Nephrotisches Syndrom ist ein unspezifischer Komplex von klinischen und Laborsymptomen, der während einer Nierenentzündung auftritt und sich durch Ödeme, Eiweiß im Urin und seinen geringen Gehalt im Blutplasma manifestiert. Das Syndrom ist ein klinisches Anzeichen für eine Nierenfunktionsstörung oder eine unabhängige Nosologie.

Der Begriff "Nephrotisches Syndrom" ersetzt 1949 die Definition von "Nephrose". Statistiken zufolge ist die Pathologie häufig bei Kindern zwischen 2 und 5 Jahren und bei Erwachsenen zwischen 20 und 40 Jahren betroffen. Die moderne Medizin ist bekannt für Fälle der Entwicklung des Syndroms bei älteren Menschen und Neugeborenen. Die Dominanz von Männern oder Frauen in der Morbiditätsstruktur hängt von der Pathologie ab, die zur Hauptursache des Syndroms geworden ist. Wenn dies vor dem Hintergrund einer Autoimmunfunktionsstörung auftritt, überwiegen Frauen unter den Patienten. Wenn sich das Syndrom vor dem Hintergrund der chronischen Lungenpathologie oder Osteomyelitis entwickelt, werden meist Männer krank sein.

Das nephrotische Syndrom begleitet verschiedene urologische, autoimmune, infektiöse und metabolische Erkrankungen. Gleichzeitig ist der glomeruläre Apparat der Nieren betroffen und der Protein-Lipid-Stoffwechsel ist gestört. Proteine ​​und Lipide dringen nach dem Eintritt in den Urin durch die Nephronwand ein und schädigen die Epithelzellen der Haut. Die Folge davon sind generalisierte und periphere Ödeme. Der Harnproteinverlust tritt als Folge einer schweren Nierenfunktionsstörung auf. Autoimmunreaktionen spielen ebenfalls eine große Rolle bei der Entstehung der Krankheit.

Die Diagnose eines nephrotischen Syndroms basiert auf klinischen und Labordaten. Renale und extrarenale Symptome treten bei Patienten auf, Ödeme verschiedener Lokalisation treten auf, Dystrophie der Haut und der Schleimhäute entwickelt sich. Schwellungen der Beine und des Gesichtes nehmen über mehrere Tage allmählich zu. Das generalisierte Ödem tritt als Anasarki und Wassersucht der serösen Hohlräume auf.

Hypoalbuminämie, Dysproteinämie, Hyperlipidämie, erhöhte Blutgerinnung werden im Blut gefunden, und im Urin findet sich eine massive Proteinurie.

Zur Bestätigung der Diagnose sind Daten zur Nierenbiopsie und zur histologischen Untersuchung der Biopsie erforderlich. Die konservative Behandlung der Krankheit erfolgt in Übereinstimmung mit einer strengen Diät, die eine Entgiftung, eine immunsuppressive, etiotropische, pathogenetische und symptomatische Therapie durchführt.

Ätiopathogenese

Das primäre nephrotische Syndrom entwickelt sich mit direktem Nierenschaden. Ihre Ursachen sind:

• Entzündung der Glomeruli der Nieren,
• Bakterielle Entzündung des tubulären Systems der Nieren,
• Die Ablagerung von Amyloidprotein im Nierengewebe,
• Späte Toxikose der Schwangerschaft - Nephropathie,
• Neoplasmen in den Nieren.

Die angeborene Form des Syndroms ist auf die vererbte Genmutation zurückzuführen, und die erworbene Form kann sich in jedem Alter entwickeln.

Die sekundäre Form des Syndroms ist eine Komplikation verschiedener somatischer Pathologien:

1. Kollagenosen,
2. Rheumatische Läsionen
3. Diabetes mellitus
4. Onkopathologie,
5. Leber- oder Nierenvenenthrombose,
6. Purulent-septische Prozesse
7. Blutkrankheiten
8. Bakterielle und virale infektionen,
9. Parasitäre Krankheiten,
10. Allergien,
11. Granulomatose,
12. Lebererkrankung,
13. Chronische Herzinsuffizienz
14. Vergiftung mit Schwermetallsalzen oder bestimmten Drogen.

Es gibt eine idiopathische Variante des Syndroms, bei der die Ursache unbekannt bleibt. Es entwickelt sich vor allem bei Kindern mit schwacher Immunität und besonders anfällig für eine Vielzahl von Krankheiten.

Die pathogenetischen Mechanismen des nephrotischen Syndroms wurden lange Zeit nicht vollständig verstanden. Derzeit erkennen Wissenschaftler die immunologische Theorie an. Dass es die Grundlage für die Pathogenese des Syndroms ist. Dies ist auf die hohe Prävalenz der Krankheit bei Patienten mit allergischen immunologischen Erkrankungen zurückzuführen. Darüber hinaus ergeben immunsuppressive Arzneimittel bei der Behandlung eine gute therapeutische Wirkung.

Durch die Wechselwirkung von Antikörpern mit endogenen und exogenen Antigenen werden Immunkomplexe gebildet, die im Blut zirkulieren, sich in den Nieren ansiedeln und die Epithelschicht schädigen. Es kommt zu Entzündungen, die glomeruläre Mikrozirkulation ist gestört, die Blutgerinnung nimmt zu. Der glomeruläre Filter verliert seine Einsichtsfähigkeit, die Aufnahme von Proteinen wird gestört und sie gelangen in den Urin. Auf diese Weise entwickeln sich Proteinurie, Hypoproteinämie, Hypoalbuminämie und Hyperlipidämie. Hypovolämie und eine Abnahme der Osmose führen zur Bildung von Ödemen. Die Überproduktion von Aldosteron und Renin sowie eine erhöhte Natriumreabsorption sind in diesem Prozess wichtig.

Der Schweregrad der klinischen Manifestationen des Syndroms hängt von der Intensität und Dauer der Exposition gegenüber ätiopathogenetischen Faktoren ab.

Symptomatologie

Trotz der vielfältigen Ätiologie des Syndroms sind seine klinischen Manifestationen vom gleichen Typ und typisch.

• Proteinurie ist das führende, aber nicht das einzige Symptom der Pathologie. Das meiste verlorene Protein ist Albumin. Ihre Menge im Blut nimmt ab, im Körper kommt es zu Flüssigkeitsansammlungen, die sich klinisch durch Ödeme verschiedener Lokalisation und Prävalenz manifestieren, durch die Ansammlung von freiem Transsudat in den Hohlräumen. Die tägliche Diurese beträgt weniger als 1 Liter.
• Die Patienten haben ein typisches Aussehen: Sie haben ein blasses, pastöses Gesicht und geschwollene Augenlider, die Zunge ist überzogen, der Bauch ist geschwollen. Die erste Schwellung erscheint um die Augen, auf die Stirn und Wangen. So genanntes "nephrotisches Gesicht". Dann fallen sie auf den unteren Rücken, Gliedmaßen, breiten sich auf das gesamte Unterhautgewebe aus und dehnen die Haut. Ödeme begrenzen die Mobilität der Patienten, reduzieren ihre Aktivität, behindern den Wasserlassen und verursachen ein ständiges Reißen der Augen.
• Die Anzeichen von Asthenie sind: Schwäche, Lethargie, Hypodynamie, trockener Mund, Durst, Unbehagen und Schwere im unteren Rücken, verminderte Leistungsfähigkeit.
• Das akute nephrotische Syndrom äußert sich in Fieber und Vergiftungserscheinungen.
• Degenerativ-dystrophische Hautveränderungen - Trockenheit, Abschälen, das Auftreten von Rissen, durch die Flüssigkeit freigesetzt werden kann.
• Dyspeptische Symptome treten nicht immer auf. Dazu gehören Schmerzen im Epigastrium, Appetitlosigkeit, Erbrechen, Blähungen, Durchfall.
• Schmerzsyndrom - Kopfschmerzen, Myalgie und Arthralgie, Rückenschmerzen.
• Schweres chronisches nephrotisches Syndrom manifestiert sich klinisch durch Parästhesien und Krampfanfälle.
• Hydrothorax und Hydroperikard manifestieren sich als Atemnot und Brustschmerzen.

