Morgen, mit einer sehr geringen Menge nachts produziert. Das Itsenko-Cushing-Syndrom ist eine Erkrankung, bei der der Körper selbst zu viel Cortisol produziert, unabhängig von der Ursache.

Die Krankheit ist das Ergebnis von zu viel Hormon Cortisol im Körper.

Einige Patienten haben diese Bedingung, weil die Nebennieren einen Tumor haben, der zu viel Cortisol produziert. Andere erfahren von der Itsenko-Cushing-Krankheit und was es ist, weil sie zu viel Hormon ACTH produzieren, wodurch die Nebennieren Cortisol produzieren. Wenn ACTH aus der Hypophyse stammt, spricht man von Cushing-Krankheit.

Im Allgemeinen ist dieser Zustand ziemlich selten. Es ist häufiger bei Frauen als bei Männern, und das häufigste Alter solcher Störungen im Körper beträgt 20-40 Jahre.

Bei Männern können die Ursachen des Itsenko-Cushing-Syndroms eine lange Einnahme von Steroiden, insbesondere Steroidtabletten, sein. Steroide enthalten eine künstliche Version von Cortisol.

2 Symptome der Itsenko-Cushing-Krankheit

Die wichtigsten Anzeichen und Symptome des Itsenko-Cushing-Syndroms sind in der nachstehenden Tabelle aufgeführt. Nicht alle Menschen mit dieser Erkrankung haben alle diese Anzeichen und Symptome. Manche Menschen haben wenige oder "milde" Symptome, vielleicht nur Gewichtszunahme und unregelmäßige Menstruation.

Andere Menschen mit einer schwereren Form der Krankheit können fast alle Symptome haben. Die häufigsten Symptome bei Erwachsenen sind Gewichtszunahme (vor allem im Körper und oft nicht mit einer Gewichtszunahme in Armen und Beinen begleitet), Bluthochdruck und Veränderungen des Gedächtnisses, der Stimmung und der Konzentration. Zusätzliche Probleme wie Muskelschwäche werden durch den Eiweißverlust im Körpergewebe verursacht.

Symptome des Itsenko-Cushing-Syndroms

Bei Kindern manifestiert sich das Itsenko-Cushing-Syndrom in Fettleibigkeit mit langsameren Wachstumsraten.

Schlechtes Kurzzeitgedächtnis

Übermäßiger Haarwuchs (Frauen)

Rotes, rötliches Gesicht

Extra Fett am Hals

Dünne Haut und Schlieren beim Itsenko-Cushing-Syndrom

Schwäche in den Hüften und Schultern

3 Diagnose des Itsenko-Cushing-Syndroms

Aufgrund der Tatsache, dass nicht jede Person mit Itsenko-Cushing-Syndrom alle Anzeichen und Symptome aufweist, und da viele Merkmale des Syndroms, wie Gewichtszunahme und Bluthochdruck, in der allgemeinen Bevölkerung üblich sind, kann es schwierig sein, die Itsenko-Krankheit zu diagnostizieren Cushing basiert nur auf Symptomen.

Daher verwenden Ärzte Labortests, um die Diagnose einer Krankheit zu erleichtern. Diese Tests bestimmen, warum zu viel Cortisol produziert wird oder warum die normale Hormonkontrolle nicht richtig funktioniert.

Die am häufigsten verwendeten Tests messen die Cortisolmenge im Speichel oder im Urin. Sie können auch überprüfen, ob zu viel Cortisol produziert wird, indem Sie eine kleine Pille namens Dexamethason geben, die Cortisol nachahmt. Dies wird als Dexamethason-Unterdrückungstest bezeichnet. Wenn der Körper Cortisol richtig reguliert, sinkt der Cortisolspiegel, dies tritt jedoch bei einer Person mit Cushing-Syndrom nicht auf. Diese Tests sind nicht immer in der Lage, den Zustand endgültig zu diagnostizieren, da andere Krankheiten oder Probleme übermäßiges Cortisol oder eine abnormale Kontrolle der Cortisolproduktion verursachen können.

Cortisolspiegel können durch Urinanalyse bestimmt werden.

Diese Bedingungen werden als "Pseudo-Trocknungszustände" bezeichnet. Aufgrund der Ähnlichkeit der Symptome und der Labortestergebnisse zwischen dem Cushing-Syndrom und den Pseudo-Trocknungsbedingungen müssen Ärzte möglicherweise eine Reihe von Tests durchführen und müssen möglicherweise Bedingungen behandeln, die zu Pseudo-Cushing-Zuständen wie Depressionen führen können, um dies sicherzustellen Cortisol wird während der Behandlung normal. Wenn dies nicht der Fall ist, insbesondere wenn sich die körperlichen Merkmale verschlechtern, ist es wahrscheinlicher, dass die Person eine echte Juckreiz-Cushing-Krankheit hat.

• körperliche Aktivität;
• Schlafapnoe;
• Depressionen und andere psychische Störungen;
• Schwangerschaft
• Schmerz;
• Stress;
• unkontrollierter Diabetes;
• Alkoholismus;
• extreme Fettleibigkeit.

4 Behandlung des Itsenko-Cushing-Syndroms

Die einzig wirksame Behandlung der Itsenko-Cushing-Krankheit ist die Entfernung eines Tumors, die Verringerung der ACTH-Fähigkeit oder die Entfernung der Nebennieren.

Nach operativer Entfernung der Nebennieren

Es gibt andere komplementäre Ansätze, mit denen einige Symptome behandelt werden können. Zum Beispiel werden Diabetes, Depressionen und Bluthochdruck mit herkömmlichen Medikamenten behandelt, die für diese Erkrankungen eingesetzt werden. Darüber hinaus können Ärzte zusätzliches Kalzium oder Vitamin D oder ein anderes Arzneimittel verschreiben, um das Ausdünnen der Knochen zu verhindern.

Entfernung eines Hypophysentumors durch Operation

Die Entfernung eines Hypophysentumor durch eine Operation ist der beste Weg, um die Itsenko-Cushing-Krankheit zu beseitigen. Die Operation wird für diejenigen empfohlen, die einen Tumor haben, der sich nicht außerhalb der Hypophyse ausbreitet und der deutlich sichtbar ist, um sich einer Anästhesie zu unterziehen. Dies geschieht normalerweise durch Passieren der Nase oder der Oberlippe und durch den Sinusmuskel, um den Tumor zu erreichen. Dies ist als transsphenoidale Chirurgie bekannt, mit der Sie vermeiden können, durch den oberen Schädel in die Hypophyse zu fallen. Diese Route ist für den Patienten weniger gefährlich und ermöglicht es Ihnen, sich schneller zu erholen.

Operation zur Entfernung des Hypophysentumors

Wenn nur der Tumor entfernt wird, bleibt der Rest der Hypophyse intakt, so dass er letztendlich normal funktioniert. Dies ist für 70 bis 90% der Menschen erfolgreich, wenn sie von den besten Chirurgen der Hypophyse durchgeführt werden. Die Erfolgsraten spiegeln die Erfahrung des Chirurgen wider, der die Operation durchführt. Der Tumor kann jedoch zu 15% der Patienten zurückkehren, wahrscheinlich aufgrund einer unvollständigen Entfernung des Tumors während einer früheren Operation.

Radiochirurgie

Andere Behandlungsoptionen umfassen die Strahlentherapie für die gesamte Hypophyse oder die Zielstrahlentherapie (Radiochirurgie), wenn der Tumor im MRI sichtbar ist. Es kann als einzige Behandlung verwendet werden, wenn eine Hypophysenoperation nicht vollständig erfolgreich ist. Diese Ansätze können bis zu 10 Jahre dauern, um ihre volle Wirkung zu entfalten. In der Zwischenzeit nehmen die Patienten Medikamente ein, um die Produktion von Nebennierencortisol zu reduzieren. Eine der wichtigen Nebenwirkungen der Strahlentherapie ist, dass andere Hypophysenzellen, die andere Hormone bilden, betroffen sein können. Daher müssen bis zu 50% der Patienten innerhalb von 10 Jahren nach der Behandlung einen weiteren Hormonersatz einnehmen.

