Im Alter von Kindern werden manchmal verschiedene Missbildungen diagnostiziert. Einer dieser Mängel ist die abnorme Struktur der Nieren. Eine der Varianten solcher Pathologien ist die Nierendysplasie bei Kindern. In einfachen Worten bedeutet diese Erkrankung eine Unterentwicklung des Körpers. Darüber hinaus tritt die Unterentwicklung eines Niere oder beider Organpaare gleichzeitig auf. Eltern solcher Babys haben viele Fragen und die wichtigsten sind, wie die Situation zu korrigieren ist und wie die Vorhersagen für ein volles normales Leben für solche Kinder sind.

Merkmale und Ursachen der Dysplasie

Renale Dysplasie ist eine solche Fehlbildung des Organs, die von einer gestörten Bildung der Nierenstruktur begleitet wird. In diesem Prozess kann die Intensität der Manifestation unterschiedlich sein. Da sich die Struktur des Nierengewebes ändert, ist auch die Funktionsfähigkeit des Organs verletzt.

Wichtig: Je nach Schwere der Entwicklung der Pathologie beeinflusst die Unterentwicklung der Nieren die Aktivität des gesamten Organismus.

Die Ursachen für den Ursprung aller Entwicklungsanomalien verschiedener Organe an diesem Tag sind nicht vollständig verstanden. Für solche Erkrankungen wurden nur Risikofaktoren identifiziert, die die Wahrscheinlichkeit des Auftretens dieser Pathologie erhöhen. Bei einer Nierendysplasie wird dasselbe Bild beobachtet.

Die Hauptrisikofaktoren für die Entwicklung einer Dysplasie sind die folgenden Zustände und Krankheiten:

• wenn der Körper der Mutter nicht vollständig auf die Schwangerschaft vorbereitet wurde;
• verschiedene schlechte Gewohnheiten der Mutter bis zum Einsetzen der Schwangerschaft und beim Tragen des Babys, z. B. Rauchen, Alkohol, Betäubungsmittel;
• die Anwesenheit von zukünftigem Mammakrankheit;
• verschiedene Verletzungen des Bauches bei einer schwangeren Frau beim Tragen eines Babys;
• schwere Infektionskrankheiten der Mutter;
• intrauterine Infektion des Fötus mit Röteln, Masern und Cytomegalovirus-Viren;
• wenn während der Embryo-Bildung genetische Mutationen auftreten.

Wie Sie sehen, gibt es viele solche gefährlichen Faktoren. Störungen bei der Bildung von Nierengewebe im Fötus können zu verschiedenen Faktoren sowie deren Kombination führen.

Dysplasie

Es gibt viele Arten von Nierendysplasie, abhängig vom Grad der Schädigung eines oder zweier Organe. Basierend auf den Merkmalen des pathologischen Prozesses gibt es verschiedene Varianten der Nierenhypoplasie. Einige festgestellte Anomalien beeinträchtigen das normale Leben einer Person nicht, da sie die Vitalaktivität des gesamten Organismus nicht beeinträchtigen, und andere Pathologien können katastrophale Folgen haben.

Alle Arten von Dysplasien sind in zwei Gruppen unterteilt:

1. Einfache Arten der Unterentwicklung der Niere. Zu dieser Gruppe gehören folgende Unterarten:

• einfache fokale Form;
• einfache Gesamtvielfalt;
• einfach segmental.

1. Zystische Dysplasie der Nieren. Diese Gruppe umfasst die folgenden Arten von Pathologien:

• zystische kortikale Form;
• zystischer multilokularer Typ;
• multizystische Dysplasie.

Wie Sie sehen, hat jede dieser Gruppen ihre eigenen Subtypen, die sich in den Besonderheiten der Veränderungen des Organparenchyms und im Grad der Funktionsstörung unterscheiden. Betrachten Sie jede Unterart genauer.

Bei einer einfachen fokalen Dysplasie im Gewebe des Organs werden nur mikroskopisch kleine Flecken von abnormalem Nierengewebe festgestellt.

• Einfache fokus. Bei dieser Art von Dysplasie werden nur mikroskopisch kleine Flecken von abnormalem Nierengewebe in den Geweben des Organs festgestellt. Äußerlich ist die Niere völlig gesund, da sich weder Farbe noch Form ändern. Die Funktion des Organs leidet nicht, da die Herde pathologisch veränderter Gewebe klein sind.
• Einfach total. Eine abnorme Entwicklung des gesamten Organs ist charakteristisch für diese Art von Pathologie. In diesem Fall kann sowohl eine Niere als auch zwei gleichzeitig betroffen sein. Wenn die Niere vollständig fehlt oder an deren Stelle nur die Ansätze eines Organs vorhanden sind, wird die Pathologie als Aplasie bezeichnet. Wenn wir über Vorhersagen für das zukünftige Leben sprechen, ist diese pathologische Option die ungünstigste: Wenn sich die Niere an einem anatomisch vorgesehenen Ort befindet, deren Größe jedoch um ein Vielfaches geringer ist als die eines gesunden Organs, wird diese Art von Pathologie als Hypoplasie bezeichnet. Äußerlich unterscheidet sich die hypoplastische Niere nicht von gesunden oder in Form oder strukturellen Teilen. Ihr Volumen ist jedoch viel geringer als die Norm. Daraus folgt, dass der Körper seine Funktionen nicht vollständig bewältigen kann.
• Einfaches Segment. Diese Art von pathologischem Zustand ist durch die normale Entwicklung des gesamten Organs gekennzeichnet, mit Ausnahme eines kleinen Bereichs, nämlich eines separaten Nierenabschnitts. Dieser abnorme Bereich ist nicht an den Aktivitäten des Körpers beteiligt, was die Funktion der gesamten Niere beeinflusst. Dieser Bereich kann von gesundem Gewebe unterschieden werden, da die Niere an dieser Stelle hypotropher ist und ihre strukturellen Teile entweder fehlen oder modifiziert sein können.
• Zystische kortikale Eine solche zystische Dysplasie der Niere ist durch die Bildung von kleinen Zysten gekennzeichnet, die nur unter einem Mikroskop in der kortikalen Nierensubstanz sichtbar sind. Äußere Veränderungen in Form und Struktur des Körpers sind nicht sichtbar, aber diese Pathologie beeinflusst die Funktion der Niere.
• Zystisches Multilokular. Dieser Typ ist der einfachen fokalen Nierendysplasie sehr ähnlich. Der Unterschied liegt in der Tatsache, dass sich nicht die Struktur des Parenchyms im abnormen Bereich verändert, sondern mehrere kleine Zysten gebildet werden. Ein Organ kann mehrere derart veränderte Segmente und Bereiche haben.
• Multicystic. Bei dieser Pathologie ist das gesamte Organ mit vielen kleinen Zysten gefüllt. Gleichzeitig fehlen funktionelle Gewebe vollständig. Diese Art der zystischen Läsion ist hinsichtlich der Prognose am ungünstigsten.

Symptomatologie

Die Manifestation der Pathologie hängt direkt mit ihrem Typ zusammen. Einige Arten von anormaler Entwicklung der Nieren beeinflussen die allgemeine Vitalaktivität des Körpers nicht, während andere zum Tod des Patienten führen können.

Bei einer einfachen fokalen Form der Dysplasie leidet der Zustand des Babys in keiner Weise. Die Krankheit kann versehentlich in einem reifen Alter während einer Routineuntersuchung oder Behandlung einer anderen Krankheit festgestellt werden.

Das Hauptsymptom einer einfachen segmentalen Dysplasie wird das Auftreten einer hartnäckigen Hypertonie eines Kindes mit Medikamenten sein. Dies liegt daran, dass die Niere nicht voll funktionieren kann. Kinder mit dieser Art von Krankheit klagen häufig über:

• starke Müdigkeit;
• anhaltende Kopfschmerzen;
• Lärm im Kopf;
• vor seinen Augen schimmernd.

