Nephrotisches Syndrom ist ein Symptomkomplex, der bei Nierenschäden auftritt und ausgeprägte Proteinurie, Ödeme und einen gestörten Stoffwechsel von Proteinen und Lipiden umfasst. Die Pathologie geht jedoch nicht immer mit sekundären und primären Erkrankungen der Nieren einher, manchmal fungiert sie als eigenständige nosologische Form.

Der Begriff wird seit 1949 verwendet und ersetzt Begriffe wie Nephrose oder Lipoidnephrose und wird in die moderne WHO-Nomenklatur aufgenommen. Statistiken zeigen, dass dieses Syndrom bei allen Nierenerkrankungen in etwa 20% der Fälle auftritt, andere Informationen deuten auf 8 bis 30% der Fälle hin. Am häufigsten wird die Krankheit bei Kindern zwischen 2 und 5 Jahren gefunden, seltener leiden sie an Erwachsenen mit einem Durchschnittsalter von 20 bis 40 Jahren. Aber in der Medizin beschrieben den Fall der Entwicklung des Syndroms bei älteren Menschen und bei Neugeborenen. Die Häufigkeit ihres Auftretens hängt von dem ethologischen Faktor ab, nach dem es geschuldet ist. Frauen leiden häufiger als Männer, wenn sich die Pathologie vor dem Hintergrund der rheumatoiden Arthritis und des systemischen Lupus erythematodes entwickelt.

Ursachen des Nephrotischen Syndroms

Die Ursachen des Nephrotischen Syndroms sind vielfältig und unterscheiden sowohl die primäre als auch die sekundäre Pathologie.

Ursachen des primären nephrotischen Syndroms:

Die häufigste Nierenerkrankung, die durch dieses Syndrom verursacht wird, ist sowohl chronische als auch akute Glomerulonephritis. Gleichzeitig entwickelt sich das nephrotische Syndrom in 70 bis 80% der Fälle.

Andere unabhängige Nierenerkrankungen, gegen die ein nephrotisches Syndrom auftritt, sind: primäre Amyloidose, schwangere Nephropathie, Hypernephrom.

Ursachen des sekundären nephrotischen Syndroms:

Infektionen: Syphilis, Tuberkulose, Malaria.

Systemische Bindegewebserkrankungen: Sklerodermie, Lupus erythematodes, rheumatoide Arthritis.

Krankheiten allergischer Natur.

Die septische Endokarditis hat einen langen Strom.

Die Auswirkungen von Giftstoffen auf den Körper, einschließlich Schwermetallen, Giften durch den Biss von Bienen und Schlangen usw.

Onkologie anderer Organe.

Thrombose der unteren Hohlvene, Nierenvenen.

Medikamente einnehmen.

Die idiopathische Variante der Entstehung der Krankheit (wenn die Ursache nicht festgestellt werden kann) entwickelt sich am häufigsten im Kindesalter.

In Bezug auf die Pathogenese des Syndroms kann festgestellt werden, dass die immunologische Theorie seiner Entwicklung am häufigsten ist.

Dies bestätigt mehrere Fakten, darunter:

Tierversuche zeigten, dass die Einführung von nephrotoxischem Serum vor dem Hintergrund der absoluten Gesundheit die Entwicklung des nephrotischen Syndroms bei ihnen verursachte.

Häufig entwickelt sich die Pathologie bei Personen, die allergisch auf Pollen reagieren, Überempfindlichkeit gegen verschiedene Medikamente.

Andere Patienten als dieses Syndrom haben häufig Autoimmunkrankheiten.

Eine immunsuppressive Behandlung wirkt sich positiv aus.

Durch den Kontakt von Blutantikörpern mit externen Antigenen (Viren, Allergene, Bakterien, Pollen usw.) und internen Antigenen (DNA, Tumorproteine, Kryoglobuline usw.) werden Immunkomplexe gebildet, die die Basalmembranen der Nierenglomeruli schädigen. Manchmal entstehen Immunkomplexe als Folge der Produktion von Antikörpern gegen eine Substanz, die von den Basalmembranen der Nieren selbst reproduziert wird. Was auch immer der Ursprung der Immunkomplexe ist, der Grad der Nierenschädigung hängt davon ab, wie stark die Konzentration im Körper ist und wie lange sie die Organe beeinflussen.

Ein weiterer negativer Effekt von Immunkomplexen ist ihre Fähigkeit, Entzündungsreaktionen auf zellulärer Ebene zu aktivieren. Als Ergebnis die Freisetzung von Histamin, Serotonin, Enzymen. Dies führt dazu, dass die Permeabilität der Basalmembranen ansteigt, die Mikrozirkulation in den Nierenkapillaren gestört wird und eine intravaskuläre Koagulation entsteht.

Eine makroskopische Untersuchung zeigt, dass die Nieren vergrößert sind, ihre Oberfläche glatt und eben ist, die kortikale Substanz hellgrau und die Medulla rot ist.

Histologie und optische Mikroskopie zeigen pathologische Veränderungen mit Adipose und Hyalindystrophie der Nieren, fokale Proliferation des Endothels von Organen, Proteindystrophie der Nierentubuli. Bei schwerem Verlauf der Erkrankung können Atrophie und Nekrose des Epithels sichtbar gemacht werden.

Symptome eines nephrotischen Syndroms

Die Symptome des Nephrotischen Syndroms sind typisch und erscheinen immer monoton, unabhängig davon, was die Entwicklung des pathologischen Prozesses ausgelöst hat.

Darunter sind:

Massive Proteinurie. Es wird in einer großen Menge Protein (hauptsächlich Albumin) im Urin exprimiert. Dies ist das Hauptsymptom dieser Pathologie, aber es ist nicht das einzige Anzeichen der Krankheit.

Im Blutserum steigt der Cholesterin- und Triglyceridspiegel vor dem Hintergrund einer Abnahme der Phospholipidmenge. Infolgedessen entwickelt der Patient eine Hyperlipidymie. Gleichzeitig ist die Menge an Lipiden so hoch, dass sie den Serumanteil des Blutes milchig weiß färben kann. Als Ergebnis kann nur ein Auftreten von Blut bei Vorhandensein von Hyperlipidym beurteilt werden. Es wird angenommen, dass der Anstieg der Blutlipide auf ihre erhöhte Produktion in der Leber zurückzuführen ist, die sich aufgrund des hohen Molekulargewichts in den Gefäßen befindet. Beeinträchtigung des Stoffwechsels der Nieren, Senkung des Albuminspiegels im Blut usw.

Es gibt einen Sprung im Cholesterin im Blut. Manchmal kann sein Niveau 26 mmol / l und sogar mehr erreichen. In den meisten Fällen ist das Cholesterinwachstum jedoch mäßig und überschreitet die Marke von 10,4 mmol / l nicht.

Ödem Sie können unterschiedlich stark sein, sind aber ausnahmslos bei allen Patienten vorhanden. Ödeme sind manchmal so stark, dass sie die Mobilität des Patienten einschränken und ein Hindernis für die Erfüllung von Arbeitsaufgaben darstellen.

Der Patient hat eine allgemeine Schwäche, Müdigkeit. Die Schwäche nimmt tendenziell zu, besonders wenn das nephrotische Syndrom längere Zeit auftritt.

Appetit leidet, der Flüssigkeitsbedarf steigt, da Durst und trockener Mund konstant vorhanden sind.

Die ausgeschiedene Urinmenge wird geringer.

Übelkeit, Erbrechen, Flatulenz, Bauchschmerzen und lockerer Stuhlgang werden selten beobachtet. Meist deuten diese Symptome auf ausgeprägten Aszites hin.

Kopfschmerzen, ziehende Empfindungen im Lendenbereich.

Bei vielen Monaten der Krankheit entwickeln sich Parästhesien, Krämpfe gegen den Kaliumverlust, Schmerzen in den Muskeln.

