Bei der Nebennieren-Hyperplasie (GN) handelt es sich um eine Gruppe von Erkrankungen mit gestörter Steroidogenese, dh Transformationsreaktionen von Steroidhormonen mit Cholesterin. Hierbei handelt es sich um Pathologien, die strukturelle Veränderungen im Gewebe der Drüsen mit übermäßigem Wachstum und beeinträchtigter Hormonproduktion nach sich ziehen.

Stellt beispielsweise ein Arzt während einer Hardware-Untersuchung (Computertomographie oder Ultraschall) fest, dass die linke Nebenniere verdickt ist, wird eine vorläufige Diagnose einer Hyperplasie der linken Nebenniere gestellt.

Gründe

Am häufigsten wird die Krankheit in der vorgeburtlichen Phase der menschlichen Entwicklung gebildet. In diesem Fall wird der Zustand als kongenitale Hyperplasie der Nebennierenrinde (CAHA) bezeichnet. Alternative Definition: angeborene Funktionsstörung. Manifestationen einiger Formen dieser Pathologie sind kaum wahrnehmbar und wirken sich wenig auf die Arbeit der Nebennieren aus, andere sind mit dem Leben nicht vereinbar und verursachen den Tod eines Neugeborenen.

Die Hyperplasie der Nebennierenrinde ist häufiger als die Medulla, die anfälliger für die Bildung von Tumoren ist. Manchmal wird die Pathologie unter dem Einfluss äußerer oder innerer nachteiliger Faktoren, Stress während der Schwangerschaft oder als Auswirkungen des Cushing-Syndroms gebildet. Häufiger handelt es sich dabei um eine Genverletzung des Enzymkodierens, was zu einer unzureichenden Bildung von Steroidhormonen im Körper führt.

Symptome

Nebennierenhyperplasie, was ist das aus physiologischer Sicht? Der Mangel an für die Hormonsynthese notwendigen Enzymen führt zum Versagen dieser Verbindungen und zu einem Überschuss an Zwischenprodukten der Steroidogenese:

• Dies ist eine kleine Menge von Cortisol (Addison-Krankheit und Nebenniereninsuffizienz);
• Ungleichgewicht von Aldosteron, das sich durch Hypertonie oder Salzverlust im Körper äußert;
• überschüssige Androgenproduktion.

Überholter Name der Pathologie: Adrenogenitalsyndrom. Daher äußert sich eine Hyperplasie der Nebennieren (Symptome bei Frauen) in einem erhöhten Körperwachstum, einer gestörten Entwicklung der äußeren Genitalorgane und einer Maskulinisierung. Dies ist eine ganze Reihe von Veränderungen: männliche Konstitution, Behaarung, tiefe Stimme.

Die häufigsten Symptome einer Nebennierenfunktionsstörung sind bei allen Patienten gleich:

• hoher Blutdruck;
• Übergewicht;
• Schwächung der Immunität;
• Kopfschmerzen;
• emotionale Instabilität.

Klassifizierung

Es gibt mehrere Möglichkeiten. Die Differenzierung der Typen der Nebennierenhyperplasie nach morphologischen Merkmalen ist weit verbreitet.

• Knotenförmiger gn. In der Regel ist dies ein wechselseitiger Prozess, der sich bei Erwachsenen entwickelt. Der Grund ist eine genetische Veranlagung. Es manifestiert sich durch verschiedene Symptome eines hormonellen Ungleichgewichts.
• Diffuse GN. Die Bereiche der Drüsengewebe-Hyperplasie sind so zahlreich, dass die Nebenniere beim Ultraschall wie eine homogene Struktur wirkt, was die Diagnose erschwert. Es kann mit anderen Formularen kombiniert werden.
• Knotiges oder knotiges GN zeichnet sich durch das Vorhandensein großer Knoten im Gewebe der Kortikalis der Drüse aus. Oft in der Kindheit und Jugend bestimmt. Begleitet von Osteoporose und Diabetes, Hyperkortisolismus.
• Die makronoduläre Nebennieren-Hyperplasie ist eine genetische Erkrankung, die die Symptome eines Hyperkortisolismus, des endogenen Syndroms von Itsenko-Cushing, umfasst. Es kann ein- oder zweiseitig sein, unabhängig vom Geschlecht, 50 Jahre und älter. Seltener bei Kindern im ersten Lebensjahr. Die zellulären Mechanismen der Krankheit sind unbekannt. Typische Manifestationen sind oft nicht und sind schwer zu diagnostizieren. Gleichzeitig sind die Nebennieren vergrößert und enthalten 1 oder mehrere nicht pigmentierte Knoten in den Strukturen der Medulla. Der Spiegel des adrenocorticotropen Hormons (ACTH) wird stark reduziert oder nicht nachgewiesen.
• CAH wird von Unfruchtbarkeit und Maskulinisierung von Mädchen begleitet. Bei Jungen und Männern manifestiert sich nur das Itsenko-Cushing-Syndrom.

Isolierte Hyperplasie der linken Nebenniere, was ist das? Meist ist es die linke Drüse, die durch Tumorprozesse, chronischen Stress oder unzureichende Kortikosteroidtherapie betroffen ist. Der Prozess kann die Form eines knotigen oder diffusen GN haben. Die Symptome sind häufig, meist mild. Bei falscher Diagnose wird die Erkrankung im Alter als Bluthochdruck behandelt und die verschriebenen Medikamente gegen essentielle Hypertonie sind unwirksam.

Eine Hyperplasie der rechten Nebenniere wird seltener diagnostiziert. In Symptomatologie unterscheidet sich nicht von links.

Pathologische Diagnostik ist ein langer Prozess, der Labor-, Hardware- und dynamische Forschungsmethoden erfordert.

Behandlung

Nachdem die morphologische Form des Prozesses festgelegt wurde, wird der Endokrinologe geeignete Medikamente, eine teilweise Resektion der Drüse oder eine chirurgische Entfernung vorschreiben.

Da es sich um eine chronische Erkrankung der Hyperplasie der Nebennieren handelt, ist die Behandlung lebenslang durchzuführen. Eine vollständige Wiederherstellung ist nicht möglich.

Die Hormontherapie bleibt die Hauptmethode der Therapie. Bei einem Überschuss an Glukokortikoiden werden die GCS verschrieben, Einhaltung einer speziellen Diät, strikte Kontrolle der Salz- und Flüssigkeitszufuhr. Dies reduziert die Produktion von überschüssigen Hormonen. In anderen Fällen wird eine Ersatztherapie verwendet, um die fehlenden Hormone im Körper aufzufüllen.

Eine Hyperplasie der linken Nebenniere bei Frauen ist in der Regel eine symptomatische Behandlung und zielt darauf ab, die äußeren Manifestationen der Erkrankung zu reduzieren und das Wohlbefinden der Patienten zu verbessern.

Nebennierenhyperplasie

Die Nebennieren spielen eine Schlüsselrolle bei der hormonellen Regulation des Stoffwechsels im menschlichen Körper. Nebennierenhyperplasie ist eine Erkrankung, bei der die Hormonproduktion dieser Drüsen steigt. Infolgedessen - eine Verletzung der Funktionen vieler Organe und Systeme, verzerrter Stoffwechsel. Dies schafft die Voraussetzungen für die Entwicklung vieler Komplikationen. Was ist wichtig für alle Frauen, die eine Schwangerschaft planen?

Eine Erhöhung der funktionellen Aktivität der Nebennieren (ihre Hyperplasie) geht mit einer Erhöhung der Blutkonzentration der Hormone dieser Drüsen einher:

• Katecholamine (Adrenalin und Noradrenalin);
• Glukokortikoide (Cortison und seine Derivate);
• Mineralocorticoid (Aldosteron);
• Androgen (Testosteronvorläufer).

Adrenalin und Noradrenalin werden von den Medulla-Zellen der Drüsen, die restlichen Hormone von den Zellen des Cortex ausgeschieden.

Symptome

Die Manifestationen und Anzeichen dieser Krankheit sind vielfältig. Die Symptomatologie hängt davon ab, welcher Hormonspiegel erhöht ist und wie hoch ihre Konzentration ist. Die vorherrschende Tatsache zeigt eine Zunahme der funktionellen Aktivität einer bestimmten Zone der Drüse an.

Bei einer Hyperplasie der Nebennierenrinde treten folgende Symptome auf:

• Blutdruckschwankungen;
• Reduktion der Diurese, Auftreten von Ödemen;
• Muskelschwäche;
• Symptome von Diabetes mellitus (Durst, Hunger, Polyurie);
• Fettleibigkeit mit vorherrschender Fettablagerung im Körper;
• Das Gesicht wird rund (ein Symptom eines "mondähnlichen Gesichtes");
• Verminderte Knochenstärke;
• Erhöhte Erregbarkeit des Nervensystems (Reizbarkeit, Neurotik etc.);
• Reduzierte Immunität;
• Essstörungen (Verdauungsstörungen, Verstopfung, Durchfall, Blähungen usw.).

Bei Frauen können übermäßige Androgene im Blut verursachen:

• Verstärktes männliches Muster;
• Verletzungen des Menstruationszyklus (Dysmenorrhoe, Amenorrhoe);
• Akne;
• Beeinträchtigung der Fruchtbarkeit.

Wenn die Drüsenmark betroffen ist, treten Symptome auf, die sich bei gesunden Menschen in Stress zeigen:

• Tachykardie;
• Erhöhter Druck;
• Erweiterte Pupillen;
• Schnelles flaches Atmen;
• Schlafstörung;
• Blässe, trockene Schleimhäute.

Diese Manifestationen werden durch einen Adrenalinüberschuss (Stresshormon) im Blut verursacht.