1. Anhaltend ist eine häufige Form der Krankheit, die durch einen lethargischen und langsamen Verlauf gekennzeichnet ist. Selbst eine dauerhafte Therapie führt nicht zu einer stabilen Remission. Das Ergebnis der Pathologie ist die Entwicklung von Nierenversagen.
2. Rezidiv - häufige Veränderungen von spontanen Exazerbationen und Remissionen, die mit Hilfe der medikamentösen Therapie erreicht werden.
3. Episodisch - entwickelt sich zu Beginn der Grunderkrankung und endet in einer stabilen Remission.
4. Progressiv - die schnelle Entwicklung der Pathologie, die in 1-3 Jahren zur Entwicklung von Nierenversagen führt.

Unterscheiden Sie auch zwei Arten von Syndromen, abhängig von der Empfindlichkeit gegenüber einer Hormontherapie - hormonresistent und hormonsensitiv.

Komplikationen

In Ermangelung einer rechtzeitigen und angemessenen Behandlung führt das nephrotische Syndrom zu schweren Komplikationen und unangenehmen Folgen. Dazu gehören:

• Infektionskrankheiten - Lungenentzündung, Peritoneum, Pleura, Sepsis, Furunkulose. Eine späte antimikrobielle Therapie kann zum Tod des Patienten führen.
• Blutkühlung, Lungenembolie, Phlebothrombose, Nierenarterien-Thrombose.
• Akuter zerebrovaskulärer Unfall.
• Hypokalzämie, verminderte Knochendichte.
• Schwellung des Gehirns und der Netzhaut.
• Lungenödem.
• Hyperlipidämie, Arteriosklerose, akute Herzinsuffizienz.
• Eisenmangelanämie.
• Magersucht
• Eklampsie bei Schwangeren, vorzeitiger Abbruch der Schwangerschaft, vorzeitige Wehen.
• Hypovolämischer Schock.
• Zusammenbruch
• Tödliches Ergebnis.

Diagnosemaßnahmen

Die Diagnose eines nephrotischen Syndroms beginnt mit dem Abhören von Beschwerden und dem Erfassen von Anamnese. Experten erfahren vom Patienten das Vorhandensein schwerer somatischer Erkrankungen - Diabetes, Lupus, Rheuma. Folgende Informationen sind diagnostisch signifikant: ob Familienmitglieder an Nierenerkrankungen leiden; der Zeitpunkt des Auftretens des ersten Ödems; Welche Behandlung hat der Patient durchgemacht?

1. Blasse, perlige, kalte und trockene Haut,
2. Dichte Plakette auf der Zunge,
3. Geschwollener Bauch,
4. Vergrößerte Leber
5. Periphere und generalisierte Ödeme.

Auskultatorisch mit Hydropericardium dämpfen die Herztöne und mit Hydrothorax feine Sprudelrasseln in der Lunge. Das Pasternatsky-Symptom ist positiv - die Patienten verspüren Schmerzen, wenn sie schlagen.

• Hämogramm - Leukozytose, erhöhte ESR, Eosinophilie, Thrombozytose, Erythropenie, Anämie;
• Blutbiochemie - Hypoalbuminämie, Hypoproteinämie, Hypercholesterinämie, Hyperlipidymie;
• Koagulogramm - Anzeichen von DIC;
• Im Urin - Protein, Leukozyten, Zylinder, Cholesterinkristalle, rote Blutkörperchen, hohes spezifisches Gewicht;
• Probe Zimnitsky - Verringerung der Urinmenge und Erhöhung der Dichte aufgrund erhöhter Reabsorption in den Nierentubuli;
• Nechiporenkos Test - die erhöhte Anzahl von Zylindern, Erythrozyten und Leukozyten in 1 ml Urin;
• Urinbiopsie - Bestimmung der Art und Menge der pathogenen Mikroflora, die den pathologischen Prozess im Harnsystem verursacht haben. Bakteriurie - Die Anzahl der Bakterien in 1 ml Urin beträgt mehr als 105.

Durch die Hyperlipidämie erhält das Blut ein charakteristisches Aussehen: Das Serum ist milchig-weiß lackiert.

Instrumentelle Forschungsmethoden:

1. Elektrokardiographie - langsame Herzfrequenz, dystrophische Veränderungen im Herzmuskel.
2. Ultraschall der Nieren - Bestimmung der Struktur und Lokalisation der Nieren, Vorhandensein von strukturellen Pathologien im Körper.
3. Die Dopplersonographie der Nierengefäße zeigt ihre Verengung und Blockierung, untersucht die Blutversorgung der Nieren.
4. Abwärts intravenöse Urographie ist die Unfähigkeit der Nieren, die strahlenundurchlässige Substanz vollständig zu eliminieren.
5. Nephroskintigraphie - Beurteilung der Funktionen der Nieren und ihrer Blutversorgung. Das injizierte radiologische Mittel imprägniert das Nierengewebe, und ein spezieller Apparat scannt.
6. Nierenbiopsie - Sammlung von Nierengewebe zur anschließenden mikroskopischen Untersuchung.

Moderne Diagnoseverfahren ermöglichen es dem Arzt, Nierenfunktionsstörungen schnell und korrekt zu erkennen und eine Diagnose zu stellen. Wenn diese Labor- und Instrumentenverfahren nicht ausreichend sind, werden sie durch immunologische und allergologische Studien ergänzt.

Video: Tests auf Nephrotisches Syndrom

Medizinische Ereignisse

Die Pathologie wird von Urologen und Nephrologen unter stationären Bedingungen behandelt. Alle Patienten erhalten salzfreie Ernährung, Flüssigkeitsbeschränkung, Bettruhe, etiotropische und symptomatische Therapie.

Eine Diät-Therapie ist zur Normalisierung des Stoffwechsels, zur Wiederherstellung der täglichen Diurese und zur Vorbeugung von Ödemen erforderlich. Die Patienten sollten etwa 2700 - 3000 Kilokalorien pro Tag zu sich nehmen, fünf- bis sechsmal täglich in kleinen Portionen essen, die Flüssigkeits- und Salzmenge in der Diät auf 2-4 Gramm beschränken. Lebensmittel sollten reich an Proteinen, Kohlenhydraten, Vitaminen und Kalium sein. Es sind fettarme Fleisch- und Fischsorten, Magermilch und Hüttenkäse, Müsli und Teigwaren, rohes Gemüse und Obst, Küsse, Kompotte, Tees erlaubt. Verbotene Gurken und Marinaden, geräuchertes Fleisch, Gewürze, Süßigkeiten, Backen, gebratene und würzige Gerichte.