Wichtig: Wenn eine bilaterale Nierenaplasie diagnostiziert wird, tritt der Tod innerhalb von zwei Tagen nach der Entbindung ein. Der einzige Weg, das Leben eines Kindes zu retten, ist eine Nierentransplantation.

Das Hauptzeichen einer Organhypoplasie ist ein frühes Nierenversagen. In diesem Fall ist auch eine Nierentransplantation angezeigt, da solche Kinder nicht lange leben können.

Bei den zystischen Formen der Dysplasie treten folgende Symptome auf, die je nach Art der Erkrankung unterschiedlich sein können:

1. In der zystisch-kortikalen Form der Pathologie leidet das allgemeine Wohlbefinden des Babys nicht, aber vor diesem Hintergrund bildet sich allmählich ein Nierenversagen. Kinder mit dieser Form des Organschadens können oft an Erkältungen leiden. Bei ihnen werden häufig Blasenentzündungen und Pyelonephritis diagnostiziert.
2. Multilokulare Art der Pathologie führt zur frühzeitigen Bildung von Nierenversagen, wodurch die Hämodialyse durchgeführt werden muss. Kinder mit dieser Krankheit klagen häufig über Übelkeit, Bauchschmerzen und Kreuzschmerzen.
3. Die multizystische Form der Nierenschädigung bei einem Neugeborenen, wie Aplasie, wird als ein Zustand angesehen, der mit dem Leben nicht vereinbar ist. Dies ist darauf zurückzuführen, dass die funktionierenden Gewebe des Organs vollständig durch inaktive zystische Formationen ersetzt werden, sodass die Nieren nicht funktionieren können.

Diagnose

In der Regel ist es noch möglich, diese Pathologie während der intrauterinen Entwicklung während einer geplanten Ultraschalluntersuchung einer schwangeren Frau festzustellen. Wenn die Pathologien, die auf den Tod des Babys nach der Geburt hindeuten, festgestellt werden, wird der Frau angeboten, die Schwangerschaft zu beenden.

Die folgenden Diagnosemethoden werden häufig verwendet:

1. Bei einer Ultraschalluntersuchung einer schwangeren Frau können Pathologien der fötalen Nieren wie zystische Läsion, Hypoplasie und Aplasie identifiziert werden.
2. Wenn Sie nach der Geburt Ultraschall durchführen, können Sie eine kleinere Nierenpathologie feststellen.
3. Röntgenuntersuchungen können nur signifikante Organschäden feststellen.
4. Allgemeine klinische Tests (OAK, OAM, Blutbiochemie) sind erforderlich, um die reinigende Nierenaktivität zu beurteilen.

Behandlung

Schwere Nierenpathologien (Aplasie, multizystische Läsion oder Hypoplasie von zwei Nieren) werden in der Regel nur mit dem frühesten Organtransplantat nach der Geburt behandelt. Ein solches Verfahren ist jedoch extrem schwierig, da es schwierig ist, eine Niere auszuwählen, die alle Parameter des Neugeborenen erfüllt. Es ist sehr selten, ein solches Organ innerhalb von zwei Tagen nach der Geburt zu finden.

Zur Behandlung aller anderen Formen der Dysplasie wird eine symptomatische Therapie verwendet, und zwar:

• Hämodialyse bei Nierenversagen.
• Bei einseitigem Schaden wird das erkrankte Organ entfernt.
• Bei Schmerzen werden Schmerzmittel verschrieben.
• Wenn der Blutdruck ansteigt, verwenden Sie Medikamente zur Normalisierung.
• Urämische Intoxikationen werden mit einer Infusionstherapie behandelt.

Bei kleinen fokalen Pathologien ist keine spezifische Behandlung erforderlich. Das Baby muss sich an die richtige Ernährung halten und regelmäßig untersucht werden.

Nierendysplasie bei Kindern

Renale Dysplasie ist eine ganze Gruppe von Krankheiten, die durch angeborene Anomalien der Organstruktur auf makro- oder mikroskopischer Ebene gekennzeichnet sind. Gleichzeitig tritt in der Regel eine Verletzung der Differenzierung des Nierengewebes auf, die das Auftreten von primitiven Gängen, Tubuli sowie eine Veränderung ihrer einzelnen Elemente nach sich zieht. Bei urologischen Anomalien der Struktur und bei Fehlbildungen kommt es häufig vor.

Ursachen der Entwicklung

Derzeit sind die Ursachen der Dysplasie nicht vollständig verstanden. Es wird angenommen, dass sie durch äußere und innere Faktoren während der fötalen Entwicklung des Kindes gebildet werden. Dazu gehören:

• Rauchen, Alkoholmissbrauch, Drogenabhängige Mutter;
• Exposition gegenüber ionisierender Strahlung;
• Röteln, Toxoplasmose und andere Infektionen während der Schwangerschaft;
• Vererbung

In 30% der Fälle entwickelt sich die Nierendysplasie bei Kindern spontan, ohne ersichtlichen Grund.

Klassifizierung von Krankheiten

Nierendysplasie geschieht:

• in der Form - einfach und zystisch;
• Lokalisierung - kortikal, medullär, kortiko-medullär;
• je nach Prävalenz pathologischer Veränderungen - total, fokal, segmental.

Einfache Dysplasie

Eine einfache fokale Dysplasie der Niere ist oft völlig asymptomatisch und wird nur während der Routineuntersuchung erkannt, wenn das Kind mit Ultraschall behandelt wird.

Eine segmentale Dysplasie tritt häufig bei Mädchen auf und ist durch einen anhaltenden Blutdruckanstieg, starke Kopfschmerzen, Veränderungen des Fundus und gelegentliche Krämpfe gekennzeichnet. Dieser Zustand kann von Schmerzen im Unterleib oder in der Lendengegend begleitet werden.

Eine Gesamtdysplasie ist ziemlich selten, mit Ödemen und chronischem Nierenversagen (CRF). In der Regel wird zusätzlich zu der Grunderkrankung bei einem Kind eine Hypotonie beobachtet und die Immunität verringert.

Bei allen Arten einfacher Dysplasie kann es zu Reflux kommen, wobei der Urin aus der Blase in die Harnleiter zurückgeschleudert wird.

Diagnostische Anzeichen bei Ultraschall:

• reduzierte Nierengröße;
• Es besteht kein klarer Unterschied zwischen der Kortikalis und der Medulla der Orgel.

Die histologische Untersuchung von Material, das als Ergebnis einer Biopsie gewonnen wurde, zeigt primitive Elemente.

Die Behandlung ist überwiegend konservativ. Bei dekompensierter chronischer Niereninsuffizienz sind Hämodialyse und Spendernierentransplantation möglich.

Bei Neugeborenen können segmentale und totale Formen der Erkrankung die Anzeichen von Intoxikationen, Gewichtsverlust, periodischem Erbrechen, Verfärbung der Haut und geschwollenen Gesicht stark erhöhen.

Zystische Form

Medulläre zystische Dysplasie. Das Kind beeinflusst hauptsächlich die Gehirnsubstanz der Nieren. Die Hauptsymptome - übermäßiges Wasserlassen, begleitet von starkem Durst. Im Laufe der Zeit entwickelt diese Form der Krankheit eine chronische Pyelonephritis.

Aplastische zystische Dysplasie. In diesem Fall ist die Niere des Kindes sehr klein, zahlreiche Zysten befinden sich darin, die Kortikalis fehlt fast vollständig und das Becken-Becken-Plattierungssystem weist strukturelle Anomalien auf. Wenn solche Veränderungen auf beiden Seiten ohne rechtzeitige Transplantation zum Ausdruck kommen, tritt der Tod durch CNI auf. Bei einseitiger Nierenschädigung tritt häufig eine Infektion auf, und es tritt eine Pyelonephritis auf.

Hypoplastische zystische Dysplasie. Die Gesamtmasse der Niere ist reduziert, es gibt viele Zysten, aber es gibt einen klaren Unterschied zwischen Gehirn und Kortikalis. Im Laufe der Zeit bildet sich häufig eine sekundäre Pyelonephritis, und die CRF schreitet voran.