Entfernung der Nebenniere durch Operation

Durch das Entfernen beider Nebennieren wird auch die Fähigkeit des Körpers zur Produktion von Cortisol eliminiert. Da Nebennierenhormone lebensnotwendig sind, sollten die Patienten Cortison-ähnliches Hormon und das Hormon Florinef, das das Gleichgewicht von Salz und Wasser kontrolliert, jeden Tag für den Rest ihres Lebens einnehmen.

Medikamente

Während einige vielversprechende Arzneimittel in klinischen Studien getestet werden, funktionieren derzeit verfügbare Arzneimittel zur Senkung des Cortisolspiegels, wenn sie separat verabreicht werden, nicht gut als Langzeitbehandlungen. Diese Medikamente werden meistens in Kombination mit einer Strahlentherapie verwendet.

Itsenko-Cushing-Krankheit: Symptome, Diagnose und Behandlung

Die Itsenko-Cushing-Krankheit ist ein pathologischer Zustand, der bei Menschen jeden Alters diagnostiziert wird. Die Pathologie hat ihren Namen dank zwei Forschern, die sie untersucht haben. Zum ersten Mal sprach Nikolay Itsenko 1924 über sie, einen Neuropathologen aus Odessa, der die Entwicklung eines solchen Staates mit Fehlfunktionen des Hypothalamus erklärte. Nach 8 Jahren setzte Harvey Cushing, ein Neurochirurg aus Kanada, seine Forschung fort. Im Laufe seiner Arbeit schlug er vor, dass die Ursache für das Auftreten der Symptome der Erkrankung zu einem Tumor wird. Im Moment ist bekannt, dass beide Annahmen richtig waren.

Allgemeine Informationen

Neuroendokrinen Krankheit ist eine Störung, bei der es zu einem Ungleichgewicht der Arbeit des Hypothalamus-Hypophysen-Nebennieren-Systems ist und das Versagen des zirkadianen Rhythmus der Sekretion von Corticotropin-Releasing-Hormone (CRH) - adrenocorticotropes Hormon (ACTH), und Hormon der Nebennierenrinde produzierte, sie umfassen Cortisol.

Cortisol ist ein Stresshormon, dessen Überschuss den Abbau von Proteinen und Fetten beschleunigt, den Calciumfluss aus dem Darm verschlechtert, die Immunität verringert, die Magensaftproduktion beschleunigt, den Druck erhöht und die CMT-Produktion im Hypothalamus (auch als Corticiberin bezeichnet) verlangsamt. CMT wiederum reduziert die Bildung von ACTH in der Hypophyse, während ACTH die Funktion der Nebennierenrinde hemmt und dadurch die Cortisolproduktion reduziert. So funktioniert ein gesundes Hypothalamus-Hypophysen-Nebennieren-System.

Bei der Itsenko-Cushing-Krankheit versagt der von der Natur gesetzte Mechanismus. Veränderte Hypophysenzellen beschleunigen die ACTH-Sekretion, was zu einer Erhöhung der Cortisolsynthese führt, löst jedoch nicht den "Stress-Response" -Mechanismus aus - sie verringert nicht die MCT-Produktion. Ie Es gibt einen anhaltenden und anhaltenden Anstieg des Cortisol- und anderer Nebennierenhormone im Blut.

Aufgrund der Hypersekretion von Kortikosteroiden wird die Itsenko-Cushing-Krankheit auch als Hyperkortizismus bezeichnet.

Beachten Sie! In der Medizin arbeiten sie auch mit einem solchen Konzept wie dem Itsenko-Cushing-Syndrom. Es ist umfangreicher und deckt alle pathologischen Zustände ab, die durch häufige Symptome - die gesteigerte Cortisolproduktion der Nebennieren - vereint werden. Das heißt, neben der Krankheit umfasst das Syndrom auch andere Zustände - Corticoliberin-ektopisches Syndrom, Nebennierenrinde-Tumoren, iatrogenes Syndrom.

Gefährdet - Personen im Alter von 25 - 40 Jahren, obwohl die Erkrankung bei Jugendlichen während der Pubertät und bei Kindern diagnostiziert werden kann. Laut Statistik sind Frauen 4-8 Mal häufiger als Männer ihm ausgesetzt. Die Krankheit ist schwierig: Bei Ausfällen des Mineralstoff- und Kohlenhydratstoffwechsels treten Probleme im Nerven-, Herz-Kreislauf-, Verdauungs- und Harnsystem auf.

Pathogenese der Itsenko-Cushing-Krankheit

Wissenschaftlern fällt es immer noch schwer, die genauen Ursachen für die Entwicklung der Itsenko-Cushing-Krankheit zu nennen.

Gleichzeitig stellen sie fest, dass die folgenden Faktoren die Pathologie provozieren:

• Die rasche Umstrukturierung des Körpers, bei der Störungen der Hypophyse und des Hypothalamus festgestellt werden. Am häufigsten wird es während der Schwangerschaft, der Geburt, der beginnenden Menopause und der Pubertät beobachtet.
• Schwere Kopfverletzungen und starke Prellungen.
• Die Entstehung und Entwicklung einer Infektion des Gehirns (Enzephalitis, Meningitis), wodurch die allgemeine Vergiftung des Organismus erfolgt.
• Adenom oder ein Tumor, der aus chromophoben und basophilen Zellen der Hypophyse entsteht (ist in 85% der Fälle die Ursache für die Entwicklung der Krankheit).

Alle diese Faktoren sind in der Lage, die Entwicklung schwerer pathologischer Symptome auszulösen.

Symptome der Itsenko-Cushing-Krankheit

Es gibt viele Anzeichen, durch die ein Arzt eine Krankheit diagnostizieren kann, da viele Organe und Systeme davon betroffen sind. Die Haut, das Unterhautgewebe, die Muskel-, Nerven-, Hormon-, Verdauungs- und andere Systeme leiden

Hautsymptome der Itsenko-Cushing-Krankheit

Die Haut trocken, schälen, erhält einen Purpur-Marmor-Ton. In Bereichen, in denen die Haut gerieben wird, tritt Hyperpigmentierung auf. An den Gesäß, dem Bauch, den Oberschenkeln, der Brust und unter den Achselhöhlen treten lebhafte Streifen (violette, leuchtend rote Streifen) auf.

Allmählich wird die Haut dünner und es erscheinen Blutgefäße. An einigen Stellen gibt es sichtbare Quetschungen, die aufgrund der Zerbrechlichkeit der Gefäße lange heilen. Die Patienten stellten Virilismus und Hirsutismus fest. Das erste Phänomen ist durch ein verstärktes Haarwachstum im Gesicht und am Körper gekennzeichnet, während es am Kopf schnell ausfällt. Die zweite - das Auftreten von Vegetation bei Frauen auf der Brust, Bauch, oberhalb der Oberlippe. Es ist auch möglich, Geschwüre, Geschwüre, Furunkel.

Veränderungen im subkutanen Fettgewebe

In 95% der Fälle leiden die Patienten an Fettleibigkeit und die Fettansammlung im gesamten Körper ist heterogen. Das Gesicht ist abgerundet, nimmt eine mondähnliche Form an, im Bereich des 7. Halswirbels erscheint ein fettiger Hügel, Falten im Bauch und Brustbereich.