Dyspnoe deutet auf eine Hydroperikarditis hin, die den Patienten auch im Ruhezustand und nicht nur vor dem Hintergrund der Bewegung stört.

Die Patienten sind in der Regel inaktiv, manchmal völlig unruhig.

Blasse Haut, Körpertemperatur kann auf normalen Höhen bleiben und kann unter der Norm liegen. In dieser Hinsicht ist die Haut kalt und trocken. Vielleicht sein Peeling, spröde Nägel, Haarausfall.

Tachykardie entwickelt sich vor dem Hintergrund von Herzinsuffizienz oder Anämie.

Der Blutdruck ist entweder reduziert oder normal.

Die Zunge zeigt eine dichte Plakette, der Magen ist vergrößert.

Der allgemeine Stoffwechsel ist beeinträchtigt, da die Funktion der Schilddrüse leidet.

Die Abnahme des Urins ist auch ein ständiger Begleiter der Pathologie. Gleichzeitig verteilt der Patient nicht mehr als einen Liter Urin pro Tag und manchmal 400-600 ml. Sichtbare Blutverunreinigungen im Urin werden in der Regel nicht erkannt, sondern durch mikroskopische Untersuchung nachgewiesen.

Ein weiteres klinisches Zeichen des Syndroms ist hyperkoagulierbares Blut.

Die Symptome des nephrotischen Syndroms können langsam und allmählich und manchmal im Gegenteil heftig wachsen, was am häufigsten bei akuter Glomerulonephritis auftritt.

Außerdem kann zwischen reinem und gemischtem Syndrom unterschieden werden. Der Unterschied ist das Fehlen oder Vorhandensein von Hypertonie und Hämaturie.

Formen des nephrotischen Syndroms

Erwähnenswert sind auch drei Formen des Syndroms, darunter:

Rezidivierendes Syndrom. Diese Form der Erkrankung ist durch häufige Veränderungen der Verschlimmerung des Syndroms während seiner Remission gekennzeichnet. In diesem Fall kann die Remission durch eine medikamentöse Therapie erreicht werden oder erfolgt spontan. Eine spontane Remission ist jedoch recht selten und überwiegend in der Kindheit. Der Anteil des rezidivierenden nephrotischen Syndroms macht bis zu 20% aller Fälle aus. Die Remissionen können recht lang sein und manchmal 10 Jahre betragen.

Anhaltendes Syndrom Diese Form der Erkrankung ist am häufigsten und tritt in 50% der Fälle auf. Das Syndrom ist träge, langsam, aber ständig fortschreitend. Eine persistente Remission kann auch bei einer persistierenden Therapie nicht erreicht werden und nach etwa 8-10 Jahren erleidet der Patient Nierenversagen.

Progressives Syndrom. Diese Form der Krankheit ist dadurch gekennzeichnet, dass sich das nephrotische Syndrom schnell entwickelt und in 1-3 Jahren zu chronischem Nierenversagen führen kann.

Komplikationen des Nephrotischen Syndroms

Komplikationen des nephrotischen Syndroms können mit dem Syndrom selbst assoziiert sein oder durch Medikamente ausgelöst werden, die zu seiner Behandlung eingesetzt werden.

Unter den Komplikationen strahlen:

Infektionen: Pneumonie, Peritonitis, Furunkulose, Pleuritis, Erysipel usw. Die Pneumokokken-Peritonitis gilt als die schwerwiegendste Komplikation. Eine verspätete Antibiotikatherapie kann tödlich sein.

Die nephrotische Krise ist eine weitere seltene, aber schwerwiegende Komplikation des nephrotischen Syndroms. Begleitet von einem Anstieg der Körpertemperatur, Schmerzen im Unterleib, Auftreten von Hautrötungen mit vorherigem Erbrechen, Übelkeit, Appetitlosigkeit. Die nephrotische Krise geht häufig mit einem stark zunehmenden nephrotischen Schock und einem starken Blutdruckabfall einher.

Lungenembolie.

Nierenarterien-Thrombose, die zu Niereninfarkt führt.

Es gibt Hinweise darauf, dass das nephrotische Syndrom das Risiko einer Herzischämie und eines Herzinfarkts erhöht.

Komplikationen bei der Einnahme von Medikamenten zur Behandlung des nephrotischen Syndroms äußern sich in allergischen Reaktionen, bei der Bildung eines Magen- und Darmgeschwürs mit Perforation des Geschwürs, bei Diabetes, bei medizinischer Psychose usw.

Fast alle der oben genannten Komplikationen sind für den Patienten lebensbedrohlich.

Diagnose des nephrotischen Syndroms

Klinische und Laboruntersuchungen sind die führende Methode zur Diagnose des Nephrotischen Syndroms. Inspektions- und instrumentelle Prüfmethoden sind jedoch obligatorisch. Der Arzt visualisiert während der Untersuchung des Patienten die beschichtete Zunge, das Ödem, die trockene und kühle Haut sowie andere visuelle Anzeichen des Syndroms.

Neben der Untersuchung des Arztes sind folgende Diagnosearten möglich:

Die Urinanalyse zeigt eine Zunahme der relativen Dichte, der Cylindrurie, der Leukozyturie und des Cholesterins im Sediment. Proteinurie im Urin wird normalerweise stark ausgeprägt.

Ein Bluttest zeigt einen Anstieg der ESR, der Eosinophilie, des Blutplättchenwachstums, einen Rückgang des Hämoglobins und der roten Blutkörperchen an.

Zur Beurteilung der Blutgerinnung ist ein Koagulogramm erforderlich.

Die biochemische Analyse von Blut zeigt einen Anstieg von Cholesterin, Albumin und Proteinämie.

Um den Grad der Schädigung der Nierengewebe zu beurteilen, sollte eine Ultraschalluntersuchung mit Ultraschall der Nierengefäße und Nephroscintigraphie durchgeführt werden.

Es ist ebenso wichtig, die Ursache des nephrotischen Syndroms zu bestimmen, das eine eingehende immunologische Untersuchung erfordert, es ist möglich, eine Biopsie der Nieren, des Rektums, des Zahnfleisches und die Durchführung von angiographischen Studien durchzuführen.

Behandlung des nephrotischen Syndroms

Die Behandlung des Nephrotischen Syndroms wird in einem Krankenhaus unter der Aufsicht eines Nephrologen durchgeführt.

Allgemeine Empfehlungen für Ärzte, die in urologischen Abteilungen praktizieren, lauten wie folgt:

Beachtung einer salzfreien Diät mit Einschränkung der Flüssigkeitszufuhr und Auswahl, abhängig vom Alter des Patienten, der Proteinmenge.

Durchführung einer Infusionstherapie mit Repoliglyukin, Albumin usw.

Diuretika nehmen einen wichtigen Platz in der Behandlung von Nierenerkrankungen ein. Ihre Aufnahme sollte jedoch von Spezialisten streng kontrolliert werden, da sonst ernsthafte Gesundheitsprobleme auftreten können. Unter ihnen: metabolische Azidose, Hypokaliämie, Natriumauswaschung aus dem Körper, Verringerung des Blutumlaufvolumens. Da die Einnahme großer Dosen von Diuretika vor dem Hintergrund einer Niereninsuffizienz oder bei einer Hypoadalbuminämie häufig durch einen Schock erschwert wird, der schwer zu korrigieren ist, müssen die Patienten mit Vorsicht behandelt werden. Je kürzer die Zeit, um Diuretika zu erhalten, desto besser. Ihre erneute Zulassung ist ratsam, nur mit einer Zunahme des Ödems und einer Verringerung der Menge an Urin zu ernennen.

Um den Patienten vor Ödemen zu schützen, wird empfohlen, Furosemid entweder intravenös oder oral einzunehmen. Dies ist ein sehr starkes Entstauungsmittel, dessen Wirkung jedoch nur von kurzer Dauer ist.

