Die Bildung der Blase kann manchmal nicht ohne Anomalien auskommen.

Dies führt zu schweren Erkrankungen.

Blasenexstrophie ist eine schwere angeborene Erkrankung, bei der Jungen stärker betroffen sind als bei Mädchen.

Was ist das?

Blasenexstrophie ist eine angeborene Krankheit, bei der sich die Blase außerhalb befindet.

Die Vorderwand der Orgel fehlt. Der Abschnitt der Bauchwand wird ebenfalls nicht beobachtet. Durch die Öffnungen der Harnleiter wird Urin ausgegossen. In den meisten Fällen wird diese Krankheit mit Erkrankungen der Organe des Fortpflanzungssystems kombiniert.

Die Blase mit der Krankheit ist extrem klein, es kommt zu einer Divergenz der Schambeinchen. Die Krankheit tritt bei einem Kind von fünfzigtausend auf. Eine männliche Erkrankung wird viermal häufiger als bei der Frau beobachtet.

Die Ursachen der Krankheit sind:

• Genetische Veranlagung. Wenn die Eltern oder Angehörigen diese Krankheit haben, tritt sie häufiger im Kind auf.
• Mutter raucht während der Schwangerschaft und trinkt Alkohol. Beeinträchtigt die Entwicklung des Fötus negativ, führt zu solchen Anomalien.

Infektionskrankheiten einer Frau beim Tragen eines Kindes. Sie können zu schwerwiegenden Komplikationen führen und sich auf viele Organsysteme des Babys einschließlich der Blase negativ auswirken.

Diabetes bei der Mutter, hormonelles Ungleichgewicht. Während der Schwangerschaft können diese Krankheiten zu einer abnormalen Bildung der Organe des Babys führen.

Ungünstige Umgebung. Für eine schwangere Frau ist es sehr wichtig, an der frischen Luft zu sein, gesunde Lebensmittel zu sich zu nehmen und auf das Erleben zu verzichten. Eine ungünstige Umgebung führt zum Auftreten von Erkrankungen beim Fötus.

Langfristiger Gebrauch bestimmter Medikamente während der Schwangerschaft. Führt zu Anomalien. Es ist sehr wichtig, vor der Einnahme von Medikamenten einen Arzt zu konsultieren, die vom Facharzt empfohlene Dosierung nicht zu überschreiten.

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Symptome

Die folgenden Symptome helfen bei der Bestimmung der Krankheit:

Das Fehlen der vorderen Blasenwand (siehe Bild).

Irritation der Epidermis um die Orgel. Die Haut wird rot, juckend, entzündet.

Reizbarkeit, Launenhaftigkeit. Das Wohlbefinden des Patienten verschlechtert sich.

Babys lehnen Muttermilch ab. Die Gewichtszunahme ist unglaublich langsam.

In 100% der Fälle wird die Krankheit in den ersten Lebenstagen des Kindes in der Entbindungsstation entdeckt. Von der Entbindungsstation wird das Kind zur chirurgischen Behandlung überwiesen.

Diagnose der Krankheit

Die Diagnose der Krankheit bereitet keine besonderen Schwierigkeiten. Um ihren Verdacht zu überprüfen, verwenden Ärzte diese Methoden:

• Inspektion des Kindes. Der Körper wird von Experten untersucht.
• Zystoskopie Hilft bei der Bestimmung der Größe der Blase und ihrer Position.
• Ultraschall Eine detaillierte Studie des Körpers, die Untersuchung der Nieren, der Leber und der Milz.
• Computertomographie. Damit können Sie das Ausmaß der Erkrankung bestimmen.
• Endoskopische Untersuchung Untersucht Blasenabnormalitäten.

Diese Methoden reichen aus, um die Krankheit festzustellen. Danach wird dem Kind eine Behandlung verordnet.

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Behandlung

Diese Anomalie wird ausschließlich während der Operation behandelt. Es ist immer schwierig, eine Gefahr für das Leben des Babys.

Normalerweise tritt in der ersten Stufe die Beseitigung des Defekts der Blasenwand auf. Wenn Sie genug von Ihrem eigenen Gewebe der Bauchwand haben, schließt sich die Anomalie der letzteren.

Wenn das Loch im Bauch des Babys sehr groß ist und es nicht möglich ist, den Stoff so hart zu dehnen, wird für eine Weile ein steriler Polyethylenfilm verwendet.

Wenn die vordere Bauchwand mindestens etwas Polyethylenfilm bedeckt, werden wiederholte chirurgische Eingriffe durchgeführt. Es führt die Entfernung des synthetischen Gewebes durch, die Haut wird vom Defekt getragen.

Es ist nicht immer möglich, ein Kind in zwei Schritten zu heilen. Die Praxis zeigt, dass die Beseitigung des Defekts mehr Operationen erfordert, wobei jeder Eingriff gesundheitsschädlich ist und zum Tod führen kann.

Die Operation erfolgt immer mit äußerster Vorsicht. Die Ärzte wählen sorgfältig die Werkzeuge und Medikamente zur Behandlung des kleinen Patienten aus.

Nach der Operation schenken Eltern und Ärzte dem Kind große Aufmerksamkeit. Das Kind wird dem Arzt regelmäßig gezeigt, er kontrolliert den Heilungsprozess des Gewebes.

Es besteht die Gefahr einer Entzündung des Organs oder seiner Infektion. Bei Bedarf werden dem Kind Medikamente einzeln verschrieben.

Die instrumentelle Untersuchung ist für den Patienten ein Leben lang sehr wichtig. Dieser Defekt kann nicht vollständig beseitigt werden. Daher sollte der Patient sehr sorgfältig auf die Gesundheit des Patienten überwacht werden.

Für Menschen mit dieser Anomalie ist es wichtig, bestimmte Regeln in der Ernährung einzuhalten. Es ist notwendig, würzige, frittierte und fetthaltige Lebensmittel aus der Ernährung zu streichen. Sie können nicht zu viel Flüssigkeit verwenden, da sonst Komplikationen in den Nieren auftreten können.

Mögliche Komplikationen dieser Krankheit

Patienten haben oft Komplikationen:

• Peritonitis Ein ungeschütztes Wandorgan ist ein Eintrag für den Eintritt schädlicher Mikroorganismen, die Infektionen verursachen.
• Blutinfektion Erscheint als Folge einer Infektion mit Erregern, die ins Blut gelangt sind.
• Inkontinenz, Kot. Dies geschieht aufgrund der Verformung des Darms, der Blase.
• Adhäsive Krankheit. Tritt bei einigen Kindern nach der Operation auf, begleitet von Schmerzen und Darmverschluss.
• Hypothermie Aufgrund eines Defekts kann ein Kind Wärme verlieren, einfrieren.
• Krankheiten des Verdauungssystems. Tritt im Laufe der Zeit aufgrund eines Blasendefekts und einer Darmdeformität auf.

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Prävention von Komplikationen, Ernährung und Lebensstil mit dieser Pathologie

Um das Auftreten von Komplikationen zu verhindern, müssen die Patienten einige vorbeugende Maßnahmen einhalten:

Regelmäßige Arztbesuche, instrumentelle Untersuchung des Kindes. Während des gesamten Lebens muss der Patient den Arzt aufsuchen, die Blase untersuchen. Dadurch werden Komplikationen vermieden, die Gesundheit erhalten.

Während der Schwangerschaft müssen Frauen Stress vermeiden, richtig essen, Zigaretten und Alkohol aufgeben.

Die Patienten sollten keinen Alkohol und alkoholfreie Getränke trinken. Nicht zu viel essen, zu viel Wasser trinken. Es ist besser, Flüssigkeit in kleinen Schlucken zu verwenden, es ist unmöglich, sie in zu großen Mengen zu verwenden.

Würzige, fetthaltige und frittierte Speisen sind verboten. Diuretika können nicht konsumiert werden. Es wird empfohlen, dass die Patienten gesunde, vitaminreiche Nahrungsmittel zu sich nehmen.

