Polyzystische Nierendysplasie (Griechisch, Poly Many + Kystis-Blase; Dysplasie) ist eine Störung der Entwicklung des Nierenparenchyms, die zum Auftreten von Zysten führt, kombiniert mit extrarenalen Anomalien und Pathologie des Harnsystems. Es wird unterschieden zwischen polyzystischer, multizystischer und mikrozystischer Nierenerkrankung.

P. D. P. Wird bei Kindern viel häufiger erkannt als bei Erwachsenen und wird als eigenständige Form der Pathologie oder bei einer Reihe von Missbildungen beobachtet, darunter Tuberöse Sklerose (siehe), Hippel-Krankheit - Lindau (siehe Hippel - Lindau-Krankheit), Nephronophthyse von Fanconi (siehe Fanconi nephronophtiz). Die erworbene zystische Transformation der Nieren wird bei Patienten nach Hämodialyse beobachtet (siehe).

Im Versuch P. p.P. bei Versuchstieren unter Einführung von Prednison, Diphenylamin und anderen nephrotoxischen Substanzen erhalten. Der Zustand der äußeren Zytomembranen und des Desmosoms des tubulären Epithels sowie seine papilläre Hyperplasie, die Mikroobstruktionen verursacht, sind für die Entwicklung von P. von großer Bedeutung. D.

Polyzystische (polyzystische Nierenerkrankung) ist eine hereditäre Nephropathie mit einer bilateralen Zytose eines Teils im Vergleich zu einem entwickelten Parenchym - Sammelröhrchen und Nephrontubuli (Abb. A). Bei Kindern unterscheidet sich die polyzystische Erkrankung, die autosomal-rezessiv vererbt wird (bei Kindern unterschiedlichen Alters) und bei Erwachsenen polyzystisch (siehe Niere), autosomal dominant vererbt.

Bei einer polyzystischen Nierenerkrankung bei Neugeborenen werden vergrößerte Nieren palpiert, häufiges Erbrechen beobachtet und das Kind nimmt nicht zu. Die Konzentrationsfähigkeit der Nieren ist reduziert (siehe Nieren), im Blut - ein erhöhter Gehalt an Harnstoff (siehe) und Reststickstoff (siehe Reststickstoff). Möglicher Blutdruckanstieg. Das Nierenversagen (siehe) nimmt zu und 80% der Kinder sterben innerhalb der ersten 4 Wochen. das restliche Leben - im Alter von bis zu einem Jahr.

In einer Schnittstudie einer großen Niere mit vielen Zysten, die von flachem oder kubischem Epithel begrenzt sind, deckt die Zytose ca. 90% des Parenchyms, ch. arr. kollektive Tubuli beider Nieren, und oft auch in der Leber, Lunge, Pankreas und Thymusdrüse beobachtet.

Polyzystische Nierenerkrankungen bei Säuglingen und älteren Kindern ähneln sich grundsätzlich bei Polycystic Neonatal durch die Natur von Morfol, ändern sich jedoch in den Nieren von 40 bis 75% des intakten Parenchyms, was die deutlich weniger schweren Manifestationen der Erkrankung und ihre Dauer auf mehrere Jahre erklärt. In Zukunft wird jedoch die Größe der Nieren durch interstitielle Sklerose reduziert (siehe). Das Nierenversagen schreitet voran und erhöht gleichzeitig die Leberfunktionsstörung.

Im Falle einer polyzystischen Nierenerkrankung bei Jugendlichen machen Zysten etwa 10% des Volumens des Nierenparenchyms aus, im vorderen Bereich des Keils ist das Bild der Erkrankung abnormale Leberfunktion und portale Hypertonie (siehe) aufgrund einer periportalen Fibrose. In der Zukunft kommt es zu einer Progression der Veränderungen des Nierenparenchyms aufgrund der zystischen Dilatation funktionierender Nephrone, der Kompression und der Sklerose des Nierengewebes. Die Glomeruli können hypertrophiert sein, aber wenn die Störungen des Gewebes, das die Zysten umgibt, fortschreiten, entwickelt sich eine Hyalinose (siehe). All dies verursacht die späte Entwicklung von chronischem Nierenversagen.

Multikystose (zystische Dysplasie der Nieren) ist eine angeborene Fehlbildung der Nieren, meist einseitig (bei Neugeborenen häufiger beidseitig) und segmental bedingt durch verzögerte Bildung, Zytose und Sklerose der Parenchymniere des Fetus; in der Regel mit der Pathologie der Harnwege verbunden. Renale Dysplasie wird durch Embryophototherapie erklärt, ist aber auch eine Variante von familiären und hereditären Syndromen multipler Fehlbildungen (siehe).

Das einseitige multizystische Nierenparenchym ist unterentwickelt, die Niere ist klein (aplastisch, hypoplastisch); Meistens ist die Niere jedoch voluminös, sie hat Zysten unterschiedlicher Größe, die durch Lagen und Bindegewebe (Abb. b) getrennt sind. Die Aufteilung des Parenchyms in Schichten wird gelöscht, die Anzahl der Nephronen wird stark reduziert. Gistol, primitive Gänge, Tubuli und Glomeruli vom fötalen Typ dienen als Marker für Dysplasie, und es kommt seltener zu Fallen von metaplastischem Knorpel. Nierenzysten sind in der Regel nicht mit Harnwegen verbunden.

Das klinische Bild wird von verschiedenen Symptomen einer Fehlbildung der Nieren und der Harnwege dominiert. Die Erkrankung wird häufig bei Harnwegsinfektionen, Urographie (siehe), Angiographie (siehe Renale Angiographie), Renographie (siehe Renis Radioisotop), Scannen der Nieren (siehe Scanning) erkannt.

Bei rechtzeitiger Entfernung der betroffenen Niere ist die Prognose günstig, sie verschlechtert sich, wenn die arterielle Hypertonie angehängt wird.

Mikrozystische Krankheit (kongenitales nephrotisches Syndrom) ist eine spezielle erbliche zystische Transformation des sich entwickelnden Parenchyms beider Nieren, die durch Dilatation und Dysfunktion des proximalen Tubulums des Nephrons verursacht wird, häufig im Hintergrund des Immunols, ein Konflikt zwischen Mutter und Fötus. Die Krankheit tritt bei Kindern des ersten Lebensjahres auf (siehe Nephrotisches Syndrom).

Die Prognose ist gravierend, der Einsatz von Immunsuppressiva verlangsamt das Fortschreiten der Krankheit.

Die Diagnose Die Hauptdiagnosemethoden für alle Formen von PPD sind Röntgen und funktionelle Biochemie. Eine Abnahme der tubulären Funktionen der Nieren, eine Verformung der Beckenhöhlen, eine Veränderung der Größe und Konfiguration der Nieren sowie ein Befüllen der Zysten mit einem Kontrastmittel (bei Polyzystose) oder ein scheinbares Fehlen der Niere (bei Multizysten) werden festgestellt.

Behandlung von P. d.P. Symptomatisch und chirurgisch; Bei chronischem Nierenversagen wird eine Hämodialyse durchgeführt (siehe), später werden Nierentransplantationen gezeigt (siehe).

Bibliographie: M. Ignatov und Yu, E. Veltishchev, hereditäre und angeborene Nephropathie bei Kindern, p. 5, L., 1978; Kozhukhova OA iklem-bovskiy A. I. Morphologische Manifestationen einer Beeinträchtigung des Nierengewebes bei Kindern, Arch. No. Patol., t. 41, c. 10, s. 6, 1979; Pytel A. Ya. Über zystische Formationen der Nieren und ihre Klassifizierung, Urol und Nephrol. 3, 1975; Evan, A. P., Gardner, K. D. a. Bernstein J. Polypoide und papilläre epitheliale Hyperplasie, Kidney int., V. 16, p. 743, 1979; Krem-p ie n B. a. R i t z E. Erworbene zystische Transformation der Nieren hämodia-lysierter Patienten, Virchows Arch. Pfad. Anat. A, Bd 386, S. 189, 1980; Nephrologie, hrsg. von J. Hamburger a. o., N. Y., 1979; Potter E. L. a. Craig J. M. Pathology des Fötus und des Säuglings, L., 1976; Royer P. e. a. N £ phrologie p6diatri-que, P., 1973; Rubin M. a. Bar-r t t T. M. Pädiatrische Nephrologie, p. 337, Baltimore, 1975.

Polyzystische Nierendysplasie

Polykylöse Dysplasie der Nieren

Störung der Entwicklung des Nierenparenchyms, wodurch Zysten in ihm entstehen; kombiniert mit extrarenalen Anomalien und Pathologie des Harnsystems. Sie wird häufiger bei Kindern als unabhängige Form der Pathologie oder als Manifestation einer tuberkulösen Sklerose, der Hippel-Lindau-Krankheit (siehe Phatomatose), der Fanconi nephronophthalis (siehe Rachitus-ähnliche Erkrankungen) beobachtet. Es gibt eine polyzystische, multizystische und mikrozystische Nierenerkrankung.

Die polyzystische Nierenkrankheit (Polyzystische Nierenerkrankung) ist eine erbliche Nephropathie mit einem bilateralen zystischen Teil des relativ entwickelten Parenchyms - Sammelröhrchen und Nephrontubuli. Man unterscheidet zwischen autosomal-rezessiv vererbter polyzystischer Nierenerkrankung im Kindesalter und polyzystischer Nierenerkrankung bei Erwachsenen (siehe Niere), die autosomal dominant vererbt werden.

Bei polyzystischer Nierenerkrankung bei Neugeborenen makroskopisch große Nieren mit vielen Zysten. Die zystische Erkrankung deckt etwa 90% des Parenchyms ab, hauptsächlich die Sammelröhrchen beider Nieren. Vergrößerte Nieren werden palpiert, häufiges Erbrechen beobachtet, das Kind nimmt nicht zu. Die Konzentrationsfähigkeit der Nieren wird reduziert, der Harnstoff im Blut und der Reststickstoff werden erhöht. Möglicher Blutdruckanstieg. Das Nierenversagen nimmt zu, und 80% der Kinder sterben in den ersten 4 Lebenswochen, der Rest - im Alter von 1 Jahr.

Die polyzystische Nierenerkrankung bei Säuglingen und älteren Kindern ist aufgrund morphologischer Veränderungen grundsätzlich ähnlich wie bei polyzystischen Neugeborenen, jedoch bleiben 40 bis 75% des intakten Parenchyms in der Niere bestehen, was die weniger schweren Manifestationen der Erkrankung und ihre Dauer auf mehrere Jahre erklärt. In der Zukunft wird jedoch die Größe der Nieren aufgrund von interstitieller Sklerose reduziert. Das Nierenversagen schreitet voran und erhöht gleichzeitig die Leberfunktionsstörung.