• Wenn das Syndrom eine Manifestation der Autoimmunpathologie ist, werden Glucocorticosteroide verschrieben - "Prednisolon", "Betamethason". Glukokortikosteroide wirken entzündungshemmend, gegen Ödeme, antiallergisch und anti-schockierend. Die immunsuppressive Wirkung von Steroiden besteht darin, den Prozess der Antikörperbildung, die Bildung der CEC, die Verbesserung des renalen Blutflusses und die glomeruläre Filtration zu hemmen.
• Das hormonresistente nephrotische Syndrom unbekannter Ätiologie wird mit Zytostatika - "Cyclophosphamid", "Methotrexat", "Chlorbutin" behandelt. Sie hemmen die Zellteilung, haben keine selektiven Fähigkeiten und betreffen alle Organe und Gewebe.
• Wenn die Ursache der Pathologie eine bakterielle Infektion ist, werden den Patienten Antibiotika verschrieben - "Cefazolin", "Ampicillin", "Doxycyclin".

1. Diuretika zur Reduzierung von Ödemen - "Furosemid", "Hypothiazid", "Aldacton", "Veroshpiron".
2. Kaliumzubereitungen - Panangin, Asparkam.
3. Desensibilisierungsmittel - Suprastin, Tavegil, Tsetrin.
4. Herzglykoside - "Strofantin", "Korglikon", "Cordiamin".
5. Antikoagulanzien zur Vorbeugung gegen thromboembolische Komplikationen - Heparin, Fraxiparin.
6. Infusionstherapie - intravenöse Verabreichung von Albumin, Plasma, Reopolyglukin zur Normalisierung des BCC, Rehydratisierung, Entgiftung des Körpers.
7. Antihypertensive Medikamente mit erhöhtem Blutdruck - "Capoten", "Lisinopril", "Tenoric".

In schweren Fällen werden Hämosorption und Plasmapherese durchgeführt. Nach dem Abklingen der akuten Phänomene verschrieb sich eine restaurative Behandlung in den Kurorten des Nordkaukasus oder der Küste der Krim.

Die traditionelle Medizin hat keine ausgeprägte therapeutische Wirkung. Experten empfehlen, zu Hause harntreibende Gebühren und Abkochungen aus Bärentrauben, Wacholder, Petersilie und Preiselbeeren zu nehmen.

Nephrotisches Syndrom ist eine tödliche Krankheit, die häufig Gehirn-, Herz- und Lungenfunktionsstörungen verursacht. Durch die richtige Therapie des nephrotischen Syndroms und die Einhaltung aller klinischen Empfehlungen von Spezialisten kann die Arbeit der Nieren normalisiert und eine stabile Remission erreicht werden.

Vorbeugende Maßnahmen

Präventive Maßnahmen zur Verhinderung der Entwicklung des Syndroms:

• Früherkennung und angemessene Behandlung von Nierenerkrankungen
• Sorgfältiger Gebrauch von Nephrotoxika unter ärztlicher Aufsicht,
• Sanierung chronischer Infektionsherde
• Prävention von Pathologien manifestierte nephrotisches Syndrom
• Klinische Betreuung durch einen Nephrologen,
• Begrenzung des psycho-emotionalen Stress
• Beseitigung physikalischer Überspannung
• Rechtzeitige vorgeburtliche Diagnose einer angeborenen Erkrankung,
• Richtige und ausgewogene Ernährung,
• Jährliche ärztliche Untersuchung durch Ärzte
• Stammbaumanalyse mit Beurteilung von Nieren- und extrarenalen Erkrankungen in der unmittelbaren Familie.

Die Prognose des Syndroms ist nicht eindeutig. Sie hängt von den ätiopathogenetischen Faktoren, dem Alter und den individuellen Merkmalen des Patienten ab, wobei die Behandlung durchgeführt wird. Eine vollständige Genesung für diese Krankheit ist fast unmöglich. Patienten früher oder später einen Rückfall der Pathologie und ihre rasche Entwicklung. Das Ergebnis des Syndroms ist häufig eine chronische Nierenfunktionsstörung, eine azotämische Urämie oder der Tod des Patienten.

Ursachen des Nephrotischen Syndroms: Diagnoseverfahren und Therapiemethoden

Die Nierenerkrankung ist nicht immer auf das Auftreten von Dysurie und anderen Harnstörungen beschränkt.

Das nephrotische Syndrom ist eines der heimtückischsten in der nephrologischen Praxis, da es nicht leicht zu behandeln ist und wegen seiner Komplikationen gefährlich ist. Was ist dieses Syndrom?

Allgemeine Informationen zur Krankheit

Die Nieren im menschlichen Körper spielen die Rolle eines wichtigen Filters, der die Eliminierung toxischer Substanzen, die umgekehrte Aufnahme von nützlichen Verbindungen, fördert.

Darüber hinaus reguliert dieser Körper den Wasser- und Elektrolytstoffwechsel durch eine Reihe physiologischer Mechanismen.

Unter normalen Bedingungen ist die Kapsel in den Glomeruli der Nieren (das Hauptelement des Nierenfilters) für einige Verbindungen durchlässig und für andere vollständig undurchlässig.

Bei der beschriebenen Pathologie fallen alle Komponenten dieses Filters aus. Als Ergebnis werden Proteinstrukturen gefiltert. Diese Tatsache - Proteinurie oder Protein im Urin - bestimmt die Symptome der beschriebenen Pathologie.

Unterschied der Primärstufe von der Sekundärstufe

Das primäre nephrotische Syndrom ist mit der Nierenpathologie verbunden. In der überwältigenden Anzahl von Fällen sprechen wir von Glomerulonephritis. Es ist aber auch unter folgenden Bedingungen möglich:

• Amyloidose;
• Hypernephrom;
• schnell fortschreitende oder subakute Glomerulonephritis mit Halbmond;
• Nephropathie während der Schwangerschaft.

Die sekundäre Natur des Syndroms legt nahe, dass der Nierenfilter ursprünglich intakt war und nicht betroffen war. Ein pathologischer Zustand, der sich vor dem Hintergrund anderer Krankheiten gebildet hat.

Ursachen der Entwicklung

Die ätiologischen Faktoren des primären nephrotischen Syndroms gehen mit einer Fehlfunktion des Glomerularfilters aufgrund von Nierenerkrankungen einher.

Akute Glomerulonephritis ist normalerweise mit einer Streptokokkeninfektion verbunden.

Chronische Nephritis lässt sich nicht so leicht mit einer bestimmten Ursache in Verbindung bringen. Meistens gibt es eine genetische Veranlagung, die vor dem Hintergrund von Stressbelastung umgesetzt wird.

Dies kann eine Verschlimmerung der chronischen Pathologie, Schwangerschaft, schwere Überlastung sein.

Eine Vielzahl von Krankheiten, die die Grundlage für das sekundäre nephrotische Syndrom bilden. Es umfasst dismetabolische, infektiöse, systemische und andere Pathologien, nämlich:

• rheumatoide Arthritis;
• systemischer Lupus erythematodes;
• Diabetes mellitus mit einem Ergebnis bei diabetischer Nephropathie;
• sklerodermische Niere;
• Endokarditis;
• hämorrhagische Vaskulitis;
• Krankheiten mit einer allergischen Komponente;
• Lymphogranulomatose;
• toxische Schädigung des Nierengewebes;
• paraneoplastisches Syndrom bei Neoplasmen jeglicher Lokalisation.

Bei der Identifizierung von Anzeichen der beschriebenen Nierenpathologie ist es erforderlich, eine detaillierte Differentialdiagnose durchzuführen, um sowohl die primäre als auch die sekundäre Natur der Pathologie auszuschließen.