Knochensymptome der Cushing-Krankheit

Die Krankheit betrifft auch die Knochen. Dies geschieht in 95% der Fälle, da sich die produzierten Hormone einerseits negativ auf den Kalziumabsorptionsprozess auswirken und andererseits die Proteine, die die Basis des Knochens bilden, zerstören. Als Folge davon entwickelt sich Osteoporose, die sich auf die Form und Größe des Schädels, der Wirbelsäule, der Hände und der Füße auswirkt. Die Patienten stellen ein starkes Schmerzsyndrom fest, sie erhöhen das Risiko von Frakturen, das Wachstum verlangsamt sich bei Kindern.

Symptome von Pathologen aus dem Atmungssystem

Aufgrund der erhöhten Hormonproduktion wird die Immunität reduziert. Der Körper ist häufiger Bronchitis, Lungenentzündung ausgesetzt. Vielleicht die Entwicklung von Tuberkulose.

Muskelsystem

Durch die Zerstörung von Muskelproteinen werden die Gliedmaßen dünner, die Person verliert an Gewicht und fühlt sich ständig schwach, in manchen Fällen können sie ihr Gewicht nicht unabhängig heben oder aufstehen.

Pathologische Zeichen des Verdauungssystems

Sodbrennen, Magen- und Darmgeschwüre sind ausgeprägte Anzeichen einer Cushing-Krankheit. Unter dem Einfluss von Hormonen verschlechtert sich auch die Leberfunktion.

Verletzungen des Herz-Kreislaufsystems

Bei Patienten steigt vor allem der Blutdruck, und wenn er ihn ignoriert, entwickelt sich Herzinsuffizienz. Gleichzeitig verlangsamt sich der Blutfluss durch die Gefäße und Organe und Systeme beginnen, Sauerstoffmangel zu bekommen. In Ermangelung qualifizierter Hilfe kann dies zum Tod führen.

Symptome von Erkrankungen des Nervensystems

Die Zerbrechlichkeit der Knochen bewirkt einen Druck auf die Nerven, die in ihrer Nähe vorbeiziehen. Infolgedessen hat die Person starke Schmerzen, die sich in den Gliedmaßen befinden und sie daran hindern, vollständig zu gehen und Gewichte zu heben. Gleichzeitig werden Gedächtnisstörungen, Intelligenz diagnostiziert, Depressionen auftreten, erhöhte Erregbarkeit oder umgekehrt Gleichgültigkeit, Gleichgültigkeit gegenüber allem. In Ermangelung qualifizierter Pflege werden dem Patienten Selbstmordgedanken geboren.

Veränderungen im Harnsystem

Reduzierte Immunität und erhöhte Anfälligkeit für Krankheitserreger führen zur Entwicklung einer Pyelonephritis. Die Elution von Kalzium aus den Knochen und Fehler bei der Assimilation tragen zur Entwicklung der Urolithiasis bei. Hypertonie provoziert die Entwicklung einer Nephrosklerose, die sie wiederum nur verstärkt und so weiter im Kreis.

Symptome der Itsenko-Cushing-Krankheit aus dem reproduktiven und endokrinen System

Bei einem Drittel der Patienten werden infolge aller Veränderungen Diabetes mellitus beobachtet, Funktionsstörungen im Stoffwechsel von Proteinen, Fetten und Kohlenhydraten werden diagnostiziert, der Wasser-Salz-Haushalt wird gestört. Alle Patienten berichten von einem Rückgang des sexuellen Verlangens. Bei Frauen wird die Menstruation ausgesetzt und die Genitalien werden verkleinert. Es ist schwierig für sie, sich ein Kind vorzustellen, und wenn eine Empfängnis vorkommt, müssen sie es ertragen.

Diagnose und Typen

Bei der Diagnose der Krankheit wird Anamnese gesammelt. Anhand der erhaltenen Daten klassifiziert der Arzt seine Form.

Itsenko-Cushing-Krankheit tritt auf:

• milder Schweregrad, Wenn die Symptome nicht ausgeprägt sind, gibt es keine Probleme mit dem Knochensystem.
• gemäßigt, wenn alle Anzeichen sind, aber keine Komplikationen beobachtet werden;
• schwer - In diesem Fall treten Frakturen, Diabetes, psychische Störungen und Nephrosklerose auf.

Es ist wichtig! Der Krankheitsverlauf ist progressiv und torpid. Im ersten Fall schreitet die Entwicklung der Symptome rasch voran und die Patienten werden schnell behindert. Im zweiten Fall treten die Symptome langsam auf (können sich über mehrere Jahre erstrecken).

Um die Diagnose zu bestätigen, werden Blut und Urin zur Analyse genommen, um die Hormone und die Ergebnisse ihres Zusammenbruchs zu identifizieren.

Zur Überprüfung der Richtigkeit der Diagnose können folgende Untersuchungsmethoden verwendet werden:

• Röntgen des Skelettsystems, in dem der Schädel, die Gliedmaßen und die Wirbelsäule untersucht werden.
• MRT und Computertomographie des Gehirns, mit denen das Vorhandensein von Hypophysen-Neoplasmen erkannt und der Zerstörungsgrad des Skelettsystems beurteilt werden kann.
• Ultraschall, MRI, Computertomographie, Nebennieren-Angiographie, mit deren Hilfe deren Größe und Funktionsgrad beurteilt werden können.

Beachten Sie! Um alle Zweifel an der Korrektheit der Diagnose auszuräumen, führen Ärzte Tests mit Dexamethason und Metopironom durch.

Ein erfahrener Endokrinologe sollte die Behandlung konsultieren und vorschreiben.

Behandlung der Cushing-Krankheit

Sie können die Krankheit auf zwei Arten bekämpfen. Die erste betrifft die Beseitigung der Ursachen ihres Auftretens und die Normalisierung des Hypothalamus, der Hypophyse und der Nebennieren. Die zweite zielt darauf ab, Fehler in allen betroffenen Systemen und Organen zu beseitigen.

Je nach Schweregrad der Itsenko-Cushing-Krankheit verschreiben Ärzte:

• Strahlentherapie - Proton oder Gamma mit mäßigen und schweren
• Medikamentös, Wenn Dopamin-Rezeptor-Agonisten verschrieben werden, können Krebsmedikamente und Arzneimittel die die Steroidsynthese verlangsamen.
• In schweren Fällen ist der Einsatz einer chirurgischen Behandlung gerechtfertigt., bei der Verschreibung der einseitigen oder bilateralen Entfernung der Nebennieren, der Einführung von Mitteln, der Zerstörung ihrer Struktur, der Entfernung des Hypophysen-Tumors.

Eine symptomatische Behandlung dient zur Normalisierung der Arbeit von Organen und Systemen. In diesem Fall:

• mit Diabetes mellitus verschrieb eine strikte Diät mit der obligatorischen Einnahme von Medikamenten, um den Blutzuckerspiegel zu senken;
• Bei arterieller Hypertonie werden Diuretika und Medikamente zur Druckreduzierung verordnet.
• Wenn Herzversagen festgestellt wird, Digitalis-Präparate und Herzglykoside;
• bei Osteoporose - Vitaminkomplexe mit Vitamin D, Präparate zur Wiederherstellung der Eiweißstruktur des Knochens und zur Verbesserung der Kalziumabsorption;
• Zur Stärkung des Immunsystems bei der Itsenko-Cushing-Krankheit schreibt der Arzt Mittel vor, die das Wachstum und die Reifung von Lymphozyten stimulieren.

