Cushing-Syndrom: Ursachen, Anzeichen, Diagnose, Behandlung, Prognose

Das Cushing-Syndrom ist ein Komplex klinischer Symptome, die durch einen hohen Gehalt an Kortikosteroiden im Blut (Hyperkortizismus) verursacht werden. Hyperkortisolismus ist eine Funktionsstörung des endokrinen Systems. Seine primäre Form hängt mit der Pathologie der Nebennieren zusammen, und die sekundäre entwickelt sich mit der Niederlage des Hypothalamus-Hypophysen-Systems des Gehirns.

Glukokortikosteroide sind Hormone, die alle Arten des Stoffwechsels im Körper regulieren. Die Synthese von Cortisol in der Nebennierenrinde wird unter dem Einfluss des andrenocorticotropen Hormons (ACTH) der Hypophyse aktiviert. Die Aktivität des letzteren wird durch die Hormone des Hypothalamus - Corticoliberins gesteuert. Die koordinierte Arbeit aller Verbindungen der humoralen Regulierung gewährleistet das reibungslose Funktionieren des menschlichen Körpers. Der Verlust von mindestens einer Verbindung dieser Struktur führt zur Hypersekretion von Kortikosteroiden durch die Nebennieren und zur Entwicklung einer Pathologie.

Cortisol hilft dem menschlichen Körper, sich schnell an die Auswirkungen negativer Umweltfaktoren anzupassen - traumatisch, emotional, ansteckend. Dieses Hormon ist für die Umsetzung lebenswichtiger Körperfunktionen unverzichtbar. Glukokortikoide erhöhen die Intensität des Katabolismus von Proteinen und Aminosäuren und hemmen gleichzeitig die Glukoseaufspaltung. Infolgedessen beginnen sich die Körpergewebe zu verformen und zu atrophieren, und es entsteht eine Hyperglykämie. Fettgewebe reagiert anders auf den Gehalt an Glukokortikoiden im Blut: Einige von ihnen beschleunigen die Fettablagerung, andere wiederum - die Menge an Fettgewebe nimmt ab. Wasser-Elektrolyt-Ungleichgewicht führt zur Entwicklung von Myopathie und arterieller Hypertonie. Eine beeinträchtigte Immunität verringert die allgemeine Widerstandsfähigkeit des Körpers und erhöht seine Anfälligkeit für virale und bakterielle Infektionen. Wenn der Hyperkortikoidismus die Knochen, Muskeln, Haut, das Myokard und andere innere Organe betrifft.

Das Syndrom wurde erstmals 1912 von dem amerikanischen Neurochirurgen Harvey Williams Cushing beschrieben, weshalb es seinen Namen erhielt. N. Itsenko führte eine unabhängige Studie durch und veröffentlichte seine wissenschaftliche Arbeit über die Krankheit etwas später, 1924, daher ist der Name des Cushing-Syndroms in den postsowjetischen Ländern üblich. Frauen leiden viel häufiger an dieser Krankheit als Männer. Die ersten klinischen Anzeichen treten im Alter von 25 bis 40 Jahren auf.

Das Cushing-Syndrom äußert sich in einer Fehlfunktion des Herzens, Stoffwechselstörungen, einer besonderen Art der Fettablagerung im Körper, Schädigungen der Haut, Muskeln, Knochen und Funktionsstörungen des Nerven- und Fortpflanzungssystems. Das Gesicht des Patienten ist abgerundet, die Augenlider schwellen an, ein heller Fleck erscheint. Frauen bemerken ein übermäßiges Wachstum der Gesichtshaare. Im oberen Teil des Körpers und nicht im Hals sammelt sich viel Fett. Dehnungsstreifen erscheinen auf der Haut. Bei Patienten mit gestörtem Menstruationszyklus ist die Klitoris hypertrophiert.

Die Diagnose des Syndroms basiert auf den Ergebnissen der Laboruntersuchung von Cortisol im Blut sowie tomographischen und szintigraphischen Studien der Nebennieren. Die Behandlung der Pathologie ist:

  • bei der Ernennung von Arzneimitteln, die die Sekretion von Kortikosteroiden hemmen,
  • bei der Durchführung einer symptomatischen Therapie,
  • bei der operativen Entfernung eines Tumors.

Ätiologie

Die ätiopathogenetischen Faktoren des Cushing-Syndroms werden in zwei Gruppen eingeteilt - endogene und exogene.

  1. Die erste Gruppe umfasst hyperplastische Prozesse und Neoplasien der Nebennierenrinde. Ein Hormon produzierender Tumor der Kortikalis wird als Corticosterom bezeichnet. Ursprünglich handelt es sich um ein Adenom oder Adenokarzinom.
  2. Die exogene Ursache des Hyperkortizismus ist die intensive und langfristige Therapie verschiedener Erkrankungen mit Kortikosteroiden und kortikotropen Hormonen. Das Arzneimittelsyndrom entwickelt sich bei unsachgemäßer Behandlung mit Prednison, Dexamethason, Hydrocortison und Diprospan. Dies ist die sogenannte iatrogene Pathologie.
  3. Das Pseudo-Syndrom von Cushing hat ein ähnliches Krankheitsbild, wird jedoch durch andere Ursachen verursacht, die nicht im Zusammenhang mit Nebennierenschäden stehen. Dazu gehören Adipositas im Nahrungsmittelbereich, Alkoholabhängigkeit, Schwangerschaft und neuropsychiatrische Erkrankungen.
  4. Morbus Cushing wird durch eine erhöhte Produktion von ACTH verursacht. Die Ursache dieses Zustands ist ein Hypophysen-Mikroadenom oder ein Corticotropinom, das in den Bronchien, Hoden oder Eierstöcken lokalisiert ist. Die Entwicklung dieses gutartigen glandulären Tumors trägt zur Schädigung des Kopfes, zur Verschiebung von Neuroinfektionen und zur Geburt bei.
  • Ein totaler Hyperkortisolismus entwickelt sich, wenn alle Schichten der Nebennierenrinde betroffen sind.
  • Teilweise geht eine isolierte Läsion einzelner kortikaler Zonen einher.

Pathogenetische Verbindungen des Cushing-Syndroms:

  1. Hypersekretion von Cortisol
  2. Beschleunigung katabolischer Prozesse
  3. Spaltung von Proteinen und Aminosäuren
  4. strukturelle Veränderungen in Organen und Geweben
  5. Störung des Kohlenhydratstoffwechsels, was zu Hyperglykämie führt,
  6. abnorme Fettablagerungen auf Rücken, Nacken, Gesicht, Brust,
  7. Säure-Base-Ungleichgewicht,
  8. eine Abnahme des Blutkaliums und eine Zunahme des Natrium,
  9. Blutdruckanstieg
  10. Deprimierte Immunabwehr
  11. Kardiomyopathie, Herzinsuffizienz, Arrhythmie.

Personen, die zur Risikogruppe für die Entwicklung von Hyperkortisolismus gehören:

  • Sportler
  • schwangere Frauen
  • Süchtige, Raucher, Alkoholiker,
  • psychotisch.

Symptomatologie

Die klinischen Manifestationen des Cushing-Syndroms sind vielfältig und spezifisch. In der Pathologie entwickelt sich eine Funktionsstörung des Nerven-, Sexual- und Herz-Kreislaufsystems.

  1. Das erste Symptom der Krankheit - krankhafte Fettleibigkeit, gekennzeichnet durch ungleichmäßige Fettablagerung im ganzen Körper. Bei Patienten mit subkutanem Fettgewebe ist der Hals, das Gesicht, die Brust und der Bauch am stärksten ausgeprägt. Ihr Gesicht sieht aus wie der Mond, ihre Wangen werden violett, unnatürlich erröten. Die Figur des Patienten wird unregelmäßig geformt - ein voller Körper an dünnen Gliedmaßen.
  2. Auf der Haut des Körpers erscheinen Streifen oder Dehnungsstreifen mit einer violett-bläulichen Farbe. Dies sind Streifen, deren Aussehen mit Überdehnung und Ausdünnung der Haut an den Stellen verbunden ist, an denen sich Fett im Übermaß ablagert. Hautmanifestationen des Cushing-Syndroms umfassen auch: Akne, Akne, Hämatome und Punktblutungen, Bereiche mit Hyperpigmentierung und lokaler Hyperhidrose, langsame Heilung von Wunden und Schnitten. Die Haut der Patienten erhält eine Marmorfarbe mit einem ausgeprägten Gefäßmuster. Es neigt zu Abplatzungen und Trockenheit. An den Ellbogen, im Nacken und am Bauch ändert sich die Haut aufgrund übermäßiger Ablagerung von Melanin.
  3. Die Niederlage des Muskelsystems manifestiert sich in Hypotrophie und Muskelhypotonie. "Schräg Gesäß" und "Froschbauch" werden durch atrophische Prozesse in den jeweiligen Muskeln verursacht. Mit Atrophie der Muskeln der Beine und des Schultergürtels klagen die Patienten zum Zeitpunkt des Anhebens und Hockens über Schmerzen.
  4. Sexuelle Dysfunktion äußert sich in Menstruationsunregelmäßigkeiten, Hirsutismus und Hypertrichose bei Frauen, vermindertem sexuellem Verlangen und Impotenz bei Männern.
  5. Osteoporose ist eine Abnahme der Knochendichte und eine Verletzung ihrer Mikroarchitektur. Ähnliche Phänomene treten bei schweren Stoffwechselstörungen in den Knochen auf, wobei der Katabolismus Vorrang vor den Knochenbildungsprozessen hat. Osteoporose äußert sich in Arthralgie, spontanen Knochenbrüchen des Skeletts, Krümmung der Wirbelsäule - Kyphoscoliose. Die Knochen werden dünner und schmerzen. Sie werden brüchig und spröde. Patienten und kranke Kinder bleiben hinter ihren Altersgenossen zurück.
  6. Mit der Niederlage des Nervensystems erleiden die Patienten verschiedene Störungen, die von Lethargie und Apathie bis hin zu Depressionen und Euphorie reichen. Bei Patienten mit Schlaflosigkeit, Psychose, möglichen Suizidversuchen. Die Verletzung des Zentralnervensystems äußert sich in ständiger Aggression, Ärger, Angst und Reizbarkeit.
  7. Häufige Symptome sind: Schwäche, Kopfschmerzen, Müdigkeit, periphere Ödeme, Durst, häufiges Wasserlassen.

Das Cushing-Syndrom kann mild, mittelschwer oder schwer sein. Der fortschreitende Verlauf der Pathologie ist durch einen Anstieg der Symptome im Laufe des Jahres und die allmähliche Entwicklung des Syndroms - in 5-10 Jahren - gekennzeichnet.

Bei Kindern wird das Cushing-Syndrom selten diagnostiziert. Das erste Anzeichen der Krankheit ist auch Fettleibigkeit. Die wahre Pubertät ist verzögert: Jungen sind in den Genitalien unterentwickelt - Hoden und Penis, und bei Mädchen kommt es zu Funktionsstörungen der Eierstöcke, Hypoplasie der Gebärmutter und keine Menstruation. Anzeichen für eine Schädigung des Nervensystems, der Knochen und der Haut bei Kindern sind die gleichen wie bei Erwachsenen. Dünne Haut ist leicht zu verletzen. Darauf erscheinen Furunkel, Akne vulgaris, flechtenartige Hautausschläge.

Eine Schwangerschaft bei Frauen mit Cushing-Syndrom tritt selten aufgrund schwerer sexueller Funktionsstörungen auf. Ihre Prognose ist ungünstig: vorzeitige Wehen, spontane Abtreibungen, vorzeitiger Abbruch der Schwangerschaft.

Ohne zeitgerechte und adäquate Therapie führt das Cushing-Syndrom zu schweren Komplikationen:

  • dekompensierte Herzinsuffizienz
  • akuter zerebrovaskulärer Unfall,
  • Sepsis
  • schwere pyelonephritis,
  • Osteoporose mit Frakturen der Wirbelsäule und der Rippen,
  • Nebennieren-Krise mit Betäubung, Druckabfall und anderen pathologischen Anzeichen,
  • bakterielle oder pilzliche Entzündung der Haut,
  • Diabetes ohne Pankreasfunktionsstörung
  • Urolithiasis.

Diagnose

Die Diagnose des Cushing-Syndroms basiert auf anamnestischen und physischen Daten, Patientenbeschwerden und Testergebnissen. Die Experten beginnen mit einer allgemeinen Untersuchung und achten besonders auf den Grad und die Art der Fettdepots, den Zustand der Haut von Gesicht und Körper sowie die Diagnose des Bewegungsapparates.