Die Manifestation des Krankheitsbildes

Die Hauptsymptome sind unabhängig von der Ursache des nephrotischen Syndroms Ödeme. Sie sind zunächst im Gesichtsbereich lokalisiert. Überschüssige Flüssigkeit lagert sich um die Augen oder in der Nähe des Kinns ab.

Das Gesicht wird runder und der Palpsenspalt verengt sich. Ärzte nennen diesen Zustand Fazies nephritica oder "Nierengesicht".

Die Schwellung ist weich, mit Druck wird die Fossa für lange Zeit wiederhergestellt. Bei Berührung ist die Haut kalt und äußerlich blass. Mit dem fortschreitenden Verlust von Eiweiß und Albumin im Urin verlieren sie sich im Blut.

Infolgedessen fällt der onkotische Plasmadruck ab. Die Ödeme werden massiv und bewegen sich dann zu den Armen, Beinen und Oberkörper.

Eine Schwellung der Bürsten macht sich bemerkbar, wenn die Person den Ring trägt. Es fällt dem Patienten schwer, ihn abzunehmen. Wenn die Füße oder Beine anschwellen, gibt es Schwierigkeiten mit Schuhen.

Blutproteine ​​gehen in großen Mengen verloren. Sie führen viele Funktionen aus. Unter ihnen - Teilnahme an den Reaktionen der Immunität, Blutgerinnung und anderen.

Wenn es bei einem nephrotischen Syndrom auftritt, wird das Kind oft krank. Es ist nicht notwendig, ein einziges antibakterielles Medikament zu verschreiben, um eine Infektion zu erhalten, die das nephrotische Syndrom kompliziert.

Bei älteren Patienten sind hämorrhagische Komplikationen möglich. Sie manifestieren sich in Blutungen, Blutungen. Extrem weit verbreitete Gefäßgerinnung. Dieser Zustand entspricht einem Schock und kann daher nur bei der Wiederbelebung behandelt werden.

Diagnosemaßnahmen

Der Arzt an der Rezeption sammelt zunächst anamnestische Daten, Beschwerden. Es ist wichtig, auf die Chronologie des Auftretens der Symptome und deren Zusammenhang mit der Infektion zu achten.

Bei Verdacht auf ein nephrotisches Syndrom ist es üblich, zur allgemeinen Analyse Blut und Urin zu entnehmen. Weitere biologische Flüssigkeiten werden detaillierter auf mehr Reagenzien untersucht.

Die Blutbiochemie bestimmt die Proteinkonzentration, deren Fraktionen (Globuline und Albumin), Cholesterin (eine der Manifestationen des nephrotischen Syndroms - Hypercholesterinämie), Kreatinin, Harnstoff sowie Kalium, Natrium und Leberenzyme.

Verwenden Sie Urintests nach Nechiporenko, Zimnitsky sowie tägliche Proteinurie. Um die bakterielle Natur des pathologischen Zustands auszuschließen, wird der Urin auf bakteriologische Impfung untersucht.

Ultraschall, Biopsie und Radiographie sind die nächsten Schritte bei der Diagnose der tatsächlichen Pathologie der Nieren. Um jedoch die Sekundärnatur der Krankheit auszuschließen, sind andere Analysen mit der Forschung erforderlich:

• ELISA für HIV, Hepatitis;
• Antikörper gegen Cardiolipin;
• glykämisches Profil;
• Amyloidbacke oder Rektalschleimhaut;
• onmarker von blut.

Es ist wichtig, die Ursache zu bestimmen, um die Krankheit gezielt und effektiv zu behandeln.

Therapiemethoden

Bei einem nephrotischen Syndrom primärer Natur befasst sich entweder ein Nephrologe oder ein Urologe mit der Behandlung von Patienten.

Sekundärpathologie des Glomerularfilters - das Los des Profilspezialisten, abhängig von der Hintergrundpathologie.

Die Behandlung muss jedoch der Meinung des Nephrologen angepasst werden. Die Pathologie ist ernst, daher sollte die Lösung dieses Problems umfassend sein.

Welche Symptome und Komplikationen müssen behandelt werden?

Eine pathogenetische Therapie ist bei hoher Aktivität des Prozesses erforderlich. Diese Situationen beinhalten einen hohen Proteinverlust im Urin - Proteinurie von mehr als 3 g / l. Die zweite Situation ist ausgesprochen schwellend. In diesem Fall besteht die Notwendigkeit, Diuretika miteinander zu verbinden, sowie die Verwendung von Aminosäuren.

Syndrom DIC wird nicht in der Nephrologie-Abteilung und unter den Bedingungen der Wiederbelebung behandelt. Für die Behandlung benötigen Sie eine Reihe von Medikamenten sowie das Zusammenspiel von Ärzten verschiedener Fachrichtungen.

Notwendige Medikamente

In einem spezialisierten Krankenhaus für Nephrologie oder Therapie werden mehrere Gruppen von Medikamenten eingesetzt. Unter ihnen:

• Zytostatika (Chlorbutin, Cyclophosphamid);
• Glukokortikoide (Prednisolon, Dexamethason);
• Diuretika (Furosemid, Triamteren, Veroshpiron oder Inspra);
• blutdrucksenkende Therapie.

Das Grundprinzip der Behandlung des nephrotischen Syndroms ist die Immunsuppression oder eine Verringerung der Aggression der eigenen Immunkräfte auf das eigene Gewebe. Denn der vorherrschende Mechanismus für die Entwicklung dieses Zustands ist Autoimmun. Berechnen Sie dazu die Dosis von Glucocorticoidhormonen oder Zytostatika.

Diuretika sind als symptomatische Therapie gedacht.

Wenn Sie Loopback-Diuretika mit Urin verwenden, geht Kalium verloren. Daher können sie mit kaliumsparenden Diuretika kombiniert werden - Veroshpiron oder Torasemid.

Mit einem großen Proteinverlust im Urin empfehlen Nephrologen, auf die Infusion von Lösungen zuzugreifen, die Aminosäuren und Proteine ​​enthalten. Dadurch werden tödliche Komplikationen vermieden.

Hormonelle und Zytostatika

Glukokortikoide und Mittel, die die Zellteilung beeinflussen, sind zur Behandlung des nephrotischen Syndroms angezeigt.

Der Zweck dieser Arzneimittel besteht darin, die Aktivität von Entzündungen, zellulären oder humoralen (oder Antikörper) Aggressionen zu reduzieren.

Unter den verwendeten Hormonen:

Die Dosierung von Prednisolon für Erwachsene mit einer hohen Aktivität des Verfahrens beträgt 80 mg pro Tag. In 1 Tablette 5 mg, dh 16 Tabletten werden tagsüber appliziert. Sie sind in 4 Empfänge unterteilt.

Dann wird die Dosierung schrittweise reduziert, um aufrechtzuerhalten. Sie können ambulant eingenommen werden. Mit der Unwirksamkeit von Glukokortikoiden kommt die Ernennung der nächsten Gruppe von Medikamenten - Zytostatika.

Diätanforderungen

Unter den nichtmedikamentösen Interventionen - Ernährungsempfehlungen.

Der zweite wichtige Aspekt ist die Einschränkung der Proteinzufuhr in Lebensmitteln trotz des Verlusts von Urin aus dem Körper.

Erhaltungstherapie

Die Krankenhausbehandlung endet nicht dort. In diesem Stadium wählen Nephrologen eine Erhaltungsdosis pathogenetischer Mittel, die dann von einem lokalen Arzt oder einem ambulanten Nephrologen verschrieben werden.