Im Falle einer polyzystischen Nierenerkrankung bei Jugendlichen beschäftigen Zysten etwa 10% des Volumens des Nierenparenchyms, Leberfunktionsstörungen und Portalhypertonie aufgrund periportaler Fibrose treten im klinischen Bild der Erkrankung in den Vordergrund. Weiterhin wird ein Fortschreiten der Veränderungen des Nierenparenchyms aufgrund der zystischen Erweiterung der funktionierenden Nephrone, der Kompression und der Sklerose des Nierengewebes beobachtet. Die Glomeruli können hypertrophiert sein, aber mit fortschreitendem Prozess entwickelt sich ihre Hyalinose. Chronischer Nierenversagen tritt später auf.

Multikystose (zystische Dysplasie der Nieren) - angeborene Fehlbildung der Niere (bei Neugeborenen oft beidseitig), bedingt durch Verzögerung der Bildung, Zytose und Sklerose des Parenchyms der sekundären Niere des Fötus; in der Regel mit der Pathologie der Harnwege verbunden. Es kann sich um eine Variante familiärer und erblicher Syndrome multipler Fehlbildungen (Fehlbildungen) handeln.

Das einseitige multizystische Nierenparenchym ist unterentwickelt. Häufig vergrößert sich die Niere aufgrund von Zysten unterschiedlicher Größe, die durch Lagen und Bindegewebe voneinander getrennt sind, aber sie kann klein sein und sich stark verformen. Nierenzysten sind in der Regel nicht mit Harnwegen verbunden. Das klinische Bild wird von verschiedenen Symptomen einer Fehlbildung der Nieren und der Harnwege dominiert. Bei rechtzeitiger Entfernung der betroffenen Niere ist die Prognose günstig, sie verschlechtert sich, wenn die arterielle Hypertonie angehängt wird.

Mikrozystische Krankheit (kongenitales nephrotisches Syndrom) ist eine spezielle erbliche zystische Transformation des sich entwickelnden Parenchyms beider Nieren, die durch Dilatation und Dysfunktion der proximalen Nierentubuli verursacht wird, häufig vor dem Hintergrund eines Immunkonflikts zwischen dem Körper der Mutter und dem Fötus. Sie tritt bei Kindern des ersten Lebensjahres auf. Die Prognose ist gravierend, der Einsatz von Immunsuppressiva verlangsamt das Fortschreiten der Krankheit.

Die Diagnose Die Hauptdiagnosemethoden für alle Formen von PPD sind Röntgen und funktionelle Biochemie. Abnehmende renale Funktionen des tubulären Typs, Deformation der Beckenhöhlen, Veränderungen der Größe und Konfiguration der Nieren sowie das Befüllen von Zysten mit einer strahlenundurchlässigen Substanz (bei Polyzystien) oder das scheinbare Fehlen der Niere (bei multizystischer Erkrankung) werden festgestellt.

Behandlung von P. d.P. Symptomatisch und chirurgisch; Bei chronischem Nierenversagen wird eine Hämodialyse durchgeführt, und in der Zukunft kann eine Nierentransplantation angezeigt sein (siehe Transplantation).

Bibliographie: Ignatov MS und Veltishchev Yu.E. Pädiatrische Nephrologie, p. 216, M., 1982; Leitfaden für Pädiatrie, hrsg. R.E. Berman und V.K. Vogan, trans. aus dem englischen Prince 2, s. 78, M., 1987.

Nierendysplasie bei einem Kind: Wird es behandelt?

Unter den verschiedenen angeborenen Anomalien der Nierenentwicklung wird häufig eine Nierendysplasie gefunden. Mehr als 50% der Pathologie-Fälle sind das Ergebnis von Genmutationen, es ist eine angeborene Pathologie, die nicht geheilt werden kann. Die Krankheit führt zu Funktionsstörungen des Organs, zu Veränderungen der Nierenstruktur.

Um Anomalien bei Neugeborenen zu vermeiden, sollte eine Frau vor und während der Schwangerschaft einen verantwortungsvollen Umgang mit ihrer Gesundheit suchen.

Was ist das?

Die Nierendysplasie ist eine angeborene Anomalie, die durch unterschiedliche Unterentwicklung der Nierengewebe gekennzeichnet ist.

Gemäß ICD 10 hat die Krankheit den Code Q61.4. Die Basis der Pathologie sind die folgenden Symptome:

• Verringerung der Körpergröße.
• Kein Ausdruck der Nierenschichten.
• Ändern Sie die Form der Glomeruli.
• Unreife Tubuli
• Atrophie der Gefäßschleifen.
• Ersatz des renalen Bindegewebes.

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Klassifikation der Pathologie

Es gibt Dysplasie der rechten, linken Niere, in seltenen Fällen ist die Läsion bilateral. Dysplasie unterscheidet sich je nach Form in einfache und zystische (polyzystische). Einfach wiederum ist unterteilt in:

1. Die fokale Dysplasie ist durch kleine veränderte Herde gekennzeichnet. Äußere Organveränderungen werden nicht beobachtet, die Funktionen werden nicht beeinträchtigt.
2. Die Summe ist eine Anomalie der Entwicklung des gesamten Organs. Die Niere kann sehr klein sein oder vollständig fehlen (Aplasie der Niere). Aus Sicht der Prognose ist diese Bedingung die ungünstigste.
3. Die Segmentveränderung äußert sich in der Unterentwicklung eines Teils der Niere. Der betroffene Bereich verliert seine Funktion, hat eine modifizierte Struktur.

Zystische Dysplasie ist von folgenden Typen:

Cortical In der Kortikalis bilden sich kleine Zysten, die bei konstantem Aussehen die Nierenfunktion beeinträchtigen.

Multicystic. Die gefährlichste Art der Pathologie, bei der die gesamte Niere aus zystischen Formationen besteht.

Multilokular. Die Läsion ist fokal. Im anormalen Fokus bilden sich Zysten, in der Niere kann es mehrere solcher Stellen geben.

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Ursachen angeborener Anomalien

Die genauen Gründe sind nicht festgelegt. In der Medizin gibt es mehrere provozierende Faktoren. Dazu gehören:

• Schlechte Gewohnheiten schwangerer Frauen.
• Konzeption in der akuten Phase einer Infektionskrankheit.
• Die Anwesenheit von Diabetes.
• Verletzungen während der Schwangerschaft.
• Medikation
• Intrauterine Infektionen: Masern, Röteln, Parotitis.
• Genmutationen.

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Charakteristische Symptome

Einige Arten von Dysplasie (fokal) manifestieren sich nicht. Schwerwiegendere Läsionen führen nur im Erwachsenenalter zu Symptomen. Eine vermutete Pathologie kann folgende Ursachen haben:

• starke Rückenschmerzen;
• Nierenkolik;
• persistierender arterieller Hypertonie;
• Müdigkeit;
• in Ohnmacht fallen

Die am schwersten zu erkennende Krankheit bei einem Kind.

Eltern sollten durch folgende Symptome gewarnt werden:

schlechter Schlaf, erhöhte Angstzustände;

häufiges Wasserlassen;

Mangel an Gewicht.

Zystische Dysplasie führt zu weiteren Symptomen:

Kinder mit dieser Form der Dysplasie hinken bei der körperlichen und geistigen Entwicklung oft hinterher und haben in der Vergangenheit einen Insulin-abhängigen Diabetes mellitus.

Bei Erwachsenen können sich vor dem Hintergrund dysplastischer Veränderungen Krankheiten entwickeln, wie:

Was ist Glomerulonephritis? Lesen Sie unseren Artikel.

Was ist die Diagnose?

Moderne Ultraschallgeräte können die Pathologie der Nieren im Stadium der fötalen Entwicklung erkennen. Chorionbiopsie ist möglich.

Wenn beim Fetus eine schwere Dysplasie festgestellt wird, wird die Frau gebeten, die Schwangerschaft zu beenden.

Bei Erwachsenen und Kindern ist es möglich, Dysplasie anhand der folgenden Studien festzustellen:

1. Allgemeine und biochemische Analyse von Urin. Es wurde festgestellt, dass der Patient den Spiegel an Proteinflaschen erhöht. Messen Sie auch die Dichte des Urins, tägliche Diurese.
2. Bluttest auf Glukose und glykosyliertes Hämoglobin. Dies ist notwendig, da sich bei einigen Arten von Dysplasie Diabetes mellitus entwickelt.
3. Der Ultraschall der Niere zeigt eine Verletzung der Struktur, Abweichungen in der Größe und das Vorhandensein von zystischen Formationen.
4. Die Radiographie mit Kontrastmittel wird der Untersuchung des Blutflusses in den Nieren zugeordnet.
5. Biopsie der Nieren. Wird verwendet, um schwere Organschäden zu diagnostizieren. Bei einer Gesamtart der Pathologie im Biomaterial wird der Ersatz von Nierengewebe durch Bindegewebe, unterentwickelte Nephrone und primitive Glomeruli gefunden.
6. Genforschung. Obwohl die für dysplastische Läsionen verantwortlichen Gene nicht nachgewiesen wurden, können Änderungen in anderen Genen nachgewiesen werden.

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Muss ich behandeln?

Es gibt keine spezifische Behandlung für Nierendysplasie. Die Therapie ist symptomatisch. In einfachen Situationen wählt der Arzt die Taktik der dynamischen Beobachtung.

Bei komplexeren Fällen handelt es sich um folgende Therapien:

Antibiotika-Behandlung (wenn eine Infektion vorliegt).

Schmerzmittel werden bei Nierenkoliken verschrieben.

Medikamente, um den Druck zu reduzieren.

Diuretika helfen, die Diurese zu verbessern und den Blutdruck zu senken.

Spezielle kohlenhydratarme Diät.

Wenn die Organfunktionen stark beeinträchtigt sind, ist eine Hämodialyse erforderlich. Bei totalem Nierenschaden trägt die Pathologie zur Entstehung einer resistenten Hypertonie bei, wenn das Organ seine Funktionen nicht erfüllt, dann wird eine einseitige Resektion durchgeführt. Es ist möglich, einen Teil des Organs oder die gesamte Niere zu entfernen. Normalerweise wird die Operation in Form einer Laparoskopie durchgeführt.

Bei der bilateralen Gesamtdysplasie können die Organe nicht normal funktionieren, was sich auf andere Organe und Systeme negativ auswirkt. In dieser Situation kann der Patient nur durch eine Nierentransplantation gerettet werden.

Prognose

Die Prognose der Erkrankung hängt vom Grad der Organschädigung ab. Wenn ein Kind mit totaler beidseitiger aplastischer Dysplasie geboren wird, kann es mehrere Stunden dauern.

Einseitige Läsionen haben keinen Einfluss auf das Leben des Patienten. Alle Funktionen setzen einen gesunden Körper voraus. Es erfordert nur sorgfältige Beobachtung während des Lebens, die Beseitigung körperlicher Anstrengung, die Vermeidung von Infektionen, die Ernährung. Vermeiden Sie Produkte, die die Harnsäurekonzentration erhöhen.

Im Allgemeinen kann eine Person mit einseitiger nicht-zystischer Dysplasie viele Jahre sicher leben und unterscheidet sich nicht von gesunden Menschen. Die Patienten sollten bei einem Nephrologen und einem Urologen registriert werden und regelmäßig untersucht werden, um Veränderungen der Nieren und eine Verschlechterung der Funktionen des Organs rechtzeitig zu erkennen.