Dysplasie mit mehreren Zysten (multizystisch). Charakterisiert durch die Entwicklung von Nierenhypertonie, chronischem Nierenversagen. In der Regel zum einen beobachtet und begleitet von chronischer Pyelonephritis. In diesem Fall mögliche Wiedergeburt bei Krebs (Malignität).

Denn die einfache zystische Dysplasie ist durch die Bildung von Zysten in der Kortikalis oder Medulla der Niere gekennzeichnet. Sie kann einen Durchmesser von 10 cm oder mehr erreichen. Normale Zysteninhalte sind seröse oder hämorrhagische Flüssigkeit.

Die zystische Dysplasie des Beckens und des Periolus. Beobachtung der Mehrfachausbildung am Tor der Nieren, die nicht mit dem Becken kommuniziert wird. Komplikationen - die Entwicklung einer sekundären chronischen Pyelonephritis. Bei der Beckenform der zystischen Dysplasie kann die Dehnung der Zysten im Urin zum Auftreten eines persistierenden Schmerzsyndroms führen, da in diesem Fall der Hohlraum durch enge Passagen direkt mit einem der Becher kommuniziert.

Diagnosemethoden

Bei der Untersuchung eines Neugeborenen achtet der Arzt auf den Allgemeinzustand, Symptome einer Vergiftung des Körpers, abnorme Gewichtsabnahme und Dehydrierung oder häufiges Wasserlassen des Babys.

Als zusätzliche Diagnose, mit der die Einzelheiten der Pathologie geklärt werden können, kann der Arzt für ältere Kinder folgendes bestimmen:

• Urinanalyse;
• biochemische Studien ("Nierentests");
• Ultraschall, Magnetresonanz oder Computertomographie der Nieren;
• Szintigraphie;
• Angiographie;
• Kontrastpyelographie.

Pathologische Behandlung

Ist die Krankheit asymptomatisch, wird keine aktive Behandlung durchgeführt. Jährliche vorbeugende Untersuchungen umfassen eine eingehende Untersuchung, die Ultraschall, Blutdruckmessung, vollständige Harnanalyse und biochemische Blutuntersuchungen ("Nierentests") umfasst. Im Falle einer Pyelonephritis-Exazerbation werden Antibiotika verschrieben.

Im Falle der Entwicklung eines chronischen Nierenversagens und seines Übergangs zum Stadium der Dekompensation können Fachleute eine Nierentransplantation oder Hämodialyse vorschlagen. Nach der Transplantation des geeigneten Spenderorgans sollten regelmäßig Immunsuppressiva eingenommen werden, damit sich die Niere absetzen kann und nicht vom eigenen Immunsystem abgestoßen wird.

Außerdem wird der Urologe ein geeignetes diätetisches Lebensmittel ernennen, das die Entlastung der menschlichen Nieren zum Ziel hat. Zu den körperlichen Übungen gehören kein Pferdesport, Trampolinspielen und alles was mit Springen zu tun hat. Mögliche Einschränkungen werden direkt mit Ihrem Arzt besprochen.

Nierendysplasie

Das schnelle Fortschreiten des chronischen Nierenversagenssyndroms hängt hauptsächlich mit der angeborenen Anomalie der Struktur des betroffenen Organs zusammen. Die Diagnose einer Nierendysplasie gleichzeitig mit dem Auftreten früher Anzeichen eines chronischen Organversagens beim Kind erfordert eine dringende Entscheidung über die Behandlung nicht nur von Medikamenten und der Hämodialyse, sondern auch von Operationen zur Durchführung der Transplantation der betroffenen Niere. Der Arzt sollte die Frage der Diagnose der Erkrankung und ihrer Nuancen ernst nehmen, um die am besten geeignete Behandlung zu organisieren.

• Die multizystische Niere nimmt in der Regel aufgrund des Vorhandenseins vieler zystischer Tumoren im Gewebe zu. Diese Pathologie ist nur einseitig, da eine beidseitige Läsion zum sofortigen Tod führt. Wenn bei multizystischer Dysplasie ein Schmerzsyndrom, erhöhter Blutdruck, ausgeprägt ist, ist die Niere lobulär.
• Jede fünfte Variante des Krankheitsverlaufs ist ein aplastischer Typ, und bei gleichzeitiger Niederlage von zwei Nieren ist eine Behandlung nicht möglich. Mit der Entwicklung der bilateralen aplastischen Dysplasie tritt der Tod in der Regel unmittelbar nach der Geburt des Kindes in die Welt oder bereits in den ersten Tagen seines Lebens auf.
• Verdickte Kapsel.
• Hypoplastische Dysplasie der Nieren entsteht oft als Folge einer verschobenen Viruserkrankung des Fötus in der frühen zirkadianen Periode. Diese Art der Nephropathologie wird häufig mit anderen Arten von Harnwegsstörungen kombiniert.
• Je nach Verteilungsprozess kann zwischen segmentaler, fokaler und totaler Dysplasie unterschieden werden.
• Wenn wir über die ersten beiden Gruppen sprechen, sind diese Erkrankungen am häufigsten bei Neugeborenen aus den Familien, in denen Fälle einer chronischen Nierenerkrankung aufgetreten sind.
• Nach der Operation bleibt das Kind einen Tag zur Beobachtung im Krankenhaus. Am nächsten Tag wird er nach Hause geschickt, um sich vollständig zu erholen. Ihr Arzt wird Sie ausführlich darüber informieren, wie Sie sich zu Hause erholen können.
• Verursacht hohen blutdruck;
• Es ist sehr wichtig, dass Ihr Kind von einem pädiatrischen Urologen untersucht wird. Renale Dysplasien werden häufig während der Schwangerschaft während des fötalen Ultraschalls gefunden. Die Ultraschalluntersuchung des Fötus verwendet Schallwellen, um Bilder eines Babys zu erzeugen, das im Mutterleib wächst und sich entwickelt. Diese Krankheit wird jedoch nicht immer bis zur Geburt des Kindes erkannt. Nach der Geburt können vergrößerte Nieren während der Analyse auf Harnwegsinfektionen oder andere medizinische Untersuchungen festgestellt werden.
• Was soll geprüft werden?
• Die renale Dysplasie nimmt unter den Fehlbildungen des Harnsystems einen herausragenden Platz ein. Renale Dysplasie ist eine heterogene Gruppe von Erkrankungen, die mit einer gestörten Entwicklung des Nierengewebes verbunden sind. Morphologisch beruht die Dysplasie auf einer gestörten Differenzierung von nephrogenen Blastemen und Zweigen des Harnleitersprosses mit embryonalen Strukturen in Form von Herden von undifferenziertem Mesenchym sowie primitiven Gängen und Tubuli. Mesenchym, dargestellt durch polypotente Kambialzellen und Kollagenfasern, kann dystontogenetische Derivate von Hyalinknorpel und glatten Muskelfasern bilden.
• Die Behandlung der Nierendysplasie kann je nach Krankheitsverlauf in verschiedene Varianten eingeteilt werden:

Was sollten Eltern tun, wenn ein Kind eine Nierendysplasie hat?

Ein hypoplastischer Typ einer Nierendysplasie beeinträchtigt die Funktion des Organs und ist insbesondere die Ursache für die Manifestation ihrer chronischen Insuffizienz. Bei der Diagnose bevorzugen die Ärzte die Durchführung einer Nierenbiopsie. Zu den wichtigsten Manifestationen der Pathologie gehören: hoher Blutdruck, Veränderungen des Augenhintergrunds, häufige Anfälle, Kopfschmerzen und Bauchschmerzen.

Diagnose

Wenn wir über die Form der Glomeruli sprechen, können sie in S-Form oder Ringform unterteilt werden, viele Glomeruli sind sklerosiert und hyalinisiert.

Was sind die Arten von Nierendysplasie?

Morphologische Merkmale: Bei Hypoplasie der Niere sind die zerebralen und kortikalen Schichten gut differenziert, sie verfügen über eine ausreichende Anzahl von organisierten Tubuli und Glomeruli.

