Die benigne familiäre Hämaturie ist eine Erbkrankheit, bei der die elektronenmikroskopische Untersuchung dünne Basalmembranen der glomerulären Kapillaren zeigt.

Die Ätiologie und Pathogenese der Krankheit sind unbekannt. Die benigne familiäre Hämaturie wird durch autosomal dominante Vererbung übertragen.

Morphologie. Licht- und Immunfluoreszenzmikroskopie von Nierenbiopsieproben führt zu diagnostisch negativen Ergebnissen. Bei der Elektronenmikroskopie bei Patienten mit benigner familiärer Hämaturie wird eine teilweise fokale oder diffuse Abnahme der Dicke der Basalmembran der Glomeruli auf 10,4 nm und eine signifikante Anzahl von Erythrozyten in der Kapsel des Nierenglomerulus festgestellt.

Das klinische Hauptsymptom ist die rezidivierende Erythrozyturie, die häufig nach einer Infektion der Atemwege auftritt. Hörstörungen und XHH sind uncharakteristisch. In allen Fällen sollte die Erythrozyturie nach ihren Wurzeln in der Familie suchen.

Die Differentialdiagnose von benigner familiärer Hämaturie, Alport-Syndrom und Berger-Krankheit sollte sorgfältig durchgeführt werden.

Die Prognose der gutartigen familiären Hämaturie ist absolut günstig. Es gibt keine spezifische Behandlung.

Gutartige familiäre Hämaturie. Krankheit von dünnen Basalmembranen;

Autosomal-dominantes Alport-Syndrom

Eine autosomal dominante Vererbung, die durch eine Übertragung durch die männliche Leitung gekennzeichnet ist, ist selten. Der klinische Phänotyp ist für Männer und Frauen gleich. Der Kurs ist einfacher als bei X-Linked Form, mit spätem und nicht dauerhaftem Fortschritt zur Entwicklung von ESRD und Hörverlust. In einigen Familien wurden heterozygote Mutationen in den COL4A3- oder COL4A4-Genen identifiziert.

Bei der benignen familiären Hämaturie ist die isolierte Hämaturie, meist Mikrohämaturie, das einzige Symptom. Ein Fortschreiten der Krankheit zum Nierenversagen wird nicht beobachtet. Bei der Lichtmikroskopie ist das Nierengewebe normal und bei der Elektronenmikroskopie ist eine fokale oder diffuse Verdünnung des GBM zu erkennen. DSH wird in einem autosomal dominanten Typ übertragen, und in einigen Familien wurden heterozygote Mutationen in den COL4A3- oder COL4A4-Genen gefunden, das heißt, in diesen Familien repräsentiert diese nicht schwere "Verletzung" den heterozygoten Status der autosomal-rezessiven CA. Diese Entdeckung zeigt auch eine Vielzahl von Phänotypen, die mit Mutationen in den Genen COL4A3 und COL4A4 zusammenhängen, von isolierter Hämaturie bis hin zu TCRV. Aus praktischer Sicht kann bei kleinen Kindern mit sporadischer Hämaturie eine genaue Diagnose schwierig sein, wenn diffuses Ausdünnen von GBM festgestellt wird. In dieser Situation kann eine Hautbiopsie zur Bestimmung der Expression von Kollagenketten vom Typ IV eine gute alternative diagnostische Methode sein.

Abbildung Erbkrankheiten von GBM. Elektronenmikroskopie.

A. GBM ist normal. Deutlich sichtbare dreischichtige Struktur.

B. Krankheit von dünnen Basalmembranen. Die Struktur der GBM bleibt erhalten, die einzige Änderung besteht im zwei- oder mehrmaligen Ausdünnen gegenüber der Norm.

C. Hereditäre Nephritis (Alport-Syndrom). Verdickung und Aufspaltung von GBM mit unscharfen Innen- und Außenkonturen, mangelnde normale Struktur von GBM.

Benigne familiäre Hämaturie, Nephronoftiz - Erkrankungen des Harnsystems bei Kindern

Gutartige familiäre Hämaturie

Die Erkrankung ist durch anhaltende Mikrohämaturie glomerulären Ursprungs gekennzeichnet, wobei akute Atemwegserkrankungen auftreten, wobei die Hämaturie sporadisch auftritt. Es wird normalerweise autosomal dominant vererbt. Jungen und Mädchen sind mit der gleichen Häufigkeit betroffen. Proteinurie wird nicht beobachtet, mit Ausnahme von Perioden mit schwerer Hämaturie. Andere charakteristische Anzeichen fehlen, das Nierenversagen entwickelt sich nicht. Die histologische Untersuchung ergab keine Veränderungen, obwohl rote Blutkörperchen in der Glomeruluskapsel nachgewiesen werden können. Elektronenmikroskopische Untersuchung zeigt Verdünnungsbereiche der Basalmembran der glomerulären Kapillaren.
Bei der Diagnose ist es wichtig, andere möglicherweise schwerwiegendere Erkrankungen, insbesondere Nephritis, mit der Entwicklung einer Taubheit (Alport-Syndrom) auszuschließen. Sollte die Möglichkeit einer wiederkehrenden groben Hämaturie bei fokaler Glomerulonephritis in Betracht ziehen; Diese nicht familiäre Erkrankung kann durch eine Nierenbiopsie bestätigt werden.
Andere Ursachen für Hämaturie sind in der Tabelle aufgeführt. 13-2, sollte auch aufgrund klinischer, laboratorischer und histologischer Anzeichen ausgeschlossen werden. Eine gutartige familiäre Hämaturie kann nur nach langer Beobachtung des Patienten zuverlässig bestätigt werden. Vermeiden Sie invasive Forschungsmethoden. Der Nachweis von Zylindern im Urinsediment bestätigt den renalen Ursprung der Hämaturie. Es ist notwendig, eine intravenöse Pyelographie durchzuführen, die tägliche Ausscheidung von Protein und den Harnstoffstickstoffgehalt im Blut und im Serumkreatinin zu messen. Eine Nierenbiopsie hilft, diese Krankheit von anderen Formen der familiären Nierenerkrankung zu unterscheiden, an denen die Glomeruli beteiligt sind. Ein Hinweis auf eine Vorgeschichte von Hämaturie-Episoden bei Familienangehörigen, Nierenerkrankungen, Taubheit und Augenanomalie hat einen eindeutigen Diagnosewert. Bei benigner familiärer Hämaturie besteht keine Notwendigkeit einer Behandlung; günstige Prognose.

Nephronophthiasis (medulläre Zytose, familiäre juvenile Nephronophthiasis)