Beachten Sie! Die Wirksamkeit der Diät bei der Behandlung der Itsenko-Cushing-Krankheit ist schwach und wird daher oft unterschätzt. Mittlerweile sind es neue Ernährungsgewohnheiten, die es Patienten ermöglichen, ihre allgemeine Gesundheit zu verbessern und die Entwicklung von Konsequenzen zu verhindern. Um Osteoporose und Urolithiasis vorzubeugen, raten Ärzte, Eier, Milchprodukte und Fettleibigkeit zu verwenden, um Salz und fetthaltige Nahrungsmittel aufzugeben und auch den pro Tag verbrauchten Wasser zu erhöhen.

Darüber hinaus raten Ärzte immer dazu, fetthaltige, geräucherte, salzige, saure Stoffe auszuschließen, schlechte Gewohnheiten aufzugeben - alkoholische Getränke zu trinken, zu rauchen.

Prognose

Aufgrund schwerwiegender hormoneller Ausfälle und Probleme bei der Arbeit einzelner Organe und Systeme geben Ärzte selten genaue Vorhersagen ab. Das Ignorieren der Krankheitssymptome und das Fehlen einer qualifizierten Behandlung kann zu irreversiblen Auswirkungen auf den Körper oder zum Tod führen. Gleichzeitig ermöglicht Ihnen der rechtzeitige Zugang zu einem Spezialisten, die Entwicklung der Krankheit zu stoppen und die Arbeitsfähigkeit zu erhalten.

Es ist wichtig! 50% der Patienten mit dieser Krankheit sterben 5 Jahre lang ohne Heilung.

Bei Erwachsenen hängt die Prognose vom Grad der Cushing-Krankheit und dem Auftreten schwerer Symptome ab. Bei Kindern ist die Situation aufgrund des beschleunigten Wachstums und des erhöhten Stoffwechsels schlechter. Im besten Fall verlangsamt sich die Entwicklung des Kindes und im schlimmsten Fall eine Krümmung der Wirbelsäule, die zu kosmetischen Fehlern führt.

Eine Person kann die Chancen für ein günstiges Behandlungsergebnis erhöhen, wenn sie alle Anweisungen des Arztes befolgt und sich regelmäßig einer Untersuchung unterzieht, um Komplikationen zu erkennen.

Beachten Sie! Je früher eine Diagnose gestellt wird, desto wahrscheinlicher ist es, dass die Krankheit geheilt wird.

Komplikationen

Die schrecklichsten Komplikationen der Itsenko-Cushing-Krankheit sind Symptome, die zu unabhängigen Krankheiten geworden sind. Es geht um:

• Diabetes, die jeden fünften Patienten betrifft;
• Osteoporose, an der die meisten von ihnen leiden;
• Herzinsuffizienz, aufgrund derer irreversible Prozesse im Myokard auftreten;
• geschwächte Immunität, durch die eine Person häufig an Atemwegserkrankungen, Hautkrankheiten leidet;
• Magengeschwür;
• Fettleibigkeit;
• Urolithiasis.

Die Situation wird durch die Tatsache verschärft, dass die Itsenko-Cushing-Krankheit selbst extrem selten ist und daher nicht immer sofort diagnostiziert wird. Während Ärzte ihre Symptome behandeln und sie als unabhängige Krankheiten erkennen, schreitet sie voran. Um dies zu verhindern, ist es bei Auftreten ähnlicher Symptome erforderlich, einen Endokrinologen zu Rate zu ziehen.

Chumachenko Olga, medizinischer Gutachter

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Itsenko-Cushing-Syndrom: Behandlungsregeln und Hauptsymptome

Das Cushing-Syndrom ist eine Erkrankung des neuroendokrinen Systems. Manifestiert aufgrund einer übermäßigen Menge an adrenocorticotropem Hormon. Die Krankheit verursacht einen starken Tumor in der Hypophyse. Am häufigsten manifestiert sich das Syndrom bei Frauen zwischen 20 und 45 Jahren. Viele Patienten fragen sich, was dieses „Cushing-Syndrom“ ist und wie mit dieser Krankheit umzugehen ist.

Wodurch wird die Krankheit verursacht?

Die Entwicklung dieses pathologischen Zustands kann aus folgenden Gründen beginnen:

1. Erscheint ein Adenom in der Hypophyse. Die Ärzte stellten fest, dass etwa 80% der Patienten mit der Diagnose des Cushing-Syndroms einen übermäßigen Spiegel an adrenocorticotropem Hormon aufwiesen. Manchmal provoziert diese Ursache die Krankheit ein zweites Mal.
2. Tumore produzieren übermäßig viel Hormon. Das Itsenko-Cushing-Syndrom kann nach einem Tumor im Bereich der Eierstöcke, der Lunge oder der Bauchspeicheldrüse beginnen.
3. Medikation Langfristiger Gebrauch von Medikamenten mit Glucocorticoidhormonen kann das Syndrom auslösen.
4. Vererbung des endokrinen Neoplasie-Syndroms. In diesem Fall hat der Patient das Risiko des Auftretens von Tumoren, die die Krankheit verursachen, und des Syndroms von Cushing.
5. Der Tumorprozess in den Nebennieren. In 15% der Fälle trat die Erkrankung nach einem entzündlichen Prozess an der Nebennierenrinde auf. Das Cushing-Syndrom kann durch Adenome oder Adenokarzinome ausgelöst werden.

Ausführlicher über die Ursachen des Syndroms kann der behandelnde Arzt nach der Diagnose des Patienten informieren.

Klassifizierung

Marov schlug im Jahr 2000 folgende Klassifizierung vor:

• endogene Art der Krankheit;
• exogene Arten;
• funktioneller Typ von Hyperkortisolismus.

Endogener Hypercortisolismus ist in mehrere Krankheiten unterteilt:

1. Die Manifestation des Itsenko-Cushing-Syndroms im Hypothalamus und in der Hypophyse.
2. Schwere Schwellung in der Nebennierenrinde.
3. Die Manifestation der Dysplasie der Rinde der Primärgenese.
4. ACTH-Syndrom, das von einem Tumor der Eierstöcke, Bronchien, Darm und Brustdrüse begleitet wird.

Die exogene Art des Hyperkortisolismus wird meistens durch die Einnahme von Kortikosteroiden verursacht. Ärzte nennen diese Krankheit als iatrogenes Cushing-Syndrom. Der funktionelle Typ des Hypercortisolismus manifestiert sich aufgrund von Übergewicht beim Patienten und nach Lebererkrankungen. Es kann durch Diabetes mellitus, häufiges Trinken und Schwangerschaft ausgelöst werden.

Ärzte unterscheiden auch das Pseudo-Cushing-Syndrom. Alle Symptome stimmen mit der Grunderkrankung überein, aber die Ursachen der Manifestation sind völlig verschieden. Ein Pseudo-Syndrom kann nach Stress, Depression und schwerer Alkoholvergiftung beginnen. Die Krankheit tritt nach der Einnahme von oralen Kontrazeptiva und während der Schwangerschaft bei Frauen auf. Wenn eine stillende Mutter Alkohol konsumiert, kann die Krankheit an das Kind gehen.

Symptome der Krankheit

Das Cushing-Syndrom ist durch folgende Symptome gekennzeichnet:

• Gewichtszunahme;
• Bei dem Syndrom sind die Wangen immer gerundet und werden rot;
• intensives Haarwachstum. Das Syndrom icenko-cushing provoziert das Auftreten eines Schnurrbartes im Gesicht einer Frau;
• rosa Streifen erscheinen auf der Haut;
• Probleme mit dem Menstruationszyklus bei Frauen. Cushingoid-Syndrom verursacht häufige Verzögerungen;
• Abnahme der Potenz bei Männern, Abnahme an sexuellen Hobbys;
• Unfruchtbarkeit bei einer Frau;
• die Haut des Patienten wird dünner;
• anhaltende Muskelschwäche;
• Osteoporose Manifestation. Die Knochen werden schwach und brüchig. Ein Patient kann eine pathologische Fraktur in der Wirbelsäule haben.
• Druckerhöhung;
• das Auftreten von Diabetes;
• geringe Immunität im Körper;
• Störungen des Nervensystems. Schlaflosigkeit, Stimmungsschwankungen und Depression gelten als Anzeichen dieser Pathologie;
• es gibt eine Verzögerung im Wachstum;
• Krankheit im Urogenitalsystem;
• das Auftreten von Geschwüren und eitrigen Formationen auf der Haut.

