Die zystische Nierenerkrankung (PCU) ist eine heterogene Gruppe von pathologischen Prozessen, bei denen nur das Vorhandensein flüssigkeitsgefüllter Zysten in den Nieren selbst und in ihrer Nähe sowie das Fehlen einer dysplastischen Struktur des Nierenparenchyms lokalisiert sind.

Die zystische Nierenerkrankung ist erblich bedingt, angeboren und erworben. Einige Formulare sind nur einseitig, andere sind bilateral. Zysten können im Cortex (glomerulozystische Niere), in der Medulla (medulläre Zystenkrankheit) oder in beiden Schichten (polyzystische Nierenerkrankung) lokalisiert sein; kann mit anderen CDF des Harnsystems oder Defekten anderer Systeme kombiniert werden, oder diese Kombination fehlt. Es gibt verschiedene Klassifikationen der CLL, wobei die Lokalisation der Zysten, der Ursprung, die Arten der Vererbung, die Morphologie, die Pathogenese und der klinische Verlauf berücksichtigt werden. Alle Formen von PCE können bei Neugeborenen diagnostiziert werden, am häufigsten sind jedoch eine polyzystische Nierenerkrankung und eine glomerulozystische Niere.

Polyzystische Nierenerkrankung (PP) - erblicher CDF. Je nach Art der Vererbung unterscheidet man autosomal rezessiv und autosomal dominantes PP, das sich nicht nur in den Vererbungstypen unterscheidet, sondern auch in der Morphologie, den klinischen Symptomen, dem Verlauf und der Prognose.

Die autosomal-rezessive Polyzystische Niereninsuffizienz (ARZ) (kleine zystische Niere, polyzystische Nierenerkrankung des "infantilen" Typs) ist eine Erbkrankheit mit einem autosomal-rezessiven Erbgang, bei der Nieren und Gallenwege betroffen sind. Ein mutiertes Gen, PKD3, dessen Locus sich am kurzen Arm des Chromosoms 6-6p21 befindet, ist für die Entwicklung des Defekts verantwortlich. Häufigkeit - ich betreibe 6000 bis 14 000 Geburten. Der bilaterale Prozess unterscheidet derzeit 2 Formen-klassisches und ARPP mit angeborener Leberfibrose.

Klassische Form. Makroskopisch sind beide Nieren deutlich vergrößert, manchmal so sehr, dass sie die Arbeit behindern. Der Anstieg ist symmetrisch, wobei die Form der Niere erhalten bleibt und oft durch die Lappung unterstrichen wird. Im Schnitt haben Kortex und Medulla ein schwammiges Aussehen, da zahlreiche radial ausgerichtete, spindelförmige Zysten mit einem Durchmesser von 1 bis 2 mm den gesamten Kortex ersetzen. In der Medulla sind die Zysten runder. Das Becken-Beckensystem und die Harnleiter werden nicht verändert. Es ist mikroskopisch zu sehen, dass Zysten zystisch ausgedehnte kollektive Kanäle sind, das sogenannte riesige, zystisch erweiterte Nephron, das sich von der Kapsel bis zum Becken erstreckt. Die Mikrodissektion hat gezeigt, dass sich Zysten aufgrund der Expansion und Hyperplasie des interstitiellen Teils der UT-Zweige bilden, die die Sammelkanäle bilden. Der ampullare Teil des UT wird nicht gestört und die Induktion von Nephronen wird nicht beeinflusst. Die Anzahl der Nephrone in der Niere ist normal, obwohl in Scheiben die Dichte der Glomeruli und Tubuli reduziert ist, da sie durch ausgedehnte Sammelkanäle und ödematöses Interstitium voneinander getrennt sind. In 100% der Fälle werden Veränderungen in der Leber beobachtet: Die Pforten sind vergrößert, mit unterschiedlichem Fibrosegrad und einer erhöhten Anzahl von Gallengängen. Die Gallengänge können leicht oder zystisch erweitert und verzweigt sein. Der Grad der Fibrose ist bei jenen Kindern ausgeprägter, deren Lebenserwartung länger ist, und der Grad der Nierenschädigung ist geringer. Wie bei der bilateralen Arsenie haben diese Kinder einen anomalen Potter. Mit einer längeren Lebenserwartung sterben Kinder vor dem Alter von 1 Jahr an progressivem Nierenversagen. Die Krankheit lässt sich vorgeburtlich mit Ultraschall diagnostizieren, wodurch vergrößerte Nieren und eine erhöhte Echogenität des Nierengewebes sichtbar werden (eine vorgeburtliche Diagnose ist angezeigt, wenn in der Familie betroffene Geschwister vorhanden sind). ARPP wird beim Mekkel-Syndrom beschrieben.

Autosomal-rezessive polyzystische Nierenerkrankung mit angeborener Leberfibrose. Diese Form kommt bei älteren Kindern und sogar bei Erwachsenen vor. Mit zunehmendem Alter ist der Grad der Nierenschädigung geringer und die Leberfibrose ist intensiver. Ältere Kinder haben Anzeichen einer Zirrhose. Im Laufe der Zeit entwickelt sich die portale Hypertonie mit Splenomegalie, Hypersplenismus, Aszites und Blutungen aus Ösophagusvarizen, die manchmal tödlich verlaufen. In einigen Fällen ist eine Leberfibrose mit einer signifikanten Ausdehnung der Gallengänge (Caroli-Syndrom), einer Verletzung des Gallenflusses und der Entwicklung einer eitrigen Cholangitis verbunden. Ähnliche biliäre Veränderungen werden bei einigen erblichen Syndromen mit Zysten in den Nieren oder zystischer DP - Meckel, Zellweger, Jeune und anderen Syndromen sowie bei Fanconi nephronophthalis beobachtet.

Das Ausmaß der Nierenschädigung bei Patienten mit angeborener Leberfibrose ist variabel. Zystische Veränderungen sind normalerweise nicht diffus, nur ein Teil der Auffangröhrchen ist betroffen (nicht mehr als 1-20%). Zysten sind in der Regel größer als in der klassischen Form (ca. 2 cm Durchmesser und mehr), kugelförmig. Ältere Kinder können atrophische Veränderungen der Zysten haben, Kompression als Folge fibrotischer Veränderungen des umgebenden Parenchyms, bei denen auch tubuläre Atrophie und Glomerulosklerose beobachtet werden. Im Bereich der Papillen bleiben die Sammelgänge jedoch immer erweitert, und ihre Ektasie bei der Röntgenuntersuchung ist oft nicht von der medullären Spongialniere zu unterscheiden.

Autosomal-dominante Polyzystische Niereninsuffizienz (ADPP) (Polyzystische Nierenerkrankung eines „erwachsenen“ Typs, Hochzystenniere). Die Häufigkeit in der Population beträgt 1: 200-1: 1000. Es werden zwei Gene isoliert, deren Mutationen für die Entwicklung von ADPs verantwortlich sind - PKD1 und PKD2. Das PKD1-Gen befindet sich am kurzen Arm von Chromosom 16 (16p13.3-p13.12). Mutationen dieses Gens werden in 85% der Fälle beobachtet. Das PKD2-Gen ist auf dem langen Arm von Chromosom 4 (4q21-4q23) abgebildet. Mutante Gene von PKD1 oder PKD2 werden gelegentlich nicht nachgewiesen. In der Neugeborenenperiode ist nur das Debüt der 16p-Mutation (PKD1) möglich. Es gibt zwei Formen von ADPP - klassischer oder polyzystischer "Erwachsenentyp" und ADDP bei Neugeborenen und Kleinkindern. Die klassische Form ist bei Erwachsenen gut beschrieben, und in diesem Kapitel betrachten wir es nicht.