Diese erbliche progressive Nierenerkrankung ist durch tubuläre Atrophie, interstitielle Fibrose, Glomerulosklerose und medulläre Zysten gekennzeichnet, die sich klinisch manifestieren
Anämie, beeinträchtigte Konzentrationsfähigkeit der Nieren und übermäßige Natriumausscheidung im Urin. Oft geht es mit Abnormalitäten des Sehorgans einher. Es ist wahrscheinlich, dass diese Beschreibung mehr als eine Krankheit kombinierte.
Ätiologie und Epidemiologie. Die Ursache ist unbekannt, aber in vielen Fällen spielen erbliche Faktoren eine Rolle.
Die Krankheit ist selten, wird aber immer häufiger diagnostiziert. Es hat eine breite geographische und ethnische Verteilung.
Pathologie und Pathophysiologie. Sowohl die Glomeruli als auch das interstitielle Gewebe mit fortschreitender Vernarbung des letzteren sind in den Prozess involviert, ihre Tubuli und die Basalmembran sind atrophiert und die peripheren Strukturen sind Fibrose. Etwa 2/3 der Patienten, die im Endstadium der Urämie sterben, erscheinen Medullarzysten. Ihre Größen variieren von mikroskopisch bis 3-4 cm im Durchmesser, sie umfassen die distalen Tubuli und die Sammelkanäle und sind mit Plattenepithel ausgekleidet. Am Anfang können Zysten fehlen, aber sie können sich mit fortschreitender Krankheit entwickeln. Im interstitiellen Gewebe können chronische Entzündungsherde auftreten. Bei den meisten Glomeruli schreitet die Sklerose voran und sie hyalinisieren.
Strukturelle Veränderungen im interstitiellen Gewebe der Medulla erklären die reduzierte Fähigkeit der Nieren, den Urin zu konzentrieren. Die Unfähigkeit, Natrium zu verzögern, beruht auf der osmotischen Belastung der überlebenden Nephrone und der Fibrose der Kortikalis und des interstitiellen Gewebes, wodurch die normale Funktion der Tubuli verhindert wird. Der fortschreitende Verlust des funktionierenden Gewebes kann mit einer Abnahme der Bildung von Erythropoietin einhergehen und zu Anämie und einer Abnahme der Produktion von 1,25-Dihydrooxycholecalciferol- und Plasmakalziumspiegeln, der Entwicklung eines merklichen sekundären Hyperparathyreoidismus und einer renalen Osteodystrophie führen.
Klinische Manifestationen und Verlauf. Das Spektrum der klinischen Manifestationen spiegelt den Unterschied in den Stadien und den Schweregrad der Erkrankung wider, die Wahrscheinlichkeit, dass mehrere nosologische Formen in einer Definition kombiniert werden, sowie den Schweregrad der Manifestationen eines einzelnen Gendefekts.
In der Regel bezieht sich der Anfang auf das Alter von 5-20 Jahren. Die ersten Anzeichen sind Polyurie, Durst, Anämie. Urin verdünnt, Sediment ohne Eigenschaften, Protein fehlt in der Regel. Hypertonie und Ödem treten spät auf. Azotämie ist anfangs schwach ausgeprägt, der Harnstoffstickstoffgehalt im Blut beträgt 200-400 mg / l. Die Nieren sind oft nicht in der Lage, Natrium zu halten und das Gleichgewicht zu halten, weshalb einige Kinder große Mengen an Salz aus der Nahrung benötigen. Große Mengen an Kalzium können im Urin ausgeschieden werden und Hypokalzämie kann sich mit Anfällen klinisch starker Krämpfe entwickeln. Häufig verbindet sich eine schwerfließende Hyperparathyroid- und Nieren-Osteodystrophie. Innerhalb von 5-10 Jahren entwickelt sich ein Nierenversagen. In einigen Familien kann eine komorbide Pathologie beobachtet werden: Augenkrankheiten, zum Beispiel Zytinetinitis, Katarakte, Makuladegeneration, Myopie, Nystagmus.
Genetische Faktoren. In den meisten Familien wird die Krankheit wahrscheinlich autosomal rezessiv vererbt. In der Geschichte gibt es Hinweise auf erbliche Ehen. Bei Patienten mit fortgeschrittenem Alter wurde eine autosomal-dominante Vererbung festgestellt. Gelegentliche sporadische Fälle sind wahrscheinlich Mutationen oder klinische Expression seltener rezessiver Gene in homozygoten Trägern.
Labordaten. Es wurden keine spezifischen Änderungen gefunden. Das Hauptsymptom ist normochrome Anämie. Während die Urämie nicht voranschreitet, werden große Mengen Natrium und Kalzium mit dem Urin ausgeschieden. Letzteres ist im Serum im Verhältnis zu dem hohen Phosphatspiegel normalerweise niedrig. Bei typischen Knochenveränderungen wird häufig ein sekundärer Hyperparathyreoidismus erkannt. Urin ohne Pathologie, abgesehen von geringer relativer Dichte. Bei der intravenösen Urographie wird in der Regel eine Abnahme der Funktion und eine etwas kleinere Größe der Nieren festgestellt. Auf den Röntgenbildern werden selten Medullarzysten gefunden.
Die Diagnose In einer rezessiv vererbten Form gibt es normalerweise keine langfristige Familiengeschichte, mit Ausnahme von verwandten Ehen. Polyurie, Durst, Ausscheidung von Salzen mit Urin, Hypostenurie, unverändertes Urinsediment, schwere Anämie und das Fehlen von Ödemen und Bluthochdruck ohne oder mit Augenanomalien helfen bei der Diagnose.
Andere Ursachen für Polyurie und Hypostenurie sind Nephropathie aufgrund von Hypercalcium oder Hypokaliämie, obstruktive Uropathie und chronische Pyelonephritis. Bei einer Biopsie der Niere können Sie keine spezifischen Ergebnisse erzielen, da Zysten nicht immer in der Medulla erscheinen oder nicht in die Biopsie gelangen. Andere charakteristische morphologische Veränderungen können jedoch die Diagnose bestätigen.
Prävention. Präventionsmethoden sind nicht bekannt, aber die genetische Beratung, insbesondere im autosomal-dominanten Erbgang, kann die Anzahl der betroffenen Kinder reduzieren.
Behandlung Es gibt keine spezifische Behandlung. Der Patient sollte ausreichende Mengen an Salz und Flüssigkeit erhalten, insbesondere während der Zwischenzeit, wenn er nicht freiwillig in angemessener Menge Flüssigkeit aufnehmen kann. Mit fortschreitender Krankheit nimmt die Salzausscheidung ab und Hypertonie kann sich entwickeln. Bei Anämie können Transfusionen von roten Blutkörperchen erforderlich sein. Die renale Osteodystrophie erfordert eine aktive Behandlung mit Vitamin-D-Analoga unter Zugabe einer ausreichenden Menge an Kalzium. Zusätzlich zu diesen Aktivitäten muss die Urämie korrigiert werden. Dialyse und Nierentransplantation sind bei schwerkranken Patienten von besonderer Bedeutung.
Prognose Bei den meisten Patienten tritt das Fortschreiten der Erkrankung bis zur terminalen Urämie innerhalb von 3-10 Jahren auf, in einigen Fällen verläuft sie langsamer.

Gutartige familiäre Hämaturie

Die isolierte glomeruläre Hämaturie (mit Erythrozytenzylindern) kann sowohl sporadisch als auch familiär sein. Ihre Biopsie zeigt oft eine sehr dünne glomeruläre Basalmembran. Dieser Zustand wird als Krankheit der dünnen Basalmembranen oder als gutartige Hämaturie bezeichnet.

Wenn die Krankheit mehrere Familienmitglieder betrifft und sie kein Nierenversagen haben, spricht man von einer gutartigen familiären Hämaturie. Die Verdünnung der glomerulären Basalmembran tritt bei verschiedenen Erkrankungen auf, die sich in ihren molekularen Grundlagen unterscheiden. Die benigne familiäre Hämaturie ist wie das Alport-Syndrom eine erbliche Läsion der glomerulären Basalmembran. Es manifestiert sich auch in chronischer Hämaturie, weist jedoch wichtige Unterschiede auf:
1) extrarenale Manifestationen der Krankheit sind selten;
2) Proteinurie, arterieller Hypertonie und die Entwicklung von terminalem Nierenversagen sind nicht charakteristisch.
3) Geschlecht beeinflusst den Krankheitsverlauf nicht;
4) Die Krankheit wird autosomal dominant vererbt. Diese Krankheit lässt sich histologisch nur schwer vom frühen Stadium des Alport-Syndroms unterscheiden: In beiden Fällen kommt es zu einer gleichmäßigen Ausdünnung der glomerulären Basalmembran.

Bei benigner familiärer Hämaturie bleibt die Basalmembran jedoch dünn, während sie beim Alport-Syndrom mit der Zeit stratifiziert und dicker wird.

Wenn ein Patient mit der Diagnose einer gutartigen familiären Hämaturie eine Proteinurie und eine arterielle Hypertonie entwickelt, sollte eine Variante des Alport-Syndroms vermutet werden, bei der das Ausdünnen der glomerulären Basalmembran gegenüber der Exfoliation und Verdickung vorherrscht.

In einer niederländischen Familie erwiesen sich Patienten mit benigner familiärer Hämaturie als heterozygote Träger einer Missense-Mutation im COL4A4-Gen. In anderen Familien, die an dieser Krankheit leiden, wurden jedoch keine Mutationen in den Genen COb4A3 und COb4A4 identifiziert, was auf die genetische Heterogenität dieser Erkrankung hindeutet. Gegenwärtig haben immunhistochemische Untersuchungen von Typ IV-Kollagen in der glomerulären Basalmembran bei benigner familiärer Hämaturie und sporadischer Erkrankung dünner Basalmembranen keine Unregelmäßigkeiten in der Verteilung ihrer sechs Ketten gezeigt.

Wenn es in der Familiengeschichte ohne CRF eine Hämaturie gibt, die durch einen autosomal dominanten Typ vererbt wird und die Bestrahlungsdiagnose keine Veränderungen der Nieren und des Harntrakts zeigt, kann die Diagnose einer gutartigen familiären Hämaturie ohne Nierenbiopsie angenommen werden. Wenn die Familienanamnese nicht klar oder überhaupt nicht bekannt ist oder eine begleitende Pathologie wie Proteinurie oder Taubheit vorliegt, ist eine Nierenbiopsie sehr hilfreich bei der Diagnose.

Bei der Entdeckung der Ausdünnung der Basalmembran der Kugel (

Hämaturie

HEMATURIA (Hämaturie; griechische Haima, Haimat [os] Blut + Uronurin) - Vorhandensein von Blut im Urin.

G. ist ein Symptom für Fehlbildungen, Erkrankungen und Verletzungen des Harn-Genital-Systems. Echte G. unterscheidet sich durch das Vorhandensein von Blutkörperchen im Urin und durch die Beimischung von Blutpigmenten bei Hämoglobinurie (siehe), Hämatoporphyrinurie (siehe Porphyrinurie), Nebenwirkungen einiger Medikamente. Bei falschem G. bleibt die Transparenz des Urins erhalten, im Sediment befinden sich keine roten Blutkörperchen.

Man unterscheidet auch mikroskopische und grobe Hämaturie. Mikrohämaturie - Vorhandensein von roten Blutkörperchen im Urin, nur durch mikroskopische Untersuchung nachgewiesen (siehe Kakovsky, Addis-Methode); sichtbares Blut für das bloße Auge im Urin - starke Hämaturie. Wenn G. reichlich ist und der Urin Blutgerinnsel enthält (mit Ausnahme von fibrinolytischen Blutungen, bei denen keine Blutgerinnsel im Urin gebildet werden), besteht die Gefahr eines erheblichen Blutverlusts. Abhängig von der Lokalisierung einer Quelle von G. werden sie in initial (initial), final (terminal) und total unterteilt.

Anfangs G., bei einem Schnitt nur der erste Teil des Urins enthält Blut Unreinheit, zeugt der Schaden eines vorderen Teils der Harnröhre. Sehr oft wird diese Form G. mit einer Urethrorrhagie kombiniert, die (aus dem Moment des Wasserlassens heraus) unabhängig ist und Blut aus einer Harnröhre freigibt; kann bei Verletzung, Neoplasma der Harnröhre, spezifischer und nicht spezifischer Urethritis beobachtet werden.

Terminal G. ist durch das Auftreten von Blut im letzten Teil des Urins gekennzeichnet. es tritt auf, wenn Urethrozystitis, akute Prostatitis, Kolikulitis, Steine ​​oder Tumore des Rückens der Harnröhre, Blasenhals; selten bei Krebs oder Prostata-Adenom, Krampfadern im Blasenhals.

