Die Nebennieren sind wie andere endokrine Organe von großer Bedeutung für die Regulation von Stoffwechselprozessen. Dies gilt auch für die sexuelle Entwicklung des Menschen, die Aufrechterhaltung des Gleichgewichts von Wasser und Salzen, die Erzeugung von Energie für biochemische Reaktionen und die Aktivität der vegetativen Funktionen. Und sie spielen eine sehr wichtige Rolle für die intrauterine Entwicklung des Fötus und die Bildung des Organismus bei Neugeborenen.

Merkmale der Struktur der Nebennieren verursachen ihre hormonelle Arbeit. Sie bestehen aus den zerebralen und kortikalen Schichten, von denen jede ihren eigenen Zweck hat. Die Regulierung der Wirkstoffproduktion in diesen Organen wird durch das Hypothalamus-Hypophysen-System reguliert. Der Grad ihrer Aktivität hängt von vielen anderen Faktoren ab (Stresssituationen, Ernährung, traumatische Verletzungen des Körpers oder schwere Erkrankungen).

Die Nebennieren werden im Uterus im Alter von 4-7 Wochen im Fötus gelegt und beginnen bereits im zweiten Monat der Schwangerschaft, aktiv Hormonsubstanzen zu produzieren. Erkrankungen, die mit einer Störung der Nebennieren bei Neugeborenen einhergehen, sind angeboren und erworben. Alle angeborenen Varianten von Krankheiten manifestieren sich nach der Geburt bei einem Baby in unterschiedlichem Ausmaß. Aber manchmal hat er pathologische Zustände erworben. Die Nebennierenrinde weist Anatomie und Physiologie auf, die die Voraussetzungen für die Entstehung verschiedener Krankheiten bestimmen, und es ist nicht ungewöhnlich, dass beim Neugeborenen ein gutartiger Nebennierentumor gefunden wird.

Der Wert der Nebennieren

Während des Fetus im Mutterleib und unmittelbar nach der Geburt helfen die Nebennieren dem Neugeborenen, sich zu entwickeln und sich anzupassen. Eine besondere Rolle spielt dabei die Nebennierenrinde, da sie im Gegensatz zum zerebralen Teil der Organe aus einer anderen Keimschicht stammt. Pathologische Veränderungen der letzteren treten bei Säuglingen extrem selten auf.

Nebennieren-Pathologie

Verletzungen der Nebennieren sowohl bei Erwachsenen als auch bei Neugeborenen führen häufig zu ernsthaften Erkrankungen, die eine direkte Gefahr für Gesundheit und Leben darstellen. Mit der rechtzeitigen Erkennung des Problems besteht jedoch eine hohe Wahrscheinlichkeit, eine Kompensation zu erreichen und alle normalen Körperfunktionen wiederherzustellen.

Die häufigsten Erkrankungen der Nebennieren bei Neugeborenen sind folgende:

• akute Nebenniereninsuffizienz;

• angeborene Insuffizienz;

• Hyperkortisolismus;

• Nebennierentumoren (Phäochromozytom).

Akuter Mangel

Akute Nebenniereninsuffizienz bei Neugeborenen bezieht sich auf eine sehr schwere Form der Pathologie. Die Ursachen für diesen Zustand sind in der Regel ausgeprägte Blutungen in diesen Organen, verursacht durch:

• Geburtsverletzung;

• Asphyxie;

• hämorrhagisches Syndrom bei Infektionskrankheiten.

Etwas weniger kann es als Folge einer angeborenen Hypoplasie auftreten, die von einem autosomal-rezessiven Typ übertragen wird oder eine X-verknüpfte Vererbung aufweist. Eine solche Pathologie beim Neugeborenen kann durch Genforschung nachgewiesen werden.

Anzeichen von akutem Zustand

Wenn die Nebennieren praktisch nicht funktionieren, sehen die Krankheitssymptome bei Kindern wie folgt aus:

1. Das Kind bewegt sich praktisch nicht, sein Druck und Muskeltonus fallen stark ab.

1. Puls wird häufig bemerkt, Atemnot entwickelt sich, das Volumen des ausgeschiedenen Urins nimmt ab.

1. Es gibt Erbrechen und Durchfall, die sich in Intensität und Ort des Schmerzes im Darm unterscheiden. Infolgedessen kann der Flüssigkeitsverlust schnell dehydriert werden, was bei Neugeborenen eine sehr gefährliche Situation darstellt.

1. Die Temperatur sinkt, die Haut wird blass oder bläulich, manchmal gibt es ein Marmormuster, Blutungen.

1. Im letzten Stadium entwickelt sich der kollaptoide Zustand, der durch Gefäßinsuffizienz verursacht wird. Die Verringerung des Kaliumspiegels im Blut führt zu einer Unterbrechung der Arbeit des Herzmuskels.

Die Entwicklungsrate der Symptome bei Neugeborenen hängt von der Ursache des Scheiterns ab. Bei einer scharfen Verletzung der Nebennieren als Folge einer Blutung oder eines Rückzugs der Glukokortikoidtherapie entwickelt sich das klinische Bild der Erkrankung innerhalb weniger Stunden. Wenn das akute Versagen das Ergebnis eines chronischen Prozesses ist, kann sich der Beginn des Ausbruchs über mehrere Tage oder Monate erstrecken.

Behandlung der akuten Nebenniereninsuffizienz

Ein solcher Zustand kann schnell zum Tod eines Neugeborenen führen, so dass seine Behandlung nur unter Bedingungen der Intensivstation erfolgt. Bei der Unterstützung beginnt die parenterale Verabreichung von Hormonen (Glucocotricoids und Mineralocorticoids) sofort. Wenn diese Ersatztherapie rechtzeitig begonnen wird, wirkt sie sofort und bewirkt eine Verbesserung des Zustands des kleinen Patienten.

Falls erforderlich, werden Anti-Schock-Maßnahmen und eine symptomatische Behandlung durchgeführt.

Angeborene Nebennierenhyperplasie

Alle Formen einer solchen Verletzung, die unmittelbar nach der Geburt auftritt, werden von den Eltern auf die Kinder übertragen. Der größte Teil des erblichen Mangels ist 21-Hydroxylase. Eine Abnahme der Aktivität dieser Substanz führt zu einer Abnahme der Produktion von Cortisol und Progesteron. Manchmal kann sich eine latente Form der Krankheit entwickeln, bei der die ACTH-Sekretion zunimmt. Dies führt zu einer Erhöhung der Androgensynthese und Aktivierung des Renin-Angiotensin-Systems und zum Verlust von Salzen.

Klinische Symptome

Es gibt drei Haupttypen des Adrenogenitalsyndroms:

Bei Säuglingen haben die ersten beiden Varianten der Krankheit die größte Bedeutung. Bei der Viril-Form überwiegt eine sichtbare Veränderung der äußeren Genitalorgane. Bei Mädchen werden eine vergrößerte Klitoris und Schamlippen festgestellt. Manchmal ist Hypertrophie so bedeutsam, dass das Geschlecht des Neugeborenen schwer zu bestimmen ist. Jungen haben Hyperpigmentierung und Penisvergrößerung. Kinder bei der Geburt unterscheiden sich von ihren Altersgenossen durch dickere Knochen, erhöhte Masse und stärker entwickelte Muskeln.

Eine solterare Variante des pathologischen Zustands der Nebennieren bei Neugeborenen ist am häufigsten beim Adrenogenitalsyndrom. In diesem Fall kommt es auch zu einer Virilisierung der Organe der Genitalsphäre, wobei jedoch sehr gefährliche Zustände auftreten, in denen Hormonmangel herrscht. Das Kind spuckt oft auf, nimmt schlecht zu, erkrankt an Durchfall und Erbrechen, sein Körpergewicht und sein Druck nehmen ab.

Behandlung

In diesem Fall hilft nur die dringende Einführung der Hormonersatztherapie beim Neugeborenen, ansonsten kann das Kind in kurzer Zeit sterben.

Bei Vorhandensein latenter Formen einer angeborenen Hyperplasie sollte vor dem Hintergrund der Diagnostik und der Bestimmung des hormonellen Hintergrunds die erforderliche, vom Arzt empfohlene Dosis oraler Hormonmittel verabreicht werden.

Pheochromozytom

Sehr selten, tritt aber immer noch im neugeborenen Tumor der Nebenniere auf, der als Phäochromozytom bezeichnet wird. Wenn dies geschieht, ist die Hirnschicht dieser Organe betroffen.

Klinisch äußert sich dies in einer Druckerhöhung aufgrund eines Überschusses an Adrenalin und Noradrenalin. Das Kind hat eine Zunahme von Puls, Fieber und Blutzucker. Die Reizbarkeit des Kindes ist auffällig.

Warum sind solche Abweichungen gefährlich?

Erkrankungen der Nebennieren bei Kindern nach der Geburt sind mit schwerwiegenden Folgen verbunden. Der gefährlichste Zustand ist die Nebennierenkrise, da dies innerhalb weniger Stunden zum Tod eines Babys führen kann.

Bei Erkrankungen, die mit einer angeborenen Hyperplasie assoziiert sind, kommt es zu Flüssigkeits- und Salzverlust im Körper, was zu Dehydratation führt. Da die Ernährung des Säuglings nicht die Verwendung von salzigen Lebensmitteln beinhaltet, bleibt die Krankheit in einigen Fällen für einige Zeit unerkannt und es werden keine Maßnahmen ergriffen. In diesem Fall ist der Urin des Neugeborenen ein dauerhafter Organverlust, der für die Funktion notwendig ist, und es kann zu einem Herzstillstand kommen.

Wie können Nebennierenerkrankungen bei Neugeborenen verhindert werden?