  1. Im Urin der Patienten bestimmen Sie den Cortisolspiegel. Mit seinem Anstieg um das 3-4-fache wird die Diagnose der Pathologie bestätigt.
  2. Durchführung eines Tests mit "Dexamethason": Bei gesunden Menschen verringert dieses Medikament den Cortisolspiegel im Blut, und bei Patienten gibt es keine solche Abnahme.
  3. Im Hämogramm - Leukopenie und Erythrozytose.
  4. Blutbiochemie - eine Verletzung von KOS, Hypokaliämie, Hyperglykämie, Dyslipidämie, Hypercholesterinämie.
  5. Die Analyse von Osteoporose-Markern zeigt einen geringen Gehalt an Osteocalcin, einem informativen Marker für die Knochenbildung, der von Osteoblasten während der Osteosynthese freigesetzt wird und teilweise in den Blutkreislauf gelangt.
  6. Analyse der TSH - Verringerung des Schilddrüsen-stimulierenden Hormons.
  7. Bestimmung des Cortisolspiegels im Speichel - bei gesunden Menschen schwankt dieser und bei Patienten nimmt er abends stark ab.
  8. Eine tomographische Untersuchung der Hypophyse und der Nebennieren wird durchgeführt, um die Onkogenese, ihre Lokalisation und Größe zu bestimmen.
  9. Röntgenuntersuchung des Skeletts - Definition von Anzeichen für Osteoporose und Frakturen.
  10. Ultraschall der inneren Organe - eine zusätzliche diagnostische Methode.

Spezialisten in den Bereichen Endokrinologie, Therapie, Neurologie, Immunologie und Hämatologie befassen sich mit der Diagnose und Behandlung von Patienten mit Cushing-Syndrom.

Behandlung

Um das Cushing-Syndrom zu beseitigen, ist es notwendig, die Ursache zu ermitteln und den Cortisolspiegel im Blut zu normalisieren. Wenn die Pathologie durch eine intensive Glukokortikoidtherapie verursacht wurde, sollten sie schrittweise abgebrochen oder durch andere Immunsuppressiva ersetzt werden.

Patienten mit Cushing-Syndrom werden in der Endokrinologieabteilung des Krankenhauses hospitalisiert, wo sie unter strenger ärztlicher Aufsicht stehen. Die Behandlungen umfassen Medikamente, Operationen und Strahlentherapie.

Medikamentöse Behandlung

Patienten verschrieben Inhibitoren der Nebennieren-Synthese von Glucocorticosteroiden - "Ketoconazol", "Methirapon", "Mitotan", "Mamomit".

  • Antihypertensiva - Enalapril, Capoten, Bisoprolol,
  • Diuretika - "Furosemide", "Veroshpiron", "Mannitol",
  • hypoglykämische Medikamente - Diabeton, Glucophage, Siofor,
  • Herzglykoside - "Korglikon", "Strofantin",
  • Immunmodulatoren - Likopid, Ismigen, Imunal,
  • Beruhigungsmittel - Corvalol, Valocordin,
  • Multivitaminkomplexe.

Operativer Eingriff

Bei der chirurgischen Behandlung des Cushing-Syndroms werden folgende Arten von Operationen durchgeführt:

Adrenalektomie - Entfernung der betroffenen Nebenniere. Bei benignen Neoplasmen wird eine partielle Adrenalektomie durchgeführt, bei der nur ein Tumor mit Organkonservierung entfernt wird. Das Biomaterial wird zur histologischen Untersuchung geschickt, um Informationen über die Art des Tumors und seinen Ursprung im Gewebe zu erhalten. Nach einer bilateralen Adrenalektomie muss der Patient lebenslang Glucocorticoide einnehmen.

  • Selektive transsphenoidale Adenomektomie ist der einzig wirksame Weg, um das Problem zu lösen. Hypophysen-Neoplasma wird von Neurochirurgen durch die Nase entfernt. Die Patienten werden schnell rehabilitiert und kehren zu ihrem normalen Lebensstil zurück.
  • Befindet sich ein Cortisol produzierender Tumor im Pankreas oder anderen Organen, wird er durch minimalinvasive Eingriffe oder klassische Operationen entfernt.
  • Die Zerstörung der Nebennieren ist eine weitere Methode zur Behandlung des Syndroms, bei der es möglich ist, die Drüsenhyperplasie durch Injektion von Sklerosierungssubstanzen durch die Haut zu zerstören.
  • Die Strahlentherapie für das Hypophysenadenom hat einen positiven Effekt auf diesen Bereich und verringert die ACTH-Produktion. Tragen Sie es in dem Fall, wenn die chirurgische Entfernung des Adenoms aus gesundheitlichen Gründen nicht möglich oder kontraindiziert ist.

    Bei Krebs der Nebennieren in leichter und mittlerer Form ist eine Strahlentherapie indiziert. In schweren Fällen entfernen Sie die Nebenniere und verschreiben "Hloditan" zusammen mit anderen Medikamenten.

    Patienten mit Ungewissheit der Ärzte über das Vorhandensein von Adenomen wird die Protonentherapie an der Hypophyse vorgeschrieben. Die Protonentherapie ist eine spezielle Art der Strahlentherapie, bei der beschleunigte ionisierende Partikel auf den bestrahlten Tumor wirken. Protonen schädigen die DNA von Krebszellen und verursachen deren Tod. Die Methode erlaubt es, einen Tumor mit höchster Genauigkeit anzuvisieren und in jeder Tiefe des Körpers zu zerstören, ohne das umgebende Gewebe wesentlich zu schädigen.

    Prognose

    Das Cushing-Syndrom ist eine schwere Krankheit, die nicht in einer Woche verschwindet. Ärzte geben ihren Patienten spezielle Empfehlungen für die Organisation der Heimtherapie:

    • Eine allmähliche Steigerung der körperlichen Aktivität und die Rückkehr zum üblichen Rhythmus des Lebens durch geringfügiges Training ohne Ermüdung.
    • Richtige, rationelle, ausgewogene Ernährung.
    • Mental Gymnastik durchführen - Kreuzworträtsel, Rätsel, Aufgaben, logische Übungen.
    • Normalisierung des psycho-emotionalen Zustands, Behandlung von Depressionen, Vorbeugung von Stress.
    • Die optimale Arbeitsweise und Ruhe.
    • Home Methoden der Pathologie-Behandlung - leichte Übung, Wassergymnastik, warme Dusche, Massage.

    Wenn die Ursache der Pathologie ein gutartiger Tumor ist, wird die Prognose als günstig angesehen. Bei solchen Patienten beginnt die Nebenniere nach der Behandlung vollständig zu wirken. Ihre Heilungschancen erhöhen sich deutlich. Bei Nebennierenkrebs tritt der Tod normalerweise in einem Jahr auf. In seltenen Fällen können Ärzte das Leben der Patienten um maximal 5 Jahre verlängern. Wenn irreversible Phänomene im Körper auftreten und keine kompetente Behandlung erfolgt, wird die Prognose der Pathologie ungünstig.

    Cushing-Syndrom bei Frauen, deren Symptome und Behandlung

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    Cushing-Syndrom, Symptome bei Frauen: Zeigen Sie sich!

    Betrachten Sie also die Symptome:

    • Änderungen in den Analysen: hoher Blutzucker- und Urinspiegel. Dies kann einen Diabetes mellitus auslösen (Cortisol verhindert, dass Zellen Glukose aufnehmen).
    • Ständige Schwäche, Müdigkeit. Es gibt Schlaflosigkeit, Kopfschmerzen, die Stimmung "springt" ständig, die Frau wird reizbar, weinerlich und manchmal aggressiv, manchmal lethargisch.
    • Typisches Aussehen Mit der üblichen Ernährung und Lebensweise schnell an Gewicht zunehmen. Darüber hinaus lagert sich Fett an charakteristischen Stellen ab: um das Kinn und am Hals (das sogenannte mondförmige Gesicht), im oberen Rücken und über dem Schlüsselbein (ein "Büffelbuckel" erscheint) und im Allgemeinen im oberen Teil des Körpers - an Brust, Armen, Bauch. In diesem Fall verlieren die Beine an Gewicht und die Muskeln werden schwächer und atrophieren.
    • Die Haut verschlechtert sich. Aufgrund der schnellen Gewichtszunahme treten violette Dehnungsstreifen (Streifen) auf. Die Haut selbst wird trocken, dünn, blass (Marmor). Es ist nicht klar, wo sich Pusteln befinden, Wunden, die nicht sehr lange heilen. Haar verliert Farbe, Glanz, Kraft, wird stumpf, spröde, dünn.
    • Verletzung des Niveaus der weiblichen Sexualhormone. Wie wirkt sich das aus? Bei Frauen beginnt das männliche Haar zu wachsen (es gibt viele von ihnen, sie sind dunkel, hart und wachsen sogar im Gesicht). Aufgrund dieses hormonellen Versagens ist der Menstruationszyklus gestört, und die Menstruation kann sogar ganz aufhören. Sogar die Genitalien verändern sich: Sie nehmen zu und verlieren entweder ihre Sensibilität oder werden im Gegenteil zu empfindlich.
    • Bei Kindern verlangsamt sich das Wachstum, es kann zu häufigen Frakturen und Prellungen kommen.
    • Bei Erwachsenen entwickelt sich Osteoporose auf der Seite des Skelettsystems, die Zähne fallen auseinander, die Nägel brechen und flocken ab. Oft klagen die Leute über schmerzende Gelenke, auch unabhängig von Wetteränderungen.
    • Herzliche Angelegenheiten. Der Weg von Hypertonie bis Herzinsuffizienz, einschließlich Arrhythmie, Atemnot, Angina pectoris, eine Zunahme der Herzgröße.
    • Reduzierte Immunität Eine unendliche Reihe von Erkältungen, die leicht aufzufangen und schwer zu heilen sind.
    • Bei Männern beginnen Probleme mit der Potenz.

    Cushing-Syndrom, Symptome bei Frauen oder Krankheit - es gibt einen Unterschied!

    Sicher haben Sie von der gleichnamigen Krankheit gehört - Itsenko-Cushing. Was ist der Unterschied zwischen einer Krankheit und einem Syndrom?

    Im Allgemeinen ist ein Syndrom ein Komplex von assoziierten Symptomen, die aufgrund einer bestimmten Ursache auftreten. Es gibt zwei Ursachen für das Cushing-Syndrom: Übermäßige Synthese des Hormons Cortisol durch die Nebennieren (meistens aufgrund eines Tumors) oder längerer Gebrauch von Hormonarzneimitteln - Glukokortikoiden (Cushing's Drug-Syndrom). Dieses Syndrom hat einen zweiten Namen - primärer Hyperkortisolismus (ACTH-unabhängiger Typ von Syndrom).

    Die Itsenko-Cushing-Krankheit entwickelt sich aufgrund eines sekundären Hypercortisolismus (ACTH-abhängiger Typ des Syndroms), d. H. wenn die Nebennieren aufgrund einer gestörten Funktion der Drüse, die sie kontrolliert, nicht normal funktionieren können. Und dies ist die Hypophyse, die wiederum vom Hypothalamus kontrolliert wird.

    Meistens verursachen solche Störungen Tumore oder Schädel-Hirn-Verletzungen, Schäden am zentralen Nervensystem (Zentralnervensystem). Bei Frauen kann die Arbeit der Hypophyse und des Hypothalamus in den Wechseljahren, nach der Geburt oder während der Schwangerschaft gestört sein.

    Neben dem Cushing-Syndrom manifestiert sich die Itsenko-Cushing-Krankheit auch in vielen anderen Erkrankungen: vom Nervensystem, den Nieren, dem Herz, dem endokrinen System und den Verdauungsorganen.

    Und das Cushing-Syndrom ist zyklisch, wenn Symptome periodisch auftreten und nachlassen. Um dies zu diagnostizieren, muss in den Analysen dreimal ein Spritzer Cortisol fixiert werden, der zweimal die Norm erreicht. Dies zu erfassen ist schwierig, daher wird die Diagnose eines zyklischen Cushing-Syndroms selten gestellt.

    Hier ist eine kurze Zusammenfassung der Unterschiede.

    Jetzt gehen wir weiter.

    Wie zu bestimmen?

    Wir gehen zum Arzt. Zuerst dem Therapeuten, dann dem Endokrinologen Anweisungen. Der Endokrinologe wiederum schreibt eine Untersuchung vor:

    • Blut- und Urintests (allgemein und Biochemie);
    • MRI (Magnetresonanztomographie) des Gehirns;
    • MRI und CT (Computertomographie) der Bauchorgane;
    • CT-Scan der Brust;
    • Hormontests, spezifische Blutproben für Hormone.

    Und dann, wenn die Diagnose gestellt ist, wird die Behandlung verordnet.