Es ist zu beachten, dass erhöhte körperliche Aktivität für Patienten verboten ist.

Sie können keine Gewichte heben. Sport kann die Gesundheit des Kindes beeinträchtigen, unter der Aufsicht eines Spezialisten sind nur geringfügige körperliche Aktivitäten erlaubt.

Es wird empfohlen, dass sich die Patienten oft ausruhen, ausreichend schlafen und zu große Lasten aufgeben.

Um zu verhindern, dass sich das Kind in einem Traum verletzt, ist sein Bauch mit einer weichen Decke bedeckt.

Blasenexstrophie ist eine schwere Erkrankung, für deren Behandlung moderne Operationstechniken eingesetzt werden. Durch die Beachtung bestimmter vorbeugender Maßnahmen kann das Auftreten von Komplikationen vermieden werden.

Wie diese Krankheit schrittweise behandelt wird, ist im folgenden Video beschrieben:

Blasenexstrophie bei Mädchen

Blasenexstrophie tritt mit einer Häufigkeit von 1 Fall pro 35.000–40.000 Neugeborenen auf. Jungen unter Patienten sind zweimal mehr als Mädchen. Der Schweregrad eines Blasendefekts reicht von geringfügigen äußeren Fisteln oder einfachen Epispadien bis hin zur vollständigen Cloakalexstrophie, die den distalen Dickdarm, das Rektum und die Blase erfasst.

Ekstrophie entsteht als Folge der Tatsache, dass das Mesoderm nicht kranial in die Cloacalmembran hineinragt. Die Schwere der Exstrophie hängt von der Länge des Membrandefekts ab. Bei der klassischen Blasenexstrophie fällt die Schleimhaut durch den Defekt der Bauchwand. Der Nabel wird nach unten verschoben. Die Zweige des Schambeins und des Rectus abdominis sind in der Mittellinie unterteilt. Bei kompletten Epispadien bei Jungen ist der Hodensack breit und flach, die Hoden werden nicht herabgelassen und es gibt einen Leistenbruch. Mit kompletten Epispadien bei Mädchen sind die Schamlippen weit auseinander, die Klitoris gespalten.

Sowohl der Anus der Jungen als auch der Mädchen wird nach anterior verschoben, es kommt zu einem Prolaps des Rektums. Für Patienten mit Extrophie charakteristische Wachstumsverzögerung. Ohne Korrektur wird die Exstrophie von einer vollständigen Inkontinenz des Harns begleitet und ist ein Risikofaktor für Blasenkrebs, normalerweise ein Adenokarzinom. Die grobe Verformung der Genitalorgane macht ein normales Sexualleben, insbesondere bei Männern, unmöglich. Das Fehlen einer Schambein-Symphyse führt zu einem charakteristischen Gang mit weit gespreizten Beinen, stört jedoch nicht die normale Bewegung. Die oberen Abschnitte der Harnwege sind normalerweise normal.

Die Behandlung der Blasenexstrophie bei Kindern beginnt bei der Geburt. Die freiliegende Schleimhaut der Blase wird mit einer Kunststofffolie bedeckt, damit sie feucht bleibt. (Es ist nicht notwendig, Gaze aufzutragen, auch nicht mit Vaselinöl angefeuchtet.) Unmittelbar danach wird das Kind in eine Klinik gebracht, in der Bedingungen für die operative Korrektur der Extrophie bestehen. Früher wurde es immer in mehreren Schritten durchgeführt, einstufiger Kunststoff war in letzter Zeit beliebt.

Die gleichzeitige Beseitigung von Fehlern ist zu bevorzugen. Dazu gehört die Mobilisierung der Bauchwand und die Reduktion der Schenkelknochen bis zur Mittellinie. In den ersten 48 Stunden des Lebens reicht ihre Mobilität aus, um die Symphyse des Schmerztums wiederherzustellen. Bei einer späteren Operation ist es notwendig, eine Osteotomie der Beckenknochen durchzuführen, um die Zweige des Schambeins zusammenzuführen. In der klassischen Exstrophie ist eine frühe plastische Chirurgie fast immer machbar. Die Operation muss in Fällen verschoben werden, in denen ein besonderes Risiko für intra- und postoperative Komplikationen besteht, z. B. bei Frühgeborenen.

Klassische Blasenexstrophie bei einem neugeborenen Mädchen.
In diesem Fall ist die Blase sehr groß. Von seinem oberen Teil gehen Nabelgefäße. Darunter ist in zwei Klitoris gespalten. Der After wird nach vorne verschoben.

Die vollständige Extrophiekorrektur umfasst die Wiederherstellung der Unversehrtheit der Blase und der Bauchwand und bei Jungen zusätzlich die Korrektur von Epispadien durch Teilen des Penis. Aufgrund des Risikos von Hydronephrose und UTI müssen operierte Kinder sorgfältig prospektiv beobachtet werden. Epispadien sind häufig mit vesicoureteralem Reflux assoziiert, daher ist nach einer Operation eine UTI-Prophylaxe mit antibakteriellen Medikamenten angezeigt. Wenn die Korrektur von Epispadien nicht unmittelbar nach der Geburt durchgeführt wird, wird sie im Alter von 1-2 Jahren durchgeführt. Zuvor hatten die Patienten aufgrund des Fehlens des Schließmuskels eine vollständige Harninkontinenz.

Die letzte Phase der chirurgischen Behandlung besteht in der Rekonstruktion des Blasenschließmuskels und der Korrektur des vesikoureteralen Reflux. In der Regel kann es um 3 Jahre durchgeführt werden, wenn die Kapazität der Blase mindestens 80 ml beträgt und das Kind die Defäkation kontrollieren kann.

Im Pubertätsalter tritt Haarwachstum im Bereich der äußeren Genitalorgane auf. Um die Art der Verteilung der Haare nachzubilden, ist es in der Nähe des normalen Schambereiches aus Plastik notwendig.

Prognose der Blasenexstrophie bei Kindern. Das oben beschriebene Behandlungsschema erlaubt laut einigen Kliniken in 70% der Fälle die Beseitigung von Harninkontinenz. Komplikationen im oberen Harntrakt werden in weniger als 15% der Fälle beobachtet. Die Fähigkeit, Inkontinenz zu beseitigen, hängt nicht nur von der erfolgreichen Durchführung rekonstruktiver Operationen ab, sondern auch von der Größe der Blase und der Qualität der Wand. Die Wiederherstellung der Harnkontrolle ist bei Kindern wahrscheinlicher, bei denen der Kunststoff der Harnblase während der Neugeborenenzeit festgehalten wird. Wenn die Plastizität des Blasenhalses aufgrund seiner geringen Größe und in Fällen, in denen die Inkontinenz länger als ein Jahr andauert, nicht möglich ist, werden andere Methoden zur Steuerung der Harnwege eingesetzt. Darunter sind:
1) Blasensegment aus Kunststoff des Dünn- oder Dickdarms mit Zunahme seines Volumens;
2) die Neubildung aus dem Dünndarm oder Dickdarm der Blase, wobei die Stomata an die Bauchwand zurückgezogen wird, wodurch sie durch Katheterisierung periodisch entleert werden kann;
3) Implantation eines künstlichen Schließmuskels, falls erforderlich in Kombination mit Kunststoff, um das Blasenvolumen zu vergrößern;
4) Trennung der Harnleiter von der Blase und deren Implantation in den Sigma. Im letzteren Fall wird die Harnretention durch den Schließmuskel des Anus sichergestellt. Die Implantation der Harnleiter in das Sigma war früher beliebt, da eine dauerhafte Zystostomie vermieden werden konnte. Einige Kliniken verwenden es jetzt. Es ist jedoch mit einem signifikanten Risiko für chronische Pyelonephritis und pyelonephritische Nephrosklerose sowie metabolische Azidose aufgrund der Absorption von Wasserstoffionen und Chloriden durch die Darmschleimhaut verbunden. Darüber hinaus erhöht diese Operation nach längerer Zeit das Darmkrebsrisiko um bis zu 15%.