Was sind angeborene Anomalien der Nieren, wird der Urologe im Videoclip verraten:

Polyzystische Nierendysplasie

Inhaltsverzeichnis

Polyzystische Nierendysplasie

Polyzystische Dysplasie der Nieren (griechische Poly multi + Kystis-Blase; Dysplasie) ist eine Störung der Entwicklung des Nierenparenchyms, die zum Auftreten von Zysten führt, kombiniert mit extrarenalen Anomalien und Pathologie des Harnsystems. Es wird unterschieden zwischen polyzystischer, multizystischer und mikrozystischer Nierenerkrankung.

Polyzystische Dysplasie der Niere wird viel häufiger bei Kindern als bei Erwachsenen erkannt und als unabhängige Form der Pathologie oder bei einer Reihe von Missbildungen beobachtet, einschließlich tuberöser Sklerose (siehe Wissen), Hippel-Lindau-Krankheit (Siehe Wissen: Hipple- Lindau-Krankheit) bei der Nephronophthyse Fanconi (siehe den gesamten Wissensstand: Fanconi nephronophtiz). Die erworbene zystische Transformation der Nieren wird bei Patienten nach der Hämodialyse beobachtet (siehe das gesamte Wissen).

Im Versuch wurde bei Versuchstieren unter Einführung von Prednison, Diphenylamin und anderen nephrotoxischen Substanzen eine polyzystische Dysplasie der Nieren erhalten. Bei der Entwicklung der polyzystischen Dysplasie der Nieren ist der Zustand der äußeren Zytomembranen und Desmosomen des tubulären Epithels sowie der papillären Hyperplasie, die Mikroobstruktionen verursacht, von Bedeutung.

Polyzystische (polyzystische Nierenerkrankung) ist eine hereditäre Nephropathie mit einem bilateralen zystischen Anteil eines relativ entwickelten Parenchyms, der Tubuli und Nephrontubuli sammelt (Abbildung a). Polyzystische Erkrankung im Kindesalter, die durch einen autosomal rezessiven Typ vererbt wird (hat unterschiedliche Ausprägungen bei Kindern unterschiedlichen Alters) und Polyzystische Erkrankung bei Erwachsenen (siehe den gesamten Wissensstand: Niere), die durch einen autosomal dominanten Typ vererbt werden.

Bei einer polyzystischen Nierenerkrankung bei Neugeborenen werden vergrößerte Nieren palpiert, häufiges Erbrechen beobachtet, das Kind nimmt nicht zu. Die Konzentrationsfähigkeit der Nieren ist reduziert (siehe den gesamten Wissensstand: Nieren), im Blut - ein erhöhter Gehalt an Harnstoff (siehe den gesamten Wissensstand) und Reststickstoff (siehe den vollständigen Wissensstand: Reststickstoff). Möglicher Blutdruckanstieg. Das Nierenversagen (siehe das gesamte Wissen) wächst und 80% der Kinder sterben in den ersten 4 Lebenswochen, der Rest - im Alter von einem Jahr.

In einer Schnittstudie einer großen Niere mit mehreren Zysten, die von flachem oder kubischem Epithel begrenzt ist, deckt die Zytose etwa 90% des Parenchyms ab, hauptsächlich die Sammelröhrchen beider Nieren, und wird häufig in Leber, Lunge, Pankreas und Thymusdrüsen beobachtet.

Die polyzystische Nierenerkrankung bei Säuglingen und älteren Kindern ähnelt grundsätzlich den morphologischen Veränderungen des Polyzystischen Neugeborenen in der Natur. In den Nieren bleiben jedoch 40 bis 75% des intakten Parenchyms erhalten, was die deutlich weniger schweren Manifestationen der Erkrankung und ihre Dauer auf mehrere Jahre erklärt. In der Zukunft wird jedoch die Größe der Nieren aufgrund von interstitieller Sklerose reduziert (siehe das gesamte Wissen). Das Nierenversagen schreitet voran und erhöht gleichzeitig die Leberfunktionsstörung.

Im Falle einer polyzystischen Nierenerkrankung bei Jugendlichen machen Zysten etwa 10% des Nierenparenchyms aus, und die klinischen Anzeichen der Erkrankung sind abnormale Leberfunktion und portale Hypertonie (siehe Gesamtwissen) aufgrund periportaler Fibrose. In der Zukunft kommt es zu einer Progression der Veränderungen des Nierenparenchyms aufgrund der zystischen Dilatation funktionierender Nephrone, der Kompression und der Sklerose des Nierengewebes. Die Glomeruli können hypertrophiert sein, aber mit fortschreitender Erkrankung des Gewebes, das die Zysten umgibt, entwickelt sich eine Hyalinose (siehe den gesamten Wissensstand). All dies verursacht die späte Entwicklung von chronischem Nierenversagen.

Multikystose (zystische Dysplasie der Nieren) ist eine angeborene Fehlbildung der Nieren, meist einseitig (bei Neugeborenen, oft beidseitig) und segmental bedingt durch verzögerte Bildung, Zytose und Sklerose der Parenchymniere des Fetus; in der Regel mit der Pathologie der Harnwege verbunden. Renale Dysplasie wird durch Embryophopathie erklärt, sie ist jedoch auch eine Variante familiärer und hereditärer Syndrome multipler Fehlbildungen (siehe den gesamten Wissensstand).

Das einseitige multizystische Nierenparenchym ist unterentwickelt, die Niere ist klein (aplastisch, hypoplastisch); Meistens ist die Niere jedoch voluminös, sie hat Zysten verschiedener Größe, die durch Lagen und Bindegewebe (Abb. b) voneinander getrennt sind. Die Aufteilung des Parenchyms in Schichten wird gelöscht, die Anzahl der Nephronen wird stark reduziert. Histologische Marker der Dysplasie sind primitive Gehörgänge, Tubuli und Glomeruli des fetalen Typs, die seltener Herde von metaplastischem Knorpel finden. Nierenzysten sind in der Regel nicht mit Harnwegen verbunden.

Das klinische Bild wird von verschiedenen Symptomen einer Fehlbildung der Nieren und der Harnwege dominiert. Die Krankheit wird häufig durch Infektion des Harntraktes, Urographie (siehe das gesamte Wissen), Angiographie (siehe das gesamte Wissen: Renale Angiographie), Renographie (siehe das gesamte Wissen: Radioisotopenrenographie), Scannen der Nieren (siehe das gesamte Wissen: Scan) erkannt.

Bei rechtzeitiger Entfernung der betroffenen Niere ist die Prognose günstig, sie verschlechtert sich, wenn die arterielle Hypertonie angehängt wird.

Die mikrozystische Erkrankung (kongenitales nephrotisches Syndrom) ist eine spezielle erbliche zystische Transformation des sich entwickelnden Parenchyms beider Nieren, die durch Dilatation und Dysfunktion des proximalen Tubulums des Nephrons verursacht wird, häufig vor dem Hintergrund eines immunologischen Konflikts zwischen Mutter und Fötus. Die Krankheit tritt bei Kindern des ersten Lebensjahres auf (siehe den gesamten Wissensstand: Nephrotisches Syndrom).

Pic
Nierenmikrodrugs für polyzystische Dysplasie: a - polyzystisches Nierenparenchym (1 - Zysten, die durch schwach definierte Bindegewebsschichten getrennt sind); b - multizystisches Nierenparenchym (1 - Zysten, 2 - deutlich ausgeprägtes Bindegewebe, das Zysten trennt); Hämatoxylin-Eosin-Färbung, × 60.

Die Prognose ist gravierend, der Einsatz von Immunsuppressiva verlangsamt das Fortschreiten der Krankheit.

Die Diagnose Die wichtigsten diagnostischen Methoden für alle Formen der polyzystischen Nierendysplasie sind röntgenologisch und funktionell-biochemisch. Eine Abnahme der tubulären Funktionen der Nieren, eine Verformung der Beckenhöhlen, eine Veränderung der Größe und Konfiguration der Nieren sowie ein Befüllen der Zysten mit einem Kontrastmittel (mit Polyzystien) oder ein scheinbares Fehlen der Nieren (mit Multizysten) werden festgestellt.

Behandlung der polyzystischen Dysplasie der Nieren symptomatisch und chirurgisch; Bei chronischem Nierenversagen wird eine Hämodialyse durchgeführt (siehe das gesamte Wissen), später werden Nierentransplantationen gezeigt (siehe das gesamte Wissen).

Was ist eine Nierendysplasie und wie wird sie behandelt?

Renale Dysplasie ist eine urologische Pathologie, die durch eine abnormale Entwicklung der Nierenorgane gekennzeichnet ist.

Die Krankheit geht einher mit einer Abnahme der Nierengröße, einer Schädigung des Nierengewebes, dem Auftreten von zystischen Formationen und einer Beeinträchtigung der Harnfunktionen.

Gründe

Renale Dysplasie ist in den meisten Fällen angeborene Anomalien, die auf genetischen Störungen beruhen.

Ein Drittel der Fälle im Zusammenhang mit der Manifestation der Dysplasie bleibt jedoch unbekannt, da die moderne Medizin die genauen Gründe für ihr Auftreten nicht angeben kann. Bei einer so schweren Erkrankung leiden dreimal häufiger Jungen.

Im Mutterleib tritt zum Zeitpunkt der Bildung von Nierengewebe ein genetisches Versagen auf, aufgrund dessen die Nieren signifikante Veränderungen durchmachen.

Bei der Geburt werden bei dem Baby neben der Dysplasie schwere Erkrankungen des Harnleiters und des Nierenbeckens diagnostiziert.

Aufgrund der abnormalen Entwicklung der Gewebe der Nierenorgane bei einem Patienten wird das Vorhandensein einer großen Anzahl von Zysten multizystisch bestimmt.

Zysten sind mit Harnflüssigkeit gefüllt, da bei einem Patienten mit Dysplasie eine abnormale Entwicklung der Nierentubuli beobachtet wird, was zu einem gestörten Harnabfluss führt.

Gleichzeitig dehnen sich die Tubuli aus und provozieren die Bildung von Zysten. Leider verengt eine große Anzahl gefüllter Zysten das Lumen des Harnleiters erheblich und verschlechtert dadurch den Wasserlassen.

In einigen schweren Fällen kann die Harnröhre vollständig blockiert sein. Dies führt zu einer Zunahme der Größe des Nierenorgans, Eitration des inneren Inhalts der Zyste.

Diese Situation kann nicht unbemerkt bleiben, also den Tod der Niere selbst provozieren. Wenn es eine notwendige Menge an gesundem Nierengewebe gibt, führen Sie eine Operation durch, bei der Zysten reseziert werden.

Dies bietet die Möglichkeit, die Niere zu retten. Ansonsten muss es entfernt werden, um das Leben des Patienten zu retten.