Verhindern Sie die Entwicklung bestimmter Pathologien, die mit der Arbeit der Nebennieren bei kleinen Kindern verbunden sind. In einigen Fällen ist dies nicht möglich. Nur das rechtzeitige Erkennen von Abweichungen ergibt in dieser Situation eine relativ günstige Prognose.

Eine Nebennierenkrise bei einem Neugeborenen kann durch rechtzeitige Entlastung eines erhöhten Energieaufwandes des Körpers des Kindes bei schweren Erkrankungen, Operationen oder Traumata verhindert werden.

Für die Kinder, die gezwungen sind, eine Hormonersatztherapie zu nehmen, ist es unerlässlich, einen Zeitplan für Medikamente zu erstellen. Eltern sollten dem Kind Medikamente in der vom pädiatrischen Endokrinologen empfohlenen Dosierungs- und Zeitreihenfolge streng einhalten.

Für diejenigen, die eine Schwangerschaft planen und Verwandte mit Abweichungen in der Arbeit der Nebennieren haben, ist es erforderlich, vorab Genetiker zu kontaktieren, um die Wahrscheinlichkeit der Entwicklung einer ähnlichen Pathologie bei ihrem ungeborenen Kind zu verstehen und alle erforderlichen Maßnahmen zu ergreifen.

Zukünftigen Müttern während der Trächtigkeit wird empfohlen, die Behandlung zu beobachten und zeitnah und effizient zu essen. Es ist am besten, Stresssituationen zu vermeiden, häufiger im Freien zu gehen und sich aktiv zu bewegen. Suchen Sie bei jeder Krankheit sofort die Hilfe eines Spezialisten auf und lassen Sie sich rechtzeitig behandeln.

Nebennieren bei Kindern: Merkmale

Die Nebennierengrößen unterscheiden sich bei Erwachsenen und Kindern. Bei einem Neugeborenen beträgt die Masse der Drüse nur 7 Gramm, und die Größe überschreitet nicht 1–3 Nieren. Einige Gewebezonen der Nebennieren sind nicht vollständig ausgebildet, aber die Hauptzone der Drüse erfüllt alle wichtigen Funktionen.

Besonderheiten

Wenn die Mutter ihr Baby zur Welt bringt, treten beim Baby folgende Veränderungen auf:

1. Eine große Menge Hormone aus dem mütterlichen Organismus wird gerettet.
2. Die Synthese von adrenocorticotropen Hormonen wird unterdrückt, was zu einer Verringerung der Produktion eigener Hormone führt. Dieser Zustand wird oft von Anzeichen eines Nierenversagens begleitet.
3. Solche klinischen Manifestationen bleiben bis zu 10-15 Tage bestehen.
4. Allmählich ändert sich das hormonelle Niveau des Neugeborenen aufgrund der Stabilisierung der Produktion von Kortikosteroiden.

In den ersten 90 Tagen der Entwicklung eines Säuglings sind die Drüsen um fast die Hälfte reduziert. Dies ist auf das Ausdünnen und Umformen der kortikalen Schicht zurückzuführen. Ein Jahr später steigt die Masse der Nebennieren wieder an. Im Alter von 12 Monaten ist der fötale Gewebeteil resorbiert, und in der kortikalen Zone befinden sich bereits Glomeruli, Bündel und Netzgewebe. In drei Jahren ist der Trennungsprozess der Zellen und der kortikalen Schicht der Drüsen abgeschlossen, die Strukturbildung dauert jedoch noch zehn Jahre.

Die endgültige Bestimmung der Nebennierenmasse erfolgt in 18-20 Jahren. Dadurch funktionieren die Drüsenperioden wie bei einem Erwachsenen.

Bis 12 Monate ist die Produktion eines Cortisols nicht gesichert. Morgens werden erhöhte Hormonspiegel beobachtet.

Funktionen der Nebennieren bei Kindern

Nebennieren haben viele wichtige Funktionen, zum Beispiel:

• Aldosteron Beteiligt sich am komplexen Prozess der Natriumreabsorption, der Ausscheidung von Kalium, Ammoniak und Magnesium. Das Hormon wird benötigt, um das Flüssigkeitsgleichgewicht aufrechtzuerhalten und den Gefäßtonus zu erhöhen.
• Glukokortikoide. Verantwortlich für die Stabilisierung von Zellmembranen. Sie haben ein breites Wirkungsspektrum, das an der Mikrozirkulation und der Unterdrückung von Entzündungsprozessen beteiligt ist. Dank ihrer normalen Entwicklung bleibt das Gewebe, insbesondere der Knorpel, erhalten.
• Androgene Ohne die normale Synthese dieser Hormone bricht die Pubertät zusammen, die Erholung der Zellstruktur verlangsamt sich und der Cholesterinstoffwechsel wird gestört.
• Katecholamine Sie überwachen die normale Verengung der Blutgefäße, halten den Blutdruck normal und stimulieren den Herzmuskel. Diese Art von Hormon verbessert die Lipolyse, bei der der Abbau von Fettelementen in Glycerin und Fettsäuren stattfindet.

Erkrankungen und Störungen der Nebennieren

Bei Neugeborenen erfolgt im ersten Monat eine aktive Anpassung des Organismus an die ihn umgebende Welt. Jede Beschädigung der inneren Organe kann zu einem gefährlichen Zustand führen. Es gibt viele Pathologien der Nebennieren bei Kindern von Geburt an, von denen einige schwer zu kontrollieren sind:

Eine seltene Pathologie ist auf das vollständige Fehlen von Nebennieren zurückzuführen, die mit einer abnormalen intrauterinen Entwicklung einhergehen.

Dieser Begriff impliziert das Fehlen einer normalen Bildung von Nebennierengewebe. Pathologie ist selten, aber immer tödlich, sie erstreckt sich auf beide Drüsen. Manchmal findet man an einer Nebenniere eine Unterentwicklung, während die zweite die Hauptlast übernimmt.

Funktionsstörungen der Nebennieren führen zum Versagen des gesamten Organismus, zur Entwicklung schwerwiegender Krankheiten und können zu schwerwiegenden Folgen bis hin zum Tod führen. Sie können etwas über Nebennierenerkrankungen, Ursachen und Behandlung erfahren.

Nebennierenfusion tritt vor oder hinter der Aorta auf. Abnormale Gewebebildung in den Drüsen tritt zusammen mit den Nieren oder der Leber auf. Die Fusionsprozesse mit der Lunge werden vor dem Hintergrund von Missbildungen der Bauchwand festgestellt. Im Extremfall ist die Lage der Drüsen anomal festgelegt. Sie können sich an anderer Stelle befinden, manchmal finden sich die Rudimente des Gewebes sogar im Gehirn.

• Adrenoleukodystrophie

Pathologie ist in der Gruppe der genetischen Erkrankungen enthalten, wird vererbt. Während der pränatalen Formation werden das Nervensystem und die Nebennieren beschädigt. Schädigungen des Nervengewebes werden auf der dünnen zellulären Ebene festgestellt, was dazu führt, dass Fettsäuren nicht gespalten werden können. Jungen sind anfälliger für die Krankheit. Wenn der Verstoß nicht rechtzeitig erkannt wurde, schreitet er ab 4 Jahren zügig voran. Ohne sofortige Behandlung sind Todesfälle wahrscheinlich innerhalb von 10 Jahren.

Die Nebennieren mit einer geringen Dichte an Blutgefäßen sind anfällig für die Freisetzung von Blut, was häufig bei Frühgeborenen der Fall ist. Der Hauptgrund dafür sind schwere Geburten und Verletzungen bei der Geburt. Hämorrhagien verursachen häufig Nebennierenrisse der Nebennieren oder die Bildung eines Tumors. Bei ausgedehnten Blutungen in beiden Drüsen ist die Prognose tödlich.

• Nebenniereninsuffizienz

Diese Abweichung hat viele Gründe:

1. Bei fast allen Krankheiten nimmt die Funktionalität der Drüsen ab.
2. Es fehlt an Hormonen, an Natrium und Chlorid.
3. Vor diesem Hintergrund entwickelt sich Austrocknung, das Blut wird dicker.
4. Aufgrund eines schwerwiegenden Sauerstoffmangels ist der Körper geschockt und die Nieren verlieren ihre Filtrationsfähigkeit.

• Hyperplasie der Kortikalis

Diese angeborene Störung kann sich in mehreren Krankheitsbildern manifestieren. Das Gewebewachstum wird durch eine Verletzung des Stoffwechsels von Proteinen verursacht, sie werden teilweise oder vollständig blockiert. Irreversible Komplikationen treten bei 3 von 4 Neugeborenen auf: Die Genitalien von Mädchen werden vom männlichen Typ gebildet, und Jungen entwickeln eine hyperaktive Entwicklung. Die Pathologie der Kortikalis kann im mittleren Alter nachgewiesen werden und manifestiert sich als Unfruchtbarkeit, ihre Entstehung erfolgt jedoch von Geburt an.

• Primärer Hyperaldosteronismus

In einem frühen Alter tritt eine Erhöhung der Aldosteronproduktion auf. Wenn es zu einem deutlichen Anstieg des Blutdrucks kommt, nehmen Magnesium und Kalium signifikant ab. Ein anderer Name für Pathologie ist das Conn-Syndrom. Das Kind bleibt lethargisch, unterentwickelte Muskeln, Herzinfarkte und Krämpfe. Ein katastrophaler Kaliummangel wird durch spezielle Präparate nicht aufgefüllt.