Längere prospektive Beobachtungen haben gezeigt, dass die sexuelle Funktion bei Männern mit Blasenexstrophie zufriedenstellend ist, obwohl der Penis nur die Hälfte seiner normalen Größe erreicht. Ihre Fruchtbarkeit ist jedoch gering, was offensichtlich auf eine Schädigung der Genitalien während rekonstruktiver Operationen zurückzuführen ist. Bei Frauen leidet die Fruchtbarkeit nicht, jedoch ist ein Vorfall der Gebärmutter während der Schwangerschaft möglich.

Extrophie und Epispadien der Blase bei Kindern

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Die schwerste angeborene Pathologie des Harnsystems - die Exstrophie der Blase. Diese seltene Erkrankung tritt unmittelbar nach der Geburt bei Babys auf und erfordert einen chirurgischen Eingriff. Versuche zur konservativen Behandlung verschlimmern die Situation, der Zeitpunkt der durchgeführten Operation beseitigt den Defekt. Leider erlaubt dies uns nicht immer, in Zukunft ein erfülltes Leben zu führen.

Beschreibung der Pathologie

Extrophie ist eine angeborene Anomalie, bei der die Blase durch den Bauch herausfällt. In diesem Fall fehlen die vorderen Wände des Peritoneums und die Blase selbst. Der Körper wird nicht geformt und der durch die Harnleiter in ihn fließende Urin wird ausgegossen. Als Folge leiden die Gewebe, die den Hohlraum umgeben, die Schleimhaut der offenen Blase wird gereizt. Pathologie ist selten, mit 40.000 Babys für einen Fall, während sie bei Jungen zwei Mal häufiger auftritt.

Epispadien - Unterentwicklung der äußeren Genitalorgane. Gleichzeitig ist die äußere Öffnung der Harnröhre (Harnröhre) höher als sie sein sollte. Die Harnröhre ist gespalten. Zum Beispiel ist es bei Jungen Scham oder auf der Oberfläche des Penis. Die Blasenschwäche und die Epispadien werden als Gruppe angeborener Abnormalitäten betrachtet, die durch ähnliche Manifestationen - eine unterentwickelte Harnröhre und Blase - kombiniert werden.

Blasenexstrophie-Raten

Der Schweregrad der Extrophie ist in 3 Grade unterteilt:

1. Der Pathologie wird der erste Grad zugeordnet, wenn die Schädigung der Bauchdecke nicht mehr als 4 cm beträgt, die Schambeinchen sollten nicht weiter als 4 cm gehen, es gibt keine anderen Pathologien oder sie sind unbedeutend. Die rechtzeitige Behandlung beseitigt die Bedrohung für das menschliche Leben.
2. Der zweite Schweregrad ist durch ein Loch in der Bauchwand mit einem Durchmesser von 5 bis 7 cm gekennzeichnet, wobei die Knochen um maximal 8 cm auseinander gehen und Komorbiditäten beobachtet werden.
3. Der dritte Grad umfasst Anomalien mit einer Divergenz der Knochen von mehr als 9 cm.Der Durchmesser des Lochs in der Bauchwand beträgt mehr als 8 cm. Der Zustand wird durch Pathologien anderer Organe kompliziert.

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Epispadias Klassifizierung

Bei Epispadien ist nur ein Defekt der Harnröhre oder ein Defekt der Harnröhre möglich, der zu seiner Verbindung mit der Blase übergeht. Die Merkmale der Krankheit unterscheiden sich je nach Geschlecht des Patienten. Jungen Pathologie kann sein:

• voll - die Harnröhre und die gesamte Blase sind betroffen;
• Kopfspaltung der Harnröhre im Bereich des Peniskopfes;
• entlang des gesamten Penis befallene Harnröhre;
• Schenkelhals - die gesamte Harnröhre ist bis zu ihrer inneren Öffnung betroffen.

Weibliche Epispadien treten in folgenden Formen auf:

• total - die Läsion breitet sich von den Labien bis zur Blase aus;
• Zwischensumme - Defekt nur Klitoris und Genitalien;
• Klitoris - die Hälfte der Klitoris.

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Kopfform

Dies ist die am wenigsten schwere Form der Pathologie, die es Ihnen ermöglicht, ein erfülltes Leben zu führen. Gewebe verformen sich von der Harnröhre bis zu den koronaren Rillen des Penis. Dadurch wird der Penis bis zum Bauch hochgezogen und seine Deformation wird zum Ausdruck gebracht. Diese Art von Krankheit stört das Wasserlassen nicht. Es besteht die Möglichkeit, sexuell zu leben und ein Kind zu zeugen.

Epispadia des Penis (Stängel)

Bei Stammepispadien wird die Harnröhre entlang des gesamten Penis bis zum Penis-Pubis gespalten. Der Penis ist kürzer als normal und etwas aufgesteckt. Diese Form der Erkrankung kann von einer Verletzung der Muskelstruktur der Bauchwand und des Schambeins begleitet sein. Die Pathologie erlaubt kein normales Leben. Beim Wasserlassen spritzt der Urin, was zu Unannehmlichkeiten führt. Ohne die notwendige Behandlung ist eine weitere Vorstellung des Kindes unmöglich, da die Erektion von einer Deformation des Penis begleitet wird.

Gesamt (volle) Epispadien

In diesem Fall ist die gesamte Harnröhre bis zu ihrer Verbindung mit der Blase betroffen. In diesem Fall berührt die Pathologie den Muskel, der die Harnröhre öffnet / schließt. Aus diesem Grund gibt es eine ständige Ausscheidung von Urin, keinen Harndrang. Die Bauchmuskeln sind unterentwickelt. Die Harnröhre der Jungen befindet sich an der Basis des Penis. Neben dem Hauptproblem tritt eine Reizung aufgrund der ständigen Ausscheidung von Urin auf. Dermatitis betrifft den Hodensack, das Perineum und die Innenseiten der Oberschenkel. Dies wird durch Mazerierung kompliziert, d. H. Der Irritant nimmt die Haut buchstäblich auf. Als begleitende Pathologie tritt Kryptorchismus auf - das Fehlen eines oder beider Hoden im Skrotum.

Epispadia beeinträchtigt die Entwicklung des Kindes. Unbehagen und unangenehmer Geruch erlauben dem Kind nicht, den Kindergarten zu besuchen und ein erfülltes Leben zu führen.

Ursachen für die Entwicklung der Pathologie bei Kindern

Die Untersuchung der Faktoren des Auftretens der Pathologie wird fortgesetzt. Es ist jedoch bereits bekannt, dass Babys aus solchen Gründen an Blasenexstrophie leiden:

• Belastete Vererbung. Wissenschaftler haben bei einigen Babys mit dieser Krankheit Genabnormalitäten entdeckt.
• Mütterliches Rauchen sowie Alkoholmissbrauch, Drogenkonsum vor der Empfängnis und während der Schwangerschaft. Als Ergebnis treten ernsthafte Störungen bei der Fötusbildung auf.
• Schlechte Ökologie Luft- und Wasserverschmutzung, starker radioaktiver Hintergrund usw. haben nicht nur negative Auswirkungen auf die Gesundheit der jungen Mutter, sondern auch auf den Fötus. Während der Schwangerschaft, zumindest in den ersten 3 Monaten, können Sie keine Röntgenaufnahmen machen.
• Die Verwendung großer Mengen Progesteron während des ersten Schwangerschaftstrimesters kann diese Krankheit auslösen.
• Ecstrophy kann einige Medikamente wie Antibiotika verursachen. Es wird angenommen, dass die Krankheit durch die Verwendung von Fortpflanzungstechnologien durch die Eltern auftritt.

