Das Itsenko-Cushing-Syndrom oder der Hypercortisolismus ist eine Erkrankung, die durch eine längere Einwirkung von Glucocorticoid-Hormonen im Körper verursacht wird, von denen der Cortisol die wichtigste ist.

Cortisol wird in der Nebennierenrinde produziert. Der Hauptstimulator der Cortisolproduktion ist das adrenocorticotrope Hormon (ACTH). ACTH wird in der Hypophyse produziert - der endokrinen Drüse, die sich an der Basis des Gehirns befindet. Die Produktion von ACTH wird durch das Corticotropin-Releasing-Hormon stimuliert, das im Hypothalamus produziert wird - dem Teil des Gehirns, der das endokrine System des Körpers steuert.

Cortisol erfüllt wichtige Aufgaben im Körper. Es hilft, den Blutdruck im Herz-Kreislauf-System aufrechtzuerhalten, verringert die Entzündungsreaktion des Immunsystems, gleicht die Wirkung von Insulin aus, erhöht den Blutzuckerspiegel und reguliert den Stoffwechsel von Proteinen, Kohlenhydraten und Fetten. Eine der wichtigsten Aufgaben von Cortisol ist es, dem Körper zu helfen, auf Stress zu reagieren. Aus diesem Grund neigen Frauen in den letzten 3 Monaten der Schwangerschaft und Profisportler dazu, einen hohen Cortisol-Spiegel zu haben. Menschen, die an Depressionen, Alkoholismus, Unterernährung und Panikstörungen leiden, erhöhen ebenfalls den Cortisolspiegel.

Wenn die Cortisolmenge im Blut ausreichend ist, produziert die Hypophyse normalerweise weniger ACTH. Und mit einer Abnahme des Cortisols im Blut steigt der Gehalt an ACTH, um die Produktion von Glukokortikoiden durch die Nebennieren stärker zu stimulieren. Dies stellt sicher, dass die Menge an Cortisol, die in den Nebennieren produziert wird, ausreicht, um den täglichen Bedarf des Körpers zu decken.

Ursachen von Hyperkortisolismus

Übermäßige Cortisolwerte sind in folgenden Fällen möglich:

1. Langzeitanwendung von Glucocorticoidhormonen, wie Prednison, Dexamethason, zur Behandlung von Asthma bronchiale, rheumatoider Arthritis, systemischem Lupus erythematodes und anderen entzündlichen Erkrankungen oder zur Unterdrückung der Immunität nach Organtransplantation - exogener (durch äußere Einwirkung hervorgerufener) Hyperkortisismus.
2. Ein Adenom (gutartiger Tumor) der Hypophyse ist die Hauptursache des Cushing-Syndroms. Hyperkortisolismus, hervorgerufen durch ein Hypophysenadenom, nennen inländische Ärzte die Itsenko-Cushing-Krankheit, alle anderen Fälle von Hyperkortizismus sind das Itsenko-Cushing-Syndrom. Ein Adenom der Hypophyse sekretiert eine erhöhte Menge an ACTH, und ACTH stimuliert wiederum die übermäßige Produktion von Cortisol. Diese Form des Syndroms betrifft Frauen fünfmal häufiger als Männer.
3. Das Syndrom der ektopen Produktion von ACTH - ein Zustand, bei dem benigne oder bösartige Tumore (Krebs) außerhalb der Hypophyse ACTH produzieren. Lungentumoren verursachen mehr als 50% dieser Fälle. Die häufigsten Formen von ACTH-produzierenden Lungentumoren sind Haferzell- oder kleinzellige Karzinome und Karzinoid-Tumoren. Männer leiden dreimal häufiger als Frauen. Andere weniger häufige Arten von Tumoren, die ACTH produzieren können, sind Thymome (Thymus-Tumore), Pankreastumoren und Schilddrüsenkrebs.
4. Nebennierentumoren Manchmal wird das Cushing-Syndrom durch eine Pathologie der Nebennieren verursacht, meistens durch einen Tumor, die eine übermäßige Menge Cortisol ausscheiden. In den meisten Fällen sind Nebennierentumoren gutartig (Adenome). Das Nebennierenrindenkarzinom oder der Nebennierenkrebs ist die seltenste Ursache des Cushing-Syndroms. Karzinome der Nebennierenrinde verursachen in der Regel einen sehr hohen Anstieg des Hormonspiegels und die schnelle Entwicklung von Symptomen. Eine sehr seltene Ursache des Nebennieren-Cushing-Syndroms ist die Hyperplasie der Nebennierenrinde, d.h. abnormale Zunahme der Zellzahl im Cortex. Bei allen Formen der Nebennieren des Itsenko-Cushing-Syndroms sinkt der ACTH-Spiegel im Blut.
5. Eine familiäre Form des Cushing-Syndroms. Die meisten Fälle des Cushing-Syndroms werden nicht vererbt. Es ist jedoch sehr selten, dass die Ursache dieses Syndroms eine Erbkrankheit ist - das multiple endokrine Neoplasie-Syndrom, d.h. Neigung zur Entwicklung von Tumoren aus einer oder mehreren endokrinen Drüsen. Bei dieser Erkrankung können neben einem Tumor der Nebennieren Tumoren der Nebenschilddrüsen, des Pankreas und der Hypophyse vorhanden sein, die entsprechende Hormone produzieren.

Symptome des Itsenko-Cushing-Syndroms

Die meisten Patienten mit Hyperkortisolismus sind fettleibig. Gewichtszunahme ist eines der ersten Anzeichen einer Krankheit. Die Ablagerung von Fettgewebe erfolgt hauptsächlich im Rumpf, Gesicht, Hals. Gliedmaßen dagegen werden dünner.

In der Kindheit und Jugend wird in der Regel neben Übergewicht eine Verlangsamung des Wachstums beobachtet.
Sehr charakteristisch für Hyperkortisolismus sind Hautveränderungen. Die Haut wird dünn, es gibt Prellungen, Prellungen, die sehr lange vergehen. Auf dem Bauch, den Oberschenkeln, dem Gesäß, den Armen und der Brust können ausgedehnte violett-rosa und violette Dehnungsstreifen auftreten.

Striae beim Itsenko-Cushing-Syndrom

Manchmal klagen Patienten über Schmerzen in Rücken, Rippen, Armen und Beinen, wenn sie sich bewegen. Dies liegt daran, dass das Cushing-Syndrom häufig zu Osteoporose führt. Osteoporose bedeutet, die Knochendichte zu reduzieren, ihre Struktur zu zerbrechen, die Sprödigkeit zu erhöhen und die Festigkeit zu reduzieren, was selbst bei der geringsten Verletzung zu Frakturen führen kann.

Das Itsenko-Cushing-Syndrom ist begleitet von Müdigkeit, Muskelschwäche, Reizbarkeit, Angstzuständen und seltener Veränderung der Psyche.

Eines der ersten Symptome des Syndroms ist eine Erhöhung des Blutdrucks. Da Glukokortikoide die Wirkung von Insulin unterdrücken, häufig mit Hyperkortizismus, steigt der Zuckergehalt im Blut und es treten Symptome von Diabetes mellitus auf (Durst, häufiges, starkes Wasserlassen usw.).

Frauen haben normalerweise übermäßiges Haarwachstum im Gesicht, im Nacken, in der Brust, im Bauch und in den Oberschenkeln. Die Menstruation kann unregelmäßig werden oder aufhören. Männer stellen eine Abnahme der Libido fest.

Wenn eines ihrer Symptome von Hyperkortisolismus und insbesondere deren Kombinationen auftritt, ist es erforderlich, so schnell wie möglich einen Arzt aufzusuchen.