Patol, Prozesse, die in der Harnblase, den oberen Harnwegen und den Nieren lokalisiert sind, werden normalerweise von insgesamt G. begleitet, d. H. Von Blut in allen Urinproben. Das makroskopische Total G. verdient besondere Aufmerksamkeit, da andere Anzeichen der Krankheit fehlen - die sogenannten. schmerzlos oder monosymptomatisch, G. So G. oft das erste Anzeichen eines Tumors des Harnsystems. Blutungen aus beiden Uretern, beobachtet mit Zystoskopie (siehe), sind charakteristisch für diffuse Nierenkrankheiten (Glomerulonephritis, Nierenschäden bei Diabetes mellitus, Kollagenose, Blutkrankheiten usw.) und aus einem Harnleiter - häufiger bei einer Tumor- oder Nierenverletzung, Nephrolithiasis, destruktiv-ulzerative Formen der Nierentuberkulose, Hydronephrose, Nephroptose, zystische Formationen und Schistosomiasis der Niere. Monosymptomatisch G. kann auf Kompression der Nierenvene zurückzuführen sein; Nekrose der Nierenpapillen, manchmal vor dem Hintergrund einer latenten Pyelonephritis bei Patienten mit Diabetes mellitus, Beeinträchtigung der Blutgerinnungseigenschaften (Hämophilie, Sichelzellenanämie, Thrombozytopenie usw.). Die Einführung von Antikoagulanzien (Heparin, Di-Cumarin, Pelentan usw.), Sulfanilamid und einigen anderen Arzneimitteln kann makroskopisches G auslösen.

Vor einer Zystoskopie bei monosymptomatischem G. ist es nicht notwendig, auf hämostatische Mittel zurückzugreifen.

Wenn während der Untersuchung der Blase die Blutung aufhört, kann sie durch die intravenöse Verabreichung von 10.000 IE Heparin ausgelöst werden. Die Verwendung herkömmlicher Methoden urol. Diagnostik erlaubt es, die Ursache von monosymptomatischem G. bei 70% der Patienten festzustellen; Fälle mit unklarer Ätiologie, die dem sogenannten. Wesentlich G. Bei einer Reihe von Patienten tritt eine solche Blutung in Verbindung mit der Verletzung der Unversehrtheit der fornischen Abschnitte der Nierenschalen mit nekrotischer Papillitis auf.

Meldungen zwischen den dünnwandigen Venenplexus der fornischen Zone und dem Lumen des Kelches können sich mit einem starken Anstieg des intrailären Drucks oder infolge einer venösen Hypertonie entwickeln. In Fällen der Epithelisierung dieser Nachrichten wird der venöse Pfannenkanal gebildet, der die Ursache für persistierendes G ist. Retrograde Pyelographie (siehe) mit Füllung des Beckens und der Becher mit einer Mischung aus einer strahlenundurchlässigen Substanz und Wasserstoffperoxid wird zum Nachweis verwendet.

Die Verwendung der Aortographie (siehe), Punktionsbiopsie der Niere (siehe Nieren, Forschungsmethoden) ermöglicht es Ihnen, die Ätiologie von G. zu spezifizieren. Bei 10% der Patienten kann die Ursache von G. nur durch Langzeitbeobachtung und eine Biopsie der Niere während der Operation festgestellt werden. Bei diesen Patienten werden die derzeitige Nephrolithiasis, Tumor, Papillennekrose, Tuberkulose, Glomerulonephritis gewöhnlich versteckt gefunden. Es ist äußerst selten in der pathoanatomischen Studie der Niere, gestrichen um G., die Ursache der Blutung bleibt ungeklärt. Beobachtungen des Abbruchs von monosymptomatischem G. nach Entfernung eines ekelhaften Fokus im Körper (kariöser Zahn, Tonsillitis usw.) sind bekannt.

Bei Urolithiasis nimmt G. in der Regel nach einem Nierenkolik-Anfall körperliche Aktivität zu. Bei Patienten mit Glomerulonephritis werden neben G. Proteinurie, Zylindruria, Ödeme, Hypertonie festgestellt; Bei G. bremsen Anhäufungen von Plasmaprotein in einem Röhrenschimmer, die durch das Schlagen von Kugeln hervorgerufen werden, den Vorschub der Erythrozyten. Bei solchen Patienten bei makroskopischem G. wird es im Urin von Blutgerinnseln nicht beobachtet.

Eitrige Entzündungsprozesse sind neben G. durch die Anwesenheit von Pyurie, Leukozytenzylindern, Bakteriurie, Fieber gekennzeichnet.

Zusammenfassende Daten zu den Funktionen von G. - siehe Tabelle.

Für die Angabe einer Quelle G. verwenden Sie Stakoty-Tests (siehe), Waschen einer Blase, endoskopische, radiologische, Radioisotope und andere Methoden.

Die Behandlung von G. mit der geklärten Ätiologie zielt darauf ab, die Faktoren zu beseitigen, die es verursachen. Bei reichlichem G. wird eine symptomatische Behandlung verordnet - siehe Hämostatika, Blutung, Blutung.

Familienhämaturie bei Kindern

Familiäre Hämaturie bei Kindern (syn. Benigne familiäre Hämaturie) - der einzige Keil, eine Manifestation der erblichen (familiären) Nephritis.

Erstmals 1926 von Baer (G. Baehr) beschrieben. Die Krankheit wird autosomal dominant vererbt (siehe Vererbung) und macht 2,5 - 11% der Fälle von diffuser Glomerulonephritis aus.

Es gibt zwei Formen der Krankheit: wiederkehrend und dauerhaft.

Rezidivierendes G. erscheint vor dem Hintergrund interkurrenter Erkrankungen (oft Atemwege), nach körperlicher Anstrengung, Überlastung der Nahrung mit tierischen Proteinen.

Äußere Faktoren beeinflussen den Schweregrad der Konstante G nicht signifikant. Es wird zufällig während der ärztlichen Untersuchung gefunden, im Krankenhaus wegen einer anderen Krankheit.

Constant G. kann für viele Monate, Jahre und sogar während des gesamten Lebens bestehen bleiben.

Für die Diagnose ist die Familien- und Genealogiegeschichte am wichtigsten. Die erbliche Genese von G. lässt sich bereits bei der ersten Erwähnung der Erkrankung der Glomerulonephritis bei Verwandten des Kindes feststellen. Die lebenslange Punktionsbiopsie zeigt keine spezifischen Veränderungen in den Nierenstrukturen. Rote Blutkörperchen befinden sich im Lumen der Tubuli.

Die Differentialdiagnose wird mit diffuser Glomerulonephritis (siehe), Alport-Syndrom (siehe) durchgeführt. Im Gegensatz zum Alport-Syndrom zeichnet sich das Ehepaar G. bei Kindern nicht durch eine Schädigung der Hör- und Sehorgane sowie durch Prolinurie aus. Es gibt eine Meinung, dass das Alport-Syndrom und das familiäre G. ein Keil sind, Varianten derselben erblichen Nephritis.

Besondere Behandlungsmethoden gibt es nicht. Wenn Harnwegsinfektion eine Antibiotika-Therapie zeigt. Die Wirksamkeit der Behandlung sollte nicht durch eine allgemeine Urinanalyse, sondern durch den Funktionszustand der Nieren einschließlich ihrer rhythmischen Aktivität beurteilt werden.

Die Prognose in Abwesenheit von Pyelonephritis und Autoimmunschichten ist günstig.

Kurzbeschreibung der wichtigsten Erkrankungen und Verletzungen der Harn-Genitalien, begleitet von Hämaturie (bei Erwachsenen)

Wichtigste klinische Symptome einer Krankheit oder eines Schadens

Art der Hämaturie und ihrer Merkmale

Laborurin verändert sich

Röntgendaten des Harn-Genital-Systems

Endoskopie-Daten

Missbildungen, Krankheiten, Schäden

Ödem, Anzeichen einer Niereninsuffizienz, Vorhandensein eines Herzschwerpunkts, Infektion (Tuberkulose, Empyem, Osteomyelitis und DR *)

Mikroskopisch erscheint es periodisch

Proteinurie, Zylindrurie, Hypoisostenurie

Erhöhte Nierengröße, späte Freisetzung eines Kontrastmittels

Normalerweise wird keine Forschung betrieben.

Vergrößerte Niere mit holperiger Oberfläche

Verstreute Kontrastschatten

Normalerweise keine Änderung

Hydronephrose (Abb. 1)

Schmerzen, vergrößerte Niere; bei einem bilateralen Prozess Anzeichen von Nierenversagen

Oft mikroskopisch, selten makroskopisch

Erweiterung des Bechers und des Laktus-Systems, Verengung des Harnleiters

Verzögerung der Indigocarmin-Färbung im Urin

Hypernephroidkarzinom (Adenokarzinom (Abb. 8)

Vergrößerte Niere, stumpfer Rückenschmerz

Makroskopisch, Blutgerinnsel

Proteinurie, Tumorzellen

Defektes Füllbecher-Beckensystem; auf dem Angiogramm - ein charakteristisches Muster von "Pfützen"

In der Zeit der Hämaturie wird auf der betroffenen Seite Blut aus dem Harnleitermund abgegeben.

Akute Glomerulonephritis (Abb. 12)

Hypertonie, Ödeme, Oligurie

Anfangs makroskopisch (die Farbe des Fleisches), später mikroskopisch

Hämaturie bei Kindern

Hämaturie bei Kindern

• Verband der Kinderärzte Russlands

Inhaltsverzeichnis

Stichworte

• Kinder
• Hämaturie;
• Blut im Urin

Abkürzungen

BP - Blutdruck

Anti-DNA - Antikörper gegen Desoxyribonukleinsäure

ANF ​​- antinukleärer Faktor

ANCA - anti-neutrophile zytoplasmatische Antikörper

BMI - eine Krankheit der minimalen Veränderung

BTBM - eine Erkrankung der dünnen Basalmembranen

ACE-Hemmer - Angiotensin-Converting-Enzymhemmer

UTI - Harnwegsinfektion

CT-Scan - Computertomographie

MVP - Harnwege

MPGN - membranoproliferative Mesangiokapillare) Glomerulonephritis

MRI - Magnetresonanztomographie

SLE - systemischer Lupus erythematodes

GFR - glomeruläre Filtrationsrate

CM - Lichtmikroskopie

Ultraschall - Ultraschall

FCM - Phasenkontrastmikroskopie

Chronisches Nierenversagen - chronisches Nierenversagen

CLS - Becher- und Beckensystem

Begriffe und Definitionen

Neue und fokussierte Fachbegriffe werden in diesen klinischen Richtlinien nicht verwendet.