    Beseitigen Sie "Bruch"

    Also, wie man so ein widerliches Ding behandelt:

    1. Wenn sich dieser Zustand durch den Einsatz von Hormonpräparaten entwickelt hat, werden sie schrittweise abgebrochen, die Dosis reduziert und durch Wirkstoffe mit ähnlicher Wirkung ersetzt. Warum allmählich: Wenn Sie ihren Empfang abrupt aufnehmen und beenden, kann sich eine Nebennierenkrise entwickeln, und Sie müssen dringend einen Krankenwagen rufen.
    2. Verschreiben Sie Medikamente, die die Produktion von Cortisol oder ACTH - adrenocorticotropic hormone hemmen, das in der Hypophyse produziert wird und die Synthese von Nebennierencortisol anregt.
    3. Wenn der Fehler im Tumor liegt, wird zuerst die Strahlentherapie verordnet und dann der Eingriff durchgeführt.
    4. Bei einem malignen Tumor werden die Bestrahlungstherapien wiederholt. Verschreibungspflichtige Medikamente werden verschrieben und Medikamente werden in die Gefäße injiziert, durch die Blut in die Tumore gelangt, die das Lumen des Gefäßes blockieren. Dann stoppt die Ernährung des Tumors.

    Normalerweise ist die Prognose für maligne Tumore nicht die rosigste: In 40% ist dies ein tödlicher Ausgang. Wenn der Tumor gutartig ist, werden nach der Behandlung 80% aller gesunden Funktionen wiederhergestellt.

    Was ist die zusätzliche Therapie:

    • Osteoporose-Behandlung - Calcium-Medikamente
    • Herzbehandlung - Medikamente gegen Kalium, Magnesium und die Bekämpfung von Bluthochdruck.
    • Diabetesbehandlung - Insulin.
    • Antidepressiva
    • Immunstimulanzien.
    • Behandlung von Volksheilmitteln. Ich denke, das ist mehr wert.

    Methoden der Menschen

    Alle Medikamente, die die Hormonsynthese unterdrücken, reduzieren den Appetit stark. Das Problem des Appetits kann mit Kräutern gelöst werden. Dies ist das Erste und Wichtigste.

    Was sind verschriebene Kräuter: Normalisierung des Stoffwechsels, milder harntreibender Effekt, allgemeiner Tonic-Effekt, Stärkung des Immunsystems, Druckminderung, Infektionsbekämpfung, Entfernung von Nierensteinen.

    Es wird also nicht überflüssig sein. Das Unkraut und die Gebühren können natürlich nur nach Rücksprache mit Ihrem Arzt eingenommen werden.

    Welche Kräuter werden dafür verwendet:

    • Brennessel
    • Schachtelhalm
    • Medunica
    • Die Nachfolge
    • Schwarze Johannisbeere und Viburnum Blätter
    • Süßholz
    • Wacholder
    • Maulbeere
    • Verbena
    • Löwenzahnwurzeln
    • Petersilie
    • Diuretische und hypotonische Ladungen

    Sie können zunächst vorgefertigte Mischungen kaufen oder zu Hause herstellen, da dies für jedermann bequemer ist.

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    Also pass auf dich auf, meine Lieben. Denken Sie daran, dass, wenn Sie rechtzeitig zum Arzt gehen und mit der Behandlung beginnen, die Heilungschancen viel höher sind.

    Ich beende damit kein einfaches Thema, wie das Cushing-Syndrom, Symptome bei Frauen. Sei gesund, pass auf dich auf.

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    Itsenko-Cushing-Syndrom - Was sind Symptome, Diagnose und Behandlung?

    Das Itsenko-Cushing-Syndrom ist eine seltene Erkrankung, die auf zu viel Hormon Cortisol im Körper zurückzuführen ist. Cortisol ist ein Hormon, das normalerweise von den Nebennieren produziert wird und für das Leben unerlässlich ist. Es ermöglicht Menschen, auf Stresssituationen wie Krankheiten zu reagieren, und betrifft praktisch alle Körpergewebe.

    1 Krankheit und Itsenko-Cushing-Syndrom

    Cortisol wird während der Ausbrüche, meistens am frühen Morgen, mit einer sehr geringen Menge nachts produziert. Das Itsenko-Cushing-Syndrom ist eine Erkrankung, bei der der Körper selbst zu viel Cortisol produziert, unabhängig von der Ursache.

    Die Krankheit ist das Ergebnis von zu viel Hormon Cortisol im Körper.

    Einige Patienten haben diese Bedingung, weil die Nebennieren einen Tumor haben, der zu viel Cortisol produziert. Andere erfahren von der Itsenko-Cushing-Krankheit und was es ist, weil sie zu viel Hormon ACTH produzieren, wodurch die Nebennieren Cortisol produzieren. Wenn ACTH aus der Hypophyse stammt, spricht man von Cushing-Krankheit.

    Im Allgemeinen ist dieser Zustand ziemlich selten. Es ist häufiger bei Frauen als bei Männern, und das häufigste Alter solcher Störungen im Körper beträgt 20-40 Jahre.

    Bei Männern können die Ursachen des Itsenko-Cushing-Syndroms eine lange Einnahme von Steroiden, insbesondere Steroidtabletten, sein. Steroide enthalten eine künstliche Version von Cortisol.

    2 Symptome der Itsenko-Cushing-Krankheit

    Die wichtigsten Anzeichen und Symptome des Itsenko-Cushing-Syndroms sind in der nachstehenden Tabelle aufgeführt. Nicht alle Menschen mit dieser Erkrankung haben alle diese Anzeichen und Symptome. Manche Menschen haben wenige oder "milde" Symptome, vielleicht nur Gewichtszunahme und unregelmäßige Menstruation.

    Andere Menschen mit einer schwereren Form der Krankheit können fast alle Symptome haben. Die häufigsten Symptome bei Erwachsenen sind Gewichtszunahme (vor allem im Körper und oft nicht mit einer Gewichtszunahme in Armen und Beinen begleitet), Bluthochdruck und Veränderungen des Gedächtnisses, der Stimmung und der Konzentration. Zusätzliche Probleme wie Muskelschwäche werden durch den Eiweißverlust im Körpergewebe verursacht.

    Symptome des Itsenko-Cushing-Syndroms

    Bei Kindern manifestiert sich das Itsenko-Cushing-Syndrom in Fettleibigkeit mit langsameren Wachstumsraten.

    Schlechtes Kurzzeitgedächtnis

    Übermäßiger Haarwuchs (Frauen)

    Rotes, rötliches Gesicht

    Extra Fett am Hals

    Dünne Haut und Schlieren beim Itsenko-Cushing-Syndrom

    Schwäche in den Hüften und Schultern

    3 Diagnose des Itsenko-Cushing-Syndroms

    Aufgrund der Tatsache, dass nicht jede Person mit Itsenko-Cushing-Syndrom alle Anzeichen und Symptome aufweist, und da viele Merkmale des Syndroms, wie Gewichtszunahme und Bluthochdruck, in der allgemeinen Bevölkerung üblich sind, kann es schwierig sein, die Itsenko-Krankheit zu diagnostizieren Cushing basiert nur auf Symptomen.

    Daher verwenden Ärzte Labortests, um die Diagnose einer Krankheit zu erleichtern. Diese Tests bestimmen, warum zu viel Cortisol produziert wird oder warum die normale Hormonkontrolle nicht richtig funktioniert.

    Die am häufigsten verwendeten Tests messen die Cortisolmenge im Speichel oder im Urin. Sie können auch überprüfen, ob zu viel Cortisol produziert wird, indem Sie eine kleine Pille namens Dexamethason geben, die Cortisol nachahmt. Dies wird als Dexamethason-Unterdrückungstest bezeichnet. Wenn der Körper Cortisol richtig reguliert, sinkt der Cortisolspiegel, dies tritt jedoch bei einer Person mit Cushing-Syndrom nicht auf. Diese Tests sind nicht immer in der Lage, den Zustand endgültig zu diagnostizieren, da andere Krankheiten oder Probleme übermäßiges Cortisol oder eine abnormale Kontrolle der Cortisolproduktion verursachen können.

    Cortisolspiegel können durch Urinanalyse bestimmt werden.

    Diese Bedingungen werden als "Pseudo-Trocknungszustände" bezeichnet. Aufgrund der Ähnlichkeit der Symptome und der Labortestergebnisse zwischen dem Cushing-Syndrom und den Pseudo-Trocknungsbedingungen müssen Ärzte möglicherweise eine Reihe von Tests durchführen und müssen möglicherweise Bedingungen behandeln, die zu Pseudo-Cushing-Zuständen wie Depressionen führen können, um dies sicherzustellen Cortisol wird während der Behandlung normal. Wenn dies nicht der Fall ist, insbesondere wenn sich die körperlichen Merkmale verschlechtern, ist es wahrscheinlicher, dass die Person eine echte Juckreiz-Cushing-Krankheit hat.

    • körperliche Aktivität;
    • Schlafapnoe;
    • Depressionen und andere psychische Störungen;
    • Schwangerschaft
    • Schmerz;
    • Stress;
    • unkontrollierter Diabetes;
    • Alkoholismus;
    • extreme Fettleibigkeit.

    4 Behandlung des Itsenko-Cushing-Syndroms

    Die einzig wirksame Behandlung der Itsenko-Cushing-Krankheit ist die Entfernung eines Tumors, die Verringerung der ACTH-Fähigkeit oder die Entfernung der Nebennieren.

    Nach operativer Entfernung der Nebennieren

    Es gibt andere komplementäre Ansätze, mit denen einige Symptome behandelt werden können. Zum Beispiel werden Diabetes, Depressionen und Bluthochdruck mit herkömmlichen Medikamenten behandelt, die für diese Erkrankungen eingesetzt werden. Darüber hinaus können Ärzte zusätzliches Kalzium oder Vitamin D oder ein anderes Arzneimittel verschreiben, um das Ausdünnen der Knochen zu verhindern.

    Entfernung eines Hypophysentumors durch Operation

    Die Entfernung eines Hypophysentumor durch eine Operation ist der beste Weg, um die Itsenko-Cushing-Krankheit zu beseitigen. Die Operation wird für diejenigen empfohlen, die einen Tumor haben, der sich nicht außerhalb der Hypophyse ausbreitet und der deutlich sichtbar ist, um sich einer Anästhesie zu unterziehen. Dies geschieht normalerweise durch Passieren der Nase oder der Oberlippe und durch den Sinusmuskel, um den Tumor zu erreichen. Dies ist als transsphenoidale Chirurgie bekannt, mit der Sie vermeiden können, durch den oberen Schädel in die Hypophyse zu fallen. Diese Route ist für den Patienten weniger gefährlich und ermöglicht es Ihnen, sich schneller zu erholen.

    Operation zur Entfernung des Hypophysentumors

    Wenn nur der Tumor entfernt wird, bleibt der Rest der Hypophyse intakt, so dass er letztendlich normal funktioniert. Dies ist für 70 bis 90% der Menschen erfolgreich, wenn sie von den besten Chirurgen der Hypophyse durchgeführt werden. Die Erfolgsraten spiegeln die Erfahrung des Chirurgen wider, der die Operation durchführt. Der Tumor kann jedoch zu 15% der Patienten zurückkehren, wahrscheinlich aufgrund einer unvollständigen Entfernung des Tumors während einer früheren Operation.

    Radiochirurgie

    Andere Behandlungsoptionen umfassen die Strahlentherapie für die gesamte Hypophyse oder die Zielstrahlentherapie (Radiochirurgie), wenn der Tumor im MRI sichtbar ist. Es kann als einzige Behandlung verwendet werden, wenn eine Hypophysenoperation nicht vollständig erfolgreich ist. Diese Ansätze können bis zu 10 Jahre dauern, um ihre volle Wirkung zu entfalten. In der Zwischenzeit nehmen die Patienten Medikamente ein, um die Produktion von Nebennierencortisol zu reduzieren. Eine der wichtigen Nebenwirkungen der Strahlentherapie ist, dass andere Hypophysenzellen, die andere Hormone bilden, betroffen sein können. Daher müssen bis zu 50% der Patienten innerhalb von 10 Jahren nach der Behandlung einen weiteren Hormonersatz einnehmen.

    Entfernung der Nebenniere durch Operation

    Durch das Entfernen beider Nebennieren wird auch die Fähigkeit des Körpers zur Produktion von Cortisol eliminiert. Da Nebennierenhormone lebensnotwendig sind, sollten die Patienten Cortison-ähnliches Hormon und das Hormon Florinef, das das Gleichgewicht von Salz und Wasser kontrolliert, jeden Tag für den Rest ihres Lebens einnehmen.

    Medikamente

    Während einige vielversprechende Arzneimittel in klinischen Studien getestet werden, funktionieren derzeit verfügbare Arzneimittel zur Senkung des Cortisolspiegels, wenn sie separat verabreicht werden, nicht gut als Langzeitbehandlungen. Diese Medikamente werden meistens in Kombination mit einer Strahlentherapie verwendet.

    Was ist das Cushing-Syndrom und wie wird es behandelt?

    Was ist das Cushing-Syndrom? Dies ist ein Zustand, bei dem eine fortschreitende Veränderung des Aussehens diagnostiziert wird, die sich als Folge der Wirkung von Cortisol auf das Gewebe manifestiert.

    Das Syndrom kann leicht durch äußere Anzeichen gesehen werden.

