Aplasie

(Aplasie; A- + Griechisch. Plasisbildung, Bildung; Synonymgenetik)

der gebräuchliche Name für Entwicklungsanomalien, bei denen sich kein Körperteil, ein Organ oder ein Teil davon oder ein Gewebeabschnitt befindet.

AplazundIch Axtüberneuer diffbeiwissend extracortaFlachs (lat. extra außerhalb + Cortex, Corticis-Rinde) - siehe Schilder'sche Krankheit.

AplazundIch bin ein Ochseübermit einem klarenaWissen (a. pilorum moniliformis) - siehe Moniletrix.

AplazundIch bin ein keimenundoffensichtlich (a. germinativa) - A. Gonaden, klinisch manifestierte Anzeichen von Hypogonadismus.

Aplazundich bin zuüberzhi (a. cutis) - angeborene Dermatose in Form von einzelnen oder mehrfachen Geschwüren oder Narben mit klaren Konturen.

APLASIA

APLASIA (griechische a-negative + plasis-Bildung, Formation) ist eine der Manifestationen angeborener Missbildungen, die durch das Fehlen des gesamten Organs, seines Teils, Gewebes, Körperteils oder des gesamten Embryos gekennzeichnet ist. Als Synonym wird häufig der Begriff "Agenese" verwendet (Griechisch, Genesis, Herkunft, Herkunft).

Einige Autoren unterscheiden zwischen den Begriffen "Agenese" und "Aplasie", wobei davon ausgegangen wird, dass von Agenese in völliger Abwesenheit eines Organs und seines Primordiums gesprochen wird, und Aplasie - in Fällen, in denen das Organ nur durch sein Primordium repräsentiert wird, das keine typische Struktur aufweist. Ein solcher reduzierter Körper ohne typische Struktur wird jedoch normalerweise als Hypoplasie betrachtet. Aplasie und Agenese müssen also als synonym betrachtet werden. In der Hämatologie wird der Begriff "Aplasie" in Bezug auf die erworbenen Veränderungen nicht ganz korrekt verwendet (z. B. "Knochenmarkaplasie" - Panmylophthisis).

Die Ursachen der Aplasie sind externe teratogene Faktoren (physikalische, chemische, biologische), die den Embryo direkt oder indirekt durch den Körper der Mutter beeinflussen. Dieselben Faktoren, die auf die Gameten der Eltern (oder entfernteren Vorfahren) wirken, können chromosomale Erkrankungen mit einer Aplasie des einen oder anderen Organs (Gewebe) oder einen erblichen angeborenen angeborenen Defekt mit Aplasie verursachen.

Die Pathogenese (formale Genese) der Aplasie wird erklärt durch: 1) das Fehlen der Bildung einer Organknospe (z. B. primäre Niere); 2) der Tod des Keims des Embryos (einige Formen des "leeren Sacks"); 3) der Mangel an Bildung oder Tod eines anderen Organs, das die Entwicklung des ersten beeinflusst (zum Beispiel führt eine Aplasie der Ureterknospe zu einer Aplasie der sekundären Niere). Die teratogenetische Beendigungszeit (eine Frist, nach der dieser angeborene Defekt nicht mehr auftreten kann) ist für die meisten Aplasien auf den ersten Monat des intrauterinen Lebens begrenzt.

Aplasie kann in jedem menschlichen Organ beobachtet werden (Gehirn, Rückenmark, Herz, Lunge, Harnorgane usw.). Aplasie des Herzens (acardius) wird nur bei kongenitalen Doppeldefekten beobachtet. Eine Aplasie eines Paares verursacht normalerweise eine Vikarhypertrophie des anderen. Aplasie einer endokrinen Drüse kann Hypo- oder Hypertrophie anderer Drüsen verursachen. Es kann Aplasie nur eines Teils eines Organs geben, z. B. des olfaktorischen Gehirns (Arencezephalie), des Corpus callosum usw. Fokale Gewebeaplasien können in der Haut beobachtet werden, meistens auf der Kopfhaut, wo ein Defekt auftritt, der normalerweise nicht übersteigt 5 cm Durchmesser. Aplasie der Haut kann mit Aplasie des tieferen Gewebes kombiniert werden, z. B. bei verschiedenen Formen der Dysraphie (Nichtschließung embryonaler Spalten).

Von praktischer Bedeutung ist die fokale Aplasie der Muskelschicht des Gastrointestinaltrakts. Es kommt selten vor. Defekte der Muskelschicht, oft mehrere, befinden sich normalerweise im Querdarm, die Fläche jedes Defekts überschreitet nicht 1-2 cm 2. An der Stelle solcher Defekte entstehen pulsierende Divertikel, die in den ersten beiden Tagen des extrauterinen Lebens meistens perforiert werden, was zu einer diffusen Peritonitis führt (siehe). Die fokale Aplasie der Schädelknochen ("heruntergefallener Schädel") ist durch einen Defekt des Knochens unterschiedlicher Größe und Form bei unveränderter Haut gekennzeichnet, der meistens im parietalen oder frontalen Knochen lokalisiert ist. Endost und Periost am Ort des Knochendefekts bleiben normalerweise erhalten. Eine fokale Aplasie des Zwerchfells führt zu einer Zwerchfellhernie (siehe Zwerchfell). Aplasien der Nervenzellen des Auerbach-Plexus können die Hirschsprung-Krankheit verursachen (siehe Megacolon). Die häufigste Form der Aplasie der inneren Organe ist die einseitige Aplasie der Niere, sehr selten - die bilaterale Aplasie der Nierenaplasie der Milz. In der Weltliteratur werden nur einige Dutzend Fälle von Aplasie der Milz beschrieben, die gewöhnlich mit anderen schweren angeborenen Fehlbildungen kombiniert werden.

Es kann zu Aplasien und Körperteilen kommen, meistens Gliedmaßen. Aplasie kann sowohl im distalen Bereich (Abwesenheit eines oder mehrerer Finger - adaktyly, Hände - Achira) als auch im proximalen Teil [Abwesenheit des Oberschenkels und der Tibia oder Schulter und des Unterarms beobachtet werden, während der Fuß oder die Handfokomelie (aus dem griechischen Phoke Seal und Melos-Gliedmaßen) erhalten bleibt, weil die Gliedmaßen wie Robbenflossen aussehen]]. Die Aplasie der distalen Teile der Extremitäten sollte von der intrauterinen Amputation unterschieden werden, die am häufigsten durch Fruchtfleischfilamente verursacht wird (siehe Fruchtwasserfilamente, Einschnürungen, Verwachsungen). Es kann Aplasie der kopflosen Freaks (Acephalus) geben.

Eine Aplasie des gesamten Embryos wird in den frühen Perioden des intrauterinen Lebens beobachtet und manifestiert sich als "leerer Fötusbeutel" (fötale Membranen ohne Embryo), das letztere Phänomen kann jedoch nicht nur während der Aplasie des Embryos auftreten, sondern auch während des Todes mit anschließender Autolyse.

Bei einer Blase (siehe) fehlt in der Regel auch der Embryo. Aplasien können nicht nur in den permanenten Geweben des Fötus beobachtet werden, sondern auch in der Nachgeburt (Plazenta, Nabelschnur). So dürfen sich in der Plazenta in einem begrenzten Gebiet keine Zotten (fenestrierte Plazenta - Plazenta fenestrata) befinden. Es kommt selten zu einem völligen Fehlen der Nabelschnur (Ahordia), immer kombiniert mit fötalen Missbildungen, die mit dem Leben nicht vereinbar sind. Aplasie einer der Nabelschnurarterien, die mit angeborenen Missbildungen des Fötus kombiniert werden kann, ist häufiger.

Die Wirkung eines Organes, Gewebes oder Körperteils auf den Körper der Aplasie ist unterschiedlich. Einige Arten von Aplasie (Anencephalie, Amyelia, Acardius und bilaterale Aplasie der Nieren) sind mit dem Leben nicht vereinbar. Andere Arten können schwere Funktionsstörungen verursachen und ohne chirurgische Korrekturen in verschiedenen Altersstufen zum Tod führen (z. B. Zwerchfellhernie, Hirschspring-Krankheit). Aplasie Teile der Extremität sind mit dem Leben kompatibel. Eine Aplasie eines Paares, beispielsweise eine unilaterale Nierenapplasie, wird manchmal durch die Vikarhypertrophie des anderen vollständig kompensiert und kann sich im Laufe des Lebens nicht klinisch manifestieren.