Auch für die Entfernung von Ödemen kann Etacrynsäure zugeordnet werden. Hypothiazid hat eine weniger ausgeprägte Wirkung. Seine Wirkung wird 2 Stunden nach der ersten Einnahme spürbar.

Ein weiteres wichtiges Glied im Kampf gegen Ödeme sind Diuretika, die es erlauben, Kalium im Körper zu halten. Dies sind Medikamente wie Amiloride, Triamteren, Aldactone, Veroshpiron. Veroshpiron ist besonders wirksam in Kombination mit Furasemid.

Wenn die Schwellung auf Amyloidose zurückzuführen ist, sind sie mit Diuretika schwer zu korrigieren.

Glucocorticosteroide wie Prednisolon und Methylprednisolon sind die Medikamente der Wahl für die immunsuppressive Behandlung des nephrotischen Syndroms. Diese Medikamente haben eine direkte Wirkung auf Immunkomplexe, unterdrücken deren Anfälligkeit für Entzündungsmediatoren und reduzieren ihre Produktion.

Kortikosteroide werden auf drei Arten verschrieben:

Orale Einnahme von Medikamenten mit morgendlicher Abgabe der Höchstdosis und anschließender Dosisreduktion in 2-4 Dosen. Die Gesamtdosis wird unter Berücksichtigung der Arbeit der Nebennierenrinde berechnet. Die Behandlung wird zu Beginn der Therapie durchgeführt.

Alternative Prednisolon wird als Erhaltungstherapie eingesetzt. Die tägliche Dosis des Arzneimittels wird dem Patienten im Abstand von einem Tag angeboten. Dadurch können Sie den erzielten Effekt speichern und die Schwere der Nebenwirkungen bei der Einnahme von Kortikosteroiden reduzieren. Ein alternatives Schema von Prednisolon ist das Schema, bei dem das Medikament dem Patienten täglich für 3 Tage verabreicht wird, wonach der Patient in 3 oder 4 Tagen eine Pause einlegt. Was die Wirkung angeht, so haben diese Modi in der Regel keine Unterschiede.

Die letzte Möglichkeit zur Einnahme von Glukokortikoiden ist die Durchführung einer Pulstherapie. Dazu wird eine sehr hohe Konzentration des Hormons im Blut gebildet, da es intravenös und tropfenweise für 20-40 Minuten verabreicht wird. Der Tropfenzähler wird einmal alle 48 Stunden abgelegt. Die Anzahl der Ansätze und die genaue Dosierung müssen vom Arzt berechnet werden.

Natürlich müssen Sie sich an die Fülle von Nebenwirkungen erinnern, die Glukokortikoide hervorrufen, darunter Schlaflosigkeit, Ödeme, Fettleibigkeit, Myopathie, Katarakt. Die Medikamente müssen sehr vorsichtig abgebrochen werden, da die Gefahr einer akuten Nebenniereninsuffizienz besteht.

Bei der Behandlung mit Zytostatika werden zu diesem Zweck Arzneimittel wie Cyclophosphamid (Cytoxan, Cyclophosphamid) und Chlorambucil (Leikeran, Chlorbutin) verwendet. Diese Medikamente zielen darauf ab, die Zellteilung zu unterdrücken, sie haben keine selektiven Fähigkeiten und wirken sich auf alle sich teilenden Zellen aus. Die Aktivierung des Arzneimittels erfolgt in der Leber.

Cyclophosphamid wird vor dem Hintergrund der Pulstherapie mit Corticosteroiden mit der Methode der Impulstherapie behandelt, indem es intravenös injiziert wird.

Chlorambucil wird 2-2,5 Monate oral eingenommen. Das Medikament wird hauptsächlich in der wiederkehrenden Form der Krankheit verschrieben.

Eine antibakterielle Therapie ist notwendig, wenn sich das Syndrom vor dem Hintergrund der chronischen Glomerulonephritis entwickelt. Zu diesem Zweck werden am häufigsten solche Medikamente wie Cefazolin, Ampicillin, Doxycyclin verwendet.

Wenn die Krankheit einen schweren Verlauf hat, sollten Plasmapherese, Hämosorption, intravenöse Verabreichung von Dextrans, Reopolyglutin und Proteinlösungen durchgeführt werden.

Nachdem der Patient aus dem Krankenhaus entlassen wurde, wird er in der Klinik am Wohnort von einem Nephrologen überwacht. Lange Zeit wird eine unterstützende pathogenetische Therapie durchgeführt. Über die Möglichkeit seiner Fertigstellung kann die Entscheidung nur Arzt entscheiden.

Den Patienten wird beispielsweise eine Sanatoriumsbehandlung an der Südküste der Krim empfohlen. Es ist notwendig, während der Krankheitsentfernung in das Sanatorium zu gehen.

Bei der Diät sollten die Patienten die medizinische Diät bei Nummer 7 einhalten. Dadurch werden Schwellungen reduziert, der Stoffwechsel und die Diurese normalisiert. Es ist strengstens verboten, fetthaltiges Fleisch, salzhaltige Produkte, Margarine, Transfette, alle Hülsenfrüchte, Schokoladenerzeugnisse, Pickles und Saucen in das Menü aufzunehmen. Die Mahlzeiten sollten fraktional sein, die Garmethoden sollten schonend sein. Wasser wird in einer begrenzten Menge konsumiert, sein Volumen wird individuell berechnet, abhängig von der täglichen Diurese des Patienten.

Prävention und Prognose des nephrotischen Syndroms

Prophylaktische Maßnahmen umfassen die hartnäckige und frühzeitige Behandlung von Glomerulonephritis sowie anderen Nierenerkrankungen. Es ist notwendig, die Infektionsherde gründlich umzustrukturieren und die Pathologien zu verhindern, die als ursächliche Faktoren für das Auftreten dieses Syndroms dienen.

Die Medikamente sollten ausschließlich die vom behandelnden Arzt empfohlenen Medikamente einnehmen. Bei Fonds, die Nephrotoxizität aufweisen oder allergische Reaktionen hervorrufen können, ist besondere Vorsicht geboten.

Wenn sich die Krankheit einmal manifestierte, sind weitere ärztliche Überwachung, rechtzeitige Tests, Vermeidung von Sonneneinstrahlung und Unterkühlung erforderlich. Im Hinblick auf die Beschäftigung sollte die Arbeit von Menschen mit nephrotischem Syndrom im Hinblick auf körperliche Anstrengung und nervöse Anspannung eingeschränkt sein.

Die Prognose für die Genesung hängt hauptsächlich davon ab, was die Entstehung des Syndroms verursacht hat, wie lange die Person ohne Behandlung war, wie alt der Patient ist und von anderen Faktoren. Es ist zu überlegen, dass eine vollständige und dauerhafte Erholung nur selten erreicht werden kann. Dies ist in der Regel bei Kindern mit primärer Fettnephrose möglich.

Bei den übrigen Patientengruppen kommt es früher oder später zu einem Rückfall der Erkrankung mit einem Anstieg der Anzeichen einer Nierenfunktionsstörung, manchmal mit maligner Hypertonie. Als Folge davon entwickelt der Patient Nierenversagen mit nachfolgender azotämischer Urämie und Tod der Person. Je früher also mit der Behandlung begonnen wird, desto günstiger ist die Prognose.

Ausbildung: Das Diplom in der Spezialität "Andrologie" wurde nach einem Aufenthalt in der Abteilung für Endoskopische Urologie der Russischen Akademie für Medizinische Ausbildung am Urologiezentrum des Zentralklinikspitals Nr. 1 der Russischen Eisenbahn (2007) erworben. Es wurde auch die Graduiertenschule bis 2010 abgeschlossen.

Nephrotisches Syndrom

Nephrotisches Syndrom ist eine Beeinträchtigung der Funktionsfähigkeit der Nieren, die durch generalisierte (im ganzen Körper) oder periphere (Füße und Hände) Ödeme und damit verbundene Laboranomalien gekennzeichnet ist:

• Proteinurie (Urin Proteingehalt);
• Hypoproteinurie (Proteinmangel);
• Hypoalbumie (niedriges Albumin im Blut);
• erhöhte Blutgerinnung.