    Nicht mit dem Cushing-Syndrom zu verwechseln. Ein Syndrom ist ein Simtomokomplex, der alle Patienten mit Hyperkortizismus betrifft, und die Erkrankung impliziert die Entwicklung eines Hypophysenadenoms.

    Symptome des Syndroms

    Die wichtigsten Anzeichen der Krankheit

    Das Hauptsymptom der Pathologie ist eine Veränderung des Aussehens.

    Die folgenden Anzeichen eines Cushing-Syndroms zeigen sich häufig bei der Diagnose:

    1. Zentripetale Fettleibigkeit und mondartige Gesichtsform;
    2. Klimakterische Sarg- und Purpurstreifen;
    3. Hoher Blutdruck und Kopfschmerzen;
    4. Psychische Störungen, Beschwerden über Schmerzen im Herzen und in den Knochen;
    5. Verminderte Glukosetoleranz;
    6. Fülle, Hypertrichose, Muskelatrophie, Ekchymose.

    Das Cushing-Syndrom bei Frauen äußert sich in Menstruationsstörungen. Bei Männern sexuelle Funktionsstörung und bei Kindern Wachstumsverzögerung.

    Itsenko-Cushing-Syndrom: Behandlungsregeln und Hauptsymptome

    Das Cushing-Syndrom ist eine Erkrankung des neuroendokrinen Systems. Manifestiert aufgrund einer übermäßigen Menge an adrenocorticotropem Hormon. Die Krankheit verursacht einen starken Tumor in der Hypophyse. Am häufigsten manifestiert sich das Syndrom bei Frauen zwischen 20 und 45 Jahren. Viele Patienten fragen sich, was dieses „Cushing-Syndrom“ ist und wie mit dieser Krankheit umzugehen ist.

    Wodurch wird die Krankheit verursacht?

    Die Entwicklung dieses pathologischen Zustands kann aus folgenden Gründen beginnen:

    1. Erscheint ein Adenom in der Hypophyse. Die Ärzte stellten fest, dass etwa 80% der Patienten mit der Diagnose des Cushing-Syndroms einen übermäßigen Spiegel an adrenocorticotropem Hormon aufwiesen. Manchmal provoziert diese Ursache die Krankheit ein zweites Mal.
    2. Tumore produzieren übermäßig viel Hormon. Das Itsenko-Cushing-Syndrom kann nach einem Tumor im Bereich der Eierstöcke, der Lunge oder der Bauchspeicheldrüse beginnen.
    3. Medikation Langfristiger Gebrauch von Medikamenten mit Glucocorticoidhormonen kann das Syndrom auslösen.
    4. Vererbung des endokrinen Neoplasie-Syndroms. In diesem Fall hat der Patient das Risiko des Auftretens von Tumoren, die die Krankheit verursachen, und des Syndroms von Cushing.
    5. Der Tumorprozess in den Nebennieren. In 15% der Fälle trat die Erkrankung nach einem entzündlichen Prozess an der Nebennierenrinde auf. Das Cushing-Syndrom kann durch Adenome oder Adenokarzinome ausgelöst werden.

    Ausführlicher über die Ursachen des Syndroms kann der behandelnde Arzt nach der Diagnose des Patienten informieren.

    Klassifizierung

    Marov schlug im Jahr 2000 folgende Klassifizierung vor:

    • endogene Art der Krankheit;
    • exogene Arten;
    • funktioneller Typ von Hyperkortisolismus.

    Endogener Hypercortisolismus ist in mehrere Krankheiten unterteilt:

    1. Die Manifestation des Itsenko-Cushing-Syndroms im Hypothalamus und in der Hypophyse.
    2. Schwere Schwellung in der Nebennierenrinde.
    3. Die Manifestation der Dysplasie der Rinde der Primärgenese.
    4. ACTH-Syndrom, das von einem Tumor der Eierstöcke, Bronchien, Darm und Brustdrüse begleitet wird.

    Die exogene Art des Hyperkortisolismus wird meistens durch die Einnahme von Kortikosteroiden verursacht. Ärzte nennen diese Krankheit als iatrogenes Cushing-Syndrom. Der funktionelle Typ des Hypercortisolismus manifestiert sich aufgrund von Übergewicht beim Patienten und nach Lebererkrankungen. Es kann durch Diabetes mellitus, häufiges Trinken und Schwangerschaft ausgelöst werden.

    Ärzte unterscheiden auch das Pseudo-Cushing-Syndrom. Alle Symptome stimmen mit der Grunderkrankung überein, aber die Ursachen der Manifestation sind völlig verschieden. Ein Pseudo-Syndrom kann nach Stress, Depression und schwerer Alkoholvergiftung beginnen. Die Krankheit tritt nach der Einnahme von oralen Kontrazeptiva und während der Schwangerschaft bei Frauen auf. Wenn eine stillende Mutter Alkohol konsumiert, kann die Krankheit an das Kind gehen.

    Symptome der Krankheit

    Das Cushing-Syndrom ist durch folgende Symptome gekennzeichnet:

    • Gewichtszunahme;
    • Bei dem Syndrom sind die Wangen immer gerundet und werden rot;
    • intensives Haarwachstum. Das Syndrom icenko-cushing provoziert das Auftreten eines Schnurrbartes im Gesicht einer Frau;
    • rosa Streifen erscheinen auf der Haut;
    • Probleme mit dem Menstruationszyklus bei Frauen. Cushingoid-Syndrom verursacht häufige Verzögerungen;
    • Abnahme der Potenz bei Männern, Abnahme an sexuellen Hobbys;
    • Unfruchtbarkeit bei einer Frau;
    • die Haut des Patienten wird dünner;
    • anhaltende Muskelschwäche;
    • Osteoporose Manifestation. Die Knochen werden schwach und brüchig. Ein Patient kann eine pathologische Fraktur in der Wirbelsäule haben.
    • Druckerhöhung;
    • das Auftreten von Diabetes;
    • geringe Immunität im Körper;
    • Störungen des Nervensystems. Schlaflosigkeit, Stimmungsschwankungen und Depression gelten als Anzeichen dieser Pathologie;
    • es gibt eine Verzögerung im Wachstum;
    • Krankheit im Urogenitalsystem;
    • das Auftreten von Geschwüren und eitrigen Formationen auf der Haut.

    Bei den ersten Symptomen müssen Sie sich einer Diagnose unterziehen und sofort mit der Therapie beginnen. Pseudocouching-Zustände haben ähnliche Symptome. Nach der Untersuchung kann der Arzt jedoch die genaue Diagnose und die Ursache der Pathologie feststellen.

    Haut verändert sich

    Beim Cushing-Syndrom treten diese Hautveränderungen auf:

    • Haut wird dünn und trocken;
    • der Patient neigt zur Hyperkeratose;
    • die Haut bekommt einen violetten Ton;
    • mit einer Zunahme der Körperproteine ​​erscheinen Dehnungsstreifen auf der Brust und den Hüften;
    • Hämatome werden auf der Haut aufgrund der hohen Empfindlichkeit der Kapillaren gebildet;
    • der Prozess der Hyperpigmentierung an Hals und Achselhöhlen.

    Veränderungen im Knochensystem

    Das Cushing-Syndrom führt bei Kindern und Jugendlichen zu Stunt. Der Patient kann starke Schmerzen in der Wirbelsäule aufgrund von Skelettverformungen bekommen. Ein Erwachsener wird aufgrund einer Abnahme der einzelnen Wirbelkörper kürzer. Die Krankheit löst im Bereich der Rippe scharfe Brüche auf.

    Hypogonadismus bei Patienten

    Dies ist das Hauptsymptom der Cushing-Krankheit. Anfänglich beginnt eine Frau mit dem Menstruationszyklus zu kämpfen. Später führt dies zu vollständiger Sterilität. Die Potenz des Mannes nimmt ab, Gynäkomastie kann beginnen. Im Kindesalter entwickeln Jungen die Geschlechtsorgane beim Cushing-Syndrom nur langsam. Mädchen leiden an passiver Entwicklung der Brust. Negative Symptome treten auf, wenn die notwendigen Hormone im Blut des Patienten abnehmen.

    Pferderennen

    Die meisten Patienten mit Cushing-Syndrom entwickeln Hypertonie. Es geht mit einem starken Druckanstieg einher. Dies kann zu schweren Stoffwechselstörungen führen. Bei vielen Patienten beginnt die Herzinsuffizienz vor dem Hintergrund des Cushing-Syndroms. Um mögliche Komplikationen festzustellen, wird der Arzt mit der Diagnose von EKG beauftragt. Bei der Untersuchung können Sie Atrophie im linken Ventrikel des Herzens sehen.

    Immunschwäche

    Dies ist ein sekundäres Symptom der Cushing-Krankheit. Immundefizienz wird von solchen Manifestationen begleitet:

    1. Eitrige Formationen auf der Haut.
    2. Das Auftreten von Pilz auf den Nägeln.
    3. Hautausschlag und Akne im Gesicht.
    4. Gefährliche Geschwüre im Unterschenkelbereich.
    5. Alle Patientenwunden heilen länger.
    6. Die Manifestation der chronischen Pyelonephritis.

    Der Patient hat die humorale Immunität verringert. Es können dramatische Veränderungen im Nervensystem beobachtet werden. Eine Person leidet an Schlaflosigkeit, häufige Stimmungsschwankungen (Stress, Depression, Stimmungsdepression, Panik, Hysterie).

    Kinderkrankheit

    Das Itsenko-Cushing-Syndrom bei Kindern ist ziemlich selten. Tritt normalerweise bei Jugendlichen nach 12 Jahren auf. Ursachen der Krankheit bei einem Kind:

    1. Erblicher Faktor.
    2. Störungen im Elektrolytfeld.
    3. Blähendes kortikotropes Hormon.
    4. Schwere Verletzungen in den Nebennieren.
    5. Die Manifestation des Adenoms.
    6. Medikation mit Hormonen Glukokortikoiden.

    Das erste Symptom der Krankheit ist Fettleibigkeit im Gesicht. Das Kind kann Hautausschläge und Stoffwechselstörungen bekommen. Auf dem Körper des Kindes bilden sich Streifen. Dies sind Dehnungsstreifen in Form von Streifen. Sie können rot oder violett sein. Dehnungsstreifen verursachen bei einem Kind keine Schmerzen oder Beschwerden, nach einer Weile werden sie unsichtbar.

    Das Cushing-Syndrom bei Kindern führt zu einer starken Beeinträchtigung der Gehirnfunktion. Gewebe und Muskeln beginnen sich allmählich zu verformen.

    Zur Behandlung der Krankheit mit der Methode der Strahlentherapie. Der Verlauf der Behandlung und die Dauer der Eingriffe werden vom behandelnden Arzt festgelegt. Der Komplex ist Medikamente verschrieben. Die Medikamente sollten die Sekretion von Corticotropin unterdrücken und die Krankheitssymptome reduzieren. Am häufigsten wird Peritol verschrieben, was sich positiv auf das serotonerge System des Kindes auswirkt.

    Diagnose

    Wenn Sie die ersten Symptome der Krankheit feststellen, sollten Sie sofort das Krankenhaus kontaktieren. Es ist notwendig, den Endokrinologen zu besuchen. Er wird die diagnostischen Verfahren für den Patienten zur Erkennung des Syndroms und des Cushing-Syndroms vorschreiben:

    1. Urin- und Bluttest. Es ist notwendig, den ACTH-Index und die Höhe der Corticosteroide im Blut zu bestimmen.
    2. Röntgendiagnostik und Couting-Syndrom. Es ist notwendig, den Bereich des Schädels zu untersuchen und die Größe der Hypophyse zu bestimmen.
    3. Test auf Hormone. Der Patient nimmt das Medikament Dexamethason und besteht einen Bluttest, um die Menge der Hormone zu bestimmen.
    4. Untersuchung der Diagnose mittels Computertomographie für eine detaillierte Untersuchung der Hypophyse.
    5. Röntgen von Knochen zur Bestimmung von Osteoporose und möglichen Frakturen.
    6. Ultraschalldiagnostik der Nebennieren.

    Wenn die Untersuchung ein Hypophysenadenom aufdeckt, verschreibt der Arzt eine Reihe von Verfahren und Medikamenten. Diabetiker können bei Patienten mit ots-cushing-Syndrom beginnen. Daher muss der Arzt eine biochemische Analyse durchführen, um das Versagen des Körpers festzustellen.

    Behandlungsmethoden

    Für die Behandlung der Krankheit und des Cachings verschreiben Ärzte die folgenden Therapien:

    • Drogenkonsum. In der Regel verschriebene Medikamente, die die Produktion von ACTH und Kortikosteroiden schnell blockieren;
    • chirurgischer Eingriff. Der Chirurg entfernt den Tumor im Bereich der Hypophyse. Sie können eine gefährliche Formation bei niedrigen Temperaturen zerstören. Für dieses Verfahren wird flüssiger Stickstoff verwendet;
    • Adrenalektomie. Der Arzt führt die Entfernung der Nebennieren mit der Ineffektivität der konservativen Behandlung durch;
    • Behandlung des Cushing-Syndroms mit Strahlentherapie. Das Verfahren verringert die Aktivität in der Hypophyse. Die Therapie wird dazu beitragen, die Wirksamkeit von Medikamenten zu verbessern.