Diagnose des Itsenko-Cushing-Syndroms

In der ersten Diagnosestufe muss festgestellt werden, ob der Cortisolspiegel ansteigt. Verwenden Sie dazu eine spezielle Testbestimmung von Cortisol im täglichen Urin.

Im über einen Zeitraum von 24 Stunden gesammelten Urin des Patienten werden die Cortisol-Spiegel bestimmt. Spiegel über 50–100 µg pro Tag für Erwachsene bestätigen das Cushing-Syndrom. Die Obergrenze der Normalwerte variiert je nach verwendeter Messtechnik in verschiedenen Laboratorien.

Nach Feststellung eines Anstiegs des Cortisolspiegels muss der genaue Ort des Prozesses ermittelt werden, der zu einer übermäßigen Cortisolproduktion führt.

Ein Test mit Dexamethason hilft, Patienten mit einer übermäßigen ACTH-Produktion aufgrund eines Hypophysenadenoms von Patienten mit einem ektopen ACTH-produzierenden Tumor zu unterscheiden. Der Patient nimmt Dexamethason (synthetisches Glucocorticoid) vier Tage lang alle 6 Stunden oral ein. In den ersten zwei Tagen wurden niedrigere Dexamethason-Dosen verabreicht, in den letzten zwei Tagen - höhere Dosen. Die tägliche Urinabnahme erfolgt vor der Verabreichung von Dexamethason und dann jeden Tag des Tests. Bei einem Hypophysenadenom nimmt der Cortisolspiegel im Urin ab, und bei einem ektopen Tumor außerhalb der Hypophyse ändert sich der Cortisolspiegel nicht. Um den Test durchzuführen, muss die Einnahme von Medikamenten wie Phenytoin und Phenobarbital innerhalb einer Woche beendet werden.

Depressionen, Alkoholmissbrauch, hohe Östrogenspiegel, akute Erkrankungen und Stress können zum falschen Ergebnis führen. Daher sollte die Vorbereitung für den Test gründlich sein.

Test zur Hormon-Corticotropin-Freisetzung. Dieser Test hilft bei der Unterscheidung von Patienten mit Hypophysenadenom von Patienten mit ACTH-Ektopenproduktionssyndrom und kortisolsekretierenden Nebennierentumoren. Dem Patienten wird Corticotropin-Releasing-Hormon injiziert, wodurch die Hypophyse ACTH produziert. Beim Hypophysenadenom steigen der ACTH- und Cortisol-Spiegel im Blut. Eine solche Reaktion wird sehr selten bei Patienten mit dem Syndrom der ektopen ACTH-Produktion und fast nie bei Patienten mit kortisolsekretierenden Nebennierentumoren beobachtet.

Die nächste Diagnosestufe ist die direkte Visualisierung der endokrinen Drüsen. Der am häufigsten verwendete Ultraschall der Nebennieren, Computertomographie oder Magnetresonanztomographie der Hypophyse, Nebennieren. Um den ektopischen Fokus der ACTH-Produktion festzulegen, werden Ultraschall-, Computer- oder Magnetresonanztomographie des entsprechenden Organs (normalerweise Brust, Schilddrüse, Pankreas) verwendet.

Behandlung des Itsenko-Cushing-Syndroms

Die Behandlung hängt von der spezifischen Ursache von überschüssigem Cortisol ab und kann chirurgische, Strahlentherapie oder medikamentöse Therapie umfassen.

Wenn die Ursache des Syndroms die Langzeitanwendung von Glucocorticoidhormonen zur Behandlung einer anderen Krankheit ist, muss die Dosis schrittweise auf die für die Bekämpfung dieser Erkrankung ausreichende Mindestdosis reduziert werden.

Zur Behandlung von Hypophysenadenom wird am häufigsten eine chirurgische Entfernung eines Tumors, bekannt als transsphenoidale Adenomektomie, verwendet. Mit einem speziellen Mikroskop und sehr dünnen endoskopischen Instrumenten nähert sich der Chirurg der Hypophyse durch das Nasenloch oder das unter der Oberlippe gebildete Loch und entfernt das Adenom. Der Erfolg der Operation hängt von der Qualifikation des Chirurgen ab und liegt bei mehr als 80 Prozent, wenn er von einem Chirurgen mit langjähriger Erfahrung durchgeführt wird. Nach der Operation nimmt die ACTH-Produktion durch die Hypophyse stark ab, und die Patienten erhalten eine Ersatztherapie mit Glucocorticoiden (z. B. Hydrocortison oder Prednisolon), die normalerweise innerhalb eines Jahres erforderlich ist. Anschließend wird die Produktion von ACTH und Glucocorticoiden wiederhergestellt.

Bei Patienten mit Kontraindikationen zur Operation ist eine Strahlentherapie möglich. Diese Methode dauert 6 Wochen, die Wirksamkeit beträgt 40-50%. Der Nachteil dieser Methode ist die verzögerte Verbesserung, die Wirkung kann mehrere Monate oder sogar Jahre nach der Exposition auftreten. Eine Kombination aus Strahlentherapie und medikamentöser Therapie mit Mitotan (Lizodren) kann jedoch die Genesung beschleunigen. Mitotan unterdrückt die Cortisolproduktion. Die Behandlung mit Mitotan allein kann in 30–40% der Fälle erfolgreich sein.

Es gibt andere Medikamente, die allein oder in Kombination mit Hyperkortizismus eingesetzt werden: Aminoglutethimid, Metyrapon und Ketoconazol. Jeder von ihnen hat seine eigenen Nebenwirkungen, die der Arzt bei der Verschreibung der Therapie für jeden Patienten individuell berücksichtigt.

Bei der ektopen Produktion des ACTH-Syndroms ist ein chirurgischer Eingriff zur Entfernung eines ACTH-sekretierenden Tumors am meisten bevorzugt. In Fällen, in denen der Tumor im unoperablen Stadium entdeckt wird, wird eine Adrenalektomie verwendet - Entfernung der Nebennieren. Diese Operation lindert die Symptome in dieser Kategorie von Patienten etwas. Manchmal wird auch eine medikamentöse Behandlung angewendet (Metirapon, Aminoglutetimid, Mitotan, Ketoconazol).

Bei Nebennierentumoren ist die Operationsmethode die Grundlage für die Behandlung von sowohl gutartigen als auch malignen Nebennierentumoren.

Itsenko - Morbus Cushing - Symptome und Behandlung

Endokrinologe, Erfahrung von 14 Jahren

Veröffentlichungsdatum 7. Juni 2018

Der Inhalt

Was ist die Krankheit Itsenko - Cushing? Die Ursachen, Diagnose und Behandlungsmethoden werden in dem Artikel von Dr. Vorozhtsov EI, einem Endokrinologen mit 14-jähriger Erfahrung, diskutiert.

Definition der Krankheit Ursachen von Krankheiten

Die Itsenko-Cushing-Krankheit (BIC) ist eine schwere, multisystemische Erkrankung mit Hypothalamus-Hypophyse, deren klinische Manifestationen auf die Hypersekretion von Nebennierenhormonen zurückzuführen sind. [1] Es handelt sich um eine ACTH-abhängige Form des Hyperkortisolismus (eine Erkrankung, die mit der übermäßigen Freisetzung von Hormonen durch die Nebennierenrinde zusammenhängt).

Die Hauptursache der Erkrankung ist das kortikotrophe Mikroadenom (gutartiger Tumor) der Hypophyse. Das Auftreten des letzteren kann auf viele Faktoren zurückzuführen sein. Häufig tritt die Krankheit nach einer Hirnverletzung, Schwangerschaft, Geburt, Neuroinfektion auf.