1. Kurze Informationen

1.1 Definition

Hämaturie ist das Vorhandensein von Blut im Urin.

1.2 Ätiologie und Pathogenese

Der Ursprung der Hämaturie ist auf eine Vielzahl von Ursachen zurückzuführen, die mit mechanischem Trauma, gestörter Hämostase, mikrobiell-entzündlichen Prozessen, Calciurie, Bildung von Konkrementen im Harnsystem, Gefäßvaskulitis der Nierengefäße, Immunkomplexnephritis, Pathologie von Kollagen der glomerulären Basalmembranen, zystischer Dysplasie usw. zusammenhängen. Die Entwicklung der Hämaturie kann in zwei Gruppen unterteilt werden: glomerulär und nichtglomerulär. Unter den nichtglomerulären Ursachen der Hämaturie, einschließlich der groben Hämaturie, ist die Kristallurie am häufigsten, einschließlich Hypercalciurie, Harnwegsinfektionen, einschließlich Zystitis, Trauma; unter der Nierenglomerulonephritis.

Die Differenzierung der Hämaturiequelle ist von grundlegender Bedeutung für die Bestimmung der weiteren Taktik des Patientenmanagements. Die Ursachen der Hämaturie werden in Tabelle 1 näher erläutert.

Tabelle 1 - Die häufigsten Ursachen für Hämaturie

Glomeruläre Erkrankungen

Endokapillares GN (akutes postinfektiöses GN)

Krankheit von dünnen Basalmembranen

GN GN, GN mit dem Halbmond

Neglomeruläre Hämaturie

Urolithiasis, Nephrocalcinose:

Tumore

Tumor Wilms et al.

Trauma (Niere, Blase, Harnröhre)

Andere

Arteriovenöse Anomalien (Fistel)

Fremdkörper Profit Center

Unterdrückung der Nierenvene (Nutkracker-Syndrom)

Simulation (Hinzufügen von Blut zum Urin)

Koagulopathien (Hämophilie usw., Antikoagulanzien) werden immer mit anderen hämorrhagischen Symptomen kombiniert.

1.3 Epidemiologie

Die Inzidenz von Hämaturie liegt zwischen 0,5 und 4% bei Kindern und bis zu 12 bis 21,1% bei Erwachsenen.

1.4 Codierung auf ICD-10

Akutes nephritisches Syndrom (N00):

N00.0 - Akutes nephritisches Syndrom mit geringfügigen glomerulären Störungen;

N00.1 - Akutes nephritisches Syndrom mit fokalen und segmentalen glomerulären Läsionen;

N00.2 - Akutes nephritisches Syndrom bei diffuser membranöser Glomerulonephritis;

N00.3 - Akutes nephritisches Syndrom bei diffuser mesangialer proliferativer Glomerulolephritis;

N00.4 - Akutes nephritisches Syndrom mit diffuser endokapillärer proliferativer Glomerulonephritis;

N00.5 - Akutes nephritisches Syndrom mit diffuser mesangiokapillärer Glomerulonephritis;

N00.6 - Akutes nephritisches Syndrom mit dichter Sedimentkrankheit;

N00.7 - Akutes nephritisches Syndrom bei diffuser halbmondförmiger Glomerulonephritis;

N00.8 - Akutes nephritisches Syndrom mit anderen Veränderungen;

N00.9 - Akutes nephritisches Syndrom mit nicht näher bezeichneter Veränderung;

N02.9 - Rezidivierende und persistierende Hämaturie mit nicht näher bezeichneter Veränderung.

Bei der Überprüfung der Diagnose, deren klinische Manifestation die Hämaturie ist (isoliert oder in Kombination mit anderen Symptomen), werden die Diagnosen entsprechend der nosologischen Form codiert:

Erbliche Nephropathie (N07):

N07.0 - Hereditäre Nephropathie, anderenorts nicht klassifiziert, mit geringfügigen glomerulären Störungen;

N07.1 - Hereditäre Nephropathie, anderenorts nicht klassifiziert, mit fokalen und segmentalen glomerulären Läsionen;

N07.2 - Hereditäre Nephropathie, anderweitig nicht genannt, bei diffuser membranöser Glomerulonephritis;

N07.3 - Hereditäre Nephropathie, anderweitig nicht genannt, bei diffuser mesangialer proliferativer Glomerulonephritis;

N07.4 - Hereditäre Nephropathie, anderweitig nicht genannt, bei diffuser endokapillärer proliferativer Glomerulonephritis;

N07.5 - Hereditäre Nephropathie, anderweitig nicht genannt, bei diffuser mesangiokapillärer Glomerulonephritis;

N07.6 - Hereditäre Nephropathie, anderenorts nicht klassifiziert, für dichte Sedimentkrankheit;

N07.7 - Hereditäre Nephropathie, anderweitig nicht genannt, bei diffuser, sichelförmiger Glomerulonephritis;

N07.8 - Hereditäre Nephropathie, anderenorts nicht klassifiziert, mit anderen Änderungen;

N07.9 - Hereditäre Nephropathie, anderenorts nicht klassifiziert, mit nicht näher bezeichneter Veränderung.

Zystische Nierenerkrankung (Q61):

Q61.1 - Polyzystische Nierenkrankheit, Kindtyp.

Andere angegebene Syndrome angeborener Anomalien [Missbildungen], die mehrere Systeme betreffen (Q87):

Q87.8 - Sonstige näher bezeichnete Symptome kongenitaler Anomalien bei anderen Skelettveränderungen. Alport-Syndrom

1.5 Einstufung

A - renale Hämaturie;

B - persistierende Hämaturie;

B - asymptomatisch isolierte Mikrohämaturie;

- grobe Hämaturie mit Änderung der Urinfarbe;

- Mikrohämaturie mit Proteinurie> 0,5 g / l;

- Mikrohämaturie mit klinischen Symptomen (Dysurie, hämorrhagisches Syndrom, Fieber, Schmerzen usw.).

1.6 Beispiele für Diagnosen

• Akute postinfektiöse Glomerulonephritis (Proteinurie, Hämaturie), eine Periode der umgekehrten Entwicklung. Einschränkung der osmotischen Konzentrationsfunktion.
• Erbliche Jade Alport-Syndrom (Proteinurie, Hämaturie, bilateraler neurosensorischer Hörverlust II), X-chromosomal. Die Nierenfunktion bleibt erhalten. Chronische Nierenerkrankung, Stadium I
• IgA-Nephropathie (Proteinurie, Hämaturie), aktives Stadium; Nierenfunktion erhalten. Chronische Nierenerkrankung, Stadium I
• Nephritis Schönlein-Henoch (unvollständiges nephrotisches Syndrom, Hämaturie), aktives Stadium. Einschränkung der osmotischen Konzentrationsfunktion. Chronische Nierenerkrankung, Stadium I
• ANCA-assoziierte, schnell fortschreitende Glomerulonephritis (unvollständiges nephrotisches Syndrom, Hämaturie), aktives Stadium. Reduzierte glomeruläre Filtration und osmotische Konzentration. Chronische Nierenerkrankung, Stadium III.

1.7 Klinisches Bild

Wenn eine IgA-Nephropathie festgestellt wird, werden der Schweregrad der Proteinurie, der Zustand der Nierenfunktionen und der Schweregrad der morphologischen Veränderungen bewertet. Die Prognose der IgA-Nephropathie ist im Allgemeinen günstig; Bei 25% der Patienten verläuft die Erkrankung jedoch bis zum Endstadium einer CRF [10,15].

Alport-Syndrom ist oft X-chromosomale Vererbung und bei Männern schwerer. Pathognomonische Entwicklung von neuro-sensorischem Hörverlust in der zweiten oder dritten Lebensdekade. Es gibt keine wirksame Therapie.

Bei der akuten postinfektiösen Glomerulonephritis ist der häufigste ätiologische Faktor der Gruppe A-hämolytischer Streptokokkus (Streptococcus pyogenes). In den meisten Fällen hat die Krankheit einen günstigen zyklischen Verlauf und endet mit der Genesung, ohne dass eine Steroid- oder Immunsuppressivtherapie erforderlich ist. Die Diagnose basiert auf den klinischen Anzeichen eines nephritischen Syndroms, einem Anstieg des ASL-O-Titers, einer Abnahme des C3-Spiegels der Komplementfraktion und dem Aussaat von Streptococcus pyogenes aus dem Pharynx oder aus der Haut in Gegenwart von Streptoderma oder Erysipelas.

2. Diagnose

Für die Bestimmung der Hämaturie gibt es mehrere quantitative Kriterien: das Vorhandensein von 3 oder mehr Erythrozyten im Gesichtsfeld von nicht zentrifugiertem Urin oder 5 oder mehr Erythrozyten im Gesichtsfeld mit x40-Mikroskopie von Urin, der mit einer Zentrifugalbeschleunigung von 750 g zentrifugiert wurde.

Grobe Hämaturie zeigt immer das Vorhandensein von Pathologie an. Die rote Farbe des Urins ist jedoch nicht unbedingt auf eine schwere Hämaturie zurückzuführen - sie kann sich unter dem Einfluss bestimmter Lebensmittel, Arzneimittel und auch aufgrund der Ausscheidung von Porphyrinen mit dem Urin ändern. Daher muss jede solche Episode mithilfe von Diagnosestreifen oder Mikroskopie des Harnsediments bestätigt werden.

Um die Ursachen der Hämaturie zu ermitteln, muss ein bestimmter Diagnosealgorithmus verwendet werden (Tabelle 2).