    Um das Cushing-Syndrom zu heilen, wird empfohlen, einen integrierten Ansatz anzuwenden und mehrere Techniken gleichzeitig anzuwenden. Der Arzt muss eine symptomatische Therapie verschreiben. Wenn der Patient einen hohen Blutdruck hat, ist es notwendig, Medikamente zu nehmen, um ihn zu normalisieren. Zum Zeitpunkt des fortschreitenden Diabetes verschreibt der Arzt Glukose-senkende Medikamente und verschreibt dem Patienten eine Diät. Die Behandlung von Morbus Cushing beinhaltet notwendigerweise Vitamine, um das Risiko einer Osteoporose zu reduzieren.

    Medikamentöse Behandlung

    Der Arzt muss Medikamente verschreiben, die die Freisetzung von überschüssigem Corticotropin hemmen. Die Verwendung solcher Medikamente vor der Strahlentherapie wird nicht empfohlen. Dies verringert seine Wirksamkeit. Tabletten werden im Allgemeinen mit komplexen Behandlungsmethoden als Linderung der Krankheit verwendet.

    Die Behandlung der Krankheit und der Cushing-Krankheit wird mit solchen Medikamenten durchgeführt:

    1. Perit.
    2. GABA-Ergic-Arzneimittel. Diese Neurotransmitter gelten als die besten für die Behandlung des Cushing-Syndroms. Wird für die gleichzeitige Behandlung verwendet, wenn bei dem Patienten ein Nelson-Syndrom diagnostiziert wurde. Nach einer Bestrahlungstherapie ernannt. Der Arzt verschreibt den Patienten Minalon und Konvulex.
    3. Drogenblocker der Steroidogenese. Die Medikamente reduzieren die Biosynthese von Steroiden. Der Arzt verschreibt zur Behandlung von Chloditan. Es verbessert die Funktion der Nebennierenrinde und normalisiert den Allgemeinzustand des Patienten.
    4. Aminoglutethimid. Zum Zeitpunkt der Behandlung mit diesem Medikament sollte die Leber- und Blutuntersuchung überwacht werden. Parallel können Sie Hepatoprotektoren verwenden.

    Die Medikamentenmethode ermöglicht es Ihnen, mit der Ursache des Syndroms und der Abschwächung fertig zu werden, und erhöht die Wirksamkeit der komplexen Therapie. Zusätzlich zu diesen Medikamenten benötigen Sie zusätzliche Mittel für die symptomatische Behandlung. Um die Symptome der arteriellen Hypertonie zu lindern, verschreibt der Arzt Kaliumchlorid oder Adelfan. Parallel dazu müssen Sie Anzeichen von Diabetes im Körper entfernen. Symptomatische Therapie sollte mit solchen Aufgaben fertig werden:

    • Korrektur des Proteinstoffwechsels;
    • Drucknormalisierung;
    • Wiederherstellung des Kohlenhydratstoffwechsels;
    • Normalisierung des Blutzuckerspiegels.

    Darüber hinaus müssen Sie Medikamente mit Calcium und Kelcitonin einnehmen, um Anzeichen einer Osteoporose zu lindern. Die Therapie sollte mindestens 12 Monate dauern.

    Strahlenbehandlung

    Die Strahlentherapie wird zur wirksamen Behandlung des Cushing-Syndroms eingesetzt. Es enthält Elemente der Gammatherapie und Protonenbestrahlung. Die Wirkung ist auf die Hypophyse des Patienten. Die Gamma-Therapie eignet sich zur Behandlung des durchschnittlichen Krankheitsgrades. Zum Zeitpunkt des Verfahrens besteht eine Exposition gegenüber kleinen Klumpen geladener Teilchen. Ärzte verschreiben oft die Protonenbestrahlung der Hypophyse. Es hat die folgenden Funktionen:

    1. Der Patient erhält eine große Strahlendosis.
    2. Organe, die sich in der Nähe der Hypophyse befinden, werden während des Verfahrens nicht beschädigt.
    3. Für die Therapie sind 1-2 Sitzungen ausreichend.
    4. Wiederholte Behandlung kann erst nach 6 Monaten erfolgen.

    Operativer Eingriff

    Mit der Ineffektivität von Medikamenten und Laserverfahren wird die chirurgische Behandlung der Erkrankung und die Häufigkeit des Abschwellens vorgeschrieben. Es beinhaltet die folgenden Methoden:

    • Traphenoidol-Adenomektomie;
    • Zersetzung der Nebennieren;
    • Adrenalektomie.

    Am häufigsten verschreiben Ärzte einseitige oder bilaterale Adrenalektomie. Die unilaterale Methode wird im mittleren Stadium der Vernachlässigung des Syndroms angewendet. Wird parallel zur Strahlentherapie verwendet. Im fortgeschrittenen Stadium sollte die bilaterale Adrenalektomie verwendet werden. Die Methode wird zum Zeitpunkt der Verschlimmerung von Hyperkortisolismus bei einem Patienten angewendet.

    Folgen des Itsenko-Cushing-Syndroms

    Wenn die Zeit nicht beginnt, kann das Syndrom in 50% der Fälle zum Tod führen. Wenn ein benignes Corticosterom entdeckt wird, sagen die Ärzte ein positives Ergebnis für die Behandlung voraus. Die Nebennierenfunktion wird in 75% der Fälle wiederhergestellt.

    Bei der Diagnose eines malignen Kortikosteroids geben die Ärzte dem Patienten eine Prognose von 5-Jahres-Überlebenszeit. Im Durchschnitt leben etwa 20% der Menschen noch 14 Monate. Bei einem chronischen Syndrom müssen Sie ständig Glucocorticoide einnehmen und regelmäßig den Arzt aufsuchen. Im Allgemeinen wird die Prognose der Behandlung des Syndroms vorbehaltlich dieser Empfehlungen positiv sein:

    1. Rechtzeitige Diagnose und Behandlung der Krankheit.
    2. Bleiben Sie unter der Aufsicht eines Endokrinologen.
    3. Einschränkungen bei körperlicher Belastung.
    4. Einhaltung der Ernährungs- und Schlafregeln.

    Damit das Itsenko-Cushing-Syndrom nicht zu gefährlichen Konsequenzen führt, ist es notwendig, rechtzeitig ins Krankenhaus zu gehen und sich sofort einer Diagnose zu unterziehen. Der Patient muss alle Empfehlungen des Arztes befolgen, die verordneten Medikamente in der genauen Dosierung einnehmen und an dem Eingriff teilnehmen.

    Cushing-Syndrom: Symptome, Behandlung, Ursachen, Anzeichen

    Chronische überschüssige Glukokortikoide verursachen unabhängig von ihrer Ursache Symptome und Anzeichen, deren Kombination als Cushing-Syndrom bezeichnet wird.

    Am häufigsten tritt dieses Syndrom während einer chronischen Glukokortikoidtherapie auf. Das "spontane" Cushing-Syndrom kann das Ergebnis von Erkrankungen der Hypophyse oder der Nebennieren sowie die Ausscheidung von ACTH oder CRH mit nicht-hypophysialen Tumoren sein (Syndrom der ektopen Sekretion von ACTH oder CRH). Wenn die Ursache des Cushing-Syndroms eine übermäßige Sekretion des ACTH-Tumors der Hypophyse ist, sprechen Sie über die Cushing-Krankheit. In diesem Abschnitt werden die verschiedenen Formen des spontanen Cushing-Syndroms, deren Diagnose und Behandlung erläutert.

    Einstufung und Prävalenz

    Es gibt ein ACTH-abhängiges und ein ACTH-unabhängiges Cushing-Syndrom. Die ACTH-abhängigen Formen des Syndroms umfassen das ACTH-Ektopen-Sekretionssyndrom und die Cushing-Krankheit, die durch chronische ACTH-Hypersekretion gekennzeichnet sind. Dies führt zu einer Hyperplasie der puchalen und retikulären Zonen der Nebennieren und folglich zu einer Erhöhung der Sekretion von Cortisol, Androgenen und DOC.

    Die Ursache des ACTH-unabhängigen Cushing-Syndroms kann der Primärtumor der Nebennieren (Adenom, Krebs) oder ihre knotige Hyperplasie sein. In diesen Fällen hemmen erhöhte Cortisol-Spiegel die ACTH-Sekretion durch die Hypophyse.

    Cushing-Krankheit

    Diese häufigste Form des Syndroms macht etwa 70% aller gemeldeten Fälle aus. Die Cushing-Krankheit tritt bei Frauen achtmal häufiger auf als bei Männern und wird normalerweise im Alter von 20 bis 40 Jahren diagnostiziert, obwohl sie in jedem Alter bis zu 70 Jahren auftreten kann.

    Ektopes Sekret von ACTH

    Die ektopische ACTH-Sekretion macht in etwa 15–20% der Fälle das Cushing-Syndrom aus. Die ACTH-Sekretion durch nicht-hypophysiale Tumoren kann von schwerer Hyperkortisämie begleitet sein, aber bei vielen Patienten gibt es keine klassischen Anzeichen für einen Überschuss an Glukokortikoiden, was wahrscheinlich auf den schnellen Verlauf der Erkrankung zurückzuführen ist. Dieses Syndrom ist am typischsten für kleinzelliges Lungenkarzinom (was etwa 50% der Fälle von ektopischer Sekretion von ACTH ausmacht), obwohl es bei Patienten mit kleinzelligem Krebs in 0,5–2% der Fälle auftritt. Die Prognose solcher Patienten ist sehr schlecht und sie leben nicht lange. Die ektopische Sekretion von ACTH kann sich auch in Anzeichen eines klassischen Cushing-Syndroms manifestieren, was die Diagnose erheblich erschwert, zumal diese Tumoren zum Zeitpunkt der Überweisung an einen Arzt während der Röntgenuntersuchung nicht immer sichtbar sind. Das Syndrom der ektopen Sekretion von ACTH tritt häufiger bei Männern auf. Seine maximale Häufigkeit tritt im Alter von 40 bis 60 Jahren auf.

    Primäre Nebennierentumoren

    In etwa 10% der Fälle wird das Cushing-Syndrom von primären Nebennierentumoren verursacht. Bei den meisten dieser Patienten werden gutartige Adenome dieser Drüsen gefunden. Die Häufigkeit von Nebennierenkrebs beträgt etwa 2 Fälle pro Million Einwohner pro Jahr. Sowohl Adenome als auch Krebs dieser Drüsen treten bei Frauen häufiger auf. Die sogenannten Nebennieren der Nebennieren gehen oft mit einer autonomen Cortisolsekretion einher, ohne die klassischen Anzeichen des Cushing-Syndroms.

    Cushing-Syndrom bei Kindern

    Das Cushing-Syndrom in der Kindheit und Jugend ist äußerst selten. Im Gegensatz zu Erwachsenen ist jedoch Nebennierenkrebs die häufigste Ursache (51%), während Adenome nur in 14% der Fälle auftreten. Diese Tumore sind charakteristischer für Mädchen und entwickeln sich meist zwischen dem 1. und 8. Lebensjahr. In der Adoleszenz sind 35% der Fälle auf die Cushing-Krankheit zurückzuführen (deren Häufigkeit bei Mädchen und Jungen gleich ist). Zum Zeitpunkt der Diagnose überschreitet das Alter der Patienten in der Regel 10 Jahre.

    Ursachen und Pathogenese des Cushing-Syndroms

    Cushing-Krankheit

    Nach dem heutigen Stand der Technik ist der Hauptgrund die spontane Entwicklung von kortikotrophen Adenomen der Hypophyse, einer ACTH-Hypersekretion, bei der (und folglich Hyperkortisolämie) charakteristische endokrine Verschiebungen und Dysfunktion des Hypothalamus auftreten. Tatsächlich normalisiert die mikrochirurgische Resektion von Hypophysenadenomen den Zustand des GGN-Systems. Darüber hinaus weisen molekulare Untersuchungen auf die monoklonale Natur fast aller kortikotrophen Adenome hin.
    In seltenen Fällen ist, wie bereits erwähnt, die Ursache der Cushing-Krankheit kein Adenom, sondern eine Hyperplasie der Hypophysenkortikotrophe, die auf eine übermäßige Sekretion des CRH durch ein gutartiges hypothalamisches Gangliozytom zurückzuführen ist.

    Syndrome der ektopen Sekretion von ACTH und KRG

    Nicht-Hypophysen-Tumore synthetisieren und sekretieren manchmal biologisch aktiven ACTH und seine verwandten Peptide rhlpg und β-Endorphin. Inaktive Fragmente von ACTH werden ebenfalls ausgeschieden. Bei Tumoren, die ACTH sezernieren, kann auch CRH produziert werden, aber seine Rolle bei der Pathogenese der ektopen Sekretion von ACTH bleibt unklar. In einigen Fällen wurde nur die CRH-Produktion von nicht intermittierenden Tumoren beobachtet.