Symptome

Renale Dysplasie ist eine Pathologie, die in den seltensten Fällen asymptomatisch sein kann und sich nur durch die Beteiligung eines oder gleichzeitig zweier Nierenorgane am pathologischen Prozess unterscheiden kann.

Auch der Charakter von Nierengewebe kann die Unterscheidungsmerkmale der Manifestation der Pathologie beeinflussen.

Bei einer vollständigen Degeneration kann die Niere nicht normal funktionieren, jedoch mit einer teilweisen Änderung ihrer Leistungsfähigkeit.

Wenn nur eine Niere einer Dysplasie ausgesetzt ist, können Ärzte das betroffene Organ punktieren oder entfernen. In diesen Fällen gibt es gute Chancen, das Leben des Patienten zu retten und eine normale Funktion sicherzustellen.

Mit der Niederlage beider Nieren hat der Patient nicht einmal eine minimale Chance, Leben zu retten. Wenn wir von einem Neugeborenen sprechen, kann es nur wenige Tage mit einer solchen Dysplasie leben.

Bei einer geringen Anzahl von Zysten bemerkt der Patient möglicherweise zunächst keine Symptome der Pathologie. Solches sichtbare Wohlbefinden hält jedoch nicht lange an.

Bei einer Dysplasie kommt es zu einer Zunahme des Nierenorgans, was andere pathologische Prozesse hervorruft und charakteristische Symptome aufweist:

• starke Schmerzen in der Lendenwirbelsäule;
• Anfälle von Koliken;
• Verstopfung;
• Ohnmacht
• hoher Blutdruck.

Weitere Symptome, die auf eine Dysplasie schließen lassen, sind häufige Erbrechen, Anämie und Kopfschmerzen.

Die moderne Medizin hat bei der Erforschung der Arten der Dysplasie klassifiziert. Die häufigsten sind fokale, totale, segmentale und polyzystische.

Die Summe ist in vier Unterarten unterteilt: hypoplastisch, aplastisch, multizystisch und hyperplastisch. Bei hypoplastischer Dysplasie nimmt die Niere in Gewicht und Größe dramatisch ab.

Zysten werden am häufigsten in der Nierenmark oder im Cortex gebildet. Diese Pathologie in einem Organ wird von Pyelonephritis oder Nierenversagen im zweiten Organ begleitet.

Aplastische Dysplasie ist gekennzeichnet durch eine signifikante Abnahme der Größe des Nierenorgans bei gleichzeitiger Bildung mehrerer Zysten.

Mit der Niederlage beider Nieren und aplastischer Dysplasie stirbt der Patient. Multizystische Dysplasie ist dagegen durch eine Zunahme der Größe des Organs gekennzeichnet, wobei eine signifikante Anzahl von Zysten gebildet wird.

Hyperplastisch zeichnet sich auch eine solche Zunahme aus, Zysten bilden sich im Nierenmark.

Eine segmentale Dysplasie ist durch die Bildung einer zu großen Zyste gekennzeichnet, die in einem bestimmten Segment lokalisiert ist und von dem der Name der Pathologie stammt. Die fokale Dysplasie verursacht starke Schmerzen.

Aufgrund der Tatsache, dass eine Zyste mit dieser Pathologie aus mehreren Kammern besteht, drückt sie mit Flüssigkeit gefüllt den Harnleiter.

Polyzystische Dysplasie findet sich auch bei Kindern und Erwachsenen. Gleichzeitig werden die Nieren so vergrößert, dass sie während der Palpation leicht bestimmt werden können. Das Nierenparenchym dieser Pathologie ist nur teilweise entwickelt.

Behandlung

Eine vollständige Heilung einer von Dysplasie betroffenen Niere ist nicht möglich, daher wird davon ausgegangen, dass medizinische Maßnahmen zur Linderung schwerer Begleitsymptome ergriffen werden.

Wenn die Krankheit von starken Schmerzen begleitet wird, wird dem Patienten die Verwendung von Schmerzmitteln vorgeschrieben.

Wenn eine Infektion auftritt, wird empfohlen, eine antibakterielle Therapie durchzuführen, um den Entzündungsprozess zu beseitigen.

Leider werden Zysten, die groß sind und sich auf benachbarte Organe negativ auswirken, einer Resektion unterzogen. Daher müssen sich die Ärzte einer Operation unterziehen.

Operationen werden auch in Fällen durchgeführt, in denen im Urin des Patienten reichlich Hämaturie beobachtet wird und er selbst über die stärksten und häufigen Nierenkoliken klagt.

In den schwersten Fällen, in denen es absolut unmöglich ist, das Organ zu erhalten, wird eine Nephroektomie des betroffenen Nierenorgans durchgeführt.

Mit der Entwicklung von chronischem Nierenversagen wird eine Substitutionstherapie als eine der Arten der medizinischen Versorgung durchgeführt, insbesondere ist bei vielen Patienten eine Hämodialyse indiziert.

Nur eine Transplantation eines Spenderorgans kann das Leben einer Person retten, wenn beide Nierendysplasien beschädigt sind.

Welche Regeln müssen bei polyzystischer Nierenerkrankung beachtet werden?

Die Nieren sind ein lebenswichtiges Organ des menschlichen Körpers. Zu den Erkrankungen gehört das Konzept der polyzystischen Dysplasie der Nieren, das durch eine gestörte Entwicklung des Nierenparenchyms gekennzeichnet ist, wodurch viele Zysten in Kombination mit Anomalien und Pathologien des Harnsystems auftreten. Polyzystische Dysplasie wird als multizystisch, mikrozystisch und polyzystisch klassifiziert.

Das Konzept und die Arten der Krankheit

Der erbliche, pathologische Zustand, bei dem die Bildung mehrerer Zysten in der Struktur eines Organs auftritt, wird als polyzystische Nierenerkrankung bezeichnet. Diese Krankheit wird gleichzeitig auf beide Nieren übertragen, in der medizinischen Praxis gibt es keine Fälle, in denen nur eine betroffen war. Außerdem kann sich bei dieser Nierenerkrankung eine Polyzystie auf andere Organe (Leber, Pankreas) ausbreiten.

Die Struktur der Niere. Zoom.

Das Risiko des Auftretens der Krankheit bei Männern und Frauen ist das gleiche, da das für die Pathologie verantwortliche Gen auf dem sechzehnten Chromosom lokalisiert ist, das nicht für das sexuelle Merkmal verantwortlich ist. Laut medizinischen Statistiken ist etwa 1 von 1.000 geborenen Babys dieser Krankheit ausgesetzt. Zystische Formationen werden im Mutterleib gebildet und ihre Entwicklung setzt sich während des gesamten Lebens einer Person fort. Derzeit wird der Prozess der Zystenbildung bei Erwachsenen nicht vollständig als Teil dieser Mutation verstanden.

Es gibt zwei Formen von Polyzysten:

1. Wenn die polyzystische Nierenerkrankung bei Kindern auftritt, spricht man von einer autosomal rezessiven Störung. Im Kern handelt es sich um eine angeborene polyzystische Nierenerkrankung.
2. Die autosomal dominante Form ist häufiger und charakteristisch für Erwachsene, sie erscheint nach 30 Jahren.

Symptome der Krankheit

Trotz der Vererbung dieser Krankheit und der Tatsache, dass die Entwicklung der Erkrankung bereits vor der Geburt erfolgt, kann ein Patient mit Polyzysten bis zu einem Alter von 45 bis 65 Jahren keine Symptome haben. Polyzystiker werden selten bei Kindern gesehen, aber diese Praxis besteht immer noch. Der Körper kann sich während dieser Zeit nicht von dieser Pathologie erholen. Und die Tatsache, dass die Manifestation der Erkrankung in einem eher reifen und manchmal älteren Lebensabschnitt auftritt, verschlimmert den Krankheitsverlauf.

Zu den Symptomen einer polyzystischen Nierenerkrankung gehören:

• eine Zunahme der Körpergröße und in der Folge schmerzende Schmerzen in der Lendengegend, die in der Regel nicht dauerhaft sind, können periodisch ansteigen; Schmerzen in der Niere treten auf, wenn das Gewebe zahlreicher Zysten gedehnt wird;
• Infektion des Harnsystems als Folge von Verletzungen des Harnabflusses aufgrund einer Schädigung des Gewebes des Organs;
• das Vorhandensein von Blut im Urin (Hämaturie) als Folge von Blutungen in Organzysten;
• Hypertonie - erhöhter Blutdruck, - als Folge von Durchblutungsstörungen im Körper;
• kann Nierensteine ​​mit Koliken bilden.

Gesundes Gewebe löst sich allmählich aufgrund der Tötung von Tumoren. Die Ausscheidungsfunktion verschlechtert sich und es kommt zu einer Ansammlung von Zerfallsprodukten. Es gibt eine stickstoffhaltige Vergiftung des Körpers.

Begleiterkrankungen

In der medizinischen Praxis wird die Polyzystose häufig mit bestimmten Krankheiten kombiniert, wie z.

1. Aneurysma zerebraler Gefäße - wird häufig bei Patienten mit Polyzystie beobachtet. Durch den Bruch des Aneurysmas der Gehirngefäße kommt es zu intrazerebralen Blutungen, die für das Nervensystem sehr gefährlich sind und sogar tödlich sein können.
2. Mikroorganismen als Folge von Verletzungen der Urodynamik (Urinabfluss) dringen durch die Harnwege in die Niere ein und verursachen Entzündungen in den Geweben und Zysten. Pyelonephritis tritt auf, die häufig bei Patienten mit polyzystischer Erkrankung auftritt. Beschädigte Zellen sind sehr anfällig für die Auswirkungen von Bakterien, was zu einer bakteriellen Entzündung führt. Die Pyelonephritis ist eine sehr schwere Erkrankung, die im Verlauf des Fortschreitens zu schwerwiegenden Verletzungen ihrer Arbeit führt und das Auftreten von Steinen hervorruft.
3. Bei Patienten mit polyzystischer Nierenerkrankung wird auch polyzystischer Ovarialkarzinom beobachtet, der die Funktionsstörung der Nebennierenrinde, der Pankreas-Ovarien, des Hypothalamus und der Hypophyse kombiniert. Als Folge der abnormalen Funktion der Organe kommt es zu einem PCOS-Syndrom (PCOS), hormonellen Störungen, einem Eisprung und möglicherweise zu Sterilität.
4. Nicht weniger ernst ist eine Krankheit wie Bluthochdruck. Durch das Zusammendrücken der Nieren mit Zysten kommt es zu einer Durchblutungsstörung, der Stoffwechsel im Organ wird gestört und die Freisetzung des Hormons, das den Blutdruck verursacht, tritt auf. Es ist wichtig, dass Hypertonie in diesem Fall wenig zu einer medikamentösen Behandlung neigt und eine sehr gefährliche Krankheit ist.
5. Die schwerwiegendste Komplikation und das letzte Stadium der Erkrankung ist das chronische Nierenversagen. Charakterisiert durch allgemeine Vergiftung des Körpers, eine Verletzung des Wasser-Salz- und Säure-Basen-Stoffwechsels.

