Addisonische Krise ist eine akute Insuffizienz der Nebennierenrinde, ein schwerer, lebensbedrohlicher Zustand, der durch den Abbau der Hormonaktivität (Sekretion) der Nebennierenrinde verursacht wird. Eine akute Insuffizienz der Nebennierenrinde kann bei Personen auftreten, die an der Addison-Krankheit leiden, und spiegelt in diesem Fall eine schwere, plötzlich entwickelte Dekompensation sowie andere pathologische Zustände wider, insbesondere bei bilateraler Totaladrenalektomie, direkt während der Operation oder nach unzureichendem Ersatz Hormontherapie. Addisonische Krise - ein sehr schwerwiegender Zustand, in dem der Patient häufig eine Notfallversorgung durchführen muss.

Ursachen

Bei Personen, die an der Addison-Krankheit leiden, tragen eine Vielzahl von Stressfaktoren zum Auftreten einer Addison-Krise bei, wodurch der Körper mehr Glukokortikoide benötigt, die Mobilisierung von Energieressourcen und der Stress adaptiver Abwehrmechanismen erforderlich sind:

• Körperlicher oder seelischer Stress
• Verschiedene virale und bakterielle Infektionen.
• Chirurgische Intervention.
• Geburt
• Vergiftungen, insbesondere Alkohol, akute Lebensmittelvergiftung, Erbrechen, Durchfall, tragen zum Verlust von Natrium, Chlorid und Dehydratisierung bei.
• Deaktivieren Sie die Hormone (Probe - vom Patienten oder vom Arzt), und ersetzen Sie ein Hormon durch ein anderes, meistens Prednison, Dexamethason.

Es gab einen Fall der Beobachtung eines Patienten, bei dem sich die Addison-Krise nach einer strikten Diät entwickelte, die von ihm als lokaler Arzt verordnet wurde, wobei scharfes Geschirr und Salz aufgrund von Schmerzen im Epigastrium ausgeschlossen wurden, während die Einführung von Hormonen ohne zusätzliche Verabreichung von Natriumchlorid erfolgte. Ein herausfordernder Faktor bei der Entstehung einer Addison-Krise kann ein Test mit Corticotropin bei an Addison erkrankten Personen sein, um deren Liquidität und mögliche Reserven zu ermitteln. Es gibt Hinweise auf die Entwicklung einer Addison-Krise, nachdem Kutlers diagnostischer Test an Patienten durchgeführt wurde.

Symptome

Addisonische Krise als schwere akute Manifestation der Dekompensation einer chronischen Insuffizienz der Nebennierenrinde entwickelt sich normalerweise über mehrere Tage langsam, seltener (während der Operation, Anhaften von Infektionen, schwerer körperlicher und psychischer Belastung) - innerhalb weniger Stunden. Charakteristisch ist die Zunahme der Symptome, die für die Addison-Krankheit charakteristisch sind: eine progressive Zunahme der Pigmentierung, allgemeine Muskelschwäche, Müdigkeit, Gewichtsverlust. Der Patient ist schwer zu bewegen und muss deshalb im Bett bleiben. Ermüdung der Konversation aufgrund einer ausgeprägten Muskelschwäche, die den Charakter einer Adynamie annimmt, ist es für den Patienten schwierig, zu sitzen, die Position im Bett zu ändern, zu essen, muss ernährt werden. Neben der zunehmenden Muskelschwäche tritt Schwindel auf, insbesondere beim Aufstehen vom Bett bis hin zu Ohnmachtszuständen. Es kann zu einem Kollaps kommen, der mit einem starken Blutdruckabfall und einer inhärenten orthostatischen Hypotonie der Addison-Krankheit einhergeht. Der systolische Druck liegt häufig unter 10,7–9,3 kPa (80–70 mm Hg), diastolisch - 5,3–2,7 kPa (40–20 mm Hg) und darunter.

Der Appetit verschwindet, Übelkeit tritt auf oder nimmt zu, Erbrechen tritt ein, was bei einer Krise unbesiegbar wird; Schmerzen im Unterleib, oft im epigastrischen Bereich, breiten sich im Unterleib weiter aus. Bauchschmerzen ähneln einem mit perforiertem Magengeschwür, begleitet von blutigem Erbrechen und Melena, Symptomen einer Peritonealreizung infolge mehrerer Erosionen der Magenschleimhaut. Es ist zu beachten, dass Erbrechen das Leiden des Patienten nicht lindert. Assoziierter Durchfall Diese Symptome deuten häufig auf die Diagnose eines akuten Abdomens hin, was zu einem unzumutbaren chirurgischen Eingriff führt.

In einigen Fällen ist der Schmerz in der Lendengegend lokalisiert und ähnelt demjenigen in der Nierenpathologie, die vor dem Hintergrund von Oligurie und Anurie (als Folge arterieller Hypotonie und beeinträchtigter glomerulärer Filtration) als Vorwand für die Diagnose einer akuten Nierenpathologie dienen kann.

In Zukunft verschlechtert sich der Zustand der Patienten - Erbrechen und Durchfall verstärken den Verlust von Natrium und Chloriden und verursachen schwere Dehydratation. Blutdruck aufgrund von Natriumverlust, sinkendem Gefäßtonus, Verringerung der Masse des zirkulierenden Blutes und Herzleistung sinkt stark ab, die Durchblutung lebenswichtiger Organe verschlechtert sich, Gehirnhypoxie tritt auf, der Nierenperfusionsdruck sinkt, glomeruläre Filtration, Oligurie wird durch Anurie und Niereninsuffizienz ersetzt. Die Ausscheidung von Produkten des Eiweißstoffwechsels wird gestört, der Reststickstoff- und Blutharnstoffspiegel steigt im Blut an, es kommt zu einem weiteren Anstieg von Kalium, Priestern von Wasserstoff und Azidose. Diese Verletzungen des Wasserelektrolyts, des Eiweißstoffwechsels, der arteriellen Hypotonie bis zum Kollaps gehen mit einer Abnahme des Blutzuckerspiegels (aufgrund von Störungen der Neoglykogenese, des relativen Hyperinsulinismus) und einer Abnahme der Energieversorgung der Gewebe, vor allem des Gehirns, einher. Schwere Beeinträchtigungen des Funktionszustandes des Zentralnervensystems werden durch häufig auftretende Anfälle, pseudomeningeales Syndrom (als Manifestation einer Hypoglykämie), manische oder paranoide Psychose, Delirium angezeigt.

Zu Beginn einer addisonischen Krise ist die Körpertemperatur normal, weiter verringert, im Endzustand kann es zu einer Hyperthermie als Folge einer tiefen (aufgrund einer Dehydrierung des Gehirns) gestörten Thermoregulation kommen. Die hohen Temperaturen zu Beginn der Krise deuten auf den Eintritt der Infektion hin. Wenn sich eine Krise entwickelt, das Bewusstsein dunkler wird, die Haut sich kalt anfühlt, trocken ist, ihre Turgor (Elastizität) reduziert ist, die Muskeln schlaff sind, die Augäpfel weich sind, der Puls klein ist, fadenförmig, Bradykardie (aufgrund von Hyperkaliämie) oder nicht spürbar, der Blutdruck wird nicht festgehalten. Der Patient verliert das Bewusstsein, kommt Koma und Tod.

Diagnose

Der Bluttest zeigt die Hämokonzentration an. Aufgrund der Tatsache, dass die Cortisol-Sekretion im Laufe des Tages ungleichmäßig ist, kann eine einmalige Untersuchung davon im Blut als Grundlage für eine Fehlinterpretation dienen. Für die Diagnose einer Insuffizienz der Nebennierenrinde wird empfohlen, mit Corticotropin oder mit Synacthen (einem synthetischen Medikament) zu testen, was vor dem Hintergrund der obligatorischen therapeutischen Anwendung von Prednisolon (60 mg oder mehr) durchgeführt wird. Ein niedriger Cortisolspiegel im Blut nach 4-6 Stunden weist auf eine Insuffizienz der Nebennierenrinde hin. In Abwesenheit von Synactenan bei Einführung von Prednisolon ist es möglich, einen Test mit Insulin durchzuführen, der einen guten Stimulator für die adrenocorticotrope Funktion der Adenohypophyse und der Nebennierenrinde darstellt.

Es ist jedoch anzumerken, dass angesichts der Schwere des Zustands von Patienten mit einer Addison-Krise die Notwendigkeit einer dringenden Hilfe, wenn jede verlorene Minute tödlich sein kann, Proben mit Corticotropin und seinen Analoga sowie mit Insulin selten verwendet werden und sie ihren diagnostischen Wert einschätzen solche Fälle sind kaum ratsam.

Aus Laborstudien, unter Berücksichtigung des Dringlichkeitszustands, der Notwendigkeit einer Dringlichkeitsuntersuchung und der Verfügbarkeit der Studien, wird meistens der Natriumgehalt im Blutplasma und der Blutzuckerspiegel im Urin bestimmt. Das Vorhandensein von Hyponatrmie mit hoher Hypernatriurie legt die Addison-Krankheit nahe. Entscheidend für die Diagnose einer Addison-Krise ist ein ausgeprägtes klinisches Bild. Experten zufolge ist die Diagnose des Morbus Addison in erster Linie eine klinische Diagnose, die von einem Endocrinologen gestellt werden muss, was im Gegensatz zu Labordaten häufig ist.