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Das klinische Bild: Jungen und Mädchen

Das Vorhandensein der Pathologie wird bei der ersten Untersuchung des Kindes unmittelbar nach seiner Geburt festgestellt. Im Unterleib findet sich ein Defekt - das Fehlen der vorderen Wände des Peritoneums und der Blase. Die Läsion hat einen Durchmesser von 2–8 cm, unter der Wirkung von Druck im Bauchraum auf die Oberfläche befindet sich die Rückwand der Blase. Der Urin läuft aus dem Harnleiter. Diese Pathologie provoziert eine Entzündung der Haut, Rötung erscheint in der Nähe des betroffenen Bereichs und Juckreiz. Das Baby weint, weigert sich zu essen und wächst schlecht.

Bei Epispadien bei Jungen findet sich am Peniskörper eine Öffnung der Harnröhre. Während des Wasserlassens wird der Strahl nach oben gerichtet, nicht nach unten. Befindet sich die äußere Harnröhrenöffnung am Schambein, wird der Urin ohne Beteiligung des Penis ausgeschieden und fließt vom Bauch aus durch das Perineum und die Beine des Babys. Aus diesem Grund Hautirritationen, Windelausschlag. Spezielles Babypuder ohne Beseitigung der Ursache ist unwirksam.

Wenn bei Ihrem Kind Abnormalitäten auftreten, konsultieren Sie einen Arzt, um eine Diagnose zu erhalten und die erforderliche Behandlung zu erhalten.

Ein Mädchen kann unter vollen oder teilweisen Epispadien leiden. Im ersten Fall wird das Fehlen oder Aufspalten der Klitoris festgestellt, die großen Schamlippen sind nicht von oben verbunden, die Harnröhre befindet sich unter dem Schambeingelenk, aus dem Harn austritt. Bei kompletten Epispadien ist die Bauchwand unterentwickelt, die Schamlippen sind im Schambereich stark geschieden. Im Bereich des Symphysengelenks befindet sich der Eingang zur Blase, aus der ständig Urin fließt. In beiden Fällen ist die Pathologie von einer starken Hautreizung begleitet, weshalb das Baby normalerweise nicht essen kann und oft aufwacht.

Diagnose

Die Pathologie wird vor der Geburt des Babys mittels Ultraschall (ab der 21. Schwangerschaftswoche) bestimmt. Neben dem Hauptfehler, möglicher Nachweis von Komorbiditäten. Nach der Geburt eines Babys mit einer solchen Anomalie ist es erforderlich, eine zusätzliche Untersuchung durchzuführen und den Status der übrigen Organsysteme zu überprüfen:

• Wenn Exstrophie der Blase beobachtet wird, wird eine Laboranalyse des Harns durchgeführt, um einen möglichen Austritt von Peritonealflüssigkeit aus dem Hohlraum auszuschließen.
• Die Zystoskopie hilft, das Ausmaß der Läsion zu ermitteln, um die Haltung der Pathologie zu anderen Organen und deren Lage relativ zur Harnröhre festzustellen. Während des Verfahrens wird die Sonde nicht in die Harnröhre injiziert, sondern durch ein Loch im Peritoneum in die Blase.
• Mit Hilfe von Ultraschall zeigen sie assoziierte Erkrankungen der Nieren und der Leber auf. Zusätzlich werden Endoskopie und Computertomographie empfohlen.
• Eine genetische Studie ist im Gange. Möglicherweise hat sich diese Pathologie als Folge einer genetischen Erkrankung, beispielsweise des Down-Syndroms, entwickelt. Es wird empfohlen, während der Schwangerschaft untersucht zu werden.
• Bei Epispadien führen Sie eine Kontrasturethrographie durch. Ein Kontrastmittel wird mit einem Katheter in die Blase injiziert. Beim Wasserlassen ein Röntgenbild machen. Es zeigt die Blase und die Harnröhre, die blinde Zweige haben können.

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Behandlung von Exstrophie und Epispadien

Die Beseitigung solcher Mängel ist nur durch eine Operation möglich. Wenn Exstrophieoperationen besonders gefährlich sind, besteht ein hohes Todesrisiko für den Patienten. Den Defekt des eigenen Gewebes zu beseitigen, reicht nicht aus, da verschiedene Methoden angewandt werden. Das Verfahren zum Beseitigen eines Lochs in der Blase auf Kosten seines eigenen Gewebes ist weit verbreitet und der Defekt des Peritoneums, wenn es nicht möglich ist, das Gewebe ausreichend zu straffen, wird vorübergehend mit einem Film verschlossen. Wenn das Gewebe den Film zu bedecken beginnt, wird die Operation wiederholt. Kunststoffeinsatz wird entfernt, das Loch schließt sich. In zwei Schritten wird das Problem selten gelöst, Operationen werden mehr ausgeführt. Während der Implantatapplikation und nach der Operation verschreibt der Arzt drei Antibiotika-Gruppen, um eine Infektion zu vermeiden.

Epispadien werden auch durch chirurgischen Eingriff beseitigt. Die Form der Krankheit bestimmt das Operationsvolumen. Wenn sich die Harnröhre des Jungen auf dem Peniskörper befindet, ist eine Korrektur aufgrund des eigenen Gewebes möglich. Befindet sich die äußere Öffnung der Harnröhre auf Höhe des Schambeins, wird die plastische Operation mit synthetischen Implantaten durchgeführt. Weibliche Epispadien erfordern eine Inkontinenzoperation. Vor der Operation müssen Sie Hautirritationen beseitigen. Ansonsten wird die Operation verschoben.

Ernährung und Lebensstil

Personen, die ähnliche Krankheiten erlebt haben, sollten sich an eine Diät halten. Sie können keine salzigen, würzigen, würzigen Speisen essen. Die Verwendung großer Flüssigkeitsmengen trägt zur Entwicklung von Nierenkomplikationen bei. Erfordert lebenslange Prävention von Erkrankungen des Urogenitalsystems. In regelmäßigen Abständen empfiehlt es sich, die Mineralressorts "Morshin", "Polyana" zu besuchen.

Bei der Verwendung von Implantaten muss man vorsichtig sein, Verletzungen vermeiden, übermäßige körperliche Anstrengung vermeiden. Eltern sollten dem Baby beibringen, den Katheter selbst zu wechseln und ein Antiseptikum zu injizieren. Für die Exstrophie wird empfohlen, das Peritoneum täglich zu untersuchen. Bei dem geringsten Verdacht auf Undichtigkeit sollte ein Arzt konsultiert werden. Dies kann der Grund für die nächste Operation sein.

Komplikationen und Prognosen

Es gibt zwei Hauptkomplikationen bei Epispadien:

1. Entzündung der Haut. Durch den ständigen Kontakt des Urins mit der Haut wird die Epidermis zerstört, es kommt zu Entzündungen. Betroffen sind tiefere Hautschichten. Unsachgemäße Hygiene führt zu Infektionen und Eiter im entzündeten Bereich. Wenn Sie nicht mit der Behandlung der Haut beginnen, droht die Situation mit Sepsis und Tod.
2. Psychiatrische Störungen Wenn die Anomalien im Säuglingsalter nicht behoben wurden, wird sich das Baby im Laufe der Zeit als minderwertig erweisen. In der Zukunft kann die psychologische Blockade auch nach einer erfolgreichen Operation ein Hindernis für den Beginn einer sexuellen Aktivität und die Gründung einer Familie sein.

Bei Exstrophie möglich solche Komplikationen:

• Hypothermie Das Baby verliert Wärme, weil die natürliche Barriere gebrochen ist - ein Teil der Haut fehlt. Um dies zu verhindern, wird das Baby im Brutschrank aufbewahrt - ein spezielles Gerät in Form einer Glaskappe, die die erforderliche Temperatur und Luftfeuchtigkeit aufrechterhält.
• Die Blasenöstrophie wird durch eine Infektion des Blutes und eine Peritonitis kompliziert, da sich im Körper "Tore" befinden, durch die die Infektion hindurchtreten kann. Einem Neugeborenen mit einer solchen Anomalie wird Antibiotika verschrieben.
• Nach der Operation kann sich eine adhäsive Erkrankung entwickeln, die zu starken Schmerzen und Darmverschluss führt.

Schwere Fälle von Exstrophie werden von Erkrankungen der Wirbelsäule, des Verdauungssystems und der Nieren begleitet.