Verschiedene Nebennierenbildungen bei Kindern sind nicht üblich. In den meisten Fällen tritt eine Proliferation von gutartigem Gewebe auf. Die Störung äußert sich sowohl im Cortex als auch im Nebennierenmark:

1. Pheochromozytom. Ein seltener Tumor, der durch Katecholaminsynthese gekennzeichnet ist. Die Substanz reguliert die Prozesse des Nervensystems. Wenn Phäochromozytom eine Verletzung endokriner, nervöser und kardiovaskulärer Prozesse ist.
2. Neuroblastom Maligne Bildung wird bei Kindern unter 5 Jahren beobachtet. Unter allen Arten von Tumoren hat es den höchsten Prozentsatz der Medulla-Drüsen. Einer der Gründe für das Wachstum von pathologischem Gewebe ist eine genetische Störung und Vererbung. Ein Drittel der Fälle von Pathologen tritt bei Säuglingen bis zu 12 Monaten auf.
3. Nebennierenrindenkrebs. In seltenen Fällen entwickelt sich eine aggressive, schnell fortschreitende Pathologie. Hauptsächlich bei Kindern unter 5 Jahren diagnostiziert. Die meisten Patienten werden der Operation nicht gewachsen, da atypische Zellen und Tumore zu einem späten Zeitpunkt erkannt werden und in der Frühphase keine Symptome auftreten.
4. Zysten Diese Formation ist in der Kindheit praktisch nicht nachweisbar. Normalerweise beeinträchtigt eine Zyste die Funktionalität der Drüsen und die Produktion von Hormonen nicht. Ein großer Prozentsatz besteht aus einzelnen Zysten an einer Nebenniere. Kann in der Kortikalis, in benachbarten Gefäßen und Lymphknoten vorkommen.

Prävention von Krankheiten

Es ist unmöglich, die Entwicklung schwerwiegender Erkrankungen der Nebennieren zu verhindern, da viele von ihnen auf Autoimmun-, Erb- und Nervenerkrankungen zurückzuführen sind. Das Kind muss sich ausgewogen ernähren, an einen gesunden Lebensstil gewöhnen und auch Stress reduzieren. Die beste Vorbeugung wird durch geplante Arztbesuche und rechtzeitige Diagnose aller Krankheiten sein.

Sie können in diesem Video auch etwas über Legasthenie erfahren, welche Hauptursachen es gibt und wie Sie mit dieser Krankheit umgehen können.

Erkrankungen der Nebennieren bei Kindern

Erkrankungen, die von einem Mangel an Nebennierenhormonen begleitet werden

Angeborene Nebennierenhyperplasie (Nebennierenrinde)

Ätiologie und Pathogenese. CAH ist eine Erbkrankheit, die durch einen genetischen Defekt der Steroidogenese der Nebennieren hervorgerufen wird.

Bei dieser Pathologie anzutreffende molekulare Abnormalitäten sind Unterteilungen sowie Einzel- oder Mehrfachpunktmutationen der Gene, die für die Synthese von Enzymen kodieren, die an der Steroidogenese beteiligt sind.

Die Unterbrechung der Aktivität eines der Enzyme führt zu einer beeinträchtigten Synthese von Cortisol, dem Hauptglied der Pathogenese von CAH (Abb. 14.3).

Pregainolon ----------- SUR 17,

SUR21A2 11 * Desoxycortisol SUR11B1

SUR 17 —► Dehydroepnandrosteron

SUR 17 ------- ► 4-Androstendion - SUR19

extra-adrenale 5a-reductaea

di über den mund stoos g eron

Abb. 14.3. Schema der Steroidogenese in der Nebennierenrinde

SUR11A1 - 20,22 - Desmolase, SUR11B1 - 11 (3 - Hydroxylase. SUR11B2 - 18 - Hydroxylase, SUR17 - 17a - Hydroxylase, SUR 19 - Aromatase, SUR21 - 21 - Hydroxylase, 3 (3 - H50 - 3 - Hydroxysteroide Dehydrogenase, 11p-H5B-1f-Hydroxysteroid-Pegidrogenaza, 17 (3-H50 - 17 (3-Hydroxysteroid-Hydrogenase (MSEr IV.I. 1987; 111: 1.

Einige dieser Enzyme sind auch an der Synthese von Aldosteron, einem Mineralocorticoid-Hormon, das für die Aufrechterhaltung des Natrium-Kalium-Gleichgewichts verantwortlich ist, sowie an der Synthese von Sexualsteroiden beteiligt.

Ein konstanter Cortisolmangel stimuliert nach dem Gesetz der negativen Rückkopplung die Sekretion von ACTH durch die Zellen des Vorderlappens der Hypophyse, was zu einer Hyperplasie der Nebennierenrinde sowie zu einem erhöhten Steroid der Genese führt. Wenn Cortisol nicht synthetisiert wird, wird die Synthese derjenigen Hormone stimuliert, die in den Stufen vor dem blockierten gebildet werden, sowie derjenigen, an deren Bildung die defekten Enzyme normalerweise nicht beteiligt sind.

Klassifizierung Abhängig von der Aktivität, gegen die das Enzym verletzt wird, dh auf welcher Ebene der Steroidogenese ein Defekt vorliegt, werden verschiedene Formen von CAH unterschieden:

• ein Mangel an 20,22-Desmolase (SUR PAT) - ein Enzym, das Cholesterin in Pregngnolon umwandelt und der Vorläufer aller Steroide ist;

■ Mangel an 3-p-Hydroxysteroiddehydrogenase (3 $ -H5P) - einem Schlüsselenzym für die Synthese von Progesteron, 17-Hydroxyprogesteron und Androstendion;

• Mangel an 17-a-Hydroxylase (SUR 17), einem Schlüsselenzym bei der Synthese von Cortisol und Androstendion;

• Mangel an 21-Hydroxylase (SUR21) - ein Schlüsselenzym bei der Synthese von Cortisol und Aldosteron;

• Mangel an 18-Hydroxylase (SUR11B2) - das Schlüsselenzym für die Aldosteron-Synthese.

Die häufigste Form von CAH mit einem Mangel an 21-Hydroxylase (92-95%). Je nach Häufigkeit des Auftretens sind andere bekannte Formen der Krankheit wie folgt verteilt: Mangel an 11 -P-Hydroxylase - 2-3%, Mangel an 3-p-Hydroxis, d-Dehydrogenase-Helden - 2%, Mangel an 17-a-Hydroxylase - 1%, Mangel 20,22-Desmolase - 1%. Je nach Schwere des Gendefekts unterscheiden sich die Voll- und Teilformen von CAH. Darüber hinaus gibt es klassische Varianten der Erkrankung, die sich unmittelbar nach der Geburt des Kindes (in der Neugeborenenperiode) manifestieren, und nichtklassisch, wenn sich die Erkrankung bei Kindern im Alter, in der Pubertät oder bei Erwachsenen manifestiert.

Das klinische Bild und die Diagnose. Verschiedene Formen der CAH sind durch ein bestimmtes Krankheitsbild gekennzeichnet. Das Syndrom "Salzverlust" oder das Salzverlust-Syndrom entwickelt sich als Folge von

Mineralokortikoidmangel, Hypertechive-Syndrom - aufgrund der Überproduktion von Steroidvorläufern mit Mineralocoric

1 Coid-Aktivität, Viril-Syndrom - aufgrund eines Überschusses an Androgenen der Nebennieren.

Ein Mangel an 20,22-Desmolase (Lipoidhyperplasie der Nebennieren) ist eine sehr seltene Form von CAH. 20,22-Desmolase, die Vorstufe aller Steroidhormone, ist sowohl in der Nebennierenrinde als auch in den Geschlechtsdrüsen vorhanden, so dass der Mangel an diesem Enzym zu einem Mangel an allen Steroiden führt.

Charakterisiert als nicht-virale Lötform. Es wird nur in Form von klassischen Varianten gefunden, d.h. Das Syndrom des Salzverlustes mit hyperkalämischer Azidose und Glukokortikoidinsuffizienz tritt in den ersten Lebenswochen eines Kindes auf.

Oft ist diese Form der Erkrankung nicht mit dem Leben vereinbar (mit einem vollständigen genetischen Defekt), wenn sie nicht unmittelbar nach der Geburt verabreicht wird, eine Ersatztherapie mit Glukokortikoiden und Mineralokortikoiden.

Jungen werden mit einem weiblichen Phänotyp geboren, Mädchen haben normale Genitalien. Wenn die Behandlung in der frühen Kindheit rechtzeitig in der Pubertät begonnen wurde, haben diese Kinder keine sekundären Geschlechtsmerkmale aufgrund des Fehlens von Sexualsteroiden (hypergonadotroper Hypogonadismus der Straßen beider Geschlechter).

Die Diagnose besteht darin, niedrige Serumspiegel von Cortisol und Aldosteron zu identifizieren, den Karyotyp zu bestimmen, die Genitographie durchzuführen, den Beckenultraschall zu bestimmen, das Geschlecht des Kindes zu bestimmen (chirurgische Entfernung der männlichen Gonade, Vaginoplastik erforderlich).

Mangel 3 - $ - Hydroxysteroiddehydrogenase. Es fehlt an allen Nebennierensteroiden, gleichzeitig gibt es jedoch einen Überschuss an 17-Hydroxypregnolon und Dehydroepiandrosteron (schwaches Androgen).

Klinisch wird karch nicht als gemischte Sotterform charakterisiert.

Es gibt sowohl klassische (selten) als auch nicht-klassische (häufig) Varianten der Krankheit.

In der klassischen Version tritt zusammen mit dem häufig beobachteten Syndrom "Salzverlust" bei Mädchen eine mäßige Virilisierung bei der Geburt auf (Klitoromegalie und Verschmelzung der Schamlippen), bei Jungen eine unzureichende Virilisierung, die sich in Hypospadien äußert, oder ein fast normaler weiblicher Phänotyp. Personen beiderlei Geschlechts zeichnen sich durch das Fehlen einer spontanen Entwicklung sekundärer Geschlechtsmerkmale in der Pubertät aus.