Gründe

Die pathogenetische Basis der Erkrankung ist eine Zunahme des Volumens des funktionierenden Gewebes aufgrund einer Zunahme des Volumens der Zellstrukturen. Der Grund dafür kann viele Faktoren sein.

Bei Frauen kann eine Nebennieren-Hyperplasie (normalerweise links) aufgrund hormoneller Anpassungen während der Schwangerschaft auftreten. In diesem Fall „leidet“ der Kortex der Drüsen mehr.

Chronischer Stress kann auch den Ursachen dieser Erkrankung zugeschrieben werden. In einem Zustand ständiger emotionaler Erregung oder Angstzustände hält eine Person eine konstant hohe Konzentration an Stresshormonen (Adrenalin, Glukokortikoide) im Blut aufrecht. Um mit der Belastung fertig zu werden, beginnen die Drüsen, Zellstrukturen aufzubauen. Wenn eine Person die „stressige“ Umgebung verlässt, bleibt sie immer noch unter dem Einfluss von Stresshormonen, was den gesamten Körper negativ beeinflusst.

Die Hyperplasie der Nebennierenrinde kann auch angeboren sein, wobei die Symptome der Erkrankung unabhängig von der Einwirkung äußerer Faktoren auftreten. Die Neigung zur Entwicklung der Krankheit wird vererbt.

Arten von Krankheiten

Es gibt verschiedene Untertypen der Krankheit, abhängig davon, welcher Teil der Drüse für pathologische Veränderungen anfällig ist. Die Form der Krankheit wird auch durch die Art der Hyperplasie (fokal oder diffus) bestimmt. Wie die Statistik zeigt, ist die Hyperplasie der linken Nebenniere häufiger als die der rechten.

Knotenförmige Hyperplasie

Der Mittelpunkt dieser Form ist begrenzt - in Form eines Knotens (bis zu einigen Zentimetern Durchmesser). Es gibt mehrere solcher Brennpunkte, der Prozess betrifft beide Drüsen. Diese Diagnose tritt häufiger bei älteren Menschen auf.

Diese Art von Krankheit ist eine erbliche Form. Es besteht ein hohes Risiko, ein gutartiges Adenom zu entwickeln.

Die knotige Hyperplasie manifestiert (neben den üblichen) charakteristische Symptome:

• Altersflecken auf der Haut angeborener Natur;
• Neurofibromatöse Knoten an den Schleimhäuten;
• Vorhof-Myxom;
• Renale Pathologie.

Diffuse Hyperplasie

Diffuser Charakter impliziert die Ausbreitung des pathologischen Prozesses auf das gesamte Organ, ohne dass separate Foci vorhanden sind. Diese Form der Krankheit wird häufiger erworben als angeboren.

Bei der Diagnose einer solchen Erkrankung gibt es Schwierigkeiten, da die gleichmäßige Verteilung des pathologischen Prozesses dazu führt, dass im Ultraschall keine Echozeichen der Erkrankung auftreten.

Die diffuse Hyperplasie der Nebennieren manifestiert sich klinisch durch häufige Symptome, die für die Pathologie dieser Organe charakteristisch sind (Adipositas, Immunschwäche, Blutdrucksprünge usw.). Langfristiger Mangel an Behandlung kann die Entwicklung von Typ-2-Diabetes auslösen.

Angeborene Nebennierenhyperplasie

Die Krankheit ist erblich bedingt und wird je nach dominantem Typ von Generation zu Generation weitergegeben. Die angeborene Nebennieren-Hyperplasie ist mit einem Defekt in dem Gen verbunden, das eines der vielen Enzyme codiert, die an der Hormonsynthese beteiligt sind.

Symptome werden vom Säuglingsalter an erkannt. Mit dem Alter, ohne Behandlung, verschlechtert sich das Krankheitsbild. In seltenen Fällen kann ein Baby gleichzeitig mit männlichen und weiblichen Genitalien geboren werden.

Knotenförmige Hyperplasie

Eine solche Diagnose ist eher typisch für Kinder (häufiger in der Adoleszenz). Es kommt zu einer Verdickung der Knotenzone der Drüsenrinde und zu einer verstärkten Synthese von Glukokortikoiden.

Die noduläre Hyperplasie geht mit folgenden Manifestationen einher:

• Verbesserte Fettablagerung in der oberen Körperhälfte und im Gesicht;
• Atrophie der Muskeln der Gliedmaßen;
• Blasse trockene Haut mit ausgeprägtem Gefäßmuster;
• Arrhythmie;
• Unangemessenes Verhalten (vollständige Depression oder umgekehrt - verursachungslose Euphorie);
• Bei Mädchen das frühe Auftreten von Scham- und Achselhaaren, übermäßige Haarverteilung im ganzen Körper;
• Mangel an Menstruation.

Gefährliche Komplikationen für Menschen mit dieser Art von Krankheit: Osteoporose, Herzversagen, Diabetes.

Mikronoduläre Nebennierenhyperplasie

Nebennierenmikronoduläre Hyperplasie bei Erwachsenen ist häufiger als bei Kindern. Es ist keine unabhängige nosologische Form. Diese Krankheit wird als Subtyp der Itsenko-Cushing-Krankheit angesehen. Die Manifestationen sind die gleichen wie bei der Knotenform der Erkrankung, es gibt jedoch Unterschiede in der Struktur des betroffenen Organs.

Hyperplasie des medialen Beines der Nebenniere

Die Hyperplasie des medialen Pedikels der Nebenniere wird in einer separaten Diagnose unterschieden. Diese Formulierung gibt nur die anatomische Position des modifizierten Körperteils an. Medial - bedeutet diejenige, die näher an der Wirbelsäule liegt.

Die Symptome unterscheiden sich nicht von anderen Formen der Krankheit. Statistisch gesehen ist diese Option jedoch viel häufiger (etwa ein Drittel der Fälle).

Diagnose

Der Diagnoseprozess beginnt mit der Untersuchung und Befragung des Patienten. Wenn er sich über die typischen Manifestationen beschwert und der Arzt verdächtige Symptome feststellt, schreibt er zusätzliche Untersuchungen vor, einschließlich Blutuntersuchungen auf Hormonspiegel, Ultraschall und Tomographie.

Ein Indikator für die Beurteilung der Funktion der Drüsen ist der Gehalt an 11-Hydroxycorticosteroiden im Blut, das frei von Dehydroepiandrosteron im Urin ist.

In schwer zu diagnostizierenden Fällen greifen sie auf eine Biopsie zurück - die Entnahme eines Organs mit einer speziellen Nadel in Lokalanästhesie. Die so erhaltene Probe wird zur zytologischen Untersuchung im pathoanatomischen Labor geschickt. Zum Beispiel wird mit dieser Methode am häufigsten eine knotige Hyperplasie festgestellt.

Behandlung

Die Hauptmethode zur Behandlung der Nebennierenhyperplasie ist die Medikation. Dem Patienten wird eine Hormontherapie verschrieben, je nachdem, welche Hormonsynthese zur Unterdrückung benötigt wird. Zu diesem Zweck sind Hydrocortison, Dexamethason, Prednison, Cortisonacetat. Diese Medikamente können nach verschiedenen Schemata kombiniert werden, deren Auswahl in einem Endokrinologen durchgeführt wird. Dieser behandelt jede Krankheit streng nach einem streng individuellen Plan (abhängig vom Hormonspiegel im Körper jedes Patienten).

Die Einnahme von Medikamenten sollte zeitlich streng geregelt sein, insbesondere wenn es um die Behandlung der Krankheit bei Kindern geht. Tatsächlich gibt es im menschlichen Körper einen bestimmten zirkadianen Rhythmus der Freisetzung von Glucocorticosteroid (ihre höchste Konzentration am Morgen).

Zur Korrektur des hormonellen Hintergrunds werden Mädchen Östrogen-weibliche Sexualhormone genommen.

Nebennierenoperation

In schweren Fällen wird eine knotige Form der Erkrankung auf einen chirurgischen Eingriff zurückgegriffen (was häufig mit der Niederlage der rechten Nebenniere geschieht), wenn sie in ein Adenom übergeht. In diesem Fall müssen große Herde und Tumore entfernt werden.

Schwere Fälle von kongenitaler Hyperplasie, begleitet von Dualität der Genitalien (Hermaphroditismus), erfordern auch eine operative Korrektur.

Prävention

Die Vorbeugung gegen Hyperplasie der Nebennieren ist eine Betrachtung wert von Paaren, in deren Vorgeschichte diese Krankheit aufgetreten ist. In diesem Fall ist bei der Planung einer Schwangerschaft ein Genetiker aufzusuchen, der die Risiken der Entwicklung dieser Krankheit bei einem ungeborenen Kind einschätzt.

Während der Schwangerschaft sollten Blut- und Urintests auf Zucker- und Steroidhormon-Derivate durchgeführt werden. Es ist auch notwendig, die Einwirkung schädlicher Umweltfaktoren - Toxine, Strahlung, Stress usw. - auszuschließen.

Wie erkennt man eine Hyperplasie der Nebennierenrinde und kann sie geheilt werden?

Die Hyperplasie der Nebennieren ist ein pathologischer Prozess, bei dem die Zellen aktiv zu wachsen beginnen. Dadurch ändert sich die Größe des Organs, Tumore sind möglich, die Form bleibt jedoch gleich. Diese Pathologie ist gefährlich, weil die Drüsen Hormone produzieren und alle Prozesse im Körper beeinflussen.

Ursachen der Pathologie

Nebennierenhyperplasie ist in der Regel angeboren. Es unterbricht die Bildung der endokrinen Drüse und beeinflusst normalerweise die kortikale Schicht. Über das Vorhandensein eines Defekts in der Medulla sprechen Tumoren.