Tabelle 2 - Diagnosealgorithmen für Hämaturie

Belastete Familienanamnese (Hämaturie, chronisches Nierenversagen (CRF), Hörverlust

- Beurteilung der Nierenfunktion (mit fortschreitender Wirkung - Erhöhung des Kreatinins und Abnahme der glomerulären Filtrationsrate);

- Bestimmung des Gehalts an Proteinurie (mittel bis schwer), auch Hämaturie ist charakteristisch;

- Nephrobiopsie (mit Elektronenmikroskopie und immunhistochemischer Forschung - Feststellung der morphologischen Diagnose der Erkrankung dünner Basalmembranen, Alport-Syndrom);

- Beurteilung des Hörens (bilaterale sensorineurale Schwerhörigkeit) und des Sehvermögens (charakteristische Veränderungen des Alport-Syndroms - anteriorer Lenticonus, permabile Flecken auf der Netzhaut)

Belastete Erbgeschichte

- bildgebende Diagnoseverfahren (Ultraschall, Röntgen der Bauchhöhle, CT, MRT nach Indikationen - Nachweis von Zahnstein, Obstruktion);

- erhöhte Ausscheidung von Harnsalz

Pharyngitis, Infektion der oberen Atemwege (innerhalb der vorangegangenen 2-4 Wochen)

Akute postinfektiöse Glomerulonephritis

- Bestimmung des Antistreptolysin-O-Spiegels (ACL-O, gekennzeichnet durch einen Anstieg), C3-Komplementfraktion (gekennzeichnet durch eine Abnahme);

- Beurteilung der Nierenfunktion (häufig - Verringerung der glomerulären Filtrationsrate);

- Bestimmung der Proteinurie (ausgeprägt);

- Messung des Blutdrucks (gekennzeichnet durch arterielle Hypertonie)

Harnwegsinfektion

- Urinkultur für Sterilität (Wachstum pathogener Mikroflora);

- Ultraschall der Nieren und der Blase (Abnormalität der Harnwege, erweiterte CLS, entzündliche Veränderungen in der Blase)

Hämorrhagischer Hautausschlag, abdominales und artikuläres Syndrom

Schonlein purpura-Genoha, Thrombozytopenie, andere Gerinnungsstörungen

- vollständiges Blutbild (Thrombozytopenie);

- Koagulogramm (Anzeichen einer Hypokoagulation);

- Bestimmung der Proteinurie (mittel bis schwer);

- Messung des Blutdrucks (oft erhöht)

Bauchschmerzen

Harnwegsinfektion

- bildgebende Diagnoseverfahren (Ultraschall, Radiographie der Bauchorgane, CT, MRI - Volumenbildung, Zahnstein, Obstruktion usw.);

- Urinkultur für Sterilität (Wachstum von pathologischer Mikroflora);

- Untersuchung der Ausscheidung von Salzen im täglichen Urin oder in Form von Kreatinin im Harn (erhöht)

2.1 Beschwerden und Anamnese

• Beim Sammeln von Geschichte und Beschwerden wird empfohlen, Folgendes zu beachten:

• belastete Familienanamnese (Vorhandensein von Hämaturie in der unmittelbaren Familie, Pathologie des Hör- und Sehorgans, chronische Nierenerkrankung, Urolithiasis);
• akute respiratorische Virusinfektionen, Infektionen der oberen Atemwege, Pharyngitis usw.;
• das Vorhandensein von hämorrhagischem Ausschlag, abdominalem, artikulärem Syndrom;
• dysurische Phänomene.

(Stärke der Empfehlungen 1; Evidenzstärke B)

2.2 Körperliche Untersuchung

• Es wird empfohlen, den allgemeinen Zustand des Patienten (Körpertemperatur, Blutdruck, Astheniesymptome usw.), den Zustand der Haut und der sichtbaren Schleimhäute (Farbe, hämorrhagisches Syndrom, entzündliche Veränderungen), Gelenke zu beurteilen; auskultatorische Untersuchung des Atmungs- und Herz-Kreislauf-Systems; Palpation der Bauchorgane; Visualisierung, Palpation, Perkussionsuntersuchung des Urogenitalsystems.

(Stärke der Empfehlungen 1; Evidenzstärke B)

2.3 Labordiagnostik

• Als Diagnosemethode wird empfohlen, eine klinische Analyse des Urins mit der Anzahl der roten Blutkörperchen durchzuführen und das Vorhandensein und die Schwere der Proteinurie zu klären [1,2,3].

(Stärke der Empfehlungen 1; Evidenzstärke A)

• Es wird empfohlen, eine Studie zur Morphologie der roten Blutkörperchen im Urin durchzuführen, um zwischen renaler (glomerulärer) und extrarenaler Hämaturie zu unterscheiden. Lichtoptische Mikroskopie (SM) oder Phasenkontrastmikroskopie (PCM) [1,4,5,6,7] wird verwendet.

(Stärke der Empfehlungen 1; Evidenzstärke C)

Kommentar: Das Vorhandensein von dysmorphen Erythrozyten in einer Menge von mehr als 50% ist charakteristisch für die glomeruläre Hämaturie. Wenn unter allen roten Blutkörperchen Akanthozyten (Abb. 1) mehr als 5% ausmachen, gilt der renale Ursprung der Hämaturie als erwiesen. Die glomeruläre Natur der Hämaturie bestätigt auch ihre Kombination mit einer Proteinurie von mehr als 0,5 g / l.

Abbildung 1 - Morphologie von Urin-Erythrozyten mit postrenaler (links) und renaler Hämaturie (Akanthozyten) (rechts), PCM.

• Es wird empfohlen, den Ausscheidungsgrad von Calcium-, Phosphor-, Harnsäure- und Oxalatsalzen mit Urin (im täglichen Urin oder in Form von Kreatinin im Harn) zu untersuchen [8,9].

(Stärke der Empfehlungen 1; Evidenzstärke C)

• Empfohlen zur Durchführung einer allgemeinen klinischen Blutanalyse (zum Nachweis von Anämie, Thrombozytopenie) [10].

(Stärke der Empfehlungen 1; Evidenzstärke C)

• Es wird empfohlen, einen biochemischen Bluttest mit der Bestimmung der Serumspiegel von Kreatinin und Harnstoff (zur Beurteilung der Filtrationsfunktion der Nieren) und der Elektrolytzusammensetzung des Blutes durchzuführen [1,10].

(Stärke der Empfehlungen 1; Evidenzstärke C)

• Screening-Studien zur Hämostase (aktivierte partielle Thromboplastinzeit (APTT), Thrombinzeit (TB), International Normalized Ratio (INR), Prothrombinindex (PTI), Fibrinogen, Gerinnungsfaktoraktivität im Blut, VIII und IX) und Bestimmung der Blutungszeit und der Gerinnungszeit. [1,10].

(Stärke der Empfehlungen 2; Evidenzstärke A)

• Die Studie empfahl den Titer von ASL-O und den Anteil der C3-Komponente des Komplements im Blut [10].

(Stärke der Empfehlungen 1; Evidenzstärke C)

• Es wird empfohlen, Blut auf serologische Marker der Autoimmunpathologie (Anti-DNA, antinukleärer Faktor (ANF), antineutrophile cytoplasmatische Antikörper (ANCA)) zu untersuchen [10].

(Stärke der Empfehlungen 1; Evidenzstärke C)

2.4 Instrumentelle Diagnose

• Es wird empfohlen, eine Ultraschalluntersuchung des Harnsystems durchzuführen, um Anzeichen von strukturellen Anomalien der Nieren und des Harntrakts, entzündliche Veränderungen, voluminöse Masse, Zahnstein, Nephrocalcinose zu erkennen [1,10].

(Stärke der Empfehlungen 1; Evidenzstärke C)

• Bei Verdacht auf Zahnstein im Harnleiter, Verstopfung, Tumor oder Abnormalitäten der Nierengefäße (Nutcracker-Syndrom) wird empfohlen, eine Radiographie der Bauchhöhle und / oder Computertomographie und / oder Kernspintomographie des Harnsystems durchzuführen [1,10].

(Stärke der Empfehlungen 1; Evidenzstärke C)

• Bei Verdacht auf Pathologie und potenziell gefährliche Entwicklung progressiver Nierenschäden mit dem Risiko des Übergangs zu chronischem Nierenversagen wird empfohlen, zur Überprüfung der Diagnose eine morphologische Untersuchung des Nierengewebes durchzuführen [11].

(Stärke der Empfehlungen 1; Evidenzstärke C)

Anmerkungen: Indikationen für eine Nierenbiopsie bei Patienten mit Hämaturie:

• Kombination mit Proteinurie oder nephrotischem Syndrom;
• Dauer mehr als ein Jahr mit intakten Nierenfunktionen;
• familiäre Natur der Hämaturie;
• Kombination mit eingeschränkter Nierenfunktion;
• Fehlen von Anzeichen für Gerinnungsstörungen, Calciurie, strukturelle Anomalien der Nieren;
• Verdacht auf glomeruläre Genese der Hämaturie.

Es wird eine lichtoptische, immunhistochemische und elektronenmikroskopische Untersuchung einer Biopsie von Nierengewebe durchgeführt.

2.6 Professionelle Beratung

• Empfohlen (vor allem bei belasteter Familienanamnese) Konsultationsaudiologe mit Tonaudiometrie und Untersuchung des Augenarztes [3,12,13].

(Stärke der Empfehlungen 2; Evidenzstärke A)

• Wenn Sie eine sekundäre Genese der Hämaturie vermuten, wird empfohlen, andere Spezialisten (Hämatologe, Chirurg, Onkologe) zu konsultieren [8,9,10,14].

(Stärke der Empfehlungen 2; Evidenzstärke A)

3. Behandlung

Da die erkannte Hämaturie in einem ausreichend großen Prozentsatz spontan verschwinden kann, kann die Taktik beobachtet werden, vorausgesetzt, die Nierenfunktion wird überwacht.

Die Taktik therapeutischer Ansätze wird abhängig von den Ursachen der Hämaturie bestimmt [10].