Die Itsenko-Cushing-Krankheit ist eine seltene Erkrankung, deren Inzidenz bei einer Million Menschen 2-3 neue Fälle pro Jahr ist. [2]

Symptome der Krankheit Itsenko - Cushing

Die klinischen Anzeichen dieser Krankheit sind auf eine Hypersekretion von Kortikosteroiden zurückzuführen. In den meisten Fällen ist das erste klinische Zeichen Fettleibigkeit, die sich auf Gesicht, Hals, Rumpf und Bauch entwickelt, während die Gliedmaßen dünn werden. Später zeigen sich Hautveränderungen - Ausdünnung der Haut, schwer heilende Wunden, helle Dehnungsstreifen (Dehnungsstreifen), Hyperpigmentierung der Haut, Hirsutismus (übermäßiges Auftreten von Haaren im Gesicht und am Körper).

Ein wichtiges und häufiges Symptom ist auch die Muskelschwäche, die Entwicklung von Osteoporose.

Die arterielle Hypertonie mit NIR ist konstant und mäßig, in seltenen Fällen bleibt der Blutdruck normal. Dies ist auf die Tatsache zurückzuführen, dass Glukokortikoide (Hormone, die von der Nebennierenrinde produziert werden) den Gefäßtonus und die Empfindlichkeit der Adrenorezeptoren gegenüber Katecholaminen (natürlichen Substanzen, die die interzelluläre Interaktion im Körper steuern) erhöhen.

Mehr als die Hälfte der Patienten hat psychische Störungen. Die häufigsten davon sind emotionale Instabilität, Depression, Reizbarkeit, Panikattacken, Schlafstörungen.

Verstöße gegen den Menstruationszyklus (seltene Menstruation oder Mangel davon) treten bei 70-80% der Patienten auf, Unfruchtbarkeit ist ebenfalls recht häufig. Bei Männern mit BIK nimmt das sexuelle Verlangen ab und erektile Dysfunktion tritt auf.

Die Itsenko-Cushing-Krankheit wird von einer Immunschwäche begleitet, die sich als wiederkehrende Infektion manifestiert (meistens tritt eine chronische Pyelonephritis auf).

Die Häufigkeit klinischer Manifestationen von BIC: [3]

• Mondgesicht - 90%;
• beeinträchtigte Glukosetoleranz - 85%;
• Adipositas im Unterleib und Hypertonie - 80%;
• Hypogonadismus (Testosteronmangel) - 75%;
• Hirsutismus - 70%;
• Osteoporose und Muskelschwäche - 65%;
• Dehnungsstreifen - 60%;
• Gelenkschwellung, Akne und Fettablagerung im VII Halswirbelbereich - 55%;
• Rückenschmerzen - 50%;
• psychische Störungen - 45%;
• Beeinträchtigung der Wundheilung - 35%;
• Polyurie (übermäßiges Wasserlassen), Polydipsie (übermäßiger Durst) - 30%;
• Kyphose (Krümmung der Wirbelsäule) - 25%;
• Urolithiasis und Polycythämie (erhöhte Konzentration roter Blutkörperchen) - 20%.

Pathogenese der Itsenko-Cushing-Krankheit

Die Pathogenese dieser Krankheit ist mehrstufig.

In Hypophysenkortikotrophen treten charakteristische Rezeptor-Postrezeptor-Defekte auf, die zur Umwandlung normaler Corticotrophe in Tumore mit Hyperproduktion des adrenocorticotropen Hormons und der anschließenden Entwicklung von Hypercorticoidismus führen. [4]

Die Umwandlung normaler Corticotrophe in Tumor wird durch die Hormone des Hypothalamus und lokale Wachstumsfaktoren beeinflusst:

• epidermaler Wachstumsfaktor (stimuliert das Wachstum von Epithelzellen);
• Zytokine (verantwortlich für interzelluläre Interaktion);
• Ghrelin (verstößt gegen den Kohlenhydratstoffwechsel); [14]
• vaskulärer endothelialer Wachstumsfaktor (fördert das Wachstum von Endothelzellen).

Die chronisch erhöhte ACTH-Konzentration führt zu einer erhöhten Cortisol-Sekretion, die das charakteristische klinische Bild des NIR bestimmt.

Einstufung und Entwicklungsstadien der Krankheit Itsenko - Cushing

BIC-Klassifizierung nach Schweregrad: [5]

• mild - Symptome sind mäßig;
• mittlere Form - die Symptome sind ausgeprägt, es gibt keine Komplikationen;
• Schwere Form - In Gegenwart aller NIR-Symptome treten verschiedene Komplikationen auf.

BIC-Klassifizierung nach Fluss:

• Torpid (pathologische Veränderungen werden über einen Zeitraum von 3-10 Jahren allmählich gebildet);
• progressiv (Zunahme der Symptome und Komplikationen der Krankheit tritt innerhalb von 6-12 Monaten nach Ausbruch der Krankheit auf);
• zyklisch (klinische Manifestationen treten periodisch, nicht dauerhaft) auf.

Komplikationen bei Itsenko - Cushing-Krankheit

• Gefäß- und Stauungsversagen. Diese Komplikation tritt bei der Hälfte der Patienten nach 40 Jahren auf. Diese Pathologie kann zum Tod führen. In den meisten Fällen ist dies auf Lungenembolie, akutes Herzversagen und Lungenödem zurückzuführen.
• Pathologische osteoporotische Frakturen. Die häufigsten Frakturen der Wirbelsäule, Rippen, Röhrenknochen.
• Chronisches Nierenversagen. Bei 25-30% der Patienten sind die glomeruläre Filtration und die tubuläre Reabsorption (umgekehrte Flüssigkeitsaufnahme) reduziert.
• Steroid-Diabetes Diese Komplikation wird bei 10-15% der Patienten mit dieser Krankheit beobachtet.
• Muskelatrophie, die zu schwerer Schwäche führt. Die Patienten haben nicht nur Schwierigkeiten beim Umzug, sondern auch beim Aufstehen.
• Sehbehinderung (Katarakt, Exophthalmus, Gesichtsfeldstörung).
• Psychische Störungen Am häufigsten sind Schlaflosigkeit, Depressionen, Panikattacken, paranoide Zustände und Hysterie.

Diagnose der Krankheit Itsenko - Cushing

Die Diagnose der "Itsenko-Cushing-Krankheit" kann auf der Grundlage charakteristischer Beschwerden, klinischer Manifestationen, hormonbiochemischer Veränderungen und Daten aus instrumentellen Studien gestellt werden.

Extrem wichtige hormonelle Indikatoren für diese Pathologie sind ACTH und Cortisol. Der ACTH-Spiegel steigt und reicht von 80 bis 150 pg / ml. [7] Ein Anstieg des Cortisolspiegels im Blut ist nicht immer informativ, da ein Anstieg dieses Indikators auf eine Reihe anderer Gründe zurückzuführen sein kann (Stress, Alkoholismus, Schwangerschaft, endogene Depression, Familienresistenz (Glukose) gegen Glukokortikoide usw.). In dieser Hinsicht wurden Methoden entwickelt, um den Gehalt an freiem Cortisol im täglichen Urin oder Speichel zu untersuchen. Am informativsten ist die Untersuchung von freiem Cortisol im Speichel um 23:00 Uhr. [6]

Zum Nachweis von Hyperkortisolismus wird ein kleiner Dexamethason-Test verwendet. Bei BIC ist diese Probe negativ, da die Unterdrückung von Cortisol bei Einnahme von 1 mg Dexamethason nicht erfolgt. [7]

Die biochemische Analyse von Blut kann zahlreiche Veränderungen aufzeigen:

• Erhöhung der Serumspiegel von Cholesterin, Chlor, Natrium und Globulinen;
• eine Abnahme der Blutkonzentrationen von Kalium, Phosphat und Albumin;
• Reduktion der Aktivität der alkalischen Phosphatase.