Angeborene Nebennierenhyperplasie (CAH) kann verschiedene Ursachen haben:

• genetische Veranlagung;
• bestimmte Medikamente einnehmen;
• Stress, den Mutter während der Schwangerschaft erlebt hat;
• Rauchen und Alkoholmissbrauch.

Erworbene Hyperplasien - sowohl bilateral als auch unilateral - treten seltener auf und werden meistens durch chronischen Stress verursacht. Es zwingt die Nebennieren, mehr Adrenalin und Cortisol zu produzieren. Im Laufe der Zeit werden ihre Reserven aufgebraucht. Die Drüsen sind nicht in der Lage, abnormale Mengen von Stresshormonen im Blut aufrechtzuerhalten, was zu pathologischen Veränderungen führt. Die Hyperplasie der Nebennieren muss behandelt werden, da sich Tumore und andere gefährliche Komplikationen entwickeln können.

Typen und Symptome

Die angeborene Nebennierenhyperplasie (VGN) tritt häufig verschwommen auf - die Symptome sind nicht vorhanden, was die Diagnose erschwert. Sie können eine Pathologie aus folgenden Gründen vermuten:

• vergrößerte Genitalien;
• schnelles Wachstum und Verformung der Knochen;
• Hypersexualität;
• Instabilität der Psyche.

VGN bei Kindern geht sehr schnell voran. Es gibt Fälle, in denen das Kind ohne angemessene Behandlung innerhalb eines Monats nach der Geburt starb.

Statistiken zufolge wird die Hyperplasie der Kortikalis der linken Nebenniere viel häufiger diagnostiziert als die rechte. Manchmal kommt es zu einer Vermehrung der Gewebe beider Drüsen. Es ist auch bekannt, dass die erworbene Hyperplasie der Nebennierenrinde bei erwachsenen Frauen häufiger ist als bei Männern. Die Symptome hängen von der Form der Erkrankung ab und können sehr unterschiedlich sein. Es gibt jedoch einige gemeinsame Anzeichen:

• Hoher Drück;
• Angstzustände;
• niedergedrückter Zustand;
• Gedächtnisstörung;
• fragile Knochen;
• verminderte Immunität und häufige Erkältungen;
• Muskelschwäche;
• Gewichtszunahme.

Bei Jugendlichen kann CAH auf eine frühe Pubertät mit aktivem Haarwachstum, eine lange Menstruationsstörung bei Mädchen und einen vergrößerten Penis bei Jugendlichen hindeuten.

Nebennierenhyperplasie

Studien zufolge ist die Krankheit angeboren. Es ist durch eine Abnahme der Cortisolproduktion gekennzeichnet, die die Konzentration von Adrenocorticotropin erhöht. Die Ursache ist eine Verletzung der Funktionen der Hypophyse.

Bei Kindern verhärtet sich der Knorpel, das Skelett ist falsch geformt. Bei Frauen werden Symptome wie tiefe Stimme, Atrophie der Gebärmutter und Brustdrüsen sowie übermäßiger Haarwuchs beobachtet.

Solter

Diese Form der CAH wird in 75% der Fälle diagnostiziert. Ursache ist eine Blockade der 21-Hydroxylase, die die Synthese von Glucocorticoiden und Mineralocorticoiden verletzt. Bereits bei der Geburt bei den Neugeborenen Androgene im Blut mehr als die Norm. Dies führt in der Zukunft zu einer abnormalen Entwicklung des Körpers und zu Nierenversagen.

Bei Neugeborenen mit einem Verlust der Hyperplasie der Nebennieren wird eine Hyperpigmentierung der Genitalorgane beobachtet, bei Mädchen eine vergrößerte Klitoris und schwammige Schamlippen. Ältere Kinder leiden an Ödemen, Schlaflosigkeit und Druckabfall und werden schnell müde. Mangelnde Behandlung ist mit der Tatsache verbunden, dass die Frau nicht aus der Menstruation kommt und dies zu Unfruchtbarkeit führen wird.

Hypertonisch

Hypertensive Variante der Nebennierenhyperplasie ist eine angeborene Pathologie. Das Wachstum der Nebennieren kann bereits während der Schwangerschaft oder bei einem Neugeborenen diagnostiziert werden. Babys haben die folgenden Symptome:

• unzureichendes Gewicht
• Dehydratisierung;
• erhöhter Druck.
• Es gibt eine Erkrankung aufgrund einer übermäßigen Produktion von männlichen Hormonen, die zu Bluthochdruck, Schädigungen der Nebennierengefäße und der Retina des Auges führt.

Symptome bei Erwachsenen:

• Migräne;
• Apathie oder Nervosität;
• Schwitzen
• Schwindel
• Bei Kindern ist der Verdauungstrakt gestört, der Schädel ist falsch geformt, es kommt zu Schlafstörungen.

Knotig

Eine knotige Hyperplasie der Nebennieren manifestiert sich vor dem Hintergrund der Proliferation von Leberzellen, die die Gefäßfunktion stören.

Dies ist eine umfangreiche Pathologie mit vielen Symptomen:

• Muskel- und Beinatrophie;
• ungleichmäßige Gewichtszunahme (Beine mit Armen bleiben dünn);
• Euphorie oder Lethargie und Langsamkeit;
• Diabetes;
• ein Marmor, lila oder pigmentiertes Gesicht;
• Knochenschmerzen;
• Arrhythmie;
• Körperbehaarung von Frauen bei Männern.

Die genauen Gründe, warum eine knotige Nebennierenhyperplasie auftritt, sind nicht bekannt. Vermutlich wird es durch vaskuläre Anomalien oder hormonelle Aufnahme hervorgerufen. Die Symptome können lange Zeit nicht vorhanden sein, aber dann treten Schmerzen in den Nieren auf.

Knotig

Die noduläre Hyperplasie der Nebennieren ist eine angeborene Anomalie, die mittels CT diagnostiziert wird. Der Monitor zeigt, dass sich an der Drüse Knötchen gebildet haben. Sie haben eine Lappenform mit einer Ausdehnung von bis zu 4 cm und häufiger werden knotige Hyperplasien der linken Nebenniere beobachtet. Die meisten Patienten sind Erwachsene, bei Kindern ist die Pathologie selten.

Die Nebennierenhyperplasie links oder rechts verläuft mit der Zeit, es treten folgende Symptome auf:

• Muskelkrämpfe;
• Kopfschmerzen;
• Fettleibigkeit;
• Hyperpigmentierung der Haut;
• mehrere Karies;
• psychische Störungen;
• Schwindel;
• Fehlfunktion der Nieren;
• Hautausschlag;
• Körperhaar.

Micronodular

Dies ist eine Art nodulärer CAH. Pathologie entwickelt sich, wenn die Nebennieren lange Zeit unter dem Einfluss des Hormons Adrenocorticotropin stehen. Als Ergebnis tritt ein Adenom der paarigen Drüsen auf. Daher wird mikronoduläre Hyperplasie häufig als Tumor falsch diagnostiziert.

Hyperplasie des medialen Beines der Nebenniere

Eine segmentale Hyperplasie des medialen Pedikels der Nebenniere ist eine Erkrankung, bei der Drüsenveränderungen begonnen haben, aber die Erkrankung hat sich noch nicht entwickelt. Wenn Sie rechtzeitig Maßnahmen ergreifen, können Sie Anomalien vermeiden. Die Pathologie spricht gut auf die Behandlung an, aber die Schwierigkeit ist, dass sie latent ist. Die Patienten fühlen fast keine Symptome von den Nieren und den Nebennieren.

Diffus

Bei der diffusen Hyperplasie der Nebennieren handelt es sich um einen Zustand, bei dem die Form der Nieren erhalten bleibt, sie jedoch proportional zunehmen. Die Krankheit ist oft asymptomatisch, es ist schwer zu erkennen. Es kann mit einer Knotenform der Nebennierenhyperplasie kombiniert werden.

• Panik;
• Dystrophie oder Fettleibigkeit;
• Muskelkrämpfe;
• Schwäche;
• Herzschmerz;
• Durst
• Blutungen und Unfruchtbarkeit bei Frauen;
• bei Männern verringern sich die Hoden.

Behandlung

Wenn Sie nicht wissen, welcher Arzt Hyperplasie und Nebennierenadenom behandelt, behandelt der Endokrinologe diese Pathologien. Erstens erfordert eine umfassende Diagnose, die CT und MRI, Röntgenstrahlen, Aspirationspunktion umfasst. Blut wird für die biochemische Forschung genommen.

Die Behandlung der Nebennieren-Hyperplasie beinhaltet die Einnahme von Hormonen. Mädchen werden zusätzlich Östrogene verordnet, Jungen werden Androgene verordnet, um die Bildung sekundärer Geschlechtsmerkmale zu kontrollieren. Bei Salzmangel im Körper werden Mineralocorticoide eingesetzt. Die Diät sollte nicht mehr als 2-3 g Salz pro Tag enthalten. Bei Pseudohermaphroditismus kann eine Operation erforderlich sein. Es wird im ersten Lebensjahr eines Babys hergestellt.

Zur Vorbeugung gegen CAH sollte man nach Möglichkeit Stress, Strahlung, Exposition gegenüber toxischen Substanzen vermeiden und die Schwangerschaft sorgfältig planen.

Wenn einer der Angehörigen eine Hyperplasie der Nebennieren hatte, wird empfohlen, in den ersten Monaten der Schwangerschaft zu den Genetikern zu gehen. Aufgrund der Chorionbiopsie kann bereits in dieser Zeit eine Diagnose gestellt werden. Später, um dies zu bestätigen, muss die anatomische Flüssigkeit auf Hormonspiegel untersucht werden. All dies wird es ermöglichen, ein gesundes Kind zur Welt zu bringen oder rechtzeitig Maßnahmen zu ergreifen.