Unter Nierenhypoplasie ist eine angeborene Pathologie zu verstehen, die sich in einer signifikanten Abnahme der Größe einer Niere äußert, seltener beides.

Ein solcher medizinischer Begriff, wie beispielsweise Nierendysplasie, sollte auf die Gruppe der angeborenen Anomalien der Entwicklung der Organe des Harnsystems bezogen werden.

Wie wird eine Nierendysplasie bei einem Kind behandelt?

Wenn Ihr Kind keine anderen Geburtsfehler hat, wird es ein völlig normales Leben führen. Ein Mensch muss sein Leben lang von seinem Arzt untersucht werden, um sicherzustellen, dass die Nieren noch funktionieren. Der Arzt kann Ihnen empfehlen, Salz und Eiweiß in Ihrer Ernährung zu begrenzen.

Zeigt pathologische Veränderungen im Ultraschall.

• Nierenalter: Die meisten Menschen werden mit zwei Nieren geboren. Aber 4000 Babys (mehr Jungen als Mädchen) kommen mit nur einer Niere auf die Welt. Dies ist das charakteristische Signal der Nierengenese. In einigen Fällen kann eine Ultraschalluntersuchung eine sehr kleine zweite Niere anzeigen, die sich in einem abnormalen Zustand befindet.
• Wie zu prüfen
• ICD-10-Code

Die Symptome einer zystischen Dysplasie korrelieren häufig mit Anzeichen einer Pyelonephritis oder Nierenversagen. Bei der Durchführung der Diagnostik entdeckte man flüssige Tumore - Zysten Gleichzeitig nimmt die Größe des Körpers zu und es treten Bauchschmerzen auf, die Körpertemperatur steigt an, häufiges und häufiges Erbrechen und Anämie manifestieren sich. Bilaterale Nierenschäden führen auch zum Tod des Neugeborenen.

Die Lage der Glomeruli ist uviforme, umgeben von lockerem Bindegewebe mit Herden histiozytischer und lymphoider Zellen. Die Medulla wird durch eine große Anzahl primitiver Tubuli und Kanäle repräsentiert, die unreife Formationen verschiedener Stadien der Embryonalentwicklung darstellen.

Die Blutversorgung in hypoplastischen Nieren ist immer unzureichend, vor dem Hintergrund dieser Pathologie wird sie häufig durch nephrogene Hypertonie erschwert.

Die Hauptursache für die Entstehung einer Nierendysplasie sind verschiedene genetische Störungen sowie teratogene innere und äußere Auswirkungen auf die embryonalen Strukturen.

Bei allen Anomalien steht die Nierendysplasie im Vordergrund, da es sich um eine heterogene Gruppe von Krankheiten handelt, die mit einer gestörten Entwicklung des Nierengewebes einhergeht.

Prognose

Kinder sind die Blumen des Lebens und ihre Krankheiten scheinen jungen Eltern die schrecklichste Tortur zu sein. Die Erkrankung der Nierendysplasie bei einem Baby ist eine der am häufigsten festgestellten angeborenen Anomalien des Harntrakts. Die Behandlung der Nierendysplasie sollte rechtzeitig begonnen werden.

Viele Kinder mit einseitiger Dysplasie der Niere können völlig gesund aufwachsen und haben im Erwachsenenalter keine Probleme. Die Symptome der Krankheit können mit zunehmendem Kind reduziert werden. Im Alter von 5 Jahren wird die betroffene Niere nicht mehr in einer Röntgen- oder Ultraschalluntersuchung gesehen. Kinder und Erwachsene mit einer einzigen funktionierenden Niere sollten regelmäßige Untersuchungen und Blutdruckmessungen durchführen. Ein Kind, das Probleme beim Wasserlassen hat, benötigt entweder eine Nierentransplantation oder eine Blutreinigung - Dialyse.

Hypoplastische Dysplasie der Nieren: Pathologien, Diagnose und Behandlung

Renale Hypoplasie: Ein Kind wird mit zwei normal funktionierenden Nieren geboren, sie sind jedoch wesentlich kleiner. Renale Hypoplasie ist keine Erbkrankheit und tritt sowohl bei Jungen als auch bei Mädchen auf. Wenn die Nieren eines Kindes extrem klein sind, nehmen ihre Funktionen in dem Alter ab, in dem das Kind ein Übergangsalter erreicht.

• Welche Tests werden benötigt?
• Gründe
• Therapeutischer Prozess bei Glomerulonephritis, interstitieller Nephritis und Pyelonephritis.

Im Allgemeinen können primitive Gänge in der nebeneinander liegenden Zone als Reste eines mesonephrogenen Ganges identifiziert werden. Ein charakteristisches Merkmal ist das Vorhandensein der Schatten der Bindegewebsfasern und der glatten Muskelzellen um die Kanäle. Das Vorhandensein primitiver Strukturen deutet auf eine Verzögerung der Reifung des Nephrons hin.

Für die hypoplastische Variante ist eine frühe Manifestation des durch Mosaikismus und frühes chronisches Nierenversagen charakterisierten Harnwegsyndroms charakteristisch.

Statistischen Daten zufolge kann in 30% der Fälle von Nierendysplasie die wahre Ursache für diese Pathologie nicht festgestellt werden.

Wenn wir über Morphologie sprechen, dann ist die Grundlage der Nephropathologie eine Verletzung der Differenzierung des nephrogenen Blastems und der Zweige des Harnleiterkeims in Gegenwart embryonaler Strukturen unter dem Deckmantel von Herden mit undifferenziertem Mesenchym und primitiven Tubuli und Kanälen. Das Keimbindegewebe besteht aus polypotenten Kambialzellen und Kollagenfasern, die glatte Muskelfasern und dystogenetische Derivate des Knorpelgewebes bilden können.

• Wie alle Krankheiten bei Neugeborenen lassen sich Nierenerkrankungen in drei charakteristische Gruppen einteilen:
• Tatsächlich gibt es keine spezifische Behandlung für Nierendysplasie. Alles hängt davon ab, inwieweit sich die Krankheit entwickelt.

Renale Dysplasie kann mit Anomalien des Ureters einhergehen, da der Harnleiter die Niere mit der Blase verbindet. Dieser Zustand ist durch den umgekehrten Urinfluss von der Blase in die Nieren gekennzeichnet.

Informationen zur Ätiologie der Nierendysplasie

Konservative und Substitutionsbehandlung chronischer Niereninsuffizienz.

Betrachtet man die Gesamtentwicklung eines Kindes mit einer Nierendysplasie, so ist die Entwicklung im Vergleich zu ihren Mitmenschen verzögert.

Klinische Manifestationen der Nierenhypoplasie können sich je nach Art des nephrotischen Syndroms und der Glomerulonephritis entwickeln. Diese Pathologie äußert sich früh in folgenden Symptomen:

Klinisches Bild der Nierendysplasie

Bei der Durchführung einer morphologischen Studie wird eine charakteristische Abnahme der Nierenmasse festgestellt, eine lobuläre Oberfläche ist vorhanden, die Einteilung in Schichten ist nicht immer deutlich ausgeprägt, in einigen Fällen kommt es zu einer Ausdehnung oder Hypoplasie der Harnleiter. Bei der mikroskopischen Untersuchung sind primitive Strukturen sichtbar, wir werden Beispiele geben:

Die Hauptursachen der Nierendysplasie

Die allgemein akzeptierte Klassifikation der Nierendysplasie existiert bisher nicht. Aufgrund morphologischer Manifestationen ist es üblich, zwischen zwei Arten von Anomalien zu unterscheiden - einfache und zystische Dysplasien, abhängig vom Ort der Lokalisation der Dysplasie:

Angeborene Fehlbildungen;

Der behandelnde Arzt verschreibt eine spezielle Diät, die die Arbeitsniere schützen soll. Eine Einschränkung beim Sport wird von Ihrem Arzt empfohlen. Es wird notwendig sein, das Fahren aufzugeben und auf Trampolinen zu spielen. Ihr Arzt sollte die entsprechenden Einschränkungen mit Ihnen besprechen.