Bei den ersten Symptomen müssen Sie sich einer Diagnose unterziehen und sofort mit der Therapie beginnen. Pseudocouching-Zustände haben ähnliche Symptome. Nach der Untersuchung kann der Arzt jedoch die genaue Diagnose und die Ursache der Pathologie feststellen.

Haut verändert sich

Beim Cushing-Syndrom treten diese Hautveränderungen auf:

• Haut wird dünn und trocken;
• der Patient neigt zur Hyperkeratose;
• die Haut bekommt einen violetten Ton;
• mit einer Zunahme der Körperproteine ​​erscheinen Dehnungsstreifen auf der Brust und den Hüften;
• Hämatome werden auf der Haut aufgrund der hohen Empfindlichkeit der Kapillaren gebildet;
• der Prozess der Hyperpigmentierung an Hals und Achselhöhlen.

Veränderungen im Knochensystem

Das Cushing-Syndrom führt bei Kindern und Jugendlichen zu Stunt. Der Patient kann starke Schmerzen in der Wirbelsäule aufgrund von Skelettverformungen bekommen. Ein Erwachsener wird aufgrund einer Abnahme der einzelnen Wirbelkörper kürzer. Die Krankheit löst im Bereich der Rippe scharfe Brüche auf.

Hypogonadismus bei Patienten

Dies ist das Hauptsymptom der Cushing-Krankheit. Anfänglich beginnt eine Frau mit dem Menstruationszyklus zu kämpfen. Später führt dies zu vollständiger Sterilität. Die Potenz des Mannes nimmt ab, Gynäkomastie kann beginnen. Im Kindesalter entwickeln Jungen die Geschlechtsorgane beim Cushing-Syndrom nur langsam. Mädchen leiden an passiver Entwicklung der Brust. Negative Symptome treten auf, wenn die notwendigen Hormone im Blut des Patienten abnehmen.

Pferderennen

Die meisten Patienten mit Cushing-Syndrom entwickeln Hypertonie. Es geht mit einem starken Druckanstieg einher. Dies kann zu schweren Stoffwechselstörungen führen. Bei vielen Patienten beginnt die Herzinsuffizienz vor dem Hintergrund des Cushing-Syndroms. Um mögliche Komplikationen festzustellen, wird der Arzt mit der Diagnose von EKG beauftragt. Bei der Untersuchung können Sie Atrophie im linken Ventrikel des Herzens sehen.

Immunschwäche

Dies ist ein sekundäres Symptom der Cushing-Krankheit. Immundefizienz wird von solchen Manifestationen begleitet:

1. Eitrige Formationen auf der Haut.
2. Das Auftreten von Pilz auf den Nägeln.
3. Hautausschlag und Akne im Gesicht.
4. Gefährliche Geschwüre im Unterschenkelbereich.
5. Alle Patientenwunden heilen länger.
6. Die Manifestation der chronischen Pyelonephritis.

Der Patient hat die humorale Immunität verringert. Es können dramatische Veränderungen im Nervensystem beobachtet werden. Eine Person leidet an Schlaflosigkeit, häufige Stimmungsschwankungen (Stress, Depression, Stimmungsdepression, Panik, Hysterie).

Kinderkrankheit

Das Itsenko-Cushing-Syndrom bei Kindern ist ziemlich selten. Tritt normalerweise bei Jugendlichen nach 12 Jahren auf. Ursachen der Krankheit bei einem Kind:

1. Erblicher Faktor.
2. Störungen im Elektrolytfeld.
3. Blähendes kortikotropes Hormon.
4. Schwere Verletzungen in den Nebennieren.
5. Die Manifestation des Adenoms.
6. Medikation mit Hormonen Glukokortikoiden.

Das erste Symptom der Krankheit ist Fettleibigkeit im Gesicht. Das Kind kann Hautausschläge und Stoffwechselstörungen bekommen. Auf dem Körper des Kindes bilden sich Streifen. Dies sind Dehnungsstreifen in Form von Streifen. Sie können rot oder violett sein. Dehnungsstreifen verursachen bei einem Kind keine Schmerzen oder Beschwerden, nach einer Weile werden sie unsichtbar.

Das Cushing-Syndrom bei Kindern führt zu einer starken Beeinträchtigung der Gehirnfunktion. Gewebe und Muskeln beginnen sich allmählich zu verformen.

Zur Behandlung der Krankheit mit der Methode der Strahlentherapie. Der Verlauf der Behandlung und die Dauer der Eingriffe werden vom behandelnden Arzt festgelegt. Der Komplex ist Medikamente verschrieben. Die Medikamente sollten die Sekretion von Corticotropin unterdrücken und die Krankheitssymptome reduzieren. Am häufigsten wird Peritol verschrieben, was sich positiv auf das serotonerge System des Kindes auswirkt.

Diagnose

Wenn Sie die ersten Symptome der Krankheit feststellen, sollten Sie sofort das Krankenhaus kontaktieren. Es ist notwendig, den Endokrinologen zu besuchen. Er wird die diagnostischen Verfahren für den Patienten zur Erkennung des Syndroms und des Cushing-Syndroms vorschreiben:

1. Urin- und Bluttest. Es ist notwendig, den ACTH-Index und die Höhe der Corticosteroide im Blut zu bestimmen.
2. Röntgendiagnostik und Couting-Syndrom. Es ist notwendig, den Bereich des Schädels zu untersuchen und die Größe der Hypophyse zu bestimmen.
3. Test auf Hormone. Der Patient nimmt das Medikament Dexamethason und besteht einen Bluttest, um die Menge der Hormone zu bestimmen.
4. Untersuchung der Diagnose mittels Computertomographie für eine detaillierte Untersuchung der Hypophyse.
5. Röntgen von Knochen zur Bestimmung von Osteoporose und möglichen Frakturen.
6. Ultraschalldiagnostik der Nebennieren.

Wenn die Untersuchung ein Hypophysenadenom aufdeckt, verschreibt der Arzt eine Reihe von Verfahren und Medikamenten. Diabetiker können bei Patienten mit ots-cushing-Syndrom beginnen. Daher muss der Arzt eine biochemische Analyse durchführen, um das Versagen des Körpers festzustellen.

Behandlungsmethoden

Für die Behandlung der Krankheit und des Cachings verschreiben Ärzte die folgenden Therapien:

• Drogenkonsum. In der Regel verschriebene Medikamente, die die Produktion von ACTH und Kortikosteroiden schnell blockieren;
• chirurgischer Eingriff. Der Chirurg entfernt den Tumor im Bereich der Hypophyse. Sie können eine gefährliche Formation bei niedrigen Temperaturen zerstören. Für dieses Verfahren wird flüssiger Stickstoff verwendet;
• Adrenalektomie. Der Arzt führt die Entfernung der Nebennieren mit der Ineffektivität der konservativen Behandlung durch;
• Behandlung des Cushing-Syndroms mit Strahlentherapie. Das Verfahren verringert die Aktivität in der Hypophyse. Die Therapie wird dazu beitragen, die Wirksamkeit von Medikamenten zu verbessern.