Nebennierenhyperplasie Symptome bei Frauen

Die Hyperplasie der Nebennieren ist eine gefährliche Erkrankung des endokrinen Systems, während derer das Zellwachstum zunimmt. Dadurch bilden sich klassische und atypische Symptome der Krankheit. Wenn die Hyperplasie des Körpers an Volumen zunimmt, während die ursprüngliche Form erhalten bleibt. Im physiologischen Zustand überschreitet die Masse dieser Drüsen bei einem Erwachsenen 12-15 g nicht.

Es ist wichtig! Die Krankheit ist angeboren und wird vererbt.

Es gibt eine Vielzahl von nachteiligen Faktoren, die die Entwicklung dieser Krankheit auslösen können.

Anatomische und physiologische Eigenschaften

Die Nebennieren bestehen aus zwei morphologisch und physiologisch unabhängigen Teilen - dem Gehirn und dem Corticalis. Die äußere kortikale Schicht produziert Kortikosteroide und die Medulla-Katecholamine: Adrenalin und Noradrenalin. Die Hormone des Medulla werden aus aromatischen Aminosäuren (Tyrosin oder Phenylalanin) gebildet. Diese Hormone aktivieren die Lipolyse im Fettgewebe, was wiederum die Konzentration der nicht veresterten Fettsäuren im Blut erhöht. Adrenalin trägt zur Verengung der Arterien bei, erhöht den Blutdruck.

Eine Zunahme der Katecholaminsynthese, die während der Entwicklung von Tumoren der Nebennierenmark (Phäochromozytom) beobachtet wird, wird von Hyperglykämie aufgrund einer erhöhten Glukoneogenese und eines Glykogenabbaus begleitet.

Die Nebennierenrinde produziert etwa 50 Hormone - Kortikosteroide. Aufgrund der biologischen Wirkung gibt es drei Arten von Kortikosteroiden: Mineralocorticoide, Glucocorticoide und Sexualhormone (Östrogene und Androgene). Von den Mineralokortikoiden ist Aldosteron das wichtigste, von den Glukokortikoiden das Cortisol.

Ätiologie

Nebennierenhyperplasie wird vor dem Hintergrund der Dysfunktion dieses Organs gebildet. Mit einer Erhöhung der Konzentration von Sexualhormonen im Körper wird eine Verdickung der Nebennierenrinde beobachtet.

Die Überfunktion der Nebennieren ist mit mehreren Faktoren verbunden:

• genetische Veranlagung;
• endokrine Drüsenfunktionsstörung;
• Funktionsstörungen im Körper schwangerer Frauen;
• Verwendung von ACTH bei Frauen während der Schwangerschaft;
• systematische Exposition gegenüber Stressfaktoren;
• Nervenbelastung;
• Toxikose während der Schwangerschaft.

Es ist wichtig! Die Ätiologie der Krankheit ist meistens mit Problemen der Glucorticoid-Synthese verbunden. Diese genetische Pathologie hat verschiedene Typen und bildet die Grundlage der CAH (kongenitale Nebennierenhyperplasie der Nebennierenrinde).

Klinik

Symptome der Krankheit bei Frauen werden viel häufiger als bei Männern beobachtet. Die Klinik hängt von der Schädigung der Nebennieren ab. Atypische Formen der Nebennierenhyperplasie sind durch folgende Symptome gekennzeichnet:

• das Vorhandensein von Akne;
• übermäßiges Wachstum, das die Altersindikatoren nicht erfüllt;
• frühes Haarwachstum in der Achselhöhle und im Schambereich;
• Amenorrhoe;
• Schwindel, Übelkeit und Erbrechen;
• Frauen haben schlecht entwickelte Brustdrüsen;
• das Vorhandensein kahler Flecken in den Tempeln;
• Unfruchtbarkeit;
• Hirsutismus (übermäßiger Haarwuchs);
• übermäßige Konzentration von Androgenen im Blut.

Die Symptome sind unterschiedlich und hängen von der zugrunde liegenden Erkrankung ab. Die klassischen Anzeichen der Manifestation der Pathologie sind:

• Osteoporose;
• Hypertonie;
• ausgeprägte Hyperpigmentierung der äußeren Genitalien;
• Fettleibigkeit;
• Myalgie;
• Gedächtnisstörung;
• Muskelhypo oder -atrophie;
• Dehnungsstreifen (Dehnungsstreifen);
• die Entwicklung von Diabetes;
• Nervenzusammenbrüche;
• Dyspepsie;
• reduzierter Sichtwiderstand

Es ist wichtig! Wenn der Patient nachts Angst vor übermäßigem Durst und reichlich Wasserlassen hat, können diese Symptome auf eine Verletzung der endokrinen Drüsen hindeuten.

Knotenform

Die noduläre Hyperplasie wird autosomal dominant vererbt. Sekretorisches Gewebe nimmt an Volumen zu. Diese Form der Hyperplasie verursacht Hyperkortisolismus. Anormale Drüsen produzieren übermäßig viel Glukose-Steroide. All dies führt zur Entwicklung des Cushing-Syndroms. Bilaterale noduläre Hyperplasie der Nebennierenrinde wird bei 40% der Menschen mit dieser Anomalie diagnostiziert. Knotenförmige Formationen können mehrfach und einzeln sein. Die Hauptsymptome der Krankheit:

• Hyper- und Hypotonie;
• allgemeine Schwäche;
• Sehstörungen;
• angeborene Hyperpigmentierung der Haut;
• Nykturie;
• Fehlfunktion des Herzens;
• krampfartiger Zustand;
• Polyurie.

Knotenhyperplasie der linken Nebenniere

In der medizinischen Praxis verwenden Ärzte häufig die folgende Terminologie: "ACTH-inaktive Cushing-Krankheit", "Itsenko-Cushing-Familienpathologie". Unter der Gesamtheit der obigen Terminologie wird die knotige Hyperplasie der linken Nebenniere verstanden. Am häufigsten wird die Pathologie bei älteren Menschen erfasst. Die Krankheit manifestiert sich wie folgt:

• Migräne;
• Furunkulose;
• permanenter depressiver Zustand;
• Schwäche in Gliedmaßen.

Eine Hyperplasie der rechten Nebenniere wird häufig im späten Entwicklungsstadium oder nach dem Tod des Patienten festgestellt. Es ist sehr schwierig, die Krankheit zu diagnostizieren, da sie asymptomatisch ist. Die Erkennung eines Tumors im Anfangsstadium ist nur mit Hilfe der Hardwarediagnostik (Sonographie, CT oder MRI) möglich. Als zusätzliche Diagnosemethoden können biochemische Analysen von Blut und Harn durchgeführt werden.

Hyperplasie kann lokal und mehrfach sein. Die lokale Form kann in Form von Makro- und Mikroknotenneoplasmen auftreten. Beim Ultraschall unterscheidet sich dieser Knoten nicht von Tumorvorgängen in den Geweben der Drüse.

Methoden zur Beseitigung der Pathologie

Die Hormontherapie ist eine der wichtigsten Möglichkeiten, die Arbeit der Hormondrüsen wiederherzustellen. In der Regel werden Glukokortikoide verschrieben:

Zur optimalen Manifestation sekundärer Geschlechtsmerkmale werden Jungen und Mädchen im Jugendalter Steroide verordnet. In einigen Fällen ist eine operative Korrektur der äußeren Genitalien erforderlich. Die Operation wird im ersten Lebensjahr des Babys besser umgesetzt.

Ursachen der Nebennierenhyperplasie

Die Ursachen der Erkrankung sind auf die Art der Pathologie zurückzuführen. Wenn die zukünftige Mutter während der Schwangerschaft schwere Formen von Funktionsstörungen des Körpers beobachtet hat, kann das Kind angeborene Anomalien feststellen.

Nebennierenhyperplasie kann verschiedene Arten haben:

Der Viril-Typ wird durch die Aktivität der Androgensekretion verursacht, was zu einer deutlichen Vergrößerung der äußeren Genitalorgane führt. Außerdem treten Haarwachstum und Akne viel früher und in größerer Zahl auf, und die Muskeln entwickeln sich aktiv. Hypertensive Subtypen werden diagnostiziert, wenn Androgene und Mineralocorticoid zu aktiv produziert werden. Dieser Prozess wirkt sich negativ auf die Gefäße des Fundus und der Nieren aus und führt zur Entwicklung eines hypertensiven Syndroms.

Solterähnliche Hyperplasie wird durch eine erhöhte Produktion von Androgenen verursacht, wobei andere Hormone fehlen, die die Nebennierenrinde produziert. Diese Art der Veränderung führt zu Hypoglykämie und Hyperkaliämie. Sie sind wiederum insofern gefährlich, als sie Dehydratation, Gewichtsverlust und Erbrechen verursachen.

Nebennierenhyperplasie kann durch folgende Faktoren verursacht werden:

• stress
• nervöse und psychische Überlastung
• instabiler emotionaler Zustand.

Sie können zu einem Überschuss an Cortisol führen - dem wichtigsten Hormon unter Glukokortikoiden.

Symptome

Im Krankheitsfall kommt es zu Fehlfunktionen der Stoffwechselvorgänge im Körper und es werden Symptome aufgrund eines Mangels oder im Gegenteil einer Erhöhung des einen oder anderen Glukokortikoids festgestellt.