Formulare

So sind die Leitsymptome einer Addison-Krise eine ausgeprägte Hypotonie vom Typ eines kardiovaskulären Schocks, die einer konventionellen Therapie ohne die Verwendung von Kortikosteroiden, Adynamien und gastrointestinalen Erkrankungen nicht zugänglich ist. Abhängig von der Prävalenz bestimmter Symptome werden folgende klinische Formen der Addison-Krise unterschieden:

1. Gastrointestinal, bei dem die Leitsymptome Anorexie, Übelkeit, unkontrollierbares Erbrechen, Schmerzen im epigastrischen Bereich sind und sich im gesamten Bauchraum ausbreiten. Alle diese Phänomene werden von einer arteriellen Hypotonie begleitet.
2. Myokard- oder kardiovaskulärer oder collaptoider Symptome, deren Hauptsymptome Kollaps oder kardiovaskulärer Schock sind.
3. Psevdoperitonalnaya mit der Klinik des akuten Bauches auf dem Hintergrund der arteriellen Hypotonie.
4. Meningoenzephalische oder neuropsychische Erkrankungen mit ausgeprägter Asthenie, Lethargie oder Erregung, Bewusstseinsstörungen, sogar Koma, Delirium, Krampfanfälle und Pseudomeningeal-Syndrom.

Behandlung

Mit dem Einsetzen der ersten Symptome einer schweren Dekompensation der Nebennierenrinde bei an Addison erkrankten Personen (zunehmende allgemeine Schwäche, Auftreten oder Zunahme von Bauchschmerzen, Übelkeit, Blutdrucksenkung usw.) ist ein sofortiger Krankenhausaufenthalt erforderlich. Wenn ein Patient eine zusätzliche Krise hat, müssen Sie so schnell wie möglich einen Krankenwagen rufen!

Vor dem langsamen intravenösen Transport und wenn dies nicht möglich ist, werden 50-75 mg Hydrocortison oder 30 mg Prednisolon (1 ml einer 3% igen Lösung) intramuskulär injiziert. Im Krankenhaus führen sie Aktivitäten durch, die in erster Linie auf die Erhöhung des Blutdrucks abzielen, was durch Rehydrationstherapie, Wiederherstellung von Wasserelektrolytstörungen (erhöhter Natriumgehalt im Blut), Verabreichung, Gluko- und Mineralocorticoid-Adrenomimetika (Adrenalin-Hydrotartrat - 0,5- 1 ml einer 0,1% igen Lösung subkutan, Mezaton - 0,5-1 ml einer 1% igen Lösung, Fetanol - 0,005 g oder 1-2 ml einer 1% igen Lösung (intramuskulär). Die Beseitigung von Hypoglykämie und die Verhinderung einer möglichen interkurrenten Infektion sind wichtig. Normalerweise werden parenterale Präparate von Penicillin und Streptomycin verabreicht. In den ersten 2 Stunden wird einem Patienten 1 Liter isotopische Natriumchloridlösung und 1 Liter 5% ige Glucoselösung in Kombination mit 100 mg Hydrocortison oder 30 mg wasserlöslichem Predizolon, 1 ml Noradrenalin, Fetanol oder Mezaton, 50 ml 5% Ascorbinsäure intravenös injiziert.

In Anbetracht des Vorhandenseins einer schweren Gewebehypoxie ist die intravenöse Verabreichung von Unithiol (5-10 ml einer 10% igen Lösung) bei gleichzeitiger Sauerstoffversorgung (Sauerstoffinhalation) sehr nützlich. Zur gleichen Zeit intramuskuläre Injektion von 1 ml 0,5% Doxa. Der Blutdruck wird alle 15–20 Minuten überwacht. Mit einer Erhöhung des Blutdrucks auf 100 mm Hg. Art. Setzen Sie den Tropfen einer isotopischen Lösung von Natriumchlorid und 5% Glucose in einer Menge von bis zu 3-3,5 Liter pro Tag fort. Die Hydrocortison-Dosis wird auf 50 bis 75 mg reduziert. Die intravenöse Verabreichung wird durch intramuskuläre 75-100 mg alle 4-6 Stunden, DOXA - 1 ml alle 12 Stunden ersetzt.Da Glucocorticoid und DOXA zusammen mit einer Erhöhung der Plasmakonzentration von Natrium zur Ausscheidung von Kalium beitragen, ist die Dynamik sehr wichtig (2-3 einmal täglich) Kontrollstudie des Elektrolytgehalts im Blut. Wenn nötig, verschreiben Sie Panangin (10-20 ml in 20-30 ml 5-10% iger Glucoselösung) oder Kaliumchlorid in einer Menge von 2,5 g in 500 ml isotopischer Natriumchloridlösung oder 5% iger Glucoselösung langsam intravenös (20-30 Tropfen) in 1 Minute).

Mit einer Erhöhung des Blutdrucks auf 120 mm Hg. Art. Die parenterale Verabreichung von Hydrocortison (Prednisolon) wird durch die orale Verabreichung von Prednisolon (10–15 mg pro Tag), DOCA - 1 ml täglich intramuskulär mit einer weiteren Umstellung auf eine Erhaltungsdosis ersetzt. Im Behandlungskomplex ist es notwendig, Vitamine der Gruppe B (Thiamin, Pyridoxin - zuerst intravenös auf Glukose und dann täglich intramuskulär zu verabreichen), Ascorbinsäure bis zur vollständigen Kompensation des Zustands - intravenös 15 - 20 ml einer 5% igen Lösung und dann dreimal oral einzunehmen am Tag.

Mit der Entwicklung einer Addison-Krise riskiert ein Arzt, der Kortikosteroide verabreicht hat, mehr als eine Überdosierung. Dabei werden 200-250 mg wasserlösliches Hydrocortison bzw. 60-90 mg Prednisolon bzw. 100 mg (30 mg) intramuskulär sowie intramuskulär 1-2 ml einer 0,5% igen DOXA-Lösung intravenös als intravenöser Strom verabreicht. Zur Bekämpfung von Dehydratation, Hypovolämie, Kollaps, Hypoglykämie wird einem Tropfen mit einer Rate von 1 l / h eine 0,85% ige Natriumchloridlösung auf eine 5% ige Glucoselösung mit Hydrocortison (100 mg), 50 ml einer 5% igen Ascorbinsäurelösung, 1 ml Noradrenalin, Fetanol verabreicht oder Mesaton; nach 10-14 Minuten - intravenös 10 ml einer 5% igen Lösung von Unithiol mit obligatorischer Inhalation von Sauerstoff. Bei unkombarem Erbrechen, Dehydratisierung nach einer halben Stunde nach Beginn der Einführung von isotopischer Natriumchloridlösung werden 10 ml 10% ige Natriumchloridlösung sowie 30-40 ml 40% ige Glucoselösung intravenös verabreicht. Eine frühere Verabreichung von hypertonischen Lösungen von Natriumchlorid und Glucose ist unsicher, da sie die Dehydrierung der Zellen fördert. Nach einer Stunde weiterhin Hydrocortison (75-100 mg oder 30 mg Predizolon) in isotonische Natriumchloridlösung, 5% ige Glucoselösung, Polyglucin (400 ml) und DOCA - 1 ml intramuskulär alle 6 Stunden injizieren. Am ersten Tag werden insgesamt bis zu 1000 mg Hydrocortison, 200-300 mg und mehr Prednisolon verabreicht. Angesichts der beeinträchtigten Nierenfunktion aufgrund einer arteriellen Hypotonie ist die Verwendung von Corglycon, das sich praktisch nicht ansammelt, von Herzglykosiden bevorzugt.

0,75-0,5 ml einer 0,06% igen Lösung von Korglikon werden zweimal täglich intravenös verabreicht. Von Gefäßpräparaten wird Cordiamine in 1-2 ml, Koffein in 1 ml 10% iger Lösung 3-4 mal täglich verordnet. Alle vier bis sechs Stunden sollte auf die Korrektur des Elektrolytmetabolismus geachtet werden, um den Gehalt an Kalium und Natrium im Blutplasma zu untersuchen und, wenn möglich, die Osmolarität des Blutes oder des Hämatokrits zu bestimmen.

Es ist ratsam, die elektrokardiographische Beobachtung von Patienten, insbesondere älteren und älteren, mit einer ischämischen Herzerkrankung oder einem Herzinfarkt in der Vorgeschichte zu überwachen. Wenn der Blutdruck auf 13,3 kPa (100 mmHg) ansteigt, wird die Dosis der injizierten Glucocorticoide und Mineralocorticoide halbiert, die intravenöse Verabreichung durch intramuskulär ersetzt: Hydrocortison - jeweils 50 mg (Prednisolon 15-20 mg) alle 6 Stunden, DOXA - gemäß 1 ml 2 mal täglich. Setzen Sie die Einführung einer 5% igen Lösung von Ascorbinsäure - 10-20 ml in 20 - 40 ml 5% iger Glucoselösung fort. Wenn der Blutdruck auf 16 kPa (120 mmHg) steigt, wird Hydrocortison oder Prednison morgens oral mit einer Höchstdosis verabreicht (50 mg am Morgen und 10 mg am Nachmittag oder 10 mg am Morgen, 5 mg am Nachmittag und 5 mg am Abend, falls erforderlich). mit einem schrittweisen Übergang zu einer Erhaltungsdosis; DOXA - 1 ml intramuskulär täglich.