Grundlage für die Entstehung dieses Syndroms ist ein gestörter Metabolismus von Fetten und Proteinen, der sich im erhöhten Uringehalt ausdrückt. Sie durchdringen die Wand der Tubuli der Nierenoberfläche und verursachen Stoffwechselstörungen im Gewebe.

Die Nieren haben folgende Funktionen:

• Schutz - Ausscheidung von Giftstoffen;
• Ausscheidung - Kontrolle der Flüssigkeitsmenge im Körper;
• hämatopoetisch - Stimulierung der Produktion von roten Blutkörperchen;
• Blutdruckregulierung;
• Teilnahme am Prozess der Homöostase (Unterstützung des inneren Mikroklimas des Körpers).

Es gibt solche Arten von nephrotischem Syndrom:

• primäres nephrotisches Syndrom, das anschließend eine Krankheit bildet, die hauptsächlich die Nieren betrifft. Er ist erworben und angeboren.
• sekundärer nephrotischer Apfelwein ist sekundärer Nierenschaden;
• idiopathisches nephrotisches Syndrom, dessen Ursache nicht ermittelt werden kann.

Ursachen des Nephrotischen Syndroms

Das immunologische Konzept der Entwicklung eines nephrotischen Syndroms ist weit verbreitet, was durch das Auftreten des Syndroms als Folge von Autoimmunerkrankungen und allergischen Reaktionen verursacht wird. Die Assoziation von Antikörpern mit internen oder externen Antigenen trägt zur Bildung zirkulierender Immunkomplexe im Blut bei, deren Sedimentation zu einem Entzündungsprozess und einer beeinträchtigten Durchblutung der Kapillaren führt.

Es gibt zwei Arten von Antigenen - exogene (Viren, Bakterien) und endogene (genetische Vererbung). Die Schwere der Nierenschädigung hängt von der Struktur und der Dauer des Einflusses auf den Körper ab. Aktivierte Prozesse vor dem Hintergrund von Immunreaktionen provozieren die Entstehung von Entzündungsprozessen und einen negativen Effekt auf die Basismembran der Kapillarglomeruli, was zu einer erhöhten Einsicht führt.

Im primären Stadium des nephrotischen Syndroms gibt es Mechanismen, die die Membranen und Zellen der Glomeruli schädigen, Entzündungsprozesse und immunallergische Reaktionen verursachen. Ursachen des nephrotischen Syndroms:

• komplexe Krankheiten (Schäden am ganzen Körper):
  1. rheumatoide Arthritis - Entzündung des Bindegewebes (Gelenke);
  2. Lupus erythematodes ist eine Pathologie, bei der die inneren Organe und die Haut der Person betroffen sind.
  3. Granulomatose - eine Krankheit, die zur Bildung von Knötchen beiträgt.
• Infektionskrankheiten:
  1. Eiterquelle, die lange Zeit nicht diagnostiziert wurde;
  2. Tuberkulose;
  3. Endokarditis - Entzündung der Auskleidung des Herzens von innen, die als Folge der Übertragung der Infektion fortschreitet;
  4. Humanes Immundefizienzvirus (HIV) - virale Schädigung der Elemente des Immunsystems.
• Lebererkrankung (Hepatitis B und C);
• Blutkrebs - eine Verletzung der Funktionen des Knochenmarks, die zu einer Erhöhung der Anzahl von Zellen im Blut führt;
• Diabetes mellitus - falscher Metabolismus von Zucker, der zu einer Erhöhung der Blutkonzentration führt;
• Herzinsuffizienz - Schädigung des Blutflusses in den Nieren, verursacht durch die Unfähigkeit des Herzens, Blut in der richtigen Menge zu pumpen;
• Antibiotika, Antikonvulsiva und entzündungshemmende Medikamente;
• Allergien, Schwermetallvergiftung;
• Tumoren (Lymphom, Melanom);
• chronische Pathologie;
• gemischte Krankheiten.

Symptome eines nephrotischen Syndroms

Anzeichen für ein nephrotisches Syndrom sind auf die Form, die Merkmale und die Art der Erkrankung zurückzuführen, die das Auftreten dieser Pathologie verursacht haben.

Die folgenden Symptome eines nephrotischen Syndroms werden beobachtet:

1. Ödeme, deren Spezifität die Konzentration einer großen Flüssigkeitsmenge in den Geweben ist. Anfangs bildet es sich auf dem Gesicht (Wangen, um die Augen) und breitet sich nach einer Weile auf andere Teile des Körpers aus. Übermäßige Schwellung kann zur Bildung von Anasarka (Ödem des gesamten Körpers) und Aszites (Flüssigkeit in der Bauchhöhle) führen.
2. Veränderungen in der Haut- und Haarstruktur, was zu Sprödigkeit und Trockenheit führt.
3. Anämie ist eine Störung des Erythropoietinstoffwechsels, die zur Bildung von roten Blutkörperchen im Knochenmark beiträgt. Dyspnoe, Schwindel, Blässe und Schwäche können charakteristische Anzeichen einer Anämie sein.
4. Störung des Allgemeinzustandes des Körpers. Zusammengenommen stören Ödem und Anämie die menschliche Aktivität, was zu starken Kopfschmerzen führen kann.
5. Dyspeptische Symptome (Störung der normalen Funktion des Magens) - Sekretion von Produkten des Stickstoffstoffwechsels durch die Schleimhaut des Magen-Darm-Trakts, deren spezifische Anzeichen Abdominalspannung, Appetitlosigkeit und Übelkeit sein können.
6. Änderungen des Urinvolumens, die durch einen gestörten Blutfluss in den Nieren verursacht werden, was zu einer Abnahme der ausgeschiedenen Urinmenge führt, kann die Entwicklung eines Nierenversagens auslösen. Durch den Überfluss an Eiweiß und Fett erhält der Urin eine schlammige Farbe.

Diagnose des nephrotischen Syndroms

Die Diagnose des nephrotischen Syndroms basiert auf Symptomen und klinischen und Laborstudien, die eine Reihe von Aktivitäten und Verfahren umfassen:

• Anamnese ist das Sammeln von Informationen durch Gespräche mit einem Patienten während einer medizinischen Konsultation, wo Daten über das Vorhandensein von infektiösen und chronischen Krankheiten, das Vorhandensein von Nierenpathologien bei Verwandten, wann und welche ersten Anzeichen der Krankheit aufgetreten sind, ob der Patient zuvor an dieser Krankheit gelitten hat
• Untersuchung des Zustands des Patienten durch Inspektion und Palpation (Zustand der Haut, Gelenksystem, Art und Anwesenheit von Ödemen);
• Blutprobe, die aus einem solchen Komplex von Analysen besteht:
  • komplettes Blutbild, das zur Bestimmung des Gehalts an Leukozyten und Blutplättchen, des Gehalts an Hämoglobin und roten Blutkörperchen (typisch für Anämie) beitragen wird;
  • Biochemischer Bluttest: Ermöglicht die Untersuchung der Funktion von inneren Organen und Stoffwechselvorgängen im Körper. Während der Studie ist es möglich, Veränderungen in der Leistungsfähigkeit der Nieren, des Cholesterins und des Proteinstoffwechsels zu diagnostizieren.
  • Ein immunologischer Bluttest hilft dabei, die Anzahl, das Volumen und die Aktivität von Immunzellen sowie das Vorhandensein von Antikörpern im Blut zu bestimmen. Vor der Abgabe dieser Analyse wird dem Patienten nicht empfohlen, Alkohol zu trinken und sich zu bewegen.
• Urintest, der aus mehreren Parametern besteht:
  • Urinanalyse: Ermöglicht die Bestimmung der synthetischen Zusammensetzung und der physikalischen Eigenschaften des Urins.
  • bakteriologische Analyse: Untersucht die Mikroflora des Urins und die darin enthaltenen Bakterien.
  • Reberga-Tareevs Test: gibt die Möglichkeit, die glomeruläre Filtration und die Ausscheidungsfunktion der Nieren zu definieren;
  • Nechiporenkos Test ist die Diagnose des latenten Entzündungsprozesses in den Nieren und der Anzahl der Leukozyten und der roten Blutkörperchen;
  • Zimnitskys Test: gibt die Gelegenheit, die Menge an Urin zu bestimmen, die pro Tag von einer Person ausgeschieden wird.
• Instrumentelle Diagnostik, die eine Reihe von Studien umfasst:
  • Röntgen der Lunge;
  • Elektrokardiogramm (EKG), das die Herzfrequenz bestimmt, wie es beim nephrotischen Syndrom abnimmt;
  • Nierenbiopsie - die Untersuchung von Nierengewebe mit einer Punktion;
  • intravenöse Urographie: Bestimmung der Fähigkeit der Nieren, ein Kontrastmittel zu entfernen, das zuvor intravenös in den menschlichen Körper verabreicht wurde;
  • Ultraschall der Nieren.