Bei nichtklassischen Typen der Hyperplasie zeigen sich diese Symptome:

1. Scham- und Achselhaare wachsen früh.
2. Zu groß für sein Alterswachstum.
3. Eine extrem große Anzahl von Androgenen.
4. Hirsutismus ist das terminale Körperhaar.
5. Keimzonen schließen zu früh.
6. Es gibt keine monatlichen.
7. Unfruchtbarkeit
8. Akne
9. Tempel auf den Tempeln.

Die Erscheinungsformen der Nebennieren-Hyperplasie sind sehr unterschiedlich und hängen davon ab, welche Pathologien verursacht werden. Am häufigsten identifizieren Ärzte diese:

1. Der Blutdruck sinkt.
2. Atrophie und Taubheit der Muskeln.
3. Diagnose von Diabetes.
4. Gewichtszunahme, "mondartiges" Gesicht.
5. Das Auftreten von Dehnungsstreifen an Bauch und Hüften.
6. Erkennung von Osteoporose.
7. Mentale Veränderungen (Gedächtnisverlust, Psychose usw.).
8. Erkrankungen des Verdauungstraktes.
9. Reduzierte Immunität

Wenn eine Person häufig Durst hat und nachts urinieren möchte, sollte dies der Grund für eine sofortige ärztliche Behandlung sein.

Noduläre Hyperplasie der Nebenniere

Beim Cushing-Syndrom wird bei 40 von 100 Patienten eine bilaterale Nebennierenhyperplasie diagnostiziert. Knoten werden 2-4 cm groß. Manchmal sind dies einzelne Formationen, manchmal sind sie mehrere. In vielen Fällen wird die Struktur als lobulär bezeichnet. Die Krankheit tritt hauptsächlich bei älteren Menschen auf. Noduläre Hyperplasie der Nebenniere bewirkt, dass das autonome Adenom wächst.

Diese Art der Hyperplasie ist erblich bedingt und wird durch einen autosomal dominanten Typ übertragen. Es gibt keine charakteristischen Symptome. Vermutlich hat die Pathogenese eine Autoimmunbasis. Je älter der Patient ist, desto ausgeprägter ist das Krankheitsbild. Mögliche Symptome:

• Symptome der mukosalen Neurofibromatose
• Carney's Syndrom (Haut ist gesprenkelte Pigmente)
• Funktionsstörungen der Erregung und Erregung von Nervenzellen der Muskelstrukturen, die sich in Schwäche des Körpers und Krämpfen äußern
• Schwindel
• Kopfschmerzen
• flackerndes "Fliegen" vor den Augen
• Nierenfunktionsstörung

Diffuse Hyperplasie der Nebennieren

Diffuse Hyperplasie ist durch die Erhaltung der Form der Nebennieren und die Bildung von einem oder mehreren Knoten gekennzeichnet. Ultraschall wird fast nicht für die Diagnose verwendet, da er keine zuverlässigen genauen Ergebnisse liefert. CT- und MRI-Methoden sind heute für die Erkennung von Pathologien relevant. Erfassen Sie hypoechoische Strukturen mit dreieckiger Form und die Umgebung des Fettgewebes.

Nebennierenhyperplasie kann eine gemischte Form sein: diffus knotig. Eine Person hat die folgenden Symptome:

• Panikattacken
• Schwäche im Körper, auch nach einer guten Pause
• Bluthochdruck, intermittierend
• Übergewicht
• Übermäßige Menge an Körperbehaarung und so weiter.

Noduläre Nebennierenhyperplasie

Knotenförmige Nebennierenhyperplasie wird auch als Knoten bezeichnet. Die meisten Patienten befinden sich in der Kindheit oder im Jugendalter. Die Krankheit ist mit dem Itsenko-Cushing-Syndrom und Hyperkortizismus verbunden. Ursachen: Störung der Aktivität der Nebennieren oder Aufnahme einer übermäßigen Menge an GCS.

• Muskelatrophie (hauptsächlich in den unteren Gliedmaßen)
• Ungleichmäßige Fettleibigkeit (Gesicht, Brust, Bauchfett, Hals)
• Osteoporose der Brust und des unteren Rückens
• Kompressionsfrakturen mit starken Schmerzen
• dünne und sehr trockene Haut
• Gefäßmuster auf der Haut
• die Bildung von strii violett oder purpurrotem Farbton
• hyperpigmentierte Bereiche
• Depression und Lethargie, aber es kann auch der umgekehrte Zustand sein: eine sehr starke Freude und Emotionalität
• Herzschlagstörungen
• Fehlen des Menstruationszyklus
• eine große Menge Haare auf dem Körper einer Frau
• Diabetes mellitus

Wenn es sehr früh ist, die Krankheit zu erkennen und richtig zu behandeln, ist die Prognose günstig.

Hyperplasie der Nebennierenrinde

Zusammen mit der Hyperplasie des Cortex eines bestimmten Organs kann es auch zu einer Störung bei der Produktion von Hormonen kommen, die den menschlichen Geschlechtsbereich beeinflussen. Angeborene Anomalien werden durch abnormale Veränderungen in den Genen verursacht, was zu einer Unterbrechung der Produktion eines solchen Hormons wie Cortisol führt. Sein Niveau in einem Organismus sinkt, und im Blut AKGT erhöht sich eine bilaterale Hyperplasie.

• Pigmentierung des äußeren Genitalbereichs oberhalb der Norm
• männliche Merkmale herrschen vor
• Aale erscheinen
• in einem frühen Alter wachsen die Haare unter den Armen und auf der Schamgegend des Patienten
• kritische Tage beginnen zum ersten Mal in einem späteren Alter

Die Krankheit ähnelt einem Tumor der Nebennieren. Daher ist es wichtig, den Hormonspiegel im Körper zu überprüfen, für den Blut und Urin des Patienten untersucht werden.

Angeborene Nebennierenhyperplasie

Die kongenitale Hyperplasie kann klassisch oder unklassisch verlaufen. Der erste Typ umfasst die Lipidform, diffus mit ausgeprägtem Salzverlust und fehlender 21-Hydroxylase. Fälle von Lipoidhyperplasie der Nebennieren werden sehr selten behoben, dem Körper fehlen Steroidhormone und 20,22 Desmolase, die oft mit dem Tod endet. Wenn das kranke Kind nicht gestorben ist, wird seine sexuelle Entwicklung erheblich gehemmt und auch das schwere Organversagen wird aufgezeichnet. Bei angeborener Pathologie mit Verlust der Kochsalzlösung, wenn im Körper ein Mangel an 3β-Hydroxysteroid-Dehydrogenase vorliegt, können männliche äußere Genitalien bei weiblichen Babys auftreten. Und Jungen mit dieser Pathologie sind Kindern des anderen Geschlechts sehr ähnlich.

Die diffuse kongenitale Nebennierenhyperplasie entwickelt sich mit einem Mangel an 17α-Hydroxylase, solche Fälle sind sehr selten. Kinder entwickeln Hypotonie sowie einen Kaliummangel im Körper. Bei weiblichen Patienten ist die sexuelle Entwicklung verzögert, und bei männlichen Patienten sind Manifestationen des sogenannten Pseudohermaphroditismus charakteristisch.

Eine angeborene Nebennieren-Hyperplasie wird in den meisten Fällen nach der Geburt oder 12 bis 24 Monate nach der Geburt festgestellt. Meist ist die Pathologie typisch für Mädchen. Es betrifft nicht nur die sexuelle Sphäre, sondern auch andere Systeme im Körper. Nur eine frühe Diagnose und eine professionelle Therapie können die traurigen Folgen verhindern.

Diagnose

Der Arzt muss eine klinische Untersuchung durchführen, Labortests einschließlich Hormonen sowie Biochemie zuweisen. Funktionsindikatoren der Nebennieren werden durch spezielle Methoden bestimmt, Funktionstests sind möglich. Bei den Labormethoden unterscheiden sich RIA und ELISA. Bei der Durchführung eines Radioimmunoassays wird das freie Cortisol im Urin des Patienten und im Blut bestimmt. Bei der Durchführung von ELISA wird das Blutserum auf die Menge der vorhandenen Hormone untersucht.

Röntgenstrahlen, einschließlich Aortographie, Angiographie und Tomographie, werden zur Diagnose einer Hyperplasie der Nebennieren verwendet. Heute können Form und Größe der Nebenniere durch Radionuklid-Scanning sowie MRI bestimmt werden. In einigen Fällen sprechen Ärzte über die Notwendigkeit einer Punktionspunktion, die unter Ultraschallkontrolle durchgeführt wird.

Behandlung

Die Behandlung ist fast immer hormonell. Die führenden Behandlungstaktiken, die in den meisten Fällen Ergebnisse liefern, sind noch nicht festgelegt. Tragen Sie Glukokortikoide auf:

• Prednison
• Dexamethason
• Hydrocortison
• Cortisonacetat

Auch relevante Kombinationen dieser Medikamente. Bei Salzmangel im Körper (diese Art der Hyperplasie der Nebennieren ist oben beschrieben), wird die Therapie mit Mineralocorticoiden durchgeführt und die tägliche Salzaufnahme auf 1-3 Gramm erhöht. Damit jugendliche Patienten normalerweise sekundäre Geschlechtsmerkmale bilden, wird Jungen die Therapie mit Androgenen verordnet und Mädchen mit Östrogen behandelt.

In schweren Fällen der Pathologie auf chirurgische Methoden zurückgreifen. Sie sind notwendig, wenn externe Genitalien gefunden werden, die nicht als männlich oder weiblich unterschieden werden können. Sexuelle Anzeichen sollten normalisiert werden, bis das Baby ein Jahr alt ist. Wenn sein Zustand schwer ist, wird die Korrektur in einem späteren Alter durchgeführt.