Um das Cushing-Syndrom zu heilen, wird empfohlen, einen integrierten Ansatz anzuwenden und mehrere Techniken gleichzeitig anzuwenden. Der Arzt muss eine symptomatische Therapie verschreiben. Wenn der Patient einen hohen Blutdruck hat, ist es notwendig, Medikamente zu nehmen, um ihn zu normalisieren. Zum Zeitpunkt des fortschreitenden Diabetes verschreibt der Arzt Glukose-senkende Medikamente und verschreibt dem Patienten eine Diät. Die Behandlung von Morbus Cushing beinhaltet notwendigerweise Vitamine, um das Risiko einer Osteoporose zu reduzieren.

Medikamentöse Behandlung

Der Arzt muss Medikamente verschreiben, die die Freisetzung von überschüssigem Corticotropin hemmen. Die Verwendung solcher Medikamente vor der Strahlentherapie wird nicht empfohlen. Dies verringert seine Wirksamkeit. Tabletten werden im Allgemeinen mit komplexen Behandlungsmethoden als Linderung der Krankheit verwendet.

Die Behandlung der Krankheit und der Cushing-Krankheit wird mit solchen Medikamenten durchgeführt:

1. Perit.
2. GABA-Ergic-Arzneimittel. Diese Neurotransmitter gelten als die besten für die Behandlung des Cushing-Syndroms. Wird für die gleichzeitige Behandlung verwendet, wenn bei dem Patienten ein Nelson-Syndrom diagnostiziert wurde. Nach einer Bestrahlungstherapie ernannt. Der Arzt verschreibt den Patienten Minalon und Konvulex.
3. Drogenblocker der Steroidogenese. Die Medikamente reduzieren die Biosynthese von Steroiden. Der Arzt verschreibt zur Behandlung von Chloditan. Es verbessert die Funktion der Nebennierenrinde und normalisiert den Allgemeinzustand des Patienten.
4. Aminoglutethimid. Zum Zeitpunkt der Behandlung mit diesem Medikament sollte die Leber- und Blutuntersuchung überwacht werden. Parallel können Sie Hepatoprotektoren verwenden.

Die Medikamentenmethode ermöglicht es Ihnen, mit der Ursache des Syndroms und der Abschwächung fertig zu werden, und erhöht die Wirksamkeit der komplexen Therapie. Zusätzlich zu diesen Medikamenten benötigen Sie zusätzliche Mittel für die symptomatische Behandlung. Um die Symptome der arteriellen Hypertonie zu lindern, verschreibt der Arzt Kaliumchlorid oder Adelfan. Parallel dazu müssen Sie Anzeichen von Diabetes im Körper entfernen. Symptomatische Therapie sollte mit solchen Aufgaben fertig werden:

• Korrektur des Proteinstoffwechsels;
• Drucknormalisierung;
• Wiederherstellung des Kohlenhydratstoffwechsels;
• Normalisierung des Blutzuckerspiegels.

Darüber hinaus müssen Sie Medikamente mit Calcium und Kelcitonin einnehmen, um Anzeichen einer Osteoporose zu lindern. Die Therapie sollte mindestens 12 Monate dauern.

Strahlenbehandlung

Die Strahlentherapie wird zur wirksamen Behandlung des Cushing-Syndroms eingesetzt. Es enthält Elemente der Gammatherapie und Protonenbestrahlung. Die Wirkung ist auf die Hypophyse des Patienten. Die Gamma-Therapie eignet sich zur Behandlung des durchschnittlichen Krankheitsgrades. Zum Zeitpunkt des Verfahrens besteht eine Exposition gegenüber kleinen Klumpen geladener Teilchen. Ärzte verschreiben oft die Protonenbestrahlung der Hypophyse. Es hat die folgenden Funktionen:

1. Der Patient erhält eine große Strahlendosis.
2. Organe, die sich in der Nähe der Hypophyse befinden, werden während des Verfahrens nicht beschädigt.
3. Für die Therapie sind 1-2 Sitzungen ausreichend.
4. Wiederholte Behandlung kann erst nach 6 Monaten erfolgen.

Operativer Eingriff

Mit der Ineffektivität von Medikamenten und Laserverfahren wird die chirurgische Behandlung der Erkrankung und die Häufigkeit des Abschwellens vorgeschrieben. Es beinhaltet die folgenden Methoden:

• Traphenoidol-Adenomektomie;
• Zersetzung der Nebennieren;
• Adrenalektomie.

Am häufigsten verschreiben Ärzte einseitige oder bilaterale Adrenalektomie. Die unilaterale Methode wird im mittleren Stadium der Vernachlässigung des Syndroms angewendet. Wird parallel zur Strahlentherapie verwendet. Im fortgeschrittenen Stadium sollte die bilaterale Adrenalektomie verwendet werden. Die Methode wird zum Zeitpunkt der Verschlimmerung von Hyperkortisolismus bei einem Patienten angewendet.

Folgen des Itsenko-Cushing-Syndroms

Wenn die Zeit nicht beginnt, kann das Syndrom in 50% der Fälle zum Tod führen. Wenn ein benignes Corticosterom entdeckt wird, sagen die Ärzte ein positives Ergebnis für die Behandlung voraus. Die Nebennierenfunktion wird in 75% der Fälle wiederhergestellt.

Bei der Diagnose eines malignen Kortikosteroids geben die Ärzte dem Patienten eine Prognose von 5-Jahres-Überlebenszeit. Im Durchschnitt leben etwa 20% der Menschen noch 14 Monate. Bei einem chronischen Syndrom müssen Sie ständig Glucocorticoide einnehmen und regelmäßig den Arzt aufsuchen. Im Allgemeinen wird die Prognose der Behandlung des Syndroms vorbehaltlich dieser Empfehlungen positiv sein:

1. Rechtzeitige Diagnose und Behandlung der Krankheit.
2. Bleiben Sie unter der Aufsicht eines Endokrinologen.
3. Einschränkungen bei körperlicher Belastung.
4. Einhaltung der Ernährungs- und Schlafregeln.

Damit das Itsenko-Cushing-Syndrom nicht zu gefährlichen Konsequenzen führt, ist es notwendig, rechtzeitig ins Krankenhaus zu gehen und sich sofort einer Diagnose zu unterziehen. Der Patient muss alle Empfehlungen des Arztes befolgen, die verordneten Medikamente in der genauen Dosierung einnehmen und an dem Eingriff teilnehmen.

Itsenko-Cushing-Syndrom (Hyperkortisolismus)

Das Itsenko-Cushing-Syndrom ist ein pathologischer Symptomkomplex, der aus Hyperkortizismus resultiert, d. H. Einer erhöhten Freisetzung von Cortisol aus der Nebennierenhormon oder einer längeren Behandlung mit Glucocorticoiden. Das Itsenko-Cushing-Syndrom muss von der Itsenko-Cushing-Krankheit unterschieden werden, die als sekundärer Hyperkortizismus verstanden wird, der sich in der Pathologie des Hypothalamus-Hypophysen-Systems entwickelt. Die Diagnose des Itsenko - Cushing - Syndroms umfasst eine Studie zum Cortisol - und Hypophysenhormonspiegel, zum Dexamethason - Test, zur MRI, zur CT - Untersuchung und zur Nebennieren - Szintigraphie. Die Behandlung des Itsenko - Cushing - Syndroms hängt von der Ursache ab und kann in der Aufhebung der Glukokortikoidtherapie, der Ernennung von Steroidogenesehemmern und der operativen Entfernung von Nebennierentumoren bestehen.