Wenn die Krankheit auf eine Niere beschränkt ist und das Kind keine Symptome hat, kann die Behandlung einer Nierendysplasie bei Kindern nicht durchgeführt werden. Regelmäßige Untersuchungen sollten Blutdruckmessungen, Blutuntersuchungen zur Messung der Nierenfunktion und Urinproteinuntersuchungen umfassen. Das Kind muss sich regelmäßig einem Ultraschall unterziehen, um sowohl die betroffene Niere zu kontrollieren als auch sicherzustellen, dass sich eine normale Niere problemlos entwickelt. Kinder mit Harnwegsinfektionen benötigen eine Antibiotika-Therapie.

• Behandlung
• Symptome
• Ein positives Ergebnis kann früher erreicht werden, wenn das Organ durch Nephrektomie entfernt wird. Durch chirurgischen Eingriff kann die Entstehung einer schweren Komplikation verhindert werden - ein Syndrom mit erhöhtem Blutdruck, begleitet von einer sekundären Beeinträchtigung der Funktion und Struktur einer anderen Niere und der Entwicklung ihrer Insuffizienz.

Die Dysplasie der rechten oder linken Niere manifestiert sich abhängig vom Zustand des zweiten gesunden Organs. Zur Diagnose wird Ausscheidungsurographie, Ultraschall, Szintigraphie eingesetzt. In 20% der Fälle von Nierendysplasie wird eine hypoplastische Form diagnostiziert, die mit einer Abnahme der Größe und der Masse des geschädigten Organs einhergeht.

Die Dysplasie der linken oder rechten Niere wird als angeborene Anomalie betrachtet und wird auch während der Entwicklung des Fötus gebildet. Sie kann auch nach einer gewissen Zeit nach der Geburt gebildet werden, wenn der Einfluss von Faktoren, die Störungen im Entwicklungsprozess des Fötus verursachen, mit der Zeit zunimmt.

Viele Glomeruli sind etwas kleiner;

Symptome einer Nierenhypoplasie

Bei der Entwicklung der renalen Dysplasie sollte der Hauptplatz auf genetisch bedingte Störungen (in 57% der Fälle) gesetzt werden, wobei der Anteil der teratogenen Wirkungen mit 16% der Fälle signifikant geringer ausfällt, und bei fast einem Drittel der Patienten sind die Faktoren, die zur Dysplasie führten, weiterhin unbekannt.

Warum entwickelt sich eine Nierendysplasie und wie ist sie für Neugeborene gefährlich?

Warum manifestiert sich diese Pathologie?

Manifestationen der Pathologie

Um das Infektionsrisiko und den schnellen Rückgang der Nierenfunktion zu reduzieren, sollten Sie den Empfehlungen des Arztes bezüglich der Harnwege folgen. Leider hilft dies nicht, die Gesundheit wiederherzustellen, aber es ist möglich, bilaterale Nierendysplasie bei einem Kind zu verhindern.

Die Entfernung der Nieren sollte nur in Betracht gezogen werden, wenn die Niere

Formulare

Im Falle einer bilateralen Läsion ist das klinische Bild durch Anzeichen von Nierenversagen gekennzeichnet, und einseitige Läsionen rufen Anzeichen einer Pyelonephritis hervor.

Darüber hinaus kann sich die Pathologie aufgrund genetischer Störungen entwickeln, aber in etwa einem Drittel der Fälle bleibt die Ursache der Erkrankung unbestimmt.

Atrophische Gefäßschleifen;

Wie ist die Pathologie behandelt?

Einfache totale Dysplasie in der medizinischen Literatur wird oft als hypoplastische Nierendysplasie (ohne zystische Deformität) beschrieben. Bei allen angeborenen Fehlbildungen des Harnsystems sind es 2,7% der Fälle. Es ist üblich, zwischen zwei pathologischen Varianten zu unterscheiden - aplastisch und hypoplastisch. Wenn wir über die aplastische Variante der Dysplasie sprechen, kommt es bei Läsionen beider Nieren unmittelbar nach der Geburt zum Tod.

• Cortico-medullary.
• Erworbene Krankheiten
• Wenn die Ergebnisse Komplikationen zeigen, sollte die abnorme Niere entfernt werden. Dies kann mit einem kleinen Schnitt oder einer laparoskopischen Operation erfolgen. Die laparoskopische Operation besteht aus vier kleinen Einschnitten, bei denen die Niere aus einem Einschnitt entfernt wird.

Harnwegsprobleme, die zu einer Nierendysplasie führen, können auch die normale Funktion der Niere beeinträchtigen. Wenn diese Probleme, die die abnorme Niere verursachen kann, im Laufe der Zeit nicht behoben werden, kann dies die Funktion der normalen Niere beeinträchtigen und zu Nierenversagen führen.

Wenn Symptome einer Infektion der Organe des Harnsystems bei einem Kind mit Nierendysplasie auftreten, sollten Antibiotika eingesetzt werden. Eine isolierte Chemotherapie führt jedoch nicht zum erwarteten Ergebnis. Aufgrund der Tatsache, dass Kinder mit strukturellen Beeinträchtigungen bei der Bildung des Nierenparenchyms durch gestörte Stoffwechselprozesse im Körper gekennzeichnet sind, ist eine salzfreie Ernährung erforderlich.

Was für eine Krankheit?

Die Nierendysplasie ist eine Gruppe von Krankheiten, die durch angeborene Anomalien der Nierenstruktur auf mikro- und makroskopischer Ebene gekennzeichnet sind. In diesen Fällen ist die Differenzierung des Nierengewebes gestört. Als Folge davon treten primitive Kanäle und Tubuli auf, einzelne Elemente der Niere verändern sich. Eine Nierendysplasie bei Kindern ist viel seltener als bei Erwachsenen.

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Ursachen und Mechanismus der Entwicklung

60% der Kinder mit Dysplasie hatten die Krankheit genetisch.

Die Ursachen der Dysplasie beim Menschen sind nicht vollständig bestimmt. Forscher dieses Problems glauben, dass das Auftreten der Krankheit auch während der fötalen Entwicklung von äußeren und inneren Faktoren beeinflusst wird. In 1/3 der Fälle hat das Auftreten einer Dysplasie beim Fötus keine offensichtliche Ätiologie. Bedingt durch diese Fragestellung werden Forscher zu 2/3 der Fälle auf der Grundlage der externen und internen Ätiologie klassifiziert. Faktoren, die das Baby während der Schwangerschaft direkt betreffen, werden berücksichtigt. Es gibt interne und externe prädisponierende Faktoren.

Rauchen und Alkoholkonsum während der Schwangerschaft können beim Fötus Nierenschäden verursachen.

• Externe. Das Risiko, dass sich das Problem entwickelt, steigt, wenn die schwangere Frau Rauchen und Alkohol missbraucht, Substanzen verbietet oder beim Tragen des Kindes ionisierende Strahlung erhält.
• Intern Genetische Veranlagung der Eltern des Babys (Nierenkrankheiten, Diabetes bei der Mutter, genetische Mutationen im Körper der Kinder) und Abdominaltrauma bei Schwangeren während der Schwangerschaft. Eine Infektionskrankheit, die beim Tragen eines Kindes auf eine schwangere Frau übertragen wird, wirkt sich ebenfalls negativ aus.

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Typen und Manifestation

Abhängig vom bestimmenden Faktor der Entwicklung gibt es verschiedene Arten von Krankheiten:

• Nach dem Formular:
  • einfach;
  • zystisch
• Nach Ort:
  • kortikal;
  • medullary;
  • Cortico-medullary.
• Zur Verbreitung pathologischer Veränderungen:
  • insgesamt;
  • fokal;
  • segmental.