3.1 Konservative Behandlung

• Bei Fehlen einer Proteinurie bei IgA-Nephropathie wird keine spezifische Therapie empfohlen, und das Niveau der Proteinurie und der Nierenfunktion wird unter ambulanten Bedingungen überwacht.

(Stärke der Empfehlungen 1; Evidenzstärke C)

• Bei einer signifikanten Proteinurie bei IgA-Nephropathie wird ein Corticosteroid-Verabreichungsverlauf empfohlen: Prednison Well, VC (ATH-Code: H02AB06) in einer Dosis von 1-2 mg / kg oder Zytostatika-Therapie (Therapie wird in einem Krankenhaus für 14-21 Tage durchgeführt, danach - Kontrolle der Laborparameter unter ambulanten Bedingungen).

(Stärke der Empfehlungen 2; Evidenzstärke A)

Anmerkungen: Diese Empfehlung bleibt umstritten.

• Für die IgA-Nephropathie wird empfohlen, mehrfach ungesättigte Fettsäuren (ATH-Code: INN: Omega-3-Triglyceride) sowie verschiedene Antikoagulanzien und Blutplättchenhemmer zuzuweisen.

(Stärke der Empfehlungen 1; Evidenzstärke C)

Kommentar: Einige Studien haben gezeigt, dass diese Medikamente nur mäßig wirksam sind.

• Im Falle der IgA-Nephropathie wird empfohlen, die Langzeittherapie mit Angiotensin-Converting-Enzyminhibitoren (ACE-Inhibitoren) Fosinopril * (ATH-Code: C09AA09), Enalapril, VK * (ATH-Code: C09AA02) im Durchschnitt zu verabreichen. 3 mg / kg gemäß Fosinopril), was zur Verringerung der Proteinurie und zur Verlangsamung des Rückgangs der Nierenfunktion beiträgt.

(Stärke der Empfehlungen 1; Evidenzstärke C)

• Zur Verlangsamung des Fortschreitens des Alport-Syndroms wird die Verwendung eines ACE-Hemmers empfohlen: Fozinopril * (ATX-Code: C09AA09), Enalapril * (ATX-Code: C09AA02)

(Stärke der Empfehlungen 1; Evidenzstärke C)

Anmerkungen: Im Durchschnitt wird eine individuelle Dosisauswahl durchgeführt: 0,1-0,3 mg / kg (gemäß Fosinopril).

• Die Erkrankung dünner Basalmembranen ist durch einen günstigen Verlauf gekennzeichnet, bei dieser Pathologie wird eine Therapie nicht empfohlen. [10,17]

(Stärke der Empfehlungen 2; Evidenzstärke A)

• Bei akuter postinfektiöser Glomerulonephritis wird ein zweiwöchiger Kurs von Penicillin-Antibiotika empfohlen. Kinder, die 1-3 Monate lang antibakteriell behandelt wurden. Vor den krankheitsgeschützten Aminopenicillinen: Amoxicillin + Clavulansäure, VC (ATX-Code: J01CR02).

(Stärke der Empfehlungen 1; Evidenzstärke C)

• Die symptomatische Therapie bei akuter postinfektiöser Glomerulonephritis zielt auf die Korrektur der arteriellen Hypertonie und die Behandlung von Ödemen ab. Es wird empfohlen, Diuretika zu verwenden: häufiger Furosemid g, VC (ATC-Code: C03CA01), seltener: Spironolacton g, VC (ATC-Code: C03DA01) (siehe Klinische Richtlinien für die Behandlung von Kindern mit nephrotischem Syndrom), iAPP (GPPs): Code (Fosinopril) (Code) ATH: C09AA09), Enalapril * (ATH-Code: C09AA02) (individuelle Dosisauswahl im Durchschnitt: 0,1-0,3 mg / kg gemäß Fosinopril) und langsame Calciumkanalblocker (GPPs): Amlodipin, VC (Code ATC: C08CA01) oder Lacipidil * (ATH-Code: C08CA09) in individuell ausgewählten Dosierungen.

(Stärke der Empfehlungen 1; Evidenzstärke C)

Kommentar: Die Prognose ist in 90% der Fälle günstig. Seltene Varianten mit extrakapillaren Veränderungen und Niereninsuffizienz können eine Dialyse und eine Impulstherapie mit Methylprednisolon g, VC (ATH-Code: H02AB04) und Cyclophosphamid g, VC (ATC-Code: L01AA01) erfordern (siehe Klinische Richtlinien für die Behandlung von Kindern mit Nephrotischem Syndrom). Die Dauer des Krankenhausaufenthalts beträgt im Durchschnitt 14-21 Tage (wenn keine Komplikationen vorliegen), eine weitere Therapie und Beobachtung kann ambulant durchgeführt werden. [10,15].

• Bei aktiver Jade von Schönlein-Genoh wird empfohlen, Prednisolon VC (ATX-Code: H02AB06) in einer Dosis von 1-1,5 mg / kg variabler Dauer zu verabreichen.

(Stärke der Empfehlungen 1; Evidenzstärke C)

• Bei isolierter chronischer Hämaturie bei Patienten mit Schonlein-Henoch-Nephritis wird in den meisten Fällen keine Therapie empfohlen.

(Stärke der Empfehlungen 1; Evidenzstärke C)

• In seltenen Fällen wird bei Shenlein-Henoch-Nephritis beim Nachweis morphologischer extrakapillärer Veränderungen (Hemilunien) eine immunsuppressive Therapie empfohlen: Pulstherapie mit Methylprednisolon (ATH-Code: H02AB04) 30 mg / kg, gefolgt von intravenöser Verabreichung von Cyclophosphamid (ATC-Code: L01AA01) -20 mg / kg monatlich für sechs Monate. Die Dauer des Krankenhausaufenthalts hängt von der Schwere der Erkrankung ab. Wiederholte Injektionen von Cyclophosphamid können unter den Bedingungen eines Krankenhauses von einem Tag durchgeführt werden.

(Stärke der Empfehlungen 1; Evidenzstärke C)

Kommentar: Wenn eine Remission erreicht ist, ist die Prognose meist günstig [10].

• Die Ernennung einer Diät mit reduziertem Kalziumgehalt bei idiopathischer Hypercalciurie [8,9,10] wird nicht empfohlen.

(Stärke der Empfehlungen 1; Evidenzstärke C)

• Bei idiopathischer Hypercalciurie wird empfohlen, das Flüssigkeitsvolumen zu erhöhen [8,9,10].

(Stärke der Empfehlungen 2; Evidenzstärke A)

• Bei Persistenz und Gefahr der Zahnsteinbildung wird empfohlen, die Verwendung von Hydrochlorothiazid g, VC (ATC-Code: C03AA03) nicht mehr als 1 mg / kg pro Tag und Citrate (Blemarin, ATC-Code: G04BС) unter der Kontrolle von Urin pH 6,2-6 zu berücksichtigen. 8 [8,9,10].

(Stärke der Empfehlungen 2; Evidenzstärke A)

Anmerkungen: Es sollte beachtet werden, dass Thiaziddiuretika zur Entwicklung von Elektrolytstörungen aufgrund von Kalziumreabsorption beitragen können.

• Bei Urolithiasis und Zahnsteingröße von mehr als 5 mm und dem Fehlen einer spontanen Entladung wird empfohlen, die Bestimmung der Lithotripsie in Betracht zu ziehen. Es ist notwendig, eine vollständige Trennung der Steine ​​zu erreichen.

(Stärke der Empfehlungen 2; Evidenzstärke A)

• Es wird empfohlen, die Zusammensetzung des Steins bei der Urolithiasis mittels Röntgenbeugung oder Spektrophotometrie zu untersuchen.

(Die Stärke der Empfehlung ist 1; Evidenzstärke ist B)

• Weitere Diagnostik, Metaphylaxie und Diättherapie bei Urolithiasis hängen von der Zusammensetzung des Kalküls ab. Bei den häufigsten Kalziumoxalat- und Harnsäuresteinen werden Citrate vor dem Hintergrund einer reichlichen Flüssigkeitszufuhr empfohlen (siehe Klinische Richtlinien für Kinder mit Urolithiasis). [8,9,10,14].

(Stärke der Empfehlungen 1; Evidenzstärke C)

3.2 Chirurgische Behandlung

4. Rehabilitation

5. Prävention und Nachsorge

Primärprävention fehlt.

Bei isolierter Mikrohämaturie ist eine dynamische Überwachung der Urintests und Überwachung des Zustands der Nierenfunktionen erforderlich.

6. Zusätzliche Informationen, die sich auf den Verlauf und das Ergebnis der Krankheit auswirken

6.1 Komplikationen

Die möglichen Komplikationen werden durch die Schwere der zugrunde liegenden Erkrankung bestimmt.

6.2 Patientenmanagement

Wird eine Mikrohämaturie ohne extrarenale Manifestationen festgestellt, ist es möglich, ambulant oder in einer spezialisierten Tagesklinik eine Primäruntersuchung durchzuführen.

Treten extrarenale Symptome und / oder ein akuter Beginn der Hämaturie auf, auch wenn eine Makrohämaturie auftritt, wird in einer spezialisierten Kinderklinik ein Komplex von diagnostischen und gegebenenfalls therapeutischen Maßnahmen durchgeführt. Ein primärer Krankenhausaufenthalt zum Erkennen einer Hämaturie dauert durchschnittlich 14 Tage (Überprüfung der Diagnose und Therapie), ein weiterer Krankenhausaufenthalt ist für Rückfälle der Hämaturie erforderlich und jährlich zum Zweck einer geplanten Nachuntersuchung.

Der Patient wird ambulant überwacht, wobei die allgemeinen klinischen Tests von Urin und Blut regelmäßig überwacht werden und der Funktionszustand der Nieren dynamisch überwacht wird (b / x-Bluttest mit Bestimmung des Serum-Kreatinin-Spiegels, Urinanalyse nach Zimnitsky).