In der nicht-klassischen Version haben Mädchen vorzeitige Adrenarche, Akne, Amenorrhoe, Hirsutismus, Unfruchtbarkeit; bei Jungen Gynäkomastie und unzureichende Virilisierung.

Die Diagnose dieser CAH-Form beruht auf dem Nachweis niedriger Serumspiegel von Cortisol und Aldosteron, hohen 17-Oxy- und Progesteron-a-Spiegeln (aufgrund der Umwandlung von 17-Hydroxy-Nregnenolon zu 17-Hydroxyprogesteron in der Leber) und hohen Dehydroepiandrosteron-Spiegeln im Blut. Die Definition eines Karyotyps, der Genitographie und des Ultraschalls ist ebenfalls erforderlich. kleines Becken, Feststellung des Geschlechts des Kindes (falls erforderlich - chirurgische Entfernung von männlichen Gonaden, Vaginoplastik).

17-a-Hydroxylase-Mangel ist eine seltene Form von CAH, die durch einen Mangel an Cortisol und Sexualsteroiden sowie einen Überschuss an Mineralocorticoiden (Corticosteron, 11-Desoxycorticosteron (DOC), 18-Desoxycorticosteron und (oder) Aldosteron) gekennzeichnet ist, die sich in einem Muster manifestieren. Druck.

Klinisch ist diese Form der CAH als nicht viral und hypertensiv definiert. Es gibt nur klassische Versionen der Krankheit.

Bei weiblichen Neugeborenen sind die Genitalien normal, was die Diagnose in der frühen Kindheit erschwert und es gibt keine sexuellen Merkmale und keine Menstruation in der Pubertät. Bei neugeborenen Jungen gibt es einen männlichen Pseudohermaphroditismus (von einem rein weiblichen Phänotyp mit dem Vorhandensein einer blind endenden Vagina bis zum Vorliegen nicht näher bezeichneter Genitalien).

Wurde die Krankheit in der frühen Neugeborenenphase nicht diagnostiziert, werden die Männer normalerweise als Mädchen erzogen. Das Vorhandensein von mittleren Genitalien erlaubt es manchmal, sie als Jungen aufzuziehen.

Hypergonadotroper Hypogonadismus tritt bei Individuen beiderlei Geschlechts in der Zeit der sexuellen Entwicklung auf. Sowohl bei Männern als auch bei Frauen ist die Verteilung der Schamhaare und Achselhaare verringert oder fehlt.

Die Diagnose dieser Form der CAH basiert auf der Identifizierung von hohen DOC-, Corticosteron- und 18-Desoxycorticosteron-Spiegeln im Serum. Der Aldosteronspiegel im Blut wird normalerweise aufgrund einer übermäßigen DOC-Sekretion (einem schwachen Mineralocorticoid, der Hypervolämie verursacht) abgesenkt. Die Plasma-Renin-Aktivität ist vermindert oder normal.

Zu Diagnosezwecken ist es auch erforderlich, die Bestimmung der Kariopathogenese, die Geniographie, den Ultraschall des kleinen Beckens, die Bestimmung des Geschlechts des Kindes (falls erforderlich, chirurgische Entfernung der männlichen Gonaden, Vaginoplastik) durchzuführen.

21-Hydroxylase-Mangel ist die häufigste Ursache für CAH. Es führt zu einem Mangel an Cortisol und Aldosteron (in 75% der Fälle) sowie zu einer erhöhten Produktion von adrenalen Androgenen, die bei Frauen zu einer Virilisierung führen (weiblicher Pseudohermaphroditismus). Nach dem klinischen Bild wird es als virillosefreie Form bezeichnet.

Die klassische Variante des 21-Hydroxylase-Mangels ist gekennzeichnet durch das Vorhandensein von Viril (bei 15-25% der Kinder) und (oder) Salzverlust (75-85% der Kinder) Syndrome, die sich von Geburt (Virilisierung) oder ab den ersten Lebenswochen (Salzverlust-Syndrom) manifestieren..

Die Virilisierung bei Mädchen beginnt in der vorgeburtlichen Periode. Bei der Geburt haben Mädchen unbestimmte Genitalien. Oft kommt es zu einem unregelmäßigen Geschlecht des Kindes, da der Grad der Virilisierung bei Mädchen unterschiedlich sein kann: von der Klitoris-Hypertrophie mit partieller Verschmelzung der Labial-Skrotal-Falten bis zur vollständigen Verschmelzung der Labial-Scrotal-Falten und der Ausbildung der Harnröhrenöffnung im Peniskörper.

Neugeborene Jungen haben normale Genitalien und es ist unmöglich, die Krankheit in den ersten Lebenstagen aus dem klinischen Bild zu ahnen. Daher können die Folgekrisen des Salzverlusts aufgrund der sich rasch entwickelnden metabolischen Azidose, Hyperkaliämie und des hypovolämischen Schocks die Todesursache sein.

Eine nicht-klassische Version dieser CAH-Form ist üblich. Im höheren Alter sind Anzeichen von übermäßigem Androgen ausgeprägter als bei Mädchen sowie bei Jungen und Jungen. In der präpubertären Periode wird eine vorzeitige Adrenarche beobachtet (bei Jungen isosexuelle periphere vorzeitige sexuelle Entwicklung), Beschleunigung der Wachstumsraten und Geschwindigkeit der Knochenreifung, die mit einem vorzeitigen Verschluss der Epiphysenwachstumszonen und eventuell geringer Statur behaftet ist. In der Pubertät haben Mädchen eine Krankheit Sie manifestiert sich durch Virilisierung (Akne usw.), Hirsutismus, unregelmäßige Menstruation, Unfruchtbarkeit und die Entwicklung eines polyzystischen Ovarialsyndroms.

Eine Diagnose eines 21-Hydroxylase-Mangels wird gestellt, wenn basale und stimulierte ACTH (Test mit Synacthen, synthetisches Analogon ACTH, 125-250 µg intravenös) 17-Hydroxy-Progesteron, die Vorstufe von Cortisol und Nebennieren-Androgenen (insbesondere Androstendion) im Serum erhöht und abnehmen vor dem Hintergrund der Behandlung von GL-Yukokortikoidami.

Die Diagnose wird bestätigt, wenn der Basisspiegel von 17-Hydroxy-Progesteron> 100 ng / dl ist, stimuliert -> 1000 ng / dl.

Die Bestimmung des Gehalts an 17-Keto-Steroiden im Urin kann auch bei der Diagnose hilfreich sein.

Sowohl bei mildem als auch klinisch manifestem „Salzverlust“ -Syndrom treten Hyponatriämie und Hyperkaliämie auf. Die Plasma-Renin-Aktivität ist erhöht, die periodische Bestimmung dieses Indikators ist für die Bewertung von hochwertigem Natrium erforderlich.

Um das Geschlecht des Kindes zu bestimmen, muss ein Karyotyp definiert werden. Bei Bedarf werden Genitographie, Ultraschall des Goatus durchgeführt.

Mangel an 1! - $ - Hydroxyl. Diese Form der CAH macht 5% aller Fälle der Krankheit aus. Nicht-klassische Formen, die sich meistens in der klassischen Version manifestieren, sind selten.

Klinisch ist diese Form der CAH als hypertensiv im Innenbereich definiert. Wie bei 21-Hydroxylase-Mangel führen Cortisol-Mangel und übermäßige Sekretion von adrenalen Androgenen zu intrauteriner Virilisierung bei Mädchen, postnatale Hyperandrogenisierung bei Mädchen und Jungen (siehe Mangel 21-Hydroxylase).

Diese Form der Erkrankung wird begleitet von arterieller Hypertonie als Folge von Hypersekretion von 11-Desoxycorticosteron (DOC), Natrium- und Wassereinlagerungen und einer Erhöhung des Blutvolumens. Hypokaliämie kann auftreten.

Manchmal entwickeln diese Kinder ein mildes Salzverbrennungssyndrom in einem milden Grad, dies tritt auf, wenn der DOC-Spiegel relativ niedrig ist und die Tendenz zum Salzverlust hoch ist, oder während der Behandlung mit Glucocorticoiden, die den DOC unnötig hemmen.

Wie bei einem Mangel an 21 Hydroxylasen kann die richtige Behandlung das normale Wachstum des Kindes, seine sexuelle Entwicklung und Fruchtbarkeit sicherstellen.

Die äußeren Genitalien bei Virilisierungsmädchen können chirurgisch korrigiert werden.

Die Diagnose dieser Form von HECA beruht auf der Identifizierung von hohen basalen (> 10 ng / ml) und ACTH-stimulierten (> 20 ng / ml) DKO-Werten im Blutserum. Der Aldosteronspiegel im Blut wird normalerweise aufgrund einer übermäßigen PKD-Sekretion reduziert.

Das klinische Bild und die hormonellen und metabolischen Verschiebungen des iri-Versagens 11-p-Hydroxylase sind durch signifikante Variabilität gekennzeichnet. Die Kombination von arterieller Hypertonie, Hypokaliämie und Virilisierung wird nicht immer beobachtet.

Zum Zweck von Dia-Brücken ist es auch erforderlich, den Karyotyp zu bestimmen, das I-Pit-Diagramm und den Beckenultraschall durchzuführen. Es ist wichtig, das Geschlecht des Kindes festzustellen (ggf. Klitoroplastik).

Der Mangel an 8-Hydroxylase ist durch die Entwicklung des klinischen Syndroms "Salzverlust" aufgrund des bestehenden Hypoaldosteronismus gekennzeichnet.