Diese Spezialisten haben die Aufgabe, den Zustand des Patienten zu überwachen. Wenn sich der Zustand verschlechtert, weisen sie den Patienten erneut zur stationären Behandlung an.

Empfehlungen für Patienten nach der Entlassung

Sie sollten ständig den Therapeuten und den Nephrologen besuchen. Die Vielzahl der Besuche wird jeweils individuell ausgehandelt. Zum Zeitpunkt der Inspektion muss der Patient folgende Tests und Studien bestehen:

• allgemeine Urinanalyse;
• Nechiporenko-Test;
• Probe Zimnitsky;
• tägliche Proteinurie;
• zweimal im Jahr - ein Ultraschall der Nieren;
• Kreatinin, Harnstoff, Kalium, Protein, Albumin, Blutglobuline im Rahmen der biochemischen Analyse.

Es ist wichtig, Änderungen in der Dynamik zu verfolgen, um Maßnahmen zur weiteren Behandlung, zur Intensivierung oder zur Volumenreduzierung zu ergreifen.

Vorhersagen für die Erholung

Die Aussichten für die Therapie hängen von der Aktualität der eingeleiteten Therapie ab.

Im Stadium der Komplikationen ist es äußerst schwierig, den Patienten zu behandeln. Das Erzielen von Remission ist in dieser Situation eine fast unmögliche Aufgabe.

Prävention von Krankheiten

Spezifische Präventivmaßnahmen gibt es bei dieser Pathologie nicht. Die vorbeugenden Untersuchungen werden es jedoch erlauben, die Änderungen in der Analyse und den klinischen Manifestationen des nephrotischen Syndroms nicht zu übersehen.

Selbstmedikation kann bei dieser Krankheit nur schaden. Rücksprache mit einem qualifizierten Arzt ist erforderlich.

Nephrotisches Syndrom - Ursachen und Anzeichen. Symptome und Behandlung des akuten und chronischen nephrotischen Syndroms

Die Krankheit ist in der Regel schwerwiegend. Dieser Prozess kann durch das Alter des Patienten, seine klinischen Symptome und die damit einhergehenden Pathologien kompliziert sein. Die Wahrscheinlichkeit eines positiven Ergebnisses hängt direkt mit einer angemessen ausgewählten und sofort eingeleiteten Behandlung zusammen.

Nephrotisches Syndrom - was ist das?

Renale Syndrome werden basierend auf Informationen über Veränderungen im Urin- und Bluttest diagnostiziert. Erkrankungen dieses Typs begleiten Ödeme, die im ganzen Körper lokalisiert sind, außerdem sind sie durch eine erhöhte Blutgerinnung gekennzeichnet. Nephrotisches Syndrom ist eine Erkrankung der Nieren, die dazu führt, dass die Menge an Eiweiß, die durch Wasserlassen aus dem Körper entfernt wird, zunimmt (dies wird als Proteinurie bezeichnet). Außerdem nimmt während der Pathologie das Albumin im Blut ab und der Stoffwechsel von Fetten und Proteinen wird gestört.

Nephrotisches Syndrom - Ursachen

Die Ursachen des nephrotischen Syndroms sind noch nicht vollständig geklärt, aber es ist bereits bekannt, dass sie in primäre und sekundäre unterteilt sind. Die erste ist die erbliche Veranlagung für Glomerulonephritis, Erkrankungen des Harnwegs, angeborene Pathologien der Funktionsweise und der Struktur der Nieren (die Erkrankung tritt häufig bei Amyloidose, bei Nephropathie schwangerer Frauen, bei Nierentumoren, bei Pyelonephritis) auf. Die sekundären Ursachen für die Entwicklung der Krankheit sind:

• Virusinfektionen, einschließlich Hepatitis und AIDS;
• Eklampsie / Präeklampsie;
• Diabetes mellitus;
• Tuberkulose;
• häufiger Gebrauch von Medikamenten, die die Nieren- / Leberfunktion beeinflussen;
• Blutvergiftung;
• das Auftreten allergischer Reaktionen;
• chronische Endokarditis;
• chemische Vergiftung;
• angeborenes Herzmuskelversagen;
• onkologische Tumoren in den Nieren;
• Lupus, andere Autoimmunkrankheiten.

Nephrotisches Syndrom - Einstufung

Wie oben beschrieben, kann die Krankheit abhängig von den Ursachen ihres Auftretens primär oder sekundär sein. In diesem Fall wird die erste Form der Pathologie in erworbene und erbliche unterteilt. Wenn bei der letzten Art der Nephropathie alles klar ist, zeichnet sich die erworbene durch eine plötzliche Entwicklung der Krankheit vor dem Hintergrund verschiedener Nierenerkrankungen aus. Die Einstufung des Nephrotischen Syndroms umfasst auch die idiopathische Form der Erkrankung, bei der die Ursachen unbekannt sind (eine Feststellung ist nicht möglich). Idiopathische membranöse Nephropathie wird häufiger bei Kindern diagnostiziert.

Darüber hinaus gibt es eine weitere Einstufung, die auf der Reaktion des Körpers auf die Behandlung der Krankheit mit Hormonen basiert. Die Pathologie ist also unterteilt in:

• Hormonsensitiv (gut behandelt mit Medikamenten vom Hormontyp);
• unempfindlich gegen Hormone (in diesem Fall erfolgt die Behandlung mit Medikamenten, die die Intensität des nephrotischen Syndroms unterdrücken).

Je nach Schwere der Symptome kann die Nierenerkrankung sein:

• akut (mit Anzeichen einer Krankheit, die sich einmal manifestiert);
• chronisch (Symptome treten periodisch auf, danach beginnt eine Remissionsperiode).

Nephrotisches Syndrom - Pathogenese

Die Pathologie betrifft häufig das Kind, nicht den Erwachsenen, und das Syndrom entwickelt sich in der Regel im Alter von 4 Jahren. Statistiken zeigen, dass Jungen anfälliger für Krankheiten sind als Mädchen. Die Pathogenese des nephrotischen Syndroms besteht darin, dass der Protein-Lipid-Stoffwechsel im menschlichen Körper gestört ist, wodurch sich diese beiden Substanzen im Urin anreichern und in die Hautzellen gelangen. Als Ergebnis sind die charakteristischen Symptome der Nephropathie - Ödeme. Ohne die richtige Therapie führt die Krankheit zu schweren Komplikationen und kann im Extremfall zum Tod führen.

Nephrotisches Syndrom bei Kindern

Dieses kollektive Konzept umfasst einen ganzen Symptomkomplex und ist durch ein ausgedehntes Ödem des Fettgewebes und eine Ansammlung von Flüssigkeit in den Körperhöhlen gekennzeichnet. Das angeborene nephrotische Syndrom bei Kindern entwickelt sich normalerweise im Kindesalter und bis zu 4 Jahren. Gleichzeitig ist es oft nicht möglich oder schwierig, die Ursache der Erkrankung bei Kindern zu bestimmen. Ärzte verbinden die Nephropathie im Kindesalter mit dem Immunsystem eines unformierten Kindes und seiner Anfälligkeit für eine Reihe von Pathologien.

Eine angeborene Erkrankung des finnischen Typs bei einem Kind kann sich sogar im Uterus und bis zu 3 Jahren entwickeln. Das Syndrom erhielt diesen Namen aufgrund von Forschungen finnischer Wissenschaftler. Oft tritt die Nephropathie bei Kindern vor dem Hintergrund anderer Beschwerden auf:

• mit Glomerulonephritis;
• systemischer Lupus erythematodes;
• Sklerodermie;
• Vaskulitis;
• Diabetes;
• Amyloidose;
• Onkologie.