Prävention

Wenn Sie in Ihrer Familie Fälle von angeborener Hyperplasie hatten, müssen Sie sich an eine qualifizierte Genetik wenden. Für die Prävention ist eine vorgeburtliche Diagnose wichtig (Diagnose, wenn sich das Baby noch im Mutterleib befindet). Eine Chorionbiopsie wird in den ersten 3 Monaten der Schwangerschaft durchgeführt. In der zweiten Hälfte wird ein Fruchtwasser-Test durchgeführt, der den Hormonspiegel bestimmt.

Das Screening von Neugeborenen ist auch für die Prävention dieser Pathologie wichtig. Um dies zu tun, nehmen Sie aus der Ferse des Kindes Blut aus der Kapillare. Wenn die Mutter noch schwanger ist, muss die Wirkung von Giften in verschiedenen Formen und Strahlen auf ihren Körper ausgeschlossen werden.

Ursachen der Nebennierenhyperplasie

Die Ursachen der Nebennieren-Hyperplasie können bereits im Stadium der Diagnose der Krankheit durch die Gesamtheit der Symptome und während des Gesprächs mit dem Patienten oder seinen Eltern identifiziert werden.

Im Verlauf der Embryonenbildung entwickelt sich manchmal ein pathologischer Prozess, der die korrekte Bildung der Struktur der endokrinen Drüse verhindert. Meistens tritt der Defekt in der Kortikalis auf, und in seiner Medulla deuten sie auf Tumoren (Tumoren) hin.

Wissenschaftler haben die Ursachen der Anomalie gefunden:

• genetische Veranlagung, genetisches Versagen;
• stressige Zustände der Mutter während des Tragens des Kindes;
• die Verwendung bestimmter Drogen;
• Rauchen, Alkoholmissbrauch.

Die angeborene Nebennierenhyperplasie ist oft vorübergehend - selbst nach korrekter Diagnose und Behandlung sterben einige Babys innerhalb eines Monats.

Jeder, der aufgeregt war, bemerkte, dass sein Herz schneller und härter schlug, Blut in sein Gesicht rauschte und seine Muskeln angespannt waren. Er erfährt Symptome, die auftreten, wenn große Mengen Cortisol und Adrenalin, Hormone, die von den Nebennieren produziert werden, in den Blutkreislauf gelangen. Und wenn der Körper ständig unter Stress steht, wenn es sich um einen vertrauten Zustand handelt? Die Nebennieren verbrauchen einfach ihre Reserven, sie können keinen konstanten anormalen Hormongehalt im Blut aufrechterhalten. Erworbene Dysplasie tritt häufig aus genau diesem Grund auf.

Arten und Symptome der Nebennierenhyperplasie

Die Kombination bestimmter Symptome einer Hyperplasie kann sich je nach Spezies stark unterscheiden. Es gibt jedoch allgemeine Anzeichen, bei denen der Verdacht auf eine Krankheit besteht:

• Diabetes mellitus.
• Erhöhter Blutdruck
• Die Fragilität von Knochengewebe.
• Schwankungen im Körpergewicht, oft nach oben.
• Erhöhte Angstzustände, Apathie, Gedächtnisstörungen.
• Reduzierte Immunität, das häufige Auftreten von Infektionsprozessen.
• Muskelschwäche

Die angeborene Nebennierenhyperplasie äußert sich in folgenden Symptomen: Vergrößerung der Größe der Genitalorgane, männliche Symptome bei Mädchen, schnelles Wachstum mit Verformung des Knochengewebes, instabiler psychischer Zustand und manchmal Überexualität. Diese Merkmale, die bei allen Arten von Hyperplasie üblich sind, verbinden diese Besonderheiten der angeborenen Pathologie.

Hier sind die Hauptarten der angeborenen Pathologie:

• virilna - tritt auf, wenn zu viele männliche Sexualhormone vorhanden sind;
• Salzverlust - entwickelt sich mit einem erhöhten Androgengehalt in Abwesenheit anderer Hormone;
• hypertensiv - entsteht mit einer Erhöhung der Produktion von Mineralocorticoiden und Androgenen.

Hyperplasie kann auch in diffus und lokal aufgeteilt werden. Wenn die diffuse Form der endokrinen Drüse ihre ursprüngliche Form beibehält und wenn sie lokal ist, können eine oder mehrere Dichtungen in Form kleiner Knoten gefunden werden.

Nebennierenhyperplasie

Bei dieser Form der Gefäßerkrankung beeinflussen die pathologischen Veränderungen im Cortex die Erhöhung der Blutstromkonzentration androgener Steroide. Bei einem schwereren Krankheitsverlauf nimmt die Cortisolproduktion ab und der Gehalt an Steroidhormonen (Desoxycorticosteron), die zuvor nicht von den Nebennieren produziert wurden oder deren Menge unbedeutend war.

Aufgrund einer unzureichenden Cortisolproduktion im Blut steigt der Spiegel des adrenocorticotropen Hormons an, was mit Störungen der Hypophyse einhergeht. Zahlreiche Studien haben es erlaubt, diese Art von Hyperplasie auf angeborene Krankheiten zurückzuführen.

Bei Kindern vorzeitige Verhärtung des Knorpelgewebes, unsachgemäße Bildung des Skeletts im Verlauf des verstärkten Wachstums von Knochengewebe, pathologische Veränderungen in der Struktur der Genitalorgane. Bei Frauen sind der Uterus und die Brustdrüsen häufig verkümmert, die Entwicklung erfolgt nach dem männlichen Typ: tiefe Stimme, übermäßiger Haarwuchs.

Einzelne Hyperplasie der Nebennieren

Bei allen diagnostizierten Hyperplasien liegt der Anteil der Einzelpersonen bei 75%. Die Ursache der Salzverlust-Hyperplasie der Nebennierenrinde ist eine anhaltende Blockade der 21-Hydroxylase, die zu einer fehlerhaften Produktion von Glucocorticoiden und Mineralocorticoiden durch die Nebennieren führt. Unmittelbar nach der Geburt steigt der Gehalt an Steroid-Androgenen im Blut im Blut an, was, wenn er nicht behandelt wird, zu einer abnormen Bildung des gesamten Organismus und zum Auftreten eines Nierenversagens führt.

Neugeborenen wird eine Zunahme der Klitoris und eine Verschmelzung der Schamlippen diagnostiziert, bei Jungen ist der Genitalbereich überpigmentiert. Bei älteren Kindern gibt es deutliche Ermüdung, Schlafstörungen, Blutdrucksprünge, Schwellungen. Wenn das Kind nicht behandelt wird, hat die Frau keine Menstruation, was zu Unfruchtbarkeit führt.

Hypertensive Hyperplasie der Nebennieren

Die Krankheit gehört zu den angeborenen Formen der Pathologie, die während der Schwangerschaft oder unmittelbar nach der Geburt des Kindes aufgrund der Kombination dieser Symptome diagnostiziert werden können: Dehydrierung, niedriges Körpergewicht, hoher Blutdruck. Hypertensive Hyperplasie erfordert ein sofortiges medizinisches Eingreifen, um das Wasser-Salz-Gleichgewicht im Körper wiederherzustellen und den Blutdruck zu stabilisieren.

Patienten mit dieser Diagnose klagen über die folgenden Symptome einer Hyperplasie in der Arztpraxis:

• Migräne, Kopfschmerzen;
• Angstzustände, Apathie, erhöhte nervöse Reizbarkeit;
• Schwitzen
• Schwäche, Müdigkeit;
• dunkle Kreise unter den Augen.

Bei Kindern äußert sich die Krankheit in der Verletzung des Magen-Darm-Trakts, in schlechtem Schlaf und in der falschen Bildung der Schädelknochen.

Noduläre Hyperplasie der Nebenniere

Die Ursache der Erkrankung ist eine erhöhte Konzentration an adrenocorticotropem Hormon im Blut, die zur Bildung eines gutartigen Tumors aus dem Drüsenepithel (Adenom) führt. Um die negativen Auswirkungen zu reduzieren, beginnt die Nebennierenrinde zu wachsen und produziert eine große Menge Cortisol, um die Wirkung von ACTH auszugleichen.

Bei Patienten mit Hypercortisolismus (Cushing-Syndrom) tritt in mehr als 38% der Fälle eine knotige Hyperplasie der Nebennieren auf. Je älter eine Person wird, desto mehr besteht die Gefahr, dass sie eine Krankheit entwickelt. Die Symptome sind etwas verschwommen, aber die Hauptsymptome lauten wie folgt:

• Neurofibromatose;
• Altersflecken;
• Schwindel;
• Muskelkrämpfe;
• Sehbehinderung.

Bei der Untersuchung der Nebenniere mittels Computertomographie an der endokrinen Drüse sind ein oder mehrere Knoten sichtbar. Bezieht sich auf angeborene Anomalien, wird durch einen autosomal dominanten Typ übertragen, Hyperplasie der linken Nebenniere kann auftreten und in seltenen Fällen die rechte Nebenniere.

Diffuse Hyperplasie der Nebennieren

Die Diagnose dieser Pathologie mit der sonographischen Methode ist äußerst schwierig, aber die Untersuchung mit Hilfe der Computertomographie hilft, einen oder mehrere Knoten zu identifizieren. Auf dem Bildschirm sehen sie aus wie ein Satz dreieckiger Strukturen mit geringer Echogenität, umgeben von Fettgewebe. Die endokrine Drüse behielt ihre ursprüngliche Form bei, nahm jedoch deutlich zu. Die diffus-noduläre Form der Hyperplasie ist nicht ungewöhnlich und wird in 30% der Fälle gefunden - das Rindengewebe ist modifiziert, es treten verlängerte ovale Formationen (Knötchen) auf.