Behandlung des nephrotischen Syndroms

Die Behandlung des nephrotischen Syndroms hängt von der Ursache der Erkrankung ab. Zusätzlich zu den Hauptmedikamenten, die das Syndrom beseitigen sollen, wird eine Behandlung verordnet, die sich auf die Beseitigung der Ursache der Krankheit konzentriert.

Bei der Behandlung des nephrotischen Syndroms können dem Patienten folgende Medikamente verschrieben werden:

1. Glukokortikosteroide haben eine antiallergische, gegen Ödeme und entzündungshemmende Wirkung. Wenn Sie solche Medikamente einnehmen, kann der Patient gestört sein, den Appetit steigern, einen Anfall von Psychose zeigen.
2. Zytostatika können sowohl autonom als auch gleichzeitig mit Glukokortikoiden verabreicht werden. Dieses Medikament wird für die nicht wirksame Hormontherapie sowie für Personen mit Kontraindikationen für die Anwendung von Glukokortikoiden verschrieben.
3. Immunsuppressiva sind die erzwungene Unterdrückung der Immunität bei Autoimmunkrankheiten, die auf die Produktion von Antikörpern abzielen.
4. Diuretika: zielen auf die Verringerung des Ödems durch Erhöhung der Urinproduktion
5. Infusionstherapie - intravenöse Infusion von speziellen Präparaten in den Blutkreislauf, die den Stoffwechsel und die Durchblutung normalisiert.
6. Antibiotika: helfen, die Entwicklung von Viren und Infektionen zu verhindern.
7. Einhaltung der Diät, deren Schweregrad vom jeweiligen Ödem abhängt, der Fähigkeit der Nieren, stickstoffhaltige Rückstände zu entfernen, und dem Proteingehalt im Blut.

Prognose und Prävention des Nephrotischen Syndroms

Bei einer späten Diagnose und einer falsch gewählten Behandlung kann das nephrotische Syndrom verschiedene Arten von Komplikationen hervorrufen. Dies kann sein: Wachstumsretardierung, Proteinmangel im Körper, brüchige Nägel und Haare, Schmerzen und Muskelschwäche sowie Glatze.

Die Hauptbedrohung des nephrotischen Syndroms wird eine erhöhte Empfindlichkeit des Körpers gegenüber Entzündungsprozessen durch Viren, Bakterien und Mikroorganismen sein. Dies ist auf den verringerten Schutz des Körpers durch den Verlust von Immunglobulinen zurückzuführen.

Nephrotisches Syndrom kann solche Krankheiten auslösen:

• Hypertonie bei Flüssigkeitsretention und eingeschränkter Nierenfunktion;
• Anorexie ist ein Appetitverlust, der durch Bauchödem (Aszites) verursacht wird;
• chronisches Ödem;
• Hypokalzämie, die als Folge der Einnahme einer großen Menge von Steroiden auftritt;
• Venenthrombose;
• Atherosklerose;
• Hypovolämie ist eine Abnahme der Plasmaflüssigkeit in den Geweben. Es wird von Bauchschmerzen und kalten Extremitäten begleitet.

Bei einer späten Diagnose und einer falsch gewählten Behandlung kann das nephrotische Syndrom verschiedene Arten von Komplikationen hervorrufen. Dies kann sein: Wachstumsretardierung, Proteinmangel im Körper, brüchige Nägel und Haare, Schmerzen und Muskelschwäche sowie Glatze.

Die Hauptbedrohung des nephrotischen Syndroms wird eine erhöhte Empfindlichkeit des Körpers gegenüber Entzündungsprozessen durch Viren, Bakterien und Mikroorganismen sein. Dies ist auf den verringerten Schutz des Körpers durch den Verlust von Immunglobulinen zurückzuführen.

Nephrotisches Syndrom kann solche Krankheiten auslösen:

• Hypertonie bei Flüssigkeitsretention und eingeschränkter Nierenfunktion;
• Anorexie ist ein Appetitverlust, der durch Bauchödem (Aszites) verursacht wird;
• chronisches Ödem;
• Hypokalzämie, die als Folge der Einnahme einer großen Menge von Steroiden auftritt;
• Venenthrombose;
• Atherosklerose;
• Hypovolämie ist eine Abnahme der Plasmaflüssigkeit in den Geweben. Es wird von Bauchschmerzen und kalten Extremitäten begleitet.

Prävention

Die hauptsächliche präventive Maßnahme des nephrotischen Syndroms wird die rechtzeitige Diagnose der Krankheit und die qualifizierte Behandlung von Nierenkomplikationen und systemischen Erkrankungen des Körpers sein, die zur Bildung dieser Pathologie beitragen. Während der Behandlung ist es sehr wichtig, die Verschreibungen und Empfehlungen des Arztes zu befolgen. Dazu gehören Diäten, Alkoholverweigerung und die Einschränkung körperlicher Anstrengung.

Eine Frau in einer Situation, in der in der Familie Fälle von nephrotischem Syndrom aufgetreten sind, wird empfohlen, sich einer vorgeburtlichen Diagnose zu unterziehen, um die angeborene Pathologie des Fötus zu bestimmen.

Ursachen des Nephrotischen Syndroms: Diagnoseverfahren und Therapiemethoden

Die Nierenerkrankung ist nicht immer auf das Auftreten von Dysurie und anderen Harnstörungen beschränkt.

Das nephrotische Syndrom ist eines der heimtückischsten in der nephrologischen Praxis, da es nicht leicht zu behandeln ist und wegen seiner Komplikationen gefährlich ist. Was ist dieses Syndrom?

Allgemeine Informationen zur Krankheit

Die Nieren im menschlichen Körper spielen die Rolle eines wichtigen Filters, der die Eliminierung toxischer Substanzen, die umgekehrte Aufnahme von nützlichen Verbindungen, fördert.

Darüber hinaus reguliert dieser Körper den Wasser- und Elektrolytstoffwechsel durch eine Reihe physiologischer Mechanismen.

Unter normalen Bedingungen ist die Kapsel in den Glomeruli der Nieren (das Hauptelement des Nierenfilters) für einige Verbindungen durchlässig und für andere vollständig undurchlässig.

Bei der beschriebenen Pathologie fallen alle Komponenten dieses Filters aus. Als Ergebnis werden Proteinstrukturen gefiltert. Diese Tatsache - Proteinurie oder Protein im Urin - bestimmt die Symptome der beschriebenen Pathologie.

Unterschied der Primärstufe von der Sekundärstufe

Das primäre nephrotische Syndrom ist mit der Nierenpathologie verbunden. In der überwältigenden Anzahl von Fällen sprechen wir von Glomerulonephritis. Es ist aber auch unter folgenden Bedingungen möglich:

• Amyloidose;
• Hypernephrom;
• schnell fortschreitende oder subakute Glomerulonephritis mit Halbmond;
• Nephropathie während der Schwangerschaft.