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Einfache Form der Nierendysplasie

Eine einfache fokale Art der Dysplasie bei einem Kind kann zufällig erkannt werden, wenn ein Ultraschall durchgeführt wird, da sich dieser Typ ohne offensichtliche Symptome entwickelt. Eine einfache segmentale Erkrankung äußert sich unabhängig von ihrem Alter häufiger bei Frauen. Sie hat einen hohen Blutdruck, Kopfschmerzen, eine Deformierung des Augenbodens und unregelmäßige Krämpfe. Das Mädchen hat oft Schmerzen im Unterleib oder Schmerzen im Lendenbereich.

Eine einfache Art der Dysplasie ist selten. Bei Kindern werden Ödeme und die Entwicklung von chronischem Nierenversagen beobachtet. Gleichzeitig schreitet die Hypotonie bei den Patienten voran und die Immunität des Organismus wird reduziert. Bei Kleinkindern verursacht die Entwicklung von segmentalen und gesamten Arten von Beschwerden eine stark zunehmende Vergiftung. Das Kind verliert an Gewicht, es erbrochen sich regelmäßig, die Hautfarbe ändert sich und das Gesicht wird geschwollen. Alle Arten sind von Rückfluß begleitet, der dadurch gekennzeichnet ist, daß der Urin aus der Blase zurück in den Harnleiter geworfen wird.

Diagnosesymptome eines einfachen Typs bei der Ultraschalluntersuchung:

• reduzierte Nierengröße;
• Es gibt keine klaren Grenzen zwischen kortikalen und Gehirnnieren-Substanzen.
• das Vorhandensein primitiver Elemente.

Im Falle einer vorgeburtlichen Entwicklung erkennt das Baby das Problem am wahrscheinlichsten ab der 28. Woche, wenn die Nieren gebildet werden. Bis zu 28 Wochen kann der Diagnostiker über die Prädisposition des Fötus für eine Erkrankung sprechen.

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Zystische Vielfalt

Die zystische Dysplasie der Niere hat verschiedene Arten. In der modularen Form der Erkrankung beim Neugeborenen ist die Gehirnsubstanz der Niere betroffen. Die Hauptsymptome der Krankheit:

• Volumen des Urins;
• großer Durst;
• Entwicklung einer chronischen Pyelonephritis.

Bei der aplastischen zystischen Dysplasie der Niere wird bei einem Kind die Größe reduziert. Innerhalb der Niere kann es mehr als eine Zyste geben, fast keine kortikale Kugel, im Cup-Becken-System liegt eine Anomalie vor. Bei einem Patienten mit hypoplastischer zystischer Form ist das Gesamtgewicht der Organe reduziert, es gibt viele Zysten in der Niere und es besteht ein Unterschied zwischen der Gehirn- und der Kortikalis. Die Entwicklung einer militistischen Dysplasie ist durch Nierenhypertonie und Nierenversagen gekennzeichnet. Diese Art von Dysplasie wird häufig auf der rechten Seite beobachtet. Die Krankheit entwickelt sich parallel zur chronischen Pyelonephritis. Es gibt eine Wiedergeburt der multizystischen Form von Krebs.

Bei fokaler zystischer Dysplasie treten Schmerzen in der Zöliakie auf. Bei einer einfachen zystischen Dysplasie tritt eine Zyste in der Kortikalis und der Gehirnsubstanz der Niere auf. Der Durchmesser des Neoplasmas beträgt etwa 10 cm Bei Patienten mit Becken- und perioluskulärer zystischer Dysplasie sind viele Zysten an den Toren der Niere zu sehen. Polyzystische Dysplasie der Nieren ist die häufigste Form der Erkrankung. Es ist nicht nur in den Nieren, sondern auch in der Leber lokalisiert. Dies ist eine Krankheit, die genetisch übertragen wird und für das menschliche Leben gefährlich ist.

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Wie ist die Diagnose?

Sie können eine Dysplasie unmittelbar nach der Geburt des Babys diagnostizieren. Ein Neonatologe, der ein Kind untersucht, wird auf seinen Zustand achten. Bei der Diagnose wird berücksichtigt:

• Zustand des Babys;
• Symptome, die auf eine Vergiftung hinweisen;
• abnormer Gewichtsverlust des Neugeborenen;
• übermäßiges Wasserlassen oder Mangel an Urin.

Bei der Diagnose einer Krankheit bei älteren Kindern schreibt der Arzt vor:

• Laboruntersuchungen im Urin;
• biochemische Untersuchung;
• Ultraschalldiagnostik, MRI oder CT;
• Szintigraphie, Angiographie oder Kontrastpyelographie ist möglich.

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Behandlung von Beschwerden

Bei starken Schmerzen wird dem Patienten empfohlen, Schmerzmedikamente einzunehmen, sie können jedoch süchtig machen.

Das Organ wird in eine aplastische zystische Pathologie transplantiert.

Die Therapie der einfachen Dysplasie wird auf konservative Weise durchgeführt. Bei dekompensiertem chronischem Nierenversagen wird auf Hämodialyse und Nierentransplantation von einem Spender zurückgegriffen. Aplastische zystische Dysplasie wird nur mit einer Nierentransplantation behandelt, andernfalls ist der Patient tödlich. Einem Patienten, der eine Spendernierentransplantation hat, wird ein Immunsuppressor verschrieben. Damit wird der Körper schneller Wurzeln schlagen und wird vom Körper nicht zurückgewiesen. Unabhängig von der Art der Erkrankung muss der Patient die Dynamik der Krankheitsentwicklung verfolgen. Wenn die Pyelonephritis verschlimmert wird, werden Antibiotika verschrieben. Wenn die Niere offensichtliche Beschwerden auslöst oder den Blutdruck erhöht, wird eine Operation zur Entfernung der Niere vorgeschrieben. Um die entzündlichen Prozesse zu beseitigen, die sich bei Dysplasie entwickeln, nehmen Sie entzündungshemmende Medikamente.

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Präventionsrichtlinien

Die Vorbeugung der Krankheit wird von einer schwangeren Frau durchgeführt, während sich das Baby im Uterus entwickelt. Mutter sollte auf alkoholische Getränke verzichten, nicht rauchen, weniger Medikamente einnehmen. Dies sind die Hauptfaktoren, die das ungeborene Kind negativ beeinflussen. Mutter und Kind mit dysplastischen Manifestationen sollten sich regelmäßig mit Urologen in Verbindung setzen und untersuchen lassen.

Dysplasieherde werden mikroskopisch nachgewiesen, oft in derselben Niere, meist lokalisiert in der Kortikalis und in der Nebeneinanderzone, extrem selten in der Medulla. Im Cortex sind Herde Cluster von primitiven Tubuli, Glomeruli, einzelnen tubulären und glomerulären Zysten, die konzentrisch von Bindegewebe umgeben sind und ein Gemisch glatter Muskelzellen enthalten. In der Medulla können sich primitiv mesonephrogene Kanäle befinden, die ebenfalls konzentrisch von Bindegewebe umgeben sind. In der subkapsulären kortikalen Schicht entlang der Furchen sowie in der Nähe des Beckens befinden sich manchmal Herde persistierender metanephrogener Blasteme, die sogenannte Nephroblastomatose (siehe unten), die als Gewebe-DP angesehen werden kann.

Bei einfachen totalen (diffusen) Dysplasie der Niere bei Neugeborenen und Säuglingen eine makroskopisch normale Form mit einer glatten Oberfläche, auf der sich manchmal kleine Zysten mit transparentem Inhalt befinden. Je nach Masse gibt es zwei Möglichkeiten - aplastisch und hypoplastisch. Bei der aplastischen Variante übersteigt die Masse der Niere selten 2 g, ihre Struktur ist vollständig gebrochen. Becher und Becken werden nicht erkannt. Der Harnleiter ist abwesend, atresirovan oder ausgedehnt, bis zum Megaloureter. Bei einem bilateralen Prozess fehlt entweder die Blase oder sie ist hypoplastisch. Nierenarterien sind stark hypoplastisch.