Autosomal dominante polyzystische Nierenerkrankung bei Neugeborenen und Kleinkindern. Der Ausdrucksgrad des Defekts ist in dieser Altersgruppe unterschiedlich. In einigen Fällen unterscheiden sich die Nieren in ihrer Morphologie nicht von der klassischen Form. Sie sind stark vergrößert, die Form wird nicht verändert, das gesamte Parenchym wird durch verschiedene Größen und Formen der Zysten ersetzt, das Becken-Becken-Plattierungssystem wird nicht durch Quellzysten verändert oder verformt. Zysten sind mit transparentem Inhalt gefüllt. Die Harnleiter sind hypoplastisch, aber passierbar. In solchen Fällen ist es wahrscheinlicher, dass der Säugling in den ersten Stunden oder Tagen nach der Geburt aufgrund einer sekundären Lungenhypoplasie und aufgrund von Wassermangel wie bei ARPP tot geboren wird oder stirbt. Die Krankheit wird auch vorgeburtlich diagnostiziert. Mit weniger ausgeprägter Ausdruckskraft ist der Nierenfehler etwas vergrößert, runde Zysten mit einem Durchmesser von einigen Millimetern bis 3 cm befinden sich in der Kortikalis und Medulla, obwohl in diesem Alter eine beträchtliche Menge des Parenchyms erhalten bleibt. Manchmal gibt es nur mehrere kleine glomeruläre Zysten und eine mäßige Ausdehnung einiger Sammelkanäle. In solchen Fällen ist ADP nicht von der glomerulozystischen Niere zu unterscheiden, ein Defekt, den einige Autoren als Anfangsstadium betrachten. Um das Problem der Nosologie zu lösen, ist eine gründliche Untersuchung aller Familienmitglieder erforderlich (in diesem Fall ist es möglich, ein typisches ADP aufzudecken, das asymptomatisch ist) oder eine Verbindung mit einer Genmutation herzustellen.

Bei ADPP ist Leberfibrose nicht charakteristisch. Bei 1/3 der Patienten werden darin Zysten nachgewiesen. Es gibt auch Zysten in der Bauchspeicheldrüse, Lunge, Milz, bei 15% der Patienten wird Aneurysma der Hirnarterien beobachtet.

Glomerulozystische Nierenerkrankung (GKBP) (Glomerulocystic Niere, autosomal dominante hypoplastische glomerulocystische Erkrankung) - CDF, dessen typischstes morphologisches Merkmal die Anwesenheit von glomerulären Zysten ist. Es kann sich um einen isolierten Defekt oder eine Manifestation der MVPR-Syndrome handeln. Isoliertes GKBP ist sporadisch oder familiär mit autosomal dominanter Vererbung. Das Auftreten einer Fehlbildung beruht auf einer Mutation des für den Hepatozyten-Kernfaktor HNF1 p kodierenden Gens, das sich auf Chromosom 17 befindet (17cen-q21.3). Die Krankheit wird mit vielen genomischen und chromosomalen Syndromen von MVPR kombiniert, unter denen die folgenden charakteristisch sind: Tuberöse Sklerose, Orofapioditale Sklerose, Sklerose von kurzen Rippen, Polydaktylie (Mayevsky-Typ), Brachiomesomelicheski-renal-Sklerose, Trisomy 13 und mehr. Die Diagnose wird nur aufgrund histologischer Studien gestellt. Die Morphologie des GKBP, sowohl isoliert als auch syndromisch, ist vom gleichen Typ. Makroskopisch: Die Nieren sind normal groß, vergrößert oder verkleinert, kleine Zysten mit einem Durchmesser von 1 bis 5 mm können unter der Kapsel leuchten oder makroskopisch werden sie nicht entdeckt. Die Form und das Lappen der Nieren wurden gerettet. Je nach Ausprägungsgrad des Makels sind die mikroskopischen Veränderungen unterschiedlich. Dies können einzelne glomeruläre Zysten sein, die von einem normalen Parenchym umgeben sind, oder der vollständige Ersatz des Kortex durch sphärische Zysten mit einem stark vergrößerten Bowman-Raum und einem kollabierten, reduzierten oder rudimentären Gefäßbündel. Periglomeruläre Sklerose und leicht ausgeprägte interstitielle Fibrose werden beobachtet. Es kann eine Verlängerung der Anfangsabschnitte der proximalen Tubuli geben. Es gibt keine Zysten in der Medulla. Wir müssen bei der Diagnose der CGPD durch Biopsie besonders vorsichtig sein, da die Veränderungen in der winzigen Biopsieprobe möglicherweise nicht auftreten, die für verschiedene Formen der PD, die auch glomeruläre Zysten enthalten, charakteristisch sind. Darüber hinaus kann der ACAP die anfängliche Form von ADP oder ein sekundärer Defekt sein, der durch Verstopfung der Harnwege auf verschiedenen Ebenen verursacht wird.

Lokalisierte zystische Nierenerkrankung. In der Literatur werden nur wenige Beobachtungen dieser Form von PCE beschrieben, auch bei Neugeborenen, was auf ihre angeborene Natur hinweist. Der Prozess ist immer einseitig und nur ein Teil der Niere ist betroffen. Zystische Felder werden nicht gekapselt, das Parenchym, das sie umgibt, hat eine normale Struktur, obwohl sie manchmal von Zysten zusammengedrückt wird. Zysten - glomerulär und tubulär. Das Fehlen dysplastischer Veränderungen im Parenchym, wie Hyalinknorpel oder primitive mesonephrogene Kanäle, ermöglicht es uns, diese Pathologie von segmentaler zystischer DP zu unterscheiden.

Medulläre zystische Nierenerkrankung. Es ist durch das Vorhandensein von Zysten hauptsächlich in der Medulla gekennzeichnet. Es gibt zwei klinische und morphologische Formen dieses Defekts - die medulläre schwammige Niere und den Komplex "familiäre Nephronophthalis-medulläre Zystennierenerkrankung".

Die medulläre schwammige Niere (Polyzystische Pyramiden, Cacchi-Krankheit und Ricchi-Krankheit) ist eine zystische Vergrößerung der Sammelkanäle der Pyramiden. Der Prozess ist meistens bilateral. Bei einer generalisierten Form des Schraubstocks nimmt die gesamte Niere zu und bei einer Teilform einige ihrer Segmente. Zysten sind in der Regel klein (Durchmesser weniger als 5 mm) und von einer gräulichen Kapsel umgeben. Die kortikale Schicht wird nicht verändert. Polyzystische Pyramiden in 20% der Fälle kombiniert mit CDF anderer Organe. Herz- und Extremitätsdefekte, polyzystische Lebererkrankung, Pylorusstenose, Eierstock-Agenese werden beschrieben. Der Defekt ist in der Regel sporadisch, obwohl familiäre Fälle mit einer autosomal-diminatum-Art der Vererbung bekannt sind. Es wird auch bei angeborener Hemihypertrophie, Wiedemann-Beckwith, Marfan, Ehlers-Danlos-Syndrom gefunden.

Familiäre Nephronophis und medulläre zystische Nierenerkrankung (CH - ICPP). Zwei Erbkrankheiten mit ähnlichen morphologischen Ausprägungen in Form von bilateralen Zysten und interstitieller Sklerose, die 10 bis 14 Jahre nach Beginn der ersten klinischen Symptome zum Endstadium chronischen Nierenversagens führten. Bisher wurden sie als zwei verschiedene Krankheiten betrachtet. Dann wurde die Identität klinischer Symptome und morphologischer Veränderungen gezeigt und sie wurden als ein einziger klinischer und morphologischer Komplex betrachtet. Es gibt drei Arten von Nephronophthis - juvenile (CH1), infantile (CH2) und erwachsene (CH3) sowie zwei - medulläre Zystenkrankheiten - ICP1 und ICP2. Alle drei Arten der Nephronophyse werden autosomal rezessiv vererbt, ICPP ist autosomal dominant. Das für das Auftreten von CH 1 verantwortliche Gen ist am langen Arm von Chromosom 2 (2q12-q13), dem für die Entwicklung von MKBP1 -2 verantwortlichen Gen, am langen Arm von Chromosom 1 (1 q21) lokalisiert; 15% der Fälle sind sporadisch.

Juvenile Typ (CH1) wird mit CDF anderer Organe kombiniert (Retinitis pigmentosa, Leberfibrose, Skelettanomalien, Kleinhirnaplasie) und ist Bestandteil der autosomal rezessiven Syndrome von MVPR (Okulomotorische Apraxie, Koganz, Senior-Loken, Juberta-Typen). Der infantile Typ (CH2) manifestiert sich klinisch im Perinatal- und Säuglingsalter, der Rest bei Kindern über 2–3 Jahren, das ICPP bei Erwachsenen. Die Medullarschicht ist aufgrund zahlreicher Zysten mit einem Durchmesser von 1 cm bis mehr cm breit, die sich in der Nebenzone befinden. Gelegentlich finden sich auch Zysten in der Kortikalis. Die mikroskopische Untersuchung von Knochen in der Medulla zeigt Sklerose in der Kortikalis - das Vorhandensein hypoplastischer, sklerotischer und hyalinisierter Glomeruli, Atrophie einiger Tubuli und Sklerose des Stromas. Elektronenbeugungsmuster zeigten eine unregelmäßige Verdickung und Spaltung der Membranen der distalen Tubuli und Zysten. Bei Neugeborenen beobachteten wir neben den oben beschriebenen mikroskopischen Veränderungen primitive mesonephrogene Kanäle.