Nach bestätigtem Hypercortisolismus sind instrumentelle Untersuchungsmethoden erforderlich (MRT der Hypophyse, Nebennieren-CT).

Bei BIC in 80-85% der Fälle wird das Hypophysen-Mikroadenom (Tumor bis 10 mm), in den restlichen 15-20% - bis zum Makroadenom (gutartiger Neoplasma von 10 mm) nachgewiesen. [7]

Behandlung der Krankheit Itsenko - Cushing

Drogentherapie

Gegenwärtig gibt es keine wirksamen Arzneimittel zur Behandlung dieser Pathologie. In dieser Hinsicht werden sie entweder bei Kontraindikationen für die chirurgische Behandlung oder als adjuvante Therapie eingesetzt. Folgende Medikamente werden verwendet:

• Neuromodulatoren - blockieren die Bildung von ACTH durch Hypophysenadenom (Cabergolin, Bromkriptin, Somatostatin); [8]
• Arzneimittel, die die Synthese von Steroiden in den Nebennieren blockieren (Ketoconazol, Aminoglutethimid, Mitotan, Metyrapon);
• Glucocorticoid-Antagonisten (Mifepriston). [9]

Zusätzlich zu den Vorbereitungen dieser Gruppen erhalten die Patienten eine symptomatische Therapie, um die Symptome des Hyperkortizismus zu reduzieren und die Lebensqualität des Patienten zu verbessern:

• blutdrucksenkende Therapie (ACE-Hemmer, Calciumantagonisten, Diuretika, Betablocker);
• antiresorptive Therapie bei der Entwicklung von Steroid-Osteoporose;
• Arzneimittel, die Störungen des Kohlenhydratstoffwechsels korrigieren (Metformin, Sulfonylharnstoffe, Insulin);
• Therapie zur Korrektur von Dyslipidämie;
• antianginöse Therapie.

Operative Therapie

• Die transsphenoidale Adenomektomie gilt derzeit als die effektivste und sicherste Methode zur Behandlung von BIC. [7] Kontraindikationen für diese Art der Behandlung sind supraselluläres Adenomwachstum mit Sprossing in den lateralen Ventrikeln, schwere Komorbiditäten, die die insgesamt schlechte postoperative Prognose bestimmen. Komplikationen bei der transsphenoidalen Adenomektomie sind: Liquorrhoe (Verlust von Liquor cerebrospinalis), Pansinusitis (Entzündung aller Nasennebenhöhlen), Diabetes insipidus, Hypokortizismus.

• Die bilaterale Adrenalektomie wird mit der Ineffektivität der Adenomektomie und der Radiochirurgie verwendet. [10]

Radiochirurgie

• Bedienung mit einem Gamma-Messer. Während eines chirurgischen Eingriffs zerstört ein direkt auf das Hypophysenadenom gerichtetes Strahlenbündel seine Zellen. Diese Behandlungsmethode verhindert das Tumorwachstum mit einer einzigen Strahlendosis. Die Prozedur dauert etwa zwei bis drei Stunden. Es beeinflusst die umgebenden Strukturen des Gehirns nicht, es wird mit einer Genauigkeit von 0,5 mm produziert. Komplikationen dieser Therapie - Hyperämie (erhöhter Blutfluss) in der Bestrahlungszone, Alopezie (Haarausfall).

• Protonentherapie. [11] Diese Art der Behandlung nutzt Protonenenergie, die in Kernbeschleunigern erzeugt wird. Die Protonen schädigen die DNA von Zellen, wodurch sie sterben. Der Protonenstrahl wird direkt auf das Adenom fokussiert, ohne das umliegende Gewebe zu beschädigen. Der Kopf des Patienten ist in einer speziellen Maske fixiert, die für jeden individuell angefertigt wird. Während des Bestrahlungsverfahrens überwacht der Arzt den Zustand des Patienten, und der Bediener überwacht den Strahl aus der Ferne. Diese Art der Behandlung wird von den Patienten normalerweise gut vertragen. Eine Verbesserung des Wohlbefindens wird in 1-1,5 Monaten beobachtet.
• Medizinische Beschleuniger mit Megavolt-Bremsstrahlung lassen Elektronen lange Distanzen durchdringen. Diese Art der Therapie liefert oft gute Ergebnisse, erschwert aber gleichzeitig die Dosimetrie (Berechnungen ionisierender Strahlung), was zu gefährlichen Strahlenunfällen führen kann.

Prognose Prävention

Die BIC-Prognose hängt von mehreren Indikatoren ab: der Form und Dauer der Erkrankung, dem Auftreten von Komplikationen, dem Zustand der Immunität und anderen Faktoren.

Eine vollständige Genesung und Rehabilitation ist bei einer milden Form der Erkrankung und einer geringen Erfahrung der Erkrankung möglich.

Bei mittlerem und schwerem NIR ist die Arbeitsfähigkeit stark eingeschränkt oder fehlt. Nach einer bilateralen Adrenalektomie entwickelt sich eine chronische Nebenniereninsuffizienz, die eine lebenslange Verabreichung von Gluko- und Mineralkortikoiden vorschreibt.

Im Allgemeinen führt jede Behandlung in der Regel zu einer Verbesserung der Lebensqualität des Patienten, sie bleibt jedoch niedriger als bei Patienten ohne diese Pathologie.

Itsenko - Morbus Cushing ist eine schwere chronische Krankheit, die, wenn sie nicht unverzüglich behandelt wird, tödlich sein kann. Die Mortalität in dieser Pathologie beträgt 0,7%.

Das 5-Jahres-Überleben mit BIC ohne Behandlung beträgt 50%, verbessert sich jedoch deutlich, wenn nur eine palliative Behandlung durchgeführt wird (bei bilateraler Adrenalektomie steigt das Überleben auf 86%). [13]

Primärprävention BIC gibt es nicht. Die sekundäre Prävention der Krankheit zielt darauf ab, das Wiederauftreten der Krankheit zu verhindern.

Itsenko-Cushing-Syndrom - Was sind Symptome, Diagnose und Behandlung?

Das Itsenko-Cushing-Syndrom ist eine seltene Erkrankung, die auf zu viel Hormon Cortisol im Körper zurückzuführen ist. Cortisol ist ein Hormon, das normalerweise von den Nebennieren produziert wird und für das Leben unerlässlich ist. Es ermöglicht Menschen, auf Stresssituationen wie Krankheiten zu reagieren, und betrifft praktisch alle Körpergewebe.

1 Krankheit und Itsenko-Cushing-Syndrom

Cortisol wird während der Ausbrüche, meistens am frühen Morgen, mit einer sehr geringen Menge nachts produziert. Das Itsenko-Cushing-Syndrom ist eine Erkrankung, bei der der Körper selbst zu viel Cortisol produziert, unabhängig von der Ursache.

Die Krankheit ist das Ergebnis von zu viel Hormon Cortisol im Körper.

Einige Patienten haben diese Bedingung, weil die Nebennieren einen Tumor haben, der zu viel Cortisol produziert. Andere erfahren von der Itsenko-Cushing-Krankheit und was es ist, weil sie zu viel Hormon ACTH produzieren, wodurch die Nebennieren Cortisol produzieren. Wenn ACTH aus der Hypophyse stammt, spricht man von Cushing-Krankheit.