Zusätzlich zu diesen pathologischen Zuständen kann der Anstoß eine Krankheit minimaler Veränderung oder fokale segmentale Glomerulosklerose sein. Die Diagnose eines nephrotischen Syndroms bei Kindern ist keine schwierige Aufgabe: Sogar im Uterus kann die Pathologie durch die Analyse von Fruchtwasser und Ultraschall identifiziert werden.

Akutes nephrotisches Syndrom

Die zum ersten Mal diagnostizierte Krankheit wird als "akutes nephrotisches Syndrom" bezeichnet. Die vorstehende Symptomatologie-Pathologie umfasst:

• Rezession, Schwäche;
• Reduktion der Diurese;
• ödematöses Syndrom, das aufgrund von Wasser- und Natriumretention im Körper beginnt (ein Symptom ist überall lokalisiert: vom Gesicht bis zu den Knöcheln);
• erhöhter Blutdruck (bei 70% der Patienten diagnostiziert).

Die Ursachen des akuten nephrotischen Syndroms werden durch eine Antibiotika-Therapie beseitigt. In diesem Fall dauert die Behandlung ungefähr 10-14 Tage. Die pathogenetische Therapie umfasst die Verwendung von Antikoagulanzien (auf Heparin-Basis) und Antithrombozytenagenten (Curantil). Ein obligatorischer Bestandteil der Wiederherstellung der Gesundheit des Patienten ist außerdem die symptomatische Behandlung, die die Einnahme von Medikamenten mit diuretischer Wirkung (Hypothiazid, Furosemid) einschließt. Bei einer komplizierten, langanhaltenden Erkrankung werden Kortikosteroide und Pulstherapie verschrieben.

Chronisches nephrotisches Syndrom

Denn diese Form der Erkrankung ist durch eine Änderung der Exazerbations- und Remissionsperioden gekennzeichnet. In der Regel wird das chronische nephrotische Syndrom im Erwachsenenalter aufgrund einer unsachgemäßen oder unzureichenden Behandlung akuter Nephropathien im Kindesalter diagnostiziert. Die wichtigsten klinischen Anzeichen einer Pathologie hängen von ihrer Form ab. Häufige Symptome des Syndroms sind:

• hoher Blutdruck;
• Schwellung am Körper, Gesicht;
• schlechte Nierenarbeit.

Die Selbstbehandlung der Krankheit ist nicht akzeptabel: Die Haupttherapie findet in einem spezialisierten Krankenhaus statt. Allgemeine Anforderungen für alle Patienten sind:

• salzfreie Diät;
• Begrenzen der Flüssigkeitsaufnahme;
• Einnahme von Medikamenten, die von einem Arzt verordnet wurden;
• Einhaltung der empfohlenen Regelung;
• Vermeiden Sie Unterkühlung, geistigen und körperlichen Stress.

Nephrotisches Syndrom - Symptome

Die Hauptsymptome der Nephropathie sind Schwellungen am Körper. In der ersten Phase der Pathologie ist sie hauptsächlich im Gesicht lokalisiert (in der Regel auf den Augenlidern). Nach Schwellung im Genitalbereich, unterer Rücken. Das Symptom erstreckt sich auf die inneren Organe: Flüssigkeit sammelt sich im Peritoneum, den Raum zwischen Lunge und Rippen, Unterhautgewebe, Perikard. Andere Anzeichen eines nephrotischen Syndroms sind:

• trockener Mund, häufiger Durst;
• allgemeine Schwäche;
• Schwindel, schwere Migräne;
• Verletzung des Wasserlassen (die Urinmenge wird auf einen Liter pro Tag reduziert);
• Tachykardie;
• Durchfall / Erbrechen oder Übelkeit;
• Schmerzen, Schweregefühl in der Lendengegend;
• Zunahme des Peritoneums (der Bauch beginnt zu wachsen);
• die Haut wird trocken, blass;
• verminderter Appetit;
• Dyspnoe in Ruhe;
• Krämpfe;
• Bündel Nägel.

Nephrotisches Syndrom - Differentialdiagnose

Um die Form und das Ausmaß der Erkrankung zu bestimmen, wird eine Differentialdiagnose des Nephrotischen Syndroms durchgeführt. In diesem Fall sind die Hauptmethoden die Untersuchung, die Patientenbefragung, die Durchführung von Labortests und die Durchführung einer Hardware-Untersuchung des Patienten. Die Differentialdiagnose wird von einem Urologen durchgeführt, der den Allgemeinzustand des Patienten beurteilt, das Ödem untersucht und palpiert.

Urin- und Blutuntersuchungen unterliegen einer Labordiagnose, in der biochemische und allgemeine Untersuchungen durchgeführt werden. Gleichzeitig identifizieren Experten eine reduzierte oder erhöhte Menge an Albumin, Proteinen und Cholesterin in Flüssigkeiten. Mit Hilfe von Diagnosetechniken wird die Filtrationskapazität der Nieren bestimmt. Die Hardwarediagnose umfasst:

• Nierenbiopsie;
• Ultraschall der Nieren (dadurch können Sie Tumore im Körper erkennen);
• Szintigraphie mit Kontrast;
• ECG;
• Röntgen der Lunge.

Behandlung des nephrotischen Syndroms

Die Krankheitstherapie beinhaltet einen integrierten Ansatz. Die Behandlung des nephrotischen Syndroms beinhaltet notwendigerweise die Einnahme von Glukokortikoiden (Prednisol, Prednisolon, Medopred, Solu-Medrol, Methylprednisolon, Metipred), die zur Linderung von Schwellungen beitragen und eine entzündungshemmende Wirkung haben. Darüber hinaus werden einem Patienten mit Nephropathie Zytostatika (Chlorambucil, Cyclophosphamid), die die Ausbreitung der Pathologie hemmen, sowie Immunsuppressiva, sie sind Antimetaboliten, zur leichten Abnahme der Immunität (dies ist zur Behandlung der Krankheit erforderlich) vorgeschrieben.

Der obligatorische Bestandteil der medikamentösen Behandlung des nephrotischen Syndroms ist die Verabreichung von Diuretika - Diuretika wie Veroshpiron, die als wirksames Mittel zur Linderung von Schwellungen dienen. Wenn diese Krankheit zusätzlich die Einführung spezieller Lösungen in die Blutinfusionstherapie vorsieht. Der Arzt berechnet die Zubereitungen, die Konzentration und das Volumen individuell für jeden Patienten. Dazu gehören Antibiotika und Albumin (ein Plasmaersatzstoff).

Diät für nephrotisches Syndrom

Patienten mit Nephropathie mit ausgeprägter Schwellung und abnormalem Eiweiß im Urin sollten auf jeden Fall eine Diät einhalten. Ziel ist die Normalisierung von Stoffwechselprozessen und die Verhinderung der Weiterbildung von Ödemen. Die Diät für das nephrotische Syndrom erfordert die Verwendung von nicht mehr als 3000 kcal pro Tag, während die Nahrung in geringen Mengen aufgenommen werden muss. Während der Behandlung des Syndroms müssen Sie die scharfen, fetthaltigen Nahrungsmittel aufgeben, Salz in der Diät minimieren und das Volumen der Flüssigkeitsaufnahme auf 1 Liter pro Tag reduzieren.