Prävention

Präventive Maßnahmen werden vor der Schwangerschaft und während der Schwangerschaft getroffen. Empfohlene genetische Beratung, die die Pathologie von Chromosomen identifiziert. Die werdende Mutter sollte untersucht werden, um Infektionen zu identifizieren, die den Embryo schädigen können: Herpes, Röteln, Syphilis, Toxoplasmose. Wenn eine Infektion entdeckt wird, wird die Frau behandelt. Während der Schwangerschaft dürfen Sie nicht rauchen, Alkohol und Drogen trinken.

Wird die Extrophie sofort bei einem Neugeborenen festgestellt, treten Epispadien in einer Form auf, die sich später manifestiert. Damit das Baby keine weiteren psychischen Probleme hat, sollte diese Krankheit so schnell wie möglich erkannt werden. Eltern sollten aufmerksam sein. Wenn sich der Zustand des Babys verschlechtert und es im Genitalbereich ständig zu Reizungen kommt, sollten Sie einen Kinderurologen konsultieren.

Was ist Blasenexstrophie, Foto der Krankheit bei Kindern

Blasenexstrophie ist eine schwere angeborene Pathologie der Bildung des unteren Harntraktes bei Kindern.

Die Krankheit ist durch ein teilweises Fehlen der Bauchwand, der Vorderwand der Blase und der Divergenz der Schambein-Symphyse gekennzeichnet.

Aufgrund dieses Defekts ragt die Schleimhaut des Harnstoffs heraus, dh das Organ befindet sich nicht im Inneren, sondern außerhalb des Körpers.

Diese Pathologie ist ziemlich selten und kann bei beiden Geschlechtern vorkommen. Laut Statistik haben Jungen häufiger die Krankheit als Mädchen. In der Vergangenheit hat die Medizin Extrophie der Kategorie der mit dem Leben unvereinbaren Krankheiten zugeschrieben. Für die erfolgreiche Behandlung wurden jedoch spezielle Techniken entwickelt.

Art und Schwere der Krankheit

Extrophy ist in 2 Typen unterteilt:

Darüber hinaus gibt es eine kleine Anomalie, die eine Größe von 4 cm erreicht und eine große - ab 4 cm und mehr.

Der Schweregrad der Blasenexstrophie:

1. 1 Grad. Die Aufspaltungsstelle der Bauchwand bis 4 cm, die Knochen (Scham) bis 4 cm, eine leichte Funktionsstörung des Anus, der Harnleiter.
2. 2 Grad. Äußerer Defekt ist 5-7 cm, Schambein 5-8 cm, Funktionsstörungen der Harnwege, Organe des Fortpflanzungssystems.
3. 3 Grad. Es ist durch komplizierte Defekte des Urogenitalsystems gekennzeichnet, die Aufteilung der Knochenknochen des Schambeins erreicht 9 cm und mehr. Es gibt offensichtliche Verletzungen der Arbeit des analen Schließmuskels und der Öffnungen der Harnleiter, was zur Erweiterung des Nierenbeckens (Pyeloektasie) und der Nieren (Hydronephrose) führt.

Ursachen für die Entwicklung der Pathologie

Derzeit forschen Ärzte über diese Pathologie, die Gründe für ihre Entwicklung sind noch nicht bekannt. Es wurden jedoch Faktoren identifiziert, die zu dieser Krankheit führen können:

1. Vererbung Wissenschaftler haben herausgefunden, dass bei Kindern, die an einer angeborenen Harnstoffkrankheit leiden, ein Versagen in der Struktur bestimmter Gene vorliegt.
2. Trinken Sie Alkohol, Zigaretten und Drogen vor der Empfängnis eines Kindes sowie in den ersten 3 Monaten der Schwangerschaft.
3. Ungünstige Ökologie, zum Beispiel Strahlung, giftige Emissionen in den Luftraum.
4. Röntgenbestrahlung im ersten Schwangerschaftsdrittel
5. Die Einnahme von Medikamenten beim Tragen eines Kindes, die zu Entwicklungsstörungen führen können, kann beispielsweise Defekten bei einigen Arten von Antibiotika verursachen.
6. Akzeptanz des Hormons Progesteron in den ersten 3 Monaten der Schwangerschaft in höheren Dosierungen.

Symptome der Krankheit

Die Exstrophie der Harnwege ist bei der Geburt an folgenden Symptomen zu erkennen, die auf dem Foto zu sehen sind:

1. Im Unterbauch liegt ein deutlicher Defekt des Peritoneums vor, wodurch die rote Oberfläche des Harnorgans deutlich sichtbar wird.
2. Der Urin wird aus den Harnwegen ausgeschieden, die sich im unteren Bereich der Harnwege befinden. Als Ergebnis dieser Sekrete erscheinen Windelausschlag, Erweichung und Schwellung der Haut im Bereich der Oberschenkel, intimen Stellen.
3. Fehlen einer Nabelschnur (meistens).
4. Die anale Öffnung befindet sich in der Nähe des Harnorgans.
5. Unzureichende Sicherheit des Harnstoffs, Gewebe in der Nähe von Nervenzellen (Innervation). Infolgedessen ist die Arbeit dieses Körpers nach der Operation gestört.
6. Das Aussehen eines Lumens (bis zu 12 cm) zwischen den Schambeinchen.

Diagnose der Krankheit

Es ist möglich, die ersten Anzeichen der beschriebenen Krankheit während der Entwicklung des Kindes im Mutterleib festzustellen. Verdacht auf eine Ultraschallerkrankung ist möglich, wenn:

• Der Harnstoff ist ab der 13. Schwangerschaftswoche in der Studie sichtbar.
• Ein deutlicher Defekt der vorderen Wand des Peritoneums in der Mittellinie unter dem Nabel wird erkannt.

Nach der Geburt wird auf der Grundlage einer visuellen Untersuchung eine Schlussfolgerung gezogen und der Zustand anderer Systeme des Körpers und der inneren Organe festgestellt. Da die Pathologie durch spezifische Symptome gekennzeichnet ist, ist die Diagnose einfach.

Zusätzliche Forschung wird ernannt, wenn bestätigt werden muss, dass der pathologische Zustand nicht in den Hohlraum des Peritoneums geht, sondern in den Harnstoff. Die Diagnostik bietet die Möglichkeit, das gesamte Krankheitsbild bei parallelen Störungen zu sehen.

Zuerst nehmen Sie für die Analyse die Entladung aus dem defekten Teil. Bei Extrastrophie wird in den Analyseergebnissen Urin nachgewiesen.

Die effektivste Diagnosemethode ist die Blasenentzündung. Mit dieser Methode können Sie die Größe der Anomalie und andere Defekte des Harnsystems und der Genitalien feststellen.

Folgende Verfahren können auch als Diagnose zugeordnet werden:

1. Ultraschall Damit können Sie die inneren Organe detailliert darstellen.
2. Computertomographie - Bestimmung der Schwere der Erkrankung.
3. Tests auf genetische Erkrankungen.

Wie wird Pathologie behandelt?

In der Regel benötigt das Kind in den ersten Lebensjahren mehrere Operationen. Der Behandlungsplan hängt vom allgemeinen Zustand des Körpers und vom Schweregrad der Exstrophie ab. Die Hauptaufgabe der Behandlung besteht darin, ein Organ des Harnsystems mit dem erforderlichen Volumen, der Plastizität der Peritonealwand, zur Wiederherstellung der Urodynamik zu bilden.

Mit einer Exstrophie milder Form ist es möglich, die Wände der Blase und des Bauchraums mit dem Gewebe des Patienten wiederzubeleben.

Ist eine solche Operation nicht möglich, wird die fehlende Blasenmembran durch einen Teil der Darmwand ersetzt und die Bauchwand mit Hilfe eines synthetischen Materials erstellt.

Im Laufe der Zeit wird das implantierbare Material (Implantat) aus dem Peritoneum entfernt und das Lumen wird mit dem Haut- und Muskelgewebe des Patienten überwachsen.