Im Allgemeinen ist dieser Zustand ziemlich selten. Es ist häufiger bei Frauen als bei Männern, und das häufigste Alter solcher Störungen im Körper beträgt 20-40 Jahre.

Bei Männern können die Ursachen des Itsenko-Cushing-Syndroms eine lange Einnahme von Steroiden, insbesondere Steroidtabletten, sein. Steroide enthalten eine künstliche Version von Cortisol.

2 Symptome der Itsenko-Cushing-Krankheit

Die wichtigsten Anzeichen und Symptome des Itsenko-Cushing-Syndroms sind in der nachstehenden Tabelle aufgeführt. Nicht alle Menschen mit dieser Erkrankung haben alle diese Anzeichen und Symptome. Manche Menschen haben wenige oder "milde" Symptome, vielleicht nur Gewichtszunahme und unregelmäßige Menstruation.

Andere Menschen mit einer schwereren Form der Krankheit können fast alle Symptome haben. Die häufigsten Symptome bei Erwachsenen sind Gewichtszunahme (vor allem im Körper und oft nicht mit einer Gewichtszunahme in Armen und Beinen begleitet), Bluthochdruck und Veränderungen des Gedächtnisses, der Stimmung und der Konzentration. Zusätzliche Probleme wie Muskelschwäche werden durch den Eiweißverlust im Körpergewebe verursacht.

Symptome des Itsenko-Cushing-Syndroms

Bei Kindern manifestiert sich das Itsenko-Cushing-Syndrom in Fettleibigkeit mit langsameren Wachstumsraten.

Schlechtes Kurzzeitgedächtnis

Übermäßiger Haarwuchs (Frauen)

Rotes, rötliches Gesicht

Extra Fett am Hals

Dünne Haut und Schlieren beim Itsenko-Cushing-Syndrom

Schwäche in den Hüften und Schultern

3 Diagnose des Itsenko-Cushing-Syndroms

Aufgrund der Tatsache, dass nicht jede Person mit Itsenko-Cushing-Syndrom alle Anzeichen und Symptome aufweist, und da viele Merkmale des Syndroms, wie Gewichtszunahme und Bluthochdruck, in der allgemeinen Bevölkerung üblich sind, kann es schwierig sein, die Itsenko-Krankheit zu diagnostizieren Cushing basiert nur auf Symptomen.

Daher verwenden Ärzte Labortests, um die Diagnose einer Krankheit zu erleichtern. Diese Tests bestimmen, warum zu viel Cortisol produziert wird oder warum die normale Hormonkontrolle nicht richtig funktioniert.

Die am häufigsten verwendeten Tests messen die Cortisolmenge im Speichel oder im Urin. Sie können auch überprüfen, ob zu viel Cortisol produziert wird, indem Sie eine kleine Pille namens Dexamethason geben, die Cortisol nachahmt. Dies wird als Dexamethason-Unterdrückungstest bezeichnet. Wenn der Körper Cortisol richtig reguliert, sinkt der Cortisolspiegel, dies tritt jedoch bei einer Person mit Cushing-Syndrom nicht auf. Diese Tests sind nicht immer in der Lage, den Zustand endgültig zu diagnostizieren, da andere Krankheiten oder Probleme übermäßiges Cortisol oder eine abnormale Kontrolle der Cortisolproduktion verursachen können.

Cortisolspiegel können durch Urinanalyse bestimmt werden.

Diese Bedingungen werden als "Pseudo-Trocknungszustände" bezeichnet. Aufgrund der Ähnlichkeit der Symptome und der Labortestergebnisse zwischen dem Cushing-Syndrom und den Pseudo-Trocknungsbedingungen müssen Ärzte möglicherweise eine Reihe von Tests durchführen und müssen möglicherweise Bedingungen behandeln, die zu Pseudo-Cushing-Zuständen wie Depressionen führen können, um dies sicherzustellen Cortisol wird während der Behandlung normal. Wenn dies nicht der Fall ist, insbesondere wenn sich die körperlichen Merkmale verschlechtern, ist es wahrscheinlicher, dass die Person eine echte Juckreiz-Cushing-Krankheit hat.

• körperliche Aktivität;
• Schlafapnoe;
• Depressionen und andere psychische Störungen;
• Schwangerschaft
• Schmerz;
• Stress;
• unkontrollierter Diabetes;
• Alkoholismus;
• extreme Fettleibigkeit.

4 Behandlung des Itsenko-Cushing-Syndroms

Die einzig wirksame Behandlung der Itsenko-Cushing-Krankheit ist die Entfernung eines Tumors, die Verringerung der ACTH-Fähigkeit oder die Entfernung der Nebennieren.

Nach operativer Entfernung der Nebennieren

Es gibt andere komplementäre Ansätze, mit denen einige Symptome behandelt werden können. Zum Beispiel werden Diabetes, Depressionen und Bluthochdruck mit herkömmlichen Medikamenten behandelt, die für diese Erkrankungen eingesetzt werden. Darüber hinaus können Ärzte zusätzliches Kalzium oder Vitamin D oder ein anderes Arzneimittel verschreiben, um das Ausdünnen der Knochen zu verhindern.

Entfernung eines Hypophysentumors durch Operation

Die Entfernung eines Hypophysentumor durch eine Operation ist der beste Weg, um die Itsenko-Cushing-Krankheit zu beseitigen. Die Operation wird für diejenigen empfohlen, die einen Tumor haben, der sich nicht außerhalb der Hypophyse ausbreitet und der deutlich sichtbar ist, um sich einer Anästhesie zu unterziehen. Dies geschieht normalerweise durch Passieren der Nase oder der Oberlippe und durch den Sinusmuskel, um den Tumor zu erreichen. Dies ist als transsphenoidale Chirurgie bekannt, mit der Sie vermeiden können, durch den oberen Schädel in die Hypophyse zu fallen. Diese Route ist für den Patienten weniger gefährlich und ermöglicht es Ihnen, sich schneller zu erholen.

Operation zur Entfernung des Hypophysentumors

Wenn nur der Tumor entfernt wird, bleibt der Rest der Hypophyse intakt, so dass er letztendlich normal funktioniert. Dies ist für 70 bis 90% der Menschen erfolgreich, wenn sie von den besten Chirurgen der Hypophyse durchgeführt werden. Die Erfolgsraten spiegeln die Erfahrung des Chirurgen wider, der die Operation durchführt. Der Tumor kann jedoch zu 15% der Patienten zurückkehren, wahrscheinlich aufgrund einer unvollständigen Entfernung des Tumors während einer früheren Operation.

Radiochirurgie

Andere Behandlungsoptionen umfassen die Strahlentherapie für die gesamte Hypophyse oder die Zielstrahlentherapie (Radiochirurgie), wenn der Tumor im MRI sichtbar ist. Es kann als einzige Behandlung verwendet werden, wenn eine Hypophysenoperation nicht vollständig erfolgreich ist. Diese Ansätze können bis zu 10 Jahre dauern, um ihre volle Wirkung zu entfalten. In der Zwischenzeit nehmen die Patienten Medikamente ein, um die Produktion von Nebennierencortisol zu reduzieren. Eine der wichtigen Nebenwirkungen der Strahlentherapie ist, dass andere Hypophysenzellen, die andere Hormone bilden, betroffen sein können. Daher müssen bis zu 50% der Patienten innerhalb von 10 Jahren nach der Behandlung einen weiteren Hormonersatz einnehmen.