Eine diffuse Hyperplasie kann auch durch eine Kombination von Symptomen diagnostiziert werden: starker Durst, Zittern der Extremitäten, Zunahme des zirkulierenden Blutvolumens, fehlende Menstruation bei Frauen, Verringerung der Potenz bei Männern und plötzliche Blutdruckspitzen.

Noduläre Nebennierenhyperplasie

In der Regel wird bei Babys, die den betroffenen Eltern zu folgenden Symptomen gebracht werden, eine knotige Nebennieren-Hyperplasie festgestellt:

• Fettleibigkeit mit Lokalisation im Gesicht, Brustbereich;
• Muskulatur ist schlecht entwickelt, manchmal verkümmert;
• Haut mit einer dünnen Fettschicht, zu pigmentiert;
• Diabetes mellitus;
• häufige Frakturen des Skeletts des Oberkörpers;
• instabiler geistiger Zustand;
• Störungen des Herz-Kreislaufsystems.

Mikronoduläre Nebennierenhyperplasie

Die mikronoduläre Hyperplasie ist eine hormonabhängige Form des Cushing-Syndroms und zeichnet sich durch eine erhöhte Produktion von Cortisol mit Unterstützung des adrenocorticotropen Hormons aus. Wenn die Krankheit nicht behandelt wird und im Frühstadium gut für eine medikamentöse Therapie geeignet ist, besteht eine hohe Wahrscheinlichkeit eines gutartigen Tumors.

Hyperplasie des medialen Beines der Nebenniere

Adenopathie ist eine Erkrankung eines Organs, in der bereits pathologische Prozesse eingetreten sind, die Krankheit jedoch noch nicht entwickelt ist. Bei rechtzeitiger Behandlung kann der Prozess umgekehrt werden, um Anomalien zu vermeiden. Nach den Ergebnissen der posthumen Entnahme und Untersuchung von Abschnitten des medialen Beines, der anatomischen Struktur der Nebennieren in mehr als 500 Leichen, wurden bei 300 Toten Abweichungen festgestellt.

Alle waren während ihres ganzen Lebens völlig gesund und beschwerten sich nicht über die Arbeit der Nieren und der Nebennieren. Während der Autopsie wurde jedoch das mediale Bein durch die beginnende Pathologie geschädigt. Die segmentale Hyperplasie des medialen Beines der endokrinen Drüse spricht gut auf die Therapie an.

Noduläre Hyperplasie der Nebennieren

Verstöße gegen die Sekretion von Aldosteron - dem Mineralocorticosteroid-Hormon der Nebennierenrinde - in Richtung auf eine Erhöhung des Blutgehalts im Blut sind die Ursache des primären Hyperaldosteronismus. Unbehandelt entwickelt sich die Krankheit zu einer diffusen oder diffusen knotigen Hyperplasie, die in den meisten Fällen durch einen gutartigen Tumor des zweiten Typs kompliziert wird.

Als Ergebnis der Untersuchung unter Verwendung der Computertomographie ähnelt der Knoten äußerlich einem Adenom, die Knotenstruktur hat eine geringe Echogenität, manchmal ist der Ort der Struktur die laterale Seite der Nebenniere.

Die Symptome einer nodulären Nebennierenhyperplasie lauten wie folgt: erhöhtes Haarwachstum, krampfartiger Blutdruck, Nieren- und Herz-Kreislaufstörungen, Muskelschwäche, Störungen des Nervensystems.

Diagnose der Nebennierenhyperplasie

Führen Sie eine Reihe von Labortests durch, um das Vorhandensein von Hyperplasie im Körper des Patienten zu bestätigen:

• ELISA - das Ergebnis zeigt den Gehalt an Hormonen der Nebennierenrinde und der Hypophyse im Serum.
• Radioimmunologische Analyse - das Ergebnis zeigt den quantitativen Gehalt an Cortisol im Blut und im Urin.

Es hilft sehr bei der Diagnose von Vgn-Dexamethason-Tests, mit denen festgestellt wird, ob der Patient Hyperplasie oder ähnliche Symptome der Tumorbildung hat. Auch zur Erkennung der Erkrankung anhand folgender Hardware-Untersuchungen:

• Ultraschall;
• Computertomographie;
• Magnetresonanztomographie;
• Radionuklid-Scanning;
• Angiographie.

Wenn es notwendig ist, die Diagnose zu bestätigen, ist es manchmal notwendig, eine Aspirationspunktion durchzuführen, eine histologische Studie durchzuführen und die Zellzusammensetzung zu studieren.

Behandlung der Nebennierenhyperplasie

Die meisten Arten von angeborener und erworbener Hyperplasie werden erfolgreich mit einer Hormonersatztherapie behandelt. Durch die Koordination der für den Körper benötigten Menge werden Hormonarzneimittel zwei- oder dreimal täglich in äquivalenten Dosen verwendet. Meist wurden folgende Medikamente verschrieben:

• Acetat von Cortison
• Dexamethason
• Hydrocortison.
• Prednisolon.
• Die Kombination von Hormonpräparaten.

Viele dieser Hormonpräparate haben viele Nebenwirkungen, so dass sie mit Medikamenten kombiniert werden, die ihr Erscheinungsbild verringern.

Bei einigen Formen der angeborenen Pathologie erhalten Kinder zusätzlich einige Gramm Natriumchlorid in der Diät sowie eine Ersatztherapie mit Mineralocorticoiden. Wenn nötig, die korrekte Ausbildung sekundärer Geschlechtsmerkmale, schreiben Ärzte vor:

• Mädchen - Drogen, die Östrogen enthalten;
• Jungen - Drogen mit Androgenen.

Bei der Geburt weiblicher Kinder mit Anzeichen von Hermaphroditismus im ersten Lebensjahr wird die Hyperplasie der Nebennieren zusammen mit der Korrektur der Genitalien behandelt, um die Lebensqualität des Kindes zu verbessern.

Nach der laparoskopischen Adrenalektomie kann der Patient für den nächsten Tag gegessen werden und um die Station herumgehen. Nach einigen Tagen ist der Patient mit Empfehlungen zu einem Arztbesuch zu entlassen und alle sechs Monate einer Untersuchung zu unterziehen. Obligatorisch ist eine moderate Diät.
Das rechtzeitige Eingreifen der Ärzte wird dazu beitragen, viele Komplikationen bei Erkrankungen der Nebennieren zu vermeiden. Sie sollten die Reise nicht zum Arzt verschieben und Ihre Augen vor den offensichtlichen Symptomen einer Hyperplasie verschließen. Dies kann Gesundheit sparen und Operationen vermeiden.

Formen und klinische Manifestationen der Krankheit

Die angeborene Nebennierenhyperplasie manifestiert sich in Form von klassischen und nichtklassischen Formen. Der Klassiker umfasst:

1. Ein Versagen von 20,22-Desmolase wird auch als Lipoidhyperplasie bezeichnet. Diese Form ist selten und etwa zwei Drittel der Kinder mit diesem Enzymmangel sind nicht lebensfähig. 20,22-Desmolase kommt in den Gonaden und in der Kortikalis der Nebennieren vor, und aufgrund ihres Mangels fehlt es an allen Arten von Steroidhormonen. Wenn das Kind trotzdem überlebt hat, wird die schwerste Nebenniereninsuffizienz gefunden. Die sexuelle Entwicklung geschieht immer mit einer Verzögerung.
2. Nebennieren-Hyperplasie mit Mangel an 3-Beta-Hydroxysteroid-Dehydrogenase, begleitet von Salzverlust. Aber manchmal ist die Sekretion des Hormons Aldosteron normal. Bei Jungen eine Verletzung der sexuellen Differenzierung. Manchmal kann ein ausgewachsener weiblicher Phänotyp auftreten. Sekundäre Geschlechtsmerkmale entwickeln sich häufig normal, nur in einigen Fällen wird Gynäkomastie beobachtet. Mädchen können die Entwicklung von äußeren Genitalorganen des männlichen Typs haben, was auf die erhöhte Sekretion von männlichen Sexualhormonen in der vorgeburtlichen Periode zurückzuführen ist. Derzeit ist die Funktion der Eierstöcke bei dieser Art von Störung nicht ausreichend untersucht worden.
3. Die angeborene diffuse Hyperplasie der Nebennieren mit einem Mangel an 17-alpha-Hydroxylase ist äußerst selten. Es werden nur 180 Fälle dieser Pathologie beschrieben. Bei dieser Verletzung werden Symptome einer Insuffizienz von Sexualhormonen und Glukokortikoiden beobachtet. Bei Kindern mangelt es an Kaliumionen - Hypokaliämie und Blutdruckabfall. Bei erkrankten Mädchen verzögert sich die sexuelle Entwicklung, bei Jungen wird Pseudohermaphroditismus beobachtet. In Fällen, in denen die Pathologie nicht kurz nach der Geburt diagnostiziert wurde, werden Kinder, die das männliche genetische Geschlecht haben, als Mädchen erzogen, weil sie Genitalien haben, die sich nach dem weiblichen Typus entwickeln. Die Hoden verbleiben in der Bauchhöhle oder den Leistenkanälen und werden häufig durch Ultraschall zufällig entdeckt. Manchmal werden die Genitalien des intermediären Typs bestimmt, und dann wird das Geschlecht des Kindes als männlich betrachtet. Diese Männer und Frauen haben in der Regel keine Scham- und Achselhaare.
4. Die angeborene diffuse Hyperplasie der Nebenniere mit 21-Hydroxylase-Mangel ist eine einfache virilisierende Form.