Bei der Herstellung eines Hohlraums der Blase durch spezielle Katheter werden die Harnleiter in die richtige Position gebracht, um den Harnfluss nicht zu stören. Nach einem umfassenden chirurgischen Eingriff werden plastische Genitalien durchgeführt.

Rehabilitation nach Krankheit

Eine Person, die mit dem beschriebenen Laster geboren wurde, muss sich im Laufe ihres Lebens regelmäßig einer prophylaktischen Behandlung des Harnsystems unterziehen. Es wird jedes Jahr nützlich sein, Resorts zu besuchen, die auf die Behandlung von Krankheiten von Mineralquellen spezialisiert sind. Von Zeit zu Zeit muss der Patient von einem Urologen untersucht werden, da nach der Operation Komplikationen auftreten können.

Lebensstil in Gegenwart von Pathologie

Menschen mit Exstrophie müssen sich in ihrem täglichen Leben an einige Regeln halten. In Bezug auf die Macht:

1. Um salzige, würzige, pfeffrige, fetthaltige und zu heiße Speisen von der Speisekarte auszuschließen.
2. Mäßiges Trinken, da zu viel Flüssigkeit Nierenkomplikationen verursachen kann

In Bezug auf den Alltag:

1. Nach dem Einsetzen der Implantate muss das Kind sehr vorsichtig sein, um sich nicht zu verletzen, um körperliche Anstrengungen auf den Körper zu vermeiden.
2. Die Eltern müssen dem Kind beibringen, den Katheter selbst zu ersetzen, jeden Tag eine Untersuchung der Bauchhöhle durchzuführen, auf das allgemeine Wohlbefinden des Kindes zu achten, mit Anomalien einen Arzt aufsuchen.

Mögliche Komplikationen

Manchmal können Patienten die folgenden Komplikationen erfahren:

1. Entzündung des Peritoneums (Peritonitis). Ein ungeschütztes Organ ist anfällig für das Eindringen von Erregern, die die Infektion verursachen.
2. Blutvergiftung durch schädliche Bakterien, die in den Blutkreislauf gelangt sind.
3. Enuresis, Stuhlinkontinenz. Diese Vorgänge können aufgrund der Verformung des Harnstoffs, der Lage des Darmtrakts, auftreten.
4. Adhäsionskrankheit - erscheint nach der Operation, wird begleitet von einem Schmerzsyndrom, einer Verletzung der Prozesse im Darm (Darmverschluss).
5. Wärmeverlust (Hypothermie).
6. Erkrankungen des Gastrointestinaltrakts - manifestieren sich in der Zukunft durch falsche Lage des Darms, einen abnormalen Zustand der Blase.

Sicherheitsvorkehrungen

Um präventive Maßnahmen zu verhindern, müssen einige Empfehlungen befolgt werden:

1. Rauchen, Betäubungsmittel und Alkohol während der Geburt nicht ausschließen.
2. Regelmäßig auf Vorhandensein von Toxoplasmose, Viren und Infektionen überprüft, insbesondere vor der Empfängnis eines Kindes.
3. Wenden Sie sich an einen qualifizierten Arzt, wenn eine genetische Prädisposition für die Krankheit vorliegt.

Im Verlauf der Schwangerschaft kann die Pathologie per Ultraschall erkannt werden. Diese Gelegenheit ermöglicht es einer Frau, eine ernsthafte Entscheidung zu treffen, das Kind zu verlassen oder nicht.

Mit einer Urinexstrophie geboren, muss eine Person regelmäßig einen Urologen aufsuchen, um die Krankheit zu überwachen. Darüber hinaus ist es notwendig, eine spezielle Diät einzuhalten, die den Ausschluss von würzigen Lebensmitteln, Salz, Pfeffer, alkoholischen Getränken sowie die Begrenzung der Flüssigkeitszufuhr in zu großen Mengen vorsieht.

Blasenexstrophie

Blasenexstrophie ist eine Fehlbildung des Urogenitalsystems, bei der die Bildung der Blase und der vorderen Bauchwand in ihrer Projektion unvollständig bleibt. Von Geburt an gibt es eine offene und nach außen gerichtete Schleimhaut der hinteren Blasenwand sowie eine ständige Trennung und Ableitung des Urins aus der Harnleiteröffnung im unteren Teil des Organs. Die Blasenexstrophie wird häufig mit Defekten der äußeren und inneren Genitalorgane, Harnleiter und Nieren kombiniert. Durch charakteristische äußere Anzeichen diagnostiziert, eine zusätzliche Röntgen- und Ultraschalluntersuchung. Die Behandlung ist operativ, rekonstruktive Plastiken und Ersatzoperationen werden durchgeführt.

Blasenexstrophie

Blasenexstrophie ist eine der häufigsten Anomalien des Urogenitalsystems. Die Häufigkeit in der Bevölkerung - 1 Fall für 30-50 Tausend Neugeborene, etwa 1/5 der Patienten weisen Missbildungen auf. Jungen sind nach Angaben verschiedener Autoren stärker betroffen, die Prävalenz der Pathologie ist bei ihnen 2- bis 6-mal höher als bei Mädchen. Experten auf dem Gebiet der Pädiatrie und der Chirurgie haben große Schwierigkeiten bei der Behandlung der Blasenexstrophie, obwohl die ersten Operationen zur Korrektur dieser Anomalie bereits in den 1960er Jahren vorgeschlagen wurden. Wiederaufbau und Kunststoff führen nicht zu einer Heilung. Die fortgesetzte Inkontinenz von Urin und Kot beeinträchtigt die Lebensqualität des Kindes erheblich, und häufige aufsteigende Infektionen verursachen chronisches Nierenversagen, das eine ernsthafte Gefahr für das Leben darstellt.

Ursachen der Blasenexstrophie

Die spezifische Ursache für diese Entwicklungsanomalie wurde nicht identifiziert, die Pathologie wird als multifaktoriell angesehen. Nachgewiesene genetische Veranlagung für einige der kombinierten Defekte der Bauchorgane, unter denen die Blase extrophy ist. Darüber hinaus erhöht sich das Risiko von Anomalien der Exposition gegenüber verschiedenen toxischen und infektiösen Agenzien während der Schwangerschaft, insbesondere Rauchen, intrauterine Infektionen, bestimmte Medikamente usw. Fötale Verletzungen können auch zur Verletzung der Embryogenese und zur Entwicklung von Defekten beitragen.

Das pathogenetische Hauptmoment der Blasenexstrophie ist eine Verzögerung der umgekehrten Entwicklung des Kloakalseptums, die die Einführung einer Mesodermieschicht zwischen der äußeren und der inneren Embryonalschicht verhindert. Dies führt dazu, dass der Prozess der Bildung der Blasenwände unvollständig ist und das Organ offen bleibt und sich herausstellt. Die beschriebenen Vorgänge finden normalerweise nach 4-6 Wochen der Embryonalentwicklung statt, daher ist die Exposition gegenüber teratogenen Faktoren zu Beginn der Schwangerschaft am gefährlichsten. Dies betrifft jedoch nicht nur die Exstrophie der Blase, sondern auch die Mehrzahl der Missbildungen.

Symptome einer Blasenexstrophie

Unregelmäßigkeiten sind unmittelbar nach der Geburt sichtbar. Der Kinderarzt achtet auf die hellrote Schleimhaut der Blase, die den fehlenden Teil der vorderen Bauchwand ersetzt. Schleim hat in der Regel die übliche Morphologie, aber auch eine pseudopapillomatöse Veränderung ist möglich. Im unteren Teil der sichtbaren Löcher der Harnleiter, von denen ständig Harn ausgeschieden wird. Im Laufe der Zeit wird das Hauptproblem bei der Exstrophie der Blase zu Irritationen des umgebenden Gewebes mit Harnstoffsalzen, ständiger Mazeration um den offenen Bereich und in den Oberschenkeln. Die Infektion der Schleimhaut der Blase ist die Ursache einer aufsteigenden Infektion der Harnleiter und der Nieren.