Einzelne Zysten Sie können ein- oder beidseitig sein. Öfter lokalisiert im Bereich des Beckens (Becken) und der Becher (Pfanne). Die letzten wenigen Autoren nennen das Calyx-Divertikel. Klinisch manifestiert sich bei Erwachsenen. Kann angeboren und erworben sein. Erworbene solitäre Zysten (extrem selten bei Neugeborenen) treten bei Nephrosklerose, verlängerter Hämodialyse und chronischem Nierenversagen auf.

Divertikelkalyx (Beckenzyste). Es ist eine zystische Ausdehnung des Bechers, die durch einen engen Kanal mit ihm kommuniziert. Es kann ein- und zweiseitig sein. Normalerweise wird ein Divertikel beobachtet, obwohl mehrere beschrieben werden. Kompliziert durch Entzündung und Steinbildung.

Hydrokalykose. Es ist eine Ausdehnung und ein Tropfen von einem oder mehreren Bechern aufgrund einer Stenose des Becherbechers oder einer Kompression durch sein abweichendes Gefäß.

Multilokulare Zyste Es ist ein gutartiger dysontogenetischer Tumor (siehe: "Tumore").

Zystische Nierenerkrankung

Renale Zysten sind üblich. Sie haben verschiedene morphologische Typen. Die meisten von ihnen sind. angeborene Natur bezieht sich daher auf Anomalien der Struktur des Nierenparenchyms. Wir haben versucht, die Haupttypen der zystischen Nierenerkrankungen in der folgenden Klassifizierung darzustellen (siehe Diagramm).

Angeborene Nierenzysten:

Einfache seröse Zyste;

Becken-Lymphzyste;

Erworbene Nierenzysten:

KONGENITALE NIEREN

Einzelne Zysten

Unter den solitären Zysten der Niere sind die praktischsten:

einfache seröse Zyste;

Becken-Lymphzyste;

Einfache seröse Zyste

Eine einfache Zyste ist normalerweise einseitig und einseitig. Multiple Zysten dieser Art werden jedoch sowohl in einer als auch in beiden Nieren selten gefunden. Bei der Untersuchung des Harntrakts oder der Bauchhöhle wird eine zufällige Nierenzyste oft zufällig entdeckt. Die Zyste kann sich oberflächlich in der Niere, oberhalb der Faserkapsel und sogar extrarenär befinden. Es befindet sich auch oft im Zentrum des Nierenparenchyms und kann im Verlauf seines langsamen Wachstums den Kelch auseinander bewegen.

Röntgendaten sind für die Diagnose einer solitären Zyste der Niere von entscheidender Bedeutung.

Umfrage Röntgen. Wenn sich die Zyste auf der Oberfläche der Niere befindet, können Sie im Röntgenbild einen Schatten einer runden oder ovalen Kontur mit glatten Konturen direkt neben der Niere sehen. Wenn die Zyste teilweise von dem Nierenparenchym umgeben ist, ist ein Überstand der Nierenkontur zu sehen. Manchmal ist die Zyste in das Parenchym eingetaucht, jedoch nahe an der Oberfläche der Niere, und dann kann der Vorsprung kreisförmig sein. Befindet sich die Zyste tief im Parenchym, so kann sie in diesem Fall nur einen geringen Vorsprung der Nierenkontur verursachen. Basierend auf dem Vorstehenden sollten die Bilder in verschiedenen Positionen des Patienten aufgenommen werden, um eine Projektion der Zyste im Profil zu erhalten, um den Grad ihrer Anhaftung an der Niere zu beurteilen.

Wenn sich eine Zyste schließlich vollständig in der Niere befindet, kann dies nur zu einer allgemeinen Vergrößerung der Niere führen. Bei Vorhandensein mehrerer Zysten können ähnliche Veränderungen in den Konturen der Niere in verschiedenen Teilen der Niere festgestellt werden. Wenn sich die Zysten nahe beieinander befinden, können sie im Bild durch das Lappen der Kontur eines der Nierenpole sichtbar gemacht werden. In einer polyzystischen Niere wird normalerweise ein großer, großer Lappenschatten entdeckt.

Eine solitäre Zyste kann vollständig verschwinden, wenn sie in das Nierenbecken oder in das retroperitoneale Gewebe gerissen oder entleert wird.

Die Wand der Zyste kann verkalken. In solchen Fällen sind mehr oder weniger dichte Schatten entlang der Peripherie der Zyste sichtbar, manchmal wie ein Ring, der die gesamte Zyste umgibt, und häufiger in Form kleiner bogenförmiger Verkalkungsformen entlang der Peripherie der Zyste. In der Zystenwand können sich sehr selten Herde heterotopischer Ossifikation bilden.

Im Falle einer dermoidalen Zyste, die Zähne enthält, mit Kalziumsalzen durchdrungene Talgmassen, kann deren Inhalt durch Röntgen nachgewiesen werden.

Ausscheidungsurographie und Pyelographie. Je nach Lage der Zyste in der Niere und ihrer Größe variiert die Form des Beckens. Bei einer großen Zyste, die sich in der Mitte des Nierenparenchyms im Urogramm und Angiogramm befindet, werden der kraniale oder kaudale Kalyx und die Nierenarterie verschoben (Reis 210).

Abb. 210. Retrogrades Pyelogramm. Mann 47 Jahre alt Einzelzyste der Niere

Eine einfache solitäre Zyste verursacht fast immer Veränderungen in der Form des Nierenbeckens. Je mehr sich die Zyste zur Peripherie der Niere entwickelt, desto weniger verformt sie das Becken und verursacht manchmal eine leichte Abflachung und Verschiebung des einzelnen Kelches.

Eine einfache Nierenzyste und ein gut umschriebener Tumor der Niere gleicher Größe und Lokalisation können eine gleichmäßige Deformierung des Nierenbeckensystems verursachen. Unter diesen Umständen ist es nicht möglich, eine Differentialdiagnose basierend auf den Daten von Röntgen, Urographie und Pyelographie durchzuführen. Für die Diagnose einer Solitärzyste sind jedoch folgende Merkmale wichtig:

der Harnleiter und das Becken sind nach lateral oder medial verschoben; eine vom unteren Pol der Niere ausgehende Zyste verdrängt den Harnleiter normalerweise nach medial;

das Becken ist in kaudaler Richtung nach oben geneigt und aufgrund der Verlagerung der vergrößerten Niere nach unten geneigt oder senkrecht zur Wirbelsäule;

das Becken und der Kelch können durch Kompression einer Zyste verformt werden, wenn sie im Bereich eines der Nierenpole lokalisiert ist; Bei der Lokalisation einer Zyste in einer durchschnittlichen Abteilung einer Niere eines Bechers werden sie scharf auseinandergerissen (Abb. 211, 212).

Abb. 211. Linkseitiges retrogrades Pyelogramm. 49 Jahre alter Mann. Becken-Zysten Schnelle Entfernung von Zysten. Erholung.

Abb. 212. Diagramm verschiedener Arten von Hydrokalykose und pyelogenen Nierenzysten.

I - verschiedene Arten der Hydrokalykose: 1 - Hydrocalyx des kleinen Kelches; 2 - große calical hydrocalix; 3 - diffuse Hydrocalix. II - verschiedene Arten von pyelogenen Zysten: 1 - fornic Hydrokalix Moore; 2 - pyelogene Zyste, die mit einem kleinen Kelch kommuniziert; 3 - pyelogene Zyste, die durch einen Kanal mit dem Becken verbunden ist; 4 ist die Anomalie der von Dell Adami, Borelli, beschriebenen cupforical Zone. 1959

Es ist darauf hinzuweisen, dass die oben aufgeführten radiologischen Anzeichen, insbesondere bei kleinen Zysten, nicht immer erkannt werden können. Wenn die Zyste eine Amputation der Becher verursacht und der Patient an Hämaturie leidet oder zuvor war, ist es schwierig, die Zyste vom Nierentumor zu unterscheiden. In solchen Fällen kann die Diagnose anhand von Daten der Nierenangiographie gelöst werden. In schwierigen Fällen muss auf eine vergleichende Bewertung des Röntgenbildes der Hohlräume beider Nieren zurückgegriffen werden.