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Schwangerschaft mit Polyzystischer Krankheit

Es ist wichtig, das Problem der polyzystischen Nierenerkrankung und der Schwangerschaft zu berücksichtigen. Die Schwangerschaft "belastet" die Arbeit der Niere stark, was dazu gezwungen ist, mit einer höheren Belastung zu arbeiten. Die Funktion der Niere während der Schwangerschaft kann kompliziert sein. Schwangerschaft und Polyzystie sind jedoch kompatibel, aber Sie müssen den Empfehlungen des Arztes folgen.

Wenn die Patientin vor der Schwangerschaft untersucht wurde und ihr Zustand zufriedenstellend ist, sollte es keine ernsthaften Komplikationen wie Nierenversagen geben. Wenn jedoch eine Frau mit Polyzystose eine entzündliche Pyelonephritis entwickelt hat, durch die eine Verletzung des Harnabflusses, ein erhöhter Druck in den Organen und eine Zunahme der Zysten auftreten, kann sich eine Nierenfunktionsstörung entwickeln. Diese Zustände können wie Polyzysten Fehlgeburten und Pathologien bei der Entwicklung des Fötus verursachen.

Einige Empfehlungen zur Planung einer Schwangerschaft:

• Eine Schwangerschaft ist kontraindiziert, wenn der Zustand der Nieren und des Nierengewebes infolge der Entwicklung der Polyzystose unbefriedigend geworden ist.
• Es ist notwendig, einen Patienten mit Polyzystiziden bis zu 25 Jahren zur Welt zu bringen; in diesem Alter sind die Symptome weniger ausgeprägt.
• eine vollständige Ablehnung von schlechten Gewohnheiten, Junk Food ist notwendig, eine salzfreie Ernährung, Sportunterricht und die rechtzeitige Behandlung von Krankheiten werden gezeigt.

Diagnosemethoden

Was ist zu tun und welche Tests und Untersuchungen sind bei Auftreten von polyzystischen Symptomen durchzuführen? Zuallererst tun sie:

1. Ein Bluttest zur Bestimmung von Entzündungen im Körper.
2. Biochemischer Bluttest zur Beurteilung der Leistungsfähigkeit verschiedener Elemente (insbesondere Protein, Kalium, Natrium, Eisen, Harnstoff, Kreatinin)
3. Urinanalyse für Entzündungen und das Vorhandensein von Bluteinschlüssen.
4. Urin säen.
5. Renaler Ultraschall ist eine obligatorische Standarddiagnosemethode, mit der Sie Größe, Struktur des Organs, Anzahl und Ort der Zysten, diffuse Veränderungen der Niere usw. erkennen können.
6. Ultraschall der Leber und des Beckens wird recht häufig durchgeführt, da zystische Leber und Eierstöcke häufig Patienten mit einer polyzystischen Nierenerkrankung begleiten.
7. Ein Elektrokardiogramm wird durchgeführt, um die Leistung des Herzmuskels, Arrhythmien, zu beurteilen.

Zystische Dysplasie der Nieren

Die zystische Dysplasie der Nieren ist eine schwere Nierenpathologie, die zum Tod führen kann.

Was ist das?

Renale zystische Dysplasie ist eine Erkrankung, die eine Verletzung der Bildung des Nierenparenchyms darstellt, was wiederum zum Auftreten von zystischen Neoplasmen in den Nieren beiträgt. Die polyzystische Nierenerkrankung bei Neugeborenen und älteren Kindern ist der schwerwiegendste klinische Fall einer solchen Läsion.

Wenn Polyzysten in der frühen Kindheit nicht identifiziert wurden, beginnt sie sich ohne therapeutische Maßnahmen aktiv zu entwickeln. Bei Kindern sind zystische Neoplasien oft ziemlich klein und verursachen daher keine Symptome. Mit zunehmendem Alter nehmen Anzahl und Größe der Zysten jedoch zu, was zu verschiedenen Abweichungen im Gesundheitszustand führt.

Was ist eine polyzystische Nierendysplasie?

Gegenwärtig sind viele verschiedene Arten von polyzystischer Nierendysplasie klassifiziert. Zu den Hauptformen zählen: totale, fokale, segmentale und polyzystische Dysplasie der Nieren.

Gesamtzystische Dysplasie der Nieren

Folgende Gesamtformen der renalen zystischen Dysplasie werden unterschieden:

• Aplastische Dysplasie ist durch eine stark reduzierte Nierengröße gekennzeichnet, und das Nierenparenchym ist fast vollständig nicht vorhanden. Eine mikroskopische Untersuchung der Nieren zeigt viele Zysten. Bei einer beidseitigen aplastischen Dysplasie der Nieren stirbt die Person (oder der Fötus). Bei einseitiger aplastischer Dysplasie kann eine Niere für eine Weile die gesamte Belastung übernehmen.
• Hypoplastische Dysplasie ist durch eine Abnahme der Masse und Größe der Niere gekennzeichnet. In der Medulla und im Cortex der Niere befinden sich Zysten unterschiedlicher Größe. Das Parenchym der Niere kann teilweise erhalten bleiben. Die hypoplastische Dysplasie der Niere wird häufig mit Pathologien wie Fehlbildungen des unteren Harntraktes, Anomalien der Entwicklung des Gastrointestinaltrakts und Störungen der Arbeit des Herz-Kreislaufsystems kombiniert. Mit der Niederlage einer Niere neigt die zweite normalerweise zur Pyelonephritis. Bei dieser Pathologie entwickelt sich häufig ein Nierenversagen, das je nach Schädigungsgrad beider Nieren fortschreitet.
• Hyperplastische Dysplasie ist in der Regel bilateral. Die Größe der Nieren ist erhöht, sie wird von einer Vielzahl von Zysten bedeckt, die sich im Gehirn und in der Kortikalis befinden können. Hyperplastische Dysplasie ist angeboren und führt in einem frühen Alter zum Tod.
• Multizystische Dysplasie - zeichnet sich durch eine Zunahme der Nierengröße und das Vorhandensein einer großen Anzahl von Zysten aus.

Fokale zystische Dysplasie der Niere

Diese Form der Pathologie ist durch das Vorhandensein einer Mehrkammerzyste gekennzeichnet, die durch die Kapsel aus dem normalen Nierengewebe begrenzt wird. Die fokale zystische Dysplasie der Niere geht mit starken Schmerzen und einem gestörten Harnabfluss einher, der auf die Kompression des Harnleiters durch die Zyste zurückzuführen ist.

Segmentale zystische Dysplasie der Niere

Eine segmentale zystische Dysplasie der Niere ist durch die Bildung einer großen Zyste gekennzeichnet. Diese Zyste befindet sich in einem Segment der Niere. Häufig tritt diese Form der Dysplasie in Doppelknospen auf.

Polyzystische Nierendysplasie

Die polyzystische Dysplasie der Nieren ist durch die Bildung einer bilateralen Zytose gekennzeichnet. Gleichzeitig gibt es ein teilweise entwickeltes Parenchym. Polycystic ist bei Kindern und Erwachsenen üblich. Bei Neugeborenen kann die Zytose bis zu 90% des Nierenparenchyms abdecken. Gleichzeitig ist 60% der Zystenabdeckung in den ersten sechs Lebensmonaten eines Kindes tödlich.

Bei Erwachsenen manifestiert sich die Polyzyste als Teenager. Die Nieren sind vergrößert, sie können durch Abtasten erkannt werden. Wenn bei Erwachsenen Polyzysten auftreten, werden Schmerzen in der Lendengegend festgestellt, die Entwicklung von Nierenversagen verläuft langsam.

Behandlung der zystischen Dysplasie der Nieren

Die Behandlung der zystischen Dysplasie ist normalerweise symptomatisch. Bei Schmerzen werden dem Patienten Schmerzmittel verordnet. Bei Eintritt des Infektionsprozesses wird eine antibakterielle Therapie durchgeführt.

Bei großen Zysten, die auf das Gewebe drücken, sowie bei schwerer Hämaturie und schwerer Nierenkolik, wird der Patient operiert.

Eine vollständige Genesung nach zystischer Dysplasie ist nur während einer Nierentransplantation möglich.

Ursachen und Symptome einer polyzystischen Nierenerkrankung

Die polyzystische Nierenerkrankung ist eine erbliche chronische Erkrankung, die mit einer Genveränderung verbunden ist, die zu einer Beeinträchtigung der renalen tubulären Formation im Embryo und der Entwicklung multipler zystischer Formationen im Parenchym (dem funktionellen Hauptgewebe) des Organs führt.

Andere medizinische Begriffe, die die Pathologie definieren, sind Polyzystische Krankheit oder Nierendegeneration.

• Anomaler Prozess wird immer gleichzeitig in zwei Nieren beobachtet;
• bei Neugeborenen der ersten Lebenswochen oder bei Patienten älter als 30 Jahre diagnostiziert;
• gleichermaßen betrifft Patienten beider Geschlechter;
• In 4–5% der Fälle von Kindern erfassen sie die Ausbreitung der Pathologie auf andere Organe. Daher diagnostizieren sie gleichzeitig die polyzystische Niere und Leber, die Bauchspeicheldrüse und die Schilddrüse, das Gehirn und die Lunge.
• die Größe der Formationen reicht von 1 - 2 bis 10 - 15 mm;
• In der Kapsel befindet sich ein geleeartiges Geheimnis von gelblicher oder brauner Farbe.

Ursache und Mechanismus der Erziehung

Die Ursachen der polyzystischen Nierenerkrankung sind genetische Veränderungen in den Chromosomen, die intrauterin während des Zeitraums von 20–60 Tagen der Embryonalentwicklung auftreten.

Genmutationen führen dazu, dass die Urintubuli der Metanefros (die Knospe der Niere im Embryo) nicht mit den primären Ureterschläuchen zusammenwachsen. Infolge einer solchen Nierendysplasie (abnorme Entwicklung des Gewebes des Organs) findet die Flüssigkeit keinen Auslass in den Harntrakt. Im Gewebe bilden sich zahlreiche Hohlräume und Kapseln, die mit Exsudat gefüllt sind und die Filterkanäle pressen. Der Körper wird nicht mehr in der Lage, seine Hauptfunktion zu erfüllen - Schadstoffe, Toxine und Abbauprodukte auszufiltern. Vergiftungen (Vergiftungen) des Organismus treten auf, Nierenversagen entwickelt sich.

Die weitere Prognose wird durch den Grad der zystischen Dysplasie der Nieren bestimmt. Wenn der Fötus fast alle Filtertuben nicht mit den Sammelröhrchen verschmolzen hat, kommt es zu einer vollständigen zystischen Degeneration der Niere, die zum Zeitpunkt der Geburt als extrem schwere Anomalie - Polyzystische Nierenerkrankung beim Neugeborenen festgestellt wird.