Hyperplasie kann die Ursache einiger Krankheiten sein. Beispielsweise wird bei Cushing-Krankheit in 35-40% der Fälle eine Hyperplasie der linken und rechten Nebenniere festgestellt. Typischerweise wird diese Pathologie bei Menschen im mittleren oder hohen Alter festgestellt, da der Schweregrad der Symptome langsam zunimmt. Knotige Hyperplasie ist durch das Vorhandensein von einem oder mehreren Knoten gekennzeichnet, die sehr klein sein können und manchmal einen Durchmesser von mehreren Zentimetern erreichen können. Die Knoten bestehen aus mehreren Läppchen, zwischen den Knoten wird auch das hyperplastische Drüsengewebe bestimmt. Eine solche Hyperplasie wird manchmal als nodulär bezeichnet.

Eine mikronoduläre Nebennierenhyperplasie tritt aufgrund der verlängerten stimulierenden Wirkung des adrenocorticotropen Hormons auf das Drüsengewebe auf, was zur Bildung eines Nebennierenadenoms führt. Sein Cortex unterliegt hyperplastischen Veränderungen und sekretiert als Reaktion auf eine verstärkte Stimulation von ACTH große Mengen Cortisol. Daher wird die Hyperplasie kleiner Knoten als eine ACTH-abhängige Form des Cushing-Syndroms angesehen. In der klinischen Praxis wird Hyperplasie häufig mit Nebennierentumoren verwechselt, was häufig zu einer unsachgemäßen Behandlung führt.

Bei nichtklassischen Formen werden die folgenden Symptome beobachtet: frühes Auftreten von Scham- und Achselhaaren, erhöhte Anzahl von Androgenen, hohes Wachstum, Knochenalter entspricht nicht der realen, frühzeitigen Ossifikation der Wachstumszonen, Hirsutismus, Akne, Amenorrhoe, Alopezie der Schläfen, Unfruchtbarkeit. Bei Neugeborenen können diese Anzeichen natürlich nicht bestimmt werden, daher wird die Diagnose in der Pubertät oder im Erwachsenenalter gestellt. Daher wurde dieser Zustand früher als erworbene oder später beginnende Hyperplasie der Nebennieren bezeichnet.

Detaillierte Informationen über die Arbeit der Nebennieren finden Sie im Video:

Wie entwickelt sich die Krankheit? Das Hauptglied in der Pathogenese der Erkrankung ist eine Verletzung der Bildung des Hormons Cortisol. Bei anhaltendem Mangel wird die ACTH-Synthese in der Hypophyse nach dem Rückkopplungsprinzip verstärkt, und es kommt zur Hyperplasie der Nebennieren. Häufigste knotige oder diffuse Hyperplasie der linken Nebenniere. Außerdem stimuliert ACTH die Bildung von Steroiden. Patienten werden daher nicht nur in einer erhöhten Anzahl von Streoiden beobachtet, die sich in den Stufen bilden, die vor den blockierten liegen, sondern auch in denjenigen, die sie umgehen. Viele Formen der Hyperplasie sind durch eine erhöhte Produktion von Androgenen-Nebennieren gekennzeichnet, daher kommt es zu einer Virilisierung von Mädchen. Daher wurde dieser Zustand früher als Adrenogenitalsyndrom bezeichnet.

Wie wird die Krankheit diagnostiziert?

Hyperplastische Veränderungen in den Nebennieren sind durch eine Vielzahl von Stoffwechselstörungen und Symptomen gekennzeichnet. Die Symptome hängen davon ab, welche Hormone der Glukokortikoidgruppe im Körper zu stark oder zu schwach sind. Für die Diagnose wird üblicherweise ELISA und RIA verwendet. Was ist das? ELISA - Enzymimmunoassay wird durchgeführt, um die Hormonmenge im Serum zu bestimmen. Als Hilfsmethode dient die Bestimmung dieser Hormone im Urin. Dies ist erforderlich, um die Diagnose zu bestätigen oder die Wirksamkeit der Therapie zu beurteilen. Um herauszufinden, in welchem ​​Stadium die Blockierung des Prozesses der Steroidbildung im Körper stattgefunden hat, muss festgestellt werden, welche Corticosteroide in unzureichender Menge und welche übermäßig vorhanden sind. Hormone, die weiter aus der blockierten Phase gebildet werden - Hormonprodukte - werden in großer Zahl bestimmt, da sich an der Peripherie Hormone zu ihnen entwickeln, die vor den Blockvorläuferhormonen gebildet werden. Um Fehler bei der Ermittlung der Produktanzahl zu vermeiden, wird das Verhältnis "Produkte - Vorgänger" berechnet.

Wenn eine schwere Form der Hyperplasie beobachtet wird, werden die Vorläuferhormone sehr stark erhöht, und daher ist die Diagnose nicht schwierig. Moderate oder milde Formen der Krankheit sind schwieriger zu unterscheiden. Erforderliche Probe mit ACTH. Dem Patienten wird sein synthetisches Analogon Tetracosactid intravenös injiziert, und nach 1 Stunde wird der Steroidgehalt im Blutserum bestimmt. Um das Testergebnis zu bestätigen, wird die Konzentration der Steroide zum ersten Mal nach 30 Minuten und das zweite Mal nach 1 Stunde gemessen. Manchmal wird auch mit Dexamethason getestet, das die Produktion von ACTH durch die Hypophyse unterdrückt, wodurch die Anzahl der Steroide im Serum abnimmt.

Welche therapeutischen Maßnahmen gelten?

Grundsätzlich verschriebene medikamentöse Therapie mit Hormonarzneimitteln, in schweren Fällen ist eine operative Behandlung indiziert. Unter den Glukokortikoiden werden Prednison, Hydrocortison, Prednison, Cortisonacetat, Dexamethason oder Kombinationen davon verwendet. Es gibt verschiedene Schemata für die Einführung dieser Substanzen. Es ist immer noch nicht festgelegt, welches Schema das beste ist. In einigen Fällen wird die Verwendung von zwei oder drei gleichen Hormondosen pro Tag gezeigt, und manchmal wird die Gesamtdosis morgens oder nachmittags verordnet. Bei einer erhöhten Sekretion von Mineralocorticoid oder Androgen werden die niedrigsten Dosierungen von Corticosteroidhormonen verwendet, die ihre Produktion im menschlichen Körper ausreichend hemmen.

Zur Behandlung der im Video beschriebenen Nebennieren:

Kindern, bei denen ein Salzverlust-Syndrom diagnostiziert wird, werden Mineralocorticoide verschrieben. Säuglingen zur Wiederherstellung des Salzgleichgewichts und zum Ausgleich des Salzverlusts wird empfohlen, der täglichen Ernährung 1 bis 3 g Küchentischsalz hinzuzufügen. Der Mangel an Natriumionen wird erfolgreich aufgefüllt. Wenn eine kongenitale Hyperplasie der kortikalen Substanz der Nebennieren beobachtet wird, fehlt es an Sexualhormonen, um die Bildung sekundärer Geschlechtsmerkmale im Jugendalter anzuregen, eine Behandlung mit Östrogenen bei Mädchen und Androgenen bei Jungen ist angezeigt.

Chirurgische Operationen werden im Extremfall gezeigt. Normalerweise geschieht dies in Gegenwart von externen Genitalien des intermediären Typs. Die Operation zielt darauf ab, die Struktur der Genitalorgane an das genetische Geschlecht des Kindes anzupassen. Chirurgische Eingriffe sind im ersten Lebensjahr nur bei stabilem Zustand des Kindes vorzuziehen. Im gegenwärtigen Stadium werden Patienten mit einer wirklich beschleunigten sexuellen Entwicklung und einem Mangel an 21-Hydroxylase Analoga des Hormons GnRH in Kombination mit Glucorticoiden verschrieben. Vielleicht trägt diese Behandlungsmethode dazu bei, das Wachstum der Patienten zu steigern.

Die Hauptziele der Therapie sind die Verringerung der Produktion von adrenocorticotropem Hormon, die Verhinderung einer Nebenniereninsuffizienz und die Verringerung der Androgenausschüttung durch die Nebennieren. Um die Sekretion von Androgenen zu reduzieren, ist es notwendig, den Gehalt an intermediären Substanzen zu kontrollieren, die sich in der Hormonbildungskette für den aufgetretenen Enzymblock befinden. Der Inhalt dieser Substanz wird durch Anpassen der Hormon-Cortisol-Dosen normalisiert. Es ist jedoch möglich, die Bildung von Androgenen durch die Nebennierenrinde nur zu unterdrücken, indem eine Cortisoldosis vorgeschrieben wird, die den durchschnittlichen Bedarf für eine Ersatzbehandlung übersteigt.

Sehr große Mengen an Cortisol haben wahrscheinlich irreversible Auswirkungen auf die Entwicklung und das Wachstum des Kindes. Darüber hinaus ist es oft nicht einfach, eine solche Dosis von Glukokortikoiden richtig auszuwählen, wodurch der Androgenspiegel normalisiert wird und die Wachstumsprozesse im Körper nicht gestört werden. Daher werden Mineralocorticoide oder Antiandrogene als zusätzliche Behandlung in Kombination mit Dosen von Glucocorticoiden verwendet, die das Wachstum nicht hemmen.

Die Prognose für das Leben ist immer günstig, wenn keine Komplikationen der Erkrankung auftreten. Bei richtiger Behandlung leben und entwickeln Kinder normalerweise. Wenn Salz verloren geht, ist die Prognose ungünstiger, da ein hohes Risiko für eine akute Nebenniereninsuffizienz besteht. Bei virilisierenden Formen verläuft die körperliche und sexuelle Entwicklung normal, wenn die Behandlung rechtzeitig und korrekt war. Bei verspäteter Therapie bleiben übermäßige Behaarung, geringes Wachstum und Komplikationen aufgrund von Hypotonie erhalten.