Die sekundäre Natur des Syndroms legt nahe, dass der Nierenfilter ursprünglich intakt war und nicht betroffen war. Ein pathologischer Zustand, der sich vor dem Hintergrund anderer Krankheiten gebildet hat.

Ursachen der Entwicklung

Die ätiologischen Faktoren des primären nephrotischen Syndroms gehen mit einer Fehlfunktion des Glomerularfilters aufgrund von Nierenerkrankungen einher.

Akute Glomerulonephritis ist normalerweise mit einer Streptokokkeninfektion verbunden.

Chronische Nephritis lässt sich nicht so leicht mit einer bestimmten Ursache in Verbindung bringen. Meistens gibt es eine genetische Veranlagung, die vor dem Hintergrund von Stressbelastung umgesetzt wird.

Dies kann eine Verschlimmerung der chronischen Pathologie, Schwangerschaft, schwere Überlastung sein.

Eine Vielzahl von Krankheiten, die die Grundlage für das sekundäre nephrotische Syndrom bilden. Es umfasst dismetabolische, infektiöse, systemische und andere Pathologien, nämlich:

• rheumatoide Arthritis;
• systemischer Lupus erythematodes;
• Diabetes mellitus mit einem Ergebnis bei diabetischer Nephropathie;
• sklerodermische Niere;
• Endokarditis;
• hämorrhagische Vaskulitis;
• Krankheiten mit einer allergischen Komponente;
• Lymphogranulomatose;
• toxische Schädigung des Nierengewebes;
• paraneoplastisches Syndrom bei Neoplasmen jeglicher Lokalisation.

Bei der Identifizierung von Anzeichen der beschriebenen Nierenpathologie ist es erforderlich, eine detaillierte Differentialdiagnose durchzuführen, um sowohl die primäre als auch die sekundäre Natur der Pathologie auszuschließen.

Die Manifestation des Krankheitsbildes

Die Hauptsymptome sind unabhängig von der Ursache des nephrotischen Syndroms Ödeme. Sie sind zunächst im Gesichtsbereich lokalisiert. Überschüssige Flüssigkeit lagert sich um die Augen oder in der Nähe des Kinns ab.

Das Gesicht wird runder und der Palpsenspalt verengt sich. Ärzte nennen diesen Zustand Fazies nephritica oder "Nierengesicht".

Die Schwellung ist weich, mit Druck wird die Fossa für lange Zeit wiederhergestellt. Bei Berührung ist die Haut kalt und äußerlich blass. Mit dem fortschreitenden Verlust von Eiweiß und Albumin im Urin verlieren sie sich im Blut.

Infolgedessen fällt der onkotische Plasmadruck ab. Die Ödeme werden massiv und bewegen sich dann zu den Armen, Beinen und Oberkörper.

Eine Schwellung der Bürsten macht sich bemerkbar, wenn die Person den Ring trägt. Es fällt dem Patienten schwer, ihn abzunehmen. Wenn die Füße oder Beine anschwellen, gibt es Schwierigkeiten mit Schuhen.

Blutproteine ​​gehen in großen Mengen verloren. Sie führen viele Funktionen aus. Unter ihnen - Teilnahme an den Reaktionen der Immunität, Blutgerinnung und anderen.

Wenn es bei einem nephrotischen Syndrom auftritt, wird das Kind oft krank. Es ist nicht notwendig, ein einziges antibakterielles Medikament zu verschreiben, um eine Infektion zu erhalten, die das nephrotische Syndrom kompliziert.

Bei älteren Patienten sind hämorrhagische Komplikationen möglich. Sie manifestieren sich in Blutungen, Blutungen. Extrem weit verbreitete Gefäßgerinnung. Dieser Zustand entspricht einem Schock und kann daher nur bei der Wiederbelebung behandelt werden.

Diagnosemaßnahmen

Der Arzt an der Rezeption sammelt zunächst anamnestische Daten, Beschwerden. Es ist wichtig, auf die Chronologie des Auftretens der Symptome und deren Zusammenhang mit der Infektion zu achten.

Bei Verdacht auf ein nephrotisches Syndrom ist es üblich, zur allgemeinen Analyse Blut und Urin zu entnehmen. Weitere biologische Flüssigkeiten werden detaillierter auf mehr Reagenzien untersucht.

Die Blutbiochemie bestimmt die Proteinkonzentration, deren Fraktionen (Globuline und Albumin), Cholesterin (eine der Manifestationen des nephrotischen Syndroms - Hypercholesterinämie), Kreatinin, Harnstoff sowie Kalium, Natrium und Leberenzyme.

Verwenden Sie Urintests nach Nechiporenko, Zimnitsky sowie tägliche Proteinurie. Um die bakterielle Natur des pathologischen Zustands auszuschließen, wird der Urin auf bakteriologische Impfung untersucht.

Ultraschall, Biopsie und Radiographie sind die nächsten Schritte bei der Diagnose der tatsächlichen Pathologie der Nieren. Um jedoch die Sekundärnatur der Krankheit auszuschließen, sind andere Analysen mit der Forschung erforderlich:

• ELISA für HIV, Hepatitis;
• Antikörper gegen Cardiolipin;
• glykämisches Profil;
• Amyloidbacke oder Rektalschleimhaut;
• onmarker von blut.

Es ist wichtig, die Ursache zu bestimmen, um die Krankheit gezielt und effektiv zu behandeln.

Therapiemethoden

Bei einem nephrotischen Syndrom primärer Natur befasst sich entweder ein Nephrologe oder ein Urologe mit der Behandlung von Patienten.

Sekundärpathologie des Glomerularfilters - das Los des Profilspezialisten, abhängig von der Hintergrundpathologie.

Die Behandlung muss jedoch der Meinung des Nephrologen angepasst werden. Die Pathologie ist ernst, daher sollte die Lösung dieses Problems umfassend sein.

Welche Symptome und Komplikationen müssen behandelt werden?

Eine pathogenetische Therapie ist bei hoher Aktivität des Prozesses erforderlich. Diese Situationen beinhalten einen hohen Proteinverlust im Urin - Proteinurie von mehr als 3 g / l. Die zweite Situation ist ausgesprochen schwellend. In diesem Fall besteht die Notwendigkeit, Diuretika miteinander zu verbinden, sowie die Verwendung von Aminosäuren.

Syndrom DIC wird nicht in der Nephrologie-Abteilung und unter den Bedingungen der Wiederbelebung behandelt. Für die Behandlung benötigen Sie eine Reihe von Medikamenten sowie das Zusammenspiel von Ärzten verschiedener Fachrichtungen.

Notwendige Medikamente

In einem spezialisierten Krankenhaus für Nephrologie oder Therapie werden mehrere Gruppen von Medikamenten eingesetzt. Unter ihnen:

• Zytostatika (Chlorbutin, Cyclophosphamid);
• Glukokortikoide (Prednisolon, Dexamethason);
• Diuretika (Furosemid, Triamteren, Veroshpiron oder Inspra);
• blutdrucksenkende Therapie.

Das Grundprinzip der Behandlung des nephrotischen Syndroms ist die Immunsuppression oder eine Verringerung der Aggression der eigenen Immunkräfte auf das eigene Gewebe. Denn der vorherrschende Mechanismus für die Entwicklung dieses Zustands ist Autoimmun. Berechnen Sie dazu die Dosis von Glucocorticoidhormonen oder Zytostatika.

Diuretika sind als symptomatische Therapie gedacht.

Wenn Sie Loopback-Diuretika mit Urin verwenden, geht Kalium verloren. Daher können sie mit kaliumsparenden Diuretika kombiniert werden - Veroshpiron oder Torasemid.

Mit einem großen Proteinverlust im Urin empfehlen Nephrologen, auf die Infusion von Lösungen zuzugreifen, die Aminosäuren und Proteine ​​enthalten. Dadurch werden tödliche Komplikationen vermieden.