Vorsorgeuntersuchung bei Neugeborenen. Unter Berücksichtigung der hohen Wahrscheinlichkeit einer fehlerhaften Geschlechtsbestimmung bei Vorhandensein viraler Formen von CAH bei Mädchen sowie der hohen Mortalität neugeborener Jungen aufgrund unerkannter Salzformen der Krankheit zu dieser Zeit wurde ein Massenscreening von Neugeborenen zur Früherkennung eines 21-Hydroxylase-Mangels eingeführt. Für die Bestimmung von 17-Hydroxyprogsteron in einem Blutstropfen aus der Ferse ganzjähriger Neugeborener wurde eine Methode entwickelt, die auf Filterpapier aufgetragen wurde (Abb. 14.4).

Umfrageergebnisse wurden für mehr als 1 Million Neugeborene in den Vereinigten Staaten, Europa und Japan ermittelt. Die durchschnittliche Inzidenz der gesamten Weltbevölkerung beträgt 1:14 500 Neugeborene, sie kann in bestimmten Regionen oder bei bestimmten Völkern erhöht werden, unter denen oft Verwandtschaftsehen gefunden werden. In den meisten europäischen Ländern beträgt die Inzidenz 1:13 500 Neugeborene. Das Solteryayushin-Syndrom wird bei etwa 77% der kranken Kinder festgestellt.

Behandlung Die Hauptmethode zur Behandlung von CAH ist die lebenslange Ersatztherapie mit Glukokortikoiden (GC). Wenn nötig

17-Gilroxyprogesteron (ng, / ml) in einem trockenen Sprühregen

41) (davon> 2200 1) 90 (von den Ungeborenen: 2 intravenös, dann innerhalb weniger Tage - 100 mg / m 2 / Tag (aufgeteilt in 6 gleiche Injektionen).

Da solche hohen Dosen von Hydrocortison in der Mitte der gleichen Aktivität ein Mineral besitzen, ist zunächst keine zusätzliche Substitution von MC erforderlich. Die Kaliumspiegel im Blut sollten jedoch überwacht werden. Anschließend wechseln sie zur intramuskulären Verabreichung von Hydrocortison in einer Dosis von 12,5 mg / Tag (2 Wochen).

Nach Festnahme einer akuten Erkrankung (Nebennierenkrise) wird das Arzneimittel oral eingenommen (Cortef): 12–15 mg / m 2 / Tag in einer 2–3-Dosis mit partiellem Defekt und leichten klinischen Manifestationen; 15-22 mg / m 2 / Tag (2,5 mg / Tag) mit einem vollständigen Defekt mit einem ausgeprägten Krankheitsbild.

Der tatsächliche Bedarf an HA beträgt nur 7–8 mg / m 2 / Tag, aber die oral einzunehmende Dosis muss verdoppelt werden, da die Bioverfügbarkeit des oralen Präparats nur 50% beträgt.

Es bleibt eine kontroverse Frage, welches Behandlungsschema vorzuziehen ist: die Ernennung von 2–3 gleichen Dosen pro Tag oder eine Gesamtdosis morgens oder nachmittags.

111 "Europäische Normen empfehlen eine verbindliche Bestellung

Ich nicht abends Zeit. Die HA-Dosis sollte parallel zum Anstieg des Body-Mass-Index erhöht werden, sollte jedoch so niedrig wie möglich sein, um ein normales lineares Wachstum und eine normale Reifung des Skeletts sicherzustellen. Die HA-Dosis kann bei Verletzung der Resorption im Gastrointestinaltrakt hoch sein (> 25 mg / m 2 / Tag). Wenn dem Kind Prednison verabreicht wird, sollte die Dosis 10 mg / m 2 / Tag in 3 Dosen betragen. Kindern mit sekundärer Nebenniereninsuffizienz wird eine niedrigere HA-Dosis (7-8 mg / m 2 / Tag) verordnet. Sie können ein- oder zweimal täglich eingenommen werden. Der Ersatz MK wird in diesem Fall nicht ernannt.

Minera l sortacids. Kindern mit Solterium-Syndrom wird MK, in der Regel Fludrocortison (Cortinefe, Florinef), in einer Dosis von 0,05 bis 0,2 mg / Tag und 100 bis 300 µg / Tag (bei jungen Kindern sollte die Dosis höher sein) verordnet. MK werden nach der Diagnose zugewiesen, wenn die HA-Dosis bereits auf die Erhaltung reduziert ist.

Symptome einer MK-Überdosis: Ödeme, erhöhter Blutdruck, Gewichtszunahme, Hypokaliämie, verminderte Plasma-Renin-Aktivität.

Wenn die Krankheit bei Kindern nicht kompensiert wird, ist es besser, die MK-Dosis (ohne Überdosierungssymptome) zu erhöhen, als bei GK. Minerocorticoide hemmen ACTH durch Erhöhung des Blutvolumens.

Es ist sehr wichtig zu bedenken, dass Kinder mit primärer und sekundärer Nebenniereninsuffizienz unter Stress (erhöhte Körpertemperatur während Virus- oder Infektionskrankheiten, chirurgische Eingriffe) so genannte "Stress" -Dosen von Steroiden erhalten sollten. Die Erhaltungsdosis von HA sollte für die Dauer einer Stresssituation verdreifacht werden (50 mg / m 2 / Tag bei leichter Belastung und 100 mg / m 2 / Tag bei schwerer Belastung). Wenn es unmöglich ist, Steroide oral einzunehmen, sollten sie parenteral verabreicht werden (100 mg / m 2 Solucorteph), wobei zu beachten ist, dass die Wirkung dieses Arzneimittels nur 4 Stunden anhält.

Chirurgische Behandlung. Damit die Struktur der äußeren Genitalorgane dem Geschlecht, in dem das Kind aufgezogen wird, oder dem genetischen Geschlecht entspricht, wird eine chirurgische Korrektur der äußeren Genitalorgane des intermediären Typs oder auf andere Weise nicht näher bezeichnete Genitalien durchgeführt. Die Klitorotomie wird in wenigen Schritten durchgeführt. Die operative Behandlung sollte im ersten Lebensjahr beginnen, vorzugsweise bis zu 6 Monaten. Vaginonlastika wird auch in zwei Stufen durchgeführt: die erste - in 4-6 Lebensmonaten, die zweite - am Ende der Pubertät.

Sexualhormone Wenn CAH von einem Mangel an Sexualhormonen begleitet wird, wird eine Ersatztherapie mit Androgenen oder Östrogenen durchgeführt, um die Entwicklung sekundärer Geschlechtsmerkmale in der Pubertät anzuregen. Mädchen werden eine Ethinylestradiolersatztherapie und dann eine zyklische Ersatztherapie verordnet. Jungen mit einem weiblichen Phänotyp - Ersatztherapie mit Ethinylestradiol von 11-12 Jahren; Jungen mit einem männlichen Phänotyp - Testosteronersatztherapie, wenn die Gonadenfunktion für die Entwicklung sekundärer Geschlechtsmerkmale nicht ausreicht.

Behandlung nichtklassischer Formen. In der präpubertären Periode (klinische Symptome; vorzeitige Adrenarche, Wachstumsbeschleunigung, Beschleunigung des Knochenalters): Hydrocortison - 8-12 mg / m '/ suc, Antiandrogene können zusätzlich verordnet werden (Flutamid - 5 mg / kg / Tag (1. Woche), 7,5 mg / kg / Tag (2. Woche), anschließend - 10 mg / kg / sug). Spironolacton kann nicht zugeordnet werden!

In der Pubertät (klinische Symptome: Virilisation (Akne), Hirsutismus, unregelmäßige Menstruation, PCOS-Syndrom, Unfruchtbarkeit) wird Dexamethason verschrieben - 0,25–0,5 mg / Tag, zusätzlich Antiandrogene (siehe oben). Jungen mit einem männlichen Phänotyp werden Aromagase-Inhibitoren zugeordnet: Testolacton (20 mg / kg / eut 20 mg / kg / Tag (1. Woche)), 30 mg / kg / Tag (2. Pedel), anschließend - 40 mg / kg / Tag).

Injizierte Nebennieren-Hypoplasie (VGN)

Eine seltene Erkrankung, die sich in der Regel im frühkindlichen Syndrom des „Salzverlusts“ aufgrund von Mineralokortikoidinsuffizienz manifestiert.

Es gibt zwei Formen der Krankheit, die sich in der Art der Vererbung unterscheiden. In der autosomal rezessiven Form haben die Nebennieren eine normale Struktur, sind aber hypoplastisch. Mit der X-verknüpften Vererbung wird die Struktur der Nebennieren zerstört.

Späte AHH-Formen entwickeln sich als Folge von Verletzungen des OAH-1-Gens (All.

Eine Nebenniereninsuffizienz mit VGN manifestiert sich normalerweise in der frühen oder späten Kindheit. Kinder haben normalerweise Symptome von Dehydratation (Salzverlust-Syndrom) und Hyperpigmentierung. Mutationen des IVC-1-Gens verletzen auch die Synthese von Gonadotropinen auf Hypothalamus- und Hypophysenebene, mit dem Ergebnis, dass sich während der Pubertät ein hypogonadotroper Hypogonadismus manifestiert.

Glukokortikoidinsuffizienz der Familie

Die familiäre Form des Glukokortikoidmangels oder der Unempfindlichkeit (Resistenz) gegen ACTH ist eine autosomal-rezessive Erkrankung, bei der sich eine Nebenniereninsuffizienz entwickelt, weil die Nebennieren nicht auf endogene ACTH-Sekretion ansprechen.