Bibliographie: Gulkevich Yu, V., Lazyuk G. I. und Kulazhenko V. P. Grundlagen der Teratologie im modernen Aspekt, Arch. Patol., t. 33, Nr. 2, p. 9, 1971, Bibliogr.; Zerbino D. Einige neue Daten zur pathologischen Anatomie und Pathogenese der angeborenen Zwerchfellhernie, in dem Buch: Perinatale Pathologie und Colienerien, hrsg. Yu, V. Gulkevich et al., P. 209, Minsk, 1964; Krayevsky N. A. und Shikhodyrov V. V. Veränderungen in den blutbildenden Organen, viele Bände. manuell auf pat. anat., ed. A. I. Strukova, Band 8, p. 50, M., 1962; Leibman IG. Zu den Entwicklungsfehlern der Muskelschicht des Dickdarms bei Neugeborenen im Buch: Perinatal Pathology and Colienteries, hrsg. Y. Gulkevich et al., P. 206, Minsk, 1964; Willis I. Das Grenzgebiet der Embryologie und Pathologie, L., 1962, bib-liogr.

Aplasia - was ist das?

Aplasie ist eine Gruppe von Anomalien, bei der sich möglicherweise kein Körperteil oder Organ befindet. Daher betrachtet die Hämatologie Aplasie als teilweise Abwesenheit von Zellen des hämatopoetischen Systems oder als maximale Abnahme der Funktion dieses Systems.

In einigen Fällen ist die Aplasie jedoch eine Anomalie, die nicht zu Funktionsstörungen führt. Wenn beispielsweise eine Person keine Niere hat, hat sie keine Probleme im Verlauf der Lebensaktivität.

Terminologie

Der Begriff "Aplasie" kam zu uns aus der griechischen Sprache, wo "a-" am Anfang eines Wortes Ablehnung bedeutet und "Plasma" "Bildung" oder "Bildung" bedeutet. In medizinischen Nachschlagewerken findet man häufig ein Synonym für diesen Begriff - "Agenese". Obwohl einige Experten sie immer noch unterscheiden, betrachtet man Agenese als völliges Fehlen eines Organs, während Aplasie das Vorhandensein eines Organs in der Kindheit ist. Gleichzeitig erlaubt es einem solchen Körper immer noch nicht, normal zu funktionieren, daher werden die Begriffe immer noch als Synonyme betrachtet.

Die Ursachen der Krankheit

Am häufigsten isolierte teratogene Faktoren von Anomalien, nämlich:

  • chemische Wirkungen auf den Embryo oder Fötus;
  • biologisch;
  • körperlich.

Alle diese Faktoren können den Fötus durch den Körper der Mutter beeinflussen.

Das Vorhandensein von Chromosomenerkrankungen in der Gattung kann auch das Auftreten einer Aplasie bei einem Kind hervorrufen, selbst wenn diese Krankheiten nur bei entfernten Vorfahren waren.

In welchen Organen kann sich eine Anomalie entwickeln?

Aplasie ist ein abnormales Phänomen, das in jedem Organ oder in einem Teil des menschlichen Körpers und sogar im Gehirn oder im Herzen auftreten kann. Eine Aplasie eines der paarweisen Organe verursacht jedoch häufig eine Hypertrophie des anderen. Fehlt beispielsweise eine endokrine Drüse, kann die andere Volumenmenge deutlich zunehmen.

Niere

Aplasie der Niere ist durch das völlige Fehlen einer von ihnen oder Unterentwicklung gekennzeichnet. Der zweite gesunde Körper führt alle Funktionen unabhängig aus.

Vor dem Hintergrund eines solchen angeborenen Defekts können sich andere Krankheiten entwickeln:

  • arterieller Hypertonie;
  • Pyelonephritis;
  • Steine ​​können in einer gesunden Niere erscheinen.

In der medizinischen Praxis gibt es Fälle, in denen Babys mit einer Aplasie von zwei Nieren geboren wurden. Eine solche Anomalie ist nicht mit dem Leben vereinbar.

Heute wird ein solches Problem nur bei 1 Person pro 1.200 festgestellt, obwohl die Anomalie noch von Aristoteles beschrieben wurde. Die möglichen Gründe für das Auftreten der Krankheitsärzte sind:

  • erbliche Veranlagung;
  • mütterliche Krankheit im ersten Trimester von Infektionskrankheiten, Influenza oder Röteln;
  • Diabetes bei der Mutter;
  • sexuell übertragbare Krankheiten und unkontrollierte Einnahme von alkoholischen Getränken während der Schwangerschaft;
  • mütterliche Exposition während der Schwangerschaft;
  • unsachgemäße Verwendung von Hormonpräparaten, insbesondere Verhütungsmittel.

Knochenanomalien

Das vollständige Fehlen von Tibia tritt am häufigsten in der männlichen Hälfte der Patienten auf. Eine Aplasie der Knochen ist in diesem Fall durch ein verkürztes Bein oder ein verringertes Volumen im Vergleich zu einer gesunden Extremität gekennzeichnet. Die Fibula selbst ist verdickt und verkürzt. Der Fuß kann sich in einem Supinationszustand oder sogar in einem versetzten Zustand befinden, wobei sich der Ort im Inneren befindet.

Patella-Probleme oder ihre vollständige Abwesenheit werden selten als separate Anomalie betrachtet. Am häufigsten hat der Patient noch Extramelium, dh die Oberschenkel sind unterentwickelt und der Schienbeinknochen hat Tuberkel.

Anomalien der Hände treten am häufigsten bei Aplasien der Unterarmknochen auf - die Ulna kann vollständig fehlen. Eine Aplasie des Radius findet sich in 50% der Fälle aller Anomalien der Knochenentwicklung. Am häufigsten fehlen dem Patienten 1 Finger und Handgelenksknochen.

Die beschriebene Krankheit kann auch in Form von verkürzten Fingern an den Beinen und Armen ausgedrückt werden. Diese Krankheit wird Brachydaktylie genannt. In diesem Fall ist eine Funktionsstörung der Hände möglich, wenn der Endpunkt oder die Phalanx des Hauptteils fehlt und die Muskeln der Arme nicht ausreichend entwickelt sind.

Eine Anomalie der Entwicklung der Hüfte macht sich fast sofort bemerkbar, da der Patient normalerweise humpelt. Die Prognose für die Patienten ist enttäuschend - die Krankheit schreitet normalerweise mit dem Alter fort und gibt der Person viele Beschwerden und Schmerzen.

Aplasie der Nasenflügel

Diese Art von Krankheit ist gefährlich für Kinder, da sich Wachstum und Entwicklung höchstwahrscheinlich verzögern. Möglicherweise gibt es keine Zähne. Ein Kind kann taub sein.

Aplasie der Nasenflügel kann vollständig oder partiell sein. Das vollständige Fehlen der Nasenflügel ist nicht nur eine äußere Verformung, sondern auch Probleme beim Schlucken und Saugen. Bei geringfügigen Anomalien mit Hilfe eines Chirurgen ist der Defekt jedoch vollständig beseitigt.

Frontale Nasennebenhöhlen

Nur wenige wissen, dass nicht alle Menschen Nasennebenhöhlen haben. Die Nebenhöhlen befinden sich in der Dicke des Stirnknochens oberhalb der Nase. Und ungefähr 5% der Gesamtbevölkerung der Erde hat überhaupt keine. Aplasie der Stirnhöhlen - dies ist kein Satz und birgt keine Gefahr für das menschliche Leben.

Arterien

Aplasie der Arterien ist eine behandelbare Pathologie und notwendigerweise eine angeborene Anomalie. Es ist möglich, die Krankheit mittels Angiographie oder Duplex-Scan zu diagnostizieren. In der Regel ist ein operativer Eingriff erforderlich, da sich die Pathologie auf arteriovenöse Erkrankungen bezieht.

Das Hauptsymptom ist chronische Ischämie. Mögliche Verengung der Hauptarterie in irgendeinem Teil des Körpers oder deren völlige Abwesenheit. Am häufigsten treten Anomalien in den Nierenarterien auf, seltener in den Halsschlagadern oder in den Wirbelsäulenarterien und den äußeren Beckenarterien.