Beim Alport-Syndrom wird der Krankenhausaufenthalt im Krankenhaus zum Zweck der Nachuntersuchung 1 Mal in 6 Monaten ambulant beobachtet. Mit Beginn des chronischen Nierenversagens wird ein Komplex von Maßnahmen zur Behandlung von arterieller Hypertonie, Anämie, Elektrolyt- und Knochenmineralstörungen, Dialyse und Nierentransplantation ergriffen. [12,13,16].

6.3 Ergebnisse und Vorhersage

Sie hängt von den Ursachen der Hämaturie ab und wird von der Schwere der zugrunde liegenden Erkrankung bestimmt.

Im Allgemeinen ist die Prognose bei isolierter Hämaturie eher günstig.

Die prognostisch ungünstige Kombination von Hämaturie mit Proteinurie oder mit nephrotischem Syndrom, Alport-Syndrom, systemischem Lupus erythematodes, extrakapillärer Nephritis, polyzystischer Nierenerkrankung, tubulo-interstitieller Nephritis, Tuberkulose, IgA-Nephropathie und nephrotischem Syndrom.

Kriterien zur Beurteilung der Pflegequalität

Tabelle 1 - Organisatorische und technische Pflegebedingungen.

Art der medizinischen Versorgung

Spezialisierte medizinische Versorgung

Pflegebedingungen

Stationäre / Tagespflege

Form der medizinischen Versorgung

Tabelle 2 - Kriterien für die Pflegequalität

Kriterium

Die Kraft der Empfehlungen

Beweisniveau

Klinische Urinanalyse durchgeführt

1

A

Die Untersuchung der Morphologie von Erythrozyten in einer frischen Urincharge mit der Definition von% dysmorphen Formen

1

Mit

Die Untersuchung des Ausscheidungsgrades von Salzen im täglichen Urin und / oder in einer einzigen Portion in Bezug auf das Kreatinin im Urin

Durchführung eines allgemeinen (klinischen) Bluttests

Eine Studie über die Blutspiegel von Kreatinin, Antistreptolysin-O, C3-Komponente des Komplements bei der Erstdiagnose eines Patienten mit Hämaturie

Während der Erstdiagnose eines Patienten mit Hämaturie wurde eine Screening-Studie des Hämostasensystems durchgeführt.

Die Studie der Autoimmunserologiemarker wurde während der Erstdiagnose eines Patienten mit Hämaturie durchgeführt.

Referenzliste

1. Komarova O.V. Hämaturie-Syndrom bei Kindern. Medizinisch-wissenschaftliches und pädagogisches Journal, 2006; Nr. 30
2. Lelyuk V. Yu., Voshchula V. I. und andere, Mikrohämaturie: Differentialdiagnostik. UroWeb.ru - Urologisches Informationsportal, 2006
3. Eingeschränkte Bewertung der mikroskopischen Hämaturie in der Pädiatrie.
   Pediatrics, 1998; 102: 965-966
4. Prikhodina, L. S., Malashina, O. A. Aktuelle Ideen zur Hämaturie bei Kindern. Nephrologie und Dialyse, 2000; Nummer 3
5. Collar J. E., Ladva S. et al. Erythrozyten durchlaufen dünne glomeruläre Basalmembranen. Kidney International, 2001; 59: 2069–2072
6. Meglic A., Kuzman D., et al. Erythrozytenverformbarkeit und Mikrohämaturie bei Kindern und Jugendlichen. Pädiatrische Nephrologie, 2003; 18: 127-132
7. Zaman Z., Proesmans W. Dysmorphische Erythrozyten und G1-Zellen als Marker für glomeruläre Hämaturie. Pädiatrische Nephrologie, 2000; 14: 980-984
8. Butani L., Kalia A. Idiopathische Hypercalciurie, Pediatric Nephrology, 2004; 19: 577–582
9. C. Polito, A. La Manna, F. Cioce et al. Klinische Darstellung und natürlicher Verlauf der idiopathischen Hypercalciurie bei Kindern. Pädiatrische Nephrologie, 2000; 15: 211-214
10. Pädiatrische Nephrologie: Ein praktischer Leitfaden E. Loiman, A.N. Tsygin, A.A. Sargsyan. M.: Litterra, 2010. 400 p.
11. Piqueras A. I., White R. H. R., Raafat F. et al. Diagnose der Nierenbiopsie bei Kindern mit Hämaturie. Milford Pediatric Nephrology, 1998; 12: 386–391
12. Longo I., Porcedda P. et al. COL4A3 / COL4A4-Mutationen: von familiärer Hämaturie bis zum autosomal-dominanten oder rezessiven Alport-Syndrom.
    Kidney International, 2002; 61: 1947-1956
13. Ozen, S., Ertoy, D., Heidet, L. et al. Benigne familiäre Hämaturie im Zusammenhang mit einer neuartigen COL4A4-Mutation. Pädiatrische Nephrologie, 2001; 16: 874–877
14. Khan M. A., Shaw G. et al. Ist die mikroskopische Hämaturie ein urologischer Notfall? BJU International, 2002; 90: 355–357
15. Al-Ruqeishi N., Venugopalan P. et al. IgA-Nephropathie mit klinischen Merkmalen der poststreptokokkalen Glomerulonephritis. Pädiatrische Nephrologie, 2003; 18: 956–958
16. Buzza M., Dagher H., Wang Y., et al. Mutationen im COL4A4-Gen bei dünner Basalmembrankrankheit. Kidney International, 2003; 63: 447–453
17. Monnens L.A.H. Dünne glomeruläre Basalmembrankrankheit.
    Kidney International, 2001; 60: 799–800

Anhang A1. Die Zusammensetzung der Arbeitsgruppe

Baranov A.A. Acad. RAS, MD, Professor, Vorsitzender des Exekutivkomitees der Union der Kinderärzte Russlands.

Namazova-Baranova LS, Acad. RAS, MD, Professor, stellvertretender Vorsitzender des Exekutivkomitees der Union der Kinderärzte Russlands.

Tsygin A. N., Prof., MD, ein Mitglied der Union der Kinderärzte Russlands.

TV Sergeeva, Prof. Dr. med., Mitglied der Union der Kinderärzte Russlands

Komarova OV, MD, ein Mitglied der Union der Kinderärzte Russlands

Voznesenskaya TS, MD, ein Mitglied der Union der Kinderärzte Russlands

Zrobok OA, PhD, ein Mitglied der Union der Kinderärzte Russlands

Vashurina TV, MD, ein Mitglied der Union der Kinderärzte Russlands

Margieva TV, PhD, Mitglied der Union der Kinderärzte Russlands

Dmitrienko S.V., Ph.D., Mitglied der Vereinigung der Kinderärzte Russlands

Kagan M.Yu., Ph.D.

Die Autoren bestätigen den Mangel an finanzieller Unterstützung / Interessenkonflikt, der veröffentlicht werden muss.

Anhang A2. Methodik zur Entwicklung klinischer Leitlinien

Methoden zur Erhebung / Auswahl von Beweismitteln: Suche in elektronischen Datenbanken.

Beschreibung der Methoden zur Beurteilung der Qualität und Stärke der Nachweise: Als Nachweise für die Empfehlungen werden die Veröffentlichungen der Datenbanken Cochrane Library, EMBASE, MEDLINE und PubMed zur Verfügung gestellt. Suchtiefe - 5 Jahre.

Die Methoden zur Beurteilung der Qualität und Stärke der Nachweise:

• Konsens der Experten;
• Beurteilung der Signifikanz nach dem Ratingsystem.

Methoden zur Analyse von Nachweisen:

• Bewertungen veröffentlichter Metaanalysen;
• systematische Reviews mit Evidenztabellen.

Beschreibung der Methoden zur Analyse von Nachweisen

Bei der Auswahl von Veröffentlichungen als potenzielle Evidenzquellen wird die in jeder Studie verwendete Methodik auf ihre Gültigkeit überprüft. Das Ergebnis der Studie wirkt sich auf die Evidenz der Veröffentlichung aus, was wiederum die Stärke der Empfehlungen beeinflusst.

Um mögliche Fehler zu minimieren, wurde jede Studie unabhängig bewertet. Alle Unterschiede in der Bewertung wurden von der gesamten Autorengruppe diskutiert. Wenn keine Einigung erzielt werden konnte, wurde ein unabhängiger Sachverständiger hinzugezogen.

Methoden zur Formulierung von Empfehlungen: Konsensus-Experten.

Benchmark-Praxisindikatoren (Good Practice Points - GPPs)

Die empfohlene benigne Praxis basiert auf den klinischen Erfahrungen der Autoren der erarbeiteten Empfehlungen.

Wirtschaftliche Analyse

Es wurden keine Kostenanalysen durchgeführt und Veröffentlichungen zur Pharmakoökonomie nicht analysiert.

Empfehlungen Validierungsmethode

• Externe Expertenbewertung
• Interne Expertenbewertung

Beschreibung der Validierungsmethode für Empfehlungen

Die vorliegenden Empfehlungen in der vorläufigen Fassung wurden von unabhängigen Sachverständigen geprüft, die in erster Linie aufgefordert wurden, zur Interpretation der Beweise Stellung zu nehmen, die den Empfehlungen zugrunde liegen, um das Verständnis zu erleichtern.

Primärärzte (Immunologen-Allergologen) erhielten Kommentare zur Klarheit der Darstellung dieser Empfehlungen sowie zu ihrer Einschätzung der Bedeutung der vorgeschlagenen Empfehlungen als Werkzeug der täglichen Praxis.

Alle Kommentare von Experten wurden sorgfältig systematisiert und von Mitgliedern der Arbeitsgruppe (Autoren von Empfehlungen) diskutiert. Jeder Punkt wurde separat besprochen.

Beratung und Begutachtung

Die Empfehlungsentwürfe wurden von unabhängigen Sachverständigen geprüft, die vor allem aufgefordert wurden, zur Klarheit und Genauigkeit der Interpretation der den Empfehlungen zugrunde liegenden Beweisgrundlage Stellung zu nehmen.