Itsenko-Cushing-Syndrom (Hyperkortisolismus)

Das Itsenko-Cushing-Syndrom ist ein pathologischer Symptomkomplex, der aus Hyperkortizismus resultiert, d. H. Einer erhöhten Freisetzung von Cortisol aus der Nebennierenhormon oder einer längeren Behandlung mit Glucocorticoiden. Glucocorticoidhormone sind an der Regulierung aller Arten von Stoffwechsel und vielen physiologischen Funktionen beteiligt. Die Nebennieren werden durch die Sekretion von ACTH reguliert, einem adrenocorticotropen Hormon, das die Synthese von Cortisol und Corticosteron aktiviert. Die Aktivität der Hypophyse wird durch die Hormone der Hypothalamus - Statine und Liberine gesteuert.

Eine solche mehrstufige Regulierung ist notwendig, um die Kohärenz von Körperfunktionen und Stoffwechselprozessen sicherzustellen. Eine Verletzung eines der Glieder dieser Kette kann zu einer Hypersekretion von Glucocorticoidhormonen durch die Nebennierenrinde führen und zur Entwicklung des Itsenko-Cushing-Syndroms führen. Bei Frauen tritt das Itsenko-Cushing-Syndrom 10-mal häufiger auf als bei Männern und tritt hauptsächlich im Alter von 25 bis 40 Jahren auf.

Es gibt ein Syndrom und die Itsenko-Cushing-Krankheit: Letztere manifestiert sich klinisch durch dieselben Symptome, beruht jedoch auf der primären Läsion des Hypothalamus-Hypophysen-Systems und die Überfunktion der Nebennierenrinde entwickelt sich sekundär. Patienten mit Alkoholismus oder schweren depressiven Störungen entwickeln manchmal ein Pseudo-Syndrom von Itsenko-Cushing.

Ursachen und Mechanismus der Entwicklung des Itsenko-Cushing-Syndroms

Das Itsenko-Cushing-Syndrom ist ein breites Konzept, das einen durch Hyperkortizismus charakterisierten Komplex verschiedener Zustände umfasst. Der modernen Forschung im Bereich der Endokrinologie zufolge sind mehr als 80% der Fälle des Itsenko-Cushing-Syndroms mit einer erhöhten ACTH-Sekretion durch das Hypophysen-Mikroadenom (Itsenko-Cushing-Krankheit) verbunden. Das Hypophysen-Mikroadenom ist ein kleiner (nicht mehr als 2 cm), häufig gutartiger glandulärer Tumor, der ein adrenocorticotropes Hormon produziert.

Die Ursache des Itsenko-Cushing-Syndroms ist bei 14-18% der Patienten die primäre Schädigung der Nebennierenrinde infolge hyperplastischer Tumoren der Nebennierenrinde - Adenom, Adenomatose, Adenokarzinom.

1-2% der Erkrankung werden durch das ACTH-ektopische oder das Corticoliberin-ektopische Syndrom verursacht - ein Tumor, der ein kortikotropes Hormon (Corticotropinom) ausschüttet. Das ACTH-ektopische Syndrom kann durch Tumore verschiedener Organe verursacht werden: Lungen, Hoden, Eierstöcke, Thymusdrüse, Nebenschilddrüse, Schilddrüse, Pankreas, Prostata. Die Häufigkeit der Entwicklung des Itsenko-Cushing-Drogensyndroms hängt von der korrekten Anwendung von Glukokortikoiden bei der Behandlung von Patienten mit systemischen Erkrankungen ab.

Cortisol-Hypersekretion beim Itsenko-Cushing-Syndrom bewirkt einen katabolischen Effekt - den Abbau von Proteinstrukturen von Knochen, Muskeln (einschließlich des Herzens), Haut, inneren Organen usw., was schließlich zu Gewebedegeneration und Atrophie führt. Erhöhte Glukogenese und intestinale Absorption von Glukose verursacht die Entwicklung von Steroid-Diabetes. Störungen des Fettstoffwechsels beim Itsenko-Cushing-Syndrom zeichnen sich durch eine übermäßige Ablagerung von Fett in einigen Körperbereichen und durch Atrophie in anderen Bereichen aus, da sie unterschiedlich auf Glucocorticoide reagieren. Die Auswirkungen übermäßiger Kortisolspiegel auf die Nieren äußern sich in Elektrolytstörungen - Hypokaliämie und Hypernatriämie und als Folge davon ein Anstieg des Blutdrucks und die Verschlimmerung dystrophischer Prozesse im Muskelgewebe.

Der Herzmuskel leidet am meisten unter Hyperkortizismus, der sich in der Entwicklung von Kardiomyopathie, Herzversagen und Arrhythmien manifestiert. Cortisol hat eine unterdrückende Wirkung auf die Immunität und verursacht bei Patienten mit Itsenko-Cushing-Syndrom eine Anfälligkeit für Infektionen. Der Verlauf des Itsenko-Cushing-Syndroms kann mild, mäßig oder schwer sein; progressiv (mit der Entwicklung des gesamten Symptomkomplexes in 6-12 Monaten) oder schrittweise (mit einer Zunahme über 2-10 Jahre).

Symptome des Itsenko-Cushing-Syndroms

Das charakteristischste Symptom des Itsenko-Cushing-Syndroms ist Fettleibigkeit, die in mehr als 90% der Fälle bei Patienten festgestellt wird. Die Umverteilung des Fettes ist ungleichmäßig und leise. Fettablagerungen werden auf Gesicht, Hals, Brust, Bauch und Rücken mit relativ dünnen Gliedmaßen ("der Koloss auf den Lehmfüßen") beobachtet. Das Gesicht wird mondähnlich, von rot-violetter Farbe mit zyanotischer Nuance („Matrone“). Durch die Ablagerung von Fett im Bereich des VII-Halswirbels entsteht ein sogenannter "klimakterischer" oder "Bison" -Buckel. Beim Itsenko-Cushing-Syndrom zeichnet sich die Fettleibigkeit durch eine dünnflüssige, fast durchsichtige Haut auf den Handrücken aus.

Seitens der Muskulatur kommt es zu einer Atrophie der Muskeln, einer Abnahme des Muskeltonus und der Kraft der Muskeln, die sich in Muskelschwäche (Myopathie) äußert. Typische Anzeichen, die mit dem Itsenko-Cushing-Syndrom einhergehen, sind „abfallendes Gesäß“ (Verringerung des Volumens der Femur- und Gesäßmuskulatur), „Froschbauch“ (Hypotrophie der Bauchmuskulatur), Hernie der weißen Bauchlinie.

Die Haut von Patienten mit Itsenko-Cushing-Syndrom hat einen charakteristischen "Marmor" -Farbton mit einem deutlich sichtbaren Gefäßmuster, das zu Schuppenbildung und Trockenheit neigt und mit Schwitzbereichen durchsetzt ist. Auf der Haut des Schultergürtels, der Brustdrüsen, des Bauches, des Gesäßes und der Oberschenkel bilden sich Dehnungsstreifen der Haut - Dehnungsstreifen von Purpur oder cyanotischer Färbung, deren Länge von wenigen Millimetern bis 8 cm und einer Breite von bis zu 2 cm reicht. Hyperpigmentierung einzelner Hautbereiche.

Bei Hyperkortizismus entwickelt sich häufig eine Ausdünnung und Knochenschädigung - Osteoporose, die zu starken Schmerzen, Deformität und Knochenbrüchen führt, Kyphoskoliose und Skoliose, die in der Lenden- und Brustwirbelsäule ausgeprägter ist. Durch die Kompression der Wirbelkörper werden die Patienten schlaff und kürzer. Bei Kindern mit Itsenko-Cushing-Syndrom kommt es zu einer Verzögerung des Wachstums, die durch eine Verzögerung der Entwicklung des Epiphysenknorpels hervorgerufen wird.