    Die ektopische Sekretion von ACTH ist nur für einige Tumore charakteristisch. In der Hälfte der Fälle ist dieses Syndrom mit kleinzelligem Lungenkrebs verbunden. Andere solche Neoplasmen umfassen Karzinoid-Tumoren der Lunge und Thymusdrüse, medulläres Schilddrüsenkarzinom sowie Phäochromozytome und Tumoren in der Nähe. Es werden auch seltene Fälle von ACTH-Produktion bei anderen Tumoren beschrieben.

    Nebennierentumoren

    Adenome und Nebennierenkrebs, die Glukokortikoide produzieren, treten spontan auf. Die Sekretion von Steroiden durch diese Tumore wird nicht durch das Hypothalamus-Hypophysen-System kontrolliert. In seltenen Fällen entwickelt sich ein Nebennierenkrebs mit einer chronischen ACTH-Hypersekretion, die für die Cushing-Krankheit, eine knotige Hyperplasie der Nebennieren oder eine angeborene Hyperplasie charakteristisch ist.

    Pathophysiologie des Cushing-Syndroms

    Cushing-Krankheit

    Bei der Cushing-Krankheit ist der tägliche Rhythmus der ACTH-Sekretion und dementsprechend Cortisol gestört. Die hemmende Wirkung von Glukokortikoiden auf die ACTH-Sekretion durch das Hypophysenadenom (durch den negativen Rückkopplungsmechanismus) wird geschwächt, und daher bleibt die ACTH-Hypersekretion trotz erhöhter Cortisolspiegel bestehen. Dadurch bildet sich ein chronischer Überschuss an Glukokortikoiden. Die episodische Sekretion von ACTH und Cortisol bestimmt die Schwankungen ihrer Plasmaspiegel, die sich manchmal als normal herausstellen können. Die Diagnose des Cushing-Syndroms wird jedoch durch erhöhte Gehalte an freiem Cortisol im Urin oder durch erhöhte Gehalte im Serum oder Speichel während der späten Nachtstunden bestätigt. Die Gesamtzunahme der Glukokortikoidsekretion verursacht die klinischen Manifestationen des Cushing-Syndroms, aber die Sekretion von ACTH und R-LPG steigt normalerweise nicht genug an, um eine Hyperpigmentierung zu verursachen.

    1. Unterbrechung der ACTH-Sekretion. Trotz der gesteigerten ACTH-Ausscheidung fehlt die Reaktion auf Stress. Anreize wie Hypoglykämie oder chirurgische Eingriffe verbessern die Sekretion von ACTH und Cortisol nicht weiter. Dies ist wahrscheinlich auf die hemmende Wirkung der Hypercortisolämie auf die hypothalamische Sekretion der CRH zurückzuführen. Daher wird bei der Cushing-Krankheit die ACTH-Sekretion nicht durch den Hypothalamus kontrolliert.
    2. Wirkung von überschüssigem Cortisol Überschüssiges Cortisol hemmt nicht nur die Funktionen der Hypophyse und des Hypothalamus und beeinflusst die Sekretion von ACTH, TSH, GH und Gonadotropinen, sondern bewirkt auch alle systemischen Wirkungen von Glukokortikoiden.
    3. Überschüssiges Androgen. Bei der Cushing-Krankheit steigt die Sekretion der adrenalen Androgene parallel zur Sekretion von ACTH und Cortisol an. Der Gehalt an DHEA, DHEA-Sulfat und Androstendion im Plasma steigt, und ihre periphere Umwandlung in Testosteron und Dihydrotestosteron verursacht bei Frauen Hirsutismus, Akne und Amenorrhoe. Bei Männern nimmt die Testosteronproduktion durch die Hoden aufgrund der Hemmung der LH-Sekretion durch überschüssiges Cortisol ab, was zu einer Abschwächung der Libido und Impotenz führt. Eine erhöhte Sekretion von adrenalen Androgenen kann eine Abnahme der Testosteron-Sekretion durch die Sexualdrüsen nicht ausgleichen.

    Ektopes Sekretionssyndrom ACTH

    Beim ektopen ACTH-Sekretionssyndrom sind die Plasmaspiegel von ACTH und Cortisol normalerweise höher als bei der Cushing-Krankheit. Die ACTH-Sekretion erfolgt in diesen Fällen zufällig und wird durch Cortisol nicht über einen negativen Rückkopplungsmechanismus unterdrückt. Daher senken pharmakologische Dosen von Glukokortikoiden die ACTH- und Cortisol-Spiegel im Plasma nicht.

    Trotz des signifikanten Anstiegs des Gehalts und der Sekretionsrate von Cortisol, Nebennierenrogen und DOC sind die typischen Manifestationen des Cushing-Syndroms normalerweise nicht vorhanden. Dies ist wahrscheinlich auf die rasche Entwicklung von Hypercortisolämie, Anorexie und anderen Symptomen eines bösartigen Tumors zurückzuführen. Andererseits gibt es oft Anzeichen für einen übermäßigen Mineralocorticoid (arterielle Hypertonie und Hypokaliämie), der auf die erhöhte Sekretion von DOC und die Mineralocorticoid-Wirkungen von Cortisol zurückzuführen ist. Bei der ektopen Sekretion von CRH unterliegen die hypophysären kortikotrophen Zellen einer Hyperplasie, und die Sekretion von ACTH wird durch Cortisol nicht über einen negativen Rückkopplungsmechanismus unterdrückt.

    Nebennierentumoren

    1. Autonome Sekretion. Gutartige und bösartige Tumore der Nebennieren scheiden Cortisol selbstständig aus. Die Konzentration von ACTH im Plasma wird reduziert, was zu einer Atrophie der Kortikalis der zweiten Nebenniere führt. Cortisol wird zufällig abgesondert, und pharmakologische Dosen von Agenzien, die das Hypothalamus-Hypophysen-System (Dexamethason und Metyrapon) beeinflussen, verändern in der Regel nicht ihren Plasmaspiegel.
    2. Nebennieren-Adenome Beim Cushing-Syndrom, das durch ein Nebennierenadenom verursacht wird, gibt es Anzeichen eines Überschusses nur von Glukokortikoiden, da solche Adenome nur Cortisol ausscheiden. Manifestationen eines Überschusses an Androgenen oder Mineralocorticoiden deuten daher nicht auf ein Adenom, sondern auf Krebs der Nebennierenrinde hin.
    3. Nebennierenkrebs Krebs der Nebennieren sekretiert normalerweise große Mengen verschiedener Steroidhormone und ihrer Vorläufer. Meistens erfolgt eine übermäßige Sekretion von Cortisol und Androgenen. Häufig erhöht sich auch die Produktion von 11-Desoxycortisol, MLC, Aldosteron und Östrogen. Die Plasmaspiegel von Cortisol und freiem Cortisol im Urin steigen oft weniger stark als die Androgenspiegel. Bei Nebennierenkrebs geht ein Cortisolüberschuss in der Regel mit einem Anstieg der Konzentrationen von DHEA, DHEA-Sulfat und Testosteron im Plasma einher. Schwere klinische Manifestationen einer Hyperkortisolämie schreiten rasch voran. Bei Frauen sind Anzeichen übermäßiger Androgene (Virilisierung) ausgeprägt. Arterielle Hypertonie und Hypokaliämie werden in der Regel durch die Mineralocorticoid-Wirkungen von Cortisol und seltener durch Hypersekretion von DOC und Aldosteron verursacht.

    Symptome und Anzeichen des Cushing-Syndroms

    1. Fettleibigkeit Die Gewichtszunahme ist das häufigste und normalerweise das erste Anzeichen für das Cushing-Syndrom. Die klassische Manifestation ist die zentrale Fettleibigkeit, gekennzeichnet durch Fettablagerungen im Gesicht, am Hals und am Bauch, während Arme und Beine relativ dünn bleiben. Genauso häufig (vor allem bei Kindern) kommt es zu allgemeiner Adipositas (vorwiegend zentral). Das typische Zeichen "Mondgesicht" wird in 75% der Fälle festgestellt; Die meisten Patienten haben eine Gesichtsfülle. Fettdepots am Hals sind besonders ausgeprägt im supraklavikulären Bereich und am Hinterkopf ("Bulle Buckel"). Fettleibigkeit fehlt nur in sehr wenigen Fällen, aber selbst bei solchen Patienten wird in der Regel eine zentrale Fettumverteilung und ein charakteristisches Aussehen des Gesichts beobachtet.
    2. Haut verändert sich. Hautveränderungen treten sehr häufig auf, und ihr Aussehen lässt auf eine übermäßige Sekretion von Cortisol schließen. Die Atrophie der Epidermis und des darunter liegenden Bindegewebes führt zu einer Ausdünnung der Haut, die "transparent" wird, und des Gesichtsplethorus. In etwa 40% der Fälle treten leichte Blutungen auf, die zu Blutergüssen führen, selbst bei minimalen Verletzungen. In 50% der Fälle gibt es Stretchbänder (Striae) von roter oder violetter Farbe, aber bei Patienten über 40 Jahren sind sie äußerst selten: Aufgrund der Atrophie des Bindegewebes befinden sich die Striae unterhalb des umgebenden Hautniveaus und in der Regel breiter (bis zu 0,5-2 cm) rosafarbene Streifen während der Schwangerschaft oder schnelle Gewichtszunahme. Meistens sind sie auf dem Bauch lokalisiert, manchmal jedoch auf der Brust, den Oberschenkeln, dem Gesäß und den Achselhöhlen. Pustulöse Akne ist mit Hyperandrogenismus verbunden, während ein Überschuss an Glukokortikoiden charakteristischer für papuläre Akne ist. Kleine Wunden und Kratzer heilen langsam; Manchmal gibt es eine Diskrepanz bei den chirurgischen Nähten. Haut und Schleimhäute sind oft von Pilzinfektionen betroffen, darunter Pityriasis versicolor, Onychomykose und Candida-Stomatitis. Hyperpigmentierung der Haut wird bei Cushing-Krankheit oder Nebennierentumoren viel seltener beobachtet als bei dem Syndrom der ektopen Sekretion von ACTH.
    3. Hirsutismus Hirsutismus, verursacht durch Hypersekretion von Nebennieren-Androgenen, tritt bei etwa 80% der Frauen mit Cushing-Syndrom auf. Meistens gibt es Gesichtshaarwachstum, aber das Haarwachstum kann auch auf Bauch, Brust und Schultern zunehmen. Hirsutismus wird in der Regel von Akne und Seborrhoe begleitet. Virilisierung ist selten, außer in Fällen von Nebennierenkrebs, bei dem sie bei etwa 20% der Patienten auftritt.
    4. Hypertonie Hypertonie ist ein klassisches Symptom des spontanen Cushing-Syndroms. In 75% der Fälle wird ein erhöhter Blutdruck gemessen, und bei mehr als 50% der Patienten liegt der diastolische Druck über 100 mm Hg. Art. Die arterielle Hypertonie und ihre Komplikationen bestimmen maßgeblich die Morbidität und Mortalität solcher Patienten.
    5. Eine gestörte Funktion der Geschlechtsdrüsen durch erhöhte Sekretion von Androgenen (bei Frauen) und Cortisol (bei Männern und in geringerem Maße bei Frauen) ist sehr häufig. Ungefähr 75% der Frauen haben Amenorrhoe und Unfruchtbarkeit. Bei Männern ist die Libido oft geschwächt, und bei manchen Menschen kommt es zu einem Verlust der Körperbehaarung und einer Erweichung der Hoden.
    6. Psychiatrische Störungen Bei den meisten Patienten werden psychologische Veränderungen beobachtet. In leichten Fällen werden emotionale Labilität und Reizbarkeit beobachtet. Angst-, Depressions-, Aufmerksamkeits- und Gedächtnisstörungen sind ebenfalls möglich. Bei vielen Patienten gibt es Euphorie und manchmal ein klares manisches Verhalten. Charakteristisch sind Schlafstörungen, die durch Schlaflosigkeit oder frühes Aufwachen gekennzeichnet sind. Viel weniger entwickeln sich schwere Depressionen, Psychosen mit Wahnvorstellungen und Halluzinationen und Paranoia. Einige Patienten machen Selbstmordversuche. Das Gehirnvolumen kann abnehmen; Korrektur der Hypercortisolämie stellt sie (zumindest teilweise) wieder her.
    7. Muskelschwäche Dieses Symptom tritt bei fast 60% der Patienten auf. Proximale Muskelgruppen sind häufiger betroffen, insbesondere die Beinmuskulatur. Hyperkortisämie geht einher mit einer Abnahme der Muskelmasse und des Gesamtproteingehalts im Körper.
    8. Osteoporose Glukokortikoide haben eine ausgeprägte Wirkung auf das Skelett, und beim Cushing-Syndrom werden häufig Osteopenien und Osteoporose beobachtet. Oft gibt es Frakturen der Fußknochen, Rippen und Wirbel. Rückenschmerzen sind die erste Beschwerde. Bei 15-20% der Patienten werden Wirbelbrüche der Kompression radiologisch nachgewiesen. Eine unerwartete Osteopenie bei Personen im jungen oder mittleren Alter, auch wenn keine anderen Anzeichen von übermäßigem Cortisol vorhanden sind, sollte ein Grund für die Beurteilung des Zustands der Nebennieren sein. Obwohl bei der Verabreichung von exogenen Glukokortikoiden eine aseptische Knochennekrose beobachtet wurde, ist dies für endogene Hypercortisolämie uncharakteristisch. Es ist möglich, dass eine solche Nekrose mit der ursprünglichen Erkrankung zusammenhängt, für die Glukokortikoide verschrieben wurden.
    9. Urolithiasis. Etwa 15% der Patienten mit Cushing-Syndrom haben eine Urolithiasis, die sich als Folge der hypercalciourischen Wirkung von Glukokortikoiden entwickelt. Manchmal ist der Grund für die Suche nach Nierenkoliken.
    10. Durst und Polyurie. Hyperglykämie verursacht selten Polyurie. Häufiger ist es auf die hemmende Wirkung von Glukokortikoiden auf die Sekretion von ADH und die direkte Wirkung von Cortisol zurückzuführen, die die Clearance von freiem Wasser erhöht.