Knochenmark

Aplasie des Gehirns oder Aplasie des Blutes - ein Syndrom, das durch eine unzureichende Menge an Knochenmark gekennzeichnet ist, was zur Unterdrückung der Funktion der Blutbildung im Körper führt. Der Patient hat einen Mangel an roten Blutkörperchen, Blutplättchen und Leukozyten. Schwere Krankheiten sind oft tödlich.

Die Hauptursachen für diese Aplasie sind Bestrahlung und Chemotherapie. Natürlich können Autoimmunkrankheiten zu Abnormalitäten führen. Es ist auch wichtig, und wie ist die ökologische Situation am Wohnort des Patienten, da es möglich ist, schädliche Arbeitsbedingungen auf den Gesundheitszustand zu beeinflussen. Beispielsweise ständiger Kontakt mit Pestiziden und anderen schädlichen chemischen Verbindungen, die das Immunsystem unterdrücken können.

Einige Medikamente können auch hämatopoetische Unterdrückung verursachen (solche, die bei rheumatoider Arthritis und einigen Antibiotika-Gruppen helfen). Erkrankungen des Bindegewebes und in einigen Fällen Schwangerschaft können Aplasie verursachen. Nicht an letzter Stelle sind Infektionskrankheiten, Viren der Hepatitis und Influenza. Mögliche Mutationen in der fötalen Entwicklung.

Eine Knochenmarkaplasie kann anämisches Koma oder eine Funktionsstörung einzelner Organe verursachen. Der Patient kann ständig durch Pilz- und Infektionskrankheiten gestört werden, da das Immunsystem bei dieser Krankheit stark geschwächt wird.

Die Behandlung besteht hauptsächlich aus zwei Methoden:

  1. Verwendung von Steroid-Anabolika, die die Proteinbildung stimulieren.
  2. Bluttransfusion mit gewaschenen roten Blutkörperchen. Dies ist eine extreme Maßnahme und wird verwendet, wenn das Leben eines Patienten bedroht ist.

APLASIA

Großes Enzyklopädisches Wörterbuch. 2000

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APLASIA - (griechisch). Eine unzureichende Entwicklung von Organen im Keimzustand ist die Ursache für Deformitäten. Wörterbuch der Fremdwörter in russischer Sprache. Chudinov A. N., 1910. Aplasie (a. Gr. Plasis-Bildung, Formation) ansonsten angeborene Genese...... Wörterbuch der Fremdwörter der russischen Sprache

APLASIA - (aus dem Griechischen. Und die Negative. Bildung von Partikeln und Plasen), angeborenes Fehlen von kL. Körperteile (Organ oder Teile davon, Gewebe). Tritt bei Verletzungen der intrauterinen Entwicklung infolge der Exposition gegenüber physischen., Chem., Genetic. Faktoren. A....... biologisches Lexikon

aplasia - n., anzahl der Synonyme: 2 • agenesis (2) • abwesenheit (32) ASIS Synonym Dictionary. V.N. Trishin 2013... Synonyme Wörterbuch

APLASIA - APLASIA, siehe... Große medizinische Enzyklopädie

Aplasie - angeborenes Fehlen irgendeines Körperteils (Organs), manchmal unterentwickelt (aber dann das völlige Fehlen einer Organgenese); Ursachen für A. können teratogene Wirkungen (externe Faktoren, die die individuelle Entwicklung stören) oder genetische Ursachen sein...... Nachschlagewerk eines technischen Übersetzers

Aplasie - * Aplasie * Aplasie angeborene Abwesenheit oder Unterentwicklung k. L. Körperteile, Organ. Die Ursachen von A. können teratogen sein, d. H. Sie verletzen die individuelle Entwicklung, äußere Faktoren oder genetische Störungen, beispielsweise ein Mosaik...... Genetik. Enzyklopädisches Wörterbuch

Aplasie - (von A. negativem Präfix und griech. Bildung), Fehlbildung, angeborenes Fehlen jeglicher Körperteile oder Organe. Eine Aplasie eines Paares (z. B. eine Niere) kann zu keiner Funktionsstörung führen. Enzyklopädisches Wörterbuch

Aplasie - Aplasie Aplasie. Angeborenes Fehlen irgendeines Körperteils (Organs), manchmal unterentwickelt (aber dann ist das vollständige Fehlen eines Organs eine Genese); Ursachen für A. können teratogene Wirkungen sein (externe Faktoren, die die individuelle Entwicklung stören) oder...... Molekularbiologie und Genetik. Erklärendes Wörterbuch.

Aplasie - PATHOLOGY EMPLYOGENESIS APLASIA - 1) Anomalie der Entwicklung oder angeborene Abwesenheit einer Anlage, eines Organs, eines Gewebes, einer Struktur; 2) Unvollständige, verspätete, unzureichende Regeneration der Blutkörperchen oder deren vollständige Einstellung. Siehe auch Agenese... Allgemeine Embryologie: Glossar

Aplasie - (Aplasie; a + Griechisch. Plasenbildung, Bildung; syn. Agenesie) ist der allgemeine Name für Entwicklungsabnormalitäten, bei dem es keinen Körperteil, kein Organ oder einen Teil davon, einen Abschnitt von Gewebe gibt... Großes medizinisches Wörterbuch

Knochenmarkaplasie: Was ist das und welche Symptome werden begleitet?

Knochenmarkaplasie (hämatopoetische Aplasie) ist ein Syndrom der Knochenmarkinsuffizienz, das durch Unterdrückung der Funktion des Blutes gekennzeichnet ist. Den Patienten fehlt es an allen Arten von Blutzellen: Leukozyten, Erythrozyten und Blutplättchen. Die Hauptursache der Blutaplasie wird mit Labormethoden ermittelt. Die Behandlungsmöglichkeiten hängen von der Krankheit ab, die die Pathologie verursacht hat. Bei der internationalen Klassifikation der Krankheiten (ICD-10) wird die Aplasie des Knochenmarks mit dem Code D61 bezeichnet.

Was ist Knochenmarkaplasie?

Das Knochenmark ist ein Organ des hämatopoetischen Systems, das sowohl Stammzellen als auch reife Blutzellen enthält. Die Abnahme der Anzahl aller Blutzellen aufgrund erworbener (oft) oder angeborener (seltener) Aplasie des Knochenmarks wird als aplastische Anämie bezeichnet. Angeborene Formen umfassen Fanconi-Anämie und Diamond-Blackfen-Syndrom.

Knochenmarkaplasie ist eine Erkrankung, bei der die hämatopoetische Funktion des Knochenmarks stark unterdrückt wird.

Jährlich gibt es 0,2 bis 0,3 Fälle pro 100.000 Menschen. In Russland leiden etwa 200-300 Menschen an Knochenmarkaplasien. Die Krankheit ist lebensbedrohlich und spiegelt sich im veränderten Blutbild der Patienten wider. Die Diagnose kann auch gesunde Jugendliche betreffen.

Wenn die Hämatopoese im Knochenmark beeinträchtigt ist, können sich defekte Blutzellen bilden. Die Störung kann verschiedene Arten von Zellen betreffen (rote Blutkörperchen, weiße Blutkörperchen, Blutplättchen). Symptome einer Aplasie des hämatopoetischen Systems treten auf, weil die Anzahl der Zellen so stark abnimmt, dass sie ihre Funktion nicht ausreichend erfüllen können.

Klassifizierung

Entsprechend dem klinischen Verlauf gibt es akute (bis zu 1 Monat), subakute (1 bis 6 Monate) und chronische (6 Monate und länger) Erkrankungen. Entsprechend der Schwere der Granulo- und Thrombozytopenie gibt es 3 Grade:

  1. Licht (Blutplättchen über 20x109 / l, Granulozyten - mehr als 0,5x109 / l).
  2. Schwer (Blutplättchen weniger als 20x109 / l, Granulozyten - weniger als 0,5x109 / l).
  3. Sehr schwer (Blutplättchen weniger als 20x109 / l, Granulozyten - weniger als 0,2x109 / l).

Symptome

Die Verringerung der Konzentration roter Blutkörperchen führt zu Schwäche, Müdigkeit, Atemnot und schnellem Herzschlag, insbesondere während des Trainings. Patienten mit Anämie haben oft blasse Haut.