Ohne Erbrechen wird den Patienten empfohlen, Flüssigkeiten unter Zusatz von Natriumchlorid, süßem Tee, Fruchtgetränk, Kompott, Gelee und Suppen zu trinken (bis zu 1,5 Liter pro Tag). Nach 3-4 Tagen der Krisenbehandlung werden die Patienten in eine unterstützende Dosis Prednison und DOXA überführt (in Tabletten mit 0,005 g unter der Zunge 1-2 Mal täglich oder intramuskulär 1 ml 1-mal in 2-3 Tagen), danach wird die Dosierung nach Schweregrad eingestellt Krankheiten). In allen Fällen ist die Vorgeschichte der Ursachen der Addison-Krise mit einer geeigneten pathogenetischen Therapie (Trauma, Infektion, Intoxikation usw.) wichtig.

Angesichts der Tendenz der Patienten zu Infektionskrankheiten, insbesondere während der Krise und ihrer Beseitigung, ist es ratsam, Antibiotika (Penicillin 250 000 bis 500 000 IE 4 Mal täglich, Streptomycin 2 Mal täglich) zu verschreiben. Antibiotika-Therapie ist besonders angezeigt, wenn Patienten chronische Infektionsherde haben, einen aktiven Entzündungsprozess. In diesen Fällen steigt die Dosis der Antibiotika signifikant an, injiziert mit Breitbandantibiotika, unter Berücksichtigung der pathogenen Flora, die intramuskuläre Verabreichung wird durch die intravenöse ersetzt.

Die Behandlung der akuten Insuffizienz der Nebennierenrinde bei Kindern sollte auch mit der Einführung ausreichender Dosen von Gluco- und Mineralocorticoiden, isotonischer Natriumchloridlösung und Glukose beginnen, um Elektrolytstörungen und Hypoglykämie von Herz-Kreislauf-Medikamenten zu beseitigen (Anti-Kollaps). Bei Auftreten einer Addison-Krise werden sofort 25-50 mg Hydrocortison intravenös injiziert. Anschließend wird eine Tröpfchenlösung mit 5% Glucoselösung zu einer Isotopenlösung von Natriumchlorid (mit einer Rate von 100-160 ml / kg Körpergewicht des Kindes), 25-100 mg Hydrocortison ( je nach Alter) oder 15-30 mg Prednisolon, 0,3-1 ml einer 0,1% igen Lösung von Adrenalinhydrotartrat oder Mesaton, 3-15 ml einer 5% igen Lösung von Ascorbinsäure, 1-3 ml einer 5% igen Lösung von Unithiol, 0.5 -0,75 ml 0,06% ige Lösung von Korglikon, gleichzeitig 0,5-1 ml DOXA intramuskulär verabreicht, wiederholen Die Einführung wird alle 6-8 Stunden fortgesetzt. Wenden Sie Maßnahmen an, um das Kind zu erwärmen (Wärmflaschen). Inhalation von Sauerstoff vorschreiben. Um der Dehydratisierung entgegenzuwirken, die Mikrozirkulation zu verbessern, wird zusammen mit der isotopischen Natriumchloridlösung Reopolyglucin intravenös verabreicht (als Ergebnis der Gesamtmenge der injizierten Flüssigkeit), bei schwerer Hypoglykämie - 10–20 ml 40% ige Glucoselösung (0,5–1 h nach Einführung der isotopischen Natriumlösung) Chlorid- und 5% ige Glucoselösung).

Es ist wichtig, den Blutdruck im Laufe der Zeit ständig zu überwachen. Mit einer verbesserten Hämodynamik (Entfernung von Kollaps), die den Blutdruck nahe dem Normalwert erhöht, wird die Dosis der Hormone reduziert, die intravenöse Verabreichung wird durch die intramuskuläre ersetzt. In Verbindung mit der natriumhaltenden und kalyptischen Wirkung von Gluco- und insbesondere von Mineralocorticoiden mit der Einführung von Hormonen und Flüssigkeiten ist es möglich, dass sich Ödeme, Herzinsuffizienz, entwickeln. Wenn die ersten Anzeichen einer Flüssigkeitsretention auftreten, ist die Infusion einer isotonischen Lösung von Natriumchlorid und Glukose begrenzt und sogar vollständig gestoppt. Diuretika, Kaliumpräparate und Herzglykoside werden verschrieben.

Prävention

Die Prävention einer Addison-Krise bei chronischer Insuffizienz der Nebennierenrinde besteht vor allem in der ständigen Einhaltung der Hormonersatztherapie unter Einbeziehung von Medikamenten (Gluco- und Mineralocorticoid) in ausreichender Dosierung. In der Regel erhält der Patient morgens 2/3 der Dosis Glukokortikoide, nachmittags 1/3, und in schweren Fällen wird die Tagesdosis auf drei Dosen verteilt. Aufgrund der Tatsache, dass Stresssituationen (Infektionskrankheiten, schwere körperliche oder neuropsychische Überanstrengung, Traumata, Operationen, Geburten, Herzinfarkt usw.) den Bedarf des Körpers an Glukokortikoiden dramatisch erhöhen, benötigen Patienten, die an Hypokortizismus leiden in der Erhöhung der üblichen Dosis von 2-4 oder mehr, abhängig von der Art der Belastungsexposition.

Zur Vorbeugung einer Addison-Krise mit einem bewusst möglichen negativen Einfluss externer Faktoren (bevorstehende Operation, Geburt usw.) oder während ihres Auftretens wird die Dosis von Hydrocortison oder Prednisolon verdoppelt, und eine parenterale Verabreichung ist ratsam. Für chirurgische Eingriffe wird empfohlen, 25-50 mg Hydrocortison abends und morgens intramuskulär zu verabreichen (je nach Schwere der Addison-Krankheit). Bei umfangreichen chirurgischen Eingriffen mit Beginn der Narkose und während der gesamten Operation wird Hydrocortison (50-100 mg) oder Prednisolon (30 mg) intravenös mit isotonischer Natriumchloridlösung unter Blutdruckkontrolle verabreicht. Nach Abschluss der Operation und ausreichendem Blutdruck wird Hydrocortison (Prednison) alle 6 Stunden intramuskulär verabreicht (25 mg (15 mg)).

Es ist sehr wichtig, den Zustand der allgemeinen Hämodynamik (gemäß den Puls- und Blutdruckwerten) ständig zu überwachen. 3-4 Tage nach der Operation wechseln sie zu oralen Hormonen (wenn keine Kontraindikationen aus dem Gastrointestinaltrakt vorliegen). Bei der Verschreibung selbst kleinster Insulindosen in der postoperativen Phase ist äußerste Vorsicht geboten - dies kann eine hypoglykämische Reaktion hervorrufen und eine Addison-Krise auslösen. Im Allgemeinen sollte bei Morbus Addison ohne ausreichende Gründe (Diabetes mellitus) vermieden werden, Insulin zu injizieren und auch Schilddrüsenhormone zu ernennen, die den Metabolismus von Glukokortikoiden erhöhen und folglich deren Notwendigkeit.

Addisonische Krise: Symptome, Notfallversorgung, Behandlung

Die Insuffizienz der Nebennierenrinde kann bei Patienten subklinisch Tage und sogar Monate dauern.

Wenn dieser Zustand nicht rechtzeitig vermutet wird, kann Stress, wie eine Infektion, ein Trauma oder ein chirurgischer Eingriff, eine zusätzliche Krise auslösen, die mit einem kardiovaskulären Kollaps einhergeht und zum Tod des Patienten führt. Eine Krise kann auch bei Patienten auftreten, bei denen die Addison-Krankheit diagnostiziert wurde und die Hydrocortison-Ersatztherapie erhalten wird, wenn die Hormondosis während der Entwicklung eines Infektionsprozesses oder unter dem Einfluss eines anderen Stressfaktors nicht erhöht wird.