    Labordaten

    Hier sind die Ergebnisse herkömmlicher Labortests. Spezielle Diagnosetests werden im Abschnitt "Diagnose" berücksichtigt.

    Der Hämoglobinspiegel, der Hämatokrit und die Anzahl der roten Blutkörperchen befinden sich normalerweise an der oberen Normgrenze. In seltenen Fällen wird Polycythämie gefunden. Die Gesamtzahl der Leukozyten unterscheidet sich nicht von der Norm, jedoch ist die relative und absolute Anzahl der Lymphozyten normalerweise reduziert. Die Anzahl der Eosinophilen wurde ebenfalls reduziert. Bei den meisten Patienten liegt sie unter 100 / μl. Bei Morbus Cushing ändert sich der Elektrolytgehalt im Serum mit seltenen Ausnahmen nicht, aber mit einer starken Erhöhung der Sekretion von Steroiden (typisch für das ektopische ACTH-Sekretionssyndrom oder Nebennierenkrebs) kann eine hypokalämische Alkalose auftreten.

    Nur bei 10-15% der Patienten wird Fasten-Hyperglykämie oder offenkundiger Diabetes beobachtet. häufiger tritt postprandiale Hyperglykämie auf. In den meisten Fällen werden sekundäre Hyperinsulinämie und gestörte Glukosetoleranz festgestellt.

    Der Kalziumspiegel im Serum ist normal, während der Phosphorgehalt leicht reduziert ist. In 40% der Fälle wird eine Hyperkalzurie festgestellt.

    Radiographie

    Bei der konventionellen Röntgenaufnahme wird häufig eine Kardiomegalie festgestellt, die durch arterielle Hypertonie oder Arteriosklerose und mediastinale Vergrößerung aufgrund von Fettablagerung verursacht wird. Wirbelkörperkompressionsfrakturen, Rippenfrakturen und Nierensteine ​​können ebenfalls nachgewiesen werden.

    Elektrokardiographie

    Im EKG können Sie Veränderungen im Zusammenhang mit arterieller Hypertonie, Ischämie und Elektrolytverschiebungen erkennen.

    Anzeichen für die Ursachen des Cushing-Syndroms

    Cushing-Krankheit

    Die Cushing-Krankheit zeichnet sich durch ein typisches Krankheitsbild aus: eine hohe Prävalenz unter Frauen, ein Auftreten zwischen dem 20. und 40. Lebensjahr und ein langsames Fortschreiten. Hyperpigmentierung und hypokalämische Alkalose werden selten beobachtet. Anzeichen für übermäßige Androgene sind Akne und Hirsutismus. Die Sekretion von Cortisol und Nebennieren-Androgenen wird nur in mäßigem Maße erhöht.

    Syndrom der ektopen Sekretion von AKTG (Krebs)

    Dieses Syndrom tritt hauptsächlich bei Männern auf und besonders häufig im Alter von 40 bis 60 Jahren. Klinische Manifestationen einer Hypercortisolämie sind normalerweise auf Muskelschwäche, Bluthochdruck und beeinträchtigte Glukosetoleranz beschränkt. Oft gibt es Anzeichen für einen Primärtumor. Charakterisiert durch Hyperpigmentierung, Hypokaliämie, Alkalose, Gewichtsverlust und Anämie. Hyperkortisämie entwickelt sich schnell. Die Glucocorticoid-, Androgen- und DOC-Spiegel im Plasma sind normalerweise gleich stark erhöht.

    Syndrom der ektopen Sekretion von AKTG (gutartige Tumore)

    Bei einer kleineren Anzahl von Patienten mit ektopischem ACTH-Sekretionssyndrom, die durch eher „gutartige“ Prozesse (insbesondere Bronchialkarzinoide) verursacht werden, gehen die typischen Anzeichen des Cushing-Syndroms langsamer voran. Solche Fälle sind aufgrund eines Hypophysenadenoms schwer von der Cushing-Krankheit zu unterscheiden, und der Primärtumor kann nicht immer nachgewiesen werden. Die Häufigkeit von Hyperpigmentierung, hypokalämischer Alkalose und Anämie ist variabel. Zusätzliche Schwierigkeiten bei der Diagnose hängen mit der Tatsache zusammen, dass bei vielen Patienten die Dynamik von ACTH und Steroiden nicht von der bei einem typischen Cushing-Syndrom zu unterscheiden ist.

    Nebennieren-Adenome

    Das klinische Bild der Nebennierenadenome beschränkt sich in der Regel auf Anzeichen eines Überschusses an Glukokortikoiden. Androgene Wirkungen (wie Hirsutismus) sind nicht vorhanden. Die Krankheit beginnt allmählich und Hyperkortisämie wird in mildem oder mäßigem Ausmaß ausgedrückt. Die Androgenspiegel im Plasma sind in der Regel leicht reduziert.

    Nebennierenkrebs

    Nebennierenkrebs ist gekennzeichnet durch einen akuten Beginn und einen schnellen Anstieg der klinischen Manifestationen eines Überschusses an Glukokortikoiden, Androgenen und Mineralokortikoiden. Die Plasmaspiegel von Cortisol und Androgenen sind dramatisch erhöht. Hypokaliämie wird häufig erkannt. Die Patienten klagen über Bauchschmerzen, die Palpation deckt Volumenverletzungen auf und häufig gibt es bereits Metastasen in der Leber und in der Lunge.

    Diagnose des Cushing-Syndroms

    Verdacht auf Cushing-Syndrom muss durch biochemische Studien bestätigt werden. Erstens sollten Sie andere Erkrankungen ausschließen, die sich mit ähnlichen Symptomen manifestieren: die Einnahme bestimmter Drogen, Alkoholismus oder psychische Störungen. In den meisten Fällen kann die biochemische Differentialdiagnose des Cushing-Syndroms ambulant durchgeführt werden.

    Dexamethason-Unterdrückungstest

    Der nächtliche supprimierende Test mit 1 mg Dexamethason ist eine zuverlässige Methode für das Screening von Patienten mit Verdacht auf Hypercortisolämie. Dexamethason wird in einer Dosis von 1 mg um 11 Uhr abends (vor dem Zubettgehen) verabreicht, und der Cortisol-Spiegel im Plasma wird am nächsten Morgen bestimmt. Bei gesunden Menschen sollte dieser Wert unter 1,8 µg% (50 nmol / l) liegen. Zuvor war das Kriterium Cortisol-Spiegel unter 5 µg%, die Testergebnisse waren jedoch oft falsch negativ. Falsch negative Ergebnisse werden bei einigen Patienten mit leichter Hypercortisolämie und Hypophysenüberempfindlichkeit gegen die Wirkung von Glucocorticoiden sowie bei periodischer Cortisol-Freisetzung beobachtet. Dieser Test wird nur durchgeführt, wenn der Verdacht auf ein Cushing-Syndrom besteht, und seine Ergebnisse sollten durch Bestimmung der urinfreien Cortisolausscheidung bestätigt werden. Bei Patienten, die Arzneimittel einnehmen, die den Metabolismus von Dexamethason beschleunigen (Phenytoin, Phenobarbital, Rifampicin), können die Ergebnisse dieses Tests falsch positiv sein. Falsch positive Ergebnisse sind auch bei Nierenversagen, schwerer Depression sowie bei Stress oder schweren Erkrankungen möglich.

    Urinfreies Cortisol

    Die Bestimmung des Gehalts an freiem Cortisol im täglichen Urin mittels HPLC oder Chromatographiemassenspektroskopie ist der zuverlässigste, genaueste und spezifischste Weg, um die Diagnose des Cushing-Syndroms zu bestätigen. Häufig verwendete Medikamente stören die Ergebnisse nicht. Die Ausnahme ist Carbamazepin, das mit Cortisol eluiert wird und dessen Bestimmung durch HPLC stört. Bei der Bestimmung dieser Methode liegt der Gehalt an freiem Cortisol im täglichen Urin normalerweise unter 50 µg (135 nmol). Durch Ausscheidung von freiem Cortisol im Urin ist es möglich, Patienten mit Hypercortisolämie von adipösen Patienten ohne Cushing-Syndrom zu unterscheiden. Eine gewisse Erhöhung des Gehalts an freiem Cortisol im Urin findet sich bei weniger als 5% der Patienten mit einfacher Adipositas.

    Tagesrhythmussekretion

    Das Fehlen eines täglichen Rhythmus der Cortisolsekretion wird als notwendiges Zeichen für das Cushing-Syndrom angesehen. Normalerweise wird Cortisol sporadisch ausgeschieden, und der tägliche Rhythmus der Sekretion stimmt mit dem von ACTH überein. Normalerweise wird der höchste Cortisolspiegel am frühen Morgen gefunden; im Laufe des Tages nimmt sie allmählich ab und erreicht am späten Abend ihren tiefsten Punkt. Da die normale Cortisolkonzentration im Plasma stark variiert, kann sie beim Cushing-Syndrom normal sein. Die Verletzung des Tagesrhythmus zu beweisen ist schwierig. Einzelne Definitionen am Morgen oder Abend sind nicht sehr aufschlussreich. Die Serum-Cortisol-Spiegel um Mitternacht sind jedoch höher als 7 μg% (193 nmol / l), ein ziemlich spezifisches Symptom des Cushing-Syndroms. Da Cortisol in freier Form ausgeschieden wird, ist es leichter, es nachts im Speichel zu bestimmen. Wie jüngste Studien zeigen, liegt der Cortisol-Gehalt im Speichel beim Kushinka-Syndrom um Mitternacht gewöhnlich über 0,1 µg% (2,8 nmol / l).

    Probleme bei der Diagnose

    Es ist am schwierigsten, Patienten mit mildem Cushing-Syndrom von gesunden Menschen mit physiologischer Hypercortisolämie ("Pseudo-Cushing") zu unterscheiden. Zu diesen Zuständen zählen das depressive Stadium affektiver Störungen, Alkoholismus sowie Anorexia nervosa und Bulimie. In diesen Fällen können biochemische Anzeichen des Cushing-Syndroms auftreten: ein Anstieg des freien Cortisolspiegels im Urin, eine Verletzung des Tagesrhythmus der Cortisolsekretion und das Fehlen einer Abnahme des Spiegels nach einem nächtlichen Suppressivtest mit 1 mg Dexamethason. Bestimmte diagnostische Indikationen können aus der Anamnese extrahiert werden, aber der zuverlässigste Weg, um das Cushing-Syndrom von "Pseudo-Kushing" zu unterscheiden, ist ein supprimierender Test mit Dexamethason, gefolgt von der Verabreichung von CRH. Diese neue Studie, bei der Unterdrückung mit Stimulation kombiniert wird, weist im Vergleich zum Cushing-Syndrom eine größere diagnostische Sensitivität und Genauigkeit auf. Dexamethason wird alle 6 Stunden, achtmal und alle zwei Stunden nach Einnahme der letzten Dosis mit 0,5 mg injiziert. CRH wird intravenös in einer Dosis von 1 µg / kg verabreicht. Bei der Mehrzahl der Patienten mit Cushing-Syndrom überschreitet die Cortisol-Plasmakonzentration 15 Minuten nach der Verabreichung von CRH 1,4 µg% (38,6 nmol / l).

    Differentialdiagnose

    Die Differentialdiagnose des Cushing-Syndroms ist in der Regel sehr schwierig und erfordert immer eine Rücksprache mit einem Endokrinologen. Dazu wird eine Reihe von Methoden verwendet, die in den letzten 10-15 Jahren entwickelt wurden, darunter die spezifische und empfindliche IRMA-Methode für ACTH, Stimulationstest mit CRH, Blutproben aus dem unteren Steinsinus (Röntgen) und MRI der Hypophyse und der Nebennieren.