Die Blasenexstrophie wird oft mit dem Aufspalten der Harnleiter kombiniert. Außerdem geht die Extrophie immer mit einer Diskrepanz der Schambein-Symphyse einher. Dies führt dazu, dass anorektale Muskeln, die normalerweise den äußeren Analsphinkter halten, ihn anspannen. Bei Patienten liegt es in Querrichtung und näher an der Harnröhre im Vergleich zur Norm. Daher ist eines der Exstrophiezeichen der Blase die Stuhlinkontinenz. Aufgrund von anatomischen Unterschieden bei Jungen und Mädchen gibt es verschiedene Veränderungen in den benachbarten Organen. Bei Jungen gibt es eine Aufspaltung der Körperhöhlen oder deren Reduktion, bei Mädchen - Aufspaltung der Klitoris, Anomalien der Entwicklung der Vagina.

Diagnose und Behandlung von Blasenexstrophie

In den letzten Jahren wurden Verfahren zur vorgeburtlichen Diagnose dieses Defekts aktiv entwickelt. Die Blasenöstrophie kann bereits beim zweiten Ultraschall-Screening auffällig sein, was jedoch nicht immer der Fall ist. Oft wird eine abnormale Entwicklung erst nach der Geburt festgestellt. Da die Symptome spezifisch sind, steht die Diagnose außer Frage. Es ist notwendig, eine Röntgenaufnahme der Bauchhöhle durchzuführen, um kombinierte Defekte vor allem im Harnsystem, aber auch im Darm und im Rückenmark (die charakteristischsten Kombinationen mit Blasenexstrophie) zu erkennen. Mit dem gleichen Zweck wird Ultraschall durchgeführt. Empfohlene Ausscheidungsurographie, die die Integrität und korrekte Entwicklung der Harnleiter und der Nieren gewährleistet.

Die Behandlung erfolgt umgehend. Die Art der Operation hängt vom Exstrophiegrad der Blase ab, nämlich von der Größe des umgedrehten Teils des Organs und dementsprechend vom fehlenden Abschnitt der vorderen Bauchwand sowie von damit einhergehenden Missbildungen. Wenn die Größe des Defekts 4 cm nicht überschreitet, wird eine rekonstruktive plastische Chirurgie durchgeführt, deren Zweck es ist, den Defekt mit Hilfe von in der Nähe befindlichen Geweben zu schließen und die Unversehrtheit der Blase wiederherzustellen. Dies ist ausreichend, da das Organ trotz der Pathologie der Anatomie histologisch richtig entwickelt ist.

Bei einer großen Defektgröße entsteht eine künstliche Blase, die als Reservoir fungieren und nach Belieben entleert werden kann. Oft werden die Harnleiter auch im Sigma ausgeschieden. Dies ist eine zwingende Maßnahme im Falle ihrer Spaltung. Ein Hauptproblem für Chirurgen ist die Divergenz der Beckenknochen in der Exstrophie der Blase. Diese Tatsache ist die Ursache der meisten tödlichen Komplikationen, insbesondere der Inkontinenz von Urin und Kot. Die gesammelten medizinischen Erfahrungen weisen auf eine hohe Häufigkeit unbefriedigender Operationsergebnisse hin, die mit einer großen Anzahl kombinierter Defekte und einem signifikanten Defekt der vorderen Bauchwand einhergeht.

Prognose und Prävention von Blasenexstrophie

Die Prognose für eine Erholung ist zweifelhaft. Nicht operierte Patienten werden selten 10 Jahre alt. In Bezug auf den Erfolg der chirurgischen Behandlung führen 20-80% der durchgeführten Interventionen zu einer nur leichten Verbesserung. Verletzungen der Urodynamik schreiten weiter voran, die Inkontinenz bleibt bestehen. Das Risiko, eine aufsteigende Infektion zu entwickeln, bleibt hoch. Die Verhinderung einer Blasenexstrophie ist in der vorgeburtlichen Phase möglich, noch besser in der Planungsphase der Schwangerschaft, um die Auswirkungen teratogener Faktoren, insbesondere in der Phase der Anordnung der Hauptorgane und -systeme, dh in den ersten 4 bis 8 Wochen der intrauterinen Entwicklung, maximal auszuschalten.

Blasenexstrophie - Ursachen und Behandlung

Blasenexstrophie seltene pathologische Entwicklung und Lage des Organs. Es ist ein ernsthafter Zustand der Bildung des Ausscheidungsweges des unteren Teils, während keine Wände der Bauchhöhle und der Urinspeicher vorhanden sind. Jungen sind am häufigsten betroffen.

Gründe

Blasenexstrophie und Epispadie sind eine angeborene Fehlbildung des Urinspeichers, in der sich das Reservoir befindet und nicht in der Mitte. Als Folge fehlt die Vorderwand und das Biomaterial geht nach draußen.

Und auch der vordere Teil des Harnröhrenkanals ist ganz oder teilweise gespalten. Die Entwicklung der Krankheit wird von vielen äußeren und inneren Faktoren beeinflusst.

Zum Zeitpunkt der Organbildung bei 4-5 Wochen der Schwangerschaft teilen sich die Embryonen nicht und vereinigen die Zellen nicht. Folglich kann sich die Kloakenmembran nicht schließen und die Blase befindet sich außerhalb. Die wichtigsten sind:

• Diabetes mellitus;
• Infektionskrankheiten;
• Syndrom, das durch Überfunktion der Schilddrüse verursacht wird, was zu erhöhten Raten von Triiodthyronin, Thyroxin führt;
• Rauchen und Alkoholkonsum, Drogen während der Schwangerschaft;
• Nebennierenhyperplasie;
• Nebenwirkungen von Medikamenten;
• hormonelle Störungen;
• Vergiftung mit chemischen und giftigen Substanzen;
• erbliche Faktoren;
• Hypophysentumor;
• embryotoxische Infektionen;
• Verletzungen während der Schwangerschaft;
• schlechte Umweltbedingungen;
• übermäßiger Gebrauch von Progesteron;
• Röntgenaufnahme
• Einnahme teratogener Wirkstoffe im ersten Schwangerschaftstrimenon.

Symptome

Das Vorhandensein eines pathologischen Zustands ist in den ersten Lebensminuten eines Neugeborenen gekennzeichnet. Dies wird belegt durch:

• an den Bauchwänden fehlen Bauchwand und Blase;
• die Läsion hat einen Durchmesser von 2 bis 8 cm;
• Auf der Oberfläche befindet sich die Rückwand der Lagereinheit.
• aus dem Ureter geht das Biomaterial nach außen;
• die Umgebung ist entzündet, rötlich, juckend;
• Hautausschlag erscheint auf dem Epithel;
• das Kind weint ständig, es fehlt ihm an Appetit, und es nimmt kein gutes Gewicht zu;
• es kommt zu einer Verschlechterung des Säuglings.

Bei Jungen tritt die Krankheit mehrmals auf. Aufgrund der Unterschiede in der Struktur der Geschlechtsorgane von Jungen und Mädchen sind die Symptome unterschiedlich.

Ein weiblicher Fötus kann folgende Symptome haben:

• unter dem Schambein ist die Harnröhre;
• das Fehlen oder Spalten der Klitoris;
• es gibt eine Abweichung der Schamlippen;
• übermäßige Reizung der Epidermis und Freisetzung des Biomaterials;
• Im Bereich der Artikulation befindet sich der Eingang zur Blase.

Bei vollen Espipadien ist die Bauchwand unterentwickelt, die großen Schamlippen sind zur Seite stark getrennt, die Harnröhre befindet sich im Bereich der Schienensymphyse, aus der ständig Harn austritt und sich eine cloakale Extrophie entwickeln kann.