Ebenso wichtig für die Diagnose einer solitären Zyste der Niere ist Pneumorhen oder presacrales Pneumoretroperitoneum. Vor dem Hintergrund des in den retroperitonealen Raum eingeführten Sauerstoffs ist es möglich, den Schatten einer Zyste mit glatten abgerundeten Konturen deutlich zu sehen. Es muss jedoch beachtet werden, dass diese Methode im Falle des Vorhandenseins einer intraparenchymalen Zyste neben der möglichen Erhöhung des Nierenschattens keine Erkennungsmerkmale ergeben kann.

Es muss betont werden, dass Studien, die nur in Standardfrontprojektionen erstellt wurden, nicht als ausreichend angesehen werden können. Urograficheskie und pyelographische Methoden sollten immer an die Daten der Radiographie angepasst werden. Wenn ein großer Teil des Nierenparenchyms urographisch durch Zysten ersetzt wird, kann dies an der Verschlechterung der Nierenfunktion liegen. Bei der Nachuntersuchung des Patienten im Abstand von mehreren Jahren kann eine einzelne Zyste ihre Größe verändern (Zu- und Abnahme).

Renale Angiographie. Die wertvollste Methode zur Diagnose einer Nierenzyste ist die Nierenangiographie. Mit der Lokalisation der Zyste in der Niere zeigt das Arteriogramm eine Verschiebung zu den Seiten der Arteriengefäße und das Vorhandensein dünner Arterienäste um die Zyste (Reis 213). In der venösen Phase der Angiographie ist die Zyste von dünnen, linearen Venen umgeben. Wenn die Zyste extrarenal ist, werden solche Gefäße entlang ihrer Peripherie selten gesehen. Die wichtigste Phase für die Diagnose von nephrographischen Zysten. Auf dem Nephrogramm wird eine Zyste als runder Füllungsdefekt erkannt. Da ein Teil der Zyste über die Niere hinausragt, kann der sichelförmige Füllungsdefekt im Nierenparenchym als Hohlraum gesehen werden. Dies ist am besten bei Profilaufnahmen zu sehen. Ein charakteristisches Merkmal von Zysten ist, dass dieser Füllungsdefekt auf das Parenchym beschränkt ist, dessen Schatten in verschiedenen Projektionen eine Coracoidform annimmt: Dies liegt daran, dass die Zyste zur Seite vorsteht und daher der Rand des Parenchyms verschwindet. Die Defektkanten sind manchmal unregelmäßig, aber sie sind immer klar: Die klassischen Anzeichen einer solitären Zyste in den Nieren-Angiogrammen lauten: Bewegen des Gefäßmusters, wenn die Zyste im mittleren Teil der Niere lokalisiert ist, Kompression und Verschiebung der Zyste im Bereich einer Von ihren Polen aus wird eine Zyste im Angiogramm von einer avaskulären Stelle detektiert, die überhaupt keine Kontrastflüssigkeit enthält.

Abb. 213. Translumbal-Nieren-Angiogramm. Arteriographische Phase. Frau, 39 Jahre alt. Einzelzyste der rechten Niere.

Die Angiographie ist die einzige Methode, um die Diagnose einer Zyste genau festzustellen und sie von einem Tumor zu unterscheiden.

Punktion einer Zyste mit Füllung mit Kontrastflüssigkeit und Radiographie. Zu diagnostischen und therapeutischen Zwecken kann eine Zyste punktiert und der Inhalt abgesaugt werden. Ein gasförmiges oder flüssiges Kontrastmittel kann dann in die Zyste injiziert und ein Bild aufgenommen werden. Diese Methode wurde von Lindblom (1946, 1952) und Ainsworth und Vest (1951) im Detail entwickelt und in die klinische Praxis eingeführt. Wir haben diese Methode auch bei einer Reihe von Patienten mit zystischen Nierenerkrankungen angewendet. Geleitet von den Indikatoren der Urographie, erzeugen Sie perkutane Punktionszystenbildung. Wenn Flüssigkeit erhalten wird, wird sie abgesaugt und eine kleine Menge strahlenundurchlässiger Flüssigkeit in den Zystenraum injiziert. Produzieren Sie Bilder in verschiedenen Projektionen, mit denen Sie die Größe der Zyste, ihre Form und den Zustand ihrer Wände einstellen können (Reis 216).

Abb. 216. Patient 63 Jahre. Eine Geschichte der doppelten Hämaturie. und - retrogrades Pyelogramm. Ein verdächtiges Bild eines Nierentumors; b - perkutanes Nierenzystogramm. Einzelne Zyste der Niere. Transfemorale Nierenangiogramme scheiterten an der Unfähigkeit, einen Gefäßkatheter in der Aorta zu halten (Arteriosklerose, Deformität der Hüftarterie). Perkutane Punktion einer Zyste im mittleren Teil der Niere. Der Inhalt der Zyste wurde abgesaugt (40 ml bernsteinfarbene Flüssigkeit) und diese mit 20 ml 70% iger Diode gefüllt. Auf dem Röntgenbild ist ein klassisches Bild einer solitären Zyste der Niere. 8 Minuten nach der Injektion eines Kontrastmittels in die Zyste erschien ein Beckenschatten der rechten Niere (eine Art Ausscheidungsurographie).

Die Punktion einer Zyste mit Injektion eines Kontrastmittels und anschließender Röntgenuntersuchung zeigt oft, dass die Zyste zum Teil unregelmäßige Konturen aufweist. Die Zyste kann mehr oder weniger gelappt sein, aber ihre Wände sind glatt, wenn sie mit einer Kontrastflüssigkeit gefüllt sind. Wenn Unregelmäßigkeiten in den Wänden der Zyste festgestellt werden oder die Wand ungleichmäßige Formationen aufweist, deutet dies auf einen neoplastischen Prozess hin. Laut Gordon (1958) sollten alle Zysten, die Blut oder Flüssigkeit enthalten, die stark mit Blut befleckt ist, als möglicherweise bösartig angesehen und dementsprechend radikal entfernt werden. Der Inhalt der Zyste sollte unter einem Mikroskop untersucht werden, um darin nach Tumorzellen zu suchen. Das wichtigste bei der Differentialdiagnose ist der Unterschied zwischen einem Krebstumor und einer einfachen Zyste.

Es muss noch einmal betont werden, dass eine einzelne Zyste der Niere mit einem Tumor verwechselt werden kann. Im Gegenteil, bei einem Tumor kann eine Zyste diagnostiziert werden. Die Erkennung von Solitärzysten kann oft auf große Schwierigkeiten stoßen. Bis vor kurzem konnten in diesem Fall alle diagnostischen Zweifel nur durch explorative Lumbotomie gelöst werden. Die Verwendung der Aortographie hat gezeigt, dass diese Methode den Patienten vor einer diagnostischen Lumbotomie schützen kann.

Zystische Nierenerkrankung

Die zystische Nierenerkrankung ist die häufigste Ursache für eine Nierenerkrankung im Endstadium bei Kindern. Meist handelt es sich dabei um erblich bedingte Monogene, dh um eine einzelne Genmutation, eine Erkrankung. Solche Erkrankungen sind gekennzeichnet durch Mendelsche Erbschaft - autosomal dominant, autosomal rezessiv oder X-linked.

Die Art der Vererbung wird mithilfe einer Stammbaumanalyse bestimmt, was ein sehr wichtiger Schritt bei der Erfassung der Familiengeschichte ist. Bei autosomal dominanter Vererbung entwickelt sich die Krankheit bei allen Nachkommen, die das dominante Allel eines mutierten Gens erhalten haben, das sich auf einem der Elternsautosomen befindet - solche Erkrankungen werden als autosomal dominant bezeichnet.

Gleichzeitig ist eine Übertragung vom Vater auf den Sohn möglich (im Gegensatz zu X-verknüpften Erkrankungen), die Krankheit kann über mehrere Generationen hinweg verfolgt werden und ist leichter als bei autosomal rezessiven Erkrankungen, wenn nur Nachkommen, die beide rezessiven Allele des mutierten Gens erhalten haben, erkranken.

Autosomal-rezessive Erkrankungen manifestieren sich meist nur in einer Generation. Die Art der Vererbung ist wichtig zu wissen, wenn Genodiagnostik und Differenzialdiagnose monogener Erkrankungen sowie medizinische und genetische Beratung durchgeführt werden. Manchmal können Mutationen verschiedener Gene, die auf verschiedenen Chromosomen lokalisiert sind, bei verschiedenen Menschen zu den gleichen oder sehr ähnlichen phänotypischen "Manifestationen" führen. Dieses Phänomen wird als Locus oder nicht-parallele genetische Heterogenität bezeichnet. Ein Beispiel wäre eine autosomal dominante polyzystische Nierenerkrankung der Typen I und II.