    ACTH-Plasmaspiegel

    Der erste Schritt ist die Differenzierung des ACTH-abhängigen Cushing-Syndroms (verursacht durch eine hypophysiose Tumor, der ACTH ausscheidet) von ACTH-unabhängiger Hypercortisolämie. Die zuverlässigste Methode ist die Bestimmung des ACTH-Spiegels im Plasma mithilfe der IRMA-Methode. Bei Nebennierentumoren, ihrer autonomen bilateralen Hyperplasie und dem künstlichen Cushing-Syndrom, erreicht der ACTH-Spiegel nicht 5 pg / ml und reagiert schlecht auf CRH [maximale Ansprechrate unter 10 pg / ml (2,2 pmol / l)]. Bei ACTH-sezernierenden Tumoren liegt der Plasmaspiegel normalerweise über 10 pg / ml und häufig über 52 pg / ml (11,5 pmol / l). Die Hauptschwierigkeit bei der Differentialdiagnose des ACTH-abhängigen Cushing-Syndroms hängt mit der Aufklärung der Quelle der ACTH-Hypersekretion zusammen. Die große Mehrheit dieser Patienten (90%) hat einen Hypophysentumor. Obwohl die ACTH-Spiegel im Plasma mit seiner ektopen Sekretion normalerweise höher sind als bei der Hypophysentumor-Sekretion, überlappen sich diese Indikatoren in erheblichem Maße. In vielen Fällen der ektopen Sekretion von ACTH bleibt der Tumor zum Zeitpunkt der Diagnose verborgen und kann sich nach der Diagnose des Cushing-Syndroms viele Jahre lang nicht klinisch manifestieren. Eine beschleunigte ACTH-Reaktion auf CRH ist häufiger beim Cushing-Syndrom der Hypophysen-Ätiologie als beim ektopischen ACTH-Sekretionssyndrom, der CRG-Test ist jedoch viel weniger empfindlich als ein Bluttest an den unteren Sinuskeln.

    Bei einem ACTH-abhängigen Cushing-Syndrom zeigt die MRT der Hypophyse mit Gadolinium-Verstärkung bei 50-60% der Patienten ein Adenom. Bei Patienten mit klassischen klinischen und laboratorischen Anzeichen einer Hypercortisolämie, die von Hypophysen-ACTH abhängig sind, und offensichtlichen Veränderungen der Hypophyse während der MRT, liegt die Wahrscheinlichkeit einer Diagnose der Cushing-Krankheit bei 98-99%. Es sollte jedoch betont werden, dass etwa 10% der Personen im Alter von 20 bis 50 Jahren mit MRT Inzidenzome der Hypophyse aufweisen. Daher können bei einigen Patienten mit dem ektopen Sekretionssyndrom ACTH auch Anzeichen von Hypophysentumoren festgestellt werden.

    Unterdrückungstest mit einer hohen Dosis Dexamethason

    Dieser Test wurde lange Zeit mit dem Ziel der Differentialdiagnose des Cushing-Syndroms durchgeführt. Die diagnostische Genauigkeit liegt jedoch nur bei 70-80%, was deutlich unter der tatsächlichen Häufigkeit von Cushing-Krankheit bei Hypophysenadenomen liegt (durchschnittlich 90%). Daher ist es unwahrscheinlich, dass es verwendet wird.

    Blut aus der unteren Steinhöhle

    Wenn ein Hypophysenadenom nicht mittels MRT nachgewiesen werden kann, ist es möglich, die Hypophysenentzündung ACTH, die von Hypophysenadenom abhängig ist, von der von anderen Tumoren abhängigen, durch bilaterale Katheterisierung des NCC vor dem Hintergrund des Tests mit CRH zu unterscheiden. Das Blut, das aus dem vorderen Lappen der Hypophyse fließt, dringt in die Höhlenhöhlen und dann in den NCC und dann in die Knolle der Halsvene ein. Die gleichzeitige Bestimmung von ACTH im Blut aus dem NCS und dem peripheren Blut vor und nach der Stimulation des CRH bestätigt zuverlässig das Vorhandensein oder Fehlen eines ACTH-sezernierenden Hypophysentumor. Im ersten Fall sollte das Verhältnis der ACTH-Spiegel im Blut von NCS und peripherem Blut nach Verabreichung von CRH 2,0 übersteigen; Wenn es weniger als 1,8 ist, wird das ektopische ACTH-Sekretionssyndrom diagnostiziert. Der Unterschied im ACTH-Spiegel im Blut der beiden NCS hilft, die Lokalisation des Hypophysentumor vor der Operation festzustellen, obwohl dies nicht immer möglich ist.

    Die bilaterale Blutentnahme aus dem NCC erfordert einen hochqualifizierten Radiologen. In erfahrenen Händen liegt die diagnostische Genauigkeit dieses Ansatzes jedoch nahe bei 100%.

    Nicht nachweisbarer nicht-hypophysialer ACTH-sekretierender Tumor

    Wenn die Ergebnisse der ACTH-Bestimmung im Blut aus dem NCS auf das Vorhandensein eines nicht-hypophysialen ACTH-sekretierenden Tumors hindeuten, muss die Lokalisation bestimmt werden. Die meisten dieser Tumoren befinden sich in der Brust. Häufiger als bei der CT werden diese Tumore (die normalerweise kleine Karzinoid-Tumore der Bronchien darstellen) durch MRI des Brustkorbs nachgewiesen. Leider erlaubt die Verwendung eines markierten Somatostatin-Analogons (Szintigraphie mit Octreotid-Acetat) nicht immer die Lokalisierung solcher Tumore.

    Visualisierung von Nebennierentumoren

    Um den pathologischen Prozess in den Nebennieren zu identifizieren, verwenden Sie CT oder MRI. Diese Methoden werden hauptsächlich zur Bestimmung der Lokalisation von Nebennierentumoren beim ACTH-unabhängigen Cushing-Syndrom verwendet. Die meisten Adenome haben einen Durchmesser von mehr als 2 cm, während Krebstumore meist viel kleiner sind.

    Cushing Behandlung

    Cushing-Krankheit

    Das Ziel der Behandlung der Cushing-Krankheit besteht darin, das Hypophysenadenom zu entfernen oder zu zerstören, um die Hypersekretion der Hormone der Nebennierenrinde zu beseitigen, ohne einen Hormonmangel zu verursachen, der eine ständige Ersatztherapie erfordert.

    Mögliche Auswirkungen auf das Hypophysenadenom umfassen jetzt die mikrochirurgische Entfernung, verschiedene Formen der Strahlentherapie und die medikamentöse Unterdrückung der ACTH-Sekretion. Auswirkungen auf die Hyperkortisolämie als solche (chirurgische oder pharmakologische Adrenalektomie) werden seltener eingesetzt.

    Ektopes Sekretionssyndrom ACTH

    Eine vollständige Heilung dieses Syndroms kann normalerweise nur mit relativ "gutartigen" Tumoren (wie Bronchus und Thymuskarzinoid oder Phäochromozytom) erreicht werden. Besonders schwierige Fälle sind mit schweren Hypercorticosolämie bei malignen metastatischen Tumoren assoziiert.

    Bei schwerer Hypokaliämie müssen große Mengen Kalium und Spironolacton injiziert werden, wodurch die Wirkung von Mineralocorticoid blockiert wird.

    Die Anwendung und Blockierung der Synthese von Steroidhormonen (Ketoconazol, Metyrapon und Aminoglutetimid), aber die Entwicklung während des Hypokortizismus erfordert in der Regel eine Ersetzung der Steroidtherapie. Ketoconazol in täglichen Dosen von 400 bis 800 mg (fraktionell) wird von den Patienten normalerweise gut vertragen.

    Mitotan wird weniger häufig verwendet, da es langsamer wirkt und schwere Nebenwirkungen verursacht. Mitotan muss oft über mehrere Wochen verabreicht werden.

    In Fällen, in denen eine Hyperkortisämie nicht korrigiert werden kann, wird eine bilaterale Adrenalektomie durchgeführt.

    Nebennierentumoren

    1. Adenomas Eine einseitige Adrenalektomie führt in solchen Fällen zu ausgezeichneten Ergebnissen. Verwenden Sie bei gutartigen oder kleinen Nebennierentumoren den laparoskopischen Ansatz, der die Zeit des Krankenhausaufenthalts erheblich reduziert. Da eine langfristige Hypersekretion von Cortisol die Funktion des Hypothalamus-Hypophysen-Systems und der zweiten Nebenniere hemmt, tritt bei diesen Patienten unmittelbar nach der Operation eine Nebenniereninsuffizienz auf, die eine vorübergehende Substitutionstherapie mit Glukokortikoiden erfordert.
    2. Nebennierenkrebs Die Ergebnisse der Behandlung von Patienten mit Nebennierenkrebs sind signifikant schlechter, da zum Zeitpunkt der Diagnose häufig Metastasen auftreten (in der Regel im retroperitonealen Raum, in der Leber und in der Lunge). a) Chirurgische Behandlung Chirurgie führt selten zu einer vollständigen Genesung, aber eine Resektion des Tumors, die seine Masse reduziert, verringert die Sekretion von Steroiden. Die anhaltende nicht nachhaltige Sekretion von Steroiden in der unmittelbaren postoperativen Phase weist auf eine unvollständige Entfernung des Tumors oder auf das Vorhandensein seiner Metastasen hin. b) Arzneimittelbehandlung. Das Werkzeug der Wahl ist Mitotan. Es wird intern in täglichen Dosen von 6-12 g (in 3-4 Dosen) verabreicht. Bei fast 80% der Patienten sind diese Dosen mit Nebenwirkungen (Durchfall, Übelkeit und Erbrechen, Depressionen, Schläfrigkeit) verbunden. Die Verringerung der Sekretion von Steroiden kann bei etwa 70% der Patienten erreicht werden, die Tumorgröße wird jedoch nur in 35% der Fälle reduziert. Wenn Mitotan unwirksam ist, werden Ketoconazol, Metyrapon oder Aminoglutethimid (einzeln oder in Kombination) verwendet. Strahlung und konventionelle Chemotherapie bei Nebennierenkrebs sind unwirksam.

    Noduläre Hyperplasie der Nebennieren

    Bei ACTH-abhängiger Makroinstrual-Nebennieren-Hyperplasie wird dieselbe Behandlung wie bei der klassischen Cushing-Krankheit durchgeführt. Bei ACTH-unabhängiger Hyperplasie (wie in Fällen von Mikro- und einigen Fällen von Makro-Knoten-Hyperplasie) ist eine bilaterale Adrenalektomie angezeigt.

    Prognose des Cushing-Syndroms

    Cushing-Syndrom

    Ohne Behandlung führen ACTH-sezernierende, nicht hypophysiale Tumoren und Nebennierenkrebs unweigerlich zum Tod von Patienten. In vielen Fällen ist die Todesursache eine persistierende Hyperkortisolämie und ihre Komplikationen (arterieller Hypertonie, Herzinfarkt, Schlaganfall, Thromboembolie und Infektionen). Nach alten Beobachtungen sterben 50% der Patienten innerhalb von 5 Jahren nach Ausbruch der Krankheit.

    Cushing-Krankheit

    Moderne mikrochirurgische Verfahren und Bestrahlung der Hypophyse mit schweren Partikeln machen es möglich, die überwiegende Mehrheit der Patienten zu behandeln und die operative Mortalität und Morbidität im Zusammenhang mit der bilateralen Adrenalektomie zu beseitigen. Gegenwärtig leben solche Patienten viel länger als zuvor. Trotzdem ist die Lebenserwartung der Patienten immer noch geringer als bei gesunden Personen des entsprechenden Alters. Die Todesursache sind in der Regel kardiovaskuläre Erkrankungen. Darüber hinaus sinkt die Lebensqualität der Patienten, insbesondere aufgrund psychischer Veränderungen. Die Prognose für große Hypophysentumoren ist signifikant schlechter. Die Todesursache kann die Keimung des Tumors in den benachbarten Gehirnstrukturen oder eine persistierende Hyperkortisolämie sein.

    Nebennierentumoren

    Die Prognose für Nebennierenadenome ist günstig, bei Krebs ist sie jedoch fast immer schlecht und das durchschnittliche Überleben der Patienten ab Beginn der Symptome beträgt etwa 4 Jahre.

    Ektopes Sekretionssyndrom ACTH

    In diesen Fällen ist die Prognose ebenfalls schlecht. Oft ist die Lebenserwartung der Patienten auf Wochen oder sogar Tage begrenzt. Die Resektion eines Tumors oder eine Chemotherapie kann einigen Patienten helfen. Mit der ektopen Sekretion von ACTH durch gutartige Tumore ist die Prognose besser.