Symptome einer addisonischen Krise

• Hypotonie und Herz-Kreislauf-Kollaps (Schock).
• Ohnmacht, vorzugsweise beim Aufstehen (posturale Hypotonie).
• Hyponatriämie
• Dehydratation (Durst kann aufgrund des niedrigen Natriumgehalts nicht ausgedrückt werden).
• Durchfall in 20% der Fälle.
• Symptome der Krankheit, die die Entwicklung der Krise verursacht hat. Beachten Sie die Symptome der Funktionsstörung anderer endokriner Organe.
• Unspezifische Symptome: Gewichtsverlust, Müdigkeit, Schwäche, Myalgie.
• Hyperpigmentierung weist auf chronischen Hyperdialosternismus hin.
• Psychische Symptome werden häufig beobachtet und umfassen Asthenie, Depressionen, Apathie und Stupefunktion (die Behandlung mit Glukokortikoiden führt zum Verschwinden der meisten psychischen Symptome).
• Metastasen in den Nebennieren. Eine hohe Inzidenz wird bei Patienten mit Lungenkrebs, Brusttumoren und malignen Melanomen beobachtet.
• Blutung in den Nebennieren. Es kann den Verlauf von Sepsis (Meningokokkämie, Waterhouse-Friedeichsen-Syndrom), traumatischen Schock, Koagulopathie und ischämischen Erkrankungen komplizieren.
• Starker Stress erhöht den arteriellen Blutfluss in den Nebennieren erheblich. Nebennieren haben nur eine oder zwei Venen und sind daher anfällig für Venenthrombosen.
• Bluttest: Schneller Abfall von Hämoglobin, Hyponatriämie, Hyperkaliämie, Azidose, Urämie, neutrophile Leukozytose.
• Waterhouse-Friederichsen-Syndrom vor dem Hintergrund der Meningokokämie. Nebennierenblutungen können auch bei gramnegativer Endotoxämie auftreten, z. B. durch S. pneumoniae verursachte Infektionen, Haemophilus influenzae-Serotypen B und DF-2.
• Hypopituitarismus
• Aufgrund des Mangels an Mineralocorticoidmangel ist der Verlust von Wasser und Salzen sowie der Schock weniger ausgeprägt als bei der Primärerkrankung von Addison.

Ursachen der relativen Nebenniereninsuffizienz

• Medikamente:

1. Methyrapon oder Aminoglutetimid.
2. Ketoconazol
3. Itomidat.
4. Rifampicin, Phenytoin und Phenobarbital.
5. Trilostan
6. Megestrol
7. Suramin.

• HIV-Infektion
• Schwere Sepsis
• Verbrennungen
• Akutes und chronisches Leberversagen.

Praktische Empfehlungen

Bei etwa 50% der Patienten mit einer Autoimmunentzündung der Nebennieren werden Autoimmunerkrankungen festgestellt, beispielsweise ein polyendokrines Autoimmunsyndrom von 1 oder 2 Arten.

Vergiss niemals die Möglichkeit einer Krankheit. Addison bei Patienten in ernstem Zustand.

Addison-Krisenbehandlung

Vor der endgültigen Diagnose kann eine Behandlung erforderlich sein.

Allgemeine Therapiebereiche: Sauerstofftherapie, kontinuierliche EKG-Überwachung, CVP-Kontrolle, Blasenkatheterisierung (zur Beurteilung des Wasserhaushalts) und Ernennung von Breitbandantibiotika (z. B. Cefotaxim) zur Behandlung des Infektionsprozesses, vor deren Hintergrund sich die Krise entwickelt hat.

Anti-Schocktherapie: In Gegenwart von Hypotonie wird Natriumchloridlösung oder kolloidale Infusionslösung intravenös in einem Volumen von 1 Liter verabreicht und anschließend mit der Infusionstherapie fortgeführt, deren Volumen die Reaktion auf die Infusion und die Symptome bestimmt. Kann die Einführung inotroper Arzneimittel erfordern.

Bei Hypoglykämie werden 50 ml 50% ige Glukose verabreicht.

Bei Verdacht auf eine Addison-Krise ist eine sofortige Gabe von Glukokortikoiden erforderlich: 8 mg Dexamethason werden intravenös injiziert, was das Ergebnis der Bestimmung von Cortisol im Blut unter Verwendung einer Probe mit einem kurzwirkenden Tetracosactid nicht beeinflusst. In Abwesenheit von Dexamethason treten Hydrocortison auf (in Zukunft kann es abgebrochen werden). Eine einzelne große Dosis wirkt sich nicht nachteilig auf den Körper aus und kann das Leben des Patienten retten.

Ein Test mit einem kurz wirkenden Tetracosactid (nicht mit einer bestätigten Diagnose der Addison-Krankheit durchgeführt): Nach der Blutentnahme werden 250 μg Tetracosactid (Synacthen) intravenös oder intramuskulär injiziert.

Setzen Sie die Glukokortikoidtherapie zunächst in Form von intravenösem Hydrocortison fort. Die Umstellung auf Hormontabletten ist frühestens 72 Stunden nach Therapiebeginn möglich.

Fludrocortison (100 µg einmal täglich) wird nach Stabilisierung der Erkrankung gegen Hormonersatztherapie (Hydrocortison) verordnet.

Medikamente

• Rifampicin, Phenytoin und Phenobarbital beschleunigen den Cortisolstoffwechsel und können bei Patienten mit mäßiger Beeinträchtigung der Nebennierenfunktion eine Addisonkrise auslösen. Die meisten durch Rifampicin ausgelösten Krisen treten zwei Wochen nach Behandlungsbeginn auf.

Bekannte Ursachen der Nebenniereninsuffizienz

Autoimmunläsionen der Nebennieren (70%).

Nebennierentuberkulose (10-20%).

Sekundäre maligne Läsion der Nebennieren (Tumorinvasion oder Metastasierung).

Disseminierte Pilzinfektion (Histoplasmose, Paracoccidioidomykose).

Hypopituitarismus

Medikation: Metyrapon oder Aminoglutetimid können die Entwicklung einer Nebenniereninsuffizienz auslösen. Die verbleibenden Medikamente können eine relative Nebenniereninsuffizienz verursachen.

Angeborene Bedingungen.

Adrenoleukodystrophie.

Angeborene Nebennierenhyperplasie.

Familienmangel an Glukokortikoiden.

Prävention von addisonischer Krise

Patienten, die eine langfristige Hormontherapie erhalten und / oder an einer chronischen Nebenniereninsuffizienz leiden, sollten vor der Notwendigkeit gewarnt werden, die Dosis von Glucocorticoiden zu erhöhen, wenn sie einem Stressfaktor ausgesetzt sind (z. B. während einer Operation oder einer akuten Erkrankung mit einem Anstieg der Körpertemperatur über 38 ° C).

Wenn der Patient bei mittelschweren Erkrankungen kein Erbrechen hat, sollte die Dosis des oralen Glucocorticoid verdoppelt werden. Bei Erbrechen wird Hydrocortison dreimal täglich intramuskulär oder intravenös in einer Dosis von 50 mg verabreicht.

Bei kleinen chirurgischen Eingriffen oder invasiven Eingriffen (z. B. bei der Zystoskopie) wird Hydrocortison unmittelbar vor deren Durchführung intravenös oder intramuskulär verabreicht.

Für ernstere chirurgische Eingriffe ist die Verabreichung von Hydrocortison nicht nur vor ihrer Verabreichung erforderlich, sondern auch bis zur vollständigen Genesung oder mindestens 72 Stunden intravenös oder intramuskulär.

Nach Stabilisierung des Zustands sollte die Dosis von Hydrocortison für die Ersatztherapie verdoppelt werden, wenn der Patient Medikamente einnimmt, die den Metabolismus von Hydrocortison in der Leber beschleunigen.

Addisonische Krise

Die Addison-Krise ist ein akuter endokrinologischer Notfall, eine Komplikation der chronischen Nebenniereninsuffizienz. Es entsteht als Folge einer starken Abnahme oder Einstellung der Synthese (Aufnahme) von Kortikosteroiden und der daraus resultierenden Diskrepanz zwischen der geringen Menge an Hormonen und dem erhöhten Bedarf an diesen im Körper.

Synonyme: Hypoadrenalkrise, Nebennierenkrise, akute Nebenniereninsuffizienz, akute Insuffizienz der Nebennierenrinde, Hypokortizismus.

Ursachen und Risikofaktoren

Die Hauptursachen der Addison-Krise vor dem Hintergrund einer chronischen Nebenniereninsuffizienz sind:

• Schwangerschaft und Geburt;
• Alkoholmissbrauch, Alkoholvergiftung;
• akute infektiöse und entzündliche Zustände, unabhängig von der Lokalisierung des pathologischen Prozesses (die gefährlichsten sind generalisierte und schwere Erkrankungen);
• falsche Pharmakotherapie mit einigen Medikamenten (Insulin, Diuretika, Sedativa, narkotische Analgetika);
• körperlicher oder psycho-emotionaler Stress;
• chirurgische Eingriffe;
• Verletzungen im Unterleib und im unteren Rücken;
• ausgedehnte Verbrennungen;
• unvernünftige Reduzierung der Glukokortikoiddosis oder plötzliche Aufhebung der Ersatztherapie.

Die Krise entwickelt sich in einem Zeitraum von mehreren Stunden bis zu mehreren Tagen, in denen eine Prärisis-Stufe und eine Stufe der entwickelten klinischen Manifestationen unterschieden wird.