Bei einem nephrotischen Syndrom sollten die folgenden Produkte aus dem Menü ausgeschlossen werden:

• Backwaren;
• gebratenes Essen;
• harter Käse;
• fettreiche Milchprodukte;
• fetthaltige Lebensmittel;
• Margarine;
• kohlensäurehaltige Getränke;
• Kaffee, starker Tee;
• Würzmittel, Marinaden, Saucen;
• Knoblauch;
• Hülsenfrüchte;
• Zwiebel;
• Süßigkeiten

Komplikationen des Nephrotischen Syndroms

Eine unsachgemäße oder verspätete Behandlung der Nephropathie kann zu negativen Folgen führen, einschließlich der Ausbreitung von Infektionen aufgrund einer geschwächten Immunität. Dies liegt daran, dass während der Therapie Immunsuppressiva eingesetzt werden, um die Wirkung bestimmter Medikamente auf die betroffenen Organe zu verstärken. Mögliche Komplikationen des nephrotischen Syndroms sind eine nephrotische Krise, bei der Proteine ​​im Körper auf ein Minimum reduziert werden und der Blutdruck ansteigt.

Eine lebensbedrohliche Komplikation kann eine Schwellung des Gehirns sein, die sich als Folge von Flüssigkeitsansammlung und einem Druckanstieg im Schädel entwickelt. Manchmal führt Nephropathie zu Lungenödem und Herzinfarkt, der durch Nekrose des Herzgewebes, das Auftreten von Blutgerinnseln, Thrombosen von Venen und Arterien und Atherosklerose gekennzeichnet ist. Wenn die Pathologie bei einer schwangeren Frau gefunden wurde, droht ihr und dem Fötus eine Präeklampsie. In extremen Fällen empfiehlt der Arzt, auf Abtreibung zurückzugreifen.

Nephrotisches Syndrom

Das nephrotische Syndrom ist ein Symptomkomplex, der sich vor dem Hintergrund einer Nierenschädigung entwickelt, einschließlich massiver Proteinurie, Störungen des Protein-Lipid-Stoffwechsels und Ödemen. Die Pathologie wird begleitet von Hypoalbuminämie, Dysproteinämie, Hyperlipidämie, Ödem verschiedener Lokalisation (bis zu Anasarka und Wassersucht seröser Hohlräume), dystrophischen Veränderungen der Haut und Schleimhäute. Bei der Diagnose spielt das klinische und laboratorische Bild eine wichtige Rolle: Änderungen der biochemischen Blut- und Urintests, Nieren- und Extrarenalsymptome, Nierenbiopsiedaten. Die Behandlung des Nephrotischen Syndroms ist konservativ, einschließlich der Ernennung einer Diät, einer Infusionstherapie, Diuretika, Antibiotika, Kortikosteroiden und Zytostatika.

Nephrotisches Syndrom

Das nephrotische Syndrom kann sich vor dem Hintergrund eines breiten Spektrums von urologischen, systemischen, infektiösen, chronischen eiternden Stoffwechselerkrankungen entwickeln. In der modernen Urologie verkompliziert dieser Symptomkomplex den Verlauf einer Nierenerkrankung in etwa 20% der Fälle. Die Pathologie entwickelt sich häufig bei Erwachsenen (30-40 Jahre), seltener bei Kindern und älteren Patienten. Das klassische Tetrad der Symptome wird beobachtet: Proteinurie (über 3,5 g / Tag), Hypoalbuminämie und Hypoproteinämie (weniger als 60-50 g / l), Hyperlipidämie (Cholesterin über 6,5 mmol / l), Ödem. In Abwesenheit von einer oder zwei Manifestationen sprechen sie von einem unvollständigen (reduzierten) nephrotischen Syndrom.

Gründe

Das nephrotische Syndrom kann primär primär sein (eine unabhängige Nierenerkrankung komplizieren) oder sekundär sein (eine Folge von Erkrankungen, an denen eine sekundäre Nierenbeteiligung beteiligt ist). Primäre Pathologie tritt bei Glomerulonephritis, Pyelonephritis, primärer Amyloidose, Nephropathie schwangerer Frauen, Nierentumoren (Hypernephrom) auf.

Der sekundäre Symptomkomplex kann auf zahlreiche Zustände zurückzuführen sein: Kollagenose und rheumatische Läsionen (SLE, noduläre Periarteritis, hämorrhagische Vaskulitis, Sklerodermie, Rheuma, rheumatoide Arthritis); eitrige Prozesse (Bronchiektasie, Lungenabszesse, septische Endokarditis); Erkrankungen des Lymphsystems (Lymphom, Lymphogranulomatose); infektiöse und parasitäre Krankheiten (Tuberkulose, Malaria, Syphilis).

In einigen Fällen entwickelt sich das nephrotische Syndrom vor dem Hintergrund von Arzneimittelerkrankungen, schweren Allergien, Schwermetallvergiftungen (Quecksilber, Blei), Bienenstichen und Schlangen. Manchmal, vor allem bei Kindern, kann die Ursache des nephrotischen Syndroms nicht identifiziert werden, wodurch die idiopathische Version der Krankheit isoliert werden kann.

Pathogenese

Unter den Konzepten der Pathogenese ist die immunologische Theorie die gebräuchlichste und vernünftigste Theorie, für die sich die hohe Inzidenz des Syndroms bei allergischen und Autoimmunkrankheiten und eine gute Reaktion auf eine immunsuppressive Therapie zeigt. Gleichzeitig sind im Blut gebildete zirkulierende Immunkomplexe das Ergebnis der Wechselwirkung von Antikörpern mit internen (DNA, Kryoglobulinen, denaturierten Nukleoproteinen, Proteinen) oder externen (viralen, bakteriellen, Nahrungsmittel-, Arzneimittel-) Antigenen.

Manchmal werden Antikörper direkt an der Basalmembran der Nierenglomeruli gebildet. Die Ablagerung von Immunkomplexen im Nierengewebe verursacht eine Entzündungsreaktion, eine beeinträchtigte Mikrozirkulation in den glomerulären Kapillaren und die Entwicklung einer verstärkten intravaskulären Gerinnung. Eine Veränderung der Permeabilität des glomerulären Filters beim nephrotischen Syndrom führt zu einer gestörten Proteinaufnahme und seinem Eintritt in den Urin (Proteinurie).

Hypoproteinämie, Hypoalbuminämie und Hyperlipidämie (erhöhter Cholesterinspiegel, Triglyceride und Phospholipide) sind aufgrund des massiven Eiweißverlusts im Blut mit einem gestörten Proteinstoffwechsel verbunden. Das Auftreten von Ödemen ist auf Hypoalbuminämie, eine Abnahme des osmotischen Drucks, Hypovolämie, eine Abnahme des renalen Blutflusses, eine erhöhte Produktion von Aldosteron und Renin, eine Rückresorption von Natrium zurückzuführen.

Makroskopisch haben die Nieren eine größere, glatte und ebene Oberfläche. Die kortikale Schicht im Schnitt ist hellgrau und die Medulla-Schicht ist rötlich. Durch die mikroskopische Untersuchung des Nierengewebes können Sie die Veränderungen sehen, die nicht nur das nephrotische Syndrom, sondern auch die führende Pathologie (Amyloidose, Glomerulonephritis, Kollagenose, Tuberkulose) kennzeichnen. Histologisch ist das nephrotische Syndrom selbst durch eine beeinträchtigte Struktur der Podozyten (glomeruläre Kapselzellen) und kapillaren Basalmembranen gekennzeichnet.