Arten der Pathologie

Eine Prädisposition für eine angeborene polyzystische Nierenerkrankung wird bei mehreren Familienmitgliedern oder nahen Verwandten festgestellt. Mutationen treten in Genen auf, die für die Proteine ​​Fibrocystin, Polycystin-1 und 2 kodieren.

Die grundlegenden Arten der Pathologie werden nach der Art der Vererbung unterschieden:

1. Autosomal rezessiv. Fortschritt aufgrund von Genmutationen im Chromosom 4. Anomalie ist für das frühe Alter charakteristisch. Es wird mit anderen angeborenen Fehlbildungen kombiniert. In Laborstudien manifestiert sich dies durch das Vorhandensein riesiger Mitochondrien in den Leberzellen. Mit der langsamen Entwicklung der zystischen Dysplasie wird auch bei altersbedingten Patienten eine Pathologie festgestellt.
2. Autosomal dominant. Eine häufigere genetische Pathologie, die sich aufgrund von Genmutationen im Chromosom 16 entwickelt. Eine weniger schwere Form, bei der eine hohe Wahrscheinlichkeit besteht, den zufriedenstellenden Zustand des Filter- und Harnsystems des Organs aufrechtzuerhalten. Eine autosomal-dominante Polyzystische Nierenerkrankung wird bei Menschen ab 30 Jahren diagnostiziert.

Polyzystische Nierenerkrankungen bei Neugeborenen treten bei 1 von 250 Babys auf, und das Kind wird mit teilweise oder vollständig betroffenen Organen (Gesamtform) oder mit Zystenkeimen geboren. Im letzteren Fall wird die Diagnose aufgrund des langsamen Fortschreitens der Krankheit oft schon im Erwachsenenalter gestellt. Die polyzystische Nierenerkrankung bei Kleinkindern ist zehnmal geringer als bei Erwachsenen.

Die zystischen Strukturen selbst werden in 2 Typen unterteilt:

1. Geschlossene Kapseln Dies sind geschlossene Hohlräume, die keine Verbindung zum Harnweg haben und die Ausscheidungsfunktion blockieren. Diese Formationen werden häufiger bei Neugeborenen mit autosomal rezessiver polyzystischer Nierenerkrankung definiert.
2. Öffnen Sie sind keine geschlossenen Kapseln im Gewebe, sondern Vorsprünge der Wände der Tubuli, die mit dem Becken kommunizieren. Bei der Bildung solcher Formen, die für die autosomal-dominante polyzystische Nierenerkrankung charakteristischer sind, bleibt die Ausscheidungsfunktion des Organs lange erhalten.

Klinische Zeichen

Verlauf und Symptome einer polyzystischen Nierenerkrankung werden durch das Volumen der zystischen Hohlräume im Organparenchym bestimmt.

Kompensierte Phase

In diesem Stadium funktionieren die Nieren weiterhin normal, da der Körper Störungen des Harnsystems selbst kompensieren kann.

• Druck- und Schweregefühl im unteren Rücken;
• Ziehen von Schmerzen im Unterleib und auf beiden Seiten der Taille aufgrund der Zunahme des Organs und der Dehnung der Kapsel sowie des Drucks auf das umgebende Gewebe;
• Zunahme von Lethargie, Schwäche, Müdigkeit, Gewichtsverlust;
• Hämaturie (Blut im Urin);
• häufiger Blutdruckanstieg, der durch Resistenz und eine schwache Reaktion auf Drogen gekennzeichnet ist (nimmt leicht ab und wächst wieder).

Unterkompensation

Polyzystische Nierenerkrankung schreitet fort, der Körper kann mit pathologischen Störungen nicht mehr zurechtkommen.

1. Die Entwicklung von Bluthochdruck.
2. Starke und anhaltende Kopfschmerzen.
3. Das Auftreten von schmerzhaftem Pruritus im gesamten Körper.
4. Anfälle von Übelkeit, Durchfall oder Verstopfung.
5. Trocknung der Mundschleimhaut, unstillbarer Durst, was durch die Unfähigkeit des betroffenen Organs, Urin zu sammeln und zu filtern, erklärt wird, und beim Wasserlassen schnell Flüssigkeit freigesetzt wird.
6. Reichlicher Ausfluss von sehr leichtem, wasserähnlichem Urin bis zu 2,5 - 3,5 Liter pro Tag;
7. Übelkeit, gestörter Stuhl (Durchfall, Verstopfung);
8. Periodische Exazerbationen oder die Entwicklung von Pyelonephritis, Zystitis.

Dekompensationsstufe

Der Körper kann anormale Prozesse nicht beeinflussen. Neben allen Symptomen der ersten beiden Stadien entwickelt sich eine schwere chronische Urämie (Vergiftung). Der Zustand des Patienten verschlechtert sich rapide.

Begonnene Krankheit wird durch das Auftreten von Sand und Steinen im Körper begleitet, Nierenkoliken, manchmal das Hervortreten der Bauchwand.

Vor dem Hintergrund einer starken Abschwächung aller Immunkräfte leidet der Patient häufig unter akuten respiratorischen Virusinfektionen, Lungenentzündung und anderen Infektionskrankheiten, die zum Tod führen können. Hoher Blutdruck verursacht die Entwicklung von Herzinsuffizienz, zerebralem Aneurysma und anderen schwerwiegenden Komplikationen.

Verlauf der Pathologie bei Säuglingen

Polyzystische Nierenerkrankungen sind für einen erwachsenen Patienten gefährlich und für ein junges Kind eine große Lebensgefahr. Die Hauptkomplikation ist das Nierenversagen, was zum Tod des Patienten führen kann. Polyzystische Nierenerkrankungen führen sehr häufig zu akuten Organfunktionsstörungen, intrauterinem Tod und Totgeburten.

Der maligne Verlauf der polyzystischen Nierenerkrankung bei Kindern manifestiert sich in den ersten Tagen nach der Geburt. Ein Kind hat eine Nierenzunahme und einen Überstand des Bauches, häufiges Erbrechen, Bluthochdruck, deutliche Anzeichen einer Urämie (Vergiftung des Körpers mit Toxinen), schwere Atemnot (Atemnotsyndrom). Bei einer derart weit verbreiteten Läsion leben Kinder oft nicht bis zu 12 Monate.

Anzeichen von Komplikationen

Ein Krankenhausaufenthalt ist während der Dekompensationsphase erforderlich, da Komplikationen möglich sind:

1. Verdauung des gebildeten Tumors, gekennzeichnet durch hohes Fieber bei Schüttelfrost, Schweißausschüttung, starke Erschöpfung, Erbrechen, erhöhte Schmerzen im Unterleib und im unteren Rücken.
2. Die Spaltwände der Kapsel. Es äußert sich in unerträglichen akuten Schmerzen, unerwartetem Auftreten von Blut im Urin (Hämaturie), Verdunkelung der Augen, Bewusstseinsverlust, starkem Druckabfall und Schock. Im Falle einer Verzögerung kann sich das Koma schnell entwickeln.
3. Störung im Rhythmus der Herzkontraktionen, abnormale Verlangsamung (Bradykardie) auf 55 und weniger Schläge pro Minute oder Beschleunigung auf 110 und höher (Tachykardie). Schwere Arrhythmie - das Auftreten von Extrasystolen (scharfe Herzschläge und Rhythmuspausen). Diese Gefahren werden durch akute Elektrolytstörungen verursacht.

Während der Schwangerschaft

Schwangerschaft und Polyzystische Nierenerkrankung bei Frauen sind eine gefährliche Kombination, da die Pathologie die Funktion des Harnsystems oft kompliziert macht und Komplikationen während der Schwangerschaft sowohl für die Mutter als auch für den Fötus verursacht.

Wichtige Punkte zu berücksichtigen:

1. Vor der Konzeption und sogar der Schwangerschaftsplanung sollte eine umfassende Untersuchung und Beratung mit einem Frauenarzt, Urologen und Nephrologen durchgeführt werden. Um der Entstehung schwerwiegender Folgen vorzubeugen, sind außerdem, wenn bei Angehörigen bereits eine polyzystische Degeneration diagnostiziert wurde, zusätzliche Untersuchungen vom Genetiker sowie in Einrichtungen, die auf die Untersuchung der Nierenfunktion spezialisiert sind, erforderlich.
2. Die Ärzte glauben, dass bei einer umfassenden Untersuchung einer Frau vor der Empfängnis, mit zufriedenstellenden Tests und einem normalen Allgemeinzustand vor dem Hintergrund der Diagnose einer fokalen Polyzystose in der Frühphase, wenn die Funktionen des Organs erhalten bleiben, die Frau ein gesundes Kind gebären und gebären kann.
3. Es ist jedoch zu bedenken, dass eine Schwangerschaft nur bei anhaltender Dekompensation zulässig ist, dh bei einem Zustand, in dem es keine ausgeprägten Symptome gibt, Sprünge im Blutdruck auftreten und die Nieren ihre Arbeit fortsetzen, was durch alle Studien bestätigt wird.
4. Wenn die Diagnose während einer bereits gehaltenen Schwangerschaft gestellt wird, wird die Behandlung im Normalzustand des Patienten ambulant durchgeführt.
5. Wenn der Zustand des Fötus im Alter von 36 Wochen eine Frau in das Krankenhaus zur kontinuierlichen Überwachung bis zur natürlichen Geburt gehen. Wenn sich schwere Symptome entwickeln, wird sofort ein Kaiserschnitt durchgeführt.
6. Sie können Frauen auch mit einer Niere gebären, jedoch nur 2 Jahre nach der Operation und vorausgesetzt, dass eine gesunde Niere die normale Funktion des Harnsystems aufrechterhalten kann.
7. Die Gefahr für das Kind ergibt sich, wenn der Patient vor der Empfängnis an Blutdruckstößen litt oder bereits an polyzystischer Zytose, Pyelonephritis, Glomerulonephritis erkrankt war.

In solchen Fällen werden die Filtration und Ausscheidung von Urin sehr schnell gestört, der Innendruck der Tubuli steigt an, es treten Vergiftungserscheinungen des Körpers (Urämie) auf und es kommt zu Organfunktionsstörungen. Dies führt zu schwerer Präeklampsie - Pre-emplaksii, Krämpfen, Fehlgeburten, Totgeburten, Abblättern der Plazenta sowie zur Bildung schwerer fötaler Defekte.

Wenn der Patient Anzeichen von Nierenversagen und Urämie aufweist - das heißt, ein Zustand, in dem Toxine, Stoffwechselsubstanzen nicht vollständig oder teilweise eliminiert werden, ist es strengstens verboten, ein Kind zur Welt zu bringen, um den Tod des Patienten zu vermeiden. Die Ansammlung schädlicher Verbindungen kann irreversible Wirkungen in den Organen von Mutter und Fötus haben. In schweren Fällen wird die Schwangerschaft nach 20 - 22 Wochen unterbrochen.

Diagnose

Um eine Diagnose zu stellen, muss der Arzt die Daten analysieren, die mit Methoden der Hardwareforschung ermittelt wurden.