Gendiagnostik der zystischen Nierenerkrankung

Für eine Reihe erblicher zystischer Erkrankungen der Nieren wurden Gene etabliert, deren Mutationen die Krankheit verursachen, was eine direkte DNA-Analyse ermöglicht. Gleichzeitig ermöglicht die Identifizierung des mutierten Gens bei den Eltern, die Diagnose zu bestätigen und das Krankheitsrisiko der nächsten Generation vorherzusagen. Eine direkte DNA-Analyse kann bei dem einzigen kranken Kind in der Familie durchgeführt werden. Einige seltene Mutationen sind jedoch schwer zu erkennen. In solchen Fällen ist es zum Erkennen anderer Erbkrankheiten wichtig, zu wissen, ob die Angehörigen des Patienten eine ähnliche Krankheit hatten.

Wenn das Gen, dessen Mutation die Krankheit verursacht, nicht festgestellt wird, aber bekannt ist, in welchem ​​Abschnitt des Chromosoms es sich befindet, kann die Haplotypanalyse verwendet werden. Dies ist jedoch nur möglich, wenn sich bereits mindestens ein Patient in der Familie befindet. Darüber hinaus basiert die Diagnose auf einer Wahrscheinlichkeitsschätzung und ihre Genauigkeit hängt davon ab, wie weit der Stammbaum verfolgt werden kann. Falls erforderlich, schließen Genodiagnostika in die medizinische genetische Beratung ein. Unter Berücksichtigung aller deontologischen Aspekte kann dies nur von einem qualifizierten Spezialisten für medizinische Genetik durchgeführt werden.

Ultraschall bei zystischen Erkrankungen der Nieren

Alle zystischen Nierenerkrankungen sind während des Ultraschalls durch einige Veränderungen gekennzeichnet. Sie machen sich bemerkbar, wenn das Kind das Alter erreicht, in dem sich die Krankheit normalerweise manifestiert. Basierend auf Ultraschalldaten für verschiedene Altersgruppen basiert die Differenzialdiagnose bei zystischen Nierenerkrankungen.

Ultraschall bei polyzystischer Nierenerkrankung

Klassifikation der zystischen Nierenerkrankungen

I. Multizystische Nierenerkrankung

Ii. Polyzystische Nierenerkrankung
Autosomal-rezessive polyzystische Nierenerkrankung
Autosomal-dominante polyzystische Nierenerkrankung Typ I
Autosomal-dominante polyzystische Nierenerkrankung Typ II
Tuberöse Sklerose Typ II

Iii. Nephronoftiz und medulläre Zystenkrankheit Nephronoftiz
Nephronophthalis Typ I (juvenile Nephronophthyse)
Typ II Nephronophthalis
Typ III-Nephronophthalis
Medulläre Zystenkrankheit
Typ I medulläre Zystenkrankheit
Typ II medulläre Zystenkrankheit

Iv. Nierenglomerulose
Familiäre hypoplastische glomerulozystische Nierenerkrankung

V. Andere zystische Nierenerkrankungen
Schwammige Niere
Oligomeganephronia

Vi. Zystische Nierenerkrankung bei erblichen Syndromen
Lawrence - Mond und Bardé - Perle Syndrome
Meckel-Gruber-Syndrom

Multizystose entwickelt sich aufgrund einer gestörten renalen Embryogenese. Im Gegensatz zu anderen zystischen Erkrankungen der Niere bei multizystischen Erkrankungen ist die Läsion in der Regel einseitig. Beim Ultraschall zeigt sich, dass die betroffene Niere fast ausschließlich aus Zysten besteht, unter denen sich manchmal kleine Bereiche des Nierenparenchyms befinden. Bei bilateraler Multikistose kann ein terminales Nierenversagen bei der Geburt vorliegen, manchmal aber später.

Behandlung der zystischen Nierenerkrankung

Die meisten zystischen Nierenerkrankungen führen schließlich zu terminalem Nierenversagen. Eine ätiologische Behandlung gibt es heute nicht. Daher zielt die Therapie hauptsächlich darauf ab, Komplikationen und das Fortschreiten der Krankheit zu verhindern und den Zustand des Kindes zu lindern. Daher wird bei Multizystose häufig die betroffene und nicht funktionierende Niere entfernt, um die Infektionsquelle zu beseitigen. Bei einer autosomal dominanten polyzystischen Erkrankung neigen sie dazu, ihren Blutdruck zu senken und dadurch die Entwicklung von Nierenversagen zu verlangsamen.

Im kompensierten Stadium der chronischen Nierenerkrankung werden Anstrengungen unternommen, um Anämie zu bekämpfen, Azidose zu korrigieren, Entwicklungsverzögerungen und renale Osteodystrophie zu verhindern. In den späteren Stadien der chronischen Nierenerkrankung wird Dialyse oder Nierentransplantation eingesetzt.

Zystische Nierenerkrankung

Zystische Läsionen der Nieren hängen mit Anomalien der Struktur des Nierengewebes zusammen und werden in 12-15% der Fälle bei allen urologischen Erkrankungen diagnostiziert. Die Häufigkeit ihres Auftretens beträgt 1 von 250 Säuglingen.

Zu den häufigsten zystischen Läsionen der Nieren gehören solitäre zystische Formationen (einfache Nierenzyste), zystische Formationen mit ADPKB und multizystische Dysplasie. In einer Gattung vereinen diese Arten von Missbildungen ihre übliche embryo-fötale Morphogenese.

Bis vor kurzem galten kortikale zystische Formationen der Nieren im Kindesalter als seltene Erkrankungen, da keine eindeutigen klinischen Symptome, kein torpider Verlauf und folglich deren geringe Erkennbarkeit auftraten.

Das über die Zeit fortschreitende Wachstum zystischer Hohlräume führt zwangsläufig zu erheblichen und manchmal irreversiblen Veränderungen des umgebenden Parenchyms.

Einzelzyste

Solitäre Zyste - eine einzelne zystische Formation mit runder oder ovaler Form, die vom Parenchym der Niere ausgeht und über ihre Oberfläche ragt. Der Durchmesser der Zyste kann verschiedene Größen erreichen. Sein Inhalt ist normalerweise serös, gelegentlich hämorrhagisch aufgrund von Blutungen in die Zystenhöhle oder eitrig aufgrund des Entzündungsprozesses. Dermoidzysten mit Ektodermderivaten sind äußerst selten.

Klinisches Bild und Diagnose

Meistens haben Nierenzysten einen asymptomatischen Verlauf und werden per Ultraschall diagnostiziert. Manchmal klagen die Patienten über stumpfe Schmerzen im Bereich der Niere, vorübergehende Hämaturie und Leukozyturie, in seltenen Fällen kann eine arterielle Hypertonie in Gegenwart großer zystischer Hohlräume auftreten. Ein komplizierter Verlauf der Zyste (ihre Eiterung) äußert sich in der Klinik eines akuten eitrigen entzündlichen Prozesses.

Die diagnostische Hauptmethode ist der Doppler-Ultraschall, mit dem die Zyste lokalisiert werden kann, ihre Größe bestimmt werden kann, die Korrelation mit dem Kollektorsystem der Niere und die Art des Blutflusses im Parenchym der umgebenden Zystenhöhle (Abb. 1 a, b). Bei Patienten mit Nierenzysten-Zysten wird während des Follow-ups Ultraschall verwendet, um die Größe der Zyste zu schätzen, wenn das Kind wächst.

Abb. 1. Zyste des oberen Nierenpols. Ultraschall-Scan a) im B-Modus, b) Power-Doppler-Mapping.

Die Ausscheidungsurographie hat bei der Diagnose von zystischen Nierenläsionen inzwischen an Bedeutung verloren.

Zur Verifizierung der Diagnose wird in den meisten Fällen eine multispirale Computertomographie mit Kontrastmittel verwendet, die es ermöglicht, die Lokalisation, das Volumen der Zystenbildung, die Beziehung zum Bauchsystem der Niere und die großen Gefäße eindeutig zu bestimmen, die Meldung mit dem Kollektorsystem zu identifizieren, den Tumorprozess auszuschließen (Abb. 2 a, b, c ).

Abb. 2a, b. Multispirale Computertomographie mit 3D-Rekonstruktion. Zyste des oberen Pols der linken Niere; a) Frontalschnitt-Parenchymphase, b) Frontalschnitt-Ausscheidungsphase.