Bei einer Knochenmarkaplasie ist das Immunsystem eingeschränkt.

Aufgrund einer Abnahme der Anzahl der weißen Blutkörperchen steigt die Anfälligkeit für Infektionskrankheiten. Da das körpereigene Immunsystem bei einer geringeren Anzahl von Granulozyten möglicherweise nicht optimal funktioniert, kann die Infektion fatale Folgen haben. Daher ist es wichtig, in solchen Situationen sofort einen Arzt zu konsultieren.

Mit einer reduzierten Anzahl von Blutplättchen störte das Blutgerinnungssystem. Das Ergebnis sind sogenannte Petechien - eine sehr kleine Blutung oder Bluterguss (Hämatom). Sie können auch ohne vorherige Verletzung spontan auftreten. Selbst relativ geringe Blutungen oder Mikrotraumata (zum Beispiel beim Besuch eines Zahnarztes) können tödlich sein.

Gründe

Nach der Ätiologie (Ursache) wird die angeborene und erworbene Aplasie des Knochenmarks isoliert.

  • Anämie Fanconi.
  • Diamond-Blackfan-Syndrom
  • Idiopathisch (> 70% der Fälle).
  • Droge (10%): nichtsteroidale entzündungshemmende Medikamente, Chloramphenicol, Phenylbutazon, Gold, Penicillamin, Allopurinol, Phenytoin.
  • Giftig (10%).
  • Virus (5%): insbesondere Parvovirus B19 und Epstein-Barr-Virus.

Da in vielen Situationen der Risikofaktor nicht bestimmt werden kann, sollten die meisten Fälle der Erkrankung als idiopathisch eingestuft werden - ohne bekannte Ursache. Eine Knochenmarkshypoplasie (oder Aplasie) kann jedoch auch als Teil einer Autoimmunerkrankung auftreten, wie z. B. eines systemischen Lupus erythematodes.

Es ist bekannt, dass eine Reihe von Zytostatika das Risiko einer Hypoplasie im Bereich des Knochenmarks erhöht. Es ist zu beachten, dass Antimetaboliten nur akute Aplasien verursachen, während sie Substanzen alkylieren - chronisch.

Gefährliche Komplikationen

Die Hypoplasie des Knochenmarks kann wie Aplasie akut oder chronisch sein. Neutropenie und Thrombozytopenie können die ersten Warnzeichen sein. Manchmal gibt es klinische Anzeichen einer Anämie: Müdigkeit, allgemeines Schwächegefühl, Blässe der Haut und Schleimhäute. In der chronischen Form entwickeln sich Infektionen im Bereich von Mund und Hals. Erhöht manchmal die Tendenz zu bluten.

Diagnose

Wenn die körperliche Untersuchung des Patienten, wie bei einer Aplasie, die Pulsfrequenz bestimmt, wird diese meistens beschleunigt.

Zuerst sammelt der Arzt die Anamnese und führt dann eine körperliche Untersuchung des Patienten durch. Bei Verdacht auf eine Aplasie des Knochenmarks werden folgende Untersuchungen verordnet:

  • Blut Analyse.
  • Histologische Untersuchung.
  • Zytogenetische Studie.

Die mikroskopische Analyse zeigt "Hohlräume" im Knochenmark. Dies bedeutet, dass hämatopoetische Zellen, die bei gesunden Menschen enthalten sind, fehlen und bei Patienten mit Aplasie des hämatopoetischen Systems teilweise durch Fettzellen ersetzt werden.

Eine signifikante Abnahme solcher Zellen wird jedoch auch bei anderen Erkrankungen beobachtet. Angeborenes Knochenmarkversagen oder myelodysplastisches Syndrom sind häufige Ursachen der Hypoplasie des hämatopoetischen Systems. Daher sind weitere Studien erforderlich, um die Diagnose zu bestätigen.

Eine zytogenetische Forschung kann erforderlich sein, um ein Leukämie- oder myelodysplastisches Syndrom und andere Ursachen auszuschließen. Mit dieser Forschungsmethode können mögliche Abweichungen sowohl in der Menge als auch in der Struktur von Chromosomen nachgewiesen werden. Die erworbene Form der Krankheit ist in der Regel nicht durch Defekte im Erbgut gekennzeichnet. Der Nachweis von Veränderungen in Chromosomen weist wahrscheinlich auf das Vorliegen eines myelodysplastischen Syndroms hin.

Behandlung

Wenn der Anämiefaktor - Strahlung, Chemikalien oder Drogen - bekannt ist, wird empfohlen, diese zu beseitigen. Die Behandlung hängt von der Schwere der Erkrankung ab. Die Therapie bei schwerer und sehr schwerer Aplasie des hämatopoetischen Systems unterscheidet sich nicht.

Bei einer milden Form der Aplasie wird eine erwartete Therapie empfohlen: Der Patient sollte regelmäßig einen Arzt aufsuchen und sich routinemäßig untersuchen lassen. Die Lebenserwartung dieser Patienten nimmt auch ohne Behandlung nicht ab.

Bei schwerer und sehr schwerer Knochenmarkaplasie werden folgende therapeutische Maßnahmen verordnet:

  • Transplantation von hämatopoetischen Stammzellen.
  • Immunsuppressive Therapie.
  • Unterstützende Therapie

Wenn sich in der Familie ein Spender befindet (z. B. Brüder und Schwestern), sollte so bald wie möglich eine Knochenmarktransplantation durchgeführt werden. Langes Warten vor der Transplantation und eine große Anzahl von Bluttransfusionen können den Ausgangszustand des Patienten verschlechtern. Wenn kein geeigneter Spender gefunden wird, wird eine immunsuppressive Therapie verordnet. Eine vorläufige Behandlungsplanung in einem spezialisierten Zentrum ist für die Knochenmarkaplasie absolut notwendig.

Bei allogener Transplantation erhält der Patient Blutstammzellen von einer anderen Person. Blutzellenvorläufer können zu einem Verwandten oder einem Fremden gehören. Die allogene Transplantation eines unbekannten Spenders ist aufgrund der geringen Gewebeverträglichkeit mit relativ höheren Risiken verbunden.

Immunsuppressive Therapie

Eine immunsuppressive Behandlung wird durchgeführt, wenn keine Transplantation durchgeführt werden kann.

Wird kein geeigneter Spender gefunden, wird eine immunsuppressive Therapie empfohlen. In diesem Fall unterdrückt eine Kombination mehrerer Medikamente die defekte Immunantwort, was zu einer Abnahme hämatopoetischer Zellen im Knochenmark geführt hat.

In den letzten Jahren wurde eine Kombination aus Antithymozytenglobulin und Cyclosporin verschrieben. Während der ersten 4 Tage der stationären Behandlung wird das Antithymozytenglobulin durch eine Vene injiziert. Zusätzlich erhalten Patienten innerhalb von 4 Wochen ein Glukokortikoid. Sobald sich der Patient besser fühlt und das Blut zählt, können Sie ihn nach Hause gehen lassen und ihm Medikamente in Form einer Pille oder Flüssigkeit geben.

Nach einer immunsuppressiven Therapie erleiden etwa 30% der Patienten einen Rückfall der Krankheit. Etwa 20% der Patienten entwickeln eine akute myeloische Leukämie oder eine nächtliche paroxysmale Hämoglobinurie. Wenn in den ersten 3-6 Monaten nach der Einnahme von Medikamenten keine merkliche Verbesserung der Blutzusammensetzung beobachtet wird oder nach erfolgreicher Therapie wieder eine aplastische Anämie auftritt, ist eine Stammzelltransplantation erforderlich. Eine wiederholte immunsuppressive Therapie wird in der Regel nicht durchgeführt.

Erhaltungstherapie

Abhängig von der Art der Behandlung (Knochenmarktransplantation oder der Verwendung von Immunsuppressiva) sind verschiedene unterstützende Maßnahmen erforderlich, um die Nebenwirkungen oder Komplikationen der Erkrankung zu bekämpfen. Manchmal werden symptomatische Mittel zur Müdigkeitsreduktion verschrieben.