1. Verwenden Sie zunächst die kostengünstigste und sicherste Methode - Ultraschall. Der Patient muss eine umfassende Ultraschalluntersuchung der beiden Nieren durchführen, bei der der Diagnostiker die Lokalisation der Formationen, die Anzahl und die Prävalenz in Abhängigkeit vom Ausmaß der Läsion, der Größe und der Verbindung mit benachbarten Organen offenlegt. Die Echogramme zeigen eine deutliche Zunahme des Volumens des Organs, dessen Verformung aufgrund mehrerer Hohlräume in Form von abgerundeten Schatten unterschiedlicher Größe. Außerdem machen sie Ultraschall von anderen Organen, da sie häufig zystische Veränderungen in anderen Organen feststellen.

1. Für eine eingehende Untersuchung des Organs schreibt der Arzt die Magnetresonanz- und Computertomographie (MRI oder CT) vor, die dazu beitragen, die Niere in verschiedenen Ebenen genauer zu untersuchen. Mehrfach belastete Tumoren, Quetschen und Deformieren von Tubuli, Dysplasie und Atrophie (Desikkation) des Parenchyms werden sichtbar gemacht.

Zusätzliche Methoden in unklaren Fällen:

1. Renale Angiographie ist eine Art von Radiographie, bei der ein Kontrastmittel verwendet wird, das in eine Arterie injiziert wird. Wenn es die Gefäße des Körpers füllt, machen Sie Röntgenbilder. Neben dem Vorhandensein von Zysten ist eine Abnahme der Durchblutung des Organs und eine Ausdünnung des Gefäßnetzes deutlich zu erkennen.
2. Nephroskintigraphie - eine Radionuklidstudie, mit der Sie alle Strukturmerkmale und Verletzungen der Körperfunktionen sehen können.
3. Ausscheidung (intravenöse) Urographie. Die Methode erlaubt es, Informationen über Veränderungen im Harnsystem während der Bewegung von Flüssigkeit in den Nieren und Harnleitern, die Bewegungsgeschwindigkeit des Urins und die Organkapazität zu erhalten. Sie zeigen eine signifikante Zunahme des Organs von zwei Seiten, Verformung der Beckenbeckenstrukturen.

In Laborstudien identifizierte Merkmale:

1. Im Blut finden sie: Anzeichen einer Anämie, eine Abnahme des Volumens an funktionellen Proteinen, eine Zunahme an Kreatinin und Harnstoff.
2. Bei der Analyse von Urin, Proben Rebergu und Zimnitsky: Anzeichen von Funktionsstörungen des Organs und des Harnsystems. Bei einem aggressiven Krankheitsverlauf treten bei Vorhandensein von Protein (Proteinurie), einer erhöhten Anzahl weißer Blutkörperchen (Leukozytenurie) eine stetige Abnahme des spezifischen Gewichts von Urin (Hypoisostenurie) auf.
3. Hämaturie (das Auftreten von Blut im Urin) wird als optionales Symptom betrachtet, es kann vorübergehend sein, dh rote Blutkörperchen (rote Blutkörperchen) erscheinen oder verschwinden. Beim Aufbrechen der Kapseln wird ein stabiles Blut im Urin nachgewiesen.

Die Differenzialdiagnose der polyzystischen Nierenerkrankung wird durchgeführt, um die Pathologie von anderen, weitgehend symptomatischen, zystischen Läsionen, der Glomerulonephritis, zu unterscheiden. Und auch zur Differenzierung von malignen Formen bei Kindern von 2 - 5 Jahren - Adenomyosarkom (Wilms-Tumor).

Prognose

Die Prognose der Polyzystischen Nierenerkrankung hängt von der Form der Pathologie und dem klinischen Verlauf, der Entwicklungsrate und dem Schweregrad der Komplikationen (Hypertonie, Nierenfunktionsstörung) ab.

Bei Typ 1 - einer autosomal-rezessiven Form der Krankheit - nehmen die Anzeichen von Nierenversagen rapide zu. Wenn die Anomalie bei der Geburt oder in einem frühen Alter diagnostiziert wird, ist die Prognose für die meisten Kinder ungünstig. Auch vor dem Hintergrund der Erhaltungstherapie tritt eine akute Nierenfunktionsstörung im Alter von 15–20 Jahren (und früher) auf. In diesem Fall besteht die echte Überlebenschance in einer Organtransplantation.

Bei Typ 2 - einer autosomal-dominanten Form - ist der Verlauf der Erkrankung gutartig, alle Symptome sind weniger ausgeprägt und Anzeichen eines schweren Nierenversagens treten nur bei altersbedingten Patienten auf, die älter als 40 Jahre sind. Wenn die Krankheit in der frühen Phase erkannt wird, kann der Patient vollständig leben, arbeiten, sich regelmäßig einer Behandlung unterziehen, keine Hypothermie zulassen und die Diät beobachten.

Wenn bei der Entwicklung des Nierenversagens der Patient die Hämodialyseprozeduren nicht versäumt und sich strikt an die klinischen Richtlinien hält, erreicht die Lebenserwartung die durchschnittliche Lebenserwartung von gesunden Menschen - 70 Jahre.

Methoden zur Behandlung der polyzystischen Nierenerkrankung

Die moderne Medizin ist noch nicht in der Lage, die polyzystische Nierenerkrankung vollständig zu heilen. Daher ist die Hauptaufgabe für den Arzt:

• die Entwicklung von Komplikationen verhindern und stoppen;
• lindern Sie schmerzhafte Symptome so gut wie möglich;
• Maßnahmen zu ergreifen, um zu verhindern, dass sich polyzystische Formationen zu Krebs entwickeln;
• die Dauer und Lebensqualität von Menschen mit schweren Erkrankungen erhöhen.

Die Symptome der polyzystischen Nierenerkrankung und die Behandlung stehen in engem Zusammenhang, da der Schweregrad der schmerzhaften Manifestationen das Behandlungsschema bestimmt.

Konservative Behandlung

Da mehrere Hohlräume, die das Parenchym zerstören, nicht entfernt werden können, werden Medikamente eingesetzt, um die beeinträchtigte Nierenfunktion und die daraus resultierenden pathologischen Zustände - Pyelonephritis, arterieller Hypertonie, Elektrolytstörung, Urodynamik (Bewegungsablauf und Urinausscheidung) - zu korrigieren.

Die medikamentöse Behandlung der polyzystischen Nierenerkrankung kann nur komplex sein und aus mehreren therapeutischen Blöcken bestehen:

1. Zur Normalisierung des Blutdrucks werden Antihypertensiva verschrieben, da die Nierengefäße durch hohen Druck zerstört werden und die Blutzufuhr zum erkrankten Organ allmählich blockiert wird, wodurch seine Funktionalität zunehmend verloren geht. Solche Drogengruppen wie Beta-Blocker - Concor, Nebilet, Betalok, ACE-Hemmer - Enap, Hartil, Perinev, Irumed, Calciumantagonisten - Norvax, Altiazem, Gallopamil wirken auf völlig unterschiedliche Weise, also werden sie in verschiedenen Kombinationen verschrieben. Aber nur der Kardiologe und der Nephrologe können die richtige Dosierung in Bezug auf Begleiterkrankungen auswählen.
2. Es ist absolut notwendig, Antibiotika sofort nach den ersten Anzeichen eines beginnenden Infektionsprozesses (Pyelonephritis), Ausbrennen und Aufbrechen von Polyzystenkapseln zu nehmen, um die Ausbreitung einer bakteriellen Aggression, einer akuten Entzündung des Peritoneums (Peritonitis) und septischer Komplikationen zu stoppen. Häufig verwendete Kombinationen von Antibiotika in einer Dosis, die abhängig von der Nierenfunktion berechnet wird. Amoxiclav, Cephalosporine, Fluorchinone werden verwendet. Nach Erhalt der Datenanalyse für die Bakterienkultur (Bestimmung der Aktivität eines Mikroorganismus in den Nieren) kann der Arzt das Antibiotikum durch ein wirksameres ersetzen, vor dem der Erreger Angst hat. Die Behandlung kann bis zu 4 - 5 Wochen dauern.
3. Analgetische, krampflösende und entzündungshemmende Medikamente. Zur Linderung von Krämpfen und Schmerzen verwenden Sie Decitel, No-shpu, Papaverin, Duspatalin, Platyfillin. Die größte Wirkung wird durch die Injektion von Spasmalgonen erzielt. Viele Schmerzmittel lindern gleichzeitig Entzündungen. Diclofenac, Tempalgin, Took, Analgin, Baralgin werden verschrieben. Ibuprofen, Paracetamol haben eine sehr geringe analgetische Wirkung. Entsprechend dem Grad der Erhöhung der anästhetischen Wirkung (von der kleinsten zur größten) werden die Medikamente wie folgt verteilt: Metamizol (Analgin), Diclofenac (Voltaren), Ketorolac (Ketorol), Lornoxicam (Ksefokam), Ketoprofen (Ketonal).
4. Mittel zur Beseitigung von Anämie. Sie werden unter Berücksichtigung des Gehalts an Hämoglobin und Serumeisen (Ferrum Lek, Totema, Aktiferrin) einschließlich Injektion verordnet. Die Behandlung erfordert eine ständige Überwachung der Blutparameter.
5. Um den Proteinmangel mit erhöhter Proteinurie zu füllen, wird gegebenenfalls Ketosteril, Supro verschrieben, die teilweise in der Lage sind, Proteinmangel während der Entwicklung einer Niereninsuffizienz zu korrigieren. Dank dieser Aminosäureanaloga kann die Dialyse verzögert werden.
6. Zubereitungen aus Kalzium, Alpha-Calcidol zur Behebung des Mineralstoffmangels (unter Berücksichtigung des Gehalts an Kalzium, Phosphor und Parathyroidhormon im Blutserum).
7. Kalium-Magnesium-Pharmaprodukte (Asparkam, Panangin, Asparkam-L) sind in kleinen Dosen für die Bildung von Steinen vor dem Hintergrund der polyzystischen Nierenerkrankung und gleichzeitig als mildes Antiarrhythmikum erforderlich, wenn der Patient an kardiovaskulären Erkrankungen leidet. Achten Sie darauf, den Kaliumspiegel im Blut zu verfolgen.
8. Diuretika (Diuretika) zur Normalisierung der Urinausscheidung, zur Senkung des Blutdrucks, zur Beseitigung von Ödemen und zur Vergiftung mit Urämie.

In der Anfangsphase der polyzystischen Niere trinken sie meistens Medikamente, die Kalium und Magnesium im Körper enthalten - Aldactone, Spironolacton, Veroshpiron, Veroshpilakton.

Am beliebtesten sind Thiaziddiuretika, die schnell und für lange Zeit wirken, und nützliche Substanzen werden praktisch nicht mit Urin entfernt - Triampur (kombiniert), Arifon, Hypothiazid, Ravel, Indalamid.

Schleife und osmotische Diuretika - Furosemidem, Torasemid, Diuver, Lasix, Trigrim, Etacrynsäure, Mannitol - werden für die aktive Diurese im Krankenhaus verwendet.