Abb. 2 in. Multispirale Computertomographie der solitären Zyste der rechten Niere, axialer Schnitt, Parenchymphase.

Behandlung

Die Behandlung von solitären Nierenzysten ist chirurgisch. Derzeit verwendete Punktionsbehandlungsmethode mit nachfolgender Aushärtung (Abb. 3) und Laparoskopie-Methode. Die Indikationen für einen chirurgischen Eingriff sind: eine rasche Zunahme der Größe der Zyste, ihr Durchmesser beträgt mehr als 30 mm, Anzeichen einer Kompression der angrenzenden Parenchymbereiche mit beeinträchtigter Uro- und Hämodynamik. Die Methode der chirurgischen Korrektur hängt vom Volumen und der Lokalisation der Zystenhöhle ab.

Abb. 3. Zyste der Niere. Puncture und Drainage Solitärzysten.

Die Punktion der Zysten wird unter Vollnarkose in Bauchlage des Patienten mit eingeschlossener Rolle durchgeführt.

Beim Schweben mit Ultraschall wird die Stelle bestimmt, die für die Punktion am besten ist, die Tiefe und Flugbahn der Richtung, so dass die Nadel unter Umgehung des Becken-Beckensystems, großer Gefäße und benachbarter Organe passiert. In den meisten Fällen erfolgt der Zugang entlang der hinteren Axillarlinie im 11. Interkostalraum entlang der Oberkante der darunter liegenden Rippe zum Zeitpunkt des vollständigen Ausatmens des Patienten, um eine Schädigung des Pleursinus zu vermeiden.

Um die Manipulation durchzuführen, werden Nadeln mit dem Dorn Ch 6–8–10 verwendet, die über einen speziellen Adapter am Ultraschall-Scanner befestigt werden. Der gesamte Vorgang wird auf dem Display fixiert. Wenn eine Nadel in die Zystenhöhle eintritt, entsteht ein charakteristisches Gefühl des Versagens, und ein heller Leuchtpunkt, der der Spitze der Punktionsnadel entspricht, wird auf dem Bildschirm des Ultraschallscanners befestigt.

In der Zukunft wird die Nadel entfernt und die zystische Flüssigkeit wird evakuiert, so dass der distale Dorn im Bildungsraum verbleibt. Auf diese Weise können Sie außerdem vermeiden, dass das Input-Sklerosierungsmittel in den perirenalen Raum gelangt. Als Sklerosierstoff wird 96% iger Alkohol verwendet, das eingespritzte Volumen beträgt 75% der evakuierten Flüssigkeitsmenge, die Einwirkzeit beträgt 5 Minuten. In der Regel zeigt die evakuierte Flüssigkeit nach dem Aussetzen des Sklerosierungsmittels an das Epithel der Kapsel eine hämorrhagische Färbung mit einem Suspensionsgemisch, was durch die Denaturierung von Proteinen mit zystischem Gehalt und Nekrose des Epithels der Zystenkapsel erklärt wird.

Die Dauer der Manipulation beträgt 15 ± 5 Minuten, die Dauer des Krankenhausaufenthaltes beträgt 3 bis 10 Tage (im Durchschnitt 6,5 ± 3,5 Tage).

Bei kortikaler und subkortikaler Platzierung der Zysten ist es möglich, eine einstufige Punktion zu verwenden, den Inhalt zu evakuieren und anschließend Sklerodrug einzuführen.

Bei intraparenchymalen und parapelvischen Zysten wird empfohlen, eine Punktion mit Drainage der Zystenhöhle und abgestufter Sklerose durchzuführen.

Zuvor wird ein gekerbtes, spitzes Skalpell auf der Haut hergestellt, dichte Schichten und Aponeurose werden durch eine Moskitoklemme auseinander bewegt.

Durch einen speziellen Adapter der Ultraschalldüse wurde ein Stilettkatheter zum Punktieren von Nierenkavikarsystemen mit einem Durchmesser von Nr. 8–10 (je nach Alter des Kindes) und einer Länge von 20–25 cm mit einem mit einem Spezialfaden befestigten Schweineschwanz verwendet.

Nach der Punktion der Zystenkapsel wird die Nadel entfernt, der Faden wird festgezogen und die Locke wird in der Zystenhöhle festgehalten. Zur Erhöhung der Zuverlässigkeit wird der Katheter mit Prolene 4.0-Faden und Klebeband auf der Haut befestigt.

In der Zukunft wird eine 3-4fach Sklerotherapie mit 96% Ethanol im Abstand von 2 Tagen und einer Expositionszeit von 3-5 Minuten durchgeführt. Die Drainage wird entfernt, nachdem die Zystenhöhle reduziert und die Produktion des Inhalts gestoppt wurde.

Prognose

Die Prognose der Langzeitergebnisse nach der Operation ist günstig (Abb. 4 a, b, c)

Abb. 4. Ultraschall - die Nieren. a) intraparenchymale Zyste der rechten Niere vor der Punktionsbehandlung; b) Resthohlraum nach 3 Monaten, 3 x 6 mm groß, c) Ergebnis der Punktionsbehandlung einer Nierenzyste nach 6 Monaten (keine Sichtbarmachung der Zystenbildung).

Bei der Lokalisation solitärer Zysten der Nieren, die schwierig für die Punktionsbehandlung sind (oberer Pol der Niere), halten wir es für zweckmäßig, die Dekortikation der Zyste durch eine endoskopische Methode durchzuführen, gefolgt von einer Elektrokoagulation der epithelialen Zystenauskleidung. Abhängig von der Lage der Zyste verwenden wir für eine adäquatere Darstellung der Höhle und der Zyste und dementsprechend ihrer Verarbeitung einen unterschiedlichen endochirurgischen Zugang: laparoskopisch (durch die Bauchhöhle) oder retroperitoneoskopisch (aus dem retroperitonealen Raum). Die endochirurgische Dekortikation der Zyste wird durch 3 Trokar-Anstiege ohne Einschnitte durchgeführt.

Die Methode ist zuverlässig, sicher und minimal traumatisch.

Video-Präsentationen von Operationen - Laparoskopische Dekortikation einer Nierenzyste und retroperitoneoskopische Dekortikation einer Nierenzyste finden Sie im Abschnitt über moderne Technologien in unserer Abteilung.

Polyzystische Nierenerkrankung

Die polyzystische Nierenerkrankung (polyzystische Degeneration, polyzystische Erkrankung) ist eine erbliche Anomalie, die beide Nieren betrifft.

Pathogenese

Die Entwicklung der Polyzystose ist in den ersten Wochen des intrauterinen Lebens mit einer gestörten Embryogenese verbunden, die dazu führt, dass die Metanephros-Tubuli nicht mit den kollektiven Canaliculi der Harnleiterknospe verschmelzen. Die resultierenden Zysten werden in glomeruläre, tubuläre und ausscheidende Zellen unterteilt. Glomeruläre Zysten haben keinen Zusammenhang mit dem kanalikulären System und steigen daher nicht an. Sie treten bei Neugeborenen auf und führen zu einer frühen Entwicklung der CNI und dem baldigen Tod eines Kindes. Röhrenzysten werden aus gewundenen Tubuli und Ausscheidungszysten - aus den Sammeltuben - gebildet. Diese Zysten sind ungleichmäßig, nehmen jedoch aufgrund der Schwierigkeiten beim Entleeren ständig zu.

Mit polyzystischer Nierenerkrankung deutlich vergrößert, verformt aufgrund der zahlreichen zystischen Hohlräume in verschiedenen Größen. Die spärlichen Inseln des Parenchyms werden durch zahlreiche, angespannte Zysten zusammengedrückt.

Bei Kindern mit einer polyzystischen Niere haben 5% zystische Veränderungen in der Leber, 4% - Milz, seltener - Lunge, Pankreas und Eierstöcke.

Klinisches Bild

Der klinische Verlauf der Polyzystischen Nierenerkrankung hängt von der Schwere und dem Ausmaß des pathologischen Prozesses ab. Bei Kindern mit einem malignen Verlauf manifestiert sich die Krankheit schon früh und manifestiert sich in persistierender Leukozyturie, vorübergehender Hämaturie und Proteinurie sowie Hypoisostenurie. Oft entwickelt sich eine arterielle Hypertonie. Der fortschreitende Krankheitsverlauf führt zu einer raschen Entwicklung der CNI.