Aplastische einfache DP wird mit CDF der Genitalorgane, der Extremitäten, des Verdauungsapparates, des Herz-Kreislaufsystems, des Zentralnervensystems und des Gesichts kombiniert und kann Bestandteil von Gen- und chromosomalen Syndromen sein. Wann hat es immer Oligate und anomale Potter.

Kinder mit bilateraler aplastischer einfacher DP werden tot geboren oder sterben unmittelbar nach der Geburt. Wir beobachteten jedoch einen 6 Monate alten Jungen, der an CNI starb. Ein einseitiger Prozess in der PD verläuft klinisch genauso wie einseitige Arenien (siehe oben).

Aplastische einfache, aplastische zystische DP und Arsenien sind genetisch nahe. Das Vorhandensein eines Spektrums solcher Defekte in einer Familie wird als erbliche Nierendysplasie bezeichnet, die von Auto-Somno-Dominant oder autosomal rezessiv vererbt wird. Isolierte aplastische DP - oft ein sporadischer Defekt.

Bei der hypoplastischen Variante der einfachen Dysplasie unterscheidet sich die makroskopische Niere nicht von der einfachen Hypoplasie. Mikroskopisch markierte dysplastische Struktur des Parenchyms, deren Grad direkt proportional zur Nierenmasse ist und nicht vom Alter des Patienten abhängt. Klinische Manifestationen beruhen auf der Prävalenz des Prozesses, dem Vorhandensein von angeborenen Fehlbildungen anderer Organe, dem Zusatz von Krankheiten wie Pyelonephritis, Zahnstein, Hydronephrose.

Klinische Manifestationen sind sehr früh (3-6 Monate), obwohl die Erkrankung häufiger nach 6 Jahren beginnt. Bei Neugeborenen werden nur Anzeichen einer Dysplasie im hypoplastischen Segment festgestellt, Sklerose und Hyalinose der Glomeruli, Schilddrüsenveränderungen der Tubuli, Hyperplasie der intrarenalen Arterien mit stenotischer Endarteritis, die eine Folge von Hypertonie und Pyelonephritis ist und bei älteren Kindern häufig kompliziert ist.

Nierendysplasie bei Kindern

RCHD (Republikanisches Zentrum für Gesundheitsentwicklung, Gesundheitsministerium der Republik Kasachstan)
Version: Archiv - Klinische Protokolle des Gesundheitsministeriums der Republik Kasachstan - 2010 (Bestellnummer 239)

allgemeine Informationen

Kurzbeschreibung

Protokoll "Nierendysplasie bei Kindern"

ICD-10-Code: Q61.4 Nierendysplasie

Klassifizierung

Klassifizierung [A.V. Papayan, N.D. Savenkova, 1997]:

- einfache fokale Dysplasie.

- medulläre Zystenkrankheit;

- aplastische zystische Dysplasie;

- hyperplastische zystische Dysplasie;

Entsprechend dem Zustand der Nierenfunktion - der internationalen Klassifikation der chronischen Nierenerkrankung (CKD), K / DOQI:

- Stufe I, GFR (glomeruläre Filtrationsrate) - ≥ 90 ml / min;

- Stufe II, GFR - 89–60 ml / min;

- Stufe III, SCF - 59 bis 30 ml / min;

- Stufe IV, GFR - 29-15 ml / min;

- Stufe V, GFR - weniger als 15 ml / min.

Diagnose

Diagnosekriterien

Beschwerden und Anamnese: Fieber, Schmerzen in der Lendengegend, Dysurie, Verzögerung der körperlichen Entwicklung, Kopfschmerzen, Durst, Schwäche, Unwohlsein (B).

Körperliche Untersuchung: körperliche Entwicklungsverzögerung, Anzeichen von Bindegewebsdysplasie, arterieller Hypertonie, trockene Haut, Polyurie, Knochenverformungen.

Laboruntersuchungen: Bakteriurie, Leukozyturie, Erythrozyturie, Proteinurie (β2-Mikroglobulin) (A), reduzierte Konzentrationsfunktion, GFR, Anämie (B), Hyperazotämie, metabolische Azidose, Hypocalcämie, Hyperphosphatämie.

Instrumentalstudien:

1. Ultraschall der Nieren: Abwesenheit, Verkleinerung, Veränderung der Nierenform, unebene Konturen, Zysten, Ausdehnung der kollektiven Systeme der Nieren, Harnleiter, erhöhte Echogenität des Parenchyms; Doppler-Sonographie der Nieren - Abnahme des Blutflusses (A).

2. Zystographie - vesikoureteraler Reflux oder Zustand nach einer Antirefluxplastik (A).

3. Nephroskintigraphie - Herde der Nieren-Sklerose (B), reduzierte Ausscheidungsfunktion der Nieren.

4. Wenn die Diagnose unklar ist - Ausscheidungsurographie.

Indikationen für die Konsultation von Fachärzten: HNO, Zahnarzt, Frauenarzt - zur Rehabilitation von Infektionen des Nasopharynx, der Mundhöhle und der äußeren Genitalorgane; Allergiker - mit den Manifestationen von Allergien; Augenarzt - zur Beurteilung von Veränderungen in Mikrogefäßen; Schwere arterielle Hypertonie, EKG-Abnormalitäten usw. sind Anzeichen für eine Kardiologenkonsultation. in Gegenwart von Virushepatitis, Zoonose und Intrauterin, und anderen Infektionen, die Infektionskrankheit.

Behandlungstaktik: Diät Nr. 5, mit Manifestationen einer chronischen Nierenerkrankung - Nr. 7, Diät Giordano-Giovanetti. Hypotensive bei Bluthochdruck. Syndrombehandlung (Behandlung von Anämie - Eisensupplemente, rekombinantes Erythropoietin; Osteopathie - Vit. D, Kalziumpräparate).

Mindestuntersuchung beim Versand ins Krankenhaus:

3. Probe Zimnitsky.

4. Kreatinin, Gesamtprotein, Transaminasen, Thymol und Bilirubin.

Die wichtigsten diagnostischen Maßnahmen:

1. Komplettes Blutbild (6 Parameter), Hämatokrit.

2. Bestimmung von Kreatinin, Reststickstoff und Harnstoff.

3. Berechnung der glomerulären Filtrationsrate unter Verwendung der Schwarz-Formel:

Höhe, cm x Koeffizient

Blutkreatinin, mol / l

Koeffizient:
- Neugeborene - 33-40;

- präpubertaler Zeitraum - 38-48;

- postpubertaler Zeitraum 48-62.

4. Bestimmung des Gesamtproteins, der Proteinfraktionen und des C-reaktiven Proteins.

5. Bestimmung von ALT, AST, Cholesterin, Bilirubin, Gesamtlipiden.

6. Bestimmung von Kalium / Natrium, Chlorid, Eisen, Kalzium, Magnesium und Phosphor.

7. Untersuchung des Säure-Base-Zustands.

8. ELISA für intrauterine, zoonotische Infektionen.

9. Allgemeine Urinanalyse.

10. Bestimmung von beta2 und alpha1 - Mikroglobulin im Urin.

11. Säen Sie den Urin mit der Auswahl der Kolonien ab.

12. Urinanalyse nach Addis-Kakovsky.

13. Urinanalyse nach Zimnitsky.

14. Ultraschall der Bauchorgane.

15. Dopplerometrie von Nierengefäßen.

17. Nephroscintigraphie mit DMSA.

Zusätzliche diagnostische Maßnahmen:

1. Die Studie über okkultes Blut im Stuhl.

2. Röntgenbild der Hand.

4. Koagulogramm 1 (Prothrombinzeit, Fibrinogen, Thrombinzeit, APTT, fibrinolytische Plasmaaktivität).

5. Nierenbiopsie mit histologischer Untersuchung von Nephrobioptaten.

Renale Dysplasie bei Neugeborenen

Unter den verschiedenen angeborenen Anomalien der Nierenentwicklung wird häufig eine Nierendysplasie gefunden. Mehr als 50% der Pathologie-Fälle sind das Ergebnis von Genmutationen, es ist eine angeborene Pathologie, die nicht geheilt werden kann. Die Krankheit führt zu Funktionsstörungen des Organs, zu Veränderungen der Nierenstruktur.