Herzmuskelerkrankungen äußern sich in der Entwicklung der Kardiomyopathie, begleitet von Arrhythmien (Vorhofflimmern, Extrasystole), arterieller Hypertonie und Symptomen einer Herzinsuffizienz. Diese schrecklichen Komplikationen können zum Tod von Patienten führen. Beim Itsenko-Cushing-Syndrom leidet das Nervensystem, was sich in seiner instabilen Arbeit widerspiegelt: Lethargie, Depression, Euphorie, Steroid-Psychose, Selbstmordversuche.

In 10–20% der Fälle entwickelt sich im Verlauf der Erkrankung ein Steroid-Diabetes mellitus, der nicht mit Läsionen der Bauchspeicheldrüse assoziiert ist. Ein solcher Diabetes verläuft recht leicht, mit einem langen normalen Insulinspiegel im Blut, der durch eine individuelle Diät und hypoglykämische Mittel rasch ausgeglichen wird. Manchmal entwickeln sich Poly- und Nykturie, periphere Ödeme.

Hyperandrogenismus bei Frauen, begleitet von Itsenko-Cushing-Syndrom, verursacht die Entwicklung von Virilisierung, Hirsutismus, Hypertrichose, Menstruationsstörungen, Amenorrhoe, Unfruchtbarkeit. Männliche Patienten zeigen Anzeichen von Feminisierung, Hodenatrophie, verminderte Potenz und Libido, Gynäkomastie.

Komplikationen des Itsenko-Cushing-Syndroms

Ein chronischer, progressiver Verlauf des Itsenko-Cushing-Syndroms mit zunehmenden Symptomen kann zum Tod von Patienten als Folge lebensunverträglicher Komplikationen führen: Herzdekompensation, Schlaganfall, Sepsis, schwere Pyelonephritis, chronisches Nierenversagen, Osteoporose mit mehrfacher Wirbelsäule und Rippen.

Die Notfallbedingung für das Itsenko-Cushing-Syndrom ist eine Nebennieren- (Nebennieren-) Krise, die sich in Bewusstseinsstörungen, Hypotonie, Erbrechen, Bauchschmerzen, Hypoglykämie, Hyponatriämie, Hyperkaliämie und metabolischer Azidose äußert.

Als Folge einer Abnahme der Infektionsresistenz entwickeln Patienten mit Itsenko-Cushing-Syndrom häufig Furunkulose, Phlegmone, eitrige und pilzartige Hauterkrankungen. Die Entwicklung der Urolithiasis ist mit einer Osteoporose der Knochen und der Ausscheidung von überschüssigem Calcium und Phosphat im Urin verbunden, was zur Bildung von Oxalat- und Phosphatsteinen in den Nieren führt. Eine Schwangerschaft bei Frauen mit Hyperkortizismus endet oft mit einer Fehlgeburt oder einer komplizierten Geburt.

Diagnose des Itsenko-Cushing-Syndroms

Wenn ein Patient auf der Grundlage amnestischer und körperlicher Daten ein Itsenko-Cushing-Syndrom hat und eine exogene Glukokortikoidquelle (einschließlich Inhalation und intraartikulär) ausschließt, wird zunächst die Ursache des Hyperkortizismus bestimmt. Hierfür werden Screening-Tests verwendet:

• Bestimmung der Cortisolausscheidung im täglichen Urin: Eine Erhöhung des Cortisols um das 3-4 - fache oder mehr deutet auf die Richtigkeit der Diagnose des Syndroms oder der Itsenko - Cushing - Krankheit hin.
• kleiner Dexamethason-Test: Bei normaler Anwendung von Dexamethason wird der Cortisolspiegel um mehr als die Hälfte reduziert, und beim Itsenko-Cushing-Syndrom gibt es keine Abnahme.

Die Differentialdiagnose zwischen der Krankheit und dem Itsenko-Cushing-Syndrom ermöglicht einen umfangreichen Dexamethason-Test. Bei der Itsenko-Cushing-Krankheit verringert die Verwendung von Dexamethason die Cortisol-Konzentration um mehr als das 2-fache des Ausgangswertes. mit Cortisol-Reduktions-Syndrom tritt nicht auf.

Im Urin ist der Gehalt an 11-OX (11-Oxyketosteroiden) erhöht und der 17-COP ist reduziert. Hypokaliämie im Blut, ein Anstieg der Menge an Hämoglobin, roten Blutkörperchen und Cholesterin. Zur Bestimmung der Quelle des Hyperkortizismus (bilaterale Nebennierenhyperplasie, Hypophysenadenom, Corticosterom) wird die MRT oder CT der Nebennieren und Hypophyse sowie die Nebennieren-Szintigraphie durchgeführt. Um die Komplikationen des Itsenko-Cushing-Syndroms (Osteoporose, Wirbelkörperkompressionsfrakturen, Rippenfrakturen usw.) zu diagnostizieren, werden Radiographie und CT der Wirbelsäule und des Brustkorbs durchgeführt. Biochemische Untersuchung der Blutparameter diagnostiziert Elektrolytstörungen, Steroid-Diabetes mellitus usw.

Behandlung des Itsenko-Cushing-Syndroms

Aufgrund der iatrogenen (medikamentösen) Natur des Itsenko-Cushing-Syndroms ist die schrittweise Abschaffung der Glukokortikoide und deren Ersatz durch andere Immunsuppressiva erforderlich. Mit der endogenen Natur des Hyperkortizismus werden Arzneimittel verschrieben, die die Steroidogenese (Aminoglutethimid, Mitotan) unterdrücken.

Bei Vorhandensein einer Tumorläsion der Nebennieren, der Hypophyse, der Lunge werden die Tumore operativ entfernt, und wenn dies unmöglich ist, kann eine ein- oder beidseitige Adrenalektomie (Entfernung der Nebenniere) oder eine Bestrahlung der Hypothalamus-Hypophysenregion durchgeführt werden. Die Strahlentherapie wird häufig in Kombination mit einer chirurgischen oder medizinischen Behandlung durchgeführt, um die Wirkung zu verstärken und zu verstärken.

Die symptomatische Behandlung des Itsenko-Cushing-Syndroms umfasst die Verwendung von Antihypertonika, Diuretika, Hypoglykämika, Herzglykosiden, Biostimulanzien und Immunomodulatoren, Antidepressiva oder Sedativa, Vitamintherapie, Osteoporosetherapietherapie. Kompensation des Eiweiß-, Mineralstoff- und Kohlenhydratstoffwechsels. Die postoperative Behandlung von Patienten mit chronischer Nebenniereninsuffizienz nach Adrenalektomie besteht aus einer kontinuierlichen Hormonersatztherapie.

Cushing-Syndrom-Prognose

Wenn Sie die Behandlung des Itsenko-Cushing-Syndroms ignorieren, entwickeln sich irreversible Veränderungen, die bei 40-50% der Patienten zum Tod führen. Wenn die Ursache des Syndroms gutartige Kortikosterome waren, ist die Prognose zufriedenstellend, obwohl die Funktionen einer gesunden Nebenniere nur bei 80% der Patienten wiederhergestellt sind. Bei der Diagnose maligner Kortikosteroide liegt die Prognose des 5-Jahres-Überlebens bei 20–25% (durchschnittlich 14 Monate). Bei chronischer Nebenniereninsuffizienz ist eine lebenslange Ersatztherapie mit Mineralien und Glukokortikoiden angezeigt.

Im Allgemeinen wird die Prognose des Itsenko-Cushing-Syndroms durch die Rechtzeitigkeit der Diagnose und Behandlung, die Ursachen, das Vorhandensein und den Schweregrad von Komplikationen sowie die Möglichkeit und Wirksamkeit eines chirurgischen Eingriffs bestimmt. Patienten mit Itsenko-Cushing-Syndrom unterliegen einer dynamischen Beobachtung durch einen Endokrinologen. Es wird nicht empfohlen, schwere körperliche Anstrengung und Nachtarbeit bei der Arbeit zu empfehlen.