Arbeitsgruppe

Für die endgültige Revision und die Qualitätskontrollempfehlungen wurden die Mitglieder der Arbeitsgruppe erneut analysiert, die zu dem Schluss kamen, dass alle Kommentare und Expertenkommentare berücksichtigt wurden. Das Risiko systematischer Fehler bei der Entwicklung von Empfehlungen wurde minimiert.

Hauptempfehlungen

Die Stärken der Empfehlungen (1-2) auf der Grundlage angemessener Evidenzgrade (A - C) und Indikatoren für die benigne Praxis (Tabelle 1) - Good-Practice-Punkte (GPP) sind in der Präsentation des Textes der Empfehlungen angegeben.

Tabelle 1 - Schema zur Bewertung der Empfehlungen

Der Grad der Zuverlässigkeit der Empfehlungen

Risiko-Nutzen-Verhältnis

Methodische Qualität der Nachweise

Erläuterung der Empfehlungen

1A

Starke Empfehlung basierend auf qualitativ hochwertigen Nachweisen.

Vorteile haben eindeutig Vorrang vor Risiken und Kosten oder umgekehrt.

Zuverlässige nicht widersprüchliche Beweise auf der Grundlage gut durchgeführter RCTs oder unwiderlegbarer Beweise in anderer Form.

Es ist unwahrscheinlich, dass weitere Untersuchungen unser Vertrauen in die Beurteilung des Gleichgewichts zwischen Nutzen und Risiken ändern werden.

Starke Empfehlung, die in den meisten Fällen bei einer überwiegenden Anzahl von Patienten ohne Änderungen oder Ausnahmen verwendet werden kann.

1B

Starke Empfehlung aufgrund mäßiger Qualitätsnachweise.

Vorteile haben eindeutig Vorrang vor Risiken und Kosten oder umgekehrt.

Nachweis basierend auf den Ergebnissen von RCTs, die mit bestimmten Einschränkungen durchgeführt wurden (inkonsistente Ergebnisse, methodische Fehler, indirekt oder zufällig usw.) oder andere triftige Gründe. Weitere Untersuchungen (falls durchgeführt) beeinflussen wahrscheinlich unser Vertrauen in die Beurteilung des Gleichgewichts zwischen Nutzen und Risiken und können dies ändern.

Starke Empfehlung, die in den meisten Fällen möglich ist.

1C

Starke Empfehlung aufgrund von Beweisen mit geringer Qualität.

Die Vorteile haben wahrscheinlich Vorrang vor den möglichen Risiken und Kosten oder umgekehrt.

Evidenz basiert auf Beobachtungsstudien, unsystematischen klinischen Erfahrungen, Ergebnissen von RCTs, die mit erheblichen Mängeln durchgeführt wurden. Jede Schätzung der Wirkung wird als unsicher angesehen.

Relativ starke Empfehlung, die geändert werden kann, wenn der Nachweis von höherer Qualität erfolgt.

2A

Schwache Empfehlung basierend auf qualitativ hochwertigen Nachweisen

Der Nutzen ist vergleichbar mit potenziellen Risiken und Kosten.

Zuverlässige Beweise auf der Grundlage gut durchgeführter RCTs oder durch andere unwiderlegbare Daten bestätigt.

Es ist unwahrscheinlich, dass weitere Untersuchungen unser Vertrauen in die Beurteilung des Gleichgewichts zwischen Nutzen und Risiken ändern werden.

Die Wahl der besten Taktik hängt von der klinischen Situation (den Umständen), dem Patienten oder den sozialen Vorlieben ab.

2B

Schwache Empfehlung aufgrund mäßiger Qualitätsnachweise.

Der Nutzen ist vergleichbar mit Risiken und Komplikationen, aber diese Einschätzung ist unsicher.

Nachweis basierend auf den Ergebnissen von RCTs, die mit erheblichen Einschränkungen durchgeführt wurden (inkonsistente Ergebnisse, methodische Mängel, mittelbare oder zufällige) oder auf andere Weise vorgelegte Beweismittel.

Weitere Untersuchungen (falls durchgeführt) beeinflussen wahrscheinlich unser Vertrauen in die Beurteilung des Gleichgewichts zwischen Nutzen und Risiko und können dies ändern.

Alternative Taktiken in bestimmten Situationen können für manche Patienten die beste Wahl sein.

2C

Schwache Empfehlung aufgrund minderwertiger Nachweise

Mehrdeutigkeit bei der Bewertung des Verhältnisses von Nutzen, Risiken und Komplikationen; Der Nutzen kann mit den möglichen Risiken und Komplikationen vergleichbar sein.

Evidenz basiert auf Beobachtungsstudien, unsystematischen klinischen Erfahrungen oder RCTs mit erheblichen Mängeln. Jede Schätzung der Wirkung wird als unsicher angesehen.

Sehr schwache Empfehlung; alternative Ansätze können gleichermaßen verwendet werden.

* In der Tabelle entspricht der Zahlenwert der Stärke der Empfehlungen, der Buchstabenwert entspricht dem Evidenzgrad

Anhang A3. Verwandte Dokumente

Verfahren für die medizinische Versorgung: Verordnung des Ministeriums für Gesundheit und soziale Entwicklung der Russischen Föderation vom 16. April 2012 N 366n "über die Genehmigung des Verfahrens für die pädiatrische Versorgung"

Standards der medizinischen Versorgung: Standard der spezialisierten medizinischen Versorgung bei akutem nephritischem Syndrom, wiederkehrender und stabiler Hämaturie, chronischem nephritischem Syndrom, anderen angegebenen Symptomen angeborener Anomalien, die nicht in anderen Rubriken klassifiziert sind (Verordnung des Gesundheitsministeriums vom 07.11.2012 N 614n)

Anhang B. Patienteninformationen

Hämaturie ist eines der häufigsten Symptome einer Harnwegserkrankung. Unter Hämaturie versteht man den Nachweis von mehr als 5 roten Blutkörperchen im Gesichtsfeld oder von über 1.000.000 roten Blutkörperchen in einer 24-Stunden-Portion Urin.

Die meist für das Auge sichtbare grobe Hämaturie wird quantitativ unterschieden, während bei der allgemeinen Analyse von Erythrozyten im Urin in der Regel mehr als 100 im Gesichtsfeld (p / zr) liegen (oft alle n / zr abdeckend). Eine kleine Hämaturie überschreitet nicht 10 - 20 Millionen Erythrozyten pro Tag, mäßige - 30 - 40 Millionen / Tag, schwere - 50 - 60 Millionen / Tag oder mehr bis zur Hämaturie.

Die Ursachen der Hämaturie sind vielfältig. Hämaturie ist häufig die einzige Manifestation von Nieren- und Harnwegserkrankungen. In diesem Zusammenhang wird die Bestimmung des Ursprungs zu einer wichtigen Aufgabe für eine korrekte Diagnose.

Die Farbe des Urins ist wichtig - wenn die Farbe braun oder schwarz ist, sollten Hämoglobinurie und Myoglobinurie sowie Alkaptonurie und Porphyrie ausgeschlossen werden. Scharlachrotes Blut am Anfang des Jets bestätigt den urethralen Ursprung der Hämaturie. Eine Hämaturie am Ende des Wasserlassen, insbesondere in Kombination mit suprapubischem Schmerz und / oder Frust beim Entleeren der Blase, deutet auf einen zystischen Ursprung hin.

Die Familienanamnese ist hilfreich bei der Diagnose einer Hämaturie, die insbesondere bei isolierter Mikrohämaturie schwierig ist. Wenn es in der Familie Männer mit Hämaturie ohne Nierenfunktionsstörung nach dem 30. Lebensjahr gibt, ist es wahrscheinlich, dass das Alport-Syndrom ausgeschlossen werden kann.

Bei Nierentumoren tritt selten eine schwere Hämaturie auf. Beim Alport-Syndrom ist die Hämaturie bei fast allen Patienten in der Regel konstant; Episoden einer schweren Hämaturie treten häufig im ersten Lebensjahr auf, aber im Alter von 10–15 Jahren hören sie normalerweise auf.

Bei Dysurie (Harnwegsstörung) und Leukozyturie in Kombination mit Hämaturie und bei normaler Urinkultur keine Bakteriurie, sollte der Urin auf Mycobacterium tuberculosis untersucht werden.

Wenn mit einer kleinen Hämaturie oder sogar vorübergehenden Episoden einer schweren Hämaturie nach akuten respiratorischen Virusinfektionen folgen, wird der Verdacht auf IgA-Nephropathie vermutet.

In vielen Fällen ist eine Hämaturie-Behandlung oder nicht oder entsprechend dem günstigen Verlauf der Erkrankung nicht erforderlich.

Wenn die Hämaturie fortbesteht und von einer Proteinurie begleitet wird, die insbesondere mäßig oder schwer ist oder die Nierenfunktion eingeschränkt ist, ist eine Nierenbiopsie erforderlich. Eine Nierenbiopsie bei einem Patienten mit Hämaturie wird normalerweise durchgeführt, wenn eine Glomerulonephritis vermutet wird, um die IgA-Nephropathie zu bestätigen und zwischen benigner familiärer Hämaturie und Alport-Syndrom (oft mit einem prognostischen Ziel) zu unterscheiden.

Anhang G.

... nun ja - ein Arzneimittel, das in die Liste der lebenswichtigen und lebensnotwendigen Arzneimittel für 2016 aufgenommen wurde (Beschluss der Regierung der Russischen Föderation vom 26.12.2015, N 2724-p)

... VK - ein Arzneimittel, das in die Liste der Arzneimittel für medizinische Zwecke aufgenommen wurde, einschließlich Arzneimittel für medizinische Zwecke, die auf Beschluss der medizinischen Kommissionen medizinischer Organisationen ernannt wurden (Beschluss der Regierung der Russischen Föderation vom 26.12.2015, N 2724-p).