Die Jungen manifestierten mehrere Klassifikationen:

1. Abschließen Der gesamte Harnröhrengang bis zur Verbindung mit der Blase ist betroffen. In diesem Fall kombiniert die Anomalie das Muskelgewebe, das die Harnröhre einschließt. Infolgedessen gibt es ein ständiges Austreten des Biomaterials und es besteht kein Entleerungsdrang. Der Muskelbereich der Bauchhöhle ist unterentwickelt. Die Harnröhre befindet sich an der Basis des Penis. Entstehung von Entzündungen, Reizung der umgebenden Epidermis, begleitet von schmerzhaften und juckenden Empfindungen. Oft fehlt dieser Form ein oder zwei Hoden. Kann auch Exstrophie der Kloake, Hypospadie sein.
2. Kopf Die schwächste Form von Unwohlsein, die es Ihnen ermöglicht, ein erfülltes Leben zu führen. Es bildet sich eine Umwandlung von Geweben vom Harnröhrendurchgang zum koronalen Sulcus des Phallus. In diesem Fall wird der Penis mit ausgeprägter Krümmung am Schambein befestigt.
3. Stamm Charakterisiert durch Aufspaltung der Harnröhre entlang des Phallus bis zum Schambein, während der Penis weniger als die normale Länge aufweist und nach oben gerichtet ist. Malaise wird begleitet von einer Anomalie in der Struktur des Schambeins und der Wände der Bauchhöhle. Der Zustand ist unangenehm und beeinträchtigt die Lebensqualität. Beim Wasserlassen wird Urin versprüht, und es gibt ein Problem bei der Empfängnis eines Kindes.
4. Scham-Stamm Diese Art zeichnet sich durch Transformation und eine signifikante Abnahme der Größe des Phallus aus, was zum Ausschluss von Sexualleben führt. Die äußere Öffnung befindet sich unter dem Schenkelgelenk, was zu Inkontinenz führt.

Diagnose

Pathologische Störung wird im Verlauf der fötalen Entwicklung nach 21-22 Wochen bestimmt. Um andere Krankheiten und den Zustand des Kindes festzustellen, ist zusätzliche Forschung erforderlich:

1. Allgemeine Analyse von Urin und Blut. Bestimmung der quantitativen und qualitativen Indikatoren und Ausschluss der Entwicklung von Infektionen und Eiterung.
2. Zystoskopie Ermöglicht die Festlegung des Schadensbereichs, um das Verhältnis der Krankheit zu anderen Organen festzulegen Während des Eingriffs wird die Sonde nicht in die Harnröhre injiziert, sondern durch ein Loch in der Bauchhöhle direkt in die Blase.
3. Ultraschalluntersuchung Zur Untersuchung von Nierenbeschwerden, Ausscheidungsorganen.
4. Endoskopie. Die Methode der Inspektion der inneren Werkzeuge des Lebens unter Verwendung von Beleuchtung und optischen Systemen.
5. Computertomographie. Damit können Sie den Grad der Pathologie bestimmen.
6. Kontrasturographie. Es wird für genaue, qualitativ hochwertige Fotos des Harnröhrenkanals verwendet.
7. Genforschung Verursacht, Erbkrankheiten und DNA-Modifikationen festzustellen.
8. Untersuchung des Kindes durch einen Kinderurologen und einen Chirurgen. Sie legt die Möglichkeit der Operation und die Therapiedauer für das normale Funktionieren des Urogenitalsystems fest.

Behandlung

Die Behandlung der Extrastrophie wird unmittelbar nach der Geburt des Kindes durchgeführt. Nur chirurgische Methode wird verwendet. Die Operation ist sehr kompliziert und kann tödlich sein.

Der Mechanismus der Manipulation ist:

• Beseitigen Sie den Defekt der Wände der Blase;
• Die Ränder der Bauchhöhle werden zusammengenäht und vernäht. Bei unzureichender Spannung der Gewebe wird eine sterile Polyethylenfolie aufgebracht;
• Nach der Heilung und dem Wachstum des eigenen Epithels wird das synthetische Material entfernt und die Ränder des Bauches werden straffer.

Bei der Expansion des Schließmuskels müssen zunächst die anonymen Knochen gedreht werden, um die Beckenmembran zu schließen. Nachdem der Urinspeicher geschlossen und die Harnröhre in der richtigen Position entfernt ist, werden die Hohlkörper vom Becken aus für die anfängliche Verlängerung des Penis mobilisiert.

Rekonstruktion von totalen Epispadien, Kloakal- und Blasenexstrophie. Es ist ratsam, die ersten 2-5 Tage nach der Geburt im Frühstadium durchzuführen. Während dieser Zeit besteht die Möglichkeit, die Sphinkter bei Patienten ohne Osteotomie zu bewegen, wobei sie die iaia spine überqueren, während die Knochen plastisch bleiben.

Die Konvergenz der Pubs sorgt für die beste Wirkung des Zurückhaltens von Urin, was vor allem ein schwieriges Manöver solcher Manipulationen ist. Durch die Reduktion der Schambeinchen bei Jungen können Sie die Länge des Penis erhöhen.

Die dritte Operation wird nach 5 Jahren zur Bildung des Blasenhalses, Schließmuskels durchgeführt. Kunststoff- und Phallusvergrößerung. Häufig sind bis zu 5 Manipulationen erforderlich, um das Harnsystem eines Kindes und eines Erwachsenen vollständig wiederherzustellen.

Rehabilitation nach Krankheit

Nach den chirurgischen Eingriffen müssen die Eltern:

• regelmäßig den Zustand des Kindes überwachen;
• Befolgen Sie die Empfehlungen des Arztes.
• rechtzeitiger Besuch der Urologie;
• Wechseln Sie den Verband systematisch und lassen Sie den Verband nicht nass werden

Ernährung und Lebensstil

Patienten mit einer Vorgeschichte von Krankheiten müssen während ihrer gesamten Lebensdauer einige Richtlinien einhalten:

• diätetische Befolgung;
• fetthaltige, würzige, salzige, saure, würzige Lebensmittel ausschließen;
• Übermäßige Flüssigkeitsaufnahme kann zu Nierenerkrankungen führen.
• tägliche Inspektion der Bauchhöhle durchführen;
• regelmäßige Urogenitalprophylaxe;
• den Katheter ständig wechseln, mit Antiseptikum spülen;
• Besuchen Sie spezialisierte Resorts.

Behandlung von Volksheilmitteln

Die Verwendung von Heimtherapie wird während der Krankheit nicht empfohlen. Die Gesundheit eines Kindes kann sich verschlechtern und zum Tod führen. Der pathologische Zustand wird nur durch die operative Methode behandelt.

Komplikationen

Abnormale Beschwerden können zu einer schlechten Gesundheit führen. Die Hauptverschärfungen sind:

• Entzündung des Epithels. Das ständige Eindringen von Urin in die Epidermis führt zur Zerstörung von Zellen und bildet eine Schädigung der umgebenden Haut. Unzureichende Hygiene führt zu Eiter und Infektionen;
• Hypothermie. Das Neugeborene verliert aufgrund der Abwesenheit von Haut Wärmeenergie. Um den Säugling zu verhindern, werden sie in einer speziellen Box aufbewahrt, in der die zulässige Temperatur konstant gehalten wird.
• Blutvergiftung und Peritonitis. Ein offenes Organ und seine Schleimhaut ist eine günstige Umgebung für das Eindringen von Bakterien. Daher wird ein Kurs von Antibiotika vorgeschrieben.
• Adhäsionskrankheit. Nach Operationen gebildet, kann es zu starken Bauchschmerzen kommen.

Prävention

Um die Entwicklung von anormalen Krankheiten bei einem Kind zu verhindern, sollten schwangere Frauen:

1. Um das Rauchen auszuschließen, die Verwendung von alkoholischen Getränken und Betäubungsmitteln.
2. Untersuchung auf genetische Erkrankungen, Infektionskrankheiten.
3. Untersucht auf embryotoxische Erkrankungen.
4. Begrenzen Sie die Präsenz in der Zone der ökologischen Katastrophe.
5. Besuchen Sie die genetische Beratung, die Chromosomenanomalien aufdeckt.
6. Vermeiden Sie die Schädigung von Medikamenten beim Fötus.