Hormonelle und Zytostatika

Glukokortikoide und Mittel, die die Zellteilung beeinflussen, sind zur Behandlung des nephrotischen Syndroms angezeigt.

Der Zweck dieser Arzneimittel besteht darin, die Aktivität von Entzündungen, zellulären oder humoralen (oder Antikörper) Aggressionen zu reduzieren.

Unter den verwendeten Hormonen:

Die Dosierung von Prednisolon für Erwachsene mit einer hohen Aktivität des Verfahrens beträgt 80 mg pro Tag. In 1 Tablette 5 mg, dh 16 Tabletten werden tagsüber appliziert. Sie sind in 4 Empfänge unterteilt.

Dann wird die Dosierung schrittweise reduziert, um aufrechtzuerhalten. Sie können ambulant eingenommen werden. Mit der Unwirksamkeit von Glukokortikoiden kommt die Ernennung der nächsten Gruppe von Medikamenten - Zytostatika.

Diätanforderungen

Unter den nichtmedikamentösen Interventionen - Ernährungsempfehlungen.

Der zweite wichtige Aspekt ist die Einschränkung der Proteinzufuhr in Lebensmitteln trotz des Verlusts von Urin aus dem Körper.

Erhaltungstherapie

Die Krankenhausbehandlung endet nicht dort. In diesem Stadium wählen Nephrologen eine Erhaltungsdosis pathogenetischer Mittel, die dann von einem lokalen Arzt oder einem ambulanten Nephrologen verschrieben werden.

Diese Spezialisten haben die Aufgabe, den Zustand des Patienten zu überwachen. Wenn sich der Zustand verschlechtert, weisen sie den Patienten erneut zur stationären Behandlung an.

Empfehlungen für Patienten nach der Entlassung

Sie sollten ständig den Therapeuten und den Nephrologen besuchen. Die Vielzahl der Besuche wird jeweils individuell ausgehandelt. Zum Zeitpunkt der Inspektion muss der Patient folgende Tests und Studien bestehen:

• allgemeine Urinanalyse;
• Nechiporenko-Test;
• Probe Zimnitsky;
• tägliche Proteinurie;
• zweimal im Jahr - ein Ultraschall der Nieren;
• Kreatinin, Harnstoff, Kalium, Protein, Albumin, Blutglobuline im Rahmen der biochemischen Analyse.

Es ist wichtig, Änderungen in der Dynamik zu verfolgen, um Maßnahmen zur weiteren Behandlung, zur Intensivierung oder zur Volumenreduzierung zu ergreifen.

Vorhersagen für die Erholung

Die Aussichten für die Therapie hängen von der Aktualität der eingeleiteten Therapie ab.

Im Stadium der Komplikationen ist es äußerst schwierig, den Patienten zu behandeln. Das Erzielen von Remission ist in dieser Situation eine fast unmögliche Aufgabe.

Prävention von Krankheiten

Spezifische Präventivmaßnahmen gibt es bei dieser Pathologie nicht. Die vorbeugenden Untersuchungen werden es jedoch erlauben, die Änderungen in der Analyse und den klinischen Manifestationen des nephrotischen Syndroms nicht zu übersehen.

Selbstmedikation kann bei dieser Krankheit nur schaden. Rücksprache mit einem qualifizierten Arzt ist erforderlich.

Nephrotisches Syndrom

Das nephrotische Syndrom ist ein Symptomkomplex, der sich vor dem Hintergrund einer Nierenschädigung entwickelt, einschließlich massiver Proteinurie, Störungen des Protein-Lipid-Stoffwechsels und Ödemen. Die Pathologie wird begleitet von Hypoalbuminämie, Dysproteinämie, Hyperlipidämie, Ödem verschiedener Lokalisation (bis zu Anasarka und Wassersucht seröser Hohlräume), dystrophischen Veränderungen der Haut und Schleimhäute. Bei der Diagnose spielt das klinische und laboratorische Bild eine wichtige Rolle: Änderungen der biochemischen Blut- und Urintests, Nieren- und Extrarenalsymptome, Nierenbiopsiedaten. Die Behandlung des Nephrotischen Syndroms ist konservativ, einschließlich der Ernennung einer Diät, einer Infusionstherapie, Diuretika, Antibiotika, Kortikosteroiden und Zytostatika.

Nephrotisches Syndrom

Das nephrotische Syndrom kann sich vor dem Hintergrund eines breiten Spektrums von urologischen, systemischen, infektiösen, chronischen eiternden Stoffwechselerkrankungen entwickeln. In der modernen Urologie verkompliziert dieser Symptomkomplex den Verlauf einer Nierenerkrankung in etwa 20% der Fälle. Die Pathologie entwickelt sich häufig bei Erwachsenen (30-40 Jahre), seltener bei Kindern und älteren Patienten. Das klassische Tetrad der Symptome wird beobachtet: Proteinurie (über 3,5 g / Tag), Hypoalbuminämie und Hypoproteinämie (weniger als 60-50 g / l), Hyperlipidämie (Cholesterin über 6,5 mmol / l), Ödem. In Abwesenheit von einer oder zwei Manifestationen sprechen sie von einem unvollständigen (reduzierten) nephrotischen Syndrom.

Gründe

Das nephrotische Syndrom kann primär primär sein (eine unabhängige Nierenerkrankung komplizieren) oder sekundär sein (eine Folge von Erkrankungen, an denen eine sekundäre Nierenbeteiligung beteiligt ist). Primäre Pathologie tritt bei Glomerulonephritis, Pyelonephritis, primärer Amyloidose, Nephropathie schwangerer Frauen, Nierentumoren (Hypernephrom) auf.

Der sekundäre Symptomkomplex kann auf zahlreiche Zustände zurückzuführen sein: Kollagenose und rheumatische Läsionen (SLE, noduläre Periarteritis, hämorrhagische Vaskulitis, Sklerodermie, Rheuma, rheumatoide Arthritis); eitrige Prozesse (Bronchiektasie, Lungenabszesse, septische Endokarditis); Erkrankungen des Lymphsystems (Lymphom, Lymphogranulomatose); infektiöse und parasitäre Krankheiten (Tuberkulose, Malaria, Syphilis).

In einigen Fällen entwickelt sich das nephrotische Syndrom vor dem Hintergrund von Arzneimittelerkrankungen, schweren Allergien, Schwermetallvergiftungen (Quecksilber, Blei), Bienenstichen und Schlangen. Manchmal, vor allem bei Kindern, kann die Ursache des nephrotischen Syndroms nicht identifiziert werden, wodurch die idiopathische Version der Krankheit isoliert werden kann.

Pathogenese

Unter den Konzepten der Pathogenese ist die immunologische Theorie die gebräuchlichste und vernünftigste Theorie, für die sich die hohe Inzidenz des Syndroms bei allergischen und Autoimmunkrankheiten und eine gute Reaktion auf eine immunsuppressive Therapie zeigt. Gleichzeitig sind im Blut gebildete zirkulierende Immunkomplexe das Ergebnis der Wechselwirkung von Antikörpern mit internen (DNA, Kryoglobulinen, denaturierten Nukleoproteinen, Proteinen) oder externen (viralen, bakteriellen, Nahrungsmittel-, Arzneimittel-) Antigenen.

Manchmal werden Antikörper direkt an der Basalmembran der Nierenglomeruli gebildet. Die Ablagerung von Immunkomplexen im Nierengewebe verursacht eine Entzündungsreaktion, eine beeinträchtigte Mikrozirkulation in den glomerulären Kapillaren und die Entwicklung einer verstärkten intravaskulären Gerinnung. Eine Veränderung der Permeabilität des glomerulären Filters beim nephrotischen Syndrom führt zu einer gestörten Proteinaufnahme und seinem Eintritt in den Urin (Proteinurie).