Prognose

Die Chancen, dass sich ein Patient nach einer rechtzeitigen Behandlung erholt, sind hoch genug, obwohl dies ein lebensbedrohlicher Zustand ist. Die allogene Transplantation hämatopoetischer Stammzellen führt bei 80-90% der Patienten mit Hypoplasie im Bereich des Knochenmarks zu einer Erholung. Die Zelltransplantation eines unbekannten Spenders kann auch Patienten mit Erkrankungen des Knochenmarks heilen. Viele Kinder und Jugendliche (etwa 20-30%) entwickeln jedoch immer noch schwere und manchmal tödliche Komplikationen.

Nach Abschluss der Transplantation sollten die Patienten mindestens einmal jährlich von einem Spezialisten untersucht werden. Planmäßige Untersuchungen helfen, rechtzeitig Komplikationen zu behandeln und zu verhindern.

3 Methoden zur Behandlung von zervikaler Aplasie

Gebärmutterplasie - nicht nur eine Diagnose, sondern meistens ein Satz für Kinderlosigkeit. Bei dieser Krankheit ist der Uterus unterentwickelt, was es einer Frau normalerweise nicht erlaubt, das Baby zu gebären und zur Welt zu bringen. Es ist wichtig, die Symptome dieser Pathologie zu kennen, da dies nicht so selten ist und mit der nachlässigen Haltung einer schwangeren Frau gegenüber ihrer Gesundheit in Verbindung gebracht werden kann. Daher ist es wichtig zu wissen, welche Faktoren zu einer Gebärmutterplasie führen können und wie diese Pathologie zu beseitigen ist.

Was ist Aplasie der Gebärmutter

Normalerweise führen Erkrankungen, die mit hormonellen Störungen oder Pathologie der Eileiter zusammenhängen, zu Unfruchtbarkeit. Die Unfähigkeit, Kinder mit der Pathologie der Gebärmutter selbst in Verbindung zu bringen.

Eine Aplasie (Unterentwicklung oder Abwesenheit) der Gebärmutter tritt bei jedem fünften Mädchen auf, wenn sie zum gegebenen Zeitpunkt keine Menstruation hat.

Aplasie des Gebärmutterhalses ist oft mit einer gestörten Bildung der Muller-Kanäle während der fötalen Entwicklung verbunden. Ein solches Versagen der rechtzeitigen und vollständigen Bildung dieser Kanäle führt zu verschiedenen Defekten der Genitalorgane - sowohl der Gebärmutter als auch der Vagina.

Aplasie wird normalerweise in Kombination mit der Pathologie anderer Genitalorgane gefunden: der Vagina und des Gebärmutterhalses.

Es ist nicht immer möglich, die Ursachen der Aplasie genau zu identifizieren. Die Hauptursachen für diese Krankheit sind nachteilige Faktoren, die den Körper einer schwangeren Frau im ersten Schwangerschaftsdrittel beeinflussen. Am häufigsten können diese Faktoren sein:

  • genetische Veranlagung;
  • häufige chronische Pathologien der Mutter;
  • chronische Entzündung der Genitalorgane;
  • hormonelle Störungen;
  • Infektionskrankheiten;
  • Alkohol;
  • rauchen;
  • Medikamente.

In einigen Fällen ist Aplasie sekundär. In diesem Fall wird das Mädchen mit einem normalen Fortpflanzungssystem geboren, aber bei der Behandlung einer Reihe von Erkrankungen der Gebärmutter oder Vagina müssen einige Geschlechtsorgane entfernt werden.

Jede chronische Erkrankung kann zu hormonellen Störungen des Fötus führen. Beispielsweise führen chronische Atemwegserkrankungen bei der Mutter (Bronchitis, Bronchialasthma) zu Sauerstoffmangel im Fötus. Und wenn eine Frau während der Schwangerschaft an Herz-Kreislauf-Erkrankungen leidet (Hypertonie, Ischämie oder Herzerkrankungen), führt dies zu einer unzureichenden Durchblutung der Plazenta.

Erworbene Aplasie

Infektionserreger verursachen häufig auch die Pathologie der inneren Organe des Fötus. Die Übertragung einer schwangeren Frau im ersten Trimester bakterieller oder viraler Infektionen führt häufig zu verschiedenen Genitalfehlbildungen. Sogar eine häufige Erkrankung des ARVI kann zu solchen Störungen führen.

In verschiedenen Pathologien haben schwangere Frauen oft Angst, starke Drogen zu verwenden, und sie kosten Methoden der traditionellen Medizin. Das Fehlen einer angemessenen Behandlung in diesem Fall kann jedoch der schlechten Gesundheit des zukünftigen Babys dienen.

Das Virus im Körper einer schwangeren Frau kann die Plazentaschranke durchdringen, am Prozess der Zellteilung beteiligt sein und zur Entwicklung von Pathologien im Körper des Fötus führen. Dies tritt meistens genau im ersten Schwangerschaftsdrittel auf. Anschließend wird die normale Struktur des Organs gestört und es kommt zu einer Uterusaplasie.

Besonders gefährlich ist die Übertragung von schwangeren TORCH-Infektionen, die ein größeres Gefahrenpotenzial für das ungeborene Kind darstellen. Zu diesen Krankheiten gehören Viren von Röteln, Toxoplasmose, Herpes, Cytomegalovirus usw. Alle führen zu vielen angeborenen Defekten in einem zukünftigen Baby, einschließlich angeborener Gebärmutteraplasie.

Gefährlich für eine schwangere Frau ist auch eine bakterielle Infektion, die nicht richtig behandelt wird. In diesem Fall ist es wichtig, sich gegen die Einnahme antibakterieller Arzneimittel zu wehren, die für den Fötus wenig toxisch sind.

Bei einer adäquaten Behandlung ist eine bakterielle Infektion für eine schwangere Frau weniger gefährlich als eine virale. Virusinfektionen sind nicht nur schwer zu behandeln, sondern können auch zu Zellmutationen und zum Auftreten verschiedener angeborener Defekte führen.

Hormonelle Störungen im Körper einer schwangeren Frau können die Bildung der Genitalorgane im Embryo stören, was bei Pathologien der Eierstöcke, Nebennieren, Anomalien des Hypothalamus oder Hypophyse, Tumoren auftritt.

Die erworbene Aplasie ist typisch für Patienten, bei denen der Uterus entfernt wurde. Dies ist meistens der Fall bei der Behandlung von Polypen, Myomen oder Onkopathologie.

Risikofaktoren

Jede schwangere Frau sollte für ihre Gesundheit verantwortlich sein, da ihre Vernachlässigung die Gesundheit ihres zukünftigen Babys beeinträchtigen kann.

Es ist besonders ernst, die werdende Mutter zu untersuchen und zu behandeln, wenn sie

  • Viruserkrankungen im ersten Schwangerschaftstrimenon;
  • chronische Infektionen Erkrankungen des Genitaltrakts;
  • häufige akute Entzündungen der Genitalorgane wie Kolpitis oder Vaginitis, die eine gute Grundlage für eine aufsteigende Infektion und deren Übergang zur chronischen Form ist;
  • Störungen des lokalen Blutkreislaufs, des Nerven- und des vegetativen Systems, die den Fötus und seine Entwicklung beeinträchtigen können.

Die Berücksichtigung aller Risikofaktoren und Maßnahmen zur Überwindung ihrer Folgen sind daher die beste Prävention einer Gebärmutterplasie bei neugeborenen Mädchen.

Symptome der Krankheit

Ein Mädchen kann vorerst nicht an Genitalaplasie verdächtigt werden. Alle äußeren Genitalorgane eines solchen Patienten entwickeln sich in der Regel nach Altersnormen. In diesem Fall hat das Mädchen eine normale Behaarung der Achselhöhlen und der Schamgegend. Das Kind bleibt in der Regel nicht an Gewicht oder Körpergröße zurück, hat keine psychischen Störungen. Aber das monatlich auf diesem Hintergrund entstand das Mädchen nicht. Manchmal haben diese Mädchen eine Art Menstruation mit sehr spärlichem Ausfluss.

Die Erkennung einer Unterentwicklung oder des Fehlens des Uterus in der Pubertät ist nur mit einem zufällig durchgeführten Ultraschall möglich. Manchmal wird die Diagnose einer Aplasie nur gestellt, wenn eine Frau als Erwachsener nicht schwanger werden kann.