In einigen Fällen wird die Krankheit durch Mutationen der Gene verursacht, die für die ACTH-Rezeptoren, die sogenannten Melanocortin-2-Rezeptoren (MSYA-2), kodieren. Es wurden jedoch Fälle mit unveränderten MSC-2-Rezeptoren beschrieben. Patienten mit ACTH-Resistenz haben nur Symptome eines GC-Mangels, während sich eine Mineralokortikoid-Insuffizienz nicht entwickelt. Neben einer leichten Hyponatriämie sind die Elektrolyte im Blut normal und es kann zu einer Abnahme des Blutzuckers kommen. Dieses Muster von Elektrolytstörungen ist charakteristisch für eine sekundäre Nebenniereninsuffizienz, aber in Kombination mit sehr hohen ACTH-Werten im Serum und niedrigen Cortisol-Spiegeln wird die Resistenz gegen ACTH bestätigt. Ein typisches klinisches Symptom ist die Hyperpigmentierung der Haut und der Schleimhäute aufgrund einer signifikanten Erhöhung des ACTH-Spiegels.

Nebenniereninsuffizienz kann mit Alacrymia und Achalasie - Three-A-Syndrom (Algrav-Syndrom) kombiniert werden. Die ACTH-Resistenz beruht in diesem Fall jedoch auf Mutationen nicht des ACTH-Rezeptors, sondern des auf dem 12. Chromosom befindlichen LA4 $ -Gens.

Die Ursache des echten Aldosteron-Mangels ist das Fehlen eines Enzyms, das für die Synthese von Aldosteron erforderlich ist.

Klinisch äußert sich die Krankheit in Hyponatriämie, Hyperkaliämie und Azidose.

Mit der Nierenresistenz gegen Aldosteron, dem sogenannten Pseudohypoaldosteronismus, entwickelt sich dasselbe klinische Bild wie bei einem echten Aldosteron-Mangel. Die Differentialdiagnose dieser beiden Erkrankungen wird auf Aldosteronspiegel im Blutplasma und Urin sowie auf Plasma-Renin-Spiegel durchgeführt. Im echten Hypoaldosteronismus ist Aldosteron niedrig und Renin hoch. Im Pseudohypoaldosteronismus sind beide hoch.

Nur ein wahrer Aldosteronmangel spricht auf eine Mineralocorticoidersatztherapie an. Bei Pseudohypoaldosteronismus ist eine Infusion mit Salzlösung erforderlich.

Hierbei handelt es sich um eine autosomal rezessive Erkrankung, die durch eine beeinträchtigte Peroxidation sehr langer Fettsäurenketten gekennzeichnet ist. Dies führt zu einer De-Immunisierung der weißen Substanz des Gehirns und folglich zu schweren neurologischen Erkrankungen sowie zur Zerstörung der Nebennierenrinde.

Es gibt verschiedene Formen der Erkrankung, die sich in verschiedenen Lebensaltern des Alters manifestieren - von der frühen Neugeborenenperiode bis zur Pubertät. Zum ersten Mal kann die Krankheit bei Erwachsenen diagnostiziert werden.

Je früher sich die Krankheit entwickelt, desto schneller verläuft sie und desto schwerer ist das klinische Bild. Bei Kindern in 10-20% der Fälle ist das einzige klinische Symptom eine Nebenniereninsuffizienz. Diese Patienten haben ein hohes Risiko, später im Erwachsenenalter neurologische Symptome zu entwickeln, sowie bei Patienten mit „symptomatischem ALD-Verlauf“.

Es gibt auch neonatale Formen der Erkrankung, die sich in der frühen Kindheit mit schwerer geistiger Behinderung, Hypotonie und Krampfanfällen äußern.

Hypokortikoidismus oder Nebenniereninsuffizienz - Merkmale des Verlaufs und der Behandlung der Krankheit bei Kindern

Nebenniereninsuffizienz bei Kindern ist eine klinische Pathologie, die sich durch einen Mangel in der Sekretion eines Hormons äußert, das direkt in der Nebennierenrinde produziert wird.

Obwohl diese Krankheit durch ein hohes Risiko gekennzeichnet ist, ist sie für eine klinische Behandlung gut geeignet.

Diese Pathologie ist durch ihre Ähnlichkeit mit anderen Krankheiten gekennzeichnet, insbesondere während einer Krise, was ihre Diagnose erheblich erschwert. Die akute Nebenniereninsuffizienz bei Kindern ist eine sehr seltene Erkrankung, die durch einen intensiven Verlauf mit erkennbaren Symptomen gekennzeichnet ist.

Eltern eines Kindes, die bereits zu Beginn der ersten Symptome auftreten, müssen sofort einen Arzt aufsuchen. Mit der rechtzeitigen Bereitstellung qualifizierter Hilfe und einer genauen Diagnose dieser Krankheit insgesamt ist die Prognose für die Genesung des Kindes günstig.

Ursachen für den Ursprung der Pathologie

Die Funktionsstörung der Nebennieren kann durch einen Rückgang des adrenocorticotropen Hypophysenhormons und durch Probleme mit den Nebennieren selbst ausgelöst werden.

Primäre Nebenniereninsuffizienz

Die Krankheit kann eine akute Form annehmen, die als symptomatischer Waterhouse-Frideriksen-Komplex bezeichnet wird. Es kann auch eine chronische Form annehmen und als Addisons Pathologie bezeichnet werden.

Nebenniereninsuffizienz bei Kindern kann hervorgerufen werden durch:

• angeborene Nebennierenhypoplasie;
• kongenitales Adrenogenitalsyndrom;
• verschiedene Nebennierenblutungen;
• Krankheiten, die durch Manifestationen von Blutungen und Tod der Nebenniere gekennzeichnet sind (Mumps, Sepsis und Meningokokkämie);
• chirurgischer Eingriff zur Entfernung der Nebennieren;
• rasche Unterbrechung der Therapie mit Prednison.

Häufig wird heute das Auftreten chronischer Krankheitsformen aufgrund genetischer Faktoren sowie durch Autoimmunprozesse erfasst.

In selteneren Fällen sind die Katalysatoren für den Ausbruch der Krankheit

• chronische Vergiftung;
• Infektion mit Toxoplasmose;
• die Bildung von Zysten in der Struktur der Nebennieren;
• andere Ursachen, die für eine akute Nebenniereninsuffizienz charakteristisch sind.

Eine Nebenniereninsuffizienz des sekundären Typs entwickelt sich durch eine Schädigung des zentralen Nervensystems, die mit einer starken Abnahme der ACTH-Sekretion einhergeht.

Klinische Manifestationen

Chronische Nebenniereninsuffizienz entwickelt sich häufig auf subtile Weise.

• Erschöpfung des zentralen Nervensystems;
• chronische Müdigkeit;
• Abnahme der Arbeitsfähigkeit und Abnahme der akademischen Leistungen des Kindes;
• Gewichtsverlust;
• Senkung des Blutzuckerspiegels;
• reduzierte Muskelmasse;
• schmerzhafte Appetitlosigkeit;
• chronische Übelkeit;
• Durst nach salzigem Essen;
• ständiger Wunsch, Wasser zu trinken;
• Erbrechen;
• lose Hocker.

Es werden auch besondere Veränderungen im Zustand der Haut und der Schleimhäute beobachtet. Die Haut nimmt eine dunkelbraune Farbe oder seltener eine graue oder gelbe Farbe an.

Die erste Manifestation ist die Verbesserung der natürlichen Pigmentierung der Haut im Brustwarzenbereich sowie um die männlichen Geschlechtsorgane, den Anusbereich, die Hautfalten, Orte des ständigen Hautkontakts mit Kleidung im Bereich von Kratzern, Abschürfungen, Narbenbildungen und Falten der Finger, Knie- und Ellbogengelenke.

Pigmentierung der Hände bei Nebenniereninsuffizienz

Eine seltenere Erscheinung bei Kindern ist die vermehrte Pigmentierung der Mundschleimhaut. Extrem seltene Form der Krankheit, die nicht mit einer aktiven Pigmentierung der Haut oder der Schleimhäute einhergeht.

Das Fortschreiten der chronischen Form der Erkrankung wird in der Regel durch das Auftreten von Erkrankungen des Intercurrenten-Typs sowie durch das schnelle Fortschreiten der Nebenniereninsuffizienzkrise begleitet. In diesem Fall wird es ohne Operation äußerst schwierig sein.

Eine starke Verschlechterung des Allgemeinzustands des Patienten ist durch schmerzhafte Manifestationen im Unterleib, Erbrechen, lockeren Stuhlgang, Blutdruckabfall, Asthenie und Krämpfe mit pathologischer Abnahme des Blutzuckerspiegels gekennzeichnet. Darüber hinaus kommt es zu einer raschen Entwicklung der Hautpigmentierung, einer Austrocknung des Körpers, die häufig zu Ohnmacht führt.

Diagnose

Die Pathologie von Addison kann bestätigt werden, indem die Dynamik von Änderungen des Hydrocortison-Spiegels im Blutserum verfolgt wird.

Bei einem gesunden Menschen kommt es am Morgen nach dem Aufwachen zu einem starken Anstieg des Cortisolspiegels im Blut, und bei Patienten mit Nebenniereninsuffizienz liegt der Spiegel dieses Hormons immer in den niedrigeren Werten.

Gleichzeitig werden niedrige Werte für Aldosteron- und Reninkonzentrationen überwacht. Während der Krise wird eine hohe Kaliumkonzentration zusammen mit pathologisch niedrigen Blutzuckerspiegeln beobachtet. Im täglichen Urin kann eine Abnahme des Gesamtgehalts an 17-Hydroxykortikosteroiden festgestellt werden, obwohl die Durchführung einer solchen Studie nicht sehr effektiv ist.

Wenn das Blut eines Patienten auf leeren Magen abgenommen wird, werden niedrige Blutzuckerwerte sowie eine flache Blutzuckerkurve festgestellt.

Proben, die das Medikament Prednison verwenden, haben praktisch keinen Einfluss auf die Erhöhung der Cortisolspiegel.

Die kombinierte Diagnosemethode der Nebenniereninsuffizienz wird zusammen mit Darminfektionen, helminthischer Invasion und auch Intoxikationen durchgeführt.