1. Zu den empfohlenen Vitaminen und Nahrungsergänzungsmitteln gehören: Superkomplex (USA) mit Calciumkontrolle im Blut, TNT in Form von Pulver (Dosis von Calcium und Phosphor), Vitozavriki für Kinder, Hämodialysepatienten, keine Anpassung, Coenzym Q10 in Kombination mit Omega 3.

Das Ergebnis der Erkrankung kann schweres Nierenversagen sein, ein Zustand, bei dem die Nieren nicht mit dem Filtern von Blut von Giftstoffen fertig werden.

Damit der Patient leben kann, ist eine Hämodialyse erforderlich - eine spezielle Therapie, die die Funktionen des Organs kompensiert (ersetzt). Der Prozess besteht darin, das Blut von Stoffwechselprodukten, überschüssigem Wasser und Giftstoffen zu reinigen.

Ab einem bestimmten Stadium der Erkrankung wird die Hämodialyse zu einem permanenten Verfahren, das ambulant für 4 bis 5 Stunden im Durchschnitt 3-mal pro Woche durchgeführt wird. Für maximale Bequemlichkeit und schmerzlose Hämodialyse wird am Arm des Arms eine arteriovenöse Fistel (AVF-Shunt) gebildet, die einen kontinuierlichen Zugang zu den Gefäßen ermöglicht.

Chirurgische Behandlung

Bei einer aggressiven Entwicklung der zystischen Dysplasie des Gewebes ist es möglich, eine chirurgische Behandlung der polyzystischen Nierenerkrankung zu verwenden.

Die Hauptmethode im kompensierten Stadium der Erkrankung ist die perkutane Punktion (Aspiration) von Zystenkapseln mit einer Größe von bis zu 60 mm. Die Punktion wird in örtlicher Betäubung durchgeführt. Eine dünne, lange Nadel durchdringt die Gewebe des Körpers, durchstößt die Wand des Hohlraums und pumpt die Flüssigkeit unter Ultraschallkontrolle oder mit laparoskopischen Techniken aus.

Diese Manipulation reduziert die Größe großer Formationen und des Organs selbst, löst Verspannungen im Gewebe, aktiviert die Durchblutung in gesunden Bereichen des Parenchyms und stabilisiert die Organfunktion.

Bei fokalen Läsionen eines Organs können große Formationen mittels Laparoskopie (chirurgische Eingriffe durch Punktionen) entfernt werden. In einigen Fällen wird die Nekroektomie (Nierenentfernung) nach Gewebezelltod, Krebsprozess und Totalorganschädigung durchgeführt.

Im Stadium der schweren Dekompensation wird mit der Entwicklung einer schweren Organdysfunktion das Problem der Nierentransplantation vor dem Hintergrund einer weiteren Therapie mit Medikamenten gelöst, die eine mögliche Gewebeabstoßung unterdrücken.

Volksmedizin

Hausmittel mit Kräutern und medizinischen Substanzen zur Heilung der Pathologie sind unmöglich. Die Behandlung von Volksheilmitteln gegen Polyzystose der Nieren ist nur als Ergänzung zur Haupttherapie zulässig.

Wenn Sie versuchen, die Polyzystose in den Nieren mit Hausrezepten zu beseitigen, können Sie leicht die Entwicklung des Entzündungsprozesses, das Ausatmen oder das Reißen der Hohlräume übersehen, was anstelle der Behandlung schnell zum Tod führt.

Die Behandlung zu Hause ist nur mit der Erlaubnis des Arztes möglich, und medizinische Dekokte sind nur in einer genauen Dosierung zulässig, um die Arbeit der Organe zu unterstützen und einige der Symptome - Kopfschmerzen, Schwellungen, Übelkeit, Entzündungen - zu beseitigen.

Die Infusion von Propolis hat eine gute Wirkung auf die Nieren und das Harnsystem. Aufgrund seiner antibakteriellen Eigenschaften beseitigt es Entzündungen. Auf 1 Teil der zerstoßenen Propolis nehmen Sie 10 Teile hochwertigen Wodkas und bestehen auf 14 Tagen (gelegentliches Schütteln). Trinken Sie dreimal täglich 15 Tropfen vor den Mahlzeiten 14 Tage lang. Dann machen Sie eine zweiwöchige Pause.

Neben Propolis gilt es als wirksamer Perga, der dreimal täglich 1 bis 2 Gramm gekaut wird.

Bei der Verwendung von Mineralwasser können sie sowohl Nutzen als auch Schaden bringen und Steinbildung verursachen. Daher werden sie nur nach Rücksprache mit einem Arzt getrunken. Die therapeutische Wirkung wird durch schlecht mit Mineralien gesättigtes Wasser gegeben, das den Wasserelektrolyt-Haushalt korrigieren kann.

Der zystische Gewebewechsel kann mit Knoblauch ausgesetzt werden (verboten bei Magenbeschwerden). 200 g geschälten Knoblauch zerdrücken, 200 ml Trinkwasser einfüllen und 20-30 Tage im Dunkeln ziehen. Nach dem Absaugen trinken sie dreimal täglich 20 ml und trinken 150 ml warme Milch (vor den Mahlzeiten).

Bei der häuslichen Behandlung werden auch Brühe mit Staminat-Orthosiphon (Nierentee), Preiselbeerblättern, Tannenzapfen, Klette, Walnüssen, Ringelblume, Süßholz und Schöllkraut verwendet.

Die Prävention der polyzystischen Nierenerkrankung wurde bisher noch nicht entwickelt, da die Erkrankung durch Genfaktoren verursacht wird, die keiner Korrektur unterliegen. Alle wissenschaftlichen Forschungen und Forschungen zur Unterdrückung von polyzystischem Wachstum im Parenchym befinden sich derzeit im Stadium experimenteller Tests.

Lebensstil und Ernährung

Der Patient muss klar erkennen, dass der polyzystische Abbau der Nieren mit einem gutartigen ruhigen Verlauf eine äußerst schwerwiegende Pathologie darstellt und dass die Einhaltung bestimmter Regeln und der Aufnahme über die Nahrung nicht nur eine Ergänzung, sondern ein wesentlicher Bestandteil der Therapie ist.

Wenn der Patient alles unternimmt, um die Entwicklung von Komplikationen zu verhindern, die den pathologischen Prozess verschlimmern, verlängert er wirklich die volle Lebens- und Arbeitsfähigkeit.

• regelmäßig von einem Urologen oder Nephrologen beobachtet werden, da eine frühzeitige Korrektur der arteriellen Hypertonie und die rechtzeitige Beseitigung aller urogenitalen Infektionen wiederholt das Fortschreiten abnormer Veränderungen der Nieren verlangsamen.
• vor dem Auftreten von Symptomen bei Kindern, Jugendlichen und Jugendlichen mindestens 1 Mal pro Jahr Ultraschall zu machen, um die Nieren zu untersuchen;
• die Blutdruckanzeige ständig und sehr genau überwachen (sollte nicht mehr als 130 bis 80 mm Hg. Art. betragen);
• auf jeden Fall keine Unterkühlung zuzulassen, insbesondere die Fußsohlen, den Unterbauch und die Lendengegend;
• Verhärtung von Kindern, die mit äußerster Vorsicht durchgeführt werden müssen, um jegliche Unterkühlung zu beseitigen;
• Springen, intensives Laufen, Reiten, Gewichtheben, aktive Sportarten, insbesondere Kontaktarten (Rugby, Fußball, Wrestling, Basketball), beseitigen;
• Erkältungen und Infektionskrankheiten möglichst vermeiden;
• strikte und ständige Einhaltung der Diät, um die Belastung der Nieren zu reduzieren;
• chronische Infektionsläsionen so früh wie möglich heilen (Sinusitis, kariöse Zähne, Tonsillitis)
• Wenn in der Familie eine polyzystische Erkrankung vorliegt, benötigen Eltern vor der Empfängnis eines Kindes eine genetische Beratung und eine umfassende Untersuchung, um das Risiko eines Kindes mit dieser Anomalie zu bestimmen.

Diät für polyzystische Nierenerkrankung

Die Diät für die polyzystische Nierenerkrankung zielt darauf ab, die Faktoren zu maximieren, die dieses Paar von Organen belasten und irritieren.

• die Salzzufuhr begrenzen, um keinen Blutdruckanstieg und Ödembildung zu verursachen;
• kontrollieren Sie die pro Tag verbrauchte Flüssigkeitsmenge. Beschränken Sie das Volumen nicht auf alle Patienten, sondern nur diejenigen, die an der Krankheit leiden, werden von Schwellungen des Gesichtes, der Füße, Anzeichen von Herzversagen mit Atemnot, Bluthochdruck begleitet. Fehlen solche Anzeichen, wird empfohlen, bis zu 2 - 2,5 Liter pro Tag zu trinken;
• Verringerung der Proteinzufuhr (Fleisch). Bei einem großen Zufluss tierischer Proteine ​​werden aktiv toxische stickstoffhaltige Substanzen freigesetzt, die besonders in den späten Stadien des Nierenversagens gefährlich sind.
• Verzichten Sie auf würzige Gewürze, gebratene, fetthaltige, salzige Speisen und alkoholische Getränke (insbesondere Bier). Minimieren Sie Schokolade, Kakao, Meeresfrüchte, schwarzen starken Kaffee, irritierend;
• Bei Anzeichen eines Anstiegs des Kaliumspiegels im Blut muss die Aufnahme von Nüssen, Bananen, Kartoffeln, Spinat und Trockenfrüchten begrenzt werden. Und erhöhen, wenn ein Kaliummangel auftritt;
• Die Ernährung wird fraktional empfohlen, mit einem hohen Gehalt an Obst, Milchprodukten und Getreide. Süßspeisen sind erlaubt (außer schwarze Schokolade).

Separat müssen Sie über Zitrusfrüchte in der Ernährung von Patienten mit polyzystischer Nierenerkrankung sprechen. Viele Wissenschaftler berichten, dass Naringenin, das in Orangen und Pampelmusen enthalten ist, die Krankheit verhindern kann. Das stimmt nicht. Sie können die mit Genmutationen verbundene Krankheit nicht verhindern, indem Sie Grapefruitsaft verwenden. Eine andere Sache ist, dass Naringenin die Intensität des Auftretens von gutartigen Formationen und ihre Verteilung im Körper wirklich unterdrückt. Das heißt, diese Komponente kann die Entwicklung der Pathologie bis zu einem gewissen Grad verlangsamen. Mit der gleichen Wahrscheinlichkeit kann Grapefruit jedoch den Zustand des Patienten verschlimmern, da die Substanzen in seiner Zusammensetzung den Steinbildungsprozess in den Nieren aktivieren, was den schwerwiegenden Zustand des Patienten verschlimmert. Wenn der Ultraschall das Vorhandensein von Sand in der Orgel bestätigt, sollten Grapefruit und andere Zitrusfrüchte verboten werden.

Lesen Sie in unserem nächsten Artikel, was eine Nierenzyste ist.