Entfernung der Nebenniere durch Operation

Durch das Entfernen beider Nebennieren wird auch die Fähigkeit des Körpers zur Produktion von Cortisol eliminiert. Da Nebennierenhormone lebensnotwendig sind, sollten die Patienten Cortison-ähnliches Hormon und das Hormon Florinef, das das Gleichgewicht von Salz und Wasser kontrolliert, jeden Tag für den Rest ihres Lebens einnehmen.

Medikamente

Während einige vielversprechende Arzneimittel in klinischen Studien getestet werden, funktionieren derzeit verfügbare Arzneimittel zur Senkung des Cortisolspiegels, wenn sie separat verabreicht werden, nicht gut als Langzeitbehandlungen. Diese Medikamente werden meistens in Kombination mit einer Strahlentherapie verwendet.

Itsenko-Cushing-Syndrom (Hyperkortisolismus): Ursachen, Symptome, Diagnose und Behandlung

Das Itsenko-Cushing-Syndrom ist ein pathologischer symptomatischer Komplex, der durch Hyperkortizismus entsteht. Auch die Langzeitbehandlung mit Glukokortikoiden ist einer der Gründe für die Entwicklung des pathologischen Prozesses. Das Syndrom wird bei Personen zwischen 20 und 45 Jahren beobachtet. Fälle der Entwicklung des Cushing-Syndroms bei Kindern und älteren Menschen sind nicht ausgeschlossen. Am häufigsten entwickelt sich das Syndrom bei Frauen.

Es ist nicht notwendig, die Itsenko-Cushing-Krankheit (BIC) und das Cushing-Syndrom zu vergleichen. Die Krankheit impliziert einen sekundären Hypercortisolismus, der sich mit gestörten Regulationsmechanismen entwickelt, die das Hypothalamus-Hypophysen-Nebennieren-System steuern. Die Behandlung des Syndroms wird durchgeführt, nachdem die Ursachen und die provozierenden Faktoren untersucht wurden.

Ursachen

Die Hauptursachen für das Auftreten des Itsenko-Cushing-Syndroms sind die Hyperproduktion des adrenocorticotropen Hormons und plötzlich gebildete kortikotrophe Adenome der Hypophyse. Dies führt zu ausgeprägten endokrinen und hypothalamischen Erkrankungen. Die Hauptursachen des Syndroms sind:

• Hypophysen-Mikroadenom ist eine gutartige Drüsenformation, die nicht größer als 10 mm ist. Der Tumor beeinflusst den Anstieg des adrenocorticotropen Hormons im Körper. Dies ist laut Endokrinologen der Hauptgrund für die Entstehung des Syndroms. Pathologische Symptome treten in 83% der Fälle auf;
• Adenomatose der Nebennierenrinde, Adenokarzinom und Adenom führen bei 19% zum Fortschreiten des Syndroms und der Cushing-Krankheit. Überwucherung des Tumors führt zu einer Störung der normalen Struktur und Arbeit der Nebennierenrinde;
• Kortikotropinomie der Lunge, der Schilddrüse, der Prostata, der Bauchspeicheldrüse, der Eierstöcke und anderer Organe. Aufgrund eines Tumors entwickelt sich in 2% aller Fälle ein pathologisches Syndrom. Corticotropinom produziert ein Corticotropin-Hormon, das Hyperkortizismus verursacht;
• Gestörte Sekretion biologisch aktiver Komponenten;
• Durch die übermäßige Produktion von Cortisol tritt ein katabolischer Effekt auf, dh die Eiweißstrukturen der Muskeln, der Haut, der Knochen, der inneren Organe usw. brechen ab und führen zu einer Atrophie und Degeneration des Gewebes.
• Eine erhöhte intestinale Absorption von Glukose verursacht das Auftreten von Steroid-Diabetes.
• Verletzung des Fettstoffwechsels. Dieser Zustand ist durch eine übermäßige Ablagerung von Fett in bestimmten Körperbereichen und eine Abreicherung in anderen Bereichen aufgrund einer unterschiedlichen Anfälligkeit für Glukokortikoide gekennzeichnet.
• Zu hohe Cortisolwerte wirken sich auf die Nieren aus und führen zu Elektrolytstörungen (Hypernatriämie und Hypokaliämie), erhöhtem Druck und Störungen der Dystrophieprozesse im Muskelgewebe.
• Langfristige Verwendung von Medikamenten, die Glukokortikoide oder adrenocorticotropes Hormon umfassen.

Herzinsuffizienz, Kardiomyopathie und Arrhythmie entwickeln sich aufgrund des Herzmuskelhyperkortizismus. Cortisol hemmt die Immunität, sodass das Cushing-Syndrom bei Kindern die Entstehung verschiedener Infektionskrankheiten auslöst.

Provokative Faktoren für die Entstehung des Itsenko-Cushing-Syndroms

Jede Pathologie in den Drüsen kann das Erscheinungsbild einer Person verändern, die Fortpflanzungsfunktion hemmen und den Zustand der Blutgefäße und des Herzens negativ beeinflussen. Daher untersuchen Experten besonders sorgfältig neue Informationen über die Pathogenese, Ursachen und provokanten Faktoren des Itsenko-Cushing-Syndroms. Die Faktoren, die zum Auftreten des Syndroms führen, sind:

• Entzündungsprozess in der Arachnoidea mater. Begleitet von der Bildung von Adhäsionen (Arachnoidea);
• Kopfverletzungen, Gehirnerschütterungen;
• Enzephalitis - Entzündung der Gehirnstrukturen, verursacht durch pathogene Mikroorganismen oder Zeckenaktivität;
• Meningitis - Entzündung der Membranen des Gehirns und des Rückenmarks;
• Vererbung;
• schwere Vergiftung;
• Schädigung des zentralen Nervensystems.

Das Cushing-Syndrom kann einen progressiven Verlauf mit der Manifestation aller Symptome innerhalb eines Jahres oder schrittweise mit einem Anstieg der Symptome von 2 bis 10 Jahren haben.

Symptome

Die Symptome des Itsenko-Cushing-Syndroms sind eigenartig und es ist unmöglich, unabhängig zu verstehen, was das Auftreten bestimmter Anzeichen verursacht. Nur ein Arzt kann eine korrekte Diagnose stellen, indem er alle Symptome untersucht. Die Symptome sind wie folgt:

• Laut Statistik ist in 90% der Fälle des Itsenko-Cushing-Syndroms das Hauptsymptom Fettleibigkeit. Fettablagerungen treten am Bauch, Gesicht, Hals und Rücken auf. Das Gesicht erhält eine Mondform, die Haut ist dunkelrot mit bläulichen Reflexen (siehe Foto oben). Wenn sich Fett im Bereich des siebten Halswirbels ablagert, kommt es zu einem "Bison" Buckel;
• In Bezug auf das Muskelsystem haben die Patienten Muskelatrophie, einen niedrigen Tonus und Muskelkraft. Spezifische Anzeichen, die das Syndrom begleiten, sind:
  • kleine Menge an Gesäßmuskeln und Oberschenkelmuskeln;
  • Unterernährung der Bauchmuskulatur ist durch ein teilweises Fehlen von Unterhautgewebe gekennzeichnet.
  • Hernie fibröse Struktur der vorderen Bauchwand.
• Die Haut erhält einen "Marmor" -Farbton mit einem ausgeprägten Gefäßnetz, Peeling und Trockenheit. Die Haut der oberen Gliedmaßen, der Oberschenkel, der Brust, des Gesäßes und des Bauches wird gestreckt - blaue oder violette Streifen, bis zu 2 cm lang, starke Hautausschläge (Akne), Unterhautblutungen, helle Pigmentierungen einiger Hautpartien sind nicht ausgeschlossen. An den Handflächen wird die Haut dünner;
• Atrophie und Knochenschäden sind keine Ausnahme - Osteoporose, die zu sehr starken Schmerzen, Frakturen, Knochenverformungen, Kyphoscoliose (Krümmung der Wirbelsäule in der Stirn- und Sagittalebene) und Skoliose (Deformität der drei Ebenen der Wirbelsäule) führt. Durch die Kompression der Wirbel tritt ein Schlupf auf und das Wachstum nimmt ab. Beim Cushing-Syndrom bei Kindern kommt es aufgrund der verlangsamten Entwicklung der Epiphysenplatte zu einer Verzögerung des Wachstums.
• Herzmuskelstörungen führen zur Entwicklung einer Kardiomyopathie, die durch Herzschlag, Vorhofflimmern und Symptome von Herzversagen gekennzeichnet ist. Diese Symptome können tödlich sein.
• Beim Cushing-Syndrom leidet und manifestiert sich das zentrale Nervensystem:
  • Lethargie;
  • anhaltende Depression;
  • Psychose;
  • Selbstmordversuch
• In 22% der Fälle entwickeln die Patienten einen Steroid-Diabetes mellitus, der nicht mit einer Störung der Pankreasfunktion einhergeht. Der Verlauf des Diabetes verläuft mild mit einem moderaten Insulinspiegel und wird durch eine individuell ausgewählte Diät und blutzuckersenkende Medikamente schnell ausgeglichen. Mögliche Entwicklung von peripherem Ödem, Polyurie (vermehrte Urinbildung) und Nykturie (häufiges Wasserlassen nachts);
• Bei Frauen ist das Auftreten von Hyperandrogenismus möglich - eine Pathologie des endokrinen Systems, die durch solche Symptome gekennzeichnet ist:
  • Virilisierung ist ein Symptomkomplex, der durch das Auftreten männlicher Merkmale bei Frauen gekennzeichnet ist (Körperbau, Stimme, Haarwuchs usw.).
  • Hirsutismus - übermäßiges Haarwachstum (hart, lang und dunkel) eines männlichen Typs bei Frauen;
  • Hypertrichose - eine Krankheit, die sich in übermäßigem Haarwuchs auf ungewöhnlichen Hautbereichen äußert;
  • Verletzung des Menstruationszyklus;
  • Unfruchtbarkeit

Männer mit Cushing-Syndrom haben folgende Symptome:

• Feminisierung - die Entwicklung sekundärer sexueller Merkmale von Frauen;
• Hodenatrophie oder Hodenatrophie - ein pathologischer Zustand, bei dem die Geschlechtsdrüsen (Hoden) stark verkleinert sind;
• geringes sexuelles Verlangen und erektile Dysfunktion;
• Gynäkomastie - eine Zunahme der Brustdrüsen mit Hypertrophie des Fettgewebes.

Die Symptome des Cushing-Syndroms bei Kindern sind selten, aber der Schweregrad ist keiner anderen Erkrankung des endokrinen Systems unterlegen. Das Syndrom ist anfälliger für Jugendliche.

Ausmaß der Cushing-Krankheit

Es gibt keine Formen, Stadien oder Arten des Syndroms. Die Cushing-Krankheit ist in drei Grade des klinischen Verlaufs unterteilt. Die Grade sind wie folgt:

• Leichte Symptome sind mild: Osteoporose kann fehlen, die Menstruationsfunktion bleibt erhalten;
• Der durchschnittliche Grad hat ausgeprägte Symptome, es gibt jedoch keine Komplikationen.
• bei schweren Komplikationen entwickeln sich:
  • Muskelatrophie;
  • Hypokaliämie - geringe Dichte von Kaliumionen im Blut;
  • hypertensive Nephropathie - die Niederlage der kleinen Nierenarterien mit arterieller Hypertonie;
  • schwere psychische Störungen - eine Gruppe von Krankheiten, die durch Komplikationen des Verlaufs und der Therapie gekennzeichnet sind.

Zusätzlich zu den Abschlüssen gibt es zwei Arten von Cushing-Krankheit:

• progressiv. Es zeichnet sich durch einen rapiden Anstieg (innerhalb von 7 Monaten) der Symptome und Komplikationen aus.
• torpid Pathologische Veränderungen bilden sich allmählich über 10 Jahre.

Diagnose

Beim allerersten Verdacht auf das Itsenko-Cushing-Syndrom wird die exogene Quelle der Glukokortikoidaufnahme ausgeschlossen, anamnestische und physikalische Daten werden untersucht. Der erste Schritt besteht darin, die Hauptursache des Hyperkortizismus herauszufinden. Zu diesem Zweck wird die Diagnose mittels Screening-Tests durchgeführt:

• Bestimmung der Cortisolausscheidung im täglichen Urin. Wenn der Cortisolspiegel um das Vierfache erhöht wird, deutet dies auf eine zuverlässige Diagnose des Cushing-Syndroms oder der Krankheit selbst hin;
• kleiner Dexamethason-Test. Bei der Cushing-Krankheit wird Dexamethason eingenommen, wodurch der Cortisolspiegel deutlich gesenkt wird, jedoch kein Reduktionssyndrom.

Zur Bestimmung der Hauptquelle von Hyperkortisolismus wird die Nebennieren-Szintigraphie, Magnetresonanz oder Computertomographie der Hypophyse durchgeführt. Zur Diagnostik der Komplikationen des Syndroms wird eine Radiographie, Computertomographie der Brust und der Wirbelsäule durchgeführt. Die biochemische Blutanalyse hilft bei der Diagnose von Elektrolytanomalien, sekundärem Insulin-abhängigem Diabetes mellitus Typ 1 usw.

Behandlung

Zur Behandlung wird ein spezieller Mechanismus verwendet, der die Strahlentherapie (Gamma-Therapie und Protonenbestrahlung der Hypophyse) kombiniert. Mit Hilfe der Gamma-Therapie wird Strahlung von radioaktiven Isotopen verschiedener Tumore emittiert. Es gibt einige Unterschiede zwischen der Gamma-Therapie und der Protonenbestrahlung der Hypophyse:

• große Strahlendosis;
• Schäden an benachbarten Organen treten nicht auf;
• ein Verfahren ist genug;
• Die nächste Bestrahlung der Hypophyse erfolgt nur sechs Monate später.
• Protonenbestrahlung ist bei der Itsenko-Cushing-Krankheit wirksamer.

Für das beste Ergebnis werden bestimmte Medikamente verschrieben.

Drogentherapie

Die symptomatische Therapie beinhaltet die Anwendung von Antihypertonika, zuckerreduzierenden und diuretischen Medikamenten. Auch ernannt:

• Herzglykoside:
  • Korglikon ist ein schnell wirkendes Medikament, das milde Formen von Herzfunktionsstörungen behandelt und selten Nebenwirkungen verursacht.
  • Strofantin - ein Medikament mit starker und langanhaltender Wirkung, hilft bei chronischer Herzinsuffizienz, Nebenwirkungen sind möglich;
  • Digoxin - behandelt schwere Formen von Herzversagen, ist in Form von Tabletten und als Injektionslösung erhältlich; Nebenwirkungen sind möglich;
  • Celanid ist ein mildes und allmähliches Medikament, das bei moderaten Manifestationen von Herzinsuffizienz hilft und selten Nebenwirkungen verursacht.

Bei korrekter Anwendung von Herzglykosiden können nur 6% Vergiftungszeichen aufweisen.