Mit einem relativ torpiden Verlauf manifestiert sich die Polyzystik im Alter. Kinder klagen über stumpfe Rückenschmerzen, Müdigkeit. Bei einem komplizierten Verlauf werden Anzeichen von Pyelonephritis und arterieller Hypertonie festgestellt. Ein gründliches Studium der Familiengeschichte erleichtert die Diagnose erheblich.

Diagnose

Polyzystische Nierenerkrankungen werden durch Ultraschall, Ausscheidungsurographie, MSCT oder Angiographie nachgewiesen.

Bei Echogrammen in der Projektion des Nierenparenchyms beider Nieren werden mehrfache echoegative Schatten in der Regel gerundet und nicht mit dem Kollektorsystem der Nieren verbunden (Abb. 5). Bei Verdacht auf eine polyzystische Nierenerkrankung muss ein Ultraschall der Leber, der Bauchspeicheldrüse und der Eierstöcke durchgeführt werden.

Abb. 5. Ultraschalluntersuchung. Mehrere Zysten im Parenchym der Niere. Das Kollektorsystem ist nicht erweitert. Polyzystische

In den Urogrammen werden, wenn die Funktion erhalten bleibt, die vergrößerten Nieren, die Dehnung und das Zurückziehen der Becherhälse mit der kolbenförmigen Verformung der letzteren bestimmt. In den frühen Stadien des urographischen Musters ist dies jedoch häufig nicht indikativ (Abb. 6).

Abb. 6. Ausscheidungsurographie. Polyzystische

Abb. 7 a, b. MSCT. a) Frontschnitt; b) axialer Schnitt.

An der Computertomographie mit Kontrastierung (CT-Angiographie) zeigen sich die Ausdünnung und Verarmung des Gefäßnetzes und die Ausdehnung der Arterienäste. Nephrogramm schwach, spärlich, Nierenkontur unscharf, hügelig (Abb. 7)

Die statische Nephroskintigraphie ist für Kinder zwingend erforderlich, um das Volumen des funktionierenden Parenchyms zu bestimmen.

Differentialdiagnose

Die Differenzialdiagnose sollte bei anderen zystischen Läsionen der Nieren und des Wilms-Tumors durchgeführt werden. Es ist zu beachten, dass Polyzysten im Gegensatz zu anderen zystischen Anomalien immer durch die Niederlage beider Nieren gekennzeichnet sind. Die Computertomographie und Angiographie erlaubt es, Polyzysten von Wilms-Tumor zu unterscheiden. Bei Vorhandensein eines Tumors wird eine Zunahme nur eines Teils der Niere mit einer Zunahme ihrer Vaskularisation festgestellt.

Behandlung

Polyzystische Nierenerkrankungen erfordern eine dynamische Beobachtung durch einen Nephrologen mit obligatorischen klinischen, biochemischen Untersuchungen von Blut und Urin und verschiedenen Funktionstests. Die Ziele einer konservativen Behandlung sind die Bekämpfung von Pyelonephritis, arterieller Hypertonie, Korrektur des Wasser- und Elektrolythaushalts. Im Endstadium der chronischen Nierenerkrankung werden Substitutionstherapie, Hämodialyse und Nierentransplantation eingesetzt.

Bei rascher Volumenzunahme ist der Einsatz einer operativen Behandlung möglich - Punktionsentleerung der Zysten mit anschließender Aushärtung. sowohl unter Ultraschallkontrolle als auch mit laparoskopischen Techniken. Diese Manipulation verringert die Spannung in den Blasenhöhlen, verbessert die Blutzirkulation in den übrigen Bereichen des Parenchyms und stabilisiert den Zustand des Patienten.

Prognose

Die Prognose für Polyzysten hängt vom klinischen Verlauf der Erkrankung und dem Schweregrad der damit verbundenen Komplikationen (Pyelonephritis, Bluthochdruck, chronisches Nierenversagen) ab, obwohl es im gutartigen Verlauf der Erkrankung Fälle und ein langfristiges Überleben (bis zu 70 Jahre) gibt.

Multizystische Dysplasie

Multizystische Dysplasie ist eine Abnormalität, bei der das Nierenparenchym vollständig durch zystische Hohlräume ersetzt wird. Der Harnleiter fehlt oder ist rudimentär. Bei einseitiger Niederlage treten Beschwerden nur bei Zystenwachstum und Kompression der umgebenden Organe auf, wodurch eine Nephrektomie erforderlich wird. Die Diagnose erfolgt mit Ultraschall in Verbindung mit Doppler (Abb. 8).

Abb. 8. Doppler-Ultraschall Multizystische Dysplasie der linken Niere.

Bei der Ausscheidungsurographie wird die Funktion des betroffenen Organs auch bei verzögerten Bildern nicht erkannt. Bei der Zystoskopie wird der Mund des Harnleiters nicht sichtbar gemacht.

Behandlung - ggf. dynamische Beobachtung - Nephrektomie. Die Nephrektomie bei Kindern jeden Alters in unserer Abteilung wird mittels Endoskopie durchgeführt - laparoskopische Nephrektomie oder für bestimmte Indikationen retroperitoneoskopische Nephrektomie. Sie können das Video unserer Tätigkeiten in der Abteilung für moderne Technologien unserer Abteilung ansehen.

Multilokulare Zyste

Eine multilokulare Zyste ist eine extrem seltene Anomalie, die durch den Austausch eines Teils der Niere durch eine nicht-kommunizierende Mehrkammerzyste mit dem Becken gekennzeichnet ist. Der Rest des Parenchyms wird nicht verändert und funktioniert normal. Der Defekt wird mit Ultraschall diagnostiziert (Abb. 9).

Abb. 9. Ultraschall im B-Modus. Multilokulare Zyste der Niere.

Am Urogramm bestimmen Sie den Defekt des Parenchyms durch Drücken oder Schieben der Becher. Auf Angiogrammen ermittelter avaskulärer Fülldefekt.

Der Bedarf an therapeutischen Maßnahmen tritt nur bei der Entwicklung von Komplikationen (Nephrolithiasis, Pyelonephritis) auf; bei segmentaler Resektion der Niere oder Nephrektomie. Beide Manipulationen in unserer Abteilung werden minimal invasiv durchgeführt - laparoskopisch oder retroperitoneoskopisch. Videopräsentationen zur laparoskopischen Nephrektomie und retroperitoneoskopischen Nephrektomie, zur laparoskopischen Dekortikation einer Nierenzyste oder zur retroperitoneoskopischen Dekortikation einer Nierenzyste finden Sie im Abschnitt zu modernen Technologien in unserer Abteilung.

Zystische Nierenerkrankung: Symptome, Behandlung

Die angeborene Form kann als autosomal-dominante oder autosomal-rezessive Störung vererbt werden oder sich aus anderen Gründen entwickeln (z. B. sporadische Mutationen, chromosomale Pathologie, Exposition gegenüber teratogenen Faktoren).

Einige Formen sind Teil angeborener Fehlbildungen.

Erworbene Nierenzysten

Erworbene Zysten können einzeln oder vielfach sein.

Einzelne Zysten Isolierte Zysten werden normalerweise während bildgebender Studien zufällig entdeckt. Sie unterscheiden sich von anderen zystischen und neoplastischen Erkrankungen der Nieren, wie z. B. dem Nierenzellkarzinom, bei dem es sich meistens um Multilocus handelt, dessen Form unregelmäßig ist und gezackte Ränder aufweist, Septen und Bereiche mit unscharfen Abgrenzungen.

Die Ursachen ihres Auftretens sind unbekannt. Sie sind meist klinisch unbedeutend, können jedoch manchmal Hämaturie verursachen oder sich infizieren.

Mehrere Zysten Multiple Zysten sind am häufigsten bei Patienten mit chronischer Nierenerkrankung, insbesondere bei Dialysepatienten. Die üblichen diagnostischen Kriterien sind> 4 Zysten in jeder Niere, die durch Ultraschall und CT nachgewiesen werden. Mehrere erworbene Zysten (erworbene Zystenkrankheit) können normalerweise von der autosomal dominanten polyzystischen Nierenerkrankung durch das Fehlen einer Familienanamnese und das Vorhandensein einer verringerten oder normalen Größe der Nieren unterschieden werden.