Um die Entwicklung einer Addison-Krise bei Patienten ohne chronische Pathologie in der Vorgeschichte zu provozieren, können solche Faktoren

• Autoimmunschaden der Nebennierenrinde;
• Waterhouse-Frideriksen-Syndrom;
• angeborene Fermentopathien;
• Pathologie des Blutgerinnungssystems;
• bilateraler akuter Infarkt der Nebennierenrinde;
• Überdosierung von Antikoagulanzien (Blutung im Rindengewebe);
• bilaterale Adrenalektomie;
• HIV-assoziierter Komplex;
• bösartige Neubildungen der Hypothalamus-Hypophysenachse;
• Akutes Debüt der Hidden-Addison-Krankheit und des Schmidt-Syndroms.

Das Defizit an Gluco- und Mineralocorticoid wirkt sich negativ auf alle Arten des Stoffwechsels aus, was zu einer Störung der Bildung von endogener Glucose, einer Abnahme der Konzentration, einer Abnahme des Blutvolumens, einer starken Abnahme des Blutdrucks (arterieller Druck), schwerer Nierenfunktionsstörung, Herz-Kreislauf-, Verdauungs- und Nervensystem führt.

Formen der Krankheit

Es gibt 4 Hauptformen der Addison-Krise, die sich in den vorherrschenden klinischen Symptomen unterscheiden:

1. Magen-Darm-Form. Es zeichnet sich durch Symptome einer akuten Dyspepsie aus (Übelkeit, unkontrollierbares Erbrechen, lockerer Stuhlgang, Appetitlosigkeit bis zur Essensabneigung, spastische Schmerzen im Epigastrium und im Bauchbereich).
2. Pseudoperitoneale Form. Es ähnelt den Symptomen eines akuten Abdomens (starke Bauchschmerzen, begleitet von einer schützenden Anspannung der Muskeln der vorderen Bauchwand).
3. Kardiovaskuläre (myokardiale oder collaptoide) Form. Die Manifestationen des akuten Kreislaufversagens (zyanotische Verfärbung der Haut und Schleimhäute, Abkühlung der Extremitäten, schwere Hypotonie, Tachykardie, Fadenpuls) dominieren.
4. Neuropsychiatrische (oder meningoenzephalitische) Form. Sie ist gekennzeichnet durch gewalttätige fokale Symptome, Wahnvorstellungen, Halluzinationen, unerträgliche Kopfschmerzen, Anfälle, Bewusstseinsstörungen oder im Gegenteil von Erregung.

Einige Autoren beschreiben drei Formen der Addison-Krise, wobei die pseudoperitoneale Form der gastrointestinalen Form zugeschrieben wird. In einer Reihe von Quellen wird die Atemwegsform der Addison-Krise erwähnt, die sich in einem Atemstillstand äußert.

Die eine oder andere Form wird in der klinischen Praxis selten gesehen; In der Regel wird die akute Nebenniereninsuffizienz von einer Kombination verschiedener Symptome begleitet.

Stadium der Krankheit

Die Addison-Krise entwickelt sich in einem Zeitraum von mehreren Stunden bis zu mehreren Tagen, wobei in ihrem Verlauf ein Vorkrissenstadium und ein Stadium von entwickelten klinischen Manifestationen unterschieden werden.

In der Precrisis-Phase sorgen sich die Patienten um zunehmende Schwäche, Muskelschmerzen, erhöhte Pigmentierung der Haut, Blutdruckabfall und Appetitlosigkeit.

Symptome

Anzeichen einer addisonischen Krise:

• der Patient ist bei Bewusstsein, aber der Kontakt mit ihm ist schwierig (gedämpft, tiefe Stimme, Schwäche, Apathie);
• Hautreizung und Elastizität werden verringert, Gesichtsmerkmale sind spitz, mit versunkenen Buchsen, trockene Haut, hyperpigmentiert;
• intensive Dyspepsie, kann Blutspuren in Erbrochenem und Kot verursachen;
• Schmerzen in der Lendengegend, Harnwegsstörungen (von einer starken Abnahme bis zum vollständigen Absetzen);
• schneller Puls der schwachen Füllung und Anspannung, Dämpfung der Herztöne;
• schwere Hypotonie (systolischer Blutdruck liegt häufig unter 60 mmHg., diastolischer Blutdruck kann nicht bestimmt werden);
• starker Schweiß;
• Abnahme der Körpertemperatur;
• neurologische Störungen (Krämpfe, Stupor, Stupor, Halluzinationen, Wahnvorstellungen, in schweren Fällen - eine Verletzung der Orts- und Ortsorientierung).

Siehe auch:

Diagnose

Eine Reihe von Labor- und Instrumentenstudien ist erforderlich, um eine akute Nebenniereninsuffizienz zu bestätigen.

• vollständiges Blutbild (Nachweis einer Zunahme der Anzahl roter Blutkörperchen, Leukozyten, Eosinophilen und Hämoglobin, erhöhte ESR);
• biochemischer Bluttest (Nachweis der Glukosesenkung, Erhöhung der Harnstoffmenge, Kreatinin);
• Bluttest auf Elektrolyte (Nachweis einer Abnahme des Gehalts an Natrium, Chloriden, Erhöhung des Kaliumgehalts);
• Urinanalyse (für Protein, einzelne Zylinder, rote Blutkörperchen, manchmal Aceton);
• Test mit ACTH (synacthen).

Instrumentelle Diagnostik soll ein EKG durchführen. Eine zusätzliche Krise ist durch eine Zunahme der Amplitude der T-Welle gekennzeichnet: Sie wird hoch und spitz; Verbreiterung des QRS-Komplexes, Verlangsamung der atrioventrikulären Leitfähigkeit möglich.

Behandlung

Da sich dieser Zustand akut entwickelt und ein Notfall ist, ist eine massive komplexe Therapie der entwickelten Störungen erforderlich:

• intravenöse Tropfensanierung;
• Hormonersatztherapie;
• symptomatische Therapie der krisenanfälligen Zustände (Entgiftung, Anti-Schock-Therapie, Blutstillung, Antibiotika-Therapie etc.).

Mögliche Komplikationen und Folgen

Die Folgen einer Addison-Krise können sein:

• Zusammenbruch, Schock;
• lebensbedrohliche Herzrhythmusstörungen;
• akutes Nierenversagen;
• Koma, Tod.

Prognose

Die ersten Tage sind während einer Addison-Krise kritisch. Bei rechtzeitiger Einleitung der Behandlung ist die Prognose trotz der hohen Sterblichkeitsrate (40-50%) eher günstig.

Die Prognose verschlechtert sich bei gleichzeitigen Autoimmunerkrankungen.

Die Addison-Krise entwickelt sich akut und erfordert dringende Maßnahmen, und ihre Folgen können katastrophal sein.

Prävention

Prävention sollte wie folgt sein:

1. Systematische Diagnose von Laborparametern bei Patienten mit chronischer Nebenniereninsuffizienz, obligatorisches Follow-up.
2. Training von Patienten, die eine Hormontherapie mit Kortikosteroiden erhalten, die Regeln für die Änderung des Medikationsplans bei traumatischen Wirkungen, plötzlicher körperlicher Anstrengung und anderen ungewöhnlichen Situationen.
3. Präventive Therapie mit Glucocorticoidhormonen in geplanten Risikosituationen.
4. Klärung der Patienten über die Unzulässigkeit eines abrupten Absetzens oder einer nicht genehmigten Dosisreduktion.

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Ausbildung: höher, 2004 (GOU VPO "Kursk State Medical University"), Spezialität "Allgemeinmedizin", Qualifikation "Doktor". 2008-2012 - Postgraduierte der Abteilung für Klinische Pharmakologie, SBEI HPE "KSMU", Kandidat der medizinischen Wissenschaften (2013, Fachgebiet "Pharmakologie, Klinische Pharmakologie"). 2014-2015 - professionelle Umschulung, Spezialität "Management in Education", FSBEI HPE "KSU".

Die Informationen sind generalisiert und werden nur zu Informationszwecken bereitgestellt. Bei ersten Anzeichen einer Krankheit einen Arzt aufsuchen. Selbstbehandlung ist gesundheitsgefährdend!

Akute Nebenniereninsuffizienz

Akute Nebennierenrindeninsuffizienz (addisonichesky Krise, Neben Krise Addison-Krankheit) - ein pathologisches Syndrom, die wegen einer chronischen Nebennierenrindeninsuffizienz, klinisch manifester Gefäßkollaps, scharf adynamia, allmähliche Beeinträchtigung des Bewusstseins vor dem Hintergrund einer starken Reduktion oder vollständige Einstellung der Sekretion von Nebennieren Hormone entwickelt.

Faktoren, für die die Entwicklung einer Addison-Krise möglich ist:

• bilaterale Adrenalektomie bei Patienten mit Itsenko-Cushing-Krankheit;
• Adrenogenitalsyndrom;
• isolierter Aldosteron-Sekretionsmangel;
• bei Kindern mit der ernüchternden Form des Adrenogenitalsyndroms;
• bei Erwachsenen bei interkurrenten Erkrankungen unter extremen Bedingungen;
• sekundäre Nebenniereninsuffizienz bei Erkrankungen mit Hypothalamus-Hypophyse;
• aufgrund der exogenen Verabreichung von Corticosteroiden;
• Hypothalamus-Hypophysenmangel mit einem Mangel an ACTH und anderen tropischen Hormonen;
• prompte Entfernung des Hypophysenadenoms;
• Strahlentherapie bei Akromegalie und Itsenko-Cushing-Krankheit;
• "Entzugssyndrom" - ein starkes Absetzen von Hormonen mit ihrer Langzeitanwendung bei verschiedenen Krankheiten;
• Thrombose oder Embolie der Venen der Nebennieren (Waterhouse-Frideriksen-Syndrom).