Das wichtigste Warnzeichen bei Verdacht auf eine Gebärmutterplasie ist das Fehlen eines monatlichen Zyklus in der Pubertät. Ein weiteres Symptom der Aplasie ist das Auftreten von wiederkehrenden Schmerzen im Unterleib. Es ist der Schmerz, der die Mädchen am häufigsten dazu bringt, einen Arzt aufzusuchen, da sie sehr lange dauern, oft schmerzhaft und für die Wirkung von Schmerzmitteln nur schlecht geeignet sind.

In einigen Fällen leben diese Patienten bis zu einem bestimmten Alter, hören dann aber auf. Die Eierstockfunktion bei einer Frau ist nicht gestört, da die Pathologie nur die Gebärmutter selbst betrifft. Mit der abnormalen Struktur des Uterus sind alle Schichten des Uterus betroffen, sowohl das Endometrium als auch das Myometrium. All dies schließt das Vorhandensein eines regelmäßigen Menstruationszyklus aus.

Die Hauptbeschwerden von Patienten mit Aplasie können Manifestationen sein in Form von:

  • Mangel an Menstruation mit monatlichen Schmerzen im Unterleib;
  • Brustvergrößerung;
  • Nasenbluten;
  • Kopfschmerzen;
  • die Unmöglichkeit eines normalen Sexuallebens;
  • Unfruchtbarkeit

Aplasie der Gebärmutter wird selten ohne Aplasie der Vagina gefunden. Die Kombination einer Aplasie der Gebärmutter mit einer Vaginaplasie wird als Rokitansky-Kyustner-Syndrom bezeichnet.

Stadien und Formen der Aplasie der Gebärmutter

Die Krankheitsstadien werden entsprechend der Schwere der Pathologie bestimmt. Wenn die Gebärmutteraplasie durch die folgenden Anzeichen einer anatomischen Unterentwicklung der Gebärmutter bestimmt wird:

  • mit 1 Grad Abweichung nicht mehr als 1-2 cm von der normalen Gebärmuttergröße entfernt ist;
  • bei 2 Grad ist der Uterus auf 3 cm reduziert;
  • In der dritten Klasse fehlt der Uterus vollständig, was ein Rudiment darstellt.

Das Stadium der Aplasie wird durch detaillierte Untersuchung bestimmt.

Die Formen der Aplasie der Gebärmutter hängen davon ab, wie viel andere Organe an der Pathologie beteiligt sind. Am häufigsten kommt es zu einer Aplasie der Gebärmutter und einer Vagina, wenn das Organ eine signifikante Kontraktion aufweist. Bei der Zervixaplasie ist die Uterusunterentwicklung im Bereich des Gebärmutterhalses am stärksten ausgeprägt, was das Auftreten einer Schwangerschaft verhindert.

Der günstigste Verlauf der Erkrankung tritt bei einer Aplasie des Zervikalkanals auf, da diese Art der Erkrankung einer Frau erlaubt, ein Kind zu empfangen und zu befördern.

Diagnose

Gelegentlich kann eine Uterusaplasie in einem frühen Alter mit einer zufälligen Ultraschalluntersuchung festgestellt werden. Dies kann vorkommen, wenn die Mutter sich über die Beschwerden des Mädchens über Schmerzen beim Stuhlgang oder beim Wasserlassen wundert.

Die Trias der Symptome der Dysplasie ist bei allen Patienten die Hauptursache der Menstruation, der Bauchschmerzen und der Unfähigkeit, schwanger zu werden.

Für die korrekte Diagnose werden häufig Methoden verwendet:

  1. Patientenumfrage;
  2. gynäkologische Untersuchung;
  3. Vaginoskopie;
  4. Bereitstellung von Labortests (Blut, Urin, Vaginalabstrich usw.);
  5. Screening (besonders hormonell);
  6. Ultraschalldiagnostik der Beckenorgane;
  7. Laparoskopie;
  8. MRI

Die rechtzeitige Diagnose einer Aplasie ist besonders wichtig, da die Hauptfunktion des weiblichen Körpers die Fortpflanzung ist. Gleichzeitig ist es wichtig, die richtige Diagnose sowie den Grad und die Form der Aplasie festzulegen, sodass die Frau die richtige Methode zur Behandlung der Krankheit wählen kann.

In der Phase der Geschichtsaufnahme ist es wichtig, alles über den monatlichen Zyklus zu erfahren: wann er begann und wie er etabliert wurde. Bei den meisten Mädchen mit Aplasie beginnt der Zyklus zu spät oder es gibt überhaupt keinen Zyklus, obwohl der Zyklus im Alter sein sollte.

In Abwesenheit eines normalen monatlichen Zyklus ist es für eine Frau wichtig, sich einer sehr gründlichen Untersuchung zu unterziehen.

Analysen und Inspektion

In der vaginalen Untersuchungsphase wird festgestellt, ob die Veränderungen der Zervix und der Vagina sowie des Zervixkanals betroffen sind. Gleichzeitig kann eine Verengung der Vagina oder eine Deformation des Gebärmutterhalses beobachtet werden. In manchen Situationen ist die Vagina so eng, dass es unmöglich ist, eine Frau überhaupt zu untersuchen. Bei einer Aplasie ist es oft nicht möglich, die Größe der Gebärmutter (aufgrund ihrer geringen Größe) zu bestimmen, oder es ist überhaupt nicht möglich, die Gebärmutter zu erkennen.

Analysen sind notwendig, um das Vorhandensein einer Infektion in den Genitalien während der Behandlung zu verhindern.

Bei der Verschreibung eines hormonellen Screenings bestimmt der Arzt den Reifegrad der Eierstöcke und ihre Erhaltung der normalen Funktion. Dies ist notwendig, um Pathologien auszuschließen, die an Symptomen wie Aplasien leiden. Eine Besonderheit der Aplasie ist die Erhaltung des normalen hormonellen Hintergrunds im Körper einer Frau. In einigen Fällen werden hormonelle Störungen auf der Ebene der Hypophyse (bei der Produktion von luteinisierenden und follikelstimulierenden Hormonen) festgestellt. Häufig tritt diese Form der Aplasie bei einer schwangeren Frau intrauterin mit Hypophyseninsuffizienz auf.

Obligatorische Diagnoseverfahren sind Abstriche zum Nachweis der Bakterienflora und zur Bestimmung der Reinheit der Vagina. Auf diese Weise können Sie die Behandlung unter Berücksichtigung der Bakterienflora oder bestimmter Genitalinfektionen korrekt zuordnen. Vor jeder gynäkologischen Behandlung ist ein Abstrich erforderlich.

Ultraschall gilt als die informativste Diagnosemethode. Damit können Sie das Vorhandensein einer Gebärmutterplasie und der damit verbundenen Pathologien genau feststellen. Mit Ultraschall kann man die Größe der Gebärmutter, ihre Form, ihren Ort und ihren Zustand beurteilen. Sie bestimmt auch den Zustand und die Durchlässigkeit der Vagina sowie den Zustand des Endometriums und dessen Dicke.

Für die Aplasie sind der normale Zustand der Eierstöcke und ihre Funktion sowie die vollständige Erhaltung des Eisprungs typisch.

Die meisten diagnostischen Informationsmethoden sind MRI oder CT. Mit diesen Methoden können Sie die Genitalien so genau wie möglich untersuchen, um Pathologien vollständig zu erfassen und zu identifizieren.

Häufig wird der Aplasie die Konsultation eines Genetikers und eines Endokrinologen vorgeschrieben, insbesondere wenn sie mit anderen Pathologien kombiniert wird.

Möglichkeiten, Aplasie der Gebärmutter zu behandeln

Die Wahl der Aplasie-Behandlungsmethode hängt von der Form und dem Stadium der Erkrankung ab. Chirurgie wird in der Regel bei komplizierten Aplasien und damit verbundenen Schmerzen oder bei Menstruationsblutung im Uterus oder in der Vagina eingesetzt. Vor der Operation werden orale Hormone eingesetzt, um die Menstruation zu stoppen (Triptorelin, Ganirelix, Danodiol usw.).

Die Behandlung der Gebärmutterplasie erfolgt in der Regel nach Methoden:

  • Kolongelongationen;
  • laparoskopische Methode der Peritonealkolpopoese;
  • klassische Methode der Peritonealkolpopoese.

Betrachten Sie kurz das Wesentliche dieser Behandlungsmethoden.