Symptome

Die Symptome des nephrotischen Syndroms sind trotz des Unterschiedes in den Ursachen desselben Typs gleich. Die Hauptmanifestation ist die Proteinurie, die 3,5-5 oder mehr g / Tag erreicht, wobei bis zu 90% des im Urin ausgeschiedenen Proteins Albumin ist. Der massive Verlust an Proteinverbindungen bewirkt eine Abnahme des Gesamtmolkeproteins auf 60-40 oder weniger g / l. Flüssigkeitsretention kann sich als peripheres Ödem, Aszites, Anasarka (generalisiertes Hypodermödem), Hydrothorax und Hydroperikard manifestieren.

Das Fortschreiten des nephrotischen Syndroms wird begleitet von allgemeiner Schwäche, trockenem Mund, Durst, Appetitlosigkeit, Kopfschmerzen, Kreuzschmerzen, Erbrechen, Abdominaldehnung, Durchfall. Ein charakteristisches Merkmal ist Oligurie mit einer täglichen Diurese von weniger als 1 l. Mögliche Phänomene Parästhesie, Myalgie, Krämpfe. Die Entwicklung von Hydrothorax und Hydroperikard verursacht Atemnot während der Bewegung und in Ruhe. Periphere Ödeme fesseln die motorische Aktivität des Patienten. Die Patienten sind lethargisch, sitzend und blass. Beachten Sie vermehrtes Peeling und trockene Haut, spröde Haare und Nägel.

Das nephrotische Syndrom kann sich allmählich oder heftig entwickeln. je nach Art des Verlaufs der zugrunde liegenden Erkrankung mit weniger und schwereren Symptomen einhergehen. Entsprechend dem klinischen Verlauf gibt es zwei Pathologieoptionen - rein und gemischt. Im ersten Fall verläuft das Syndrom ohne Hämaturie und Hypertonie; in der zweiten kann es die nephrotisch-hämaturische oder nephrotisch-hypertensive Form annehmen.

Komplikationen

Periphere Phlebothrombose, virale, bakterielle und Pilzinfektionen können zu Komplikationen des nephrotischen Syndroms werden. In einigen Fällen kommt es zu einer Schwellung des Gehirns oder der Netzhaut, zu einer nephrotischen Krise (hypovolämischer Schock).

Diagnose

Die wichtigsten Kriterien für die Erkennung eines nephrotischen Syndroms sind klinische und Labordaten. Eine objektive Untersuchung zeigt blasse ("Perle"), kalte und trockene Haut, den Zustand der Zunge, eine Vergrößerung des Unterleibs, Hepatomegalie und Ödem. Mit einem Hydroperikard kommt es zu einer Erweiterung der Herzgrenzen und einem gedämpften Ton mit Hydrothorax - Verkürzung des Perkussionsklangs, geschwächtes Atmen, kongestive, feines Sprudeln. EKG ist Bradykardie, Anzeichen von Myokarddystrophie aufgezeichnet.

Im Allgemeinen wird die Analyse des Urins durch eine erhöhte relative Dichte (1030-1040), Leukozyturie, Zylindruria, das Vorhandensein von Cholesterinkristallen und Tropfen neutralen Fettes im Sediment bestimmt, selten durch Mikrohämaturie. Im peripheren Blut - eine Erhöhung der ESR (bis zu 60-80 mm / h), eine vorübergehende Eosinophilie, eine Erhöhung der Anzahl der Blutplättchen (bis zu 500-600 Tausend), eine leichte Abnahme des Spiegels an Hämoglobin und Erythrozyten. Durch Gerinnungsuntersuchungen festgestellte Gerinnungsstörungen können zu einer leichten Zunahme oder Entwicklung von DIC-Anzeichen führen.

Ein biochemischer Bluttest bestätigt die charakteristische Hypoalbuminämie und Hypoproteinämie (weniger als 60-50 g / l), Hypercholesterinämie (Cholesterin über 6,5 mmol / l); In der biochemischen Analyse des Urins wird die Proteinurie über 3,5 Gramm pro Tag bestimmt. Um den Schweregrad von Nierengewebe zu bestimmen, kann ein Ultraschall der Nieren, USDG der Nierengefäße und Nephroscintigraphie erforderlich sein.

Aus pathogenetischen Gründen für die Behandlung des nephrotischen Syndroms ist es äußerst wichtig, die Ursache seiner Entwicklung festzustellen. Daher ist eine eingehende Untersuchung bei der Durchführung immunologischer, angiographischer Studien sowie der Biopsie von Nieren, Gummi oder Rektum mit morphologischen Untersuchungen von Biopsieproben erforderlich.

Behandlung des nephrotischen Syndroms

Die Therapie wird permanent unter der Aufsicht eines Nephrologen durchgeführt. Übliche therapeutische Maßnahmen, die nicht von der Ätiologie des nephrotischen Syndroms abhängen, sind die Verschreibung einer salzfreien Diät mit Flüssigkeitsbeschränkung, Bettruhe, symptomatische medikamentöse Therapie (Diuretika, Kaliumpräparate, Antihistaminika, Vitamine, Herzmedikamente, Antibiotika, Heparin), Albumininfusion, Reopolyglucin.

Bei unklarer Genese, einem Zustand, der durch toxische oder autoimmune Nierenschäden verursacht wird, ist eine Steroidtherapie mit Prednisolon oder Methylprednisolon angezeigt (oral oder intravenös in der Art der Pulstherapie). Die immunsuppressive Therapie mit Steroiden unterdrückt die Bildung von Antikörpern, CIC, verbessert den renalen Blutfluss und die glomeruläre Filtration. Die zytostatische Therapie mit Cyclophosphamid und Chlorambucil, die durch Impulsverläufe durchgeführt wird, ermöglicht die Erzielung einer guten Wirkung bei der Behandlung einer hormonresistenten Pathologie. Während der Remission wird die Behandlung in speziellen Klimakurorten gezeigt.

Prognose und Prävention

Verlauf und Prognose hängen eng mit der Entstehung der Grunderkrankung zusammen. Im Allgemeinen ermöglicht die Eliminierung ätiologischer Faktoren, die rechtzeitige und ordnungsgemäße Behandlung die Wiederherstellung der Nierenfunktion und die Erzielung einer stabilen Remission. Bei ungeklärten Ursachen kann das Syndrom einen anhaltenden oder rezidivierenden Verlauf mit chronischem Nierenversagen haben.

Prävention umfasst die frühzeitige und gründliche Behandlung der Nieren- und Extrarenalpathologie, die durch die Entstehung eines nephrotischen Syndroms erschwert werden kann, sowie die sorgfältige und kontrollierte Verwendung von Arzneimitteln mit nephrotoxischen und allergischen Wirkungen.

Chronisches nephrotisches Syndrom

Chronisches nephrotisches Syndrom

Chronisches nephrotisches Syndrom - eine chronische, immuninflammatorische glomeruläre Läsion, progressiv, die auf das gesamte Nierenparenchym übergeht und zu einer allmählichen Abnahme der Nierenfunktionen führt. Diese Krankheit ist mit der Ablagerung nephritogener Immunkomplexe in den Glomeruli und einer Beeinträchtigung der Nierenhämodynamik verbunden. Die Zerstörung des Kugelfilters führt zu Proteinurie und Hämaturie. Die häufigste Ursache einer chronischen Nephritis ist die späte und unzureichende Behandlung der akuten Form der Erkrankung.

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