Die Beendigung der Sekretion von Hormonen der Nebennierenrinde bewirkt eine Störung der Synthese von Glucocorticoid- und Mineralocorticoid-Hormonen der Nebennierenrinde mit einem Verlust an Natriumionen und Chloriden im Urin und einer Verringerung ihrer Resorption im Darm, was mit dem Verlust großer Wassermengen einhergeht. Durch die Freisetzung von extrazellulärer Flüssigkeit und die Übertragung von Wasser aus dem extrazellulären Raum in die Zellen tritt Dehydratisierung auf, das Volumen des zirkulierenden Blutes nimmt ab, Hypovolämie entwickelt sich und der Elektrolythaushalt wird gestört. Der Gehalt an Harnstoff, dem Endprodukt des Stickstoffstoffwechsels, nimmt ab.

Der Kaliumaustausch und der Kohlenhydratstoffwechsel sind beeinträchtigt. Im ersten Fall führt dies zu einem Überschuss an Kalium im Herzmuskel, wodurch die Kontraktionsfähigkeit des Herzens beeinträchtigt wird. Im zweiten Fall nimmt der Glukosespiegel im Blut ab, die Glykogenspeicher in der Leber und in der Skelettmuskulatur nehmen ab und die Insulinsensitivität steigt an.

Der Addison-Krise gehen prodromale Bedingungen vor der Krise voraus, die mehrere Stunden bis zu mehreren Tagen andauern können (abhängig von der Schwere der Nebenniereninsuffizienz, der Ursache der Krise, dem Allgemeinzustand und der Hormontherapie), während der die Hauptsymptome der Erkrankung dramatisch ansteigen.

Symptome einer addisonischen Krise

• Blässe und zyanotische Haut mit einer charakteristischen Pigmentierung der Haut;
• Hypotonie;
• Hyponatriämie;
• Hypoglykämie;
• Azotämie;
• Verringerung der Harnausscheidung von Metaboliten der Nebennierenhormone;
• Lymphozytose mit Eosinophilie.

Addisonische Krise kann in drei klinischen Formen auftreten:

1. Apoplexieform. Begleitet von Delir, epileptischen Anfällen, Lethargie, meningealen Syndromen, Benommenheit, Bewusstseinsverlust.
2. Bauchform Begleitet von Übelkeit, Erbrechen, Durchfall, Schmerzen im Unterleib.
3. Hypotonische Form. Begleitet von einem Zusammenbruch.

Behandlung der akuten Nebenniereninsuffizienz

Therapeutische Maßnahmen für eine Addison-Krise umfassen die Substitutionstherapie mit synthetischen Glucocorticoid- und Mineralocorticoid-Wirkstoffen, wodurch der Patient vom Schock befreit wird.

• Vorbereitungen der Glukokortikoidserie. Hydrocortison intravenös und tropfen (Cortison) oder intramuskulär (Hydrocortisonacetat in Suspension). In der Regel kombinieren Sie alle drei Verabreichungswege.
  
• Mineralocorticoid-Medikamentenserie. DOXA - intramuskulär in 5mg 2-3 mal am ersten Tag, 1-2mal am zweiten Tag, dann 5mg täglich oder in 1-2 Tagen.
  
• Infusionstherapie nach allgemein anerkannten Methoden unter Kontrolle des zentralvenösen Drucks und der stündlichen Diurese (die minimale Infusionsmenge am ersten Tag beträgt 2,5 bis 3,5 Liter).
  
• Symptomatische Therapie.

Warum entsteht eine addisonische Krise, ihre Behandlung

Der Begriff Addison-Krise definiert einen akuten pathologischen Zustand, der durch eine starke Abnahme der funktionellen Aktivität der Nebennierenrinde gekennzeichnet ist, was zu einer Abnahme der Produktion entsprechender Hormone führt.

Dieser pathologische Zustand wird auch als akute Nebenniereninsuffizienz oder Hypokortizismus bezeichnet. Bei einer nicht rechtzeitigen oder unsachgemäßen Behandlung kann es zum Tod führen.

Entwicklungsmechanismus

Die Nebennierenrinde produziert eine Reihe wichtiger Hormone, darunter Glucocorticosteroide, Mineralocorticoide sowie Sexualsteroide. Ein starker Rückgang der Produktion dieser biologisch aktiven Verbindungen führt zu starken Veränderungen im Körper. Bei Mangel an Glukokortikoiden sinkt der systemische arterielle Blutdruck (Hypotonie), die Glukosekonzentration im Blut (Hypoglykämie) und das Herz wird gestört. Eine unzureichende Menge an Mineralocorticoid führt zu einem gestörten Wasser-Salz-Stoffwechsel mit einer Abnahme der Flüssigkeits- und Natriumionen im Körper sowie zu einer Erhöhung der Kaliumsalzkonzentration. Der starke Rückgang der Sexualhormone in den Anfangsstadien der Entwicklung des pathologischen Prozesses spiegelt sich nicht im Funktionszustand des Körpers wider. Mit einer längeren Abnahme der Konzentration dieser Hormone ändern sich die sekundären Geschlechtsmerkmale und der Funktionszustand des Fortpflanzungssystems wird gestört.

Gründe

In den meisten Fällen entwickelt sich eine Addison-Krise vor dem Hintergrund einer chronischen Nebenniereninsuffizienz, die einen latenten (latenten) Verlauf haben und sich lange Zeit nicht manifestieren kann. Die Auswirkungen provozierender Faktoren führen zu einer Verletzung des Funktionszustandes der Zellen der Nebennierenrinde. Dazu gehören:

• Längerer körperlicher oder psychischer Stress.
• Übertragen von schweren infektiösen Prozessen, die durch Viren, Bakterien oder Pilze verursacht werden.
• Störung des Verdauungssystems, begleitet von Durchfall, anhaltendem, starkem Erbrechen und Austrocknung (Austrocknung) des Körpers sowie Verlust von Mineralsalzen.
• Bei Frauen kann dieser pathologische Zustand zu einer Geburt führen, insbesondere wenn sie einen schweren Verlauf hatte.
• Übertragene volumetrische Chirurgie.
• Vergiftung (Vergiftung), insbesondere mit Alkohol und seinen Stoffwechselprodukten (Acetaldehyd).

Häufig kann eine Addison-Krise die Hormonprophylaxe (Glucocorticosteroide) abrupt abbrechen, insbesondere nach längerer Anwendung.

Es gibt Fälle der Entwicklung einer akuten Nebenniereninsuffizienz nach Ernennung einer strengen Diät mit einer starken Einschränkung der Verwendung von Salz.

Klinische Manifestationen

Eine Addison-Krise, eine Dekompensation der chronischen Nebenniereninsuffizienz, entwickelt sich in der Regel innerhalb einiger Tage oder sogar Stunden ziemlich schnell (nach einer Operation kann sich dieser pathologische Zustand schnell entwickeln). Es scheint ziemlich charakteristische klinische Symptome zu sein, die Folgendes umfassen:

• Deutliche Zunahme der allgemeinen Muskelschwäche.
• Die Entwicklung von Schwindel.
• Verringerung des systemischen Blutdrucks, der kritisch niedrige Werte erreichen kann (weniger als 70/50 mmHg).
• Erhebliche Übelkeit, begleitet von unbeugsamen Erbrechen.
• Bauchschmerzen, die sehr intensiv sein können und der Entwicklung akuter Geschwüre ähneln.
• Störung des Funktionszustandes des Herzens, begleitet von Änderungen im Rhythmus seiner Kontraktionen (Arrhythmie).
• Veränderungen des Bewusstseins, manifestiert durch visuelle und auditive Halluzinationen, entwickeln sich mit fortschreitendem pathologischen Zustand Synkope, nach denen eine Person in ein Koma fallen kann.

Der Schweregrad der klinischen Symptomatologie wird durch den Schweregrad der Funktionsstörung der Nebennieren bestimmt.

Diagnose

Der Arzt zieht zunächst eine erste Schlussfolgerung zur Entwicklung einer addisonischen Krise auf der Grundlage klinischer Untersuchungsdaten. Dazu gehören Befragung, Untersuchung des Patienten, Palpation (Gewebetastung), Perkussion (Berühren der inneren Organe mit den Fingern) und Auskultation (Lauschen), Herz und Darm. Zur Bestätigung der Diagnose werden zusätzliche objektive Untersuchungen durchgeführt:

• Biochemische Analyse von Blut - bestimmt durch die Erhöhung der Konzentration an Kaliumionen und Kreatinin, eine Abnahme des Spiegels an Natriumionen.
• Die Bestimmung der Konzentration der Hormone der Nebennierenrinde im Blut im Labor wird durch eine starke Abnahme gegenüber dem Normalindikator bestimmt, die hauptsächlich Glukokortikosteroide (Cortisol), Mineralokortikoide (Aldosteron) betrifft.