  1. Die Colpoeling-Methode ist eine konservative Behandlungsmethode, mit der die Vagina verlängert werden kann. Eine Frau nutzt dreimal täglich eine Kolongelongation für 20 Minuten. Um die Vagina zu dehnen, sind normalerweise 11 Monate dieser Therapie erforderlich. Diese Methode wird in Fällen angewendet, in denen die chirurgische Behandlung einer Aplasie kontraindiziert ist. Komplikationen der Kolloerexie können sich durch Trockenheit und Schmerzen der Vagina mit Nähe sowie durch den Verlust der Wände der gedehnten Vagina manifestieren.
  2. Bei der laparoskopischen Kolpopoese-Methode werden Peritonealpflaster verwendet, um die Vagina der gewünschten Länge zu bilden. Bei dieser Technik sind das Risiko von operativen Komplikationen (insbesondere Schäden an den inneren Organen) und die Mindestdauer der Rehabilitation minimal.
  3. Die Methode der klassischen Kolpopoese wird mit einem Bauchschnitt durchgeführt. Bei dieser Methode treten häufig Komplikationen auf und die Anforderungen an den Chirurgen sind besonders hoch. Nach einer solchen Behandlung ist eine lange Rehabilitation erforderlich.

Aplasieoperationen werden mit einem anderen Eingriffsvolumen durchgeführt. Wenn eine Frau Schmerzen oder unvollständige Blutungen hat, wird die Frau oft vollständig entfernt, wobei nur die Vagina übrig bleibt, um die sexuelle Funktion zu erhalten.

Gelegentlich, mit geringfügiger Pathologie und Erhalt der normalen Durchgängigkeit des Gebärmutterhalskanals, gelingt es einer Frau mit einer Gebärmutterplasie, eine Mutter zu werden.

Bei Frauen mit Gebärmutterplasie ist die einzige Möglichkeit, Mutter zu werden, eine Methode der Ersatzmutterschaft. Dies liegt an der Erhaltung des Eisprungs und der Fähigkeit dieser Frauen, das Baby mit den eigenen Eiern zu bekommen.

Prognose und Komplikationen

Aplasie kann durch Hämatometra (Ansammlung von Menstruationsblut in der Gebärmutter) oder Hämatokolpos (Ansammlung von Menstruationsblut durch Überwachsen des Hymens) kompliziert werden.

Solche Erkrankungen stehen im Zusammenhang mit der Pathologie der Anatomie der Gebärmutter und können zu schweren Blutungen führen. Blut ist auch ein hervorragendes Medium zum Anheften verschiedener Infektionsarten.

Uterusaplasie droht oft Unfruchtbarkeit. Selbst bei minimalem Schweregrad der Erkrankung kann die Gebärmutter aufgrund der anatomischen Minderwertigkeit der Belastung während der Schwangerschaft nicht standhalten. In diesem Fall kann sich der Uterus nicht auf die Größe erstrecken, die zum Tragen eines vollwertigen Babys erforderlich ist.

Aplasie ist eine schwerwiegende Pathologie, die oft durch die Unfähigkeit des Säuglings erschwert wird. Die wichtigste Bedingung für die Vorbeugung gegen diese Krankheit ist die maximale Aufmerksamkeit der schwangeren Frau für ihre eigene Gesundheit, die rechtzeitige Behandlung von Beschwerden und die Einhaltung aller Empfehlungen des Arztes während der Tragzeit des Babys. Gesundheit für Sie und Ihre Kinder!

Was ist Aplasia?

Aplasia im enzyklopädischen Wörterbuch:

Aplasie - (aus einem - negativen Präfix und griechischer. Plasisbildung) ist ein Entwicklungsfehler, angeborenes Fehlen irgendwelcher Körperteile oder Organe. Eine Aplasie eines der gepaarten Organe (z. B. einer Niere) darf nicht zu Funktionsstörungen führen. Mi Hypoplasie

Die Bedeutung des Wortes Aplasia im Wörterbuch der medizinischen Begriffe:

Aplasie (Aplasie. a-griechisch. Plasisbildung, Bildung. syn. Agenesis) - der allgemeine Name für Entwicklungsanomalien, bei dem es keinen Körperteil, kein Organ oder einen Teil davon, kein Teil eines Gewebes gibt.

Die Definition des Wortes "Aplasia" für TSB:

Aplasie (aus dem Griechischen. A - negative Partikel und Plasis - Bildung)
Agenese, angeborenes Fehlen irgendeines Körperteils oder Organs. A. tritt bei verschiedenen Störungen der fötalen Entwicklung auf. A. eines der gepaarten Organe (z. B. eine Niere) erscheint möglicherweise nicht. A. Organe, die nicht paarweise gepaart sind, verursachen schwerwiegende Beeinträchtigungen und sind in einigen Fällen (z. B. A. Gehirn) die Ursache für die Nichtlebensfähigkeit des Fötus (siehe auch Missbildungen).

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Mein Kind hat Aplasie. Prothetik für Handaplasie

Wenn Ihr Kind mit einer Aplasie / Hypoplasie der oberen Extremität geboren wurde, heißt das nicht, dass es nicht glücklich sein wird. Die elterliche Liebe und moderne Methoden der Prothetik und Rehabilitation können einem kleinen Menschen ein aktives, lebendiges und glückliches Leben ermöglichen.

Was ist Aplasie?

Aplasie (Griechisch - "Leugnung" und Plasie - "Formation") ist eine angeborene Fehlbildung, bei der einem Kind ein Organ ganz oder teilweise fehlt. Die häufigste bei Kindern ist Aplasie der Gliedmaßen. Der Begriff Hypoplasie bedeutet eine teilweise Unterentwicklung eines Organs.

Die allgemein anerkannte Klassifikation der angeborenen Fehlbildungen teilt alle Fehlbildungen in Quer- und Längsrichtung auf. Transversale Fehlbildungen sind angeborene Stümpfe (wenn die Extremität unterhalb des Querschnitts fehlt). Die longitudinale Unterentwicklung beinhaltet die Erhaltung des longitudinalen Teils des Segments (zum Beispiel an der Hand - der zweite Finger kann vollständig fehlen, einschließlich Phalanx, Metacarpalknochen und Handwurzelknochen).

Leider werden Kinder oft mit angeborenen Missbildungen geboren. Nach Meinung von Experten werden 1-2 Kinder pro 1000 Kinder mit Unterentwicklung der oberen Gliedmaßen geboren.

Ursachen der Aplasie

Es gibt ungefähr 50 Ursachen für angeborene Fehlbildungen der oberen Gliedmaßen bei einem Kind.

Die Geburt eines Kindes mit Fehlbildung tritt auf, wenn der schädigende Faktor eine Frau im Zeitraum von 4-7 Wochen der Schwangerschaft betrifft.
Alle Gründe können in 3 Gruppen unterteilt werden:
Äußere Faktoren. Zum Beispiel Medikamente, Erkrankungen der Mutter während der Schwangerschaft (zum Beispiel akute Infektionen der Atemwege, Influenza, Röteln), Chemotherapie usw. Diese Faktoren können den normalen Verlauf der Fötusbildung verändern.
Endogene Faktoren. Genetische Veranlagung und erbliche Übertragung des Merkmals. In einigen Fällen kann die Anomalie vererbt werden.
Nicht identifizierte Faktoren - etwa 50% der Kinder mit Hypoplasie werden mit einer nicht erkannten Ursache der Anomalie geboren.

Aplasia-Prothetik

Experten sind sich einig: Je höher der Grad des angeborenen Stumpfes - desto früher sollte das Kind zur Prothese gemacht werden.

Kosmetische Prothesen sollten bereits im ersten Lebensjahr hergestellt werden. Ein bis drei Jahre kann (und sollte) eine aktive Prothese installiert werden.

Ein Kind muss seit seiner Kindheit eine funktionelle Prothese verwenden. Und es geht nicht nur darum, die Gewohnheiten des Kindes zu gestalten und eine Prothese als Teil des eigenen Körpers anzunehmen. Traktionsprothesen sind gut, weil Sie muskulöse Anstrengungen unternehmen müssen, um sie zu verwenden. Daher befindet sich die Hand mit der Prothese in einem konstanten Ton, so dass in Zukunft sicher eine bioelektrische Prothese verwendet werden kann.