Hypoproteinämie, Hypoalbuminämie und Hyperlipidämie (erhöhter Cholesterinspiegel, Triglyceride und Phospholipide) sind aufgrund des massiven Eiweißverlusts im Blut mit einem gestörten Proteinstoffwechsel verbunden. Das Auftreten von Ödemen ist auf Hypoalbuminämie, eine Abnahme des osmotischen Drucks, Hypovolämie, eine Abnahme des renalen Blutflusses, eine erhöhte Produktion von Aldosteron und Renin, eine Rückresorption von Natrium zurückzuführen.

Makroskopisch haben die Nieren eine größere, glatte und ebene Oberfläche. Die kortikale Schicht im Schnitt ist hellgrau und die Medulla-Schicht ist rötlich. Durch die mikroskopische Untersuchung des Nierengewebes können Sie die Veränderungen sehen, die nicht nur das nephrotische Syndrom, sondern auch die führende Pathologie (Amyloidose, Glomerulonephritis, Kollagenose, Tuberkulose) kennzeichnen. Histologisch ist das nephrotische Syndrom selbst durch eine beeinträchtigte Struktur der Podozyten (glomeruläre Kapselzellen) und kapillaren Basalmembranen gekennzeichnet.

Symptome

Die Symptome des nephrotischen Syndroms sind trotz des Unterschiedes in den Ursachen desselben Typs gleich. Die Hauptmanifestation ist die Proteinurie, die 3,5-5 oder mehr g / Tag erreicht, wobei bis zu 90% des im Urin ausgeschiedenen Proteins Albumin ist. Der massive Verlust an Proteinverbindungen bewirkt eine Abnahme des Gesamtmolkeproteins auf 60-40 oder weniger g / l. Flüssigkeitsretention kann sich als peripheres Ödem, Aszites, Anasarka (generalisiertes Hypodermödem), Hydrothorax und Hydroperikard manifestieren.

Das Fortschreiten des nephrotischen Syndroms wird begleitet von allgemeiner Schwäche, trockenem Mund, Durst, Appetitlosigkeit, Kopfschmerzen, Kreuzschmerzen, Erbrechen, Abdominaldehnung, Durchfall. Ein charakteristisches Merkmal ist Oligurie mit einer täglichen Diurese von weniger als 1 l. Mögliche Phänomene Parästhesie, Myalgie, Krämpfe. Die Entwicklung von Hydrothorax und Hydroperikard verursacht Atemnot während der Bewegung und in Ruhe. Periphere Ödeme fesseln die motorische Aktivität des Patienten. Die Patienten sind lethargisch, sitzend und blass. Beachten Sie vermehrtes Peeling und trockene Haut, spröde Haare und Nägel.

Das nephrotische Syndrom kann sich allmählich oder heftig entwickeln. je nach Art des Verlaufs der zugrunde liegenden Erkrankung mit weniger und schwereren Symptomen einhergehen. Entsprechend dem klinischen Verlauf gibt es zwei Pathologieoptionen - rein und gemischt. Im ersten Fall verläuft das Syndrom ohne Hämaturie und Hypertonie; in der zweiten kann es die nephrotisch-hämaturische oder nephrotisch-hypertensive Form annehmen.

Komplikationen

Periphere Phlebothrombose, virale, bakterielle und Pilzinfektionen können zu Komplikationen des nephrotischen Syndroms werden. In einigen Fällen kommt es zu einer Schwellung des Gehirns oder der Netzhaut, zu einer nephrotischen Krise (hypovolämischer Schock).

Diagnose

Die wichtigsten Kriterien für die Erkennung eines nephrotischen Syndroms sind klinische und Labordaten. Eine objektive Untersuchung zeigt blasse ("Perle"), kalte und trockene Haut, den Zustand der Zunge, eine Vergrößerung des Unterleibs, Hepatomegalie und Ödem. Mit einem Hydroperikard kommt es zu einer Erweiterung der Herzgrenzen und einem gedämpften Ton mit Hydrothorax - Verkürzung des Perkussionsklangs, geschwächtes Atmen, kongestive, feines Sprudeln. EKG ist Bradykardie, Anzeichen von Myokarddystrophie aufgezeichnet.

Im Allgemeinen wird die Analyse des Urins durch eine erhöhte relative Dichte (1030-1040), Leukozyturie, Zylindruria, das Vorhandensein von Cholesterinkristallen und Tropfen neutralen Fettes im Sediment bestimmt, selten durch Mikrohämaturie. Im peripheren Blut - eine Erhöhung der ESR (bis zu 60-80 mm / h), eine vorübergehende Eosinophilie, eine Erhöhung der Anzahl der Blutplättchen (bis zu 500-600 Tausend), eine leichte Abnahme des Spiegels an Hämoglobin und Erythrozyten. Durch Gerinnungsuntersuchungen festgestellte Gerinnungsstörungen können zu einer leichten Zunahme oder Entwicklung von DIC-Anzeichen führen.

Ein biochemischer Bluttest bestätigt die charakteristische Hypoalbuminämie und Hypoproteinämie (weniger als 60-50 g / l), Hypercholesterinämie (Cholesterin über 6,5 mmol / l); In der biochemischen Analyse des Urins wird die Proteinurie über 3,5 Gramm pro Tag bestimmt. Um den Schweregrad von Nierengewebe zu bestimmen, kann ein Ultraschall der Nieren, USDG der Nierengefäße und Nephroscintigraphie erforderlich sein.

Aus pathogenetischen Gründen für die Behandlung des nephrotischen Syndroms ist es äußerst wichtig, die Ursache seiner Entwicklung festzustellen. Daher ist eine eingehende Untersuchung bei der Durchführung immunologischer, angiographischer Studien sowie der Biopsie von Nieren, Gummi oder Rektum mit morphologischen Untersuchungen von Biopsieproben erforderlich.

Behandlung des nephrotischen Syndroms

Die Therapie wird permanent unter der Aufsicht eines Nephrologen durchgeführt. Übliche therapeutische Maßnahmen, die nicht von der Ätiologie des nephrotischen Syndroms abhängen, sind die Verschreibung einer salzfreien Diät mit Flüssigkeitsbeschränkung, Bettruhe, symptomatische medikamentöse Therapie (Diuretika, Kaliumpräparate, Antihistaminika, Vitamine, Herzmedikamente, Antibiotika, Heparin), Albumininfusion, Reopolyglucin.

Bei unklarer Genese, einem Zustand, der durch toxische oder autoimmune Nierenschäden verursacht wird, ist eine Steroidtherapie mit Prednisolon oder Methylprednisolon angezeigt (oral oder intravenös in der Art der Pulstherapie). Die immunsuppressive Therapie mit Steroiden unterdrückt die Bildung von Antikörpern, CIC, verbessert den renalen Blutfluss und die glomeruläre Filtration. Die zytostatische Therapie mit Cyclophosphamid und Chlorambucil, die durch Impulsverläufe durchgeführt wird, ermöglicht die Erzielung einer guten Wirkung bei der Behandlung einer hormonresistenten Pathologie. Während der Remission wird die Behandlung in speziellen Klimakurorten gezeigt.

Prognose und Prävention

Verlauf und Prognose hängen eng mit der Entstehung der Grunderkrankung zusammen. Im Allgemeinen ermöglicht die Eliminierung ätiologischer Faktoren, die rechtzeitige und ordnungsgemäße Behandlung die Wiederherstellung der Nierenfunktion und die Erzielung einer stabilen Remission. Bei ungeklärten Ursachen kann das Syndrom einen anhaltenden oder rezidivierenden Verlauf mit chronischem Nierenversagen haben.

Prävention umfasst die frühzeitige und gründliche Behandlung der Nieren- und Extrarenalpathologie, die durch die Entstehung eines nephrotischen Syndroms erschwert werden kann, sowie die sorgfältige und kontrollierte Verwendung von Arzneimitteln mit nephrotoxischen und allergischen Wirkungen.