• Immunmodulatoren:
  • Interferon - das Medikament hilft, den Schutzkomplex zu erhöhen;
  • Licopid ist ein leistungsfähiger Immunmodulator. Das Medikament ist für stillende und schwangere Frauen kontraindiziert.
  • Arbidol - antivirales Medikament mit immunmodulatorischer Wirkung;
  • Lymphomyosot ist ein homöopathisches Medikament mit Antiödem- und Lymphdrainage-Effekt.
  • Ismigen - ein Medikament zur Vorbeugung von Viruserkrankungen;
  • Imudon - ein Medikament, das die Schleimhaut der Mundhöhle vor Viren und Bakterien schützt;
• Antidepressiva:
  • Amitriptylin ist ein Medikament aus der Gruppe der trizyklischen Antidepressiva. Es hat eine beruhigende, beruhigende und anxiolytische Wirkung;
  • Imipramin - das Medikament verbessert die Stimmung, reduziert das Gefühl von Depressionen;
  • Clomipramin - das Medikament hat eine Antihistamin- und Adrenozeptor-blockierende Wirkung;
  • Maprotilin - ein Medikament, das die Wirkung von Phenamin verstärkt und die berauschenden Wirkungen von Reserpin schwächt;
• Beruhigungsmittel:
  • Baldrian - reduziert die nervöse Reizbarkeit, fördert den Schlaf und verbessert die Wirkung von Schlaftabletten;
  • Passionsblume - lindert Anfälle, erleichtert das Einschlafen;
  • Mutterkraut - wirkt mild entspannend, gleicht die Herzfrequenz aus;
• Vitamintherapie. Verschriebene Medikamente mit Vitamin C, P, K, B15, B1 usw.;
• medikamentöse Therapie bei Osteoporose. Vorbereitungen:
  • Denozumab;
  • Östrogen-Gestagen-Komplexe;
  • Bisphosphonate;
  • Lachs-Calcitonin

Wenn das Cushing-Syndrom iatrogen ist, müssen die Glukokortikoide schrittweise aufgehoben und durch andere geeignete Immunsuppressiva ersetzt werden. Im Falle der endogenen Natur des Hyperkortisolismus wird die Verabreichung von Arzneimitteln, die die Steroidogenese in den Nebennieren unterdrücken (Chloditan, Mamomit, Elipten usw.), vorgeschrieben.

Chirurgische Intervention

Bei Tumorschäden an Lunge, Hypophyse und Nebennieren wird die operative Entfernung der Läsionen durchgeführt. Ist dies nicht möglich, erfolgt eine einmalige oder beidseitige Entfernung der Nebenniere (Adrenalektomie) oder eine Bestrahlung des Hypothalamus-Hypophysenbereichs. Die Strahlentherapie wird in Verbindung mit einer chirurgischen oder medizinischen Behandlung durchgeführt.

Die postoperative Periode für chronische Nebenniereninsuffizienz bei Patienten, die sich einer Adrenalektomie unterzogen haben, impliziert eine konstante Hormonersatztherapie.

Alternative Behandlungen

Neben der medikamentösen Therapie und Operation können einige alternative Methoden zur Behandlung des Syndroms und der Cushing-Krankheit angewendet werden. Dazu gehören:

• Essen;
• Behandlung von Volksheilmitteln;
• physische Übungen.

Power

Beim Cushing-Syndrom steigt der Corticosteroid-Hormonspiegel an, was zu offensichtlichen Veränderungen in der Arbeit verschiedener Gewebe und Organe führt. Die Ernährung hat keinen großen Einfluss auf die Produktion von Cortisol und anderen Hormonen, aber die richtige Ernährung sollte nicht unterschätzt werden. Die strikte Einhaltung der Diät wird dazu beitragen, den Stoffwechsel zu normalisieren und zu regulieren.

Die Diät sollte nicht viele gesättigte Fettsäuren (Margarine, Mayonnaise, Butter) sein, sondern es ist notwendig, die Produkte mit dem Gehalt an Vitamin D (Eier, Hartkäse, Milchprodukte) zu erhöhen. Auch benötigte Lebensmittel mit Kalzium (Hüttenkäse, Milch, Sesam, Gemüse).

Bei Fettleibigkeit ist es besser, die Aufnahme von Salz, tierischen Fetten und Flüssigkeiten zu reduzieren. Starker Tee, Spirituosen und Kaffee sollten vollständig entfernt werden und durch leichte Suppen, gekochtes Fleisch und Müsli ersetzt werden. Bei Steroid-Diabetes wird empfohlen, mehr Eiweiß zu sich zu nehmen und den Anteil an Kohlenhydraten und Fetten zu reduzieren.

Volksheilmittel

Für die adjuvante Therapie des Cushing-Syndroms wird eine Behandlung mit Volksheilmitteln angewendet. Bevor Sie sich der traditionellen Medizin zuwenden, müssen Sie alles über die Pathologie wissen: was es ist, Ursachen, Faktoren und was Komplikationen sein könnten. Die Mittel umfassen:

• Sanddornsaft. Dreimal täglich 1 Stunde vor den Mahlzeiten in reiner Form in 50 ml einnehmen. Die einhüllende Eigenschaft schützt die Magenschleimhaut vor den Wirkungen von Magensaft und beseitigt die Symptome eines Magengeschwürs.
• Lindenhonig 1 Esslöffel Produkt in einem Glas warmem Wasser aufgelöst und während des Tages drei Gläser trinken;
• Knoblauchaufguss Nützlich bei Steroid-Diabetes, ein Mittel zur Verringerung des Zuckerspiegels. Es ist notwendig, die Knoblauchzehen fein zu reiben, kochendes Wasser zu gießen und 30 Minuten ziehen zu lassen. Trinken Sie ein halbes Glas dreimal täglich in kleinen Schlucken.
• Infusion der Früchte der Eberesche. Ein Esslöffel Trockenfrüchte gießt ein Glas kochendes Wasser. Nach dreimal täglichem Trinken für ein halbes Glas ziehen lassen.

Übung

Übung ist gut für das Syndrom und die Cushing-Krankheit. Es wird empfohlen, regelmäßig leichte körperliche Anstrengungen zu unternehmen. Sie helfen dabei, Stress abzubauen, Gewicht zu verlieren und die korrekte Muskelmasse zu erhöhen. Der effektivste Weg ist Yoga, das den Stoffwechsel, die Immunität und den Hormonspiegel ausbalanciert.

Prävention

Als vorbeugende Maßnahme wird empfohlen, einmal im Jahr eine Röntgenaufnahme des türkischen Sattels durchzuführen, um die Gesichtsfelder und die Konzentration des adrenocorticotropen Hormons im Blutplasma zu untersuchen. Es ist unmöglich, die Symptome des Itsenko-Cushing-Syndroms zu ignorieren, da sich zum Tode führende Veränderungen entwickeln können. Nicht empfohlen schwere Übung, Überarbeitung, Stress usw.

Prognose

Die Prognose hängt von der Art des Tumors ab - gutartig oder bösartig. Wenn der Patient ein gutartiges Kortikosterom hat, ist die nachfolgende Prognose positiv, gleichzeitig neigt jedoch die Funktionsweise einer gesunden Nebenniere nur bei 85% der Patienten zur vollständigen Erholung. Im Allgemeinen hängt die Prognose von den Ursachen, der Verfügbarkeit, dem Schweregrad der Exazerbationen, der rechtzeitigen Diagnose und der Behandlung ab. Die Patienten sollten von einem Endokrinologen überwacht werden. Krankheit und Syndrom sind nicht dasselbe, daher berücksichtigen Experten alle Unterschiede zwischen Ursachen und Symptomen.