Auf der Grundlage von Daten aus einer umfassenden klinischen und Laborstudie zieht der Arzt eine Schlussfolgerung über die Entwicklung einer Addison-Krise, wonach er eine geeignete und geeignete Behandlung vorschreibt.

Bei einer raschen Entwicklung einer Addison-Krise innerhalb weniger Stunden können medizinische Maßnahmen unter Bedingungen der Intensivstation einer medizinischen Einrichtung ohne laborbestätigte Diagnosesicherung beginnen, da eine Therapie aus gesundheitlichen Gründen erforderlich ist.

Behandlung

Die Behandlung einer addisonischen Krise ist komplex. Sie wird in den Bedingungen der Intensivstation (Reanimation) einer medizinischen Einrichtung durchgeführt. Die Basis einer wirksamen Therapie ist die Durchführung verschiedener therapeutischer Maßnahmen:

• Hormonersatztherapie - Es wird eine intravenöse Hormonlösung injiziert, deren Spiegel aufgrund einer akuten Nebenniereninsuffizienz (Verdünnung von Glucocorticosteroiden und Mineralocorticoid in physiologischer Lösung, die anschließend intravenös injiziert wird) im Körper abgenommen hat.
• Wiederherstellung normaler Indikatoren für den Wasser-Salz-Stoffwechsel - Lösungen von Mineralsalzen und Glukose werden intravenös verabreicht. Das Volumen der eingespritzten Flüssigkeit wird durch den Schweregrad der Dehydratisierung sowie den Schweregrad des Salzverlusts bestimmt.
• Symptomatische Therapie zur Bekämpfung von Erbrechen, Durchfall sowie zur Wiederherstellung des normalen Funktionszustandes des Herzens.

Mit dem rechtzeitigen Beginn einer intensiven komplexen Behandlung einer Addison-Krise ist die Prognose günstig. Die weitere Behandlung umfasst Maßnahmen zur Beseitigung der Auswirkungen der Ursache, die zur Entwicklung einer akuten oder chronischen Nebenniereninsuffizienz geführt haben. Die Verhinderung einer Addison-Krise ist notwendig, um einen starken Rückgang der Hormone der Nebennierenrinde im menschlichen Körper zu verhindern. Dazu wird notwendigerweise der pathologische Hauptprozess, der die chronische Insuffizienz verursacht hat, behandelt, und es werden Maßnahmen ergriffen, um die Auswirkungen provozierender Faktoren auf die Person zu verhindern.

Addisonische Krise

Die Addison-Krise ist eine schwere endokrine Störung, die sich als Folge einer plötzlichen starken Abnahme oder absoluten Einstellung der Hormonsynthese durch die Nebennierenrinde entwickelt. Es manifestiert sich durch Adynamie, niedriger Blutdruck, Appetitlosigkeit, Übelkeit, Bauchschmerzen, Erbrechen, Durchfall, den Geruch von Aceton aus dem Mund, Acetonurie, Anfälle. In schweren Fällen entwickeln sich Dehydratation, Kollaps, Betäubung und Koma. Die Diagnose umfasst eine Befragung und Untersuchung des Patienten, Blut- und Urintests, EKG. Die medikamentöse Behandlung zielt darauf ab, den normalen Hormonspiegel wieder herzustellen, Dehydrierung und ihre Folgen zu beseitigen.

Addisonische Krise

Synonyme der Addison-Krise - Addison-Krise, akute Nebenniereninsuffizienz, Hypoadrenal-Krise, Nebennieren-Krise, Nebennierenrindenkrise, akuter Hypokortizismus, akute Insuffizienz der Nebennierenrinde. Das kritische Versagen der Nebennierenrinde wird nach dem britischen Therapeuten Thomas Addison benannt, der die Klinik dieser Erkrankung in Ser beschrieben hat. XIX Jahrhundert. In den Revisionen der Internationalen Klassifikation der Krankheiten 10 wird die hypoadrenale Krise auf die Kategorie „Sonstige Erkrankungen der Nebennieren“ (Code - E27.2) bezogen. Die Prävalenz dieser Erkrankung in der klinischen Endokrinologie beträgt 50 Fälle pro 1 Million Menschen oder 0,005%. Bei Frauen wird häufiger ein Geschlechterverhältnis von 2: 1 diagnostiziert. Die maximale Inzidenzzeit liegt zwischen 55 und 63 Jahren.

Gründe

Der Krisenzustand entwickelt sich am häufigsten bei Patienten mit primärer und tertiärer Nebenniereninsuffizienz, Addison-Krankheit und Schmidt-Syndrom. In diesen Kategorien von Patienten sind verschiedene Belastungen, Schock, intensive Bewegung und Medikamente die Ursachen für die Verschlimmerung chronischer Erkrankungen. Die am häufigsten auftretenden Faktoren sind:

• Rausch Eine Krise tritt auf, wenn Alkohol und akute Lebensmittelvergiftung auftreten. Erbrechen und Durchfall tragen zum Verlust von Elektrolyten und zum Austrocknen bei, die Arbeit der Zielorgane ist gestört und chronische Erkrankungen werden verschlimmert.
• Schwangerschaft In der Zeit der Geburt hat es eine Umstrukturierung des endokrinen Systems gegeben. Die Aktivität der Drüsen verändert sich, so dass die Wahrscheinlichkeit eines Mangels an bestimmten Hormonen steigt.
• Infektionskrankheiten. Bei schweren akuten Infektionen, generalisierten Entzündungsprozessen, besteht ein hohes Risiko einer Addison-Krise. Häufig wird bei ihm Meningitis, Diphtherie und toxische Formen der Influenza diagnostiziert.
• Falscher Gebrauch von Drogen. Eine verminderte Hormonproduktion geht einher mit der unsachgemäßen Anwendung von Insulin, Diuretika und Sedativa sowie narkotischen Analgetika. Ein anderer Grund ist, dass der Patient selbst ein Hormonpräparat durch ein anderes ersetzt, die Glucocorticoid-Dosis reduziert oder die Ersatztherapie vollständig abbricht.
• Stress, Schock Der Mangel an Hormonen, die von der Kortikalis der Nebennieren produziert werden, kann durch Verletzungen des unteren Rückens oder des Bauchraums, einen starken Blutverlust während der Operation, Verbrennungen, Geburt verursacht werden. Die Krise wird auch durch langfristige psychoemotionale und körperliche Anstrengung ausgelöst.

Bei Personen ohne chronische Nebennieren-Pathologie ist eine Addison-Krise das Ergebnis einer autoimmunen Läsion einer kortikalen Substanz, angeborener Störungen der Aktivität von Enzymen, eines bilateralen akuten Myokardinfarkts von Nebennierenrindengewebe, einer chirurgischen Entfernung von einer oder zwei Nebennieren. Manchmal ist eine starke Abnahme der Hormonausschüttung das erste diagnostizierte Symptom einer latenten Form eines chronischen Hypokortizismus, einer Schilddrüsen-Nebennierenrindeninsuffizienz.

Pathogenese

Nebennieren - endokrine Drüsensekretion, die verschiedene Arten von Hormonen produziert. Die Nebennierenrinde produziert Corticosteroide wie Cortison, Cortisol, Aldosteron, Corticosteron, Desoxycorticosteron. Die Aktivität dieser Verbindungen gewährleistet die normale Funktion des Nerven- und Herz-Kreislauf-Systems, den Fluss von Stoffwechselprozessen und die Verdauung, die Produktion von Bindegewebe und hält den Zuckerspiegel aufrecht. In einer Addison-Krise nimmt die Produktion von Corticosteroiden sehr schnell ab. Körpersysteme haben keine Zeit, sich an den plötzlichen Hormonmangel anzupassen. Infolgedessen werden viele Arten von Stoffwechselprozessen gestört, es tritt Dehydratisierung auf, die Menge an zirkulierendem Blut nimmt ab. Veränderungen im Kaliumstoffwechsel beeinflussen die Arbeit des Herzmuskels: Er beginnt sich zu verschlechtern und der Blutdruck sinkt. Nierenversagen entwickelt sich, die Blutzuckerkonzentration sinkt. Der Zustand der Krise wird lebensgefährlich.

Klassifizierung

Die Addison-Krise dauert mehrere Stunden bis mehrere Tage. Es gibt ein Precrisis-Stadium, in dem Patienten allgemeine Schwäche, Muskelschmerzen, Appetitlosigkeit und ein Stadium eines entwickelten klinischen Bildes erfahren, das durch eine fortschreitende Verschlechterung des Wohlbefindens gekennzeichnet ist. Eine andere Einteilung beruht auf Unterschieden im klinischen Bild. Demnach werden fünf Formen der Addison-Krise unterschieden:

1. Gastrointestinal Akute dyspeptische Störungen treten in den Vordergrund. Meist Erbrechen, Übelkeit, Durchfall, spastische Bauchschmerzen, Appetitlosigkeit.
2. Pseudoperitoneal. Diese Form der Krise ähnelt klinisch einem akuten Unterleib. Es ist gekennzeichnet durch starke Schmerzen, Verspannungen der Bauchmuskulatur.
3. Myokardial Leitsymptome gehen mit einer gestörten Funktion des Herzens und der Blutgefäße einher. Eine unzureichende Durchblutung äußert sich in Zyanose der Schleimhäute und Haut, Hypotonie, Verlangsamung des Pulses.
4. Meningoenzephalische. Neuropsychiatrische Erkrankungen dominieren. Es treten fokale und halluzinatorisch-wahnhafte Symptome, Krämpfe, Bewusstseinsstörungen, Delirium auf.
5. Atemwege Manifestiert durch Atemstillstand. Kurzatmigkeit, allgemeine Schwäche, Schwindel, Gefühl von Luftmangel.

Symptome einer addisonischen Krise

Bei Patienten mit chronischen Formen der Nebenniereninsuffizienz nehmen die Symptome einer Krise über mehrere Tage zu, die rasche Entwicklung eines schwerwiegenden Zustands nach 3-6 Stunden ist bei Infektions- und Schockzuständen möglich. Anfänglich stellen die Patienten eine Verringerung der Effizienz, Lethargie und Adynamie fest. Die Muskelschwäche ist so ausgeprägt, dass sie die meiste Zeit lieber im Bett bleiben und häufig gepflegt werden müssen (Füttern, Umkleiden, Toilette). Beim Versuch aufzustehen und durch den Raum zu laufen, kommt es zu Schwindel, manchmal zu Ohnmacht. Ein starker Blutdruckabfall führt zum Zusammenbruch.

Charakteristisch ist die "bronzefarbene", goldbraune Pigmentierung der Haut und der Schleimhäute. Der Appetit nimmt bis zur vollständigen Intoleranz der Art und des Geruchs von Lebensmitteln merklich ab. Die Patienten klagen über Übelkeit, die sich mit fortschreitender Symptomatik zu unkontrollierbarem Erbrechen entwickelt. Nach dem nächsten Angriff verbessert sich der Gesundheitszustand nicht. Die Schmerzen in der Bauchregion nehmen zu: Zuerst konzentrieren sie sich auf das Epigastrium und breiten sich dann in der gesamten Bauchregion aus. Akute Schmerzen werden begleitet von der Freisetzung von Erbrochenem mit Blut, schwarzem, teerigem Stuhlgang oder Durchfall. Weniger häufig sind Schmerzen im unteren Rückenbereich lokalisiert.

Durchfall und Erbrechen provozieren Dehydratation, Elektrolytverlust. Eine Senkung des Natriumspiegels und eine Verringerung des Blutvolumens führt zu einem starken Abfall des systolischen und diastolischen Drucks. Die Organe bekommen nicht genug Sauerstoff. Hypoxie des Gehirns äußert sich in verstärkter Schläfrigkeit und Schwindel, Betäubung. Durch den gestörten Blutfluss in den Nieren verschlechtert sich die glomeruläre Filtration, das Urinvolumen sinkt, es bildet sich Oligurie, dann Anurie. Harnstoff und Stickstoff reichern sich im Blut an, es bildet sich Azidose, deren Hauptsymptom der Acetongeruch aus der Mundhöhle und aus der Haut des Patienten ist. Seitens des Nervensystems sind Symptome wie Krämpfe, pseudomeningeales Syndrom, psychotische Zustände mit paranoiden Wahnvorstellungen und / oder Halluzinationen, Delirium möglich.

Komplikationen

Ohne die Bereitstellung einer Notfallversorgung für den Patienten schreiten die klinischen Manifestationen der addisonischen Krise voran. Das Risiko von akutem Herzversagen mit Bewusstseinsverlust, Dehydrierung des Gehirngewebes und akutem Nierenversagen steigt. Das Bewusstsein wird dunkler, die Haut - kalt bei Berührung. Der Puls ist kaum greifbar, filamentös, der Blutdruck kann nicht bestimmt werden, die Herztöne werden drastisch reduziert. Das Koma entwickelt sich und dann der Tod. Die Prävalenz von Todesfällen bei Frauen beträgt 0,52%, bei Männern - 0,89%.

Diagnose

Die Addison-Krise ist eine akute Erkrankung, die eine dringende medizinische Behandlung erfordert. Daher sind Schnelldiagnoseverfahren gebräuchlicher - klinische Datenerfassung und mehrere Labortests, um Stoffwechselstörungen zu identifizieren, um die Krise von Peritonitis, Herzversagen, Zöliakie, Myopathie, Hyperparathyreoidismus und anderen zu unterscheiden andere Krankheiten. In der Regel umfasst das Untersuchungspaket des Patienten:

• Umfrage, Inspektion: Ein Endokrinologe sammelt Anamnese: In den meisten Fällen wird der chronische Hypokortizismus bestimmt sowie Faktoren, die eine Krise auslösen können (Infektionen, Verletzungen, Geburt, Stress, körperliche Anstrengung). Beschwerden beschreiben das klinische Bild einer akuten Nebenniereninsuffizienz. Bei der Untersuchung eines Patienten gibt es eine langsame Sprache und Bewegungen, Apathie, charakteristische Hautpigmentierung, einen schwachen langsamen Puls.
• Urin, Blutuntersuchungen. Allgemeine und biochemische Blutuntersuchungen, Urinanalyse, Blutzucker und Nebennierenhormone werden in die vollständige Laboruntersuchung einbezogen. Charakterisiert durch erhöhte Leukozyten-, Erythrozyten- und Hämoglobinspiegel, erhöhte ESR, Hypoglykämie, Hyperkaliämie und Hyponatriämie. Nach der Studie des Urins wird durch das Auftreten von Eiweiß, Erythrozyten, erhöhtem Natrium, möglicher Nachweis von Aceton bestimmt.
• EKG: Die Elektrokardiographie wird zur Identifizierung von Hyperkaliämie durchgeführt. Änderungen der Parameter werden beobachtet, wenn die Kaliumkonzentration im Plasma 7 mmol / l beträgt. Im normalen QT-Intervall gibt es eine hohe T-Welle, eine verringerte Amplitude der P-Welle mit einem erweiterten PQ-Intervall. Eine erhöhte Hyperkaliämie geht mit einer Ausdehnung der QRS-Komplexe, der Vorhofasystolie, einher.

Addison-Krisenbehandlung

Die Patientenversorgung erfolgt in den Bedingungen der Abteilung für Endokrinologie oder Intensivmedizin. Die Hauptaktivitäten werden am ersten Tag des stationären Aufenthalts des Patienten durchgeführt, und am Ende dieses Zeitraums kann die Wirksamkeit der Therapie bewertet und eine Prognose erstellt werden. Eine stabile Erholungsphase dauert 4-6 Tage. Die Behandlung wird in vier Richtungen durchgeführt:

• Kortikosteroidersatztherapie. Wasserlösliche Hydrocortison-Zubereitungen haben breite Verwendung gefunden. Patienten werden intravenöse Injektionen verschrieben, seltener - intramuskulär.
• Beseitigung von Dehydratation, Hypoglykämie. Die Patienten wiesen eine intravenöse Tropfglucoselösung, Kochsalzlösung und Ringerlösung auf. Das Arzneimittelvolumen wird individuell berechnet und bis zum Ende der Behandlung schrittweise reduziert.
• Wiederherstellung des Elektrolythaushaltes. Zum Ausgleich von Hypochlorämie und Hyponatriämie sind Infusionen von Natriumchloridlösung und Brackwasser getrunken. Zur Beseitigung von Hyperkaliämie wird eine Lösung aus Glukose und Kalziumglukonat injiziert.
• Symptomatische Therapie. Bei Bedarf werden Maßnahmen zur Entgiftung, Wiederherstellung der Arbeit des Herzens, der Blutgefäße, des Atmungssystems, zur Bekämpfung von Kollaps, Infektionen, Schockzuständen und Störungen des Eiweißstoffwechsels ergriffen. Spezialisten aus anderen Bereichen sind an der Behandlung beteiligt.

Prognose und Prognose

Das Ergebnis der Addison-Krise hängt direkt von der Aktualität der Behandlung ab: Je früher therapeutische Maßnahmen eingeleitet werden, desto günstiger ist die Prognose. Patienten mit begleitenden Autoimmun- und Infektionskrankheiten haben ein erhöhtes Mortalitätsrisiko. Um einer Krise vorzubeugen, benötigen Menschen mit chronischem Hypokortizismus eine systematische Diagnose der Nebennierenfunktion und eine medizinische Überwachung der Wirksamkeit einer unterstützenden Behandlung. Selbstentzug von Medikamenten, Ersatz von verschriebenen Medikamenten durch Analoga ist inakzeptabel. Bei erhöhtem emotionalem oder körperlichem Stress, akuten Erkrankungen und Schwangerschaft müssen Sie sich mit einem Endokrinologen über die Erhöhung der Dosierung von Arzneimitteln beraten.