Die Adicyon-Krankheit bei Säuglingen sollte sich durch Pylorusstenose und Pylorospasmus sowie durch einen symptomatischen Adrenogenitalkomplex unterscheiden, der mit dem Verlust von Mineralsalzen einhergeht.

Gleichzeitig ist es notwendig, die akute Nebenniereninsuffizienz von verschiedenen Infektionen sowie von Neuroinfektionen des Darms zu unterscheiden.

Bei der Diagnose der Krankheit bei älteren Kindern müssen zunächst Sepsis, Enzephalitis und Meningitis ausgeschlossen werden.

Methoden zur Behandlung von Krankheiten

• Unterdrückung des Schocks;
• die Rückkehr des Flüssigkeitsspiegels sowie des Mineralspiegels auf normale Werte;
• Auffüllen von Hormonmangel.

Dem Patienten wird ein isotonischer Natriumtropfenzähler mit 5% Glukose verordnet, zu dem 100 Milligramm Cortisol hinzugefügt werden. Diese Pipette wird alle 4-8 Stunden wiederholt.

Außerdem verschreiben Ärzte am häufigsten die Verwendung von Adrenalin, Korglikon und auch Vitamin C. Injizieren Sie einmal täglich 1-3 Milliliter der Öllösung DOXA.

Die wichtigsten Orientierungspunkte bei der Entfernung des Patienten aus der Krise sind:

• Austrocknung des Patienten;
• Blutspiegel von basischen Mineralverbindungen;
• CBS;
• Blutzuckerspiegel.

Die Dauer der Behandlung mit einem Tropfer, die bis zu 5 Tage dauern kann, hängt von der Schwere des Zustands des Patienten ab. Mit der Verbesserung des allgemeinen Zustands des Patienten sinkt die Dosis von Cortison im Tropf, wenn auf die intramuskuläre Verabreichung dieses Arzneimittels umgestellt wird.

Bei der chronischen Form der Erkrankung wird das gesamte Leben des Patienten unter Verwendung von Prednison und Cortison kontinuierlich behandelt. Bei Erbrechen bei einem Patienten ist es üblich, Prednison durch intramuskuläre Cortison-Verabreichung zu ersetzen.

Die Grundprinzipien der lebenslangen Substitutionstherapie sollten Eltern von Kindern bekannt sein, bei denen eine chronische Nebenniereninsuffizienz diagnostiziert wurde. Unter Beachtung einfacher Regeln und des ständigen Einsatzes von Medikamenten, die von Ärzten verschrieben werden, ist das Leben eines Patienten mit chronischer Nebenniereninsuffizienz vollständig.

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Chirurg der Endokrinologie-Abteilung, Kandidat der medizinischen Wissenschaften über moderne Diagnosemethoden der Nebennieren und Behandlung von Erkrankungen dieser Orientierung:

Erkrankungen der Nebennieren bei Kindern

Die Nebenniereninsuffizienz bei Kindern ist eine Krankheit, die auftritt, wenn eine bestimmte Menge an Hormonen, die Nebennierenrinde, nicht ausreichend freigesetzt wird. Die Krankheit hat keine spezifischen Manifestationen und kann sowohl erworben als auch angeboren sein. Wie alle Organe sind auch die Nebennieren nachteilig. Ihre normale Arbeit hängt von einer guten Durchblutung ab.

Für die Sekretion der Hormonsekretion und deren Eintritt in die Blutbahn sind die Hormondrüsen. Unser Körper unterliegt vielen Prozessen, die aufgrund der richtigen Durchblutung und der erforderlichen Hormonmenge in unserem Körper ablaufen. Eine wichtige Rolle spielt die Beteiligung von Hormonen am Stoffwechsel. Unsachgemäße Arbeit unseres Körpers geht mit einer Zunahme oder Abnahme der Hormone einher.

Die Gefahr des Beginns der Erkrankung tritt in den ersten Lebensmonaten des Babys auf, später normalisiert sich die Arbeit der Nebennieren und sie funktionieren weiterhin normal. Im Verlauf der Entwicklung des Körpers des Kindes werden in diesen Organen einige funktionelle Veränderungen beobachtet. Im Alter von 20 gibt es eine vollständige Formation.

Anatomische physiologische Merkmale und Funktionen der Nebennieren bei Kindern

In der Struktur von kleinen Organen ist das Vorhandensein von zwei verschiedenen Schichten erwähnenswert. Jede Schicht führt bestimmte Funktionen aus. Sie sind:

• Äußere kortikale Schicht;
• Gehirnschicht

Die äußere Schicht wird kortikal genannt und die innere Schicht ist eine Medulla. Nerven- und Drüsenzellen sowie Nervenfasern sind an der Struktur der Medulla beteiligt. Die Hirnsubstanz spielt im Gegensatz zur kortikalen eine sekundäre Rolle. Die Entfernung der Medulla gefährdet nicht das Leben des Kindes.

Die Funktion der kortikalen Substanz ist die Verarbeitung von Steroiden und ist für die Produktion von Hormonen verantwortlich, deren Hauptaufgabe es ist, den Prozess der Substanzen des gesamten Organismus zu regulieren. Bei einem Neugeborenen beträgt das Gewicht einer Nebenniere sieben Gramm, und die Größe ist etwas geringer als die Größe einer Niere. Es wird akzeptiert, die beiden Nebennierenrinde zu trennen. Die Rinde hat wiederum zwei Zonen:

• Fötal;
• Endgültig

Während der anfänglichen Formation erfahren die Nebennieren einige funktionelle Veränderungen. Im ersten Lebensmonat eines Kindes nimmt das Gewicht um die Hälfte ab, Veränderungen in der Kortikalis sind signifikant. Im Alter von etwa einem Jahr wird die Hauptrolle zugewiesen, die definitive Zone, die die grundlegenden Funktionen im Körper des Kindes ausübt.

In dieser Zeit das Aussehen der glomerularen, puchkovy und Mesh-Zonen. Der kortikale Teil wird bei einem Kind bis 11-14 gebildet. Die Hirnsubstanz nimmt an Größe zu. Das Ende seines Wachstums ist im Zeitraum von 10 bis 12 Jahren. Eine Organzunahme tritt im Alter von 20 Jahren auf. In dieser Zeit kann ihre Arbeit mit der Arbeit der Nebennieren eines Erwachsenen verglichen werden.

Symptome der Krankheit bei Kindern sind:

• Muskelschwäche;
• Müdigkeit;
• Herzklopfen.

Die Manifestation von Schwäche, Appetitverschlechterung und nervöser Übererregung sind die Ursachen vieler Erkrankungen und müssen diagnostiziert werden, aber viele Eltern fragen sich, wie sie die Arbeit der Nebennieren bei einem Kind kontrollieren können. In diesem Fall empfehlen die Ärzte, die Menge der Hormone zu testen. Die Testergebnisse bestätigen zuverlässig das Vorhandensein einer bestimmten Anzahl von Hormonen im Blut eines Kindes. Entsprechend ihren Ergebnissen können Sie die entsprechenden Schlussfolgerungen ziehen.

Pathologien und Krankheiten

Das Neuroblastom ist eine Art bösartiger Tumor. Diese schwere Krankheit verursacht Nierenschäden. Das Auftreten eines solchen malignen Neoplasmas ist sehr gefährlich und kann zur Bildung von Metastasen führen, die wiederum die Lymphknoten, die inneren Organe und die Hautzellen betreffen. In der Regel manifestiert sich der Tumor nicht früh, er kann versehentlich beim Empfang eines Kinderarztes oder bei einer Ultraschalluntersuchung festgestellt werden.

Das Vorhandensein von rechten und linken Nebennieren-Neuroblastomen bei Kindern ist durch ein rasches Wachstum und eine schnelle Entwicklung gekennzeichnet. Nebennierenneuroblastom bei Kindern erfordert eine Operation. Der Nachweis eines Neuroblastoms in den frühen Entwicklungsstadien ist der Schlüssel für die erfolgreiche Genesung eines kleinen Patienten.

Die Verletzung der Nebennieren und des Nervensystems tritt bei einem Sympathoblastom auf. Diese Art von Krebs kann sich auch in der Embryonalphase während der Bildung von Organen des Nervensystems im Embryo entwickeln.

Bei der angeborenen Nebennierenhyperplasie werden Veränderungen auf hormoneller Ebene beobachtet. Bei Jungen beispielsweise steigt der Penis an, dunkelt die Haut im Hodensack ab und bricht die Stimme. Bei Mädchen tritt die Entwicklung beim männlichen Typ auf. Die Zunahme der Klitoris, das Fehlen der Menstruation, das Verwachsen der Schamlippen. Diese Anzeichen deuten auf eine Funktionsstörung im Körper des Kindes hin.

Die Autoimmunzerstörung der Nebennierenrinde wird in den meisten Fällen beobachtet und ist eine der Ursachen einer primären chronischen Nebenniereninsuffizienz. Die Manifestation der autoimmunen Zerstörung des Cortex aufgrund der Anwesenheit von Antikörpern im Blut eines Kindes.

Angeborene Agenese (Fusion)

Fälle von angeborener Agenese bei Neugeborenen sind selten. Wenn jedoch das Vorhandensein einer angeborenen Agenese bei einem Kind diagnostiziert wird, können die Folgen schwerwiegend oder sogar tödlich sein. Die angeborene Agenese ist eine Erkrankung, bei der sich eines der Organe nicht entwickelt, in diesem Fall die anderen Funktionen im Körper. Vielleicht die Anhäufung zweier Organe mit Leber und Nieren, was die Arbeit des gesamten Organismus beeinträchtigt.