Motorika beschäftigt sich mit der individuellen Prothetik der oberen Extremitäten von Kindern und Erwachsenen. Dutzende von Kindern mit angeborenen Fehlbildungen erlebten während unserer Arbeit neue Möglichkeiten. Traktionsprothesen der Hände "KIBI" sind nicht nur ein schöner und heller Armmuskeltrainer. Mit Hilfe von "KIBI" können Sie Objekte verschiedener Formen, Größen und Gewichte anheben und sicher halten. Und zusätzliche funktionale Befestigungen an der Prothese machen das Leben des Kindes leichter und interessanter:

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Aplasie der Stirnhöhlen

Aplasie ist das Fehlen eines Organs oder dessen embryonalen, unterentwickelten Zustand. So kann er nicht vollständig funktionieren, was bei manchen Krankheiten manchmal ein prädisponierender Faktor sein kann.

Aplasien der Stirnhöhlen treten nicht häufiger als bei 3-5% der HNO-Patienten auf. Einige Ärzte ersetzen diesen Begriff durch Genese, Atresie oder Hypoplasie, da diese Definitionen synonym sind.

Die Struktur der Stirnhöhlen

Die Stirnhöhlen sind eine Fortsetzung der Nasennebenhöhlen, dh der Nasennebenhöhlen. Sie befinden sich unmittelbar unter den Suprakipitalbögen, den oberen Wänden der Buchsen. Die durchschnittliche Größe reicht von 2-3 cm und das Volumen kann 7 ml erreichen. Die Schleimproduktion im Organ wird vom Supraorbitalnerv kontrolliert.

Bei Neugeborenen fehlen die Stirnhöhlen vollständig. Die Hauptkörperbildung endet im Alter von 8 Jahren. Die maximale Größe des Hohlraums erreicht nur 25 Jahre.

Oft haben diese Nebenhöhlen eine asymmetrische Größe, und die Partition zwischen ihnen kann nach rechts oder links abgelehnt werden. Hypoplasie der Stirnhöhlen ist das vollständige Fehlen von ein oder zwei Hohlräumen.

Ursachen der Aplasie

Aplasie der Stirnhöhle ist ein angeborener Defekt, der in direktem Zusammenhang mit dem Versagen des fötalen genetischen Codes oder dem Einfluss teratogener Faktoren auf eine schwangere Frau steht.

Dazu gehören die folgenden Effekte:

Das heißt, ungewöhnliche Handlungen der Mutter während der Schwangerschaft können die volle Entwicklung des ungeborenen Kindes beeinträchtigen. Nehmen Sie beispielsweise starke Drogen, Bauchschmerzen, Rauchen, Alkoholkonsum, schlechte Lebensweise oder gefährliche Arbeit.

Manchmal ist Aplasie in den genetischen Code des Patienten eingebettet. Tritt eine solche Anomalie auch bei Verwandten der entferntesten Generationen auf, ist es sicher, von einer erblichen Veranlagung zu sprechen.

Anzeichen einer Anomalie

Die Stirnhöhlenhypoplasie ist eine Abnormalität, die bei vollkommen gesunden Patienten selten diagnostiziert wird. Am häufigsten entdeckt, wenn sich eine Person mit Beschwerden an einen Arzt wendet. Es gibt mehrere Anzeichen, die Aplasie unterscheiden.

Dazu gehören die folgenden Funktionen:

  1. Manchmal kommt es zu einer Verengung der Nasennebenhöhlen durch den Druck auf die Vorder- oder Nasenwand. Bei einigen Patienten bedeutet diese Anomalie einen Einzug der Fossa canine (canine), bei anderen die Verschmelzung der Nasen- und Gesichtswände.
  2. Wenn bei einer Person eine einseitige Unterentwicklung der Stirnhöhlen festgestellt wurde, wird mit bloßem Auge eine Asymmetrie des Gesichts beobachtet.
  3. Manchmal wird das Vorhandensein eines unterentwickelten Sinus während der Punktion festgestellt. Bei einer Punktion bemerkt der Spezialist, dass die Nadel durch das Weichteilgewebe der Wange geht.
  4. Wenn die Anomalie einseitig ist, wird bei Fehlen eines Sinus der zweite auch unterentwickelt.
  5. Aplasie wird am häufigsten bei Männern diagnostiziert.
  6. Manchmal bewirkt der Entzündungsprozess im Körper eine Regression in der Entwicklung der vorhandenen Nebenhöhlen. In diesem Fall kann der Hohlraum deutlich verkleinert werden.

Das Vorhandensein von Anzeichen oder prädisponierenden Faktoren im Leben des Patienten ist jedoch noch keine Garantie für das Auftreten der Pathologie der Struktur der Nebenhöhlen. Sicheres Wissen über ihre An- oder Abwesenheit ist nur nach einer qualitativen Diagnose möglich.

Wie wird diagnostiziert?

Es gibt verschiedene Diagnosetypen, die das Vorhandensein von pathologischen Prozessen in den Stirnhöhlen bestimmen. Um eine vollständige Untersuchung mit Hilfe der Ausrüstung durchführen zu können, muss ein HNO-Arzt konsultiert werden.

Zur Diagnose wird durchgeführt:

  1. Röntgenuntersuchung Röntgenbilder helfen, die Zunahme der Nebenhöhlen, die Struktur des Septums im Körper und die Schwere seiner Konturen zu bestimmen.
  2. Computertomographie (CT). Es ist derselbe Scan mit einem Röntgengerät, aber mit CT wird das Organ mit geschichteten Abschnitten untersucht. Dies hilft, den Ort des Hohlraums, seine Struktur und die Dicke der Knochenwand zwischen den Nebenhöhlen genauer zu bestimmen. Die Computertomographie hilft auch dabei, entzündliche Prozesse, degenerative Veränderungen im Gesichtsknochen und andere Anomalien zu erkennen.
  3. Ultraschalluntersuchung (Ultraschall). Nichtinvasive und sichere Diagnosemethode. Wird häufig bei Kindern mit geringem Alter verwendet, da keine Schmerzen und keine schädlichen Wirkungen auftreten. Wird oft ernannt, wenn der Arzt die nach Röntgenaufnahmen erhaltenen Daten bezweifelt.
  4. Magnetresonanztomographie (MRI). Es ist eine der informativsten Diagnosemethoden. Das sich ergebende Bild hat einen großen Kontrast und hilft dabei, das Vorhandensein eines Tumors oder eines Entzündungsprozesses in einem bestimmten Bereich zu erkennen. Ein wesentlicher Vorteil der MRI ist der Mangel an Röntgenstrahlung mit qualitativ hochwertigen diagnostischen Untersuchungen.

In der Regel wird die Hypoplasie mit diesen Techniken diagnostiziert, wenn ein Patient Beschwerden behandelt. Das heißt, eine Anomalie allein wird selten erkannt. Meistens erfährt eine Person davon, wenn eine Krankheit in einem bestimmten Bereich auftritt.

Aplasie und Krankheiten

Bis heute sagen Experten mit Zuversicht, dass es keinen Zusammenhang zwischen dem Auftreten einer Sinusitis und dem Auftreten einer Abnormalität in der Entwicklung der Stirnhöhlen des Patienten gibt.

Die Unterentwicklung oder das Fehlen von Hohlräumen unter den Brackenkämmen hat keinen Einfluss auf die Häufigkeit und das Ausmaß des Entzündungsprozesses sowie auf das Vorhandensein stärkerer Schmerzen während der Krankheit.

Beispielsweise wurde bei nur 10% der Patienten mit chronischer Sinusitis eine Hypoplasie der Stirnhöhlen diagnostiziert. Das heißt, 90% der Menschen leiden an dieser Pathologie, während sie keine angeborenen Anomalien in der Struktur der Gesichtsknochen haben.

Die Pathologie wird nicht durch eine Operation beseitigt, daher sollte ihre Anwesenheit als ein besonderes Merkmal des Körpers wahrgenommen werden. Es besteht kein Zusammenhang zwischen der Stirnhöhlenhypoplasie und dem Nachweis eines Entzündungsprozesses in diesem Bereich.

Die Behandlung solcher Patienten unterscheidet sich nicht von identischen klinischen Fällen ohne eine ähnliche Pathologie.