Erworbene Zysten sind in der Regel asymptomatisch, aber bei einigen Patienten können Hämaturie, Nieren- oder Perirenalblutung, Infektionen oder Seitenschmerzen auftreten. Die klinische Bedeutung erworbener Zysten ist hauptsächlich auf die Tatsache zurückzuführen, dass Patienten häufiger an Nierenzellkarzinomen leiden. Ob Zysten bösartig sind, ist unbekannt. Daher führen einige Spezialisten regelmäßig ein Screening bei Patienten mit erworbenen Nierenzysten durch Ultraschall oder CT durch. Zysten können anhaltende Blutungen oder Infektionen verursachen, und es kann eine perkutane Drainage erforderlich sein oder in seltenen Fällen eine teilweise oder vollständige Nephrektomie.

Angeborene zystische Dysplasie der Nieren

Angeborene zystische Dysplasie der Niere kann eine oder beide Nieren betreffen. Die zystische Dysplasie der Nieren kann eine isolierte angeborene Anomalie sein. Eine kombinierte urologische Pathologie kann eine Obstruktion auf der Ebene des Harnleiterkreuzes mit den Beckenkammern und den Mündungen der Harnleiter in der Blase, den Rückenklappen des Harnröhren- und Zwetschgenbauch-Syndroms umfassen (Triade: Unterentwicklung der Muskeln der vorderen Bauchwand, Abnormalitäten des Harnwegs und bilateraler Kryptorchismus).

Die klinischen Manifestationen hängen davon ab, wie viel Nierenparenchym erhalten wird und ob die Läsion einseitig oder beidseitig ist. Nierenversagen kann sich entwickeln. Angeborene zystische Dysplasie der Nieren wird normalerweise während des Ultraschalles vor der Geburt oder im frühen Kindesalter diagnostiziert.

Die Prognose ist unvorhersehbar, weil Es ist unmöglich, die Menge des verbleibenden Funktionsparenchyms zu bestimmen. Die Behandlung ist die chirurgische Korrektur einer kombinierten urogenitalen Anomalie und einer Ersatztherapie für Nierenversagen im Falle ihrer Entwicklung.

Medulläre schwammige Niere

Die medulläre schwammige Niere ist die Bildung diffuser bilateraler Zysten, die durch Anomalien der Struktur der okzipitalen terminalen Sammelkanäle verursacht wird.

Die Ursachen sind unbekannt, aber in weniger als 5% der Fälle liegt eine genetische Prädisposition vor.

Normalerweise gibt es einen asymptomatischen Verlauf und die Krankheit wird nicht diagnostiziert. Dies prädisponiert für die Bildung von Steinen und die Hinzufügung von HWI. Die häufigsten Symptome sind also:

Eine medulläre schwammige Niere ist eine gutartige Erkrankung mit einer guten Langzeitprognose.

Das Vorhandensein der Krankheit sollte bei Patienten mit wiederkehrender Steinbildung oder UTI oder auf der Grundlage eines zufälligen Röntgenbefunds vermutet werden. Die Urinanalyse bestätigt in der Regel das Vorhandensein einer distalen renalen tubulären Azidose (eine offensichtliche metabolische Azidose ist selten) und eine Abnahme der Konzentrationsfähigkeit der Nieren bei Patienten ohne offensichtliche Polyurie.

Die Diagnose wird normalerweise durch CT bestätigt, es kann jedoch eine IVU durchgeführt werden. Die Ultraschalluntersuchung ist nicht informativ, da die Zyste klein ist.

Die Behandlung ist nur für UTI und wiederkehrende Steinformation indiziert. Thiaziddiuretika (zum Beispiel Hydrochlorothiazid) und übermäßiges Trinken reduzieren die Steinbildung und reduzieren das Auftreten von obstruktiven Komplikationen bei Patienten mit wiederkehrenden Steinen.

Die Kombination von Nephronophthalis und medullärer zystischer Nierenerkrankung

Nephronoftiz und medulläre zystische Nierenerkrankung werden zu einer Gruppe zusammengefasst, da diese Krankheiten viel gemeinsam haben. Ihre Pathogenese ist, dass Zysten ausschließlich in der Nierenmark oder an der Grenze der Kortikalis und des Gehirns gebildet werden. Außerdem gibt es eine Triade: tubuläre Atrophie, Zerfall der tubulären Basalmembran und interstitielle Fibrose. Vielleicht basieren sie auf den gleichen Mechanismen, aber sie sind noch nicht genau festgelegt. Klinische Anzeichen beider Erkrankungen sind folgende:

• ADH (Vasopressin) -resistenter Defekt der Nierenkonzentration, der zu Polyurie und Polydipsie führt.
• Relativ signifikanter Verlust an Na, der eine Auffüllung erfordert.
• Anämie
• Die Tendenz zur Mäßigung der Polyurie und des normalen Harnsediments.
• Im Endstadium einer Nierenerkrankung.

Die Hauptunterschiede zwischen Nephronophyse und medullärer zystischer Nierenerkrankung: der Vererbungsmechanismus und das Debütalter der chronischen Nierenerkrankung.

Nephronoftiz

Der Vererbungsmechanismus: autosomal rezessiv. Nephronophthiasis tritt in 15% der Fälle einer chronischen Nierenerkrankung mit Nierenversagen bei Kindern und jungen Erwachsenen auf. Es gibt 3 Typen: Kinder (durchschnittliches Debütalter 1 Jahr), Jugendliche (durchschnittliches Debütalter 13 Jahre) und Jugendliche (durchschnittliches Debütalter 19 Jahre).

Bei Patienten mit Nephronophthiasis wurden 9 Genmutationen beschrieben. Etwa 10% der Patienten mit Nephronophthiasis haben andere klinische Manifestationen, wie z. B. Pigmentdegeneration der Netzhaut, Leberfibrose, verminderte Intelligenz und andere neurologische Probleme.

Eine Nierenerkrankung im Endstadium entwickelt sich häufig im Kindesalter und verursacht Wachstumsretardierung und Knochenerkrankungen. Manchmal entwickelt sich eine arterielle Hypertonie.

Die Diagnose sollte bei Kindern mit folgenden Symptomen (insbesondere bei normalem Harnsediment) vermutet werden:

• Polydipsie und Polyurie.
• Fortschreitende Verschlechterung der Nierenfunktion, insbesondere bei Fehlen einer arteriellen Hypertonie.
• Kombinierte extrarenale Pathologie.

Proteinurie fehlt in der Regel. Die Diagnose wird durch bildgebende Forschungsmethoden bestätigt. Mit Ultraschall, CT oder MRI kann die Glätte der Nierenkonturen, das Fehlen einer kortikomedulären Differenzierung, festgestellt werden. Eine Hydronephrose fehlt in der Regel. Vielleicht Genforschung.

Im frühen Stadium der Erkrankung umfasst die Behandlung die Behandlung der arteriellen Hypertonie, die Wiederherstellung des Elektrolyts und des Säure-Basen-Gleichgewichts sowie die Behandlung von Anämie.

Medulläre zystische Nierenerkrankung

Vererbungsmechanismus: autosomal dominant Menschen im Alter von 50-70 Jahren werden krank. Es gibt 2 Typen, die sich im durchschnittlichen Debütalter unterscheiden (Typ 1 - 62 Jahre alt, Typ 2, auch als familiäre juvenile Zherurkemicheskoy-Nephropathie bezeichnet - 8 52 Jahre) und für die zugrunde liegenden genetischen Mutationen (Typ 1) verursacht durch einen Defekt des 1. Chromosoms, des 2. Typs - des 16. Chromosoms). Oft kommt es zu einer arteriellen Hypertonie. Die einzigen extrarenalen Manifestationen der Krankheit sind Hyperurikämie und Gicht, die sich früh bei Typ 2 und spät bei Typ 1 entwickeln. Das Endstadium der Nierenerkrankung entwickelt sich normalerweise im Alter von 30-50 Jahren.

Bei Patienten mit folgenden Symptomen (insbesondere bei normalem Harnsediment) sollte eine medulläre Nierenerkrankung vermutet werden:

• Polydipsie und Polyurie.
• Gicht im jungen Alter.
• Familiengeschichte von Gicht und chronischer Nierenerkrankung.

Mögliche moderate Proteinurie. Die Ergebnisse der Bildgebungstechniken ähneln in vieler Hinsicht den Ergebnissen der Nephronophthose, aber medulläre Zysten der Nieren werden selten sichtbar gemacht. Gentests können die Diagnose von Typ 2 bestätigen, für die Diagnose von Typ 1 ist eine Biopsie der Nieren erforderlich.

Die Behandlung ist normalerweise der Behandlung mit Nephronophthismus ähnlich. Allopurinol wird zur Behandlung von Gicht verwendet.