Adrenoleukodystrophie

Die Adrenoleukodystrophie hat eine angeborene Form, die Krankheit wird vererbt. Die Krankheit betrifft die Nebennieren und das Nervensystem. Das Fortschreiten der Krankheit ist progressiv. Wenn Sie im Alter von 4 Jahren keine solche Erkrankung bei einem Baby feststellen, kann es nach fünf oder sechs Jahren zum Tod führen. Die rechtzeitige Überweisung an einen Spezialisten hilft Kindern, die Krankheit zu vermeiden.

Blutung

Die Ursache für Blutungen in den Nebennieren kann das Vorhandensein einer Infektion im Körper des Kindes sein. Häufig kommt es bei Neugeborenen zu Blutungen in den Nebennieren in einer unzureichend ausgebildeten Gefäßdichte. Das Auftreten von Tumoren (Zysten, Tumoren). Bei einer Infektion können Stresssituationen Blutungen verursachen. Bei angeborenen Erkrankungen der Nebennieren bei Neugeborenen wird häufig der Tod bemerkt.

Blutungen in den Nebennieren bei Kindern sind eine schwere Art von Krankheit. Die Ursache von Blutungen kann sein:

1. Zentraler Charakter;
2. Focality;
3. Express in Form von Herzinfarkten.

Hämorrhagien in den Nebennieren bei Kindern können die schwerwiegendsten Folgen haben. Die schmerzhafteste Pathologie ist eine Blutung in den Nebennieren, die bei Neugeborenen häufig zum Tod führt.

Nebenniereninsuffizienz

Der Mangel an Hormonen im Blut des Babys ist die Ursache von Nebenniereninsuffizienz. Eine unzureichende Freisetzung von Hormonen ist die Ursache für eine akute Nebenniereninsuffizienz bei Kindern. Der Mangel an Hormonproduktion ist der Grund für die Fehlfunktion der Nieren und bildet eine chronische Unterfunktion. Die klinischen Symptome einer chronischen Insuffizienz hängen mit der Zerstörung der Nebennieren zusammen, d. H. Mit ihrer Fehlfunktion.

Angeborene Nebennierenhyperplasie

Angeborene Störungen des Kortex führen bei Kindern zu Nebennierenproblemen. Wenn nicht richtig gearbeitet wird, nämlich infolge einer Abnahme des erzeugten Proteins, tritt Hyperplasie auf. Als Folge leidet das Kind an Nebenniereninsuffizienz. Es gibt ein hormonelles Versagen, das zu Fehlfunktionen des gesamten Körpers führt. Es gibt auch eine erworbene Dysfunktion der Nebennierenrinde. Es gibt Symptome einer angeborenen Hypoplasie. Ein Kinderarzt kann Abnormalitäten im Körper des Kindes sofort diagnostizieren. Bei Mädchen gibt es eine männliche Entwicklung, bei Jungen wird eine frühere Reifung festgestellt.

Primärer Hyperaldosteronismus

Die Ursache dieser Krankheit ist die Produktion eines Hormons namens Aldosteron. Das Hormon wird im Körper in großen Mengen produziert. Die Aufgabe von Aldosteron ist es, Nierenkalium auszuscheiden. Bei übermäßiger Sekretion des Hormons kommt es zu einer Verletzung des Enzyms Renin, das für die ausgeglichene Arbeit des Gefäßsystems und den Blutdruck verantwortlich ist. Das Zeichen eines hormonellen Ungleichgewichts führt dazu, dass nachts Herzkrankheiten, Kopfschmerzen und Krämpfe auftreten. Ein Zeichen für ein hormonelles Ungleichgewicht kann ein erhöhter Blutdruck sein.

Neoplasma

Oft sind die Nebennieren von gutartigen Tumoren betroffen. Die Häufigkeit der Schädigung eines gutartigen Tumors ist höher als die eines malignen Tumors. Der Tumor infiziert die Nebennierenrinde und neigt dazu zu wachsen. Wie jedes Neoplasma erfordert es eine Operation und eine anschließende medizinische Therapie. Viele Tumore bei Kindern haben keine Krankheitssymptome.

Das Nebennieren-Neuroblastom bei Kindern ist eine Art bösartiger Tumor. Früherkennung von Neoplasmen ist der Schlüssel für eine erfolgreiche Behandlung. Es gab Fälle von Hämatomen bei Neugeborenen. Ein Hämatom bei einem Neugeborenen kann sowohl eine Geburtsverletzung als auch eine erworbene sein. Es ist möglich, das Hämatom durch Berührung zu bestimmen, eine Ultraschalluntersuchung ist nicht überflüssig.

Nebennierenzysten

Nebennierenzysten sind in der Kindheit selten. Die Krankheit manifestiert sich nicht in den frühen Entwicklungsstadien. Diese Nebennierenerkrankung bei Kindern kann jedoch voranschreiten. Was sich in der Zunahme der Lautstärke der Zyste bei einem Kind widerspiegelt. Es ist möglich, die Zyste bei einem Baby während eines Ultraschalls zu bestimmen.

Warum sind solche Abweichungen gefährlich?

Nebennieren spielen im Lebensprozess eine wichtige Rolle. Ihnen wird die Hauptfunktion zugewiesen - die vollständige körperliche Entwicklung des Körpers. Wenn diese Organe nicht funktionieren, leidet das Nervensystem des Herz-Kreislaufsystems. Stoffwechsel im Körper aufgrund ihrer ordnungsgemäßen Funktion, bei Jugendlichen äußert sich dies in der Entwicklung von Sexualhormonen. Wenn hormonelle Störungen die Entstehung verschiedener Arten von Krankheiten verursachen können.

In der medizinischen Praxis ist der Begriff chronisches Ermüdungssyndrom vorhanden. Die Nebennieren sind für das Nervensystem verantwortlich, so dass sich Stresssituationen negativ auf ihre vollwertige Arbeit auswirken. Eine Störung des Nervensystems kann zur Ermüdung der Nebennieren führen.

Diagnose

Um die richtige Diagnose zu stellen, sollten Sie einen Spezialisten konsultieren und Labortests durchführen lassen. Lassen Sie sich zunächst testen, machen Sie eine Ultraschalluntersuchung auf das Auftreten von Tumoren (Tumoren, Zysten). Schließen Sie das Auftreten von malignen Tumoren wie Nebennieren-Neuroblastom bei Kindern sowie das Vorhandensein anderer maligner Tumoren aus. Machen Sie einen Bluttest, um die Norm für Cortisol festzulegen, ein Hormon, das von der Nebennierenrinde produziert wird. Eine Überfunktion der Nebennierenrinde tritt auf, wenn der Cortisolspiegel im Blutplasma abnimmt.

Cortisol beeinflusst den Stoffwechsel von Proteinen, Fetten und Kohlenhydraten. Etwa zehn Prozent des Cortisols befinden sich im Plasma im ungebundenen Zustand an Proteinen. Cortisol wird von der Nebennierenrinde produziert und dient der stabilen Funktion des Herzens und des Nervensystems. Eine Situation, in der der Cortisol-Spiegel im Plasma unter der festgelegten Norm liegt, führt zu Fehlfunktionen der Nebennieren und des Nervensystems. Die Cortisol-Rate bei Erwachsenen beträgt 10 mg pro Deziliter. Es ist möglich, den Cortisol-Spiegel im Blut zu erhöhen oder zu reduzieren. Es lohnt sich also zweimal täglich zu testen.

Behandlung

Nebenniereninsuffizienz bei Kindern ist heute das eigentliche Problem. Die Behandlung wird in Abhängigkeit von der Schwere der Erkrankung und dem Allgemeinzustand des Patienten verordnet. Um das gestörte Hormonhaushalt wiederherzustellen, wurde die Hormontherapie verschrieben. Bei der Verwendung von Medikamenten wie Medrol, Glucocorticoid und Cortef.

Bei der Diagnose einer primären Nebenniereninsuffizienz wird die Behandlung mit Glukokortikoiden durchgeführt. Glukokortikoide sind am Stoffwechselprozess beteiligt. Daher beeinflusst das Wachstum von Glukokortikoiden den richtigen Stoffwechsel im Körper und seine ausgeglichene Arbeit. Für die Ersatztherapie wird Hydrocortison vorgeschrieben. Eine Glukokortikoidersatztherapie sollte mit Vorsicht durchgeführt werden.

Eine starke Dosissteigerung kann auf Nebenwirkungen zurückzuführen sein. Die Gluco-Therapie umfasst die Verwendung von Glucocorticoid-Medikamenten, darunter Prednison. Das Medikament wirkt entzündungshemmend und stärkt die Immunität. Prednisolon wird intravenös verabreicht (Tropfen).

Die Behandlung mit Kortikosteroiden hilft, den Entzündungsprozess zu stoppen, beseitigt jedoch nicht die Ursache der Erkrankung. Für die normale geistige und körperliche Entwicklung werden Neugeborenen Mineralocorticoide verschrieben. Es wird empfohlen, der Speise Salz zuzusetzen. Die Ernährung sollte während der Behandlung voll und ausgewogen sein, reich an Vitaminen.

Wenn die medikamentöse Behandlung nicht die gewünschte Wirkung hat, sollten Sie auf einen chirurgischen Eingriff zurückgreifen.

Wie man Krankheiten vorbeugt

Die Verhinderung der Nebennieren bei einem Kind ist von großer Bedeutung, da Sie die Krankheit verhindern und schwerwiegende Folgen vermeiden können. Zunächst ist es notwendig, das Auftreten von Stresssituationen zu minimieren, deren Auftreten das Nervensystem negativ beeinflusst. Eine allgemeine Verhärtung des Kindes, eine gute Ernährung des Babys und die Einnahme von Vitaminen verringern das Auftreten der Krankheit. Verbringen Sie mehr Zeit mit Ihrer Gesundheit und der Gesundheit Ihrer Kinder. Sei gesund und glücklich!