Um Anomalien bei Neugeborenen zu vermeiden, sollte eine Frau vor und während der Schwangerschaft einen verantwortungsvollen Umgang mit ihrer Gesundheit suchen.

Was ist das?

Die Nierendysplasie ist eine angeborene Anomalie, die durch unterschiedliche Unterentwicklung der Nierengewebe gekennzeichnet ist.

Gemäß ICD 10 hat die Krankheit den Code Q61.4. Die Basis der Pathologie sind die folgenden Symptome:

• Verringerung der Körpergröße.
• Kein Ausdruck der Nierenschichten.
• Ändern Sie die Form der Glomeruli.
• Unreife Tubuli
• Atrophie der Gefäßschleifen.
• Ersatz des renalen Bindegewebes.

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Klassifikation der Pathologie

Es gibt Dysplasie der rechten, linken Niere, in seltenen Fällen ist die Läsion bilateral. Dysplasie unterscheidet sich je nach Form in einfache und zystische (polyzystische). Einfach wiederum ist unterteilt in:

1. Die fokale Dysplasie ist durch kleine veränderte Herde gekennzeichnet. Äußere Organveränderungen werden nicht beobachtet, die Funktionen werden nicht beeinträchtigt.
2. Die Summe ist eine Anomalie der Entwicklung des gesamten Organs. Die Niere kann sehr klein sein oder vollständig fehlen (Aplasie der Niere). Aus Sicht der Prognose ist diese Bedingung die ungünstigste.
3. Die Segmentveränderung äußert sich in der Unterentwicklung eines Teils der Niere. Der betroffene Bereich verliert seine Funktion, hat eine modifizierte Struktur.

Zystische Dysplasie ist von folgenden Typen:

Cortical In der Kortikalis bilden sich kleine Zysten, die bei konstantem Aussehen die Nierenfunktion beeinträchtigen.

Multicystic. Die gefährlichste Art der Pathologie, bei der die gesamte Niere aus zystischen Formationen besteht.

Multilokular. Die Läsion ist fokal. Im anormalen Fokus bilden sich Zysten, in der Niere kann es mehrere solcher Stellen geben.

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Ursachen angeborener Anomalien

Die genauen Gründe sind nicht festgelegt. In der Medizin gibt es mehrere provozierende Faktoren. Dazu gehören:

• Schlechte Gewohnheiten schwangerer Frauen.
• Konzeption in der akuten Phase einer Infektionskrankheit.
• Die Anwesenheit von Diabetes.
• Verletzungen während der Schwangerschaft.
• Medikation
• Intrauterine Infektionen: Masern, Röteln, Parotitis.
• Genmutationen.

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Charakteristische Symptome

Einige Arten von Dysplasie (fokal) manifestieren sich nicht. Schwerwiegendere Läsionen führen nur im Erwachsenenalter zu Symptomen. Eine vermutete Pathologie kann folgende Ursachen haben:

• starke Rückenschmerzen;
• Nierenkolik;
• persistierender arterieller Hypertonie;
• Müdigkeit;
• in Ohnmacht fallen

Die am schwersten zu erkennende Krankheit bei einem Kind.

Eltern sollten durch folgende Symptome gewarnt werden:

schlechter Schlaf, erhöhte Angstzustände;

häufiges Wasserlassen;

Mangel an Gewicht.

Zystische Dysplasie führt zu weiteren Symptomen:

Kinder mit dieser Form der Dysplasie hinken bei der körperlichen und geistigen Entwicklung oft hinterher und haben in der Vergangenheit einen Insulin-abhängigen Diabetes mellitus.

Bei Erwachsenen können sich vor dem Hintergrund dysplastischer Veränderungen Krankheiten entwickeln, wie:

Was ist Glomerulonephritis? Lesen Sie unseren Artikel.

Was ist die Diagnose?

Moderne Ultraschallgeräte können die Pathologie der Nieren im Stadium der fötalen Entwicklung erkennen. Chorionbiopsie ist möglich.

Wenn beim Fetus eine schwere Dysplasie festgestellt wird, wird die Frau gebeten, die Schwangerschaft zu beenden.

Bei Erwachsenen und Kindern ist es möglich, Dysplasie anhand der folgenden Studien festzustellen:

1. Allgemeine und biochemische Analyse von Urin. Es wurde festgestellt, dass der Patient den Spiegel an Proteinflaschen erhöht. Messen Sie auch die Dichte des Urins, tägliche Diurese.
2. Bluttest auf Glukose und glykosyliertes Hämoglobin. Dies ist notwendig, da sich bei einigen Arten von Dysplasie Diabetes mellitus entwickelt.
3. Der Ultraschall der Niere zeigt eine Verletzung der Struktur, Abweichungen in der Größe und das Vorhandensein von zystischen Formationen.
4. Die Radiographie mit Kontrastmittel wird der Untersuchung des Blutflusses in den Nieren zugeordnet.
5. Biopsie der Nieren. Wird verwendet, um schwere Organschäden zu diagnostizieren. Bei einer Gesamtart der Pathologie im Biomaterial wird der Ersatz von Nierengewebe durch Bindegewebe, unterentwickelte Nephrone und primitive Glomeruli gefunden.
6. Genforschung. Obwohl die für dysplastische Läsionen verantwortlichen Gene nicht nachgewiesen wurden, können Änderungen in anderen Genen nachgewiesen werden.

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Muss ich behandeln?

Es gibt keine spezifische Behandlung für Nierendysplasie. Die Therapie ist symptomatisch. In einfachen Situationen wählt der Arzt die Taktik der dynamischen Beobachtung.

Bei komplexeren Fällen handelt es sich um folgende Therapien:

Antibiotika-Behandlung (wenn eine Infektion vorliegt).

Schmerzmittel werden bei Nierenkoliken verschrieben.

Medikamente, um den Druck zu reduzieren.

Diuretika helfen, die Diurese zu verbessern und den Blutdruck zu senken.

Spezielle kohlenhydratarme Diät.

Wenn die Organfunktionen stark beeinträchtigt sind, ist eine Hämodialyse erforderlich. Bei totalem Nierenschaden trägt die Pathologie zur Entstehung einer resistenten Hypertonie bei, wenn das Organ seine Funktionen nicht erfüllt, dann wird eine einseitige Resektion durchgeführt. Es ist möglich, einen Teil des Organs oder die gesamte Niere zu entfernen. Normalerweise wird die Operation in Form einer Laparoskopie durchgeführt.

Bei der bilateralen Gesamtdysplasie können die Organe nicht normal funktionieren, was sich auf andere Organe und Systeme negativ auswirkt. In dieser Situation kann der Patient nur durch eine Nierentransplantation gerettet werden.

Prognose

Die Prognose der Erkrankung hängt vom Grad der Organschädigung ab. Wenn ein Kind mit totaler beidseitiger aplastischer Dysplasie geboren wird, kann es mehrere Stunden dauern.

Einseitige Läsionen haben keinen Einfluss auf das Leben des Patienten. Alle Funktionen setzen einen gesunden Körper voraus. Es erfordert nur sorgfältige Beobachtung während des Lebens, die Beseitigung körperlicher Anstrengung, die Vermeidung von Infektionen, die Ernährung. Vermeiden Sie Produkte, die die Harnsäurekonzentration erhöhen.

Im Allgemeinen kann eine Person mit einseitiger nicht-zystischer Dysplasie viele Jahre sicher leben und unterscheidet sich nicht von gesunden Menschen. Die Patienten sollten bei einem Nephrologen und einem Urologen registriert werden und regelmäßig untersucht werden, um Veränderungen der Nieren und eine Verschlechterung der Funktionen des Organs rechtzeitig zu erkennen.

Was sind angeborene Anomalien der Nieren, wird der Urologe im Videoclip verraten: